Последици от хемолитична болест на новородени. Естество на заболяването и симптоми. Приложение A1. Състав на работната група

Докато е в матката, плодът е защитен от имунната система на майката и не е пряко изложен на повечето патогени. В седмиците преди раждането на бебето антителата на майката се прехвърлят към бебето, защитавайки новороденото през първите месеци от живота. Но някои инфекции на майката, като например, все още могат да засегнат плода, като по този начин причиняват пагубни последици за развитието на бебето.

Антителата срещу фетални инфекции се откриват още 6 седмици след зачеването, но те не започват да узряват, докато не бъдат изложени на чужди организми или протеини. Антителата са компоненти имунна система, иницииране на отговор срещу инфекции. Те се предават на плода от майката през плацентата и на новороденото чрез кърма. Антитела срещу инфекции при новородено се откриват на около 9 на един месец. Ако майката е имунизирана срещу определени инфекции, като морбили или варицела, новороденото ще бъде защитено от тях през първите няколко месеца от живота.

Ако антителата на майката не са в състояние да защитят плода, например от стрептококи от група В, които понякога могат да бъдат намерени по кожата на жената или в родовия канал, новороденото няма защита срещу инфекции, така че могат да се развият тежки инфекции. Някои жени не произвеждат антитела срещу инфекции, които биха могли да предпазят новороденото, ако се предадат на плода. Стрептококите могат да причинят животозастрашаващи инфекции, водещи до тежка пневмония, менингит и отравяне на кръвта.

През първата година от живота на новороденото нивото на защитните антитела, получени от майката, намалява. Но когато кърменеАнтителата на майката му се предават чрез млякото. Това е основният път, по който антителата срещу инфекции достигат до бебето. Образуването на собствени защитни антитела на новороденото става внезапно. Започва производството на кръвни протеинови антитела и имуноглобулини. Има няколко вида антитела на кръвен протеин, включително IgM (първа линия хуморална защита) и IgA (антитела, които предпазват лигавиците). Необходими са много години, докато броят на антителата срещу инфекции достигне нивата на възрастни. В резултат на това новородените ниско нивозащита срещу много антигени.

Разликите в защитните антитела между възрастни и новородени означават, че кърмачетата са по-чувствителни към микроорганизми като напр. Хемофилус инфлуенцатип В (Hib инфекция). Този видбактерии, които обикновено се намират в дихателните пътища.

Антителата на кръвния протеин тип IgG 2 (сравнително оскъдни при кърмачета) са основните антитела, които се борят с тази инфекция. Инфекцията с Hib причинява тежки заболявания като периорбитален целулит, епиглотит (възпаление на епиглотиса) и менингит.

Продължителното излагане на чужди протеини и организми насърчава развитието на клетки на имунната памет при новородени. Бебетата произвеждат 2 вида лимфоцити (лимфоцитите са бели кръвни клетки, които се борят с инфекцията): В клетки, които произвеждат циркулиращи антитела, и Т клетки, които осигуряват имунен отговор. инфектирани клеткитяло.

Чувствителност към инфекции като Mycobacterium tuberculosis (туберкулоза) и Candida albicans(млечница), характерна за повечето новородени.

Жълтеницата на новороденото е доста често срещано явлениев съвременната педиатрия. Типично жълтеница кожатав резултат на това бебето се появява няколко дни след раждането физиологични причини. В някои случаи обаче основните причини за пожълтяването на кожата на бебето не са физиологични фактори, а Rh е конфликтът между майката и бебето. В този случай те говорят за хемолитична жълтеница, която, за разлика от физиологичната жълтеница, изисква задължително лечение.

IN медицинска практикаХемолитичната жълтеница на новородените обикновено се нарича патологично състояние на дете, което възниква в резултат на несъвместимост на Rh кръвта на майката и плода.

Според статистиката заболяването се диагностицира при 98% от раждащите жени с отрицателен Rh факторкръв.

Причини за заболяването

В повечето случаи хемолитичната жълтеница при новородени се развива поради несъвместимост на кръвта на майката и детето по отношение на кръвна група или Rh фактор.

Жените с отрицателен Rh, които носят дете с положителен Rh, са предразположени към хемолитична жълтеница според Rh фактора. ABO несъвместимостта като причина за заболяването най-често се идентифицира при бъдещи майки с кръвна група I, но само ако бащата на детето е мъж с кръвна група II или III.

Много в редки случаиПричината за заболяването може да бъде заболяване на кръвта на майката и употребата на определени лекарства.

Механизмът на развитие на заболяването е много прост: по време на бременност Rh антигените на детето навлизат в кръвта на майката през плацентата. Женско тялозапочва да възприема такива антигени като чуждо тяло и отхвърля плода, унищожавайки черния дроб, далака и костния мозък на бебето.

Рисковата група за хемолитична жълтеница включва бременни жени с отрицателен Rh фактор, в редки случаи - с първа кръвна група

Вероятността от развитие на хемолитична жълтеница се увеличава при жени, които преди това са претърпели аборти или са имали множество спонтанни аборти.

ТЕСТ: Какво е състоянието на черния ви дроб?

Направете този тест и разберете дали имате проблеми с черния дроб.

