Склера глаза — что это такое, какие функции она выполняет и какие патологии может иметь. Новообразования конъюнктивы

Катаракта – полное или частичное помутнение хрусталика (капсулы или вещества), приводящее к снижению зрения пациента. Именно данная патология является наиболее распространенной причиной слепоты среди пациентов.

Разновидности

Все катаракты можно разделить на две большие группы:

• врожденные – присутствуют с самого рождения;
• приобретенные – развиваются в течение жизни человека.

По локализации выделяют:

• переднюю и заднюю полярную;
• слоистую;
• веретенообразную;
• ядерную;
• полную.

По стадии развития приобретенной формы можно выделить:

• зрелую;
• перезрелую.

В отдельную группу выносятся вторичные катаракты , которые возникают через определенное время после проведения операции экстракции (удаления) помутневших очагов хрусталика.

Причины

Врожденная катаракта может быть наследственной, а может возникнуть в результате действия неблагоприятных факторов на плод во время беременности. Это могут быть вирусные заболевания (корь, грипп), эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипотиреоз) будущей матери.

К приобретенным формам относятся:

• Возрастная (старческая) – следствие естественного старения организма.
• Осложненная (диабетическая , лучевая , травматическая , токсическая).

Симптомы болезни

Основные жалобы пациентов при катаракте:

• снижение остроты зрения – степень нарушения зависит от локализации поражений. Так, если катаракта расположения в периферических отделах хрусталика, то функция зрения может быть не нарушена. Чем поражение ближе к центру, тем сильнее снижена острота зрения;
• нечеткость видимого изображения – при этом, пациент плохо видит как далеко, так и близко расположенные предметы;
• изменение светочувствительности – может отмечаться как усиление, так и ослабление чувствительности на свет;
• появление или усиление близорукости.

Как видим, бывают случаи, когда пациентов ничего не беспокоит, а патология обнаруживается во время планового профилактического осмотра.

Особенности различных форм катаракты:

• полярная – помутнение имеет небольшие размеры (1-2 мм.) и округлую форму, располагается в области переднего или заднего полюса под капсулой хрусталика. Возникает вследствие нарушений эмбрионального развития (врожденная патология). Патология практически всегда двусторонняя. Иногда встречается переднезадняя полярная катаракта, когда поражения отмечаются сразу и у переднего, и у заднего полюса хрусталика;
• слоистая – носит врожденный характер. Помутнения локализуются в отдельных слоях хрусталика. Помутневшие слои чередуются с прозрачными. Очаг поражения выглядит как серое пятно с четкими контурами, от которого отходят «отростки». Чаще наблюдается в обоих глазах. Зрение бывает значительно нарушено, но улучшается при расширении зрачка;
• ядерная – приобретенная патология. Помутневший очаг располагается в самом центре хрусталика, в глубоких его слоях. Процесс медленно прогрессирует, постепенно ухудшается зрение пациента;
• полная (тотальная) – помутнение захватывает весь хрусталик, часто такая форма определяется сразу в двух глазах.

Главной особенностью приобретенных катаракт является их прогрессирование. Они проходят несколько стадий развития:

• начальная – небольшие помутнения возникают на периферии хрусталика в корковом слое, зрение пациента длительное время не нарушено. Однако при начале процесса в ядре хрусталика больной жалуется на ухудшение зрение. Иногда пациентов могут беспокоить «летающие мушки» перед глазами, диплопия (двоение предметов). Длительность данной стадии составляет от 1-8 лет. Принято считать катаракту начальной, если острота зрения снижается до 0,3;
• незрелая – характеризуется значительными, но неравномерными помутнениями хрусталика, некоторые его слои остаются прозрачными. Зрение значительно ухудшается (до 0,05);
• зрелая – полное помутнение всей массы хрусталика, при этом острота зрения ниже 0,05, сохраняется лишь светоощущение. Пациент может различать цвета;
• перезрелая – характеризуется разжижением коркового вещества хрусталика, который становится похожим на мешок с жидкостью (мешок – это капсула хрусталика). Встречается крайне редко.

