Širdies liga – tai lėtinė įgimta ar įgyta liga, kurią sukelia organiniai širdies ir puikūs laivai.

Skirtingai nuo kitų širdies ligų, kai organo struktūra keičiasi dėl jo funkcijos pažeidimo, defektus sukelia iš pradžių nenormali širdies struktūra, dėl kurios sutrinka jos funkcija.

Patologija išsivysto 1% gyventojų, nepriklausomai nuo lyties ir amžiaus.

Pagal kilmę defektai skirstomi į įgimtus ir įgytus.

Rizikos grupės suaugusiems ir vaikams

Vaikai:

• Gimę iš tėvų, sergančių lėtinėmis ligomis, rūkančiais, alkoholizmu, apsinuodijusių spinduliuote ar apsinuodiję toksiniais vaistais;
• Su šeimos istorija;
• Traumuotas prenataliniu laikotarpiu.

Suaugusieji:

• serga streptokokine infekcija;
• Sergantiems sepsiu (sukeliančiu bet kokio mikroorganizmo), priklausomybe nuo narkotikų, lėtinėmis širdies ligomis.

Bendrieji simptomai

• Bendrieji ženklai: polinkis sirgti kvėpavimo takų ligomis, nuovargis, fizinio krūvio netoleravimas, mažas fizinis vystymasis, šaltkrėtis, nerimas.
• Pakeitimai išvaizda: odos blyškumas ir (arba) melsvumas, asteninis kūno sudėjimas, patinimas, pilvo padidėjimas, .
• Širdies simptomai:širdies plakimas, greitas pulsas, labilus kraujospūdis (polinkis į hiper- ir hipotenziją).
• Plaučių simptomai: dusulys, švokštimas, šlapias kosulys.

Galbūt jums tai bus naudinga: kitame straipsnyje mes viską išsamiai aptarėme.

Koregavimo metodai

Gydymas skirstomas į medikamentinį ir chirurginį. Vieno ar kito metodo pasirinkimą lemia paciento amžius, buvimas gretutinės ligos ir kontraindikacijos operacijai.

Gydymas be operacijos

Nustačius širdies ydą turintį asmenį, išsiaiškinant nusiskundimus ir nustatant ligos stadiją pacientas registruojamas pas kardiologą ir privaloma parenkama medikamentinė terapija. Tolesnio stebėjimo metu, kuris trunka nuo kelių dienų iki kelerių metų, pacientas siunčiamas kardiochirurgo konsultacijai. Gydytojas kardiochirurgas nustato operacijos indikacijas ir planuoja operacijos dieną.

Konservatyvi terapija- tai gydymas vaistai. Naudojamas 100% diagnozės atvejų.

Jo paskirtis:

• Pacientų, sergančių kompensuota ligos stadija ir nedideliu skundų skaičiumi, gydymas;
• Pasirengimas ir papildymas chirurginei intervencijai;
• Pacientų, kuriems negalima atlikti operacijos, gydymas.

• Patogenetinė terapija. Atstovauja vaistai, turintys įtakos širdies funkcijai ir hemodinamikai (antiaritminiai vaistai, glikozidai, adrenerginiai blokatoriai, AKF inhibitoriai).
• Simptominis. Priskiriami vaistai, padedantys atsikratyti ligos simptomų – ​​tinimo, skausmo, silpnumo (diuretikai, anabolikai, kraujagyslių, tonizuojantys ir vitaminų preparatai).

Chirurgija

Tai radikalus gydymo metodas, kurį sudaro visiškas pažeistų širdies struktūrų pakeitimas. Chirurginis gydymas gali būti atliekamas subkompensacijos stadijoje ir žymiai padidina pacientų gyvenimo trukmę ir kokybę.

Įgimtų defektų operacijų tipai:

• pertvaros defektų susiuvimas;
• Aortos ar plaučių kamieno grįžimas į normalią padėtį;
• Tinkamo kraujo šunto (kraujo nutekėjimo kelio) formavimas;
• Skilvelių ir stygų (struktūrų, laikančių vožtuvus) miokardo skaidulų įtempimas ir sutrumpinimas.

Įgytų defektų operacijų rūšys:

• Protezavimas – biologiškai inertiško vožtuvo protezo, pagaminto iš saugios medžiagos, montavimas;
• Valvuloplastika – vožtuvo žiedo išplėtimas naudojant pripūstą balioną;
• Komisurotomija – susiliejusių vožtuvų lapelių išpjaustymas.

Kaip atliekamos operacijos?

Visos operacijos trunka kelias valandas ir atliekamos kardiochirurgijos ligoninėje taikant bendrąją nejautrą ( bendroji anestezija). Jei anomalija pažeidžia keletą anatominių struktūrų, intervencija atliekama 2 arba 3 etapais, intervalai tarp kurių siekia savaites ar mėnesius.

Klasikinės atviros širdies operacijos (su krūtinės ertmės atidarymu) yra ilgos ir labai traumuojančios. Jų įgyvendinimas pateisinamas esant sudėtingiems defektams, taip pat vaikams.

Šiuo metu kuriamos operacijos (pavyzdžiui, baliono vožtuvų plastika), kurios yra minimaliai invazinės ir netrauminės, atliekamos per trumpą laiką ir yra tokios pat veiksmingos kaip ir atviros intervencijos.

Reabilitacija po operacijos

Ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu yra pagrįsti lovos poilsis ir atidžiai stebėti paciento fiziologines funkcijas. Mažas, bet kasdienis fizinis aktyvumas nuo antros dienos padeda išvengti pooperacinių komplikacijų ir susideda iš pasyvių judesių (su reabilitacijos terapeuto pagalba), masažo ir vibracinių pratimų. Kalorijų suvartojimas turėtų būti du kartus didesnis už amžiaus normą ir daugiausia baltymų.

Reabilitacijos laikotarpis (iki 3 metų po operacijos) apima:

• Lengvi gimnastikos pratimai prižiūrint;
• Plaukimas ar vaikščiojimas;
• Gera mityba;
• Pacientų švietimas.

Mokymai vyksta specialiose „kardiologijos mokyklose“ - kolektyviniuose užsiėmimuose, kurių metu gydytojai operuotiems pacientams pasakoja apie darbo ir poilsio normas, moko saugaus fizinio aktyvumo, išsamiai aprašo mitybą, palaikomojo gydymo ypatumus, padeda. reguliariai atlikti medicininę apžiūrą ir medicininę apžiūrą.

Prognozė: kiek gyvena širdies ligomis sergantys žmonės?

Gyvenimo trukmė be gydymo yra apribota iki 0,5-2 metų įgimtų defektų ir 5-6 metų, kai yra įgytų defektų. Konservatyvi terapija leidžia ilgą laiką išlaikyti pacientų gyvenimą kompensuojamoje stadijoje (iki 3-10 metų). Chirurginis gydymas 95% žmonių gali pailginti gyvenimą iki 65-75 metų.

Pacientų, turinčių įgimtų defektų, gyvenimo kokybė iš pradžių gerokai pablogėja, kuri pasireiškia fizinio aktyvumo apribojimu, mažu kūno svoriu, astenija, poreikiu pereiti prie namų ugdymo ir darbo formų.

Žmonių, turinčių įgytų defektų, gyvenimo kokybė blogėja laipsniškai: liga sukelia ištvermės sumažėjimą, fizinį ir kosmetinį diskomfortą dėl patinimų, mažą atsparumą stresui, poreikį keisti darbo sąlygas. Pilnas ir laiku gydyti leidžia išlaikyti aukštą tokių žmonių gyvenimo kokybę.

Ar įmanoma išvengti širdies ydų?

Tačiau nėra būdų, kaip visiškai užkirsti kelią patologijai nustatytos rekomendacijos, kurių laikymasis sumažina jų išsivystymo tikimybę iki minimumo:

• Blogų įpročių atsisakymas;
• Sumažinti dienos druskos kiekį iki 3 g;
• Trupmeninis gera mityba pagal apetito būklę;
• ėduonies gydymas;
• Grūdinimasis ir fizinis lavinimas.

Nėštumo planavimo laikotarpiu griežtai nerekomenduojama dirbti toksiškose pramonės šakose, gerti alkoholį ir ignoruoti lėtines ligas.

Įgimta ar įgyta širdies liga sergantys žmonės gali nugyventi ilgą gyvenimą, jei lankysis pas gydytoją ir laikysis pagrindinių taisyklių bei rekomendacijų. Šiuo metu yra sukurta daug gydymo metodų, kiekvienam atvejui specialistai pasirenka savo metodą ir skiria palaikomąją terapiją.

Įgimtos vaikų širdies ydos yra retos ir iš pradžių gali nepasireikšti. Todėl pediatrai ir tėvai kartais nekreipia deramo dėmesio į šią patologiją, kuriai, tuo tarpu, dažnai prireikia skubios pagalbos. Turite žinoti apie įgimtas širdies ydas, kad galėtumėte laiku padėti savo kūdikiui.

Įgimtos širdies ydos – tai anatominiai širdies, jos vožtuvų aparato ar kraujagyslių defektai, atsiradę gimdoje, prieš gimstant vaikui. Jie pasitaiko 6-8 atvejai tūkstančiui gimimų ir užima pirmąją vietą naujagimių ir pirmųjų gyvenimo metų vaikų mirtingumui.

Liūdna, bet tiesa, kad net atidžiai stebint nėštumą gydytojai dažnai nepastebi įgimtų širdies ydų. Tai lemia ne tik pakankamos šios srities specialistų kvalifikacijos stoka (patologija reta – patirties mažai) ir netobula įranga, bet ir vaisiaus kraujotakos ypatumai.

Todėl net jei nėštumas progresavo palankiai ir buvo atlikti visi būtini tyrimai, kūdikio širdį reikia pasitikrinti po gimimo. Deja, atliekant medicininę apžiūrą, privalomų 1 mėnesio atrankos metodų spektras apima tik elektrokardiografiją. Tačiau tokio amžiaus elektrokardiogramoje pakitimų gali nebūti net ir esant sudėtingoms įgimtoms širdies ydoms. Be to, ne visose klinikose dirba personalas, apmokytas pašalinti EKG plėvelę iš kūdikių. Įgimtos širdies ydos buvimą galima 100% atmesti pasinaudojant tokiais tyrimais kaip echokardiografija ar širdies ultragarsinis tyrimas. Bet su viena sąlyga: jei tai atlieka patyręs gydytojas. Tokį įrenginį ir aukštos kvalifikacijos specialistą turi ne visos klinikos. Įtarus įgimtą širdies ydą, pediatras nukreips vaiką į kitą kliniką ar širdies chirurgijos centrą šiam tyrimui atlikti. Tačiau kai kurios įgimtos širdies ydos pirmaisiais gyvenimo mėnesiais būna besimptomės, t.y. neturi jokių apraiškų arba jie yra labai nereikšmingi. Norėdami įsitikinti kūdikio sveikata, tėvai gali atlikti šį tyrimą be siuntimo, už tam tikrą mokestį medicinos centre.

Kas gali įspėti gydytoją ir tėvus?

• Širdies ūžesys. Jį nustato gydytojas, klausydamas kūdikio širdies. Šiuo atveju echokardiografija yra privaloma. Murzimas gali būti organinis, susijęs su širdies ligomis, ir neorganinis, arba funkcinis.
  Funkcinis ūžesys vaikams yra normalus. Paprastai jie yra susiję su širdies kamerų ir kraujagyslių augimu, taip pat su papildomo stygos ar trabekulės buvimu kairiojo skilvelio ertmėje (širdies kameroje). Notochordas arba trabekulė yra virvelė, besitęsianti nuo vienos skilvelio sienelės iki kitos, aplink ją susidaro turbulentinė kraujotaka, dėl kurios girdimas būdingas triukšmas. Šiuo atveju galime pasakyti: „Daug triukšmo dėl nieko“, nes ši savybė nėra įgimta širdies yda ir nesukelia širdies ligų.
• Blogas svorio padidėjimas. Jei pirmaisiais gyvenimo mėnesiais kūdikis priauga mažiau nei 400 g, tai yra priežastis susisiekti vaikų kardiologas atlikti išsamų tyrimą, nes daugelis širdies defektų pasireiškia kaip fizinio vaiko vystymosi vėlavimas.
• Dusulys (sumažėjęs kvėpavimo dažnis ir gylis) ir padidėjęs nuovargis. Gydytojo prerogatyva matyti vidutinio sunkumo dusulį, nes tam reikia pakankamai patirties. Mama gali pastebėti, kad kūdikis žįsdamas pavargęs, valgo po truputį ir dažnai, jam reikia pertraukos, kad sukauptų jėgas.
• Tachikardija(kardiopalmusas).
• Cianozė(odos pamėlynavimas). Būdingas sudėtingiems, vadinamiesiems „mėlyniesiems“ širdies defektams. Daugeliu atvejų taip yra dėl to, kad arterinis kraujas, kuriame gausu deguonies (skaisčiai raudona), kraujagyslėmis tekantis į odą ir kitus organus, dėl defekto susimaišo su veniniu krauju, kuriame trūksta deguonies (tamsus, arčiau violetine spalva), kuris turi patekti į plaučius, kad būtų praturtintas deguonimi. Cianozė gali būti silpnai išreikšta, tada ją sunku pastebėti net gydytojui arba ji gali būti intensyvi. Sergant vidutinio sunkumo cianoze, lūpos įgauna purpurinį atspalvį, oda po vaiko nagais pamėlyna, o kulnai mėlynuoja.

Kas iš anksto įspėtas, tas ginkluotas
Labai svarbu laiku nustatyti problemas. Ir tai galima padaryti gimdoje, naudojant ultragarsinį vaisiaus tyrimą. Ankstyvosiose stadijose () specialistui lengviau nustatyti įgimtą širdies ydą transvaginaliniu (transvaginaliniu) ultragarsu. Tačiau kai kurios širdies ir kraujagyslių patologijos aptinkamos daugiau vėlyvos datos, todėl juos įtarus, būtina daryti transabdominalinį (per priekinę pilvo sieną) vaisiaus širdies echoskopiją in. Pirmiausia apie tai turi pagalvoti tos moterys, kurios patyrė savaiminį abortą ir negyvagimius, turi vaikų su įgimtais apsigimimais, įskaitant įgimtas širdies ydas, taip pat aritmijas (širdies ritmo sutrikimus). Be to, rizikos grupė apima:

• moterys, kurios ankstyvose nėštumo stadijose sirgo virusine infekcija, ypač pirmaisiais dviem mėnesiais, kai susiformuoja pagrindinės širdies struktūros;
• šeimos, kuriose būsimiems tėvams ar artimiems giminaičiams taip pat buvo diagnozuota įgimta širdies liga;
• moterys, sergančios cukriniu diabetu ir kitomis lėtinėmis ligomis, kurios nėštumo metu vartojo vaistus;
• besilaukiančios mamos vyresnės nei 37 metų;
• moterys, kurios nėštumo metu vartojo narkotikus;
• moterų, gyvenančių aplinkai nepalankiose vietovėse.

Noriu pridurti, kad esant širdies ydai, pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais šių požymių gali ir nebūti arba jie pasireikš labai silpnai, todėl echokardiografiją patartina atlikti visiems vaikams. Apie visas įgimtas širdies ydas viename straipsnyje pakalbėti neįmanoma, jų yra apie 100. Sutelkime dėmesį į dažniausiai pasitaikančias. Tai apima atvirą arterinį lataką ir skilvelių pertvaros defektą.

Atviras arterinis latakas

Tai kraujagyslė, jungianti aortą (didelę kraujagyslę, kuri kyla iš širdies ir teka arterinį kraują) ir plaučių arteriją (kraujagyslę, kuri kyla iš dešiniojo skilvelio ir teka veninį kraują į plaučius).

Paprastai atviras arterinis latakas egzistuoja gimdoje ir turėtų užsidaryti per pirmąsias dvi gyvenimo savaites. Jei taip neatsitiks, jie sako, kad yra širdies yda. Buvimas ar nebuvimas išorinės apraiškos(dusulys, tachikardija ir kt.) priklauso nuo defekto dydžio ir jo formos. Mamai pastebimų išorinių apraiškų vienerių metų kūdikiui gali nebūti, net ir su dideliais latakais (6-7 mm).

Vaikų kvėpavimo ir širdies susitraukimų dažnis yra normalus

Patentuotas arterinis latakas turi ryškių simptomų, todėl gydytojas, kaip taisyklė, gali lengvai išgirsti širdies ūžesį. Jo intensyvumo laipsnis priklauso nuo latako skersmens (kuo ortakis didesnis, tuo didesnis triukšmas), taip pat nuo vaiko amžiaus. Pirmosiomis gyvenimo dienomis sunku girdėti net didelius latakus, nes šiuo laikotarpiu vaikų spaudimas plaučių arterijoje paprastai yra didelis, todėl iš aortos į plaučių arteriją nėra didelio kraujo ištekėjimo (kuris nustato triukšmą), nes kraujospūdžio skirtumas tarp kraujagyslių yra nedidelis. Vėliau slėgis plaučių arterijoje sumažėja ir tampa 4-5 kartus mažesnis nei aortoje, padidėja kraujo išsiskyrimas, sustiprėja triukšmas. Vadinasi, gydytojai gimdymo namuose triukšmo gali ir negirdėti, jis pasireikš vėliau.

Taigi dėl atviro arterinio latako veikimo į plaučių kraujagysles patenka daugiau kraujo nei įprastai; dėl padidėjusios apkrovos laikui bėgant jų sienelės negrįžtamai pakinta, tampa mažiau lanksčios, tankesnės, siaurėja spindis, kuris veda į formavimąsi plaučių hipertenzija(būklė, kai padidėja spaudimas plaučių kraujagyslėse). IN pradiniai etapaišios ligos, kai plaučių kraujagyslių pokyčiai vis dar grįžtami, pacientui galima padėti atliekant operaciją. Žmonės su paskutiniai etapai Plaučių hipertenzija turi trumpą gyvenimo trukmę ir prasta gyvenimo kokybę (dusulys, padidėjęs nuovargis, didelis fizinio aktyvumo apribojimas, dažnos uždegiminės bronchopulmoninės ligos, alpimas ir kt.). Plautinė hipertenzija susidaro tik su dideliais latakais (daugiau nei 4 mm), o jos negrįžtamos stadijos dažniausiai būna paauglystė. At mažas dydis latakas, plautinė hipertenzija nesusiformuoja, tačiau yra bakterinio endokardito rizika – daugiausia dėl to, kad esant aukštam slėgiui kraujo srove „atsitrenkia“ į plaučių arterijos sienelę, kuri laikui bėgant dėl ​​šios įtakos kinta ir yra daugiau jautresni uždegimams nei sveiki audiniai. Bakterinis endokarditas yra ypatinga rūšis apsinuodijimas krauju, pažeidžiantis endokardą (vidinį širdies ir kraujagyslių sluoksnį) ir vožtuvus. Šios ligos prevencija susideda iš kovos su lėtiniais infekcijos židiniais, tarp kurių yra: kariesas dantis, lėtinis tonzilitas (tonzilių uždegimas), lėtinis adenoiditas(nosiaryklės tonzilių uždegimas), uždegiminės inkstų ligos, furunkuliozė ir kt. Net ir atliekant tokias intervencijas kaip, pavyzdžiui, danties rovimas, būtina „uždengti“ antibiotikais (šiuos vaistus skiria gydytojas).

Pirmaisiais gyvenimo metais galimas didelių latakų sumažėjimas ir spontaniškas mažų latakų užsidarymas. Kalbant apie operaciją, tėvai susiduria su pasirinkimu. Chirurgija gali būti dviejų tipų. Vienu atveju latakas perrišamas atidarant krūtinę naudojant dirbtinė ventiliacija plaučiai (tai yra, aparatas „kvėpuoja“ vaikui). Antruoju atveju latakas uždaromas endovaskuliniu būdu. Ką tai reiškia? Per šlaunikaulio kraujagyslę į atvirą arterinį lataką įvedamas laidininkas, kurio gale yra uždarymo įtaisas, jis fiksuojamas latake. Mažiems ortakiams (iki 3 mm) dažniausiai naudojamos spiralės, dideliems - kamšteliai (forma primena grybą ar spiralę, priklausomai nuo modifikacijos). Ši operacija dažniausiai atliekama be dirbtinės ventiliacijos, vaikai išleidžiami namo praėjus 2-3 dienoms po operacijos, nelieka nė dygsnio. O pirmuoju atveju išskyros dažniausiai daromos 6-8 dieną ir ant nugaros užpakalinio šoninio paviršiaus lieka siūlas. Su visais matomais privalumais endovaskulinė intervencija turi ir trūkumų: dažniausiai ji neatliekama vaikams, kurių latakai labai dideli (daugiau nei 7 mm), šią operaciją apmoka tėvai, nes, skirtingai nei pirmoji, Sveikatos apsaugos ministerija ne mokėti už tai, be to, kaip ir po bet kokios intervencijos gali kilti komplikacijų, pirmiausia susijusių su tuo, kad gana didelio skersmens prietaisą reikia perleisti per mažus vaikiškus indus. Dažniausia iš jų yra trombozė (kraujo krešulio susidarymas) šlaunies arterijoje.

Prieširdžių pertvaros defektas

Tai ryšys tarp dviejų prieširdžių (širdies kamerų, kuriose kraujospūdis žemas). Kiekvienas turi tokį pranešimą (atviras ovalus langas) gimdoje. Po gimimo jis užsidaro: daugiau nei per pusę - pirmąją gyvenimo savaitę, likusiomis - iki 5-6 metų. Tačiau yra žmonių, kurie visą gyvenimą turi atvirą ovalų langą. Jei jo dydis yra mažas (iki 4-5 mm), tai neturi neigiamo poveikio širdies veiklai ir žmogaus sveikatai. Šiuo atveju atvira anga nelaikoma įgimta širdies yda ir nereikalauja chirurginio gydymo. Jei defekto dydis yra didesnis nei 5-6 mm, tada mes kalbame apie širdies ydą - defektą tarpatrialinė pertvara. Labai dažnai išorinių ligos apraiškų nebūna iki 2-5 metų, o esant nedideliems defektams (iki 1,0 cm) – daug ilgiau. Tada vaikas pradeda atsilikti fiziškai, didėja nuovargis, dažni peršalimai, bronchitas, plaučių uždegimas (pneumonija), dusulys. Liga atsiranda dėl to, kad per defektą į plaučių kraujagysles patenka „papildomas“ kraujas, tačiau kadangi abiejuose prieširdžiuose slėgis mažas, per skylę kraujas išteka mažai. Plautinė hipertenzija vystosi lėtai, dažniausiai tik suaugus (kokiame amžiuje tai pirmiausia priklauso nuo defekto dydžio ir individualių paciento savybių). Svarbu žinoti, kad prieširdžių pertvaros defektai gali žymiai sumažėti arba užsidaryti savaime, ypač jei jų skersmuo mažesnis nei 7-8 mm. Tada galima išvengti chirurginio gydymo. Be to, kaip taisyklė, žmonės, turintys nedidelių prieširdžių pertvaros defektų, nesiskiria nuo sveiki asmenys, jų rizika susirgti bakteriniu endokarditu yra maža – tokia pati kaip ir sveikiems žmonėms. Chirurginis gydymas taip pat galimas dviejų tipų. Pirmoji – su dirbtine kraujotaka, širdies sustojimu ir prieširdžių pertvaros defekto pleistru ar susiuvimu. Antrasis yra endovaskulinis uždarymas naudojant okliuziją, kuri per kraujagysles įkišama į širdies ertmę, naudojant kreipiamąją vielą.