Антигените могат да започнат да се синтезират още през ранни стадиибременност, заплашваща жената със спонтанен аборт и спонтанен аборт. Въпреки това, в повечето случаи те се появяват директно в последните седмици на бременността или по време на раждането.

Предимно хемолитична жълтеница се развива при бебета, родени в резултат на втората, третата и следващите бременности на майката. Заболяването се среща изключително рядко при деца на първи майки. Провокиращ фактор при в такъв случайможе да бъде кръвопреливане при бременна жена, без да се взема предвид Rh факторът.

Форми и симптоми на заболяването

Хемолитичната болест на новороденото (HDN) може да се прояви в три основни форми:

• едематозна - най-опасната и тежка форма на заболяването, при която децата се раждат все още (в редки случаи преждевременно) или умират в първите минути от живота;
• анемична, при която има намалено нивохемоглобин, а черният дроб и далакът му са увеличени;
• иктеричен.

Иктеричната форма на заболяването може да бъде лека, умерена или тежка. С леки и средна формажълтеница, има леко увеличение на черния дроб и далака на бебето, възпаление лимфни възли, леко пожълтяване на кожата, което изчезва бързо.

Хемолитична жълтеница – опасна болестновородени, които изискват спешно лечение

Тежката форма на хемолитична жълтеница се характеризира с бързо пожълтяване на кожата на бебето, което се наблюдава още в първите минути от живота на детето или се появява няколко часа по-късно. Рядък, но характерен симптом на заболяването е жълт оттенък на амниотичната течност и оригиналната маска.

Бебетата с хемолитична жълтеница са летаргични и летаргични. Имат слабо развити физиологични рефлекси (особено сукателния), липса на апетит и склонност към кървене. Всеки ден дишането на бебето става неравномерно, честотата на регургитациите нараства бързо и някои бебета започват да повръщат.

Нивото на билирубин в кръвта се повишава бързо и жълтеникавостта на кожата не изчезва в рамките на три седмици. Прекомерното повишаване на билирубина води до увреждане на чернодробните клетки, сърцето и застрашава увреждане на мозъчната тъкан.

При липса на навременно и компетентно лечение може да се развие ядрена форма на хемолитична жълтеница, при която кожата става жълто-кафява или зеленикав оттенък. Основни симптоми патологично състояниеда стане:

• монотонен задушен плач на новородено;
• тонични конвулсии;
• замръзнал поглед;
• тремор на ръцете и краката;
• схванат врат.

Диагностика на хемолитична жълтеница на новороденото

Има два вида диагностика на заболяването:

• перинатален - провежда се в периода на вътрематочно развитие на плода;
• постнатален - извършва се след раждането на бебето.

Основните методи за перинатална диагностика са събирането на данни от историята на бременността, клинични изследваниякръв за нивото на концентрация на антитела, доплерография и кардиотокография.

Постнаталната диагностика взема предвид клиничните симптоми, установени при новороденото бебе. Допълнителни методиДиагностиката в този случай е:

• анализ на кръвна група и Rh фактор на майката и детето;
• анализ за определяне на нивото на билирубин в кръвта на бебето и в амниотичната течност на родилката;
• анализ на концентрацията на Rh антитела.

За прогнозиране е необходим анализ на кръвната група на майката и Rh фактора в ранна бременност възможни рисковепоявата на Rh конфликт и развитието на хемолитична жълтеница при дете

Последици от заболяването и възможни усложнения

При ненавременно лечениехемолитичната жълтеница може да причини опасни усложнения. Повечето опасно усложнение, който се диагностицира в 15% от случаите на заболяването, е лезия нервна система. Може да се прояви:

• увреждане на слуха;
• забавено двигателно развитие (страбизъм, слабост на лицевия нерв);
• умствена изостаналост.

Последствията от хемолитична жълтеница могат да бъдат:

• умствена изостаналост;
• вторична умствена изостаналост;
• патологии на стомашно-чревния тракт;
• забавено развитие на речта;
• дистрофия.

Основни методи на лечение

Лечението на хемолитичната жълтеница се провежда от първите минути от живота на новороденото.

Основната цел на лечението– отстраняване на антигени, билирубин и токсични продукти от разпада на червените кръвни клетки от тялото на детето.

Медикаментозно лечение

Медикаментозното лечение на заболяването се извършва чрез прилагане венозни инжекцииглюкоза и детоксикиращи разтвори. За отстраняване на билирубина от тялото на новороденото се предписва фенобарбитал.

В съвременната медицина светлинната терапия е призната за една от най- ефективни методилечение на хемолитична жълтеница при новородени. Светлинната терапия се извършва с помощта на флуоресцентна светлина, лъчите на която осигуряват активно действиевърху билирубина, превръщайки го в течност. Получената течност се екскретира от тялото заедно с изпражненията и урината.

Светлинната терапия е доста проста медицинска процедура. Новороденото се поставя под специална лампа за един ден. По време на процеса на фототерапия се правят кратки паузи за хранене и хигиенни процедури.

Светлинната терапия е една от най ефективни методилечение на хемолитична жълтеница при деца

Въпреки някои странични ефекти(възможен алергичен обрив, сънливост, зелен стол), светлинната терапия ви позволява да постигнете желания ефект в най-кратки срокове.

Ако детето е диагностицирано с тежка форма на хемолитична жълтеница, лечението се извършва само в болнични условия. При лека формаЗаболяването може да се лекува у дома.