Также выделяется отдельная разновидность патологии – осложненная катаракта, которая возникает на фоне неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К ней относятся:

• увеитная – чаще встречаются в детском возрасте на фоне воспалительных патологий сосудистой оболочки глаза. Нередко наблюдается при ревматоидном артрите, туберкулезе. Так, при ревматизме помутнения появляются в переднем отделе хрусталика, после чего распространяются на всю его толщу, чаще носит двусторонний характер. При туберкулезном увеите сначала поражается задняя капсула, после чего захватываются остальные слои хрусталика. Процесс чаще односторонний. Нередко увеитная катаракта осложняется косоглазием, амблиопией, сращением и заращением зрачка;
• диабетическая – наблюдается у 5% пациентов, больных сахарным диабетом. У детей развитие данной патологии говорит о тяжелом течении диабета, в отличие от пожилых пациентов. Данная форма помутнения быстро прогрессирует, отмечается чаще в двух глазах. Характеризуется отдельными мелкими помутневшими участками, расположенными под эпителием передней или задней капсулы. Нередко возникает временная близорукость. Процесс может носить обратимый характер при адекватной терапии сахарного диабета;
• травматическая – развивается после проникающих ранений глаза. Помутнения имеют формы «розетки» или «звездочки», могут прогрессировать и приводить к полной потере прозрачности хрусталика;
• лучевая – воздействие инфракрасных лучей светового спектра и рентгеновского излучения способно вызвать данную форму патологии. Для нее характерно наличие помутнений в форме диска под задней капсулой хрусталика. Поражение необратимо. Степень помутнения зависит от дозы, длительности действия излучения, а также от применяемых методов защиты.

Диагностика

Для определения типа катаракты необходимо выявить все жалобы пациента, тщательно собрать анамнез (как заболевания, так и жизни).

Также проводятся стандартные методы офтальмологической диагностики:

• Визометрия – определение остроты центрального зрения;
• Периметрия – выявление границ периферического зрения;
• измерение внутриглазного давления;
• Офтальмоскопия – осмотр глазного дна;
• Рефрактометрия – исследование рефракционной способности глаза;
• УЗИ глазного яблока.

Основной метод, показывающий форму, размеры и локализацию помутнений, – это биомикроскопия.

Лечение патологии

Для лечения катаракты применяется как консервативный, так и хирургический методы. К первому относится назначение лекарственных средств, способствующих рассасыванию помутнений, а также препаратов, улучшающих обменные процессы в глазу. Второй вариант – это операция по поводу удаления помутневшего хрусталика с его заменой на интраокулярную линзу (ИОЛ). Наиболее популярный метод – факоэмульсификация хрусталика (дробление лазером с последующим извлечением из глаза) с имплантацией ИОЛ. Читайте подробнее о данной процедуре .

Целесообразность операции экстракции (удаления) хрусталика определяет врач-офтальмолог.

Выбор метода лечения зависит от нескольких факторов:

• остроты зрения;
• формы катаракты;
• возраста пациента.

Какова тактика при врожденной катаракте?

• Так, полярная и веретенообразная формы, как правило, не требуют оперативного лечения.
• При слоистой и ядерной форме показанием к операции является уменьшение остроты зрения ниже 0,3-0,2.
• Полное врожденное помутнение хрусталика требует хирургического вмешательства в первые месяцы жизни ребенка.

При приобретенной форме смотрят на стадию процесса и степень ухудшения зрения.

• Так, на начальном этапе назначаются медикаментозные препараты, рассасывающие участки помутнений. Показаний к операции нет.
• Незрелая форма требует оперативного лечения при двустороннем процессе и значительном снижении зрения (0,05-0,2).
• При зрелой и перезрелой катаракте лечение только хирургическое.

