Заболевания кроветворной системы представляют собой ряд патологий, влекущих собой нарушения в строении и функциональном предназначении форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или плазмы. Клетки крови могут начать вырабатываться в недостаточном количестве или в избытке, а плазма изменяться за счет попадания в нее патологических белковых структур.

Сегодня наукой изучено более 100 болезней крови. Лечением пациентов с такими недугами занимаются врачи-гематологи.

Причины возникновения болезней крови

1. Наследственные, обусловленные генетическими аномалиями или врожденными пороками. Здесь нарушения на хромосомном уровне пожизненно влияют на количество форменных элементов крови и ее общий состав.
2. Приобретенные из-за недостатков в питании или при злоупотреблении медикаментами. Факторами, провоцирующими данные состояния, могут стать радиация, острые отравления тяжелыми металлами или алкогольными суррогатами.

Виды болезней крови

Многочисленные патологии кроветворения условно объединяют в 3 больших группы:

• анемические, главной характеристикой этих болезней является низкий показатель содержания гемоглобина в крови;
• диатезы геморрагической природы, когда нарушено время свертываемости крови;
• опухолевые процессы, которые могут развиваться в различных органах кроветворения и кровеносной системы.

Выделяют также идиопатические заболевания неустановленной этиологии.

В основе анемий лежат уменьшение количества гемоглобина. Его снижение в крови может быть вызвано нарушением его синтеза (недостаточной выработкой) или патологией в строении эритроцитов, которые доставляют его ко всем системам организма. Также патология может обуславливаться ускоренным распадом гемоглобина или эритроцитов, в этом случае они не успевают выполнить свои функции.

Отдельной группой анемий выступают геморрагические недуги, связанные с кровопотерей. Если человек одномоментно теряет от полу-литра крови - это опасное острое состояние, которое требует безотлагательной медицинской помощи. Длительные кровотечения небольших объемов относят к хроническим, они не так опасны, но без соответствующего лечения приводят к истощению организма.

Патологии, связанные с нарушением продуцирования гемоглобина, часто имеют врожденную природу, но могут возникать и на фоне плохого питания, при снижении в рационе мясных блюд, дефиците микроэлементов (железа, меди, цинка) или витаминов группы В, фолиевой кислоты.

Онкологические заболевания крови характеризуются патологиями крови на клеточном уровне, они делятся на лейкозы (болезни костного мозга) и лимфозы (заболевания лимфатической системы). Если поражается костный мозг, в нем начинают размножаться незрелые атипичные клетки. Онкология лимфоидных сосудов характеризуется нарушениями в клеточной структуре и формированием патологических узлов и уплотнений.

Геморрагические недуги обуславливаются низкой свертываемостью крови из-за снижения количества тромбоцитов, к ним относятся тромбопении, ДВС-синдром, васкулиты.

В классификацию заболеваний крови входят заболевания, которые нельзя отнести ни к одной из групп. Это агранулоцитоз (дефицит эозинофилов, базофилов и нейтрофилов), эозинофилия - усиленное продуцирование эозинофилов, цитостатическая болезнь - недуг, связанный с лечением противоопухолевыми препаратами.

Симптомы

Болезней кроветворной системы достаточно много, и клинические проявления зависят от того, какие элементы крови вовлечены в процесс. Однако, можно выделить ряд общих симптомов:

• астения, снижение работоспособности, слабость, сонливость;
• учащенные сердцебиения, частые головокружения, обморочные состояния;
• нарушения аппетита, чувство отвращения к прежде любимой еде и запахам или, наоборот, пристрастие к вдыханию токсических веществ и употреблению несъедобных продуктов и веществ;
• изменения терморегуляции, хроническая лихорадка;
• аллергические и кожные проявления;
• высокая восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям;
• склонность к кровоточивости;
• боли в области печени и селезенки, в костях и мышцах.

Распространенные болезни крови и кроветворных органов

Часто встречающаяся патология крови наследственного генеза - это гемофилия. Болезнь обнаруживается в раннем детстве и передается по мужской линии. Из-за дефекта в хромосомах кроветворная система не способна сдерживать начавшееся кровотечение, поэтому при этом заболевании кровопотери могут быть очень обширны.

К распространенным системным болезням крови относиться лейкоз. Это онкологическое заболевание, которое может протекать как в острой, так и в хронической форме. При лейкозе поражается костный мозг, он начинает производить патологические клетки вместо здоровых. Для заболевания характерны лихорадка, боли в костях, выраженный астенический синдром, патологии полости рта (стоматит, гингивит, ангины).

Из аутоиммунных патологий крови нередкими являются тромбоцитопении. Важные структурные элементы крови, тромбоциты, имеют дефекты в строении, из-за этого в клинике этих болезней преобладает склонность к внешним и внутренним кровотечениям, головные и суставные боли, поражения внутренних органов.

Диагностика

Наличие патологий крови подтверждают с помощью лабораторных тестов, расширенные анализы с подсчетом форменных элементов позволяют быстро обнаружить нарушения в системе кроветворения. При необходимости исследуется кровь на фибриноген или скорость свертывания крови.

При заболеваниях костного мозга, по показаниям врача, проводят забор биоптата с помощью пункции. Для определения причины наследственных болезней назначают генетические исследования.

Лечение

Терапия болезней крови требует точной постановки диагноза, только в этом случае все можно излечить или скорректировать патологию. Из общих принципов симптоматического лечения можно отметить инфузионную терапию (для снятия лихорадки и интоксикации), переливание крови или плазмы (для восполнения элементов крови), поддерживающую и общеукрепляющую терапию. Для лечения новообразований крови используется химиотерапия, пересадка костного мозга.

А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром «ленивых лейкоцитов» и т.д.

Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующей патологии (заболеваний). Кровопускания выполняют с целью нормализации количества клеток крови и снижения ее вязкости. До проведения кровопускания назначают лекарственные препараты, улучшающие текучесть крови и снижающие ее свертываемость.

В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается (в меньшей степени) количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы (полнокровия) и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована). Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепатолиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

У больных отмечается склонность к образованию тромбов вследствие повышенной вязкости крови, тромбоцитоза и изменениями сосудистой стенки. Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из дёсен и расширенных вен пищевода. В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями - тромбообразованием и кровотечениями.

Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Исходом болезни может быть развитие миелофиброза и цирроза печени, а с прогрессирующей анемией гипопластического типа - трансформация болезни в хронический миелобластный лейкоз.

Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови).

Синдромы заболеваний крови

Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма.

Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);3. Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам). Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения.

Второй по частоте встречаемости анемией, связанной с нарушением синтеза гемоглобина и эритроцитов, является форма, развивающаяся при тяжелых хронических заболеваниях. Гемолитические анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов, подразделяются на наследственные и приобретенные.

Анемический синдром

II A – полицитемическая (то есть с повышением количества всех клеток крови) стадия. В общем анализе крови выявляется нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов (кровяных пластинок), лейкоцитов (кроме лимфоцитов). При пальпации (прощупывании) и при перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки.

Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109г/л) может быть повышенным, нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) вначале остается нормальным, затем повышается и вновь снижается (норма 150-400х109г/л). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) обычно снижается. Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени и селезенки, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.

Анемия Фанкони (панцитопения Фанкони)

Основными чертами синдрома являются панцитопения, низкий рост, скелетные аномалии, гиперпигментация кожи, новообразования органов кроветворения, хромосомная нестабильность.

Грубые гематологические нарушения, как правило, появляются в первые годы жизни и присутствуют у всех больных.

Поражаются все ростки костного мозга вплоть до полной его аплазии. Панцитопения ведет к частым кровотечениям, анемии, быстрой утомляемости, слабости, склонности к инфекционным заболеваниям. У большинства больных встречаются скелетные аномалии.

Наиболее характерны аномалии верхних конечностей: отсутствие или гипоплазия лучевой кости, синдактилия, клюкообразная рука, клинодактилия и др. Реже встречаются аномалии бедра и большеберцовой кости, а также позвоночника (сколиоз) и ребер.

Задержка роста начинается еще во внутриутробном состоянии и продолжается в последующие годы. Если Сольные не погибают от кровотечения или новообразования в раннем возрасте, то у них отмечается задержка полового созревания. У больных описаны также пороки сердца, почек, крипторхизм, микроцефалия, отслойка сетчатки, косоглазие, заращение наружного слухового канала, глухота, заращение влагалища, двурогая матка и др.

Темная окраска кожи может быть диффузной или в виде пятен. Умственная отсталость бывает вторичной после внутричерепных кровоизлияний. У больных часто развиваются лейкозы. Аденомы и карциномы печени считаются вторичными, вызванными длительным лечением гормональными препаратами и химиотерапией. Встречается также плоскоклеточныи рак пограничных областей между кожей и слизистой оболочкой (около губ, ануса).

С профилактической целью рекомендуется генетическое консультирование семьи. Синдром может быть выявлен пренатально при ультразвуковом исследовании на 12-й неделе беременности по характерным скелетным аномалиям плода. Больные (иногда с первых же месяцев жизни) нуждаются в переливании крови или тромбоцитарной массы.

Проводятся гормональная (андрогены, стероиды) и химиотерапия. Иногда предлагается спленэктомия. При врожденных скелетных аномалиях необходима ортопедическая помощь. Больные, страдающие анемией Фанкони, составляют группу повышенного онкологического риска и должны находиться под наблюдением онколога.
Синдром Блума. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром характеризуется следующими особенностями. Задержка роста, начинается еще во внутриутробном состоянии, а средний рост взрослых мужчин около 150 см, женщин - около 145 см. У всех пораженных долихоцефалическая форма черепа и сильно выраженное сходство черт лица: лицо маленькое, узкое, с сильно выступающим носом и слегка уходящим назад подбородком; часто отмечаются аркоподобное твердое небо, большие уши, иногда гипоплазия подбородка.

Телеангиэктазии, на лице располагаются в виде бабочки, эритема занимает скулы, щеки, нос и усиливается под воздействием солнечных лучей У некоторых больных встречаются «кофейные пятна», а также ихтиоз, гипертрихоз. Вследствие иммунодепрессии больные предрасположены к инфекционным заболеваниям, что иногда приводит их к ранней гибели.

