Лечение синдрома Шегрена

Причины возникновения синдрома Шегрена

Системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалительным процессом в эпителиальных железах с поражением слезных и слюнных желез, постепенным развитием их секреторной недостаточности (так называемый "сухой синдром"), а также различными системными проявлениями.

Синдром Шегрена - поражение слезных и слюнных желез с развитием и , которое сопровождается ревматоидным артритом, системной красной волчанкой (СКВ), системной склеродермией (ССД), хроническим аутоиммунным гепатитом, первичным билиарным циррозом и другими аутоиммунными заболеваниями. Принято различать первичный и вторичный синдром Шегрена.

Болезнь встречается преимущественно у женщин среднего возраста, соотношение больных женщин и мужчин превышает 9:1. Распространенность болезни Шегрена в общей популяции колеблется в пределах 0,1-0,8%, а среди лиц старше 50 лет - около 3%. Частота развития синдрома Шегрена при ревматоидном артрите - 15-30%, ССД - до 20%, СКВ - 10%, первичном билиарном циррозе печени и хроническом аутоиммунном гепатите - 30-80%. У больных с "сухим синдромом" чаще проявляют комбинацию синдрома Шегрена с ревматоидным артритом (около 50%), в остальных случаях - сочетание синдрома Шегрена с другими системными заболеваниями соединительной ткани, полимиозитом, хроническими аутоиммунными заболеваниями печени, щитовидной железы.

Этиология болезни неизвестна. Вероятным этиологическим фактором считается хроническая вирусная инфекция, что может указывать на выявление вирусоподобных частиц, HBs-антигена, вируса Эпштейна-Барр в эпителии слюнных желез и повышенного содержания в крови больных антител к ретровирусам и вирусам герпертичной группы.

О генетической предрасположенности к болезни Шегрена свидетельствует частое носительство определенных антигенов HLA (В8, DR3, Dw3, DRw52) и повышенная частота заболеваемости среди кровных родственников больных.

Основным патогенетическим звеном является развитие аутоиммунных реакций с образованием как органных аутоантител к клеткам протоков слезных, слюнных и других экзокринных желез (поджелудочной, париэтальных клеток желудка и др.), так и органонеспецифичных аутоантител - РФ, АНФ, антител к антигенам Ro (SS-A) и La (SS-B). Этот процесс индуцируется факторами внешней среды, скорее - вирусами, которые вызывают экспрессию HLA-DR-антигена и транслокации аутоантигенов на мембранах эпителиальных клеток, вследствие чего последние приобретают собственные антигенные свойства.

Гиперпродукция аутоантител приводит к образованию большого количества ЦИК, которые играют важную роль в развитии системных проявлений болезни. У 30% больных лимфоидная инфильтрация распространяется на другие ткани и органы, вследствие чего нарушается деятельность легких, почек, сосудов, мышц, пищеварительного тракта. Поражение экзокринных желез и системные проявления связаны с поли-, и олигоклональной активизацией В-клеток. При моноклональной В-клеточной активизации высок риск развития злокачественных лимфом.

На ранних стадиях заболевания слюнные, слезные и другие экзокринные железы могут увеличиваться в размерах за счет воспалительного процесса с выраженной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, концентрирующимися преимущественно вокруг протоков. В дальнейшем инфильтрация распространяется на паренхиму железы с развитием деструктивных изменений ацинусов, их атрофией с замещением жировой и фиброзной тканью, постепенным формированием секреторной недостаточности. При этом строма и частичная структура желез нарушены незначительно.

В развитии атрофии секретирующих клеток имеют значение не только воспалительные изменения, но и повышение давления вследствие сужения и облитерации просвета протоков. Сначала это происходит за счет инфильтративного отека стенок, а позже - как следствие пролиферации эпителиальных клеток протоков и фиброза.

Характерным для болезни Шегрена является образование миоэпителиальных островков - очагов пролиферации и метаплазия эпителия протоков, окруженных лимфоцитами. На поздних стадиях патологического процесса железа уменьшается в размерах, нарушается ее нормальная архитектоника. В гистологической картине доминируют фиброзные изменения с лимфоидными фолликулами и миоэпителиальными островками. Патоморфологические изменения обнаруживают не только в крупных (привздошные, подчелюстные), но и в мелких слюнных железах, слизистой оболочке десен и нёба, железах бронхов, желудка, гениталий, потовых железах. У некоторых больных лимфоцитные инфильтраты в экзокринных железах, внутренних органах и лимфатических узлах теряют классический доброкачественный характер: клетки становятся полиморфными, обнаруживаются признаки инвазивного распространения, нарушается нормальная структура лимфатических узлов и железистой ткани. Такую гистологическую картину обозначают термином "псевдолимфома". Под влиянием лечения глюкокортикоидами подобные изменения вступают в обратное развитие. Однако следует помнить, что больные с болезнью Шегрена имеют повышенный риск развития злокачественных лимфом.

Классификация болезни Шегрена производится по нескольким критериям и представлена следующим образом:

• по течению:
  • подострая,
  • хроническая;
• по стадии развития:
  • начальная,
  • выраженная,
  • поздняя;
• по степени активности:
  • минимальная,
  • умеренная,
  • высокая.

Клинические проявления болезни Шегрена складываются из признаков поражения экзокринных желез и системных изменений. Главные клинические симптомы связаны с поражением слезных и слюнных желез. Чаще первым признаком болезни является сухость глаз - ксерофтальмия, связанная с недостаточным образованием слез. Ее обнаруживают у всех больных.

Типичны жалобы на зуд, ощущение сухости, "песка в глазах", жжения и боли в глазных яблоках при напряжении зрения. Эти неприятные ощущения усиливаются к концу дня за счет испарения влаги с поверхности глаз за время, пока они были открытыми. Уменьшение слезоотделения вплоть до полного отсутствия слез особенно заметно в случае негативных эмоций (больные не могут плакать) и при воздействии раздражающих веществ.

При осмотре обнаруживаются признаки раздражения, конъюнктивальные и перикорнеальные сосуды расширены, края век утончены и гиперемированы. В уголках глаз возможно накопление небольшого количества густого вязкого секрета белого или желтоватого цвета, который имеет слизисто-нитчатую структуру за счет десквамированных эпителиальных клеток роговицы и нитей муцина. В тяжелых случаях возникает фотофобия и снижение остроты зрения.

Вследствие ослабления бактерицидного действия лизоцима, содержащегося в слезах, повышается склонность к вторичной инфекции. В случае инфицирования возможны тяжелые осложнения - сращение век с глазным яблоком, язвенный кератит, перфорация роговицы с угрозой возникновения увеита, вторичной глаукомы и потери зрения.

