Дисметаболическая нефропатия почек и обменная нефропатия у детей. Симптомы и лечение обменной нефропатии

Online Тесты

• Предрасположены ли Вы к раку груди? (вопросов: 8)

  Для того, что бы самостоятельно принять решение, насколько для Вас актуально провести генетическое тестирование на определение мутаций в гене BRCA 1 и BRCA 2 ответьте, пожалуйста, на вопросы данного теста...

Что такое Дисметаболическая нефропатия у детей -

Дисметаболическая нефропатия у детей - это почечное заболевание, которое делится на виды, возникает в связи с нарушением обмена веществ.

Болезнь проявляется общими симптомами нарушения обмена веществ и изменениями в моче. Последние проявляются наличием примесей соли, белка, эритроцитов, лейкоцитов. Если вовремя не провести терапию, в некоторых случаях появляются мочекаменная болезнь, нефрит или пиелонефрит, цистит у детей и подростков.

Распространенные виды дисметаболической нефропатии:

• (выделение оксалатов с мочой)
• уратурия (выделение уратов с мочой)

Что провоцирует / Причины Дисметаболической нефропатии у детей:

Причины дисметаболической нефропатии у ребенка:

Инфекции мочевыводящих путей

Нарушения обмена веществ (щавелевой кислоты, кальция, фосфатов, цистина, мочевой кислоты)

Эндокринные болезни

Застой мочи

Онкологические проблемы

Витамин А

Токоферола ацетат (витамин Е)

Мембраностабилизаторы: ксидифон и димефосфон

Цистон (эффективен при кристаллурии)

Окись магния в дозе 0,15-0,2 г/сут

Лечение уратной нефропатии у детей

Принципы построения диеты:

Включать в рацион продукты молочные и растительные

Исключают из диеты почки, печень, бульоны на мясе, фасоль и горох, все виды орехов, какао и прочие продукты с пуриновыми основаниями

Ребенок должен пить 1-2 литра воды в сутки: минеральные воды, отвар овса, отвар укропа, полевого хвоща, брусничного или березового листа, спорыша, клевера и т.д.

Ребенку дают цитратные смеси :

• блемарен
• солимок
• магурлит

Средства для снижения синтеза мочевой кислоты:

• никотинамид
• аллопуринол
• цистон
• оротовая кислота
• цистенал
• этамид
• фитолизин

Лечение фосфатной нефропатии у детей

Подкисление мочи при помощи минеральных вод и приема препаратов: метионин, аскорбиновая кислота, цистенал

В рационе ограничивают продукты с высоким содержанием фосфора: печень, сыр, курицу, икру, бобовые, шоколад и т.п.

Лечение цистиноза и цистинурии у ребенка

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию. В рационе ограничивают рыбу, творог, мясо, яйца. Такого рациона придерживаются 4 недели, а потом расширяют, приближая к нормальному. Но всё же продолжают не давать ребенку творог, рыбу и яйца. Ребенок должен пить 2 литра жидкости в сутки, особенно перед отходом ко сну.

Медикаментозная терапия цистиноза и цистинурии :

• растворы гидрокарбоната натрия
• цитратная смесь
• пеницилламин или купренил в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами
• витамин А

При цистинозе у детей может понадобиться трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Этот метод увеличивает продолжительность жизни пациента на 15-19 лет.

Фитотерапия дисметаболической нефропатии у детей:

- петрушка

Можжевельник

Хвощ полевой

Листья березы

Толокнянка

Листья брусники

Зверобой

Ромашка

Пол-пола

Тысячелистник

Василек

Почечный чай

Марена красильная

Прогноз при дисметаболической нефропатии у детей

Прогноз благоприятный в большинстве случаев. Показатели в моче нормализируются, если введена выше описанная диета, проведена адекватная лекарственная терапия. Если лечение неэффективно, возникают мочекаменная болезнь и воспаление почек. Частым осложнением является пиелонефрит.

Профилактика Дисметаболической нефропатии у детей:

Чтобы ребенку не поставили диагноз «дисметаболическая нефропатия», особое внимание нужно уделить лечению и профилактике инфекций мочевой системы. Чтобы предотвратить рецидивы болезни, проводят профилактические курсы антимикробной терапии с помощью уросептиков и фитоуросептиков. Фитотерапия, которая была описана выше, применяется не только для лечения, но и в качестве профилактики рецидивов болезни. Врачи могут назначить такой препарат как канефрон.

Диетотерапия как профилактический метод

Диета назначается индивидуально. Исследователи сегодня говорят о том, что строгие диетические ограничения не рекомендованы. При составлении рациона обращают внимание в первую очередь на содержание в продуктах питания метаболитов литогенных веществ.

Для оксалатной нефропатии важен учет содержания щавелевой кислоты в продуктах питания. Щавелевой кислоты меньше всего в таких продуктах:

Рис, яичная лапша, макароны, спагетти

Сливочное масло, маргарин, сыр молоко

Говядина, курица, яйца куриные, баранина, морская рыба

Авокадо, арбуз, дыни, бананы, ананас, вишня

Брюссельская капуста, белокачанная капуста, картоефель, брокколи, редис, цветная капуста, огурцы, лук зеленый

Фруктовое желе, некоторые виды джемов и мармелада

Соки: грейпфрутовый, ананасовый, яблочный, апельсиновый

Лимонад, пепси-кола

При профилактике оксалурии в построении диеты нужно опираться на принципы диеты № 5. Исключают облигатные пищевые аллергены. Врачи могут назначить в качестве профилактической меры препараты кальция. Некоторые исследователи настаивают, что ребенку для профилактики оксалурии нужно принимать продукты, в которых содержится магний:

• тыквенные семеяки
• миндаль
• арбуз
• гречневая крупы
• овсяная крупа
• фундук
• пшеничный хлеб
• кальмары
• рисовая крупа
• печень трески
• брюссельская капуста и пр.