Характерны цитогенетические нарушения в лимфоцитах и кожных фибробластах, а также в клетках костного мозга, которые считаются решающими в диагностике синдрома. Помимо перечисленных особенностей, у некоторых больных обнаруживаются пороки развития (поли-, клино-, синдактилия, укорочение нижних конечностей), а также умеренное половое недоразвитие и связанная с ним инфертильность. Интеллект не нарушен. У больных чаще всего встречаются лимфомы и лейкозы, реже - солидные опухоли. Средний возраст возникновения новообразований 19 лет.

Синдром Чедиака-Хигаси

При гистологическом исследовании выявляется инфильтрация разных тканей незрелыми лимфоцитами и гистиоцитами. У носителей синдрома возможны злокачественные лимфомы, острые лейкозы. Рекомендуются генетическое консультирование семьи, профилактика и лечение инфекционных заболеваний, периодическое обследование гематологом-онкологом. Для больных прогноз жизни неблагоприятный: большинство погибают в возрасте до 10 лет.

Агаммаглобулинемия Брутона (синдром Дженуэя)

В раннем возраст дети страдают повторяющимися пневмониями, отитами, возможен менингит. Позже развивается картина ревматоидного артрита, красной волчанки или другого коллагеноза. Картина крови характеризуется анемией и лейкопенией. Главное проявление синдрома - гипогаммаглобулинемия, а чаще агаммаглобулинемия.

Нарушен синтез практически всех иммуноглобулинов. У этих больных могут развиваться острые лимфолейкозы, злокачественные лимфомы. С целью профилактики необходимы генетическое консультирование (иногда возможна пренатальная диагностика), профилактика и лечение инфекций, диспансерное наблюдение у гематолога.

Синдром Вискотта Олдрича

Даже при нормальном количестве В-лимфоцитов выработка антител сильно снижена; низок уровень иммуноглобулинов, особенно IgM. В дальнейшем нарастают нарушения клеточного иммунитета, уменьшается количество лимфоцитов и тромбоцитов.

Клиническими симптомами являются частые инфекции, кровоточивость (в том числе желудочно-кишечные кровотечения), хроническая экзема.

Опухоли наблюдаются у 10% больных. Наиболее характерны ретикулоэндотелиальные новообразования, злокачественные лимфомы (часто в мозге), острые миелоидные лейкозы, а также рак кожи и слизистых оболочек. Для членов семьи рекомендуются наблюдение и генетическое консультирование. Возможна пренатальная диагностика. Прогноз для жизни неблагоприятный

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миеломе)

Миеломная болезнь - генерализованная злокачественная опухоль плазматических клеток костного мозга. Различаются миеломы, секретирующие иммуноглобулины (парапротеины) классов G (наиболее распространенная форма), А, D и Е (редчайшая), а также миелома Бенс-Джонса («болезнь легких цепей»). В результате пролиферации трансформированных плазматических клеток подавляются нормальные иммунокомпетентные клоны.

Плаэмокпеточные инфильтраты и миеломы разрушают кости; в разных органах развиваются в некостномозговые миеломы Характерен тяжелый амилоидоз внутренних органов. Миеломная болезнь обычно развивается после 40 лет. В начале заболевания возникают боли в костях, содержащих костный мозг, - позвоночнике, ребрах, грудине, черепе, трубчатых костях.

Типичны патологические переломы пораженных костей. Рост опухолей за пределами кости сопровождается соответствующими местными симптомами: радикулиты, параличи, плевриты, асцит, увеличение пораженного органа.

В крови развивается картина плазмоклеточного лейкоза, резко увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ) , нарушается соотношение иммуноглобулинов, позже - негемолитическая анемия и другие нарушения; часто повышается содержание кальция в крови. Иммунная недостаточность проявляется повторными инфекциями.

Амилоидоз почек ведет к уремии, миокарда - к сердечной недостаточности. Больные редко живут больше 5-6 лет от начала заболевания. Лечение иногда позволяет продлить жизнь до 10 лет и более. Общий прогноз, однако, неблагоприятный.

Синдром Ди Георге

Сопровождается недоразвитием дуги аорты, грудины, ушной раковины, иногда - пороками сердца. Характерными признаками заболевания являются повышенная склонность к инфекционным заболеваниям и подверженность с детства приступам тетанических судорог.

Уровень иммуноглобулинов в крови нормальный, а выработка специфических антител понижена или отсутствует. Типично развитие злокачественных опухолей: лимфом (в том числе в мозге), плоскоклеточных раков кожи и слизистой оболочки губ. Трансплантация вилочковой железы, сопровождаемая введением гормона пара-щитовидных желез, дает положительные результаты.

Макроглобулинемия Вальденстрема

В крови выявляется множество измененных лимфоцитов, значительное повышение уровня иммуноглобулина, отмечается также увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.

Различают доброкачественную (бессимптомную), медленно прогрессирующую и прогрессирующую формы болезни. Постепенно нарастают дефицит нормальных иммуноглобулинов и инфильтрация органов лимфоидными клетками. Развивается легочная, почечная и печеночная недостаточность. Заболевание может осложняться злокачественными

Анемия – полиэтиологичное заболевание, характеризующееся изменением внешних признаков (бледностью кожных покровов, слизистых, склер, нередко маскирующейся желтухой), появлением нарушений со стороны мышечной системы (слабости, снижения тургора тканей), отклонениями в центральной нервной системе (вялостью, апатией, легкой возбудимостью), функциональными нарушениями сердечно-сосудистой системы (тахикардия, расширение границ, появление систолического шума в т. Боткина и верхушке сердца), развитием гепато– и спленомегалии, изменением морфологии эритроцитов (уменьшением объема, изменением формы, осмотической стойкости), изменением содержания других клеточных форм (лейкоцитов, тромбоцитов) пунктата костного мозга, электролитного обмена и содержания железа и магния в сыворотке крови.

Классификация следующая.

1. Дефицитные анемии: железодефицитные, витаминодефи-цитные, протеиндефицитные.

2. Гипо– и апластические анемии: врожденная анемия Фанко-ни, анемия Дабионда – Биекфена, приобретенные анемии.

3. Гемолитические анемии: сфероцитарная, серповидно-клеточная, аутоиммунная.

По тяжести:

1) легкая анемия: гемоглобин в пределах 90 – 110 г/л, число эритроцитов снижается до 3 мин;

2) анемия средней тяжести: гемоглобин 70–80 г/л, эритроциты до 2,5 мин;

3) тяжелая анемия: гемоглобин ниже 70 г/л, эритроциты ниже 2,5 мин. По функциональному состоянию эритропоэза:

а) регенераторные анемии: ретиулоцитов больше 50 %;

б) гипо– и арегенераторные анемии: низкий ретилуноци-тоз, неадекватная степень тяжести анемии. По течению: фаза обострения, подострое и хроническое течение.

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия – заболевание, которое обусловлено дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к развитию трофических расстройств в тканях. Развитию анемии предшествует латентный тканевой дефицит железа. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин, у 14 % женщин детородного возраста, проживающих в средней полосе.

Этиология: причинами железодефицитной анемии являются хронические потери крови, недостаточный исходный уровень железа, проявляющийся в период полового созревания; нарушение всасывания и поступления железа с пищей. Чаще всего сочетаются несколько неблагоприятных факторов. Агистральные и энтологенные анемии сопровождаются нередко дефицитом не только железа, но и витамина В 12 , фолиевой кислоты, белков.

Классификация:

1) хроническая постгеморрагическая;

2) обусловленная гемоглобинурия и гемосидеринемия;

3) дефицит железа у доноров (изъятие 400–500 мл крови сопровождается потерей 200–250 мг железа.).

Клиника. В анамнезе недостаточное, неправильное, одностороннее питание, частые заболевания. Сухость, шершавость кожи, ломкость волос, бледность слизистых, атрофия сосочков языка; функциональные изменения желудочно-кишечного тракта, приводящие к спазмам пищевода, ускоренной перистальтике кишечника, сплено– и гепатомегалия.

Изменение морфологии эритроцитов и биохимических показателей сыворотки крови, анизоцитоз, пойкилоцитоз, снижение осмотической способности эритроцитов, уменьшение концентрации сывороточного железа, увеличение содержания меди в сыворотке крови.

В механизме развития клинических проявлений железодифицитной анемии первостепенное значение имеют гипоксия тканей и снижение активности большинства ферментов.

У больных отмечается выраженная слабость, потемнение перед глазами при изменении положения тела, головные боли, головокружение, обморочные состояния, одышки, сердцебиения при небольших физических нагрузках, усиленные разрушения зубов, сглаженность сосочков языка. В тяжелых случаях – нарушение, дискомфорт при глотании (симптомы Бехтерева) сухой и твердой пищи, малиновая окраска языка, атрофические изменения глотки и пищевода, спастическое сужение верхней части пищевода, ломкость, образование продольной или поперечной исчерченности по ногтевой пластинке, койлонихия. Извращение вкусовых ощущений (пристрастие к меду, зубному порошку, мелу, сухой крупе, углю, извести, льду, запахам бензина, керосина) говорит о нарушении периферической вкусовой чувствительности. Больные могут предъявлять жалобы на мышечную слабость, императивные позывы на мочеиспускание, энурез. Гипорегенерация форменных элементов крови вызвана снижением проли-феративной способности костного мозга и неэффективным гемопоэзом. Дифференциальный диагноз проводят с талассемией, постгеморрагическими и инфекционными анемиями.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Активный режим.

2. Сбалансированное питание.

3. Препараты железа в сочетании с аскорбиновой кислотой и медью.

4. Аэротерапии, массаж, гимнастика.

5. Пищевые ферменты.

6. Переливание крови при содержании гемоглобина менее 60 г/л, препараты железа назначаются внутрь между приемами пищи, так как в этот промежуток происходит лучшее усвоение. При непереносимости железа (снижение аппетита, тошнота, рвота, боли в эпигастрии, диспепсия, аллергические дерматозы) во избежание поражения слизистой желудочно-кишечного тракта препараты железа вводят парентерально. К препаратам железа относят гемо-стимулин, ферроплекс, сорбифер дурулез, феррум лек. Профилактику анемии следует проводить донорам, женщинам при обильных менструациях, частых беременностях, девушкам в период полового созревания, при часто повторяющихся кровотечениях.

