Благовещенский собор Московского Кремля
Один из древнейших храмов Московского Кремля стоит на краю Соборной площади на бровке Боровицкого холма. Много веков...
Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов , но также увеличивается, но в меньшей степени, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов . Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.
Заболевание впервые было описано Вакёзом (Vaquez) в году. В году Ослер высказал предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга. Им же эритремия выделена в отдельную нозологическую форму.
Истинная полицитемия болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей. Долгие годы болезнь не даёт о себе знать, протекает без симптомов. По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет до 70-79 лет. Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего. Распространенность составляет 29:100000.
В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток . Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином , Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях , но при полицитемии наиболее часто.
В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:
Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина
Частый симптом эритремии - увеличение селезенки разной степени, но может быть увеличена и печень . Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепато-лиенальной системы в миелопролиферативном процессе.
Многие больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.
При поколачивании плоских костей и давление на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.
Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек в глазах, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность , миокардиосклероз.
Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²-8×10¹² в 1 л и более.
Гемоглобин повышается до 180-220 г/л, цветовой показатель меньше единицы (0,7-0,6).
Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен - в 1,5 -2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Показатели гематокрита (соотношение эритроцитов и плазмы) резко меняются за счет повышения эритроцитов и достигает значения 65% и более.
Число ретикулоцитов в крови повышено до 15-20 промилле, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.
Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.
Увеличено количество лейкоцитов в 1,5-2 раза до 10,0 ×10 9 -12,0 × 10 9 в литре крови. У некоторых больных лейкоцитоз достигает более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов , содержание которых достигает 70-85%. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг. Увеличивается количество эозинофилов , реже и базофилов .
Число тромбоцитов увеличено до 400,0×10 9 -600,0×10 9 в литре крови, а иногда и больше. Вязкость крови значительно повышена, СОЭ замедлена (1-2 мм за час).
Увеличивается уровень мочевой кислоты
Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезенки, печени, нижних конечностей, реже - других областей тела. Развиваются инфаркт селезенки, ишемический инсульт, инфаркт сердца , цирроз печени , тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки , анемии . Очень часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты. нефросклероз
Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы , лейкоцитов, сывороточного витамина В 12 .Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12 .
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.
Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:
Алгоритм постановки диагноза следующий:
Большие критерии
:
Малые (дополнительные) критерии
то имеется истинная полицитемия и необходимо наблюдение у гематолога.
Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70%, специфичность 90%), провести гистологию пунктата костного мозга,
Дифференциальная диагностика проводится со вторичными (абсолютными и относительными) эритроцитозами.
В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями – тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом .
Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом.
У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.
Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ . Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания.
Назначают имифос, миелосан (бусульфан , милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа), пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.
В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора (32 P)
Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дизагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал . Одновременно назначают гепарин или фраксипарин.
Применение пиявок малоэффективно.
Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты – блокаторы антигистаминных систем H1 систем - (зиртек) и параксетин(паксил).
При дефиците железа применяют:
При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидные гормоны.
Для снижения уровня мочевой кислоты - аллопуринол , интерферон α.
Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам.
При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон), анаболические гормоны, витамины группы В.
Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития - см.Полицитемия истинная.
Полицитемия (синоним болезнь Вакеза) - это хроническое заболевание кроветворной системы, характеризующееся стойким увеличением количества , общего объема крови, и повышенной продукцией в костном мозге не только эритроцитов, но также лейкоцитов и .
Полицитемию относят к группе лейкозов. Патологоанатомически выявляют резкое полнокровие внутренних органов, часто сосудистые тромбы, инфаркты, кровоизлияния. В костном мозге явления гиперплазии (увеличение клеточных элементов) эритробластического ростка, в диафизах трубчатых костей - превращение жирового костного мозга в красный.
Полицитемия развивается постепенно и имеет прогрессирующее течение. Клинически проявляется темно-красным цветом кожи с цианотичным оттенком, полнокровием слизистых оболочек с возможными кровотечениями из десен, желудка, кишечника, матки, увеличением селезенки и печени, гипертензией. В крови увеличено содержание эритроцитов (6 000 000- 10 000 000), гемоглобина (20-23 г%), замедлена до 1 мм за 1 и даже 2 часа.
Течение процесса длительное, прогноз ухудшается, если развиваются сосудов жизненно важных органов.
Лечение - в условиях стационара повторными кровопусканиями, цитостатическими препаратами (миелосан, имифос, миелобромол).
Полицитемия красная, истинная (polycythaemia, rubra, vera; от греч. poly - много, kytos - клетка и haima - кровь; синоним: эритремия, болезнь Вакеза) - хроническое заболевание кроветворного аппарата неизвестной этиологии, характеризующееся стойким увеличением количества эритроцитов и общего объема крови с расширением кровяного русла, увеличением селезенки и повышенной активностью костного мозга, причем гиперпластический процесс касается не только эритропоэза, но также лейко- и тромбоцитопоэза.
В последнее время утвердилась неопластическая теория патогенеза. Полицитемию считают самостоятельным заболеванием и относят к группе миелопролиферативных лейкозов, рассматривая как хронический эритромиелоз (см.) с преимущественным усилением функции эритропоэза.
