Склеродермия при деца: всичко за болестта. Препоръки за лечение на системна и фокална склеродермия при деца със снимки

склеродермия – автоимунно заболяване, засягащи дълбоките слоеве на дермата. И двата му вида: плака и линеен, са много сходни, но имат различни външни прояви. И за да разпознаете болестта навреме и да се консултирате с лекар, е важно да знаете как изглежда плакатната склеродермия.

Характеристики на заболяването

Линейната склеродермия е подвид фокална склеродермия, която се отличава от плаковата ферма по очертанията на образувания по повърхността на кожата. Пациентът има петна по епидермиса на лицето и тялото, които приличат на удари от сабя или лента. За различни етапите имат различен цвяти се обади различни усещаниячрез тактилно докосване на кожата, в зависимост от стадия на заболяването.

Според ICD-10 линейната склеродермия се кодира L94.1.

Според статистиката фокалната и следователно линейната склеродермия засяга децата по-често от възрастните.

Това видео описва линейна и други форми на склеродермия:

причини

Склеродермията е автоимунно заболяване и естеството на явлението е, че имунните антитела атакуват антигени, които не са опасни за здравето, а тъканите на собственото тяло. Съществуват голям бройтеории, които претендират да обосноват етиологията на автоимунните процеси, но досега нито една от тях не е научно доказана.

Що се отнася до самата линейна склеродермия, лекарите са забелязали тенденция, според която хората, които са били диагностицирани тази патология, са имали близки роднини със същата диагноза. Така наследственият фактор на заболяването се вижда доста ясно.

Но за да се прояви генетично обусловено заболяване, е необходимо да бъдете изложени на някакъв провокиращ фактор, който може да бъде:

• неразположения нервни системис;
• хормонални нарушения.

Тоест всяко натоварване на имунитета на човек, генетично предразположен към патологична активност имунна система, може да доведе до развитие на болестта.

• Отравяне и дълъг престой V ниски температуризасягат пряко имунната система, принуждавайки я да работи по-активно.
• А патологиите на хормоналната и нервната система винаги по един или друг начин засягат имунната система, тъй като имунната, нервната и ендокринна системаса тясно свързани помежду си и функционалните нарушения в работата на един от тях водят до промени в другите два.

Линейна склеродермия (снимка)

Симптоми на линейна склеродермия

Линейната склеродермия възниква бавно, често остава незабелязана за дълго време и се открива случайно, например по време на медицински преглед или преглед от лекар като част от диагнозата на друго заболяване. Без лечение лекарствата могат да отидат в ремисия, но всеки незначителен фактор, като настинка, може да причини обостряне.

По-удобно е клиничната картина на линейната склеродермия да се разглежда отделно на всеки етап.

1. На първия етапне дерматологични проявиНе. Но човек може да забележи промяна (притъпяване) в чувствителността на кожата, особено при студ, болки в ставите и загуба на тегло.
2. На втория етапсе появяват по кожата на лицето и крайниците. Те могат да бъдат идентифицирани визуално или чрез натискане на пръст върху кожата, след което остава забележима вдлъбнатина.
3. На последния, трети етапна мястото на отока дермата се удебелява, става дебела и груба. Цветът му постепенно преминава от лилав в бял. Увреждането на дермалната тъкан също се простира до мускулна тъкан, поради което има усещане за скованост при движение.

Диагностика

Фокалната склеродермия обикновено се диференцира от дерматомиозит. Но линейната форма на заболяването има толкова ясни прояви, че обикновено не е необходимо да се разграничава от други патологии.

За потвърждаване на подозираната диагноза се извършват следните лабораторни изследвания:

• общ кръвен тест за определяне на скоростта на утаяване на еритроцитите и хемоглобина; при линейна склеродермия първите два показателя се повишават, последният се понижава;
• да идентифицирам ревматоиден фактор;
• за определяне на патологичната активност на имунната система;
• и изследване на взетата тъкан под микроскоп за идентифициране на морфологична картина, типична за склеродермия.

Диагностичният процес се извършва от дерматолог, който трябва да се свържете незабавно след откриване на първите признаци на заболяването.

Лечение

Лечението на линейната склеродермия се извършва комплексно, с медикаменти и физиотерапевтични методи.

Терапевтичен

Физиотерапията се използва като допълнение към лечение с лекарства, или като независим методв началото на патологията, когато клинична картинане е напълно развита, а има само отделни признаци на заболяването.

За да се подобри процеса на регенерация на кожата и да се забави атрофичният процес, се препоръчва да се прибягва до масаж, калолечение и камери с кислородно налягане. Също така би било полезно физиотерапия, особено когато става въпрос за заболявания на крайниците.

Сред хардуерните методи най-голяма ефективностизползвайте:

• лазер;
• електромагнит;
• електрофореза;
• фонофореза.

Освен това по време на лечението е важно да се поддържа състоянието на имунната система за дълго време. дълбок сън, правилна балансирана диета.