Витаминодефицитная анемия

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона – Бирмера) вызвана недостаточностью витамина В 12 , проявляющейся поражением кроветворной, пищеварительной и нервной систем. Чаще возникает в пожилом возрасте, с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Этиология . Недостаточность витаминов редко бывает экзогенной, чаще эндогенной, связанной с их повышенным потреблением (гельминтозы) и нарушением их всасывания различной природы (заболевание желудка, синдром мальабсорбции). Нарушение всасывания витамина В 12 чаще всего вызвано атрофией слизистой оболочки желудка и отсутствием или снижением секреции внутреннего фактора, хлористоводородной кислоты, пепсина. Имеет место наследственная предрасположенность, связанная с нарушением секреции внутреннего фактора; нарушение иммунных механизмов (обнаружение антител к собственным клеткам). Пернициозная анемия может возникнуть после гастректомии, резекции.

Клиника

У больных с пернициозной анемией кожа приобретает лимонно-желтый оттенок, возможно образование пятнисто-коричневой пигментации. Больные предъявляют жалобы на снижение массы тела, вызванное анорексией, возможно повышение температуры тела. У половины больных появляются симптомы глоссита, иногда поражается слизистая щек, десен, глотки, пищевода, развивается диарея, печень увеличивается, селезенка часто увеличивается – гепатоспленомегалия; одышка, сердцебиение, экстрасистолия, слабость, головокружение, шум в ушах. Характерен для пернициозной анемии ревматический синдром, который обусловлен поражением белого вещества спинного мозга. В тяжелых случаях появляются признаки поражения задних столбов спинного мозга, походка неуверенная, нарушения координации движений, атаксия, гиперрефлексия, тонус стоп. Редкими, но опасными симптомами являются нарушения психики, максимальные вспышки, параноидные состояния.

Дифференциальный диагноз проводится с семейной мегалобластной анемией.

План обследования.

2. Исследование кала на скрытую кровь.

3. Анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты.

4. Определение содержания в крови железа (при подозрении на железодефицитную анемию).

5. Фиброгастродуоденоскопия.

6. Колоноскопия (при невозможности ирригоскопии).

7. Рентгенологическое исследование легких.

8. Стернальная пункция, исследование миелограммы.

9. Биохимическое исследование крови (общий белок и белковые фракции, билирубин, трансаминазы).

10. Исследование секреторной функции желудка.

Принципы лечения.

1. Диетотерапия.

2. Назначение В 12 и фолиевой кислоты.

3. Ферментотерапия.

4. Анаболические гормоны и инсулин.

5. Стимулирующая терапия.

Наилучшие результаты дает лечение витамином В 12 (цианкоболамин). В тяжелых случаях внутривенное введение препарата по 100–200 мкг в течение недели. Курсовая доза 1500–3000 мкг. В тяжелых случаях и при наличии антител показано назначение кортикостероидов.

Гипо– и апластические анемии

Группа заболеваний системы крови, основу которых составляет уменьшение продукции клеток костного мозга, чаще трех-клеточных линий: эритроцито-, лейко– и тромбоцитопоэза.

Критерии диагностики. Врожденная анемия Фанкони: в анализе постепенное нарастание бледности кожи и слизистых, слабость, вялость, сочетающиеся с отставанием в физическом развитии, косоглазие, гиперрефлексия.

В раннем детстве появляется меланиновая коричневая пигментация кожи, выявляются аномалии костей, предплечий, больших пальцев рук, деформация позвоночника, карликовость, сочетающиеся с пороками развития сердца, почек (сердечная, почечная недостаточность), органов чувств, центральной нервной системы (микроцефалия); изменения со стороны крови: падение гемоглобина, панцитопения, уменьшение ретикулоцитов, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, понижение активности щелочной фосфатазы, полисахаридов.

Врожденная анемия Эстрена – Дамешека. В анамнезе: проявляется на раннем этапе развития детей с постепенного развития бледности, раздражительности, апатии; своеобразная внешность: светлые волосы, курносость, широко расставленные глаза, утолщение верхней губы с ярко-красной каймой; замедление темпов окостенения в запястьях; выражена сплено– и гепатомегалия, изменения со стороны крови; нарастающая железодефицитная анемия; в пунктате костного мозга: бледность мозга за счет развития гипопластического эритропоэза.

Приобретенные гипо– и апластические анемии. В анамнезе: развиваются после вирусных инфекций, при предрасположенности к аллергическим реакциям на медикаменты и токсины. Отличается бурным развитием клинических симптомов; температурная реакция (субфебрилитет), бледность, сыпь на коже, экзантема на слизистых, стоматит и ангина, кровавый стул, слабость, анорексия, одышка, возможны кровоизлияния в мозг, надпочечники:

1) изменения со стороны крови: панцитопения, резкое снижение гемоглобина, гиперхромия и макроцитоз эритроцитов, содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышено;

2) в пунктате костного мозга: жировые перерождения, бедность форменными элементами, отсутствие молодых форм мегалокариоцитов.

План обследования.

1. Общий анализ крови, мочи.

3. Стерильная пункция с исследованием миелографии.

4. Фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия, ультразвуковые исследования печени, поджелудочной железы, почек (для исключения новообразования).

Дифференциальный диагноз. Угнетение кроветворения может встречаться при остеосклерозе и остеомиелофиброзе. Необходимо также дифференцировать апластические (гипопластические) анемии от острого лейкоза, болезни Верльгофа.

Принципы лечения.

1. Трансфузия эритроцитарной массы при острых формах.

2. Плазмофорез с введением свежезамороженной плазмы, альбумина или реополиглюкина.

3. Воздействие на сосудистую стенку (дицинон, серотонин, рутин, аскорбиновая кислота – аскорутин).

4. Глюкокортикоиды вместе с массивными дозами антибиотиков; витамины группы В, фолиевая кислота.

5. Аминокапроновая кислота, анаболические гормоны (рета-болин).

6. Спленэктомия.

Гемолитические анемии

Это анемии, развивающиеся вследствие разрушения эритроцитов.

Этиология – группа приобретенных и наследственных заболеваний, характеризующихся внутриклеточными или внутрисосудистыми разрушениями эритроцитов. Аутоиммунные гемолитические анемии связаны с образованием антител к собственным антителам эритроцитов.

Критерии диагностики: наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского – Шоффира):

1) в анамнезе: первые симптомы выявляются в любом возрасте, начинаются в результате имеющегося врожденного дефекта липоидных структур оболочки эритроцитов, поэтому имеет значение выявление родственников, страдающих анемией;

2) бледность с лимонно-желтым оттенком, врожденный стегеин (башенный череп, широкая переносица, высокое небо, вялость, слабость, снижение аппетита вплоть до анорексии, головокружение);

3) изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, сердцебиения, одышка, систолический шум;

4) изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: боли в животе, колики и значительное увеличение и уплотнение печени и селезенки;

5) язвы на голенях – изменения со стороны крови: падение количества эритроцитов до 2,5 мин, гемоглобина до 70 г/л, увеличение ретинулоцитов до 30–50 %, снижение минимальной осмотической стойкости эритроцитов при повышенной максимальной, повышение уровня непрямого билирубина, уробиллиногена мочи, стеркобиллина в коже;

6) в пунктате костного мозга – угнетение эритроидного ростка.

Серповидно-клеточная анемия

Анемия развивается в раннем возрасте. Имеет значение семейный анамнез, выявление у родственников аномального гемоглобина:

1) бледность или желтушность кожи, слизистых, склер, астениация организма; характерный внешний вид: короткое туловище, длинные тонкие конечности, узкие плечи и бедра, башенный череп, большой живот, язвы на конечностях, гепатоспленомегалия, расширения границ сердца, аритмия, систолический шум;

2) изменения со стороны крови: нормохромная анемия 2,5–3 мин, гемоглобин S или его сочетание с гемоглобином F, ани-зоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты, дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Аутоиммунная анемия:

1) в анамнезе: анемия развивается остро или постепенно после вирусных, бактериальных инфекций, на фоне ревматизма, цирроза печени, лимфагранулематоза и т. д.;

2) бледность кожи и слизистых, желтуха в 75 % случаев, повышенная температура тела, слабость, сонливость, возбудимость, головные боли, боли в животе, спине, спленомегалия, гематурия;

3) изменение со стороны крови: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, билирубинемия, увеличение концентрации сывороточного железа; положительная реакция Кумбса (выявление антител к эритроцитам);

4) в моче: гемоглобинурия;

5) в пунктате костного мозга: раздражение эритроцитарного отростка.

План обследования.

1. Общий анализ крови, мочи, кала.

2. Анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты.

3. Анализ мочи на уробилин и билирубин.

4. Биохимический анализ на мочевину, креатинин, трансами-назы (АИТ, АСТ), билирубин, общий белок и белковые фракции.

5. Исследование осмотической стойкости эритроцитов.

6. Фиброгастродуоденоскопия.

7. Ультразвуковое исследование печени, поджелудочной железы и желчного пузыря.

8. Реакция Кулибса (при подозрении на аутоиммунную анемию).

Дифференциальный диагноз. Проводится с острым лейкозом, болезнью Верльгофа, сепсисом, другими гемолитическими анемиями, при которых не обнаруживаются сфероцитоз и повышается осмотическая стойкость эритроцитов (талассемия и др.).

Принципы лечения.

2. Трансфузии эритроцитарной массы, ушной крови.

3. Кортикостероиды.

4. Глюкоза 5 %-ная с инсулином и витаминами В, В 2 , В 12 , В 6 , С.

5. При отсутствии эффекта – иммунодепрессанты, спленэктомия, облучение лазером.

Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся нарушением гемостаза (сосудистого, тромбоцитарного или плазменного) и проявляющихся повышенной склонностью к кровотечениям и кровоизлияниям.

Этиология

Наследственность геморрагических состояний определяется аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефектом плазменных факторов свертывания, неполноценностью шейных кровеносных сосудов.

Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, токсико-инфекционными состояниями, заболеваниями печени, действием лекарств.

Классификация

Диеты разграничивают.

I. Заболевание, вызванное нарушением сосудистого гемостаза (вазопатии).

1. Болезнь Шенейн – Геноха (простая, ревматоидная, абдурационная и молниеносная пурпура):

1) простая форма;

2) хроническая форма.

2. Наследственно-семейная простая пурпура (Дейвиса).

3. Анулярная телеангиэктатическая пурпура Мабокки.

4. Некротическая пурпура Шельдона.

5. Гиперглобулинемическая пурпура Вальденстрема.