Патологоанатомически выявляют резкое полнокровие внутренних органов, часто сосудистые тромбы, инфаркты, геморрагии. Селезенка увеличена, тверда, темного сине-красного цвета. Печень часто увеличена, может быть цирротически изменена. В диафизах трубчатых костей - превращение жирового костного мозга в красный. Гиперплазия эритробластического ростка в костном мозге и в экстрамедуллярных очагах кроветворения сохраняет обычный тип регенерации, гиперплазия миелоидной ткани иногда становится подобной лейкемической. Значительна гиперплазия мегакариоцитарного аппарата. Указанные изменения выявляются и в клинике при стернальной пункции и более четко при трепанобиопсии подвздошной кости.
Клиническое течение и симптомы. Полицитемия развивается чаще всего в пожилом возрасте (40-60 лет), однако описаны случаи заболевания в молодом и даже в детском возрасте. Болезнь развивается обычно исподволь. Продолжительность жизни больных от момента выявления болезни теперь достигает в среднем 13,3 года [Лоренс (J. Н. Lawrence)], а в отдельных случаях даже до 30 лет и более (Е. Д. Дубовый и М. А. Ясиновский).
Типична особая окраска покровов (эритроз): интенсивный темно-красный с вишневым оттенком цвет кожи, особенно выраженный на лице и дистальных участках конечностей; слизистые оболочки ярко-красного цвета, часто цианотичны; заметна инъекция сосудов склер, десны разрыхлены, часто кровоточат, обнаруживаются явления пародонтоза. Полнокровие с увеличением массы циркулируемой крови в 2-4 раза, с повышением ее вязкости значительно сказывается на состоянии сердечно-сосудистой системы и кровообращении, скорость кровотока снижается в 2-3 раза и более. Гипертензия - один из важнейших и частых симптомов полицитемии. Нельзя исключить и сочетание полицитемии с гипертонической болезнью. Большое значение приобретают поражения периферических сосудов с развитием облитерирующего тромбангиита, а иногда и закупорки артерий с гангреной, тромбозы мозговых сосудов, коронарных артерий, селезеночной и почечной артерий с образованием инфарктов, тромбозы воротной вены и ее ветвей. Отмечаются кровотечения из носа, десен, желудка, кишечника, матки и др., кровоизлияния в мозг, брюшную полость, селезенку.
Нарушения нервной системы возникают уже с самого начала заболевания. По совокупности неврологических симптомов можно выделить отдельные синдромы: недостаточности мозгового кровообращения, неврастенический, диэнцефальный, вегетативно-сосудистый, полиневритический и эритромелальгию.
Спленомегалия наблюдается в 2/3-3/4 всех случаев. Увеличение и уплотнение печени отмечают у 1/3-1/2 больных.
Выраженных изменений состояния почек не наблюдается.
Количество эритроцитов в 1 мл3 крови составляет обычно 6-10 млн., в отдельных случаях - 12 млн. Процент ретикулоцитов сравнительно невысок. Содержание гемоглобина достигает 120-140% (20-23 г%), редко выше. Цветовой показатель ниже единицы. Количество лейкоцитов повышено (более чем у 1/2 больных) и достигает иногда 20 000-25 000 и более в 1 мм 3 в основном за счет нейтрофилов со сдвигом влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Наибольшее количество лейкоцитов и появление более молодых форм отмечается при развитии миелолейкоза. Увеличивается большей частью и число тромбоцитов - до 600 000 и даже иногда до 1 млн. и более в 1 мм 3 . РОЭ замедлена до 1 мм за 1 и даже за 2 часа. Соотношение между объемом массы эритроцитов и плазмы, определяемое при помощи гематокрита, увеличивается до 85:15. Довольно часты боли в костях с изменением структуры их ткани, особенно в эпиметафизах длинных трубчатых костей.
В ранних стадиях диагностическое значение приобретает появление нервно-сосудистых расстройств. При выраженной картине полицитемии распознавание в первую очередь основывается на классической триаде: эритроз, полиглобулия, спленомегалия. Следует отличать полицитемию от ряда состояний, также характеризующихся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови - так называемых полиглобулий, или эритроцитозов. Ложная полиглобулия не связана с действительным увеличением количества эритроцитов в периферической крови, а возникает вследствие сгущения крови, например при значительном поносе и рвоте (например, при холере), усиленном потоотделении, обильном диурезе. Симптоматическая полиглобулия может быть относительной, когда возрастает количество эритроцитов в периферической крови главным образом за счет их перераспределения (при выхождении депонированной крови), например при быстрых подъемах на высоту, острой сердечной и легочной недостаточности.
Особое значение в дифференциальной диагностике приобретает истинная абсолютная полиглобулия с реактивным повышением костномозгового эритропоэза. Чаще всего она связана с длительным аноксическим состоянием: у жителей высокогорных местностей, при врожденных пороках сердца, приобретенных пороках с тяжелой недостаточностью кровообращения, склерозе веточек легочной артерии, пневмосклерозе, резко выраженной эмфиземе и других заболеваниях легких. Сюда относятся и полиглобулии при воздействии токсических веществ на кроветворение. Приобретают значение в возникновении полиглобулий и поражения ЦНС (например, субталамической области) воспалительным или опухолевым процессом, некоторые эндокринные расстройства (синдром Иценко-Кушинга) и др. При дифференциальном диагнозе между полицитемией и полиглобулией в пользу полицитемии свидетельствуют увеличение селезенки, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, тромбоцитоз, значительное увеличение общей массы крови и особенно эритроцитов с высоким показателем гематокрита, данные трепанобиопсии, значительное повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов, высокая скорость поглощения из плазмы Fe69 и др.
