A hemofilia é uma doença na qual o mecanismo de coagulação do sangue é interrompido. A frequência incomum com que esta doença ocorre entre diferentes gerações da mesma família há muito leva à suspeita de que a hemofilia seja uma doença hereditária do sangue. Está estabelecido que as mulheres, sem estarem doentes, transferem a hemofilia de uma família para outra.
Um exemplo típico A transmissão da doença através do sangue das mulheres na história europeia é a árvore genealógica da Rainha Vitória de Inglaterra, de quem a doença se espalhou para muitas outras casas reais. O filho do último czar russo sofria desta doença.
Contudo, a hemofilia não afeta apenas as dinastias aristocráticas. Pode ocorrer em qualquer criança que tenha um membro da família que sofra desta doença sanguínea.
A hemofilia é congênita Doença hereditária. Claro, é a mais famosa entre as doenças sanguíneas geneticamente determinadas.
A hemofilia se expressa no aumento do sangramento, seja como resultado de lesões externas, mesmo as menores, ou sangramento interno em tecidos, cápsulas articulares, etc.
Esta doença sanguínea tem consequências graves para órgãos internos e articulações, causando doenças acompanhantes e desvios.
A hemofilia afetou apenas os homens, enquanto as mulheres foram responsáveis pelo componente genético que transmitiram aos seus descendentes. Esse modo de herança ocorre devido ao fato da predisposição genética para a doença estar associada ao cromossomo X.
Vejamos brevemente a estrutura dos cromossomos sexuais. Nas mulheres, ambos têm o mesmo comprimento e formato, por isso o par de cromossomos é designado pelas letras XX. Nos homens, um deles é igual ao das mulheres, mas o segundo tem formato e comprimento diferentes, por isso o par de cromossomos é denominado XY. Cada descendência recebe um cromossomo da mãe e outro do pai, com todas as possibilidades combinacionais que existem nesta conformação. Se uma mulher tem um cromossomo X doente, ou seja, associado a uma predisposição a uma doença sanguínea, isso não tem consequências diretas para o portador, pois esse cromossomo é compensado pelo segundo, saudável. A própria mulher não apresenta sintomas, mas pode transmitir por herança a predisposição à doença. E se um homem herda esse cromossomo X doente, seu defeito não é compensado pelo segundo cromossomo saudável. Portanto, ele apresenta hemofilia. Se ambos os cromossomos X de uma mulher tivessem um defeito genético, ela não seria viável.
O cromossomo X carrega a informação genética necessária para o desenvolvimento do feto fatores normais coagulação sanguínea. No hemofílico é neste local que existe um defeito na informação genética. Este patológico predisposição hereditária causa um distúrbio hemorrágico, que é a base da hemofilia.
Sabe-se que em um indivíduo normal o sangramento decorrente de uma ferida logo cessa devido à ação de três mecanismos: veias de sangue encolhem, as plaquetas são depositadas na área danificada e o sangue coagula, fechando assim a ferida aberta.
A coagulação sanguínea é um processo bioquímico complexo no qual o fibrinogênio, proteína contida no plasma, altera sua estrutura. Isso ocorre sob a influência vários fatores, entre os quais a liberação de tromboplastina tecidual é muito importante. A formação da tromboplastina ocorre com a ajuda de inúmeras substâncias que se encontram em pequenas quantidades no sangue. Um deles, o fator VIII, ou fator anti-hemofílico (ICA), está ausente ou insuficientemente presente nas pessoas afetadas pela hemofilia. O termo hemofilia na verdade se refere a duas doenças que apresentam os mesmos sintomas, mas razões diferentes ocorrência.
Existem dois tipos de hemofilia, a saber:
O segundo tipo é menos comum. O tipo A não possui fator VIII; na hemofilia B, é o fator IX, ou plasma, tromboplastina, chamado fator de Natal. Também é importante para a coagulação do sangue e torna-se quase impossível na sua ausência.
O terceiro tipo ocorre devido à deficiência do fator XI. Devido ao quadro clínico atípico, recentemente esse tipo foi isolado separadamente e não está incluído nos tipos de hemofilia.
A hemofilia é hereditária. No entanto, foram registrados casos em que foram observadas manifestações desta doença em adultos que não estavam doentes antes e não tinham pacientes na família. A hemofilia adquirida é sempre do tipo A. Em metade dos casos, os médicos nunca conseguiram entender a causa da doença. Em outros casos, o motivo foi tumores cancerígenos, uso de determinados medicamentos e outros motivos que não podem ser sistematizados.
O quadro clínico é caracterizado por uma tendência aumentada dos pacientes a perder sangue. Poucos dias após o nascimento, pode aparecer um sangramento que não para, o que coloca em risco a vida do recém-nascido. Mas, em alguns casos, a hemofilia só aparece quando a criança começa a correr. Então os pais podem observar uma tendência aumentada a hematomas, hematomas e sangramentos na pele e mucosas após microtraumas banais, como choques leves, contusões, etc., o que indica esta doença sanguínea.
Nessa idade também são comuns sangramentos nasais ou da mucosa oral (erupção dentária). Em crianças mais velhas, a extração dentária ou amigdalectomia é seguida por sangramento intenso. Estes são os primeiros sinais de hemofilia. O sangramento também pode ocorrer em órgãos internos - fígado, baço, intestinos, rins e cérebro, ou, como costuma acontecer, nas articulações.
Nesse caso, falam em artropatia hemofílica ou hemartrose. Em decorrência desse sangramento intra-articular, principalmente no joelho, existe o perigo de destruição de ossos e cartilagens e limitação significativa dos movimentos da articulação afetada, até sua completa ausência.
A hemofilia é uma doença em que os sintomas podem ocorrer com intensidade variável. A gravidade dos sintomas é proporcional à gravidade do defeito genético. Se este fator Se a coagulação do sangue estiver completamente ausente, o paciente estará exposto a um perigo extremo. Em casos graves, a morte ocorre na primeira infância devido a hemorragia cerebral, perda excessiva de sangue após lesão ou mesmo porque o sangue se acumula no pescoço, levando à asfixia.
