Митральный стеноз: классификация заболевания и полная информация о его лечении. Митральный стеноз. Классификация митрального стеноза. Клиника,диагностика. Оперативное лечение

Митральный стеноз - сужение митрального отверстия, препятствующее току крови из левого предсердия в левый желудочек. Наиболее частая причина - ревматическая лихорадка. Симптомы такие же, как при сердечной недостаточности. Объективно определяют тон открытия и диастолический шум. Диагноз устанавливают при физикальном обследовании и эхокардиографически. Прогноз благоприятный. Медикаментозное лечение митрального стеноза включает мочегонные средства, бета-адреноблокаторы или снижающие ЧСС блокаторы кальциевых каналов и противосвертывающие средства. Хирургическое лечение митрального стеноза более тяжелых случаев состоит из баллонной вальвулотомии, комиссуротомии или протезирования клапана.

Код по МКБ-10

I05.0 Митральный стеноз

Эпидемиология

Практически всегда митральный стеноз - следствие острой ревматической лихорадки. Заболеваемость существенно варьирует: в развитых странах наблюдают 1-2 случая на 100 000 населения, в то время как в развивающихся странах (например, в Индии) ревматические митральные пороки наблюдают в 100-150 случаях на 100 000 населения.

Причины митрального стеноза

Митральный стеноз практически всегда является следствием острой ревматической лихорадки (РЛ). Изолированный, «чистый» митральный стеноз встречается в 40% случаев среди всех пациентов с ревматической болезнью сердца; в остальных случаях - сочетание с недостаточностью и поражением других клапанов. К числу редких причин митрального стеноза относят ревматические заболевания (ревматоидный артрит, системную красную волчанку) и кальцификацию митрального кольца.

Патогенез

При ревматическом митральном стенозе наблюдаются уплотнение, фиброз я кальциноз створок клапана, сращение по комиссурам с частым вовлечением хорд. В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см 2 , а давление в полости левого предсердия не превышает 5 мм рт.ст. При сужении левого атриовентрикулярного отверстия до 2,5 см 2 возникает препятствие нормальному току крови из левого предсердия в левый желудочек и начинает расти клапанный градиент давления. Как следствие, нарастает давление в полости левого предсердия до 20-25 мм рт.ст. Возникший градиент давления между левым предсердием и левым желудочком способствует продвижению крови через суженное отверстие.

По мере прогрессирования стеноза увеличивается трансмитральный градиент давления, что позволяет поддерживать диастолический кровоток через клапан. В соответствии с формулой Горлина площадь митрального клапана (5МК) определяют по величинам трансмитрального градиента (ДМ) и митрального кровотока (МК):

БМК - МК/37,7 ∆ДМ

Основное гемодинамическое следствие митральных пороков сердца - застой в малом круге кровообращения (МКК). При умеренном повышении давления в левом предсердии (не более 25-30 мм. рт.ст.) затрудняется кровоток в МКК. Давление в легочных венах возрастает и передается через капилляры на легочную артерию, вследствие чего развивается венозная (или пассивная) легочная гипертензия. При повышении давления в левом предсердии более 25-30 мм. рт.ст. возрастает риск разрыва легочных капилляров и развития альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол. В результате приток крови клеточным капиллярам из правого желудочка уменьшается, однако резко возрастает давление в легочной артерии (развивается артериальная, или активная, легочная гипертензия).

На ранних сроках течения порока давление в легочной артерии повышается только при физической или эмоциональной нагрузке, когда должен возрасти кровоток в МКК Поздние стадии заболевания характеризуются высокими значениями давления в легочной артерии даже в покое и еще большим его увеличением при нагрузках. Длительное существование легочной гипертензии сопровождается развитием пролиферативных и склеротических процессов в стенке артериол МКК, которые постепенно облитерируются. Несмотря на то что возникновение артериальной легочной гипертензии можно рассматривать как компенсаторный механизм, из-за уменьшения капиллярного кровотока резко падает и диффузная способность легких, особенно при нагрузке, т.е. включается механизм прогрессирования легочной гипертензии за счет гипоксемии. Альвеолярная гипоксия вызывает легочную вазоконстрикцию путем прямого и непрямого механизма. Прямой эффект гипоксии связан с деполяризацией гладкомышечных клеток сосудов (опосредован ной изменением функции калиевых каналов клеточных мембран) и их сокращением. Непрямой механизм состоит в воздействии на сосудистую стенку эндогенных медиаторов (таких как лейкотриены, гистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламины). Хроническая гипоксемия приводит к эндотелиальной дисфункции, что сопровождается снижением продукции эндогенных релаксирующих факторов, в том числе простациклина, простагландина Е2 и оксида азота. Вследствие длительного существования эндотелиальной дисфункции возникают облитерация легочных сосудов и повреждение эндотелия, что в свою очередь приводит к повышению свертываемости крови, пролиферации гладкомышечных клеток со склонностью к тромбообразованию in situ и повышению риска тромботических осложнений с развитием последующей хронической посттромботической легочной гипертензии.

Причинами легочной гипертензии при митральных пороках, в том числе митрального стеноза, служат:

• пассивная передача давления из левого предсердия в систему легочных вен;
• спазм легочных артериол в ответ на повышение давления в легочных венах;
• отек стенок мелких легочных сосудов;
• облитерация легочных сосудов с повреждением эндотелия.

До настоящего времени остается неясным механизм прогрессирования митрального стеноза. Ряд авторов считают главным фактором текущий вальвулит (часто субклинический), другие отводят ведущую роль травматизации клапанных структур турбулентным током крови с наложением на клапанах тромботических масс, что и лежит в основе сужения митрального отверстия.

Симптомы митрального стеноза

Симптомы митрального стеноза плохо коррелируют с тяжестью болезни, поскольку в большинстве случаев патология прогрессирует медленно, и больные уменьшают свою активность, не замечая этого. У многих пациентов нет клинических проявлений, пока не наступит беременность или не разовьется мерцательная аритмия. Начальными симптомами обычно бывают признаки сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, усталость). Обычно они появляются через 15-40 лет после эпизода ревматической лихорадки, но в развивающихся странах симптомы могут появиться даже у детей. Пароксизмальная или постоянная мерцательная аритмия усиливает существующую диастолическую дисфункцию, провоцируя отек легких и острую одышку, если частота желудочковых сокращений плохо контролируется.

Мерцательная аритмия может также проявляться сердцебиениями; у 15 % больных, не получающих антикоагулянтные препараты, это вызывает системную эмболию с ишемией конечностей или инсультом.

Более редкие симптомы включают кровохарканье из-за разрыва мелких легочных сосудов и отека легких (особенно во время беременности, когда объем крови увеличивается); дисфонию из-за сдавления левого возвратного гортанного нерва расширенным левым предсердием или легочной артерией (синдром Ортнера); симптомы легочной артериальной гипертензии и недостаточность правого желудочка.

Первые симптомы митрального стеноза

При площади митрального отверстия >1,5 см 2 симптомы могут отсутствовать, однако увеличение трансмитрального кровотока или снижение времени диастолического заполнения приводят к резкому повышению давления в левом предсердии и появлению симптомов. Провоцирующие (триггерные) факторы декомпенсации: физические нагрузки, эмоциональный стресс, мерцание (фибрилляция) предсердий, беременность.

Первым симптомом митрального стеноза (приблизительно в 20% случаев) может быть эмболическое событие, чаще всего инсульт с развитием стойкого неврологического дефицита у 30-40% пациентов. Одна треть тромбоэмболий развивается в течение 1 мес после развития фибрилляции предсердий, две трети - в течение первого года. Источником эмболии обычно бывают тромбы, расположенные в левом предсердии, особенно в его ушке. Кроме инсультов, возможны эмболии в селезенку, почки, периферические артерии.

При синусовом ритме риск эмболий определяют:

• возраст;
• тромбоз левого предсердия;
• площадь митрального отверстия;
• сопутствующую аортальную недостаточность.

При постоянной форме фибрилляции предсердий риск эмболий существенно увеличивается, особенно если у больного в анамнезе уже были аналогичные осложнения. Спонтанное контрастирование левого предсердия при проведении чре с пищевод ной ЭхоКГ также считается фактором риска системных эмболий.

При повышении давления в МКК (особенно на стадии пассивной легочной гипертензии) появляются жалобы на одышку при физической нагрузке. При прогрессировании стеноза одышка возникает при меньших нагрузках. Следует помнить, что жалобы на одышку могут отсутствовать даже при несомненной легочной гипертензии, так как больной может вести малоподвижный образ жизни или подсознательно ограничивать повседневную физическую активность. Пароксизмальная ночная одышка возникает в результате застоя крови в МКК при положении больного лежа как проявление интерстициального отека легких и резкого увеличения давления крови в сосудах МКК. Вследствие увеличения давления в легочных капиллярах и пропотевания плазмы и эритроцитов в просвет альвеол может развиться кровохарканье.

Больные часто жалуются также па повышенную утомляемость, сердцебиение, перебои в работе сердца. Может наблюдаться преходящая охриплость голоса (синдром Ортнера). Этот синдром возникает в результате сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием.

