Миелодиспластические синдромы. Миелодиспластический синдром переходит в рак

Одна из самых насущных проблем гематологии – МДС (миелодиспластический синдром). Характеризуется группой заболеваний, вызванных дефицитом одного или нескольких видов клеток крови (цитопения) в составе крови, различных нарушений (дисплазии) кроветворения в костном мозге. И повышенной возможностью перерождения в лейкоз.

Миелодиспластический синдром отмечен несколькими видами, один из которых - рефрактерная анемия с избытком бластов получило название - миелодиспластический синдром рефрактерная анемия с избытком бластов.

Чем характерно заболевание и как проявляется?

Началом образования клеток крови, в кровеносной системе человека, является стволовая клетка. Процесс кроветворения очень многогранен и сложен. Выделяют три основных ростка крови:

• Эритроидный – красный росток;
• Лейкоцитарный и тромбоцитный – белый росток;
• Тромбоцитарный росток.

И хотя ростков всего три, воспроизводство крови в организме зависит от слаженной «игры» этого трио. Жизнь человека зависит от того, насколько точно и слажено они «сыграют по нотам».

Название - миелодиспластический синдром говорит о том, что в организме произошла «поломка», вследствие которой нарушено клеточное развитие в костном мозге, так как, в переводе с греческого языка данная терминология означает:

• «Миело» - обозначение связи с костным мозгом;
• «Дис» - нарушение;
• «Плазия» - развитие;
• Синдром – совокупность признаков.

В первую очередь происходят нарушения в эритроидном ростке. Отмечается:

• Снижение гемоглобина в крови;
• Наростающее недомогание и слабость.

Это обусловлено кислородным голоданием тканей, из-за недостатка гемоглобина, который является основным переносчиком кислорода в органы и ткани.

Кроме снижения гемоглобина, существует опасность постепенного накапливания «поломок» в кроветворении. Поломка в зрелой клетке влечет за собой нарушения в сравнительно молодых клетках (бластах), становясь катализатором нарушений в более активных клетках. Появление увеличенного количества бластов для больного незаметно.

Миелодиспластический синдром рефрактерная анемия с избытком бластов – заболевание, при котором снижение гемоглобина вызывает появление предвестников скорого образования острого лейкоза. Например, если своевременно не вытащить занозу, то появится нарыв и боль. Так и здесь, рефрактерная анемия является промежуточным этапом между анемией и лейкозом. Иначе – «предлейкозом».

В медицинской терминологии «анемия» характеризуется, как малокровие или снижение гемоглобина, а слово «рефрактерная» (устойчивая) означает невозможность повышения гемоглобина никакими препаратами. Бласты являются представителями самых молодых кровяных клеток, их небольшое количество, но если оно превышает норму – это первый признак опухоли крови.

Заболевание проявляется лишь слабостью и показателями гемоглобина.

К возникновению лейкоза в острой форме, диспластическим отклонениям в костном мозге может привести миелодиспластический синдром. Патология чаще поражает лиц мужского пола после 60 лет, а у детей диагностируется лишь в 5% случаев.

Ведущие клиники за рубежом

Что такое миелодиспластический синдром?

Миелодиспластический синдром или МДС – группа заболеваний онкологического типа, которые характеризуются нарушением воспроизведения нескольких или одного вида клеток крови. При патологии стволовые клетки не могут правильно развиваться и делиться, они превращаются в онкологические структуры или формируют бласт незрелых клеток. Нормально функционировать в человеческом организме способны только зрелые клетки, количество которых при МДС уменьшается. Такое состояние в медицине называют .

По типу кровяных клеток, цитопению подразделяют на 3 вида:

1. – при недостатке гемоглобина в крови.
2. Нейтропения – при дефиците лейкоцитов в организме.
3. Тромбоцитопения – при нехватке тромбоцитов.

Чем опасен миелодиспластический синдром?

Из-за недостаточного количества клеток крови у пациентов развивается анемия, сердечная недостаточность, увеличивается риск заражения инфекционными возбудителями. МСД, связанный с анемией, становится причиной быстрой утомляемости и головокружений у больного. Этот вид патологии считается наиболее легким, среди всех имеющихся типов.

Недостаток лейкоцитов в крови сказывается на работе иммунной системы – человек становится уязвимым перед инфекционными заболеваниями. Нарушение функционирования защитных сил организма приводит к различным осложнениям – от стоматита до пневмонии.