6. Наследственные геморрагические телеангиэктазии.

7. Синдром Луи – Барра (капиллярные телеангиэктазии конъюнктивы с атаксией и хронической пневмонией).

8. Синдром Казабаха – Мерритт.

9. Цинга и болезнь Мимера – Барного.

II. Заболевания, вызванные нарушением тромбоцитарного механизма гемостазы (тромбоцитотатии, тромбоцитопении):

1) геморрагическая тромбоцитопатия, болезнь Верльгофа:

а) острая форма;

б) хроническая форма (непрерывная и рецидивирующая);

2) амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура (Ландольта);

3) аутоиммунная тромбоцитопения разного происхождения;

4) тромбоцитопеническая гимифрагическая пурпура с приобретенной аутоиммунной гемолитической анемией (синдром Фимера – Эванса);

5) тромбоцитопеническая пурпура с хроническим гнойным оттенком и экссудативным диатезом (синдром Ондрича);

6) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Мошковича;

7) тромбоцитопения при геангиомах (синдром Казабаха – Мерритт);

8) наследственные свойства тромбопатии:

а) тромбастения Гланумана;

б) тромбопатия Виллибранда;

9) тромбоцитопатии в комбинации с нарушением факторов коагуляции.

III. Заболевания, вызванные нарушением факторов свертывания крови (куагулопатии):

1) гемофилия А (недостаток фактора VIII):

а) наследственная;

б) семейная;

в) спорадическая;

2) гемофилия В (недостаток фактора IX):

а) наследственная;

б) семейная;

в) спорадическая;

3) гемофилия С (недостаток фактора XI);

4) псевдогемофилия вследствие гипопротромбинемии:

а) идиопатическая гипопротромбинемия;

б) вторичные гипопротромбинемии (геморрагическая болезнь новорожденных, нарушение всасывания витамина К, заболевания печени, при отравлении хлороформом, фосфором, мышьяком);

5) псевдогемофелия Оурена:

а) врожденная форма;

б) приобретенная форма;

6) псевдогемофелия вследствие недостатка VII фактора:

а) врожденная форма;

б) приобретенная форма;

7) псевдогемофелия вследствие недостатка фибриногена (афибриногенемия):

а) врожденная форма;

б) приобретенная форма (ДВС-синдром);

8) псевдогемофелия вследствие недостатка X фактора;

9) псевдогемофелия вследствие недостатка фабриназы;

10) псевдогемофелия вследствие избытка антикоагулянтов:

а) идиопатическая;

б) иммуноаллергическая;

в) приобретенные формы.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенейн – Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) – инфекционно-токсино-аллергическое заболевание, в основе которого лежит генерализованное гиперегическое воспаление сосудов.

Этиология

Причина возникновения острого воспалительного процесса малых суставов кожи, суставов пищеварительного тракта и почек до конца не выяснена.

Степень активности – I, II, III.

Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.

Исход: выздоровление, переход в хроническую форму, исход в хронический нефрит (А. С. Калиниченко, 1970 г.).

Критерии диагностики

Клинические:

1) геморрагический кожный синдром: сыпь обычно располагается симметрично, характеризуется этапностью высыпания, локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг голеностопных и коленных суставов, в области стоп, реже бедер; высыпания, как правило, полиморфные: геморрагические папулы, эритриматозные папулы, пятна; в начале заболевания сыпи имеют уртикальный характер, позже становятся геморрагическими, вплоть до некрозов, характерны рецидивы;

2) суставной синдром: поражения суставов имеют мигрирующий полиатрический характер с преобладающей локализацией в голенных, голеностопных, локтевых, лучезапястных суставах, причем поражение суставов редко бывает симметричным;

3) абдоминальный синдром: схваткообразные боли в животе различной интенсивности; боли могут сопровождаться кишечным и почечным кровотечением.

Лабораторные исследования: гематологические сдвиги: лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, ускоренная СОЭ, количество тромбоцитов иногда несколько снижено; ретракция кровяного сгустка, длительность кровотечения и время свертывания крови не нарушены; часто выявляется гиперкоагуляция; анализ мочи: в остром периоде заболевания часто выявляется утренняя протеинурия, гематурия; в кале при абдоминальном синдроме может быть примесь крови.

План обследования:

1) общий анализ крови, мочи, кала;

2) исследование времени свертывания тромбоцитов;

3) определение коагулограммы;

4) исследование кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена).

Дифференциальный диагноз

Проводится с тромбоцитопатиями, тромбоцитопениями, ко-агулопатиями, токсическими лекарственными васкулитами, аллергическими и инфекционными заболеваниями.

Принципы лечения

1. Госпитализация и постельный режим не менее трех недель.

2. Диета с исключением какао, кофе, цитрусовых, земляники и т. д.

3. Гепаринотерапия.

4. Никотиновая кислота в сочетании с гепарином.

5. Преднизолон.

6. Плазмоферез (при хроническом течении васкулита).

Тромбоцитопатии – это количественная и качественная недостаточность тромбоцитарного звена гемостаза, клинически проявляющаяся геморрагическими синдромами.

Этиология

В зависимости от генеза различают две группы:

1) тромбоцитопении – уменьшения количества тромбоцитов (болезнь Верльгофа, Вильбранда – Юргенса, Франка, Казабаха – Меррит);

2) тромбоцитопатии – нарушение свойств тромбоцитов. В подавляющем большинстве случаев наблюдают тромбоцитопении, в основе которых лежит иммуноаллергический конфликт.

Классификация

По типу: первичные (идиопатические) и вторичные (симптоматические) тромбоцитопении.

Нозологические формы: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные.

Болезнь Верльгофа

Классификация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа)

Течение: острое (до 6 месяцев); хроническое: с редкими рецидивами, с частными рецидивами, непрерывно рецидивирующее.

Клиническая картина пурпуры: сухая пурпура (кожный синдром); влажная пурпура (кожный синдром и кровотечение).

Иммунологические тесты: положительные, отрицательные.

Период: обострение, клиническая ремиссия, клинико-гамотологическая ремиссия.

Осложнения: маточные, желудочные, кишечные кровотечения, постгеморрагическая энцефалопатия и др.

Критерии диагностики

Клинические: бледность кожных покровов и иммунных оболочек:

1) гиперпластический синдром: увеличение селезенки, реже – печени;

2) геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки (несимметрично расположенные, разной формы и величины от петехий до эктомозов, кровотечения из разных органов (носовые, маточные, кишечные и др.), положительные эндотемиальные пробы (симптомы жгута, щипка).

Лабораторные критерии:

1) в общем анализе крови снижение количества тромбоцитов, изменения морфологии пластинок и их функциональных свойств (адгезии, агрегации); нарушение ретракции кровяного сгустка; увеличение длительности кровотечений, замедление свертываемости крови; снижение числа эритроцитов, ратикуноцитов в период кровотечений;

2) изменение в миелограмме: гиперплазия мегакариоцитарного ростка с нарушением функциональной активности мегапа-риоцитов;

3) иммунологические: наличие антитромбоцитарных антител. План обследования.

1. Общий анализ крови, мочи, кала.

2. Время свертываемости крови, длительность кровотечения, количество тромбоцитов.

3. Коагулограмма.

4. Кал на скрытую кровь (реакция Грегерсена).

5. Исследование пунктата костного мозга (миелограмма).

6. Иммунологические исследования на наличие антитромбоцитарных антител.

Дифференциальный диагноз

Необходимо отличить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру от аллергических анемий, первичных заболеваний печени в сочетании с спленомегалией, системной красной волчанкой, генетически обусловленной тромбоцитопении.

Лечение

Принципы лечения тромбоцитопений:

1) предупреждение ушибов и травм;

2) антибиотики при бактериальных инфекциях;

3) трансфузии плазмы и больших доз?-глобулина;

4) кортикостероиды;

5) спленэктомия;

6) иммунодепрессанты (азотиоприл, ванкристин). Принципы лечения тромбоцитопатий:

1) Е-аминокапроновая кислота, синтетические противозачаточные препараты, (бисекурин, микрофоллин), сульфат магния 25 % в/м, тиосульфат магния внутрь;

2) местно, п/к или в/м моносемикарбазон адренохрома (адроксон, хромадрон, адреноксил), диционон;

3) в/в введение тромбоцитарной массы.

Коагулопатии – нарушения гемостаза, в основе которых лежит дефицит определенных плазменных факторов свертывания крови.

Этиология

Наследственные коагулопатии (их правильно называть гемофилии) вызываются генетически обусловленным снижением или изменением плазменных компонентов гемостаза. Приобретенные коагулопатии возникают при инфекционных заболеваниях, болезнях печени и почек, тяжелых энтеропатиях, ревматоидном артрите и др.

Классификация

Классификации наследственных коагулопатий.

1. Гемофилии: А-дефицит VIII фактора (синтигемофильного глобулина); В-дефицит IX фактора (Кристмаса); С-дефицит XI фактора (предшественника плазменного тромбопластина); Д-дефицит XII (Хагемани).

2. Парагемофилия: дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (про-тролобина); дефицит X фактора (Стюарта – Прауэра).

3. Нарушение образования фибрина, дефицит I фактора (фибриногена). Формы течения: легкая, тяжелая, скрытая.

Диагностика

Клинические критерии диагностики – бледность кожи и иммунных оболочек; геморрагический синдром: гамартрозы, кровоизлияние в мягкие ткани при травме кожи и слизистых оболочек (обширные гематомы); гематурия; внутренние кровоизлияния.

Лабораторные критерии диагностики – гематологические: анемический синдром (снижение числа эритроцитов и гемоглобина, гипохромия, ретикулоцитоз при кровоточивости), гипокоагуляционный синдром нарушения свертываемости крови (по Ли-Уайту больше 10 мин), увеличение времени рекальцификации (больше 250 с), повышение толерантности плазмы к гепарину (более 180 с), снижение плазменных факторов.

План обследования.

1. Общий анализ крови, мочи.

2. Определение времени свертываемости крови и количества тромбоцитов.

3. Коагулограмма, определение антигемофильного глобулина (АГГ).

4. Рентгенография пораженных суставов.

Дифференциальный диагноз

Проводят с тромбоцитопатиями, геморрагическим васкули-том, при гемартрозе с ревматизмом.

