Bulbaro sindromas - kokia yra ši diagnozė? Bulbarinis paralyžius

1. Mažoji medicinos enciklopedija. - M.: Medicinos enciklopedija. 1991-96 2. Pirmoji pagalba. - M.: Didžioji rusų enciklopedija. 1994 3. enciklopedinis žodynas medicinos terminai. - M.: Sovietinė enciklopedija. – 1982–1984 m.

Bulbarinis sindromas (arba bulbarinis paralyžius) yra sudėtingas IX, X ir XII kaukolės nervų (vagus, glossopharyngeal ir hypoglossal nervų), kurių branduoliai yra pailgosiose smegenyse, pažeidimas. Jie inervuoja lūpų, minkštojo gomurio, liežuvio, ryklės, gerklų raumenis, taip pat balso stygas ir antgerklio kremzles.

Simptomai

Bulbarinis paralyžius yra trijų pagrindinių simptomų triada: disfagija(rijimo sutrikimas), dizartrija(taisyklingo artikuliuotų kalbos garsų tarimo pažeidimas) ir afonija(kalbos garsumo pažeidimas). Pacientas, kenčiantis nuo šio paralyžiaus, negali nuryti kieto maisto, o skystas maistas pateks į nosį dėl minkštojo gomurio parezės. Paciento kalba bus nesuprantama su nosizmo (nasalizmo) užuomina, šis sutrikimas ypač pastebimas, kai pacientas taria tokius sudėtingus garsus kaip „l“ ir „r“.

Diagnozei nustatyti gydytojas turi atlikti IX, X ir XII porų funkcijų tyrimą galviniai nervai. Diagnozė prasideda išsiaiškinus, ar pacientas turi problemų ryjant kietą ir skystą maistą, ar juo neužspringa. Atsakymo metu atidžiai klausomasi paciento kalbos, pažymimi pirmiau minėti paralyžiui būdingi sutrikimai. Tada gydytojas apžiūri burnos ertmė, atlieka laringoskopiją (gerklų tyrimo metodą). Su vienpusiu bulbaro sindromas liežuvio galiukas bus nukreiptas į pažeidimą arba visiškai nejudantis, jei jis yra dvišalis. Liežuvio gleivinė bus suplonėjusi ir sulenkta – atrofiška.

Ištyrus minkštąjį gomurį, paaiškės jo tarimo atsilikimas, taip pat uvulos nukrypimas į sveiką pusę. Specialia mentele gydytojas tikrina gomurio ir ryklės refleksus, dirgindamas minkštojo gomurio gleivinę ir galinė siena gerklės. Užkimšimo ir kosėjimo judesių nebuvimas rodo, kad pažeisti vagus ir glossopharyngeal nervai. Tyrimas baigiamas laringoskopija, kuri padės patvirtinti tikrųjų balso stygų paralyžių.

Kyla bulbarinio sindromo pavojus nugalėti klajoklis nervas . Nepakankama šio nervo funkcija sukels sutrikimą širdies ritmas ir kvėpavimo sutrikimas, kuris gali iš karto sukelti mirtį.

Etiologija

Priklausomai nuo to, kokia liga sukelia bulbarinį paralyžių, yra dviejų tipų: ūmus ir progresuojantis. Ūmus dažniausiai atsiranda dėl ūminis sutrikimas kraujotaka pailgosiose smegenyse (infarktas) dėl trombozės, kraujagyslių embolijos, taip pat kai smegenys yra įspraustos į didžiąsias foramen magnum. Sunkus pralaimėjimas pailgosios smegenys sukelia gyvybinių organizmo funkcijų sutrikimą ir po to paciento mirtį.

Progresuojantis bulbarinis paralyžius išsivysto sergant šonine amiotrofine skleroze. Tai reta liga atstovauja degeneracinis pokytis centrinė nervų sistema, kurioje pažeidžiami motoriniai neuronai, o tai yra raumenų atrofijos ir paralyžiaus šaltinis. ALS būdingi visi bulbarinio paralyžiaus simptomai: disfagija valgant skystą ir kietą maistą, glossoplegija ir liežuvio atrofija, minkštojo gomurio suglebimas. Deja, amiotrofinės sklerozės gydymas nebuvo sukurtas. Kvėpavimo raumenų paralyžius sukelia paciento mirtį dėl uždusimo.

Bulbarinis paralyžius dažnai lydi tokią ligą kaip myasthenia gravis. Ne veltui antrasis ligos pavadinimas – asteninis bulbarinis paralyžius. Patogenezė susideda iš autoimuninio kūno pažeidimo, sukeliančio patologinį raumenų nuovargį.

Be bulbarinių pažeidimų, simptomai yra raumenų nuovargis po fizinio krūvio, kuris išnyksta pailsėjus. Tokių pacientų gydymas susideda iš to, kad gydytojas skiria anticholinesterazės vaistus, dažniausiai Kaliminą. Proserin skirti nepatartina dėl trumpalaikio poveikio ir didelis kiekisšalutiniai poveikiai.

Diferencinė diagnostika

Būtina teisingai atskirti bulbarinį sindromą nuo pseudobulbarinio paralyžiaus. Jų apraiškos yra labai panašios, tačiau yra reikšmingas skirtumas. Pseudobulbariniam paralyžiui būdingi burnos automatizmo refleksai (stuburo refleksas, atstumo-oralinis ir delno-padų refleksas), kurių atsiradimas yra susijęs su piramidinių takų pažeidimais.

Proboscis refleksas aptinkamas švelniai bakstelėjus viršutinę ir apatinę apatinė lūpa– pacientas juos ištraukia. Tą pačią reakciją galima stebėti ir plaktukui artėjant prie lūpų – atstumo-oralinis refleksas. Delno odos dirginimas virš iškilimų nykštys lydės mentalinio raumens susitraukimas, dėl kurio oda patrauks smakrą – delnų refleksas.