Кръвопреливане

Ако лечение с лекарстваи светлинната терапия се оказа неефективна и нивото на билирубин в кръвта на новороденото все още остава повишено, на бебето може да бъде предписано кръвопреливане.

Показания за спешно кръвопреливане при хемолитична жълтеница са:

• много високо ниво на билирубин, което застрашава живота на бебето;
• анемия;
• явни симптоми на увреждане на нервната система и мозъка.

Кръвопреливането се извършва през пъпната вена. В сложни и тежки случаиЕдна процедура не е достатъчна, затова се повтаря.

Кръвопреливането е последна инстанциялечение на хемолитична жълтеница при новородени.

Профилактика на хемолитична жълтеница

Неразделна част от лечението и профилактиката на това заболяванее въвеждането на витамини в тялото на новороденото. По-специално, говорим за липса на витамин В9, чийто дефицит ще бъде подпомогнат фолиева киселина. Новородените също се съветват да пият много течности.

Най-добрата мярка за предотвратяване на хемолитична жълтеница при новородени е коластрата и кърмата, които имат невероятен ефект върху билирубина, улеснявайки бързото му отстраняване от тялото на бебето.

Въпреки това, през първите седмици след раждането на бебето, кърмата на майката големи количествасъдържа антитела, така че майката не може да кърми бебето си сама. Най-добрият вариантВ този случай бебето ще получи изцедено мляко от друга кърмачка.

Разрешено е поставянето на бебето на гърдите на майката с хемолитична жълтеница 12-22 дни след раждането на бебето

За да се избегне появата на хемолитична жълтеница, като профилактика по време на бременност, жената се инжектира интравенозно анти-резус имуноглобулин, който предотвратява образуването на антитела в тялото на бъдещата майка.

Допълнителни методи за предотвратяване на хемолитична жълтеница от очаквана майкаса:

• редовни посещения на предродилни клиники и спазване на всички предписани препоръки;
• редовно проследяване на нивата на антитела в кръвта;
• изследване на амниотичната течност.

Въпреки факта, че хемолитичната жълтеница е опасно заболяване на новородените, когато навременна диагнозаи квалифицирани медицински грижиреагира доста добре на лечението. И децата, които са диагностицирани подобна диагноза, растат силни и здрави.

Лекарите в родилните домове откриват пожълтяване на кожата при седем от десет родени деца. Някои бебета вече се раждат с жълтеница, докато други пожълтяват часове или дори дни след раждането.

В 90% от случаите всичко завършва добре: диагнозата се потвърждава физиологична жълтеницановородени. Но в 10% от случаите лекарите са принудени да заявят факта, че бебето има вродена или придобита, често сериозно заболяване, което е причинило пожълтяване на кожата и лигавиците. Едно от тези заболявания е хемолитична болестновородени.

КОНЦЕПЦИЯТА ЗА ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНИТЕ (HDN)

Хемолитична болест на плода и новороденото е вродено заболяване, което може да се прояви както когато бебето е още в утробата, така и когато вече е родено.

В основата си това е имунологична конфронтация между два свързани организма - тялото на майката и тялото на детето. Причината за този конфликт, парадоксално, е несъвместимостта на кръвта на майката с кръвта на плода, в резултат на което червените кръвни клетки на детето се унищожават.

Механизмът на развитие на HDN

Обвивката на човешкия еритроцит е „населена“ с различни антигени (AG), има повече от 100 вида от тях. Учените са групирали всички АГ в еритроцитни системи, от които вече са известни повече от 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy и др.).

Системата Rh (Rh) включва антигени, отговорни за Rh статуса на кръвта: Rh (+) или Rh (-). В системата AB0 - антигени, които определят груповата принадлежност на човешката кръв: B и A. Антигените на двете системи са способни и готови, когато се срещнат със съответните антитела (AT), моментално да предизвикат имунен отговор. В кръвта антителата срещу антигените обикновено отсъстват от техните естествени червени кръвни клетки.

Какво се случва при хемолитична болест на плода и новороденото? Антителата проникват в кръвта на бебето през плацентата от кръвта на майката и са подходящи, като ключ към ключалка, за антигените на еритроцитите на плода. Срещата им започва имунна реакция, резултатът от която е хемолиза (разрушаване) на червените кръвни клетки на детето. Но откъде са дошли антителата срещу еритроцитните антигени на детето в кръвта на майката?

ПРИЧИНИ ЗА РАЗВИТИЕТО НА ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ

Хемолитична болест: причини за конфликт според системата Rh

Тази форма на HDN се развива, когато сенсибилизирана жена с Rh (-) кръв забременее с плод с Rh (+) кръв.

Какво означава терминът "сенсибилизиран"? Това означава, че Rh (+) червените кръвни клетки вече са влезли в кръвта на жената поне веднъж, например по време на предишни бременности с Rh (+) плод, завършили с раждане, аборт или спонтанен аборт. Червените кръвни клетки на плода проникват през плацентата в кръвния поток на майката както по време на бременност (особено активно на 37-40 седмици), така и по време на раждането. Сенсибилизация може да възникне поради кръвопреливане или трансплантация на органи.

Таблицата показва вероятността от развитие на Rh конфликт между майката и плода.