Skilvelinės pertvaros defektas

Tai ryšys tarp skilvelių (širdies kamerų), kuriame, skirtingai nei prieširdžiuose, slėgis yra didelis, o kairiajame skilvelyje jis yra 4-5 kartus didesnis nei dešiniajame. Klinikinių apraiškų buvimas ar nebuvimas priklauso nuo defekto dydžio ir nuo to, kurioje tarpskilvelinės pertvaros srityje jis yra. Šiam defektui būdingas stiprus širdies ūžesys. Plaučių hipertenzija gali išsivystyti greitai, pradedant antroje gyvenimo pusėje. Pažymėtina, kad susidarius plaučių hipertenzijai ir padidėjus slėgiui dešinėje širdies pusėje, širdies ūžesys pradeda mažėti, nes išskyros per defektą sumažėja. Gydytojas dažnai tai aiškina kaip defekto dydžio sumažėjimą (jo gijimą), o vaikas toliau stebimas gyvenamojoje vietoje, nesiunčiamas į specializuotą įstaigą. Plaučių hipertenzijai progresuojant į negrįžtamas stadijas, spaudimas dešiniajame skilvelyje tampa didesnis nei kairiajame, o veninis kraujas iš dešiniųjų širdies dalių (pernešantis kraują į plaučius deguonies tiekimui) pradeda tekėti į kairę (iš kurios deguonies prisotintas kraujas siunčiamas į visus organus ir audinius). Pacientui atsiranda odos mėlynumas (cianozė), sumažėja fizinė veikla. Esant tokiai būklei, pacientui gali padėti tik širdies ir plaučių transplantacija, kuri mūsų šalyje vaikams nedaroma.

Kita vertus, skilvelių pertvaros defektai yra linkę savaime užsidaryti, o tai susiję su kūdikio intrakardinių struktūrų augimo ypatumais, todėl jų dažniausiai neskubama iškart po gimimo chirurginiu būdu šalinti. Esant širdies nepakankamumui, kurio požymius nustato gydytojas, širdies veiklai palaikyti skiriama vaistų terapija ir stebima proceso vystymosi dinamika, apžiūrint kūdikį kas 2-3 mėnesius ir atliekant echokardiografija. Jei defekto dydis sumažėja iki 4-5 mm ar mažiau, tokie defektai, kaip taisyklė, neoperuojami, nes neturi įtakos sveikatai ir nesukelia plaučių hipertenzijos. Jei kalbama apie operaciją, tada skilvelių pertvaros defektai daugeliu atvejų uždaromi naudojant dirbtinę kraujotaką, širdies sustojimas naudojant pleistrą. Tačiau vyresniems nei 4–5 metų amžiaus, esant mažam defekto dydžiui ir specifinei jo lokalizacijai, endovaskulinis uždarymas yra įmanomas naudojant okliuziją, praleidžiamą per kraujagysles. Reikia pastebėti, kad geriau būti stebimam širdies ir kraujagyslių chirurgijos centre (ten gydytojai, tarp jų ir echokardiografai, kas labai svarbu, turi daugiau patirties). Jei defekto dydis sumažėja iki 4-5 mm ar mažiau, tokie defektai, kaip taisyklė, neoperuojami, nes neturi įtakos sveikatai ir nesukelia plaučių hipertenzijos.

Širdies defektas abejotinas

Įtarus vaikui širdies ydą, būtina kuo skubiau užsirašyti pas vaiką vaikų kardiologo ar vaikų kardiochirurgo konsultacijai, geriausia – širdies ir kraujagyslių chirurgijos centre, kur atliekama kokybiška echokardiografinė ir. gali būti atliekami elektrokardiografiniai tyrimai ir vaiką apžiūrės patyręs kardiologas. Operacijos indikacijos ir laikas visada nustatomi griežtai individualiai. Naujagimių laikotarpiu ir iki šešių mėnesių komplikacijų rizika po operacijos vaikams yra didesnė nei vyresniame amžiuje. Todėl, jei vaiko būklė leidžia, jam suteikiama galimybė augti išrašant, jei reikia vaistų terapija, priauga svorio, per tiek laiko subręsta nervų, imuninė ir kitos organizmo sistemos, o kartais ydos užsidaro, vaiko nebereikia operuoti.

Be to, jei yra įgimta širdies yda, būtina ištirti vaiką, ar nėra anomalijų ir kitų organų sutrikimų, kurie dažnai būna derinami. Dažnai įgimtos širdies ydos atsiranda vaikams, turintiems genetinių ir paveldima patologija, todėl būtina kreiptis į genetiką. Kuo daugiau žinoma apie kūdikio sveikatą prieš operaciją, tuo mažesnė pooperacinių komplikacijų rizika.

Apibendrinant noriu pastebėti, kad jei vis dėlto vaikas su defektais, apie kuriuos kalbėjome, negali išvengti chirurginio gydymo, didžiąja dalimi po operacijos vaikas pasveiksta, niekuo nesiskiria nuo bendraamžių, toleruoja fizinį krūvį. na, ir neturės jokių apribojimų darbe, mokykloje ir šeimos gyvenime.

Jekaterina Aksenova, pediatrė, dr. medus. Mokslai, NTsSSKh juos. A.N. Bakulevo RAMS, Maskva

Diskusija

Jei vaikas turi patentuotą foramen ovale, galima atlikti fizinį lavinimą

Mano sūnui taip pat buvo diagnozuota širdies yda, buvome išsiųsti į Sankt Peterburgo Pirmąją vaikų miesto klinikinę ligoninę, kadangi esame iš Leningrado srities, Rusijoje yra tik 3 ligoninės, kuriomis pasitikėčiau ir viena iš jų žinoma, yra mūsų. Labai svarbu gauti kokybiškas specialistų konsultacijas. Radau labai naudingą svetainę, būtinai apsilankykite, ten aprašytas visas procesas ir viskas, ko prireiks operacijai atlikti. Galite užduoti klausimus specialistams.

O gimdymo namuose išgirdau, kad vaikas garsiai ir greitai kvėpuoja, paklausiau pediatrės – man pasakė, kad taip atrodo. Prieš išrašymą vėl prašiau neonatologo apžiūrėti-viskas gerai,sakė.Tada pasiskundė rajono pediatrei,kad vaikas miegodamas triukšmingai kvėpuoja-viskas gerai! ir tik du menesius kardiologas suzinojo, kad pas mus yra sirdies yda, VSD 5*6 mm, tai yra slenkstis!!! Ačiū Dievui, su vaistais ir stebėjimu susitvarkėme, bet vaiko pasiilgti buvo galima!!!

Ką manote apie Vikos Ivanovos istoriją? Indijoje jai buvo persodinta širdis, viskas klostėsi gerai. Ir taip jos mama rašo apie tai [nuoroda-1] ir sako, kad yra operacijos rėmėjas. Skaityti.

Ji gimė turėdama tik pusę širdies, o gydytojai nesuteikė jai daug galimybių išgyventi. Iki šiol devynerių metų Bethanui Edwardsui buvo atlikta keletas didelių operacijų, įskaitant tris, kai jam buvo penkeri. Jos šeima sako, kad Betanas yra karys, kuris nepasiduoda.
Šaltinis: [nuoroda-1]

Sakykite, kaip nustatyti širdies ydas vaikams?Dar vaikystėje mums sakydavo, kad yra ūžesių? Tai ką nors reiškia?

Komentuokite straipsnį "Širdies paslaptys. Vaikų širdies ydos"

Vaikas su širdies yda. Medicina/vaikai. Įvaikinimas. Įvaikinimo klausimų aptarimas, vaikų apgyvendinimo į šeimas formos.Jei vaikas yra Maskvos srityje ar Maskvoje, tai pagal kvotą Bakulevkoje problemų nėra. Bet tik gydytojas gali pasakyti JUMS perspektyvas ir tik po operacijos.

Diskusija

patikrinkite diagnozę. pasitarti, bent jau nedalyvaujant. Aš esu Bakulevkoje. Viskas kol kas gerai.

Jei vaikas yra Maskvos srityje arba Maskvoje, jie gali tai padaryti pagal kvotą Bakulevkoje be jokių problemų. Bet tik gydytojas gali pasakyti JUMS perspektyvas ir tik po operacijos. Aš turiu didelis berniukas, kuriems ši operacija nebuvo atlikta laiku. Darėme tai jau tada, kai jis pas mus atėjo, buvo labai sunku. Bet jie tikrai nuolat tai daro dėl vaikų. O po to iš esmės viskas gerai.
Beje, manoji šiemet irgi gavo antrą sveikatos grupę, krūviui apribojimų beveik nėra.

Konferencija „Kiti vaikai“ „Kiti vaikai“. Skyrius: Daunyata (vaikas mirė nuo širdies ydos Novoelnya mieste). Miršta naujagimis su širdies yda. Mus ką tik išleido iš gimdymo namų su sunkia Dauno forma ir sunkia širdies yda.

Diskusija

Skubiai ją pakrikštyk.

Ar šis defektas gali būti operuojamas naujagimiams?
Ultragarso išvada: atviras nebaigtos formos atrioventikulinis kanalas,
Skrandžio pertvaros perimambrioninis defektas 0,8 cm,
Aortos dekstropozicija 45 proc.
mitralinio ir 3... vožtuvo deformacija,
1 laipsnio mitralinio vožtuvo nepakankamumas,
1 ir 2 3 (?) vožtuvų trūkumo laipsniai,
visuotinė sistolinė miokardo funkcija yra patenkinama.
atsiprašau už gremėzdišką vertimą. Nesu susipažinęs su medicinos terminais.

Širdies liga vaikui: simptomai, diagnozė, vystymasis ir gydymas. nėščios moters įgimtos širdies ydos (ŠKL); anksciau gimus vaikucius su igimta sirdies liga.O jei vaikas yra dubens padetyje,tai jo sirdis geriau girdisi auksciau bamba.

Širdies paslaptys. Širdies defektai vaikams. Širdies liga vaikui: simptomai, diagnozė, vystymasis ir gydymas. Spausdinimo versija. Vaikų širdis. Vaiko širdis formuojasi antrąją intrauterinio vystymosi savaitę iš dviejų nepriklausomų širdies...

Širdies defektai vaikams. Įtarus vaikui širdies ydą, būtina kuo skubiau susitarti su vaiku vaikų kardiologo ar vaikų kardiochirurgo konsultacijai, pageidautina.Kai kurie žmonės visą gyvenimą gyvena su atvira anga ovale ir...

Širdies defektai vaikams. Širdies liga vaikui: simptomai, diagnozė, vystymasis ir gydymas. vystymasis, padidėjęs nuovargis, dažni peršalimai, atsiranda bronchitas, plaučių uždegimas... Peršalimas ir kosulys.

Diskusija

Pats peršalimas nesukelia triukšmo
bet aukšta temperatūra - taip, dėl fiziologinių pokyčių - tachikardija ir padidėjęs kraujo tekėjimo per širdies kameras greitis
ir pirma, prieš einant į širdies ecco, (Sokolovo patarimu), geriau po pasveikimo kreiptis į tą patį gydytoją, kuris išklausė triukšmą ir įsitikinti, kad triukšmas dingo
jei jis nedingo, nuveskite vaika i Ecco

Man buvo atlikta tokia operacija, dar sunkesnė. Turėjau skilvelio pertvaros defektą (skylė siaura ir ilga), o tai yra giliau širdyje ir sudėtingesnė. Tai man buvo atrasta, kai man buvo 6 mėnesiai, o iki 11 metų mama nesiryžo operacijai, kuri galiausiai įvyko 1973 m. Ar galite įsivaizduoti, kokia pažanga padaryta į priekį? Jau tada prieširdžių pertvaros defektas buvo ištaisytas nenaudojant širdies ir plaučių šuntavimo aparato. Ir aš turiu AIC ir širdies nepakankamumą. Ir viskas pavyko gerai! Ji užaugo, ištekėjo, pagimdė du vaikus (pati, beje, be cezario). Tiesa, kai pagimdžiau pirmąją, nuėjau į regioninius gimdymo namus, ant manęs rėkė, kad turėjau gimdyti specializuotoje kardiologinėje įstaigoje ir apskritai, ar man buvo įmanoma pagimdyti aš pats. Bet šaukti buvo per vėlu, ji pati pagimdė. Antrąjį vaiką ji jau pagimdė specializuotose gimdymo namuose, bet ir pati. Taigi, nesijaudinkite, defektas nesudėtingas, bet operacija būtina. Po to žmogus tampa visiškai sveikas. Na, jie mane stebėjo 5 metus po operacijos ir viskas. Iki 16 metų čiuoždavau ir slidinėjau, nors į kūno kultūros pamokas nebuvau ėjusi :)
Jei dar kas nors domina, klauskite, aš žinau, kas tai yra, ir žinau, kaip jūs nerimaujate. Beje, po operacijos, būdamas 11 metų, perskaičiau Amosovo knygą „Mintys ir širdis“ ir pradėjau suprasti, kas atsitiko. Rekomenduoju.

Vaikas turi siaubingą širdies ydą, su kuria iki 4 metų nieko nebuvo daroma ir jis stebuklingai išgyveno, o paskui „kažką“ padarė. Sakykite, ar pavojingas širdies ūžesys 4 metų vaikui? Airiai, mes triukšmaujame. Visus 4 metus darėme kardiogramą, aidą ir dar kažką.

Diskusija

Visų pirma, tai yra priežastis pasitikrinti, o EKG neužtenka, ultragarsas tikrai reikalingas. Deja, turime daugiau nei metus Sakė, kad nėra ko nerimauti, buvo nedideli garsai, duok vitaminų, o paskui nuvažiavome išsitirti į Maskvą, į Bakulevo institutą, ten mums nustatė dvigubą širdies ydą (vis dar paslaptis). pas mane, nes kelis kartus darėm echoskopiją namuose, tokias Mums diagnozės nenustatė, turbūt ech aparatas buvo toks ir toks...). Nenoriu jūsų gąsdinti, kartais tai tikrai nieko blogo... Beje, taip pat gera mintis pasidaryti rentgeną krūtinė daryti, paprastai jie taip pat tai daro.

Sveiki Lana!

Sveiki Lana!
Iš anksto panikuoti nereikia. Tai nepadės. Kai gimiau, man taip pat buvo įtarta įgimta širdies yda. Vėliau įtarimas nepasitvirtino. Nekankinkite savęs iš anksto. Sėkmės, Tatjana.

Įgimtos ydos – tai įvairios širdies struktūros ar didžiausių kraujagyslių, susidariusių intrauterinio vystymosi stadijoje, anomalijos. Tokios patologijos dažnos – maždaug vienam procentui kūdikių.

Reikėtų pažymėti, kad ne visi sutrikimai yra pavojingi gyvybei, daugelis jų ilgainiui išnyksta savaime. Tačiau kruopšti diagnozė ir tinkamas gydymas yra labai svarbūs, nes daugelis defektų nėra laiku chirurginė korekcija gali sukelti paciento mirtį.

Kai kurios įgimtos širdies ydos dažniau pasitaiko berniukams ar mergaitėms, todėl jos skirstomos į tris grupes:

„Vyriški“ defektai apima kraujagyslių perkėlimą, segmentinį aortos susiaurėjimą arba sukeltą sienelių susiliejimo ir pan.; „Moteriška“ įgimta širdies liga apima pertvarų tarp prieširdžių defektus, Fallot triadą, arterinio latako atsivėrimą ir kt.; Neutralūs arba bendri abiejų lyčių defektai apima pertvaros defektus – atrioventrikulinius, aortopulmoninius ir kai kuriuos kitus sutrikimus.

Įgimtų defektų priežastys

ŠKL yra laikoma paveldima liga, tačiau jos pasireiškimo sunkumą gali įtakoti išoriniai nepalankūs veiksniai. Jie apima:

Toksiškų cheminių medžiagų iš aplinkos poveikis; Įtaka jonizuojanti radiacija; Šalutinis vaistų poveikis; Subrendęs tėvų amžius, mama virš 35 metų, tėvas virš 45 metų; Tėvų alkoholizmas; Kai kurios virusinės ligos, kuriomis mama sirgo nėštumo metu.

Be to, įgimtos širdies ligos atsiradimo priežastys dažnai priskiriamos sunkiai nėštumo toksikozei. Bet šiuolaikinė medicina neskatina tokios diagnozės. O stiprus pykinimas ir sveikatos pablogėjimas greičiausiai yra ne priežastis, o embriono vystymosi sutrikimo pasekmė.

Labai dažnai širdies ir kraujagyslių sistemos apsigimimai yra sudėtingesnių sutrikimų, kuriuos sukelia chromosomų anomalijos, dalis. Todėl bet kuriuo atveju reikia atlikti išsamų išsamų tyrimą. Dažnai tenka apžiūrėti ne tik mažylį, bet ir jo tėvelius.

Defektų klasifikacijos

Yra daug skirtingos klasifikacijosši patologija. Viena iš dažniausiai naudojamų yra Tarptautinė įgimtų defektų nomenklatūra, pagal kurią visi defektai skirstomi į tris grupes:

Vieno širdies skilvelio nepakankamas išsivystymas (hipoplazija). Tai retas ir labai pavojingas sutrikimas; dauguma vaikų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, nesulaukia operacijos. Obstrukcijos defektai. Tai susiaurėjimas, kol vožtuvai ir kraujagyslės užsidaro. Pertvaros defektai (interatrialiniai ir tarpskilveliniai). „Mėlynos ydos“ Tai apima Fallot tetralogiją, trišakio vožtuvo stenozę ir kitus sutrikimus, sukeliančius odos cianozę.

Jis taip pat dažnai naudojamas suskirstyti visus defektus į šias grupes:

„Blyški“, nesukelianti cianozės; „Mėlyna“ su būdinga odos spalva; Su kryžminiu kraujo tekėjimu; Su sutrikusia kraujotaka; Širdies vožtuvų defektai; Arteriniai defektai; Skilvelių raumenų dalių sutrikimai (kardiomiopatija); Pažeidimai širdies ritmas, nesusijęs su organo ir jį supančių didelių kraujagyslių struktūros defektais.

Klinikiniai požymiai

Klinikinis PWS vaizdas priklauso nuo paties defekto savybių, bet labiausiai bendri simptomai apsvarstyti:

Per blyškus arba melsvas odos ir lūpų atspalvis; Mėlyna oda verkiant ar maitinant; Sumažėjusi galūnių temperatūra; Širdies ūžesys (ne su visais defektais); Širdies nepakankamumo simptomai.

Rentgeno ir echokardiografinių tyrimų metu galima pastebėti įgimtus defektus. Taip pat yra pokyčių elektrokardiogramoje. Kartais defektai visai neatsiranda, o vaikas iki maždaug 10 metų atrodo visiškai sveikas. Tada jam fizinio krūvio metu atsiranda dusulys, oda pabąla arba pamėlyna, pradeda atsilikti fizinis vystymasis. Esant tokiai situacijai, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Įgimtų širdies ydų diagnostika

Visų pirma, gydytojai atkreipia dėmesį į aukščiau aprašytus požymius. Jie taip pat analizuoja tokius veiksnius kaip:

Tachipnėja su šonkaulių atitraukimu; Cianozės buvimas ir organizmo reakcija į deguonies terapiją; Viršutinių ir apatinių galūnių kraujospūdžio ypatumai; Pulso pobūdis; Širdies ūžesių buvimas arba nebuvimas; Širdies ir hepato-megalija.

Tiksliai diagnozei nustatyti naudojami kraujo tyrimai, PCG, EKG ir ECHO kardiografija, angiografija ir širdies zondavimas.

Širdies ūžesiai dažnai nustatomi vaikams, neįtariant įgimtos širdies ligos. Dauguma jų nepavojingi, tačiau jei yra diastolinio ūžesio, reikės papildomai įvertinti širdį.

Defektų gydymas

Įgimtos širdies ydos dažniausiai gydomos chirurginiais metodais. Naudojami ir gydomieji, bet dažniausiai kaip pagalbiniai. Jie naudojami, kai galima operaciją atidėti vėlesniam laikui, kad kūdikis augtų ir sustiprėtų. Jie praverčia ir esant smulkiems defektams, jei yra didelė tikimybė, kad vaikas laikui bėgant „peraugs“.

Labai dažnai įgimtos širdies ydos nustatomos vaisiaus vystymosi metu. Tokiu atveju rekomenduojama gimdymą atlikti specialioje gimdymo palatosširdies chirurgijos ligoninėse, kur galima nedelsiant suteikti reikiamą pagalbą kūdikiui.

Kadangi daugumai vaikų, sergančių įgimta širdies liga, reikia chirurgija, svarbu teisingai nustatyti defekto sunkumą ir optimalus laikas operacijai atlikti. Paprastai visi įgimti širdies defektai skirstomi į kelias grupes:

Nulis. Defektas sukelia labai nedidelius kraujotakos sutrikimus, todėl operacijos nereikia. Pirmas. Chirurginis gydymas gali būti atliekamas reguliariai per metus ar ilgiau. Antra. Operacija rekomenduojama 3-6 mėn. Trečias. Operacija turi būti atlikta artimiausiomis savaitėmis. Ketvirta. Defektai tokie sunkūs, kad 1-2 dienas prireikia neatidėliotino chirurginio gydymo.

Kai kuriais atvejais, norint pagerinti širdies ir kraujagyslių sistemos veiklą, reikia atlikti keletą operacijų.

Gydymas vaistais paprastai skiriamas kaip priedas prie operacijos. Dažniausiai rekomenduojama vartoti vaistus, kurie pagerina medžiagų apykaitą miokarde, pavyzdžiui, asparkamą ir pananginą. Taip pat reikalingi vaistai kraujo mikrocirkuliacijai gerinti, nuo aritmijos, kraujospūdžiui normalizuoti ir širdies glikozidams.

Prognozė

Prognozė šioje situacijoje visiškai priklauso nuo įgimto defekto sunkumo ir gretutinių sutrikimų buvimo. Pavyzdžiui, sergant genetiniais sutrikimais, kuriuos komplikuoja širdies defektai, prognozė yra itin nepalanki.

Jei įgimta širdies liga yra vienintelė patologija, tuomet būtina atsižvelgti į jos ypatybes ir, žinoma, defekto nustatymo laiką. Jei problema nustatoma laiku ir galimas chirurginis gydymas, prognozė yra palanki. Jei nėra galimybių pilnam gydymui, prognozė abejotina.

Remiantis statistika, pirmąją vietą naujagimių mirtingumo struktūroje užima įgimtos širdies ydos. Jei laiku nesuteikiama kvalifikuota kardiochirurginė pagalba, per pirmuosius gyvenimo metus miršta apie 50-75 % vaikų. Nuo 2-3 metų prasideda kompensacijos laikotarpis, tuo metu mirtingumas sumažėja iki 5%. Ankstyvas patologijos nustatymas ir savalaikė chirurginė korekcija padeda pagerinti prognozę.

Prevencija

Kadangi įgimtų širdies ydų susidarymo priežastys nėra iki galo suprantamos, nėra metodų, kurie galėtų visiškai jų išvengti. Norėdami sumažinti defektų atsiradimo tikimybę, turite:

Kruopščiai planuokite nėštumą ir venkite kenksmingų medžiagų poveikio; Vartokite vaistus griežtai taip, kaip nurodė gydytojas; Iš anksto pasiskiepykite ir venkite kontakto su sergančiais žmonėmis. žinios sveikas vaizdas gyvenimą.

Vyresnėms nei 35 metų moterims reikia medicininės genetinės konsultacijos ir išsamios prenatalinės diagnostikos. Būsimoms mamoms, turinčioms įgimtą širdies ligą, reikės dar atidesnio gydytojų dėmesio. Viso nėštumo metu juos turėtų stebėti ginekologas ir kardiologas. Laiku aptiktas defektas leis kuo anksčiau paskirti operacijas ir išgelbėti kūdikio gyvybę.