Вторым важным, хотя и менее специфическим, симптомом является ксеростомия. Снижение выработки слюны - это следствие хронического паренхиматозного сиаладенита. Сухость во рту длительное время может быть незначительной, больные к ней привыкают. Даже при наличии гистологических признаков сиаладенита количество слюны довольно долго может оставаться достаточным для того, чтобы не вызвать явного дискомфорта. Иногда больные обращают внимание на то, что после стимуляции (жевание лимона, потребление кислых продуктов) выделяется большое количество густой (застойной) слюны. В типичных случаях признаки ксеростомии возникают сначала эпизодически - при волнении, во время длительного разговора, а со временем становятся постоянными. Больной вынужден пить жидкость во время разговора, ночного сна, потребления сухой пищи. Горячие и острые блюда вызывают жжение и боль слизистой оболочки рта. Дискомфорт и сухость во рту оказываются настолько выраженными, что затрудняют жевание, формирование пищевого комка и глотание. Могут изменяться вкусовые ощущения.

Характерно раннее развитие и быстрое прогрессирование множественного пришеечного кариеса. При осмотре слизистая оболочка ротовой полости ярко-розовая, отечная, легко травмируется, свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой, гладкий, ярко-красного цвета, красная кайма губ сухая, покрыта корочками, обнаруживают трещины и воспаление в уголках рта (ангулярный стоматит). Часто присоединяется вторичная инфекция и развивается грибковый, реже - бактериальный или вирусный стоматит.

На поздней стадии болезни слюна практически не выделяется, больной теряет способность разговаривать и питаться без увлажнения полости рта. Возникают кератоз слизистой оболочки, атрофия сосочков языка, выпадают зубы.

Важным признаком хронического сиаладенита является увеличение околоушных слюнных желез. Его обнаруживают у 60% больных. Это увеличение может быть двусторонним, односторонним или асимметричным. В случае медленного увеличения пальпация желез безболезненная или малоболезненная. У половины больных паротитом он имеет рецидивирующее течение, вне обострения увеличение желез может быть незаметным. Рецидивы паротита сопровождаются припухлостью и болезненностью желез, осложненным открыванием рта, тригеминальной сенсорной нейропатией.

Острая боль в железах, местная гиперемия и гипертермия, высокая лихорадка, выделение гноя из протоков желез свидетельствуют о присоединении вторичной инфекции. Обычно это является следствием нарушения оттока слюны из-за извилистости, неравномерного расширения, отека стенок слюнных протоков внутри железы. Не менее чем у 10% больных с сиаладенитом, диагностированным с применением инструментальных методов, увеличение желез не проявляют. Подчелюстные и подъязычные слюнные железы увеличиваются реже. Для синдрома Шегрена увеличение слюнных желез и явные клинические признаки рецидивов паротита не характерны.

Характерно развитие сухого (атрофического) трахеобронхита, при котором густая слизь вызывает сильный сухой кашель, иногда с бронхоспазмом. Часто признаками болезни Шегрена является сухость и шелушение кожи, гиперкератоз, снижение потоотделения. Поражение апокринных желез женских наружных половых органов у 30% больных сопровождается сухостью и атрофией слизистой оболочки влагалища. У женщин в период менопаузы на явления атрофического кольпита наслаиваются инволютивные изменения вследствие эстрогенной недостаточности. Возможно развитие хронического гастрита с секреторной недостаточностью, вплоть до ахилии, снижение внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Однако у значительного числа больных гипофункция этих желез не сопровождается клиническими симптомами.

Системные проявления болезни Шегрена имеют второстепенное значение для диагностики, хотя встречаются довольно часто и иногда определяют прогноз. Суставной синдром наблюдается у двух третей больных. Он имеет доброкачественное течение. Чаще возникают эпизодические артралгии с незначительной утренней скованностью, которые исчезают самостоятельно или после приема НПВП.

Поражение сосудов может проявляться синдромом Рейно (до 40% больных) или пурпурой (5-10% больных). В возникновении синдрома Рейно важную роль играет повышенная вязкость крови, а вклад васкулита является незначительным. Поэтому приступы периферийного вазоспазма часто являются неклассическими (1-2-фазными), а тяжелое течение с образованием язв, некроза отмечают крайне редко. Рецидивная геморрагическая сыпь также связана с гипер-бета-глобулинемией и имеет черты ортостатической: возникают мелкие точечные геморрагии, петехии, поднимаются от стоп до колен, на бедра и живот. При длительной пурпуре остается гиперпигментация кожи гемосидеринового типа. Очень редко развивается криоглобулинемическая пурпура с язвенно-некротическим васкулитом кожи, сопровождающийся поражением мозговых сосудов, полимиелорадикулоневритом, гепатитом и может определять жизненный прогноз. Иногда первым проявлением болезни Шегрена может быть уртикарный васкулит.

Среди заболеваний пищеварительного тракта наиболее распространена (около 30% больных) дисфагия - дискомфорт при потреблении твердой пищи. Она связана как с затруднением глотания из-за ксеростомии и сухости слизистой оболочки пищевода, так и с гипотонией пищевода. Желудочная диспепсия и симптомы колита случаются довольно часто, однако редко бывают выраженными.

При криоглобулинемии закономерно развивается гепатит. Незначительное увеличение печени в сочетании с умеренными лабораторными признаками нарушения ее функции чаще обусловлено гепатотоксическим действием лекарственных препаратов, применяемых в лечении болезни Шегрена. У 20% больных обнаруживают лимфаденопатию - регионарную (увеличение подчелюстных, шейных, надключичных узлов) или генерализированную. При целенаправленном рентгенологическом и функциональном обследовании почти у половины больных могут быть найдены симптомы интерстициальной пневмонии, однако клинически эта патология протекает довольно легко, кашель и одышка обычно возникают эпизодически. Рецидивы сухих или выпотным плевритов с небольшим количеством экссудата, как правило, быстро проходят и не требуют лечения. Интерстициальный легочный фиброз (фиброзивний альвеолит) развивается очень редко.

Поражение почек наблюдается у 10-30% больных. Преимущественно это тубулярная патология - канальцевый ацидоз, аминацидурия, фосфатурия, развивающиеся за счет лимфоплазмоцитарной инфильтрации эпителия почечных канальцев. У некоторых больных развиваются нефрогенный несахарный диабет, хроническая почечная недостаточность. Очень редко возникает диффузный мембранозный гломерулонефрит. Тяжелые формы гломерулонефрита наблюдают у больных с криоглобулинемией.

Специфической для болезни Шегрена патологии сердца нет. Очень редко диагностируют асимптоматический перикардит и диастолическую дисфункцию левого желудочка.

Для больных с болезнью Шегрена типичное развитие аллергических реакций на многие лекарственные средства и пищевые продукты. При синдроме Шегрена характер поражения органов и систем определяется основным заболеванием.