Лекарят ще говори за лечението и характеристиките на линейната склеродермия във видеото по-долу:

лекарства

Лечението с лекарства може да се извършва само под наблюдението на лекар. Въпросът е, че за пълно излекуванеНеобходимо е да приемате лекарства поне 6 месеца, но не можете да приемате необходимите лекарства непрекъснато, тъй като те могат да повлияят негативно на вашето здраве. Затова лекарят изготвя индивидуален терапевтичен план, в който курсовете са разделени на няколко части, така че тялото да може да си почине от ефектите на лекарствата, но в същото време склеродермията да се държи под контрол.

За лечение се използват следните лекарства:

1. Пеницилинови антибиотици:
   • Оксацилин.
2. Ензимни препарати:
   • химотрипсин;
   • Лидаза.
3. Калциеви антагонисти:
   • Магне В6;
4. Вазодилататори:
   • милдронат;
   • Никотинова киселина.

Мехлемите, използвани като локални средства, са: Ретинол,.

Народни средства

Алтернативното лечение на линейна склеродермия може да бъде разделено на две категории:

• укрепване на имунната система отвътре;
• мехлеми и лосиони за външна употреба, намаляване на тежестта на симптомите.

Помага за укрепване на имунната система алкохолни настойкиот растение, наречено червена четка. Най-малко две седмици капките трябва да се приемат три пъти на ден в размер на 2 капки на 1 kg тегло. След това коренището на глухарчето се запарва с вряща вода (1 супена лъжица корен на 220 мл вода) и се пие два пъти на ден преди хранене.

Могат да се правят компреси от пресни листарастения, например от каша от алое, която се нанася върху кожни лезии и се фиксира с превръзка. И мехлемите могат да бъдат направени от животинска мазнина, която се смесва с отвари от растения, които имат регенериращи свойства, например пелин.

Предотвратяване на заболявания

Предотвратяването на линейната склеродермия може да бъде разделено на защита на имунната система и защита на самата кожа.

• Имунна защита- Това,
  • на първо място, неговото укрепване: правилно втвърдяване, балансирана диета, правилно лечение на възникващи заболявания.
  • Второ, важно е да защитите имунната система от повишен стрес: правилна профилактикавирусни и бактериални заболявания, премахване на огнища на хронична инфекция.
• Защита на кожатае особено важно, ако наследственият фактор се влошава от склеродермия. Важно е да се избягва хипотермия на кожата, прекомерно тен и излагане на химикали върху дермата.

Усложнения

С навременно и правилно лечениерискът от развитие на усложнения е минимален. Но ако терапията не е била извършена навреме, антителата на имунната система могат да започнат да атакуват не само съединителната тъкан на кожата, но и тъканта на други органи.

Най-честите „мишени” на процеса са сърцето, бъбреците и ставите. Смъртв такива случаи това се случва рядко, но, въпреки това, такъв риск съществува.

Прогноза

При правилно лечение прогнозата за линейна склеродермия е благоприятна както при възрастни, така и при деца. Но е важно да завършите терапията, така че патологията да не се повтори след известно време под въздействието на провокиращи фактори, което също е напълно възможно. Както вече беше отбелязано от сърцето, бъбреците и ставите могат да станат обект на усложнения при това заболяване.

Съдържанието на статията

Система склеродермия- по-рядко заболяване сред големите колагенози. Заболяването отдавна привлича вниманието на местните клиницисти. За първи път е описано през миналия век (А. Г. Полотебнов, М. А. Чистяков). Дълго времесе смяташе за рядко и едва през последните десетилетия се появиха множество доклади, които затвърдиха идеята за него като полисиндромно заболяване, включващо вътрешни органи.

Етиология на склеродермия

Патогенеза на склеродермия

Клиника за склеродермия

Курс на склеродермия

Лечение на склеродермия

Склеродермия при деца- второто най-често срещано заболяване сред дифузните заболявания на съединителната тъкан при деца; основава се на увреждане на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и съдова патологиякато вид облитериращ ендартериит.

Това е заболяване в детствопо-често се регистрира при момичета, отколкото при момчета.

Видове склеродермия

• системен
• огнищна

Плака

Линеен

Какво провокира / Причини за склеродермия при деца:

Причината за заболяването остава загадка за изследователите и до днес. В развитието на заболяването може да има два механизма: имунен и съдов. В имунната система антителата срещу колагена се образуват в резултат на цикличен автоимунен процес, който се среща и в други дифузни заболяваниясъединителна тъкан при деца и възрастни. Ако говорим за съдовия механизъм, тук играят роля изменените ендотелни клетки. Изследователите също така казват, че два механизма могат да се развият едновременно.

Патогенеза (какво се случва?) по време на склеродермия при деца:

При системната форма на склеродермия при деца колагенът и другите протеини на междуклетъчното вещество се образуват прекомерно и се отлагат в кожата и други органи.