Tema:

Įgimtos širdies ligos etiologija

Įgimtos širdies ligos atsiradimo rizikos veiksniai

Įgimtos širdies ligos patogenetiniai aspektai

Įgimtų širdies ligų klasifikacija

Klinikinis vaizdas

Įgimtos širdies ligos diagnozė

Kai kurių įgimtų širdies ligų klinikiniai požymiai

Įgimtos širdies ligos komplikacijos

Įgimtos širdies ligos gydymo principai

Įgimtų širdies ydų struktūra Chabarovsko teritorijoje, remiantis Vaikų klinikinės ligoninės pediatrijos skyriaus medžiaga

Įgimtų širdies ydų epidemiologija ir paplitimas

(CHD) – širdies struktūros defektas<#»justify»>Įgimtų širdies ydų dažnis yra gana didelis ir skiriasi skirtinguose regionuose, vidutiniškai jie stebimi maždaug 7-8 iš 100 gyvų naujagimių; Numatomas pasireiškimo dažnis tarp skirtingų autorių skiriasi, tačiau vidutiniškai tai yra 0,8-1,2% visų naujagimių. Iš visų pasitaikančių vystymosi defektų ji sudaro iki 30 proc. Kiekvienais metais Jungtinėse Amerikos Valstijose 1000 gimimų tenka 8 kūdikiams, sergantiems įgimta širdies liga. Du ar trys iš šių aštuonių kenčia nuo potencialiai pavojingų širdies ydų. Įgimtos širdies ydos (ŠKL) – tai labai didelė ir nevienalytė ligų grupė, apimanti ir gana lengvas formas, ir su vaiko gyvenimu nesuderinamas būkles. Didžioji dalis vaikų miršta pirmaisiais gyvenimo metais (iki 70-90 proc.). Po pirmųjų gyvenimo metų mirtingumas smarkiai sumažėja, o nuo 1 iki 15 metų miršta ne daugiau kaip 5% vaikų. Yra žinomi daugiau nei 35 naujagimių įgimtos širdies ydos, tačiau dažni yra mažiau nei dešimt.

Įgimtos širdies ligos etiologija

Pagrindinėmis įgimtos širdies ligos vystymosi priežastimis laikomas egzogeninis poveikis organogenezei, daugiausia pirmąjį nėštumo trimestrą (virusinės infekcijos (CMV, toksoplazmozė, raudonukė, pūslelinė), alkoholizmas, ekstragenitalinės motinos ligos, vartojimas. tam tikri vaistai (svorio mažinimo produktai, hormonai, prieštraukuliniai vaistai), jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis ir profesiniai pavojai). Vaikai, gimę su intrauteriniais įgimtais defektais, dažnai kenčia nuo įgimtų širdies ydų. alkoholio sindromas dėl motinos alkoholio vartojimo nėštumo metu.

Ankstesni tyrimai atskleidė, kad įgimta širdies liga sergančių vaikų gimimui būdingas tam tikras sezoniškumas. Pavyzdžiui, yra įrodymų, kad atviras arterinis latakas dažniausiai pasireiškia mergaitėms, gimusioms antroje metų pusėje, dažniausiai nuo spalio iki sausio. Berniukai, sergantys aortos koarktacija, dažniausiai gimsta kovo ir balandžio mėnesiais, rečiau – rugsėjį ir spalį. Pasitaiko atvejų, kai tam tikroje geografinėje vietovėje gimsta daug vaikų, sergančių įgimta širdies liga, o tai sukuria tam tikros epidemijos įspūdį. Sezoniniai įgimtų širdies ligų atsiradimo svyravimai ir kt. epidemijos greičiausiai yra susijusios su virusinės epidemijos, taip pat aplinkos veiksnių (pirmiausia jonizuojančiosios spinduliuotės) poveikis, turintis teratogeninį (t.y. nepalankų vaisiui) poveikį. Pavyzdžiui, įrodytas raudonukės viruso teratogeninis poveikis. Yra prielaida, kad gripo virusai, kaip ir kai kurie kiti, gali turėti įtakos įgimtų širdies ligų atsiradimui, ypač jei jų poveikis pasireiškia pirmaisiais 3 nėštumo mėnesiais. Žinoma, tik buvimas virusinė liga dar nepakanka, kad negimusiam vaikui išsivystytų širdies yda, tačiau su sąlyga papildomų veiksnių(viruso sunkumas ir bakterinė liga, yra genetinis polinkis į nepageidaujamas reakcijas į šio veiksnio sukeliamą poveikį), viruso sukėlėjas gali būti lemiamas naujagimio įgimtos širdies ligos formavimuisi. Vaidina tam tikrą vaidmenį įgimtų širdies ligų atsiradimui lėtinis alkoholizmas motina. 29 - 50% tokių motinų pagimdo vaikus su įgimta širdies liga. Motinos, sergančios sistemine raudonąja vilklige, dažnai pagimdo vaikus su įgimta širdies takų blokada. Moterims, kenčiančioms cukrinis diabetas Dažniau nei sveiki vaikai gimsta su širdies ydomis.

Ypač svarbu vartoti vaistus nėštumo metu. Šiuo metu jie visiškai nustojo vartoti talidomidą – šis vaistas nėštumo metu sukėlė daugybę įgimtų deformacijų (įskaitant įgimtas širdies ydas). Įrodytas teratogeninis alkoholio poveikis (sukelia skilvelių ir prieširdžių pertvaros defektus, atvirą arterinį lataką), amfetaminų (susidaro dažniau nei VSD ir didžiųjų kraujagyslių pernešimą), prieštraukulinius vaistus – hidantoiną (plaučių arterijos stenozė, aortos koarktacija, atviras latakas). arteriosus) ir trimetadionas (didžiųjų kraujagyslių perkėlimas, Fallo tetralogija, kairiojo skilvelio hipoplazija), litis (Ebsteino anomalija, trišakio vožtuvo atrezija), progestogenai (Falloto tetralogija, sudėtinga įgimta širdies liga).

Visuotinai sutariama, kad pavojingiausias laikotarpis sunkiai įgimtai širdies ligai išsivystyti yra pirmosios 6-8 nėštumo savaitės. Kai į šį intervalą patenka teratogeninis veiksnys, greičiausiai išsivystys sunki arba kombinuota įgimta širdies liga. Tačiau negalima atmesti ne tokios sudėtingos širdies ar kai kurių jos struktūrų pažeidimo galimybės bet kuriame nėštumo etape.

Įgimtos širdies ligos atsiradimo rizikos veiksniai

Neabejotinas rizikos veiksnys yra genetinis polinkis. Dažniausiai, aiškindami paveldėjimo tipą, jie griebiasi vadinamojo poligeninio-daugiafaktorinio modelio. Pagal šį modelį, kuo sunkesnė širdies yda šeimoje, tuo didesnė jo pasikartojimo rizika, kuo daugiau giminaičių serga įgimta širdies liga, tuo didesnė recidyvo rizika. Be šio tipo paveldėjimo, taip pat yra genų mutacijų ir chromosomų anomalijų. Tik genetikas, atlikdamas medicininę genetinę konsultaciją, gali tiksliai kiekybiškai įvertinti riziką susilaukti vaiko su įgimta širdies liga (ir net tada ne visada). Apibendrinant visa tai, kas išdėstyta pirmiau, galime nustatyti pagrindinius rizikos veiksnius susilaukti vaiko su įgimta širdies liga:

tėvų amžius (motina vyresnė nei 35 m., tėvas vyresnis nei 45 m.),

Lėtinės sutuoktinių ligos

· Virusinės infekcijos, kurias motina patyrė pirmąjį nėštumo trimestrą (raudonukė);

· Komplikuotas nėštumas (toksikozė pirmąjį trimestrą ir persileidimo grėsmė, negyvagimio istorija)

· Profesiniai pavojai (alkoholiai, rūgštys, sunkieji metalai, cikliniai junginiai)

· Blogi įpročiai(alkoholizmas, priklausomybė nuo nikotino).

Įgimtos širdies ligos patogenetiniai aspektai

įgimtų širdies ydų gydymas

Pagrindiniai įgimtų širdies ydų patogenezės mechanizmai yra šie:

Sutrikusi širdies hemodinamika. širdies dalių perkrova tūriu (defektai, tokie kaip vožtuvo nepakankamumas ir pertvaros defektai) arba atsparumas (defektai, tokie kaip angų ar kraujagyslių stenozė). dalyvaujančių kompensacinių mechanizmų išeikvojimas (homeometrinis Anrep – atsparumui, o heterometrinis Frank-Starling – tūriui). hipertrofijos ir širdies išsiplėtimo vystymasis. širdies nepakankamumo ŠN išsivystymas (ir atitinkamai sisteminės hemodinamikos sutrikimai).

Sisteminės hemodinamikos pažeidimas (ICC plaučių kraujotakos gausa / anemija, BCC sisteminės kraujotakos anemija). sisteminės hipoksijos išsivystymas (daugiausia kraujotakos su baltais defektais, hemic su mėlynais defektais, nors, pavyzdžiui, išsivystant ūminiam kairiojo skilvelio širdies nepakankamumui, atsiranda ir ventiliacijos, ir difuzijos hipoksija).

Įgimtų širdies ligų klasifikacija

Tarptautinėje ligų klasifikacijoje, X revizijoje, įgimtos širdies ydos yra įtrauktos į XVII klasę „Įgimtos deformacijų anomalijos ir chromosomų sutrikimai“ Q20–Q26 antraštėse.

Pasiūlytos kelios įgimtų širdies ydų klasifikacijos, joms bendras yra defektų skirstymo pagal jų poveikį hemodinamikai principas. Bendriausias defektų sisteminimas būdingas jų sujungimu, daugiausia pagal poveikį plaučių kraujotakai, į šias 4 grupes. Defektai su nepakitusia (arba šiek tiek pakitusia) plaučių kraujotaka: širdies vietos anomalijos, aortos lanko anomalijos, suaugusiųjų tipo koarktacija, aortos stenozė, atrezija aortos vožtuvas; plaučių vožtuvo nepakankamumas; mitralinė stenozė, atrezija ir vožtuvo nepakankamumas; triatrio širdies ydos vainikinių arterijų ir širdies laidumo sistema. Plaučių kraujotakos hipervolemijos defektai:

) nelydi ankstyva cianozė – atviras arterinis latakas, prieširdžių ir skilvelių pertvaros defektai, Lutambashe sindromas, aortopulmoninė fistulė, vaikų aortos koarktacija; 2) kartu su cianoze – triburio atrezija su stambiu skilvelio pertvaros defektu, atviru arteriniu lataku su sunkia plautine hipertenzija ir kraujo tekėjimu iš plaučių kamieno į aortą. Plaučių kraujotakos hipovolemijos defektai:

) be cianozės – izoliuota plaučių kamieno stenozė; 2) kartu su cianoze - Fallot triada, tetralogija ir pentada, triburio atrezija su plaučių kamieno susiaurėjimu arba mažojo skilvelio pertvaros defektu, Ebsteino anomalija (trišakio vožtuvo lapelių pasislinkimas į dešinįjį skilvelį), dešiniojo skilvelio hipoplazija. Kombinuoti defektai su sutrikusiu ryšiu tarp įvairių širdies dalių ir didelių kraujagyslių: aortos ir plaučių kamieno perkėlimas (pilnas ir pataisytas), jų kilmė iš vieno iš skilvelių, Taussig-Bing sindromas, bendras. truncus arteriosus, trijų kamerų širdis su vienu skilveliu ir kt.

Aukščiau pateiktas defektų skirstymas turi praktinę reikšmę jų klinikinei ir ypač radiologinei diagnostikai, nes hemodinaminių pokyčių plaučių kraujotakoje nebuvimas ar buvimas ir jų pobūdis leidžia defektą priskirti vienai iš I-III grupių arba prisiimti grupę. IV defektai, kuriems diagnozuoti dažniausiai reikalinga angiokardiografija. Kai kurios įgimtos širdies ydos (ypač IV grupės) pasitaiko labai retai ir tik vaikams.

Aprašyta daugiau nei 150 įgimtų širdies ydų (ŠKL) variantų, tačiau iki šiol (2009 m.) literatūroje galima rasti pranešimų apie anksčiau neaprašytus defektus. Kai kurios įgimtos širdies ydos pasireiškia dažnai, kitos daug rečiau. Atsiradus naujiems diagnostikos metodams, leidžiantiems tiesiogiai vizualizuoti ir įvertinti judančios širdies darbą ekrane, kai kurių širdies ligų „įgimta“ atsirado defektai, kurie gali nepasireikšti vaikystėje ir kurie ne visai atitinka esamas įgimtų širdies ligų klasifikacijas.

Iš esmės visas HPS galima suskirstyti į grupes:

Defektai su poslinkiu iš kairės į dešinę („blyški“);

Antgaliai su atstatymu iš dešinės į kairę („mėlyna“);

Kryžminio iškrovimo defektai;

Defektai su kraujotakos sutrikimu;

Vožtuvų defektai;

Širdies vainikinių arterijų defektai;

Kardiomiopatijos;

Įgimti širdies ritmo sutrikimai.

Pediatrinėje praktikoje patogiausia klasifikacija yra Marder (1957), kuri pagrįsta kraujotakos plaučių kraujotakoje ypatybėmis ir cianozės buvimu. Ši klasifikacija, su kai kuriais papildymais, gali būti naudojama pirminėje klinikinėje įgimtų širdies ydų diagnozėje, remiantis bendraisiais klinikiniais tyrimo metodais (istorija, fizinė apžiūra, elektrokardiografija, fonokardiografija, echokardiografija, rentgenografija). Žemiau esančioje 1 lentelėje pateikta įgimtų širdies ydų klasifikacija.

Įgimtų širdies ydų klasifikacija

1 lentelė

Hemodinamikos ypatumai Cianozės buvimas Neturtėja plaučių kraujotaka Skilvelių pertvaros defektas, prieširdžių pertvaros defektas, atviras arterinis latakas, nenormalus drenažas plaučių venos, neužbaigtas atrioventrikulinis ryšys, didžiųjų kraujagyslių perkėlimas, GLS, bendras arteriosusas, vienas širdies skilvelis. Plaučių kraujotakos išsekimas. Izoliuota plaučių arterijos stenozė, didžiųjų kraujagyslių transpozicija + plaučių arterijos stenozė, Fallot tetralogija, triburė atrezija, Ebšteino liga, klaidingas bendras arterijų sutrumpėjimas. didelis ratas aortos burnos kraujotakos stenozė, aortos koarktacija Be reikšmingų hemodinamikos sutrikimų Dekstrokardija, kraujagyslių išsidėstymo anomalija, kraujagyslių žiedas – dvigubas aortos lankas, Toločinovo-Roger liga

Klinikinis vaizdas

Klinikines apraiškas ir eigą lemia defekto tipas, hemodinamikos sutrikimų pobūdis ir kraujotakos dekompensacijos pradžios laikas. Defektai, kuriuos lydi ankstyva cianozė (vadinamieji „mėlynieji“ defektai), atsiranda iškart arba netrukus po vaiko gimimo. Daugelis defektų, ypač 1 ir 2 grupių, daugelį metų yra besimptomiai ir atsitiktinai nustatomi profilaktikos metu. Medicininė apžiūra vaikas arba kai pirmasis klinikiniai požymiai hemodinamikos sutrikimai jau paciento pilnametystėje. III ir IV grupių defektai gana anksti gali komplikuotis širdies nepakankamumu ir baigti mirtimi.

Taip pat klinikinės įgimtos širdies ligos apraiškos gali būti sujungtos į 4 sindromus:

Širdies sindromas (skundžiasi skausmu širdyje, dusuliu, širdies plakimu, sutrikusia širdies veikla ir kt.; ištyrus – blyškumas arba cianozė, kaklo kraujagyslių patinimas ir pulsavimas, krūtinės ląstos deformacija kaip širdies kupra; palpacija – kraujospūdžio pokyčiai ir periferinio pulso ypatumai, viršūninio impulso charakteristikų pokyčiai kairiojo skilvelio hipertrofijos/dilatacijos metu, širdies impulso atsiradimas hipertrofijos/dešiniojo skilvelio išsiplėtimo metu, sistolinis/diastolinis katės murkimas. stenozės metu ir kt.).

Širdies nepakankamumo sindromas (ūminis ar lėtinis, dešiniojo ar kairiojo skilvelio, dusulio-cianozės priepuoliai ir kt.) su būdingomis apraiškomis.

3. Lėtinės sisteminės hipoksijos sindromas (augimo ir vystymosi sulėtėjimas, simptomai blauzdelės <#»justify»>Diagnozuojant įgimtą širdies ligą, defekto eigos fazės nustatymas vaidina labai svarbų vaidmenį, nes kiekvienas defekto tipas gali turėti visiškai skirtingą klinikinį vaizdą, priklausomai nuo jo egzistavimo laiko, kompensacinių mechanizmų įtraukimo ir sluoksniavimosi. komplikacijų.

· Pirminė adaptacijos fazė yra vaiko organizmo prisitaikymas prie hemodinamikos sutrikimo dėl įgimtos širdies ligos. Pirminės adaptacijos fazėje, pradedant nuo pirmojo įkvėpimo, visam kūnui ir, svarbiausia, širdies ir kraujagyslių sistema, yra įtrauktos į sutrikusios kraujotakos kompensaciją (hiperfunkcijos vystymasis, hipertrofija ir įvairių širdies dalių išsiplėtimas; vainikinių arterijų anastomozių ir intramuralinių kraujagyslių šakų skaičiaus padidėjimas hipertrofuotose miokardo dalyse; kvėpavimo sustiprėjimas; heminė širdies kompensacija hipoksemija, kolateralinės kraujotakos vystymasis, plaučių kraujagyslių apsauginis vazokonstrikcija ir kt.). Ši kritinė, „avarinė“ fazė dažniausiai įvyksta pirmaisiais paciento gyvenimo metais, kai vaiko organizmas prisitaiko prie esamo defekto. Deja, nuo 40% iki 70% pacientų, sergančių įgimta širdies liga (neoperuojant defekto korekcijos), dėl įvairių priežasčių negali prisitaikyti prie defekto ir miršta pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ar pirmaisiais gyvenimo metais. Vaikas, turintis įgimtą širdies ydą, sulaukęs pirmojo gimtadienio, vėliau vystosi geriau fiziškai, rečiau serga, mažiau pasireiškia širdies nepakankamumo, dusulio, cianozės požymių, t. y. išlaikoma santykinė defekto kompensacija.

Santykinės kompensacijos fazė įvyksta per amžiaus laikotarpis nuo 2-5 iki 12-17 metų (priklausomai nuo defekto sunkumo). Kartu su hipertrofija ir santykine hiperfunkcija, tačiau palaipsniui atsiranda medžiagų apykaitos sutrikimų, dėl kurių pasikeičia širdies struktūra ir reguliavimas.

· Terminalo fazė. Dažniausiai labai pablogėja pradinio mokyklinio amžiaus arba brendimo metu pacientų būklė (padaugėja širdies ir kvėpavimo nepakankamumo dėl paūmėjusios kardio- ir pneumosklerozės, plaučių hipertenzijos; atsiranda ar pasunkėja širdies aritmijos ir laidumo sutrikimai; padidėjimas degeneraciniai pokyčiai visi kūno organai ir sistemos; blogėja distrofija, anemija) ir paciento negalia. Pagrindinės vaikų mirties priežastys galutinėje fazėje yra pneumonijos kaupimasis, paroksizminės tachikardijos priepuoliai, prieširdžių virpėjimas arba vadinamoji staigi širdies mirtis.

Įgimtos širdies ligos diagnozė

Diagnozė nustatoma atlikus išsamų širdies tyrimą. Širdies auskultacija svarbi diagnozuojant defekto tipą, daugiausia tik esant vožtuvų defektams, panašiems į įgytus, t.y esant vožtuvo nepakankamumui ar vožtuvo angų stenozei, kiek mažiau - esant atviram arteriniam latakui ir skilvelių pertvaros defektui. . Pirminis diagnostinis tyrimas jei įtariama įgimta širdies yda, būtina atlikti elektrokardiografiją, echokardiografiją ir širdies bei plaučių rentgeno tyrimą, kuris daugeliu atvejų leidžia nustatyti tiesioginių (su echokardiografija) ir netiesioginių konkretaus defekto požymių derinį. Jei nustatomas izoliuotas vožtuvo pažeidimas, diferencinė diagnozė atliekama su įgytu defektu. Išsamesnis paciento diagnostinis tyrimas, prireikus įskaitant angiokardiografiją ir širdies ertmių zondavimą, atliekamas širdies chirurgijos ligoninėje. Įgimtų širdies ydų klinikinės diagnostikos algoritmas turėtų būti sudarytas iš šių etapų:

1) nustatyti širdies ydos buvimą, 2) patvirtinti jo įgimtą kilmę, 3) nustatyti defekto grupinę priklausomybę ir sindrominių hemodinamikos sutrikimų pobūdį („mėlyna“, „blyški“, praturtėjus ar išsekus plaučių kraujotakai). ir kt.) 4) lokali defekto diagnostika grupėje, 5) plautinės hipertenzijos buvimo ir laipsnio nustatymas, 6) širdies nepakankamumo pobūdžio ir laipsnio nustatymas, 7) komplikacijos pobūdžio ir sunkumo nustatymas, klinikinė ir funkcinė ligos stadija (pirminė adaptacijos fazė, santykinės kompensacijos fazė, galutinė fazė), 9 ) susijusių ligų nustatymas. įgimtos anomalijos, pasunkinant įgimtų širdies ydų eigą bei išaiškinant jų pobūdį ir sunkumą, 10) sprendžiant klausimą (kartu su kardiochirurgu) dėl įgimtų širdies ydų chirurginės korekcijos būtinumo, galimybės ir racionalaus laiko.

Kai kurių įgimtų širdies ligų klinikiniai požymiai

Žemiau yra keletas dažniausiai pasitaikančių įgimtų širdies ydų.

Skilvelinės pertvaros defektas yra viena iš labiausiai paplitusių įgimtų širdies ydų. Defektas lokalizuotas membraninėje arba raumeninėje pertvaros dalyje, kartais pertvaros visiškai nėra. Jei defektas yra virš supraventrikulinės keteros prie aortos šaknies arba tiesiai joje, tai dažniausiai šį defektą lydi aortos vožtuvo nepakankamumas.

Hemodinamikos sutrikimus, susijusius su pertvaros defektu, lemia jo dydis ir slėgio santykis sisteminėje ir plaučių kraujotakoje. Mažiems defektams (0,5 - 1,5 cm) būdingi nedideli kraujo kiekiai per defektą iš kairės į dešinę, o tai praktiškai nesutrikdo hemodinamikos. Kuo didesnis defektas ir per jį išleidžiamo kraujo tūris, tuo anksčiau atsiranda hipervolemija ir hipertenzija plaučių kraujotakoje, plaučių kraujagyslių sklerozė, kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelių perkrova, baigiant širdies nepakankamumu. Sunkiausias defektas atsiranda esant aukštai plautinei hipertenzijai (Eisenmengerio kompleksas), kai kraujas išsiskiria per defektą iš dešinės į kairę, kartu su sunkia arterine hipoksemija.

Defekto simptomai didelis defektas atsiranda pirmaisiais gyvenimo metais: vaikai yra atsilikę, neaktyvūs, blyški; Didėjant plaučių hipertenzijai, atsiranda dusulys, cianozė fizinio krūvio metu, susidaro širdies kupra. III-IV tarpšonkaulinėse erdvėse palei kairįjį krūtinkaulio kraštą nustatomas intensyvus sistolinis ūžesys ir atitinkamas sistolinis tremoras. Nustatomas širdies garsų padidėjimas ir paryškinimas virš plaučių kamieno. Pusė pacientų, turinčių didelius pertvaros defektus, neišgyvena ilgiau nei 1 metus dėl sunkaus širdies nepakankamumo ar infekcinio endokardito atsiradimo. Esant nedideliam pertvaros raumeninės dalies defektui (Tolochinov-Roger liga), defektas gali būti besimptomis daugelį metų (vaikai normaliai vystosi protiškai ir fiziškai) arba dažniausiai pasireiškia kaip dažna pneumonija. Per pirmuosius 10 gyvenimo metų galimas spontaniškas nedidelio defekto uždarymas; jei defektas išlieka, vėlesniais metais plaučių hipertenzija palaipsniui didėja, o tai sukelia širdies nepakankamumą. Sistolinio ūžesio intensyvumas priklauso nuo kraujo išskyrimo per defektą tūrinio greičio Didėjant plaučių hipertenzijai, ūžesys silpsta (gali visiškai išnykti), tuo tarpu sustiprėja ir išryškėja tonai virš plaučių kamieno; Kai kuriems pacientams dėl santykinio plaučių vožtuvo nepakankamumo atsiranda diastolinis Graham Still ūžesys. Diastolinį ūžesį taip pat gali sukelti defektą lydintis aortos vožtuvo nepakankamumas, kurio buvimą reikėtų vertinti labai sumažėjus diastoliniam ir padidėjus pulsiniam kraujospūdžiui, anksti pasirodžius sunkios kairiojo skilvelio pipirtrofijos požymiams.

