Остра кръвна левкемия (на общ език левкемия) е развитието на злокачествено новообразувание, по време на което функционалността на костния мозък е нарушена, което води до намаляване на производството на еритроцити (червени кръвни клетки), които впоследствие се заменят с незрели левкоцити (миелобласти).

Преди това беше почти невъзможно да се излекува болестта и в много случаи пациентът умираше. Единственият лек за левкемия беше трансплантацията на костен мозък. Сега появата на това заболяване вече не е толкова страшно, благодарение на развитието на съвременната медицина.

Според статистиката такова заболяване се счита за рядко: годишно се регистрират не повече от 35 случая на остра левкемия при възрастни и деца на 1 милион души.

Класификация на левкемия

В днешно време има два вида остра левкемия: миелобластна (AML) и лимфобластна (ALL).Миелобластният тип заболяване се характеризира с бърз растеж на незрели левкоцити; при продължително развитие на заболяването възниква мутация на миелобластите и тяхната по-нататъшна трансформация в други вещества: еозинофили, базофили или неутрофили. С развитието на тази форма на заболяването се разграничават:

• остра форма на нелимфобластна левкемия;
• миелобластни без узряване;
• мегакариобластна левкемия;
• еритролевкемия;
• монобластна левкемия.

Въпреки че някои от тези видове левкемия при възрастни се считат за отделни заболявания, единствената разлика между тях е химическа характеристика. ВСИЧКО - раккръвоносна система, която се характеризира с бързо развитие. При липса на подходяща терапия в рамките на 3-6 месеца раковите клетки ще засегнат всички вътрешни органи и болестта ще завърши със смърт.

Фактори за развитие на остра левкемия

При идентифициране на остра левкемия при възрастни е важно да се установи факторът, който е предизвикал развитието на опасното заболяване. Точните причини за развитието на тази онкология не са идентифицирани, но има някои рискови фактори, които могат да доведат до появата на заболяването:

• хора, изложени на радиация;
• ако човек е бил ранен след ядрена експлозия;
• по време на лъчетерапия;
• чести рентгенови лъчи (повече от 2-3 пъти годишно);
• често пушене с големи количества консумация на никотин;
• ХИВ и други автоимунни заболявания;
• Синдром на Даун и други хромозомни мутации;
• професионална дейност в химическо или промишлено производство;
• провеждане на химиотерапия;
• ако близките роднини са били диагностицирани с левкемия в историята на живота си.

Ако в човешки животИма подобни рискови фактори, това не означава, че ще бъде диагностициран с остра левкемия, напълно възможно е всичко да се нареди. Но все пак би било полезно да се консултирате със специалист.

Симптоми, които трябва да ви накарат да се консултирате с лекар

Поради факта, че в началния етап на развитие, левкемията е подобна на симптомите на много хора настинки, е почти невъзможно да се разпознае на ранен етап. При остра левкемия симптомите на характерен тип се откриват вече в напреднал стадий на заболяването.Те включват:

• появата на кърваво изпускане от носа и венците без причина;
• локализиране на дълбоки червени петна по кожата или образуване на малки синини;
• температурни колебания, придружени от общо неразположение и треска;
• значително увеличение на някои вътрешни органи (черен дроб, далак) и лимфни възли;
• податливост дори на леки инфекции;
• болки в областта на ставната тъкан;
• анемия, която може да бъде придружена от пристъпи на гадене и замайване;
• силно изпотяване, което се увеличава по време на нощна почивка;
• загуба на апетит, което може да доведе до пълен отказ от храна;
• внезапна загуба на телесно тегло.

А също и при провеждане на общ и биохимичен кръвен скрининг, при дешифриране на анализа се наблюдава високо съдържание на левкоцити.

Методи за диагностика на рак на кръвта

Това заболяване може да се открие дори чрез общ или биохимичен кръвен тест. С развитието на онкологията нивото на левкоцитите в кръвта ще бъде прекомерно високо, а червените кръвни клетки и тромбоцитите ще бъдат намалени до минимални нива. В кръвта се диагностицира повишено съдържание на бластни клетки. Но все пак, за да се постави точна диагноза, е необходимо да се подложи допълнителен преглед:

• морфологични – необходими за точно определяне на нивото на бластните клетки;
• цитохимични – позволяват ни да идентифицираме природата на раковите клетки;
• цитогенетичен - необходим за определяне на структурните характеристики на хромозомите в патологичните клетки;
• имунофенотипизиране - извършва се за определяне на локализацията на патогенните клетки и формата на рак;
• Изследванията на цереброспиналната течност са необходими за определяне на етапа на увреждане на централната нервна система.

С изключение лабораторни методиизследвания, допълнително изследване се използва и с помощта на специализирано оборудване: ултразвук, CT и др. Подобни методипрегледите позволяват да се установи точният стадий и форма на развитие на онкологично заболяване, тази информация е много важна за провеждане на компетентно лечение на остра левкемия.

Използваните методи на лечение и системата за тяхното прилагане

След поставяне на диагнозата и установяване на етапа, факторите за развитието на рак на кръвта трябва да бъдат диагностицирани възможно най-рано, тъй като това заболяване има характеристика на бърза прогресия. Възможно е да възникне рецидив след неправилно предписана терапия.Най-често при лечението се използва химиотерапия, при която използваните лекарства унищожават патогенните клетки в тялото.

Дозировката на лекарството се избира индивидуално за всеки човек въз основа на характеристиките на тялото. Лечението е насочено към унищожаване на патологични клетки при запазване на здрави клетки на костния мозък. По правило терапията се провежда на три етапа:

• терапия за постигане на ремисия (в медицинската терминология се нарича "индукция на ремисия"). Обикновено за постигане на желания ефект се използва интензивно лечение с най-силните химиотерапевтични лекарства. През първия месец от лечението специалистът може да предпише глюкокортикостероидни хормони, лекарят ще избере лекарството въз основа на етапа на развитие, но най-често срещаните са: винкристин, аспарагиназа. Когато се достигне етап на ремисия, нивото на патогенните клетки в костния мозък не трябва да надвишава 5%;
• лечение за консолидиране на етапа на ремисия. По правило този етап на лечение продължава няколко месеца. Има за цел да унищожи напълно останалите патогенни клетки. Обикновено се предписва инвазивна химиотерапия. Всички действия се извършват под наблюдението на онколог. Дозировката на лекарството зависи от характеристиките на тялото и формата на заболяването. Обикновено се използва подобни лекарства: “Аспарагиназа”, “Циклофосфамид”;
• Поддържащото лечение се провежда в продължение на няколко години. Терапията е насочена към елиминиране на възможния рецидив. Този период е много важен и трябва да следвате всички инструкции на специалиста. На този етап от лечението се използват: меркаптопурин и метотрексат.

Според статистиката човек, болен от рак на кръвта, без необходимото лечение, ще умре само за няколко седмици или 1-2 месеца, но с подходяща терапия може да удължи живота си с 10-20 години, без да губи качеството му. Благодарение на развитието на съвременната медицина, хирургичните (трансплантация на костен мозък) методи на лечение се използват изключително рядко, сега се използват по-щадящи методи на лечение.

Информативно видео

Левкемията е цяла група злокачествени заболявания на хемопоетичната система. Всички заболявания от тази група имат обща характеристика, която е, че злокачествените клонове се образуват от хемопоетични клетки на костния мозък.

Симптоми

Клиничната картина е еднаква за всички видове левкемия. Началото на заболяването може да бъде внезапно. Тежкото състояние на пациента при приемане в болницата може да се дължи на тежка интоксикация, хеморагичен синдром(в резултат на тромбоцитопения), дихателна недостатъчност (поради компресия на дихателните пътища от увеличени интраторакални лимфни възли).

Източник www.medmoon.ru

причини

Лекарите наричат ​​левкемията многофакторно заболяване, т.е. днес са идентифицирани много голям брой фактори, които могат да причинят развитието на левкемия. Съвременна медицинаразделя тези причини на четири големи групи. Първата група включва инфекциозни вирусни причинители на левкемия. В нашия свят, разбира се, има много вируси. Като засягат човешкото тяло, някои вируси допринасят за превръщането на нормалната клетка в ракова.

Що се отнася до втората група причини, тя включва всички наследствени фактори. Научно доказано е, че ако поне един човек в семейството страда от левкемия, това заболяване определено ще се почувства при неговите деца, внуци или правнуци. Левкемията е доста често срещана в семейства, където един или двама родители имат наследствени хромозомни дефекти. Такива дефекти включват: синдром на Търнър, синдром на Блум, синдром на Даун, синдром на Фанкони и някои други. Има случаи на развитие на левкемия при наследствени заболявания, които са пряко свързани с дефекти в имунната система.

Третата група причини за развитие на левкемия включва действието на химични и левкозогенни фактори. По-просто казано, причините за развитието на левкемия могат да бъдат цитостатици, които се предписват на пациента за лечение на рак, пеницилинови антибиотици, както и цефалоспорини. Не забравяйте, че употребата на всички горепосочени лекарства трябва да бъде ограничена. Когато става въпрос за въздействие химически вещества, тогава може да бъде перилни препаратисинтетичен произход, линолеум, килими и така нататък и така нататък.

И накрая, четвъртата група причини за развитие на левкемия е излагането на радиация. Клиничните изследвания са установили, че при всеки тип левкемия е възможно пряко участие на радиационно увреждане на хромозомите в развитието на тумора. Това се обяснява с факта, че клетките, които изграждат туморния субстрат, всъщност претърпяват собствено радиационно увреждане.

Източник tiensmed.ru

Знаци

Признаци на остра левкемия

Като всяко остро заболяване, острата левкемия започва внезапно. Температурата се повишава рязко, присъединете се бактериални инфекции, например болки в гърлото. Всичко това е придружено от силна слабост, липса на апетит, гадене, повръщане, болки в костите и ставите. Увеличават се всички хемопоетични органи: черен дроб, далак, лимфни възли. Появяват се повишено кървене, точковидни кръвоизливи и синини по тялото, кървене от носа, понякога и вътрешно кървене. Пациентите се топят пред очите ни: телесното тегло намалява, появява се восъчна бледност. През този период в кръвта могат да бъдат открити голям брой бласти. Острата левкемия без лечение много бързо води до смъртта на пациента. Но при навременно и адекватно лечение в повечето случаи настъпва възстановяване.

Признаци на хронична левкемия

Хроничната левкемия започва и прогресира бавно, понякога се открива случайно по време на преглед за други заболявания. Първо има известна умора, слабост, слаб апетит, след това постепенно се появяват по-характерни признаци на левкемия: чести инфекциии кървене. Размерът на черния дроб, далака и лимфните възли се увеличава.

Периодите на обостряне обикновено са последвани от периоди на ремисия (временно отсъствие на признаци на заболяването). При хронична левкемия пациентите живеят без лечение няколко месеца или години. Хроничната левкемия може да се развие в нелечими остри форми (бластни кризи).

Източник womenhealthnet.ru

Класификация

Всички левкемии, в зависимост от способността им да растат и да развиват пролифериращи неопластични клетки, се разделят на два основни вида - остри и хронични. В първия случай развитието на клетъчни елементи практически липсва и голям обем незрели клетки се натрупва в кръвта в ранните етапи на диференциация, което причинява инхибиране на цялата хематопоеза (хемопоеза). Тези признаци се срещат в повече от 80% от всички случаи.