Как лечить синдром Шегрена?

В начальной стадии болезни Шегрена при отсутствии системных проявлений назначают 5-10 мг преднизолона в сочетании с аминохинолиновыми средствами (плаквенил или делагил).

У больных с системными поражениями применяют комбинацию глюкокортикоидов с высокими дозами хлорбутина или циклофосфана. Доза преднизолона в зависимости от степени активности болезни составляет 10-40-60 мг в сутки. После достижения ремиссии поддерживающая доза преднизолона не превышает 5 мг в сутки.

Препаратом выбора для базисной терапии болезни Шегрена является хлорбутин, который применяют в течение нескольких лет: в течение первого года - по 2-4 мг в сутки, на второй год - в такой же дозе через день, на третьей - через 2 дня, в дальнейшем - дважды в неделю. Эффективность других цитостатических иммуносупресантов при болезни Шегрена (метотрексата, азатиоприна, циклоспорина А) не доказана.

Лицам с кризисным течением болезни Шегрена и развитием генерализированного васкулита или массивной лимфоплазмоцитарной инфильтрации органов и тканей назначают комбинированную пульс-терапию: метилпреднизолон в изотоническом растворе натрия хлорида или растворе глюкозы в течение 3 дней подряд, на 2-й день в капельницу с метилпреднизолоном добавляют циклофосфан. Основными показаниями к пульс-терапии является язвенно-некротический васкулит, поражение периферической и центральной нервной системы, иммунокомплексный криоглобулинемический нефрит, длительное массивное увеличение слюнных желез с подтвержденными биопсией выраженной лимфоидной инфильтрацией и синтезом моноклональных иммуноглобулинов, псевдолимфома и некоторые разновидности доброкачественных лимфом, лимфоидная инфильтрация легких и альвеолярный легочный фиброз. При аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении проводят классическую пульс-терапию без добавления циклофосфана. В особо тяжелых случаях пульс-терапию можно комбинировать с методами эфферентной терапии - плазмаферезом, криоферезом, двойной фильтрацией плазмы.

Показания к применению эфферентной терапии включают язвенно-некротический васкулит, полиневрит и поражение центральной нервной системы, криоглобулинемический нефрит, криоглобулинемию с моноклональной гипер-в-глобулинемией. Подтверждений эффективности антицитокиновых препаратов при болезни Шегрена пока нет.

При наличии ксерофтальмии постоянно проводят заместительную терапию: закапывание в глаза так называемых искусственных слез (например, метилцеллюлозы), других гидрофильных полимеров (например, поливинилпирролидона) от 3 до 8 раз в сутки. Накоплению вязкой слизи препятствуют закапывания 5-10% раствора ацетилцистеина, растворов трипсина или хемотрипсина. Определенное значение имеет применение мягких гидрофильных контактных линз, герметичных очков для уменьшения испарения влаги с поверхности глаз. Секреторную активность слезных желез можно стимулировать употреблением бромгексина в суточной дозе 24-48 мг.

При хотя бы частично сохраненном слезоотделении выполняют малые оперативные вмешательства, направленные на блокирование слезовыделения через носослезовые каналы. В случае присоединения вторичной инфекции назначают антимикробные и противогрибковые препараты.

У больных с ксеростомией нужно назначить регулярное полоскание ротовой полости. Для стимуляции выделения слюны можно использовать мятные и цитрусовые леденцы, не содержащие сахара, пилокарпин в таблетках. Доказана эффективность цевимелина - производного ацетилхолина с высоким сходством с мускариновыми рецепторами эпителия слюнных и слезных желез.

Для предотвращения стоматологических осложнений следует тщательно соблюдать гигиену полости рта, часто применять фторированную зубную пасту, добавлять в растворы для полоскания натрия фторид. Для лечения вторичного кандидоза назначают флуконазол, нистатин. В местном лечении сиаладенита применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином. Выполняют 10-15 процедур по 20-30 минут.

При сухости трахеи и бронхов назначают бромгексин, ацетилцистеин, при сухости кожи, влагалища - смягчающие кремы, гели. Необходимым условием эффективного лечения синдрома Шегрена является терапия основного заболевания.

С какими заболеваниями может быть связано

Органные поражения вследствие болезни Шегрена затрагивают множество органов и систем и проявляются такими заболеваниями:

• слюнные железы - паренхиматозный сиаладенит, увеличение слюнных желез, гипофункция слюнных желез;
• зрительная система и слезные железы - сухой конъюнктивит, блефароконъюнктивит, сухой кератоконъюнктивит, глубокий ксероз роговицы, гиполакримия;
• слизистые оболочки полости рта, носоглотки, трахеи, бронхов, влагалища - стоматит, сухой ринофаринголарингит, сухой трахеобронхит, сухой кольпит;
• ретикулоэндотелиальная система - регионарная или генерализированная лимфаденопатия, гепатомегалия, псевдолимфома, лимфома;
• суставы и мышцы - артралгии, рецидивный неэрозивный артрит, миозит, миалгии;
• сердечнососудистая система - синдром Рейно, васкулит, пурпура;
• легкие - интерстициальная пневмония, альвеолярный легочный фиброз, рецидивная пневмония;
• почки - канальцевый ацидоз, иммунокомплексная гломерулонефрит, дифузный гломерулонефрит;
• пищеварительный тракт - гипотония пищевода, атрофический гастрит, панкреатит;
• нервная система - неврит тройничного и лицевого нервов, полинейропатия, полиневрит, цереброваскулит.

Вследствие развития атрофического трахеобронхита часто осложнениями являются рецидивирующие бактериальные пневмонии и бронхиты. У больных с болезнью Шегрена риск развития бета-клеточных лимфом повышен в 44 раза по сравнению с общей популяцией. Наиболее склонными к развитию злокачественных лимфом являются больные с лимфаденопатией, значительным и длительным увеличением околоушных желез, их облучением, кожным язвенно-некротическим васкулитом, периферийной нейропатией, устойчивой невысокой лихорадкой, анемией, лимфопенией и гипокомплементемией. Развитие лимфомы следует подозревать в случае появления или сохранения лихорадки и лимфаденопатии на фоне снижения иммунологической активности болезни Шегрена (уменьшение содержания бета-глобулинов, титра ревматоидного фактора и т.д.).

Лечение синдрома Шегрена в домашних условиях

Лечение синдрома Шегрена допустимо в домашних условиях, однако больной должен находиться на диспансерном учете, периодически посещать лечебное учреждении для обследований и врачебных консультаций. Вероятен пересмотр стратегии лечения по их результатам.