При тромбоцитопении нарушается сворачиваемость крови, в результате чего любые травмы и порезы могут привести к обильной кровопотере. Серьезные травмы при патологии становятся причиной летального исхода.

Миелодиспластический синдром и онкология

Миелодиспластический синдром и рак крови взаимосвязаны. МДС в запущенных стадиях может привести к онкологии. Но синдром не обязательно перерастает в рак. При легких типах заболевания, например, при рефракторной анемии, не возникает перерождения незрелых клеток в злокачественные.

Вторичные формы МСД встречаются среди больных раком. Причиной этому служат препараты, применяемые во время химиотерапии. В данном случае заболевание протекает в острой форме и трудно поддается медикаментозной терапии.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Как часто встречается МДС?

По причинам возникновения МДС подразделяют на первичный и вторичный тип. Идиопатический тип патологии диагностируется в большинстве случаев (80-90%) у пациентов старше 60 лет. Вторичный тип встречается в 10% случаев и может быть диагностирован в любом возрасте.

В последнее время заболевание все чаще встречается у пациентов трудоспособного возраста. Считается, что причиной «омоложения» МДС является неблагоприятная экологическая обстановка.

Причины и группы риска

Точные причины проблемы не изучены. К факторам, способствующим развитию заболевания, относят:

• наследственные генные мутации – синдром Дауна, нейрофиброматоз;
• вдыхание вредных веществ – бензола, алкила;
• прием медикаментов, угнетающих работу иммунной системы;
• ионизирующее облучение.

В группе риска по заболеванию находятся онкобольные и лица мужского пола, старше 60 лет.

Классификации и виды

Существует несколько классификаций заболевания согласно ВОЗ:

Рефракторная анемия:

В крови обнаруживается дефицит эритроцитов, при этом количество лейкоцитов и тромбоцитов остается в норме.

Рефракторная анемия с незрелыми ядросодержащими клетками костного мозга (с кольцевыми сидеробластами):

В анализах обнаруживается недостаток эритроцитов, с повышенным содержанием железа в клетках. Количество тромбоцитов и лейкоцитов в норме.

Рефракторная анемия с избыточным количеством бластов, находящихся на этапе трансформации:

Низкое количество эритроцитов к крови. Отмечается отклонение числа тромбоцитов и лейкоцитов от нормальных значений. В косном мозге наблюдается от 5-19% бластов.

Рефракторная цитопения с мультилинейной дисплазией:

Происходит снижение минимум двух ростков крови. В костном мозге выявляется до 5% бластов, в периферической крови – до 1%. Заболевание способно трансформироваться в лейкемию.

МДС с изолированным хромосомным отклонением:

В крови пациента недостаточно эритроцитов. В костном мозге определяется до 5% бластов, в анализах крови – до 1%. В хромосомах обнаруживаются специфические изменения.

Неклассифицируемый МДС:

В крови занижено количество тромбоцитов, эритроцитов или лейкоцитов. Количество бластов в крови и костном мозге в пределах нормы.

Первые признаки

Первые симптомы патологии – общая слабость и одышка. Иногда симптомы МДС никак не проявляют себя на начальных стадиях. Синдром выявляется случайно во время исследования крови в лаборатории. Первые признаки заболевания схожи по симптомам с патологиями печени и аутоиммунными нарушениями. К ним относится:

• бледность кожных покровов;
• возникновение синяков даже при незначительных травмах;
• образование точечных подкожных кровоизлияний;
• частые ОРВИ.

Зрелые симптомы

По мере прогрессирования болезни проявляются и другие признаки:

• быстрая утомляемость даже при легких физических нагрузках;
• ухудшение аппетита;
• потеря веса;
• подъем температуры до 40 градусов;
• трудности с дыханием при отсутствии астматических проявлений;
• обширные подкожные кровоподтеки;
• снижение гемоглобина в крови;
• болевые ощущения в костях и суставах;
• гепатомегалия.

Что входит в диагностику?

Основные исследования для подтверждения заболевания – анализ крови на биохимию, цитогенетический и иммуногистохимический анализы клеток костного мозга. Кроме этого, при подозрении на МДС пациентам назначают следующие виды обследований:

Инструментальные методы диагностики позволяют оценить состояние других органов и систем. Перед постановкой диагноза в обязательном порядке проводится дифференциация, для того, чтобы исключить:

• острый лейкоз;
• отравление организма ядовитыми веществами;
• миелодепрессивный синдром;
• проблемы с белковым обменом;
• патологии печени.