À medida que a criança cresce, ela fica cada vez mais consciente de que está doente e aprende a controlar suas atividades e, se possível, a evitar acidentes e lesões. Se pacientes jovens sobreviveram à primeira infância, eles podem legitimamente esperar por um longo vida ativa. É impossível prever com mais precisão como a doença irá evoluir ao longo do tempo. Por exemplo, as infecções podem aumentar ainda mais as tendências hemorrágicas. Às vezes você pode assistir curso clínico, que se caracteriza pela presença de diversas fases.
Há um período em que as lesões causam apenas uma ligeira perda de sangue ou mesmo nenhum sangramento; então, novamente, chega um momento em que ocorre um sangramento extenso e praticamente não provocado. Aqueles. a hemofilia e seus sintomas podem aparecer em ondas.
Para ser diagnosticada com hemofilia, a pessoa terá que consultar alguns especialistas, como pediatra, geneticista, hematologista e neonatologista. Se a doença se manifestar na infância, você deve consultar adicionalmente gastroenterologista pediátrico, otorrinolaringologista, traumatologista e neurologista.
Se um casal estiver em risco, então o mais A melhor opçãoé exame completo na fase de planejamento de um filho. Para identificar portadores de um gene defeituoso, é necessário passar por um exame genético molecular e analisar dados genealógicos. O diagnóstico também pode ser feito por meio de biópsia de vilosidades coriônicas ou amniocentese, bem como exame de DNA de material celular.
Após o nascimento, as doenças podem ser diagnosticadas usando pesquisa de laboratório hemostasia.
Para esclarecer o diagnóstico, podem ser necessários exames:
Os casais que estão esperando um filho e estão em risco devem consultar especialistas e realizar pesquisas adequadas desde o início e durante a gravidez.
A hemofilia não tem cura, um paciente que sofre desta doença sanguínea deve lutar contra os sintomas e patologias causadas ao longo da vida. Ou seja, a hemofilia é uma doença incurável.
Seria irresponsável não explicar aos pais de uma criança com hemofilia o quão perigosa é esta doença. Contudo, não devem pensar que o seu filho está perdido. Hoje, até um paciente com hemofilia tem a oportunidade de levar uma vida quase normal.
Para controlar a tendência ao sangramento, é necessária terapia de reposição. Isto significa que o factor de coagulação em falta deve ser substituído através da sua introdução externa. Isso pode ser feito por infusão de plasma ou sangue total, ou por meio de concentrado do próprio fator (VIII ou IX).
É extremamente importante que o fator de coagulação seja administrado o mais rápido possível quando ocorre sangramento. Em alguns países (EUA, Escandinávia), muitos pacientes com hemofilia administram injeções intravenosas de concentrado de plasma assim que percebem o menor sangramento, antes mesmo de irem ao centro médico especializado mais próximo. Como é difícil obter fator VIII suficiente, recentemente tempo está passando busca ativa de métodos para sua produção genética.
Outra possibilidade são agentes que estimulem diretamente a produção do fator VIII no organismo do paciente.
Nomeado opções terapêuticas garantir a realização segura de operações cirúrgicas menores (extração dentária, etc.) e grandes em pessoas que sofrem de hemofilia. Também é importante tratamento ortopédico, uma vez que todos os tipos de danos aos ossos ou partes das articulações são muito comuns. Eles deveriam ser avisados.
Além disso, é necessária uma educação física e mental adequada para que os hemofílicos não se tornem grupos de pessoas rejeitadas na sociedade por não conseguirem lidar com a vida quotidiana.
Pacientes com hemofilia desenvolvem artropatia crônica devido a sangramentos repetidos na cavidade articular. Esta representa a complicação mais importante desta doença hereditária. Mais frequentemente afeta um dos joelhos, às vezes ambos, e assim pode limitar significativamente a capacidade motora do paciente. No futuro, estes sintomas podem definitivamente ser melhorados através do uso sistemático de concentrado de plasma, o que reduzirá significativamente os sintomas de sangramento na articulação.
Mas ainda hoje, muitos pacientes com hemofilia sofrem da chamada articulação hemofílica. Para alguns pacientes infelizes, a única opção para curar a doença é uma sinovectomia (remoção da sinóvia da articulação, alteração patológica que, em decorrência do sangramento, torna-se a principal causa da artropatia hemofílica. Após tal intervenção, alguns hemofílicos conseguiram retornar a uma vida quase normal após a imobilidade.
Na infância, uma escolha razoável de brinquedos e tipos trabalho ativo poderia ser extremamente medida importante para prevenir episódios traumáticos. Na idade escolar, um paciente com hemofilia pode, sem exceções especiais, participar de atividades normais processo educacional. Ele não deve ser excluído de nenhuma atividade de outras crianças. É muito importante que ele não se sinta inferior enquanto sofre com a doença, para que mais tarde possa levar uma vida independente. Ao longo da vida, o hemofílico se adapta à sua doença. Ele sabe quais restrições ela impõe, leva-as em consideração e planeja suas atividades de acordo. Na maioria das vezes, os pacientes com hemofilia apresentam inteligência acima da média.
Na prática médica, a hemofilia masculina não apresenta características distintivas. Se a mãe for portadora do gene alterado, os primeiros sinais de patologia podem ser diagnosticados na primeira infância. Os meninos apresentam sangramento leve que ocorre mesmo com ferimentos leves. Hemorragias mais graves são indicadas por hematomas, que podem provocar a formação patologias graves como necrose tecidual.
Se um homem tem hemofilia, antes de qualquer intervenção cirúrgica ele deve receber medicamentos anti-hemofílicos, que ajudam a evitar perda excessiva de sangue.
As hemorragias mais graves são aquelas que ocorrem nas meninges. Eles podem provocar formas graves danos ao sistema nervoso central e até levar a resultado fatal. Além disso, nos homens, o sangramento retroperitoneal é classificado como complexo, pois pode se tornar a base para a ocorrência de patologias agudas, que só podem ser eliminadas cirurgicamente.
Não menos perigosos são os sangramentos que ocorrem na laringe e na garganta provenientes das membranas mucosas. Eles podem levar a ataques graves tosse e tensão das cordas vocais e, como resultado, obstrução trato respiratório.
Quando ocorrem hemorragias articulares nos homens, surge a dor e a temperatura sobe para 38 graus. Tais desvios podem causar osteoartrite e atrofia dos músculos dos membros.
A hemofilia em mulheres é diagnosticada muito raramente. É por isso que o caráter e as características são difíceis de identificar.