Gydymas ir profilaktika

Visų pirma, bulbarinio sindromo gydymas yra skirtas pašalinti jį sukėlusią priežastį. Simptominė terapija susideda iš kvėpavimo nepakankamumo pašalinimo naudojant ventiliatorių. Norint atkurti rijimą, skiriamas cholinesterazės inhibitorius. Jis blokuoja cholesterazę, dėl to sustiprėja acetilcholino veikimas, dėl kurio atkuriamas laidumas išilgai nervų ir raumenų skaidulų.

M-anticholinerginis Atropinas blokuoja M-cholinerginius receptorius, taip pašalindamas padidėjusį seilėtekį. Pacientai maitinami per zondą. Visos kitos gydymo priemonės priklausys nuo konkrečios ligos.

Specifinė prevencija šio sindromo neegzistuoja. Norint išvengti bulbarinio paralyžiaus išsivystymo, būtina nedelsiant gydyti ligas, kurios gali jį sukelti.

Vaizdo įrašas apie tai, kaip mankštos terapija atliekama sergant bulbaro sindromu:

Bulbarinis sindromas išsivysto, kai pažeidžiamos galvos smegenų kamieno uodeginės dalys (pailgosios smegenys) arba jos ryšiai su vykdomuoju aparatu. Pailgųjų smegenėlių funkcijos yra įvairios ir turi gyvybiškai svarbią reikšmę.

IX, X ir XII nervų branduoliai yra ryklės, gerklų ir liežuvio refleksinio aktyvumo valdymo centrai, dalyvauja artikuliacijoje ir rijime. Jie gauna interocepcinę informaciją ir yra susiję su daugeliu visceralinių refleksų (kosėjimo, rijimo, čiaudėjimo, seilėtekio, čiulpimo) ir įvairių sekrecinių reakcijų. Pailgosiose smegenyse yra medialinis (užpakalinis) išilginis fasciculus, kuris svarbus reguliuojant galvos ir kaklo judesius bei derinant pastarąjį su akių judesiais. Jame yra klausos ir vestibuliarinių laidininkų relės branduoliai. Kylantis ir besileidžiančiais takais, jungiantis žemesnius ir aukštesnius nervų sistemos lygius. Žaidžia tinklinis darinys svarbus vaidmuo skatinant ar slopinant motorinę veiklą, reguliuojant raumenų tonusą, vykdant aferentaciją, atliekant laikysenos ir kitokią refleksinę veiklą, kontroliuojant sąmonę, taip pat visceralines ir autonomines funkcijas. Be to, per vagalinę sistemą pailgosios smegenys dalyvauja reguliuojant kvėpavimo, širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir kitus medžiagų apykaitos procesus organizme.

Čia apžvelgsime pažengusias bulbarinio paralyžiaus formas, kurios išsivysto esant dvišaliams IX, X ir XII nervų branduolių pažeidimams, taip pat jų šaknims ir nervams kaukolės viduje ir išorėje. Čia taip pat įtraukėme atitinkamų raumenų ir sinapsių pažeidimus, dėl kurių atsiranda tie patys bulbarinių motorinių funkcijų sutrikimai: rijimas, kramtymas, artikuliacija, fonacija ir kvėpavimas.

Pagrindinės bulbarinio sindromo priežastys:

1. Motorinių neuronų ligos (ALS, Fazio-Londe spinal amiotrofija, Kennedy bulbospinalinė amiotrofija).

2. Miopatijos (okulofaringinė, Kearns-Sayre sindromas).

3. Distrofinė miotonija.

4. Paroksizminė mioplegija.

5. Myasthenia gravis.

6. Polineuropatija (Guillain-Barré, po vakcinacijos, difterija, paraneoplastinė, su hipertireoze, porfirija).

7. Poliomielitas.

8. Procesai galvos smegenų kamiene, užpakalinėje kaukolės duobėje ir kaukolės stuburo srityje (kraujagyslės, navikai, siringobulbija, meningitas, encefalitas, granulomatinės ligos, kaulų anomalijos).

1. Motorinių neuronų ligos.

Galutinė visų formų amiotrofinio šoninio sindromo (ALS) stadija arba jo bulbarinės formos pradžia yra tipiški bulbarinės disfunkcijos pavyzdžiai. Paprastai liga prasideda abipusiu XII nervo branduolio pažeidimu ir pirmieji jos pasireiškimai yra atrofija, fascikuliacijos ir liežuvio paralyžius. Pirmosiose stadijose gali pasireikšti dizartrija be disfagijos arba disfagija be dizartrijos, tačiau gana greitai progresuoja visos bulbarinės funkcijos. Ligos pradžioje dažniau nei kietą maistą stebimas sunkumas nuryti skystą maistą, tačiau ligai progresuojant, valgant kietą maistą išsivysto disfagija. Šiuo atveju liežuvio silpnumą lydi kramtymo, o po to ir veido raumenų silpnumas, minkštasis gomurys kabo žemyn, liežuvis burnos ertmėje yra nejudantis ir atrofiškas. Jame matomi susižavėjimai. Anartrija. Nuolatinis seilėtekis. Kvėpavimo raumenų silpnumas. Toje pačioje srityje arba kitose kūno vietose aptinkami viršutinio motorinio neurono pažeidimo simptomai.

ALS diagnozavimo kriterijai:

apatinio motorinio neurono pažeidimo požymių buvimas (įskaitant EMG - priekinio rago proceso patvirtinimą kliniškai nepažeistuose raumenyse); klinikiniai simptomai viršutinių motorinių neuronų pažeidimai ( piramidinis sindromas); progresyvus kursas.