Как лечат сегодня?

Самый эффективный метод в борьбе с патологией – трансплантация костного мозга. Способ терапии имеет множество недостатков: высокую стоимость, вероятность отторжения трансплантата, необходимость дополнительной подготовки пациента к операции. Для осуществления процедуры трудно найти подходящего донора.

Перед трансплантацией стволовых клеток пациент должен пройти курс химиотерапии, который не всегда дает положительные результаты. Среди побочных эффектов процедуры отмечают: повреждение внутренних органов (особенно печени), . Для проведения химиотерапии чаще всего используется “Цитарабин” или “Децитабин”. Лекарства назначаются в высокой или низкой дозировке. Все зависит от возраста пациента, степени тяжести заболевания и общего состояния здоровья. Пожилые люди тяжело переносят данный вид лечения, поэтому химиотерапию им назначают только в крайних случаях.

Современный метод борьбы с МДС – трансплантация стволовых клеток. Побочные эффекты от процедуры такие же, как и при пересадке костного мозга. Данный способ позволяет предотвратить развитие острой лейкемии.

Немалую роль в борьбе с МДС играет переливание крови или сопроводительная терапия. Благодаря устраняется симптоматическая картина заболевания. Кровь вводится в организм больного в виде тромбоконцентрата или эритроцитарной массы. Сопроводительная терапия проводится в течение короткого промежутка времени, поскольку избыток железа в организме может дать побочные эффекты. Переливание крови нередко совмещают с медикаментозным лечением. К препаратам, стимулирующим выработку клеток крови, относят:

• “Нейпоген”;
• “Лейкин”;
• “Эритропоэтин”.

Также, при МДС назначаются лекарства для коррекции иммунитета, например, “Леналидомид”. С целью предупреждения лейкемии пациенту внутривенно вводят “Азацитидин”.

Прогноз и сколько живут такие пациенты?

Прогноз жизни при МДС, составленный ВОЗ, основывается на трех основных факторах:

1. Кариотипе человека (по критерию ставится от 0-2 баллов).
2. Разновидности патологии (по критерию ставится от 0-3 баллов).
3. Необходимости в гемотрансфузии (от 0 -1 балла).

Баллы по трем критериям суммируются, и на основе показателя рассчитывается прогноз жизни больного МДС.

Этот прогноз является приблизительным. Выживаемость пациента также во многом зависит от состояния здоровья и морального настроя.

Пациенты, которым был поставлен диагноз миелодиспластический синдром, задаются вопросом – может ли заболевание перерасти в рак. Однозначно ответить на этот вопрос невозможно, все зависит от типа проблемы и отношения человека к своему здоровью. Если пациент при возникновении первых признаков патологии обратился к специалисту, то с большей долей вероятности незрелые клетки не превратятся в злокачественные.

Синонимы - дисмиелопоэтический синдром, предлейкемия, малопроцентный лейкоз.

D46 - Миелодиеиластические синдромы.

Понятие «миелодиспластический синдром» объединяет гетерогенную группу клональных заболеваний системы крови, характеризующихся наличием морфологических признаков дизмиелопоэза в сочетании с цинженией обычно на фоне нормальной или повышенной, реже - сниженной клеточности костного мозга и высокой частотой трансформации в острый миелобластный лейкоз.
МДС - результат мутации стволовом гемопоэтической клетки.
При этом потомки мутировавшей стволовой клетки сохраняют способность к дифференцировке до зрелых клеток.
Однако последняя неэффективна, в результате чего зрелые клетки крови изменены морфологически, количество их уменьшено и функция ослаблена.

В основе классификации, разработанной Французско-американско-британской исследовательской группой (FAB, 1982 г.), лежат следующие признаки: количество бластов в костном мозге и периферической крови, количество атипичных (кольцевидных) сидеробластов в костном мозге и моноцитов в периферической крови.
Классификация ВОЗ МДС:
1. Рефрактерная анемия.
2. Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами.
3. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией.
4. Рефрактерная анемия с увеличенным количеством бластов (РАИБ, 5. Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5 хромосомы (5q).
6. Неклассифицируемый миелодиспластический синдром.

Выделяют МДС «de novo» и вторичный МДС (после предшествующей цитостатической терапии).

Эпидемиология
МДС - патологическое состояние, характерное для лиц старшей возрастной группы (80% старше 60 лет).

Этиология
Причины МДС остаются во многом неясными. В ряде случаев развитию МДС предшествует химиотерапия солидных опухолей.

