Vaikų raumenų displazija. Jungiamojo audinio displazija: pagrindinės klinikinės apraiškos, kompleksinė terapija, profilaktika

„Dis“ yra žodžio priešdėlis, neigiantis jo teigiamą reikšmę, „plasis“ yra raida arba formavimasis. Atitinkamai, displazija yra reiškinys, apibūdinantis jungiamojo audinio formavimosi ar vystymosi pažeidimą. Šis audinys yra visur ir sudaro pusę žmogaus kūno svorio. Dažniausiai jis nėra tiesiogiai atsakingas už organų funkcionavimą, bet atlieka pagalbinę funkciją. Tačiau kadangi jo masė sudaro apie 60%, o kartais ir 90% organo masės, jo formavimosi sutrikimai gali rimtai paveikti organo, kurio jungiamasis audinys yra pažeistas, funkcionavimą.

Jungiamojo audinio displazija arba DTD yra visas neuždegiminio pobūdžio sisteminių ligų kompleksas. Jie pagrįsti kolageno, fibroblastų, elastinių fibrilių, glikoproteinų (biopolimerų) ir sudėtingų baltymų, vadinamų proteoglikanais, pokyčiais.

Kartais šiai ligai apibrėžti naudojami kiti pavadinimai: jungiamojo audinio trūkumas, įgimta kolagenopatija. O kalbant apie sąnarius, liga gali būti vadinama hipermobilumo sindromu.

Jungiamasis audinys pradeda formuotis nuo pirmųjų embriono gyvenimo dienų. Rimtos jo formavimosi anomalijos gali būti nesuderinamos su gyvybe.

Jungiamasis audinys

Dažniausiai žmonės „jungiamojo audinio“ (KT) sąvoką sieja su kremzle, raiščiais ar fascija. Šie dariniai tikrai jai priklauso. Tačiau iš tikrųjų yra keletas jungiamojo audinio tipų. Ryšys tarp jų nustatomas:

1. Kilmė (iš mezoderminės parenchimos).
2. Struktūrinis panašumas.
3. Funkcionalumas (pagalbinių funkcijų atlikimas).

Jungiamasis audinys sudaro bet kurio organo ir jo išorinio dangalo atraminį karkasą (stromą). Bet kuriai ST įprasta išskirti tris pagrindines funkcijas:

• Apsauginis.
• Trofinis (mityba).
• Palaikymas.

Šiuolaikinė anatomija ST klasifikuoja kaip:

• Kremzlės ir raiščiai, sąnarių kapsulės ir sausgyslės, kaulai, perimizija ir raumenų apvalkalas, sarkolema (raumenų ląstelių / skaidulų membrana).
• Sklera, rainelė.
• Mikroglijos, kraujas, sinovinis ir tarpląstelinis skystis, limfa ir kt.

Jis gali būti normalus arba turėti nukrypimų:

1. Padidėjusio elastingumo link.
2. Didesnio išplėtimo link.

Pirmuoju atveju medicinos praktika neužfiksavo jokių viso organizmo funkcionavimo anomalijų ar atskiri organai. Antruoju atveju pastebimi nukrypimai ir tokių nukrypimų yra daug. Todėl medicinos mokslininkai išskyrė šių nukrypimų kompleksą į atskirą sindromą su santrumpa DSTD.

Dažniausiai matomos šio sindromo apraiškos yra skeleto, raumenų ir odos pokyčiai.

Nors jungiamojo audinio displazija neapsiriboja šiomis apraiškomis. Ir turint omenyje tokią jungiamojo audinio struktūrų įvairovę, tampa suprantamas simptomų polimorfizmas (įvairovė), kurį parodo šių audinių vystymosi defektas.

Informacija apie displaziją

Ką reiškia jungiamojo audinio displazija? Tai grupė ligų, kurios yra genetiškai nulemtos ir turi nevienalyčius simptomus, kaip ir. Jungiamojo audinio formavimosi pažeidimas atsiranda intrauterinio ar postnatalinio vystymosi laikotarpiais. Liga yra daugiasimptomė, nes gali pažeisti ne tik sąnarius ir raiščius, bet ir pasireikšti kaip vidaus organų veiklos sutrikimas.

Šiandien žinoma 14 rūšių fibrilinio baltymo (kolageno), kuris yra jungiamojo audinio konstrukcijos pagrindas. Jo formavimosi procesas nėra paprastas, todėl dėl genų mutacijų jis gali sutrikti bet kuriame etape. Dėl to susidaro „neteisingas“ kolagenas.

Esant rimtoms mutacijoms, organų pakitimai būna tokie stiprūs, kad net gali būti nesuderinami su gyvybe arba sukelti rimtą patologiją. Tačiau dažniau vienas ar keli patologiniai požymiai yra paveldimi, pavyzdžiui.

Oficialiai manoma, kad ši jungiamojo audinio displazija pasireiškia mažiau nei 10% pasaulio gyventojų.

Tačiau manoma, kad individualūs simptomai ar nedidelės ligos formos, išsamiai ištyrus, gali būti aptiktos daugiau nei 60% žmonių, kurie laikomi sveikais besivystančių TS požiūriu.

Priežastys

Pagrindinė ligos priežastis – nuolatinis genų, atsakingų už fibrilinio baltymo, būtino fermento, angliavandenių-baltymų kompleksų ar kofermentų gamybą, pasikeitimas (mutacija). Šio baltymo sintezę koduoja kelios dešimtys genų (apie 40). Iki šiol buvo aprašyta kiek daugiau nei 1000 galimų mutacijų. Naujų genetinių defektų atradimo procesas yra neužbaigtas.

Mutageniniai veiksniai, sukeliantys displazijos reiškinius, yra šie:

• Komplikacijos nėštumo metu.
• Psichoemocinis stresas.
• Neigiami motinos įpročiai (tabako rūkymas, alkoholizmas, narkomanija).
• Ekologijos ir pramonės pavojai.
• Dietos klaidos (greito maisto valgymas, netinkama mityba, trūksta maistinių medžiagų, ypač magnio).

Mutacijos sukelia trijų tipų baltymų grandinės sutrikimus:

• Prailginimas arba įterpimas.
• Sutrumpinimas, tai yra ištrynimas.
• Taškinė mutacija (vienos iš aminorūgščių pakeitimas).

Bet kuris iš šių sutrikimų turi įtakos jungiamojo audinio gebėjimui atlaikyti mechanines apkrovas ir sukelia audinių kokybinių savybių pokyčius.

Kai mutacijos atsiranda pirmą kartą, jos dažniausiai būna subtilios. Liga nediagnozuojama, išorinės apraiškos dažniausiai painiojamos su fenotipiniais (išoriniais) požymiais.

Tačiau iš kartos į kartą kaupiasi mutacijos, ypač kai susitinka du displazijos sutrikimai, atsiranda būdingų klinikinių požymių, kurie neapsiriboja išoriniais defektais. Patologija gali paveikti sąnarių-raiščių aparatą ir vidaus organus.

klasifikacija

Kaip reikėtų klasifikuoti jungiamojo audinio displaziją – tai viena iš labiausiai ginčytinus klausimus medicinoje. Vieningos klasifikacijos nėra. Bandymai klasifikuoti patologiją yra keli būdai atskirti patologijos tipus pagal šiuos kriterijus:

1. Diferencijavimas.
2. Apibendrinimas (apibendrintas, neapibendrintas).
3. Sindromų (sindrominis, nesindrominis) buvimas arba nebuvimas.
4. Pagal simptomų sunkumą.

Apibendrinti apima displazinių pokyčių tipus, kurie apima mažiausiai trijų organų ar sistemų dalyvavimą patologiniame procese. Jei DST pasireiškia fenotipiniais pokyčiais ir pažeidžiamas bent vienas organas, tokia displazija dažniausiai priskiriama sindrominei. Atsižvelgiant į sunkumą, įprasta išskirti tris formas:

1. Izoliuotos formos.
2. Mažos formos.
3. Tiesą sakant, paveldima DST.

Pirmuoju atveju patologiniai pokyčiai veikia tik vieną organą. Antrajame diagnozuojami trys požymiai.

Jei įmanoma, ligą įprasta diferencijuoti pagal fenotipinius (išorinius) požymius:

1. Diferencijuota displazija (DDSD).
2. Nediferencijuota displazija (UCTD).

Pažvelkime į diferencijuotą ir nediferencijuotą displaziją išsamiau.

Diferencijuota

Šio tipo displazija yra reta. Jį suklasifikuoti 2000 metais bandė universiteto Genetikos katedros profesorius. Mechnikovas, genetikas ir pediatras Kadurina. Dabar naudojama jos klasifikacija, nors ji apsiriboja tik paveldimais sindromais.

Diferencijuota displazija apima konkrečiai aprašytus sutrikimus, kuriuos sukelia žinomos tam tikrų genų mutacijos. Šiuo atveju aiškiai apibrėžtas biocheminių sutrikimų tipas.

Tipiškiausi paveldimi DDTD sutrikimai yra:

• Bealso sindromas arba paveldima pirštų deformacija (arachnodaktilija).
• Crystal Man sindromas (osteogenezės sutrikimas, sukeliantis kaulų trapumą).
• Ehlers-Danlos sindromas (oda per daug elastinga ir pažeidžiama). Dėl šio sindromo pacientui gali pasireikšti sąnarių hipermobilumas, oftalmologinės patologijos, vidaus organų prolapsas (ptozė) ir kraujavimas.
• Odos atrofija (elastozė).
• Glikozaminoglikanų (mukopolisacharidų) apykaitos sutrikimai.
• Marfano sindromas (apima skeleto, miokardo ir oftalmologines patologijas).
• Displazinė skoliozė.

Nediferencijuota

Nediferencijuotai jungiamojo audinio displazijai būdingi požymiai, kurie negali būti įtraukti į pirmiau aprašytų paveldimų sindromų struktūrą. Šios patologijos dažnis yra didelis. Manoma, kad jo aptikimas tarp gyventojų siekia 80%.

Nesindrominė displazija paprastai skirstoma į keletą fenotipų. Yra 3 pagrindiniai:

1. Ehlers tipo (per didelis odos elastingumas, padidėjęs sąnarių judrumas, generalizuota displazija).
2. Panašus į MASS (odos plonėjimas, skeleto anomalijos, padidėjęs sąnarių paslankumas, generalizuota displazija).
3. Marfanoidas (miokardo vožtuvo pažeidimai, oftalmopatologijos, arachnodaktilija, generalizuota displazija kartu su padidėjusiu plonumu).

Pagrindinės funkcijos

Jungiamojo audinio displazijai būdinga tokia klinikinių apraiškų įvairovė, kad sunku jas trumpai apibūdinti ar parinkti pagrindinius simptomus. Todėl medicinos mokslas nustatė daugybę bendrų bruožų, kurios apima silpnumą, virškinimo sutrikimus, galvos skausmą ir kvėpavimo sutrikimus. Išoriniai ženklai, kuriuos gana lengva diagnozuoti, ir simptomai, apibūdinantys pagrindinių sistemų veikimo sutrikimus:

• Širdies ir bronchopulmoniniai sutrikimai.
• Oftalmologinės patologijos.
• Skeleto ir sąnarių struktūros ir veikimo anomalijos.
• Šlapimo sistemos pokyčiai.
• Virškinimo trakto ligos.
• Reprodukciniai sutrikimai.
• Imunologiniai pokyčiai.
• Kraujo patologijos.
• Neurogeninės ir psichinės ligos.

Tirdami pacientus, kuriems diagnozuota DST, jie gali matyti:

1. Jų konstitucijos ypatumai: asteniškas kūno sudėjimas, dažniausiai didesnis nei vidutinis ūgis, siauri pečiai.
2. Mikroanomalijos: išsikišusios ausys, žema plaukų linija ir kt.
3. Skeleto vystymosi anomalijos, jei tokių yra.
4. Pakitęs epidermio sluoksnis (plonėjimas, hemangiomos, voratinklinės venos arba teleektazija ir per didelis elastingumas) ir kt.