Os casos de hemofilia em mulheres são mais frequentemente diagnosticados se as meninas nascerem de uma mãe reconhecida como portadora do gene e de um pai que sofre desta doença. Quanto à gravidade da patologia, corresponde plenamente ao grau do fator deficiência. Mulheres podem ser diagnosticadas seguintes formulários patologias:
Nas mulheres, mesmo quando a patologia é detectada, ela ocorre de forma menos grave. O fato de a mulher ser portadora do gene e sofrer dessa doença é evidenciado por seguintes sinais:
Como a hemofilia acarreta a possibilidade de perda significativa de sangue, durante a gravidez os processos podem ser não apenas inesperados, mas às vezes irreversíveis. Quando uma mulher engravida, ela deve consultar diversos especialistas, como ortopedista, terapeuta, cirurgião e geneticista. O parto só deve ocorrer em clínica especializada, sob a supervisão de especialistas altamente qualificados.
As táticas de parto devem estar claramente definidas já a partir do terceiro trimestre. Neste caso, todos os fatores devem ser levados em consideração, como o tipo de doença e o estado da mulher. Todas as nuances devem ser cuidadosamente pensadas e a probabilidade de perda grave de sangue deve ser minimizada e um parto favorável deve ser garantido.
Além de tudo mais, todos maneiras possíveis Os seguintes riscos devem ser excluídos:
Quase nada se sabe atualmente sobre os perigos potenciais para o feto, exceto que a mulher pode apresentar sangramento intenso.
Como mostra a prática, se o parto ocorrer normalmente, a probabilidade de lesões e perigos é minimizada, mas sempre há possibilidade de exceções, portanto, no caso de hemofilia, todas as medidas de segurança devem ser tomadas com antecedência, e o parto só deve ser realizado por médicos qualificados.
Como consequência da patologia ou durante o tratamento da hemofilia, uma pessoa pode começar a desenvolver certas complicações. Sangramento pode levar à anemia graus variantes gravidade. As mortes não podem ser excluídas; isto diz respeito principalmente às mulheres que estão prestes a seção C.
Quando um hematoma se forma, pode ocorrer gangrena ou desenvolver paralisia. Isso ocorre como resultado da compressão de vasos sanguíneos ou nervos. Necrose e osteoporose, que aparecem devido a hemorragias frequentes V tecido ósseo. Com sangramento, pode ocorrer obstrução das vias aéreas. Complicações mais graves, como hemorragia na cabeça ou medula espinhal, o que leva à morte.
Uma complicação da hemofilia crônica é a artropatia. Ela se desenvolve quando o sangramento ocorre espontaneamente e predominantemente em uma articulação. Sob a influência de componentes sanguíneos, ocorre inflamação da membrana sinovial, que engrossa com o tempo, e nela se formam protuberâncias, penetrando na cavidade articular. No processo de mobilidade articular, as protuberâncias são pinçadas, o que provoca novas hemorragias, mas sem lesões. Isso leva à destruição gradual do tecido articulação cartilaginosa e exposição da superfície óssea. Em alguns casos, existe a possibilidade de desenvolver amiloidose renal com subsequente insuficiência renal.
Com este tipo de doença, infecção por hepatite viral e Infecções por VIH, mas obrigado condições modernas E os métodos mais recentes limpeza, o risco de infecção é minimizado.
Em casos raros, uma pessoa pode experimentar uma reação do sistema imunológico na forma de produção de anticorpos que impedem a capacidade de manter a coagulação do sangue. Na prática médica, isso é expresso como inviabilidade de usar Terapia de reposição parar o sangramento.
Quanto ao prognóstico, dependerá diretamente do cuidado com que a pessoa trata sua saúde e segue todas as recomendações dos especialistas.
O prognóstico para hemofilia grave piora significativamente se uma pessoa apresentar sangramento rápido devido a lesão ou cirurgia. Relativo grau leve hemofilia, então a expectativa de vida permanece a mesma e influência negativa a patologia não afeta o corpo.
Os familiares do paciente devem compreender as características da doença e, se necessário, estar aptos a prestar os primeiros socorros cuidados médicos.
O principal método de prevenção da hemofilia é a consulta e completa exame médico casais imediatamente antes do casamento. Neste caso, é realizado um diagnóstico genético especial, cujos resultados revelam os prováveis riscos de herança da patologia. Se os casais forem diagnosticados com a doença, não é recomendado que planejem conceber filhos naturalmente.
Se por algum motivo o diagnóstico não foi realizado antes da gravidez, é aconselhável organizar o diagnóstico após a concepção. Posteriormente, se a hemofilia for detectada na infância, o tratamento e as medidas preventivas serão apropriados.
Pacientes com diagnóstico de hemofilia devem estar sob supervisão médica constante. Nesse caso, são registrados na primeira infância. Quando uma criança é diagnosticada com alguma doença, ela fica dispensada da educação física, pois há alto risco ferida. Mas, apesar de todas as restrições, a atividade física moderada deve estar presente. Eles são necessários, especialmente para um corpo em crescimento, para o funcionamento normal. Não há restrições alimentares especiais. O bebê deve ser vacinado contra o número máximo de infecções, mas a vacinação é feita apenas por via subcutânea e com extrema cautela, pois podem surgir hematomas extensos após administração intramuscular. A administração de vacinas vivas só é permitida após a introdução dos fatores de coagulação sanguínea, dos quais já se passou pelo menos um mês e meio. É necessário ser sistematicamente examinado para hepatite viral e infecção pelo VIH.
Para minimizar o risco de complicações, você deve tentar evitar excesso atividade física, lesões diversas, bem como submeter-se a todos os procedimentos recomendados pelo médico e seguir os regimes posológicos medicação. No doenças virais Um paciente com hemofilia está estritamente proibido de tomar aspirina, pois esse medicamento afina o sangue e pode causar sangramento. É proibido tomar antiinflamatórios não esteróides como Nurafen e Panadol. Ainda não é recomendado o uso de ventosas, pois elas podem causar sangramento nos pulmões.
Para prevenir a hemofilia, uma pessoa recebe o fator sanguíneo ausente em determinados intervalos. Em alguns casos, alguns especiais podem até ser instalados cateteres venosos que minimizam o risco de lesões.