Патогенез
Происходит мутация стволовой клетки крови. Потомки мутировавшей клетки преобладают над нормальными гемопоэтическими клетками, что позволяет им полностью колонизировать костный мозг, вытесняя нормальные гемопоэтические клетки.
Особенностью мутации стволовой клетки крови при МДС является частичное сохранение ее потомками способности к развитию до зрелых клеток крови.
Однако процесс созревания неэффективен, что приводит к уменьшению количества зрелых клеток в периферической крови.
Морфологические признаки дисплазии кроветворения при исследовании аспирата костного мозга (noR. Bart], В. Frisch и R. Baumgart, 1992). Эритроидная линия: эритроидная гиперплазия, мегалобластоидность, многоядерностъ, фрагментация ядер, межядерные мостики, вакуолизация цитоплазмы, PAS-позитивные нормобласты, кольцевые сидеробласты. Мегакариоцитарная линия: микромегакариоциты, большие мегакариоциты с одним или несколькими мелкими круглыми ядрами, мегакариобласты, митотические фигуры, пикноз, гигантские тромбоциты, гранулоцитарная линия: гранулоцитарная гиперплазия, увеличение бластных клеток, парамиелоидные клетки, палочки Ауэра, гипо- и гипергранулярность, пельгеровская аномалия, базофилия цитоплазмы зрелых клеток, эозинофилы с кольцевыми ядрами.
Моноцитарная линия: моноциты с множественными вытянутыми лопастями цитоплазмы, азурофильные гранулы в цитоплазме, гемофагоцитоз, железосодержащие макрофаги.

Гистологические признаки дисплазии кроветворения: Клеточность костного мозга; гиперклеточность (свыше 50% случаев), нормоклеточность (30-40% случаев), гипоклеточность (менее 20% случаев).

Гистотопография: атипичная локализация незрелых эритроцитарных предшественников, атипичная локализация мегакариоцитов, интраваскулярное расположение гемопоэтических клеток.
Стромальные изменения: экстравазация эритроцитов, разрывы синусоидов, расширение синусоидов со склерозом стенок, интерстициальный и парамегакариоцитарный фиброз, лимфоидные узелки, плазмацитоз, лимфоцитоз, увеличение тучных клеток, увеличение костного преобразования.

Клиническая картина
Синдром интоксикации: имеют место субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, слабость, понижение аппетита, похудание. Анемический синдром - постоянный и обязательный признак.
Характерны гиперхромия (высокий цветовой показатель) и макроцитоз. Снижение содержания НЬ может варьировать от умеренного до значительного.
У больных отмечаются бледность кожных покровов, слизистых, нарушения микроциркуляции.

Геморрагический синдром: выявляются экхимозно-петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек.
Тромбоцитопения встречается у 15% больных с МДС.
У половины из них кровотечение или кровоизлияния становятся причиной смерти. Изменения периферической крови прямо зависят от степени нарушения созревания гемопоэтических клеток.
Снижение количества зрелых гранулоцитов (нейтропения) влечет за собой инфекционные осложнения.
У 10% больных развиваются стоматиты, гингивиты, пневмонии, инфекция мочевыводящих путей, абсцессы различной локализации, сепсис.
У 20% больных данной группы инфекционные осложнения становятся причиной смерти.
Проявления гиперпластического синдрома в виде спленомегалии, гепатомегалии, лимфоаденопатии и специфического поражения кожи (лейкемиды) имеют место в основном у больных с ХМ МЛ.
Спленомегалия встречается у 17% таких больных, гепатомегалия - у 13%, а лейкемиды - у 10%.

Диагностика
Отправной точкой диагностического поиска являются, как правило, жалобы, связанные со снижением содержания НЬ, подкрепляемые выявлением гиперхромной, макроцитарной анемии при исследовании периферической крови.
Выявление при первичном осмотре, наряду с анемическими жалобами, явлений геморрагического диатеза и (или) гиперпластического синдрома позволяет заподозрить поражение системы крови еще до получения результатов лабораторных исследований.

Наличие би- или панцитопении в периферической крови является абсолютным показанием для морфологического исследования костного мозга.
При исследовании аспирата костного мозга у больных с МДС в большинстве случаев определяется гиперплазия всех ростков кроветворения и обязательно выявляются признаки дисплазии клеток.
Максимальную информативность имеет гистологическое исследование костного мозга, получаемого методом трепанобиопсии.
Гистологическое исследование позволяет обнаружить высоко специфичную для МДС морфологическую картину.