У больных митральным стенозом нередко возникают боли в груди, напоминающие стенокардию напряжения. Их наиболее вероятными причинами считают легочную гипертензию и гипертрофию правого желудочка.

При выраженной декомпенсации можно наблюдать facies mitralis (синюшно-розовый румянец на щеках, который ассоциируется со снижением фракции выброса, системной вазоконстрикцией и правосторонней сердечной недостаточностью), эпигастральную пульсацию и признаки правожелудочковой сердечной недостаточности.

Осмотр и аускультация

При осмотре и пальпации можно обнаружить определяемые I (S1) и II (S2) сердечные тоны. S1 лучше всего пальпируется на верхушке, a S2 - у левого верхнего края грудины. Легочный компонент S3 (Р) отвечает за импульс и является результатом легочной артериальной гипертензии. Видимая пульсация ПЖ, пальпируемая у левого края грудины, может сопровождать набухание яремных вен, если существует легочная артериальная гипертензия и развивается диастолическая дисфункция правого желудочка.

Верхушечный толчок при митральном стенозе чаще всего нормальный или сниженный, что отражает нормальную функцию левого желудочка и снижение его объема. Пальпируемый I тон в прекардиальной области свидетельствует о сохраненной подвижности передней створки митрального клапана, В положении палевом боку можно прощупать диастолическое дрожание. При развитии легочной гипертензии по правой границе грудины отмечают сердечный толчок.

Аускультативная картина при митральном стенозе достаточно характерна и включает в себя следующие признаки:

• усиленный (хлопающий) I тон, интенсивность которого снижается по мере прогрессирования стеноза;
• следующий за II тоном тон открытия митрального клапана, исчезающий при кальцинозе клапана;
• диастолический шум с максимумом на верхушке (мезодиастолический, пресистолический, пандиастолический), который необходимо выслушивать в положении на левом боку.

Аускультативно определяют громкий S 1, вызываемый створками стенозированного митрального клапана, закрывающимися резко, как «надувающийся» парус; этот феномен слышен лучше всего на верхушке. Обычно выслушивают также расщепленный S с увеличенным Р вследствие легочной артериальной гипертензии. Наиболее ярким бывает ранний диастолический щелчок открытия створок в левый желудочек (ЛЖ), который громче всего у левого нижнего края грудины. Он сопровождается низким убывающе-нарастающим урчащим диастолическим шумом, который слышен лучше всего через стетоскоп с воронкой на верхушке сердца (или над пальпируемым верхушечным толчком) в конце выдоха, когда больной лежит на левом боку. Тон открытия может быть мягким или отсутствовать, если митральный клапан склерозирован, фиброзирован или уплотнен. Щелчок смещается ближе к Р (увеличивая продолжительность шума) по мере нарастания тяжести митрального стеноза и увеличения давления в левом предсердии. Диастолический шум увеличивается при пробе Вальсальвы (когда кровь притекает в левое предсердие), после физической нагрузки и при приседании и рукопожатии. Это может быть менее выражено, если увеличенный правый желудочек смещает левый желудочек кзади и когда другие нарушения (легочная артериальная гипертензия, поражения клапанов правых отделов, мерцательная аритмия с частым желудочковым ритмом) уменьшают ток крови через митральный клапан. Пресистолическое усиление связано с сужением отверстия митрального клапана во время сокращения левого желудочка, что происходит и при мерцательной аритмии, но только в конце короткой диастолы, когда давление в левом предсердии еще остается высоким.

Следующие диастолические шумы могут сочетаться с шумом митрального стеноза:

• шум Грэма Стилла (мягкий убывающий диастолический шум, слышимый лучше всего по левому краю грудины и вызываемый регургитацией на клапане легочной артерии вследствие тяжелой легочной гипертензии);
• шум Остина Флинта (средний или поздний диастолический шум, слышимый на верхушке сердца и вызываемый влиянием потока аортальной регургитации на створки митрального клапана) в том случае, когда ревматический кардит поражает митральный и аортальный клапаны.

Нарушения, которые вызывают диастолические шумы, имитирующие шум митрального стеноза, включают митральную регургитацию (из-за большого потока через митральное отверстие), аортальную регургитацию (вызывающую шум Остина Флинта) и предсердную миксому (которая вызывает шум, обычно изменяющийся по громкости и в зависимости от положения при каждом сердечном сокращении).

Митральный стеноз может вызвать симптомы легочного сердца. Классический признак facies mitralis (гиперемия кожи со сливовым оттенком в области скуловой кости) возникает лишь в том случае, когда функциональное состояние сердца низкое, а легочная гипертензия выражена. Причинами facies mitralis становятся расширение сосудов кожи и хроническая гипоксемия.

Иногда первыми симптомами митрального стеноза бывают проявления эмболического инсульта или эндокардита. Последний редко возникает при митральном стенозе, не сопровождающемся митральной регургитацией.

Клинические проявления легочной гипертензии при митральном стенозе

Первые симптомы легочной гипертензии неспецифичны, и это значительно затрудняет ее раннюю диагностику

Одышка обусловлена как наличием легочной гипертензии, так и неспособностью сердца увеличивать сердечный выброс при нагрузках. Одышка обычно инспираторного характера, в начале заболевания непостоянная, возникающая только при умеренной физической нагрузке, затем, по мере нарастания давления в легочной артерии, появляется при минимальной физической нагрузке, может присутствовать в покое. При высокой легочной гипертензии возможно появление сухого кашля. Следует помнить, что больные могут подсознательно ограничивать физическую активность, адаптируясь к определенному образу жизни, поэтому жалобы на одышку иногда отсутствуют даже при несомненной легочной гипертензии.

Слабость, повышенная утомляемость - причинами данных жалоб могут быть фиксированный сердечный выброс (количество выбрасываемой в аорту крови не увеличивается в ответ па физическую нагрузку), повышенное сопротивление легочных сосудов, а также снижение перфузии периферических органов и скелетных мышц, обусловленное нарушением периферического кровообращения.

Головокружения и обмороки обусловлены гипоксической энцефалопатией, как правило, провоцируются физической нагрузкой.

Упорные боли за грудиной и слева от нее обусловлены перерастяжением легочной артерии, а также недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда (относительная коронарная недостаточность).

Перебои в работе сердца и сердцебиения. Эти симптомы связаны с частым возникновением фибрилляции предсердий.

Кровохарканье возникает вследствие разрыва легочно-бронхиальных анастомозов под действием высокой венозной легочной гипертензии, также может быть следствием увеличенного давления в легочных капиллярах и пропотевания плазмы и эритроцитов в просвет альвеол. Кровохарканье также может быть симптомом тромбоэмболии легочной артерии и инфаркта легкого.

Для характеристики тяжести течения легочной гипертензии используют функциональную классификацию, предложенную ВОЗ для пациентов с недостаточностью кровоснабжения:

• класс I - больные с легочной гипертензией, но без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появления одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения;
• класс II - больные, с легочной гипертензией, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения;
• класс III - больные с легочной гипертензией, приводящей к выраженному ограничению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, но небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения;
• класс IV - больные с легочной гипертензией, которые не могут без перечисленных симптомов выполнять любую физическую нагрузку. Одышка или слабость иногда присутствуют даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной физической нагрузке.

Формы

Митральным стеноз классифицируют по степени тяжести (АСС/АHA/ASE 2003 guideline update for the clinical application of echocardiography).

Классификация митрального стеноза по степени

При митральном стенозе створки митрального клапана становятся утолщенными и неподвижными, и митральное отверстие сужается из-за слияния комиссур. Наиболее частая причина - ревматическая лихорадка, хотя большинство пациентов не помнят о заболевании. Более редкие причины включают врожденный митральный стеноз, септический эндокардит, системную красную волчанку, предсердную миксому, ревматоидный артрит, злокачественный карциноидный синдром с предсердным шунтированием справа налево. Если клапан не может закрыться полностью, одновременно с митральным стенозом может существовать митральная регургитация (MP). Многие больные с митральным стенозом, возникшим вследствие ревматической лихорадки, также имеют аортальную регургитацию.

Нормальная площадь отверстия митрального клапана составляет 4-6 см 2 . Площадь 1-2 см 2 свидетельствует об умеренном или тяжелом митральном стенозе и часто вызывает клиническую симптоматику при нагрузке. Площадь

Патология клапанов с расширением левого предсердия предрасполагает к развитию фибрилляции предсердий (МА) и тромбоэмболии.

Осложнения и последствия

Распространенными осложнениями бывают легочная артериальная гипертензия, фибрилляция предсердий и тромбоэмболия.

Диагностика митрального стеноза

Предварительный диагноз ставят клинически и подтверждают с помощью эхокардиографии. Двухмерная эхокардиография позволяет получить информацию о степени клапанного кальциноза, размерах левого предсердия и стеноза. Допплеровская эхокардиография дает информацию о чресклапанном градиенте и давлении легочной артерии. Чреспищеводную эхокардиографию можно использовать для обнаружения или исключения малых тромбов в левом предсердии, особенно в его ушке, которые часто невозможно выявить при трансторакальном исследовании.

