Smegenėlių insultas (smegenėlių insultas): priežastys, simptomai, atsigavimas, prognozė

Smegenėlių insultas yra rečiau paplitęs nei kitos smegenų kraujagyslių patologijos formos, tačiau yra rimta problema dėl nepakankamų žinių ir diagnostinių sunkumų. Smegenų kamieno ir gyvybinių funkcijų artumas nervų centrai padaryti šią insulto lokalizaciją labai pavojingą ir reikalaujančią greitos kvalifikuotos pagalbos.

Ūminiai kraujotakos sutrikimai smegenyse – tai infarktai (nekrozė) arba kraujosruvos, kurių vystymosi mechanizmai panašūs į kitų intracerebrinių insultų formų vystymosi mechanizmus, todėl rizikos veiksniai ir pagrindinės priežastys bus vienodos. Patologija pasireiškia vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms, dažniau pasitaiko vyrams.

Smegenėlių infarktas sudaro apie 1,5 % visų intracerebrinių nekrozių, o kraujavimas – dešimtadalį visų hematomų. Iš smegenėlių lokalizacijos insultų maždaug trys ketvirtadaliai jų yra infarktai. Mirtingumas yra didelis ir kitais atvejais viršija 30%.

Smegenėlių insulto priežastys ir jo rūšys

Smegenėlėms, kaip vienai iš smegenų dalių, reikalinga gera kraujotaka, kurią užtikrina slankstelinės arterijos ir jų šakos. Šios nervų sistemos dalies funkcijos sumažinamos iki judesių koordinavimo, užtikrinimo smulkiosios motorikos įgūdžius, pusiausvyra, gebėjimas rašyti ir taisyti orientaciją erdvėje.

Smegenėlėse galima:

• Širdies priepuolis (nekrozė);
• Kraujavimas (hematomos susidarymas).

Kraujo tekėjimo per smegenėlių kraujagysles sutrikimas sukelia jų užsikimšimą, kuris atsitinka daug dažniau, arba plyšimą, tokiu atveju rezultatas bus hematoma. Pastarųjų ypatumais laikomas ne nervinio audinio prisotinimas krauju, o smegenėlių parenchimą išstumiančių vingių tūrio padidėjimas. Tačiau nereikėtų manyti, kad tokia įvykių raida yra mažiau pavojinga nei smegenų hematomos, naikinančios visą sritį. Reikia atsiminti, kad net jei kai kurie neuronai yra išsaugoti, audinių tūrio padidėjimas užpakalinėje kaukolės duobėje gali sukelti mirtį dėl smegenų kamieno suspaudimo. Dažnai būtent šis mechanizmas tampa lemiamu ligos prognozėje ir baigtyje.

insultų tipai

Išeminis smegenėlių insultas arba infarktas, atsiranda dėl organo maitinimo. Embolija dažniausiai pasireiškia pacientams, sergantiems širdies patologija. Taigi yra didelė smegenėlių arterijų užsikimšimo rizika dėl tromboembolijos prieširdžių virpėjimo atveju, neseniai patyrus ar ūminiai širdies priepuoliai miokardo. Intrakardiniai trombai su srove arterinio kraujo patekti į smegenų kraujagysles ir sukelti jų užsikimšimą.

Smegenėlių arterijų trombozė dažniausiai siejama su riebalinių sankaupų daugėjimu su didele apnašų plyšimo tikimybe. Sergant arterine hipertenzija krizės metu, galima vadinamoji arterijų sienelių fibrinoidinė nekrozė, kuri taip pat kupina trombozės.

Kraujavimas į smegenis Nors tai yra rečiau nei širdies priepuolis, jis sukelia daugiau problemų dėl audinių poslinkio ir aplinkinių struktūrų suspaudimo dėl kraujo pertekliaus. Paprastai hematomos atsiranda dėl gedimo, kai, esant aukštam slėgiui, kraujagyslė "sprogsta" ir kraujas patenka į smegenėlių parenchimą.

Be kitų priežasčių, galimos priežastys, kurios susidaro intrauterinio vystymosi laikotarpiu ir ilgą laiką lieka nepastebimos, nes yra besimptomės. Jaunesniems pacientams buvo smegenėlių insulto atvejų, susijusių su srities išpjaustymu slankstelinė arterija.

Nustatyti pagrindiniai smegenų insulto rizikos veiksniai:

1. Diabetas;
2. Arterinė hipertenzija;
3. Senatvė ir vyriška lytis;
4. Fizinis pasyvumas, nutukimas, medžiagų apykaitos sutrikimai;
5. Įgimta kraujagyslių sienelių patologija;
6. hemostazės patologija;
7. Širdies ligos su didelė rizika trombozė (širdies priepuolis, endokarditas, vožtuvo protezavimas).

Kaip pasireiškia smegenų insultas?

Smegenėlių insulto apraiškos priklauso nuo jo masto, todėl klinika išskiria:

• Didelis insultas;
• Izoliuotas konkrečios arterijos srityje.