Прогноз, учитывая прогрессирующий характер течения заболевания, отсутствие спонтанных ремиссий и самопроизвольного излечения, в общем неблагоприятен, хотя при современной терапии жизнь и работоспособность сохраняются дольше. Причиной смерти чаще всего являются сосудистые осложнения - тромбозы, кровоизлияния, кровотечения, недостаточность кровообращения либо переход в картину миелоза или, что реже, в гемоцитобластоз, в апластическую анемию вследствие развития миелофиброза и остеомиелосклероза.
Лечение патогенетическое. Кровопускания (обычно по 400-500 мл повторно с промежутками в 2-3-5 дней до отчетливого снижения показателей красной крови) особенно показаны при высоком кровяном давлении, угрозе мозговых осложнений и высоких показателях гематокрита. Этот метод дает облегчение лишь в течение ближайших месяцев, часто используется в комбинации с радиофосфорной терапией.
Наиболее эффективна лучевая терапия. Более целесообразно облучение рентгеновыми лучами всего тела.
В последние годы широко применяют радиоактивный фосфор (P 32), который вводят натощак через рот в виде NaHP 32 O 4 в 20- 40 мл 40% раствора глюкозы, можно применять и внутривенно. Противопоказания к применению P 32 - заболевания печени со значительным нарушением функции, заболевания почек, лейкопения (ниже 4000 в 1 мм 3), тромбоцитопения (ниже 150 000 в 1 мм 3).
Более широко распространено дробное введение P 32 (на прием 1,5 - 2 мкюри один раз в 4-7-10 дней, всего на курс 6-8 мкюри в соответствии с показателями красной крови и весом больного). До начала лечения P 32 рекомендуют провести 2-3 кровопускания по 400-500 мл с промежутками в 2-3 дня, особенно у больных с выраженными явлениями нарушения мозгового кровообращения, количеством эритроцитов выше 7,5-8 млн. в 1 мм 3 и высокими показателями гематокрита (65- 70).
Клинический эффект сказывается уже спустя 2-4 недели, а гематологическая ремиссия наступает через 2-4 мес. после начала лечения и обычно продолжается 2-3 года и более.
При лечении P 32 могут наблюдаться осложнения в виде лейкопении, тромбоцитопении и реже анемии, имеющие преходящий характер.
Повторные курсы лечения P 32 назначают при рецидивах болезни.
Гематологи знают, что это заболевание трудно поддается лечению и имеет опасные осложнения. Полицитемия характеризуется изменениями в составе крови, которые влияют на здоровье пациента. Как развивается патология, какими симптомами характеризуется? Узнайте методы диагностики, способы лечения, лекарственные препараты, прогнозы жизни для больного.
Заболеванию больше подвержены мужчины, чем женщины, чаще болеют люди среднего возраста. Полицитемия – аутосомно-рецессивная патология, при которой по различным причинам в крови повышается количество эритроцитов – кровяных телец. Болезнь имеет другие названия – эритроцитоз, многокровие, болезнь Вакеза, эритремия, ее код по МКБ-10 – D45. Для недуга характерны:
Полицитемия относится к группе хронических лейкозов, считается редкой формой лейкемии. Истинную эритремию (polycythemia vera) подразделяют на виды:
Болезнь Вакеза опасна осложнениями. Из-за высокой вязкости нарушается кровообращение в периферических сосудах. В больших количествах выделяется мочевая кислота. Все это чревато:
Болезнь Вакеза, в зависимости от факторов развития, подразделяется на виды. Каждый имеет свои симптомы и особенности лечения. Медики выделяют:
Болезнь характеризуется опухолевым происхождением. Первичная полицитемия – миелопролиферативный рак крови – возникает при поражении полипотентных стволовых клеток костного мозга. При заболевании в организме больного:
При этом виде патологии сложно воздействовать на мутировавшие клетки, имеющие высокую способность к делению. Появляются тромботические, геморрагические поражения. Болезнь Вакеза имеет особенности развития:
Истинная полицитемия опасна своим злокачественным развитием, вызывающим тяжелые осложнения. Для этой формы патологии характерны такие стадии:
Последняя стадия заболевания – постэритремическая (анемическая) – характеризуется осложнениями:
Эту форму болезни Вакеза провоцируют внешние и внутренние факторы. При развитии вторичной полицитемии вязкая кровь, имеющая повышенные объемы, заполняет сосуды, провоцируя образование тромбов. При кислородном голодании тканей развивается процесс компенсации:
Вторичная полицитемия встречается в двух формах. Каждая из них имеет особенности. Выделяются такие разновидности:
Провоцирующие факторы развития недуга зависят от формы заболевания. Первичная полицитемия возникает как результат опухолевого новообразования красного костного мозга. Предопределяющими причинами возникновения истинного эритроцитоза являются:
Вторичную форму эритроцитоза вызывают внешние причины. Не меньшую роль в развитии играют сопутствующие болезни. Провоцирующими факторами являются:
Вторичную форму болезни Вакеза вызывают врожденные причины – автономная продукция эритропоэтина, высокое сродство гемоглобина к кислороду. Есть и приобретенные факторы развития недуга:
Заболевание, вызванное увеличением количества эритроцитов и объема крови, отличают характерные признаки. Они имеют свои особенности в зависимости от стадии болезни Вакеза. Наблюдаются общие симптомы патологии:
По мере прогрессирования патологии у пациента возникают болевые синдромы разнообразной локализации. Наблюдаются нарушения со стороны нервной системы. Для недуга характерными являются:
Заболевание сложно диагностировать в самом начале развития. Симптомы выражены слабо, похожи на простуду или состояние пожилых людей, соответствующее преклонному возрасту. Патология выявляется случайно при проведении анализов. О начальной стадии эритроцитоза говорят симптомы:
Развитие заболевания характеризуется появлением выраженных признаков высокой вязкости крови. Отмечается панцитоз – увеличение в анализах количества компонентов – эритроцитов, лейкоцитом, тромбоцитов. Для развернутой стадии характерно наличие:
На этой стадии заболевания наблюдаются признаки дефицита железа – расслоение ногтей, сухость кожи. Характерный симптом – сильное увеличение размеров печени, селезенки. У больных отмечаются:
При развернутой стадии эритроцитоза больные жалуются на отсутствие аппетита. При исследованиях обнаруживаются камни в желчном пузыре. Болезнь отличается:
На этом этапе развития болезнь переходит в терминальную стадию. Организму для нормального функционирования не хватает гемоглобина. У больного наблюдаются:
На анемической стадии опасность для жизни пациента представляет развитие лейкоза. Для этого этапа болезни Вакеза характерно возникновение апластической железодефицитной анемии, причина которой – вытеснение клеток кроветворения из костного мозга соединительной тканью. При этом наблюдаются симптомы:
На этом этапе при отсутствии лечения у пациента быстро наступает летальный исход. К нему приводят тромботические, геморрагические осложнения:
Если плод перенес гипоксию в период внутриутробного развития, его организм в ответ начинает усиленную выработку эритроцитов. Провоцирующим фактором появления эритроцитоза у грудничков становится врожденный порок сердца, легочные патологии. Заболевание приводит к таким последствиям:
На начальной стадии заболевание обнаруживается по результатам анализов – уровню гемоглобина, гематокрита, эритроцитов. При прогрессировании патологии уже на второй неделе после рождения наблюдаются ярко выраженные симптомы:
Общение пациента с гематологом начинается с беседы, внешнего осмотра, сбора анамнеза. Врач выясняет наследственность, особенности протекания заболевания, наличие болей, частых кровотечений, признаков тромбоза. Во время приема у пациента выявляется полицитемический синдром:
Следующий этап диагностики – лабораторные исследования. Показатели, которые говорят о развитии недуга:
Для дифференциальной диагностики патологии применяются специальные виды исследований и анализов. Проводятся консультации уролога, кардиолога, гастроэнтеролога. Врач назначает:
Заболевание полицитемией подтверждают гематологические изменения показателей крови. Существуют параметры, характеризующие развитие патологии. Данные лабораторных исследований, говорящие о наличии полицитемии:
Показатель | Единицы измерения | Значение |
Гемоглобин | ||
Масса циркулирующих эритроцитов | ||
Эритроцитоз | клеток/ литр | |
Лейкоцитоз | больше 12х109 |
|
Тромбоцитоз | свыше 400х109 |
|
Гематокрит | ||
Уровень сывороточного витамина В 12 | ||
больше 100 |
||
Цветной показатель |
После проведения лабораторных исследований гематологи назначают дополнительные тесты. Чтобы оценить риск развития метаболических, тромбогеморрагических нарушений, применяется аппаратная диагностика. Пациент проходит исследования в зависимости от особенностей протекания заболевания. Больному полицитемией проводят:
Методы аппаратной диагностики помогают оценить состояние сосудов, выявить наличие кровотечений, язв. Назначаются:
Прежде чем приступить к терапевтическим мероприятиям, необходимо выяснить разновидность заболевания и его причины – от этого зависит схема лечения. Перед гематологами стоит задача:
Лечение полицитемии включает составление плана реабилитации и профилактики для конкретного больного. Терапия подразумевает:
В сложных ситуациях, угрожающих жизни пациента, выполняется пересадка костного мозга, спленэктомия – удаление селезенки. При лечении полицитемии большое внимание уделяется использованию медикаментозных препаратов. Схема терапии включает применение:
Симптоматическое лечение предполагает использование препаратов, уменьшающих вязкость крови, препятствующих тромбообразованию, развитию кровотечений. Гематологи назначают:
Результативный способ лечения полицитемии – флеботомия. При выполнении кровопускания уменьшается объем циркулирующей крови, снижается количество красных кровяных телец (гематокрит), устраняется кожный зуд. Особенности выполнения процесса:
Результативностью отличается другой метод лечения полицитемии – эритроцитоферез. При экстракорпоральной гемокоррекции из крови пациента выводят лишние эритроциты. Это улучшает процессы кроветворения, повышает потребление костным мозгом железа. Схема выполнения цитофереза:
При тяжелом течении полицитемии, когда кровопускания не дают положительных результатов, врачи назначают препараты, подавляющие формирование и размножение клеток головного мозга. Лечение цитостатиками требует постоянного проведения анализов крови для контроля эффективности терапии. Показаниями являются факторы, сопутствующие полицитемическому синдрому:
Гематологи назначают препараты с учетом результатов анализов, клинической картины заболевания. Противопоказаниями для терапии цитостатиками является детский возраст. Для лечения полицитемии применяют лекарственные средства:
Задачи лечения при полицитемии: нормализация кроветворения, которая включает обеспечение жидкого состояния крови, ее свертывания при кровотечениях, восстановление стенок сосудов. Перед врачами стоит серьезный выбор препаратов, чтобы не навредить больному. Назначают лекарства, способствующие остановке кровотечений – гемостатики:
Большое значение в лечении полицитемии для восстановления агрегатного состояния крови имеет использование антитромботических средств:
Что ожидает пациента с диагнозом полицитемия? Прогнозы зависят от вида заболевания, своевременной диагностики и лечения, причин, появления осложнений. Болезнь Вакеза в первичной форме имеет неблагоприятный сценарий развития. Продолжительность жизни составляет до двух лет, что связано со сложностью терапии, высокими рисками образования инсультов, инфарктов, тромбоэмболическими последствиями. Выживаемость можно увеличить, применяя такие методы лечения:
Более благоприятный прогноз при вторичной форме полицитемии, хотя заболевание может закончиться нефросклерозом, миелофиброзом, эритроцианозом. Хотя полное излечение невозможно, жизнь пациенту продлевается на значительный срок – свыше пятнадцати лет – при условии:
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза или первичная полицитемия) – относящееся к группе лейкозов прогрессирующее злокачественное заболевание, которое связано с гиперплазией клеточных элементов костного мозга (миелопролиферацией). Патологический процесс затрагивает преимущественно эритробластический росток, поэтому в крови выявляется избыточное количество эритроцитов. Также наблюдается увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов.