Увеличивают количество витаминов в рационе, особенно А и В6.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Диcметаболические нефропатии (ДН) - под этим названием объединяют группу заболеваний, которые имеют разную этиологию и патогенез и для которых характерно поражение интерстициальной ткани и почечных канальцев в результате .

Патогенез кристаллообразования

Для ДН любой этиологии характерно избыточное содержание в моче различных веществ и возникновение вследствие этого мочевого синдрома с появлением кристаллов . В механизме образования кристаллов имеют значение следующие факторы: пресыщение жидкости канальцев сверх предела, определяющего её стабильность; активация преципитации и уменьшение активности веществ, которые снижают перенасыщение. Процесс кристаллообразования происходит при наличии в моче аниона и катиона. В результате наступившего перенасыщения мочи ионами различных видов возникает их преципитация в кристаллы и дальнейший рост. Важная роль в этом процессе принадлежит обезвоживанию мочи, что приводит к увеличению концентрации в ней ионов, несмотря на их нормальное образование.

Помимо насыщения, на механизм кристаллообразования влияют сила ионов, их способность к формированию комплексов и скорость потока мочи. Существенное значение имеет протекающий воспалительный процесс мочевых путей, который ускоряет преципитацию солей. Постоянное присутствие кристаллов в моче вызывает их отложение в тканях почек, развитие воспаления интерстиция и клубочков, что приводит к камнеобразованию и формированию мочекаменной болезни.

Дисметаболические нефропатии у детей бывают:

Понятия и кристаллурии различны по сути. Кристаллурией называют форму мочевого синдрома с характерным появлением в моче кристаллов разных солей, которая чаще всего является транзиторной, возникает на фоне каких-либо заболеваний (как правило, ) и быстро исчезает после выздоровления. ДН развивается в результате патологии почечных канальцев, и при этом кристаллурия не является постоянным и характерным симптомом.

Основное количество дисметаболических нефропатий ассоциировано с кальцием (до 95%), из них около 80% - это оксалаты кальция, около 10% - фосфаты этого элемента, остальной процент приходится на смешанные оксалатно - фосфатные. Уратные кристаллы образуются в примерно 5% случаев, цистиновые – 2%.

Учитывая редкость встречаемости первичных метаболических нарушений, рассматривают в основном вторичные дисметаболические нефропатии.

Оксалатная кристаллурия

Патология чаще всего встречается у детей и обусловлена изменением кальциевого обмена и обмена оксалатов. Оксалаты образуются внутри организма или попадают в него с пищей, затем они подвергаются фильтрации в клубочках почек и реабсорбции в канальцах. Выпадение оксалатов в кристаллы возможно даже при незначительном превышении их концентрации в моче.

Этиология гипероксалурии:

1. Чрезмерное поступление оксалатов с продуктами питания;
2. Воспалительные процессы в толстом кишечнике (колиты);
3. Избыточное образование солей внутри организма.

Большая роль в возникновении данной формы патологии принадлежит генетическим факторам (до 75% случаев), стрессу, неблагоприятной экологической обстановке.

Это заболевание проявляется в возрасте около пяти лет (наиболее частая нефропатия у детей ) и первыми клиническими симптомами будет мочевой синдром с наличием в моче оксалатно-кальциевых кристаллов, эритроцитов, небольшого количества белка и лейкоцитов при отсутствии бактерий. Также имеется повышение плотности мочи. Для таких детей характерно наличие аллергий, избыточной массы тела, вегето-сосудистых дистоний со склонностью , головных болей и лабильности пульса. В пубертатном периоде происходит обострение заболевания, что объясняется постоянным хроническим стрессом и нарушением нейрогормональной регуляции.

При морфологическом исследовании обнаруживают разрушение эпителиальных клеток, образующих почечные канальцы, инфильтрацию интерстициального пространства лимфоцитами, наличие кристаллов оксалатов кальция в просвете канальцев. Дальнейшее развитие процесса приводит к вовлечению в патологический процесс почечных клубочков. Также возможно в формирование нефрита, (и-за присоединившейся бактериальной флоры) и мочекаменной болезни.

Нарушения обмена фосфатов

Появление фосфатных солей в моче обусловлено нарушением обмена кальция и фосфора. Вторичная фосфатурия возникает в результате протекающего в мочевых путях хронического воспалительного процесса. Особую роль при этом играют микробы с активным ферментом уреаза, действие которой заключается в расщеплении мочевины и ощелачивании мочи, в результате чего в ней возникает избыток фосфатов, что приводит к выпадению кристаллов . Причиной развития фосфатурии может быть также нарушение обмена кальция и появление его в моче в излишнем количестве в виде кристаллов фосфата кальция.

Уратная кристаллурия

Урат или мочевая кислота – это результат пуринового обмена, и количество ее зависит от количества пуринов, которые поступили с продуктами питания, сформировались внутри организма и от скорости образования из них урата .

Уратная нефропатия почек, носящая первичный характер, возникает в результате наследственных нарушений обмена мочевой кислоты. Вторичная уратурия является осложнением других патологий (миеломная болезнь, гемолитическая анемия), итогом использования некоторых лекарственных средств (диуретиков, цитостатиков, солей салициловой кислоты) или появляется в результате изменения функции канальцев нефрона.

При морфологическом исследовании можно увидеть отложение уратов в районе петли Генле с максимальной концентрацией натрия и быстро прогрессирующей закупоркой собирательных канальцев. В интерстициальной ткани возникает фиброз и инфильтрация лимфоцитами. В дальнейшем происходит атрофия проксимальных канальцев и их гибель, поражение клубочков почек с отложением гиалиновых комплексов, что вызывает нарушение почечной функции.

Первые клинические симптомы заболевания проявляются еще в детском возрасте с характерным длительным и скрытым протеканием процесса. Наблюдается мочевой синдром с кристаллами уратов в моче, небольшим количеством белка и эритроцитов. Из-за избыточного содержания солей мочевой кислоты моча окрашена в кирпичный цвет. В дальнейшем характерно появление абактериальной лейкоцитурии.