Izoliuotas smegenėlių insultas

Izoliuotas insultas smegenėlių pusrutulio sritis, kai pažeidžiamas užpakalinės apatinės smegenėlių arterijos aprūpinimas krauju, pasireiškia vestibuliarinių sutrikimų kompleksu, iš kurių dažniausias yra galvos svaigimas. Be to, pacientai jaučia skausmą pakaušio srityje, skundžiasi pykinimu ir eisenos sutrikimais, kenčia kalba.

Infarktus priekinės apatinės smegenėlių arterijos srityje taip pat lydi koordinacijos ir eisenos, smulkiosios motorikos ir kalbos sutrikimai, tačiau tarp simptomų atsiranda. klausos negalia. Pažeidus dešinįjį smegenėlių pusrutulį, klausa susilpnėja dešinėje, kai lokalizuota kairėje – kairėje.

Jei pažeidžiama viršutinė smegenėlių arterija, simptomai vyraus koordinacijos sutrikimai, pacientui sunku išlaikyti pusiausvyrą ir atlikti tikslius, kryptingus judesius, kinta eisena, vargina galvos svaigimas, pykinimas, kyla sunkumų ištariant garsus ir žodžius.

Kai nervinio audinio pažeidimo židinys didelis, ryškūs koordinacijos ir motorikos sutrikimų simptomai iškart priverčia gydytoją pagalvoti apie smegenėlių insultą, tačiau būna, kad ligonį vargina tik galvos svaigimas, o tuomet diagnozė apima labirintą ar. kitos ligos vestibuliarinis aparatas vidinė ausis, tai reiškia teisingas gydymas neprasidės laiku. Esant labai mažiems židiniams, klinikinės nekrozės gali ir nebūti, nes organų funkcijos greitai atsistato, bet maždaug ketvirtadaliu atvejų platūs širdies priepuoliai prieš kuriuos vyksta laikini pokyčiai arba „maži“ potėpiai.

Platus smegenėlių insultas

Pagrindinis insultas su dešiniojo ar kairiojo pusrutulio pažeidimu laikoma itin rimta patologija su didele mirties rizika. Jis stebimas kraujo tiekimo į viršutinę smegenėlių arteriją arba užpakalinę apatinę zoną, kai slankstelinės arterijos spindis yra uždarytas. Kadangi smegenėlės turi gerą kolateralių tinklą, o visos trys pagrindinės jos arterijos yra tarpusavyje susijusios, smegenėlių simptomai beveik niekada nepasireiškia atskirai, o prie jų pridedami smegenų kamieno ir smegenų simptomai.

Išplitusį smegenų insultą lydi ūmi pradžia su smegenų simptomais ( galvos skausmas, pykinimas, vėmimas), koordinacijos ir motorikos, kalbos, pusiausvyros sutrikimai, kai kuriais atvejais sutrinka kvėpavimas ir širdies veikla, rijimas dėl smegenų kamieno pažeidimo.

Jei pažeidžiamas trečdalis ar daugiau smegenų pusrutulių tūrio, insulto eiga gali tapti piktybine, kuris yra dėl stipraus nekrozės zonos patinimo. Padidėjęs audinių tūris užpakalinėje kaukolės duobėje sukelia smegenų skysčio cirkuliacijos takų suspaudimą, atsiranda ūmus skausmas, o vėliau smegenų kamieno suspaudimas ir paciento mirtis. Taikant konservatyvų gydymą, mirties tikimybė siekia 80 proc., todėl tokia insulto forma reikalauja skubios neurochirurgijos, tačiau net ir tokiu atveju miršta trečdalis pacientų.

Dažnai atsitinka taip, kad po trumpalaikio pagerėjimo paciento būklė vėl pablogėja, sustiprėja židininiai ir smegenų simptomai, pakyla kūno temperatūra, galima koma, kuri yra susijusi su smegenėlių audinio nekrozės židinio padidėjimu ir smegenų pažeidimu. smegenų kamieno struktūros. Prognozė nepalanki net ir su chirurgine pagalba.

Smegenėlių insulto gydymas ir pasekmės

Smegenėlių insulto gydymas apima bendrąsias priemones ir tikslinę terapiją išeminiams ar hemoraginiams pažeidimams.

Bendra veikla apima:

• Palaikykite kvėpavimą ir, jei reikia, dirbtinė ventiliacija plaučiai;
• Antihipertenzinis gydymas beta blokatoriais (labetaloliu, propranololiu), AKF inhibitoriai(kaptoprilis, enalaprilis) skirtas hipertenzija sergantiems pacientams, rekomenduojamas kraujospūdžio rodiklis – 180/100 mm Hg. Art., nes sumažėjęs slėgis gali sukelti smegenų kraujotakos trūkumą;
• Hipotoniškiems pacientams reikia infuzinė terapija(natrio chlorido tirpalas, albuminas ir kt.), galima skirti vazopresorių – dopaminą, mezatoną, norepinefriną;
• Nuo karščiavimo nurodomas paracetamolis, diklofenakas, magnis;
• Norint kovoti su smegenų edema, reikalingi diuretikai - manitolis, furosemidas, glicerolis;
• Prieštraukulinis gydymas apima relaniumą, natrio hidroksibutiratą, kurio neveiksmingumo atveju anesteziologas yra priverstas nuskausminti pacientą azoto oksidu, kartais reikia skirti raumenų relaksantų esant sunkiam ir užsitęsusiam konvulsiniam sindromui;
• Psichomotoriniam sujaudinimui reikia skirti Relanium, fentanilio, droperidolio (ypač jei pacientą reikia vežti).