МКБ-10 | D45 |
---|---|
МКБ-9 | 238.4 |
МКБ-О | M9950/3 |
MedlinePlus | 000589 |
MeSH | D011087 |
Увеличенное количество эритроцитов повышает вязкость крови, увеличивает ее массу, вызывает замедление кровотока в сосудах и образование тромбов. В результате у больных развивается нарушение кровоснабжения и гипоксия.
Истинная полицитемия впервые была описана в 1892 г. французским терапевтом и кардиологом Вакезом (Vaquez). Вакез предположил, что выявившиеся у его пациента гепатоспленомегалия и эритроцитоз возникли в результате усиленной пролиферации гемопоэтических клеток, и выделил эритремию в отдельную нозологическую форму.
В 1903 году В. Ослер для описания больных со спленомегалией (увеличением селезенки) и выраженным эритроцитозом использовал термин «болезнь Вакеза» и дал подробное описание заболевания.
Тюрк (W. Turk) в 1902-1904 годы предположил, что при этом заболевании нарушение кроветворения носит гиперпластический характер, и назвал заболевание эритремией по аналогии с лейкемией.
Клональную неопластическую природу миелопролиферации, которая наблюдается при полицитемии, доказал в 1980 г. Фиалков (P. J. Fialkov). Он обнаружил в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах один тип фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Кроме того, оба типа этого фермента были выявлены в лимфоцитах двух гетерозиготных по этому ферменту больных. Благодаря исследованиям Фиалкова стало ясно, что мишенью неопластического процесса является клетка-предшественница миелопоэза.
В 1980 году ряду исследователей удалось отделить от нормальных клеток неопластический клон. Экспериментально было доказано, что при полицитемии образуется популяция эритроидных коммитированных предшественников, которые обладают патологически высокой чувствительностью даже к небольшому количеству эритропоэтина (гормона почек). Согласно предположению ученых, это способствует повышенному образованию эритроцитов при истинной полицитемии.
В 1981 году Л. Д. Сидорова и соавторы провели исследования, которые позволили обнаружить качественные и количественные изменения в тромбоцитарном звене гемостаза, играющие основную роль в развитии геморрагических и тромботических осложнений при полицитемии.
Истинная полицитемия выявляется преимущественно у пожилых людей, но может наблюдаться и у молодежи, и у детей. У лиц молодого возраста заболевание протекает в более тяжелой форме. Средний возраст больных варьируется от 50 до 70 лет. Средний возраст впервые заболевших постепенно увеличивается (в 1912 г. составлял 44 года, а в 1964 г. — 60 лет). Количество больных младше 40 лет составляет около 5 %, а эритремия у детей и больных моложе 20 лет выявляется в 0,1 % от всех случаев заболевания.
Эритремия несколько реже наблюдается у женщин, чем у мужчин (1: 1,2-1,5).
Это самая распространенная болезнь в группе хронических миелопролиферативных заболеваний. Встречается довольно редко – по разным данным от 5 до 29 случаев на 100000 населения.
Существуют единичные данные о влиянии расовых факторов (выше среднего среди евреев и ниже среднего у представителей негроидной расы), однако на данный момент это предположение не подтверждено.
Истинная полицитемия подразделяется на:
Абсолютное повышение массы эритроцитов наблюдается у всех больных, но только у 2/3 увеличивается также количество лейкоцитов и тромбоцитов.
Причины, вызывающие истинную полицитемию, окончательно не установлены. В настоящее время не существует единой теории, которая бы объясняла возникновение гемобластозов (опухолей крови), к которым относится данное заболевание.
На основании эпидемиологических наблюдений была выдвинута теория о связи эритремии с трансформацией стволовых клеток, которая происходит под влиянием генных мутаций.
Установлено, что у большинства больных имеется мутация синтезирующегося в печени фермента Янус-киназа-тирозинкиназы, которая участвует в транскрипции тех или иных генов путем фосфорилирования множества тирозинов в цитоплазматической части рецепторов.
Наиболее часто встречается открытая в 2005 г. мутация в 14 экзоне JAK2V617F (выявляется в 96 % от всех случаев заболевания). В 2 % случаев мутация затрагивает 12 экзон гена JAK2.