Рентгенография грудной клетки обычно показывает сглаживание левой границы сердца из-за расширенного ушка левого предсердия. Может быть виден основной ствол легочной артерии; диаметр нисходящей правой легочной артерии превышает 16 мм, если выражена легочная гипертензия. Легочные вены верхних долей могут быть расширены, поскольку вены нижних долей сдавлены, что вызывает полнокровие верхних долей. Может определяться двойная тень увеличенного левого предсердия по правому контуру сердца. Горизонтальные линии в нижних задних легочных полях (линии Керли) указывают на внутритканевой отек, связанный с высоким давлением в левом предсердии.

Катетеризацию сердца назначают только для предоперационного выявления ИБС: можно оценить увеличение левого предсердия, давление в легочных артериях и площадь клапана.

ЭКГ больного характеризуется появлением Р-mitrаle (широкий, с зазубриной PQ), отклонением электрической оси сердца вправо, особенно при развитии легочной гипертензии, а также гипертрофией правого (при изолированном митральном стенозе) и левого (при сочетании с митральной недостаточностью) желудочков.

Тяжесть стеноза оценивают с помощью допплеровского исследования. Средний трансмитральпый градиент давления и площадь митрального клапана могут быть достаточно точно определены с помощью непрерывно-волновой техники. Большое значение имеет оценка степени легочной гипертензии, а также сопутствующей митральной и аортальной регургитации.

Дополнительную информацию можно получить с помощью нагрузочного теста (стресс-эхокардиографии) с регистрацией трансмитрального и трикуспидального кровотока. При площади митрального клапана 50 мм. рт. ст. (после нагрузки) необходимо рассмотреть вопрос о проведении баллонной митральной вальвулопластики.

Кроме того, спонтанное эхоконтрастирование при проведении чреспищеводной эхокардиографии является независимым предиктором эмболических осложнений у больных с митральным стенозом.

Чреспищеводная эхокардиография позволяет уточнить наличие или отсутствие тромба левого предсердия, уточнить степень митральной регургитации при запланированной баллонной митральной вальвулопластике. Кроме того, чреегшшеводное исследование позволяет точно оценить состояние клапанного аппарата и выраженность изменений подклапанных структур, а также оценить вероятность рестеноза.

Катетеризацию сердца и магистральных сосудов проводят в тех случаях, когда запланировано хирургическое вмешательство, а данные неинвазивных тестов не дают однозначною результата. Для прямого измерения давления в левом предсердии и левом желудочке необходима транссептальная катетеризация, связанная с неоправданным риском. Непрямым методом измерения давления в левом предсердии служит определение давления заклинивания легочной артерии.

Дифференциальная диагностика

При тщательном обследовании диагноз митрального порока обычно не вызывает сомнений.

Митральный стеноз дифференцируют также с миксомой левого предсердия, другими клапанными дефектами (митральной недостаточностью, стенозом трехстворчатого клапана), дефектом межпредсердной перегородки, стенозом легочных вен, врожденным митральным стенозом.

Примеры формулировки диагноза

• Ревматическая болезнь сердца. Комбинированный митральный порок с преобладанием стеноза левого атриовентрикулярного отверстия III степени. Фибрилляция предсердий, постоянная форма, тахисистолия. Легочная гипертензия умеренной степени. НК ПБ стадии, III ФК.
• Ревматическая болезнь сердца. Комбинированный митральный порок. Протезирование митрального клапана (Мединж - 23) от ДД/ММ/ГГ. НК IIА стадии, II ФК.

Лечение митрального стеноза

Основные цели лечения больных с митральным стенозом - улучшение прогноза и увеличение продолжительности жизни, облегчение симптомов заболевания.

Медикаментозное лечение митрального стеноза

Медикаментозное лечение можно применять для контроля симптомов митрального стеноза, например при подготовке к хирургическому вмешательству, Диуретики снижают давление в левом предсердии и облегчают симптомы, связанные с застоем в МКК. В то же время диуретики надо применять с осторожностью, так как возможно снижение сердечного выброса, бета-адреноблокаторы и урежающие ритм блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил и дилтиазем) снижают ЧСС в покое и при нагрузке, улучшая наполнение левого желудочка за счет удлинения диастолы. Эти препараты могут облегчить симптомы, связанные с физической нагрузкой, их применение особенно показано при синусовой тахикардии и фибрилляции предсердий.

Фибрилляция предсердий - частое осложнение митрального стеноза, особенно у лиц старшего возраста. Риск тромбоэмболии при наличии фибрилляции предсердий значительно увеличивается (10-летняя выживаемость - 25% больных по сравнению с 46% у больных с синусовым ритмом).

Непрямые антикоагулянты (варфарин, стартовая доза 2,5-5,0 мг, под контролем МНО) показаны;

• всем больным с митральным стенозом, осложненным фибрилляцией предсердий (пароксизмальной, персистирующей или постоянной формой);
• больным с эмболическими событиями в анамнезе, даже при сохраненном синусовом ритме;
• пациентам с тромбом в левом предсердии;
• пациентам с тяжелым митральным стенозом и тем больным, у которых размер левого предсердия >55 мм.

Проводят лечение под контролем МНО, целевые уровни которого от 2 до 3. Если у больного возникают эмболические осложнения, несмотря на проводимое антикоагулянтное лечение, рекомендуют добавить ацетилсалициловую кислоту в дозе 75-100 мг/сут (альтернатива - дипиридамол или клопидогрел). Следует отметить, что рандомизированные контролируемые исследования применения антикоагулянтов у больных с митральным стенозом проведены не были, рекомендации основаны па экстраполяции данных, полученных в когортах больных с фибрилляцией предсердий.

Так как появление фибрилляции предсердий у больного с митральным стенозом сопровождается декомпенсацией, первостепенно лечение, направленное на урежение ритма желудочков Как уже упоминалось, препаратами выбора могут быть бета-адреноблокагоры, верапамил или дилтиазем. Возможно также применение дигоксина, однако узкий терапевтический интервал и худшая по сравнению с бета-адреноблокаторами способность предотвращать учащение ритма при нагрузках ограничивают его использование. Электрическая кардиоверсия также имеет ограниченное применение при персистирующей фибрилляции предсердий, так как без хирургического лечения фибрилляции предсердий вероятность рецидива очень высока.

Хирургическое лечение митрального стеноза

Основной метод лечения митрального стеноза - хирургический, так как на сегодняшний день нет медикаментозного лечения, способного замедлить прогрессирование стеноза.

Больные с более выраженными симптомами или признаком легочной артериальной гипертензии нуждаются в вальвулотомии, комиссуротомии или протезировании клапана.

Процедура выбора - чрескожная баллонная митральная вальвулопластика. Это основной метод хирургического лечения митрального стеноза, Кроме того, применяют открытую комиссуротомию и протезирование митрального клапана.

Чрескожная баллонная вальвулотомия - предпочтительный метод для молодых больных; старших пациентов, которые не могут перенести более инвазивные операции, и пациентов без выраженного кальциноза клапанов, подклапанной деформации, тромбов в левом предсердии или значительной митральной регургитации. При этой процедуре под эхокардиографическим контролем баллон проводят через межпредсердную перегородку из правого в левое предсердие и раздувают, чтобы разделить соединенные створки митрального клапана. Результаты сопоставимы с эффективностью более инвазивных операций. Осложнения редки и включают митральную регургитацию, эмболию, перфорацию левого желудочка и дефект межпредсердной перегородки, который, вероятно, сохраняется в том случае, если разница давлений между предсердиями велика.

Проведение чрескожной баллонной митральной вальвулопластики показано следующим группам пациентов с площадью митрального отверстия менее 1,5 см 2:

• декомпенсированным пациентам с благоприятными характеристиками для чрескожной митральной вальвулопластики (класс I, уровень доказательности В);
• декомпенсированным больным с противопоказаниями к хирургическому лечению или высоким операционным риском (класс I, уровень доказательное! и С);
• в случае запланированной первичной хирургической коррекции порока у больных с неподходящей морфологией клапана, но с удовлетворяющими условиям клиническими характеристиками (класс IIа, уровень доказательности С);
• «бессимптомным» пациентам с подходящими морфологическими и клиническими характеристиками, высоким риском тромбоэмболических осложнений или высоким риском декомпенсации гемодинамических показателей;
• с эмболическими осложнениями в анамнезе (класс IIа, уровень доказательности С);
• с феноменом спонтанного эхоконтрастирования в левом предсердии (класс IIа, уровень доказательности С);
• с постоянной или пароксизмальной формой фибрилляции предсердий (класс IIа, уровень доказательности С);
• с систолическим давлением в легочной артерии более 50 мм рт.ст. (класс IIа, уровень доказательности С);
• при необходимости больших некардиальных хирургических операций (класс IIа, уровень доказательности С);
• в случае планирования беременности (класс IIа, уровень доказательности С).

Подходящие характеристики для проведения чрескожной митральной вальвулопластики - отсутствие нижеперечисленных признаков:

• клинические: пожилой возраст, комиссуротомия в анамнезе, IV функциональный класс сердечной недостаточности, фибрилляция предсердий, тяжелая легочная гипертензия;
• морфологические: кальцификация митрального клапана любой степени, оцененная по флюорографии, очень маленькая площадь митрального клапана, тяжелая трикуспидальная регургитация.