„Progresuojantis bulbarinis paralyžius“ šiandien laikomas vienu iš bulbarinės ALS formos variantų (kaip ir „pirminė šoninė sklerozė“ – dar vienas ALS tipas, pasireiškiantis be klinikinių priekinių nugaros smegenų ragų pažeidimo požymių).

* Daugiau informacijos rasite skyriuje „ALS sindromas“.

Didėjantis bulbarinis paralyžius gali būti progresuojančios stuburo amiotrofijos, ypač

galutinė Werdnig-Hoffmann amiotrofijos stadija, o vaikams - stuburo amiotrofija Fazio-Londe. Pastarasis reiškia autosominį recesyvinį stuburo amiotrofiją, prasidedančią ankstyvoje vaikystėje. Suaugusiesiems žinoma su X susijusi bulbarinė spinalinė amiotrofija, prasidedanti nuo 40 metų ir vyresni (Kennedy liga). Būdingas proksimalinių raumenų silpnumas ir atrofija viršutinės galūnės, spontaniški fascikuliacijos, ribotas aktyvių judesių diapazonas rankose, sumažėję sausgyslių refleksai dvigalvio ir trigalvio žasto raumenyse. Ligai progresuojant išsivysto bulbariniai (dažniausiai nesunkūs) sutrikimai: užspringimas, liežuvio atrofija, dizartrija. Vėliau įtraukiami kojų raumenys. Būdingi požymiai: ginekomastija ir blauzdos raumenų pseudohipertrofija.

Su progresuojančiomis stuburo amiotrofijomis procesas apsiriboja nugaros smegenų priekinių ragų ląstelių pažeidimu. Skirtingai nuo ALS, procesas čia visada yra simetriškas, nėra lydimas viršutinių motorinių neuronų įsitraukimo simptomų ir yra palankesnė eiga.

2. Miopatijos. Kai kurios miopatijos formos (okulofaringinė, Kearns-Sayre sindromas) gali pasireikšti kaip sutrikusi bulbarinė funkcija. Akies ryklės miopatija (distrofija) yra paveldima (autosominė dominuojanti) liga, kuriai būdinga vėlyva (dažniausiai po 45 metų) ir raumenų silpnumas, pasireiškiantis tik veido raumenimis (dvišalė ptozė) ir bulbariniais raumenimis (disfagija). Ptozė, rijimo sutrikimai ir disfonija progresuoja lėtai. Pagrindinis netinkamo prisitaikymo sindromas yra disfagija. Procesas apima galūnes tik kai kuriems pacientams ir vėlesnėse ligos stadijose.

Viena iš mitochondrinės encefalomiopatijos formų, būtent Kearns-Sayre sindromas („oftalmoplegija plius“), pasireiškia be ptozės ir oftalmoplegijos, kaip miopatinių simptomų kompleksas, kuris išsivysto vėliau. akių simptomai. Bulbarinių raumenų (gerklų ir ryklės) įsitraukimas dažniausiai nėra pakankamai stiprus, tačiau gali sukelti fonacijos ir artikuliacijos pakitimus bei užspringimą.

Privalomi Kearns-Sayre sindromo požymiai:

išorinė oftalmoplegija

tinklainės pigmentinė degeneracija

širdies laidumo sutrikimai

(bradikardija, atrioventrikulinė blokada, sinkopė,

galima staigi mirtis)

baltymų kiekio padidėjimas smegenų skystyje

3. Distrofinė miotonija.

Distrofinė miotonija (arba Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten miotoninė distorofija) yra paveldima autosominiu dominuojančiu būdu ir vyrams pasireiškia 3 kartus dažniau nei moterims. Jos debiutas įvyksta 16-20 metų amžiaus. Klinikinį vaizdą sudaro miotoniniai, miopatiniai sindromai ir ekstraraumeniniai sutrikimai ( distrofiniai pokyčiai lęšyje, sėklidėse ir kt endokrininės liaukos, oda, stemplė, širdis ir kartais smegenys).

Miopatinis sindromas ryškiausiai pasireiškia veido raumenyse (kramtomieji ir smilkininiai raumenys, dėl kurių atsiranda būdinga veido išraiška), kaklo, o kai kuriems pacientams – ir galūnių raumenyse. Dėl bulbarinių raumenų pažeidimo atsiranda nosies balso tonas, disfagija ir užspringimas, o kartais ir kvėpavimo sutrikimai(įskaitant miego apnėją).

4. Paroksizminė mioplegija (periodinis paralyžius). Paroksizminė mioplegija yra liga (hipokalemija

skaya, hiperkaleminės ir normokeminės formos), pasireiškiančios apibendrintais arba daliniai traukuliai raumenų silpnumas(be sąmonės netekimo) parezės arba plegijos (iki tetraplegijos) forma su susilpnėjusiais sausgyslių refleksais ir raumenų hipotonija. Priepuolių trukmė svyruoja nuo 30 minučių iki kelių dienų. Provokuojantys veiksniai: daug angliavandenių sotus maistas, piktnaudžiavimas Valgomoji druska, neigiamos emocijos, fizinis aktyvumas, naktinis miegas. Tik kai kurių priepuolių metu pažeidžiami gimdos kaklelio ir kaukolės raumenys. Retai vienu ar kitu laipsniu procese dalyvauja kvėpavimo raumenys.