Нарушение обмена цистина

Цистин- это конечный продукт обмена аминокислоты метионин. Основными причинами избытка цистина в моче являются:

• чрезмерное его накопление в клетках почечного эпителия, что является результатом генетической поломки фермента, отвечающего за преобразование цистина в цистеин (системное заболевание цистиноз). Кристаллы цистина откладываются не только в почках, но также поражаются и печень, селезенка, лимфоузлы, костный мозг, клетки крови и другие органы и ткани;
• недостаточная реабсорбция в канальцах нефрона, которая возникает вследствие генетического дефекта ионных каналов мембран, отвечающих за транспорт аминокислот.

Однако чаще всего наличие цистиновых кристаллов говорит об имеющейся нефропатии с поражением клеток почечных канальцев, и эта патология является вторичной . Появление цистина в моче всегда является признаком заболевания, в отличие от оксалатных, уратных и фосфатных кристаллов, возникновение которых значительно зависит от погрешностей в еде и может носить эпизодический характер.

Нарушение обменных процессов отрицательно отражается на работе организма: избыток солей накапливается в суставах, мочевыводящих путях, почках. Дисметаболическая нефропатия у детей и взрослых провоцирует почечные патологии, развивается воспаление при сочетании неправильного минерального обмена с проникновением инфекции.

Какие формы дисметаболической нефропатии наиболее опасны? Какие виды пищи можно есть при оксалатной, уратной, фосфатной и смешанной форме заболевания? Какие препараты предупреждают появление камней в почках? Ответы в статье.

Что это такое

Второе название патологии - обменная нефропатия. Этот термин объединяет нарушения в работе почек, вызванные неправильным течением метаболизма. Большая часть негативных процессов связана с накоплением оксалатов, уратов, солей кальция или недостаточным выведением минеральных веществ.

Нередко проблемы возникают в возрасте 5-7 лет, иногда - у новорожденных. Негативные признаки дисметаболической нефропатии проявляются не только в зоне мочевыводящих путей и поясницы, но и затрагивают суставы. Неправильный минеральный обмен провоцирует сбои в работе нервной, сердечно-сосудистой систем, головную боль, ярко-выраженную отечность.

Виды заболевания

Медики выделяют две формы патологии в зависимости от причин:

• первичная обменная нефропатия. Проблема связана с наследственной предрасположенностью. Опасная разновидность заболевания: активно накапливаются конкременты, развивается ;
• вторичная обменная нефропатия. Нарушение метаболизма развивается при избыточном продуцировании или слабом выведении определенного вида минеральных солей, длительном приеме медикаментов, поражении почек при эндокринных патологиях и заболеваниях различных органов. При устранении провоцирующих факторов прогноз благоприятный, возможно полное излечение.

Нарушение обмена определенного вида солей вызывает следующие виды дисметаболической нефропатии:

• Фосфатная. Причины поражения почечной ткани - неправильный метаболизм солей кальция и фосфора. Избыточное накопление фосфатов и кальцинатов часто развивается на фоне недолеченных патологий мочевыводящих путей.
• Оксалатная. Проблема возникает при неправильном питании (избыток щавелевой кислоты), частых стрессах, плохой экологии, воздействии радиации, наследственной предрасположенности. В моче медики выявляют оксалатные кристаллы, эритроциты, . Накопление оксалатов провоцирует образование труднорастворимых конкрементов, воспалительный процесс на фоне проникновения бактерий.
• Уратная. Опасность нарушения обмена мочевой кислоты - длительное бессимптомное течение. Нередко патология появляется в детстве, но ярко-выраженные признаки пациент фиксирует через несколько лет. Уратная нефропатия чаще развивается у мужчин. Причины: неправильное питание, избыток мяса, пива, крепкого кофе, субпродуктов, врожденные нарушения обмена мочевой кислоты, прием определенных медикаментов, сбои в работе почечных канальцев, резкое изменение уровня рН мочи и состава урины.
• Оксалатно-кальциевая. Нарушение чаще диагностируют у детей. Заболевание развивается при повышенном содержании оксалатов в пище, заболеваниях кишечника. Нередко неправильный минеральный обмен связан с врожденными нарушениями метаболизма: организм вырабатывает избыточное количество оксалатов.
• Цистиноз. При метаболизме метионина вырабатывается цистин. Избыток вещества появляется при наследственных нарушениях обмена цистинредуктазы. Повышенное содержание цистина медики выявляют в нефронах и урине. Кристаллы накапливаются не только в мочевыводящих путях, но и в лимфоузлах, нейронах, мышечной ткани, селезенке, печени. Цистиноз - это системное нарушение метаболизма. В раннем детстве симптоматика слабо-выражена, отсутствие терапии при скрытом течении патологии приводит к накоплению цистиновых камней в почках, воспалительным процессам на фоне застоя мочи.

Причины развития патологии

Нарушенный солевой обмен - результат влияния нескольких отрицательных факторов. Причины дисметаболической нефропатии бывают врожденными и приобретенными. В первом случае бороться с последствиями тяжело, требуется поддерживающая терапия, у пациентов часто развиваются тяжелые поражения почек. Второй вариант нарушений проще устранить, если выяснить, действие каких факторов спровоцировало нарушение минерального обмена.

У детей

В раннем возрасте и у дошкольников проявляются отрицательные симптомы на фоне врожденных проблем с почками, нарушением усвояемости определенных ферментов. Дисметаболические нарушения на ранней стадии протекают без характерной симптоматики. Неправильное питание, стрессы усиливают тяжесть патологии.

Если организм продуцирует избыточное количество солей, например, или , то болезнь быстро прогрессирует, в почках, суставах активно накапливаются кристаллы. При появлении избытка минеральных отложений в урине (по результатам ) нельзя медлить с визитом к нефрологу или детскому урологу: первичная форма дисметаболической нефропатии быстро прогрессирует, возможны опасные осложнения.