Лечение

Принципы лечения следующие:

1) повышение в крови уровня АГГ: введение концентратов АГГ, свежезамороженной плазмы, концентратов, содержащих IX фактор; десмопрессина (повышающего уровень VIII фактора);

2) трансфузии, венопункции на фоне введения эпсилон-ами-нокапроновой кислоты;

3) предупреждение травм и применение препаратов, содержащих аспирин.

Анемии

Термином «анемия» обозначают патологические состояния, характеризую­щиеся уменьшением содержания гемоглобина (Гб) и/или количества эритроци­тов (Эр) в единице объема крови.

Анемический синдром выявляется в любом возрасте и является одной из са­мых распространенных патологий. Если учитывать все анемии не только как нозологические формы, но и анемический синдром при различных заболева­ниях, то масштабы проблемы столь широки, что ее иногда характеризуют, как «скрытую эпидемию» («Анемия — скрытая эпидемия», 2004). Анемия выявля­ется у 15-20% беременных, а по некоторым данным — у 40% будущих матерей.

В зависимости от уровня гемоглобина выделяют анемию тяжелой (уровень гемоглобина 75 г/л и ниже), умеренной или средней (гемоглобин 80-100 г/л) и легкой (100-110 г/л) степени тяжести.

Анемии делят также на группы в зависимости от ряда признаков:

• Этиологически они подразделяются на анемии, обусловленные внутри-эритроцитарными факторами — обычно врожденными (аномалии мембра­ны, ферментопатии, гемоглобинопатии), и анемии, обусловленные внеэри-троцитарными факторами — обычно приобретенными.
• В зависимости от размеров эритроцитов — микроцитарные анемии (сред­ний объем эритроцитов МСУ < 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• В зависимости от степени насыщения гемоглобином — гипохромные (с цветовым показателем — ЦП — менее 0,85 и средней концентрацией ге­моглобина в эритроцитах — МСНС — ниже 30 г/дл), нормохромные (ЦП = 0,9-1,1; МСНС = 30-38 г/дл) и гиперхромные (ЦП выше 1,1; МСНС более 38 г/дл) анемии.
• В зависимости от сохранности и адекватности реакции костного мозга на снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, определяемого по чис­лу ретикулоцитов, анемии могут быть разделены на гипорегенераторные (при уровне ретикулоцитов менее 1-1,2% при наличии анемии), связанные с нарушением продукции эритроцитов в костном мозге, а также нормо-или гиперрегенераторные (уровень ретикулоцитов повышен умеренно или значительно — до 20-30% и более. Повышение числа ретикулоцитов ука­зывает на то, что малокровие, скорее всего, обусловлено гемолизом (т. е. повышенным разрушением эритроцитов) или кровотечением.

С учетом ведущего механизма развития строятся патогенетические класси­фикации, примером которых может быть следующий вариант группировки ане­мий по патогенетическому механизму (Воробьев П. А., 2001):

1. Железодефицитные анемии.
2. Анемии, связанные с нарушением синтеза тема: сидероахрестические, де­фицит гемсинтетазы.
3. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК — мегалобластные анемии.
4. Анемии, обусловленные нарушением транспорта железа — атрансферри-немия.
5. Гемолитические анемии.
6. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью.
7. Анемии, связанные с нарушением регуляции эритропоэза (повышение уровня ингибиторов эритропоэза).

Клинические проявления анемии

зависят от степени снижения кислород-насыщающей способности крови, степени изменения общего объема крови, про­явлений основного заболевания, которое приводит к развитию анемии и способ­ности сердечно-сосудистой и дыхательной систем компенсировать анемию.

Многообразные клинико-гематологические проявления анемий можно раз­делить на две основные группы: симптомы, возникновение которых связано с гипоксией (так называемые неспецифические симптомы) и симптомы, харак­терные только для определенной анемии.

К общеанемическим симптомам, составляющим общеанемический син­дром, относят слабость, бледность кожи и слизистых, одышку, тахикардию, головокружение, головную боль, снижение умственной концентрации, сонли­вость. Практически для всех видов анемий характерны симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы, которые проявляются наличием шума в сердце, обычно систолического характера, который выслушивается в области легочной артерии. При тяжелой анемии шумы могут определяться в области митрального и трехстворчато го клапанов. Эти шумы легко дифференцируются от шу­мов, возникающих при органических поражениях сердца. При анемиях часто наблюдается ритм галопа пресистолического и протодиастолического типов. Изменения ЭКГ проявляются в депрессии интервала 8Т с 17-образной дефор­мацией 8Т сегмента, изменении продолжительности электрической систолы (интервал С>Т), нарушении предсердно-желудочковой проводимости. При тя­желых анемиях (уровень НЬ ниже 60 -70 г/л) может наблюдаться фибрилляция предсердий.

При диагностике анемий важно выяснить особенности начала заболева­ния. Так постепенное начало чаще связано с нарушением продукции эритро­цитов, острое — чаще наблюдается при повышенном разрушении красных кровяных клеток. Следует отметить имевшиеся провоцирующие факторы (вирусные инфекции, химические и физические факторы и др.), что может свидетельствовать в пользу определенного вида анемий (аутоиммунных, фер-ментопатий и т. д.).

Для установления патогенеза анемии при оценке показателей «красной кро­ви» обращают внимание на так называемые, эритроцитарные параметры (индек­сы), отражающие размеры эритроцитов и степень их насыщения гемоглобином, количество ретикулоцитов и морфологические характеристики эритроидных клеток, которые отмечает врач-лаборант при просмотре мазка крови.

Снижение МСУ характерно для микроцитарных — железодефицитной ане­мии (ЖДА), талассемии. Причиной макроцитарной анемии, характеризующейся повышением показателя МСУ, могут быть мегалобластные анемии или нару­шения, не связанные с нарушенным синтезом ДНК. Так причиной макроцитоза могут стать хронические заболевания печени, хронические заболевания почек, курение, гипо- и гипертиреоидизм.

Гипохромия эритроцитов выявляется в случаях, когда снижение Гб выраже­но сильнее, чем уменьшение числа Эр. Чаще всего это происходит при наруше­ниях процессов синтеза гемоглобина (при железодефицитной анемии, талассе­мии, свинцовом отравлении) и сидеробластной анемии (нарушение утилизации запасов железа). Как нормохромные, обычно характеризуются гемолитические анемии и анемии, связанные с гипопластическим состоянием костного мозга в частности. Гиперхромия - повышенная насыщенность гемоглобином цито­плазмы клеток характерна для макро- и мегалоцитов.

Гипорегенераторные анемии со сниженным или нормальным уровнем рети­кулоцитов наблюдаются при дефиците железа, анемии при хронических забо­леваниях или миелодисплазии. Значительное повышение числа ретикулоцитов указывает на то, что малокровие, вероятее всего, обусловлено гемолизом или кровотечением.

Важную информацию можно получить при оценке морфологических осо­бенностей эритроцитов. Наличие макро- и особенно мегалоцитоза эритроцитов типично для В р и фолиево-дефицитной анемии. Сфероциты встречаются при аутоиммунном гемолизе или наследственном сфероцитозе, шизоциты — фраг-ментированные эритроциты, расщепленные фибриновыми нитями — при микроангиопатиях (тромботической тромбоцитопенической пурпуре или диссемини-рованном внутрисосудистом свертывании — ДВС). Мишеневидные («таргетные») клетки в небольшом количестве появляются в крови при ряде гемоглобинопа­тии, при патологии печени, но наиболее характерны для талассемии, при кото­рой их процентное содержание может быть значительным. Появление базофиль-ной пунктации эритроцитов характерно для свинцовых отравлений, талассемии и других дизэритропоэтических анемиях.

Ядерные формы эритроцитов (нормобласты или эритрокариоциты) наблю­даются при эритробластической анемии, инфильтрации костного мозга, гемо­лизе, гипоксии.

Дальнейшие исследования проводятся для уточнения предполагаемого ва­рианта анемии и включают в себя биохимические, иммунологические и другие виды анализов.

Существуют определенные группы больных, относящихся к группам риска по развитию того или иного вида малокровия, которых желательно обследовать регулярно в порядке скрининга с целью выявления предрасположенности к ане­мии или ранних стадий анемии и проведения соответствующих профилактиче­ских и лечебных мероприятий.

Железодефицитная анемия

Железодефщитная анемия (ЖДА) — наиболее распространенная форма ане­мий. Социальная значимость данной патологии определяется частой встречае­мостью ЖДС среди женщин детородного возраста и детей, неблагоприятным влиянием железодефщита нарост и развитие детей и подростков, снижением работоспособности и ухудшением качества жизни взрослых, зависимостью ча­стоты заболеваемости от ряда социальных факторов (уровня жизни, образо­вания, здравоохранения).

Основные причины развития дисбаланса обмена железа в организме, веду­щего к железодефицитным состояниям:

• Потери крови, особенно меноррагии или кровотечения из желудочно-ки­шечного тракта (ЖКТ) при эзофагите, пептической язве, карциноме, коли­те, дивертикулите, геморрое.
• Неадекватное питание, приводящее к развитию ЖДА у детей и подрост­ков, реже у взрослых.
• Глистные инвазии и связанные с ними ЖК-кровопотери.
• Мальабсорбция (например, при кишечных заболеваниях).

К группам повышенного риска развития железодефицита относятся:

• Дети: потребности в железе при быстром росте часто превышают его по­ступление.
• Девочки в подростковом возрасте.
• Женщины: некомпенсированные потери железа во время менструаций, бе­ременности, родов, гиперполименоррее.
• Доноры без компенсации потерь железа.
• Пожилые люди вследствие хронических гастроинтестинальных заболева­ний и питания, содержащего мало мясных продуктов. Определенную роль в развитии заболевания играет геликобактерная инфекция.

Клиническая картина заболевания складывается из неспецифических проявлений общеанемического синдрома и проявлений тканевого дефицита железа — так называемого сидеропенического синдрома. Как правило, отмечает­ся сухость кожи, характерный алебастровый или зеленоватый оттенок кожных покровов, а также голубоватый оттенок склер («симптом голубых склер»), как отражение дистрофических изменений роговицы в условиях дефицита железа, повышенная ломкость ногтей и волос. Возможно появление поперечной ис-черченности ногтевой пластинки и специфические «ложкообразные» их изме­нения — койлонихии. У больных имеется выраженная общая слабость, которая может не соответствовать степени анемии, и мышечная слабость, обусловлен­ная нарушением синтеза миоглобина. Может выявляться дисфагия, извращение вкуса и обоняния с пристрастием к необычным запахам, «заеды» в углах рта (ангулярный стоматит), сглаженность сосочков языка, дизурические явления, недержание мочи при смехе, кашле.