Diferencinė diagnostika atliekama esant antrinėms mioplegijos formoms, kurios pasireiškia pacientams, sergantiems tirotoksikoze, pirminiu hiperaldosteronizmu, hipokalemija kai kuriomis virškinimo trakto ligomis ir inkstų ligomis. Aprašyti Iat-trogeniniai periodinio paralyžiaus variantai, kai skiriami vaistai, skatinantys kalio pasišalinimą iš organizmo (diuretikai, vidurius laisvinantys vaistai, saldymedis).

5. Myasthenia gravis.

Bulbaro sindromas yra vienas iš pavojingos apraiškos myasthenia gravis. Myasthenia gravis yra liga, kurios pagrindinis klinikinis pasireiškimas yra patologinis raumenų nuovargis, kuris sumažėja iki visiško pasveikimo po anticholinesterazės vaistų vartojimo. Pirmieji simptomai dažnai yra išorinių akių raumenų (ptozė, dvejinimasis ir ribotas akių obuolių mobilumas) ir veido raumenų, taip pat galūnių raumenų funkcijos. Maždaug trečdaliui pacientų yra kramtymas

ryklės, gerklų ir liežuvio raumenys. Yra apibendrintos ir vietinės (daugiausia akies) formos.

Diferencinė myasthenia gravis diagnostika atliekama esant miasteniniams sindromams (Lambert-Eaton sindromas, miasteninis sindromas su polineuropatijomis, miastenijos-polimiozito kompleksas, miasteninis sindromas su botulino intoksikacija).

6. Polineuropatija.

Bulbarinis paralyžius sergant polineuropatijomis stebimas apibendrinto polineuropatinio sindromo nuotraukoje tetraparezės ar tetraplegijos fone su būdingais jutimo sutrikimais, o tai palengvina bulbarinių sutrikimų pobūdžio diagnozę. Pastarosios būdingos tokioms formoms kaip ūminė demielinizuojanti polineuropatija Guillain-Barré, poinfekcinė ir povakcininė polineuropatija, difterija ir paraneoplastinė polineuropatija, taip pat polineuropatija sergant hipertiroidizmu ir porfirija.

7. Poliomielitas.

Ūminis poliomielitas, kaip bulbarinio paralyžiaus priežastis, atpažįstamas iš bendrų infekcinių (preparalitinių) simptomų, spartaus paralyžiaus išsivystymo (dažniausiai per pirmąsias 5 ligos dienas), kai proksimalinės dalys pažeidžiamos labiau nei distalinės. Būdingas laikotarpis atvirkštinis vystymasis paralyžius netrukus po jų pasirodymo. Yra stuburo, bulbarinės ir bulbospinalinės formos. Dažniau nukenčia apatinės galūnės(80 proc. atvejų), tačiau galimas hemitipinio ar kryžminio tipo sindromų išsivystymas. Paralyžius yra vangus, su sausgyslių refleksų praradimu ir greitu atrofijos vystymusi. Bulbarinis paralyžius gali būti stebimas esant bulbarinei formai (10-15 proc. visos paralyžinės ligos formos), kai pažeidžiami ne tik 1X, X (rečiau XII) nervų branduoliai, bet ir veido nervas. IV-V segmentų priekinių ragų pažeidimas gali sukelti kvėpavimo paralyžių. Suaugusiesiems dažniau išsivysto bulbospinalinė forma. Smegenų kamieno tinklinio darinio įsitraukimas gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos (hipotenzija, hipertenzija, širdies aritmija), kvėpavimo ("ataktinis kvėpavimas"), rijimo ir budrumo sutrikimus.

Diferencinė diagnostika atliekama su kitomis virusinėmis infekcijomis, kurios gali paveikti apatinį motorinį neuroną: pasiutligę ir juostinę pūslelinę. Kitos ligos, kurioms dažnai reikalinga diferencinė diagnozė nuo ūminio poliomielito, yra Guillain-Barré sindromas, ūminė protarpinė porfirija, botulizmas, toksinės polineuropatijos, skersinis mielitas ir ūminis nugaros smegenų suspaudimas dėl epidurinio absceso.

8. Procesai smegenų kamiene, užpakalinėje kaukolės duobėje ir kaukolės stuburo srityje.

Kai kurios ligos kartais lengvai apima abi pailgųjų smegenėlių puses mažas dydis ir kompaktiška smegenų kamieno uodeginės dalies forma: intramedulinio (glioma arba ependimoma) arba ekstramedulinio pobūdžio navikai (neurofibromos, meningiomos, hemangiomos, metastazuojantys navikai); tuberkuliozė, sarkoidozė ir kiti granulomatiniai procesai gali būti panašūs į klinikinius naviko simptomus. Tūrinius procesus anksčiau ar vėliau lydi intrakranijinio slėgio padidėjimas. Parenchiminiai ir subarachnoidiniai kraujavimai, galvos traumos ir kiti procesai, lydimi intrakranijinės hipertenzijos ir pailgųjų smegenų išvaržos į didžiąją angą, gali sukelti hipertermiją, kvėpavimo sutrikimai, koma ir paciento mirtis dėl kvėpavimo ir širdies sustojimo. Kitos priežastys: siringobulbija, įgimti kaukolės-stuburo srities sutrikimai ir anomalijos (platybazija, Pedžeto liga), toksiniai ir degeneraciniai procesai, meningitas ir encefalitas, dėl kurių sutrinka uodeginių smegenų kamieno dalių funkcija.

9. Psichogeninė disfonija ir disfagija.

Psichogeniniai bulbarinių funkcijų sutrikimai kartais reikalauja diferencinės diagnostikos su tikru bulbariniu paralyžiumi. Psichogeniniai rijimo ir fonacijos sutrikimai gali būti stebimi tiek psichozinių sutrikimų paveiksle, tiek kaip konversijos sutrikimų dalis. Pirmuoju atveju jie dažniausiai stebimi kliniškai akivaizdžių elgesio sutrikimų fone, antruoju – retai monosimptominis ligos pasireiškimas ir šiuo atveju juos atpažinti palengvina polisindrominių parodomųjų sutrikimų nustatymas. Diagnozuojant psichogeninius sutrikimus ir išskiriant organines ligas, naudojant šiuolaikinius paraklinikinius tyrimo metodus, būtina naudoti tiek teigiamus kriterijus.