Ryškus skeleto anomalijų pavyzdys yra krūtinkaulio deformacijos ir krūtinė apskritai („vištienos krūtinėlė“ arba kilio deformacija ir piltuvo formos pokyčiai), . Dažnai koja arba abi kenčia O arba X deformacijos, pailgėjimo, pėdos pakitimų (plokščiapėdystė, pailgėjimas) ir kt.

Pripažįstami šie simptomai, būdingi jungiamojo audinio trūkumui: “ kiškio lūpa“ ir „skilęs gomurys“, sutrikęs danties augimas ir sąkandis. Dėl TS silpnumo silpnėja raumenų, palaikančių vidaus organus, sistemos ir jų nusileidimas link tortikolio.

Širdies displazija

Širdies sutrikimai arba širdies jungiamojo audinio displazijos sindromas yra visa grupė sindrominių būklių. Jie apima:

• Aritmijos.
• Kraujagyslių patologijos.
• Toradiafragminis sindromas (dėl displazinių pakitimų krūtinėje sumažėja miokardo kameros).
• Vožtuvo aparato veikimo ir struktūros sutrikimas (visi prolapsai).
• Interatrialinės pertvaros defektas (interatrial septum).

DSTS dažnai pasireiškia per dideliu miokardo stygų mobilumu, išvaizda papildomas akordas, neuždengtas ovalus langas, didžiausios neporinės kraujagyslės (aortos) sienelių plonėjimas, hipertenzija.

Širdies jungiamojo audinio displazijos sindromo ypatybė yra ta, kad patologija, pasireiškianti reikšmingais širdies ritmo pokyčiais, dažnai sukelia staigią paciento mirtį.

Širdies displazija dažnai derinama su patologiniai pokyčiai kvėpavimo sistemoje (bronchektazės, emfizema, spontaninis pneumotoraksas ir kt.). Jį lydi migrena, nervų sistemos labilumas, kalbos sutrikimai ir enurezė.

DST būdingiausios oftalmologinės patologijos yra šios:

• Regėjimo sutrikimas.
• Objektyvo subluksacija.
• Astigmatizmas.
• Žvairumas.

Virškinimo sistemos ligos dažniausiai pasireiškia divertikulais, išvaržomis ir skrandžio sfinkterių silpnumu.

Moterims displaziniai pakitimai gali sukelti gimdos prolapsą, savaiminį abortą, retą placentos patologiją – MDP (mezenchiminę displaziją). Vyrams gali pasireikšti kriptochirizmas. Vidaus organų pokyčiai tuo neapsiriboja. Kartais stebimas inkstų padvigubėjimas ir jų formos pasikeitimas. Pacientai, sergantys DST, dažnai kenčia kvėpavimo takų ligos ir alergijos.

Diagnostika

Šios patologijos diagnozė ne visada atliekama teisingai ir laiku dėl daugybės įvairių simptomų. Ypač sunku diagnozuoti nediferencijuotą jungiamojo audinio displaziją, daugiausia dėl to, kad nėra vienodų diagnostikos kriterijų.

Diagnostiškai reikšmingais laikomi išorinių (fenotipinių) požymių ir vidaus organų patologijos deriniai. Norėdami nustatyti pastarąjį, naudokite:

• Ultragarsiniai metodai (dubens organų, inkstų ultragarsas ir echokardiografija).
• Rentgeno metodai.
• Endoskopiniai metodai (FGDS).
• Elektrofiziologiniai metodai (EEG, EKG).
• Laboratoriniai diagnostikos metodai (biocheminiai ir imunologiniai kraujo tyrimai).
• Odos biopsija.

Jei diagnostika atskleidė kelių pagrindinių sistemų pažeidimus, tai yra su aukštas laipsnis patikimumas rodo DST vystymąsi. Asmenims, kuriems diagnozuota DTD, patartina atlikti genetinę konsultaciją.

Gydymas

Ir šios ligos diagnozė, ir gydymas yra sudėtingi. Iki šiol specifinės DST terapijos nerasta. Pacientai dažnai registruojami pas skirtingų specializacijų gydytojus (traumatologus ir gastroenterologus, oftalmologus ir kardiologus, neurologus ir nefrologus, pulmonologus, hematologus ir ginekologus).

Jei DST yra lengvas, gydymas nereikalingas. Tokiu atveju visi gydytojai rekomenduoja atkreipti dėmesį į prevenciją:

• Gyvenimo būdo pokyčiai.
• Krovinių racionalizavimas.
• Tinkama mityba ir užtikrinimas, kad organizmas gautų reikiamą kiekį maistinių medžiagų ir medžiagų, naudojamų jungiamojo audinio statybai.

Tik raumenų sistema gali kompensuoti TS išsivystymo trūkumą. Be to, reikia treniruoti ir lavinti beveik visus kūno raumenis (ne tik išorinius, bet ir miokardą, okulomotoriniai raumenys ir pan.).

Esant vietiniams pokyčiams ir lėtam patologinio proceso vystymuisi, rekomenduojama gydyti priemones, skatinančias kompensacinius mechanizmus. Žmogaus kūnas:

• Fizioterapinė veikla.
• Refleksoterapija (akupunktūra ir masažas).

Ligos gydymas yra sindrominio pobūdžio ir priklauso nuo simptomų paplitimo.

Kartu su tokia terapija gali būti skiriami metabolizmą skatinantys vaistai (elkarnitinas, kofermentas Q10).

Vaikų gydymas

Esant izoliuotai ligos formai, paciento gyvenimo kokybė paprastai nesumažėja. Jei vaikams nustatoma jungiamojo audinio displazija, ypač nediferencijuota forma, ir imamasi visų priemonių, kad liga nesivystytų, kompensacinė stadija gali trukti iki senatvės. Jei pažeidžiamos kelios pagrindinės sistemos, pablogėja paciento gyvenimo kokybė, didėja neįgalumo ir net gyvybės grėsmė dėl vidinio kraujavimo, aneurizmos plyšimo, išeminių priepuolių ir kt. Tokiu atveju gydymas gali būti net chirurginis.

Jungiamojo audinio displazijos sindromas, nustatytas ankstyvoje vaikystėje, turėtų būti siejamas su paveldimais struktūriniais ypatumais, o ne su liga. Tačiau TDS yra svarbus veiksnys, prisidedantis prie konkrečios ligos išsivystymo. DSTD buvimas reikalauja tam tikro požiūrio į vaiko gyvenimo būdo, mitybos ir laisvalaikio organizavimą. Displazinį sindromą turintis vaikas turi būti pritaikytas (jei reikia, tada pasitelkus specialistus) prie šio pasaulio realijų. Jo savivertė neturėtų būti žema.

Tačiau renkantis profesiją reikėtų suprasti, kad sportininko karjera ar sėdimas darbas- tai nėra geriausias pasirinkimas. Guttapercha vaikai (su sąnarių hipermobilumo sindromu) dažnai tampa žinomų sportininkų gimnastikos srityje 10 metų amžiaus, tačiau iki 15 metų jie turi rimtų sąnarių ligų ir reikalauja rimto gydymo.

Vaikų jungiamojo audinio displazija yra visas sindromų, turinčių bendrą paveldimą pobūdį, kompleksas. Liga atsiranda dėl kolageno sintezės pažeidimo, kuris neigiamai veikia visų organų ir visų pirma raumenų ir kaulų sistemos būklę.

Patologiniai procesai, lemiantys jungiamojo audinio sindromų vystymąsi, gali prasidėti tiek embriono vystymosi metu, tiek gimus vaikui. Manoma, kad tiesioginė šio sutrikimo priežastis yra aiški genetinės mutacijos, dėl kurių sutrinka ekstraląstelinės matricos formavimasis.

Mutacijų, sukeliančių patologinių jungiamojo audinio sindromų išsivystymą, priežastys gali būti šie veiksniai:

Šios priežastys toli gražu nėra vienintelės displazijos procesų vystymuisi.

Klinikinės displazijos apraiškos vaikams ir suaugusiems gali būti polimorfinės. Tai apima šiuos sindromus ir simptomų kompleksus:

Tik kvalifikuotas specialistas gali diagnozuoti displaziją pagal esamus simptomus. Visame pasaulyje buvo sukurta keletas specialių protokolų, skirtų pacientams, sergantiems jungiamojo audinio displazija, diagnozuoti ir gydyti. Paprastai skiriama iš viso 5 pagrindiniai fenotipai. Net gydytojui bus labai sunku juos suprasti be specialaus mokymo.

Labai svarbu įsitikinti, kad visi šie simptomų kompleksai yra ne tik atskirų simptomų derinys, o tos pačios ligos struktūriniai vienetai. Displazija turi būti gydoma atsižvelgiant į visus šiuos veiksnius.

Displazijos diagnostikos algoritmas

Ne visada lengva nuspręsti, kuris gydytojas gydo jungiamojo audinio displaziją. Taip yra visų pirma dėl daugiasindrominės šios būklės eigos ir jos klinikinių apraiškų įvairovės.

Idealiu atveju reikėtų atlikti tyrimą, nustatyti pagrindinį sindromą ir parengti gydymo planą. genetikas. Šiandien toks specialistas prieinamas ne visiems, todėl dažniausiai displazijos nustatymas „eina“ pas pediatrus. Pediatrai išnagrinėjus jūsų skundus ir visus įrašus ambulatorinė kortelė jūsų vaikas, jis turės išsamų pokalbį, kad išsiaiškintų paveldimumą ir šeimos istoriją – galbūt jūsų šeimoje yra jungiamojo audinio displazijos atvejų.

Po to, kai jis buvo atliktas nuodugni apklausa, specialistas atidžiai apžiūri vaiką ir nustato, ar nėra klinikinių displazijos požymių. Toliau, jei įmanoma, vaiko tėvams bus patarta apsilankyti genetiko kabinete.

Laboratoriniai diagnostikos metodai

Šiandien laboratorinė jungiamojo audinio displazijos diagnostika yra sudėtingas ir neprieinamas metodas. Paprastai prieinami metodai apima tik kai kurių konkrečių žymenų nustatymą.

Kai kuriose laboratorijose galima atlikti glikozaminoglikanų kiekio tyrimas ir hidroksiprolino kiekis šlapime ir kraujyje. Šių žymenų negalima pavadinti specifiniais ir jie tik netiesiogiai patvirtina jungiamojo audinio patologijos galimybę vaikui.

Netiesioginiai kriterijai taip pat gali būti rodikliai kalcio ir fosforo kiekis kraujyje, taip pat prieskydinių ir somatotropinių hormonų kiekį kraujyje.

Instrumentiniai tyrimo metodai

Naudojant instrumentinius tyrimo metodus, galima nustatyti esamus įvairių organų ir sistemų morfologinės struktūros ir funkcionavimo pokyčius. Paprastai daugumą šių tyrimų Jums gali paskirti vaiką apžiūrėjęs pediatras arba specialistas.

Instrumentiniai metodai apima:

Remdamasis gautais duomenimis, specialistas turėtų paskirti Jūsų vaikui pilną gydymą ir rekomenduoti optimalias profilaktikos priemones. Nustačius tam tikros organų sistemos patologiją, geriau kreiptis į specialistą atitinkamą profilį. Šiuo atveju nepaprastai svarbu, kad gydantis gydytojas gerai žinotų tam tikrus klinikinius ir fenotipinius jungiamojo audinio displazijos pasireiškimus. Tai padės jam parengti išsamiausią ir efektyviausią vaiko gydymo ir reabilitacijos planą.

Gydymo metodai

Daugeliu atvejų kenčia vaikas, sergantis jungiamojo audinio displazija kelis vienu metu lėtinėmis ligomis ir ją vienu metu stebi daug specialistų. Kiekvienas gydytojas skiria gydymą pagal savo profilį. Be to, būtina atkreipti dėmesį į nespecifinio pobūdžio metodus.