Цитогенетические поломки при МДС:
1) нормальный кариотип, делеция 5q хромосомы и Y-хромосомы, относительно благоприятный вариант, предположительный срок жизни более 2 лет;
2) трисомия 8 хромосомы, срок жизни 1-2 года;
3) делении 5,7 хромосомы и др., срок жизни менее 1 года.

Диагноз складывается из морфологически подтвержденного представления о наличии у больного МДС и окончательно формулируется (нозологическая форма) на основании количественных критериев миелограммы и гемограммы.

Лечение
В зависимости от возраста пациентов, наличия сопутствующих заболеваний и риска трансформации МДС в ОЛ применяются различные подходы к терапии.
Поддерживающая терапия с использованием инфузий эритроцитарной массы и тромбоцитарной массы - у пожилых пациентов с низким риском трансформации в ОЛ.
При многочисленных трансфузиях эритроцитарной массы в качестве профилактики развития гемосидероза показан дисферал.

Препараты, индуцирующие дифференцировку клеток: ретиноиды - весаноид (АТРА), холекальциферол, 5-азотиоприн, амифостин, децитабин.

Факторы роста - грануломоноцитарный фактор роста (лейкомакс), гранулоцитарный фактор роста (нейпоген, гранулоцит), эритропоэтин, препараты интерлейкина-3, ИЛ-6, ИЛ-11.

Иммунотерапия - антитимоцитарный глобулин в качестве монотерапии или с циклоспорином А эффективен при гипоклеточном МДС, возможно достижение полных ремиссий или снижение потребности в гемокомпонентной терапии при нормоклеточных и гиперклеточных вариантах.
Терапию ЦсА начинают в дозе 5-10 мг/кг в день.
Коррекцию дозы осуществляют в зависимости от концентрации препарата в сыворотке крови и проявлений токсичности (повышение уровня креатинина, печеночных ферментов и т. д.).
Средняя продолжительность лечения составляет 188 дней.
Моноклональные AT к CD 33 (миелотарг) эффективны при количестве бластов менее 10%.

Монохимиотерапия (малые дозы цитозара, большие дозы цитозара, гомогарингтонин (homoharringtonine), топотекан) может применяться у пациентов с РАИБ.

Полихимиотерапия (стандартная индукционная ПХТ как при ОМЛ, флюдарабин + цитарабин + идарубицин; циклофосфамид + цитозар + топотекан - для пациентов с РАИБ.

Аллогенная трансплантация костного мозга показана детям и молодым больным.

Несмотря на многообразие подходов к терапии МДС эффективность терапии достаточно низка, а достигнутые эффекты непродолжительны, терапия, как правило, не влияет на продолжительность жизни.

Единственный метод, позволяющий достичь выздоровления - аллогенная трансплантация костного мозга.

Прогноз у пациентов МДС различен в зависимости от варианта: при сидеробластной анемии продолжительность жизни может достигать 10 лет, 5q-синдpoм - 5-7 лет, при рефрактерной анемии - до 5 лет, РАИБ - 1-2 года.

Профилактика
Профилактики МДС не существует.

Миелодиспластический синдром включает группу заболеваний, характеризующихся цитопенией в периферической крови, дисплазией гемопоэтических предшественников, гиперклеточностью костного мозга и высоким риском развития ОМЛ.

Симптомы зависят от того, какая клеточная линия наиболее поражена, и могут включать слабость, утомляемость, бледность (вследствие анемии), повышение частоты инфекций и лихорадку (обусловлена неитропениеи), кровоточивость и склонность к кровоизлияниям в кожу и слизистые (обусловлено тромбоцитопенией). Диагноз основан на проведении общего клинического анализа крови, мазка периферической крови, аспирата костного мозга. Лечение 5-азацитидином может быть эффективным; при развитии ОМЛ используются стандартные протоколы.

Код по МКБ-10

D46 Миелодиспластические синдромы

Причины миелодиспластического синдрома

Миелодиспластический синдром (МДС) является группой заболеваний часто называемых предлейкозом, рефрактерной анемией, Ph-негативным хроническим миелолейкозом, хроническим миеломоноцитарным лейкозом или идиопатической миелоидной метаплазией, возникающих в результате соматической мутации гемопоэтических клеток-предшественников. Этиология часто неизвестна, но риск развития заболевания повышается при воздействии бензола, радиации, химиотерапевтических препаратов (особенно при длительных или интенсивных режимах химиотерапии, при использовании алкилирующих агентов и эпиподофиллотоксинов).