Хроничната левкемия произвежда популация от гранулоцитни клетки, които вече са се развили до определена степен, като постепенно заместват нормалните кръвни клетки. Трябва ясно да се разбере, че острата левкемия не може да премине в хронична и обратно.

По време на остра левкемия има три етапа. Първият е първоначален, обикновено се оценява ретроспективно, тъй като клинично или изобщо не се проявява, или е придружен от лека обща слабост, обостряне на съществуващи хронични заболявания или активиране на херпесна вирусна или друга инфекция. Кръвната картина може да бъде нормална или леко повишена/понижена.

Напредналият стадий на остра левкемия се характеризира с изразени обективни симптоми и се състои от периоди на обостряния и ремисии, завършващи или с пълно излекуване, или с преход към третата, крайна фаза, когато има пълно инхибиране на хемопоетичната система и химиотерапията не по-дълго има някакъв ефект.

Що се отнася до хроничната левкемия, тя може изобщо да няма начална фаза. Дори и след диагностициране, той може да се проточи с години, като протича сравнително доброкачествено. Това е моноклоналната фаза на хроничната левкемия, свързана с наличието на един клон на неопластични клетъчни елементи. Развитието на следващия, поликлонален стадий (стадий на бластна криза) се дължи на появата на вторични туморни клонове. В този случай процесът вече ще протича бързо с появата на много бластни форми, през този период по-голямата част (около 80%) от пациентите с хронична левкемия умират.

В зависимост от степента на диференциация туморни клеткиИма недиференцирани, бластни и цитни левкемии. Въз основа на идеите за хематопоезата, т.е. според цитогенезата, острите левкемии са лимфобластични, миелобластни, монобластни, миеломонобластични, еритромиелобластни, мегакариобластични и недиференцирани, а хроничните левкемии с миелоцитен произход се разделят на миелобластни, неутрофилни, еозинофилни, базофилни, както и миелосклероза, еритема Iu или истинска полицитемия и есенциална тромбоцитемия. Хроничните левкемии с лимфоцитен произход включват хронична лимфоцитна левкемияи парапротеинемични левкемии ( множествена миелома, първична макроглобулинемия на Waldenström, болест на Sézary - кожна лимфоматоза, болест на тежката алфа верига на Franklin). Хроничните моноцитни левкемии включват хронична моноцитна левкемия, хистиоцитоза X (лангерхансова клетъчна хистиоцитоза) и хронична миеломоноцитна левкемия.

Източник rusmedserv.com

При деца

Левкемия при деца (левкемия) е системна хемобластоза, придружена от нарушение на хематопоезата на костния мозък и заместването на нормалните кръвни клетки с незрели бластни клетки от левкоцитната серия. В детската онкохематология честотата на левкемията е 4-5 случая на 100 хиляди деца. Според статистиката най-често се среща острата левкемия ракдетството (приблизително 30%); Най-често ракът на кръвта засяга деца на възраст 2-5 години. Актуален проблем в педиатрията е наблюдаваният при последните годинитенденция към увеличаване на заболеваемостта от левкемия сред децата и продължаваща висока смъртност.

причини

Някои аспекти на развитието на левкемия при деца все още остават неясни. На съвременния етап етиологичното влияние на радиацията, онкогенните вирусни щамове, химичните фактори, наследствено предразположение, ендогенни нарушения (хормонални, имунни) върху честотата на левкемия при деца. Вторична левкемия може да се развие при дете, което е имало анамнеза за радиация или химиотерапия за друг рак.

Днес механизмите на развитие на левкемия при деца обикновено се разглеждат от гледна точка на мутационната теория и клоновата концепция. Мутация в ДНК на хемопоетична клетка е придружена от неуспех на диференциацията на етапа на незряла бластна клетка с последваща пролиферация. По този начин левкемичните клетки не са нищо повече от клонове на мутирала клетка, неспособна на диференциация и узряване и потискаща нормалните хемопоетични зародиши. Веднъж попаднали в кръвта, бластните клетки се разпространяват в тялото, насърчавайки левкемична инфилтрация на тъкани и органи. Метастатичното проникване на бластните клетки през кръвно-мозъчната бариера води до инфилтрация на мембраните и веществото на мозъка и развитие на невролевкемия.

Беше отбелязано, че децата със синдром на Даун развиват левкемия 15 пъти по-често от другите деца. Съществува повишен риск от развитие на левкемия и други тумори при деца със синдроми на Li-Fraumeni, Klinefelter, Wiskott-Aldrich, Bloom, анемия на Fanconi, първични имунодефицити (X-свързана агамаглобулинемия, Луис-Бар атаксия-телеангиектазия и др.), полицитемия и т.н.

Източник krasotaimedicina.ru

Диагностика

Пункцията на костен мозък е основният метод за изследване на левкемия. Използва се за потвърждаване на диагнозата и идентифициране (морфологично, имунофенотипно, цитогенетично) на вида на левкемията. Аспирацията на костен мозък може да бъде затруднена поради неговата хипоплазия (потискане на хемопоезата) и повишеното съдържание на фиброзни структури в него.

Миелограма (количествени характеристики на всички клетъчни форми на костния мозък) за остра левкемия: увеличаване на съдържанието на бластни клетки с повече от 5% и до пълна бластоза; морфологията на бластите варира в зависимост от вида на левкемията; увеличаване на броя на междинните форми на левкемични клетки; лимфоцитоза; червеният зародиш на хематопоезата е потиснат (с изключение на остра еритромиелоза); мегакариоцитите отсъстват или броят им е незначителен (с изключение на остра мегакариобластна левкемия).

Цитохимичните изследвания са основният метод за диагностициране на форми на остра левкемия. Провежда се за идентифициране на ензими, специфични за различни бласти. По този начин при ALL се определя положителна CHIC реакция към гликоген и отрицателна реакция към липиди, пероксидаза и хлороацетат естераза. При остра миелобластна левкемия - положителна реакция към миелопероксидаза, липиди, хлороацетат естераза.

Имунофенотипизиране на бласти (извършва се по автоматизиран метод на поточен цитометър или метод за имуноензимен анализвърху стъкло с помощта на светлинен микроскоп). Имунофенотипирането позволява да се определи, като се използва моноклонален АТ, наличието или отсъствието на клъстери за диференциране на бластни клетки (CD маркери). Неговото изпълнение е необходимо преди всичко за точна диагноза на ALL (виж Таблица 21-7 и Фиг. 21-36), както и в случаи на невъзможност за диференциална диагноза на остра, морфологично недиференцирана лимфобластна и миелобластна левкемия. Това е основен момент, тъй като лечението на тези форми е различно.

Цитогенетичното изследване на левкемични клетки ни позволява да идентифицираме хромозомни аномалии, да изясним диагнозата и прогнозата.

Източник medicalplanet.su

Лечение

Първо, лекарят трябва да определи дали симптомите на пациента се дължат на левкемия, или са причинени от анемия или инфекциозно заболяване. Ако в кръвта и костния мозък се открият клетки, характерни за левкемия, се извършват допълнителни изследвания, за да се определи вида на левкемията и да се очертае програма за лечение.

Острата левкемия се диагностицира, когато множество кръвни изследвания разкрият необичайно повишен брой бели кръвни клетки. За потвърждаване на тази диагноза се извършва биопсия на костен мозък.

За лечение на остра левкемия се провежда химиотерапия с различни комбинации от противотуморни лекарства. Целта на лечението е да унищожи туморните клетки.

Дозата на такива лекарства трябва да бъде внимателно подбрана, така че туморните клетки да бъдат унищожени и здравите клетки на тялото да не бъдат увредени. Първият етап от лечението е индукционна терапия. През този период пациентът получава най-интензивното лечение за 4-6 седмици. Този етап от лечението обикновено води до ремисия на заболяването, която обаче може да бъде само временна, ако терапията не продължи.

Втората фаза на лечението е консолидираща терапия, чиято цел е да унищожи наличните в момента патологични клетки в тялото. Лекарствата, които пациентът получава в тази фаза са необходими за преодоляване на евентуална резистентност към терапията. Поддържащата химиотерапия обикновено продължава 2-3 години.
Повечето пациенти остават в болница по време на първата фаза на лечението, тъй като съществува висок риск от инфекция, както и тежко кървене. Тъй като тези лекарства потискат производството на бели кръвни клетки, може да се почувствате по-зле и да се нуждаете от чести кръвопреливания.

Трансплантацията на костен мозък може да бъде важна част от лечението. Това е сложна процедура, при която всички произведени кръвни клетки първо се унищожават чрез радиация, а след това нови клетки от подходящ донор се въвеждат в костния мозък със здрави клетки. За да се предотврати нахлуването на туморни клетки от костния мозък, е възможно да се извърши лъчетерапия.

Днес все по-голям брой случаи на остра левкемия могат да бъдат успешно лекувани, прогнозата е значително подобрена, особено при деца; Все повече пациенти биват излекувани. В 90% от случаите или повече се постига ремисия, половината от пациентите оцеляват 5 или повече години.

Източник health.mail.ru

Химиотерапия

Схемите и програмите за химиотерапия зависят от вида на левкемията. Прави се разлика между химиотерапия за остра лимфобластна левкемия и химиотерапия за миелобластна левкемия. Едно от най-важните постижения в хематологията през последното десетилетие е откриването на диференциращия ефект на производните на ретиновата киселина върху бластните клетки на острата промиелобластна левкемия. Появата на предлаганото в търговската мрежа лекарство изцяло транс-ретиноева киселина (ATRA) коренно промени съдбата на пациентите с тази форма на миелобластна левкемия: от най-неблагоприятната прогноза тя се превърна в най-лечимата.

Острата левкемия е системно злокачествено заболяване на хематопоетичната тъкан на костния мозък, чийто морфологичен субстрат са бластни клетки (клетки в ранен стадий на развитие, незрели), които засягат костния мозък, измествайки нормалните клетъчни елементи и разпространявайки се не само към кръвотворните органи, но и към други органи и системи, включително централната нервна система.

При остра левкемия голям брой бластни клетки се натрупват в кръвта, което води до инхибиране на нормалната хематопоеза на всички микроби. Такива признаци се откриват в кръвта в повече от 80% от случаите.

Разпространението на левкемия извън костния мозък към други органи или централната нервна система може да причини различни симптоми, като главоболие, слабост, гърчове, повръщане и нарушения в походката и зрението.

Някои пациенти могат да се оплакват от костите и ставите поради увреждането им от левкемични клетки.

Левкемията може да доведе до увеличаване на размера на черния дроб и далака. Ако са засегнати лимфните възли, те могат да се увеличат.

Източник lechimdoma.ucoz.ru

Предотвратяване

За да се предотврати левкемия, е много важно редовно да посещавате Вашия лекар за преглед и да вземете всички необходими лабораторни изследвания. Ако се открият признаци на заболяването, важно е незабавно да посетите лекар. Понастоящем няма ясни мерки за предотвратяване на левкемия, но след постигане на ремисия е необходима подходяща поддържаща терапия за предотвратяване на рецидиви. Важно е постоянното наблюдение на пациента от педиатри и онкохематолози. След завършване на лечението на левкемия човек не трябва да се мести на места с различни климатични условия или да подлага тялото си на процедури, свързани с физиотерапия. Важно е да се правят деца, които са имали левкемия превантивни ваксинациипо график, специално разработен от лекарите.

Острата левкемия е агресивна форма на рак на кръвта. Прогнозата за възстановяване на пациента с това заболяване се влияе преди всичко от навременна диагнозаи правилния курс на лечение. Ще говорим за симптомите, ефективните методи за диагностика и лечение на левкемия.