Vaikas turi miegoti bent 9 valandas per dieną. Bus labai naudinga miegoti dienos metu. Gera pradėti dieną darant kompleksą gimnastikos pratimai. Jei žmogus neturi kategoriškų kontraindikacijų sportuoti, jis visą gyvenimą turėtų skirti laiko fizinei veiklai. Tačiau reikia atsižvelgti į tai, kad pagrindinis profesionalus sportas yra griežtai draudžiamas. Profesionalus sportas gali sukelti degeneracinių-distrofinių sąnarių ligų vystymąsi. Šią patologiją gali sukelti dažni sužalojimai ir uždegiminiai procesai raiščiuose ir raumenų audiniuose.

Pacientui, sergančiam jungiamojo audinio displazija, rekomenduojama plaukioti, slidinėti, važinėti dviračiu. Galite mokytis netrauminė gimnastika arba žaisti badmintoną. Svarbią vietą gydyme užima pėdų mankšta ir kontrastingos pėdų vonios su jūros druska.

Labai svarbi reabilitacijos priemonių eigos dalis yra masažas. Masažuoti reikia nugarą, kaklo-apykaklės sritį ir galūnes. Kursai susideda iš 15–20 užsiėmimų. Masažo kursus reikia kaitalioti su mankštos terapijos kursais.

Sveika sveikata vaidina svarbų vaidmenį jungiamojo audinio displazijos reabilitacijoje. subalansuota mityba, daug baltymų ir vitaminai.

Gydymas vaistais

Pacientams, sergantiems jungiamojo audinio displazija, skiriami gydymo vaistais kursai. Jums reikės vartoti nuo 1 iki 3 kartų per metus – tai priklauso nuo individualios paciento būklės. Vidutinė vieno terapinio kurso trukmė yra nuo 1,5 iki 2 mėnesių. Visi vaistai turėtų paskirti tik specialistas. Atitinkami klinikinio tyrimo metodai yra privalomi. Periodiškai vaistai gali būti keičiami, siekiant parinkti optimalų terapinį kompleksą.

Ir jei pacientas turi akivaizdžių vidaus organų apsigimimų, gali būti indikacijų chirurginės intervencijos. Tokios indikacijos gali būti širdies vožtuvų prolapsas, didelių kraujagyslių aneurizmos, sunkios krūtinės, stuburo ir sąnarių deformacijos. Tokie apsigimimai gali labai pabloginti paciento gyvenimo kokybę ir kelti tiesioginę grėsmę.

Kas yra kontraindikuotina pacientams, sergantiems displazija

Pacientams, kuriems yra jungiamojo audinio displazijos požymių, patariama vengti šių nepalankių sąlygų:

Dėl jungiamojo audinio displazijos gydymo ir profilaktikos laikytis visapusiško požiūrio ir darykite tai reguliariai ir sistemingai – rezultatai neprivers jūsų laukti. Svarbus gydymo veiksnys yra palankus psichologinė būklė kantrus. Noras normalizuoti būklę ir pagerinti gyvenimo kokybę gerokai sutrumpins paciento reabilitacijos laikotarpį.

Jungiamasis audinys, kuris sudaro apie 50% viso kūno svorio ir sujungia visus kūno audinius, formuojasi nuo pirmųjų vaisiaus gyvenimo dienų. Trūkstant komponentų, iš kurių gaminamas jungiamasis audinys, atsiranda rimtų vystymosi anomalijų. Esant ryškiam jungiamojo audinio „statybinių medžiagų“ trūkumui, šios anomalijos nesuderinamos su gyvenimu jau prenataliniu laikotarpiu (užšaldytas nėštumas ir kt.). Esant ne tokiems ryškiems trūkumams, vaikas gimsta gyvybingas, tačiau jam būdingas dismorfizmas, mažesnis kūno svoris ir ūgis.

Todėl jungiamojo audinio struktūros sutrikimai (arba jungiamojo audinio displazija, DST) prisideda prie įvairių ligų, kurios, atrodo, neturi nieko bendro su vaikų ir paauglių patologija, išsivystymo: skoliozė ir venų varikozė, „mokyklinė“ trumparegystė. ir nefroptozė, prolapsas mitralinis vožtuvas ir plokščiapėdystė, taip pat daugelis kitų. Akivaizdu, kad visas šias ligas kažkaip vienija „silpnas“, nepakankamai susiformavęs jungiamasis audinys. Mechaniškai silpnas jungiamasis audinys yra morfofunkcinių pakitimų pagrindas ne tik sergant skolioze, osteoporoze ir kitomis kremzlinių ir. kaulinis audinys, bet ir dėl širdies ir smegenų kraujagyslių ligų. Struktūrinis nepilnavertiškumas ir sumažėjęs kraujagyslių jungiamojo audinio regeneracinis gebėjimas lemia lygių padidėjimą lėtinis uždegimas, mažesnis tradicinių gydymo režimų efektyvumas, daugiau ilgas laikotarpis atsigavimas ir kt.

Jungiamasis audinys nuo bet kurio kito tipo audinių išsiskiria savo ekstraląstelinės matricos pertekliumi. Ekstraląstelinė matrica susideda iš susmulkintos medžiagos (proteoglikanų), mechaniškai sustiprintos trijų tipų skaidulomis: 1) kolageno skaidulomis (daugiausia iš I tipo kolageno), 2) lanksčiomis skaidulomis (daugiausia iš elastino ir fibrilino) ir 3) tinklinio (arba reticular) ) skaidulos (III tipo kolagenas). Pažymėtina, kad šių jungiamojo audinio komponentų sintezėje dalyvauja nuo magnio priklausomi fermentai. Be to, magnis reguliuoja parathormono sekreciją, vitamino D apykaitą ir stiprina vitamino D poveikį kauliniame audinyje, o tai svarbu vitaminui D atsparaus rachito gydymui ir profilaktikai. Todėl magnio trūkumas provokuoja ir apsunkina displazinius procesus jungiamajame audinyje, pablogindamas jo stiprumą ir elastingumą. Ryšys tarp displazinių procesų jungiamojo audinio ir magnio trūkumo ypač aktualus vaikams, kurie nuolat auga aktyvaus augimo laikotarpiu.

Šiuo metu turimi duomenys rodo, kad CTD dažnis priklauso nuo tiriamų asmenų amžiaus. Vaikų augimo procesas yra netolygus. Yra keli intensyviausio augimo periodai: 1-ieji gyvenimo metai, pasiruošimo mokyklai laikotarpis (5-7 m.), vadinamojo paauglystės „spurto“ laikotarpis (11-15 metų). Kiekviename iš šių pereinamųjų laikotarpių DST pasireiškia skirtingai. 1-aisiais gyvenimo metais su DST dažniausiai nustatomas rachitas, raumenų hipotonija, sąnarių hipermobilumas; pasirengimo mokyklai laikotarpiu dažnai prasideda trumparegystė ir plokščiapėdystė; paauglystės laikotarpiu skoliozė, krūtinės ląstos ir stuburo deformacijos, šlaunų ir pilvo strijos, mitralinio vožtuvo prolapsas. Paauglystėje jungiamojo audinio dismorfogenezės požymių skaičius gali padidėti daugiau nei 300 proc.

Pažymėtina, kad intensyviausiai auga neišnešioti kūdikiai ir mažo svorio vaikai. Šie vaikai yra CTD išsivystymo rizikos grupė. Atsižvelgiant į ankstyvą tokių vaikų registraciją, gydytojas ir jo besivystantis pacientas turi didelį laiko rezervą kompleksinei reabilitacijos programai, apimančiai kineziterapiją, sportą ir gerą mitybą, organizuoti.

Tinkama mityba būtinai apima pakankamą vaiko aprūpinimą visais mikroelementais, kurie yra Statybinės medžiagos jungiamasis audinys. Atsižvelgiant į tai, kad vaikams plačiai paplitęs mitybos mikroelementų, visų pirma magnio, trūkumas, būtina naudoti veiksmingą ir. saugūs vaistai organinis magnis. DST magnio terapijos kursai turėtų būti gana ilgi (mažiausiai 6 mėnesiai).

Apie DST diagnozę

Jungiamojo audinio displazija – tai genetiškai ir mitybiškai nulemta būklė, kurią sukelia jungiamojo audinio medžiagų apykaitos sutrikimai embrioniniu ir postnataliniu laikotarpiu ir kuriai būdingi ekstraląstelinės matricos komponentų (skaidulų ir gruntinės medžiagos) struktūros anomalijos su progresuojančiais morfofunkciniais pokyčiais įvairiose sistemose. ir organai.

Neonatologo apžiūra iš karto po gimimo leidžia nustatyti keletą būdingų fenotipinių DST apraiškų. Paprastai juos galima suskirstyti į grupes, atsižvelgiant į organų ir sistemų, dalyvaujančių displazijos procese, lokalizaciją. Toliau išvardyti atskiri ženklai nėra griežtai specifiniai DST ir reikalauja klinikinis įvertinimas ir, jei reikia, atlikti aiškinamąją diferencinę diagnostinę analizę.

1. Kaulų ir sąnarių pakitimai:

• asteninis konstitucijos tipas;
• dolichostenomelija;
• arachnodaktilija;
• krūtinės ląstos deformacijos (piltuvo formos ir kiaurai);
• stuburo deformacijos (skoliozė, tiesios nugaros sindromas, hiperkifozė, hiperlordozė, spondilolistezė);
• kaukolės deformacijos (akrocefalija, išlenktas gomurys, mikrognatija, susigrūdę dantys);
• galūnių deformacijos (valgus, varus);
• pėdos deformacijos (plokščia pėda, tuščiavidurė pėda ir kt.);
• sąnario hipermobilumas.

2. Odos ir raumenų pokyčiai:

• tampri oda;
• plona oda;
• suglebusi oda;
• „Sluoksnio popieriaus“ gydymas;
• keloidiniai randai;
• hemoraginės apraiškos (ekchimozė, petechijos);
• raumenų hipotonija ir (arba) nepakankama mityba;
• išvaržos

3. Regėjimo organo DTD požymiai:

• trumparegystė;
• plokščia ragena;
• lęšiuko subluksacija (dislokacija).

4. Širdies ir kraujagyslių sistemos DST požymiai:

• širdies vožtuvo prolapsas;
• miksomatinė širdies vožtuvų struktūrų degeneracija;
• širdies pluoštinių žiedų išsiplėtimas;
• aortos šaknies išsiplėtimas;
• interatrialinė aneurizma, tarpskilvelinė pertvaraširdys;
• kraujagyslių (aortos, plaučių arterijos, smegenų arterijų) išsiplėtimas ir aneurizmos;
• venų varikozė, flebopatija.

5. Bronchopulmoninės sistemos DST požymiai:

• tracheobronchomaliacija, tracheobronchomegalija;
• tracheobronchinė diskinezija;
• bronchektazė;
• viršūninės pūslės ir pirminis spontaninis pneumotoraksas.

6. Virškinimo sistemos DST požymiai:

• motorinio tonizmo sutrikimai (refliuksas);
• organų fiksacijos pažeidimai (gastroptozė, kolonoptozė);
• tuščiavidurių organų dydžio ir ilgio pokyčiai (megakolonas, dolichosigma ir kt.).

7. Šlapimo sistemos DST požymiai:

• nefroptozė, refliuksas.

8. Kraujo sistemos DST požymiai:

• trombocitopatija, koagulopatija;
• hemoglobinopatijos.

9. Nervų sistemos DTD požymiai:

• vegetacinė-kraujagyslinė distonija.

Reikėtų pažymėti, kad į Tarptautinė klasifikacija ligų (TLK-10), nediferencijuoti DST variantai atskirame skyriuje nenustatyti, o tai neabejotinai apsunkina praktikuojančio gydytojo darbą. Tačiau jei atidžiai dirbate su klasifikacija, galite rasti tinkamą kodą bet kokiai DST apraiškai. Pavyzdžiui, diagnozuojama „I34.1 Mitralinio vožtuvo prolapsas“, „I71.2 Aneurizma ir aortos disekacija“, „I83“. Venų išsiplėtimas apatinių galūnių venos“ I00-99 antraštėje „Kraujotakos sistemos ligos“ aiškiai apibūdinami jungiamojo audinio struktūros sutrikimai. Kiti pavyzdžiai: „H52.1 trumparegystė“, „H27.1 lęšio subluksacija“, „K07 netinkamas sąkandis“, „K40“ Kirkšnies išvarža“, „K41 šlaunikaulio išvarža“ ir kt. Todėl DST jokiu būdu neapsiriboja diagnozėmis, nurodytomis antraštėje M00-99 „Skeleto ir raumenų sistemos bei jungiamojo audinio ligos“ („M35.7 Hipermobilumo sindromas“, „M40.0 Pozicinis kifozė“ ir kt.).