Железодефицитная анемия сопровождается многочисленными осложнения­ми в течение беременности и родов как у матери, так и у плода, включая невына­шивание беременности, кровотечение в родах.

Поскольку заболевание развивается медленно (месяцы и даже годы), клини­ческие проявления обычно сглажены и больные адаптированы ко многим про­явлениям.

Для анализов крови при ЖДА характерно наличие гипохромной микро-цитарной анемии, отмечается анизоцитоз эритроцитов. При оценке мазка крови обращает на себя внимание бледность эритроцитов, встречаются эритроциты в виде колец с широким просветлением в центре (анулоциты). При глубокой анемии отмечается выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, могут появляться единичные мишеневидные клетки. Количество ретикулоцитов обыч­но в норме, т.к. регенераторная способность эритроидного ростка костного моз­га сохранена. Транзиторный ретикулоцитоз может наблюдаться при выраженной кровопотере или при приеме препаратов железа незадолго до проведения анали­зов. У отдельных больных возможна умеренная лейкопения и может отмечаться тромбоцитопения (чаще у детей) или тромбоцитоз.

ЖДА диагностируется при сниженном уровне сывороточного железа (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки > 69 мкмоль/л (ОЖСС). Процент насыщения трансферрина железом (Кнас) <17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• Прелатентный дефицит Ре — истощение запасов Ре без клинических про­явлений.
• Латентный дефицит Ре - задержка синтеза тема, появление гипохромии эритроцитов, тенденция к микроцитозу, гипоферремия, сниженное число сидеробластов в костном мозге. Появляются клинические признаки сиде-ропении.
• Манифестная ЖДА. Важное значение придается выявлению дефицита же­леза на самых ранних этапах. Снижение уровня сывороточного ферритина ниже 12 мкг/л, уменьшение выделения железа с мочой в десфераловом те­сте менее 0,4-0,2 мг и уменьшение количества сидеробластов (железосо­держащих костномозговых клеток) в стернальном пунктате до 15% и менее считаются достоверными признаками латентного дефицита железа. Повы­шение значений индекса КГ)\У выявляется на ранней стадии ЖДС. Появ­ление ретикулоцитов с низким содержанием Гб (СНг < 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

Дифференциальный диагноз проводится, в первую очередь с другими гипохромыыми анемиями, к которым относятся анемии с нарушением синтеза гемоглобина, обусловленным иными, чем истинный дефицит железа причина­ми. Редкими в наших регионах вариантами являются гемоглобинопатии, в част­ности — талассемия, имеющая соответствующий семейный анамнез и сопро­вождающаяся признаками гемолиза и характерной морфологией эритроцитов, наличием патологических фракций гемоглобина. Нечастыми вариантами гипо-хромных анемий являются также сидеробластные анемии, анемии при свинцовой интоксикации. Чаще возникает необходимость дифференциальной диагностики, особенно у лиц пожилого возраста, с анемией хронических заболеваний (АХЗ).

Терапия начинается с выявления и устранения причины заболевания. Ос­нова лечения собственно ЖДА — заместительная терапия препаратами железа. Основная цель терапевтических мероприятий — стойкое полное излечение ЖДС.

Преимущество отдается пероральным препаратам железа. Необходимости в применении парентеральных (внутримышечных, внутривенных) препаратов железа возникает редко: при тяжелой мальабсорбции, резекции кишечника. Ге-мотрансфузии при ЖДА проводятся только по жизненным показаниям.

Профилактика железодефицитной анемии

В целях первичной профилактики лица с повышенной предрасположен­ностью к дефициту железа и развитию ЖДА должны быть объектом активно­го внимания работников системы здравоохранения. Активная диспансеризация в группах риска может снизить число рецидивов и случаев нетрудоспособности в 5-20 раз. Рекомендации для лиц из групп риска могут быть представлены сле­дующими положениями:

• Полноценно и разнообразно питаться.
• Следить за изменениями в состоянии своего здоровья и своевременно обращаться к врачу при первых же признаках неблагополучия, включая общую слабость, сонливость, повышенную наклонность к «простудным» заболеваниям.
• Знать показатель своего гемоглобина. Всем, относящимся к «группам ри­ска» (женщинам с продолжительными «месячными», женщинам после ро­дов, пожилым людям и др.) проводить лабораторное исследование с опре­делением показателя гемоглобина не реже двух раз на год.
• Если менструация длится пять и больше дней, обратиться к врачу-гинеко­логу для выяснения причины и ее устранения.
• Своевременно лечить заболевания, которые сопровождаются кровотече­нием из желудка, кишечника, носа и т. п. Следует обратить внимание на то, что у больных, длительно принимающих ацетилсалициловую кислоту и другие нестероидные противовоспалительные препараты, увеличивает­ся вероятность хронической кровопотери из слизистой оболочки желудка. Подобная кровопотеря, потенциально ведущая к ЖДА, является скрытой и для выявления требует активного назначения таких диагностических те­стов, как анализ кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена).
• Женщинам, которые хотят родить здорового ребенка и сохранить свое здо­ровье, придерживаться интервалов между родами. Для предупреждения железодефицитной анемии этот срок должен составлять 3-5 лет.
• В период беременности, начиная со 2-го триместра назначается профилак­тический прием препаратов железа.
• Профилактический прием железа показан и большей части активных до­норов крови.

Вторичная профилактика. В случаях успешного лечения ЖДА, когда причина дисбаланса железа не может быть устранена полностью (сохранение полименорреи, патология ЖКТ с нарушением всасывания железа и др.), реко­мендуется проведение коротких курсов железосодержащих препаратов для про­филактики рецидивов заболевания.

Дозы железосодержащих препаратов, применяемых с профилактической целью, составляют обычно!/2 суточной терапевтической дозы. Определенное преимущество перед солевыми препаратами при проведении профилактических курсов имеют препараты на основе полимальтозного комплекса, поскольку при их приеме риск передозировки сведен к минимуму.

Анемия хронических заболеваний

Под анемией хронических заболеваний (АХЗ) или анемией хронического вос­паления (АХВ) известна разновидность анемии, сопровождающей хронические инфекции, воспалительные заболевания и неопластические процессы, для кото­рой характерно снижение продукции эритроцитов в костном мозге при сохран­ности запасов железа в организме.

АХЗ является достаточно широко распространенной патологией и занимает второе место после ЖДА среди всех форм анемий. В группе лиц пожилого воз­раста доля АХЗ достигает 30-50%. Среди больных с хроническими заболева­ниями почек, особенно сопровождающимися почечной недостаточностью, АХЗ регистрируется у 25-50% пациентов. Встречается АХЗ при системных заболсваниях соединительной ткани, остеомиелите, туберкулезе, подостром бактериаль­ном эндокардите, опухолевых заболеваниях.

Характерными для данной патологии является нарушение использования соединений железа организмом с пониженным выходом железа из макрофагов и наличием железа в ретикулоэндотелиальной системе костного мозга (ГЭС) при сниженном его количестве в эритроидных предшественниках. В патогене­зе заболевания играют роль нарушение регуляции обмена зкелеза и эритропоэза под влиянием провоспалительных цитокинов, снижение чувствительности эри­троидных предшественников костного мозга к эритропоэтину и дефицит само­го эритропоэтина, повышенное потребление железа неэри’фоидньши клетками и другие нарушения.

В клинической картине преобладают симптомы основного заболевания в сочетании с проявлениями анемического синдрома разнРЙ степени выражен­ности.

Анемия обычно нормохромного характера, средний диаметр и средний объ­ем эритроцитов в норме. По мере прогрессирования заболевания анемия приоб­ретает характер гипохромной микроцитарной, что требуе-г проведения диффе­ренциальной диагностики с ЖДА. В пользу АХЗ свидетельствует повышенный уровень железа и ферритина в сыворотке. Уровень ретикулоцитов в норме или несколько снижен. Часто отмечается повышение СОЭ. Нередко наблюдают­ся диспротеинемия, повышение в плазме С-реактивного белка, гаптоглобина, церулоплазмина, СЗ-компонента комплемента, как отражение хронического воспалительного или опухолевого процесса. Содержание сывороточного эри­тропоэтина может быть умеренно повышено, снижается уровень общей желе-зосвязывающей способности (ОЖСС).

В сложных диагностических случаях проводится исследование костного мозга. Характерным для АХЗ является наличие адекватных или повышенных запасов железа в клетках ГЭС, то есть количество сидероб^астов в костном моз­ге в норме или повышено.

Эффективность терапии АХЗ во многом зависит от успешности терапии основного заболевания. При ряде заболеваний (ревматоидный артрит и др.) положительный терапевтический эффект дает применение глюкокортикоидов (ГК) за счет снижения образования воспалительных цитокинов. У значитель­ной части больных успешно применяются в относительно больших дозах: 100-150 МЕ/кг. К этой категории больных относятся в первую очередь пациенты с анемией при почечной недостаточности с низким уровнем эндогенного Эпо.

В случаях тяжелой анемии и при наличии выраженной? гипоксического син­дрома показаны трансфузии эритроцитарной массы.

Мегалобластные анемии

Мегалобластоз относится к патологическим процессам, обусловленным на­рушениями в синтезе ДНК и характеризующимся задержкой созревания ядер гемопоэтических клеток-предшественников при продолжающемся развитии цитоплазмы. Результатом такой ядерно-цитоплазматической диссоциации является продукция клеток больших размеров, чем нормальные. Средний объем эритроцитов увеличен (МСУ> 100 фл).

В |2 -ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (В ]2 -ДА)

Заболевание обусловлено малъабсорбцией В /2 в результате атрофического гастрита и отсутствия секреции внутреннего желудочного фактора (перни-циозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера), гастрэктомия; алиментарный де­фицит (в частности, у вегетарианцев); иногда болезни терминального отдела подвздошной кишки (болезнь Крона) или ее резекция; слепая петля; дивертикул; глистные инвазии (ВурМНоЪо1гшгп).

В 12 содержится в печени и всех животных продуктах. Имеются запасы вита­мина в организме.

Нередко В 12 -ДА ассоциирована с заболеваниями щитовидной железы (до 25%), витилиго, болезнью Аддисона, карциномой желудка.