У взрослых

Многие виды обменной нефропатии имеют вторичный характер. Взрослые часто провоцируют сбои в обменных процессах нарушением правил питания, бесконтрольным приемом лекарств. Ежедневное употребление крепкого кофе (по несколько чашек) и пива, обилие в меню мясных блюд, кислых фруктов, овощей, потребление сверх меры молочных продуктов приводит к накоплению вредных солей. Почки не успевают вывести минеральные отложения, избыток оседает в тканях и органах.

Существуют и другие причины:

• воздействие ионного излучения;
• вода с избытком ;
• эндокринные патологии;
• гормональные сбои;
• хронические заболевания различных органов.

Дисметаболическая нефропатия код по МКБ - 10 - N00-N08 (класс Гломерулярные болезни).

Первые признаки и симптомы

Нарушение метаболизма провоцирует накопление солевых отложений в почечной ткани. и камни закупоривают мочеточники, царапают нежные ткани, вызывают болезненные ощущения. Появляются сложности с выведением урины, в застоявшейся моче активно размножаются вредные бактерии.

Основные признаки:

• головные и суставные боли;
• пониженное давление;
• при поколачивании по области поясницы и суставным поверхностям ощущается болезненность;
• уменьшается аппетит;
• отечность век и суставов;
• эпидермис становится суше, шелушится;
• усиливается потливость;
• часто мучает жажда;
• развивается ;
• мучают запоры.

На заметку! Дисметаболическая нефропатия имеет характерные признаки. У взрослых и детей отрицательные проявления во многом схожи, но у дошкольников возможна задержка физического развития даже при отсутствии ярко-выраженной симптоматики. При соблюдении диеты негативная симптоматика слабеет, песок и камни растворяются, исчезают без отрицательных последствий для организма.

Диагностика

При выявлении кристаллов в урине медики всегда назначают повторную сдачу материала для исследования. Нередко употребление определенной пищи влияет на уровень мочевой кислоты, других продуктов минерального обмена. Для подтверждения дисметаболической нефропатии, при первичном выявлении кристаллов цистина назначают биохимический анализ выведенной жидкости.

Для оценки работы органа проводят . По результатам исследования врач получает полную картину изменений: наличие конкрементов и песка, участки уплотнения паренхимы, признаки воспалительного процесса.

Общие правила и методы лечения

Направления терапии:

• предупредить дальнейшее накопление солей в организме;
• активизировать минеральный обмен;
• растворить и вывести песок, и мочевыводящих путей;
• купировать воспаление при наличии бактериальной инфекции либо асептического процесса;
• улучшить работу мочевыделительной системы;
• снизить риск бактериурии при застойных явлениях;
• избавить от негативной симптоматики, нормализовать ;
• прекратить неконтролируемый выброс мочи;
• предупредить развитие .

Перейдите по адресу и узнайте о причинах пиелоэктазии правой почки и о вариантах терапии заболевания.

• употреблять больше жидкости для промывания бобовидных органов и мочевого пузыря, удаления мелких и песка;
• выпивать за час до сна чистую воду: опорожнение пузыря снижает риск застоя урины и воспаления в мочевыводящих путях;
• уменьшение нормы соли: снижается риск отечности, показатели давления приходят в норму;
• при воспалительных процессах рекомендованы , антибиотики. Положительно влияют на состояние пораженных тканей противомикробные препараты - нитрофураны;
• для удаления мочи при застойных явлениях назначают . Оптимальный вариант - препараты с минимальным перечнем побочных эффектов. По назначению врача можно пить , листьев березы, кукурузных рылец, петрушки, плодов и ;
• при спазмах и болевом синдроме назначают анальгетики, спазмолитики. По мере улучшения состояния препараты отменяют.

Питание при нарушении метаболизма

Диета - важный нюанс при лечении обменной нефропатии. Исключение определенных продуктов снижает риск накопления минеральных отложений, положительно влияет на метаболизм. Для каждого вида патологии врачи составили перечень продуктов, которые не стоит включать в меню.

Ограничения:

• уратная нефропатия. Крепкие мясные бульоны, субпродукты, бобовые, орехи. Нежелательно употреблять шоколад, телятину и говядину, треску, черный чай, кофе;
• цистиноз. Важно отказаться от рыбы, мясных продуктов, яиц (в любом виде), творога;
• оксалатная нефропатия. Пациентам не подходят холодцы, наваристые мясные и рыбные бульоны, какао и шоколад, шпинат, щавель, клюква. Свекла и морковь разрешена в минимальном количестве, обязательно в отварном виде;
• фосфатный вид нефропатии. Не стоит есть шоколад, сыры, субпродукты, куриное мясо, бобовые культуры.

Для профилактики обменных нарушений важно употреблять все продукты в умеренном количестве, каждый день пить достаточно жидкости, обращать внимание на первые признаки почечных патологий. Обязательно придерживаться диеты в зависимости от выявленной разновидности патологии. При хроническом течении заболеваний важно регулярно посещать лечащего врача, соблюдать правила, предупреждающие обострения. Дети и взрослые с врожденной формой дисметаболической нефропатии состоят на учете у нефролога или уролога.

Подробнее о причинах, симптомах и особенностях терапии дисметаболической нефропатии у детей расскажет педиатр в следующем ролике:

Дисметаболическая нефропатия у детей - это почечное заболевание, которое делится на виды, возникает в связи с нарушением обмена веществ.

Болезнь проявляется общими симптомами нарушения обмена веществ и изменениями в моче. Последние проявляются наличием примесей соли, белка, эритроцитов, лейкоцитов. Если вовремя не провести терапию, в некоторых случаях появляются мочекаменная болезнь, нефрит или пиелонефрит, цистит у детей и подростков.