Прогноз для жизни при болезни Шегрена целом благоприятный. Он значительно ухудшается при развитии лимфом. Ранняя адекватная терапия с применением глюкокортикоидов и цитостатиков в несколько раз уменьшает риск развития лимфом, улучшает течение болезни и трудовой прогноз. Своевременно начатое лечение позволяет предотвратить тяжелые офтальмологические, стоматологические и системные осложнения.

Профилактика направлена ​​на предотвращение обострения, прогрессированию болезни Шегрена и развития осложнений (инфекций, лимфом). Это достигается ранней диагностикой и адекватным лечением, содержание которого варьирует в зависимости от активности, течения и стадии болезни. Важное значение имеет целенаправленный поиск признаков синдрома Шегрена при ревматоидном артрите, системных заболеваниях соединительной ткани, болезнях печени.

Какими препаратами лечить синдром Шегрена?

В начальной стадии назанчают аминохинолиновые средства:

• - 0,4 г в сутки; обычно сочетается с 5-10 мг ;
• - 0,25 г в сутки; обычно сочетается с 5-10 мг преднизолона.

При системных поражениях:

• - 4-8 мг в сочетании с глюкокортикостероидами;
• - 200 мг внутримышечно 1-3 раза в неделю.

Лицам с кризисным течением болезни Шегрена с развитием генерализированного васкулита или при массивной лимфоплазмоцитарной инфильтрации органов и тканей:

• - 1000 мг на 1м 2 поверхности тела внутривенно в 200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% растворе глюкозы в течение 40-60 минут в течение 3 дней подряд;
• - 1000 мг на 1м 2 поверхности тела сочетается с метилпреднизолоном на 2-й день.

Лечение синдрома Шегрена народными методами

Лечение синдрома Шегрена не предполагает использование народных средств, поскольку таковые не обладают механизмом воздействия на изменения в экзогенных железах и соединительной ткани, которые имеют место при заболевании.

Лечение синдрома Шегрена во время беременности

Болезнь Шегрена не является противопоказанием к наступлению беременности, однако лишь в случае отсутствия функциональных нарушений внутренних органов. Обычно тактика ведения беременности и родов определяется активностью заболевания и риском его сочетания со склеродермией, системной красной волчанкой, артритом. Беременность обычно не отражается на течении болезни, если до этого она была взята под контроль.

Женщине с синдромом Шегрена показана госпитализация на ранних сроках для уточнения диагноза, выявления особенностей течения болезни и решения вопроса о возможности продолжения беременности и выработке тактики лечения.

К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Шегрена

Типичными изменениями при болезни Шегрена является увеличение СОЭ, уровня СРП, гипер-и диспротеинемия, поликлональная гипер-бета-глобулинемия, у части больных - умеренная анемия и лейкопения. В более 80% случаев выявляют РФ и АНФ крапчатого типа свечения в высоких титрах. При этом антитела к ДНК находят очень редко.

Важнейшими иммунологическими маркерами болезни Шегрена (специфичность достигает 90%) являются антитела к растворимым ядерным антигенам Ro (SS-A) и La (SS-B), их обнаруживают у 70% больных. При синдроме Шегрена позитивний тест на эти антитела случается в 2-4 раза реже, причем на фоне РА и ССД значительно чаще находят антитела к Ro (SS-A), чем в La (SS-B). Важно, что высокие титры антител одновременно к обоим антигенам обнаруживают только при болезни Шегрена и СКВ с сопутствующим синдромом Шегрена, а положительный тест на антитела к La (SS-B) при отсутствии антител к Ro (SS-A) - только при болезни Шегрена.

Характерными для болезни Шегрена является повышение содержания нескольких или всех классов иммуноглобулинов, высокий уровень ЦИК. У трети больных обнаруживают в крови криоглобулины, у некоторых - с сопутствующей гипокомплементемией.

Для объективизации ксерофтальмии используют пробу Ширмера: окраску роговицы и конъюнктивы бенгальским розовым. Тест Ширмера выполняется следующим образом: загнутый конец полоски лабораторного фильтровальной бумаги шириной 5-6 мм заводят за нижнее веко, просят пациента закрыть глаза и через 5 минут оценивают длину увлажненной полоски, начиная отсчет с места сгиба. Тест считают положительным, если длина увлажненного отрезка составляет менее 15 мм. Бенгальский розовый (1% раствор) наносят на конъюнктиву и роговицу и оценивают наличие красителя и локализацию его фиксации. Закрашиваются участки, на которых эпителия нет или он изменен. Это свидетельствует о выраженной сухости глаз, которая привела к повреждению ткани роговицы. При ксерофтальмии зона максимальной фиксации красителя располагается параллельно глазной щели, где контакт с воздухом и испарения влаги длительные.

Поражение малых слюнных желез может быть доказано путем исследования биоптата слизистой оболочки нижней губы. Потребности в биопсии больших желез нет, поскольку процессы инфильтрации в малых и больших слюнных железах протекают параллельно. Гистологические признаки поражения слюнных желез при болезни Шегрена и синдроме Шегрена одинаковы.

Для диагностики паренхиматозного паротита применяют также сиалографию (рентгенологическое исследование околоушных желез после введения рентгеноконтрастного вещества в околоушный пролив), сиалометрию (оценивание нестимулируемого и стимулированного тока слюны), сцинтиграфию (оценку скорости выделения слюны).

Клинико-лабораторные проявления зависят от варианта течения и степени активности болезни.

Хроническое течение отмечают у 40% больных, чаще пожилого возраста. Заболевание начинается постепенно, незаметно для больного. Преобладают признаки поражения экзокринных желез, прежде слюнных и слезных, системные проявления почти отсутствуют. Первыми проявлениями является постепенное увеличение околоушных слюнных желез, сухость, зуд и жжение в глазах, сухость во рту, прогрессивный пришеечный кариес, артралгии. Лабораторные показатели изменены мало, при обострениях наблюдают умеренное увеличение СОЭ, незначительную гипер-бета-глобулинемию (до 26%), обнаруживают ревматоидный фактор в низких титрах.

Подострое течение характерно для большинства больных, когда болезнь дебютирует в молодом возрасте. Начало болезни достаточно яркое: развивается паротит с местными признаками воспаления, лихорадкой, полиартритом или интенсивными артралгиями, нередко в сочетании с конъюнктивитом, геморрагической сыпью. В анализах выявляют анемию, значительное увеличение СОЭ, содержания бета-глобулинов, ЦИК, высокие титры РФ и АНФ. Высокая лабораторная активность сохраняется в течение всего заболевания.

Синдром Шегрена – это аутоиммунная болезнь, которая вызывает системное поражение соединительных тканей. От патологического процесса больше всего страдать приходится экзокринным железам – слюнным и слезным. В большинстве случаев заболевание носит хроническое прогрессирующее течение.

Синдром Шегрена – что это за болезнь?