Diagnostiniai bulvaro sindromo tyrimai

Bendras ir biocheminė analizė kraujas; bendra analizėšlapimas; Smegenų CT arba MRT; Liežuvio, kaklo ir galūnių raumenų EMG; klinikiniai ir EMG tyrimai dėl myasthenia gravis su farmakologiniu krūviu; oftalmologo apžiūra; EKG; smegenų skysčio tyrimas; ezofagoskopija; konsultacija su terapeutu.

Bulbarinis sindromas yra sutrikimas, kurį lydi kelių nervų – glossopharyngeal, poliežuvio ir vaguso – funkcijos sutrikimas. Dėl to sutrinka kramtymo ir rijimo procesai, sutrinka kalbos funkcija. Tarp pavojingų pasekmių patologijos – širdies ir kvėpavimo sistemos veiklos pokyčiai. Bulbarinio sindromo gydymas grindžiamas tiek naudojimu įvairios grupės vaistai ir chirurginės intervencijos. Ligos prognozė paprastai yra atsargi. Rezultatas priklauso nuo pažeidimo etiologijos.

Bulbarinio sindromo vystymosi priežastys

Daugelis nepalankių veiksnių gali išprovokuoti nervų sistemos veiklos sutrikimus ir refleksinis lankas. Tai apima ir infekcinius sukėlėjus, ir neinfekcines patologijas. Pagrindinės bulbarinio sindromo priežastys vaikams ir suaugusiems yra šios:

1. Įgimtos genetinės anomalijos. Daugelį ligų lydi normalios pailgųjų smegenų struktūros ir funkcijų pažeidimas, dėl kurio atsiranda specifiniai simptomai pralaimėjimų. Kenedžio amiotrofija ir porfirino liga gali išprovokuoti tokių sutrikimų atsiradimą. Vaikų pseudobulbarinis sindromas, dažnai pastebimas cerebrinio paralyžiaus fone, taip pat yra vienas iš paveldimos patologijos. Problemos ypatumas yra paveiktų raumenų atrofijos nebuvimas, tai yra, paralyžius yra periferinis.
2. Dažna bulbarinio sindromo priežastis naujagimiams yra bakterinės ir virusinės infekcijos. Jie sukelia galvos ir nugaros smegenų membranų uždegimą. Meningitą ir encefalitą lydi centrinio ir periferinio paralyžiaus susidarymas. Įprasti sutrikimą sukeliantys veiksniai yra Laimo liga ir botulizmas.
3. Neurologija apibūdina bulbarinių ir pseudobulbarinių sindromų atsiradimą kaulų struktūrų defektų fone, pavyzdžiui, dėl traumų ar osteochondrozės, pažeidžiančios kaklo sritį. Formavimo mechanizmas klinikiniai požymiai susijęs su suspaudimu nervų struktūros, kuris trukdo normaliam jų veikimui.
4. Formuojantis atsiranda ir CNS veiklos sutrikimų onkologiniai procesai. Navikai trukdo tinkamai maitintis ir aprūpinti krauju paveiktus organus, o tai lemia problemų susidarymą.
5. Kraujagyslių defektai yra dažna bulbarinio sindromo priežastis. Būdingi pažeidimai liežuvio ir ryklės raumenų darbas atsiranda dėl insulto, nes su šia problema yra sunkus nervinio audinio išemijos laipsnis. Įgimtos anomalijos arterijų ir venų sandara taip pat gali lemti ligos formavimąsi.
6. Į atskirą grupę etiologiniai veiksniai, provokuoja bulbarinio sindromo atsiradimą, sukelia autoimunines problemas. Dažna nervų sistemos sutrikimų priežastis yra išsėtinė sklerozė, lydimas skaidulų, sudarančių nugaros smegenis ir smegenis, apvalkalų pažeidimo.

Pagrindiniai patologijos simptomai

Bulbariniam sindromui būdingas specifinis klinikinės apraiškos. Klasikiniai ženklai apima:

1. Pacientų veido išraiškų pokyčiai. Veido raumenys atrofuojasi, o tai veda prie formavimosi būdingi simptomai. Pacientai atrodo be emocijų.
2. Dėl pralaimėjimo glossopharyngeal nervas sutrinka rijimo procesas. Pacientams sunku kramtyti maistą ir jie gali lengvai užspringti.
3. Pažymėjo gausus seilėtekis, kuris atsiranda dėl patologiniai pokyčiai vagos darbe. Silpnėja klajoklio nervo slopinamasis poveikis, dėl to pradedamas aktyvus virškinimo liaukų sekrecijos išsiskyrimas. Dėl kelių struktūrų paralyžiaus vienu metu ligoniui sunku visiškai uždaryti žandikaulius, todėl iš burnos kampučių gali tekėti seilės.
4. Hipoglosalinio nervo pažeidimas išprovokuoja sunkius kalbos sutrikimus. Pacientams sunku kalbėti, nes nusilpę raumenys. Tariami garsai yra neryškūs ir ištempti. Panašios problemos diagnozuojamos ir suaugusiems pacientams, ir vaikams.
5. Dauguma pavojingi simptomai bulbaro sindromas yra susijęs su gyvybiškai svarbių sistemų veikimo automatiškumo pažeidimu. Sergantieji kenčia nuo širdies veiklos pokyčių ir kvėpavimo nepakankamumo. Kvėpavimo sutrikimai pablogėja didelė rizika siekis. Sunkiais atvejais stebima apnėja, todėl reikia skubios medicinos pagalbos.