У больных истинной полицитемией выявляются также:
Для пожилых пациентов с высокой аллельной нагрузкой JAK2V617F характерен повышенный уровень гемоглобина, лейкоцитоз и тромбоцитопения.
При мутации гена JAK2 в 12 экзоне эритремия сопровождается субнормальным уровнем в сыворотке крови гормона эритропоэтина. Больные с данной мутацией отличаются более молодым возрастом.
При истинной полицитемии часто выявляются также мутации TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A и др., однако их патогенетическая значимость пока не изучена.
Различий в выживаемости пациентов с разными видами мутации не выявлено.
В результате молекулярно-генетических нарушений происходит активация JAK-STAT сигнального пути, которая проявляется пролиферацией (выработкой клеток) миелоидного ростка. При этом повышается пролиферация и увеличение числа эритроцитов в периферической крови (возможно также увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов).
Выявленные мутации наследуются по аутосомно-рецессивному типу.
Существует также гипотеза, согласно которой причиной эритремии могут быть вирусы (выявлено 15 видов таких вирусов), которые при наличии предрасполагающих факторов и ослаблении иммунитета проникают в незрелые клетки костного мозга или лимфоузлы. Пораженные вирусом клетки начинают вместо созревания активно делиться, запуская таким образом патологический процесс.
К провоцирующим заболевание факторам относят:
Вторичная эритремия развивается под влиянием благоприятствующих факторов при:
Патогенез истинной полицитемии связан с нарушением процесса кроветворения (гемопоэза) на уровне клетки-предшественницы. Гемопоэз приобретает характерную для опухоли неограниченную пролиферацию клетки-предшественницы, потомки которой образуют специализированный фенотип во всех ростках кроветворения.
Истинная полицитемия характеризуется образованием эритроидных колоний при отсутствии экзогенного эритропоэтина (возникновение эндогенных эритропоэтин-независимых колоний – признак, позволяющий отличить эритремию от вторичного эритроцитоза).
Образование эритроидных колоний свидетельствует о нарушении процесса реализации регуляторных сигналов, которые миелоидная клетка получает из внешней среды.
Основой патогенеза истинной полицитемии являются дефекты генов, кодирующих белки, которые отвечают за поддержание миелопоэза в рамках нормы.
Снижение концентрации в крови кислорода вызывает реакцию интерстициальных клеток почек, синтезирующих эритропоэтин. Процесс, происходящий в интерстициальных клетках, касается работы многих генов. Основная регуляция данного процесса осуществляется при помощи фактора-1 (HIF-1), который является состоящим из двух субъединиц (HIF-1alpha и HIF-1beta) гетеродимерным белком.
Если концентрация кислорода в крови находится в границах нормы, остатки пролина (гетероциклической аминокислоты свободно существующей молекулы HIF-1) гидроксилируются под воздействием регуляторного фермента PHD2 (молекулярного сенсора кислорода). Благодаря гидроксилированию субъединица HIF-1 приобретает способность связываться с белком VHL, обеспечивающим профилактику опухолей.
Белок VHL образует комплекс с рядом белков E3-убиквитин-лигаз, которые после образования ковалентных связей с другими белками направляются в протеасому и там разрушаются.
При гипоксии гидроксилирование молекулы HIF-1 не происходит, субъединицы этого белка объединяются и образуют гетеродимерный белок HIF-1, направляющийся из цитоплазмы в ядро. Попавший в ядро белок связывается в промоторных областях генов с особыми последовательностями ДНК (преобразование генов в белок или РНК индуцируется гипоксией). В результате данных преобразований интерстициальными клетками почек в кровеносное русло выделяется эритропоэтин.
Клетками-предшественницами миелопоэза заложенная в них генетическая программа осуществляется в результате стимулирующего воздействия цитокинов (эти небольшие пептидные управляющие (сигнальные) молекулы связываются с соответствующими рецепторами на поверхности клеток-предшественниц).
При связывании эритропоэтина с рецептором эритропоэтина EPO-R происходит димеризация данного рецептора, которая активирует связанную с внутриклеточными доменами EPO-R Jak2 — киназу.
Киназа Jak2 отвечает за передачу сигнала от эритропоэтина, тромбопоэтина и G-CSF (является колониестимулирующим фактором гранулоцитов).
Благодаря активации Jak2-киназы происходит фосфолирование ряда цитоплазматических белков-мишеней, которые включают адапторные белки семейства STAT.
Эритремия была выявлена у 30 % больных с конститутивной активацией гена STAT3.
Также при эритремии в некоторых случаях выявляется сниженный уровень экспрессии рецептора тромбопоэтина MPL, который носит компенсаторный характер. Снижение экспрессии MPL является вторичным и вызывается генетическим дефектом, ответственным за развитие истинной полицитемии.
Снижение деградации и повышение уровня фактора HIF-1 вызывается дефектами гена VHL (так, представителям населения Чувашии свойственна гомозиготная мутация 598C>T данного гена).
Истинная полицитемия может быть вызвана аномалиями 9 хромосомы, но чаще всего наблюдается делеция длинного плеча 20 хромосомы.
В 2005 г. выявили точечную мутацию 14 экзона гена Jak2-киназы (мутация JAK2V617F), которая вызывает замену аминокислоты валин фенилаланином в псевдокиназном домене JH2 белка JAK2 в 617 положении.