Тялото на майката реагира на първото „запознаване“ с чужди червени кръвни клетки, като произвежда подходящи антитела. От този момент нататък антителата циркулират в кръвта на майката и „чакат нова среща“ с чужди Rh (+) червени кръвни клетки. И ако първата среща на антитела с антигени може да завърши доста щастливо, то втората и всички следващи ще представляват агресивна конфронтация, която се влошава всеки път, засягайки детето.

Хемолитична болест: причини в конфликт според системата АВ0

Конфликтът според системата AB0 възниква много по-често от конфликта на резус, но като правило протича по-лесно от последния.

В таблицата: аглутиногените са групови антигени (в червените кръвни клетки), аглутинините са групови антитела (в кръвната плазма). Кръвта на всяка група е определен набор от антигени и антигени. Обърнете внимание, че ако А антигените присъстват в кръвта, тогава α антителата винаги отсъстват, а ако B присъства, тогава β не присъства. Защо? Защото тяхната среща предизвиква имунна реакцияаглутинация (слепване) на червените кръвни клетки с последващото им разрушаване. Това е конфликт в системата AB0, при който се развива хемолитична болест на кръвта на новородените.

Сенсибилизацията на жената от системата ABO може да възникне както по време на бременност, така и преди нея, например, когато диетата е наситена с животински протеини, по време на ваксинация или по време на инфекциозно заболяване.

Таблицата показва вероятността от развитие на конфликт между майката и плода въз основа на кръвна група.

ФОРМИ НА HDN И ТЯХНАТА КЛИНИКА

Според тежестта на протичането, в 50% от случаите хемолитичната болест на кръвта на новородените е лека, в 25-30% от случаите нейният ход се счита за умерена тежест, в 20–30% – като тежка.

Според вида на конфликта се различават HDN по Rh система, по система AB0 и по антигени, свързани с други еритроцитни системи. Клиничните форми на хемолитична болест на новородените до голяма степен се определят от вида на възникналия конфликт.

Hydrops fetalis

Ако има Rh конфликт и на 20-29 седмица от бременността антителата масово атакуват незрелия плод, се развива хидропс феталис.

При тази форма на хемолитична болест на новородените бебето се ражда без жълтеница, но със силно подуване на тялото и всички вътрешни органи. Детето има признаци на незрялост, намален мускулен тонус, слаби рефлекси, малко се движи. Кожата е бледа и може да има кръвоизливи. Регистрират се дихателни нарушения и признаци на остра сърдечна недостатъчност.

Кръвните изследвания показват тежка анемия и много ниско съдържаниеобщ протеин.

Ако антителата започнат да атакуват бебето след 29-та седмица, тогава клинична форма HDN и дали ще бъде вродена или придобита зависи от количеството и кога (в утробата и (или) по време на раждането) майчините антитела са проникнали в бебето.

Тази форма е резултат от масивен приток на Rh антитела от майката към детето от 37-та седмица преди раждането (вродена) и по време на раждането (придобита). Отличителна чертаНай-честата (90% от всички случаи) форма на жълтеница е ранната (в първите часове или дни) поява на жълтеница. Той достига своя максимум на 2-4 дни и е придружен от лека анемия, известно подуване на тъканите и увеличен черен дроб и далак. Колкото по-рано се появи жълтеницата, толкова по-тежък е ходът на заболяването.

Анемична форма

Диагностицирам тази форма при 10% от всички деца с хемолитична болест, причината е дългосрочното излагане на плода, започвайки от 29-та седмица, на малки „порции“ Rh антитела. Детето се ражда много бледо, или без жълтеница, или с много лека жълтеница. Постепенно се увеличават признаците на интоксикация с билирубин (адинамия, летаргия, "лоши" рефлекси).

Форма на оток

Ако след 29-та седмица от бременността Rh антителата започнат масивна атака върху плода, се развива едематозна форма на HDN. Клиничните му прояви са подобни на тези на хидропс феталис.

HDN според системата AB0: клинични характеристики:

• жълтеницата се появява късно (на 2-3-ия ден);
• черният дроб и далакът рядко се увеличават;
• Вродените иктерични и едематозни форми се развиват изключително рядко;
• често се срещат придобити иктерично-анемични форми;
• честотата на сериозните усложнения се доближава до нулата.

Защо конфликтът AB0 е по-рядък отRh-конфликтът води до изразена тежка форма на тензионно главоболие?

1. За AB0 сенсибилизация на жена е необходимо много повече фетална кръв да влезе в кръвта й, отколкото при Rh сенсибилизация.
2. За разлика от Rh антигените, груповите антигени, в допълнение към еритроцитите, се съдържат във всички останали тъкани на плода, в плацентата и околоплодната течност. При среща с майчини антитела, имунният „удар“ пада не само върху червените кръвни клетки, но се разпределя върху всички тези тъкани.
3. Тялото на майката има свои собствени групови антитела, които могат да се справят с червените кръвни клетки на плода, които влизат в кръвта.

ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ: ПОСЛЕДСТВИЯ И УСЛОЖНЕНИЯ

1. Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация или синдром на DIC се развива поради рязко увеличениесъсирване на кръвта. Образуват се кръвни съсиреци в малки и големи съдове, възникват инфаркти и некрози на органи, кръвоизливи в органите. Причината е масовото навлизане в кръвта на тъканния тромбопластин от червените кръвни клетки, които са претърпели хемолиза.
2. Хипогликемията е намаляване на нивата на кръвната захар.
3. Билирубиновата енцефалопатия е резултат от сърцевината, при която изключително токсичен индиректен билирубин „насища“ структурите на мозъка, като по този начин разрушава невроните. Това се проявява като неврологични симптоми и последващо образуване на билирубинова енцефалопатия (парализа, глухота и др.).
4. Синдром на сгъстяване на жлъчката, при който жлъчните пътища са блокирани от мукозни и жлъчни тапи.
5. Вторично увреждане на сърдечния мускул, черния дроб, бъбреците.
6. Вторичен имунен дефицит - развива се поради увреждане на компонентите на имунната система от индиректен билирубин и имунни комплекси.

Пренатална диагностикаима за цел да идентифицира жените с висок рискразвитие на хемолитична болест на плода, чиито последици са не по-малко опасни от самата болест.

Ето защо акушер-гинекологът внимателно и конкретно разпитва пациента относно HDN, открива необходимите подробности от медицинската история (аборти, брой бременности и др.). По време на бременността при жени с риск от HDN лекарите наблюдават титъра на антителата в кръвта и амниотичната течност, провеждат ултразвук на плода и плацентата, фетална CTG и доплерометрия.

Постнатална диагностикавключва идентифициране сред новородените на тези, които са изложени на висок риск от развитие на TTH и тези, които вече имат TTH. За да направите това, неонатологът редовно преглежда всички новородени за жълтеница, подуване и други признаци на заболяване.

Лабораторните изследвания включват проследяване на нивото на билирубина и глюкозата в кръвта на детето във времето, определяне на кръвната група и Rh фактор, имунологични изследвания за наличие на антитела в кръвта на детето, в кръвта и млякото на майката.

ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНИТЕ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

При хемолитична болест на новородени лечението може да бъде хирургично или консервативно. При избора на тактика на лечение лекарите се ръководят от тежестта на състоянието на бебето и нивото на хипербилирубинемия.

Хирургичното лечение е операция за заместване на кръвопреливане. Предписва се, ако новороденото има признаци на силно тензионно главоболие, сложна анамнеза или ако се появят симптоми на билирубинова интоксикация. Използват се хемосорбция и плазмафереза.

Консервативното лечение е преди всичко фототерапия, облъчване със специална лампа, чиито лъчи правят токсичния билирубин нетоксичен.

Назначен инфузионна терапия(албумен, физиологичен разтвор, разтвор на глюкоза) е насочен към облекчаване на интоксикацията с билирубин и бързо отстраняване на билирубина от тялото.

Приложи лекарства(зиксорин и др.), активиращи чернодробната ензимна система. Адсорбенти (карболен, агар-агар и др.), холеретични (чрез електрофореза), витамини (Е, АТФ, А), стабилизиращи клетъчни мембрани, хепатопротектори (Essentiale и др.), антихеморагични средства (adroxon и др.).

Залужанская Елена, педиатър

Хемолитичната болест е заболяване, което се причинява от несъвместимост на кръвта на майката и нероденото бебе за различни антигени. Има и несъвместимост въз основа на Rh фактор. Това често се случва, когато майката и плодът имат различни Rh фактори (например майката е положителна, плодът е отрицателен или обратното). При групова несъвместимост майката и плодът може да имат различни групикръв (например майката има група 0(1), а плодът има друга). Хемолитичната болест на новородените също може да се развие поради несъвместимост на други кръвни антигени, но това се случва изключително рядко.

Какви са причините?

Хемолитичната болест при жените е доста често срещана. Това е много сериозно и опасно заболяване. Процесът на възникване на Rh конфликт е прост: антигените преминават от плода към майката през плацентата. В отговор на това тялото на жената произвежда свои собствени Rh-отрицателни антитела, за да унищожи противоположните Rh-положителни червени кръвни клетки на нероденото бебе, като по този начин оказва вредно въздействие върху неговия черен дроб, далак, костен мозък и хемопоетични органи. По този начин унищожените червени кръвни клетки водят до натрупване на билирубин в тъканите на плода, което има токсичен ефект върху мозъка на бебето. Rh факторът се определя в кръвта на детето още през третия месец от вътрематочното развитие. От този момент започват неговите „конфликти“ с майка му.

Хемолитична болест на новороденото. Симптоми

Към днешна дата са проучени три форми на това. коварна болест: едематозни, иктерични и анемични. Смята се за най-трудно едематозна форма, при него децата се раждат недоносени или умират веднага след раждането. В този случай появата на новороденото има характерен вид: лице с форма на луна, восъчна бледност, понякога цианоза или жълтеница, подкожна тъканоточна. В плевралната, коремната и перикардната кухини има свободна течност, понякога натъртвания и петехии. Черният дроб и далакът на бебето са увеличени. Има намаляване на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта, както и левкоцитоза, еритробластоза и ретикулоцитоза.