A hemofilia é uma doença grave com consequências perigosas. Para evitá-los, supervisão oportuna e qualificada e cuidado adequado. Se isto for garantido, uma pessoa com este diagnóstico poderá viver vida plena e praticamente não é diferente de todos os outros. Graças a métodos modernos Grande sucesso foi alcançado no tratamento da patologia e os cientistas não vão parar por aí. Devido ao desenvolvimento ativo terapia de genesÉ possível que a hemofilia seja derrotada num futuro próximo.
– patologia hereditária do sistema hemostático, que se baseia na diminuição ou perturbação da síntese dos fatores de coagulação sanguínea VIII, IX ou XI. Uma manifestação específica da hemofilia é a tendência do paciente a vários sangramentos: hemartrose, hematomas intramusculares e retroperitoneais, hematúria, sangramento gastrointestinal, sangramento prolongado durante operações e lesões, etc. fatores de coagulação, pesquisa de DNA, análise de coagulograma. O tratamento da hemofilia envolve terapia de reposição: transfusão de hemoconcentrados com fatores de coagulação VIII ou IX, plasma fresco congelado, globulina anti-hemofílica, etc.
Muitas vezes, na hemofilia, ocorre sangramento nas gengivas, nariz, rins e trato gastrointestinal. O sangramento pode ser iniciado por qualquer procedimento médico (injeção intramuscular, extração dentária, amigdalectomia, etc.). O sangramento da faringe e nasofaringe é extremamente perigoso para uma criança com hemofilia, pois pode levar à obstrução das vias aéreas e exigir traqueostomia de emergência. Hemorragias nas meninges e no cérebro causam danos graves ao sistema nervoso central ou morte.
A hematúria na hemofilia pode ocorrer espontaneamente ou como resultado de lesões na região lombar. Nesse caso, observam-se fenômenos disúricos, com formação de coágulos sanguíneos em trato urinário- ataques de cólica renal. Em pacientes com hemofilia, são frequentemente encontradas pielectasia, hidronefrose e pielonefrite.
O sangramento gastrointestinal em pacientes com hemofilia pode estar associado ao uso de AINEs e outros medicamentos, com exacerbação do curso latente de úlceras gástricas e duodenais, gastrite erosiva, hemorróidas. Com hemorragias no mesentério e omento, desenvolve-se um quadro de abdome agudo, necessitando diagnóstico diferencial com apendicite aguda, obstrução intestinal, etc.
Um sinal característico da hemofilia é o sangramento retardado, que geralmente não se desenvolve imediatamente após a lesão, mas depois de algum tempo, às vezes após 6 a 12 horas ou mais.
O diagnóstico da hemofilia é feito com a participação de diversos especialistas: neonatologista, pediatra, geneticista, hematologista. Se a criança apresentar patologia concomitante ou complicações da doença de base, as consultas são realizadas com gastroenterologista pediátrico, traumatologista-ortopedista pediátrico, otorrinolaringologista pediátrico, neurologista pediátrico, etc.
Casais que correm risco de ter um filho com hemofilia devem receber aconselhamento médico e genético na fase de planejamento da gravidez. A análise de dados genealógicos e a pesquisa genética molecular podem identificar o transporte de um gene defeituoso. É possível realizar o diagnóstico pré-natal de hemofilia por meio de biópsia de vilosidades coriônicas ou amniocentese e exame de DNA de material celular.
Após o nascimento do bebê, o diagnóstico de hemofilia é confirmado por meio de exames laboratoriais de hemostasia. As principais alterações nos parâmetros do coagulograma na hemofilia são representadas por aumento do tempo de coagulação sanguínea, APTT, tempo de trombina, INR, tempo de recalcificação; diminuição do PTI, etc. De importância crucial no diagnóstico de uma forma de hemofilia é a determinação de uma diminuição da atividade pró-coagulante de um dos fatores de coagulação abaixo de 50%.
Para hemartrose, uma criança com hemofilia faz radiografias das articulações; para sangramento interno e hematomas retroperitoneais - ultrassonografia da cavidade abdominal e espaço retroperitoneal; para hematúria - análise geral de urina e ultrassonografia dos rins, etc.
Na hemofilia, o alívio completo da doença é impossível, portanto a base do tratamento é a terapia de reposição hemostática com concentrados de fatores VIII e IX da coagulação sanguínea. A dose necessária de concentrado é determinada pela gravidade da hemofilia, gravidade e tipo de sangramento.
Existem duas direções no tratamento da hemofilia - preventiva e “sob demanda”, durante o período de manifestações síndrome hemorrágica. A administração profilática de concentrados de fatores de coagulação é indicada para pacientes com hemofilia grave e é realizada 2 a 3 vezes por semana para prevenir o desenvolvimento de artropatia hemofílica e outros sangramentos. Com o desenvolvimento da síndrome hemorrágica, são necessárias transfusões repetidas do medicamento. Além disso, são utilizados plasma fresco congelado, eritromassa e agentes hemostáticos. Todas as intervenções invasivas em pacientes com hemofilia (suturas, extração dentária, quaisquer operações) são realizadas sob o pretexto de terapia hemostática.
Para sangramentos externos menores (cortes, sangramento pelo nariz e boca), pode-se utilizar esponja hemostática, aplicação de curativo compressivo e tratamento da ferida com trombina. Em caso de hemorragia não complicada, a criança necessita de repouso completo, frio, imobilização da articulação doente com tala gessada, posteriormente UHF, eletroforese, fisioterapia e leve massagem. Recomenda-se que pacientes com hemofilia sigam uma dieta enriquecida com vitaminas A, B, C, D, sais de cálcio e fósforo.
A prevenção envolve aconselhamento médico e genético de casais com histórico familiar de hemofilia. Crianças com hemofilia devem ter sempre consigo um passaporte especial, que indica o tipo de doença, tipo sanguíneo e afiliação Rh. É-lhes prescrito um regime de proteção e prevenção de lesões; observação clínica de pediatra, hematologista, odontopediatra, ortopedista pediátrico e outros especialistas; observação em centro especializado em hemofilia.