Миелодиспластический синдром характеризуется клональной пролиферацией гемопоэтических клеток, включая эритроидные, миелоидные и мегакариоцитарные формы. Костный мозг нормоклеточный или гиперклеточный с неэффективным гемопоэзом, что может приводить к анемии (наиболее часто), нейтропении и/или тромбоцитопении. Нарушение клеточной продукции также сопровождается морфологическими изменениями в костном мозге или крови. Встречается экстрамедуллярный гемопоэз, приводящий к гепатомегалии и спленомегалии. Миелофиброз в некоторых случаях случайно обнаруживается при установлении диагноза, а может развиваться в течение всего заболевания. Классифицируется миелодиспластический синдром в соответствии с особенностями крови и костного мозга. Клон миелодиспластического синдрома нестабилен и имеет тенденцию к трансформации в острый миелобластный лейкоз.

Симптомы миелодиспластического синдрома

Симптомы заболевания зависят от наиболее пораженной клеточной линии и могут включать бледность, слабость и утомляемость (анемия); лихорадку и инфекции (нейтропения); легко образующиеся кровоизлияния в кожу и слизистые, петехии, носовые кровотечения, кровоточивость слизистых (тромбоцитопения). Характерными признаками заболевания являются спленомегалия и гепатомегалия. В развитие симптоматики могут также вносить вклад сопутствующие заболевания; например, анемия при миелодиспластическом синдроме у пожилых больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями может усиливать стенокардические боли.

Диагностика миелодиспластического синдрома

Миелодиспластический синдром подозревается у больных (особенно пожилых) с рефрактерной анемией, лейкопенией или тромбоцитопенией. Необходимо исключить цитопении при врожденных заболеваниях, дефиците витаминов, побочных действиях лекарственных препаратов. Диагноз базируется на исследовании периферической крови и костного мозга с идентификацией морфологических аномалий у 10-20 % клеток отдельных клеточных линий.

Характерные особенности костного мозга при миелодиспластическом синдроме

Анемия является частым проявлением и сопровождается макроцитозом и анизоцитозом. На автоматическом клеточном анализаторе эти изменения выражаются в увеличении MCV (среднего объема эритроцитов) и RWD (ширины распределения объема эритроцитов). Обычно отмечается умеренно выраженная тромбоцитопения; в мазках периферической крови тромбоциты варьируют по размеру; у некоторых наблюдается снижение гранулярности. Уровень лейкоцитов может быть в норме, повышен или снижен. Цитоплазматическая гранулярность нейтрофилов носит патологический характер, с анизоцитозом и различным количеством гранул. У эозинофилов также может присутствовать патологическая гранулярность. В крови могут выявляться псевдопельгеровские клетки (гипосегментация нейтрофилов). Моноцитоз является характерным признаком для хронического миеломоноцитарного лейкоза, в менее дифференцированных подгруппах могут встречаться незрелые миелоидные клетки. Цитогенетический анализ выявляет одну или более клональных аномалий, чаще с поражением хромосомы 5 или 7.

18.10.2017

Миелодиспластический синдром включает ряд злокачественных опухолевых патологий, для которых характерна дисфункция нескольких разновидностей кровяных телец.
Костный мозг, несущий ответственность за синтезирование клеток крови при миелодиспластических синдромах, не может выполнять задачу в полной мере. В итоге организм не получает нужное количество кровеносных телец, развивается анемия. У человека развиваются такие патологии, как: недостаточность сердца и сосудов, появляется одышка, недомогание. Увеличивается риск инфекционных патологий.

МДС отличается распространенностью, общей клинической картиной заболеваний, прогнозу на выживаемость больного. Симптомы миелодиспластического синдрома встречаются у пяти людей из 100 000. В 4 из 5 случаев диагноз МДС устанавливался у лиц, старше 60 лет. Мужская половина населения имеет риск развития описанного синдрома.

Почему развивается?

Медицинским специалистам не удалось установить причину, из-за которой может развиться миелодиспластический синдром. Врачи установили, что усугубляет развитие группы заболеваний.