Больные с тяжелым поражением подклапанного аппарата, клапанным кальцинозом или тромбами в левом предсердии могут быть кандидатами на комиссуротомию, при которой соединенные створки митрального клапана разделяют при помощи расширителя, проводимого через левое предсердие и левый желудочек (закрытая комиссуротомия), или вручную (открытая комиссуротомия). Для обеих операций необходима торакотомия. Выбор зависит от хирургической ситуации, степени фиброза и кальциноза.

Пластику (открытая комиссуротомия) или протезирование митрального клапана проводят по следующим показаниям класса I.

При наличии сердечной недостаточности III-IVФК и умеренном или тяжелом митральном стенозе в тех случаях, когда:

• невозможно выполнение митральной баллонной вальвулопластики;
• митральная баллонная вальвулопластика противопоказана в связи с тромбом в левом предсердии, несмотря на применение антикоагулянтов, или в связи с сопутствующей умеренной или тяжелой митральной регургитацией;
• морфология клапана не подходит для митральной баллонной вальвулопластики.

При умеренном или тяжелом митральном стенозе и сопутствующей умеренной или тяжелой митральной регургитации (показано протезирование клапана, если невозможно проведение пластики).

Протезирование клапана - крайняя мера. Его назначают больным с площадью митрального клапана

Протезирование митрального клапана целесообразно (показания класса IIа) при тяжелом митральном стенозе и тяжелой легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии более 60 мм рт.ст.), симптомах сердечной недостаточности I-II ФК, если не предполагают митральную баллонную вальвулопластику или пластику митрального клапана, Пациенты с митральным стенозом, не имеющие симптомов декомпенсации, должны обследоваться ежегодно. Обследование включает сбор жалоб, анамнеза, осмотр, рентгенографию грудной клетки и ЭКГ. Если состояние пациента изменилось за предшествующий период или по результатам предшествующего обследования имеется тяжелый митральный стеноз, показано проведение ЭхоКГ. Во всех остальных случаях ежегодная ЭхоКГ необязательна. Если пациент жалуется на сердцебиение, рекомендовано проведение суточного (холтеровского) мониторирования ЭКГ для выявления пароксизмов фибрилляции предсердий.

При беременности больные с легким и умеренным стенозом могут получать только медикаментозное лечение. Применение диуретиков и бета-адреноблокаторов безопасно. При необходимости антикоагулянтного лечения пациенткам назначают инъекции гепаринов, так как варфарин противопоказан.

Профилактика

Важнейший вопрос тактики дальнейшего ведения больных с митральным стенозом - профилактика рецидивов ревматической лихорадки препаратами пенициллином пролонгированного действия назначается пожизненно, а также всем больным после хирургической коррекции порока (в том числе для профилактики инфекционного эндокардита). Назначают бензатина бензилпенициллин в дозе 2,4 млн ЕД взрослым и 1,2 млн ЕД детям внутримышечно 1 раз в месяц.

Всем больным с митральным стенозом показана вторичная профилактика рецидивов ревматической лихорадки. Кроме того, всем больным показана профилактика инфекционного эндокардита.

Пациентам без клинических проявлений нужна только профилактика повторной ревматической лихорадки [например, внутримышечные инъекции бензилпенициллина (пенициллина G натриевой соли стерильной) 1,2 млн ЕД каждые 3 или 4 нед] до возраста 25-30 лет и профилактики эндокардита перед рискованными процедурами.

Прогноз

Естественное течение митрального стеноза может быть разным, но промежуток времени между появлением симптомов и тяжелой инвалидностью составляет приблизительно 7-9 лет. Результат лечения зависит от возраста больного, функционального статуса, легочной артериальной гипертензии и степени мерцательной аритмии. Результаты вальвулотомии и комиссуротомии эквивалентны, оба метода позволяют восстановить функционирование клапана у 95 % больных. Однако с течением времени функции ухудшаются у большинства пациентов, и многие нуждаются в повторной процедуре. Факторы риска смерти - мерцательная аритмия и легочная гипертензия. Причиной смерти обычно становится сердечная недостаточность или легочная либо цереброваскулярная эмболия.

Митральный стеноз обычно прогрессирует медленно и протекает с длительным периодом компенсации. Более 80% пациентов выживают в течение 10 лет при отсутствии симптомов или умеренно выраженных признаках ХСН (I-II ФК по NУНА). 10-летняя выживаемость декомпенсированных и неоперированных больных значительно хуже и не превышает 15%. При формировании тяжелой легочной гипертензии средний срок выживаемости не превышает 3 лет.

1. В норме площадь митрального отверстия составляет:

а) 1-2 кв.см

б) 2-4 кв.см

в) 4-6 кв.см

г) все ответы правильные

2. При митральном стенозе выслушивается:

а) усиленый первый тон и диастолический шум над верхушкой

б) усиленный первый тон и систолический шум над верхушкой

в) акцент второго тона и систолический шум над аортой

г) ослабление второго тона и диастолический шум над аортой

д) ослабление первого тона и систолический шум над верхушкой

3. При митральном стенозе границы сердца расширены:

а) вверх и вправо

б) вверх и влево

г) вправо

д) не расширены

4. У больной с митральным стенозом и мерцательной аритмией внезапные боли жгучего характера в эпигастральной области. Живот в акте дыхания не участвует, болезненность по всему животу, перистальтика не про-слушива-ется, печеночная тупость сохранена, притуплений в отлогих местах живота нет. При срочном рентгенологическом исследовании живота патологии нет. Ваш диагноз?

а) перфорация язвы 12 -перстной кишки

б) острый панкреатит

в) острый холецистит

г) тромбоэмболия верхней брыжеечной артерии

д) острая кишечная непроходимость

5. Усиленный первый тон и диастолический шум на верхушке характерны для:

а) митральной недостаточности

б) аортальной недостаточности

в) митрального стеноза

г) сложного аортального порока

д) стеноза легочной артерии

6. Укажите ведущие аускультативные признаки митрального стеноза:

а) хлопающий первый тон на верхушке

б) акцент и расщепление второго тона над легочной артерией

в) постсистолический митральный щелчок

г) диастолический шум на верхушке сердца с пресистолическим усилением

д) все перечисленное верно

7. Для митрального стеноза характерно все, кроме:

а) ритма “перепела”

б) симптома “кошачьего мурлыканья”

в) симптома Мюссе

г) шума Грехема-Стилла

д) верно все

8. Перечислите гемодинамические сдвиги при митральном стенозе

а) перегрузка давлением левого предсердия

б) повышение давления в легочных венах

в) повышение давления в легочной артерии

г) гипертрофия правого желудочка

д) все верно

9. Диастолический шум при митральном стенозе:

а) иррадиирует в левую подмышечную область

б) лучше выслушивается в положении на правом боку

в) сопровождается третьим тоном

г) лучше выслушивается в положении на левом боку в фазе выдоха

д) лучше выслушивается в вертикальном положении

10. При митральном стенозе наблюдается:

а) сглаженность талии сердца

б) отклонение пищевода по дуге большого радиуса

в) отклонение пищевода по дуге малого радиуса

г) увеличение левого желудочка

д) расширение восходящей аорты

11. Для оценки тяжести митрального стеноза наиболее важными являются следующие показатели:

а) площадь митрального отверстия по данным ЭхоКГ

б) максимальный трансмитральный диастолический градиент давления

в) конечно-диастолический диаметр левого желудочка

г) время уменьшения максимального трансмитрального градиента давления вдвое

12. Шум Грэхема-Стилла характерен:

а) для пролапса митрального клапана

б) для митрального стеноза

в) для ХНЗЛ

г) для аортальной недостаточности

13. При каком пороке выслушивается систолический шум?

а. недостаточность митрального клапана

б. стеноз левого венозного отверстия

в. недостаточность полулунных клапанов аорты

г. стеноз устья аорты

14. Для митральной недостаточности характерны признаки:

а. хлопающий первый тон на верхушке

б. систолический шум на верхушке

в. увеличение границ сердца влево

г. снижение сердечного выброса

15. Недостаточность митрального клапана может развиваться в результате:

а. ревматизма

б. инфаркта миокарда

в. травмы грудной клетки

г. инфекционного эндокардита

д. всех вышеперечисленных заболеваний

16. При митральной недостаточности имеется:

а. перегрузка объемом

б. перегрузка давлением

в. перегрузка объемом и давлением

г. перегрузки нет

д. правильного ответа нет

17. Ведущие аускультативные признаки недостаточности митрального кла-пана:

а. систолический шум на верхушке сердца с характерным проведением влево

б. ослабление первого тона на верхушке и в точке Боткина

в. усиление и расщепление второго тона

г. появление третьего тона

д. все перечисленное

7. Самоконтроль по ситуационным задачам

1. Больной 28 лет, поступил с жалобами на боли в суставах рук и ног, головокружение, повышение температуры до 37,5 о С. Объективно: кожные покровы и видимые слизистые бледные, резко выраженная пульсация сонных и подключичных артерий. Верхушечный толчок в 6 межреберье на 1 см влево от среднеключичной линии, разлитой, усилен. Аускультативно: протодиастолический шум в точке Боткина-Эрба, ослабление 2 тона на аорте. Пульс -–90 в минуту, ритмичный, быстрый, высокий. АД 180/40 мм рт.ст. Печень не увеличена, отеков нет. ЭКГ: левограмма, гипертрофия левого желудочка.