В клинической картине заболевания наряду с общеанемическими симпто­мами могут присутствовать признаки поражения центральной и перифериче­ской нервной системы, ЖКТ, что проявляется такими нарушениями, как: паре­стезии; периферическая нейропатия, нарушение позиционной и вибрационной чувствительности; нейропсихиатрические отклонения; глоссит — болезненный красный язык; диаррея.

Важно отметить, что неврологическая симптоматика (симптоматика так на­зываемого «фуникулярного миелоза») может опережать развитие анемии.

Возможна умеренная желтушиость (лимонный оттенок кожи), умеренная спленомегалия и билирубинемия за счет непрямой фракции в связи с гемолизом (преимущественно внутрикостномозговым), нередко сопровождающим В 12 -ДА. Диагностика. Основное значение в диагностике В П -ДА принадлежит мор­фологическим исследованиям крови и костного мозга. Анемия носит характер макроцитарной нормо- или гиперхромной, гипорегенераторной анемии. От­мечается анизо-, пойкилоцитоз, базофильная зернистость эритроцитов за счет наличия элементов РНК. В эритроцитах обнаруживаются остатки ядра в виде телец Жолли, колец Кебота. В клиническом анализе крови могут быть лейко-и тромбоцитопения, обычно умеренные, а также морфологические изменения гранулоцитов и тромбоцитов (формы больших размеров, гиперсегментация ядер нейтрофилов). Для уточнения диагноза показаны дополнительные исследова­ния, включая исследование костного мозга для подтверждения мегалобластоид-ного типа кроветворения.

Имеются методы определения концентрации В ]2 в сыворотке крови, что служит отражением запасов кобаламина в организме. Указанием на клинически значимый дефицит витамина В р является его существенно сниженный сыворо­точный уровень.

У части больных могут обнаруживаться антитела к париетальным клеткам желудка или антитела к внутреннему фактору (специфические для пернициоз-ной анемии). В таких случаях иногда информативен тест Шиллинга, который на­значается для определения, является ли дефицит В 12 следствием мальабсорбции или отсутствия внутреннего фактора путем сравнения пропорции содержания в оральной дозе (1 мкг) радиоактивного В |2 с экскретируемым с мочой — при и без дополнительного назначения внутреннего фактора. Концентрация гомоци-стеина у больных с дефицитом В 12 и дефицитом фолатов повышена.

Дифференциальная диагностика проводится с другими видами анемий, в первую очередь — макроцитарных, а также с фолиеводефицитной анемией. По­нятие макроцитарной анемии отражает увеличенный размер эритроцитов, при­чиной которого могут быть нарушения, не связанные с синтезом ДНК. Дефицит витамина В 12 следует отличать от таких заболеваний, как апластическая анемия, рефрактерная анемия или миелодиспластический синдром (МДС). Макроцитар-ную анемию с панцитопенией могут вызывать как гипо- так и гипертиреоидизм, а также алкоголизм, хронические заболевания печени. Причиной макроцитоза могут стать хронические заболевания почек и курение. Большое число ретику-лоцитов может повышать показатель МСУ, поскольку ретикулоциты являются крупными клетками. Вследствие этого гемолитическая анемия иногда ошибочно принимается за мегалобластную. В сложных случаях основным методом иссле­дования является исследование костного мозга.

В лечении В р -ДА важным моментом является устранение причины дефи­цита. Проводится заместительная терапия цианкобаламином до нормализации гематологических показателей или при ЦНС симптомах — пока не завершится восстановление. Большинству больных требуется поддерживающая терапия умеренными дозами В 2 -ДА, за исключением неврологиче­ских нарушений. Дефицит фолатов у матери также связан с дефектами нервной трубки у плода.

Диагностика. Картина крови и костного мозга не отличается от таковой при В 12 -ДА.

Для диагностики и дифференциальной диагностики используется определе­ние уровня фолатов и В 12 в сыворотке, а также фолатов эритроцитов.

При смешанных В ]2 -фолиеводефицитных формах анемии или неверной диа­гностике ФДА назначение одних фолатов может способствовать проявлению или ухудшению течения подострой комбинированной дегенерации спинного мозга.

Лечение. При ФДА проводится заместительная терапия фолиевой кислотой в виде перорального препарата. Терапия проводится под контролем показателей гемограммы (уровень гемоглобина и эритроцитов, эритроцитарные параметры, появление ретикулоцитарного криза) до нормализации показателей красной крови. При невозможности полного устранения факторов, способствующих раз­витию дефицита фолатов, в дальнейшем проводятся профилактические курсы терапии.

Прогноз благоприятный при адекватном лечении анемии и устранении при­чины заболевания.

Профилактика фолиеводефицитной анемии

Первичные профилактические мероприятия включают в себя наблюдение за лицами из групп риска, коррекцию диеты и назначение профилактических доз фолиевой кислоты при заболеваниях и состояниях, способствующих развитию ФДА. В частности, группу риска составляют больные эпилепсией, поскольку противосудорожные препараты являются потенциальными индукторами пече­ночных ферментов, а увеличение их активности приводит к ускоренному распаду фолатов и возникновению фолиеводефицитной мегалобластной анемии. Поэто­му больных эпилепсией и пациентов, принимающих препараты из группы анти­метаболитов, таких как метатрексат, необходимо регулярно обследовать для сво­евременного обнаружения анемии и проведения соответствующих мероприятий.

Гемолитические анемии

Гемолизом называют преждевременное разрушение эритроцитов. Он мо­жет происходить непосредственно в циркуляции (внутрисосудистый гемолиз) или в ретикулоэндотелиалъной системе (внесосудистый).

Причины гемолиза могут быть как генетически обусловленными, так и приобретенными. Генетические:

1. Патология мембраны: врожденный сфероцитоз, эллиптоцитоз.
2. Патология гемоглобина: серповидноклеточная болезнь — серповиднокле-точная анемия (СКВ = СКА), талассемия.
3. Энзимные дефекты: дефицит глюкозо-фосфат дегидрогеназы (Г6 ФД), де­фицит пируваткиназы и др.

Приобретенные:

1. Иммунные: либо изоиммунные (гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионные реакции реакции гемолитического типа), аутоиммунные (обусловленные тепловыми или Холодовыми антителами), лекарственно-инду­цированные.

1. Неиммунные: травматические (кардиальный гемолиз, микроангиопатиче-ская анемия), инфекционные (малярия, септицемия), патология мембраны (па-роксизмальная ночная гемоглобинурия), заболевания печени.

Признаки гемолиза:

1. Клинические: желтушность кожи, потемнение мочи, гепатоспленомегалия и др.
2. Лабораторные:

— Связанные с повышенным разрушением эритроцитов:

— Повышение уровня билирубина (неконъюгированного);

— Увеличение содержания уробилина в моче;

— Снижение уровня гаптоглобина в сыворотке (связывает свободный гемо­глобин).

— Связанные с повышенной продукцией эритроцитов:

— Ретикулоцитоз;

— Полихромазия эритроцитов;

— Гиперплазия костного мозга с расширением эритроидного ростка.

При установлении диагноза и проведении дифференциальной диагностики у больных гемолитическими анемиями необходимо обратить внимание на дан­ные анамнеза (семейная история, национальная принадлежность, желтухи, гематурия, прием препаратов, ранее выявлявшейся анемии), на желтушность, гепатоспленомегалию, костные деформации (стигмы при наследственной пато­логии, особенности черепа при талассемии и др.), язвы на ногах (наблюдаются при СКВ, иногда при сфероцитозе).

Из лабораторных исследований показательными являются общий анализ крови с ретикулоцитами, уровень билирубина и фракционный его состав, ЛДГ, гаптоглобин (снижение уровня — показатель внутрисосудистого гемолиза), уро-билиноген мочи. Мазки крови могут показать полихромазию, макроцитоз, сфе­роцитоз, эллиптоцитоз, фрагментированные или серповидные клетки, мишене-видные клетки (характерны для талассемии). На следующем этапе проводятся специальные исследования, такие как тест Кумбса, определение гемосидерина мочи (индикатор хронического внутрисосудистого гемолиза). Аномалии мем­браны могут быть подтверждены тестами на осмотическую стойкость. Электро­форез гемоглобина определяет варианты гемоглобина. Когда другие причины исключены, проводятся исследования ферментов.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (аига)

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — анемия, при которой уко­рочение длительности жизни эритроцитов является результатом воздействия аутоантител против антигенов (мембранных белков) эритроцитов.

Частота встречаемости — около 1:100 000 населения.

Гемолиз может быть обусловлен тепловыми или Холодовыми антителами.

АИГА может быть самостоятельным заболеванием или выявляться при си­стемных заболеваниях соединительной ткани, патологии щитовидной железы, синдроме Фишера-Эванса (нарушение иммунной регуляции с иммунной тромбоцито-лейкопенией, анемией в сочетании с рядом других нарушений). Извест­на ВИЧ-ассоциированная АИГА, вторичные АИГА вследствие микоплазменных, пневмококковых инфекций. Возможно появление аутоантител в результате по­вторных гемотрансфузий, беременностей. Холодовые агглютинины могут про­дуцироваться микоплазмой и ЭБВ.

Выделяют острую и хроническую формы. Для большинства случаев харак­терно острое начало с возможным переходом в хроническую форму. В зависи­мости от серологического варианта различают АИГА с полными и неполными антителами, с тепловыми и Холодовыми антителами, гемолизиновые формы.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната-Ландштей-нера), как правило, наблюдается после перенесенных вирусных инфекций и в поздних стадиях сифилиса.

В клинической картине

сочетаются симптомы анемии и гемолиза: потем­нение мочи, иктеричность кожи и склер, лихорадка, боли в животе, умеренная гаштоспленомегалия. Особенностью холодовой АИГА является обострение хронической анемии на холоде, частое сочетание с синдромом Рейно или акро-цианозом. Гемолизиновые формы нередко сопровождаются гемоглобинурией и другими признаками острого внутрисосудистого гемолиза.

Диагностика.

Анемия, как правило, нормохромная нормоцитарная, характе­рен ретикулоцитоз, часто выраженный. Могут встречаться сфероциты в неболь­шом количестве. Возможен лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы плево, умеренный тромбоцитоз. Характерно повышение непрямого билирубина, эритроидная гиперплазия костного мозга. Увеличивается уровень лактатдеги-дрогеначы (ЛДГ) сыворотки. Уровень сывороточного железа в норме или повы­шен, гаптоглобина — в норме или снижен.