Причини за развитие на левкемия

Остра кръвна левкемия (левкемия) се развива поради мутация в хематопоетичната прекурсорна клетка на левкоцитите, която бързо се размножава. Туморните клонове изместват нормалните хемопоетични клетки и костният мозък е лишен от способността да произвежда кръвни клетки в необходимия обем. След освобождаването на незрели мутирали клетки в кръвния поток, те се натрупват в периферната кръв и причиняват левкемична инфилтрация на вътрешните органи.

Всички атипични клетки имат едни и същи цитохимични и морфологични характеристики, което потвърждава техния раков произход и статус като клонинги на същия бласт.

Точните причини за острата левкемия не са ясни, но специалистите, които се занимават със заболявания на кръвотворната система (хематолозите), са установили редица рискови фактори. Те включват:

• наследствено предразположение (диагностицирани случаи на левкемия при близки роднини);
• някои хромозомни патологии (синдром на Даун, болест на Клайнфелтер и др.);
• вирусни инфекции (съществува риск от анормален имунен отговор към инфекциозния агент, главно грип);
• хематологични заболявания (миелодисплазия, някои видове анемия);
• излагане на радиация и химически канцерогени (бензол, толуен, арсенови съединения);
• цитостатична терапия при други видове рак (лимфоми, мултиплен миелом, лимфогрануломатоза).

В повечето случаи на остра левкемия има няколко причини за клетъчна мутация. Например, смята се, че развитието на лимфобластна левкемия при деца се дължи на ефектите на неблагоприятни фактори на околната средавърху тялото на майката и детето, имунния отговор на вирусни инфекции и наследствено предразположение. При някои видове заболявания, свързани с мутация на MLL гена, патологичната промяна в бластите завършва още преди раждането на детето.

Класификация на острите левкемии

Острата форма на заболяването се диагностицира при 97% от всички клинични случаилевкемия. Преход остра левкемияв хронична форма е невъзможно, следователно разделянето според хода на заболяването не съответства на подобна класификация в друга област на медицината.

„Изострянето“ на хроничната левкемия е възможно при продължително излагане на канцерогенни фактори, които провокират развитието на заболяването. В този случай на фона на хронична левкемия се наблюдават симптоми на остра левкемия.

Морфологично левкемиите се делят на лимфобластни (възникващи от лимфоцитни прекурсорни клетки) и нелимфобластни. Втората група обединява всички други форми на заболяването.

Лимфобластните левкемии от своя страна се класифицират според вида на лимфоцитите, които са дали началото на процеса. Различават се пре-пре-В-лимфобластна, пре-В-лимфобластна, В-лимфобластна и Т-лимфобластна форма на заболяването.

Острите левкемии от нелимфобластен тип се разделят на миелобластни (развиват се от предгранулоцити), моно- и миеломонобластични (характеризиращи се с анормална пролиферация на монобласти), мегакариобластични и еритробластни (развиват се съответно от тромбоцитни и еритроцитни прекурсорни клетки).

В допълнение към лимфобластната и нелимфобластната левкемия се разграничава недиференцирана левкемия. Тази форма на заболяването е много агресивна, т.к разделянето на туморни клетки без определени морфологични характеристики се случва по-активно, отколкото в по-зрелите стадии на тяхното развитие.

Острата левкемия при възрастни обикновено е от нелимфобластен тип. В повечето случаи те имат миелобластна форма на левкемия. В риск са предимно пациенти в напреднала възраст и тези, които са в постоянен контакт с химически канцерогени и йонизиращо лъчение.

Острата лимфобластна левкемия е характерна за децата. Пикът на заболеваемостта е между 2 и 5 години, като момчетата боледуват по-често от момичетата. Левкемия може да се диагностицира и при юноши - малък скок в графиката на заболеваемостта спрямо възрастта се наблюдава около 10-13 години.

Точното определяне на морфологичните характеристики на клетките е важно за избора на правилната тактика на лечение. Степента на диференциация на туморните клонове определя агресивността на рака и влияе върху прогнозата за оцеляване на пациента.

Етапи на заболяването

Курсът на левкемия обикновено се разделя на пет етапа или етапа:

• начална фаза;
• разширен етап;
• пълна или непълна ремисия;
• рецидив;
• терминален стадий.

В редица клинични случаи се разграничава и латентен (първичен) период. Този термин се отнася до времето, което минава от излагането на канцерогенен фактор до появата на първите симптоми на заболяването. В зависимост от морфологичния тип клетки, това отнема от няколко месеца до няколко десетилетия. Клинични проявлениязаболяванията се причиняват от инхибиране на хематопоезата.

На начална фазаЛевкемията няма клинични симптоми. Анемията е рядка, но може да се наблюдава промяна в броя на левкоцитите в една или друга посока и лека тромбоцитопения.

Въз основа на тези признаци е невъзможно недвусмислено да се диагностицира развиваща се левкемия, но често, при липса на други причини за анемия, хематологът може да насочи пациента за пункция на тъкан от костен мозък. Анализът на хематопоетичната тъкан дава недвусмислен резултат: с диагноза "остра левкемия" в хематопоетичната тъкан се открива голям брой бластни (незрели) клетки.

Въпреки теоретичната възможност за диагностициране на по-ранен етап, най-често острата левкемия се открива в напреднал (клиничен) стадий.

При някои форми на остра левкемия симптомите не се проявяват, но се забелязват характерни промени в състава на кръвта (намаляване на броя на ретикулоцитите, еритроцитите, тромбоцитите, повишаване на ESR, наличие на бласти и изчезване на еозинофили, базофили, зрели и преходни формилевкоцити).

Състоянието на ремисия характеризира пълното изчезване на клиничните симптоми на заболяването. При пълна ремисия липсата на бласти в периферната кръв се допълва от нисък брой бласти в тъканта на костния мозък (не повече от 5%), а при непълна ремисия остава броят на незрелите клетки на фона на хематологичното подобрение. Високо.

Рецидив на остра левкемия е възможен не само в хемопоетичната система, но и извън нея. Всяка следваща клинична проява на левкемия е прогностично по-опасна за пациента.

На терминален стадийзаболяване, има окончателно инхибиране на производството на кръвни клетки, резистентност към антитуморна терапия и развитие на некротични процеси в тялото.

Симптоми на остра левкемия

Симптомите на остра левкемия създават характеристика клинична картина, следователно в напреднал стадий на заболяването е възможна недвусмислена диагноза. Има няколко синдрома, които могат да възникнат при това заболяване:

• анемия (свързана с рязък спадброй червени кръвни клетки);
• хеморагичен (причинен от намаляване на броя на тромбоцитите с 4-5 пъти спрямо нормата);
• интоксикация;
• пролиферативен или хиперпластичен (свързан с разпространението на клонове на незрели клетки в периферната кръв и вътрешните органи);
• костно-ставен.

Симптоми на остра левкемия

Симптомите при възрастни и деца не се различават фундаментално. Проявата на левкемия най-често е подобна на проявите вирусни заболявания(треска, втрисане, изпотяване). Това се дължи на факта, че кръвта на пациента не съдържа зрели клетки на имунната система, които могат да унищожат инфекцията.

Честите ARVI, обострянето на хронични инфекции и появата на нови (пневмония, пиелонефрит, херпес и др.) На фона на анемия и кървене на лигавицата са ранен диагностичен признак на левкемия.

Диагностика на заболяването

Диагнозата на левкемията се състои от три етапа: наблюдение на промените в състава на кръвта на пациента, изследване на съотношението на хемопоетичните клетки и бластите в кръвта и тъканта на костния мозък, както и общо изследване на тялото.

Общият кръвен тест за остра левкемия разкрива промени като:

• намаляване на хемоглобина, броят на ретикулоцитите и еритроцитите 2-3 пъти в сравнение с нормата (броят на червените кръвни клетки може да бъде до 1,0-1,5 * 10 9 / ml при норма 3,6-5,0 * 10 9 / ml). );
• тромбоцитопения (броят на тромбоцитите може да спадне с порядък или повече - до 20 * 10 9 / l, когато нормата е 180-320 * 10 9 / l);
• промяна общ бройлевкоцити, фиксация различни размерибели кръвни телца;
• левкемична недостатъчност (малък брой зрели и преходни левкоцити - неутрофили, еозинофили, базофили, моноцити, лимфоцити в присъствието на бласти);
• повишена ESR.

Динамичното изследване е необходимо не само за изключване на грешки в диагнозата, но и за проследяване на скоростта на изместване на нормалните хемопоетични клетки от бласти.

Въпреки факта, че левкемията има редица характерни клинични признаци, основният метод за диагностициране на заболяването е изследването на фрагмент от костен мозък, който се получава чрез пункция на гръдната кост или трепанобиопсия. илиум. Цитохимичният анализ (оцветяване на намазка с реактиви) ви позволява да диференцирате клетките, а изясняването на имунофенотипирането ви позволява най-накрая да установите вида на туморния клон.

При остра левкемия делът на бластите обикновено надвишава 20%, червеният зародиш на хематопоезата е потиснат (изключение правят случаите на еритробластна левкемия), мегакариоцитите отсъстват или са значително намалени (изключение е мегакариобластна левкемия). Броят на лимфоцитите в хемопоетичната тъкан при левкемия обикновено се увеличава.

При неясни симптоми и в началния стадий на заболяването има нужда от диференциална диагноза, която е насочена към изключване на мононуклеоза, тромбоцитопенична пурпура, HIV инфекция, левкемоидни реакции към тежки системни инфекции и др. Резултатите от миелограмата позволяват недвусмислено определяне на заболяването.

Извършват се обща диагностика с ЕКГ, ултразвук, рентгеново изследване на вътрешните органи, както и спинална пункция, за да се определи степента на увреждане на тялото чрез бластна инфилтрация.

Лечение на остра левкемия

Лечението на остра левкемия може да се извърши по няколко начина, в зависимост от стадия на заболяването, степента на увреждане на вътрешните органи и здравословното състояние на пациента. Има два основни метода за лечение на левкемия:

• химиотерапия с няколко цитостатици;
• трансплантация на костен мозък (BMT).

Освен това, при наличие на огнища на заболяването извън костния мозък, се извършва облъчване на засегнатия орган (включително мозъка при невролевкемия) и ендолумбално приложение на цитостатични разтвори.

При диагностициране на остра левкемия лечението е насочено към унищожаване на бластите, т.е. всъщност тялото на пациента остава без способността да се предпазва от инфекциозни агенти и с необичайно нисък брой червени кръвни клетки и тромбоцити. До голяма степен оцеляването на пациента зависи от поддържането на стерилни условия и навременното приложение на антибиотици.

За да се компенсира анемията и тромбоцитопенията, на пациента се извършва преливане на кръвни съставки. Допълнителна терапиясъщо е насочена към намаляване на интоксикацията на тялото.

Повечето ефективен методлечението на остра левкемия се счита за TCM. Трансплантацията на здрави стволови клетки помага за възстановяване на нормалната хематопоеза на пациента. Въпреки това, поради трудности при намирането на донори и много противопоказания за операция, трансплантацията на костен мозък е възможна в много малка част от случаите.

BMT се извършва само при пълна ремисия (обикновено първата) и след интензивна имуносупресивна терапия. Присаждането на алогенен костен мозък гарантира рязко намаляване на шансовете за рецидив.

Острата левкемия е сериозно и агресивно заболяване. въпреки това съвременни методилеченията могат практически да гарантират оцеляване на пациента поне няколко години след края на терапията. Навременната диагноза и внимателната грижа за пациента играят важна роля за успеха на лечението.