Мутация JAK2V617F в клетках-предшественниках гемопоэза при эритремии представлена в гомозиготной форме (на образование гомозиготной формы влияет митотическая рекомбинация и дупликация мутантного аллеля).
При активности JAK2V617F и STAT5 происходит увеличение уровня активных форм кислорода, в результате чего наблюдается переход клеточного цикла из фазы G1 в S. Адапторный белок STAT5 и активные формы кислорода передают регуляторный сигнал от JAK2V617F генам циклина D2 и p27kip, что вызывает ускоренный переход клеточного цикла из фазы G1 в S. В результате усиливается пролиферация эритроидных клеток, которые несут мутантную форму гена JAK2.
У JAK2V617F-положительных больных данная мутация выявляется в миелоидных клетках, в B- и T- лимфоцитах и клетках натуральных киллеров, что доказывает пролиферативное преимущество дефектных клеток по сравнению с нормой.
Истинная полицитемия в большинстве случаев характеризуется достаточно низким соотношением мутантного и нормального аллеля в зрелых миелоидных клетках и ранних предшественниках. При наличии клонального доминирования у больных наблюдается более тяжелая клиническая картина по сравнению с больными без данного дефекта.
Симптомы истинной полицитемии связаны с избыточной выработкой эритроцитов, повышающих вязкость крови. У большей части больных повышается также уровень тромбоцитов, которые вызывают сосудистый тромбоз.
Заболевание развивается очень медленно и на начальном этапе протекает бессимптомно.
На более поздних этапах истинная полицитемия проявляется:
Плеторический синдром сопровождается:
Миелопролиферативный синдром проявляется:
Наблюдаются также расширение вен, особенно заметное в области шеи, симптом Купермана (изменение цвета мягкого неба при нормальной окраске твердого неба), язва двенадцатиперстной кишки и в некоторых случаях желудка, кровотечения десен и пищевода, повышение уровня мочевой кислоты. Возможно развитие сердечной недостаточности и кардиосклероза.
Для истинной полицитемии характерны три стадии развития:
Эритремия диагностируется на основании:
Проводятся также коагулограмма, исследования обмена железа и определяется уровень эритропоэтина в сыворотке крови.
Поскольку хроническая эритремия сопровождается увеличением печени и селезенки, проводится УЗИ внутренних органов. При помощи УЗИ выявляется также наличие кровоизлияний.
Чтобы оценить распространенность опухолевого процесса, проводится СКТ (спиральная компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография).
Для выявления генетических аномалий проводится молекулярно-генетическое исследование периферической крови.
Целью лечения при истинной полицитемии является:
Эритремия лечится при помощи:
Для профилактики тромбозов применяются антикоагулянты (обычно назначается ацетилсалициловая кислота по 40-325 мг/сут).
Питание при эритремии должно соответствовать требованиям лечебного стола по Певзнеру №6 (снижается количество белковых продуктов, исключаются фрукты и овощи красного цвета и продукты с содержанием красителей).
Полицитемия – болезнь, которую можно предположить, лишь взглянув на лицо пациента. А если еще провести необходимый анализ крови, то сомнений и вовсе не останется. В справочниках ее можно найти еще и под другими названиями: эритремия и болезнь Вакеза.
Покраснение лица встречается довольно часто и всегда этому есть объяснение. Кроме того, оно бывает кратковременным и надолго не задерживается. Различные причины способны вызвать внезапное покраснение лица: лихорадка, повышение артериального давления, недавний загар, неловкая ситуация, а людям эмоционально-лабильным вообще свойственно краснеть часто, даже если окружающие не видят никаких предпосылок к этому.
Полицитемия – это другое. Здесь покраснение стойкое, не преходящее, равномерно распределенное по всему лицу. Цвет излишне «здорового» полнокровия насыщенный, ярко-вишневый.
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) относится к группе гемобластозов (эритроцитозов) или хронических с доброкачественным течением. Болезнь характеризуется разрастанием всех трех ростков кроветворения со значительным преимуществом эритроцитарного и мегакариоцитарного, за счет чего происходит повышение не только количества красных кровяных телец – , но и остальных клеток крови, которые берут свое начало от этих ростков, где источником опухолевого процесса являются пораженные клетки-предшественники миелопоэза. Именно они начинают неконтролируемую пролиферацию и дифференцировку в зрелые формы эритроцитов.
Больше всех в таких условиях страдают недозрелые красные кровяные тельца, обладающие гиперчувствительностью к эритропоэтину даже в малых дозах. При полицитемии одновременно наблюдается и рост лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в первую очередь, палочкоядерных и нейтрофилов ) и тромбоцитов . Клеток лимфоидного ряда, к которым относятся лимфоциты, патологический процесс не касается, поскольку они происходят из другого ростка и имеют другой путь размножения и созревания.
Эритремия – не сказать, что встречается сплошь и рядом, однако на городок в 25 тысяч населения пару человек найдется, при этом мужчин лет 60-ти или около того эта болезнь «любит» почему-то больше, хотя встретиться с подобной патологией могут лица любого возраста. Правда, для новорожденных и детей младшего возраста истинная полицитемия абсолютно не характерна, поэтому если эритремию обнаруживают у ребенка, то, скорее всего, она будет носить вторичный характер и являться симптомом и следствием другого заболевания (токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз).
