Врожденные аномалии верхних конечностей

Частота врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата, по данным различных авторов, колеблется от 0,3 до 22%. Аномалии конечностей составляют 55% всех пороков развития опорно-двигательной системы.
Аномалии развития нижних конечностей. Врожденные укорочения и деформации нижних конечностей относятся к тяжелым порокам развития скелета. Они прогрессивно нарастают с возрастом ребенка, а также сопровождаются рядом сопутствующих деформаций органов движения и опоры (сколиоз, перекос таза, образование контрактур в суставах как пораженной, так и здоровой конечности и др.).
Аномалия развития нижних конечностей проявляется в недоразвитии отдельных сегментов либо в отсутствии дистального отдела по типу культи.
Наиболее многочисленную группу составляют дети с аномалией развития бедра. Эта группа может быть разделена на четыре подгруппы в зависимости от вида дефекта. В первую подгруппу входят пациенты с аномалией развития бедра, в котором сохранены все сегменты. Для них характерны укорочение бедра различной степени, деформация или недоразвитие его проксимального или дистального отделов, атрофия мягких тканей.
Вторую подгруппу составляют пациенты с отсутствием проксимального отдела бедра. При этом, как правило, дистальный отдел бедра сочленяется с тазом выше вертлужной впадины. Однако при нагрузке недоразвитой конечности сохраняется ее опорная функция.
К третьей подгруппе относятся больные с зачатками мыщелков бедра (т.е. почти полным отсутствием данного сегмента), при этом голеностопный сустав располагается на уровне коленного сустава здоровой конечности. Опорная функция значительно нарушена, отмечается смещение бедра относительно костей таза, а голени относительно бедра.
Четвертую подгруппу составляют пациенты с полным отсутствием бедренной кости, когда с костями таза сочленяется болынеберцовая кость. При нагрузке конечности смещение ее относительно костей таза не наблюдается. Опорная функция конечности сохранена.
Аномалии развития голени и стопы встречаются несколько реже, чем бедра. Данная патология намного труднее поддается коррекции и требует сложного и атипичного протезирования. Аномалия развития этих сегментов конечности проявляется в виде:
1) преимущественного недоразвития малоберцовой кости;
2) недоразвития болынеберцовой кости;
3) недоразвития дистального отдела голени и стопы.
Дети с недоразвитием малоберцовой кости составляют наиболее многочисленную группу. Характерной особенностью подобных нарушений является укорочение голени, недоразвитие или полное отсутствие малоберцовой кости, изменение формы болынеберцовой кости, недоразвитие стопы. При изменении формы болынеберцовой кости в виде ее саблевидного искривления, движение в коленном суставе осуществляются с полной амплитудой. Наиболее значительные изменения наблюдаются в дистальном отделе: голеностопный сустав не сформирован, недоразвитая стопа находится в эквинусном положении и нередко смещена кнаружи и проксимально вдоль оси голени. Поверхностью, испытывающей максимальную нагрузку, становится дистальный конец болынеберцовой кости и наружный край недоразвитой стопы. Следует отметить, что при этом конечность в целом является опороспособной.
Более тяжелую подгруппу составляют дети с недоразвитием болынеберцовой кости. Для них характерны укорочение голени, ее варусное отклонение, вывих малоберцовой кости, недоразвитие и вывих стопы кнутри, сгибательная контрактура в коленном суставе с выраженной «парусностью» кожи в подколенной ямке от средней трети бедра до средней трети голени. Наблюдается смещение проксимальной головки малоберцовой кости вверх. Конечность, как правило, утрачивает опороспособность. Недоразвитие болынеберцовой кости встречается в виде дефекта проксимального, центрального или дистального ее отделов. В первом случае не сформирован коленный сустав, а в остальных случаях - голеностопный.
Недоразвитие дистального отдела голени с резко выраженным дефектом стопы встречается наиболее редко. У таких детей при наличии обеих костей голени отмечается ее укорочение. Конечность имеет форму культи с булавовидным утолщением и наличием рудиментов стопы и подошвенной кожи. При нагрузке, несмотря на смещение булавовидного образования, конечность сохраняет опороспособность. У таких детей нередко отмечается укорочение бедра с явлениями ротации его дистального отдела кнаружи.
Аномалия развития стопы проявляется в уменьшении ее длины, изменении формы и взаиморасположения костей, а также в отсутствии одной или нескольких костей предплюсны и пальцев. Часто отмечается установка стопы в положении тыльного сгибания. Примерно у 30% детей с аномалией развития стопы наблюдается небольшое укорочение проксимально расположенных сегментов конечности - голени и бедра.
Аномалии развития сегментов нижних конечностей отличаются большим разнообразием. В ряде случаев наблюдается почти пропорциональное недоразвитие всех сегментов нижних конечностей либо с небольшим преобладанием дефектов одного из сегментов. В других случаях характерна преимущественная аномалия проксимальных сегментов при относительно небольших дефектах дистального либо выраженное недоразвитие дистальных сегментов и отсутствие проксимального сегмента. Характерным признаком является значительное укорочение конечности. Голень и бедро могут быть представлены общим конгломератом, при этом опорная функция либо сохранена, либо отсутствует.
Поперечные дефекты встречаются по типу культи стопы, голени и бедра, а также полного отсутствия конечности (подобно вычленению в тазобедренном суставе) - амелии. Отличительной особенностью таких культей является наличие рудиментов на торце.
Таким образом, при всем разнообразии проявлений врожденные дефекты развития нижних конечностей можно разделить согласно классификации, принятой Международной ассоциацией протезистов и ортопедов (ISPO), на следующие анатомо-функциональные группы.
1. Аномалия развития бедра.
2. Аномалия развития голени и стопы:
- с преимущественным недоразвитием малоберцовой кости;
- с преимущественным недоразвитием болыпеберцовой кости;
- с недоразвитием дистального отдела голени и стоты,
- аномалия развития стопы.
3. Аномалия развития всех сегментов конечности.
4. Аномалия развития дистального отдела конечности по типу культи.
- стопы,
- голени;
- бедра;
- после вычленения бедра.