Левкемията е системно заболяване на кръвта, характеризиращо се с връщане към метаплазия и хиперплазия на хематопоезата с рязко забавяне на клетъчната диференциация. Въз основа на тежестта на протичането левкемията се разделя на остра и хронична. Последните се различават по преобладаващото увреждане на хемопоетичния зародиш. Откриват се типични промени в левкоцитната формула (появата на млади клетки от миелоидната или лимфоцитната серия).

Има остра лимфобластна и миелобластна левкемия.

Острата лимфобластна и миелобластна левкемия може да се развие по време на трансформацията на хронична миелоидна левкемия или вследствие на предишен миодиспластичен синдром, а също така да възникне de novo.

При остра левкемия се наблюдава недостатъчно узряване на клетките. Пролиферацията на клетки, които не могат да узряват, води до натрупване на нефункциониращи клетки, които постепенно запълват пространството на костния мозък, измествайки нормалните елементи на хемопоезата. В крайна сметка тази пролиферация избухва в кръвта. При възрастни остра миелоидна левкемия се съобщава приблизително четири пъти по-често от остра лимфобластна левкемия. При децата съотношението е обратното, за тях е по-характерна лимфобластната левкемия. Клиничните прояви обикновено са свързани с недостатъчност на костния мозък (анемия, кървене или инфекция).

Симптоми и признаци на остра левкемия

Основната проява на остра левкемия е панцитопенията. Пациентите могат да се чувстват бледи, уморени или да имат учестено дишане. Тромбоцитопенията може да доведе до кървене, а неутропенията може да доведе до инфекция. Често симптомите са леки и трудно се отделят от общи оплаквания като умора и признаци на продължително вирусна инфекция. Ситуацията се изяснява чрез клиничен кръвен тест.

Клиничната картина се характеризира с остро, бурно начало, често със септични прояви (висока температура). Черният дроб, далакът и лимфните възли не са увеличени. В повечето случаи по тялото има синини и натъртвания.

В периферната кръв - анемия, често левкопения.

Трансплантацията на BM се използва активно.

Хроничната миелоидна левкемия се характеризира със спокоен ход в първия стадий на заболяването. Наблюдават се безпричинна слабост и синини по тялото. След това се появява болка в корема. При преглед се откриват увеличени (умерени) лимфни възли на различни места.

При изследване на периферна кръв - анемия, левкоцитоза, левкоцитна формула.

Хроничната лимфоцитна левкемия принадлежи към голяма група лимфопролиферативни заболявания. В класическата си форма това заболяване се характеризира с рязка пролиферация на В- и по-рядко Т-лимфоцити.

Пациентът развива прогресивна слабост, всички лимфни възли започват да се увеличават, което се отбелязва от самия пациент. При обективен преглед всички лимфни възли са увеличени, средна плътност, гладка. Слезката е рязко увеличена, органът е плътен и безболезнен. Понякога поради възпалителни процеси може да се развие периспленит, който се проявява с шум от триене в областта на далака.

Кръвният тест разкрива левкоцитоза, по-късно нормоцитна анемия. Левкоцитната формула съдържа голям брой (до 90%) лимфоцити. Същата картина се разкрива и в пунктата на костния мозък.

При придобития вариант се идентифицира автоимунният генезис на заболяването, свързан с приема на лекарства.

Остра лимфобластна левкемия

• Обикновено В-клетки, понякога Т-клетки.
• Засегнати са предимно деца и млади хора.

ALL може да бъде от пред-В- или Т-клетъчен тип (Глава 4 обсъжда физиологията на лимфоидната тъкан). И в двата случая се произвеждат незрели лимфобласти. Има 2 класификации на ОЛЛ: морфологична (FAB) и имунологична. FAB класификацията не се използва широко и не отразява имунологичната природа на ВСИЧКИ подтипове, което е много важно. Да дадем пример. Известно е, че морфологично лимфобластните клетки на варианта L3 често се откриват при заболяване, подобно на ОЛЛ, като неходжкинов лимфом на малки неразделени клетки или лимфом на Бъркит. Въпреки това, лечението на последното се различава от лечението на ALL. Имунологичната класификация е много полезна за диференциране на тези заболявания.

Остра миелобластна левкемия

Има 7 вида (M1-M7).

Засегнати са предимно възрастни, включително възрастни хора.

Лоши прогностични фактори:

• Възраст (прогнозата се влошава с възрастта).
• Висока левкоцитоза по време на приема на пациента.
• Съществуващ миелодиспластичен синдром.
• Остра левкемия с откриване на филаделфийска хромозома.
• Прогнозата се определя от вида на левкемията, определена въз основа на морфологията, хромозомните аномалии и маркерите на клетъчната повърхност.

Увреждане на еритроцитния зародиш.

анемия Възниква в резултат на инхибиране на еритропоезата от левкемични клетки, както и в резултат на кървене на фона на тромбоцитопения и нарушения на коагулацията. Средният клетъчен обем обикновено е нормален или увеличен, освен ако не преобладава загубата на кръв. Увреждане на левкоцитната линия.

Пневмония, причинена от левкемия: треска, неразположение, болки в мускулите и ставите.

Неутропения: възниква вторично като следствие от инфилтрация на костния мозък (наричан по-долу BM) от левкемични клетки.

Тъй като терминът миелоид понякога се използва за обозначаване само на неутрофилната линия, в миналото тази група левкемии се наричаше остра нелимфоцитна левкемия, но сега се предпочита терминът остра миелоидна левкемия. Подтипове M1, M2 и M3 представляват различни етапи на диференциация на миелобластите. M0 AML може да бъде идентифициран чрез миелоидната природа на маркерите на клетъчната повърхност, като CD33, но бластите при това заболяване не произвеждат миелоидни ензими, поради което хистохимичното оцветяване за миелопероксидаза е отрицателно. При подтиповете M1-MZ степента на първична гранулация постепенно нараства, така че подтипът M3 представлява остра промиелоцитна левкемия. M4-M5 AML са монобластни левкемии със или без миелоидни елементи, съответно. M6 AML е еритролевкемия, а M7 е мегакариобластна левкемия. Подтиповете AML се различават по морфология, хистохимично оцветяване, кариотип и имунофенотип на анормални клетки. Изброените методи също помагат да се разграничи AML от ALL с неясна клетъчна морфология.

Поради необходимостта клетките да се самовъзпроизвеждат и възпроизвеждат през целия живот на човека, бластите не са програмирани да умират. Зрелите потомци (еритроцити, неутрофили, тромбоцити) имат ограничен живот и тяхната смърт е предопределена.

В повечето случаи причината за AML е неизвестна, но са идентифицирани редица етиологични фактори. Радиацията е слаб, но надежден левкозоген. Левкемията също се причинява от някои химиотерапевтични средства. В допълнение, AML може да се развие като следствие от предишни хематологични нарушения.

Увреждане на тромбоцитната линия

Тромбоцитопенията се развива в резултат на инхибиране на миелоидната линия на хематопоезата на фона на левкемична инфилтрация на BM. Функционалната полезност на получените тромбоцити е нарушена. Рискът от кървене се увеличава при намаляване на броя на тромбоцитите под 10x109/l, а при съпътстващ сепсис и коагулопатия - под 20x109/l.

Промени в кръвосъсирването

Варират от удължаване на протромбиновото време до синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация: може да бъде следствие от сепсис или самата левкемия, особено при остра промиелоцитна левкемия (M3).

Диагностика

Диагнозата AML или ALL изисква идентифициране на левкемични бласти. Дори когато се открият бласти в периферната кръв, винаги се извършва изследване на костен мозък, за да се потвърди левкемична инфилтрация. Наличието на повече от 30% бласти е стандартният критерий за диагностициране на AML (за разлика от миелодиспластичния синдром, обсъден по-долу).

Често бластите могат да бъдат идентифицирани като принадлежащи към миелоидната или лимфоидната серия според техните морфологични характеристики. Миелобластите са по-големи от лимфобластите, имат много тънки нишки от ядрен хроматин и големи изпъкнали нуклеоли. Лимфобластите са по-малки по размер, с по-малко цитоплазма и по-малко изпъкнали нуклеоли. Често бластите на пациента не могат да бъдат ясно приписани на миелоидната или лимфоидната линия и изискват допълнителни изследвания. Миелоидните бласти от тип M1-M4 се оцветяват в теста за миелопероксидаза, а бластите от тип M4-M5 се оцветяват за неспецифична естераза. Някои M6 бласти проявяват PAS отговор, а някои M7 бласти проявяват отговор към фактор VIII антиген. Бластите при ALL не се оцветяват за миелопероксидаза или неспецифична естераза, но понякога съдържат големи PAS-позитивни гранули. При имунофенотипизиране принадлежността към миелоидните бласти се установява по наличието на CD33 и други миелоидни антигени, а към лимфоидните бласти - по CD 19 и CD10 (CALLA). IN трудни случаиВ последните етапи на изследване на пациента трябва да се проведе цитогенетично изследване, за да се постави окончателна диагноза. Получаването на цитогенетични данни често изисква значително време.

Потвърждение на диагнозата

Те събират пълна история на заболяването и се опитват да открият етиологичните фактори. Определя се продължителността на заболяването (дали развитието му е предшествано от хронично заболяване, например миелодисплазия), предишни заболявания (синдром на Даун, лъчева или химиотерапия). Определя се професията на пациента (възможност за излагане на радиация, контакт с бензол и други фактори, причиняващи мутации), фамилна обремененост (редки наследствени заболявания, като анемия на Fanconi).

Пациентът се изследва за идентифициране на допълнителна информация за установяване на диагноза (лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, хиперплазия на венците) и за откриване на възможни източници на инфекция (кариес, кожни лезии и др.).

Окончателното потвърждение на диагнозата се основава на резултатите от пункция на костен мозък. Полученият материал се изпраща за морфологично изследване, хромозомен анализ и идентифициране на повърхностни клетъчни маркери.

Проучване

Кръвните изследвания обикновено разкриват анемия с нормален или повишен MCV. Броят на левкоцитите може да бъде различен: от нисък - 1x109/l до висок - 500x109/l и по-висок. Най-често пациентите се диагностицират с левкоцитоза под 100x109 / l. Тежката тромбоцитопения е типична, но нейният мащаб е променлив. Обичайната диагноза е откриването на бластни клетки в кръвна натривка.

Най-ценен е анализът на костния мозък диагностичен метод, като в същото време дава възможност за получаване на материал за цитологично, цитогенетично и имунологично фенотипизиране. Ако не може да се получи костен мозък, е необходима трепанобиопсия. Костният мозък обикновено е хиперцелуларен със заместване на нормалните елементи от левкемични бластни клетки различни степени(но повече от 20%). Наличието на Auer пръчици в цитоплазмата на бластните клетки показва миелобластния тип левкемия.

Приоритетни области на терапията

• Стабилизиране на състоянието на пациента.
• Започва лечение извънредни условия, като кървене или сепсис.
• Потвърдете диагнозата.
• Определете стратегията за лечение.