1. Диагноз и его обоснование?

2. Прямые и косвенные признаки порока сердца?

3. Дополнительные методы исследования?

4. Тактика лечения?

2. Больная 18 лет жалуется на потливость, сердцебиение, слабость, одышку при ходьбе. « недели назад перенесла ангину. При обследовании: субфебрилитет, пульс 92 в минуту, ослабление 1 тона на верхушке, нежный систолический шум. На ЭКГ: РQ – 0,26 сек. На ФКГ: систолический низкоамплитудный шум на верхушке, не связанный с 1 тоном, снижение амплитуды 1 тона, СОЭ 26 мм/час.

1. Как оценить изменения со стороны сердца?

2. Какой возбудитель данного заболевания?

3. Какое происхождение систолического шума?

4. Какие лабораторные исследования могут подтвердить диагноз?

3. Июль. На приеме девочка 5 лет, температура тела 37,6 о С, жалобы на мигрирующие боли в крупных суставах. Мама считает, что заболевание началось около 3х недель назад, но из-за постоянно меняющихся жалоб она не спешила обращаться к врачу, принимая их за капризы ребенка. Зимой и весной девочка перенесла 3 ангины и несколько раз болела ОРЗ, практически не посещала детский сад. В настоящее время беспокоят боли в правом коленном и левом голеностопном суставах, кожа над ними слегка гиперемирована, отечна, температура ее повышена, движения в суставах болезненны. На коже грудной клетки неяркие розовые пятна с просветлениями в центре. Вы говорите маме, что скорее всего это:

1. Инфекционно-аллергический полиартрит.

2. Ревматический артрит.

3. Болезнь Лайма.

4. Ревматоидный артрит.

5. Склеродермия.

Обоснуйте свой ответ.

4. Больная, 52 лет, поступила с жалобами на одышку в покое, отеки конечностей и увеличение живота. В детстве перенесла полиартрит. В возрасте 26 лет обнаружен порок сердца. 10 лет перебои, одышка при нагрузке. 2 года отеки и увеличение живота. Госпитализировалась часто. Объективно: рост – 165 см, вес – 89 кг. На голенях отеки, бурая пигментация. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. ЧД –20 в минуту. Шейные вены набухшие, распространенная пульсация в области сердца, слева от грудины. Сердце расширено во все стороны. Тоны сердца приглушены, аритмичные, на верхушке 1 тон усилен, дующий систолический шум, у основания мечевидного отростка систолический шум, более грубый, усиливающийся на вдохе. Частота сердечных сокращений 115 в минуту, пульс – 90 в минуту, АД 110/80 мм рт.ст. Живот увеличен в объеме, определяется асцит. Печень на 15 см ниже края реберной дуги, плотная, с острым краем, пульсирует. На ЭКГ: мерцательная аритмия, правограмма, признаки гипертрофии правого желудочка. Вопросы: 1.У больного установлено наличие митрального стеноза. Приведите аргументы «за» и «про-тив». 2.Как объяснить шум у мечевидного отростка и изменения печени? 3.Полный диагноз? 4.Тактика в отношении мерцательной аритмии?

5. Больная, 32 лет поступила с жалобами на одышку при ходьбе. С детства частые ангины. В 15 – летнем возрасте болели и припухали суставы. В возрасте 20 лет диагностирован порок сердца, в течение полугода одышка при ходьбе. Объективно: общее состояние средней степени тяжести. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД –18 в минуту. Границы сердца расширены влево на 2 см, грубый систолический шум, акцент 2 тона во втором межреберье слева, пульс – 72 в минуту, АД 120/70 мм рт.ст. Печень не увеличена, отеков нет. ЭКГ: РQ – 0,24 сек. Вопросы: 1.О каком пороке сердца можно думать? 2.Какие дополнительные аускультативные данные возможны? 3.Какая причина порока сердца? 4.Что требуется уточнить и какими способами?

6. Больная 18 лет жалуется на потливость, сердцебиение, слабость, одышку при ходьбе. « недели назад перенесла ангину. При обследовании: субфебрилитет, пульс 92 в минуту, ослабление 1 тона на верхушке, нежный систолический шум. На ЭКГ: РQ – 0,26 сек. На ФКГ: систолический низкоамплитудный шум на верхушке, не связанный с 1 тоном, снижение амплитуды 1 тона, СОЭ 26 мм/час. Вопросы: 1.Как оценить изменения со стороны сердца? 2.Какой возбудитель данного заболевания? 3.Какое происхождение систолического шума? 4.Какие лабораторные исследования могут подтвердить диагноз?

7. Больной 36 лет до последнего времени чувствовал себя удовлетворительно, работал. Накануне поступления после значительной физической нагрузки появилось сердцебиение, одышка. При поступлении ритм сердца правильный, грубый интенсивный систолический шум во второй точке, АД 110/95 мм рт.ст. Вопросы: 1.Какой порок сердца можно предполагать? 2.Куда должен проводиться шум? 3.Какой пульс характерен для данного порока? 4.Что, помимо шума, характерно для данного порока у больного? 5.Что может быть обнаружено на ЭКГ?

8. Больная 40 лет в течение длительного времени находится под наблюдением ревматолога. В последнее время усилилась одышка, появились отеки на ногах. При обследовании – цианотичный румянец на щеках, пульсация в эпигастральной области под мечевидным отростком. Сердце расширено влево и вверх, дрожание над областью верхушки. При аускультации над верхушкой громкий 1 тон, раздвоение 2 тона, ритм сердечной деятельности неправильный. Печень на 3 см ниже реберной дуги, отеки голеней. Вопросы: 1.Чего не хватает в описании аускультативных данных? 2.За счет чего имеется раздвоение 2 тона? 3.О чем свидетельствует эпигастральная пульсация? 4.Стадия сердечной недостаточности?

9. Женщина 32 лет, пришла на профилактический осмотр. В анамнезе – в 14 лет первая ревматическая атака, протекающая с поражением суставов и эндокардитом. Жалобы на слабость, быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке, к вечеру появляются отеки на тыльной поверхности стоп. Состояние удовлетворительное, Кожные покровы чистые, бледные. Тоны сердца приглушены, выслушивается довольно грубый пансистолический шум. Голени чуть пастозны. Ваша тактика: 1.Наблюдение в динамике. 2.Направление на консультацию к кардиохирургу. 3. Назначение антибиотиков и фуросемида. 4.Направление на УЗИ сердца с допплерографией..

10. У больного, 42 лет, ревматизм, активная фаза, сложный митральный порок сердца, частая желудочковая экстрасистолия, СН 2 Б ст. Болен в течение 20 лет. Назначены препараты: дигитоксин 0,1 мг 2 раза в день до еды, гипотиазид 50 мг утром натощак, амиодарон 0,2 2 раза в сутки после еды. На фоне проводимого лечения на 5 день больной стал жаловаться на появление тошноты, рвоты, усиление одышки. Боли в правом подреберье, ЧСС – 46 в минуту, редкая желудочковая экстрасистолия, АД 140/80 мм рт.ст. Вопросы: Какая возможная причина ухудшения состояния?

11. Пациент, 19 лет, направлен на обследование с предположительным диагнозом митрального порока сердца. При осмотре был выявлен систолический шум на верхушке сердца. Вопросы: 1. Какой порок у пациента? 2.Возможные причины? 3.Какой метод обследования наиболее информативен для подтверждения или исключения диагноза порока сердца?

12. У больного, 42 лет, обнаружено значительное смещение границ относительной сердеч-ной тупости влево, усиление верхушечного толчка. Выраженный симптом систолического дрожания во втором межреберье справа от грудины и там же ослабление 2 тона. Вопросы: 1. О каком пороке можно думать? 2. Какой из аускультативных феноменов непременно должен иметь место у данного больного. 3. ЭКГ_изменения.4. Какое исследование необходимо провести для установки диагноза?

1. Внутренние болезни: Учебник: В 2-х т. / Коллект. автор; отв. ред. Галявич, А. С. ; гл.ред. Мартынов, А. И. ; гл.ред. Мухин, Н. А., гл.ред. Моисеев, В. С. ; . - Москва: ГЭОТАР-МЕД. - (XXI век), 2001.-

Дополнительная:

2. Классификация заболеваний внутренних органов и методики терапевтических исследований. Руководство для студентов медицинских вузов и практических врачей. Под ред. Голофеевский В.Ю.- СПб: Фолиант, 2006.- 296 с.

3. Маев И.В., Ляхова Т.М., Шестаков В.А. Методы исследования больного.- Москва: ВУНМЦ, 1999.- 54 с.

4. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов: в 7 томах. Том 7: Диагностика болезней сердца и сосудов.- 2003.- 416 с.

5. Померанцев В.А. Руководство по диагностике и лечению внутренних болезней. Москва: ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ.- 2001.-527 с.