При тяжелых формах аномалии развития нижних конечностей единственным способом, позволяющим обеспечить больных протез- - но-ортопедическими изделиями, является хирургическое вмешательство, которое преследует две цели:
восстановить опорно-двигательную функцию конечности путем устранения основных проявлений недоразвития: укорочения, деформации, контрактур, нестабильности суставов;
обеспечить подготовку к сложному протезированию путем устранения наиболее выраженных деформаций.
Решение первой задачи иногда позволяет вернуть ребенку возможность ходьбы, приближающейся к нормальной без применения средств протезирования. Однако это возможно лишь у небольшого количества больных, у которых аномалии развития выражены незначительно и могут быть устранены с помощью консервативных и хирургических методов лечения.
Восполнить утраченную или значительно нарушенную функцию опоры и движения возможно с помощью протезно-ортопедических изделий При этом необходимо компенсировать укорочение недоразвитой конечности, создать возможность для ходьбы, приближающейся к нормальной, а также обеспечить должный косметический вид.
Важное значение имеет использование опорности дистального отдела недоразвитой конечности, что значительно улучшает адаптацию ее к протезно-ортопедическим изделиям, обеспечивает «чувство земли», повышает функциональные возможности протезируемой конечности и способствует нормальному росту и развитию ее вышележащих сегментов и туловища (Чеминава Т.В., 1999).
Аномалии развития верхних конечностей. Врожденные дефекты представляют особую группу деформации верхних конечностей. По международной классификации эти дефекты разделяются на два вида: недоразвитие руки по продольному и поперечному типам.
Общими функциональными и клинико-рентгенологическими признаками дефектов обеих групп является ограничение или полное отсутствие функции схвата и удержания предметов, атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия).
Аномалии сегментов верхних конечностей по продольному типу. Недоразвитая верхняя конечность представлена неполным количеством пальцев кисти, полным или частичным отсутствием лучевой или локтевой костей, полным или частичным недоразвитием плеча или предплечья с сохраненной кистью, но имеющей меньшее количество пальцев, которые могут находиться в положении сгибательной контрактуры и бывают сращены между собой (фокомелия). Нередко отмечаются сгибательные контрактуры в межфаланговых суставах пальцев, синдактилия (сращение) и клинодактилия (боковое отклонение), усугубляющие тяжесть патологии.
Деформации отражаются и на крупных суставах конечности. В лучезапястном суставе могут быть приводящие (при гипоплазии лучевой кости) или отводящие (при отсутствии локтевой кости) контрактуры, иначе говоря, клинически это состояние расценивается как лучевая или локтевая косорукость.
В локтевом суставе наблюдают вывихи и подвывихи, а при наличии кожной перепонки между плечом и предплечьем отмечается сгибательная контрактура под острым углом. Хотя и очень редко, но встречаются сращения плечевой кости с лучевой костью предплечья в области локтевого сустава (плечелучевой синостоз). Конечность при этом значительно укорочена в сравнении со здоровой рукой, предплечье в некоторых случаях может быть дугообразно изогнуто на уровне неподвижного локтевого сустава и развернуто кзади.
Возможно недоразвитие плечевого сустава, что проявляется в виде неконгруэнтности между головкой плеча и недоразвитой суставной впадиной. Плечевая кость в связи со слабостью сумки плечевого сустава и мышечной атрофией находится в положении подвывиха. В связи с недоразвитием мышц и околосуставных тканей не обеспечивается полный объем движений и существенно ухудшается функция руки.
Несмотря на тяжелую патологию, высокая приспособляемость детей дает возможность выполнения практически всех основных навыков по самообслуживанию, игровой деятельности и др.
Аномалии верхних конечностей по типу культей. При данной патологии верхние конечности внешне напоминают культю после ампутации. Дистальная часть недоразвитого сегмента имеет ровные, гладкие контуры, достаточный объем мягких тканей.
Врожденные дефекты пальцев кисти чаще соответствуют уровню основных фаланг и, помимо укорочения, могут быть еи,е сращены кожными спайками (эктросиндактилия) и иметь изменяющие их форму врожденныелперетяжки. Может наблюдаться полное или частичное отсутствие всех или некоторых пальцев.
Наиболее тяжелой формой поражения является недоразвитие всех пяти пальцев на уровне пястных костей, костей запястья. При этом рудименты кисти, обладающие хорошей подвижностью в лучезапястном суставе, очень активно используются ребенком во многих действиях для самообслуживания.
Врожденные дефекты предплечья большей частью представлены культей на уровне верхней трети, сопровождаются подвывихом головки лучевой кости, рекурвадией в локтевом суставе. Лучевая и локтевая кости срастаются в их дистальной части в виде костного мостика, что приводит к ограничению супинационно-пронационных движений предплечья.
В мягких тканях конца предплечья могут находиться мелкие, размером с горошину, рудиментарные зачатки пальцев от одного до пяти, неспособные к активным движениям.
Недоразвитие верхней конечности на уровне плеча часто проявляется наличием дополнительных неподвижных костных фрагментов, отходящих от диафиза, выстоящих из мягких тканей и болезненных при пальпации. Амплитуда движений в плечевом суставе ограничена, однако сила мышц достаточна для управления протезом.
Амелия верхней конечности (ее полное отсутствие) характеризуется резким недоразвитием надплечья, уменьшением эазмеров ключицы, от которой может остаться лишь небольшой (2-3 см) костный фрагмент. Недоразвитие сопровождается сколиотической деформацией позвоночника Следует иметь в виду, что изменение оси позвоночного столба может наблюдаться и при других врожденных дефектах руки, что требует клинико-биомеханической оценки, наблюдения и коррекции в процессе роста ребенка.
Общим клиническим признаком культей при врожденном недоразвитии верхней конечности является атрофия мышц и ограничение функции вследствие их фиброзного перерождения. Однако нередко амплитуда движений в суставах верхней конечности оказывается вполне достаточной для управления активными протезами: механическими (с тяговой системой управления) или с внешним источником энергии (Корюков А.А, 1999).