Остра левкемия: лечение

• Стабилизиране на състоянието на пациента.
• Въздушни пътища. Стридорът възниква при обструкция на горните дихателни пътища на ниво медиастинум при някои видове левкемия, особено Т-лимфобластна. Ако се открие стридор, незабавно се обадете на анестезиолог и транспортирайте пациента до отделението интензивни грижи.
• Дъх. Задухът може да бъде следствие от инфекция (включително атипична), левкостаза (висок брой бели кръвни клетки), тежка анемия, сърдечна недостатъчност (левкостаза, тежък сепсис), белодробен кръвоизлив. Започва се кислородна терапия: ако е възможно, насищането с кислород се наблюдава с помощта на пулсов оксиметър и не се прибягва до артериална пункция за изследване на кръвните газове, ако пациентът има тромбоцитопения.
• Тираж. Обикновено шокът при пациенти с левкемия възниква поради сепсис, но трябва да се изключи загуба на кръв, ако пациентът има тромбоцитопения и коагулопатия, както и сърдечна недостатъчност поради левкостаза.
• Попълнете bcc.
• При съмнение за сепсис незабавно се прилагат широкоспектърни антибиотици (след вземане на кръв за култура).
• Потърсете съвет от хематолог.

През последните години прогнозата за остра левкемия се подобри и зависи от точната диагноза. В момента около 80% от децата с остра лимфобластна левкемия са излекувани, докато сред възрастните процентът на възстановяване при остра миелоидна левкемия не надвишава 30%. Диагнозата левкемия е изключително стресираща за младите пациенти и техните семейства и лекарят трябва да отдели много време за обсъждане на въпросите и проблемите, които възникват в тази връзка. Преди да започнете химиотерапия, трябва да знаете следните точки.

Запазване на спермата

Почти всички видове химиотерапия водят до безплодие с висока честота. Ако пациентът желае, преди започване на химиотерапия, трябва да се направи всичко възможно за запазване на спермата и нейното последващо съхранение. За съжаление, на практика при левкемия спермата става нежизнеспособна и необходимостта от бързо започване на химиотерапия прави последващото събиране и съхранение на сперма безполезно.

Обсъждане на страничните ефекти

Пациентът трябва да бъде предупреден за загуба на коса, безплодие, повръщане (при употребата на антиеметични лекарства повръщането може да бъде по-слабо изразено, въпреки че появата му е определена индивидуални характеристики), инфекциозни усложнения, кървене, възпаление на лигавиците и др. Може да е полезно да се предостави ориентирана към пациента литература за остра левкемия и нейната химиотерапия.

Други разпоредби, изискващи обсъждане

Извършването на спинална пункция, за да се изключи увреждането на централната нервна система от патологичния процес, е показано за:

• остра лимфобластна левкемия;
• остра миелобластна левкемия;
• наличието на неврологични симптоми при пациент с левкемия.

Поради възможна появаВ бъдеще необходимостта от трансплантация на BM изисква HLA типизиране. Това изследване обаче обикновено се извършва на по-късен етап след постигане на клинична ремисия.

Необходимо е да се определи дали пациентът е заразен с CMV и в бъдеще, когато се лекуват CMV-отрицателни пациенти, използвайте само CMV-отрицателни лекарства, особено ако се планира трансплантация на BM.

Преди започване на химиотерапия

Алопуринол се предписва 24 часа преди началото на химиотерапията. Ако рискът от синдром на туморен лизис е висок, се предписва расбуриказа.

Предписвайте редовно (4-5 пъти на ден) антисептично лечение на устната кухина в комбинация с противогъбични лекарства (суспензия на нистатин, таблетки амфотерицин, флуконазол за перорално приложение).

Пациентът е адекватно хидратиран, като му се осигуряват 3 l/ден течност.

Преди започване на химиотерапия се предписват антиеметични лекарства; пациентът трябва да ги приема редовно през целия курс на химиотерапия:

• ондансетрон 4-8 mg интравенозно или перорално 2 пъти на ден;
• метоклопрамид интравенозно или перорално с дексаметазон.

Терапия на остра миелоидна левкемия

Ако не се лекуват, пациентите с AML бързо умират поради неконтролирана инфекция или кървене. Основното лечение се състои от интензивна химиотерапия, водеща до хипоплазия на костния мозък и освобождаване не само на непокътнати бласти, но и на нормални клетки, което трябва да осигури възстановяване на нормалните хемопоетични кълнове. Често използваните схеми включват комбинация от антрациклини (даунорубицин или идарубицин) и Ara-C (цитарабин). С това лечение при приблизително 65% от пациентите заболяването преминава в ремисия и по-често при млади хора. Трябва да се прави разлика между ремисия и възстановяване. Ремисията просто отразява липсата на видими левкемични бласти; и ако лечението бъде спряно след неговото въвеждане, малък брой пациенти ще останат в ремисия и действително ще бъдат излекувани. Интензивната терапия след ремисия увеличава продължителността на ремисията и степента на излекуване. Въпреки това, дори при интензивна консолидираща терапия (усилваща терапия), само 30-40% от пациентите се излекуват чрез стандартна химиотерапия.

Остра промиелоцитна левкемия. Доказано е, че пероралното приложение на транс-изомера на ретиновата киселина може да стимулира диференциацията на APML клетки и да доведе до пълна хистологична и цитогенетична ремисия. За съжаление, ремисията не е дългосрочна, освен това е необходима стандартна химиотерапия. Въпреки това установяването на това лечение< ATRA вызывает дифференцировку и подавление злокачественного клона, стало ключевым компонентом съвременна терапияна това заболяване.

Лечение на остра лимфобластна левкемия

При възрастни пациенти с ОЛЛ терапевтичните схеми, използвани при деца, са неефективни: необходимо е много по-интензивно лечение; и дори тогава само 35-50% от пациентите се излекуват със стандартна химиотерапия. Най-окуражаващите данни са получени при пациенти на възраст под 30 години; при пациенти над 60 години преживяемостта е значително намалена. Както беше подчертано по-рано, пациентите с истинска B-клетъчна ОЛЛ (L3) се лекуват съгласно протоколи за лечение на малки неходжкинови лимфоми на малки неразделени клетки (лимфом на Бъркит). Пациентите с ОЛЛ с филаделфийска хромозома имат изключително лоша прогноза и, ако има съвместим донор, трябва да се подложат на BMT по време на първата ремисия.

Лечение на спешни състояния

• Инфекция. До получаване на резултатите от пълна кръвна картина, пациентът трябва да се счита за неутропеничен и трябва да се започне агресивно лечение на инфекцията.
• кървене.
• Извършва се трансфузия на съвместима кръв (ако е възможно без CMV). Вземете предпазни мерки, когато броят на левкоцитите е висок.
• Ако броят на тромбоцитите е под 20x109/L, се предписва една доза тромбоцитен концентрат. Приложението му е показано и при кървене при пациенти с брой на тромбоцитите под 50x109.
• При удължаване на протромбиновото време (повече от 1,5 пъти спрямо контролната стойност) се прилагат 4-5 дози прясно замразена плазма.
• Ако нивата на фибриноген се понижат, може да е необходим допълнителен криопреципитат.
• Трансфузиите с хиперлевкоцитоза са опасни и могат да провокират усложнения на левкемия.
• Хиперлевкоцитоза. Обсъдете тактиката на лечение с хематолог. Може да се наложи спешна левкафереза, за предпочитане в интензивно отделение.

Първият въпрос е дали е необходимо специфично лечение. Той е доста агресивен, има много странични ефекти и може да не е подходящ за възрастни пациенти или пациенти с други тежки заболявания. На такива пациенти може да се предложи само поддържаща терапия, която може значително да подобри състоянието на пациента.

Специфична терапия

Лечение на остра левкемия: специфична терапия

• Откриване и лечение инфекциозни заболявания(инфекции пикочните пътища, орална кандидоза, инфекции на зъбите, венците и кожата).
• Корекция на анемия с инфузия на червени кръвни клетки.
• Спиране на тромбоцитопенично кървене чрез трансфузия на тромбоцити.
• Ако е възможно, инсталирайте централен венозен катетър за химиотерапия.
• Внимателно информирайте пациента и получете съгласието му.

Ако се вземе решение за започване на специфична терапия, пациентът трябва да бъде подготвен за това в съответствие с мерките. Не е разумно да се предприема агресивно лечение на остра левкемия, освен ако не е осигурено адекватно поддържащо лечение. Целта на лечението е да се унищожи левкемичният клонинг, без да се увреждат останалите стволови клетки, от които ще се възстанови хемопоетичната тъкан. Лечението се състои от три фази.

• Индукция на ремисия. В тази фаза комбинираната химиотерапия унищожава тумора. Пациентът преминава през период на тежка хипоплазия на костния мозък, изискваща интензивни грижи и поддръжка в болнична обстановка със специално обучен медицински персонал.
• Консолидиране на ремисия. Ако чрез индукционна терапия е постигната ремисия, остатъчните ефекти от заболяването се потискат във фазата на консолидация. Състои се от няколко курса химиотерапия, които отново причиняват хипоплазия на костния мозък. При левкемия с лоша прогноза е възможна трансплантация на стволови клетки.
• Поддържане на ремисия. Ако при лимфобластна левкемия пациентът остане в ремисия след фазата на консолидация, те започват поддържаща терапия, състояща се от повтарящи се курсове на лекарствено лечение. Това може да продължи 3 години при липса на екзацербация и обикновено е амбулаторно. След това специфичната терапия се спира и пациентът се наблюдава. (Смята се, че поддържащата фаза не е необходима за пациенти с остра миелоидна левкемия, които са постигнали пълна ремисия след фазите на индукция и консолидация.)

Лечението на ALL трябва да е насочено към предотвратяване на увреждане на централната нервна система, тъй като това е специална зона, в която конвенционалните лекарства не проникват. Състои се от комбинация от облъчване на главата, интратекална химиотерапия и високи дози метотрексат, който преминава кръвно-мозъчната бариера.

Подробни описания на режимите на лечение могат да бъдат намерени в специални ръководства. Ако първият въвеждащ курс не доведе до ремисия, може да се прибегне до алтернативна комбинация от лекарства, но ако няма ремисия при втория опит, лошата прогноза е очевидна. Ако възникне рецидив по време или скоро след лечението, прогнозата е лоша и лечението е трудно. Колкото по-дълго трае ремисията и не се появи обостряне, толкова по-голям е шансът по-нататъшното лечение да бъде ефективно.

Поддържащо лечение

Интензивната и потенциално лечебна терапия се влошава от периоди на тежко потискане на костния мозък и е невъзможна без адекватна и квалифицирана поддържаща грижа. Обикновено възникват следните проблеми.

анемия. Анемията се лекува с инфузия на червени кръвни клетки, за да се поддържат нива на хемоглобина >100 g/L.

кървене. При повтарящо се тромбоцитопенично кървене е необходима инфузия на тромбоцити. Необходима е профилактична тромбоцитна инфузия, за да се поддържа брой на тромбоцитите >10x109/L. Възникващите нарушения на коагулацията изискват точна диагноза и, ако е необходимо подходящо лечение, обикновено се използва прясно замразена плазма.

Инфекция. Треска (>38°C), продължаваща >1 час при пациент с неутропения, показва възможен сепсис. Важно е парентералното лечение с широкоспектърни антибиотици. Емпирично се използва комбинация от аминогликозиди (напр. гентамицин) с широкоспектърни пеницилини (напр. пиперацилин/тазобактам). Тази комбинация е синергична в своя механизъм на бактерицидно действие и лечението може да продължи най-малко 3 дни след отзвучаване на треската. Микроорганизмите, които най-често се свързват с тежка неутропения, са грам-положителните бактерии St. ауреус и Св. epidermidis, които присъстват върху кожата и проникват в човешкото тяло чрез интравенозни катетри и трансфузионни системи. Грам-отрицателните микроби най-често произхождат от стомашно-чревния тракт и се активират при индуциран от химиотерапия мукозит. Escherichia coli, Pseudomonas и Klebsiella по-често водят до бързо влошаване на състоянието на пациента и изискват незабавно емпирично лечение. Грам-положителните инфекции изискват лечение с ванкомицин.