6. Диагноз при сердечно-сосудистых заболеваниях. Формулировка, классификации: практическое руководство / Под ред. С. Г. Горохова. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2005. - 93 с. (4 экз.)

7. Клиническая кардиология: Руководство для врачей. Под ред. Р.К.Шлант, Р.В.Александр. Пер. с англ. Мухиной Н.А.- СПб: Питер, 2006.- 256

Учебно-методические пособия.

1. Штегман О.А., Матюшин Г.В. Учебно-методическое пособие по основам расшифровки электрокардиограммы. Уч.-мет. пособие.- Красноярск: издат. ООО «Версо», 2005.- 8 с.
2. Демко И.В., Тисленко Л.Н., Штегман О.А., Павлова Н.Ю. и др. История болезни и основные клинические синдромы в клинике внутренних болезней. Уч.-мет. пособие.Под ред. д.м.н., проф. Терещенко Ю.А. Красноярск, 2004.- 20 с.
3. Деревянкин Ю.С., Демко И.В., Штегман О.А. Диагностика врожденных и приобретенных пороков сердца. Уч-мет. пособие. Под ред. д.м.н., проф. Терещенко Ю.А. Красноярск, 2003.- 24 с.
4. Терещенко Ю.А., Павлова Н.Ю. Работа у постели больного. Уч.-мет. пособие.- Красноярск: издат. ООО «Версо», 2006.- 24 с.
5. Терещенко Ю.А., Тисленко Л.Н., Демко И.В. и др. Стандарты практических знаний и умений по внутренним болезням для студентов 4 курса леч. факультета. Уч.-мет. пособие. Красноярск, 2002.- 27 с.
6. Методическая разработка по теме.

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ

к внеаудиторной самостоятельной работе

1. Тема «Острая ревматическая лихорадка. Митральные пороки сердца.»…

1. Формы работы:

Подготовка к практическим занятиям.

Подготовка материалов по УИРС и УИР курсантов.

1. Перечень вопросов для самоподготовки по теме практического занятия.

1) этиология и основные патогенетические аспекты ОРЛ

2) диагностические критерии ревматизма

3) в каком возрасте чаще возникает ОРЛ?

4)Какие лабораторные исследования проводятся для подтверждения диагноза ОРЛ?

5) эхокардиографические критерии ОРЛ

6) Принципы терапии ОРЛ.

7) Что включает в себя первичная и вторичная профилактика ОРЛ?

8) Реабилитация больных с ОРЛ.

9) этиология и гемодинамика (патофизиология) митральных пороков сердца.

10) Какие аускультативные феномены присутствуют при митральном стенозе?

11) Какой шум выслушивается при митральной недостаточности. Чем обусловлен?

12) Показания к оперативному лечению больных с митральным стенозом.

13) Показания к протезированию митрального клапана.

14) Какими препаратами проводится профилактика тромбоэмболических осложнений у больных с клапанными пороками сердца?

14) Показания к антикоагулянтной терапии у больных с клапанными пороками.

15) Что такое МНО?

1. Перечень практических умений по изучаемой теме.

Уметь оценить лабораторные признаки активности ревматического процесса.

ЭКГ-критерии гипертрофии правых и левых отделов сердца, А-В блокады, фибрилляции предсердий.

Эхокардиографические критерии митрального стеноза, недостаточности МК, поражение клапанов при ОРЛ.

Перкуторное определение границ сердца, изменение границ сердца при митральных пороках сердца

Знать нормы дуг сердца на ренгенограмме и изменения при пороках.

Аускультативную картину митральной недостаточности, митрального стеноза.

Показания к антибактериальной терапии и антимикробный спектр антибиотиков, применяемых для лечения ОРЛ

Подготовить рефераты

• Этиология и патогенез стеноза митрального клапана
• Классификация повреждений при митральном стенозе
• Симптомы и признаки стеноза митрального клапана
• Диагностика, лечение и профилактика стеноза митрального клапана

Митральный стеноз — это один из самых распространенных . Эта патология характеризуется явным сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. По статистике, подобный встречается примерно у 1% населения планеты.

Примерно в 40% случаев митральный стеноз имеет изолированный характер и не проявляется. Однако при определенных условиях могут наблюдаться стеноз и недостаточность , а кроме того, иногда имеет место поражение других клапанов сердца. Женщины примерно в 2-3 раза чаще страдают от стеноза митрального клапана, чем мужчины. Этот приобретенный диагностируется преимущественно у людей в возрасте от 30 до 50 лет.

Этиология и патогенез стеноза митрального клапана

Примерно у 80% людей, страдающих от митрального стеноза, в анамнезе имеется перенесенный ранее ревматизм. Как правило, в этом случае сужение митрального клапана является отсроченным осложнением ревматизма, перенесенного в детском возрасте. В большинстве остальных случаев причина появления подобного дефекта клапана кроется в других заболеваниях инфекционной природы.

Наиболее часто подобный порок клапана развивается на фоне сифилиса и туберкулеза, но возможны и другие причины. Все инфекционные заболевания, которые могут поражать оболочку сердца в той или иной степени, являются предрасполагающим фактором к развитию сужения митрального клапана. Кроме того, спровоцировать подобный порок сердца могут атеросклероз, врожденные пороки сердца и опухолевые образования разной этиологии.

При появлении явного сужения перехода кровь по нему попадает из левого предсердия в левый желудочек. В левом предсердии наблюдается повышение давления. Кровь, попадающая из малого круга, не успевает откачиваться, что провоцирует повышение давления в кровеносных сосудах, пронизывающих легкие. Вследствие повышения давления в легких происходит стеноз легочной артерии, выходящей из правого желудочка и питающей легкие кровью.

Все эти процессы становятся причиной перегрузки правого желудочка и провоцируют его гипертрофию. — это компенсаторное явление. По прошествии определенного периода компенсационный запас правого предсердия может истощиться, что становится причиной ослабевания мышцы и снижения ее сократительной способности. При подобном развитии патологии правый желудочек теряет способность полностью откачивать кровь из большого круга кровообращения. Далее наблюдаются развитие сердечной недостаточности и появление характерных симптомов.

Вернуться к оглавлению

Классификация повреждений при митральном стенозе

Существует несколько подходов к классификации проявлений поражения митрального клапана. В зависимости от степени выраженности гемодинамических нарушений выделяются 5 основных стадий развития стеноза митрального клапана. На 1 стадии имеющееся сужение митрального клапана настолько незначительно, что оно может быть легко компенсировано работой правого предсердия. В это время, несмотря на то что жалобы на какие-либо симптоматические проявления патологии отсутствуют, все же при признаки стеноза уже просматриваются.

На 2 стадии митральные пороки сердца становятся причиной столь значительного сужения просвета, что симптомы могут давать о себе знать лишь при значительной физической нагрузке. Эта стадия диагностируется, когда в малом круге имеются явные признаки нарушения кровообращения.

При 3 стадии стеноза имеются все признаки застойных процессов в малом круге кровообращения. Помимо всего прочего, могут отмечаться признаки нарушения гемодинамики в большом круге.

На 4 стадии развития стеноза митрального клапана застойные процессы имеют место и в малом, и в большом круге кровообращения. Нередко на этой стадии у больных также бывает мерцательная аритмия.

Стоит заметить, что 5 стадия (пороки митрального клапана) соответствует 3 стадии сердечной недостаточности и характеризуется значительными дистрофическими изменениями сердца.

Другая распространенная классификация зыблется на рассмотрении площади имеющегося сужения атриовентрикулярного отверстия и выделяет 4 основные степени развития патологического процесса.

Вернуться к оглавлению

Симптомы и признаки стеноза митрального клапана

Клинические признаки развития стеноза митрального клапана в большинстве случаев проявляются, лишь когда просвет становится меньше 2 см². Клинические проявления такого осложнения ревматизма наблюдаются примерно через 20 лет после перенесенного инфекционного заболевания, именно поэтому в основном оно наблюдается у людей в возрасте 30-40 лет. В редких случаях первые признаки стеноза митрального клапана имеют место уже в 20 лет, причем особенно часто такое скоростное развитие патологии бывает в развивающихся странах. Наиболее характерным признаками стеноза являются:

• одышка при физической нагрузке;
• тахикардия;
• мерцательная аритмия;
• экстрасистолия.

По мере сужения просвета митрального клапана одышка может появляться даже в состоянии покоя. Стоит отметить, что после появления проблем с дыханием в состоянии покоя до летального исхода, как правило, проходит всего 2-5 лет. Кроме того, к симптомам значительного стеноза митрального клапана относится ночное ортопноэ, при котором имеют место приступы сердечной астмы. В тяжелых случаях встречается отек легких.

Примерно 10% людей, страдающих от стеноза митрального клапана, жалуются на боли в сердце, которые развиваются даже при отсутствии физической активности.

Учитывая нарушения кровообращения в легких, большинство людей, страдающих от стеноза митрального клапана, жалуется на частые бронхиты, крупозную пневмонию и бронхопневмонию. При наличии митральной недостаточности нередко развивается инфекционный эндокардит.