На комплекс симптомов сухого синдрома впервые внимание обратил шведский врач-офтальмолог Шегрен чуть меньше ста лет назад. Он обнаружил у большого количества своих пациентов, которые приходили к нему с жалобами на сухость в глазах, пару других одинаковых симптомов: хроническое воспаление суставов и ксеростомию – сухость слизистой ротовой полости. Наблюдение заинтересовало и других докторов, ученых. Выяснилось, что это патология распространенная и для борьбы с нею требуется специфическое лечение.

Синдром Шегрена - что это такое? Эта хроническая аутоиммунная болезнь появляется на фоне сбоев в работе иммунной системы. Организм отдельные собственные клетки принимает за чужеродные и начинает активно вырабатывать к ним антитела. На фоне этого развивается воспалительный процесс, который приводит к снижению функции желез внешней секреции – как правило, слюнных и слезных.

Синдром Шегрена – причины

Сказать однозначно, почему развиваются аутоиммунные заболевания, медицина пока что не может. Потому и то, откуда берется сухой синдром Шегрена – загадка. Известно, что в развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные и некоторые внешние факторы. В большинстве случаев толчком к развитию недуга становятся вирусы – цитомегаловирус, Эпштейн-Барра, герпеса – или такие болезни, как полимиозит, системная склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Первичный синдром Шегрена

Есть два основных типа болезни. Но проявляются они приблизительно одинаково. Высушивание слизистых в обоих случаях развивается по причине лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желез по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Если заболевание развивается как самостоятельное и появлению его ничего не предшествовало, то это первичная болезнь Шегрена.

Вторичный синдром Шегрена

Как показывает практика, в отдельных случаях болезнь возникает на фоне других диагнозов. По статистике, вторичный сухой синдром обнаруживается у 20 – 25% пациентов. Ставится он, когда заболевание удовлетворяет критериям таких проблем, как ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия и прочих, связанных с поражениями соединительных тканей.

Синдром Шегрена – симптомы

Все проявления болезни принято разделять на железистые и внежелезистые. То, что синдром Шегрена распространился на слезные железы, можно понять по ощущению жжения, «песка» в глазах. Многие жалуются на сильный зуд век. Часто глаза краснеют, а в уголках их скапливается вязкое белесое вещество. По мере прогрессирования заболевания возникает светобоязнь, глазные щели заметно сужаются, острота зрения ухудшается. Увеличение слезных желез – явление редкое.

Характерные признаки синдрома Шегрена, поразившего слюнные железы: сухость слизистой во рту, красной каймы, губ. Часто у пациентов образуются , и, помимо слюнных, увеличиваются еще и некоторые близлежащие железы. Поначалу болезнь проявляет себя только при физических нагрузках или эмоциональных перенапряжениях. Но позже сухость становится постоянной, губы покрываются корочками, которые трескаются, из-за чего повышается риск присоединения грибковой инфекции.

Иногда из-за сухости в носоглотке корки начинают формироваться в носу и слуховых трубах, что может привести к отиту и даже временной потере слуха. Когда сильно пересушивается глотка и голосовые связки, появляется сиплость и хрипотца. А бывает и так, что нарушение глотания приводит к атрофическому гастриту. Диагноз проявляется тошнотой, ухудшением аппетита, тяжестью в подложечной области после приема пищи.

Внежелезистые проявления симптомокомплекса синдром Шегрена выглядят так:

• суставные боли;
• скованность мышц и суставов по утрам;
• мышечная слабость;
• мелкая кровянистая сыпь, возникающая на фоне поражения сосудов;
• лицевого или тройничного нервов;
• геморрагическая сыпь на туловище и конечностях;
• сухость влагалища.

Синдром Шегрена – дифференциальная диагностика

Определение заболевания главным образом опирается на наличие ксерофтальмии или ксеростомии. Последняя диагностируется при помощи сиалографии, сцинтиграфии околоушных и биопсии слюнных желез. Для диагностики же ксерофтальмии проводится тест Ширмера. Один конец полоски фильтрованной бумаги закладывается под нижнее веко и оставляется на время. У здоровых людей через 5 минут промокнет около 15 мм полоски. Если же подтверждается синдром Шегрена, диагностика показывает, что намокло не более 5 мм.

При дифференциальной диагностике важно помнить, что СШ может развиваться параллельно с такими диагнозами, как аутоиммунный тиреоидит, перцинозная анемия, лекарственная болезнь. Определению первичного сухого синдрома существенно способствует выявление антител SS-B.Сложнее всего диагностировать болезнь Шегрена с ревматоидным артритом, потому что поражение суставов начинается задолго до появления признаков сухости.

Синдром Шегрена – анализы

Диагностика заболевания предполагает проведение лабораторных исследований. При диагнозе болезнь Шегрена, анализы показывают приблизительно такие результаты:

1. В общем анализе крови определяется ускоренная СОЭ, анемия и низкий уровень лейкоцитов.
2. Для ОАМ характерно наличие белка.
3. Белок повышен и в биохимическом анализе крови. Кроме того, в исследовании выявляются максимальные титры ревматоидного фактора.
4. Специальный анализ крови на наличие антител к тиреоглобулину в 35% показывает повышение их концентрации.
5. Результаты биопсии слюнных желез подтверждают симптомы синдрома Шегрена.

Синдром Шегрена – лечение

Это серьезная проблема, но она не смертельная. Если вовремя обратить внимание на ее признаки и при диагнозе болезнь Шегрена лечение начать, с нею можно жить, вполне комфортно себя при этом чувствуя. Главное для пациентов – не забывать о важности здорового образа жизни. Это поможет укрепить иммунитет, не позволит активно развиваться патологическому процессу и значительно снизит риск развития осложнений.

Можно ли вылечить синдром Шегрена?

Как только диагноз подтверждается, пациент получает терапевтические рекомендации. Синдром Шегрена на сегодня лечится успешно, но избавиться от болезни полностью пока не представляется возможным. По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Критериями оценки качества лечения считается нормализация клинических проявлений недуга. Если все терапевтические назначения помогают, лабораторные показатели и гистологическая картина улучшаются.

Терапия сухого синдрома предполагает облегчение симптоматики и при необходимости борьбу с фоновым аутоиммунным заболеванием. Пред тем как лечить синдром Шегрена обязательно проводится диагностика. После, как правило, используются такие средства:

• глюкокортикоид (схема и дозировка определяется индивидуально в зависимости от тяжести синдрома и выраженности его симптомов);
• ангиопротекторы – Пармидин, Солкосерил;
• иммуномодулятор Спленин;
• антикоагулянт Гепарин;
• Контрикал или Трасилол – препараты, приостанавливающие выработку протеолитических ферментов;
• Циостатики – Хлорбутин, Азатиоприн, Циклофосфан (в основном рекомендуют принимать вместе с глюкокортикоидами).