Būtini diagnostiniai tyrimai

Bulbaro sindromas nėra savarankiška liga. Todėl norint patvirtinti problemos buvimą, reikia išsiaiškinti jos atsiradimo priežastį ir nustatyti jos pobūdį. patologiniai sutrikimai. Šiuo tikslu standartinis diagnostiniai tyrimai– kraujo, šlapimo ir išmatų tyrimai, taip pat bendra apžiūra paciento ir istorijos rinkimas.

Daugeliu atvejų reikia naudoti vizualinius metodus, ypač magnetinio rezonanso tomografiją, kuri leidžia aptikti naviko ir išeminių procesų buvimą kaukolės ertmėje. Elektromiografija, naudojama atskirti centrinį ir periferinį paralyžių, taip pat yra informatyvi.

Terapijos metodai

Bulbarinio sindromo gydymas turėtų būti nukreiptas į jo atsiradimo priežastį. Tačiau pacientams dažnai reikia skubi pagalba, ypač esant ūminiam širdies ir kvėpavimo nepakankamumui. Terapija taip pat yra simptominio pobūdžio ir skirta pagerinti bendra būklė kantrus. Naudojami ir konservatyvūs metodai, tradiciniai ir liaudiški, ir radikalūs.

Gydymas vaistais

1. Nustačius ligos sukėlėją, sukeliantį simptomų vystymąsi, naudojami įvairių grupių antibakteriniai vaistai.
2. Intensyvumui sumažinti uždegiminiai procesai dėl traumų, taip pat paliatyvinė slauga pseudobulbarinis sindromas onkologijoje hormoniniai agentai Pavyzdžiui, Prednizolonas ir Solu-Medrol.
3. Norėdami atkurti funkciją autonominė inervacija Skiriamas atropinas. Tai padeda sumažinti aktyvią seilių sekreciją ir taip pat apsaugo nuo bradikardijos.
4. Esant daugeliui kritinių sąlygų, susijusių su sunkios aritmijos išsivystymu, lidokaino, kuris pacientams skiriamas į veną, vartojimas yra pagrįstas.

Fizioterapija

Masažas turi ryškų poveikį esant bulbariniam sindromui. Tai padeda atpalaiduoti raumenis ir atkurti normalų kraujo tiekimą į pažeistą vietą. Kinezioterapija gerina nervų sistemos trofizmą ir funkcionavimą, tai yra specialios treniruotės, kurios turi teigiamų atsiliepimų. Veido raumenų veiklai atkurti padeda pratimai. Gimnastika taip pat naudojama norint pagerinti raumenų, dalyvaujančių rijimo procese, funkciją.

Kai paciento būklė stabilizuosis, reikės dirbti su logopedu. Tai būtina susidariusių korekcijai kalbos sutrikimai. Išreikštas terapinis poveikis reabilitacijos metu po smegenų pažeidimo, pavyzdžiui, dėl insulto, naudojama elektroforezė su hidrokortizonu ir lidokainu.

Chirurgija

Kai kuriais atvejais būtina naudoti daugiau radikalūs metodai. Jie naudojami tiek ligonių būklei palengvinti, tiek ligos priežasčiai įtakoti. Kai kuriems pacientams yra įdiegta tracheostomija, kad būtų palaikomas tinkamas kvėpavimas. Daugeliui jų taip pat reikalingas nazogastrinis vamzdelis. Chirurginė intervencija būtinas pacientams, turintiems operuojamų navikų kaukolės ertmėje, taip pat traumuotiems dėl įvairių traumų.

Daugeliu atvejų gydymas yra tik simptominis. Tikslių kovos su bulbaro sindromu protokolų nesukurta, nes gydymas yra skirtas ligos priežasčiai pašalinti. Tačiau yra rekomendacijų, kurios naudojamos daugeliu atvejų Europos šalys palengvinti pacientų, turinčių šoninę, būklę amiotrofinė sklerozė. Tie patys principai gali būti naudojami gydant bulbarinį sindromą:

1. Plačiai naudojamas vaistai padeda sumažinti spazmus, taip pat prieštraukulinius vaistus, kurie atpalaiduoja pažeistus raumenis.
2. Šilumos ir vandens naudojimas padeda pagerinti pacientų savijautą.
3. Svarbus ir saikingas mankštos stresas. Tokiu atveju rekomenduojama naudoti tiek bendruosius, tiek specialius pratimus, skirtus paveiktoms raumenų grupėms treniruoti.
4. Norint išlaikyti tinkamą kūno svorį, taip pat patenkinti organizmo poreikius maistinių medžiagų Norėdami sukurti tinkamą dietą, turėsite pasikonsultuoti su gydytoju.
5. Užsiėmimai su logopedu, tiek grupiniai, tiek individualūs, naudojami ne tik kalbos sutrikimų koregavimo tikslais. Jie prisideda ir prie pacientų socialinės reabilitacijos, o tai labai palengvina tolesnį gydymo procesą.

Mitybos savybės

Daugeliu atvejų pacientai, sergantys bulbaro sindromu, negali normaliai valgyti. Tam įrengiamas specialus vamzdelis, per kurį tiekiamas maistas. Dėl tokių savybių reikia naudoti skystus produktus. Mityba turi būti subalansuota ir aprūpinta gera mityba kūnas.