По мере повышения давления в кровеносных сосудах легких усугубляются застойные процессы. Это приводит к тому, что плазма крови начинает просачиваться через стенки сосудов и скапливается в альвеолах. Подобное скопление жидкости в легких может спровоцировать сильный приступ кашля с отхождением жидкой мокроты с кровяными прожилками и отек легких. На поздних стадиях развития стеноза у больных может наблюдаться посинение губ и кончиков пальцев, что связано с нарушением кровообращения. Такие явления, как дилатация и гипертрофия сердца, могут спровоцировать появление сердечного горба.

Осложнения митрального стеноза представлены периферическими отеками, асцитом, тяжестью в желудке, водянками полостей, набуханием шейных вен. Помимо всего прочего, следует отметить, что митральный порок сердца является распространенной причиной появления тромбов. В большинстве случаев больные с этим пороком сердца умирают вследствие развития тромбоэмболии легочной артерии.

Митральный стеноз — порок сердца, при котором левое предсердно-желудочковое отверстие сужается, тем самым нарушая работу мышцы. На начальных стадиях порок не доставляет неудобств больному, однако, впоследствии может приводить к серьёзным осложнениям.

Особенности болезни

Чаще всего митральный стеноз обнаруживают у женщин 40-60 лет. У детей врождённая форма порока встречается крайне редко: примерно 0,2% от всех пороков. Симптоматика одинакова для всех возрастов.

Зачастую заболевание не несёт дискомфорта пациенту, однако, беременеть с ним можно, только если отверстие митрального клапана по площади больше 1,6 см 2 . В обратном случае пациентке показано прерывание беременности.

Теперь поговорим о том, какие бывают типы и степени стеноза митрального клапана.

Весьма подробно об особенностях митрального стеноза расскажет следующее видео:

Формы и степени

Митральный стеноз различают по анатомической форме поражённого клапана, степени и стадии. Форма может быть:

1. петлевидной (врачи называют её «петлей пиджака»;
2. воронковидной («рыбий рот»);
3. в форме двойного сужения;

В докторской практике выделяют 4 степени заболевания, зависящие от площади сужения атриовентрикулярного отверстия:

• Первая или незначительная, когда площадь меньше 3 см 2 .
• Вторая или умеренная, когда площадь колеблется в пределах 2,3-2,9 см 2 .
• Третья или выраженная, площадь варьируется в пределах 1,7-2,2 см 2 .
• Четвёртая, критическая. Отверстие сужается до 1-1,6 см2.

Существует несколько классификаций порока по стадиям, однако, в России наибольшую популярность получила по А. Н. Бакулеву, распределяющая порок по 5 стадиям:

• Полная компенсация кровообращения. Симптоматика отсутствует, заболевание выявляется при исследовании. Митральное отверстие по площади - 3-4 см 2 .
• Относительная недостаточность кровообращения. Симптоматика выражена слабо, пациент жалуется на одышку, гипертензию, слегка повышенное венозное давление. Митральное отверстие 2 см 2 , а левое предсердие увеличивается в размере до 5 см.
• Выраженная недостаточность. Симптоматика выражена явно, размер сердца и печени значительно увеличивается. Митральное отверстие - 1-1,5 см 2 , а левое предсердие > 5 см по размеру.
• Резко выраженная недостаточность с застоем в большом круге. Выражается сильным увеличением печени и сердца, высоким венозным давлением и другими признаками. Митральное отверстие сужается, становится меньше 1 см 2 , левое предсердие становится ещё больше.
• Пятая стадия соответствует третьей, терминальной, стадии недостаточности по классификации В. Х. Василенко. Сердце и печень значительно увеличены, появляется асцит и отёчности. Митральное отверстие опасно сужается, а левое предсердие увеличивается.

Схема митрального стеноза

Причины возникновения

Наиболее частая причина митрального стеноза — ревматизм. У детей порок появляется вследствие врождённых патологий. К другим причинам заболевания можно отнести:

• тромбы;
• наросты, частично сужающие митральное отверстие;
• аутоиммунные заболевания;

Редко на появление стеноза могут влиять внешние факторы, например, неконтролируемый приём лекарственных препаратов. Давайте теперь рассмотрим основные признаки и симптомы стеноза митрального клапана.

Симптомы

Симптоматика митрального стеноза никак не проявляется на первой стадии. С течением заболевания пациенты отмечают:

1. одышку, которая на поздних стадиях возникает даже в покое;
2. кашель с прожилками крови;
3. тахикардию;
4. сердечную астму;
5. боли в области сердца;
6. цианоз губ, кончика носа,;
7. митральный румянец;
8. сердечный горб (выпячивание слева грудины);

Признаки патологии зависят от стадии и степени заболевания. Так, может наблюдаться сдавливание возвратного нерва, стенокардия, гепатомегалия, периферические отёки, водянка полостей. Часто больные страдают бронхопневмонией и крупозной пневмонией.

Теперь рассмотрим методы диагностики митрального стеноза.

Более подробно с симптомах стеноза митрального клапана расскажет следующее видео:

Диагностика

Первичное диагностирование заключается в сборе анамнеза жалоб и пальпации, которая обнаруживает пресистолическое дрожание. Это и аускультация помогают обнаружить митральный стеноз у более половины пациентов.

Аускультация, обычно, обнаруживает ослабление I тона на верхушке и систолический шум за I тоном, который имеет убывающий или постоянный характер. Локализация выслушивания данного шума распространяется в подмышки и редко в подлопаточное пространства, иногда он может проводиться в сторону грудины. Громкость шума может быть различной, например, выраженной недостаточности он мягкий.

После постановки предварительного диагноза врач назначает:

• Фонокардиографию, позволяющую проследить, как относится обнаруженный шум к фазе цикла сердца.
• ЭКГ, выявляющее гипертрофию отделов сердца, нарушения его ритма, блокаду пучка Гиса в зоне правой ножки.
• ЭхоГК, обнаруживающая площадь митрального отверстия, увеличение размеров левого предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ помогает исключить вегетации и кальциноз клапана, выявить тромбы.
• Рентген необходим для обнаружения выбухания дуги лёгочной артерии, предсердий и желудочков, расширения теней вен и других признаков заболевания.
• Зондирование полостей сердца, которое применяется редко, помогает выявить повышение давления в правых отделениях сердца.

Если пациента в дальнейшем направляют на протезирование клапана, то ему надо будет пройти левую вентрикулографию, атриографию и коронарную ангиографию. Также возможна дополнительная консультация у специалистов, например, терапевта или ревматолога.

Стеноз митрального клапана предполагает лечение, о методах которого мы и поговорим далее.

Лечение

Основное лечение митрального стеноза - хирургическое, поскольку остальные мероприятия помогают лишь стабилизировать состояние больного.

Операция не требует для первой и пятой стадий. В первом случае в ней нет необходимости, потому что заболевание не мешает пациенту, а во втором - она может быть опасна для его жизни.

Терапевтическое

Данная методика основана на контроле состояния больного. Поскольку заболевание может развиваться, пациент должен проходить полное обследование и консультацию у кардиохирурга раз в 6 месяцев. Также больным показаны минимальные нагрузки на сердце, в том числе избегание стрессов, диета с низким содержанием холестерина.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия направлена на профилактику причин стеноза. Пациенту назначают:

• Антибиотики для профилактики инфекционного эндокардита.
• Диуретики и сердечные гликозиды для ослабления сердечной недостаточности.
• Бета-блокатор для устранения аритмии.

Если у пациента наблюдалась тромбоэмболия, ему назначают антиагреганты и гепарин подкожно.

Операция

Если сердце повреждено сильно, то пациентам назначают его протезирование при помощи биологических или искусственных протезов или открытая митральная комиссуротомия. Последняя операция заключается в том, что комиссуры и подклапанные сращения рассекаются, в это время пациент подключен к искусственному кровообращению.

Для молодых пациентов особенно актуально щадящее выполнение данной операции, которая называет открытой митральной комиссуротомией. Митральное отверстие во время операции расширяется пальцем или инструментами путём разделения сращений.

Иногда пациентам назначают чрескожную баллонную дилатацию. Операция проводится под рентгеном или УЗИ. В отверстие митрального клапана вставляется баллон, который раздувается, тем самым разделяя створки и ликвидируя стеноз.

Профилактика заболевания

Профилактические меры сводятся к лечению и предотвращению рецидивов ревматизма, очаговой санации стрептококка. Больные должны наблюдаться у кардиолога и ревматолога, раз в 6-12 месяцев, что исключить прогрессию митрального стеноза.

Нелишним будет соблюдаться принципы здорового образа жизни. Умеренное и правильное питание помогут улучшить иммунные способности организма, состояние сердечной мышцы.

Митральный стеноз и митральная недостаточность

По статистике, появляется реже, чем митральный стеноз. Соотношение этих патологий у взрослых равняется примерно 1:10. По исследованиям Йонаша, проводимым в 1960 году, соотношение доходило до 1:20. Дети страдают митральным стенозом чаще взрослых.

Исследования митральной недостаточности у больных, которым сделали комиссуротомию, показала, что порок встречается в примерно в 35% случаев. Давайте рассмотрим возможные осложнения митрального стеноза.