Деформация стопы проявляется по разным причинам. Начинается аномалия развития чаще всего с самого рождения и может продолжаться очень длительный период, если не предпринимать мер. Деформацию стопы у малышей бывает вальгусная и варусная.
Чем опасна такая патология у детей и как с ней справиться, разберемся в этой статье.

Какие признаки позволят выявить деформацию стопы:

• Становится некрасивой походка ребенка.
• При ходьбе часто слышны шарканья, поступь неуверенная.
• Ребенок малоактивен, постоянно просится на руки.
• Капризное и/или агрессивное поведение из-за постоянного дискомфорта и болей.

Это общая характеристика. Для более точной оценки необходимо инструментальное обследование.

Диагностика

Первоначально родители обращаются к врачу-педиатру. Тот, в свою очередь, направляет ребенка к детскому травматологу-ортопеду. В процессе осмотра определяется выраженность изменения стопы.

Обследование проводится с применением специального медицинского оборудования:

⦁ Компьютерная плантография для оценки строения стопы.
⦁ Подометрия — оценка нагрузки на различные участки стопы.
⦁ Рентгенография в трех проекциях.
⦁ У.З.И суставов — для уточнения диагноза.

Лечение

Своевременное лечение крайне важно, иначе всю оставшуюся жизнь ребенок будет страдать от аномалии развития стопы. На сегодняшний день наилучшим образом зарекомендовало себя сочетание следующих видов терапии:

⦁ Физиотерапия;
⦁ Массаж ;
⦁ Специальная ортопедическая обувь и стельки ;
⦁ Лечебная гимнастика.

Эффективность процедур подтверждена многочисленными экспертами. Главное выбрать наилучшее сочетание. При составлении лечебного комплекса принимают во внимание возраст ребенка и характерные черты развития патологии. Выбирать процедуры обязан грамотный эксперт – реабилитолог или же врач. По иронии судьбы, самыми значимыми являются мелкие, рутинные манипуляции, выполнение которых лежит на родителях.

Занятия с детьми до пяти лет проводятся преимущественно в игровой форме. Хорошо идут мультипликационные тренировки. Спросите врача, как можно ознакомиться с необходимыми материалами. Вот примерные упражнения из ежедневного комплекса:

⦁ Попеременная ходьба на наружном и внутреннем крае стопы.
⦁ Хождение по различным, выпуклым и неоднородным поверхностям: стремянке, каштанам, гальке.
⦁ Перекатывание скалки ступней.
⦁ Рисование с поддержкой крупных пальцев.
⦁ Хватание и удержание небольших предметов пальцами ног.

Когда, в силу различных причин, невозможно обеспечить достаточную нагрузку на стопы, подключают массаж. Его целью является гармонизация мышечного тонуса — расслабление мышц по внешнему краю ног и тонизирование по внутреннему.

Выполнять массаж должен опытный специалист. Во время сеанса массируется не только нога, но и спина. Массаж назначают курсами с перерывом в 3-4 месяца.

В свободное от процедур и массажа время полезно ходить босиком по садовой траве, специальным сенсорным дорожкам, коврикам. Последние можно сделать самостоятельно и использовать в условиях городской квартиры.

Еще одна важная составная часть терапии – ношение особой обуви и использование ортопедических стелек. Ценность такой терапии крайне высока. Обувь изготавливают индивидуально, с учетом всех особенностей конкретного ребенка. Готовые стельки применяются в более легких случаях и для профилактики рецидива после выздоровления.

К хирургическому вмешательству прибегают крайне редко и в самых тяжелых случаях.