Пациентите с остра лимфоцитна левкемия са податливи на инфекция с Pneumocystis carinii, която причинява тежка пневмония. По време на химиотерапията се провежда профилактика с котримоксазол. Диагнозата може да бъде трудна и може да изисква бронхоалвеоларен лаваж или отворена белодробна биопсия. Лечението се провежда с високи дози котримоксазол, първо интравенозно, последвано от преминаване към перорално приложение при първа възможност.

Оралната и фарингеалната кандидоза са чести. Ако се открие локална инфекция, флуконазол е ефективен. По време на интензивна химиотерапия системните микози обикновено се предотвратяват с флуконазол или итраконазол.

При системни гъбични инфекции на Candida и аспергилоза е необходим интравенозен амфотерицин-В за поне 3 седмици, но лекарството е нефро- и хепатотоксично. В тази връзка се наблюдава състоянието на бъбречната и чернодробната функция, особено ако пациентът получава антибиотик със същия нефротоксичен ефект. По правило е необходимо да се прилага допълнителен калий. За пациенти, които са имали нефротоксичност при лечение със стандартен амфотерицин-В, или такива, които се нуждаят от високи дози от лекарството за лечение на аспергилоза, може да се препоръча липидна форма на амфотерицин без риск от увреждане на бъбреците. Сега са добавени нови за лечение на гъбични инфекции. противогъбични лекарствакаспофунгин и вориконазол.

Херпес симплекс по лицето около устните и носа често се появява по време на аблативно лечение на остра левкемия и се лекува с ацикловир. Ако пациентът има анамнеза за херпесни обриви или титрите на антителата срещу херпес симплекс са повишени, лекарството може да се предпише профилактично. Херпес зостер се проявява като варицелаили, ако се активира отново, херпес зостер. Трябва да се лекува незабавно с високи дози ацикловир, тъй като може да бъде фатално при имунокомпрометирани индивиди.

Стойността на изолираното оборудване и услуги, като стаи с ламинарен въздушен поток, се обсъжда, но може да помогне за изграждане на осъзнаване на необходимостта от силна бариера в сестринската практика. Тази изолация често е психологически стрес за пациента.

Метаболитни проблеми. Наред с постоянното проследяване на бъбречната и чернодробната функция и показателите за хомеостаза, е необходимо да се следи балансът на течностите в организма. Пациентите често страдат от тежка анорексия като страничен ефект от лечението; Поради затруднения с приема на течности е необходимо интравенозно приложение на течности и електролити. В резултат на употребата на антибиотици (например аминогликозиди) и противогъбични средства(амфотерицин) настъпва токсично увреждане на бъбреците. Разрушаването на клетките по време на периода на индукция на ремисия рязко увеличава производството пикочна киселина, което може да доведе до бъбречна недостатъчност. Чрез проследяване на биохимичните параметри се използва алопуринол и се прилагат интравенозно разтвори за предотвратяване на тези усложнения. Понякога може да се наложи хемодиализа.

Психологическа подкрепа. Той представлява ключов аспект на лечението. Пациентът трябва да бъде напълно информиран, да получи отговор на всички въпроси и, доколкото е възможно, да се справи със страховете му. Жизнено необходима е оптимистичната нагласа на лекарите. По време на периоди на тежка костно-мозъчна недостатъчност и септични епизоди, манията, халюцинациите и параноята са чести и трябва да бъдат посрещнати с търпение и разбиране.

Алтернативна терапия. Леката химиотерапия, която не е предназначена за постигане на ремисия, може да се използва за контролиране на прекомерната туморна пролиферация. Използваните за това лекарства са хидроксиурея и меркаптопурин. Целта е да се намали броят на белите кръвни клетки, без да се развие костномозъчна недостатъчност.

Трансплантация на стволови клетки от костен мозък и периферна кръв

Традиционно само трансплантацията на кръв и костен мозък (ТКМ) дава надежда за „лечение“ на различни хематологични заболявания. С напредването на стандартите за лечение индикациите за TCM стават все по-прецизни. Видът на трансплантацията се определя в зависимост от донора и източника на стволови клетки. При алогенната BMT стволовите клетки се вземат или от роднина (обикновено HLA-съвпадащ брат или сестра) или от несвързан доброволен донор, внимателно съпоставен с HLA. При автотрансплантация се вземат стволови клетки от пациента и се съхраняват до желания момент в газовата фаза на течния азот. Стволовите клетки могат да бъдат взети или от костен мозък, или от кръв.

Самостоятелна трансплантация на костен мозък

Общи показания за алотрансплантация на костен мозък

• Неоплазия, причинена от тотипотентни или плурипотентни стволови клетки (напр. левкемия).
• Заболявания, придружени от недостатъчност на хемопоезата (например апластична анемия).
• Тежки наследствени дефекти в производството на кръвни клетки (например таласемия, имунодефицити).
• Вродени грешки на метаболизма със загуба на ензими или клетъчни линии

Здрави стволови клетки от костен мозък или кръв на донора се инжектират венозно в кръвта на подходящо "подготвен" реципиент. Подготвително лечение (химиотерапия с лъчелечениеили без него) унищожава злокачествените клетки и потиска имунитета на реципиента, както и разрушава хемопоетичната му тъкан. Инжектираните донорни клетки се „заселват“ в костния мозък, вкореняват се и произвеждат достатъчен брой червени кръвни клетки, гранулоцити и тромбоцити, от които пациентът се нуждае през следващите приблизително 3-4 седмици. По време на периода на аплазия съществува риск от инфекция и кървене и е необходимо интензивно поддържащо лечение, както е описано по-горе. Необходими са няколко години за възстановяване на нормалния имунитет и пациентът остава изложен на риск от възможни инфекции, особено през първата година. Предимството на получаването на донорски стволови клетки е, че имунната система на донора може да разпознае останалите злокачествени клетки на реципиента и да ги унищожи. Имунологичният ефект присадка срещу болест е мощен инструмент срещу много хематологични тумори. При постплантационен рецидив, той може да бъде подобрен чрез инфузия на донорни Т-клетки, наречена инфузия на донорни лимфоцити.

Пациентите трудно понасят BMT, а операцията е придружена от висока смъртност. Най-добри резултати се получават при пациенти с минимални остатъци от заболяването и при лица под 20 години, които имат HLA-идентичен родствен донор. По-възрастните пациенти също се подлагат на трансплантация, но резултатите прогресивно се влошават с възрастта, а горната граница за прилагането му е 55 години. Рисковете и резултатите от трансплантацията зависят от няколко фактора, които са свързани както с пациента, така и с болестта. Общо 25% от пациентите умират от усложнения, свързани с трансплантация, като конфликт присадка срещу приемник, а останалите от значителен риск от рецидив на заболяването. Дългосрочната преживяемост на пациенти с остра левкемия, които са претърпели BMT, е около 50%.

Усложнения при алотрансплантация на костен мозък

• Мукозит.
• Хроничен конфликт присадка срещу приемник.
• Инфекции.
• кървене
• Безплодие.
• Възпитание срещу господаря."
• Остър конфликт „трансплантация на катаракта.
• Пневмонит.
• Вторични злокачествени заболявания

Болест на присадката срещу приемника

Конфликтът присадка срещу гостоприемник възниква поради цитотоксичната активност на донорните Т-лимфоцити, които са сенсибилизирани към новия гостоприемник, възприемайки го като чужд обект. Има остра и хронична форма на конфликт.

Остра форма. При приблизително една трета от пациентите конфликтът присадка срещу приемник се развива през първите 100 дни след трансплантацията. Може да засегне кожата с обриви, черния дроб с жълтеница и червата с диария и варира по тежест от умерена до фатална. Профилактика - избор на донор по системата HLA, имуносупресори, включително метотрексат и циклоспорин, както и антитимоцитен глобулин. | Повече ▼ тежки формитрудно се лекува и въпреки високите дози кортикостероиди може да доведе до смърт.

Хронична форма. Следва острата форма или възниква самостоятелно и по-късно от острата форма. Често наподобява заболяване на съединителната тъкан, но в леки случаи се проявява само като обрив. Хроничният конфликт присадка срещу гостоприемник обикновено се лекува с кортикостероиди и дългосрочна имуносупресия, като циклоспорин. СЪС хронична формаефектът на присадка срещу левкемия може да се комбинира, за да се намали честотата на рецидив на заболяването.

Инфекция

Инфекциите са друг основен проблем, срещан по време на периода на възстановяване след BMT.

Трансплантация на костен мозък с намален интензитет

Концепцията за BMT с намален интензитет се развива като опит за намаляване на смъртността от алотрансплантация. Вместо интензивна подготовка, която влошава състоянието на пациента поради органно увреждане, се използват относително ниски дози лекарства като флударабин и циклофосфамид за имуносупресия на пациента, което позволява на донорните клетки да се присадят. Появяващата се имунна система на донора след това елиминира злокачествените клетки чрез ефекта на присадката срещу болестта, който след трансплантацията може да бъде подобрен чрез селективно използване на донорски Т-лимфоцитни инфузии. Този тип трансплантация е по-малко токсична и позволява извършването на BMT при по-възрастни пациенти. Въпреки това, рецидивите и инфекциите след трансплантация продължават да бъдат проблем; ролята на този вид трансплантация все още се проучва.

Автоложна трансплантация на костен мозък

При тази процедура първо се получават и замразяват собствените стволови клетки на пациента. След подготвителното лечение, автоложни стволови клетки се вливат отново, за да се спаси увреждането на костния мозък и аплазията на пациента, причинени от химиотерапията. Автоложната трансплантация на костен мозък може да се използва при заболявания, които не засягат предимно хемопоетичната тъкан, или при пациенти, които са постигнали много добра ремисия. Предпочитаният източник на стволови клетки за автотрансплантация е периферната кръв. Тези стволови клетки се присаждат по-бързо; Възстановяването на костния мозък става в рамките на 2-3 седмици. В този случай рискът от конфликт присадка срещу гостоприемник е елиминиран и не е необходима имуносупресия. Автоложната трансплантация на стволови клетки в сравнение с алогенната BMT осигурява по-ниска смъртност - около 5%, но честотата на рецидивите е по-висока. Обсъжда се дали стволовите клетки изискват специално третиране („пречистване“) за отстраняване на останалите левкемични клетки.

Прогноза за остра левкемия

Без лечение средната продължителност на живота на пациентите с остра левкемия е около 5 седмици. Може да се удължи до няколко месеца с поддържащо лечение. Пациенти, които имат специфично лечениепостигнете ремисия и по-добър резултат. Приблизително 80% от възрастните пациенти с ALL или AML на възраст под 60 години постигат ремисия. Степента на ремисия е по-ниска при по-възрастните пациенти. Броят на рецидивите остава висок.

Национални и международни изследвания са довели до трайни подобрения в преживяемостта при левкемия. Постижения са постигнати с въвеждането на лекарства като ATRA (all-trans retinoic acid) за остра промиелоцитна левкемия, което се изразява в рязко намаляване на броя на смъртните случаи от кървене при тази левкемия. Целта на текущите проучвания е да се подобри преживяемостта, особено при заболявания с чести или висок риск, както и определяне на мястото на трансплантация.