Pacientų, sergančių DST, tyrimas atliekamas griežta seka, laikantis šių užduočių:

• smulkių vystymosi anomalijų ir apsigimimų nustatymas;
• DST fenotipinių požymių nustatymas;
• diferencinė diagnostika sindrominės ir nesindrominės formos;
• srauto progresavimo laipsnio įvertinimas;
• komplikacijų išsivystymo rizikos, susijusių patologijų atsiradimo ir staigios mirties nustatymas;
• darbingumo laipsnio įvertinimas.

DST fenotipinių požymių paieška turėtų būti atliekama tikslingai ir nuosekliai atliekant fizinę apžiūrą. Išsamesnė informacija apie DST diagnozę, kuri yra nepaprastai svarbi praktikuojančiam gydytojui, pateikta Nechaeva G.I. ir kt., 2010 m., monografijoje.

DST ir magnio trūkumo ryšio molekuliniai biologiniai mechanizmai

Supratimas apie magnio vaidmenį palaikant jungiamojo audinio struktūrą yra neatsiejamas nuo jungiamojo audinio molekulinės ląstelinės struktūros. Molekulinėje biologijoje ekstraląstelinė matrica (ECM) apibrėžiama kaip sudėtingas tinklas, sudarytas iš daugybės struktūrinių makromolekulių (proteoglikanų, kolagenų, elastino). Sąveikaujant tarpusavyje ir su ląstelėmis, jie palaiko audinių struktūrinį vientisumą. Jungiamasis audinys turi perteklinį ECM su gana mažu ląstelių skaičiumi. Būtent ECM padeda išlaikyti ląsteles kartu ir sukuria organizuotą aplinką, kurioje migruojančios ląstelės gali judėti ir sąveikauti viena su kita.

Ekstraląstelinė matrica susideda iš iš esmės būtinų komponentų – pagrindinės medžiagos, kolageno, elastino skaidulų. Svarbiausias ECM elementas yra pagrindinė medžiaga, kurią sudaro proteoglikanai – itin pailgos polipeptidinės grandinės, stipriais kovalentiniais ryšiais sujungtos su daugybe glikozaminoglikanų polisacharidų molekulių.

Daugybė proteoglikanų grandinių yra prijungtos prie specialaus glikozaminoglikano tipo, hialurono rūgšties polimero, vadinamo hialuronu. Hialurono gijos padeda išlaikyti pagrindinės medžiagos struktūrą į vieną visumą. Tai apsaugo nuo ECM suspaudimo ir tempimo, taip pat užtikrina greitą difuziją maistinių medžiagų ir hormonus į jungiamojo audinio ląsteles. Hialuronanas sintetinamas per hialurono sintetazes (genus HAS1, HAS2 ir HAS3) ir skaidomas per hialuronidazes (genus HYAL2, HYAL3, HYAL4 ir HYALP). Hialurono sintetazėse HAS1, HAS2 ir HAS3 aktyviojoje vietoje yra magnio jonų. Dėl magnio trūkumo sumažėja hialurono sintetazių aktyvumas ir dėl to pablogėja hialurono gijų mechaninės savybės tarpląstelinės matricos pagrindinėje medžiagoje.

Fermentai, dalyvaujantys biocheminėse modifikacijose ir glikozaminoglikanų pridėjimuose, taip pat gali reikšmingai paveikti ECM struktūrą. Pavyzdžiui, ksilozil-beta-1,4-galaktoziltransferazės-7 (geno B4GALT7) trūkumas yra susijęs su viena iš DST formų - Ehlers-Danlos sindromu, kuris pasireiškia polinkiu į dislokacijas, trapios ar hiperelastingumo buvimą. oda, trapios kraujagyslės ir kt.

Kolageno skaidulos suteikia jungiamojo audinio stiprumą ir ilgaamžiškumą. Kiekvienas kolageno pluoštas yra kelių mikrometrų skersmens ir susideda iš tūkstančių atskirų kolageno polipeptidinių grandinių, sandariai supakuotų. Pažymėtina, kad jungiamojo audinio displazija dažniausiai atsiranda ne tiek dėl genetinių kolageno defektų, kiek dėl dešimčių genų defektų, turinčių įtakos biosintezei, potransliacinėms modifikacijoms, sekrecijai, savaiminiam susijungimui ir remodeliavimuisi. kolageno skaidulų. Pavyzdžiui, liziloksidazė (LOX genas), taip pat į liziloksidazę panašūs fermentai (LOXL1, LOXL2, LOXL3 ir LOXL4 genai) sujungia kolageno polipeptidines grandines, taip padidindami fibrilių mechaninį stiprumą. Pacientams, sergantiems Ehlers-Danlos sindromu, nustatomas liziloksidazės aktyvumo trūkumas.

Nustatyta, kad magnis padeda sumažinti matricos metaloproteinazių (MMP) aktyvumą (Ueshima K., 2003). Atitinkamai, magnio trūkumas lemia bendro MMP aktyvumo padidėjimą ir agresyvesnį kolageno skaidulų skaidymą, o tai taip pat pablogina jungiamojo audinio mechaninį stiprumą. Eksperimentai patvirtina magnio įtaką MMP biologiniam aktyvumui. Pelių, turinčių dirbtinai sukeltą magnio trūkumą, aortos sienelė yra žymiai plonesnė nei kontrolinių gyvūnų. Šie pokyčiai koreliuoja su bendro metaloproteinazių MMP2 ir MMP9 aktyvumo padidėjimu. Tikėtina, kad magnio poveikį mažinant MMP2 aktyvumą blokuoja du tirozino kinazės inhibitoriai – genisteinas ir herbimicinas. Tai rodo, kad ekstraląstelinis magnis sumažina MMP sekreciją per tarpląstelinę signalizacijos kaskadą, kuri apima specifinę tirozino kinazę. Maisto papildymas folio rūgštimi ir magnio druskomis sumažina MMP2 sekreciją ir daro teigiamą poveikį, ypač eigai ir prognozei. koronarinė ligaširdis (CHD).

Ląstelės (fibroblastai, chondroblastai, osteoblastai) yra aktyvus jungiamojo audinio komponentas. Būtent ląstelės sintetina ekstraląstelinės matricos elementus (proteoglikanus, kolageną, elastino skaidulas, fibronektiną ir kt.) ir palaiko jungiamojo audinio struktūrinį vientisumą. Ląstelės taip pat išskiria visus fermentus, reikalingus jungiamojo audinio susidarymui ir atstatymui (metaloproteinazes ir kt.).

Reikėtų pažymėti didelę mikroelementų, ypač magnio jonų, įtaką jungiamojo audinio ląstelių sintezės procesams. Visų pirma, Mg 2+ jonai stabilizuoja pernešančios RNR (tRNR) struktūrą, o magnio trūkumas padidina disfunkcinių tRNR molekulių skaičių, todėl sumažėja ir sulėtėja bendras baltymų sintezės greitis. Tyrimai parodė, kad mažas turinys magnis skatina ankstyvą endotelio ląstelių ir fibroblastų mirtį kultūroje. Kiti galimi mechanizmai Magnio poveikis yra metaloproteinazių-elastazių (ardo elastines skaidulas), transglutaminazės (sudaro glutamino-lizino kryžminius ryšius elastine), liziloksidazės (elastino ir (arba) kolageno grandinių kryžminio susiejimo), hialuronidazių aktyvumo padidėjimas. (ardo hialuroną). Šie mechanizmai apibendrinti Fig. 1.

Teigiamas magnio poveikis jungiamojo audinio struktūrai patvirtintas mūsų neseniai atlikto eksperimentinio tyrimo su žaizdų ir nudegimų modeliais rezultatai. Eksperimentinio organinės magnio druskos (magnio laktato dihidrato) poveikio žaizdų ir nudegimų epitelizacijai tyrimo rezultatai parodė, kad organinio magnio vartojimas per burną skatina veiksmingesnį ir greitesnį žaizdų gijimą, lyginant su standartine terapija solcoseryl. Remiantis įvairių gyvūnų grupių rando audinio histologinių tyrimų rezultatais, magnio suvartojimas apsaugo nuo per didelio kolageno skaidulų augimo, skatina elastino skaidulų augimą, jungiamojo audinio fibroblastų skaičiaus padidėjimą ir visaverčio pagrindo susidarymą. medžiaga, dėl kurios paprastai pagerėja rando histologinė kokybė.

Apie DST terapiją vaikams

Paveldimumo indėlis į daugiafaktorinės ligos, kuri apima ir DST, išsivystymą yra ne didesnis kaip 20%. Aplinkos poveikio dalis ir klinikinės medicinos galimybės gerinant sveikatą sudaro apie 30 proc., o paciento gyvenimo būdas turi didelę reikšmę (50 proc.) ligos išsivystymui. Klinikiniu ir prognostiniu požiūriu nesindrominės displazijos skirstomos į tris aiškiai išsiskiriančias grupes, todėl reikia diferencijuoti gydymo ir profilaktikos technologijų diegimą (2 pav.).

Daugeliu atvejų pagrindinis jaunų pacientų stebėjimo uždavinys yra išlaikyti sveikatą ir užkirsti kelią displazijos procesų progresavimui. Pagrindiniai DST sergančių pacientų gydymo būdai yra racionali dieta, metabolinė terapija, fizioterapija, gydomasis masažas, individualiai parinkta kineziterapija ir plaukimas. Jei nėra reikšmingų funkcinių sutrikimų, vaikams, sergantiems KTD, yra parodytas bendras režimas, kai reikia teisingai kaitalioti darbą ir poilsį; rytiniai pratimai, protinės ir fizinės veiklos kaitaliojimas, pasivaikščiojimai gryname ore, pilnas nakties miegas ir trumpas poilsis. patartina per dieną. Pirmenybė teikiama dinaminiams krūviams (plaukimas, ėjimas, pramoginis slidinėjimas, važiavimas dviračiu, badmintonas, ušu gimnastika) ir baleto bei šokių užsiėmimai, grupinės sporto šakos, susijusios su didele traumų tikimybe.

Svarbi DST sergančių pacientų gydymo sritis yra racionali dietos terapija. Pagrindinis jo tikslas – aprūpinti organizmą pakankamu kiekiu mikroelementų (vitaminų, mikroelementų, į vitaminus panašių medžiagų ir kt.), reikalingų sveikai jungiamojo audinio apykaitai palaikyti. Dietos terapiją papildo gydymas vaistais, naudojant vitaminų-mineralų kompleksus ir vitaminų monoformas (vitaminai D, C ir kt.) ir (arba) mineralinius preparatus (magnio, cinko, vario, mangano, boro ir kt. monoformas). Ypač vertas dėmesio vitaminų C, E, B6 ir D vaidmuo.

Iš mikroelementų jungiamojo audinio fiziologinei apykaitai palaikyti ypač svarbūs magnis, varis ir manganas. Jungiamojo audinio struktūrai nepaprastai svarbus magnio, kuris yra vienas pagrindinių bioelementų, užtikrinančių fiziologinę jungiamojo audinio apykaitą, vaidmuo.

Koreguojant gilų magnio trūkumą, sunku susitvarkyti vien dieta, todėl dažnai prireikia farmakoterapijos. Bioakumuliacijos, naudojant įvairius magnio preparatus, tyrimai davė pagrindo teigti, kad organinių magnio druskų biologinis prieinamumas yra beveik eilės tvarka didesnis nei neorganinių. Tuo pačiu metu organinės magnio druskos ne tik daug geriau pasisavinamos, bet ir lengviau toleruojamos pacientų. Neorganinės magnio druskos dažniau sukelia dispepsines komplikacijas, tokias kaip viduriavimas, vėmimas, pilvo spazmai. Gydymas veiksmingesnis, jei vienu metu vartojamas ir magnis, ir magnio fiksatorius (vitaminai B6, B1, glicinas).