Прогнозы и профилактика

Если родители вовремя обнаружили деформацию, сразу обратились а помощью и скрупулезно выполняли все рекомендации, то со времени от проблемы не остается ни следа. Прогноз у патологии весьма благоприятный. Однако, терять бдительность не стоит. Выполнение специальной гимнастики, гигиенического массажа и грамотный подбор обуви позволят бывшему ребенку никогда не вспоминать о детских проблемах.

Дети интенсивно растут. Питание обеспечивает строительный материал для роста. Для правильного формирования костной и хрящевой ткани нужен не только кальций, но и полноценные белки и высококачественные жиры. Энергию поставят углеводы. Присутствие в рационе транс-жиров (маргарин, кондитерские изделия, промышленная выпечка…) и химических добавок крайне негативно влияет на формирование растущих тканей малыша. Уделив внимание составлению рациона можно значительно ускорить выздоровление и избежать неблагоприятных ситуаций со здоровьем в будущем.

Применение любых добавок к пище в обязательном порядке должно обсуждаться с лечащим врачом. Самые лучшие витаминные комплексы могут попросту не содержать жизненно важных веществ, необходимых растущему организму. А в некоторых ситуациях, избыток того или иного вещества может препятствовать усвоению чего-то еще. Ни один институт на земном шаре еще не разработал способ заменить натуральное питание. Поэтому упор, в борьбе за тот или иной нутриент, необходимо делать на обычные продукты. И, только в случае доказанной необходимости, подключать витаминно-минеральные комплексы.

Для хорошего усвоения пищи и гармоничного протекания обменных процессов людям необходим солнечный свет. Прогулки на свежем воздухе — обязательное условие правильного формирования детского скелета.

Выбор обуви для прогулок и домашнего ношения крайне важно обсуждать с лечащим врачом. Как в период лечения. так и после выздоровления — в качестве профилактики.

Это нарушения формы конечностей, имеющиеся в момент рождения, которые образуются в результате нарушения нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде.
В большинстве случаев причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей неизвестна. Данные дефекты могут возникать, как следствие наследственных особенностей (изменения генов). Такая патология характеризуется тем фактом, что она встречается в одной семье. Также известно немало случаев аномалий, образующихся в результате повреждения эмбриона в течение первых 3 месяцев его развития, например в период инфекционного заболевания беременной женщины, при рентгеновском облучении или при воздействии токсических химических факторов. Более поздние повреждения приводят к нарушениям созревания, а в самых тяжелых случаях ведут к гибели плода.
Врожденные аномалии представляют собой особую группу деформациии верхней конечности. Эти дефекты верхней конечности можно разделить на два вида: недоразвитие руки по продольному типу и недоразвитие руки по поперечному типу.
Общие функциональные и клинико-рентгенологические признаки дефектов обеих групп представляют собой ограничение или полное отсутствие функции схвата и удержания предметов, а также наблюдается атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия). Причем степень выраженности пороков развития может быть различной. Бывает, что они обнаруживаются сразу же после рождения, а бывает, что - спустя несколько недель или месяцев при выявлении нарушений определенных функций конечности.

Наиболее часто встречаются следующие врожденные аномалии развития верхней конечности:
- врожденные ампутации конечности
- частичное недоразвитие конечности (извращение развития отдельных сегментов или суставов)
- амниотические перетяжки
- избыточный рост конечности или врожденное укорочение конечности
- врожденные ложные суставы

Врожденные ампутации конечности .
Врожденные ампутации конечности представляют собой полное отсутствие всей конечности или ее дистального отдела. Частичное недоразвитие конечности - это отсутствие или недоразвитие дистальных отделов конечности или же неправильное развитие отдельных костей, мышц, суставов, например - врожденная косорукость, дефекты развития пальцев, врожденный синостоз костей предплечья и др.
Врожденные ампутации конечности бывают двух видов:
1) Амелия - полное отсутствие конечности.
2) - врожденная ампутационная культя.
Эктродактилия представляет собой отсутствие дистального отдела конечности при нормальном развитии проксимального отдела конечности. При этом имеется врожденная ампутационная культя. В этом случае может наблюдаться отсутствие или недоразвитие всех 4-х конечностей или (чаще всего) одной из них. Это приводит не только к косметическому уродству, но и значительному нарушению функции конечности.
При лечении этой патологии используется рациональное протезирование, также больного обучают пользоваться порочными конечностями. При этом верхние конечности снабжаются биоэлектрическими или косметическими протезами или специальными рабочими приспособлениями.
При эктродактилии наблюдается отсутствие фантомных болей. Болезни культи, характерные для посттравматических ампутаций, как правило, не наблюдаются. Следует отметить, что к двум годам ребенка можно рационально протезировать и обучить пользоваться протезом. Дети отличаются поразительной приспособительной способностью к имеющимся у них дефектам.

.
Частичное недоразвитие конечности имеет несколько форм:
а) гемимелия – это когда на конце ампутационной культи имеются недоразвитые пальцы или кисть
б) перомелия – когда при полном отсутствии конечности на ее месте может быть незначительный рудимент
в) фокомелия – это порок развития, при котором наблюдается отсутствие проксимальных отделов конечности, а имеющийся избыток кожи и подкожной клетчатки по своему виду напоминает ласту тюленя.
Такие дефекты конечности не излечиваются. Возможно только протезирование больных.