Prognozė ir galimos komplikacijos

Pažeidimo baigtis labai priklauso nuo ligos priežasties. Taip pat svarbu laiku suteikti medicininę pagalbą, nors net ir tinkamai gydant ne visada įmanoma išgydyti ligą. Be to, pseudobulbarinio sindromo prognozė yra daug geresnė, nes patologija nėra lydima gyvybiškai svarbių organų disfunkcijos.

Didžiausias pavojus sutrikus yra širdies ir kvėpavimo takų sutrikimas. Pacientai dažnai miršta dėl sunkios aritmijos, aspiracinė pneumonija, taip pat asfiksija, kai maistas patenka į kvėpavimo takus.

Prevencija

Problemos vystymosi prevencija grindžiama infekcijų ir neužkrečiamųjų ligų, galinčių sukelti patologijos formavimąsi, prevencija. Tam svarbu atlikti sveikas vaizdas gyvenimą, taip pat reguliariai profilaktiškai tikrintis pas gydytojus.

Bulbariniam paralyžiui (BP) būdingas nervų skaidulų grupių ir jų branduolių pažeidimas. Pagrindinis ligos simptomas yra raumenų grupių motorinės veiklos sumažėjimas. Bulbaro sindromas sukelia vienašalį ir dvišalį smegenų sričių pažeidimą.

Ligos simptomai

Ši patologija sukelia dalinį arba visišką veido, liežuvio, gomurio ir gerklų raumenų paralyžių, už kurį atsakingos glossopharyngeal, vagus ir poliežuvinės nervinės skaidulos.

Pagrindiniai bulbarinio paralyžiaus simptomai:

1. Rijimo problemos. Sergant bulbaro sindromu, atsiranda raumenų, kurie atlieka rijimo procesą, veikimo sutrikimai. Tai veda prie disfagijos išsivystymo. Sergant disfagija, liežuvio, minkštojo gomurio, antgerklio, ryklės ir gerklų raumenys praranda savo funkcionalumą. Be disfagijos, išsivysto afagija - rijimo reflekso nebuvimas. Vanduo ir kiti skysčiai patenka į nosies ertmę, kietas maistas patenka į gerklas. Pastebėjus gausus seilėtekis nuo burnos kampučių. Neretai maistas patenka į trachėją ar plaučių ertmę. Dėl to išsivysto aspiracinė pneumonija, kuri savo ruožtu gali būti mirtina.
2. Kalbos sutrikimas ir visiškas ar dalinis gebėjimo kalbėti praradimas. Paciento skleidžiami garsai tampa duslūs, dažnai nesuprantami suvokimui – tai rodo disfonijos vystymąsi. Visiškas balso praradimas - progresuojanti afonija.
3. Vystantis bulbariniam paralyžiui, balsas tampa silpnas ir prislopintas, atsiranda nosies garsas - kalba "nosyje". Balsių garsai beveik nesiskiria vienas nuo kito, o priebalsiai tampa neryškūs. Kalba suvokiama kaip nesuprantama ir vos girdima, bandydamas tarti žodžius žmogus labai ir greitai pavargsta.

Liežuvio paralyžius sukelia problemų artikuliaciją arba visišką jos sutrikimą, atsiranda dizartrija. Gali išsivystyti visiškas liežuvio raumenų paralyžius – anartrija.

Su šiais simptomais pacientas gali girdėti ir suprasti pašnekovo kalbą, tačiau jis negali atsakyti.

Bulbarinis paralyžius gali sukelti kitų organų veikimo problemų. Pirmiausia kenčia kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistema. Taip yra dėl to, kad pažeistos nervinių skaidulų vietos yra arti šių organų.

Atsiradimo veiksniai

Bulbarinio paralyžiaus atsiradimas yra susijęs su daugeliu įvairios kilmės ligų ir yra jų pasekmė. Jie apima:

1. Onkologinės ligos. Išsivysčius neoplazmoms užpakalinėje kaukolės duobėje. Pavyzdžiui, smegenų kamieno glioma.
2. Išeminis smegenų kraujagyslių insultas, pailgųjų smegenų infarktas.
3. Amiotrofinė sklerozė.
4. Genetinės ligos, tokios kaip Kenedžio liga.
5. Uždegiminio-infekcinio pobūdžio ligos (Laimo liga, Guyon-Barré sindromas).
6. Šis sutrikimas yra kitų sudėtingų organizmo patologijų pasireiškimas.

Terapinės priemonės

Bulbarinio paralyžiaus gydymas tiesiogiai priklauso nuo pirminės (pagrindinės) ligos. Kuo daugiau pastangų dedama jai pašalinti, tuo didesnė tikimybė pagerinti klinikinį patologijos vaizdą.

Paralyžiaus gydymas susideda iš prarastų funkcijų atgaivinimo ir viso organizmo gyvybingumo palaikymo. Tam skiriami vitaminai, atkuriantys rijimo funkciją, be to, rekomenduojami ATP ir Prozerin.

Norint atkurti normalų kvėpavimą, jis skiriamas dirbtinė ventiliacija plaučiai. Atropinas vartojamas seilių kiekiui mažinti. Atropino skyrimas atsiranda dėl būtinybės sumažinti išskiriamų sekretų tūrį – sergančiam žmogui jo kiekis gali siekti 1 litrą. Tačiau net ir taikomos priemonės negarantuoja pasveikimo – tik bendros savijautos pagerėjimo.

Pseudobulbarinio paralyžiaus ypatybės

Pseudobulbarinis paralyžius (PBP) – tai centralizuota raumenų parezė, kurios aktyvumas tiesiogiai priklauso nuo pilno bulbarinių nervinių skaidulų funkcionavimo. Skirtingai nuo bulbarinio paralyžiaus, kuriam būdingi ir vienpusiai, ir dvišaliai pažeidimai, pseudobulbarinis sindromas atsiranda tik visiškai sunaikinus branduolinius kelius, apimančius visą ilgį nuo žievės centrų iki bulbarinės grupės nervinių skaidulų branduolių.