Tarp vaistų, naudojamų magnio trūkumui koreguoti, vaistas Magne B 6 yra patvirtintas naudoti pediatrijoje. Magne B 6 geriamojo tirpalo forma patvirtinta vartoti vaikams nuo pirmųjų gyvenimo metų (kūno svoris didesnis nei 10 kg) 1-4 ampulėse per dieną. Magne B 6 ir Magne B 6 Forte tabletės patvirtintos vyresniems nei 6 metų vaikams (kūno svoris didesnis nei 20 kg) po 4-6 tabletes per dieną.

Reikia pabrėžti, kad DST sergančių pacientų dietinė terapija yra neatskiriama dalis išsami gydymo programa, skirta atitinkamam „pagrindiniam“ DST pasireiškimui tam tikram pacientui. Pavyzdžiui, esant mitralinio vožtuvo prolapsui (MVP), ortostatinius simptomus (statybinę hipotenziją ir širdies plakimą) galima sumažinti didinant skysčių ir druskos suvartojimą, dėvint kompresinius drabužius, o sunkiais atvejais vartojant mineralokortikoidus. Acetilsalicilo rūgštis (75-325 mg per parą) skirta pacientams, sergantiems MVP, kai yra trumpalaikių išeminių priepuolių sinusiniu ritmu ir be trombų kairiajame prieširdyje. Antibiotikai infekcinio endokardito profilaktikai visų procedūrų, kurias lydi bakteriemija, metu skiriami pacientams, sergantiems MVP, ypač esant mitraliniam regurgitacijai, sustorėjus lapeliams, pailgėjus stygai, išsiplėtus kairiajam skilveliui ar prieširdžiui.

Literatūroje yra duomenų apie magnio preparatų veiksmingumą pirminiame MVP. Įrodyta, kad po šešių mėnesių reguliaraus organinio magnio preparato vartojimo normalizavosi ne tik širdies susitraukimų dažnis ir kraujospūdžio lygis, sumažėjo ritmo sutrikimų epizodų skaičius, bet ir mitralinio vožtuvo lapelių tremoras bei prolapso gylis. žymiai sumažėjo.

Išvada

Jungiamojo audinio displazija apjungia tokias vaikų ir paauglių ligas kaip skoliozė, rachitas, plokščiapėdystė, organų fiksacijos sutrikimai (gastroptozė, nefroptozė, kolonoptozė), mitralinio vožtuvo prolapsas, trumparegystė ir kt. Ypatingas dėmesys nusipelno to, kad DST vaikystėje yra patofiziologinis pagrindas suaugusiųjų širdies ir smegenų kraujagyslių ligų formavimuisi. Taigi, CTD vaikystėje skatina sutrumpinti gyvenimo trukmę ir prastesnę gyvenimo kokybę suaugus. Turimi pagrindinės ir klinikinės medicinos duomenys rodo, kad DST yra vienas iš klinikinės formos pirminio magnio trūkumo apraiškos. Todėl magnio preparatų naudojimas gali būti laikomas DST patogenetinio gydymo priemone. Kuo anksčiau pradedama teikti mitybą šiuolaikinės magnio stokojančios mitybos fone, tuo geriau.

Literatūra

1. Nechaeva G. I., Viktorova I. A., Gromova O. A., Vershinina M. V., Yakovlev V. M., Torshin I. Yu. ir kt. Jungiamojo audinio displazija vaikams ir paaugliams. Inovatyvios ligonines taupančios pediatrijos diagnostikos ir gydymo technologijos. M., 2010 m.
2. Paunier L. Magnio poveikis fosforo ir kalcio metabolizmui // Monatsschr Kinderheilkd. 1992, rugsėjis; 140 (9 priedas 1): S17-20.
3. Torshin I. Yu., Gromova O. A. Magnio ir jungiamojo audinio displazijos molekuliniai mechanizmai // Ross. medus. žurnalas. 2008, p. 263-269.
4. Torshin I. Yu., Gromova O. A. Jungiamojo audinio polimorfizmai ir displazija // Kardiologija, 2008; 48 (10): 57-64.
5. Gromova O. A., Torshin I. Yu. Magnis ir piridoksinas: pagrindinės žinios. 2-asis leidimas. M., Miklos, 2012, 300 p.
6. Nechaeva G. I., Jakovlevas V. M., Konevas V. P., Dubilei G. S., Viktorova I. A., Glotovas A. V., Novakas V. G. Pacientų, sergančių kardiohemodinaminiais sindromais dėl jungiamojo audinio displazijos, klinika, diagnostika, prognozė ir reabilitacija // International Journal of Immunorehabilitation. 1997 m.; 4:129.
7. Viktorova I. A.Šeimos gydytojo pacientų, sergančių jungiamojo audinio displazija, priežiūros ankstyvos ir staigios mirties prevencijos aspektu metodika: Dis. ... doc. medus. Sci. Omskas, 2005. 432 p.
8. Alberts B., Johnson A., Lewis J., Raff M., Roberts R., Walter P. Ląstelės molekulinė biologija, 4-asis leidimas // Garland Science, 2002, ISBN 0815340729.
9. Okajima T., Fukumoto S., Furukawa K., Urano T. Ehlers-Danlos sindromo progeroidinio varianto molekulinis pagrindas. Dviejų galaktoziltransferazės I geno mutacijų identifikavimas ir apibūdinimas // J Biol Chem. 1999, spalio 8 d.; 274(41):28841-28844.
10. Di Ferrante N., Leachman R. D., Angelini P., Donnelly P. V., Francis G., Almazan A. Liziloksidazės trūkumas sergant V tipo Ehlers-Danlos sindromu // Connect Tissue Res. 1975 m.; 3 (1): 49-53.
11. Puslapiai N., Gogly B., Godeau G., Igondjo-Tchen S., Maurois P., Durlach J., Bac P. Magnio trūkumo pelių kraujagyslių sienelės struktūriniai pokyčiai. Galimas želatinazių A (MMP-2) ir B (MMP-9) vaidmuo // Magnes Res. 2003 m.; 16 (1): 43-48.
12. Yue H., Lee J. D., Shimizu H., Uzui H., Mitsuke Y., Ueda T. Magnio poveikis ekstraląstelinės matricos metaloproteinazių gamybai kultivuojamose žiurkių kraujagyslių lygiųjų raumenų ląstelėse // Aterosklerozė. 2003 m. vasario mėn.; 166(2):271-277.
13. Guo H., Lee J. D., Uzui H., Yue H., Wang J., Toyoda K., Geshi T., Ueda T. Folio rūgšties ir magnio poveikis homocisteino sukeltos ekstraląstelinės matricos metaloproteinazės-2 gamybai kultivuojamose žiurkių kraujagyslių lygiųjų raumenų ląstelėse // Circ J. 2006, sausis; 70 (1): 141-146.
14. Killilea D.W., Maier J.A.M. Ryšys tarp magnio trūkumo ir senėjimo: naujos įžvalgos iš ląstelių tyrimų // Magnio tyrimai. 2008 m.; 21 (2): 77-82.
15. Židomorovas N. Yu., Surakova T. A., Grishina T. R. ir kt. Vaisto Magnerot vartojimo estetinėje medicinoje perspektyvos // Estetinė medicina. 2011, t. 10, Nr. 4, p. 3-13.
16. Coudray C., Feillet-Coudray C., Rambeau M., Tressol J. C., Gueux E., Mazur A., ​​​​Rayssiguier Y. Senėjimo poveikis žarnyno absorbcijai ir kalcio, magnio, cinko ir vario būklei žiurkėms: stabilus izotopų tyrimas // J Trace Elem Med Biol. 2006 m.; 20 (2): 73-81. Epub 2005, gruodžio 20 d.
17. Grimesas D. A., Nanda K. Magnio sulfato tokolizė: laikas mesti // Obstet Gynecol. 2006 spalis; 108(4):986-989.
18. Domnitskaja T. M., D'iachenko A. V., Kupriianova O. O., Domnickis M. V. Klinikinė organinio magnio vartojimo reikšmė paaugliams, sergantiems širdies jungiamojo audinio displazijos sindromu // Kardiologiia. 2005 m.; 45 (3): 76-81.

RU.MGP.12.01.08

A. G. Kalačeva*, **,medicinos mokslų kandidatas
O. A. Gromova*, **,
N. V. Kerimkulova*, **,
A. N. Galustyanas***,medicinos mokslų kandidatas, docentas
T. R. Grišina*, **,Medicinos mokslų daktaras, profesorius

* UNESCO Mikroelementų instituto Rusijos palydovinis centras, Maskva
** GBOU VPO IGMA Rusijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerija, Ivanovas
*** GBOU VPO Šiaurės Vakarų valstijos medicinos universitetas pavadintas. I. I. Mechnikova Rusijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerija, Sankt Peterburgas

Yra vidinių sutrikimų, dėl kurių atsiranda visa krūva ligų įvairiose srityse – nuo ​​sąnarių ligų iki žarnyno problemų, o jungiamojo audinio displazija yra puikus jų pavyzdys. Ne kiekvienas gydytojas gali ją diagnozuoti, nes kiekvienu atveju tai išreiškiama savo simptomų rinkiniu, todėl žmogus gali metų metus nesėkmingai gydytis, nežinodamas, kas vyksta jo viduje. Ar ši diagnozė pavojinga ir kokių priemonių reikėtų imtis?

Kas yra jungiamojo audinio displazija

Bendrąja prasme graikiškas žodis „displazija“ reiškia formavimosi ar vystymosi sutrikimą, kuris gali būti taikomas tiek audiniams, tiek vidaus organams apskritai. Ši problema visada yra įgimta, nes ji pasireiškia prenataliniu laikotarpiu. Jei minima jungiamojo audinio displazija, tai reiškia genetiškai nevienalytę ligą, kuriai būdingas jungiamojo audinio vystymosi sutrikimas. Problema yra polimorfinio pobūdžio ir dažniausiai pasireiškia jauname amžiuje.

IN oficiali medicina Jungiamojo audinio vystymosi patologiją taip pat galima rasti šiais pavadinimais:

• paveldima kolagenopatija;
• hipermobilumo sindromas.

Simptomai

Jungiamojo audinio sutrikimų požymių yra tiek daug, kad individualiai pacientas gali juos susieti su bet kokia liga: patologija pažeidžia daugumą vidinių sistemų – nuo ​​nervų iki širdies ir kraujagyslių sistemos, ir netgi pasireiškia be priežasties svorio kritimu. Dažnai tokio tipo displazija nustatoma tik po išorinių pakitimų arba diagnostinės priemonėsėmėsi gydytojo kitu tikslu.

Tarp ryškiausių ir dažniausiai aptinkamų jungiamojo audinio sutrikimų požymių yra:

• Autonominė disfunkcija, kuri gali pasireikšti panikos priepuoliais, tachikardija, alpimu, depresija ir nerviniu išsekimu.
• Problemos su širdies vožtuvu, įskaitant prolapsą, širdies sutrikimus, širdies nepakankamumą, miokardo patologijas.
• Astenizacija yra paciento nesugebėjimas patirti nuolatinį fizinį ir psichinį stresą, dažni psichoemociniai sutrikimai.
• X formos kojos deformacija.
• Varikozinės venos, voratinklinės venos.
• Sąnarių hipermobilumas.
• Hiperventiliacijos sindromas.
• Dažnas pilvo pūtimas pilvas, atsiradęs dėl virškinimo sutrikimų, kasos funkcijos sutrikimo, tulžies gamybos problemų.
• Skausmas bandant atitraukti odą.
• Problemos su imunine sistema, regėjimu.
• Mezenchiminė distrofija.
• Žandikaulio vystymosi sutrikimai (įskaitant įkandimą).
• Plokščiapėdystė, dažni sąnarių išnirimai.