Амниотические перетяжки .
Амниотические перетяжки – это врожденные нитевидные вдавления на протяжении сегментов конечностей или пальцев. Они могут быть циркулярными или могут быть на половину окружности сегмента. Амниотические перетяжки охватывают мягкие ткани и сдавливают их вплоть до кости. Вдавления являются следствием внутриматочного образования симонарных нитей – тяжей и перемычек, которые располагаются между стенками амниона. Тяжи – это аномалия развития амниона. Чаще всего они возникают в результате воспалительного процесса в матке.
Диагностировать амниотические перетяжки довольно просто. Чаще всего встречаются перетяжки на голенях, предплечье, пальцах кисти. В некоторых случаях на одном сегменте бывает несколько перетяжек. Из-за глубоких перетяек могут образоваться трофические нарушения, которые способствуют развитию слоновости, частичного гигантизма, трофических язв и пр.
Что касается лечения амниотических перетяжек, то оно, как правило, оперативное, особенно при возникающих осложнениях. В основном производится одномоментное или двухэтапное рассечение перетяжек с кожной пластикой образовавшегося кожного дефекта. Бывает, что требуется ампутация (особенно при глубоких перетяжках с признаками нарушения кровообращения в дистальных отделах пальцев). В других случаях лечение не требуется.

Нарушение роста конечности .
Избыточный рост конечности представляет собой либо гигантизм всей конечности, либо быстрый рост части конечности. Чаще всего поражается нижняя конечность, а при частичном поражении конечности наблюдается поражение её дистальных отделов, чаще – одного из пальцев.
Лечение при нарушении роста конечности может быть либо в виде корригирующих операций, представляющих собой уменьшение объема или длины конечности, либо проводятся операции, направленные на задержку роста путем разрушения эпифизарной зоны роста (эпифизиодез). В некоторых случаях производится резекция увеличенной кости.
Врожденные укорочения встречаются гораздо чаще, чем гигантизм. Для верхней конечности это всего только косметический дефект. При врожденном укорочении сегментов нижней конечности требуется либо ношение специальной обуви, которая будет компенсировать укорочение, либо удлиняется укороченный сегмент с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов внешней фиксации (аппарат Илизарова, Калнберза, Волкова-Оганесяна и др).

Врожденные ложные суставы .
Врожденные ложные суставы - псевдоартроз - это дефект целости длиной трубчатой кости с патологической подвижностью, которая наблюдается с рождения. Данный дефект может быть на любом сегменте, но наиболее часто встречается на голени.
Принято считать, что псевдоартрозы чаще всего возникают в результате травмы во время беременности, однако, учитывая пластические возможности скелета ребенка, полностью согласиться с такими воззрениями на возникновение врожденных ложных суставов невозможно. Нередко ложные суставы формируются в очаге фиброзной остеодисплазии. Полученные переломы в очаге остеодисплазии и у взрослых плохо срастаются из-за имеющейся, не дифференциорованной остеогенной ткани, которая мешает нормальному остеогенезу. Довольно часто у детей с врожденными ложными суставами выявляются очаги фиброзной остеодисплазии в других костях.
Врожденный псевдоартроз напоминает своим видом посттравматический ложный сустав, со всеми клиническими (патологическая подвижность в зоне ложного сустава) и рентгенологическими признаками (остеосклезоз, облитерация костномозгового канала, замыкательные пластинки на концах отломков).
Лечение данной патологии очень сложное. Проведение различных костнопластических операций не всегда приводит к положительным результатам. Довольно часто происходит рассасывание пересаженной здоровой кости в зону врожденного ложного сустава, причем рассасывается она именно по зоне бывшего ложного сустава.

Также встречаются следующие аномалии развития верхней конечности:
- врожденная косорукость
- хронический подвывих кисти
- врожденное сращение костей предплечья
- аномалии развития пальцев

Врожденная косорукость .
Врожденная косорукость - это патология верхней конечности, которая может быть следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, также врожденная косорукость может образоваться из-за недоразвития или отсутствия лучевой кости. Что касается первого вида косорукости, то его можно рассматривать, как стойкую врожденную контрактуру лучезапястного сустава в положении сгибания и приведения кисти. Данная патология может быть односторонней и двухсторонней и нередко сопровождается недоразвитием первого пальца. Это приводит к смещению его в лучевую сторону. Палец становится под прямым углом к предплечью, при этом резко страдает хватательная функция кисти.
При недоразвитии лучевой кости, лечение косорукости проходит с определенными трудностями. В некоторых случаях у детей старше 10 лет проводят артродез лучезапястного сустава в правильном положении кисти.

Хронический подвывих кисти
Хронический подвывих кисти (деформация Маделунга) представляет собой сложную деформацию, которая вовлекает в процесс все компоненты лучезапястного сустава и предплечья. Данная патология верхней конечности характеризуется постепенным развитием так называемой «штыкообразной кисти» в результате ее смещения по отношению к предплечью в ладонную сторону с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону. Это заболевание в большинстве случаев встречается у девочек подросткового возраста. В основе деформации лежит замедленный или извращенный рост луча в зоне дистального эпифизарного хряща, который имеет врожденный или приобретенный характер. При этом, данное заболевание характеризуется сохранением нормального роста локтевой кости.
Диагностика заболевания не представляет особых трудностей. Данная деформация развивается постепенно. Сначала появляется искривление луча выпуклостью в тыльно-лучевую сторону. Головка локтевой кости выстоит на тыле лучезапястного сустава, луч укорочен, искривлен. В результате происходит развитие хронического подвывиха кисти - ось кисти не совпадает с осью предплечья.
Исправление данной деформации возможно не ранее, чем в возрасте 14 лет, когда (в основном) заканчивается рост костей в длину. Во время проведения операции производится резекция головки локтевой кости, удлиняется луч и, с помощью аппарата внешней фиксации, исправляется деформация кисти и предплечья. Надо отметить, что при таком лечении функциональные и косметические результаты хорошие, особенно у детей с окончившимся ростом.