Съдово увреждане

Фиброзата в системната форма на заболяването се развива след увреждане на малки артерии, капиляри на кожата, бъбреци, стомашно-чревния тракт, белите дробове и сърцето на детето. Кръвотокът се нарушава и се появява синдром на Рейно, който в повечето случаи се счита за първи признак на заболяването. След увреждане на ендотела и базалната мембрана, интимата се удебелява, луменът на съдовете се стеснява и се разраства.

Описаните по-горе симптоми прогресират, тъй като броят на малките съдове става все по-малък. В резултат на това възниква хронична исхемия на кожата и вътрешните органи. Капиляроскопията на нокътните гънки разкрива намаляване на броя на капилярите, както и разширяване и извиване на останалите капиляри. Незасегнатите капиляри нарастват и се появяват телеангиектазии.

Ендотелно увреждане

При системна склеродермия увреждането на ендотела може да бъде причинено от различни фактори. В някои случаи серумът съдържа гранзим А, ензим, който води до увреждане на базалната мембрана на кръвоносните съдове. В други случаи серумът уврежда ендотела.

Съдов спазъм

След това възстановяването на кръвния поток може да задейства механизми, водещи до фиброза и съдова оклузия. Вазоактивните вещества играят значителна роля в развитието на съдов спазъм.

Увреждане на сетивните нерви

Този фактор също води до вазоспазъм, тъй като причинява липса на вазодилатиращи невропептиди. В много случаи ендотелното увреждане е придружено от повишени нива на коагулационен фактор VIII и фактор на von Willebrand в серума.

Имунни нарушения при системна склеродермия

Нарушеният клетъчен имунитет играе роля в развитието на фиброза при системна склеродермия при деца. Основната роля принадлежи на Т-хелперите. Имунорегулаторният индекс в кръвта на болно дете, който се определя от съотношението на CD4 и CD8 лимфоцитите, е по-висок от нормалното.

Адхезионните молекули играят роля в патогенезата, медиирайки взаимодействието на Т-лимфоцитите с ендотела. Нивото на IR-1 и TNFa се повишава в кръвния серум, което може да показва активиране на моноцити. Наред с много други функции, тези цитокини имат способността да активират фибробластите. Кожна фиброза може да възникне и с участието мастни клетки. Тяхното повишено съдържание се установява в дермата, дори извън лезията. Една от причините за дегранулация на мастоцитите може да бъде взаимодействието им с активирани Т-лимфоцити.

При системна склеродермия при деца има нарушения не само на клетъчните, но и на хуморален имунитет. По-голямата част от пациентите имат антинуклеарни антитела в кръвния серум.

Дисфункция на фибробластите

В културата на фибробласти, изолирани от засегнатите участъци от кожата на пациенти със системна склеродермия, продължава прекомерният синтез на колаген. При пациенти със системна склеродермия колаген тип VII се намира в цялата дебелина на дермата, което не е норма. Смята се, че това е причината за удебеляването на кожата и нейното слепване с тъкани, които се намират на по-дълбоки нива.

Фибробластите, които се намират в засегнатите и незасегнатите области на кожата на детето, носят рецептори за растежен фактор, произхождащи от тромбоцитите, което също не е норма. Повече от 90% от пациентите със системна склеродермия имат хромозомни аномалии:

• пръстенови хромозоми
• ацентрични фрагменти
• хроматидни прекъсвания

Патологична анатомия на системната склеродермия

Кожа

В началото на заболяването в кожата се повишава съдържанието на моноцити, Т-лимфоцити, мастоцити и плазмени клетки. Освен това епидермисът става по-тънък, успоредно на него в дермата има удебелени хомогенни снопчета колаген. Те прорастват в подкожната тъкан, което води до адхезия към подлежащите тъкани. Кожните придатъци атрофират, междупапиларните клинове на епидермиса изчезват.

В стомашно-чревния тракт фиброзата не е толкова изразена, колкото в кожата. Лигавицата на средната и долната третина на хранопровода става много тънка, а количеството на колаген в лигавицата е по-високо от нормалното. Мускулната обвивка на хранопровода и други части на стомашно-чревния тракт са засегнати. Поради изтъняване на лигавицата се появяват язви. В по-късните стадии на склеродермия настъпва дилатация на засегнатите области на стомашно-чревния тракт.

Бели дробове

Появява се дифузна интерстициална и перибронхиална фиброза, увеличава се пролиферацията на бронхиалния епител и стените на алвиолите се удебеляват. Разкъсването на стените на алвеолите може да доведе до появата на малки кисти и булозен емфизем.

Мускулно-скелетна система

Открива се подуване синовиална мембрана, ако има артрит, той също е инфилтриран от лимфоцити и плазмени клетки. Фибринът се отлага в дебелината на синовиалната мембрана, върху нейната повърхност, върху обвивките на сухожилията. В по-късните стадии на заболяването може да има фиброза на синовията.

миопатия

При системна форма на склеродермия, интерстициална и периваскуларна лимфоцитна инфилтрация, дегенерация мускулни влакнаи интерстициална фиброза. Възможно е също да има удебеляване на стените на артериолите и намаляване на броя на капилярите.