Распространенные виды дисметаболической нефропатии:

• оксалурия (выделение оксалатов с мочой)
• уратурия (выделение уратов с мочой)

Что провоцирует / Причины Дисметаболической нефропатии у детей:

Причины дисметаболической нефропатии у ребенка:

Инфекции мочевыводящих путей

Нарушения обмена веществ (щавелевой кислоты, кальция, фосфатов, цистина, мочевой кислоты)

Эндокринные болезни

Застой мочи

Онкологические проблемы

Болезни ЖКТ (лямблиоз, глисты)

Лучевая терапия

Влияние некоторых лекарств

Причины оксалурии:

• повышенное поступление оксалатов с пищей
• наследственные дефекты некоторых ферментов
• перенесенные операции на кишечнике
• воспалительные заболевания кишечника
• язвенный колит
• болезнь Крона
• избыточное потребление аскорбиновой кислоты
• дефицит витамина В6

Причины уратурии у детей:

• повышенное потребление мясных продуктов
• наследственные причины (дефект почечных канальцев, усиленные обмен пуринов)
• длительный прием фуросемида
• лечение химиопрепаратами

Две группы предрасполагающих факторов:

Экзогенные

Эндогенные

Экзогенные факторы :

• питьевая вода высокой жесткости
• сухой и жаркий климат
• содержание микро- и макроэлементов во внешней среде (избыток кальция, недостаток магния и пр.)
• уровень солнечной радиации
• гипервитаминоз D
• дефицит витаминов А, В6, РР
• избыточное употребление продуктов с высоким содержанием пуринов, белка, щавелевой кислоты
• недостаточность питьевого режима
• недостаточное употребление продуктов с ненасыщенными жирными кислотами
• прием алкогольных напитков
• частое посещение сауны
• прием диуретиков, сульфаниламидов, цитостатиков

Эндогенные факторы :

• воспалительные процессы в почках и по ходу мочевых путей
• врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей
• повышенные потери воды при экстраренальных потерях, физических нагрузках высокой интенсивности
• нарушение водно-солевого обмена при гиперпаратиреозе
• наследственные варианты нарушения обмена веществ
• увеличение всасывания кальция и оксалатов при повышенной проницаемости кишечной стенки
• нарушение обмена кальция у пациентов, лечение которых включает длительный постельный режим

Патогенез (что происходит?) во время Дисметаболической нефропатии у детей:

Защитные факторы заключаются в действии веществ, которые удерживают соли растворенными. Часто их называют защитными коллоидами. Такие вещества находятся в плазме крови, фильтруются в первичную и окончательную мочу, секретируются канальциевым эпителием. Если ферменты защиты недостаточны и есть предрасполагающие факторы, описанные выше, соли образую кристаллы.

При обменной нефропатии у детей кристаллы откладываются в собирательных трубочках, канальцах и интерстиции почек. Сначала развивается неспецифический воспалительный процесс, далее может развиться иммунокомплексный воспалительный процесс, который поражает разные отделы нефрона. В зависимости от того, насколько поражен нефрон, заболевание протекает в таких вариантах (которые проявляются разными симптомами):

• тубуло-интерстициальный нефрит
• острая почечная недостаточность
• мочекислый диатез
• бессимптомное течение
• уролитиаз

Дисметаболические нарушения, которые длятся долго, вызывают фиброн интерстиция, снижение канальциевых функций, что, в свою очередь, вызывает нарушение концентрационной функции почек.

Первичная оксалурия - довольно редкий вариант заболевания. У детей чаще встречается вторичная оксалурия. Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуются в процессе обмена веществ из аминокислот. Оксалаты могут локально формироваться в почках по причине разрушения фосфолипидов клеточных мембран. Как результат - образуются предшественники оксалатов, с которыми кальций формирует нерастворимые соли.

Мембраны распадаются по причине воздействия мембранотоксических соединений, бактериальных фосфолипаз при воспалительных процессах в почках. Морфологически выявляется выраженная деструкция щеточных каемок проксимальных и дистальных канальцев.

Симптомы Дисметаболической нефропатии у детей:

Оксалатно-кальциевая нефропатия

Этому заболеванию более всего подвержены дети. Причиной его возникновения могут являться нарушения обмена оксалатов (соли щавелевой кислоты) и обмена кальция. Оксалаты вырабатывает организм, или они могут попасть в организм с едой.

Причины, по которым могут образовываться оксалаты

1. Кишечник, пораженный язвенным колитом, кишечными анастомозами, болезнью Крона.
2. Повышенное синтезирование организмом.
3. Чрезмерное употребление пищи с оксалатами.

Оксалатная нефропатия у детей

Заболевание может быть вызвано многими факторами. Как полагают некоторые авторы, наследственность проявляется в 70-75% случаев. Кроме того, огромную роль играют такие факторы, как: стресс, неблагоприятная экологическая обстановка, питание и т.п.

Впервые болезнь может проявиться в любом возрасте, даже у новорожденных. Но наиболее часто они проявляются в 5-7 лет. При общем анализе мочи обнаруживаются незначительное содержание белка, эритроцитов, лейкоцитов, кристаллов оксалатов. Кроме того, повышается удельная плотность мочи.

Дети, больные оксалатной нефропатией страдают от аллергии, вегетативно-сосудистой дистонии с тенденцией к гипотонии (пониженному артериальному давлению), головных болей. Но общее развитие при этом не нарушается. В период полового созревания (10-14 лет) болезнь обостряется. Скорее всего, это связано с перестройкой гормональной системы. Если оксалатная нефропатия прогрессирует, у больного может развиться мочекаменная болезнь, воспаление почек, а также бактериальная инфекция.

Фосфатная нефропатия у детей

При заболеваниях, которые сопровождаются нарушениями кальциевого и фосфорного обменов, встречается довольно часто. Но основной причиной фосфатурии является хроническое инфицирование мочевой системы. Фосфатно-кальциевая нефропатия очень часто сопутствует оксалатно-кальциевой, но выражается в гораздо меньшей степени.

Уратная нефропатия (нарушения обмена мочевой кислоты)

В сутки организм вырабатывает 570-1000 мг мочевой кислоты, треть которой секретируется в кишечник, в котором и разрушается бактериями. Оставшиеся две трети фильтруются почками. Большая часть всасывается обратно, а 6-12% профильтрованной кислоты выводятся с мочой. Первичные уратные нефропатии связаны с нарушениями обмена мочевой кислоты, вызванными наследственностью.