Врожденное сращение костей предплечья .
Врожденное сращение костей предплечья - врожденный радиоульнарный синостоз - это аномалия развития верхней конечности, которая приводит к невозможности пронационно-супинационных движений.
Данный вид патологии является довольно распространенным и составляет около 9% от всей ортопедической патологии верхней конечности. В большинстве случаев болеют мальчики. Левосторонняя патология нередко носит наследственный характер.
Сращение костей предплечья всегда происходит в проксимальном отделе конечности. Здоровые кости практически никогда не срастаются. Считается, что причиной развития патологии является нарушение эмбриогенеза мезенхимы, которая происходит в раннем эмбриональном периоде. Недоразвитие костей предплечья нередко сочетается с недоразвитием дистальной суставной поверхности плеча. Предплечье фиксируется в положения крайней пронации. Головка лучевой кости обычно деформирована - вытянута и смещена в проксимальном направлении. Как правило, при данной патологии развития верхней конечности происходит нарушение взаимоотношения плечевой кости и костей предплечья. Капсула и связки сустава утолщены. В некоторых случаях не выявляется кольцевидная связка луча. Пронаторы как бы гипертрофированы, что является результатом их рубцового перерождения. Такие же изменения можно наблюдать во время операции и в двуглавой мышце плеча. Сосудисто-нервный пучок топографически расположен правильно.
Радиоульнарный синостоз чаще всего развивается на деформированных, недоразвитых костях. Он бывает только проксимальный и на разном протяжении - от 1 до 12 см. Сращение костей является настолько непосредственным, что при осмотре создается впечатление созданной новой однородной кости. Проксимальные синостозы могут быть в следующих видах: метаэпифизарные, метафизарные и абортивные - в виде соединительнотканного синдесмоза.
Диагностировать данное заболевание обычно можно не ранее, чем в двухлетнем возрасте ребенка. При этом родители обращают внимание, что больная рука фиксирована в положении крайней пронации, супинация не возможна, что приводит к значительному затруднению функции кисти.
Что касается лечения, то оперативное лечение приносит успех только в случаях некоторых абортивных форм. Артропластические операции, как правило, не приводят к желаемому результату.

Аномалии развития пальцев
Пороки развития пальцев могут быть следующих видов:
а) синдактилия
б) полидактилия
в) эктродактилия.

Синдактилия – это сращение пальцев между собой. Представляет собой довольно распространенную патологию, составляет половину всех ортопедических заболеваний верхней конечности и встречается в 1-2 случаях на 3000 новорожденных. Сращение пальцев может быть полным и частичным, может наблюдаться сращение двух и более пальцев. Данная патология часто встречается в сочетании с другими уродствами и недоразвитиями, причем не только кисти, но и других локализаций. Различают следующие формы синдактилии:
1. Кожная форма. Встречается наиболее часто. Она характеризуется сращением пальцев между собой на всем протяжении - от основания до ногтей. Чаще других срастаются третий и четвертый пальцы. При этом возможны только совместные движения сросшихся пальцев.
2. Перепончатая форма. При этой форме синдактилии пальцы срастаются, как правило, частично, а между ними формируется перепонка, как у водоплавающих, которая состоит из двух листков кожи. Соединяться могут все пальцы кисти, но чаще - первый и второй. При этом подвижность в суставах пальцев сохранена. В случае, если перепонка довольно большая, движения пальцев могут быть автономными.
3. Костная форма. Костные формы сращения пальцев возможны как в области одной фаланги, так и на протяжении всего пальца. При концевой форме – срастаются только ногтевые фаланги. При этом определяется их недоразвитие.
Данная патология имеет довольно благоприятный прогноз. Лечение применяется только оперативное, с применением кожнопластических методов. Обязательным условием успеха является формирование межпальцевой складки. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства составляет 5-6 лет, но операция может быть проведена и раньше, особенно при костных формах синдактилии, когда создаются благоприятные условия для развития более сложных деформаций ногтевых фаланг при росте пальцев кисти в длину. В таких случаях сначала создаются условия для нормального развития пальца, а затем оперативное лечение заканчивается в полном объеме.

Полидактилия чаще всего встречается в виде шестипалости, но бывает и большее количество пальцев. В большинстве случаев наблюдается дополнительный мизинец. Иногда он висит на кожной ножке, а в некоторых случаях появляется и нормально функционирующий палец с обычным пястно-фаланговым суставом.
Также разновидностью полидактилии является двойной первый палец. Иногда раздвоение 1-го пальца может быть на всем его протяжении, при этом его функция может быть вполне адекватной. При лечении данной патологии применяется только оперативный метод, который представляет собой удаление добавочного пальца.