Skilvelinės pertvaros defekto diagnozė nustatoma pagal spalvinę Doplerio echokardiografiją, kairiojo skilvelio tyrimą ir širdies kateterizaciją. EKG pokyčiai ir širdies bei plaučių rentgeno radiniai skiriasi priklausomai nuo defekto dydžio ir skirtingo laipsnio plautinės hipertenzijos; jie padeda teisingai nustatyti diagnozę tik tada, kai akivaizdžių ženklų abiejų skilvelių hipertrofija ir sunki plaučių kraujotakos hipertenzija.

Prieširdžių pertvaros defektas. Maži pirminės pertvaros defektai, priešingai nei dideli antrinės pertvaros defektai, yra šalia atrioventrikulinių vožtuvų ir dažniausiai derinami su jų vystymosi anomalijomis, įskaitant kartais įgimtą mitralinę stenozę (Lutambashe sindromą).

Hemodinamikos sutrikimams būdingas kraujo nutekėjimas per defektą iš kairiojo į dešinįjį prieširdį, dėl kurio atsiranda dešiniojo skilvelio ir plaučių kraujotakos tūrio perteklius (kuo didesnis, tuo didesnis defektas). Tačiau dėl adaptyvaus plaučių kraujagyslių pasipriešinimo sumažėjimo slėgis jose mažai kinta iki tos stadijos, kai išsivysto jų sklerozė. Šiame etape plaučių apertenzija gali gana greitai padidėti ir sukelti šunto apsisukimą per defektą - kraujo išleidimą iš dešinės į kairę.

Defekto su nedideliu defektu simptomų gali nebūti dešimtmečius. Labiau būdingi didelio fizinio aktyvumo tolerancijos apribojimai nuo jaunystės dėl dusulio, sunkumo jausmo ar širdies ritmo sutrikimų, taip pat padidėjusio jautrumo kvėpavimo takų infekcijoms. Didėjant plaučių hipertenzijai, pagrindiniu nusiskundimu tampa dusulys esant vis mažesnei apkrovai, o keičiant šuntą atsiranda cianozė (iš pradžių periodinė – su apkrova, vėliau nuolatinė) ir pamažu didėja dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo apraiškos. Pacientams, kuriems yra didelis defektas, gali atsirasti širdies kupra. Auskultuojant nustatomas 11-to tono skilimas ir kirtis virš plaučių kamieno, kai kuriems ligoniams I-III tarpšonkaulinėse erdvėse kairėje nuo krūtinkaulio atsiranda sistolinis ūžesys, kuris sustiprėja sulaikant kvėpavimą iškvepiant. Galima prieširdžių virpėjimas, nebūdinga kitoms įgimtoms širdies ydoms.

Diagnozė nustatoma, kai kartu su aprašytais simptomais atsiranda sunkios dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymių (įskaitant tuos, kurie rodomi echo ir elektrokardiografijos būdu), radiologiškai nustatyti plaučių kraujotakos hipervolemijos požymiai (padidėjęs arterinis plaučių modelis) ir būdingas širdies pulsavimas. aptinkamos plaučių šaknys. Esminis diagnostinė vertė gali būti atlikta spalvota Doplerio echokardiografija. Diferencinė diagnozė dažniausiai atliekama su pirmine plautine hipertenzija (kai plaučių modelis yra išsekęs) ir mitralinės stenozės atveju. Skirtingai nuo pastarojo, esant prieširdžių pertvaros defektui, reikšmingo kairiojo prieširdžio išsiplėtimo nepastebėta; Be to, atliekant echokardiografiją patikimai pašalinama mitralinė stenozė. Diagnozė galutinai patvirtinama prieširdžių kateterizacija, taip pat angiokardiografija su kontrasto įvedimu į kairįjį prieširdį.

Patentinis arterinis latakas yra anastomozė tarp aortos ir plaučių kamieno, egzistuojanti prenataliniu vaisiaus vystymosi laikotarpiu. Netrukus po gimimo latakas išnyksta, virsdamas arteriniu raiščiu. Arterinio latako funkcionavimas pirmaisiais gyvenimo metais laikomas įgimtu defektu. Ši vystymosi anomalija yra labiausiai paplitusi ir sudaro iki 25% viso jų skaičiaus.

Hemodinaminė defekto esmė yra nuolatinis arterinio kraujo išleidimas į plaučių kraujotaką, dėl kurio susimaišo arterinis ir veninio kraujo plaučiuose ir plaučiuose išsivysto hipervolemija, kurią lydi negrįžtami morfologiniai pokyčiai plaučių kraujagyslėse ir vėliau išsivysto plautinė hipertenzija. Tokiu atveju kairysis skilvelis yra priverstas dirbti intensyviau, kad išlaikytų stabilią hemodinamiką, o tai lemia kairiųjų skyrių hipertrofiją. Laipsniškas plaučių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimas sukelia dešiniojo širdies skilvelio perkrovą, sukelia jo hipertrofiją ir vėlesnę miokardo degeneraciją. Kraujotakos sutrikimo laipsnis priklauso nuo latako skersmens ir juo išleidžiamo kraujo tūrio.

Klinikinis vaizdas ir diagnozė. Klinikinių apraiškų pobūdis visų pirma priklauso nuo latako skersmens ir ilgio, jo atsiradimo kampo nuo aortos ir formos, kuri lemia kraujo išleidimo į plaučių arteriją kiekį. Skundai dažniausiai atsiranda išsivysčius kraujotakos dekompensacijai ir susideda iš padidėjusio nuovargio ir dusulio. Tačiau labiausiai būdingas defektas yra dažnas kvėpavimo takų ligos ir plaučių uždegimas pirmaisiais ir antraisiais gyvenimo metais, fizinio vystymosi atsilikimas. Tiriant pacientą, virš širdies aptinkamas sistolinis-diastolinis ūžesys, kurio epicentras yra virš plaučių arterijos (anatominis projekcijos apibrėžimas). Triukšmo pobūdis dažnai lyginamas su „viršūnės triukšmu“, „malūno rato triukšmu“, „mašinos triukšmu“, „traukinio, važiuojančio tuneliu, triukšmu“. Išsivysčius plaučių hipertenzijai, tame pačiame taške atsiranda antrojo tono akcentas. Paprastai triukšmas tampa intensyvesnis, kai iškvepiate arba fizinė veikla. Elektrokardiografiniai požymiai nebūdingi. Rentgeno tyrimas atskleidžia kraujo perpildymo plaučių kraujotakoje požymius ir vidutiniškai ryškią mitralinę širdies konfigūraciją dėl plaučių arterijos lanko išsipūtimo. Pastebima kairiojo skilvelio hipertrofija. Vėlesnėse natūralios defekto eigos stadijose ryškėja radiologiniai plaučių kraujagyslių sukietėjimo ir jų rašto išsekimo požymiai. Echokardiografija kartais gali vizualizuoti veikiantį atvirą arterinį lataką (dažniausiai mažiems vaikams). Suaugusiems pacientams tai trukdo "ultragarsinio lango" apribojimas dėl kairiojo plaučio prilipimo. Širdies ertmių kateterizacija reikalinga tik sudėtingais ar neaiškiais atvejais. Įdėjus kontrastinė medžiaga jis patenka į kylančiąją aortą per lataką į plaučių arterijas. Apskritai šio defekto diagnozavimas nesukelia didelių sunkumų.

Dažna atviro arterinio latako (ypač mažo skersmens) komplikacija yra latako sienelių uždegimas (botalinitas) arba, dažniau, vėlyvas amžius, jo kalcifikacija.

Aortos koarktacija – tai aortos sąsmaukos susiaurėjimas ties jos lanko ir besileidžiančios dalies riba, dažniausiai žemiau (90 % atvejų) nuo kairiosios poraktinės arterijos pradžios. Dažniausiai pasireiškia vyrams. Yra du pagrindiniai defektų tipai: suaugusiųjų (izoliuota aortos koarktacija) ir vaikų - su atvira. arterinis latakas. Vaikams skirtoje koarktacijoje (virš latako pradžios) ir postduktalinės (žemiau latako pradžios) koarktacija.

Suaugusiųjų defekto tipo hemodinamikos sutrikimams būdingas padidėjęs kairiojo širdies skilvelio darbas siekiant įveikti pasipriešinimą aortoje, padidėjęs kraujospūdis arti koarktacijos ir jo sumažėjimas distalinėse nuo jos arterijose, įskaitant inkstų. , kuri apima inkstų mechanizmus, skatinančius arterinės hipertenzijos išsivystymą, dėl kurios padidėja kairiojo skilvelio apkrova. Vaikams, kuriems yra poduktalinė koarktacija, šiuos pokyčius papildo reikšminga plaučių kraujotakos hipervolemija (dėl padidėjusio kraujo ištekėjimo per lataką iš kairės į dešinę esant aukštam kraujospūdžiui) ir padidėjusį krūvį dešinysis širdies skilvelis. Preduktinės koarktacijos atveju kraujas išleidžiamas per lataką iš dešinės į kairę.

Defekto simptomai ryškėja su amžiumi. Pacientai skundžiasi kojų šaltumu, kojų nuovargiu einant, bėgiojant, dažnai galvos skausmais, širdies plakimu. stiprūs smūgiai, kartais kraujavimas iš nosies. Vyresniems nei 12 metų gatvėse dažnai pastebimas pečių juostos fizinis išsivystymas su plonomis kojomis ir siauru dubeniu („atletiška kūno sudėjimas“). Palpuojant nustatomas padažnėjęs širdies viršūninis plakimas, kartais ir tarpšonkaulinių arterijų pulsacijos (jomis vyksta kolateralinis audinių aprūpinimas krauju), retkarčiais sistolinis drebulys P. - III tarpšonkaulinėse erdvėse. Daugeliu atvejų širdies apačioje girdimas sistolinis ūžesys, būdingi bruožai kurios yra atstumas nuo 1-ojo širdies garso ir laidumo iki brachiocefalinių arterijų ir į tarpkapulinę erdvę. Pagrindinis defekto simptomas yra mažesnis kraujospūdis kojose nei rankose (paprastai santykis yra priešingas). Jei kraujospūdis ir arterinis pulsas Taip pat sumažėja kairioji ranka (palyginti su jų verte dešinėje), galima daryti prielaidą, kad yra kairiosios poraktinės arterijos proksimalinės kilmės koarktacija. EKG pokyčiai atitinka kairiojo skilvelio hipertrofiją, bet su vaikystės tipo defektu elektrinė ašisširdis dažniausiai nukrypsta į dešinę.

Diagnozę rodo specifiniai rankų ir kojų kraujospūdžio skirtumai ir patvirtina rentgeno tyrimai. Rentgenogramoje daugiau nei pusėje atvejų atskleidžiamas apatinių šonkaulių kraštų lurkacija išsiplėtusiomis tarpšonkaulinėmis arterijomis, kartais aiškiai matomas ir pačios aortos sąsmaukos susiaurėjimas. Širdies chirurgijos ligoninėje diagnozė patvirtinama atlikus aortografiją ir kateterizuojant kraujospūdžio skirtumo kylančiojoje ir nusileidžiančioje aortoje tyrimas.

Dekstrokardija yra širdies distopija krūtinės ertmėje, o didžioji jos dalis yra dešinėje nuo kūno vidurio linijos. Ši širdies padėties anomalija be jos ertmių apvertimo vadinama dekstroversija. Pastarasis dažniausiai derinamas su kitomis įgimtomis širdies ydomis. Dažniausia yra dekstrokardija su prieširdžių ir skilvelių inversija (vadinama tiesa arba veidrodžiu), kuri gali būti viena iš visiško atvirkštinio vidaus organų išsidėstymo apraiškų. Veidrodinė dekstrokardija Paprastai jis nėra derinamas su kitais įgimtais širdies defektais, su juo nėra hemodinamikos sutrikimų.

Diagnozė siūloma nustačius dešinės viršūnės širdies plakimą ir atitinkamus santykinio širdies nuobodulio smūgio ribų pokyčius. Diagnozė patvirtinama elektrokardiografiniu ir Rentgeno tyrimas. EKG su tikra dekstrokardija P. R ir TV bangos laiduose aVL ir 1 nukreiptos žemyn, o laido aVR - aukštyn, t.y. vaizdas, stebimas sveikas žmogus abipusiai keičiant elektrodų vietą kairėje ir dešinėje; krūtinės laiduose R bangų amplitudė link kairiųjų laidų ne didėja, o mažėja. EKG įgauna įprastą išvaizdą, jei pakeičiami galūnių elektrodai, o krūtinės ląstos elektrodai yra simetriškai į kairę ir į dešinę.

Širdies ir kraujagyslių pluošto veidrodinis vaizdas nustatomas rentgeno spinduliais; šiuo atveju dešinįjį širdies šešėlio kontūrą sudaro kairysis skilvelis, o kairįjį - dešinysis prieširdis. Esant visiškai atvirkštinei organų padėčiai, kepenys aptinkamos palpuojant, perkusija ir rentgeno spinduliai kairėje; Reikia atsiminti ir informuoti pacientus, kad esant šiai anomalijai, priedas yra kairėje.

Dekstrokardijos, kuri nėra derinama su kitais širdies defektais, gydymas nėra atliekamas

Fallot tetralogija yra viena iš dešimties dažniausiai pasitaikančių širdies defektų. Vyresniems nei vienerių metų vaikams tai yra labiausiai paplitęs cianozinis defektas. Patologijos dažnis yra 0,21-0,26 atvejo 1000 naujagimių, 6-7% tarp visų įgimtų širdies ligų ir 4% tarp kritinių įgimtų širdies ligų. Morfologinis defekto pagrindas yra didelis VSD, kuris sudaro sąlygas vienodam slėgiui abiejuose skilveliuose ir išėjimo iš dešiniojo skilvelio kliūtims. Dešiniojo skilvelio hipertrofija yra šios obstrukcijos ir tūrio perkrovos pasekmė. Aortos padėtis gali labai skirtis. Dešiniojo skilvelio išėjimo angos obstrukcija dažniausiai pasireiškia infundibuline stenoze (45%), 10% atvejų stenozė yra plaučių vožtuvo lygyje, 30% atvejų ji yra kombinuota. 15% pacientų turi plaučių vožtuvo atreziją. Retas variantas yra Fallot tetralogija su plaučių vožtuvo ageneze (nebuvimo plaučių vožtuvo sindromas). Vietoj vožtuvo yra tik elementarios keteros; stenozę sukuria hipoplastinis plaučių žiedas. Šis variantas dažnai derinamas su 22qll chromosomos delecija. 40% pacientų atsiranda papildomų defektų – PDA, antrinis ASD, kraujagyslinis žiedas, atviras bendras atrioventrikulinis kanalas, dalinis anomalinis plaučių venų nutekėjimas, papildoma kairioji viršutinė tuščioji vena. Maždaug 3% pacientų per sekundę raumenų VSD. 25% atvejų yra dešinės pusės aortos lankas. Tačiau tokia patologija kaip aortos koarktacija yra gana kazuistika. Taip yra dėl didelio kraujo tekėjimo prenataliniu laikotarpiu per aortos sąsmauka ir geras vystymasis Paskutinis. 5-14% pacientų turi vainikinių arterijų anomalijų. Dažniausia iš jų – aberrantinės arterijos (priekinės tarpskilvelinės šakos) atsiradimas iš dešiniosios vainikinės arterijos, kertančios dešiniojo skilvelio ištekamąjį traktą. Hemodinamika Fallot tetralogijoje. Galima išskirti keturis pagrindinius defekto variantus, daugiausia nulemtus antegradinės kraujotakos iš dešiniojo skilvelio sutrikimo laipsnio: 1) blyški Fallot tetralogijos forma; 2) klasikinė Fallo tetralogijos forma; 3) Fallo tetralogija su plaučių atrezija (vadinamoji kraštutinė Fallo tetralogijos forma); 4) Fallot tetralogija su plaučių vožtuvo ageneze. Blyškioje formoje atsparumas kraujo išstūmimui į plaučius yra mažesnis arba lygus pasipriešinimui aortoje, o plaučių kraujotaka nesumažėja. Ši parinktis yra panaši į VSD hemodinamiką kartu su plaučių stenoze; iš kairės į dešinę teka kraujas. Šiems pacientams laikui bėgant gali padidėti dešiniojo skilvelio infundibulinės dalies obstrukcijos laipsnis (dėl hipertrofijos), o tai lemia kryžminį ir nuolatinį šuntavimą iš dešinės į kairę ir defekto perėjimą į cianotinę formą. Klasikinėje Fallot tetralogijos formoje sistolės metu kraujas išstumiamas į aortą abiejų skilvelių; Padidėja minutinis sisteminės kraujotakos tūris. Tuo pačiu metu kraujotaka plaučių rate yra ribota. Kadangi veninis kraujas patenka į aortą, atsiranda arterinė hipoksemija, kuri koreliuoja su plaučių stenozės laipsniu. Dėl didelio VSD ir ant jo „sėdinčios“ aortos nėra kliūčių kraujui išstumti iš dešiniojo skilvelio, todėl dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas nepasireiškia ilgai. Taip pat nėra jokios priežasties kairiojo skilvelio tipo širdies nepakankamumui išsivystyti, nes kairiosios širdies dalys yra nepakankamai išnaudojamos. Kai kuriais atvejais pastebima net santykinė kairiojo skilvelio hipoplazija. Esant kraštutinei Fallot tetralogijos formai, hemodinamika yra panaši į plaučių atrezijos su VSD; kraujo tekėjimas į plaučius vyksta per PDA arba kolateralinius kraujagysles. Šiuo atžvilgiu diagnozė, terapija ir chirurginis gydymas taip pat yra panašūs (žr. atitinkamą skyrių). Fallot tetralogijai su plaučių vožtuvo ageneze būdinga papildoma dešiniojo skilvelio tūrio perkrova dėl kraujo grįžimo iš plaučių kamieno. Tai prisideda prie ankstyvo širdies nepakankamumo. Be to, padidėjęs dešiniojo skilvelio insultas kartu su plaučių vožtuvo nepakankamumu sukelia aneurizminį plaučių kamieno išsiplėtimą. Dėl to gali atsirasti netoliese esančių struktūrų (bronchų, prieširdžių, nervų) suspaudimas, kurį lydi jų funkcijos sutrikimai.

Perkėlimas pagrindinės arterijos(TMA) – tai defektas, kai aorta kyla iš morfologiškai dešiniojo skilvelio ir perneša veninį kraują į kūno audinius, o plaučių arterija – iš morfologiškai kairiojo skilvelio ir perneša arterinį kraują į plaučius. Tarp naujagimių didžiųjų kraujagyslių persodinimo dažnis yra 0,22–0,33 iš 1000, tarp visų įgimtų širdies ligų - 6-7%, tarp sunkių įgimtų širdies ligų - iki 23%. Hemodinamikos sutrikimus daugiausia lemia konkrečiai pateiktas defekto variantas: 1) TMA su nepažeista tarpskilveline pertvara; 2) TMA su nepažeista tarpskilveline pertvara ir kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimu; 3) TMA su VSD; 4) TMA su VSD ir kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimas. Skilvelinės pertvaros defektas papildo skilvelių tūrio perkrovos simptomus prie hipoksemijos simptomų, o plaučių stenozė riboja plaučių kraujotaką. Tačiau patologijos pagrindas visais atvejais yra anatominis plaučių ir sisteminės kraujotakos atskyrimas. Tokiu atveju veninis kraujas, tekantis į dešinįjį skilvelį, patenka į aortą ir, praėjęs per sisteminę kraujotaką (BCC), per tuščiąją veną grįžta į dešinę širdies pusę. Arterinis kraujas, tekantis į kairįjį skilvelį, patenka į plaučių arteriją ir, praėjęs plaučių cirkuliaciją (PCC), plaučių venomis grįžta į kairiąsias širdies dalis. Taigi kraujas su mažu deguonies kiekiu nuolat cirkuliuoja BCC, o su dideliu deguonies kiekiu ICC. Natūralu, kad tokiomis aplinkybėmis ilgalaikis organizmo egzistavimas yra neįmanomas. Jo išlikimo sąlyga yra ryšys tarp kraujotakos ratų, dažniausiai atvirų ovalus langas; tokiu atveju būtinas abipusis kraujo išleidimas (nes dėl vienpusio išskyros persipildys vienas iš kraujotakos ratų). Sisteminio deguonies prisotinimo lygis priklauso nuo srautų, kurie „keičiami“ tarp dešinės ir kairės širdies dalių, tūrio. Geriausiai dvipusę kraujotaką užtikrina tarpatrialinis ryšys, nes slėgis prieširdžiuose santykinai mažas, o jo pokytis – 1-2 mm Hg. Art. turi įtakos kraujo tekėjimo krypčiai. Atviros angos ovalo derinys su mažu PDA yra optimalus hemodinamikai. Šiuo atveju veninio kraujo tekėjimas į plaučius pirmiausia vyksta per OAL, o arterinis kraujas į sisteminę kraujotaką – per tarpatrialinį ryšį. Pacientams, kuriems yra perkeltos didžiosios kraujagyslės, yra ryškus kontrastas tarp kraujo dujų sudėties plaučių venose ir aortoje. Kadangi dujų apykaita plaučiuose nesutrikusi, iš jų tekančiame kraujyje p02 gali siekti 110 mmHg. Art. o pCO2 yra 15-25 mm Hg. Art. Tuo pačiu metu sisteminiame „arteriniame“ kraujyje pO retai viršija 35 mm Hg. Art. o pCO2 yra maždaug 45 mm Hg. Art. Įkvepiant 100% deguonies, sisteminis pO paprastai pakyla ne daugiau kaip 5-10 mmHg. Art. ir atspindi tarpcirkuliacinio kraujo maišymosi kiekį. Plaučių kraujotakos kiekį lemia defekto anatomija. Paprastai perkeliant didžiąsias kraujagysles, jis šiek tiek sustiprėja dėl padidėjusio širdies išstūmimo, kaip vieno iš hipoksemijos kompensavimo mechanizmų. Reikšminga ICC hipervolemija atsiranda esant dideliam PDA skersmeniui arba kartu esant VSD. Kai susiaurėja kairiojo skilvelio išėjimas, sumažėja plaučių kraujotaka.

Įgimtos širdies ligos komplikacijos

Dažniausios įgimtos širdies ligos komplikacijos yra progresuojanti distrofinė anemija, pasikartojanti pneumonija, infekcinis endokarditas, tromboembolinis sindromas, ritmo ir laidumo sutrikimai, plautinė hipertenzija, lėtinis širdies nepakankamumas.

Labai svarbu įvertinti plaučių kraujotakos hemodinamikos pobūdį ir plaučių hipertenzijos laipsnį. Vidutinė plaučių hipertenzija yra kupina tokių dažnų komplikacijų, kaip lėtinė ar pasikartojanti pneumonija. Sunki plautinė hipertenzija, didinanti atsparumą kraujo išmetimui ir dėl to sukelianti dešinės širdies hipertrofiją bei sistolinę perkrovą, blogina chirurginės defekto korekcijos efektyvumą ir padidina pooperacinį mirtingumą. Sergant didelio laipsnio plautine hipertenzija, kartu su didžiuliu sistoliniu dešiniųjų širdies dalių pertekliumi, atsiranda veno-arterijų kraujo išskyros per defektą į aortą ir palaipsniui didėja ir, nepaisant cianozės atsiradimo, tai sumažina apkrovą dešiniąsias širdies dalis ir iš dalies palengvina plaučių kraujotaką. Esant tokiai situacijai, chirurginis defekto uždarymas greitai pašalina šį „apsauginį vožtuvą“, o dešinysis skilvelis yra priverstas išpumpuoti visą insulto kraujo tūrį prieš didelį pasipriešinimą plaučių arterijoje. Todėl naujoje ūmioje hemodinaminėje situacijoje dešinės širdies dalys negali susidoroti su padidėjusiu krūviu ir išsivysto pooperacinis ūminis dešiniojo skilvelio nepakankamumas, kuris gali būti mirtinas. Be didesnės ūminio pooperacinio mirtingumo rizikos, sunki plautinė hipertenzija taip pat pablogina užsitęsusią pooperacinę eigą ir pacientų reabilitaciją.