При осложненной форме лечебные мероприятия должны быть направлены на основное заболевание (увеит, сахарный диабет, туберкулез, ревматоидный артрит). Решение об оперативном вмешательстве принимается исходя из снижения остроты центрального зрения (операция показана при значениях ниже 0,2).

Профилактика

Никто не застрахован от возникновения катаракты, ведь она нередко носит наследственный характер. Однако некоторые мероприятия могут уменьшить риск развития патологии:

• регулярные профилактические осмотры у офтальмолога (не реже 1 раза в полгода);
• рациональное питание;
• отказ от вредных привычек (употребления алкоголя, курения), посещения солярия;
• ношение на солнце защитных очков;
• соблюдение мер безопасности при работе с химическими и токсическими веществами, ультрафиолетовым и рентгеновским излучением;
• постоянный контроль уровня сахара в крови;
• выявление и лечение системных заболеваний.

Если в процессе прочтения у Вас возникли вопросы и Вы хотите узнать больше – задайте вопрос специалисту в специальной форме или воспользуйтесь удобным поиском по сайту.

В формировании патологии важную роль играют эндокринные нарушения и наследственная предрасположенность.

При этом среди ведущих причин меланоза выделяют адренокортикальную недостаточность ткани надпочечников, а, кроме того, снижение продукции клетками гипофиза меланофорного гормона.

Среди форм меланоза выделяют патологическую и физиологическую. Во втором случае нарушение пигментации присутствует у людей с темным цветом кожи и возникает под влияние солнечных лучей. В случае патологического состояния пигмент меланин откладывается в избыточном количестве в тех областях, где он присутствует и в норме (оболочки мозга, кожа, глаза). Иногда он появляется в тех областях, где в норме не присутствует (мозг, почки, слизистые оболочки). Гиперпигментация может быть как очаговой, так и диффузной. В тканях оптической системы гиперпигментация чаще носит очаговый характер.

Обычно подобные изменения диагностируют у пациентов цветной расы.

Симптомы

При меланозе глаз в области кожи появляются темные пятна, которые могут различаться по размеру. Иногда они гладкие, но в ряде случаев возвышаются немного над поверхностью. Интенсивность пятен также различна, при этом он имеют тенденцию к распространению на кожу лба и надбровья. При меланозе затрагивается область сводов и слезного мясца. Иногда меланоз распространяется на конъюнктиву .

Окраска гиперпигментированных областей напрямую зависит от локализации меланоцитов, она может различаться от голубой и серой до коричневой и черной. В связи с тем, что сам пигмент локализуется не в конъюнктиве, а в эписклере, пигментное образование не смещается при перемещении конъюнктивы. При появлении меланоза у пациентов с белой кожей возрастает риск развития

Патология склеры имеет ряд особенностей по сравнению с заболеваниями других оболочек глаза, что обусловлено своеобразием ее строения. Заболевания склеры встречаются относительно редко, характеризуются слабовыраженной клинической симптоматикой и вялым хроническим течением. В большинстве случаев они вторичны - связаны с болезнями сосудистой оболочки, с которой склера имеет общую васкуляризацию и иннервацию. Основными видами патологии склеры являются аномалии развития, воспалительные и дистрофические заболевания.

Врожденные аномалии склеры

К врожденным аномалиям склеры относятся изменения ее окраски (синие склеры, меланоз) и формы (врожденные кисты, эктазии).

Синие (голубые) склеры могут быть проявлением ряда системных нарушений.

Синдром синих склер (синдром Лобштейна - Ван-дер-Хеве) относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%) певетрантностью. Встречается редко - 1 случай на 40000-60000 новорожденных.

Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Самый постоянный и наиболее выраженный симптом сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% больных с синдромом. Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки. В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры. Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин - «прозрачная склера».

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении; она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5-6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены. Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветосле-пота, помутнения роговицы по типу пятнистой дегенерации и др.