Это аномалия развития кисти, которая представляет собой не только уменьшение количества пальцев, но и имеет характерный вид: кисть в виде клешни, имеющей два пальца, либо вся кисть раздвоена и пальцы расположены на двух сторонах кисти. Лечение при данной аномалии только оперативное и проводится для улучшения функции кисти. Оптимальный возраст для операции – подростковый.

Надо сказать, что при врожденных и ампутационных дефектах верхних конечностей детей раннего дошкольного возраста физические упражнения при аномалии верхней конечности используются с целью увеличения объема движений в сохранившихся суставах пораженной конечности, а также для того, чтобы укрепить мышцы плечевого пояса, добиться максимального вовлечения культи в различные движения, формирования компенсаторных захватов и перемещения различных предметов и игрушек с помощью культей.
Занятия при аномалии верхней конечности проводятся индивидуально с каждым ребенком, не менее 2-3 раз в день. Продолжительность занятия должна составлять до 15 минут, выполняются 10-12 упражнений. Вначале используются пассивные упражнения, затем активно-пассивные. Большинство упражнений носит имитационный или игровой характер.
После каждых двух-трех упражнений целесообразно использовать массажные движения (легкое поглаживание, разминание) с таким расчетом, чтобы к концу занятий были отмассажированы руки и плечевой пояс, спина, ноги и живот ребенка.

Что касается общего лечения при аномалиях верхней конечности, то оно назначается строго индивидуально и ставит перед собой цель - способствовать росту и развитию конечности таким образом, чтобы к достижению зрелого возраста добиться ее оптимального функционирования.

Зачатки конечностей у человека появляются на 3-й неделе внутриутробного развития в виде скопления мезенхимных клеток в боковых складках тела зародыша. Эти скопления, расширяясь, образуют плас- тинки, похожие на плавники рыб, дающие начало кистям и несколько

позже стопам. Пальцы формируются позже в виде пяти лучей. Сегменты обеих будущих конечностей развиваются в направлении от дистального к проксимальному.

Ключицы развиваются на основе соединительной ткани, минуя стадию хряща. Все другие кости конечностей проходят все три стадии развития. При этом диафизы всех костей начинают окостеневать во внут- риутробном периоде, а эпифизы и апофизы - после рождения. Только в некоторых эпифизах точки окостенения появляются до рождения. В каждой кости закладывается генетически определенное число ядер окостенения, которые появляются в строго определенном порядке. В диафизах трубчатых костей первичное ядро окостенения появляется в конце 2-го - начале 3-го месяца внутриутробного развития и растет в направлении эпифизов, которые у новорожденных еще хрящевые. Вторичные ядра окостенения в костях конечностей образуются в течение первых 5-10 лет жизни. Костные эпифизы срастаются с диафизами, как правило, после 15-18 лет (табл. 20).

Ключица. Тело ключицы развивается на основе соединительной тка- ни - эндесмально, медиальный конец проходит хрящевую стадию. В теле ключицы ядро окостенения появляется на 6-7-й неделе в середине соединительнотканного зачатка. Из этой точки формируются тело и акромиальный конец ключицы. В хряще грудинного конца ключицы ядро окостенения появляется лишь на 16-18-м году и срастается с телом кости к 20-25 годам.

Изогнутость ключицы может быть различной. Различают «стернальную» и «акромиальную» форму ключицы в зависимости от выраженности латеральной или медиальной кривизны. Размеры реберной и клювовид- ной бугристости также могут быть различными, иногда бугристости отсутствуют. Редко ключица отсутствует с одной или с обеих сторон, иногда расщеплен акромиальный конец ключицы. В этом случае одна часть ключицы сочленена с акромионом, а другая соединяется с остью лопатки.

Лопатка. Ядро окостенения появляется в области шейки лопатки в конце 2-го месяца внутриутробной жизни. Из этого ядра окостеневают тело и ость лопатки. В конце 1-го года жизни ребенка ядро окостенения закладывается в клювовидном отростке, а к наступлению половой зрелости - в акромионе и в основании клювовидного отростка. Сращение клювовидного отростка и акромиона с лопаткой происходит на 15-19-м году. Добавочные точки окостенения, появляющиеся в лопатке вблизи ее медиального края в 15-19 лет, сливаются с основными на 20-21-м году жизни.

Таблица 20. Точки окостенения в костях верхних конечностей, появляющиеся после рождения

Аномалии развития лопатки часто сочетаются с аномалиями соседних с ней костей верхней конечности. В частности, уплощение или отсутствие суставной впадины лопатки сочетается с врожденной деформацией головки плечевой кости, с укорочением ключицы и другими изменениями костей. Иногда акромион и клювовидный отросток соединены с лопаткой посредством прослойки хрящевой ткани. Вместо вырезки на верхнем крае лопатки может быть отверстие. Нередко бывает асимметрия положения лопатки. Более высокое положение левой лопатки встречается чаще (в 70%), чем правой. Плоскую лопатку отмечают в 23%. Добавочная лопаточная кость составляет 5% случаев. Это выступ акромиона, который может быть соединен с лопаткой с помощью особого сустава.