Plaučių hipertenzijos priežastys

) ilgalaikis lėtinis bronchopulmoninis procesas ( lėtinė pneumonija, lėtinė obstrukcinė plaučių liga, lėtinė plaučių emfizema, bronchektazė ir kt.), kai pneumosklerozė lydi plaučių kraujotakos kraujagyslių nykimą ir sunaikinimą;

) ilgalaikis lėtinis širdies nepakankamumas (mitralinis ir aortos defektaiširdies liga, kardiomiopatija ir kt.) su užsitęsusiu venų stagnacija esant ICC (veninė ar stazinė hipertenzija);

) ilgalaikis arterioveninis kraujo šuntavimas sergant įgimta širdies liga, praturtėjus plaučių kraujotakai (hiperkinetinė-hipervoleminė arba arterinė ikikapiliarinė plautinė hipertenzija);

) neaiškios etiologijos pirminė (idiopatinė) plautinė hipertenzija arba Ayerzos liga (1901), kuri pasireiškia labai retai (0,25–3 proc. atvejų) ir kurią sukelia nuolatinis vidutinio ir mažo kalibro arterijų sienelių sustorėjimas ir pluoštinė degeneracija bei jų sunaikinimas, kurį maži vaikai (“ įgimta forma", "embrioninis-hiperplastinis", "įgimtas Eizenmengerio kompleksas") yra susiję su vaisiaus plaučių kraujagyslių vystymosi vėlavimu, išsaugant intrauterinę struktūrą, o suaugusiesiems - su progresuojančia bendra skleroze, Raynaud liga, pasikartojančiomis daugybinėmis mažų trombozėmis. plaučių kraujagyslės, nespecifinis toksinio ar alerginio pobūdžio uždegimas ir kt.

Vaikams, sergantiems įgimta širdies liga ir praturtėjusia plaučių kraujotaka, plaučių hipertenzija formuojasi trimis pagrindiniais etapais:

) hipervolemija; 2) mišrus; 3) sklerozinis.

Hipervoleminei fazei būdingas didelis arterioveninis išskyrimas į plaučių kraujotaką, plaučių kraujagyslių hipervolemija, į kurią reaguojant atsiranda nedidelis apsauginis kraujagyslių spazmas, nepadidėjus plaučių pasipriešinimui. Plaučių arterijos spaudimas išlieka normalus arba vidutiniškai didėja.

Mišriai fazei būdingas apsauginis slėgio padidėjimas plaučių arterijų sistemoje, kurį sukelia plaučių kraujagyslių spazmai. Dėl šio mechanizmo, didėjant plaučių pasipriešinimui kraujotakai, sumažėja arterioveninio kraujo išskyrų kiekis.

Ši hipertenzija yra funkcinė, t. y. ją daugiausia sukelia hipervolemija ir padidėjęs tonusas kraujagyslių sienelė dėl kraujagyslių susiaurėjimo ir mažųjų raumenų arterijų tunica media hipertrofijos. Sklerotinei fazei būdingi destruktyvūs kraujagyslių sienelės pokyčiai, kai mažųjų raumenų arterijų vidurinės tunikos hipertrofijos fone atsiranda vidinės tunikos sklerozė, vėliau arterijų sienelės plonėjimas, jų generalizuotas išsiplėtimas ir vystymasis. nekrozuojantis arteritas.

Sklerozinėje fazėje pastebima didelė negrįžtama plaučių hipertenzija, plaučių arterijos išsiplėtimas, nuolatinė cianozė ir sunki hipertrofija su sistoliniu dešiniosios širdies perkrovimu, dažnai su lėtinio dešiniojo skilvelio nepakankamumo apraiškomis, t.

Plautinės hipertenzijos stadijų nustatymas turi itin didelę praktinę reikšmę, nes padeda nustatyti konservatyvaus paciento gydymo taktiką, išsiaiškinti racionalų chirurginės intervencijos laiką, numatyti chirurginės korekcijos rezultatus (pooperacinio mirtingumo procentą), reabilitacijos pobūdį ir gyvenimo kokybę, pacientų gyvenimo trukmę ir kt.

V.I. Burakovskis ir kt. (1975) sukurtas klinikinė klasifikacija plaučių hipertenzija (PH), remiantis procentinėmis reikšmėmis sistolinis spaudimas plaučių arterijoje ir sisteminio arterinio spaudimo vertės (plaučių arterijos sistolinis kraujospūdis/aortos sistolinis kraujospūdis, %), arterioveninio kraujo išsiskyrimo per defektą vertės procentinis santykis su minutinio tūrio verte. kraujo M KK, bendro plaučių kraujagyslių pasipriešinimo reikšmės ir sisteminio periferinio pasipriešinimo reikšmės santykis procentais (žr. lentelę).

2 lentelė Plautinės hipertenzijos klasifikacija

Hipertenzijos stadija Sistolinio spaudimo plaučių kamiene ir sisteminio arterinio spaudimo santykis, % Kraujo išskyros, palyginti su minutiniu kraujo apytakos tūriu plaučių kraujotakoje, % Bendro plaučių kraujagyslių pasipriešinimo ir sisteminio pasipriešinimo santykis. %1a 16 11 Sha Ilk» IVU iki 30 iki 30 iki 70 >70<100 100<30 >30 Vidutinis 50-60 >40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Plaučių hipertenzijos progresavimo laipsnis, žinoma, yra tiesiogiai proporcingas defekto dydžiui ir pacientų amžiui. Tačiau dėl individualių organizmo ypatybių ir kol kas nežinomų priežasčių, kai kuriems pacientams esant tokio pat dydžio defektui, plautinė hipertenzija gali greitai progresuoti ir per vienerius ar dvejus metus išsivystyti sklerozės stadija, kuri tikriausiai yra susijusi su vaisiaus plaučių kraujagyslių formavimosi vėlavimas ir dalinis intrauterinės struktūros išsaugojimas, o kitiems pacientams, nepaisant didelio arterioveninio kraujo išsiskyrimo, mažos plaučių arterijos slėgio ir plaučių pasipriešinimo vertės gali išlikti du dešimtmečius. .

Svarbus veiksnys vertinant paciento būklės sunkumą yra kraujotakos nepakankamumo sunkumas. Širdies nepakankamumas su įgimta širdies liga dažnai yra dvišalis, rečiau - vienpusis (ypač esant izoliuotai plaučių arterijos stenozei, didžiųjų kraujagyslių transpozicijai ir kt., dažniausiai stebimas dešiniojo skilvelio nepakankamumas, su aortos burnos stenoze arba koarktacija aorta – kairiojo skilvelio dekompensacija). Širdies dekompensacija ir cianozė dažniausiai pasireiškia naujagimių laikotarpiu. Pacientų, sergančių įgimta širdies liga ir širdies nepakankamumu ar cianoze iki vienerių metų, išgyvenamumas yra 30-50%, o su jų deriniu - tik 20%.

Dažnai įgimtą širdies ligą komplikuoja įvairūs širdies ritmo ir laidumo sutrikimai, pasireiškiantys paroksizminės tachikardijos ir prieširdžių virpėjimo priepuoliais, ryšulio šakų blokada arba atrioventrikuline blokada, kurie dažniausiai stebimi galutinėje ligos fazėje. Plaučių kraujotakos sutrikimams būdinga pasikartojanti pneumonija ir bronchitas jau ankstyvoje vaikystėje, vėliau išsivysto lėtinės nespecifinės plaučių ligos (lėtinės nespecifinės plaučių ligos). Pacientams, sergantiems įgimta širdies liga, kai yra didelis slėgio skirtumas tarp širdies ertmės, taip pat kraujagyslės ir didelis kraujo tekėjimas per defektą (Fallo tetralogija, skilvelių pertvaros defektas, atviras arterinis latakas, aortos stenozė ir kt.) Yra polinkis į įgimtų širdies ydų komplikacijas su infekcinėmis (septinėmis) endokarditas (sergamumo dažnis 3,3–23 1000) Taigi iš Iš 226 vaikų, sirgusių infekciniu endokarditu, 24 % turėjo Fallot tetralogiją, 16 % turėjo skilvelių pertvaros defektą, 10-12 % turėjo vožtuvo aortos stenozę, 7 % turėjo atvirą lataką. arteriosus, o 26% turėjo kitų įgimtų širdies ydų.

Daugumai pacientų (80 proc.), kurie miršta nuo įgimtos širdies ligos pirmaisiais gyvenimo metais, diagnozuojama II-III laipsnio distrofija, kuri dažniau stebima su „mėlynaisiais“ defektais arba įgimta širdies liga, pasireiškianti lėtiniu širdies nepakankamumu. Kita komplikacija pacientams, turintiems įgimtą širdies ydą, yra anemija, kurią, viena vertus, sukelia netinkama mityba ir distrofija, kita vertus, lėtinė hipoksemija. būti santykinis, tai yra santykinis, atsižvelgiant į kompensacines poliglobulijas, dažnai aptinkamas „mėlynųjų“ defektų ir policitemijos atveju. „Mėlynųjų“ defektų komplikacijos yra sunkūs dusulio-cianozės priepuoliai (hipoksinė koma), kuriuos gali lydėti traukuliai, hemiparezė ir net pacientų mirtis. Būdinga „mėlynųjų“ defektų komplikacija yra intelekto vystymosi atsilikimas, kurį sukelia lėtinė hipoksija ir vietiniai smegenų hemodinamikos pokyčiai.

Įgimtos širdies ligos gydymo principai

Įgimtos širdies ligos gydymas iš esmės gali būti skirstomas į chirurginį (daugeliu atvejų tai vienintelis radikalus gydymas) ir gydomąjį. Chirurgija. Priklauso nuo defekto fazės.

1. Pirmoje fazėje - skubios pagalbos indikacijų operacija (jei ICC praturtintas - dirbtinė plaučių arterijos stenozė pagal Müller-Albert, jei ICC išsekusi - dirbtinis botalus latakas). Tačiau šių operacijų tikslingumas yra dviprasmiškas ir labai individualus klausimas.

Antroje fazėje – operacija pagal planą (specifinė konkrečiam defektui). Įgyvendinimo laikas yra diskutuotinas klausimas ir yra nuolat peržiūrimas (literatūroje laikas skiriasi nuo intrauterinės operacijos iki brendimo, tačiau vis tiek labiau linksta į ankstyvą operaciją).

Trečiajame etape operacija nerekomenduojama.

Terapinis gydymas Radikalus gydymas skiriamas retai. Klasikinis pavyzdys yra PDA, kai indometacino skyrimas pagal atitinkamą schemą sukelia botalus latako obliteraciją. Simptominis gydymas apima širdies nepakankamumo gydymą, plaučių hipertenzijos mažinimą ir aritmijas.

Įgimtų širdies ydų struktūra Chabarovsko teritorijoje, remiantis Vaikų klinikinės ligoninės pediatrijos skyriaus medžiaga

Nuo 2012 m Vaikų klinikinės ligoninės vaikų ligų skyriuje yra 10 kardiologijos lovų, kurios atitinka realius jų poreikius. Skyriuje gydomi vaikai, turintys įgimtų širdies ydų, širdies aritmijų, širdies ir kraujagyslių funkcinių sutrikimų.

3 lentelė. Kardiologijos skyriaus pacientų sudėtis 2012-2013 m

Ligų pavadinimas Kodas pagal TLK 20122013, 9 iškrovos mėn./dienosVid. iškrovimo kday/-daysVid. kday Neoplazmos D00-D8911313.0 Nervų sistemos ligos G00-G9911212.0 Kraujotakos sistemos ligos I00-I99123224318.262123015.5 Įgimtos anomalijos, deformacijos, chromosomų sutrikimas, deformacijos, Q02-0.1 chromosomų sutrikimas, chromosomų deformacijos, deformacijos, Q02-0.5 chromosomų sutrikimas 57288520.1. Traumos ir apsinuodijimai, išorinių priežasčių pasekmės S00-Т98133 .0 IŠ VISO 182382521.090176217.0

Pacientų, sergančių įvairiomis įgimtomis širdies ligomis, pasiskirstymas pagal nosologinę struktūrą pateiktas 4 lentelėje

4 lentelė. Įgimtų širdies ydų nozologinės charakteristikos.

TLK XNosology Kiekis %Q 20.0 Paprastasis arteriosas 11.2Q20.8 Kitos įgimtos širdies ertmių ir jungčių anomalijos 44.7Q21.0 Skilvelinės pertvaros defektas 1011.9Q21.1 Prieširdžių pertvaros defektas.1 septa2.2.2. džiaugiuosi Fallot11. 2Q21.8Kitos įgimtos širdies anomalijos pertvara 2125.0Q21.9 Įgimta širdies pertvaros anomalija, nepatikslinta 11.2Q22.1 Įgimta plaučių vožtuvo stenozė 11.2Q22.8 Kitos įgimtos širdies pertvaros anomalijos2 įgimtas vožtuvas2 33.6Q24 .8 Kitos patikslintos įgimtos širdies anomalijos.1 821.4Q25.0 Atviras arterinis latakas55.95Q25.1Aortos koarktacija33.6Q25.5Plaučių arterijos atrezija11.2

Taigi širdies pertvarų apsigimimai (VSD, ASD) dažniausiai buvo registruojami vaikams tiek savarankiškai, tiek kartu su kitomis širdies raidos anomalijomis. 24.8 antraštėje koduojami kombinuoti ir kompleksiniai vystymosi defektai, kurie yra 2 vietoje tarp visų širdies ydų.

Diagramoje pateiktas sergančiųjų įgimta širdies liga pasiskirstymas priklausomai nuo sezoniškumo.

Diagramoje matyti, kad daugiausia vaikų buvo hospitalizuoti kovo, birželio ir spalio mėnesiais, o sergančiųjų skaičius pagal sezoną labai nesiskiria.

Chirurginiam gydymui 2012 - 2013 metais į širdies chirurgijos centrą buvo perkelta 18 pacientų, tai sudarė 21,4 proc. Likę hospitalizuoti vaikai anksčiau buvo operuoti federaliniame širdies ir kraujagyslių chirurgijos centre Chabarovske, pavadintame tyrimų institute. Meshalkina E. Novosibirskas, mokslo centras pavadintas. Bakuleva, Maskva. Taip pat nustatėme vaikus, kuriems nereikėjo chirurginės defekto korekcijos, taip pat vaikus, kuriems šiuo metu chirurginė korekcija neindikuotina, tačiau buvo rekomenduojama stebėti.

5 lentelė Pacientų, sergančių įgimta širdies liga, sudėtis priklausomai nuo amžiaus.

Amžiaus skaičius%0–1 mėn.910,71–12 mėnesių3035,71–3g910,73–7 metai78,37–15 metų2934,5

Daugiausia pacientų priimama iki 1 metų. Šiai pacientų grupei atliekama pirminė diagnostika, patikslinama diagnozė, siuntimas specializuotam įgimtos širdies ligos gydymui į Chabarovsko federalinį širdies ir kraujagyslių sindromo centrą arba dokumentų centrinėms bazėms rengimas. Antroje vietoje yra mokyklinio amžiaus vaikai dėl tolesnių patikrinimų ir gydymo nuo narkotikų korekcijos.

6 lentelė Vaikų, sergančių įgimta širdies liga, mirtingumas

Diagnozė TLK kodas 2013 2012 2011 Abs.%abs%abs%MVPRQ89.7120%433.3321.4VPSQ24.8240%325.0535.4

Daugybiniai apsigimimai ir širdies apsigimimai užima pirmąją vietą skyriaus mirštamumo struktūroje, o tai rodo nepakankamą prenatalinę diagnozę, pavėluotą pacientų priėmimą, dažnai galutinę defekto fazę, sunkiai operatyviai gydoma įgimta širdies liga dėl neišnešiotumo, maža. gimimo svorio ir gretutinių ligų buvimas.

Naudotos literatūros sąrašas

1. Bepokon N.A. Kubergeris M.B. Vaikų širdies ir kraujagyslių ligos: vadovas gydytojams, 2 t. M. Medicina, 1987. P. 36-169.

2. Egzogeninių veiksnių vaidmuo formuojant įgimtus vaisiaus apsigimimus / I. V. Antonova, E. V. Bogacheva, G. P. Filippov, A. E. Lyubavina // Ginekologijos, akušerijos ir perinatologijos klausimai. - 2010. - T. 9, Nr. 6. - P 63-68

Leontyeva I.V. Paskaitos apie vaikų kardiologiją. M: Leidykla Medpraktika 2005. - 536 p.

4. Tetelyutinas F.K. Ilyina N.A. Hemodinamikos būklė nėščioms moterims, kenčiančioms nuo pertvaros įgimtų širdies ydų. // Šiuolaikinės mokslo ir švietimo problemos. - 2012. - Nr. 2. - S24-26

5. Redington E. Širdies nepakankamumas naujagimiams ir vaikams Tarptautiniame širdies nepakankamumo vadove. / Red. Bolla S.Dis. Campbell R.W.F. Francis G.S. M. 1998. T. 10. P. 70-75.

Steininger U. Muhlendahl K. Avarinės sąlygos vaikams. Minskas: Med trust, 3996. 298-312 p.

Įgimta širdies liga naujagimiams

Įgimtos vaikų širdies ydos

Naujagimio širdis yra gana didelė ir turi didelę rezervinę talpą. Kūdikių širdies susitraukimų dažnis yra labai įvairus (nuo 100 iki 170 dūžių per minutę pirmąją gyvenimo savaitę ir nuo 115 iki 190 dūžių per minutę antrąją savaitę). Pirmo gyvenimo mėnesio vaikui miegant ir įsitempus gali sulėtėti (100 k./min.) širdies ritmas, o verkiant, vystytis ir čiulpti – padažnėti (180-200 k./min.).

Įgimtos širdies ydos dažniausiai susidaro tarp 2 ir 8 nėštumo savaičių. Dažna jų atsiradimo priežastis – virusinės motinos ligos, nėščiosios, vartojančios tam tikrus vaistus, pavojingos pramonės šakos, kuriose ji dirba. Paveldimumas vaidina tam tikrą vaidmenį įgimtų širdies ydų atsiradimui. Įgimtų širdies ydų klinikinės apraiškos yra įvairios. Maždaug 30% vaikų nuo pirmųjų gyvenimo dienų labai pablogėja jų būklė.

Pagrindiniai įgimtų širdies ir kraujagyslių sistemos defektų požymiai yra šie: odos ir gleivinių cianozė (cianozė), kai kurie nuolatiniai arba atsirandantys paroksizminiai širdies nepakankamumo požymiai. Odos ir gleivinių cianozės buvimas laikomas sunkios širdies ligos požymiu. Vaikas dažniausiai yra vangus, neramus, atsisako žindyti, maitinimo metu greitai pavargsta. Jis pradeda prakaituoti ir padažnėja širdies ritmas.

Širdies ūžesiai, atsirandantys dėl įgimtų širdies ligų, vaikams dažniausiai nustatomi iš karto po gimimo arba po kelių mėnesių. Šie triukšmai atsiranda dėl nenormalios širdies ar kraujagyslių struktūros. Pats triukšmas ar pokyčiai elektrokardiogramoje neturi didelės reikšmės diagnozei nustatyti. Rentgeno tyrimai ir kiti gana sudėtingi tyrimo metodai, kuriuos reikėtų atlikti specializuotose klinikose, suteikia vertingos pagalbos.

Vaiko gydymas priklauso nuo įgimtos širdies ydos tipo ir sunkumo. Daugiau nei pusė vaikų, sergančių šia patologija, miršta pirmaisiais gyvenimo metais be chirurginės intervencijos. Todėl nereikėtų atsisakyti chirurginio gydymo. Jei vaikui operacija neskirta, jam ilgą laiką skiriami įvairūs širdies vaistai, kurie turi būti skiriami griežtai taip, kaip nurodė gydytojas, atidžiai stebint dozę ir vartojimo laiką.

Vaikui, turinčiam įgimtą širdies ydą, būtina:

sukurti režimą su maksimaliu oro poveikiu ir įmanomu fiziniu krūviu; tokių vaikų maitinimo skaičius turėtų būti padidintas 2-3 dozėmis. Mitybos apimtis, priešingai, sumažėja; Jauniausiems pirmenybę reikėtų teikti motinos pienui arba donoro pienui.

Visus vaikus, turinčius širdies ydų, stebi kardio-reumatologas ir vietinis pediatras. Pirmaisiais gyvenimo metais kardiologas vaiką turėtų apžiūrėti kas 3 mėnesius, o elektrokardiogramą ir rentgeno tyrimą – kas 6 mėnesius. Vyresni nei vienerių metų vaikai tiriami kas 6 mėnesius, o rentgeno tyrimai atliekami kas 12-18 mėnesių. Sunkios ligos atveju vaikas kas mėnesį apžiūrimas, o būklei pablogėjus – hospitalizuojamas.

Tėvai turėtų suteikti didelę pagalbą gydytojui stebint ir gydant vaiką, sergantį širdies liga. Apie bet kokius kūdikio sveikatos pokyčius reikia nedelsiant pranešti gydytojui. Vaikai atleidžiami nuo fizinio aktyvumo darželyje ir nuo kūno kultūros pamokų mokykloje, jei jiems pasireiškia širdies ar kvėpavimo nepakankamumo simptomai (nustato kardiologas). Jei šių simptomų nėra, tada vaikai užsiima kineziterapija specialioje klinikos grupėje, prižiūrint gydytojui.

Kardio-reumatologas padės išspręsti kūno kultūros problemą mokykloje. Užsiėmimai pirmiausia vyksta specialioje grupėje, o vėliau – parengiamojoje grupėje. Vaikai atleidžiami nuo varžybų ir kūno kultūros pamokų pagrindinėje grupėje. Vaikai, turintys širdies ydų, turi didelį jautrumą oro sąlygoms. Jie netoleruoja staigių oro pokyčių. Vasarą karštu oru jie negali ilgai išbūti saulėje. Taip pat draudžiama ilgą laiką laikyti šalną žiemą.

Kūdikiai, turintys širdies ydų, yra labai jautrūs infekcinėms ligoms. Visus infekcijos židinius, kurie vaikui nustatomi tyrimų metu, būtina nedelsiant gydyti. Kitų ligų gydymas turi būti intensyvesnis, kad būtų išvengta širdies raumens komplikacijų. Lovos režimas pratęsiamas 2-3 dienoms. Vaikams, sergantiems šia liga, specialios dietos nereikia. Jie turėtų gauti įvairią mitybą, kurioje gausu vitaminų.

Valgomosios druskos naudojimas yra ribojamas net ir nesant gedimo požymių. Dienos skysčių tūris taip pat turi būti sumažintas iki 1-1,5 litro per dieną. Vaikams, turintiems širdies ydų, naudingos razinos, džiovinti abrikosai, džiovintos slyvos, keptos bulvės. Šiuose maisto produktuose yra daug kalio, reikalingo širdies raumens veiklai. Labai svarbi vaiką supanti aplinka. Jis turėtų būti ramus ir kelti teigiamas emocijas. Nuolatiniai draudimai ir apribojimai vaiką veikia itin sunkiai, priverčia jį „susirgti“.

Vaiko judrumą lemia ne defekto pobūdis, o jo būklė ir savijauta. Šie vaikai patys riboja savo fizinį aktyvumą. Tėvai neturėtų leisti pernelyg jaudintis, ypač žaidžiant su vyresniais vaikais. Ne mažiau svarbi ir vaiko „dvasios“ būsena. Jei kasdienėje veikloje jis dalyvaus lygiai su visais kitais, tai negailės savęs, laikys save liguistu, ne tokiu kaip visi.

Dvasiniam vaiko vystymuisi labai svarbu, kad jis nebūtų laikomas neįgaliu ir jokiu būdu negydomas, o leista gyventi įprastą gyvenimą. Vaikų, turinčių įgimtų širdies ydų, profilaktiniai skiepai gali būti atliekami tik tuo atveju, jei jie neturi širdies dekompensacijos. Tai nustatyti gali tik gydytojas.

Įgimtos vaikų širdies ydos: klinikinis vaizdas, diagnozė

Nėščiųjų toksikozė, alkoholio vartojimas, infekcijos, hipoksija, intoksikacija pramonėje – visa tai didina riziką susirgti ne tik širdies ydomis, bet ir kitais sisteminio pobūdžio sutrikimais.