Чтобы избавиться от сухости во рту, назначают полоскания. Синдром сухого глаза лечится закапыванием физраствора, Гемодеза. Пересушенным бронхам и трахее может помочь препарат . С воспалением желез борются аппликации с Димексидом, Гидрокортизоном или Гепарином. Иногда сухость во рту при диагнозе синдром Шегрена приводит к развитию стоматологических болезней. Чтобы предупредить их, нужно позаботиться о максимальной гигиене ротовой полости.

Болезнь Шегрена – лечение народными средствами

Сухой синдром – целый комплекс симптомов и признаков. Со всеми ними лучше бороться традиционно. Но иногда при болезни синдром Шегрена народные методы, применяемые параллельно, помогают улучшить состояние пациента. Некоторые больные, например, отмечают, что капли для глаз из сока укропа и картофеля действуют значительно эффективнее аптечных слезных жидкостей.

Течение заболевания может быть хроническим и подострым, существует начальная, выраженная и поздняя стадии заболевания.

Патологические процессы протекают на этих этапах с разной степенью иммунологической и воспалительной активности.

Заболевание широко распространено среди пациентов разных возрастов, в 90 % случаев это женщины пожилого и среднего возрастов.

Причины

Причины и механизмы заболевания на сегодняшний день не установлены, чаще всего заболевание развивается вследствие аутоиммунных факторов. Играет роль и наследственная предрасположенность, заболевание часто встречается среди близких родственников (чаще всего по женской линии).

Под воздействием неустановленных факторов в организме происходит сбой, в результате чего слюнные и слезные железы инфильтрируются Т- и В-лимфоцитами.

Одновременно в крови обнаруживаются антитела к эпителиальным клеткам пораженных желез, диагностируется ревматоидный фактор и другие иммунологические аномалии.

Симптомы

Симптомы болезни Шегрена делятся на железистые и нежелезистые.

Железистые . Основной признак заболевания - снижение синтеза слезной жидкости, явление сопровождается ощущением в глазах жжения как от песка или от небольших царапин.

Одновременно проявляются такие симптомы, как покраснения глаз, зуд век, образование вещества белого цвета и скопление его в уголках глаз. Через определенное время проявляется светобоязнь, приводящая к сужению глаз и снижению зрения.

Вторым постоянным симптомом патологии является нарушение функционирования слезных желез, сопровождающееся сухостью губ, появлением заед, увеличением лимфоузлов и слюнных желез, стоматитом, множественным кариесом.

На начальных стадиях сухость во рту появляется только при повышенных физических нагрузках и сильном эмоциональном возбуждении.

Постепенно симптом становится постоянным, для увлажнения ротовой полости появляется потребность пить воду во время еды или при разговоре. Количество слюны заметно снижается, губы покрываются коркой, язык становится сухой.

Сухость в носоглотке провоцирует образование корок в слуховом проходе и в носу, что без надлежащего лечения приводит к глухоте или отиту.

Заболевание оказывает влияние на функционирование ЖКТ, многие пациенты жалуются на боль в подложечной области, часто диагностируется тяжелая форма гастрита, возникшая в результате недостатка функционирования желез внутренней секреции. Недуг сопровождается тяжестью в животе, тошнотой, отсутствием аппетита, отрыжкой.

Патология может спровоцировать гепатит, хронический холецистит, так как в ходе заболевания поражаются желчные пути. В результате нарушения функционирования поджелудочной железы развивается опасный для жизнедеятельности панкреатит.

Нежелезистые . Симптомы болезни Шегрена могут быть самыми разными,чаще всего пациенты испытывают общее недомогание, одышку, слабость, боль в суставах. После пробуждения из-за скованности мышц может присутствовать невозможность быстро передвигаться, в 50 % случаев диагностируется спазм диафрагмы, кашель, проблемы с дыханием.

На животе и нижних конечностях могут появиться высыпания, сопровождающиеся зудом и покраснением.

К другим признакам можно отнести аллергии на шерсть животных, пыльцу, химические средства, еще один симптом - непереносимость лекарственных средств (сульфаниламидов, обезболивающих средств, антибиотиков).

Методы диагностики

Болезнь Шегрена представляет собой аутоиммунное заболевание, причины возникновения которого изучены не до конца.

Патология требует тщательной диагностики, цель которой заключается в установлении симптомов и подборе самого подходящего варианта лечения, благоприятный прогноз гарантирован только при условии проведения своевременного, систематического и квалифицированного лечения.

Постановка диагноза производится следующими методами:

• Инструментальное обследование;
• Лабораторные данные;
• Клиническая симптоматика.

В процессе обследования специалист уделяет в первую очередь внимание симптоматике и клинической картине.

Инструментальные методы обследования :

Подтверждением диагноза служат следующие лабораторные данные :

• Наличие воспалительных признаков в разных анализах крови, характеризующиеся ускоренной СОЭ, снижением количества тромбоцитов, гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов,повышением уровня гамма-глобулина;
• Выявление иммунологических нарушений (наличие аутоантител в крови).

Лечение назначается только после тщательного изучения симптоматики, лабораторных данных и инструментального обследования.

Лечение

Болезнь Шегрена представляет собой достаточно опасное заболевание, которое может повлечь инвалидность и даже смертельный исход. Комплексная диагностика всех проявлений позволит нейтрализовать или снизить причины плохого самочувствия.

Характер схемы, по которой будет проводиться лечения, зависит от преобладания тех или иных симптомов. При болезни Шегрена рекомендуется отказаться от самолечения, которое может только осложнить общую картину. На начальном этапе назначается гормональная терапия и невысокие дозы антидепрессантов.

В качестве поддерживающей терапии используются Преднизолон и Хлорбутин, препараты позволяют облегчать состояние пациента в течение нескольких лет, не вызывая привыкания.

Такое лечение показано на начальных стадиях заболевания при выраженных нарушениях лабораторных данных активности процесса.

Пациентам с тяжелыми проявлениями заболевания назначаются большие дозы преднизолона (в течение 3 дней) и циклофосфана (однократно) с последующим переводом на прием в умеренных дозах цитостатиков/циклофосфамид/ и преднизолона.

В целях сохранения зрения и борьбы с сухостью глаз, которым сопровождается синдром Шегрена, используются капли, функция которых заключается в замене естественных слез. Это могут быть Офтагель, Видисик, Артелак, Систейн, Искусственные слезы.

Для профилактики инфекций глаза необходимо промывать растворами левомицетина и фурацилина. Для улучшения состояния слизистой рта назначаются новокаиновые инъекции и препараты, стимулирующие слюноотделение. Терапия включает также применение препарата Пилокарпин.