Хемолитичните могат да бъдат леки, умерени и тежки. Характеризира се с появата на жълтеница веднага след раждането на плода или няколко часа по-късно. В този случай дори амниотичната течност може да бъде оцветена жълто. Хемолитичната жълтеница при кърмачета се увеличава много бързо, черният дроб и далакът се увеличават, има склонност към кървене. Такива бебета се раждат летаргични, не сучат добре и всичките им физиологични рефлекси могат да бъдат намалени. Нивото на билирубина в кръвта се повишава и достига своя максимум на третия до петия ден. Ако детето не се лекува в този момент, се развиват тонични конвулсии и тремор на крайниците. Тонусът на екстензорните мускули на ръцете се счита за характерен за този вид заболяване, докато общата хипотония се увеличава.

Анемичната форма е най-леката проява на това заболяване. При него се наблюдава уголемяване на черния дроб и далака, намалява броят на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта.

Хемолитична болест на новороденото. Лечение

Най-важното в терапевтичните мерки е бързата детоксикация на тялото на новороденото, отстраняването на продуктите от разпада на червените кръвни клетки, антителата и билирубина. Всичко това се прави, за да се спре хемолизата на бебето след раждането. През този период детето се препоръчва да пие много течности, витамини, ентеросбенти и детоксикиращи разтвори. Тежката анемия е индикация за обменно кръвопреливане.

За предотвратяване на хемолитична болест съвременна медицинаизвършва преливане на кръв и нейните компоненти стриктно по спешни показания, за да се предотврати имунизацията на жената с чужди антигени. Ако бременна жена е диагностицирана с Rh конфликт, тя се хоспитализира и се прави всичко възможно за запазване на здравето и живота на бебето.

Хемолитичната болест на новороденото (HDN) се счита за патологично и доста сериозно състояние, което се развива в резултат на интензивно разрушаване на червените кръвни клетки. Този проблем е основната причина за жълтеница, която се появява след раждането. Открива се при приблизително 0,6% от новородените.

Основните причини за това патологично състояние

Хемолитичната болест на новородените се проявява на фона на пълна или частична несъвместимост на кръвта между организмите на бъдещата майка и детето. Най-често това се случва в следните ситуации:

• с, който се развива, ако жената има отрицателен Rh фактор и плодът е положителен;
• развитие на имунен конфликт, ако кръвта на майката принадлежи към група O (I), а кръвта на детето принадлежи към A (II) или B (III);

• раждането на дете с тази патология е възможно само ако жената има повишена чувствителностна кръв, която се различава по някои характеристики от нейната. Това състояние се развива в случай на предишни спонтанни или изкуствено предизвикани аборти.При наличие на отрицателен Rh фактор, бъдещата майка може да бъде сенсибилизирана в случай на кръвопреливане на Rh-положителна кръв;
• вероятността от развитие на Rh конфликт при дете, което е второ по ред, се увеличава значително. След раждането на първото бебе тялото на жената се запознава с чужди частици в кръвта, което води до сенсибилизация;
• с развитието на това патологично състояние на фона на несъвместимост на кръвната група, броят на предишните бременности няма значение голяма роля. През целия живот сенсибилизацията се появява много често на фона на ваксинация или при страдание от някакви инфекции.

Други възможни причини за тази патология

Хемолитичната болест на новородените също може да се развие поради:

• наличието на патологии на плацентата. Това е специален орган, който се появява по време на бременност и е предназначен да осигури всички хранителни веществатялото на детето. Той също така изпълнява защитна функция, предотвратявайки смесването на кръвта на майката и плода. Когато тази бариера бъде нарушена, червените кръвни клетки на детето преминават в тялото на жената. Освен това антителата в кръвта на майката преминават към плода, което води до развитието на това опасно състояние;
• наличието на доста редки несъвместимости, които не са свързани с Rh фактор или кръвна група;
• риск от развитие на това опасна болестпри кърмаче се увеличава няколко пъти, ако майката има отрицателен Rh фактор, а партньорът й има положителен. Именно последното най-често се предава на детето;
• потенциална опасност от развитие на това патологично състояние е налице, ако една жена има кръвна група 2, а мъжът е кръвна група 3 или 4. Този проблем може да се появи и в други случаи. Например, когато бъдещата майка има кръвна група 3, а бащата има 2 или 4.

Механизмът на развитие на това патологично състояние

По време на бременност тялото на жената произвежда антитела в малки количества срещу чужди фетални антигени, които имат бащин произход. Този процес е напълно естествен. IN нормални условияМайчините антитела се свързват с феталните антигени в плацентата и амниотичната течност.

Но ако сенсибилизацията е налице преди това или бременността протича патологично, това, което се случва, е съвсем различно. Плацентата не може напълно да осигури бариерни функции и антителата на жената достигат до плода. Този негативен процес се развива най-силно по време на раждането. Следователно при новородени се открива хемолитична болест.

Патогенезата на тази патология се крие в развитието на плода или бебето. Това се случва на фона на увреждане на тяхната мембрана от антителата на майката. В резултат на това се развива преждевременна екстраваскуларна хемолиза. Това води до разпадане на хемоглобина, от който се образува билирубин.

Ако този процес протича много интензивно (особено когато черният дроб е незрял при новородени), доста опасни последици. Свободният билирубин започва да се натрупва в кръвта на бебето, което има токсичен ефект. Не се екскретира от тялото заедно с урината, но много лесно прониква в богатите на липиди тъкани и органи.

Те включват мозъка, черния дроб и надбъбречните жлези. Свободният билирубин нарушава много процеси в тъканите и води до нарушаване на тяхното функциониране.