сърце

В миокарда се регистрира дегенерация на кардиомиоцити и интерстициална фиброза, която е най-изразена около съдовете. Фиброзата на сърдечната проводна система причинява AV блок и аритмии.

Бъбреци

При системна склеродермия повече от 50% от болните деца са почти засегнати. Хистологията показва хиперплазия на интимата на интерлобуларните артерии, фибриноидна некроза на гломерулите и аферентните артериоли и удебеляване на гломерулната базална мембрана. Може също да има гломерулосклероза и малки инфаркти в кората на бъбреците. Ако дете със склеродермия има синдром на Рейно, тогава бъбречният кръвен поток е намален.

Други органи

При това заболяване черният дроб е засегнат в в редки случаи. Но може да се развие първична билиарна цироза. Фиброза щитовидната жлезаможе да възникне както на фона на хроничен лимфоцитен тиреоидит, така и в негово отсъствие.

Симптоми на склеродермия при деца:

Фокална склеродермия

При формата на плака в началото на заболяването се появяват жълтеникаво-розови еритематозни плаки, които след това стават фокални лезии - твърди, восъчни или с цвят на слонова кост и могат да имат ръб лилаво. Най-често такива лезии се локализират по ръцете, краката и торса.

За линейната склеродермия в началото на заболяването е типичен същият (описан по-горе) характер на промените в кожата. Но скоро се появява линейна конфигурация. изглежда като широка ивица, често разположена по дължина нервно-съдов снопнякой от крайниците. Склеродермията може да се появи на челото и скалпа в това, което се нарича „саблен удар“. При линейна склеродермия при деца се засяга не само кожата, но и тъканите, които са под нея, което причинява големи деформации. Ако лицето и главата са засегнати, може да има такъв увеит и епилептични припадъциДетето има.

В допълнение към кожните лезии може да има и артрит със сутрешна скованост и ограничение на движенията, но при тях възпалителните промени не са изразени. При фокалната форма на склеродермия може да се появи синдром на Рейно.

Системна склеродермия

Тази форма на заболяването се среща в изключително редки случаи в детска възраст. Синдромът на Рейно винаги се появява първи с продължителност от 2 месеца до 3-4 години. Други прояви включват:

• парестезия на крайниците, торса, лицето
• изтръпване
• "безпричинна треска", първоначално субфебрилна температура
• контрактура на пръстите
• скованост в ръцете
• ставен дискомфорт
• отслабване

С течение на времето се развива дифузно увреждане на всички кожни обвивки, при което могат да се появят телеангиектазии и подкожни калцификации. В повечето случаи първо се засяга кожата на лицето и ръцете, а след това се засяга шията, корема, гърдите и краката. Вътрешните органи почти винаги са засегнати. В хранопровода се развива езофагит. Промените в сърцето се проявяват с перикардит или миокардит.

Диагностика на склеродермия при деца:

Ако детето има кожни промени, характерни за склеродермия, диагнозата не е трудна. Заболяването трябва да се разграничава от следните синдроми: синдром на Бушке, синдром на Китай, както и еозинофилен фасциит. Диагнозата се подпомага от едновременното развитие на индуктивен оток на шията, лицето, раменете с обратно развитиебез атрофия на кожата.

Лечение на склеродермия при деца:

Основната терапия е локално приложениесредства за подобряване на микроциркулацията. Лекарите могат да предписват на детето димексид, хепаринов мехлем или демиксид + хепарин. При наличие на синдром на Рейно лекарите могат да предпишат на пациента антиагреганти - аспирин в дози от 10-15 mg/kg телесно тегло на ден, камбанки, лекарства, съдържащи никотинова киселина, нифедипин.

Ако кожните промени със склеродермия при деца прогресират, лекарите предписват глюкокортикоиди в умерени дози - в размер на 0,5 mg на 1 kg телесно тегло на ден. Може да се предпише D-пенициламин в дозировка, подобна на JCA. Лечението на системна склеродермия не е пълно без използването на кортикостероиди в размер на 0,5-1 mg / kg телесно тегло на ден, D-пенициламин. IN последните годиниХората започват да използват метотрексат с голям успех.

Профилактика на склеродермия при деца:

Предотвратяване на склеродермияпри деца е да предпази кожата от измръзване, да избегне нараняване на кожата и лигавиците и изгаряния. Детето трябва да бъде възможно най-нервно. При диагностициране на склеродермия при дете, той трябва да бъде постоянно под лекарско наблюдение.

Благодаря ти

Ох, тези деца! Колко неща трябва да преживеят, преди дори да влязат възрастен живот. Дори това ужасна болесткак склеродермияи това не ги подмина. Уважаеми родители, болестта, наречена склеродермия, е наистина опасна..сайтът) ще се опита да ви каже колкото е възможно повече повече информацияотносно хода, проявите и методите на лечение на склеродермия при деца. Трябва да знаете всичко за всички болести, които вашето бебе може да има, така че останете с нас.