Левкемия (левкемия) е злокачествено заболяване на белите кръвни клетки. Заболяването започва в костния мозък и след това се разпространява в кръвта, лимфните възли, далака, черния дроб, централната нервна система (ЦНС) и други органи. Левкемия може да се появи както при деца, така и при възрастни.

Левкемията е комплексно заболяванеи има много различни видовеи подтипове. Лечението и резултатът варират значително в зависимост от вида на левкемията и други индивидуални фактори.

Кръвоносна и лимфна системи

За да разберете различните видове левкемия, е полезно да имате основна информация за кръвоносната и лимфната системи.

Костният мозък е меката, пореста вътрешна част на костите. Всички кръвни клетки се произвеждат в костния мозък. При кърмачетата костният мозък се намира в почти всички кости на тялото. До юношеството костният мозък се съхранява главно в плоските кости на черепа, лопатките, ребрата и таза.

Костният мозък съдържа кръвотворни клетки, мастни клетки и тъкани, които помагат на кръвните клетки да растат. Ранните (примитивни) кръвни клетки се наричат ​​стволови клетки. Тези стволови клетки растат (узряват) в определен ред и произвеждат червени кръвни клетки (еритроцити), бели кръвни клетки (бели кръвни клетки) и тромбоцити.

червени кръвни телцапренасят кислород от белите дробове до други тъкани на тялото. Те също така премахват въглеродния диоксид, отпадъчен продукт от клетъчната дейност. Намаляването на броя на червените кръвни клетки (анемия, анемия) причинява слабост, задух и повишена умора.

Кръвни левкоцитипомагат за защита на тялото от микроби, бактерии и вируси. Има три основни типа левкоцити: гранулоцити, моноцити и лимфоцити. Всеки тип играе специална роля в защитата на тялото срещу инфекция.

Тромбоцитипредотвратяване на кървене от порязвания и натъртвания.

Лимфната система се състои от лимфни съдове, лимфни възли и лимфа.

Лимфните съдове приличат на вените, но те не носят кръв, а бистра течност - лимфа. Лимфата се състои от излишна тъканна течност, отпадъчни продукти и клетки на имунната система

Лимфните възли(понякога наричани лимфни жлези) са бобовидни органи, разположени по дължината на лимфните съдове. Лимфните възли съдържат клетки на имунната система. Те могат да се увеличат по-често по време на възпаление, особено при деца, но понякога тяхното увеличение може да е признак на левкемия, когато туморният процес се е разпространил извън костния мозък.

Колко често се среща остра левкемия при възрастни?

През 2002 г. в Русия са идентифицирани 8149 случая на левкемия. От тях острата левкемия е 3257 случая, а подострата и хроничната левкемия - 4872 случая.

Изчислено е, че 33 440 нови случая на левкемия ще бъдат диагностицирани в Съединените щати през 2004 г. Приблизително половината от случаите ще бъдат остра левкемия. Най-често срещаният тип остра левкемия при възрастни е острата миелоидна левкемия(AML). В същото време се очаква да бъдат идентифицирани 11 920 нови случая на AML.

През 2004 г. 8870 пациенти може да умрат от остра левкемия в Съединените щати.

Средната възраст на пациентите с остра миелоидна левкемия (ОМЛ) е 65 години. Това е заболяване на възрастните хора. Шансът за развитие на левкемия за 50-годишен човек е 1 на 50 000, а за 70-годишен е 1 на 7000. AML се среща по-често при мъжете в сравнение с жените.

Острата лимфобластна левкемия (ОЛЛ) се диагностицира по-често при деца, отколкото при възрастни, и е най-честа преди 10-годишна възраст. Вероятността да бъдете диагностицирани с ALL при 50-годишен човек е 1 на 125 000, а за 70-годишен е 1 на 60 000.

Афро-американците са 2 пъти по-малко склонни да развият ОЛЛ, отколкото бялото население на Америка. Техният риск от развитие на AML също е малко по-нисък от този на бялото население.

При AML и ALL при възрастни, дългосрочна ремисия или възстановяване може да се постигне в 20-30% от случаите. В зависимост от някои характеристики на левкемичните клетки, прогнозата (изходът) на пациенти с AML и ALL може да бъде по-добра или по-лоша.

Какво причинява остра левкемия и може ли да бъде предотвратена?

Рисковият фактор е нещо, което увеличава вероятността от заболяване. Някои рискови фактори, като тютюнопушенето, могат да бъдат елиминирани. Други фактори, като възрастта, не могат да бъдат променени.

Пушенетое доказан рисков фактор за остра миелоидна левкемия (AML). Въпреки че много хора знаят, че тютюнопушенето причинява рак на белите дробове, малцина осъзнават, че тютюнопушенето може да засегне клетките, които не са пряко изложени на дим.

Веществата, причиняващи рак, открити в тютюневия дим, навлизат в кръвообращението и се разпространяват в тялото. Една пета от случаите на AML са причинени от тютюнопушене. Хората, които пушат, трябва да се опитат да спрат да пушат.

Има някои фактори заобикаляща средакоито са свързани с развитието на остра левкемия. Например, продължителен контакт с бензине рисков фактор за AML и излагането на високи дози радиация (експлозия атомна бомбаили инцидент с ядрен реактор) повишава риска от AML и остра лимфобластна левкемия (ALL).

Хората, които са имали други видове рак и са били лекувани с определени противоракови лекарства, са изложени на повишен риск от развитие на AML. Повечето от тези случаи на AML възникват в рамките на 9 години след лечение на болестта на Ходжкин (лимфогрануломатоза), неходжкинов лимфом (лимфосаркома), ОЛЛ или други злокачествени тумори, например рак на гърдата и рак на яйчниците.

Има известно безпокойство относно далекопроводи за високо напрежениекато рисков фактор за левкемия. Според някои данни в тези ситуации рискът от левкемия не се увеличава или се повишава леко. Ясно е, че повечето случаи на левкемия не са свързани с високоволтови линиипредаване

При малък брой хора с много редки заболявания или HTLV-1 вирус, рискът от остра левкемия се увеличава.

Повечето хора с левкемия обаче нямат идентифицирани рискови фактори. Причината за заболяването им остава неизвестна и до днес. Поради факта, че причината за левкемията е неясна, няма методи за превенция, с изключение на две важни точки: избягвайте пушенето и контакта с вещества, които причиняват рак, като бензин.

Как се класифицират острите левкемии при възрастни?

Повечето тумори се класифицират в стадии на заболяването (I, II, III и IV), които се основават на размера на тумора и неговата степен.

Това определяне на етапа не се прилага за левкемия, тъй като левкемията е заболяване на кръвните клетки, което обикновено не произвежда тумор.

Левкемията засяга целия костен мозък и в много случаи, към момента на поставяне на диагнозата, вече е включила други органи в процеса. При левкемия лабораторните изследвания на туморни клетки позволяват да се изяснят техните характеристики, които помагат при оценката на изхода (прогнозата) на заболяването и избора на тактика на лечение.

Идентифицирани са три подтипа на остра лимфобластна левкемия и осем подтипа на остра миелоидна левкемия.

РАЗЛИЧНИ ВИДОВЕ ЛЕВКЕМИЯ.

Има четири основни вида левкемия:

остра срещу хронична

лимфобластен срещу миелоиден

„Остър“ означава бързо развиващ се. Въпреки че клетките растат бързо, те не са в състояние да узреят правилно.

„Хроничен“ означава състояние, при което клетките изглеждат зрели, но всъщност са абнормни (променени). Тези клетки живеят твърде дълго и заместват някои видове бели кръвни клетки.

„Лимфобластни“ и „миелоидни“ се отнасят до двата различни вида клетки, от които възниква левкемията. Лимфобластната левкемия се развива от лимфоцити на костния мозък, миелоидната левкемия възниква от гранулоцити или моноцити.

Левкемията обаче може да се появи както при деца, така и при възрастни различни видовелевкемиите преобладават в едната или другата група.

Остра лимфобластна левкемия (ОЛЛ)

Среща се при деца и възрастни

По-често се диагностицира при деца

Представлява малко повече от половината от всички случаи на левкемия при деца

Остра миелоидна левкемия (AML) (често наричана остра нелимфобластна левкемия)

Засяга деца и възрастни

Отчита по-малко от половината от всички случаи на левкемия при деца

Хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ)

Среща се само при възрастни

Открива се два пъти по-често от хроничната миелоидна левкемия (CML)

Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)

Засяга предимно възрастни и много рядко се открива при деца

CLL се диагностицира два пъти по-рядко.

Възможно ли е ранно откриване на левкемия?

Понастоящем няма специални методи за диагностициране на остра левкемия в ранен стадий. Най-добра препоръкае незабавно да се консултирате с лекар, ако се появят някакви необясними симптоми. Хората във високорисковите групи трябва да се наблюдават редовно и внимателно.

Как се диагностицира острата левкемия?

Левкемията може да бъде придружена от много признаци и симптоми, някои от които са неспецифични. Моля, обърнете внимание, че следните симптоми най-често се появяват при заболявания, различни от рак.

Честите симптоми на левкемия могат да включват умора, слабост, загуба на тегло, треска и загуба на апетит.

Повечето симптоми на остра левкемия са причинени от намаляване на броя на червените кръвни клетки в резултат на заместването на нормалния костен мозък, който произвежда кръвни клетки, с левкемични клетки. В резултат на този процес броят на нормално функциониращите червени кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите на пациента намалява.

Анемия (анемия)- Това е резултат от намаляване на броя на червените кръвни клетки. Анемията води до задух, умора и бледа кожа.

Намален брой бели кръвни клеткиувеличава риска от развитие на инфекциозни заболявания. Въпреки че пациентите с левкемия може да имат много висок брой бели кръвни клетки, тези клетки не са нормални и не предпазват тялото от инфекция.

Нисък брой на тромбоцититеможе да причини синини, кървене от носа и венците.

Разпространението на левкемия извън костния мозък към други органи или централната нервна система може да причини различни симптоми, като напр. главоболие, слабост, конвулсии, повръщане, нарушение на походката и зрението.

Някои пациенти могат да се оплакват от болки в костите и ставитепоради разрушаването им от левкемични клетки.

Левкемията може да доведе до уголемяване на черния дроб и далака. Ако са засегнати лимфните възли, те могат да се увеличат.

При пациенти с AML увреждане на венцитеводи до тяхното подуване, болка и кървене. Кожните лезии се проявяват чрез наличието на малки многоцветни петна, които приличат на обрив.

При Т-клетъчен тип ОЛЛ това е често засегнати тимус . Голяма вена (горна празна вена), пренасяща кръв от главата и горните крайници към сърцето, минава до тимусната жлеза. Увеличената тимусна жлеза може да окаже натиск върху трахеята, причинявайки кашлица, задух и дори задушаване.

При притискане на горната празна вена е възможно подуване на лицето и горните крайници (синдром на горна празна вена). Това може да прекъсне кръвоснабдяването на мозъка и да бъде животозастрашаващо. Пациентите с този синдром трябва да започнат незабавно лечение.

МЕТОДИ ЗА ДИАГНОСТИКА И КЛАСИФИКАЦИЯ НА ЛЕВКЕМИЯТА.

Наличието на някои от горните симптоми не означава, че пациентът има левкемия. Поради това се провеждат допълнителни изследвания за изясняване на диагнозата и, ако се потвърди левкемията, нейния тип.

Кръвен тест.