В зависимост от причините за хемолитичната болест на новородените е обичайно да се разграничават няколко форми:

• форма, която се развива в резултат на конфликт на Rh фактора;
• форма, която се развива на фона на конфликт на кръвна група;
• форма, която се развива поради други причини.

Зависи от клинични проявленияхемолитична болест на новородени според Rh фактора и др., се разграничават следните форми:

• иктеричен;
• едематозни;
• анемичен.

Тежест

Може да има хемолитична болест на новородените различни степенитежест:

• лека форма. Наличието му се определя само от резултатите лабораторни изследвания, всички симптоми липсват или са леки;
• умерена форма. Характеризира се с повишаване на нивото на билирубина в кръвта, но все още не се наблюдават признаци на интоксикация. В този случай жълтеницата се развива в първите часове от живота на детето. Придружава се от намаляване на нивото на хемоглобина (по-малко от 140 g / l), повишаване на концентрацията на билирубин (повече от 60 µmol / l), увеличение на черния дроб и далака;
• тежка форма. Придружен от увреждане на мозъчните ядра, сърдечна дисфункция и дихателна дисфункция.

Симптоми на иктеричната форма

Най-честата е иктеричната форма на хемолитичната болест. Дори едно дете да се роди на термин, функционирането на черния му дроб не се случва в пълна сила. Този орган започва своята ензимна дейност само няколко дни след раждането.

Процесът на разрушаване на червените кръвни клетки, което води до хемолитична болест, не започва веднага. Пожълтяването на кожата се открива няколко часа след раждането или на следващия ден. Много рядко се случва бебе да се роди с този проблем.

В много случаи иктерична формаТова патологично състояние се характеризира със следните симптоми:

• на фона на разрушаването на червените кръвни клетки в кръвта, нивото на билирубин (жлъчен пигмент) започва да се повишава, което води до оцветяване на кожата в жълто;
• развитие на анемия. При провеждане общ анализкръвта показва доста ниско ниво на хемоглобин;
• увеличаване на размера на някои органи (черен дроб, далак);
• лигавиците и склерата на очите стават жълтеникави;
• появата на летаргия, сънливост, намалени основни рефлекси и мускулен тонус, което се влошава с повишаване на концентрацията на билирубин;
• след седмица се откриват признаци на холецистит, обемът на секретираната в червата жлъчка намалява. В този случай също се наблюдава обезцветяване на изпражненията и промяна в цвета на урината. Кожата придобива нехарактерен зеленикав оттенък. Всичко това показва повишаване на нивото на директния билирубин.

Тежестта на състоянието на болното дете зависи от това дали е родено навреме или по-рано. Наличието на съпътстващи инфекции, кислороден глад (вътреутробно, след раждане) и много други фактори също са важни.

Kernicterus

На 3-ия ден от живота на детето нивото индиректен билирубинв кръвта достига критичните си стойности. Ако не се извърши своевременно необходимо лечение, концентрацията на директното вещество, което се характеризира с токсичен ефект върху тялото, също започва постепенно да се увеличава.

Kernicterus се придружава от разрушаване на мозъчните ядра. Това състояние подлежи на корекция само в началото на развитието. Впоследствие това не може да се повлияе с никакви методи.

Обикновено керниктерът при хемолитична болест се придружава от следните симптоми:

• детето развива двигателно безпокойство;
• мускулният тонус рязко се повишава;
• развива се опистотонус. Характеризира се с факта, че детето заема специална конвулсивна позиция. Гърбът му е извит, главата му е отметната назад, краката му са изпънати, ръцете, краката и пръстите му обикновено са свити;

• откриване на симптома "залязващо слънце". В такъв случай очни ябълкидвижете се надолу, докато ирисът е покрит от клепача;
• Детето крещи много силно.

Ако новороденото преживее такова тежко състояние, ще се установи, че има сериозни дефектипсихично заболяване или церебрална парализа.

Форма на оток

Hydrops fetalis е доста рядък, но се счита за най-опасният сред другите видове това патологично състояние. Този проблем се развива поради Rh конфликт между кръвта на майката и детето. Прогресията му започва в утробата, така че детето се ражда с тежка анемия и други патологии.

Също така много често такава бременност завършва спонтанен аборт. Това се случва на 20 седмица или по-късно. Ако детето успя да оцелее и се роди, се наблюдават следните признаци:

• открива се тежък оток, разпространен по цялото тяло. Понякога може да се появят изливи - натрупване на течност, отделяща се от малки съдове. Най-често се намират в коремна кухина, близо до сърцето или белите дробове;
• се наблюдава анемия. Нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки намалява до критични нива;

• развива се сърдечна недостатъчност;
• преживяват всички органи и тъкани кислородно гладуване;
• кожата е бледа, восъчна;
• мускулният тонус на лицето намалява, така че придобива заоблена форма;
• всички рефлекси са потиснати;
• черният дроб и далакът са значително увеличени по размер;
• Коремът на новороденото бебе е голям и с форма на варел.

Признаци на анемична форма

Хемолитичната болест на новородените с анемична форма е най-леката. Развива се в резултат на конфликт на кръвна група или на фона на други редки състояния. Клинични симптомиТази патология обикновено се проявява в първите дни от живота на детето. Те се появяват на фона на постепенно намаляване на нивото на хемоглобина поради разпадането на червените кръвни клетки.