Плечевая кость. В проксимальном эпифизе плечевой кости образуются три точки окостенения. Одна точка окостенения в головке, чаще на 1-м году жизни ребенка, другая в большом бугорке - на 1-5-м году и третья в малом бугорке - на 1-5-м году. Эти точки окостенения срастаются к 3-7 годам, а присоединяются к диафизу к 13-25 годам. В головке мыщелка плечевой кости (дистальный эпифиз) точка окостенения появляется от периода новорожденности до 5 лет, в латеральном надмыщелке - в 4-6 лет, в медиальном мыщелке - в 4-11 лет. Эти части срастаются с диафизом кости к 13-21 году. Костная пластинка между венечной и локтевой ямками нередко отсутствует. Иногда над внутренним мыщелком имеется отверстие, которое образуется в 1-2% случаев в связи с соединением надмыщелкового отростка с медиальным надмыщелком плечевой кости. Через это отверстие проходит ствол срединного нерва. Описаны случаи отсутствия или недоразвития той или иной части плечевой кости. Эта аномалия обычно сочетается с нарушениями развития предплечья и кисти.

Локтевая кость. Точка окостенения в проксимальном эпифизе локтевой кости появляется в 7-14 лет. Из этой точки окостеневает локтевой отросток. В дистальном эпифизе точки окостенения появляются в 3-14 лет. Отсюда костная ткань разрастается в сторону головки и шиловидного отростка. Проксимальный эпифиз срастается с диафизом в 13-20 лет, а дистальный - в 15-25 лет. Иногда встречается врожденное отсутствие или недоразвитие локтевой кости. Кость может быть искривлена или сращена с соседней костью почти на всем протяжении. Локтевой отросток может остаться соединенным с телом кости при помощи хрящевой прослойки. Возле локтевого и венечного отростков встречаются сеса- мовидные кости, расположенные в толще сухожилий. Величина и форма шиловидного отростка варьируют.

Лучевая кость. Ядро окостенения в проксимальном эпифизе лучевой кости закладывается в 2,5-10 лет. Эпифиз прирастает к диафизу в 13-25 лет. Ядра окостенения в дистальном эпифизе и шиловидном отростке появляются чуть позже, чем в проксимальном эпифизе. Окостенение лучевой кости заканчивается к 25 годам. Аномалии лучевой кости сходны с теми, которые отмечены у локтевой кости. Это недоразвитие, врожденное искривление, сращение с локтевой костью.

Кости запястья начинают окостеневать после рождения. На 1-2-м году жизни ребенка точки окостенения появляются в головчатой и крючковидной костях, на 3-м году (6 мес-7,5 лет) - в трехгранной, на 4-м (6 мес-9,5 лет) - в полулунной, на 5-м (2,5-9 лет) - в ладьевидной, на 6-7-м (1,5-10 лет) - в многоугольной (кость-трапеция) и трапециевидной кости и на 8-м (6,5-16,5 лет) - в гороховидной кости.

У запястья бывают добавочные кости - добавочная трапециевидная, а также так называемые шиловидная и центральная кости, которые встречаются в 1% случаев. Добавочная трапециевидная кость располагается на дорсальной стороне кисти, у места сочленения многоугольной, трапециевидной кости и II пястной кости. Шиловидная добавочная кость находится между II и III пястными костями, с одной стороны, головчатой и многоугольной костями - с другой. Центральная кость находится между первым и вторым рядами костей запястья. Она закладывается сначала в виде хряща, а затем в большинстве случаев сливается с ладьевидной костью.

Пястные кости. Закладка пястных костей происходит значительно раньше, чем костей запястья. В диафизах пястных костей ядра окостенения закладываются на 9-10-й неделе внутриутробной жизни, кроме I пястной кости, в которой такое ядро появляется на 10-11-й неделе. Ядра окостенения в головках пястных костей появляются в возрасте от 10 мес до 7 лет. Головка (эпифиз) срастается с диафизом пястной кости в 15-25 лет. Возле пястных костей часто встречаются сесамовидные кости. Такие кости в 50% случаев встречаются на лучевой стороне II пястной кости, в 75% - возле головки V пястной кости.

Фаланги пальцев. Ядра окостенения в диафизах дистальных фаланг появляются в середине 2-го месяца внутриутробной жизни. В проксимальных фалангах такие ядра обнаружены в начале 3-го месяца и в средних - в конце 3-го месяца. В основании фаланг ядра окостенения закладываются в возрасте от 5 мес до 7 лет, а основания прирастают к телам фаланг на 14-21-м году. В сесамовидных костях в толще сухожилий возле I пальца ядра окостенения определяются на 12-15-м году.

Отмечены вариации величины фаланг, увеличение числа пальцев (многопалость, polidactilia). Добавочные пальцы чаще образуются возле V пальца (digitus postminimus), а также возле I пальца в виде его ветви (praepollex). Полидактилия нередко бывает двусторонней. Число фаланг у добавочных пальцев обычно меньше, чем у нормальных. Описаны так- же расщепление пальцев, укорочение фаланг у одного или нескольких пальцев, а также укорочение пальцев в результате уменьшения числа фаланг. Бывают бесскелетные пальцы. При пяти пястных костях иногда отсутствует один или несколько пальцев. Описаны редкие случаи полного врожденного отсутствия пальцев и пястных костей. Очень редко встречается врожденное отсутствие всей кисти. Редким дефектом является врожденная большая или малая величина всей кисти или некоторых пальцев.