Вторичные уратные нефропатии являются осложнениями иных болезней, таких как хроническая гемолитическая анемия, эритремия, миеломная болезнь и др. Кроме того, могут быть вызваны применением определенных препаратов: циклоспорина А, цитостатиков, салицилатов, тиазидовых диуретиков и др. еще одной причиной могут стать нарушения физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например) или функции канальцев почек. Кристаллы уратов могут откладываться в почках, что становится причиной развития воспаления и снижает почечные функции.

Первые симптомы нередки уже в раннем возрасте, но чаще всего длительное время процесс протекает скрыто. В общем анализе мочи выявляют небольшое количество эритроцитов и белка, ураты. Если количество уратов большое, моча становится кирпичного цвета.

Нарушения обмена цистина у детей

Цистин - продукт обмена аминокислоты метионина. В моче цистин концентрируется по двум причинам.

1. Нарушено обратное всасывание цистина в почечных канальцах.

2. Чрезмерное накопление цистина в почках.

Накопление цистина в клетках является результатом генетической патологии фермента цистинредуктазы. Такое нарушение обмена имеет системный характер и носит название цистиноз. Внеклеточное и внутриклеточное накопление кристаллов цистина обнаруживается не только в канальцах и интерстиции почки, но и в других органах: мышечной ткани, лимфоузлах, нервной системе, печени, костном мозге, клетках периферической крови.

Обратное всасывание цистина в канальцах почек может быть нарушено в результате генетического дефекта транспортировки через стенки клеток аминокислот - орнитина, цистина, лизина, аргинина.

Диагностика Дисметаболической нефропатии у детей:

Для диагностики используют не только данные анамнеза. Обязательной является лабораторно-инструментальная диагностика. Выявляют повышение концентрации солей, проводят биохимическое исследование мочи. В общем анализе мочи у детей ищут кристаллы соли. Проводят исследование антикристаллообразующей способности мочи, тесты на кальцифилаксию и перекиси в моче, а также ультразвуковую диагностику почек.

Если кристаллы соли обнаружены только в общем анализе мочи, дисметаболическую нефропатию у детей еще не диагностируют. Иногда такое явление проходит само по себе, не требуя лечения. Чтобы подтвердить диагноз, необходимо биохимическое исследование мочи. При УЗИ можно выявить микрокамушки или включения, но эти изменения нельзя назвать специфическими именно для рассматриваемой болезни.

Лечение Дисметаболической нефропатии у детей:

Терапия дисметаболической нефропатии у детей базируется на таких принципах:

• правильный питьевой режим
• нормализация образа жизни
• специфические методы терапии
• диетотерапия

Чтобы уменьшить концентрацию растворимых веществ в моче, необходим прием большого количества жидкости. Нужно увеличить большой объем мочеиспускания, для этого ребенку дают достаточно жидкости прямо перед сном. В качестве жидкости выбирают обычную или минеральную воду (лучше - без газа). Снижение солевой нагрузки на почки снижается при помощи специальной диеты.

Лечение оксалатной нефропатии у детей

Основные принципы диетотерапии:

1. Из рациона исключают такие продукты

• крепкие мясные бульоны
• холодцы
• шпинат
• щавель
• свекла
• клюква
• морковь
• какао, шоколад, продукты с содержанием какао

2. Диета должна быть картофельно-капустной, что снижает поступление оксалатов с пищей.

3. В рацион вводят минеральные воды, чернослив, курагу и груши.

Медикаментозное лечение оксалатной нефропатии

Витамин В6

Пиридоксин

Витамин А

Токоферола ацетат (витамин Е)

Мембраностабилизаторы: ксидифон и димефосфон

Цистон (эффективен при кристаллурии)

Окись магния в дозе 0,15-0,2 г/сут

Лечение уратной нефропатии у детей

Принципы построения диеты:

Включать в рацион продукты молочные и растительные

Исключают из диеты почки, печень, бульоны на мясе, фасоль и горох, все виды орехов, какао и прочие продукты с пуриновыми основаниями

Ребенок должен пить 1-2 литра воды в сутки: минеральные воды, отвар овса, отвар укропа, полевого хвоща, брусничного или березового листа, спорыша, клевера и т.д.

Ребенку дают цитратные смеси :

• блемарен
• уралит-У
• солимок
• магурлит

Средства для снижения синтеза мочевой кислоты:

• никотинамид
• аллопуринол
• цистон
• оротовая кислота
• цистенал
• этамид
• фитолизин

Лечение фосфатной нефропатии у детей

Подкисление мочи при помощи минеральных вод и приема препаратов: метионин, аскорбиновая кислота, цистенал

В рационе ограничивают продукты с высоким содержанием фосфора: печень, сыр, курицу, икру, бобовые, шоколад и т.п.

Лечение цистиноза и цистинурии у ребенка

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию. В рационе ограничивают рыбу, творог, мясо, яйца. Такого рациона придерживаются 4 недели, а потом расширяют, приближая к нормальному. Но всё же продолжают не давать ребенку творог, рыбу и яйца. Ребенок должен пить 2 литра жидкости в сутки, особенно перед отходом ко сну.

Медикаментозная терапия цистиноза и цистинурии :

• растворы гидрокарбоната натрия
• цитратная смесь
• блемарен
• пеницилламин или купренил в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами
• витамин А

При цистинозе у детей может понадобиться трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Этот метод увеличивает продолжительность жизни пациента на 15-19 лет.

Фитотерапия дисметаболической нефропатии у детей:

- петрушка

Можжевельник

Хвощ полевой

Листья березы

Толокнянка

Листья брусники

Зверобой

Ромашка

Пол-пола

Тысячелистник

Василек

Почечный чай

Марена красильная

Прогноз при дисметаболической нефропатии у детей

Прогноз благоприятный в большинстве случаев. Показатели в моче нормализируются, если введена выше описанная диета, проведена адекватная лекарственная терапия. Если лечение неэффективно, возникают мочекаменная болезнь и воспаление почек. Частым осложнением является пиелонефрит.