Веднага след раждането на детето общият кръвен тест не показва наличието на патология. Разкрити високо ниворетикулоцити. Това са млади кръвни клетки, които се произвеждат костен мозък. След известно време те напълно изчезват, което показва развитието на болестта.

Като резултат това състояниедетето изпитва кислороден глад. Това се проявява от факта, че новороденото не суче добре гърдата или шишето, бавно наддава на тегло, летаргично е и неактивно. Такова дете обикновено има бледа кожа и увеличен черен дроб.

Диагностика по време на развитието на плода

Диагностиката на тази патология се извършва както по време на бременност, така и след раждането на детето. Първоначално включва следните процедури:

• имунологично изследване на кръвта на майката. Изпълнява се няколко пъти през бременността. Помага за идентифициране на антитела в кръвта на майката, които показват развитието на конфликт. Въз основа на получените резултати се прави заключение за възможността за хемолитична болест на новороденото;
• ултразвукова диагностика по време на бременност. С помощта на тази процедура можете бързо да определите състоянието на плацентата, размера на черния дроб и далака в плода, което показва наличието на хемолитична болест. Оценява се и връзката между размера гръден коши главата на детето се разкрива наличието или отсъствието на полихидрамниони;

• кардиотокография. Позволява ви да определите състоянието на плода въз основа на неговия сърдечен ритъм и сърдечен ритъм;
• амниоцентеза. Комплекс и опасна процедура, при което се събира околоплодна течност със специален инструмент с тънка игла. Събран материализследва се за нива на билирубин, въз основа на което се прави заключение за наличие на хемолитична болест;
• кордоцентеза. Комплекс диагностична процедура, по време на което се взема оградата кръв от пъпна връв. Може да се извърши не по-рано от 18-та седмица от бременността. С развитието на хемолитична болест, повишена производителностбилирубин и намален хемоглобин.

Следродилна диагностика на хемолитична болест

За да се потвърди развитието на това опасно състояние при новородени, следните методидиагностика:

• се прави оценка външен виддете, поведението му и др. Всички форми на хемолитична болест са придружени характерни симптоми, които директно показват наличието на този проблем;
• резултатите от общ кръвен тест показват ниски нива на хемоглобин и червени кръвни клетки, а концентрацията на билирубин, напротив, значително се повишава;
• при наличието на това опасно състояние се открива тъмен цвят на урината при новороденото. Когато се изследва за билирубин, реакцията е положителна;
• Извършва се тест на Coombs, който ви позволява да идентифицирате наличието на директни признаци на хемолитична болест.

Принципи на лечение на хемолитична болест

Лечението на хемолитичната болест на новородените включва отстраняване на антителата на майката и продуктите от разпада на червените кръвни клетки от кръвта на бебето. Ако това се направи своевременно и правилно, всички сериозни усложнения могат да бъдат предотвратени. Също така е необходимо да се вземат всички мерки за увеличаване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта на болно дете.

В особено тежки случаи са показани следните лечебни мерки за стабилизиране на състоянието на новороденото:

• кръвопреливане. Това включва отстраняването му от тялото на детето с последващо възстановяване на дефицита от донора. Ефективна процедура, което ви позволява да намалите нивата на билирубина и да премахнете всички опасни симптоми. В този случай трансфузията не подлежи на цяла кръв, а специално приготвена еритроцитна маса с отрицателен Rh фактор. Това помага за предотвратяване на предаването на ХИВ, хепатит и други опасни заболявания;
• използване на хемосорбция. Кръвта на новороденото преминава през сорбенти с помощта на специални устройства;
• използване на плазмафереза. Тази процедуравъзниква с помощта на специално оборудване, което събира малък обем кръв от съдовото легло на детето. Впоследствие плазмата, която е носител на всички токсични вещества, се отстранява напълно от него;
• при в тежко състояниена новородените се дават глюкокортикоиди цяла седмица.

Лечение на леки форми на хемолитична болест

Ако протичането на хемолитичната болест е леко и се развиват само някои от симптомите, се предприемат следните мерки за стабилизиране на състоянието на новороденото:

• На първо място се използва фототерапия. Състои се в облъчване на детето с бяла и синя светлина, която се получава от луминесцентни лампи;
• интравенозно се прилагат специални протеинови препарати и глюкоза;
• лекарите предписват индуктори на чернодробните ензими;
• за нормализиране на метаболизма и чернодробната функция се използват витамини Е, С, група В и други средства;
• ако се появи сгъстяване на жлъчката, се предписват холеретични средства;
• при наличие на персистираща анемия могат да се използват трансфузии.

Какви са последствията от неправилно лечение на хемолитична болест?

С интензивното развитие на всички негативни процеси в това заболяване, ако е подходящо превантивно или терапевтични мерки, се случва следното:

• смъртта на детето е възможна както в утробата, така и в първите дни след раждането;
• тежко увреждане на новороденото;
• развитие на церебрална парализа;
• загуба на слуха или зрението при дете;
• забавено интелектуално развитие;
• появата на психовегетативен синдром;
• развитие на реактивен хепатит.

Тези последствия могат да бъдат предотвратени, ако по време на бременност постоянно наблюдавате наличието на антитела в кръвта на майката и, ако е необходимо, предприемете всички предписани терапевтични мерки.