Популярным представителем миелодиспластического синдрома считается первичная форма, она встречается в 85% случаев. Среди факторов, которые провоцируют разновидность МДС, стоит выделить такие:

• • Радиационные частицы оказывают негативное влияние на организм и увеличивают риск миелодиспластического синдрома.
  • Любой контакт с токсичными веществами, сюда относятся органические растворители, пестициды и бензин.
  • Одним из провоцирующих факторов является курение.
  • Заболевания, которые передаются по наследству, увеличивают риск появления миелодиспластического синдрома. К патологиям относится малокровие Фанкони, синдром Дауна и другие.

• Использование в курсе лечения медикаментозных средств, которые ослабляют иммунную систему человека.
• Чем больше возраст, тем выше вероятность миелодиспластического синдрома.

Медицинские специалисты отмечают, что в 15% случаев заболевание имеет вторичный характер.

• Патология получает развитие из-за воздействия химиотерапии при лечении злокачественных опухолей.
• Риск возникновения миелодиспластического синдрома увеличивается под воздействием лекарственных препаратов. К таким относится: Циклофосфан, который останавливает деление не только пораженных тканей, но и оказывает влияние на здоровые клетки человека.
• Ингибиторы, которые катализируют деспирализацию ДНК и препятствуют развитию злокачественной опухоли. К таким препаратам относится: Топотекан.
• Препараты антрациклиновой группы, которые представляют собой лекарственные средства антибактериального и противоопухолевого назначения. Например, Доксорубицин.
• Растительные медикаментозные препараты, которые входят в группу подофиллотоксинов.
  Главное их назначение – борьба со злокачественными новообразованиями.

Вторичная форма синдрома развивается под воздействием радиотерапии.

Симптоматика

Главной чертой миелодиспластического синдрома медицинские специалисты считают отсутствие клинической картины. Признаки патологии являются следствием нехватки кровеносных телец определенных типов.

К клиническим проявлениям относят:

• Малокровие, которое характеризуется небольшой концентрацией гемоглобина в кровеносных сосудах, менее 110 грамм на литр. Медицинские специалисты отмечают уменьшенный объем эритроцитов.
• Еще признаком миелодиспластического синдрома является нейтропения, для которой характерна пониженная концентрация нейтрофилов. У пациентов отмечается уязвимость к инфекционным патологиям, патогенным и грибковым бактериям, которая объясняется ослабленной иммунной системой человека.
• Аналогичный признак отмечается медицинскими специалистами у тромбоцитопении. Маленькая концентрация тромбоцитов в кровеносных сосудах сопровождается проблемами с остановкой внутренних и наружных кровотечений.

Представителям мужской части населения переносить болезни, связанные с нехваткой кровеносных телец труднее, чем женской. Для анемии характерными клиническими признаками являются:

• Пациент чувствует себя уставшим, повышенная сонливость и слабость.
• У больных анемией отмечается бледность кожных покровов.
• У людей, страдающих от разновидности анемии, медицинские специалисты отмечали сниженную степень работоспособности.
• У больных ухудшается концентрация внимания.

При прогрессировании анемии развиваются симптомы:

• У больных нарушается сердечный ритм, пульс учащается.
• Появляются проблемы с дыхательным аппаратом, человеку становится труднее дышать.
• Человек больше спит.
• На последних стадиях больные жаловались на сильные головокружения, которые заканчивались обмороками.

Для пожилых больных характерны клинические проявления заболевания: нарушения в работе сердечной системы, одышка. Если человек страдает от варикозного расширения вен нижних конечностей, болезненные ощущения начинают беспокоить больного при ходьбе или беге раньше.

Сниженная концентрация тромбоцитов в кровеносных сосудах сопровождается признаками:

• На теле человека возникают кровоподтеки при ударе или надавливании на кожный покров.
• Учащаются случаи кровотечений из носа.
• Десны полости рта начинают кровоточить.
• У женщин менструация проходит с кровотечением.

Сниженная концентрация лейкоцитов в кровеносных сосудах сопровождается ослабленной иммунной системой человека. Возникают рецидивы кожных заболеваний, патологий бронхов и легких, инфекций мочеиспускательных каналов.