Профилактика Дисметаболической нефропатии у детей:

Чтобы ребенку не поставили диагноз «дисметаболическая нефропатия», особое внимание нужно уделить лечению и профилактике инфекций мочевой системы. Чтобы предотвратить рецидивы болезни, проводят профилактические курсы антимикробной терапии с помощью уросептиков и фитоуросептиков. Фитотерапия, которая была описана выше, применяется не только для лечения, но и в качестве профилактики рецидивов болезни. Врачи могут назначить такой препарат как канефрон.

Диетотерапия как профилактический метод

Диета назначается индивидуально. Исследователи сегодня говорят о том, что строгие диетические ограничения не рекомендованы. При составлении рациона обращают внимание в первую очередь на содержание в продуктах питания метаболитов литогенных веществ.

Для оксалатной нефропатии важен учет содержания щавелевой кислоты в продуктах питания. Щавелевой кислоты меньше всего в таких продуктах:

Рис, яичная лапша, макароны, спагетти

Сливочное масло, маргарин, сыр молоко

Говядина, курица, яйца куриные, баранина, морская рыба

Авокадо, арбуз, дыни, бананы, ананас, вишня

Брюссельская капуста, белокачанная капуста, картоефель, брокколи, редис, цветная капуста, огурцы, лук зеленый

Фруктовое желе, некоторые виды джемов и мармелада

Соки: грейпфрутовый, ананасовый, яблочный, апельсиновый

Лимонад, пепси-кола

При профилактике оксалурии в построении диеты нужно опираться на принципы диеты № 5. Исключают облигатные пищевые аллергены. Врачи могут назначить в качестве профилактической меры препараты кальция. Некоторые исследователи настаивают, что ребенку для профилактики оксалурии нужно принимать продукты, в которых содержится магний:

• тыквенные семеяки
• миндаль
• арбуз
• гречневая крупы
• овсяная крупа
• фундук
• пшеничный хлеб
• кальмары
• рисовая крупа
• печень трески
• брюссельская капуста и пр.

Увеличивают количество витаминов в рационе, особенно А и В6.

Для профилактики уратной дисметаболической нефропатии у детей нужно минимизировать в рационе продукты с пуринами:

• какао
• шоколад
• селедка
• чечевица
• печень
• свинина
• телячье и говяжье мясо
• кролик
• куриное мясо и т.д.

Животные белки врачи советуют кушать до 16 часов, из расчета 100-150 г/сутки не чаще 3 р в неделю. Лучше не давать ребенку жареные и копченые мясные блюда. Отдают предпочтение вареным продуктам. Из рациона исключают субпродукты, колбасы, холодцы, фаршевые мясопродукты, мясо молодых животных и консервы. Для профилактики уратной нефропатии ребенку дают груши, яблоки, виноград, сливы и различные цитрусовые. Среди овощей полезным действием в данном случаев обладают капуста белокачанная, картофель, морковь, свекла, огурцы и кабачки.

Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии в диете ребенка ограничивают продукты с кальцием, применяют продукты с преобладанием кислотных валентностей. К таким продуктам относят:

• незрелые фрукты
• чернослив
• сухие бобы
• тыкву
• грибы
• овощи с содержанием крохмала
• сливочное масло
• кисломолочные продукты
• арахис
• соки с сахаром
• какао
• маргарин
• варенья и джемы
• мясо и рыбу

Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии ребенку дают как можно меньше :

• грейпфрутов
• лимонов
• арбузов
• крыжовника
• томатов
• свеклы

В зависимости от причин, вызвавших болезнь, дисметаболические нефропатии делятся на первичные и вторичные. Первичные развиваются вследствие нарушений функциональности почек, мочекаменной болезни и ряда других хронических процессов в организме. Значительную роль при этом играет наследственность.

Вторичные виды дисметаболических нефропатий развиваются на фоне нарушений обмена веществ в организме. Такое нередко происходит из-за нерационального питания или продолжительного приема определенных медицинских препаратов. Причем чаще всего основной причиной дисметаболической нефропатии становится нарушение кальциевого метаболизма. По составу солей, которые выявляются в моче в ходе диагностики, различают следующие виды нефропатии:

• оксалатно-кальциевая;
• фосфатная;
• уратная;
• цистиновая;
• смешанная.

В 85-90% всех случаев у больных фиксируется именно оксалатно-кальциевая форма заболевания.

Причины возникновения

Обменная форма нефропатии возникает при воздействии целого комплекса факторов. К примеру, первичная форма заболевания нередко развивается по причине нарушений обменных процессов у родителей ребенка. Накопленные генетические мутации провоцируют ухудшение метаболизма, что затрудняет предстоящее лечение.

Среди общих причин, приводящих к дисметаболической нефропатии, выделяют:

• интоксикацию;
• чрезмерные физические нагрузки;
• продолжительное применение медикаментов;
• монодефицитные диеты.

Вторичная обменная нефропатия развивается по причине передозировки определенными веществами или из-за замедления их вывода из организма. В норме моча должна содержать растворенные соли. Однако при воздействии ряда причин они кристаллизуются и выпадают в осадок.

К таким факторам относят:

• жаркий и сухой климат;
• недостаток витаминов;
• жесткая вода;
• профицит протеинов, щавелевой кислоты, пуринов;
• алкоголизм;
• лечение диуретиками, цитостатиками и сульфаниламидами;
• частые походы в сауну.

Выделяют также внутренние факторы:

• врожденные нарушения почек и мочеточников;
• сбои в гормональном фоне;
• инфекции мочевыводящих путей;
• продолжительное соблюдение постельного режима;
• иммобилизация;
• наследственные нарушения метаболизма.

Данные факторы приводят к формированию солей и их скоплению в почечных тканях. В результате запускается воспалительный процесс. Местное отложение кристаллов провоцирует появление камней в почках.

Нередко возникновение дисметаболической нефропатии у детей, страдающих нервно-артрическим диатезом. На развитие болезни могут повлиять осложнения во время беременности матери, в том числе токсикоз на поздних сроках, гипоксия плода.