Įgimtos širdies ydos: klasifikacija

Tarp įgimtų defektų buvo nustatytos kelios kategorijos, susijusios su ligos morfologiniu substratu. Tai yra įgimtos vaikų širdies ydos, susijusios su kraujagyslių perkėlimu, su stenoze ar vožtuvų tarp širdies kamerų nepakankamumu, su pertvaros struktūros defektais, taip pat defektais, kurie pasireiškia dėl -ovalo lango kairiajame prieširdyje ir Batal latako uždarymas. Be to, visi defektai yra sujungti į vieną grupę, įskaitant apie 100 žinomų patologijų.

Didžiųjų laivų perkėlimas

Šiai kategorijai priskiriamos patologijos nėra dažniausios, o gyvybei pavojingos įgimtos vaikų širdies ydos. Jie yra susiję su neteisinga didžiųjų kraujagyslių padėtimi, dėl kurios atsiranda rimtų hemodinamikos sutrikimų. Visiškai perkėlus aortą, ji palieka dešiniojo skilvelio ertmę, o plaučių kamienas – iš kairės. Dėl to kraujotakos patologija nesuderinama su gyvybe ir tai pasireiškia po gimimo.

Esant nepilnai perkėlimui, aorta ir plaučių kamienas gali turėti bendrą lovą arba iš dalies susilieti vienas su kitu. Tai taip pat sukelia hemodinamikos sutrikimus, dėl kurių susimaišo veninis ir arterinis kraujas. Be to, kai kurie iš šių defektų praktiškai neatsiranda motinos kūne, nes hemoglobinas yra prisotintas dėl motinos kraujo ir deguonies mainų per placentą. Dėl gimdymo vaikams pasireiškia įgimtos širdies ydos, nes dabar kraujas dėl ovalios duobės užsidarymo ir Batalo latako obliteracijos nukreipiamas į plaučius.

Dėl šios priežasties vaiko organizmas paprastai aprūpina save deguonimi. Esant patologijai, dėl deguonies prisotinto kraujo maišymosi su veniniu krauju, stebima audinių hipoksija, kuri pasireiškia galūnių, lūpų, ausų spenelių, veido odos cianoze. Be to, tokiai patologijų grupei kaip įgimta širdies liga pasekmės gali baigtis mirtimi, ypač jei vystymosi sutrikimai labai pablogina hemodinamiką.

Širdies defektai, susiję su nepakankamu pertvarų išsivystymu

Dažniausiai pasitaiko įgimtos vaikų širdies ydos, susijusios su raumenų sienelių tarp kamerų nepakankamu išsivystymu. Maždaug 20 % visų apsigimimų yra skilvelių pertvaros defektai, o maždaug 10 % – prieširdžių pertvaros defektai. Patologijos esmė yra kraujo maišymas, kuris išmetamas iš kairiųjų skyrių į dešinę. Ši patologinės kraujotakos kryptis paaiškinama tuo, kad slėgis kairiajame skilvelyje sistolės metu yra 1,5 - 2 kartus didesnis nei dešiniajame. Todėl kraujas nukreipiamas pagal slėgio gradientą. Dėl to dalis arterinio kraujo patenka į dešines dalis, todėl periferijoje atsiranda audinių hipoksija. Priklausomai nuo defekto dydžio, skiriasi ir defekto sunkumas. Tai yra tiesiogiai priklausoma, tai yra, kuo platesnis sienelės defektas, tuo ryškesnės šios įgimtos širdies ydos vaikams.

Plaučių venų vietos ir vystymosi anomalijos

Plaučių venos taip pat yra dažna vaikų įgimtų širdies ydų priežastis. Paprastai jie patenka į kairįjį prieširdį ir perneša arterinį kraują į širdį iš plaučių. Tokiu atveju gali susiaurėti venų žiotys, kurios vystosi gimdoje. Vystantis vaisius nejaus ligos požymių, o gimus pradeda veikti plaučių kraujotaka. Dėl susiaurėjusių plaučių venų žiočių dalis arterinio kraujo lieka jose, negali sumažinti jose esančio slėgio. Todėl stebimi plaučių hipertenzijos simptomai, pasireiškiantys naujagimių plaučių edema. Todėl tokios patologijos, kaip vaikų širdies ligos, gydymas turėtų apimti gaivinimo priemones, būklės palaikymą, taip pat chirurginę korekciją.

Aortos lanko anomalijos

Bet koks įgimtas širdies defektas naujagimiams sukelia rimtus hemodinamikos sutrikimus. Tuo pačiu metu aortos anomalijos yra pavojingiausios tolesnio vaiko vystymosi požiūriu. Šioje kategorijoje išskiriamos šios morfologinės formos:

Aortos stenozė; Aortos koarktacija; Aortos hipoplazija; Koarktacija su atviru arteriniu lataku.

Dėl visų šių klinikinių formų sumažėja kraujas, pasiekiantis periferiją. Tai sukelia audinių hipoksiją.

Su aortos koarktacija morfologinė priežastis yra stenozė tam tikroje kraujagyslės srityje. Tai gali pasireikšti tiek lanko lygyje, tiek krūtinės ar pilvo srityje. Tuo pačiu metu, priklausomai nuo vietos, kenčia ir visi organai, kurie normaliu kiekiu turėtų gauti deguonies ir maistinių medžiagų.

Įgimtos ir įgytos širdies ydos dažnai derinamos pagal aortos stenozės sąvoką. Ši patologija gali pasireikšti ir suaugusiems, nors ir aortos stenozės forma. Dėl to į viso kūno audinius, įskaitant širdį, patenka nepakankamas kraujo kiekis.

Dažni įgimtų širdies ydų simptomai

Tokiai patologijų grupei kaip įgimta širdies liga: simptomai yra nespecifiniai ligos požymiai. Verta atkreipti dėmesį į odos spalvą (blyškią ar žydrą), pulsą, kraujospūdį, kvėpavimo dažnį. Šių rodiklių sumažėjimas leis įtarti defektą, kurį galima patvirtinti ultragarsu ir rentgenografija.

Paskaita gydytojams „Skubios (skubios) situacijos vaikų echokardiografijoje, teisinga diagnozė – gyvybė“. Veda paskaitą Rusijos medicinos mokslų akademijos Federalinės valstybės biudžetinės įstaigos Kardiologijos tyrimų institute, Tomske, A.A.Skolovas.

Įgimtos ŠIRDIES ydos

Įgimtos širdies ydos nustatomos 1% vaikų, gimusių gyvų. Dauguma šių pacientų miršta kūdikystėje ir vaikystėje, ir tik 5-15% išgyvena iki brendimo. Laiku chirurgiškai koreguojant įgimtą širdies ligą vaikystėje, pacientų gyvenimo trukmė gerokai pailgėja. Be chirurginės korekcijos pacientai, turintys mažą VSD (skilvelinės pertvaros defektą), mažą ASD (prieširdžių pertvaros defektą), vidutinę plaučių stenozę, mažą atvirą arterinį lataką, dviburį aortos vožtuvą, nedidelę aortos stenozę, koreguotą Ebsteino anomaliją, paprastai išgyvena iki pilnametystės. puikūs laivai. Pacientai, turintys Fallot tetralogiją ir atvirą AV kanalą, turi mažiau galimybių išgyventi iki pilnametystės.

SKLVKLIENĖS SKELBĖS DEFEKTAS

VSD (skilvelių pertvaros defektas) yra ryšys tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelių, dėl kurio kraujas iš vienos širdies kameros į kitą patologiškai išleidžiamas. Defektai gali būti membraninėje (viršutinėje) tarpskilvelinės pertvaros dalyje (75-80% visų defektų), raumeninėje dalyje (10%), dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakte (supracrestal - 5%), įtekėjimo takas (atrioventrikulinės pertvaros defektai - 15%). Dėl defektų, esančių tarpskilvelinės pertvaros raumeninėje dalyje, vartojamas terminas „Tolochinov-Roger liga“.

Paplitimas

VSD (skilvelių pertvaros defektas) yra dažniausia vaikų ir paauglių įgimta širdies yda; suaugusiesiems tai pasireiškia rečiau. Taip yra dėl to, kad vaikystėje pacientams atliekama chirurginė intervencija, kai kuriems vaikams VSD (skilvelinės pertvaros defektas) užsidaro savaime (savarankiško užsidarymo galimybė išlieka net ir suaugus su nedideliais defektais), o nemaža dalis vaikų su dideliais defektais miršta. Suaugusiesiems dažniausiai nustatomi maži ir vidutinio dydžio defektai. VSD (skilvelinės pertvaros defektas) gali būti derinamas su kitomis įgimtomis širdies ydomis (dažnio mažėjimo tvarka): aortos koarktacija, ASD (prieširdžių pertvaros defektas), atviru arteriniu lataku, povalvulinės plaučių arterijos stenoze, povožtuvine aortos stenoze, mitraline stenoze.

HEMODINAMIKA

Suaugusiesiems VSD (skilvelių pertvaros defektas) išlieka dėl to, kad vaikystėje jie arba nebuvo nustatyti, arba nebuvo laiku operuoti (9-1 pav.). VSD patologiniai pokyčiai (skilvelių pertvaros defektas) priklauso nuo angos dydžio ir plaučių kraujagyslių pasipriešinimo.

Esant mažo dydžio (mažiau nei 4-5 mm) VSD (skilvelių pertvaros defektui), vadinamajam ribojamajam defektui, atsparumas kraujo tekėjimui per šuntą yra didelis. Plaučių kraujotaka šiek tiek padidėja, spaudimas dešiniajame skilvelyje ir plaučių kraujagyslių pasipriešinimas taip pat šiek tiek padidėja.

Esant vidutinio dydžio VSD (skilvelinės pertvaros defektui) (5-20 mm), dešiniajame skilvelyje vidutiniškai padidėja slėgis, dažniausiai neviršijantis pusės kairiojo skilvelio slėgio.

Esant dideliam VSD (didesnis nei 20 mm, neribojantis defektas) nėra pasipriešinimo kraujotakai, slėgio lygiai dešiniajame ir kairiajame skilvelyje yra vienodi. Padidėjęs kraujo tūris dešiniajame skilvelyje padidina plaučių kraujotaką ir padidina plaučių kraujagyslių pasipriešinimą. Žymiai padidėjus plaučių kraujagyslių pasipriešinimui, sumažėja kraujo išskyrimas iš kairės į dešinę per defektą, o kai plaučių kraujagyslių pasipriešinimas vyrauja prieš pasipriešinimą sisteminėje kraujotakoje, gali atsirasti kraujo išskyros iš dešinės į kairę, kai atsiranda cianozė. Esant dideliam kraujo išleidimui iš kairės į dešinę, išsivysto plautinė hipertenzija ir negrįžtama plaučių arteriolių sklerozė (Eisenmengerio sindromas).

Kai kuriems pacientams perimembraninis VSD (skilvelio pertvaros defektas) arba defektai dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto srityje gali būti derinami su aortos regurgitacija dėl aortos vožtuvo lapelio nukritimo į defektą.

Skundai

Maži (ribojantys) defektai yra besimptomiai. Vidutinio dydžio VSD (skilvelių pertvaros defektas) sukelia fizinio vystymosi vėlavimą ir dažnas kvėpavimo takų infekcijas. Esant dideliems defektams, pacientams paprastai būna dešiniojo ir kairiojo skilvelio nepakankamumo požymių: dusulys fizinio krūvio metu, kepenų padidėjimas, kojų patinimas, ortopnėja. Kai pasireiškia Eisenmengerio sindromas, pacientai pradeda jausti stiprų dusulys net ir esant nedideliam fiziniam krūviui, krūtinės skausmas be aiškaus ryšio su fiziniu aktyvumu, hemoptizė ir sąmonės netekimo epizodai.

Inspekcija

Vaikai, turintys vidutinio dydžio VSD (skilvelių pertvaros defektą), paprastai yra atsilikę fiziškai ir gali turėti širdies kuprą. Kraujo išleidimas iš dešinės į kairę sukelia pirštų pakitimus „būgno lazdelių“ pavidalu, cianozę, kuri didėja didėjant fiziniam aktyvumui, ir išorinius eritrocitozės požymius (žr. 55 skyrių „Kraujo sistemos navikai“, žr. 55.2 skirsnis „Lėtinė leukemija“).

Palpacija

Sistolinis plazdėjimas aptinkamas krūtinkaulio viduryje, susijęs su turbulencine kraujotaka per VSD (skilvelių pertvaros defektas).

Auskultacija širdyse

Būdingiausias požymis yra šiurkštus sistolinis ūžesys palei kairįjį krūtinkaulio kraštą, maksimalus III-IV tarpšonkauliniuose tarpuose kairėje, apšvitinus dešinę krūtinės pusę. Nėra aiškios koreliacijos tarp sistolinio ūžesio apimties ir VSD (skilvelių pertvaros defekto) dydžio – ploną kraujo srovę per mažą VSD gali lydėti stiprus triukšmas (posakis „daug triukšmo dėl nieko“ tiesa). Didelis VSD gali visai nelydėti triukšmo dėl kraujospūdžio išlyginimo kairiajame ir dešiniajame skilvelyje. Be triukšmo, auskultacija dažnai atskleidžia antrojo garso suskaidymą dėl dešiniojo skilvelio sistolės pailgėjimo. Esant suprakrestaliniam VSD (skilvelių pertvaros defektui), nustatomas diastolinis ūžesys dėl kartu esančio aortos vožtuvo nepakankamumo. Triukšmo išnykimas su VSD yra ne pagerėjimo, o būklės pablogėjimo požymis, kuris atsiranda dėl slėgio išlyginimo kairiajame ir dešiniajame skilvelyje.

Elektrokardiografija

EKG su nedideliais defektais nekeičiama. Esant vidutinio dydžio VSD (skilvelių pertvaros defektui), yra kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio hipertrofijos požymių, širdies elektrinės ašies nukrypimas į kairę. Esant dideliam VSD (skilvelių pertvaros defektui), EKG gali rodyti kairiojo prieširdžio ir abiejų skilvelių hipertrofijos požymius.

Rentgenas studijuoti

Esant nedideliems defektams, pakitimų neaptinkama. Esant reikšmingam kraujo išleidimui iš kairės į dešinę, atskleidžiami dešiniojo skilvelio padidėjimo požymiai, padidėjęs kraujagyslių modelis dėl plaučių kraujotakos padidėjimo ir plaučių hipertenzija. Su plautine hipertenzija pastebimi jai būdingi radiologiniai požymiai.

Echokardiografija

2D režimu VSD (skilvelių pertvaros defektas) gali būti tiesiogiai vizualizuotas. Naudojant Doplerio režimą, nustatoma turbulentinė kraujotaka iš vieno skilvelio į kitą, įvertinama iškrovimo kryptis (iš kairės į dešinę arba iš dešinės į kairę), o slėgis dešiniajame skilvelyje nustatomas pagal slėgio gradientą tarp skilvelių.

Kateterizavimas ertmės širdyse

Širdies ertmių kateterizacija leidžia aptikti aukštą spaudimą plaučių arterijoje, kurio reikšmė yra itin svarbi nustatant paciento gydymo taktiką (operacinė ar konservatyvi). Kateterizuojant galima nustatyti plaučių kraujotakos ir kraujotakos santykį sisteminėje kraujotakoje (paprastai santykis yra mažesnis nei 1,5:1).

GYDYMAS

Mažo dydžio VSD (skilvelių pertvaros defektas) dėl palankios eigos chirurginio gydymo dažniausiai nereikalauja. Chirurginis VSD (skilvelių pertvaros defekto) gydymas taip pat neatliekamas, kai slėgis plaučių arterijoje yra normalus (plaučių kraujotakos ir kraujotakos santykis sisteminėje kraujotakoje mažesnis nei 1,5-2:1). Chirurginis gydymas (VSD uždarymas) yra skirtas vidutinio ar didelio VSD (skilvelių pertvaros defektui), kai plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis yra didesnis nei 1,5:1 arba 2:1, nesant didelės plaučių hipertenzijos. Jei plaučių kraujagyslių pasipriešinimas yra 1/3 ar mažesnis sisteminės kraujotakos pasipriešinimo, tada plautinės hipertenzijos progresavimas po operacijos paprastai nepastebimas. Jei prieš operaciją po radikalios defekto korekcijos yra vidutinio ar ryškaus plaučių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimas, plautinė hipertenzija išlieka (gali net progresuoti). Esant dideliems defektams ir padidėjusiam slėgiui plaučių arterijoje, chirurginio gydymo rezultatas yra nenuspėjamas, nes, nepaisant defekto uždarymo, plaučių kraujagyslių pokyčiai išlieka.

Būtina atlikti infekcinio endokardito profilaktiką (žr. 6 skyrių „Infekcinis endokarditas“).

PROGNOZĖ

Laiku pradėjus chirurginį gydymą, prognozė paprastai yra palanki. Infekcinio endokardito su VSD (skilvelių pertvaros defektu) rizika yra 4%, todėl būtina laiku užkirsti kelią šiai komplikacijai.

Fallo tetralogija

Tetralogija Fallot yra įgimta širdies yda, kuriai būdingi keturi komponentai: 1) didelis, aukštai esantis VSD (skilvelių pertvaros defektas); 2) plaučių arterijos stenozė; 3) aortos dekstropozicija; 4) dešiniojo skilvelio kompensacinė hipertrofija.

Paplitimas

Tetralogija Fallot sudaro 12–14% visų įgimtų širdies ydų.

HEMODINAMIKA

Pagal Fallot tetralogiją aorta yra virš didelio VSD (skilvelių pertvaros defekto) ir virš abiejų skilvelių, todėl dešiniajame ir kairiajame skilvelyje sistolinis slėgis yra vienodas (9-2 pav.). Pagrindinis hemodinaminis veiksnys yra ryšys tarp pasipriešinimo kraujotakai aortoje ir stenozuojančioje plaučių arterijoje.

Esant nedideliam plaučių kraujagyslių pasipriešinimui, plaučių kraujotaka gali būti dvigubai didesnė už sisteminę kraujotaką, o arterijų prisotinimas deguonimi gali būti normalus (acianotinė Fallot tetralogija).

Esant dideliam atsparumui plaučių kraujotakai, kraujas šuntuojamas iš dešinės į kairę, todėl atsiranda cianozė ir policitemija.

Plaučių arterijos stenozė gali būti infundibulinė arba kombinuota, rečiau – vožtuvinė (daugiau informacijos žr. 8 skyriuje „Įgytos širdies ydos“).

Fizinio krūvio metu širdies kraujotaka sustiprėja, tačiau dėl susiaurėjusios plaučių arterijos kraujotaka plaučių kraujotaka nepadidėja, o per VSD (skilvelių pertvaros defektas) išleidžiamas kraujo perteklius į aortą, todėl didėja cianozė. Atsiranda hipertrofija, dėl kurios padidėja cianozė. Dešiniojo skilvelio hipertrofija išsivysto nuolat įveikiant kliūtį plaučių arterijos stenozės forma. Dėl hipoksijos išsivysto kompensacinė policitemija – padidėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis. Tarp bronchų arterijų ir plaučių arterijos šakų susidaro anastomozės. 25% pacientų randama dešinė aortos lanko ir besileidžiančios aortos vieta.

KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA

Skundai

Pagrindinis suaugusiųjų, sergančių Fallot tetralogija, skundas yra dusulys. Be to, gali varginti su fizine veikla nesusijęs širdies skausmas ir širdies plakimas. Pacientai yra linkę į plaučių infekcijas (bronchitą ir pneumoniją).

Inspekcija

Pastebima cianozė, kurios sunkumas gali skirtis. Kartais cianozė būna tokia ryški, kad pamėlynuoja ne tik oda, lūpos, bet ir burnos ertmės bei junginės gleivinė. Būdingas fizinio vystymosi atsilikimas, pirštų („būgnai“), nagų („laikrodžio akiniai“) pokyčiai.

Palpacija

Sistolinis drebulys aptinkamas antroje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio virš plaučių arterijos stenozės srities.

Auskultacija širdyse

Klausykite šiurkštaus sistolinio plaučių arterijos stenozės ūžesio II-III tarpšonkaulinėse erdvėse kairėje nuo krūtinkaulio. Antrasis tonas virš plaučių arterijos yra susilpnėjęs.

Laboratorija tyrimai

Pilnas kraujo tyrimas: didelė eritrocitozė, padidėjęs hemoglobino kiekis, smarkiai sumažėjęs ESR (iki 0-2 mm/h).

Elektrokardiografija

Širdies elektrinė ašis dažniausiai pasislenka į dešinę (kampas α nuo +90° iki +210°), pastebimi dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai.

Echokardiografija

Echokardiografija gali aptikti anatominius Fallot tetralogijos komponentus.

Rentgenas studijuoti

Padidėjęs plaučių laukų skaidrumas pastebimas dėl sumažėjusio kraujo tiekimo į plaučius. Širdies kontūrai turi specifinę „medinio klumpio bato“ formą: sumažintą plaučių arterijos lanką, pabrėžtą „širdies juosmenį“, suapvalintą ir paaukštintą širdies viršūnę virš diafragmos. Aortos lankas gali būti dešinėje.

KOMPLIKACIJOS

Dažniausiai pasitaiko insultas, plaučių embolija, sunkus širdies nepakankamumas, infekcinis endokarditas, smegenų abscesai, įvairios aritmijos.

GYDYMAS

Vienintelis gydymo būdas – chirurginis (radikali chirurgija – defekto plastika, plaučių arterijos stenozės pašalinimas ir aortos poslinkis). Kartais chirurginis gydymas susideda iš dviejų etapų (pirmasis etapas – plaučių arterijos stenozės pašalinimas, o antrasis – VSD (skilvelių pertvaros defekto) taisymas).

PROGNOZĖ

Nesant chirurginio gydymo, 3% pacientų, sergančių Fallot tetralogija, išgyvena iki 40 metų. Mirtys įvyksta dėl insulto, smegenų abscesų, sunkaus širdies nepakankamumo, infekcinio endokardito ir aritmijų.

PENTAD OF FALLOT

Pentade of Fallot yra įgimta širdies yda, kurią sudaro penki komponentai: keturi Fallot tetralogijos požymiai ir ASD (prieširdžių pertvaros defektas). Hemodinamika, klinikinis vaizdas, diagnozė ir gydymas yra panašūs į Fallot ir ASD (prieširdžių pertvaros defekto) tetralogiją.

Prieširdžių pertvaros defektas

ASD (prieširdžių pertvaros defektas) yra ryšys tarp kairiojo ir dešiniojo prieširdžių, sukeliantis patologinį kraujo išsiskyrimą (šuntą) iš vienos širdies kameros į kitą.

klasifikacija

Pagal anatominę vietą išskiriamas pirminis ir antrinis ASD (prieširdžių pertvaros defektas), taip pat veninio sinuso defektas.

Pirminis ASD (prieširdžių pertvaros defektas) yra žemiau duobės ovale ir yra įgimtos širdies ydos, vadinamos atviru atrioventrikuliniu kanalu, dalis.

Antrinis ASD (prieširdžių pertvaros defektas) yra fossa ovale srityje.

Sinuso venos defektas – tai ryšys tarp viršutinės tuščiosios venos ir abiejų prieširdžių, esančių virš normalios tarpprieširdinės pertvaros.

Taip pat išskiriami ir kitų lokalizacijų (pavyzdžiui, vainikinių sinusų) ASD (prieširdžių pertvaros defektas), tačiau jie yra itin reti.

Paplitimas

ASD (prieširdžių pertvaros defektas) sudaro apie 30% visų įgimtų širdies ydų. Dažniau randama moterims. 75% ASD (prieširdžių pertvaros defektas) yra antriniai, 20% yra pirminiai, 5% yra venų sinusų defektai. Šis defektas dažnai derinamas su kitais – plaučių stenoze, nenormaliu plaučių venų nutekėjimu, mitralinio vožtuvo prolapsu. ASD (prieširdžių pertvaros defektas) gali būti daugybinis.