Дифференциальная диагностика

проводится с другими видами анемий, в первую очередь — гемолитическими, вторичными анемиями, болезнью Жиль-бера. Задача врачей общей практики - заподозрить данный вид анемии и прове­сти первичную диагностику. Уточнение варианта и лечение обычно проводится в специализированных учреждениях.

Основным диагностическими тестом является положительный прямой анти-глобулиновый тест (проба Кумбса), определяющий антитела или комплемент на поверхности эритроцитов. Дополнительно проводится непрямой тест Кумб­са, определяющий антитела в сыворотке.

В лечении аутоиммунных форм гемолитической анемии основное место при­надлежит глюкокортикостероидам (ГК). У пациентов с острым гемолизом может использоваться внутривенный иммуноглобулин, обычно в сочетании с ГК.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии возможно проведение спленэктомии, эффективность которой при данной патологии составляет около 70%. Из иммуносупрессивных препаратов при неэффективности обычной тера­пии в лечении АИГА используется азатиаприн, цитостатики (винкаалкалоиды, циклофосфамид), циклоспорин А.

Основой лечения симптоматических анемий является лечение базового за­болевания.

Профилактика аутоиммунной гемолитической анемии

Первичные профилактические мероприятия заключаются в лечении ос­новных заболеваний, при которых может возникнуть АИГА.

Вторичная прфилактика. Пациентам, страдающим АИГА для предотвра­щения усиления гемолиза и развития гемолитических кризов рекомендуется из­бегать провоцирующих факторов: переохлаждения при Холодовых формах, ви­русных инфекций — при всех вариантах заболевания и др. Пациентам, которым произведена спленэктомия, учитывая развитие иммунодефицита, показано вве­дение пневмококковой вакцины. Эта рекомендация в первую очередь относится к детям и лицам, имеющим дополнительные показания к вакцинации (по эпиде­миологической обстановке и др.).

Наследственный сфероцитоз (врожденная сфероцитар-ная анемия, болезнь минковского-шоффара)

Наследственный сфероцитоз (НС) — цитоскелетная аномалия, обуслов­ленная нарушением структуры спектрина. Результатом таких аномалий яв­ляется потеря способности эритроцитов к деформации, нарушается работа Ш+/К+ — насоса мембраны, происходит преждевременная (не по мере старе­ния) сферуляция эритроцитов, укорочение продолжительности жизни красных кровяных клеток и разрушение их клетками селезенки. Длительность жизни эритроцитов укорачивается до 12-14 дней.

Обусловлено мутациями в генах, кодирующих мембранные белки цитоске-лета эритроцитов. Наследование аутосомно-доминантное (проявляется анемией легкой и средней степени тяжести) или рецессивное (клинически проявляется в тяжелой форме).

Характеризуется гемолитической анемией, спленомегалией и наличием эри­троцитов сферической формы в периферической крови. Болезнь может проте­кать скрыто.

Диагноз

НС основывается на наличии у пациента характерных морфологи­ческих изменений эритроцитов и признаков гемолиза. Показатели насыщения эритроцитов гемоглобином и уровень сывороточного железа обычно в норме, за исключением тех случаев, когда на фоне длительно существующего гемолиза в организме развивается железодефицитное состояние.

В костном мозге отмечается компенсаторное усиление эритропоэза.

Дифференциальный диагноз

проводится с желтухами другой этиологии (инфекционным гепатитом, обструктивной желтухой, синдромом Жильбера и др.), иммунной гемолитической анемией, микроангиопатической гемолитиче­ской анемией, спленомегалиями другой этиологии. При дифференциальной диа­гностике наряду с выявлением морфологически измененных эритроцитов, от­рицательной пробой Кумбса и другими лабораторными данными, немаловажное значение может иметь тщательно собранный семейный анамнез и обследование родственников больного для выявления у них признаков НС.

Лечение.

При клинически компенсированном состоянии больного, отсут­ствии значимого гемолиза и анемии терапия обычно ограничивается симптома­тическими средствами, в том числе направленными на профилактику развития желчекаменной болезни (желчегонные, фитотерапия, рациональная диета). При тяжелом гемолизе с выраженной анемией и при апластических кризах с низким уровнем гемоглобина производятся трансфузии эритроцитарной массы.

Одним методом терапии у больных сфероцитарной анемией является спле-нэктомия. Оперативное лечение показано больным с наличием гемолитической анемии средней и тяжелой степени или ее осложнений, в том числе при наличии желчнокаменной болезни, особенно у лиц молодого возраста. В результате уда­ления селезенки прекращается или значительно уменьшается гемолиз эритроци­тов, увеличивается продолжительность их жизни.

Профилактика наследственного сфероцитоза

Первичная профилактика

при НС, как и при других наследственных забо­леваниях, заключается в генетическом консультировании и планировании семьи.

Вторичная профилактика.

Поскольку у значительной части пациентов заболевание протекает в скрытой или клинически компенсированной форме, то основные мероприятия по вторичной профилактике направлены на устране­ние проявлений хронической интоксикации, компенсацию повышенного рас­хода необходимых для кроветворения веществ и предупреждение таких ослож­нений, как раннее развитие желчнокаменной болезни. В связи с этим показано полноценное питание, прием поливитаминов с микроэлементами, желчегонных средств, ежегодный УЗИ-контроль состояния желчевыводящих путей.

Как и при других формах хронических гемолитических анемий у больных НС нередко развивается дефицит фолатов, в связи с чем этой категории больных профилактически назначается фолиевая кислота.

Гипоплазии кроветворения

Анемии могут быть обусловлены подавленным (гипотастическим) состо­янием кроветворения за счет токсических и радиационных воздействий, разви­тия реактивного фиброза в костном мозге при ряде заболеваний или в результа­те самостоятельных заболеваний — гипопластической (апластической) анемии, парциальной красноклеточной аплазии.

Апластическая анемия

Апластическая анемия — тяжелое заболевание кроветворной системы, ко­торое характеризуется панцитопенией в периферической крови и гипоклеточ-ным костным мозгом.

Заболевание редкое: от 2-3 до 10-20 случаев на млн населения в год. Наблю­дается во всех возрастных группах. Большая частота встречаемости заболевания отмечается на Дальнем Востоке, в Японии, Таиланде.

Причинами развития заболевания могут быть цитотоксические препараты, радиация, лекарственные препараты (золото, хлорамфеникол), промышленные токсины, вирусы (гепатит). Этиологический фактор в половине случаев не вы­является — идиопатические формы. Выделяют врожденную форму — анемию Фанкони — генетически обусловленное заболевание с гиперчувствительностью к ДНК-повреждающим воздействиям и повышенной склонностью к развитию опухолевых заболеваний.

Современная концепция патогенеза АА предполагает связь между развитием аплазии кроветворения и дефектом стволовых клеток с нарушением их проли-феративной активности с участием иммуноопосредованных механизмов, нару­шением регуляции гемопоэза иммунокомпетентными лимфоидными клетками.

Выделяют острую и хроническую формы заболевания, а также тяжелую апластическую анемию (тАА) и АА умеренной степени тяжести (нетяжелая апластическая анемия — нАА). ТАА определяется при наличии 2 любых из пере­численных критериев по данным периферической крови:

1. Гранулоцитов менее 0,5 х 109/л
2. Тромбоцитов менее 20 х 109/л
3. Ретикулоцитов менее 1% (с коррекцией по гематокриту) в сочетании с аплазией костного мозга по данным трепанобиоптатов (клеточность костного мозга не более 30% от нормы).

Клинические проявления

заболевания обусловлены анемическим и гемор­рагическим синдромом.

Диагноз ставится на основании выявления характерных изменений в ана­лизах крови и костном мозге с отсутствием признаков клонального гемопоэза. Осноиой диагностики является гистологическое исследование костного мозга.

Анемия нормохромного характера, количество ретикулоцитов снижено, как проянлспие I шюрегенераторного характера анемии.

И мпелограмме снижено количество ядросодержащих элементов, снижено суммарное процентное содержание клеточных элементов гранулопоэза и эритропоэза, нередко отмечается высокое относительное число лимфоцитов, значи­тельно уменьшено содержание мегакариоцитов. В гистологических препаратах трепанопрепаратов подвздошной кости выявляется аплазия костного мозга с за­мещением кроветворной ткани жировой.

Дифференциальный диагноз

проводится с гипопластическими варианта­ми гемобластозов (миелодиспластический синдром — МДС, острый лейкоз, су-блейкемический миелоз), вторичными — симптоматическими аплазиями, наблю­дающимися при заболеваниях печени, ряде опухолевых заболеваний.

Лечение.

Пациентам с АА проводится иммуносупрессивная терапия, вклю­чающая глюкокортикоидные гормоны (ГК), антилимфоцитарный (АЛГ) или антитимоцитарный (АТГ) иммуноглобулин, циклоспорин-А (цА). Методом вы­бора в терапии тАА у пациентов до 40 лет является трансплантация костного мозга (ТКМ). Такая терапия позволяет получить ремиссии у 70 -80%. Проводит­ся также симптоматическая терапия, направленная на коррекцию анемического и геморрагического синдромов, профилактику и лечение возможных инфекци­онных и иных осложнений.

Прогноз заболевания в первую очередь зависит от глубины аплазии и тяже­сти заболевания, а также своевременности и активности проводимой терапии.

Основные причины смерти больных — геморрагические и инфекционные ос­ложнения, прогрессирование аплазии при безуспешной терапии.

Профилактика апластической анемии

Первичные профилактические мероприятия предусматривают прекра­щение контакта с факторами, обладающими гемодепрессивными свойствами, ограничение использования лекарственных препаратов с миелосупрессивными свойствами. Так, в ряде стран прекращено применение препарата левомецитин (хлорамфеникол), поскольку была показана связь приема данного лекарственно­го средства с повышением частоты развития аплазии кроветворения. При раз­витии АА на фоне беременности целесообразно ее прерывание.

Вторичная профилактика.

Пациенты с ремиссией заболевания должны оставаться под наблюдением с регулярным контролем показателей гемограммы, поскольку возможны рецидивы заболевания, как под воздействием неблагопри­ятных факторов, так и спонтанные.