Sistema de injeção com solução de fator VIII, que promove a coagulação sanguínea; adequado para autoadministração do medicamento
Hemofilia ou Hemofilia(do grego antigo. αἷμα - “sangue” e outro grego. φιλία - “amor”) - uma doença hereditária associada a uma violação da coagulação (o processo de coagulação do sangue); com esta doença, ocorrem hemorragias nas articulações, músculos e órgãos internos, tanto espontâneas quanto como resultado de lesão ou intervenção cirúrgica. Com a hemofilia, o risco de morte do paciente por hemorragia cerebral e outros sinais vitais aumenta acentuadamente. órgãos importantes, mesmo com ferimentos leves. Pacientes com hemofilia grave estão sujeitos a incapacidades devido a hemorragias frequentes nas articulações (hemartrose) e tecido muscular(hematomas). A hemofilia refere-se à diátese hemorrágica causada por uma violação do componente plasmático da hemostasia (coagulopatia).
A hemofilia ocorre devido a uma alteração em um gene no cromossomo X. Existem três tipos de hemofilia (A, B, C).
Normalmente, os homens sofrem da doença (herança ligada ao sexo), enquanto as mulheres geralmente atuam como portadoras de hemofilia e podem dar à luz filhos ou filhas portadores doentes. É uma opinião bem conhecida que as mulheres não sofrem de hemofilia, mas esta opinião está errada. Tal evento é extremamente improvável, mas pode acontecer com 50% de probabilidade se o pai da menina sofrer de hemofilia e a mãe for portadora. EM nesse caso surgir problemas sérios na puberdade, quando as meninas começam a menstruar. Segundo alguns relatos, a prática mais comum neste caso é esterilização cirúrgica, no entanto, há exceções. No total, foram documentados em todo o mundo cerca de 60 casos de hemofilia (tipo A ou B) em meninas. Devido ao fato de que a medicina moderna prolonga significativamente duração média vida dos pacientes com hemofilia, podemos afirmar com certeza que os casos de hemofilia em meninas se tornarão mais comuns. Além disso, em aproximadamente 15-25% dos casos, o exame das mães de meninos que sofrem de hemofilia não revela essas mutações genéticas, o que significa que a mutação aparece no momento da formação da célula germinativa parental. Assim, esse fato pode ser motivo adicional hemofilia em meninas, mesmo com pai saudável. No momento, um desses casos foi registrado na Rússia.
A pessoa mais famosa com hemofilia da história foi a Rainha Vitória; Aparentemente, essa mutação ocorreu de novo em seu genótipo, já que não há casos conhecidos de hemofilia nas famílias de seus pais. Teoricamente, isso poderia ter acontecido se o pai de Vitória não fosse na verdade Eduardo Augusto, duque de Kent, mas algum outro homem (com hemofilia), mas não há evidências históricas a favor disso. Um dos filhos de Vitória (Leopold, duque de Albany) sofria de hemofilia, assim como vários netos e bisnetos (nascidos de filhas ou netas), incluindo o czarevich russo Alexei Nikolaevich. Por esta razão, esta doença recebeu os seguintes nomes: “doença vitoriana” e “doença real”. Além disso, às vezes nas famílias reais, para manter o título, eram permitidos casamentos entre parentes próximos, razão pela qual a incidência de hemofilia era maior.
Os principais sintomas da hemofilia A e B são aumento do sangramento desde os primeiros meses de vida; hematomas subcutâneos, intermusculares, subfasciais, retroperitoneais causados por hematomas, cortes, diversas intervenções cirúrgicas; hematúria; sangramento pós-traumático intenso; hemartrose de grandes articulações, com alterações inflamatórias secundárias que levam à formação de contraturas e anquilose.
O equívoco mais comum sobre a hemofilia é que um hemofílico pode sangrar até a morte ao menor arranhão, o que não é verdade. O problema são lesões graves e operações cirúrgicas, extração dentária, bem como hemorragias internas espontâneas em músculos e articulações, aparentemente causadas pela vulnerabilidade das paredes dos vasos sanguíneos em pacientes com hemofilia.
Para diagnosticar a hemofilia são utilizados: coagulograma, determinação do tempo de coagulação, adição de amostras de plasma sem um dos fatores de coagulação.
Embora a doença seja atualmente incurável, seu curso é controlado por meio de injeções do fator de coagulação ausente, geralmente isolado do sangue de um doador. Alguns hemofílicos desenvolvem anticorpos contra a proteína de reposição, levando ao aumento da dose necessária do fator ou ao uso de substitutos como o fator VIII suíno. Em geral, os hemofílicos modernos com tratamento adequado viver tanto quanto pessoas saudáveis.
Atualmente, concentrados de fatores de coagulação, tanto obtidos de sangue de doadores quanto recombinantes (cultivados artificialmente em animais), são utilizados para tratamento.
Os portadores do gene da hemofilia hoje praticamente não têm oportunidade de planejar antecipadamente o nascimento de um paciente ou criança saudável, com a possível exceção do procedimento fertilização in vitro(FIV) sujeita a um certo número de condições. Além disso, sujeito a certas condições, é possível diagnosticar a presença de hemofilia no feto a partir da 8ª semana de gestação. Tal estudo pode ser realizado em vários instituições médicas Na Rússia, entretanto, a maior experiência no diagnóstico pré-natal de hemofilia foi acumulada no Instituto de Pesquisa de Obstetrícia e Ginecologia que leva seu nome. Otta em São Petersburgo.
Um grupo de geneticistas conseguiu curar ratos de laboratório com hemofilia usando terapia genética. Os cientistas usaram vírus adeno-associados (AAV) para tratamento.
O princípio do tratamento é cortar a sequência de DNA mutada usando uma enzima transportada pelo AAV e, em seguida, inserir um gene saudável neste local com um segundo vírus AAV. O fator de coagulação IX é codificado pelo gene F9. Se a sequência F9 for corrigida, o fator de coagulação começará a ser produzido no fígado, como em um indivíduo saudável.