Su PBP sutrinka ryklės raumenų veikla, balso stygos ir kalbos artikuliacija. Kaip ir vystantis PD, pseudobulbarinį sindromą gali lydėti disfagija, disfonija ar afonija ir dizartrija. Tačiau pagrindinis skirtumas yra tas, kad naudojant PBP nėra liežuvinių raumenų atrofijos ir defibrilinių refleksų.

PBS požymiu laikoma vienoda veido raumenų parezė, ji yra gana centralizuoto pobūdžio – spazminė, kai padidėja raumenų tonusas. Tai labiausiai išreiškiama diferencijuotų ir valingų judesių sutrikimu. Tuo pačiu metu refleksai smarkiai padidėja apatinis žandikaulis ir smakras.

Skirtingai nuo PD, vystantis PBP nediagnozuojama lūpų, ryklės ir minkštojo gomurio raumenų atrofija.

Naudojant PBP, kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemų veikimo pokyčių nėra. Taip yra dėl to, kad destruktyvūs procesai vyksta aukščiau nei pailgosios smegenys. Iš to išplaukia, kad PPS neturi bulbariniam paralyžiui būdingų pasekmių, ligai vystantis nepažeidžiamos gyvybinės funkcijos.

Pastebimi refleksai, kai sutrinka

Pagrindiniu šios ligos vystymosi požymiu laikomas nevalingas verksmas ar juokas, kai žmogus atidengia dantis, o per juos ką nors perleidžia, pavyzdžiui, plunksną ar mažą popieriaus lapą.

PBS būdingi oralinio automatizmo refleksai:

1. Bekhterevo refleksas. Šio reflekso buvimas nustatomas lengvai bakstelėjus į smakrą arba naudojant mentelę ar liniuotę, kuri guli ant apatinės dantų eilės. Teigiamas rezultatas laikomas tuo atveju, jei smarkiai susitraukia kramtomieji raumenys arba suspaudžiami žandikauliai.
2. Proboscis refleksas. Specializuotoje literatūroje galite rasti kitų pavadinimų, pavyzdžiui, bučiavimasis. Norėdami jį iškviesti, lengvai bakstelėkite viršutinė lūpa ar prie burnos, bet būtina paliesti žiedinį raumenį.
3. Korchikyan atstumo-oralinis refleksas. Tikrinant šį refleksą, paciento lūpos neliečia, teigiamas rezultatas atsitinka tik tada, kai lūpos automatiškai prailginamos vamzdeliu jų neliečiant, tik tada, kai pateikiamas koks nors objektas.
4. Nazo-labialinis refleksas Astvatsaturovas. Veido raumenų susitraukimai atsiranda švelniai bakstelėjus nosies gale.
5. Marinescu-Radovic palmomentinis refleksas. Skambina esant dirginimui odažemiau esančioje svetainėje nykštys rankas. Jei sudirgusios rankos šone esantys veido raumenys susitraukia nevalingai, tuomet reflekso testas teigiamas.
6. Janyševskio sindromui būdingas konvulsinis žandikaulių suspaudimas. Norint patikrinti šio reflekso buvimą, stimuliuojamas lūpas, dantenas ar kietąjį gomurį.

Nors net ir nesant refleksų, PBP simptomai yra gana platūs. Tai visų pirma dėl daugelio smegenų sričių pažeidimo. Išskyrus teigiamų reakcijų dėl refleksų buvimo PBS požymis yra pastebimas motorinio aktyvumo sumažėjimas. PBS išsivystymą rodo ir atminties pablogėjimas, koncentracijos stoka, sumažėjęs ar Bendras nuostolis intelektas. Tai sukelia daugybė suminkštėjusių smegenų židinių.

PBS pasireiškimas yra beveik nejudantis veidas, panašus į kaukę. Taip yra dėl veido raumenų parezės.

Diagnozuojant pseudobulbarinį paralyžių, kai kuriais atvejais gali būti stebimas klinikinis vaizdas, panašus į centrinės tetraparezės simptomus.

Gretutinės ligos ir gydymas

PBS atsiranda kartu su tokiais sutrikimais kaip:

1. Ūminiai sutrikimai smegenų kraujotaka abiejuose pusrutuliuose.
2. Encefalopatija.
3. Amiotrofinė šoninė sklerozė.
4. Smegenų kraujagyslių aterosklerozė.
5. Išsėtinė sklerozė.
6. Motorinių neuronų liga.
7. Kai kurių smegenų dalių navikai.
8. Trauminiai smegenų sužalojimai.

Siekiant kiek įmanoma palengvinti ligos simptomus, dažniausiai skiriamas vaistas Proserin. PBS gydymo procesas yra skirtas pagrindinei ligai gydyti. Vaistai, gerinantys kraujo krešėjimą ir greitinantys medžiagų apykaitos procesai. Siekiant pagerinti deguonies tiekimą į smegenis, skiriamas vaistas Cerebrolysin ir kt.

Šiuolaikiniai metodai siūlo paralyžiaus gydymą kamieninių ląstelių injekcijomis.

O norint palengvinti paciento kančias, būtina kruopšti burnos priežiūra. Valgydami būkite kiek įmanoma atsargesni, kad maisto gabalėliai nepatektų į trachėją. Patartina, kad maitinimas būtų teikiamas per zondą, praeinamą per nosį į stemplę.

Bulbar ir pseudobulbarinis paralyžius- antrinės ligos, kurių išgydymas priklauso nuo bendro klinikinio vaizdo pagerėjimo.