HEMODINAMIKA

Kraujo manevravimas iš kairės į dešinę veda prie dešiniojo skilvelio diastolinio perkrovimo ir padidina kraujotaką plaučių arterijoje (9-3 pav.). Per defektą išleidžiamo kraujo kryptis ir tūris priklauso nuo defekto dydžio, slėgio gradiento tarp prieširdžių ir skilvelių atitikties (išsiplėtimo).

Esant ribojančiam ASD (prieširdžių pertvaros defektui), kai defekto plotas yra mažesnis už atrioventrikulinės angos plotą, tarp prieširdžių ir kraujo išleidimo iš kairės į dešinę susidaro slėgio gradientas.

Esant neribojančiam ASD (didelio dydžio), tarp prieširdžių nėra slėgio gradiento, o per defektą nukreipto kraujo tūris reguliuojamas pagal skilvelių atitiktį (išsiplėtimą). Dešinysis skilvelis yra labiau paklusnus (todėl slėgis dešiniajame prieširdyje krenta greičiau nei kairiajame), kraujas šuntuoja iš kairės į dešinę, todėl išsiplečia dešiniosios širdies kameros ir padidėja kraujo tekėjimas per plaučių arteriją.

Priešingai nei VSD (skilvelių pertvaros defektas), plaučių arterijos slėgis ir plaučių kraujagyslių pasipriešinimas su ASD (prieširdžių pertvaros defektas) ilgą laiką išlieka žemi dėl žemo slėgio gradiento tarp prieširdžių. Tai paaiškina faktą, kad ASD (prieširdžių pertvaros defektas) vaikystėje dažniausiai lieka neatpažintas. Klinikinis ASD (prieširdžių pertvaros defektas) vaizdas pasireiškia su amžiumi (vyresniems nei 15-20 metų) dėl padidėjusio slėgio plaučių arterijoje ir kitų komplikacijų - širdies ritmo sutrikimų, dešiniojo skilvelio nepakankamumo. pastaruoju atveju didelė plaučių embolijos ir didžiojo apskritimo arterijų (paradoksaliosios embolijos) rizika]. Su amžiumi, esant dideliam ASD (prieširdžių pertvaros defektas), hipertenzija gali atsirasti dėl padidėjusio periferinių kraujagyslių pasipriešinimo dėl anatominių plaučių kraujagyslių pokyčių, o kraujo išskyros palaipsniui tampa dvikryptės. Rečiau kraujo išskyros gali atsirasti iš dešinės į kairę.

KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA

Skundai

Pacientai, sergantys ASD (prieširdžių pertvaros defektu), ilgą laiką neturėjo jokių nusiskundimų. Ištyrus anamnezę, nustatomos dažnos kvėpavimo takų ligos – bronchitas, plaučių uždegimas. Susirūpinimą gali kelti dusulys, kuris iš pradžių atsiranda fizinio krūvio metu, o paskui ramybės būsenoje, ir greitas nuovargis. Po 30 metų liga progresuoja: atsiranda širdies plakimas (supraventrikulinės aritmijos ir prieširdžių virpėjimas), plautinės hipertenzijos požymiai (žr. 14 skyrių „Plaučių hipertenzija“) ir dešiniojo skilvelio tipo širdies nepakankamumas.

Inspekcija

Tyrimas leidžia nustatyti tam tikrą fizinio vystymosi vėlavimą. Cianozės atsiradimas ir pirštų galinių falangų pokyčiai „būgno lazdelių“ ir nagų „laikrodžio akinių“ pavidalu rodo kraujo išleidimo krypties pasikeitimą iš dešinės į kairę.

Palpacija

Plaučių arterijos pulsavimas (esant plaučių hipertenzijai) nustatomas antroje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio.

Auskultacija širdyse

Kai defektas nedidelis, auskultinių pakitimų nenustatoma, todėl dažniausiai ASD (prieširdžių pertvaros defektas) diagnozuojamas atsiradus plautinės hipertenzijos požymiams.

Pirmasis širdies garsas nepasikeičia. Antrasis tonas suskaidomas dėl didelio antrojo garso plaučių komponento atsilikimo dėl didelio kraujo kiekio tekėjimo per dešiniąsias širdies dalis (dešiniojo skilvelio sistolės išplėtimas). Šis padalijimas yra fiksuotas, t.y. nepriklauso nuo kvėpavimo fazių.

Virš plaučių arterijos girdimas sistolinis ūžesys dėl padidėjusio kraujo tūrio išstūmimo iš dešiniojo skilvelio. Esant pirminiam ASD (prieširdžių pertvaros defektui), širdies viršūnėje taip pat girdimas sistolinis ūžesys dėl santykinio mitralinio ir trišakio vožtuvų nepakankamumo. Dėl padidėjusio kraujo tekėjimo per triburį vožtuvą gali būti girdimas žemo dažnio diastolinis ūžesys.

Padidėjus plaučių kraujagyslių pasipriešinimui ir sumažėjus kraujo išleidimui iš kairės į dešinę, pasikeičia auskultinis vaizdas. Sustiprėja sistolinis ūžesys virš plaučių arterijos ir antrojo garso plaučių komponentas, gali susilieti abu antrojo garso komponentai. Be to, atsiranda diastolinis ūžesys dėl plaučių vožtuvo nepakankamumo.

Elektrokardiografija

Su antriniu ASD (prieširdžių pertvaros defektu) pastebimi kompleksai rSR dešiniajame priešširdyje (kaip uždelsto tarpskilvelinės pertvaros užpakalinių bazinių dalių aktyvacijos ir dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto išsiplėtimo pasireiškimas), širdies elektrinės ašies nukrypimas į dešinę (su hipertrofija ir išsiplėtimu dešinysis skilvelis). Esant veninio sinuso defektui, stebima pirmojo laipsnio AV blokada ir apatinis prieširdžių ritmas. Būdingi širdies ritmo sutrikimai supraventrikulinės aritmijos ir prieširdžių virpėjimo forma.

Rentgenas studijuoti

Rentgeno tyrimo metu nustatomas dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio išsiplėtimas, plaučių arterijos kamieno ir dviejų jos šakų išsiplėtimas, „plaučių šaknų šoko“ simptomas (padidėjęs pulsavimas dėl padidėjusios plaučių kraujotakos iki kraujo išsiskyrimo).

Echokardiografija

Echokardiografija (9-4 pav.) padeda nustatyti dešiniojo skilvelio, dešiniojo prieširdžio išsiplėtimą ir paradoksinį tarpskilvelinės pertvaros judesį. Jei defekto dydis yra pakankamas, jį galima aptikti dvimačiu režimu, ypač aiškiai subksifoidinėje padėtyje (kai tarpprieširdinės pertvaros padėtis yra statmena ultragarso pluoštui). Defekto buvimą patvirtina Doplerio ultragarsas, leidžiantis nustatyti turbulentinį šuntuoto kraujo tekėjimą iš kairiojo prieširdžio į dešinę arba, atvirkščiai, per interatrialinę pertvarą. Taip pat nustatomi plautinės hipertenzijos požymiai.

Ryžiai. 9-4. EchoCG skirtas ASD (dviejų dimensijų režimas, keturių kamerų padėtis). 1 - dešinysis skilvelis; 2 - kairysis skilvelis; 3 - kairysis atriumas; 4 - prieširdžių pertvaros defektas; 5 - dešinysis prieširdis.

Kateterizavimas ertmės širdyse

Plautinės hipertenzijos sunkumui nustatyti atliekama širdies ertmių kateterizacija.

GYDYMAS

Nesant sunkios plaučių hipertenzijos, atliekamas chirurginis gydymas – ASD remontas (prieširdžių pertvaros defektas). Jei yra širdies nepakankamumo simptomų, būtinas gydymas širdies glikozidais, diuretikais ir AKF inhibitoriais (daugiau informacijos žr. 11 skyriuje „Širdies nepakankamumas“). Pacientams, kuriems yra pirminis ASD ir veninio sinuso defektas, rekomenduojama infekcinio endokardito profilaktika (žr. 6 skyrių „Infekcinis endokarditas“).

PROGNOZĖ

Laiku pradėjus chirurginį gydymą, prognozė yra palanki. Neoperuotų pacientų mirtingumas iki 20 metų yra retas, tačiau po 40 metų mirtingumas siekia 6% per metus. Pagrindinės ASD (prieširdžių pertvaros defekto) komplikacijos yra prieširdžių virpėjimas, širdies nepakankamumas ir retai paradoksali embolija. Infekcinis endokarditas su antrine ASD pasireiškia labai retai. Mažo ASD atvejais pacientai gyvena iki brandaus amžiaus.

ATIDARYTAS VAKTASIS ARTERIUS

Patentuotas arterinis latakas yra defektas, kuriam būdingas kraujagyslės tarp plaučių arterijos ir aortos neužsidarymas (ductus arteriosus) per 8 savaites po gimimo; Latakas funkcionuoja prenataliniu laikotarpiu, tačiau jo neužsidarymas sukelia hemodinamikos sutrikimus.

Paplitimas

Atviras arterinis latakas stebimas bendroje populiacijoje, kurio dažnis yra 0,3%. Tai sudaro 10–18% visų įgimtų širdies ydų.

HEMODINAMIKA

Dažniausiai arterinis latakas jungia plaučių arteriją ir nusileidžiančiąją aortą žemiau kairiosios poraktinės arterijos ištakos, rečiau jungia plaučių arteriją ir nusileidžiančiąją aortą virš kairiosios poraktinės arterijos ištakos (9-5 pav.) . 2-3 dienas (rečiau 8 savaites) po gimimo latakas užsidaro. Neišnešiotų kūdikių, sergančių vaisiaus hipoksija, vaisiaus raudonuke (pirmąjį nėštumo trimestrą), latakas lieka atviras. Iš nusileidžiančios aortos į plaučių arterijos kamieną išteka (šuntingas) kraujas. Tolesnės defekto apraiškos priklauso nuo atviro arterinio latako skersmens ir ilgio bei atsparumo kraujo tekėjimui pačiame latake.

Ryžiai. 9-5. Atviro arterinio latako anatomija ir hemodinamika. A - aorta; PA – plaučių arterija; LA - kairysis prieširdis; LV - kairysis skilvelis; RA - dešinysis prieširdis; RV - dešinysis skilvelis; IVC - apatinė tuščioji vena; SVC – viršutinė tuščioji vena. Kieta rodyklės dalis rodo patologinį kraujo tekėjimą iš aortos į plaučių arterijas.

Esant mažam kanalo dydžiui ir dideliam šunto pasipriešinimui, išleidžiamo kraujo tūris yra nereikšmingas. Kraujo perteklius į plaučių arteriją, kairįjį prieširdį ir kairįjį skilvelį taip pat yra mažas. Kraujo išleidimo kryptis sistolės ir diastolės metu išlieka pastovi (nepertraukiama) – iš kairės (iš aortos) į dešinę (į plaučių arteriją).

Esant dideliam latako skersmeniui, didelis kraujo kiekis pateks į plaučių arteriją, dėl to padidės slėgis joje (plaučių hipertenzija) ir perkraunamas kairiojo prieširdžio bei kairiojo skilvelio tūris (to pasekmė yra išsiplėtimas ir kairiojo skilvelio hipertrofija). Laikui bėgant išsivysto negrįžtami plaučių kraujagyslių pokyčiai (Eisenmengerio sindromas) ir širdies nepakankamumas. Vėliau slėgis aortoje ir plaučių arterijoje išlyginamas, o tada plaučių arterijoje tampa didesnis nei aortoje. Dėl to pasikeičia kraujo išleidimo kryptis – iš dešinės (iš plaučių arterijos) į kairę (į aortą). Vėliau atsiranda dešiniojo skilvelio nepakankamumas.

KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA

Defekto apraiškos priklauso nuo atviro arterinio latako dydžio. Atviras arterinis latakas su nedideliu kraujo išsiskyrimu gali nepasireikšti vaikystėje, o su amžiumi gali pasireikšti greitu nuovargiu ir dusuliu fizinio krūvio metu. Esant dideliam kraujo kiekiui nuo vaikystės, skundžiamasi dusuliu fizinio krūvio metu, ortopnėjos požymiais, širdies astma, skausmu dešinėje hipochondrijoje dėl kepenų padidėjimo, kojų patinimu, kojų cianoze (kaip dėl kraujo išleidimo iš dešinės į kairę į nusileidžiančiąją aortą), kairės rankos cianozė (su atviru arteriniu lataku virš kairiosios poraktinės arterijos pradžios).

Esant nedideliam kraujo kiekiui iš kairės į dešinę, išorinių defekto požymių nėra. Kai kraujas išleidžiamas iš dešinės į kairę, atsiranda kojų cianozė, kojų pirštų pakitimai „būgno lazdelių“ pavidalu, kairės rankos pirštų pakitimai „būgno lazdelių“ pavidalu.

Palpacija

Esant intensyviam kraujo išleidimui iš kairės į dešinę, sistolinis krūtinės ląstos drebulys nustatomas virš plaučių arterijos ir virškrūtinės dalies (jugularinėje duobėje).

Auskultacija širdyse

Tipiškas atviro arterinio latako auskultatyvinis pasireiškimas yra nuolatinis sistolinis-diastolinis („mašininis“) ūžesys dėl nuolatinio vienakrypčio kraujo tekėjimo iš aortos į plaučių arteriją. Šis triukšmas yra aukšto dažnio, stiprėja link antro tono, geriau girdimas po kairiuoju raktikauliu ir sklinda į nugarą. Be to, širdies viršūnėje gali būti girdimas vidurinis diastolinis ūžesys dėl padidėjusios kraujotakos per kairiąją atrioventrikulinę angą. Dėl didelio triukšmo gali būti sunku nustatyti antrojo tono garsumą. Išlyginus slėgį aortoje ir plaučių arterijoje, nuolatinis sistolinis-diastolinis triukšmas virsta sistoliniu, o po to visiškai išnyksta. Esant tokiai situacijai, ima aiškiai ryškėti antrojo tono akcentas virš plaučių arterijos (plautinės hipertenzijos išsivystymo požymis).

Elektrokardiografija

Jei kraujo išskyros nedidelės, patologinių pakitimų nenustatoma. Kai kairiosios širdies dalys yra perkrautos dideliu kiekiu kraujo pertekliaus, pastebimi kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai. Sunkios plaučių hipertenzijos fone EKG atskleidžia dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymius.

Echokardiografija

Esant dideliems atviro arterinio latako dydžiams, stebimas kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio išsiplėtimas. Didelis atviras arterinis latakas gali būti aptiktas dviem matmenimis. Doplerio režimu plaučių arterijoje nustatomas turbulentinis sistolės-diastolinis srautas, neatsižvelgiant į latako dydį.

Rentgenas studijuoti

Jei šuntas mažas, radiografinis vaizdas dažniausiai nesikeičia. Esant ryškioms kraujo išskyroms, nustatomas kairiųjų širdies kamerų padidėjimas ir plautinės hipertenzijos požymiai (plaučių arterijos kamieno išsipūtimas).

GYDYMAS

Jei atsiranda širdies nepakankamumo požymių, skiriami širdies glikozidai ir diuretikai (žr. 11 skyrių „Širdies nepakankamumas“). Infekcinio endarterito profilaktikai rekomenduojama prieš ir šešis mėnesius po chirurginės defekto korekcijos (žr. 6 skyrių „Infekcinis endokarditas“).

Chirurginis gydymas atviro arterinio latako perrišimo arba jo spindžio okliuzijos forma turi būti atliktas prieš atsirandant negrįžtamiems plaučių kraujagyslių pakitimams. Po chirurginio gydymo plautinės hipertenzijos požymiai gali išlikti arba net progresuoti.

KOMPLIKACIJOS

Esant atviram arteriniam latakui, gali atsirasti komplikacijų: infekcinis endarteritas, plaučių embolija, latako aneurizma, jo išskyrimas ir plyšimas, latako kalcifikacija, širdies nepakankamumas. Infekcinis endarteritas dažniausiai išsivysto plaučių arterijoje priešais atvirą arterinį lataką dėl nuolatinės plaučių arterijos sienelės traumos kraujo srove. Infekcinio endarterito dažnis siekia 30 proc.

PROGNOZĖ

Laiku atlikta operacija pašalina patologinį kraujo išleidimą iš aortos į plaučių arteriją, nors plautinės hipertenzijos požymiai gali išlikti visą gyvenimą. Vidutinė gyvenimo trukmė be chirurginio gydymo yra 39 metai.

Norint diagnozuoti aortos koarktaciją, svarbu teisingai išmatuoti kraujospūdį kojose. Tam pacientas paguldomas ant pilvo, ant apatinio šlaunies trečdalio uždedamas manžetė ir atliekama auskultacija papėdės duobėje panašia technika kaip matuojant spaudimą rankose (nustatant sistolinį ir. diastolinis lygis). Paprastai slėgis kojose yra 20-30 mm Hg. didesnis nei ant rankų. Su aortos koarktacija spaudimas kojose žymiai sumažėja arba neaptinkamas. Diagnostiniu aortos koarktacijos požymiu laikomas sistolinio (arba vidutinio) kraujospūdžio skirtumas rankose ir kojose didesnis nei 10-20 mmHg. Apytiksliai vienodas spaudimas dažnai pastebimas rankose ir kojose, tačiau po fizinio aktyvumo (bėgtakio) nustatomas reikšmingas skirtumas. Sistolinio kraujospūdžio skirtumas kairėje ir dešinėje rankoje rodo, kad vienos iš poraktinių arterijų kilmė yra aukščiau arba žemiau obstrukcijos.

Palpacija

Nustatykite, ar pulsas kojose nėra arba labai susilpnėja. Galite aptikti padidėjusius pulsuojančius kolateralius tarpšonkauliniuose tarpuose, tarpšonkaulinėje erdvėje.

Auskultacija širdyse

Antrojo tono akcentas aptinkamas virš aortos dėl aukšto kraujospūdžio. Sistolinis ūžesys būdingas Botkin-Erb taške, taip pat po kairiuoju raktikauliu, tarpkapulinėje erdvėje ir ant kaklo kraujagyslių. Esant išsivysčiusioms kolateralėms, virš tarpšonkaulinių arterijų girdimas sistolinis ūžesys. Toliau progresuojant hemodinamikos sutrikimams, girdimas nuolatinis (sistolinis-diastolinis) ūžesys.

Elektrokardiografija

Nustatyti kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai.

Echokardiografija

Aortos suprasterninis tyrimas dvimačiu režimu rodo susiaurėjimo požymius. Atliekant Doplerio tyrimą, žemiau susiaurėjimo vietos nustatomas turbulentinis sistolinis srautas ir apskaičiuojamas slėgio gradientas tarp išsiplėtusios ir susiaurėjusios aortos dalių, o tai dažnai svarbu sprendžiant dėl ​​chirurginio gydymo.

Rentgenas studijuoti

Ilgai egzistuojant užstatams, apatinių šonkaulių dalių lupuracija aptinkama dėl jų išsiplėtusių ir vingiuotų tarpšonkaulinių arterijų suspaudimo. Diagnozei patikslinti atliekama aortografija, kuri tiksliai nustato koarktacijos vietą ir laipsnį.

GYDYMAS

Radikalus aortos koarktacijos gydymo metodas yra chirurginis susiaurėjusios srities iškirpimas. Vaistų terapija atliekama atsižvelgiant į klinikines defekto apraiškas. Širdies nepakankamumo simptomams gydyti skiriami širdies glikozidai, diuretikai ir AKF inhibitoriai (daugiau informacijos žr. 11 skyriuje „Širdies nepakankamumas“). Gali prireikti gydyti hipertenziją.

PROGNOZĖS IR KOMPLIKACIJOS

Be chirurginio gydymo 75% pacientų miršta sulaukę 50 metų. Dėl aukšto kraujospūdžio gali išsivystyti tipinės komplikacijos: insultas, inkstų nepakankamumas. Netipinė hipertenzijos komplikacija yra neurologinių sutrikimų atsiradimas (pavyzdžiui, apatinė paraparezė, sutrikęs šlapinimasis) dėl stuburo smegenų šaknų suspaudimo išsiplėtusių tarpšonkaulinių arterijų. Retos komplikacijos yra infekcinis endoaortitas ir išsiplėtusios aortos plyšimas.

Įgimta AORTOS stenozė

Įgimta aortos burnos stenozė yra kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimas aortos vožtuvo srityje. Priklausomai nuo obstrukcijos laipsnio, stenozė gali būti vožtuvų, subvalvulinė arba supravalvulinė.

Paplitimas

Įgimta aortos stenozė sudaro 6% visų įgimtų širdies ydų. Dažniausiai pastebima vožtuvo stenozė (80%), rečiau - subvalvulinė ir supravalvulinė. Vyrams aortos stenozė stebima 4 kartus dažniau nei moterims.

HEMODINAMIKA

Vožtuvų stenozė (žr. 9-7 pav.). Dažniausiai aortos vožtuvas yra dvipusis, o anga yra ekscentriškai. Kartais vožtuvas susideda iš vieno lapo. Rečiau vožtuvas susideda iš trijų lapelių, sujungtų viena ar dviem sukibimais.

Sergant subvalvuline stenoze, pastebimi trijų tipų pokyčiai: atskira membrana po aortos vožtuvais, tunelis, raumenų susiaurėjimas (subaortinė hipertrofinė kardiomiopatija, žr. 12 skyrių „Kardiomiopatijos ir miokarditas“).

Supravalvulinė aortos osčio stenozė gali būti membrana arba kylančiosios aortos hipoplazija. Kylančios aortos hipoplazijos požymiu laikomas mažesnis nei 0,7 aortos lanko skersmens ir kylančiosios aortos skersmens santykis. Dažnai supravalvulinė aortos burnos stenozė derinama su plaučių arterijos šakų stenoze.

Supravalvulinė aortos stenozė kartu su protiniu atsilikimu vadinama Williamso sindromu.

Aortos stenozė dažnai derinama su kitomis įgimtomis širdies ydomis – VSD (skilvelių pertvaros defektu), ASD (prieširdžių pertvaros defektu), atviru arteriniu lataku, aortos koarktacija.

Bet kokiu atveju susidaro kliūtis kraujotakai ir vystosi pokyčiai, aprašyti 8 skyriuje „Įgytos širdies ydos“. Laikui bėgant išsivysto vožtuvų kalcifikacija. Būdingas poststenozinis aortos išsiplėtimas.

KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA

Skundai

Dauguma pacientų, kuriems yra nedidelė stenozė, nesiskundžia. Skundų atsiradimas rodo sunkią aortos burnos stenozę. Skundžiamasi dusuliu fizinio krūvio metu, nuovargiu (dėl sumažėjusio širdies tūrio), alpimu (dėl smegenų hipoperfuzijos), krūtinės skausmu fizinio krūvio metu (dėl miokardo hipoperfuzijos). Gali ištikti staigi širdies mirtis, tačiau dažniausiai prieš tai būna nusiskundimų ar EKG pakitimų.

Inspekcija, perkusija

Žr. „Aortos stenozė“ 8 skyriuje „Įgytos širdies ydos“.

Palpacija

Sistolinė vibracija nustatoma palei dešinįjį viršutinės krūtinkaulio dalies kraštą ir virš miego arterijų. Kai didžiausias sistolinio slėgio gradientas yra mažesnis nei 30 mmHg. (pagal echokardiografiją) drebulys nenustatomas. Žemas pulso slėgis (mažiau nei 20 mmHg) rodo reikšmingą aortos stenozės sunkumą. Esant vožtuvo stenozei, nustatomas nedidelis lėtas pulsas.

Auskultacija širdyse

Būdingas yra antrojo tono susilpnėjimas arba visiškas jo išnykimas dėl aortos komponento susilpnėjimo (išnykimo). Su supravalvuline aortos burnos stenoze išsaugomas antrasis garsas. Esant aortos burnos vožtuvo stenozei, širdies viršūnėje girdimas ankstyvas sistolinis spragtelėjimas, kurio nėra esant supra- ir subvalvulinei stenozei. Jis išnyksta esant stipriai aortos burnos vožtuvo stenozei.