Като начало отбелязваме, че склеродермията е много рядко заболяване, като най-често засяга представителки на нежния пол, чиято възраст варира между тридесет и петдесет години. Всъщност склеродермията е известна от древни времена. Въпреки това, това заболяване все още не е добре проучено. Склеродермията все повече изненадва учените със своето проявление, причина и протичане. Освен това днес няма толкова много специалисти, които учат на това заболяване. Но да се върнем на основното.

И така, склеродермия при деца.

Какво е склеродермия?

Колко често се среща това заболяване при деца?

Симптоми

Диагностика

Уважаеми родители, още веднъж ви напомняме, че промените в общото състояние на детето трябва да бъдат постоянно проследявани. Също така не забравяйте, че детето трябва да води само здравословен начин на живот.

Отзиви

Болна съм от 2 годишна. Сега 37. Ако изброите какво сте пробвали и при какви лекари сте ходили. вкл. Институт на името на Сеченов в Москва. Нулев резултат. Имам линейна склеродермия. Приех го и продължих с живота си. Не съм срещал нито един лекар, който да е казал нещо разумно. И колко лидаза и електрофореза ме научиха в детството. Страшно да си го представиш

Дъщеря ми разви петно ​​1,5 на 6 месеца и беше диагностицирана със системна склеодерма и вече се лекува за 1,5
Моля, кажете ми клиники или методи на лечение

Преди 4 месеца дъщеря ми се разболя от фокална плакова склеродермия, наблюдаваме се в отделението по ревматология в Самара, посетихме дерматолози, но те бяха лекувани с пеницилин и лидаза, отделението препоръча Medacassol, започнаха да инжектират Methodject, за да спрат процеса, ние приложен егалохит, солкосерил и карепоин според опашката, пишете, ако някой има нещо ново в лечението, може би някой може да препоръча в Москва къде да се обърна и към кого...

Добър ден, дъщеря ми има линейна склеродермия, лекуваме се от 2010 г., няма резултати, вече сме на 9 години, искам да чуя съвет и чакам отговор, помощ

Аз съм на 13 години, страдам от фокална склеродермия от 8 години, помогнете, кажете ми дали глината лекува тази язва

Дъщеря ми на 4,5 години е диагностицирана с фокална склеродермия, която е широко разпространена; в Киргизстан не лекуват деца, но в Москва колко ще струва лечението?

Синът ми е на 5 години, юни 2013 г. се появиха петна с размер на нокът на горната част на краката, едното от външната страна и вътресамо 4. Отидох в кожна клиника. Те установиха, че не е трихофития. Лекарят не можа да каже нищо повече. Сега е август и петната са се увеличили до монети от 2 рубли. Може би е склеродермия

Моля, кажете ми къде можете да излекувате склеродермия в Санкт Петербург? Има ли клонове на клиниката по детски болести Сеченов в Санкт Петербург?

Дъщеря ми сега е на 14 години и от 4 години страда от склеродермия. Ние живеем в Казахстан.Преди по време на СССР такива пациенти от целия съюз се лекуваха в Москва, а сега Русия за нас е като чужбина и лечението е платено или по квота. Нашите власти не издават квота и се лекуваме вкъщи, но няма подобрение. Моля ви за помощ, може би някой може да помогне или да ми каже какво да правя и къде да отида. Детето има цял живот напред и ми се струва, че ако сега начална фазапоне какво друго може да се направи. Ние се лекуваме с Methodject, пихме купренил, всичко това в натоварващи дози, прилагаме мадеказол, нищо не помага. Помогнете ни как можем да стигнем от Казахстан за лечение в Москва в Института Сеченов и колко ще струва.

От детството си страдам от склеродермия, лекувах се в Алмати в Института по педиатрия и сега в Астана в национален центърВзимам купренил

Никога преди не бях чувал за това заболяване, но преди около година започнах да забелязвам, че на крака на дъщеря ми започнаха да се появяват петна. Тогава тя беше на 3 години. Петната се появиха и изчезнаха. След известно време отидохме в клиниката. Бяха поставени няколко диагнози, но нито една не беше потвърдена. Направиха кожна биопсия и след това диагностицираха това страшна диагноза. Като лечение приемаме Купренил и комбинация от мехлеми, различни всеки месец. Няколко месеца по-късно се върнах в болницата за преглед. лекарите ме успокоиха - казаха, че не всичко е толкова страшно, лека форма, но все още се тревожим. Чух за института. Сеченов, но не можем да стигнем до там, тъй като живеем в Казахстан. Може би някой е успял да излекува дете в Казахстан, пишете къде и как, ще бъда много благодарен.

Синът ми е на 13 години, на 11 се разболя от склеродермия. В продължение на 1,5 години ни караха от една болница в друга, инжектираха ни пиницилин и лидаза, но петната се увеличаваха всеки ден и след това по някакво чудо завършва в Москва в института "Сеченов". Слава Богу петната спряха.