Gydytojai įsitikinę, kad žmonės, sergantys jungiamojo audinio displazija, turi psichologiniai sutrikimai. Lengva forma- tai depresija, nuolatinis jausmas nerimas, žema savigarba, ambicijų stoka, nepasitenkinimas esama padėtimi, kurį sustiprina nenoras ką nors keisti. Tačiau net autizmas gali egzistuoti kartu su jungiamojo audinio displazijos sindromo diagnoze.

Vaikams

Gimęs vaikas gali neturėti fenotipinių jungiamojo audinio patologijos požymių, net jei tai kolagenopatija, kuri turi aiškių klinikinių apraiškų. Postnataliniu laikotarpiu taip pat neatmetama jungiamojo audinio vystymosi defektų galimybė, todėl tokia diagnozė naujagimiui nustatoma retai. Situaciją apsunkina ir vaikų iki 5 metų natūrali jungiamojo audinio būklė, dėl kurios per daug tempiasi oda, lengvai pažeidžiami raiščiai, stebimas sąnarių hipermobilumas.

Vyresniems nei 5 metų vaikams, jei įtariama displazija, galite pamatyti:

• stuburo pakitimai (kifozė/skoliozė);
• krūtinės ląstos deformacijos;
• silpnas raumenų tonusas;
• asimetriniai peiliukai;
• netinkamas sąkandis;
• kaulinio audinio trapumas;
• padidėjęs juosmens lankstumas.

Priežastys

Jungiamojo audinio pokyčių pagrindas yra genetinės mutacijos, todėl visų formų displazija negali būti pripažinta liga: kai kurios jos apraiškos nepablogina žmogaus gyvenimo kokybės. Displazinį sindromą sukelia pakitimai genuose, atsakinguose už pagrindinį jungiamąjį audinį formuojantį baltymą – kolageną (rečiau – fibriliną). Jei sutrinka jo pluoštų susidarymas, jie neatlaikys apkrovos. Be to, magnio trūkumas negali būti atmestas kaip veiksnys, lemiantis tokios displazijos atsiradimą.

klasifikacija

Gydytojai šiandien nepriėjo bendro sutarimo dėl jungiamojo audinio displazijos klasifikavimo: ją galima suskirstyti į grupes pagal procesus, vykstančius su kolagenu, tačiau toks požiūris leidžia dirbti tik su paveldima displazija. Ši klasifikacija laikoma universalesne:

• Diferencijuotas jungiamojo audinio sutrikimas, turintis alternatyvų pavadinimą – kolagenopatija. Displazija paveldima, požymiai aiškūs, ligą diagnozuoti nesunku.
• Nediferencijuotas jungiamojo audinio sutrikimas – į šią grupę įeina likę atvejai, kurių negalima priskirti prie diferencijuotos displazijos. Jo diagnozavimo dažnis yra daug kartų didesnis ir įvairaus amžiaus žmonėms. Žmogui, kuriam diagnozuota nediferencijuota jungiamojo audinio patologija, gydymo dažnai nereikia, jis turi būti prižiūrimas gydytojo.

Diagnostika

Šio tipo displazija yra susijusi su mase ginčytinus klausimus, nes diagnozės klausimais specialistai praktikuoja keletą mokslinių požiūrių. Vienintelis dalykas, dėl kurio nekyla abejonių, yra būtinybė atlikti klinikinius ir genealoginius tyrimus, nes jungiamojo audinio defektai yra įgimti. Be to, norint paaiškinti vaizdą, gydytojui reikės:

• sisteminti pacientų skundus;
• matuoti kūną segmentais (esant jungiamojo audinio displazijai, aktualus jų ilgis);
• įvertinti sąnarių mobilumą;
• paprašykite paciento pabandyti suimti už riešo nykščiu ir mažuoju pirštu;
• atlikti echokardiogramą.

Analizės

Šio tipo displazijos laboratorinė diagnozė susideda iš šlapimo tyrimo, skirto hidroksiprolino ir glikozaminoglikanų - medžiagų, kurios atsiranda skaidant kolageną, lygio tyrimas. Be to, prasminga tikrinti kraują dėl dažnų PLOD mutacijų ir bendrosios biochemijos (išsami analizė iš venos), medžiagų apykaitos procesų jungiamajame audinyje, hormonų ir mineralų apykaitos žymenų.

Kuris gydytojas gydo jungiamojo audinio displaziją?

Vaikams pediatras yra atsakingas už diagnozės nustatymą ir gydymo parengimą (pradinis lygis), nes nėra gydytojo, kuris dirbtų tik su displazija. Vėliau schema vienoda įvairaus amžiaus žmonėms: jei yra keletas jungiamojo audinio patologijos apraiškų, reikės pasiimti gydymo planą iš kardiologo, gastroenterologo, psichoterapeuto ir kt.

Jungiamojo audinio displazijos gydymas

Atsikratyti šios diagnozės nėra būdų, nes tokio tipo displazija turi įtakos genų pokyčiams, tačiau kompleksinės priemonės gali palengvinti paciento būklę, jei jis kenčia nuo klinikinių jungiamojo audinio patologijos apraiškų. Dažniausiai naudojama paūmėjimo prevencijos schema:

• tinkamai parinktas fizinis aktyvumas;
• individuali dieta;
• fizioterapija;
• gydymas vaistais;
• psichiatrinė priežiūra.

Esant tokio tipo displazijai, rekomenduojama kreiptis į chirurginę intervenciją tik esant krūtinės ląstos deformacijai, rimtiems stuburo sutrikimams (ypač kryžkaulio, juosmens ir gimdos kaklelio srityse). Vaikų jungiamojo audinio displazijos sindromas reikalauja papildomai normalizuoti dienos režimą, pasirinkti nuolatinį fizinį aktyvumą – plaukimą, važiavimą dviračiu, slidinėjimą. Tačiau vaikas su tokia displazija neturėtų būti siunčiamas į profesionalų sportą.

Be narkotikų vartojimo

Gydytojai pataria gydymą pradėti nuo didelio fizinio aktyvumo ir sunkaus darbo, įskaitant protinį darbą. Pacientui kasmet reikia atlikti mankštos terapijos kursą, jei įmanoma, gauti pamokos planą iš specialisto ir tuos pačius veiksmus atlikti savarankiškai namuose. Be to, turėsite apsilankyti ligoninėje ir atlikti tam tikrų fizinių procedūrų: ultravioletinių spindulių, švitinimo, elektroforezės. Gali būti, kad kaklui palaikyti bus paskirtas korsetas. Atsižvelgiant į psichoemocinę būseną, gali būti paskirtas vizitas pas psichoterapeutą.

Vaikams, sergantiems tokio tipo displazija, gydytojas skiria:

• Galūnių ir nugaros masažas, akcentuojant gimdos kaklelio sritį. Procedūra atliekama kas šešis mėnesius, 15 seansų.
• Nešioti lanko atramą, jei diagnozuojama hallux valgus.

Dieta

Ekspertai rekomenduoja, kad paciento, kuriam diagnozuota jungiamojo audinio patologija, racione pagrindinis dėmesys būtų skiriamas baltyminiam maistui, tačiau tai nereiškia visiško angliavandenių pašalinimo. Kasdienį displazijos meniu būtinai turi sudaryti: liesa žuvis, jūros gėrybės, ankštiniai augalai, varškės ir kietasis sūris, papildyta daržovėmis ir nesaldžiais vaisiais. Kasdienėje dietoje turėtumėte naudoti nedidelį kiekį riešutų. Esant poreikiui galima priskirti vitaminų kompleksas, ypač vaikams.

Vaistų vartojimas

Gerti vaistai turi būti prižiūrimas gydytojo, nes universalių tablečių nuo displazijos nėra ir neįmanoma numatyti konkretaus organizmo reakcijos net į saugiausią vaistą. Terapija, skirta pagerinti jungiamojo audinio būklę su displazija, gali apimti:

• Natūralią kolageno gamybą skatinančios medžiagos yra askorbo rūgštis, B grupės vitaminai ir magnio (Magnerot) šaltiniai.
• Vaistai, normalizuojantys laisvųjų amino rūgščių kiekį kraujyje - Glutamo rūgštis, Glicinas.
• Priemonės, padedančios mineralų apykaitai – Alfacalcidol, Osteogenon.
• Preparatai glikozaminoglikanų katabolizmui, daugiausia chondroitino sulfato pagrindu - Rumalon, Chondroxide.

Chirurginė intervencija

Kadangi ši jungiamojo audinio patologija nelaikoma liga, gydytojas rekomenduos operaciją, jei pacientą vargina raumenų ir kaulų sistemos deformacija arba displazija gali būti mirtina dėl kraujagyslių problemų. Vaikams chirurginė intervencija praktikuojamas rečiau nei suaugusiųjų, gydytojai stengiasi išsiversti manualinė terapija.

Vaizdo įrašas

Svarbi pacientų, sergančių įvairiomis nosologinėmis jungiamojo audinio displazijos (KTD) formomis, efektyvios reabilitacijos sąlyga yra teisingas medicinos priemonių pasirinkimas: nemedikamentinis, medicininis ar chirurginis. Ilgametė patirtis stebint įvairias galimybes turinčių pacientų šeimas paveldimos ligos jungiamojo audinio ir DST, literatūros duomenų analizė leido suformuluoti pagrindinius šių pacientų gydymo principus:

Nemedikamentinė terapija(tinkamas režimas, dieta, kineziterapija, masažas, fizinis ir elektrinis gydymas, psichoterapija, sanatorinis gydymas, ortopedinė korekcija, profesionalus vadovas).

Dietos terapija(maisto produktų, praturtintų baltymais, vitaminais ir mikroelementais, naudojimas).

Simptominė vaistų terapija (skausmo malšinimas, veninės kraujotakos gerinimas, beta blokatorių, adaptogenų, raminamųjų, hepatoprotektorių vartojimas, chirurgija ir pan.).

Patogenetinė terapija(kolageno susidarymo stimuliavimas, glikozaminoglikanų sintezės ir katabolizmo sutrikimų korekcija, mineralų ir vitaminų apykaitos stabilizavimas, organizmo bioenergetinės būklės gerinimas).

Privalomas pacientų, sergančių CTD, gydymo etapas po išsamaus tyrimo ir diagnozės yra kompetentingas gydytojo ir paciento pokalbis prieš pradedant reabilitacinę terapiją. Būtina įgyti tiek paciento, tiek jo tėvų pasitikėjimą dėl galimybės ženkliai pagerinti gyvenimo kokybę ir atkurti prarastus prisitaikymo įgūdžius. Patirtis rodo, kad šiam pirmajam, itin svarbiam pokalbiui, nuo kurio labai priklauso reabilitacijos priemonių efektyvumas, gydytojas neturėtų gaišti laiko. Svarbu teisingai ir prieinama forma paaiškinti sergančiam paaugliui ir jo tėvams:

Kas yra jungiamojo audinio displazija;

Koks yra genetinių ir aplinkos veiksnių vaidmuo jo kilme;

Kokius pokyčius organizme tai gali sukelti?

Kokio gyvenimo būdo reikėtų laikytis?

Kaip greitai pasireiškia terapijos poveikis ir kiek laiko jis turėtų būti atliekamas;

Kaip dažnai turėtų būti atliekami instrumentiniai tyrimai;

Kokios yra chirurginės ir terapinės korekcijos galimybės;

Kokie pavojai slypi profesionaliame sporte ir šokiuose?

Kokie apribojimai taikomi profesinėje veikloje?

Prireikus konsultuojamasi santuokos ir šeimos, tinkamumo karinei tarnybai klausimais ir kt. Šio pokalbio tikslas – įskiepyti idėją apie paciento aktyvaus dalyvavimo gydyme, komplikacijų prevencijos ir gydymo idėją. ligos progresavimo simptomų nustatymas. Esant galimybei, pacientą reikėtų įtikinti, kad pas jį stebimi jungiamojo audinio pokyčiai reikalauja ypatingo gyvenimo būdo, kurio kokybę daugiausia lemia jo pastangos siekiant padėti sau. Reikia atsiminti, kad pakankamos žinios apie ligą gali padėti pacientui be baimės žvelgti į ateitį.