Pagrindinis auskultatyvinis aortos stenozės požymis yra šiurkštus sistolinis ūžesys, kurio maksimumas yra antroje tarpšonkaulinėje erdvėje dešinėje ir švitinimas į miego arterijas, kartais išilgai kairiojo krūtinkaulio krašto iki širdies viršūnės. Esant aortos burnos subvalvulinei stenozei, pastebimi klausos apraiškų skirtumai: negirdimas ankstyvas sistolinis spragtelėjimas, pastebimas ankstyvas diastolinis aortos vožtuvo nepakankamumo ūžesys (50% pacientų).

Elektrokardiografija

Esant vožtuvo stenozei, nustatomi kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai. Esant supravalvulinei aortos burnos stenozei, EKG negalima keisti. Su subvalvuline stenoze (subaortinės hipertrofinės kardiomiopatijos atveju) gali būti aptiktos patologinės bangos K(siauras ir gilus).

Echokardiografija

Dviejų dimensijų režimu nustatomas aortos angos obstrukcijos lygis ir pobūdis (vožtuvinis, subvalvulinis, supravalvulinis). Doplerio režimu vertinamas didžiausias sistolinio slėgio gradientas (didžiausias slėgio gradientas, kai atsidaro aortos vožtuvo lapeliai) ir aortos ostos stenozės laipsnis.

Kai didžiausias sistolinio slėgio gradientas (esant normaliam širdies tūriui) yra didesnis nei 65 mmHg. arba aortos angos plotas yra mažesnis nei 0,5 cm 2 / m 2 (paprastai aortos angos plotas yra 2 cm 2 / m 2), aortos angos stenozė laikoma sunkia.

Didžiausias sistolinio slėgio gradientas 35-65 mm Hg. arba 0,5–0,8 cm 2 /m 2 aortos angos plotas laikomas vidutinio sunkumo aortos stenoze.

Kai didžiausias sistolinio slėgio gradientas yra mažesnis nei 35 mm Hg. arba aortos angos plotas yra didesnis nei 0,9 cm 2 / m 2, aortos burnos stenozė laikoma nereikšminga.

Šie rodikliai informatyvūs tik tuo atveju, jei išsaugota kairiojo skilvelio funkcija ir nėra aortos regurgitacijos.

Rentgenas studijuoti

Nustatomas poststenozinis aortos išsiplėtimas. Esant aortos burnos subvalvulinei stenozei, po stenozinio aortos išsiplėtimo nėra. Galima aptikti kalcifikacijas aortos vožtuvo projekcijoje.

GYDYMAS

Nesant kalcifikacijos, atliekama valvotomija arba atskiros membranos ekscizija. Esant sunkiems fibroziniams pakitimams, skiriamas aortos vožtuvo pakeitimas.

PROGNOZĖS IR KOMPLIKACIJOS

Aortos stenozė dažniausiai progresuoja nepriklausomai nuo obstrukcijos lygio (vožtuvų, supravožtuvų, povožtuvinių). Infekcinio endokardito išsivystymo rizika yra 27 atvejai 10 000 pacientų, sergančių aortos stenoze per metus. Kai slėgio gradientas didesnis nei 50 mm Hg. infekcinio endokardito rizika padidėja 3 kartus. Sergant aortos stenoze, galima staigi širdies mirtis, ypač fizinio krūvio metu. Staigios širdies mirties rizika didėja didėjant slėgio gradientui – ji didesnė pacientams, sergantiems aortos stenoze, kai slėgio gradientas didesnis nei 50 mm Hg.

PLAUČIŲ arterijų stenozė

Plaučių stenozė yra dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto susiaurėjimas plaučių vožtuvo srityje.

Paplitimas

Izoliuota plaučių arterijos stenozė sudaro 8–12% visų įgimtų širdies ydų. Daugeliu atvejų tai yra vožtuvo stenozė (trečia pagal dažnumą įgimta širdies yda), tačiau ji gali būti ir kombinuota (kartu su povožtuvinėmis, supravolvulinėmis stenozėmis ir kitomis įgimtomis širdies ydomis).

HEMODINAMIKA

Susiaurėjimas gali būti vožtuvinis (80-90 proc. atvejų), subvalvulinis, supravalvulinis.

Esant vožtuvo stenozei, plaučių vožtuvas gali būti vienaburis, dviburis arba triburis. Būdingas poststenozinis plaučių arterijos kamieno išsiplėtimas.

Izoliuotai poskilvio stenozei būdingas infundibulinis (piltuvo formos) dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimas ir nenormali raumenų juosta, neleidžianti išstumti kraujui iš dešiniojo skilvelio (abu variantai dažniausiai derinami su VSD (skilvelio pertvaros defektas)).

Izoliuota supravalvulinė stenozė gali būti lokalizuota stenozės, pilnos arba nepilnos membranos, difuzinės hipoplazijos, daugybinių periferinių plaučių arterijų stenozių pavidalu.

Kai susiaurėja plaučių kamienas, padidėja slėgio gradientas tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos. Dėl kliūčių kraujo tekėjimo kelyje atsiranda dešiniojo skilvelio hipertrofija, o vėliau ir jos nepakankamumas. Dėl to padidėja slėgis dešiniajame prieširdyje, atsidaro ovalios angos ir kraujas slenka iš dešinės į kairę, išsivysto cianozė ir dešiniojo skilvelio nepakankamumas. 25% pacientų plaučių arterijos stenozė derinama su antrine ASD (prieširdžių pertvaros defektu).

KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA

Skundai

Lengva plaučių stenozė daugeliu atvejų yra besimptomė. Esant stipriai stenozei, atsiranda greitas nuovargis, dusulys ir krūtinės skausmas fizinio krūvio metu, cianozė, galvos svaigimas ir alpimas. Dusulys su plaučių stenoze atsiranda dėl nepakankamos dirbančių periferinių raumenų perfuzijos, sukeliančios refleksinę plaučių ventiliaciją. Plaučių arterijos stenozės cianozė gali būti periferinės (dėl mažo širdies išstumiamo kiekio) arba centrinės (kraujo išsiskyrimo per atvirą ovalią angą rezultatas).

Inspekcija

Galite aptikti padidėjusio dešiniojo skilvelio pulsavimą epigastriniame regione. Kai triburio vožtuvo nepakankamumas atsiranda dėl dešiniojo skilvelio dekompensacijos, nustatomas kaklo venų patinimas ir pulsavimas. Taip pat žr. 8 skyriaus „Įgytos širdies ydos“ skyrius „Plaučių stenozė“ ir „Triburio vožtuvo nepakankamumas“.

Palpacija

Sistolinis tremoras nustatomas antroje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio.

Auskultacija širdyse

Antrasis tonas su nedidele ir vidutine plaučių arterijos vožtuvo stenoze nepasikeičia arba yra šiek tiek susilpnėjęs dėl mažesnio plaučių komponento dalyvavimo jo formavime. Esant stipriai stenozei ir žymiai padidėjus slėgiui dešiniajame skilvelyje, antrasis garsas gali visiškai išnykti. Esant infundibulinei ir supravalvulinei plaučių arterijos stenozei, II tonusas nekinta.

Esant plaučių arterijos vožtuvo stenozei antroje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, didžiausio plaučių vožtuvo lapelių atsidarymo momentu pasigirsta ankstyvas sistolinis spragtelėjimas. Iškvėpus sistolinis paspaudimas didėja. Esant kitiems stenozės lygiams (supravalvulinė, subvalvulinė), sistolinis spragtelėjimas negirdimas.

Pagrindinis auskultatyvinis plaučių arterijos stenozės pasireiškimas yra šiurkštus sistolinis ūžesys antroje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, švitinant po kairiuoju raktikauliu ir į nugarą. Su supravalvuline stenoze triukšmas spinduliuoja į kairę pažasties sritį ir atgal. Sistolinio ūžesio trukmė ir jo pikas koreliuoja su stenozės laipsniu: esant vidutinei stenozei, ūžesio pikas pastebimas sistolės viduryje, o jo pabaiga yra prieš antrojo garso aortos komponentą; esant stipriai stenozei, sistolinis ūžesys vėlesnis ir tęsiasi po antrojo garso aortos komponento; esant supravalvulinei stenozei arba periferinei plaučių arterijos šakų stenozei, atsiranda sistolinis arba nenutrūkstamas ūžesys, švitinant į plaučių laukus.

Elektrokardiografija

Esant nedidelei plaučių arterijos stenozei, EKG pokyčių neaptinkama. Su vidutinio sunkumo ir sunkia stenoze randami dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai. Esant stipriai plaučių arterijos stenozei, atsiranda dešiniojo prieširdžio hipertrofijos (išsiplėtimo) požymių. Gali atsirasti supraventrikulinė aritmija.

Echokardiografija

Paprastai plaučių arterijos vožtuvo angos plotas yra 2 cm 2 / m 2. Esant vožtuvo plaučių arterijos stenozei, dešiniojo skilvelio sistolės metu aptinkamas sustorėjusių plaučių arterijos vožtuvo lapelių kupolo formos išsikišimas į plaučių arterijos kamieną dešiniojo skilvelio sistolės metu. Būdingas dešiniojo skilvelio sienelės sustorėjimas (hipertrofija). Taip pat nustatomi kiti plaučių arterijų obstrukcijos lygiai ir jų pobūdis. Doplerio režimas leidžia nustatyti obstrukcijos laipsnį pagal slėgio gradientą tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių kamieno. Lengva plaučių stenozė diagnozuojama, kai didžiausias sistolinio slėgio gradientas yra mažesnis nei 50 mmHg. Slėgio gradientas 50-80 mm Hg. atitinka vidutinį stenozės laipsnį. Kai slėgio gradientas didesnis nei 80 mm Hg. kalbėti apie sunkią plaučių arterijos stenozę (sunkios stenozės atveju gradientas gali siekti 150 mm Hg ar daugiau).

Rentgenas studijuoti

Esant plaučių arterijos vožtuvo stenozei, nustatomas postenozinis jos kamieno išsiplėtimas. Jo nėra esant supra- ir subvalvular stenozei. Būdingas plaučių modelio išeikvojimas.

Kateterizavimas ertmės širdyse

Širdies ertmių kateterizacija leidžia tiksliai nustatyti stenozės laipsnį pagal slėgio gradientą tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos.

GYDYMAS IR PROGNOZĖ

Nedidelė ir vidutinio sunkumo plaučių arterijos vožtuvo stenozė paprastai vystosi palankiai ir nereikalauja aktyvios intervencijos. Subvalvulinė raumenų stenozė progresuoja reikšmingiau. Supravalvulinė stenozė paprastai progresuoja lėtai. Kai slėgio gradientas tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos padidėja daugiau nei 50 mm Hg. esant vožtuvo stenozei, atliekama vožtuvo plastika (po valvotomijos 50-60 proc. ligonių išsivysto plaučių vožtuvo nepakankamumas). Jei pasireiškia širdies nepakankamumas, jis gydomas (žr. 11 skyrių „Širdies nepakankamumas“). Rekomenduojama infekcinio endokardito profilaktika (žr. 6 skyrių „Infekcinis endokarditas“), nes jo išsivystymo rizika yra gana didelė.

EBSTEIN ANOMALIJA

Ebsteino anomalija – tai triburio vožtuvo užpakalinės ir pertvaros lapelių išsidėstymas dešiniojo skilvelio viršūnėje, dėl kurio padidėja dešiniojo prieširdžio ertmė ir sumažėja dešiniojo skilvelio ertmė. Epšteino anomalija sudaro apie 1% visų įgimtų širdies ydų. Šio defekto atsiradimas yra susijęs su ličio patekimu į vaisius nėštumo metu.

HEMODINAMIKA

Dviejų triburio vožtuvo lapelių pritvirtinimo vietos pasislinkimas į dešiniojo skilvelio ertmę lemia tai, kad pastaroji yra padalinta į supravalvulinę dalį, kuri yra sujungta su dešiniojo prieširdžio ertme į vieną kamerą ( dešiniojo skilvelio ertmės atrializacija) ir sumažinta subvalvulinė dalis (pačio dešiniojo skilvelio ertmė) (9-8 pav.). Sumažėjus dešiniojo skilvelio ertmei, sumažėja insulto tūris ir sumažėja plaučių kraujotaka. Kadangi dešinysis prieširdis susideda iš dviejų dalių (paties dešiniojo prieširdžio ir dalies dešiniojo skilvelio), elektriniai ir mechaniniai procesai jame yra skirtingi (nesinchronizuoti). Dešiniojo prieširdžio sistolės metu dešiniojo skilvelio prieširdžių dalis yra diastolėje. Dėl to sumažėja kraujo tekėjimas į dešinįjį skilvelį. Dešiniojo skilvelio sistolės metu dešiniojo prieširdžio diastolė atsiranda nepilnai užsidarius trišakiam vožtuvui, dėl kurio kraujas pasislenka dešiniojo skilvelio prieširdžio dalyje atgal į pagrindinę dešiniojo prieširdžio dalį. Yra reikšmingas triburio vožtuvo pluoštinio žiedo išsiplėtimas, ryškus dešiniojo prieširdžio išsiplėtimas (jame gali būti daugiau nei 1 litras kraujo), padidėja slėgis jame ir retrogradinis slėgio padidėjimas apatinėje ir viršutinėje venoje. cava. Dešiniojo prieširdžio ertmės išsiplėtimas ir slėgio padidėjimas joje padeda išlaikyti atvirą ovalią angą ir kompensacinį slėgio sumažėjimą dėl kraujo išleidimo iš dešinės į kairę.

KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA

Skundai

Pacientai gali skųstis dusuliu fizinio krūvio metu, širdies plakimu dėl supraventrikulinės aritmijos (pastebima 25-30% pacientų ir dažnai sukelia staigią širdies mirtį).

Inspekcija

Cianozė nustatoma, kai kraujas šuntuojamas iš dešinės į kairę, yra trikuspidinio vožtuvo nepakankamumo požymių (žr. 8 skyrių „Įgytos širdies ydos“). Būdingi dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymiai (kaklo venų išsiplėtimas ir pulsavimas, kepenų padidėjimas ir edema).

Perkusija

Santykinio širdies nuobodulio ribos pasislenka į dešinę dėl padidėjusio dešiniojo prieširdžio.

Auskultacija širdyse

Pirmasis širdies garsas paprastai suskaidomas. Galimas III ir IV širdies garsų atsiradimas. Sistolinis ūžesys būdingas III-IV tarpšonkauliniams tarpams į kairę nuo krūtinkaulio ir viršūnėje dėl trišakio vožtuvo nepakankamumo. Kartais pasigirsta diastolinis ūžesys, susijęs su santykine dešinės atrioventrikulinės angos stenoze.

Elektrokardiografija

EKG gali rodyti Wolff-Parkinson-White sindromo požymius 20% pacientų (dažniau yra dešinės pusės pagalbiniai takai). Būdingi požymiai yra dešiniojo pluošto šakos blokada, dešiniojo prieširdžio hipertrofijos požymių buvimas kartu su 1 laipsnio AV blokada.

Echokardiografija

Nustatyti visi anatominiai Ebšteino anomalijos požymiai (9-9 pav.): nenormali trišakio vožtuvo lapelių išsidėstymas (jų distopija), padidėjęs dešinysis prieširdis, mažas dešinysis skilvelis. Doplerio režimu aptinkamas triburio vožtuvo nepakankamumas.

Rentgenas studijuoti

Pastebima kardiomegalija (būdinga sferinei širdies šešėlio formai) su padidėjusiu plaučių laukų skaidrumu.

GYDYMAS

Atsiradus širdies nepakankamumo simptomams, skiriami širdies glikozidai (kontraindikuotini esant Wolff-Parkinson-White sindromui) ir diuretikai. Chirurginis gydymas susideda iš triburio vožtuvo pakeitimo arba rekonstrukcijos.

PROGNOZĖ

Pagrindinės mirties priežastys: sunkus širdies nepakankamumas, tromboembolija, smegenų abscesai, infekcinis endokarditas.

Peržiūrėkite ir pirkite Medvedevo knygas apie ultragarsą:

Anatominiai širdies audinio formavimosi defektai intrauterinio vystymosi metu, dėl kurių sutrinka jo fiziologinės funkcijos po gimimo, vadinami įgimtomis širdies ydomis (CHD).

Bet kokį šį tyrimą atliekančio ginekologo įtarimą dėl bet kokios vaisiaus anomalijos turėtų pagrįsti papildomi reprodukcinių centrų specialistų tyrimai.

Nustačius intrauterinę širdies ydą, remiantis jos sunkumo laipsniu ir deriniu su kitų organų patologija, numatomas vaiko gyvybingumas po gimimo. Po to kartu su mama sprendžiamas galimo nėštumo nutraukimo klausimas.

Jei mama nusprendžia toliau gimdyti vaiką, gimdymas planuojamas iš anksto. Jos atliekamos specializuotoje įstaigoje, turinčioje visas galimybes atlikti chirurginę širdies patologijos korekciją iš karto arba praėjus kuriam laikui po kūdikio gimimo.

Dėl įvairių priežasčių įgimta širdies liga ne visada diagnozuojama vaisiaus vystymosi metu.

Tokiais atvejais diagnozė po gimimo priklauso nuo vaiko kompensacinių galimybių lygio. Kai kurie defektai pasireiškia iškart po kelių valandų po gimimo, kai kurie – per mėnesį po gimimo, o kai kurie defektai lieka neatpažinti visą gyvenimą.

Ir vis dėlto yra požymių, pagal kuriuos galima įtarti sunkias širdies nepakankamumo apraiškas. Ir yra simptomų, rodančių įgimtą suaugusiųjų širdies ligą.

Įgimtos širdies ligos simptomai ir klinikinis vaizdas naujagimiams

1. Cianozė(dėl mėlynų defektų). Oda ir gleivinės įgauna įvairaus intensyvumo melsvai violetinį atspalvį. Tai daroma dėl sumažėjusio deguonies kiekio gaunamame kraujyje ir papildomų problemų, susijusių su veninio kraujo nutekėjimu iš audinių. Odos cianozė iš pradžių gali būti lūpų ir nasolabialinio trikampio srityje. Be šių sričių, kurios maitinimo metu gali būti paslėptos nuo dėmesingo mamos žvilgsnio, dėmesį gali patraukti tamsiai violetinė ausų odos spalva. Būtina atsižvelgti į tai, kad panašius simptomus galima pastebėti, kai vaikui kyla problemų, kai yra centrinės nervų sistemos patologija, sergant kvėpavimo sistemos ligomis.
2. Sutrikusio periferinio kraujo tiekimo požymiai(su baltais defektais).Netobulai gimusio kūdikio termoreguliacijai reikia palaikyti specialų temperatūros režimą gimdymo namų naujagimių palatose ir pogimdyminėje palatoje. Vaikams, sergantiems įgimta širdies liga, lygiomis sąlygomis su bendraamžiais mamos dažniau jaučia šaltį rankose ir kojose. Oda ir matomos gleivinės tampa blyškios, pilkai baltos. To priežastis – refleksinis periferinių kraujagyslių spindžių susiaurėjimas ir sisteminės kraujotakos vagystė dėl kraujo išleidimo į dešines širdies dalis arba sumažėjus aortos spindžio skersmeniui.
3. Klausantis širdies ūžesių susitraukimo (sistolės) ir jo atsipalaidavimo (diastolės) metu. Kai kurie naujagimio ūžesiai iš pradžių gali būti girdimi iškart po gimimo, o tai atsiranda dėl fistulių, likusių po intrauterinio širdies darbo. Tačiau per 4-5 dienas, kai plaučių (mažoji) kraujotaka visiškai suveikia, jie palaipsniui nyksta, kol jų visiškai nėra. Jei taip neatsitiks, galime drąsiai teigti, kad yra įgimta širdies liga dėl nuolatinio normalaus kraujo judėjimo per širdies ertmes ir didžiuosius kraujagysles pasikeitimo.
4. Naujagimių ritmo ir širdies susitraukimų dažnio pokyčiai(daugiau nei 150 per minutę arba mažiau nei 110). Tai gerai lemia širdies auskultacija kartu su ūžesiais.
5. Greitas kvėpavimas ramybėje su nuolatine odos cianoze (blyškumas) ir normalia kūno temperatūra.
6. Sumažėjęs miokardo kontraktilumas.

Retėjant kompensaciniams mechanizmams (kiekvienas defektas turi savo intervalą), pamažu atsiranda susitraukimo širdies nepakankamumo požymių. Jas lemia greitas vaiko nuovargis: jo čiulpimo judesiai silpni ir trumpalaikiai; maitinimo metu jis nuolat rauga ir pamėlynuoja; Verkimo metu taip pat greitai atsiranda odos cianozė. Apatinių ir viršutinių galūnių poodinis audinys tampa edemiškas.

Tai ypač ryšku, kai laisvai pririšta etiketė su kūdikio mamos gimimo data ir pavarde staiga nustoja laisvai judėti ir net palieka griovelius. Be to, vaiko pilvas pradeda didėti dėl skysčių išsiliejimo ir kepenų dydžio padidėjimo.

Ligos požymiai, kurie pasireiškia ne iš karto po gimimo, o visą gyvenimą

Kartu su anksčiau aprašytais požymiais, kuriuos lemia širdies auskultacija, kurie gali būti išreikšti įvairiais laipsniais, kai kurie simptomai pasireiškia vaiko vystymosi ir brendimo metu.

1. Atsilieka nuo bendraamžių protiniu ir (ar) fiziniu išsivystymu. Tai ypač ryškiai pasireiškia paauglystėje, pradedant nuo 10-11 metų.
2. Nuolatinis odos blyškumas arba mėlynumas. Yra įvairių variantų: nuo šiek tiek pastebimo nosies-labybinio trikampio ir (ar) ausies spenelių srityje iki ryškios viso kūno paviršiaus cianozės. .
3. Pirštų galinių falangų kontūro sustorėjimas kaip „būgnai“ ir išgaubta nagų forma kaip laikrodžio stiklo forma.
4. Dusulys ir greitas nuovargis fizinio aktyvumo metu.
5. Trūksta noro įsilieti į aktyvius bendraamžių žaidimus.
6. Pasikartojančio staigaus alpimo epizodai, susiję su emociniu ar fiziniu stresu.
7. Krūtinės ląstos formos pasikeitimas su apatinių dalių atitraukimu (įgaubtais paviršiais) kartu su padidėjusio pilvo išsikišimu. Kartais vaikų širdies projekcijoje galima pamatyti „širdies kuprą“, atsirandančią dėl padidėjusios širdies krūtinės augimo ir formavimosi laikotarpiu.
8. Dažni peršalimai.
9. Apetito stoka.
10. Skundai dėl skausmo širdyje.
11. Širdies plakimo ir pertrūkių jausmas.

Įgimtų širdies ydų diagnostika

1. Vaisiaus echokardiografijos (širdies ultragarso) atlikimas leidžia diagnozuoti akivaizdžius širdies defektus jau gimdoje. Atlikti nuo 14 savaičių.
2. Pakartotinis širdies ultragarsas po gimimo.
3. Fonokardiografija. Instrumentinis fiksavimas, po kurio atliekamas širdies ūžesių įvertinimas.
4. Elektrokardiografija. Leidžia spręsti apie miokardo funkcinį brandumą ir laidžiųjų nervų pluoštus, kurie užtikrina normalų širdies susitraukimą.
5. Ląstelių krūtinės organų rentgenas. Įvertinami širdies kontūrai ir matmenys bei jos vieta. Be to, įvertinamas skysčių buvimas pleuros ertmėse sergant širdies nepakankamumu.
6. Šlaunies arterijos kateterizavimas, įvertinus spaudimą širdies kamerose, atliekant kontrastinius tyrimo metodus. Būtina išsiaiškinti chirurginės korekcijos būtinybę. Dėl kai kurių rodiklių (pasikeitusio spaudimo plaučių arterijoje) reikia nedelsiant atlikti operaciją.
7. Pulso oksimetrija. Deguonies kiekio ir jo trūkumo laipsnio periferiniuose audiniuose įvertinimas (specialūs pirštų jutikliai).
8. Tikslinamoji kompiuterinė tomografija ir magnetinio branduolio rezonanso tomografija diagnozuojant retas įgimtas širdies ydas.
9. Bendras ir biocheminis kraujo tyrimas. Leidžia įvertinti kraujo prisotinimo deguonimi laipsnį.