Для многих людей отнесенное к лейкозам (и неважно: острым или хроническим) заболевание, в первую очередь, ассоциируется с раком крови. Вот здесь интересно разобраться: рак это или нет? В таком случае целесообразнее, понятнее и правильнее будет говорить о злокачественности или доброкачественности истинной полицитемии, чтобы определить границу между «добром» и «злом». Но, поскольку словом «рак» обозначают опухоли из эпителиальных тканей , то в данном случае термин этот неуместен, потому что данная опухоль происходит из кроветворной ткани .
Болезнь Вакеза относится к злокачественным опухолям , но при этом характеризуется высокой дифференцировкой клеток. Течение болезни длительное и хроническое, до поры до времени квалифицируемое как доброкачественное . Однако такое течение может длиться только до определенного момента и то при правильном и своевременном лечении, но по прошествии какого-то срока, когда происходят значительные изменения в эритропоэзе, болезнь переходит в острую форму и приобретает более «злые» черты и проявления. Вот такая она – истинная полицитемия, прогноз которой полностью будет зависеть от того, насколько быстро будет происходить ее прогрессирование.
Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению. Но только не в случае с полицитемией.
Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии . Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.
Если о причинах полицитемии и сказать-то нечего, то о клинических проявлениях можно говорить долго и много. Они ярки и разнообразны, так как уже со 2 степени развития болезни в процесс оказываются втянутыми буквально все органы. Субъективные ощущения больного бывают общего характера:
Жалобы, свойственные данному заболеванию и характеризуемые его:
Очевидно, что причина всех этих жалоб – нарушение микроциркуляции .
По мере дальнейшего развития заболевания формируются все новые и новые симптомы:
Ввиду того, что для полицитемии на первых этапах свойственно бессимптомное течение , вышеперечисленные проявления возникают не в один день, а накапливаются постепенно и длительно, в развитии болезни принято различать 3 стадии.
Начальная стадия. Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.
Стадия развернутых клинических проявлений. Она проходит в два этапа:
II А – протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляет 10-15 лет;
II Б – появляется миелоидная метаплазия селезенки. Этой стадии свойственна четкая картина заболевания, симптоматика ярко выражена, печень и селезенка значительно увеличены.
Терминальная стадия , имеющая все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны, « все болит, все неправильно». На этой стадии клетки теряют способность дифференцироваться, чем создают субстрат для лейкоза, который и сменяет хроническую эритремию, вернее, она переходит в острый лейкоз .
Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением (геморрагический синдром, разрыв селезенки, инфекционно-воспалительные процессы, не поддающиеся лечению ввиду глубокого иммунодефицита). Обычно вскоре она заканчивается летальным исходом.
Таким образом, продолжительность жизни при полицитемии составляет 15-20 лет, что, может быть, и неплохо, особенно, если учесть, что болезнь может настигнуть после 60-ти. А это значит, что имеется некая перспектива прожить до 80-ти лет. Однако прогноз заболевания все-таки больше всего зависит от его исхода, то есть, от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритремия на III стадии (хронический миелолейкоз, миелофиброз, острый лейкоз).
Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:
Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);
Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).
А дальше пациента ждет лечение в отделении гематологического профиля, где тактику определяют клинические проявления, гематологические показатели и стадия болезни. В лечебные мероприятия при эритремии обычно входят:
Схема лечения эритремии расписывается врачом для каждого случая индивидуально, поэтому наша задача лишь вкратце познакомить читателя с препаратами, используемыми для лечения болезни Вакеза.
Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания. В начальной стадии болезни, когда симптомы еще не выражены или слабо проявляются, больному назначается стол №15 (общий), правда, с некоторыми оговорками. Пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.
Во второй стадии болезни пациенту назначается стол №6, который соответствует диете при подагре и ограничивает или вовсе исключает рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. Выписавшись из стационара, больной должен придерживаться данных врачом рекомендаций и при амбулаторном наблюдении или лечении.
Вопрос: «Можно ли лечить народными средствами?» звучит с одинаковой частотой для всех заболеваний. Эритремия – не исключение. Однако, как уже было замечено, течение болезни и продолжительность жизни пациента целиком и полностью зависят от своевременно начатого лечения, целью которого является достижение продолжительной и стойкой ремиссии и оттягивание третьей стадии на максимально длительный срок.
В период затишья патологического процесса больной все равно должен помнить, что болезнь в любой момент может вернуться, поэтому свою жизнь вне обострения он должен обговаривать с лечащим врачом, у которого он наблюдается, периодически сдавать анализы и проходить обследование.
Лечение народными средствами заболеваний крови не следует обобщать и, если имеется множество рецептов для повышения уровня гемоглобина или для , то это совсем не значит, что они подойдут для лечения полицитемии, от которой, в общем-то, лекарственных трав пока не найдено . Болезнь Вакеза – дело тонкое и для того, чтобы управлять функцией костного мозга и таким образом воздействовать на систему кроветворения, нужно иметь объективные данные, оценить которые может человек, обладающий определенными знаниями, то есть, лечащий врач.
В заключение хочется сказать читателям несколько слов об относительной эритремии, путать которую с истинной никак нельзя, поскольку относительный эритроцитоз может возникнуть на фоне многих соматических заболеваний и успешно закончиться при излечении болезни. Кроме этого, эритроцитоз как симптом может сопровождать длительную рвоту, понос, ожоговую болезнь и гипергидроз. В подобных случаях эритроцитоз – явление временное и связан он, прежде всего, с обезвоживанием организма, когда снижается количество циркулирующей плазмы, состоящей на 90% из воды.