Лечение народными средствами

При лечении болезни Шегрена используются также народные рецепты, чаще всего для полоскания ротовой полости используются отвары трав (подорожник, ромашка, кора дуба, шалфей), В качестве средства ухода за кожей применяются также эфирные масла, среди которых масло апельсина, лаванды, розы, льна, аргана, кокоса.

Для устранения эффекта красных глаз рекомендуется применять сок картофеля и/или укропа, ватные тампоны необходимо смачивать в свежеприготовленном соке и накладывать на глаза. После проведения процедуры глаза нуждаются в отдыхе, их не рекомендуется напрягать в течение двух-трех часов.

Болезнь Шегрена практически во всех случаях сопровождается нарушениями функционирования желудочно-кишечного тракта, поэтому необходимо правильно питаться. Продукты должны проходить тщательную обработку, в рационе в необходимом объеме должны присутствовать витамины, углеводы, жиры и белки. Принимать пищу рекомендуется небольшими порциями 5-6 раз в день.

– аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, характеризующееся экзокринными железистыми и внежелезистыми проявлениями. Наиболее частым железистым проявлением болезни Шегрена служит снижение секреции слезных и слюнных желез, сопровождающиеся жжением в глазах и сухостью носоглотки. К внежелезистым проявлениям относятся миалгии, мышечная слабость, артралгии, геморрагии, увеличение лимфоузлов, невриты и пр. Диагноз болезни Шегрена ставится с учетом комплекса клинических и лабораторных признаков, функциональных тестов. Лечение проводят кортикостероидными гормонами и цитостатиками; течение заболевания чаще доброкачественное.

Общие сведения

Болезнь Шегрена лидирует среди коллагенозов по частоте встречаемости и значительно чаще развивается у женщин возрастной группы от 20 до 60 лет; у мужчин и в детском возрасте заболевание встречается реже. Причины болезни Шегрена неизвестны. Наиболее вероятными предопределяющими факторами служат наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную (предположительно ротавирусную) инфекцию.

Патогенетический механизм болезни Шегрена заключается в развитии иммуноагрессивной реакции с образованием антител к собственным тканям и лимфоплазматической инфильтрации протоков желез внешней секреции - слюнных, слезных, ЖКТ и др. При генерализованной форме болезни Шегрена у трети пациентов развивается поражение мышц (миозит), почек (интерстициальный абактериальный нефрит), сосудов (продуктивно-деструктивный, продуктивный васкулит), легких (интерстициальная пневмония) и др. Болезнь Шегрена часто протекает вместе с ревматоидным артритом , тиреоидитом Хасимото, системной красной волчанкой .

Классификация болезни Шегрена

Течение болезни Шегрена может быть подострым и хроническим. С учетом клинических проявлений и осложнений выделяют начальную (раннюю), выраженную и позднюю стадии заболевания. Патологические процессы при болезни Шегрена могут протекать с различной степенью воспалительной и иммунологической активности. Для высокой степени активности болезни Шегрена характерны клинически выраженные явления паротита , кератоконъюнктивита, стоматита , артрита ; генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лабораторные признаки активного воспаления.

Умеренно активному течению болезни Шегрена свойственно уменьшение воспаления и иммунологической активности с одновременной тенденцией к деструктивным изменениям в секретирующих эпителиальных железах. При минимальной активности процессов отмечается преобладание функциональных, склеротических, дистрофических изменений в слюнных, слезных, желудочных железах, что проявляется тяжелыми формами ксеростомии , кератоконъюнктивита, гастрита . В лабораторных тестах - слабо выраженные признаки воспаления.

Симптомы болезни Шегрена

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит - воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды , множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации). Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык , отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита , бронхита, эзофагита , атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита , нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва , геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия .

Диагностика болезни Шегрена

Из методов лабораторной диагностики проводится исследование общего анализа крови, показывающее умеренную лейкопению, анемию, ускорение СОЭ. В биохимии крови при болезни Шегрена определяется повышение уровня γ-глобулинов, общего белка, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, обнаружение криоглобулинов. Иммунологические реакции выявляют повышение уровня иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, мышцам, коллагену и пр.; увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение Т-лимфоцитов.

При болезни Шегрена отмечается специфическая реакция на тест Ширмера – определяется уменьшение слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. При маркировании роговицы и конъюнктивы красителями выявляются эрозии и дистрофические очаги эпителия. При болезни Шегрена проводится контрастная рентгенография (сиалография), биопсия слюнных желез , УЗИ слюнных желез , МРТ слезных/слюнных желез. Для выявления осложнений со стороны других систем выполняется рентгенография легких , гастроскопия , ЭХО-КГ .

Лечение болезни Шегрена

Ведущая роль в терапии болезни Шегрена отводится гормональным (преднизолон) и цитостатическим препаратам иммуносупрессивного действия (циклофосфамид, хлорбутин) и их комбинациям (преднизолон+хлорбутин, преднизолон+циклофосфан). Сочетание методов, системные антибиотики и антимикотики.

Пораженные слизистые полости рта при болезни Шегрена нуждаются в смягчении и стимуляции регенерации с помощью аппликаций масел облепихи и шиповника, обработки мазями (метилурациловой и солкосериловой). При секреторной недостаточности желудка проводится длительная заместительная терапия соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пепсином; при недостаточности поджелудочной железы назначается ферментная терапия: прием панкреатина и др.

Прогноз и осложнения болезни Шегрена

Течение болезни Шегрена не носит жизнеугрожающий характер, однако значительно ухудшает качество жизни. Своевременно начатая терапия замедляет прогрессирование патологических процессов и сохраняет трудоспособность пациентов. При отсутствии лечения нередки осложнения, приводящие к инвалидизации.

К первичным поражениям при болезни Шегрена нередко присоединяется вторичное инфицирование с развитием синуситов , рецидивирующих трахеитов, бронхопневмоний . При системных поражениях возможно развитие почечной недостаточности , нарушений кровообращения головного и/либо спинного мозга .

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано.

Что это такое: болезнь и синдром Шегрена? Это заболевание, сопровождающееся системным поражением соединительных тканей организма и желез внешней секреции (слезных, слюнных).

Чем же отличается болезнь от синдрома? По мнению большинства авторов, конечный симптомокомплекс, т.е. клиническая картина данных заболеваний, идентична. Разница заключается в очередности возникновения отдельных симптомов:

• Если типичные проявления самого заболевания (сухость глаз и полости рта) развиваются при отсутствии каких-либо поражений иммунитета, то это первичный синдром, или болезнь Шегрена. В последующем к ней часто присоединяются вторичные аутоиммунные заболевания в виде системной красной волчанки, ревматоидного артрита и др.
• Появление клинической картины на фоне уже имеющегося аутоиммунного заболевания называется «вторичный синдром Шегрена».