Синът ми е на 17 г. Диагноза: Фокална склеродермия Хиперпигментация по цялото тяло. Не са засегнати органи. Предписаха лечение с лекарството пенициламин Д и куп мехлеми. В същото време водещият ревматолог каза, че вижда това за първи път. Всички тестове са в норма. Какво и къде. Ако покажат снимка на склеродермия и лезия 2 или 3. Тогава можете да направите някакъв вид компреси. И синът ми го има по цялото тяло. С кого друг мога да се свържа?

Поставиха ми тази диагноза на 12 г. Предписаха ми много скъпи и редки лекарства. Майка ми не можеше да плати лечението поради тежкото си финансово състояние. И ние отказахме по-нататъшно лечение. Лекарите казаха, че без лечение имаме не повече от 10 години остават да живея. Сега съм на 40. Имам две красиви дъщери. Не знам как ще се развие животът по-нататък, но съм пълен с оптимизъм. По същество самата болест (с изключение на визуалната козметичен дефекткожа) не носи никакви неудобства Да живеем!

След ваксина срещу грип синът ми се разболя от склеродермия през 2002 г. Бяхме лекувани в Москва, в клиниката по детски болести "Сеченов". Имах късмет, че пристигнах в Москва с болно дете след две седмици посещение на различни клиники, институции, комисии и Министерството на здравеопазването предложи адреса на клиниката на Сеченов. През всичките години на болестта на сина ми изучавах този въпрос, мога да кажа с увереност, че това е единственото място, където могат да помогнат на децата ви. Те помогнаха на нас и на стотици деца, които видях да влизат в нашия отдел в продължение на шест години. При това заболяване в никакъв случай не трябва да правите биопсия, да наранявате засегнатите области или да правите инжекции в тях и, разбира се, не трябва да правите слънчеви бани. Лечението с пеницилин, лидаза е последния век, няколко странични ефекти, няма значителни подобрения (по мое време през 2005 г. едно момиче беше прието в отделението след четири години лечение с пеницилин в ЦНИКВИ в Москва, нямаше подобрение, лицето й беше деформирано, устните й не се затваряха правилната страна(Не можете да гледате това без сълзи). Преди това в клиниката ме лекуваха и с пеницилин и т.н. но резултатите бяха лоши, много деца умряха (особено от лупус), лекарите търсеха нови методи и в крайна сметка изоставиха старите протоколи. Бяхме лекувани с преднизолон, купренил, съдови лекарства, дозите се подбират много внимателно, в някои региони лекарите се опитват да предписват подобно лечение, но вероятно няма достатъчно опит, доведоха деца „излекувани“, изглежда, че лекарствата са правилни, но дозите са конски, това е също не е възможно. Успяхме да постигнем ремисия и в продължение на шест години ходехме там няколко пъти в годината, приемахме лекарства всеки ден в продължение на няколко години, но това са малки неща - основното е, че детето ми получи възможност да живее. Там деца от цяла Русия и ОНД се обаждат и от чужбина за консултации. Грешката на родителите е, че мнозина не смятат болестта за ужасна; децата бяха докарани в клиниката наполовина „окостенели“. Опасността е, че дори след това да влезете в ремисия, засегнатата област все още спира да расте, което води до обезобразени лица , ръцете и краката на децата. Сега не приемаме лекарства, следим тестовете във времето. Пожелавам на всички майки да помогнат на децата си, не се страхувайте, най-важното е да не се отказвате.

Между другото, това е много странно, но никой не спомена такова лекарство като Piascledine. Той наистина ми помогна. Когато болестта започна, той не беше в Русия, той беше докаран от Франция през Германия. Piaskledin вече е наличен за продажба. По-добре е да се свържете с Института по ревматология. Антибиотиците и хормоналните лекарства изобщо не ми бяха препоръчани. И зависи какъв крем е. Може да се развие и алергия. Има и забрана за солариуми и активен отдих под слънцето. През лятото не излизайте навън без крем със защита под 30! И така всеки ден нанасям крем от серията върху засегнатата област (медиалната част на бедрото) Чиста линияза суха кожа (пшеничен зародиш) с витамини А и В.

Податливи са хора от всяка възраст. Така в санаториума "Червена буря" в Сочи С. И. Довжански от 1962 до 1965 г. наблюдава 115 деца с различни формиот това заболяване, което възлиза на малко под 3% от общия брой пациенти кожни заболявания. А. А. Студницин казва, че склеродермията е често срещана в детската възраст, а напоследък случаите на това заболяване зачестяват.

Условно има две клинични формина това заболяване: дифузен (системен) и фокален (ограничен). Досега се обсъжда въпросът за връзката между системните и фокалните форми на заболяването. Така че, ако според А. А. Студницки и двете форми представляват един процес, тогава Г. Я. Висоцки твърди, че това са различни независими заболявания.

Патогенеза и етиология

Към днешна дата етиологията на заболяването остава неясна, а що се отнася до патогенезата, тук също остават много въпроси. В същото време, при формирането на процеса на склерозиране голямо значениесвързани с инфекциозно-алергичната концепция.