Кроме того, выделяют множество частных причин дисметаболической нефропатии, которые связаны непосредственно с видом заболевания. Оксалатная форма обуславливается нарушением метаболизма оксалатов: солей, кальция, щавелевой кислоты. Провоцирующим фактором для развития патологии становится недостаток витаминов А, Е, В6 и избыток витамином D вследствие лечения рахита, нехватка калия и магния, а также профицит оксалатов из-за определенных продуктов. Часто заболевание диагностируется у детей, больных колитом, сахарным диабетом, хроническим панкреатитом, пиелонефритом и дискинезией желчевыводящих путей, энтеритом.

При уратной форме дисметаболической нефропатии в почках откладываются , которые также выделяются с мочой. Первичная форма болезни поражает детей, страдающих синдромом Леша-Найхана, вторичная протекают на фоне миеломы, пиелонефрита, гемолитической анемии, эритремии. может быть спровоцирована приемом цитостатических средств, тиазидовых диуретиков, сциклоспорина А, салицилатов.

Фосфатурию провоцируют хронические инфекции мочевых путей, гиперпаратиреоз, поражения центральной нервной системы. Цистинурия развивается на фоне цистиноза и характеризуется отложением кристаллов цистина в кровяных клетках, лимфатических узлах, печени, селезенке, тканях мышц и нервов, костном мозге, почках. Вторичная форма цистинурии развивается при наличии пиелонефрита и тубулярного интерстициального нефрита.

Симптоматика болезни

Признаки оксалатной формы дисметаболической нефропатии могут диагностироваться сразу после рождения, но чаще всего такое заболевание протекает бессимптомно в течение продолжительного времени. По статистике у большинства больных детей есть родственники страдающие подагрой, мочекаменной и желчнокаменной болезнями, спондилезом, артропатией, сахарным диабетом.

Факт кристаллизации обычно диагностируется в возрасте 5–7 лет, причем происходит это случайно по результатам стандартного исследования мочи. Однако родители могут заметить изменения в моче ребенка самостоятельно – она становится мутной, выпадает осадок, а на стенках горшка образуется стойкий налет.

При внимательном отношении к детям дисметаболическую нефропатию можно диагностировать на ранних стадиях, что облегчит лечение в дальнейшем.
Кроме того, дети, страдающие данной патологией, подвержены ряду болезней, среди которых присутствуют:

• кожные аллергические высыпания;
• диспепсия;
• головные боли;
• вегето-сосудистая дистония;
• энурез;
• ожирение;
• мышечная гипотония;
• зуд и покраснение в паховой области.

У ребенка страдающего дисметаболической нефропатией наблюдаются следующие симптомы:

• быстрая утомляемость;
• колющие боли в спине;
• вздутие живота;
• частые позывы в туалет;
• болезненность мочеиспускания;
• субфебрильная температура тела.

Диагностика заболевания

Чтобы назначить адекватное лечение дисметаболической нефропатии, врачу необходимо провести обследование, главной целью которой является обнаружение кристаллизации. Все процедуры проходят под наблюдением педиатра, детского уролога и нефролога.

Кристаллизация выявляется по результатам УЗИ почек и мочевого пузыря. Обнаруженные кристаллы свидетельствуют о присутствии песка или конкрементов. Проводится анализ мочи на биохимические показатели, определяющий увеличенное содержание солей. Дополнительно берутся функциональные пробы мочи, проводится анализ ее микрофлоры.

Способы лечения

Лечение дисметаболической нефропатии проводится комплексно с использованием следующих методов:

• восстановление нормального метаболизма;
• диета;
• активизация выведения солей;
• ликвидация условий для кристаллизации.

Альтернативные варианты лечения дисметаболической нефропатии предполагают использование средств гомеопатии под наблюдением профильного специалиста. Дополнительно назначают прием витамина E в качестве антиоксиданта и мембранотропных препаратов – Димефосфона, Ксидифона.

Диета при дисметаболической нефропатии подразумевает отказ от мясных бульонов, морковки, свеклы, какао и шоколада, щавеля и шпината.

Очень важно увеличить потребление жидкости. Для больных детей суточная норма воды равняется 1,5 л, для взрослых – около 3 л. Рекомендуется пить свежевыжатые яблочные и тыквенные соки, разбавленные водой, морсы, чаи с травами, лечебные отвары.

Диета при уратной формы дисметаболической нефропатии требует исключения продуктов с высоким содержанием пуринов – фасоли, почек, печени. Питание должно основываться на молоке, кисломолочных продуктах и пище растительного происхождения. Чтобы снизить выработку мочевой кислоты, дополнительно назначают медикаменты: цистон, никотинамид, аллопуринол, фитолизин.

Диета при цистинозе почек - исключает продукты с высоким содержанием аминокислот и метионина. Эти вещества присутствуют в рыбе, яйцах, твороге. В обязательном порядке проводят подщелачивание мочи щелочной минералкой и гидрокарбонатом натрия. Для профилактики отложения кристаллов цистина назначают пеницилламин и купренил.

Такое заболевание, как фосфатная дисметаболическая нефропатия, накладывает табу на фосфорсодержащие продукты питания: печень, курицу, шоколад, бобовые, сыр. Для подкисления мочи используют минералку, витамин C и цистенал.

Профилактика и прогноз

Если строго соблюдается диета и проводится медикаментозное лечение, прогноз исхода дисметаболической нефропатии благоприятный. В таком случае биохимические показатели мочи приходят в норму, и этот результат сохраняется в течение продолжительного времени.

При игнорировании врачебных рекомендаций дисметаболическая нефропатия прогрессирует, в результате чего возникает пиелонефрит, откладываются камни в почках. Если развивается цистиноз, единственным действенным способом лечения остается пересадка органа.

Но спустя некоторое время после операции кристаллики цистина могут появиться и в трансплантате. Такое явление часто становится причиной смерти подростков от 15 до 19 лет.