Pagrindiniai nemedikamentinės terapijos principai

Dienos režimas. Nesant reikšmingų pagrindinių organų ir sistemų funkcinių sutrikimų, pacientams, sergantiems CTD, rodomas bendras režimas, tinkamai keičiant darbą (tyrimą) ir poilsį. Išimtis – pacientai, sergantys netobula osteogeneze, kuriems, siekiant išvengti lūžių, reikia laikytis švelnaus gyvenimo būdo (dėvėti korsetus, naudoti ramentus, vengti traumų). Pacientams, sergantiems osteoartritu dėl DST, taip pat reikia apriboti pažeistų sąnarių apkrovą. Jiems nerekomenduojama bėgioti, šokinėti, kelti ir nešti sunkius daiktus, pritūpti, greitai vaikščioti, ypač nelygiu reljefu, kopti į kalnus ir lipti laiptais. Patartina vengti fiksuotos padėties, pavyzdžiui, ilgo sėdėjimo ar stovėjimo vienoje pozicijoje, dėl kurios sutrinka skaudančių sąnarių kraujotaka. Jei pažeidžiami viršutinių galūnių sąnariai, reikėtų apriboti sunkių daiktų nešiojimą, sunkių daiktų stumdymą rankiniu būdu, grojimą muzikos instrumentais ir spausdinimą kieta klaviatūra. Optimalaus motorinio aktyvumo ritmas pacientams, sergantiems osteoartritu dėl DST, yra pagrįstas krūvio kaitaliojimas (10-15 minučių) su poilsio laikotarpiais (5-10 minučių), kurio metu sąnarys turi būti apkrautas gulint arba sėdint. Norint atkurti kraujotaką po mankštos tose pačiose pozicijose, reikėtų atlikti kelis judesius sąnariuose (lenkimas, tiesimas, dviratis).

Fizioterapija- skirtas visiems pacientams, sergantiems DST. Reguliarus (3-4 kartus per savaitę, 20-30 min.) vidutinio sunkumo fizinis rengimas skirtas stiprinti nugaros, pilvo ir galūnių raumenis. Pratimai atliekami nekontaktiniu statiniu-dinaminiu režimu, gulint. Fiziniai pratimai neturėtų padidinti raiščių-sąnarių aparato apkrovos ir padidinti sąnarių bei stuburo mobilumą. Fizinės terapijos metodas tikrai turėtų būti aptartas su specialistu. Šiuo atveju būtina atsižvelgti į patologijos pobūdį, klinikinius, radiologinius ir biocheminius raumenų ir kaulų sistemos pažeidimo kriterijus. Naudinga paskirti pratimų rinkinius, atliekamus gulint ant nugaros ar pilvo. Daugumai pacientų kabinimasis ir stuburo traukimas, kontaktinių sporto šakų tipai, izometrinės treniruotės, sunkiosios atletikos ir didelių krovinių nešimas yra kontraindikuotini. Geras efektas Jie atlieka hidroterapiją ir gydomąjį plaukimą, mažinantį statinį stuburo krūvį.

Rekomenduojamos aerobinės širdies ir kraujagyslių sistemos treniruotės: dozuotas ėjimas, slidinėjimas, kelionės, žygiai pėsčiomis, bėgiojimas, patogus važiavimas dviračiu. Naudinga dozuota fizinė veikla ant treniruoklių ir treniruoklių, badmintonas, stalo tenisas, pratimai su lengvais hanteliais, kvėpavimo pratimai. Sistemingas fizinis aktyvumas didina širdies ir kraujagyslių sistemos adaptacines galimybes. Tačiau jei yra jo pažeidimo požymių – miokardo distrofija, kardiomiopatija, mikseminė degeneracija ir žymus vožtuvo lapelių prolapsas, aortos šaknies išsiplėtimas – per didelis fizinis ar psichinis stresas, dalyvauti bet kokiose sporto varžybose griežtai draudžiama. Visi pacientai, sergantys DST, neturėtų užsiimti profesionaliu sportu ir šokti, nes per didelė apkrova funkcionaliai pažeistam jungiamajam audiniui lems itin greitą jo dekompensacijos pradžią.

Masoterapija- malšina skausmingus raumenų spazmus, gerina aprūpinimą krauju, nervinių impulsų perdavimą, kamieno raumenų ir sąnarių trofiką. Pastaruoju metu plačiai paplito taškinis masažas helio-neoninio lazerio spinduliu, kuris pasižymi biostimuliuojančiu, nuskausminamuoju ir raminamuoju poveikiu. Procedūros atliekamos kasdien arba vienos ar dviejų dienų intervalais; Patartina atlikti bent tris gydymo kursus (15-20 seansų) su vieno mėnesio pertrauka. Povandeninis masažas duoda teigiamų rezultatų.

Pagal indikacijas taikomas fizioterapinis gydymas. Taigi, esant osteogenesis imperfecta, siekiant pagreitinti lūžių gijimą, sergant osteoporoze įvairios kilmės Ant apykaklės srities arba lokaliai rekomenduojama elektroforezę atlikti 5 % kalcio chlorido tirpalu, 4 % magnio sulfato tirpalu, 2 % vario sulfato tirpalu arba 2 % cinko sulfato tirpalu. Esant vagotoninio tipo vegetatyvinės-kraujagyslinės distonijos sindromui, dažnai lydinčiam DST, naudojamas 1% kofeino natrio benzoato, efedrino hidrochlorido arba mezatono tirpalas - naudojant apykaklės metodą arba jonų reflekso metodą pagal Shcherbak. Siekiant stimuliuoti antinksčių žievės funkciją, antinksčių srityje naudojama vaistų elektroforezė su 1,5% etimizolio ir DMV. Kraujagyslių tonusui normalizuoti skiriamos vandens procedūros, suteikiančios kraujagyslėms „gimnastiką“: bendrosios anglies dioksido, pušies, hidrochlorido, vandenilio sulfido ir radono vonios. Namuose, plovimas, trynimas, šaltas ir karštas dušas, druskos-pušies ir putų vonios. Labai naudingas fizioterapinio gydymo metodas – pirtis (oro temperatūra – 100°C, santykinė oro drėgmė – 10-12%, buvimo trukmė – 30 min.), kursas – 25 seansai per 3-4 mėnesius. Magnetinė, indukcinė ir lazerio terapija, elektroforezė su dimeksidu (dimetilsulfoksidu) ir sūrymu gana plačiai naudojami kremzlių mitybai pagerinti.

Siekiant sušvelninti tankius jungiamojo audinio darinius (pavyzdžiui, pooperacinius keloidinius randus), pacientams, sergantiems DST, atliekama fonoforezė. Šiuo tikslu naudokite Collalysin (kolagenazę), 0,2% hidrokortizono tirpalą, vandenyje tirpų sukcinatą, lidazę; fibrinolizinas. Plačiai taikoma elektroforezė naudojant 4 elektrodų askorbo rūgšties, sieros, cinko, vario metodą; chromoterapija (žalia, raudona matrica) pagal bendrąjį metodą.

Psichoterapija. Labiškumas nerviniai procesai, būdingas pacientams, sergantiems jungiamojo audinio patologija, privalomas nerimo jausmas ir polinkis į emocines būsenas. psichologinė korekcija, nes neurotiškas elgesys ir įtarumas labai įtakoja jų požiūrį į gydymą ir įgyvendinimą medicininės rekomendacijos. Pagrindinis terapijos tikslas yra sukurti adekvačių nuostatų sistemą ir įtvirtinti naują elgesio liniją paciento šeimoje.

SPA gydymas- leidžia atlikti visapusišką reabilitaciją, įskaitant teigiamą gydomojo purvo, vandenilio sulfido, radono, jodo-bromo vonių, saunų, fizioterapijos, masažo ir kineziterapijos pratimų poveikį. Tai ypač veiksminga, jei šis gydymas atliekamas bent trejus metus iš eilės.

Ortopedinė korekcija- atliekama naudojant specialius prietaisus, siekiant sumažinti sąnarių ir stuburo apkrovą. Tai ortopediniai batai, kojų atramos, kelių pagalvėlės, kurios gali sumažinti laisvumą kelio sąnarys ir kremzlės traumos vaikštant, perrišant hipermobilius sąnarius elastiniu tvarsčiu.

Pacientų, sergančių DST, chirurginis gydymas atliekamas griežtai pagal indikacijas. Taigi, esant dideliems hemodinamikos sutrikimams dėl vožtuvo lapelių prolapso, atliekama masinė aortos aneurizma, keičiamas vožtuvas ir pakitusi aortos dalis. Su išreikštu funkciniai sutrikimaiširdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo sistemų būklės, atsiradusios dėl stiprios krūtinės ląstos deformacijos, atliekama torakoplastika. Progresyvus skausmo sindromas pacientams, sergantiems DST ir sunkia III-IV laipsnio skolioze, tai yra jų indikacija chirurginis gydymas. Lęšio subluksacija, komplikuota antrine glaukoma, tinklainės degeneracija su tinklainės atsiskyrimo ir kataraktos grėsme - absoliutūs rodmenys chirurginiam gydymui (lęšiuko pašalinimui). Mūsų praktinė patirtis rodo, kad bet kokia chirurginė intervencija pacientams, sergantiems jungiamojo audinio metabolizmo patologija, turėtų būti atliekama tik esant santykinei klinikinei ir biocheminei remisijai. Po chirurginio gydymo pacientai turi būti prižiūrimi specialistų ir kartu su tradicine terapija gauti vaistus, gerinančius jungiamojo audinio metabolizmą.

Gyvenimo būdas. Pacientams, sergantiems DST Dėl DNR reparacinių gebėjimų pažeidimo būti karštame klimate ir didelės radiacijos zonose draudžiama. Geriausia vieta gyventi yra centrinė juosta. Patartina neįtraukti streso veiksnių ir staigių profesinės veiklos pokyčių. Nuo oro sąlygų priklausomiems pacientams nepalankios dienos Būtina vengti profesinės ir psichoemocinės perkrovos. Svarbu užkirsti kelią viršutinių ir apatinių galūnių hipotermijai. Šaltuoju metų laiku visada mūvėkite pirštines ir šiltas kojines. Moterims, ypač dirbant stovint, rekomenduojama naudoti kompresines trikotažas (antivarikozines pėdkelnes 50-70 denų).

Profesionalus patarimas. Specialybės, susijusios su dideliu fiziniu ir emociniu stresu, vibracija, kontaktu su chemikalai ir rentgeno spindulių poveikis.

Pagrindiniai dietos terapijos principai. Dietos terapija pacientams, sergantiems jungiamojo audinio displazija, skiriama tik atlikus išankstinį gastroenterologo tyrimą ir (būtinai!) santykinės lėtinės virškinimo trakto patologijos remisijos laikotarpiu, kuri, mūsų duomenimis, buvo pastebėta 81,6 proc. pacientų, sergančių DST. Rekomenduojamas maistas, praturtintas baltymais. Be to, skiriama mėsa, žuvis, kalmarai, pupelės, riešutai, baltymai ir riebalų rūgštys bei maisto produktai, kuriuose yra nepakeičiamų amino rūgščių. Maisto produktai turi būti praturtinti mikroelementais, vitaminais, nesočiosiomis riebalų rūgštimis.

Pacientams, neturintiems gastroenterologinės patologijos, kelis kartus per savaitę skiriami stiprūs sultiniai, želė mėsos ir žuvies patiekalai, kuriuose yra daug chondroitino sulfatų. Likusiesiems patartina 2-3 kartus per savaitę vartoti biologiškai aktyvius papildus (BAA), kuriuose yra kombinuotų chondroprotektorių. Per didelio augimo vaikams nuo mažens rekomenduojami maisto produktai (sojos pupelės, medvilnės sėklų aliejus, saulėgrąžų sėklos, taukai, kiaulienos riebalai ir kt.), taip pat vaistai su padidintas turinys Omega klasės polinesočiųjų riebalų rūgščių, kurios slopina somatotropinio hormono sekreciją.