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Sinônimos:HEMOFILIA- mel Hemofilia doença hemorrágica causada por um defeito hereditário nos fatores de coagulação plasmática. Existem hemofilia A (deficiência do fator VIII de coagulação) e hemofilia B (deficiência do fator IX). O início da doença é observado em... Diretório de doenças
Hemofilia- é uma doença hereditária do sistema hemostasia (coagulação do sangue), caracterizada por uma diminuição ou interrupção da síntese dos fatores de coagulação do sangue. Os fatores de coagulação plasmática possuem numeração romana. Clássico... ... Enciclopédia de Newsmakers
Hemofilia- uma das diáteses hemorrágicas congênitas graves, afetando principalmente o sexo masculino. Existem dois tipos de hemofilia: hemofilia A (deficiência de fator VIII) e hemofilia B (deficiência de fator IX). O primeiro tipo ocorre em 80% dos casos, o segundo em... Terminologia oficial
HEMOFILIA, distúrbio hereditário coagulação sanguínea, manifestada por prolongamento externo e sangramento interno, muitas vezes sem razões visíveis. A hemofilia A é a forma mais comum, causada pela ausência do FATOR VIII no sangue... ... Dicionário enciclopédico científico e técnico
A hemofilia é uma doença hereditária em que ocorre uma alteração no processo de coagulação do sangue e uma violação da coagulação. O paciente pode apresentar sangramento em partes diferentes O corpo dele. Isso pode acontecer até nas articulações.
A doença também é caracterizada por aumento de sangramento, ou também chamada de doença do sangue. A hemofilia pertence ao grupo das diáteses hemorrágicas. Vamos dar uma olhada mais de perto na doença.
Uma anomalia em que o sangue coagula muito mal devido a alterações nos fatores sanguíneos e o sangramento do corpo aumenta é chamada de hemofilia. Esta doença pertence à classificação da diátese hemorrágica, na qual as alterações no processo de coagulação do sangue são consideradas normais. Foram registrados casos em que pacientes com esta doença morreram muito rapidamente devido a sangramento repentino.
O núcleo da célula contém cromossomos. Eles armazenam todos os dados sobre uma pessoa. A semelhança com os pais é determinada por um especial Código genético, que é um membro do cromossomo. Quando ocorrem alterações genéticas, o gene sofre mutação e ocorrem doenças. 23 pares de cromossomos armazenam todos os dados sobre qualquer pessoa. Então essa informação é transmitida hereditariamente. Os cromossomos sexuais são o último par de uma série de cromossomos, vamos denotá-los pelas letras X e Y. Nas mulheres, são cromossomos XX e nos homens, XY.
O cromossomo X contém um gene que sofreu mutação. Também é responsável pela transmissão hereditária da hemofilia. A criança sofrerá necessariamente do mesmo doenças hereditárias qual é o pai dele? De jeito nenhum.
Cada criança que nasce tem dois genes. Eles são responsáveis por uma das características, por exemplo, a cor do cabelo. Um da mãe e outro do pai. Existem genes dominantes e recessivos. Ou seja, dominante (ou forte) e secundário (fraco). Se isso aconteceu com dois genes dominantes, então aparecerá o mais forte. O mesmo se aplica à transmissão de traços recessivos. Se a hemofilia for herdada de acordo com apenas uma característica, o gene dominante parecerá mais forte.
O gene mutado, através do qual a doença é transmitida, é recessivo. E é transmitido apenas com o cromossomo X. A doença será herdada por uma criança se ela tiver dois genes recessivos mutados por esta doença com dois cromossomos X. Quando esse fenômeno ocorre, o bebê morre com 4 semanas de gravidez. Afinal, é então que se forma o seu sistema circulatório. Se apenas um cromossomo X com traço de hemofilia for transmitido, o gene recessivo será suprimido pelo dominante e não será herdado pela pessoa.
Portanto, as mulheres não sofrem desta doença, mas são apenas portadoras. A essência de uma doença como a hemofilia, cujas causas só um geneticista revelará com precisão, é um distúrbio de coagulação do sangue.
Os tipos de hemofilia foram divididos dependendo das alterações nos fatores que afetam a coagulação.
A gravidade da hemofilia pode ser determinada pelo nível de coagulação sanguínea:
Hemofilia é doença congênita. Portanto, os recém-nascidos têm esta doença. Os sinais de hemofilia em recém-nascidos manifestam-se na forma de: sangramento do cordão umbilical, vários tipos de hematomas subcutâneos. Tudo isto porque, em quem sofre desta doença, os vasos são muito susceptíveis a diversos danos, mesmo os mais pequenos. Quando os dentes de leite crescem, eles podem machucar a língua, os lábios e as bochechas. Também fenômeno semelhante pode causar sangramento da mucosa oral. Mas em recém-nascidos que estão em amamentação, a hemofilia raramente se manifesta. Porque a tromboquinase ativa contida no leite materno bloqueia temporariamente o desenvolvimento da doença. Portanto, recomenda-se que as mulheres que acabaram de dar à luz amamentem seus bebês.
Depois que a criança se levanta e dá os primeiros passos, o sangramento pós-traumático pode se tornar muito comum. É assim que a hemofilia se manifesta. Esta doença em uma criança após um ano pode se manifestar como sangramentos nasais frequentes, hematomas por todo o corpo, bem como hemorragias em grandes articulações. Em uma criança com hemofilia, após sofrer de infecções (varicela, ARVI, rubéola, sarampo, gripe), é possível uma exacerbação da diátese hemorrágica. Como consequência, a permeabilidade vascular fica prejudicada. Então, muitas vezes podem ocorrer hemorragias diapedéticas. Além disso, devido a sangramentos muito frequentes, ocorre anemia, que ocorre em diferentes graus.
As hemorragias na hemofilia se manifestam de diferentes maneiras. Em 70-80%, o sangue pode acumular-se nas articulações. Este fenômeno é denominado hemartrose. Os hematomas ocorrem em 10% dos casos. O sangue é detectado na urina em 14-20%, 8% dos pacientes podem apresentar sangramento no trato gastrointestinal e 5% dos pacientes são suscetíveis a hemorragia no sistema nervoso central.
A hemartrose ocorre com mais frequência. Acredita-se que a hemofilia se manifeste dessa forma muito específica. Esta doença é bastante insidiosa. E pela primeira vez tais hemorragias ocorrem em crianças de um a 8 anos após hematomas e lesões. Também pode aparecer espontaneamente. A hemartrose é expressa por um aumento do volume da articulação, a presença síndrome da dor. Também aparece hipertermia da pele. Ocorrências constantes a hemartrose na hemofilia está associada à ocorrência de um processo inflamatório crônico na articulação, bem como à sua deformação e limitação de movimentos. Tais consequências levam à perturbação da dinâmica do sistema músculo-esquelético e a deficiência ocorre na infância.