Важно! Несмотря на то, что встречается и болезнь, и синдром Шегрена в разных возрастных категориях, существует определенная группа риска. К таковой относят женщин в возрасте от 20 до 60 лет, т.к. более 80% случаев заболевания зарегистрировано у них.

Несмотря на то, что болезнь (синдром) Шегрена в последнее время изучается весьма активно ввиду широкого распространения (только в США эта цифра составляет более 4 млн людей), причины и патогенез заболевания пока не выяснены.

Вероятно, пусковым фактором является врожденная генетическая предрасположенность, т.к. отмечено, что частота встречаемости болезни (синдрома) Шегрена среди девочек, чьи матери имеют данную патологию, в десятки раз выше, чем в общей популяции.

Патогенез (механизм развития) представлен аутоиммунной реакцией организма. Это значит, что иммунные клетки организма (защитники) - лимфоциты - в процессе своего развития претерпевают мутацию, которая приводит к появлению рецепторов против собственных тканей. Попадая в кровоток, они начинают воспринимать свои клетки чужеродными и атакуют их, разрушая.

Классификация

Существует деление болезни (синдрома) Шегрена по степени активности развития процесса:

• Высокоактивный: сопровождается развитием бурной реакции воспаления в органах-мишенях (паротит, конъюнктивит, артрит и др.). Появляется типичный болевой синдром, внешние признаки воспаления (покраснение, отек, локальный или общий подъем температуры), изменения со стороны крови.
• Средняя активность: сопровождается картиной воспалительной реакции, однако не такой выраженной, как в первом случае. Также появляются признаки деструкции (разрушения) органов и тканей.
• Низкоактивный: характеризуется медленным развитием процесса, который носит характер деструктивного. Постепенно появляются симптомы сухого глаза, ксеростомии, частые рецидивирующие заболевания верхних дыхательных путей. Возникает это из-за разрушения экзокринных желез. Воспалительная реакция минимальна.

Кроме того, возможно деление болезни (синдрома) Шегрена по типу течения:

• подострая;
• хроническая.

А также выделяют стадийность процесса:

• начальный период;
• период выраженных изменений;
• поздний период.

Важно! Знание данных классификаций позволяет определить тип болезни (синдрома) Шегрена и подобрать наиболее оптимальную терапию.

Клиническая картина

Симптомы болезни (синдрома) Шегрена весьма разнообразны, от чего зависит последующее лечение. Однако существует три основных признака данной патологии:

• ксеростомия;
• сухой кератоконъюктивит;
• наличие любого другого аутоиммунного заболевания.

Сочетание двух и более из этих признаков делает правомочной постановку диагноза.

Ксеростомия - нарушение функционирования слюнных желез. В результате аутоиммунного поражения при заболевании Шегрена происходит увеличение их размеров.

Железы имеют консистенцию плотную, гладкую. При пальпации слегка болезненные.

Важно! Каменистая узловатая поверхность не является признаком ксеростомии! Данные изменения характерны для онкологической патологии.

В результате развития аутоиммунного воспалительного процесса с последующей деструкцией желез нарушается эффективное слюноотделение. Основная жалоба - сухость во рту. Вначале данный симптом появляется только в моменты волнения, однако по мере прогрессирования заболевания принимает постоянный характер. Появляются затруднения с приемом пищи и глотанием.

Из-за нарушения слюноотделения развиваются атрофические процессы в полости рта.

Слизистая сухая, язык имеет обильную складчатость, сосочки уменьшены в размерах или вовсе отсутствуют. Губы покрыты корками и трещинами, имеются заеды. Зубы крошатся, быстро развивается множественный кариес.

В результате снижения местного иммунитета присоединяется вторичная инфекция (кандидоз, бактериальные и вирусные стоматиты, хейлиты).

Вторым типичным для болезни (синдрома) Шегрена является кератоконъюктивит («сухой глаз»). Появляется покраснение роговицы и век, а также обильное густое слизистое отделяемое, скапливающееся в уголках глаз.

Субъективно пациент жалуется на зуд, жжение, ощущение «песка» в глазах. Наблюдается снижение зрения. Увеличение размеров самих слезных желез возникает менее чем у 5% заболевших.

Важно! При появлении одного из данных симптомов необходимо учитывать индивидуальные особенности пациента. Например, ощущение сухости во рту, затруднение глотания часто встречается у пожилых людей. Данное изменение является физиологическим. Симптом «сухого глаза» может возникнуть из-за неправильного подбора контактных линз или долгой работы за компьютером.

Из системных проявлений наиболее часто встречаемым является поражение суставов. Причем это может быть как развитием ревматоидного артрита (сопутствующее аутоиммунное заболевание), так и внежелезистым проявлением синдрома (болезни) Шегрена. Внешне суставы отечные, увеличенные в размерах, объем движений резко снижен.

Чаще поражаются суставы кистей рук, реже коленные и локтевые. Данные изменения могут носить периодический характер.

Часть пациентов (около 15%) имеют аутоиммунный васкулит, в результате чего на коже возникают точечные кровоизлияния.

Не исключено при болезни (синдроме) Шегрена и поражение внутренних органов. Могут наблюдаться:

• атрофический гастрит;
• миозит;
• полинейропатия;
• гломерулонефрит;
• бронхит;
• отит и др.

Также при данной патологии развивается повышенная аллергическая чувствительность к различным медикаментозным препаратам (антибиотики, НПВС).

Диагностика

Зачастую постановка диагноза бывает затруднительна, т.к. не многие врачи хорошо знают, что такое синдром Шегрена, а обилие клинических проявлений затягивает обследование на несколько месяцев.

Кроме анализов крови, вспомогательно проводятся инструментальные исследования:

• сиалография и биопсия слюнных желез;
• гистологическое исследование слизистой, кожи, мышц;

Важно! При возникновении первых симптомов болезни Шегрена возникает вопрос: к какому врачу обратиться? Основным специалистом, занимающимся данной патологией, является ревматолог.

Лечение

На сегодняшний день синдром Шегрена лечится относительно успешно. Существует патогенетическая и симптоматическая терапия, облегчающая общее самочувствие пациента.

Лечат синдром (болезнь) Шегрена пожизненно, этиотропная терапия не разработана.

Симптоматически применяются:

• закапывание раствора «искусственная слеза» при сухости глаза;
• полоскание полости рта и смягчение слизистой маслами облепихи и шиповника;
• на слюнные железы накладывают компрессы с Димексидом.

Прогноз при синдроме Шегрена не жизнеугрожающий, однако качество жизни при данном заболевании сильно страдает. Вот почему так важно соблюдать весь необходимый комплекс лечения, ведь это может значительно улучшить самочувствие и предотвратить развитие тяжелых осложнений.