Промените в броя на различните видове кръвни клетки и външния им вид под микроскоп може да предполагат левкемия. Повечето хора с остра левкемия (ALL или AML), например, имат твърде много бели кръвни клетки и недостатъчно червени кръвни клетки и тромбоцити. В допълнение, много бели кръвни клетки са бластни клетки (вид незрели клетки, които обикновено не циркулират в кръвта). Тези клетки не изпълняват своята функция.

Изследване на костен мозък.

Малко количество костен мозък се отстранява с помощта на тънка игла за изследване. Този метод се използва за потвърждаване на диагнозата левкемия и оценка на ефективността на лечението.

Биопсия на лимфен възел.

При тази процедура целият лимфен възел се отстранява и след това се изследва.

Спинална пункция.

По време на тази процедура тънка игла се вкарва в долната част на гърба в гръбначния канал, за да се получи малко количество цереброспинална течност, която се изследва за левкемични клетки.

Лабораторни изследвания.

За диагностициране и изясняване на вида на левкемията се използват различни специални методи: цитохимия, поточна цитометрия, имуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетични изследвания. Специалистите изследват костен мозък, тъкан на лимфни възли, кръв, гръбначно-мозъчна течностпод микроскоп. Те оценяват размера и формата на клетките, както и други характеристики на клетките, за да определят вида на левкемията и степента на зрялост на клетките.

Повечето незрели клетки са бластни клетки, неспособни да се борят с инфекцията, които заместват нормалните зрели клетки.

ДРУГИ МЕТОДИ НА ИЗСЛЕДВАНЕ.

• Рентгеновите лъчи се правят за идентифициране на туморни образувания в гръдната кухина, увреждане на костите и ставите.
• Компютърната томография (КТ) е специален методРентгеново изследване, което ви позволява да изследвате тялото от различни ъгли. Методът се използва за откриване на лезии в гръдната и коремната кухини.
• Магнитно-резонансното изображение (MRI) използва силни магнити и радиовълни, за да създаде детайлни изображения на тялото. Методът е особено подходящ за оценка на състоянието на главния и гръбначния мозък.
• Ултразвуковото изследване (ултразвук) дава възможност за разграничаване образуване на тумории кисти, както и състоянието на бъбреците, черния дроб и далака, лимфните възли.
• Лимфни и скелетни системи: При този методРадиоактивното вещество се инжектира венозно и се натрупва в лимфните възли или костите. Позволява разграничаване на левкемични и възпалителни процеси в лимфните възли и костите.

Лечение на остра левкемия при възрастни

Острата левкемия при възрастни не е едно заболяване, а няколко, и пациентите с различни подтипове на левкемия реагират различно на лечението.

Изборът на терапия се основава както на специфичния подтип левкемия, така и на определени характеристики на заболяването, наречени прогностични характеристики. Тези характеристики включват възрастта на пациента, броя на белите кръвни клетки, отговора на химиотерапията и дали пациентът е бил лекуван преди това за друг тумор.

Химиотерапия

Химиотерапията се отнася до употребата на лекарства, които унищожават туморните клетки. Обикновено противораковите лекарства се предписват интравенозно или перорално (през устата). След като лекарството навлезе в кръвообращението, то се разпределя в тялото. Химиотерапията е основният метод за лечение на остра левкемия.

Химиотерапия за остра лимфобластна левкемия (ОЛЛ).

Индукция. Целта на лечението на този етап е да се унищожат максимален брой левкемични клетки за минимален период от време и да се постигне ремисия (без признаци на заболяването).

Консолидация. Целта на този етап от лечението е да се унищожат онези туморни клетки, които остават след индукцията.

Поддържаща терапия. След първите два етапа на химиотерапията левкемичните клетки все още могат да останат в тялото. На този етап от лечението се предписват ниски дози химиотерапия за две години.

Лечение на увреждане на централната нервна система (ЦНС). Поради факта, че ALL често се разпространява в мембраните на главния и гръбначния мозък, на пациентите се инжектира химиотерапия в гръбначния канал или се прилага лъчетерапия на мозъка.

Химиотерапия за остра миелоидна левкемия (AML):

Лечението на AML се състои от две фази: индукция на ремисия и терапия след постигане на ремисия.

По време на първата фаза повечето нормални и левкемични клетки на костния мозък се унищожават. Продължителността на тази фаза обикновено е една седмица. През този период и през следващите няколко седмици броят на белите кръвни клетки ще бъде много нисък и следователно мерки срещу възможни усложнения. Ако не се постигне ремисия в резултат на седмична химиотерапия, се предписват повторни курсове на лечение.

Целта на втората фаза е да унищожи останалите левкемични клетки. След това едноседмично лечение е последвано от период на възстановяване на костния мозък (2-3 седмици), след което курсовете на химиотерапия продължават още няколко пъти.

На някои пациенти се прилагат много високи дози химиотерапия, за да се унищожат всички клетки на костния мозък, последвано от трансплантация на стволови клетки.

Странични ефекти.

В процеса на унищожаване на левкемичните клетки, нормални клетки, които наред с туморните клетки също имат бърз растеж.

Клетките в костния мозък, устната и чревната лигавица и космените фоликули растат бързо и следователно са изложени на химиотерапия.

Поради това пациентите на химиотерапия имат повишен рискинфекция (поради нисък брой на белите кръвни клетки), кървене (нисък брой на тромбоцитите) и умора (нисък брой на червените кръвни клетки). Други странични ефекти от химиотерапията включват временно оплешивяване, гадене, повръщане и загуба на апетит.

Тези нежелани реакции обикновено изчезват скоро след спиране на химиотерапията. Обикновено има методи за борба със страничните ефекти. Например, антиеметични лекарства се дават заедно с химиотерапия за предотвратяване на гадене и повръщане. Клетъчните растежни фактори се използват за увеличаване на броя на белите кръвни клетки и предотвратяване на инфекция.

Можете да намалите риска от инфекциозни усложнения, като ограничите контакта с микроби, като старателно почиствате ръцете си и ядете специално приготвени плодове и зеленчуци. Пациентите, които се лекуват, трябва да избягват тълпи и пациенти с инфекция.

По време на химиотерапия пациентите могат да получат силни антибиотици за по-нататъшно предотвратяване на инфекция. Антибиотиците могат да се дават при първите признаци на инфекция или дори по-рано, за да се предотврати инфекция. Ако броят на тромбоцитите намалее, е възможно трансфузия на тромбоцити, както и трансфузия на червени кръвни клетки, ако има намаление и поява на задух или повишена умора.

Синдромът на туморен лизис е страничен ефект, причинен от бързото разпадане на левкемични клетки. Когато туморните клетки умират, те отделят вещества в кръвта, които увреждат бъбреците, сърцето и централната нервна система. Даването на пациента на много течности и специални лекарства ще помогне да се предотврати развитието на тежки усложнения.

Някои пациенти с ALL, след лечение, могат по-късно да развият други видове злокачествени тумори: AML, неходжкинов лимфом (лимфосарком) или други.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ НА СТВОЛОВИ КЛЕТКИ (SCT)

Химиотерапията уврежда както туморните, така и нормалните клетки. Трансплантацията на стволови клетки позволява на лекарите да използват високи дози противоракови лекарства, за да подобрят ефективността на лечението. И въпреки че противораковите лекарства унищожават костния мозък на пациента, трансплантираните стволови клетки помагат за възстановяването на клетките на костния мозък, които произвеждат кръвни клетки.

Стволовите клетки се вземат от костен мозък или периферна кръв. Такива клетки се получават както от самия пациент, така и от избран донор. При пациенти с левкемия най-често се използват донорни клетки, тъй като може да има туморни клетки в костния мозък или периферната кръв на пациентите.

На пациента се предписва химиотерапия с много високи дози лекарства за унищожаване на туморните клетки. В допълнение към това се прилага лъчева терапия за унищожаване на всички останали левкемични клетки. След такова лечение, запазените стволови клетки се дават на пациента под формата на кръвопреливане. Постепенно трансплантираните стволови клетки се присаждат в костния мозък на пациента и започват да произвеждат кръвни клетки.

На пациентите, които са получили донорни клетки, се дават лекарства за предотвратяване на отхвърлянето на клетките, както и други лекарства за предотвратяване на инфекции. 2-3 седмици след трансплантацията на стволови клетки те започват да произвеждат бели кръвни клетки, след това тромбоцити и накрая червени кръвни клетки.

Пациентите, които са претърпели SCT, трябва да бъдат защитени от инфекция (да останат в изолация) до необходимото повишаване на броя на левкоцитите. Такива пациенти се държат в болницата, докато броят на левкоцитите достигне около 1000 на кубичен метър. mm кръв. След това почти всеки ден такива пациенти се наблюдават в клиниката в продължение на няколко седмици.

Трансплантацията на стволови клетки все още е нова и сложна възможност за лечение. Следователно такава процедура трябва да се извършва в специализирани отдели със специално обучен персонал.

Странични ефекти на TSC.

Страничните ефекти на TSC се делят на ранни и късни. Ранните странични ефекти се различават малко от усложненията при пациенти, получаващи химиотерапия с високи дози противоракови лекарства. Те се причиняват от увреждане на костния мозък и други бързорастящи тъкани на тялото.

Страничните ефекти могат да продължат дълго време, понякога години след трансплантацията. Късните нежелани реакции включват следното:

• Радиационно увреждане на белите дробове, водещо до задух.
• Болест на присадка срещу гостоприемник (GVHD), която възниква само когато клетките се трансплантират от донор. Това сериозно усложнение възниква, когато клетки от имунната система на донора атакуват кожата, черния дроб, устната лигавица и други органи на пациента. В този случай се наблюдават: слабост, повишена умора, сухота в устата, обрив, инфекция и мускулна болка.
• Увреждане на яйчниците, което води до безплодие и менструални нередности.
• Щета щитовидната жлеза, причинявайки метаболитни нарушения.
• Катаракта (увреждане на лещата на окото).
• Увреждане на костите; Ако промените са сериозни, може да се наложи да се смени част от костта или ставата.

ЛЪЧЕТЕРАПИЯ.

Лъчетерапия(използване рентгенови лъчивисоки енергии) играе ограничена роля при лечението на пациенти с левкемия.

При възрастни пациенти с остра левкемия може да се използва облъчване, ако са засегнати централната нервна система или тестисите. В редки спешни случаи се предписва лъчева терапия за облекчаване на трахеалната компресия туморен процес. Но дори и в този случай често се използва химиотерапия вместо лъчетерапия.

ОПЕРАТИВНО ЛЕЧЕНИЕ.

При лечение на пациенти с левкемия, за разлика от други видове злокачествени тумори, операцията обикновено не се използва. Левкемията е заболяване на кръвта и костния мозък и не може да се излекува с операция.

По време на лечението на пациент с левкемия може да се използва малка хирургична интервенция за поставяне на катетър в голяма вена за прилагане на противотуморни и други лекарства и вземане на кръв за изследване.

Какво се случва след лечение на остра левкемия?

След завършване на лечението на остра левкемия е необходимо динамично наблюдение в клиниката. Такова наблюдение е много важно, тъй като позволява на лекаря да наблюдава възможния рецидив (връщане) на заболяването, както и страничните ефекти от терапията. Важно е незабавно да уведомите Вашия лекар, ако получите някакви симптоми.

Обикновено рецидивът на остра левкемия, ако възникне, настъпва по време на лечението или малко след неговото приключване. Рецидивът се развива много рядко след ремисия, чиято продължителност надвишава пет години.