A hemofilia é uma doença que se manifesta pela ocorrência de hemorragias em tecidos macios, ou seja, no tecido subcutâneo e nos músculos, hematomas constantes que permanecem no corpo e hematomas inabsorvíveis e intermusculares. Este último se espalha porque o sangue não coagula conforme necessário. Portanto, o sangue penetra nos tecidos. A consequência do desenvolvimento de tais hematomas é dor intensa, paralisia, atrofia muscular ou gangrena devido ao fato de os acúmulos de sangue comprimirem grandes artérias ou troncos nervosos.
A hemofilia é caracterizada pelo aumento do sangramento do corpo. Além disso, mesmo comum injeção intramuscular pode causar sangramento. Isto pode ser perigoso, tanto para a saúde como para a vida. Por exemplo, sangramento da faringe e nasofaringe pode causar obstrução das vias aéreas. Então será necessária uma traqueotomia de emergência. Danos graves ao sistema nervoso central podem resultar de hemorragias cerebrais.
Espontaneamente ou por lesão na região lombar, pode ocorrer sangue na urina. Neste caso, o processo de micção é interrompido. O sangue então coagula de tal forma que se formam coágulos sanguíneos na urina. A hemofilia muitas vezes pode causar doenças renais caracterizadas por processo inflamatório, o que afetará posteriormente o funcionamento de todo o corpo.
Se você toma medicamentos antiinflamatórios e antipiréticos, pode ocorrer sangramento gastrointestinal se o paciente tiver hemofilia. Como resultado, uma úlcera no estômago, duodeno, gastrite erosiva, hemorróidas. O sangramento na hemofilia após uma lesão pode não ocorrer imediatamente, mas somente após 6 a 12 horas.
A criança é examinada por vários médicos: neonatologista, pediatra, geneticista e hematologista. E só depois disso é diagnosticada a hemofilia. Se a criança apresenta alguma patologia ou complicação da doença de base, é necessário um exame por médicos pediatras: um gastroenterologista, um traumatologista ortopédico, um otorrinolaringologista e um neurologista para monitorar o desenvolvimento da hemofilia. Que tipo de doença é essa pode ser descoberta com um médico especializado em doenças do sangue.
Se você está planejando ter um filho, os futuros pais em risco devem consultar um geneticista. Isso deve ser feito antes que a gravidez seja determinada. Dados genealógicos e diagnósticos genéticos moleculares determinam quem é o portador do gene defeituoso. A hemofilia pode ser detectada através do diagnóstico perinatal, utilizando uma amostra de tecido das vilosidades coriônicas ou amniocentese para examinar o DNA do material celular. Observe que as razões associadas ao desenvolvimento anormal do feto não são abordadas neste caso.
Para confirmar o diagnóstico de hemofilia, a hemostasia é examinada imediatamente após o nascimento do bebê. Se houver hemofilia, os parâmetros do coagulograma serão diferentes da norma.
Isso geralmente será perceptível pela lentidão com que o sangue coagula. Na hemofilia, via de regra, a atividade pró-coagulante de um dos fatores de coagulação é reduzida.
Em caso de hemorragias por hemofilia, são prescritos à criança vários exames de órgãos, articulações, exames gerais de urina e sangue.
Não existe cura completa para a hemofilia. Portanto, a base do tratamento geralmente é uma terapia que visa melhorar a coagulação sanguínea. Ou seja, os fatores VIII e IX são substituídos pelos seus concentrados. Eles afetam o processo de coagulação do sangue. Primeiro, determine qual dose de concentrado é necessária. Isso pode ser determinado pela gravidade da doença, sua forma e também pelo tipo de sangramento do paciente.
A hemofilia pode ser tratada durante a manifestação da síndrome hemorrágica e simplesmente realizada como prevenção. Uma forma grave da doença requer administração profilática dos concentrados necessários. Essa terapia deve ser realizada 2 a 3 vezes por semana para que não se desenvolvam danos secundários nas articulações.
O uso de plasma fresco congelado, eritromassa, hemostáticos, bem como transfusões repetidas de medicamentos é necessário para impedir o desenvolvimento da síndrome hemorrágica. A terapia hemostática também é necessária quando alguma intervenção é necessária, para que nada cause complicações que agravem a hemofilia. Já descobrimos que tipo de doença é essa.
Mesmo nas menores hemorragias, medidas sérias devem ser tomadas. Porque na hemofilia pode ser fatal.
Se for um corte, então você pode aplicar esponja hemostática, uma bandagem de pressão e tratar a ferida com trombina. O repouso completo é necessário mesmo quando ocorre uma hemorragia não complicada. Nesse caso, o paciente deve ser colocado em uma sala fria e a articulação danificada fixada com uma tala. No futuro, sua condição deverá ser monitorada por meio de diagnósticos. Manter uma determinada dieta também é importante. Os produtos alimentares devem ser enriquecidos com vitaminas A, B, C, D e sais de cálcio e fósforo.
Se você fizer uma terapia prolongada, que consiste na administração de concentrados dos fatores que faltam, o corpo começará a produzir anticorpos. Este último bloqueará a eficácia dos fatores introduzidos. Nesses casos, a terapia hemostática torna-se ineficaz.
Portanto, imunossupressores e plasmaférese são prescritos adicionalmente. Pacientes com hemofilia costumam receber transfusões de sangue e há risco de contrair infecção por HIV, hepatite B, C, D. É preciso ter muito cuidado com esse evento e saber se todos os exames foram realizados.
A expectativa de vida não muda se o paciente tiver um grau leve de hemofilia, mas se não, as consequências do sangramento maciço podem afetar não apenas sua qualidade. Portanto, as pessoas com hemofilia podem viver por um curto período de tempo.
Também para Medidas preventivas a hemofilia inclui consultas no campo da pesquisa genética médica de casais que têm parentes que sofrem desta doença.
Crianças com esse diagnóstico devem sempre ter passaporte com a doença especificada, tipo sanguíneo e fator Rh. Esses bebês devem ser observados por pediatra, hematologista e outros médicos.
Além disso, as pessoas com esta doença devem ser cadastradas em pessoal médico especializado. Eles precisam ser monitorados constantemente para monitorar a dinâmica da hemofilia. Também para seleção e uso os métodos mais recentes tratamento desta doença.