Методы диагностики

Миелодиспластический синдром был диагностирован, когда пациенты приходили к медицинским специалистам с жалобой на клинические признаки анемии. Диагностика МДС включается в себя ряд процедур:

1. Доктор изучает анамнез патологии. Медицинский специалист акцентирует внимание на семейные формы миелодиспластического синдрома и разновидностях злокачественных образований. Большую роль играет длительность промежутка имеющейся патологии, а также состояние кровеносных телец в начале болезни. Часто болезнь характеризуется одной из разновидностей цитопении, которая не поддается лечению при помощи витаминных комплексов и лекарственных средств с содержанием железа.
2. Чтобы исключить вариант наследственной природы миелодиспластического синдрома, медицинские специалисты проводят физикальное обследование организма. Это позволяет установить динамику патологий злокачественного характера. На основе физикального обследования удается представить картину общего состояния организма больного, помогают данные о выраженности анемического синдрома.
3. В обязательном порядке проводят лабораторные диагностические процедуры. Человек сдает анализ уретры и крови, осуществляется молекулярно генетическое исследование и обследование костного мозга.

Клинический анализ кровеносных телец позволяет определить следующее:

• Медицинские специалисты получают информацию об уровне гемоглобина в кровеносных сосудах больного.
• Врачи, на основе полученного анализа крови, подсчитывают лейкоцитарную формулу.
• Клинический анализ кровеносных телец позволяет установить количество тромбо-, лейко- и эритроцитов. Предоставляется информация об их размерах.
• Периферические кровеносные сосуды содержат молодые эритроциты. Клинический анализ крови предоставляет информацию и об их концентрации.

Медицинские специалисты назначают биохимический анализ кровеносных телец. При диагностировании миелодиспластического синдрома обращается внимание на показатели:

• Фиксируется уровень ЛДГ, АСТ и АЛТ, их концентрация повышена при анемии гемолитического характера.
• Определяется концентрация фосфатов щелочного типа, уровень которых повышается при патологиях костей и снижается при малокровии.
• Медицинские специалисты обращают внимание на концентрацию мочевины, уровень которой повышается при лейкозе и подобных патологиях.
• При анемии пернициозного характера наблюдается нехватка в организме витамина В12.

Диагностирование миелодиспластического синдрома проходит на основе пункции костного мозга, берущейся в районе заднего участка подвздошной кости.

Лечение

Курс терапии при МДС направлен на устранение симптоматики, восстановить систему кровообращения, предотвратить развитие патологии в острый характер лейкоза. Заниматься самолечением противопоказано.

Методика терапии зависит от факторов, квалифицированный медицинский специалист может составить курс лечения. Среди факторов — это возраст больного, патологии, факторы, определяющие развитие заболевания.

Методы лечения миелодиспластического синдрома включают методы терапии:

• Больному назначается прием лекарственных препаратов гемопоэтического действия. Их главное предназначение – усилить синтезирование кровеносных телец костным мозгом. В последнее время медицинские специалисты все чаще назначают эритропоэтины, которые стимулируют создание эритроцитов. В зависимости от того, какого типа кровеносных телец не хватает, назначают лекарственное средство, которое усиливает выработку этого элемента.
• Осуществляется лечение инфекционных патологий. Медицинскими специалистами проводится антибактериальный курс лечения.
• В особо тяжелых случаях осуществляют заместительную терапию. Частота процедур зависит от самочувствия пациента и особенностей организма. Терапия может проводиться не чаще, чем раз в 7 дней. Лечебная методика позволяет восстановить уровень гемоглобина в кровеносных сосудах, улучшить состояние больного. Заместительная терапия приводит к иммунодефициту, развитию инфекционных патологий, переизбытку железа.

Во время лечения медицинские специалисты контролируют концентрацию железа в организме больного. При повышенном уровне этого элемента, назначаются лекарственные препараты, которые позволяют избавиться от переизбытка железа. Например, Деферазирокс.

Профилактические мероприятия

Для предотвращения развития миелодиспластического синдрома, требуется поддерживать иммунную систему в норме.

1. Медицинские специалисты советуют соблюдать рацион питания. В него должны входить необходимые организму витамины и минералы.
2. Требуется отказаться от вредных привычек, которые оказывают негативное воздействие на иммунную систему человека. К таким относится курение, употребление наркотических препаратов, алкоголь.
3. Укрепить иммунную систему позволяют физические упражнения. Если тяжелые физические нагрузки противопоказаны, рекомендуется заниматься зарядкой после сна.
4. Чтобы иммунитет всегда был в норме, требуется лечить инфекционные патологии.Затяжной характер простудных заболеваний сказывается на состоянии иммунной системы человека.

Миелодиспластический синдром поддается лечению. Однако прогноз развития патологии зависит от того, когда заболевание диагностировано. При возникновении подозрений на заболевание кровеносной системы, настоятельно рекомендуется проконсультироваться с медицинским специалистом и пройти необходимые диагностические процедуры.