Rodomi produktai, kurių sudėtyje yra B grupės vitaminų - B1, B2, B3, B6, normalizuojantys baltymų metabolizmas. Reikšminga sumašios grupės vitaminų yra mielėse, kviečių, avižų, grikių, žirnių gemaluose ir lukštuose, taip pat iš rupių miltų duonoje, kepenyse, inkstuose.

Maistas, praturtintas vitaminu C, yra nepaprastai svarbus ( šviežių erškėtuogių, raudonieji pipirai, juodieji serbentai, Briuselio kopūstai, kiaulienos grybai, citrusiniai vaisiai ir kt.) ir vitaminas E (šaltalankiai, špinatai, petražolės, porai, aronijos, persikai ir kt.), būtini normaliai kolageno sintezei ir turintys antioksidacinį aktyvumą.

Mūsų duomenimis, didžiajai daugumai vaikų, sergančių jungiamojo audinio displazija, sumažėja daugumos makro- ir mikrokolagenui būdingų bioelementų kiekis. Dažniausiai trūko silicio (100%), seleno (95,6%), kalio (83,5%); kalcio (64,1%); varis (58,7%); mangano (53,8%), magnio (47,8%) ir geležies (46,7%). Visi jie aktyviai dalyvauja kaulinio audinio mineralizacijoje, kolageno sintezėje ir brendime. Šiuo atžvilgiu rekomenduojamas maistas, praturtintas makro ir mikroelementais. Svarbus dietos terapijos momentas yra optimalių kalcio ir fosforo (1:1,5), taip pat kalcio ir magnio (1:0,5) santykio išlaikymas maiste, kuris, mūsų duomenimis, yra sutrikęs pacientams, sergantiems DST. Nesubalansuota mityba gali sukelti neigiamą kalcio ir magnio balansą organizme ir sukelti dar sunkesnius medžiagų apykaitos sutrikimus kauluose. Kalcio pasisavinimą palengvina maiste esanti laktozė, baltymai ir citrinos rūgštis. Šiam procesui trukdo fitino rūgštis, kurios yra grūduose, taip pat oksalo rūgštis, fosfatai ir įvairūs riebalai.

Vaistų patogenetinės terapijos principai

Patartina patogenetinę vaistų terapiją atlikti 1-2 kartus per metus, priklausomai nuo paciento būklės; Kursų trukmė: 4 mėnesiai.

Kolageno susidarymo stimuliavimas atliekama skiriant tokius vaistus kaip Piaskledin 300, Solcoseryl, L-lizinas, L-prolinas, stiklakūnis kartu su kolageno sintezės kofaktoriais - vitaminais (C, E, B grupė) ir mikroelementais (Magnerot, Magne B6, cinko oksidas, cinko sulfatas, cinko aspartatas, cinkitas, vario sulfatas (Cuprum sulfatas, 1% tirpalas), cinkas, selenas Mūsų tyrimai parodė, kad 75% tirtų pacientų, sergančių DST, padidėjo kolageno skilimo rodiklių (hidroksiprolino, pirilino D su paros šlapimu ir kt.) išsiskyrimas.

Chondroprotektoriai. Labiausiai ištirtas yra chondroitino sulfatas ir gliukozamino sulfatas. Per pastaruosius 20 metų buvo atlikta dešimtys kontroliuojamų tyrimų, kurių tikslas buvo ištirti šių vaistų struktūrą keičiantį poveikį. Įrodytas jų dalyvavimas chondrocitų metabolizmo reguliavime (padidėjusi glikozaminoglikanų ir proteoglikanų sintezė); fermentų sintezės slopinimas ir padidėjęs chondrocitų atsparumas fermentų, pažeidžiančių sąnarių kremzles, poveikiui; aktyvinant kremzlės matricos anabolinius procesus ir kt. Šiuo metu pasirenkami vaistai yra kombinuoti chondroprotektoriai (Arthra, Teraflex, Kondronova, Artroflex ir kt.). Daugumos (81,4 proc.) tirtų pacientų, sergančių DST, paros šlapime nustatėme per didelę glikozaminoglikanų sekreciją.

Mineralų metabolizmo stabilizavimas. Norint pagerinti mineralinių medžiagų apykaitos būklę pacientams, sergantiems DST, naudojami vaistai, kurie normalizuoja fosforo-kalcio metabolizmas: vitaminas D2, o pagal indikacijas – jo aktyvios formos: alfakalcidolis (Alpha D3-Teva, Oksidevit), vitaminas D3 BON, Bonviva ir kt. Kartu su aukščiau išvardintais vaistais jie plačiai naudojami mineralų apykaitai koreguoti. įvairių narkotikų kalcio, magnio, fosforo. Gydant jais būtina ne rečiau kaip kartą per 3 savaites stebėti kalcio, fosforo kiekį kraujyje ar šlapime, taip pat šarminės fosfatazės aktyvumą. Yra žinoma, kad m skirtingi laikotarpiai Visą žmogaus gyvenimą kinta kalcio poreikis, todėl koreguojant mineralų apykaitos parametrus būtina atsižvelgti į su amžiumi susijusį paros kalcio poreikį.

Bioenergetinės organizmo būklės korekcija— būtinas dėl antrinio mitochondrijų nepakankamumo pacientams, sergantiems DST. 80% mūsų tirtų vaikų buvo nustatytas antrinis bendrojo karnitino trūkumas. Bioenergetinę organizmo būklę gerinti padeda vaistai, kuriuose yra fosforo junginių: Dimefosfonas, Fosfadenas, Riboksinas, Mildronatas, Lecitinas, Gintaro eliksyras, Elkaras, Karnitenas, Kofermentas Q10, Riboflavinas, Nikotinamidas ir kt.

Peroksidacijos procesų normalizavimas- atliekama skiriant vitaminų (C, A, E), Mexidol, citrusinių bioflavonoidų, seleno, glutationo, polinesočiųjų riebalų rūgščių.

Laisvųjų aminorūgščių kiekio kraujo serume korekcija

Pacientams, sergantiems DST, paprastai sumažėja būtiniausių ir nepakeičiamos aminorūgštys kraujo serumas, dažniausiai dėl jų absorbcijos per virškinimo traktą pažeidimų. Tokia antrinė hipoaminoacidemija negali nepaveikti jų bendra būklė, o tai prisideda prie pacientų gyvenimo kokybės pablogėjimo. Mes nustatėme ryšį tarp laisvo prolino, laisvo leucino ir izoleucino kiekio sumažėjimo, laisvo hidroksiprolino kiekio padidėjimo kraujo serume ir klinikinio vaizdo sunkumo. Laisvųjų amino rūgščių kiekis kraujyje koreguojamas individualiai parenkant dietą, aminorūgščių preparatus ar maisto papildus, kuriuose yra nepakeičiamų aminorūgščių, taip pat vitaminų ir mikroelementų, dalyvaujančių jų apykaitoje. Dažniausiai, mūsų patirtimi, pacientams, sergantiems jungiamojo audinio metabolizmo patologijomis, reikalinga pakaitinė terapija lizinu, prolinu, taurinu, argininu, metioninu ir jo dariniais, tirozinu ir triptofanu. Amino rūgštys skiriamos 30-60 minučių prieš valgį. Vieno kurso trukmė – 4-6 savaitės. Pakartotinis kursas - pagal indikacijas, kas 6 mėnesius. Šiandien gydytojas turi savo žinią visa linija aminorūgščių preparatai (Metioninas (Methioninum), Glutamino rūgštis (Glutaminicum acidum), Glicinas (Glycinum), Dibikoras ir visa eilė biologiškai aktyvių maisto priedų.

Apytikslis gydymo režimas sergantiems vaikams, sergantiems CTD

Atsižvelgiant į klinikinės būklės sunkumą ir biocheminių jungiamojo audinio apykaitos sutrikimų sunkumą, per metus rekomenduojama atlikti 1-2 metabolitų korekcijos kursus. Gydymo trukmė kiekvienu atveju nustatoma individualiai, tačiau vidutiniškai ji yra 4 mėnesiai su mažiausiai 2-2,5 mėnesio pertrauka tarp kursų. Esant indikacijoms, tarpais tarp vaistų terapijos kursų atliekamos fizioterapinės procedūros ir psichoterapija. Pacientai, sergantys DST, turi nuolat laikytis režimo, dietos ir užsiimti fizine terapija.

Aš schema

L-prolinas. Dozė 12 metų ir vyresniems vaikams: 500 mg; vartoti 30 minučių prieš valgį; vartojimo dažnumas - 1-2 kartus per dieną; trukmė - 1,5 mėnesio; pagal indikacijas skiriamas aminorūgščių kompleksas (L-prolinas, L-lizinas, L-leucinas 10-12 mg/kg kūno svorio ir kt.); vartojimo dažnumas 1-2 kartus per dieną; trukmė - 2 mėnesiai.

Vitaminų ir mineralų kompleksai, tokie kaip „Vitrum“, „Centrum“, „Unicap“; dozė - priklausomai nuo amžiaus; Gydymo trukmė: 1 mėn.

Pastaba: šio gydymo režimo skyrimo indikacijos yra įvairūs pacientų nusiskundimai, ypač raumenų ir kaulų sistemos pažeidimai, padidėjęs glikozaminoglikanų išsiskyrimas su kasdieniu šlapimu ir sumažėjęs laisvųjų aminorūgščių kiekis kraujo serume.

II schema

Kombinuotas chondroprotektorius su amžiumi susijusia doze. Vartoti su maistu; gerti daug vandens. Gydymo trukmė yra 2-4 mėnesiai.

Askorbo rūgštis(nesant oksalurijos ir šeimyninės šlapimo pūslės akmenligės anamnezės) kokteilių pavidalu (su pienu, jogurtu, želė, kompotu ir kt.); dozė - 0,5-1,0-2,0 g per dieną, priklausomai nuo amžiaus; Gydymo trukmė: 3 savaitės.

Gintaro eliksyras. Dozė priklausomai nuo amžiaus – 1-2 kapsulės 2 kartus per dieną (kapsulėje yra 100 mg gintaro rūgšties); Gydymo trukmė: 3 savaitės.

Pastaba: šio režimo vartojimo indikacijos gali būti klinikiniai ir instrumentiniai kaulų ir raumenų sistemos pažeidimo požymiai, padidėjęs glikozaminoglikanų išsiskyrimas su kasdieniu šlapimu; normalus turinys laisvo prolino ir laisvo lizino kraujo serume.

III schema

L-lizinas. Dozė 12 metų ir vyresniems vaikams: 500 mg; vartoti 30 minučių prieš valgį; vartojimo dažnumas - 1-2 kartus per dieną; pagal indikacijas - aminorūgščių kompleksas (L-prolinas, L-lizinas, L-leucinas), parenkamas individualiai; vartojimo dažnumas - 1-2 kartus per dieną; trukmė - 2 mėnesiai.

Vitaminas E (geriausia natūrali forma, kurioje yra alfa-tokoferolio arba tokoferolių mišinio); dozė vaikams nuo 12 metų ir suaugusiems - nuo 400 iki 800 TV per dieną; Gydymo trukmė: 3 savaitės.

Pastaba: naudoti šį gydymo režimą rekomenduojama, jei yra įvairių pacientų nusiskundimų; klinikiniai ir instrumentiniai organų ir sistemų sutrikimai, sumažėjęs laisvųjų aminorūgščių kiekis kraujo serume ir normalus glikozaminoglikanų išsiskyrimas su paros šlapimu.

Aukščiau pateiktų schemų taikymas individualiai parinktai ir patogenetiškai pagrįstai nustatytų biocheminių sutrikimų korekcijai vaikams, sergantiems KTD, yra visiškai įmanomas ambulatoriškai ir praktiškai nereikalauja papildomų materialinių ir techninių investicijų. Pacientams, sergantiems DST, reikia visą gyvenimą ambulatorijos stebėjimas, nuolatinė nemedikamentinė terapija ir sistemingi metabolinės pakaitinės korekcijos kursai.

T. I. Kadurina*, Medicinos mokslų daktaras, profesorius
L. N. Abbakumova**, docentas

* Medicinos antrosios pakopos studijų akademija,
**Sankt Peterburgo valstybinė vaikų medicinos akademija, Sankt Peterburgas