Agora que você sabe o que é hemofilia, você conhece os motivos de sua ocorrência. Também analisamos os sintomas da doença, vias de transmissão, diagnóstico, bem como métodos de terapia de manutenção.
A hemofilia é uma doença hereditária associada a uma violação do processo de coagulação do sangue. Para uma pessoa tentando estar em " tendência médica”, que não perde um único programa sobre saúde, começando pelas criações pop de Elena Malysheva e Sergei Agapkin e terminando com uma maravilhosa série de filmes do Discovery Channel (embora fosse melhor na ordem inversa), provavelmente não muito se saberá sobre a hemofilia. A história da cura do czarevich Alexei por Grigory Rasputin e vagas lembranças dos tempos das aulas de ciências na escola - isso é, na melhor das hipóteses. O que você pode fazer, a hemofilia não é popular entre as pessoas, é uma doença muito rara, não como dor de garganta. Isso significa que é hora de pintar as manchas brancas da ignorância com a paleta brilhante do conhecimento. Além disso, há doenças genéticas algo que atrai interesse. Talvez a razão para isto seja a aura de fatalismo que acompanha qualquer desvio hereditário. Afinal, se uma pessoa contrai a mesma notória coriza, simplesmente por estar no lugar errado na hora errada, ou por descuido próprio, então no caso de anomalias genéticas Não há culpa da própria pessoa. As estrelas simplesmente se juntaram, ou, o que está mais próximo do nosso tema hoje, os cromossomos.
Como funciona a paciência cromossômica da hemofilia? Como você sabe, nosso corpo é representado por uma série de células diferentes. A base da célula - seu núcleo - determina o desenvolvimento individual de cada pessoa. O repositório dessa informação hereditária no núcleo são estruturas semelhantes a fios emparelhados - cromossomos. Qual é o mais óbvio característica pessoal Individual? Isso mesmo, o gênero dele, que é determinado por um par específico de cromossomos, designado pelas letras X e Y. Células femininas contêm um par de cromossomos XX, homens - XY. Cada pai passa um cromossomo deste par para o feto, criando assim um “solitário de gênero” que determina o sexo do bebê. Assim, através de um par de pares matemáticos simples, são obtidas quatro combinações prováveis de cromossomos parentais, duas das quais condenam a futura criação da raça humana a carregar a cruz masculina, e as outras duas predeterminam o nascimento de uma dona de casa.
A unidade estrutural de um cromossomo é o gene. A composição genética do cromossomo X, além de determinar o sexo de uma pessoa, também é responsável pela formação dos fatores VIII, IX, XI da coagulação sanguínea.
Para referência: os fatores de coagulação sanguínea são um grupo de substâncias, principalmente proteínas, contidas no plasma sanguíneo e nas plaquetas e que garantem a coagulação do sangue.
Ao herdar um cromossomo sexual com genes defeituosos, um hemofílico também adquire problemas com fatores de coagulação sanguínea, que por sua vez apresentam sangramento intenso.
A probabilidade de hemofilia é muito maior em homens, porque... nas mulheres, mesmo que tenham um cromossomo com genes hemofílicos, o segundo cromossomo X será capaz de garantir a produção do número necessário de fatores de coagulação. Os homens têm apenas um cromossomo X e, se nele forem detectados problemas genéticos, boa sorte: ele sofrerá de sangramento prolongado. porque seu segundo cromossomo Y sexual não está envolvido na produção de fatores de coagulação sanguínea.
O mecanismo de herança da hemofilia se a mãe for portadora da doença.Com um pai que sofre de hemofilia, todas as filhas serão portadoras desta doença. Os filhos (desde que a mãe seja saudável) não terão problemas de coagulação sanguínea. Se o destino cego une um homem hemofílico a uma mulher portadora desta doença (com um cromossomo X normal e um defeituoso), então a hemofilia pode se manifestar não apenas em seu filho em potencial, mas também em sua filha. Mais frequentemente situação similar típico de casamentos consanguíneos. As hemofilias são diferenciadas dependendo da ausência (ou falta de atividade) fator de coagulação específico:
Todos esses tipos de hemofilia têm sintomas semelhantes, mas seu tratamento contém algumas diferenças, por isso é importante diagnosticar um tipo específico de doença.
Os principais sintomas e sinais da hemofilia incluem:
Hemorragia no cérebro e na medula espinhal, cuja probabilidade na hemofilia é muito maior que o normal, pode causar a morte.
Como qualquer doença hereditária, a hemofilia requer um estudo aprofundado da árvore genealógica para a presença desta doença na família (especialmente em parentes próximos). Em particular, chama a atenção a presença de homens do lado materno com aumento de sangramento.
Como a hemofilia está diretamente relacionada ao sangue, os exames de sangue também são extremamente grande importância no seu diagnóstico. O tempo de coagulação do sangue é determinado a partir de uma amostra de sangue retirada do paciente. A coagulação sanguínea lenta pode indicar hemofilia. O número de fatores de coagulação sanguínea e sua concentração também são determinados. O tipo específico de hemofilia é determinado por meio de um teste de geração de tromboplastina ou diagnóstico de DNA.
Durante os períodos de exacerbação do sangramento, são prescritas transfusões de sangue (hemoterapia), e o tratamento varia de acordo com o tipo de hemofilia. Assim, para hemofilia A, utiliza-se concentrado purificado de fator VIII de coagulação sanguínea ( nomes comerciais - Crioprecipitado, Agemfil A, Beriate, Hemoctin, Octavi, Fundy) ou transfusão de plasma fresco ou anti-hemofílico. Para hemofilia B e C, são administrados plasma, concentrado de plasma nativo e complexo de protrombina, incluindo uma combinação de fatores de coagulação sanguínea II, VII, IX e X (nomes comerciais - Konain 80, Protromplex 600).
Se surgir a necessidade de intervenção cirúrgica, o conteúdo do fator de coagulação sanguínea ausente é primeiro reposto e só depois a operação é realizada. Isso é especialmente verdadeiro para sangramento intra-articular, quando a punção da articulação com retirada do sangue derramado é realizada somente após hemoterapia geral. Após a cirurgia, fisioterapia (banhos de lama, procedimentos de água E ).
Se você tem hemofilia, deve ter cuidado especial para evitar lesões, intervenções cirúrgicas realizar apenas para indicações vitais, realizando antes disso uma preparação preliminar.
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