Развитието на вирусологията и електронната микроскопия доведе до увеличаване на случаите на откриване на отпадъчни продукти от вируси в тъканите и кръвта на пациенти със склеродермия. Така, по време на електронно микроскопско изследване на мускулна тъкан, биопсирана от пациенти, J. Kudejko открива клетъчни включвания, наподобяващи вируси.

Доста трудно е да се състави списък на всички видове невроендокринни, висцерални, метаболитни нарушения, които могат да бъдат приписани на патогенезата на склеродермия. Има голям брой случаи на тази тежка дерматоза при пациенти с функционални нарушения на щитовидната жлеза, гениталиите, паращитовидни жлези, след хипотермия, наранявания и т.н. Смята се, че това заболяване може да се развие като ортодоксална алергична реакция в отговор на проникването на хетерогенни протеини в клетките и съответно образуването на агресивни автоантитела. Всъщност точно това може да обясни случаите на заболяването след ваксинации, прилагане на терапевтични серуми и кръвопреливане.

Различни метаболитни, ендокринни, генетични, неврологични патологични фактори в комбинация с увреждащи ефекти екзогенни фактори(излагане на радиация, охлаждане, травма) допринасят за появата и формирането на дълбоки автоимунни и диспротеинемични процеси, които са локализирани в системата на съединителната тъкан на кожата, кръвоносните съдове и вътрешните органи.

Ограничените форми на склеродермия включват форми на петна, ивици и плаки. Системна склеродермияможе също да се прояви в различни опции.

Ограничена склеродермия. Започва с появата на подуто петно, което в ранните стадии се характеризира с бледорозов или лилав цвят. Границите на лезиите са неясни, а размерите могат да варират в доста широки граници - от монета до дланта на възрастен. Характеризира се с едематозно-плътна консистенция. С течение на времето цветът в центъра на петното става по-блед, доближавайки се до цвета на слонова кост, докато по краищата остава розово-синкав ореол. Със загубата на възпалително оцветяване лезията става плътна по консистенция, след което плътността се увеличава. Повърхността на засегнатата кожа става лъскава, като същевременно се забелязва изгладена кожа, липса на косми, сухота поради липса на себум и изпотяване и намалена чувствителност. Кожата много трудно се събира в гънка.

Освен това заболяването протича според атрофичния тип: люляковият пръстен изчезва, уплътненията стават по-слабо изразени и инфилтратът се заменя с белег на съединителната тъкан. Обобщавайки, можем да кажем, че в клиничния ход на плакатната форма на склеродермия има три етапа: възпалителен оток; появата на уплътняване; атрофия. По правило огнищата на плакатна склеродермия са разположени на шията, тялото, долната част и Горни крайници, понякога по лицето.

Що се отнася до втория тип фокална склеродермия, ивична (лентовидна, линейна), тя най-често се локализира в областта на лицето, главно на челото. Именно тази форма на заболяването може да се наблюдава най-често при деца. Заболяването също започва с появата на еритематозно петно, което постепенно преминава в стадия на оток, след което се втвърдява и атрофира. В допълнение към лицето, огнищата на склеродермия могат да бъдат локализирани по протежение на крайниците и по протежение на тялото по протежение на рефлексогенните зони на Zakharyin-Ged и нервните стволове.

Повърхностно локализираните области на линейна и плакова склеродермия регресират без изразена атрофия или оставят лека дисхромия като резултат. Въпреки това, при повечето пациенти (деца) с двете форми на заболяването се наблюдава дълбоко увреждане на подлежащите тъкани с развитие на язва, както и мутации.

Болестта на белите петна може да се характеризира с образуването на атрофични депигментирани петна с различни размери с ясни граници на овални или кръгли контури. Те се отличават с лъскава, набръчкана повърхност с изгладен модел на кожата и липса на велусни косми. Местата на локализация включват раменете, предмишниците, шията, горна частгърди Пациентите се оплакват от лек сърбеж в локализираната област и усещане за опъване.

Системна или дифузна склеродермия

Това заболяване обикновено се появява след стресови ситуации, наранявания, настинка с последствия (ARVI, грип, възпалено гърло, херпес симплекс, херпес зостер). В продромалния период се характеризира с неразположения, втрисане, болки в ставите, мускулите, безсъние, главоболие, треска, силна умора в комбинация със студено време, бледност на кожата на лицето, краката и ръцете.

Заболяването започва със симптоми на синдрома на Рейно: наблюдават се съдови спазми, усещане за студ, цианоза, изтръпване, болка, парестезия в комбинация с болка и скованост на ставите на ръцете. След това се наблюдава удебеляване на кожата на пръстите - кожата става напрегната, гладка, студена и придобива бледочервен оттенък. Често пръстите са фиксирани в огънато положение.

При системна дифузна склеродермия ръцете и лицето са засегнати в началния етап, след това крайниците и торса. С напредване на заболяването се наблюдава промяна в цвета на кожата от белезникаво-сив до жълтеникав, удебеляването се увеличава и космите на велуса падат. Пръстите на ръцете и краката стават по-тънки и по-остри, движенията на ставите се затрудняват и кожата се фиксира към подлежащите тъкани. Скованост, напрежение, бледа кожа и студенина се влошават от изтръпване и парестезия. Кожата се отлепва на места, образуват се язви и пукнатини, образуват се осакатявания, пръстите стават подобни Палки за барабаниили на пръстите на труда.