Второй симптом синдрома - ломкость костей, сочетающаяся со слабостью суставно-связочного аппарата, наблюдается примерно у 65% больных. Этот симптом может появляться в разные сроки, в зависимости от чего различают три типа заболевания. Первый тип наиболее тяжелое поражение, при котором переломы возникают внутриутробно, во время родов или вскоре после рождения. Эти дети погибают внутриутробно или в раннем детстве. При втором типе переломы происходят в раннем детстве. Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета. Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2-3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду. Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Третьим симптомом синдрома является прогрессирующее снижение слуха, являющееся следствием отосклероза, недоразвития и обызвествления лабиринта. Тугоухость развивается примерно у половины (45-50% больных).

Иногда типичная триада при этом синдроме сочетается с разнообразными экстраокулярными аномалиями мезодермальной ткани, из которых наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, «волчья пасть», синдактилия и др.

Лечение симптоматическое.

Синдром Элерса - Данлоса - заболевание, имеющее доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования. Начинается в возрасте до 3 лет, характеризуется повышенной растяжимостью кожи, ломкостью и ранимостью ее сосудов, слабостью суставно-связочного аппарата. Нередко у этих больных наблюдаются голубая склера, микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика, отслойка сетчатки. Слабость склеры может привести к ее разрыву даже при незначительных травмах глазного яблока.

Голубые склеры также могут быть проявлением окулоцереброренального синдрома Лове, аутосомнорецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У больных с рождения выявляется катаракта в сочетании с микрофтальмом, у 75% больных повышено внутриглазное давление, в результате чего растягивается склера и появляется ее голубая окраска.

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза [Кацнельсон А. В., 1957].

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски. Пигментация может быть в виде:

1. отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
2. больших изолированных островков;
3. изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированное кольцо. Возможпа пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит .

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна - Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Врожденные кисты склеры - очень редкое заболевание. Как правило, встречаются не изолированные кисты склеры, а корнео-склеральные поражения. Киста, обычно величиной с небольшую горошину, имеет широкое основание, неподвижно фиксирована, заполнена прозрачным водянистым содержимым, примерно одинаково распространяется на роговицу и склеру. Стенка кисты является соединительнотканным образованием и выстлана одним или несколькими слоями эпителия. Киста может соединяться с передней камерой. Кисты имеют тенденцию к росту и способны внезапно быстро увеличиваться, чаще в сторону склеры.

Лечение кисты - хирургическое: иссекают переднюю стенку кисты и выскабливают, очищают ее заднюю стенку.

Дермоидные кисты склеры встречатся редко, чаще наблюдаются дермоиды конъюнктивы, склеры и роговицы.

Врожденные колобомы склеры редкая аномалия. В склере наблюдается достигающая лимба щель, через которую выбухает «сосудистая оболочка.

Вторжение склеры в роговицу редкая аномалия, при которой слои склеры проникают в роговицу в виде серпа.

Наличие хряща в склере - очень редкая аномалия. Характеризуется наличием в склере полупрозрачных пластинок гиалинового хряща.

40-летний белый мужчина обратился к своему врачу по поводу коричневого пятна на глазу (рис. 13-1). Он заме­тил это пятно много лет назад, но, прочитав недавно в Интернете информацию о коричневых пятнах в глазу обеспокоился по поводу меланомы глаза. Он считает что пятно изменилось в размере. Дискомфорт и нарушения зрения не отмечались. Пациент был направлен на био­псию, гистологическое исследование выявило доброка­чественный невус, не требующий какого-либо лечения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Хотя информации о частоте пигментации глаза, кроме физиологического (расового) меланоза, мало, в иссле­довании гистологического строения пигментированных новообразований сообщалось о том, что 52% из них составляли невусы, 21% - первичный приобретенный меланоз, и 25% составляли меланомы.