Осложнения

Если митральный стеноз не лечить или поздно диагностировать, заболевание может привести к:

• . При этом заболевании сердце не может нормально перекачивать кровь.
• Расширению сердечной мышцы. Состояние развивается из-за того, что при митральном стенозе левое предсердие переполнено кровью. Со временем это приводит к переполнению и правых отделений.
• Фибрилляции предсердий. Из-за заболевания сердце сокращается хаотично.
• Тромбообразованию. К тому, что в правом предсердии образуются тромбы, приводит фибрилляция.
• Отёку легких, когда в альвеолах будет скапливаться плазма.

Поскольку митральный стеноз влияет на гемодинамику, кровь не поступает к органам в нормальном объёме, что может сказываться на их работе.

Более подробно о гемодинамике при митральном стенозе расскажет следующее видео:

Прогноз

Митральный стеноз склонен прогрессировать, поэтому пятилетняя выживаемость равняется 50%. Если же пациент прошёл операцию, то процент на пятилетнюю выживаемость у него повышается до 90-95%. Вероятность развития послеоперационного стеноза равна 30%, поэтому пациенты должны постоянно наблюдаться у кардиохирурга.

Митральный стеноз — сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие срастания между собой створок двустворчатого клапана, изменения подклапанных структур и фиброзной дегенерации клапанного кольца. Это создает препятствия току крови из левого предсердия и сопровождается уменьшением ударного объема и минутного объема кровообращения. Митральный стеноз ведет к возникновению синдрома легочной гипертензии. Наиболее часто причиной возникновения митрального стеноза является ревматизм.

Классификация митрального стеноза

Наиболее широкое распространение в России получила классификация митрального стеноза, предложенная А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамир.

Она включает 5 стадий развития порока:

I – стадия полной компенсации кровообращения. Больной не предъявляет никаких жалоб, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки, характерные для митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3-4 см2, размер левого предсердия — не более 4 см.

II – стадия относительной недостаточности кровообращения. Больной жалуется на одышку, возникающую при физической нагрузке, выявляются признаки гипертензии в малом круге кровообращения, несколько повышено венозное давление, однако выраженных признаков недостаточности кровообращения не выявляется. Площадь митрального отверстия около 2 см2. Размер левого предсердия от 4 до 5 см.

III – начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. В этой стадии имеются явления застоя в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах. Венозное давление значительно повышено. Отмечается увеличение печени. Площадь митрального отверстия составляет 1-1,5 см2. Размер левого предсердия — 5 см и более.

IV – стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге. Сердце значительно увеличено в размерах, печень больших размеров, плотна. Высокое венозное давление. Иногда небольшой асцит и периферические отеки. К этой стадии также относятся и больные с мерцательной аритмией. Терапевтическое лечение дает улучшение. Митральное отверстие менее 1 см2, размер левого предсердия превышает 5 см.

V – соответствует терминальной дистрофической стадии недостаточности кровообращения по В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско. Отмечаются значительное увеличение размеров сердца, большая печень, резко повышенное венозное давление, асцит, значительные периферические отеки, постоянная одышка, даже в покое. Терапевтическое лечение не дает эффекта. Площадь митрального отверстия менее 1 см2, размер левого предсердия более 5 см.

Клиническая картина.

Основной жалобой больных митральным стенозом является одышка как следствие уменьшения минутного объема кровообращения и нарушения механизма внешнего дыхания. Интенсивность ее находится в прямой зависимости от степени сужения митрального отверстия.

Сердцебиение — второй после одышки признак митрального стеноза и представляет собой проявление компенсаторного механизма в условиях недостаточного минутного объема кровообращения.

Кровохарканье и отек легких встречаются реже и возникают главным образом при сочетании ревматического васкулита с выраженным застоем в легочных венах и бронхиальных сосудах. Реже кровохарканье связано с инфарктом легкого.

Отек легких обусловлен выраженной гипертензией малого круга в сочетании с левожелудочковой недостаточностью. Возникающая при этом гипоксия приводит к повышению проницаемости сосудистой стенки и проникновению жидкой фракции крови в альвеолы.

Кашель — частый признак митрального стеноза и, как правило, связан с застойным бронхитом.

Боли в области сердца — менее постоянный признак этого порока, они появляются лишь при значительном увеличении левого предсердия, сопровождающегося сдавлением левой венечной артерии.

Общая физическая слабость весьма характерна для митрального стеноза и является следствием хронической гипоксии организма, в частности скелетной мускулатуры. Клинические проявления митрального стеноза весьма разнообразны. Он может маскироваться нарушениями внутрисердечной гемодинамики от других причин, может вообще не вызывать субъективных ощущений и в то же время обусловить внезапный приступ острой сердечной недостаточности со смертельным исходом.

Диагностика.

В типичных случаях отмечается бледность кожных покровов с цианозом губ, щек, кончика носа.

Аускультативные данные весьма характерны: «хлопающий», «пушечный» первый тон, акцент и раздвоение второго тона над легочной артерией.

Второй компонент этого тона регистрируется в виде «щелчка».

Диастолический шум с пресистолическим усилением над верхушкой сердца — характерный аускультативный признак митрального стеноза, если сохраняется синусовый ритм.

При тахикардии перечисленные аускультативные признаки могут отсутствовать. Поэтому при обследовании больного необходимо добиться уменьшения частоты сердечных сокращений (успокоить, придать больному горизонтальное положение, возможно, прибегнуть к медикаментозным средствам), после чего повторить аускультацию и фонокардиографию.

Рентгенологические признаки достаточно характерны: сердце митральной конфигурации с резким расширением легочной артерии и ушка левого предсердия, выраженный застой в сосудах легких смешанного характера, в тяжелых случаях — признаки гемосидероза. На рентгенограмме в правой боковой проекции видно увеличение правого желудочка с заполнением ретростернального пространства.

Контрастированный пищевод в этой проекции отклоняется по дуге малого радиуса (до 6 см), что свидетельствует об увеличении левого предсердия. Характерным электрокардиографическим признаком являются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия, а также мерцательной аритмии в более поздние стадии заболевания.

Фонокардиографические признаки, как правило, соответствуют да иным аускультации. Весьма характерны эхокардиографические данные, позволяющие с большой точностью измерить митральное отверстие, составить представление о характере анатомических изменений клапана (рис. 2, а, б), распознать наличие тромбоза левого предсердия и оценить функцию сердца.

Лечение.

Основным методом лечения больных с митральным стенозом является хирургический.

Оперативное лечение показано пациентам с заболеванием II-IV стадий. Больные с I стадией в операции не нуждаются. Пациентам с V стадией митрального стеноза хирургическое лечение абсолютно противопоказано, так как оно сопряжено с очень высоким риском.

При митральном стенозе возможно выполнение как закрытых (т.е. без использования искусственного кровообращения), так и открытых (в условиях искусственного кровообращения) оперативных вмешательств. В последнюю группу входят клапансохряняющие вмешательства (открытая митральная комиссуротомия), а также протезирование клапана искусственным протезом. При неосложненном митральном стенозе возможно выполнение закрытой митральной комиссуротомии.

Закрытая митральная комиссуроктомия

Операция заключается в пальцевом или инструментальном расширении митрального отверстия путем разделения сращений митрального клапана в области комиссур с подклапанными структурами. Закрытая митральная комиссуротомия может быть выполнена из лево- или правостороннего доступа к сердцу, однако, в настоящее время она, в основном, выполняется из правосторонней переднебоковой торакотомии. Этот доступ обеспечивает, при необходимости, возможность перехода к коррекции порока в условиях искусственного кровообращения. При выполнении вмешательства из правостороннего доступа к сердцу палец и инструмент вводят к митральному клапану через межпредсердную борозду (рис. 3, а, б). В случаях наличия в левом предсердии тромба, обширного кальциноза митрального клапана, неэффективности попыток закрытой комиссуротомии, а также при возникновении выраженной недостаточности клапана (II и более степени) после разделения комиссур или повреждения клапанных структур переходят к открытой коррекции порока в условиях искусственного кровообращения.

Открытая митральная комиссуротомия

Выполнение открытой митральной комиссуротомии заключается в рассечении комиссур и подклапанных сращений стенозированного митрального клапана под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения (Рис. 4).

При невозможности сохранения клапана (при тяжелых подклапанных сращениях, массивном кальцинозе, наличии признаков активного инфекционного эндокардита), а также в случае возникновения недостаточности митрального клапана после предшествующих комиссуротомий выполняют его протезирование (рис. 5) с использованием искусственных или биологических протезов (рис. 6).

Одним из возможных методов коррекции митрального стеноза при его неосложненном течении является чрескожная баллонная дилатация. Суть метода заключается в проведении под рентгеновским и ультразвуковым контролем специального баллона в отверстие митрального клапана и его расширении посредством резкого раздувания баллона, вследствие чего обеспечивается разделение створок клапана и ликвидация стеноза. Инструментарий к митральному клапану может быть доставлен при помощи двух доступов: антеградного (из бедренной вены через межпредсердную перегородку в левое предсердие) или ретроградного (из бедренной артерии в левый желудочек).