В резултат на атрофични и склеротични лезии на кожата, лицевите мускули, подкожна тъканносът става по-остър, бузите потъват, отворът на устата се нагъва и стеснява, устните стават по-тънки. Лицето става едноцветно (бронзово), маскообразно и мимическо. Много често в процеса се включват и лигавиците на езика и устата. Краищата на устните могат да се отлепят, да се появят язви и пукнатини. Храненето и преглъщането са затруднени. Атрофичен процесНахлува в апоневрозата на скалпа, виждат се язви, множество телеангиектазии, косата пада.

Има три стадия на заболяването: оток, индурация и атрофия, което само подчертава клиничното сходство дифузна формас ограничени форми на заболяването. Въпреки това, в случай на системна формалезиите на стомашно-чревния тракт излизат на преден план, на сърдечно-съдовата система, белодробно увреждане, ендокринни жлезии бъбреци, кости, стави, мускули.

Относно диагностиката по време на разработката клинични симптоми, тогава това не представлява особени затруднения с оглед характерен външен видлезии. Въпреки това, в началния стадий на фокалната плакова форма на заболяването, когато се наблюдава само възпалителен оток, диагнозата е сложна и е необходимо хистологично изследване. Не е лесно да се извърши диференциален анализ по време на първоначалните прояви на дифузната форма на склеродермия - на този етап симптомите на заболяването са подобни на тези на болестта на Рейно.

Лечение на склеродермия

Лечението при деца започва с приема на витамини А, Е, С, които помагат за нормализиране на състоянието на съединителната тъкан. Тъй като се наблюдава инхибиране на хиалуронидазната активност, оптимално е да се използват ензими - ронидаза, стъкловидно тяло, лидаза. За всяка форма на заболяването се предписват антибиотици, обикновено пеницилин.

Н. А. Слесаренко и С. И. Довжански лекуват пациенти с протеолитични ензими, предписвайки интрамускулни инжекциихимотрипсин и кристален трипсин през ден за курс от 10-15 инжекции. Протеолитичните ензими също се въвеждат с помощта на електрофореза или ултразвук.

Наличието на ендокринни нарушения при деца със склеродермия е индикация за предписване на лекарства за хипофизата, половите хормони, паращитовидните жлези и щитовидната жлеза. Поради изразени промени в микроциркулацията при всяка форма на заболяването в комплексна терапиясъщо се използва вазодилататор- ношпу, компламин, андекалик, никошпан, депопадутин.

Кога възпалителен оток, характерен за началния стадий на заболяване като склеродермия, лечението се извършва с глюкокортикоиди - урбазоом, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон - както перорално, така и интрадермално в лезиите в малки дози. Декстрани с ниско молекулно тегло, чието въвеждане е патогенетично оправдано, са хипертонични разтвориса в състояние да предизвикат увеличаване на обема на плазмата, да намалят вискозитета на кръвта и да подобрят кръвния поток. Тиоловите съединения са способни да разграждат колагена, така че унитиолът често се използва при лечението, което не само подобрява общо състояние, но също така намалява плътността на кожата, зоната на растеж на лезиите, осигурява изчезването на болката в мускулите и ставите и подобрява дейността на черния дроб и сърцето.

Различни средствафизиотерапията, използвана при лечението на заболяването, включва диадинамични токове на Бернар, ултразвук, индиректна и локална диатермия, електрофореза и фонофореза на лидаза, ихтиодин, калиев йодид, озокерит, парафиново приложение, лечебна кал, радонови и сероводородни вани. Също полезна физиотерапия, кислородна таласотерапия, масаж.

Фокална склеродермиязавършва с възстановяване. Що се отнася до системната, дифузна форма на склеродермия, тя протича за дълъг период от време, с периоди на ремисии, последвани от рецидиви на заболяването, което затруднява прогнозирането на резултата от лечението. Пациентите с всяка форма на заболяването подлежат на медицински преглед.

Много ефективен е кремът Egallohit, който съдържа екстракт от зелен чай. Основен активно веществоТози крем съдържа епигалокатехин-3-галат. Егалохит има изразени антиоксидантни и възстановяващи свойства, подпомагайки заздравяването, както и предотвратявайки появата на патологични белези от различен произход.

Кремът е в състояние да активира естествените процеси на регенерация на кожата, освен това инхибира процесите преждевременно стареене, нормализира се метаболитни процеси, а също така повишава устойчивостта на кожата към отрицателни въздействиявъншна среда.

Egallochyte се използва като профилактичнообразуване на келоидни, хипертрофични, атрофични белези. Е различен висока ефективностза фокална склеродермия, витилиго, кожна саркоидоза като част от комплексната терапия - курс на употреба от най-малко 3 месеца.

">

Популярен