• Невусы конъюнктивы и склеры - наиболее частая причина пигментации глаза у представителей рас со светлой кожей. Пигментация обычно выявляется в молодом возрасте, чаще у представителей европео­идной расы.
• Физиологический (расовый) меланоз в 90% случа­ев наблюдается у чернокожих пациентов.Он может быть врожденным и часто проявляется в первые годы жизни.
• Первичный приобретенный меланоз обычно выявля­ется у лиц среднего/пожилого возраста и также ча­ще встречается у представителей европеоидной расы. Меланома конъюнктивы встречается редко, ее частота 0007% (7 на 1000000) у европеоидной расы; у представителей других рас она встречается еще реже.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Невус склеры - односторонний, область тем­ной пигментации склеры с четкими границами.

Невус конъюнктивы -односторонний, область темной пигментации конъюнктивы с четкими границами.

Этиология невусов склеры и конъюнктивы до конца не ясна.

ДИАГНОСТИКА

Точный диагноз пигментного новообразования глаза устанавливается при гистологическом исследовании.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

• Доброкачественные невусы и фи­зиологический или расовый меланоз (рис.) со временем не меняются, тогда как первичный приоб­ретенный меланоз и меланома изменяются.
• В 87% случаев гистологического анализа невус не из­меняется со временем.
• При малигнизации клиническая картина более яркая: изъязвление, кровоточивость, изменение цвета, появ­ление новых сосудов вокруг новообразования.
• Патологические признаки меланомы конъюнктивы с самым высоким коэффициентом летальности вклю­чают увеличение толщины опухоли, локализацию на конъюнктиве век, сводов или слезного мясца, увели­чение митотической активности, лимфоцитарную инфильтрацию и связь с первичным приобретенным меланозом.

Физиологический (расовый) меланоз-плоская пигментация конъюнктивы, развивающаяся билатерально, начи­нающаяся у лимба и более выраженная в интерпалпебральной зоне, вероятно, является расовым меланозом у темнокожего па­циента.

Первичный приобретенный меланоз-множест­венные односторонние участки темной пигментации с неровными контурами.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Пигментированные новообразования склеры и конъ­юнктивы включают:

• Доброкачественные невусы - односторонние не меняющиеся с течением времени.
• Физиологический или расовый меланоз - билатеральный и симмметричный, локализующийся чаще всего вокруг лимба, и относительно стабильный в те­чение всей жизнии пациента.
• Приобретенный меланоз - обычно односторонний, часто мультифокальный, зоны темной пигментации с нечеткими контурами, со временем может малигнизироваться. Вторичный приобретенный меланоз развивается на роне гормональных нарушений или после лучевого воздействия, химического раздражения или хрониче­ского воспаления конъюнктивы .
• Меланома конъюнктивы - одностороннее, узелко­вое, неоднородной окраски, изменяющегося размера новообразование.
• Алкаптонурия-редкое заболевание, сопровождается потемнением мочи и артритом.
• Невус Ота (также известен как окулодермальный меланоцитоз) - односторонние сине-серые новообразования.

ЛЕЧЕНИЕ

• Направление всех пациентов с изменяющимися пиг­ментированными новообразованиями глаза к специа­листу, который может выполнить биопсию.
• Два новообразования можно наблюдать без выполне­ния биопсии: расовый меланоз и невусы.
• Гистологически подтвержденный первичный приоб­ретенный меланоз без атипии не требует удаления но требует наблюдения на предмет стабильности.
• Меланоз с атипией обычно широко иссекается, так как возможно его перерождение в меланому.
• Основное лечение меланомы конъюнктивы-это хи­рургическое удаление. В качестве адъювантной тера­пии могут применяться криотерапия, радиотерапия и химиотерапия.

Большинство пигментных новообразований глаза доб­рокачественны и не меняются со временем. Расскажите о необходимости сообщить врачу о каких-либо измене­ниях пигментированного новообразования, даже кажу­щихся.

Меланома конъюктивы запущенная. Пациент отказавшийся от лечения.

НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение зависит от типа новообразования. Невусы и физиологический меланоз при отсутствии изменений можно наблюдать, не выполняя биопсию. Первичный приобретенный меланоз требует пристального наблю­дения из-за опасности его перерождения в меланому.