Kartu su medikamentine terapija yra nustatoma mityba, kurią stipraus insulto atveju labiau patartina leisti per zondą, leidžiančią ne tik aprūpinti pacientą reikiamomis maistinėmis medžiagomis, bet ir išvengti maisto patekimo į kvėpavimo takus. . Jei yra infekcinių komplikacijų rizika, nurodomi antibiotikai. Klinikos darbuotojai stebi odos būklę ir neleidžia atsirasti praguloms.

Specifinė išeminio insulto terapija skirta kraujotakos atkūrimui naudojant antikoaguliantus, trombolitikus ir chirurginiu būdu pašalinant kraujo krešulius iš arterijos. Trombolizei naudojama urokinazė ir alteplazė, populiariausios tarp antitrombocitinių vaistų acetilsalicilo rūgštis(tromboASS, kardiomagnilas), naudojami antikoaguliantai yra fraksiparinas, heparinas, sulodeksidas.

Antitrombocitų ir antikoaguliantų terapija ne tik padeda atkurti kraujotaką per pažeistą kraujagyslę, bet ir užkerta kelią tolesniems insultams, todėl kai kurie vaistai skiriami ilgą laiką. Dažniausiai skiriama trombolizinė terapija ankstyvos datos nuo kraujagyslės užsikimšimo momento, tada jo poveikis bus maksimalus.

Esant kraujavimui, minėti vaistai negali būti skirti, nes jie tik padidins kraujavimą, o specifinė terapija apima priimtino skaičiaus palaikymą kraujo spaudimas ir neuroprotekcinės terapijos paskyrimas.

Sunku įsivaizduoti insulto gydymą be neuroprotekcinių ir kraujagyslių komponentų. Pacientams skiriamas nootropil, Cavinton, cinnarizinas, aminofilinas, cerebrolizinas, glicinas, emoksipinas ir daugelis kitų vaistų; nurodomi B grupės vitaminai.

Ir toliau diskutuojama apie chirurginio gydymo ir jo efektyvumo klausimus. Neabejotina, kad dekompresija yra būtina, kai gresia dislokacijos sindromas su smegenų kamieno suspaudimu. Esant ekstensyviai nekrozei, atliekama trefinacija ir nekrozinių masių pašalinimas iš užpakalinės kaukolės duobės, esant hematomoms, kraujo krešuliai šalinami tiek atvirų operacijų metu, tiek endoskopiniais metodais, taip pat galima drenuoti skilvelius, jei kaupiasi kraujas. juos. Norint pašalinti kraujo krešulius iš kraujagyslių, atliekamos intraarterinės intervencijos, o siekiant užtikrinti tolesnę kraujotaką – stentavimas.

Atsigavimas po smegenėlių insulto turėtų prasidėti kuo anksčiau, tai yra, kai paciento būklė stabilizuojasi, nebėra smegenų edemos ir pasikartojančios nekrozės grėsmės. Tai apima vaistus, fizioterapiją, masažą, specialius pratimus. Daugeliu atvejų pacientams prireikia psichologo ar psichoterapeuto pagalbos, svarbus šeimos ir artimųjų palaikymas.

Atsigavimo laikotarpis reikalauja kruopštumo, kantrybės ir pastangų, nes gali trukti mėnesius ir metus, tačiau kai kuriems pacientams pavyksta atgauti prarastus gebėjimus net po kelerių metų. Smulkiajai motorikai lavinti gali praversti tokie pratimai, kaip nėrinių rišimas, mazgo įsriegimas, mažų kamuoliukų sukimas pirštais, nėrimas ar mezgimas.

Smegenėlių insulto pasekmės yra labai rimtos. Pirmą savaitę po insulto yra didelė smegenų paburkimo ir jų dalių išnirimo tikimybė, kuri dažniausiai sukelia ankstyvą mirtį ir lemia blogą prognozę. Pirmąjį mėnesį komplikacijos yra plaučių embolija, pneumonija ir širdies patologija.

Jei įmanoma išvengti pavojingiausių pasekmių ūminėje insulto fazėje, tada dauguma pacientų susiduria su tokiomis problemomis kaip nuolatinis koordinacijos praradimas, parezė, paralyžius ir kalbos sutrikimai, kurie gali tęstis metus. IN retais atvejais kalba vis dar atsistato per kelerius metus, tačiau motorinė funkcija, kurios nepavyko sugrąžinti pirmaisiais ligos metais, greičiausiai nebus atkurta.

Po smegenėlių insulto tai apima ne tik vaistų, gerinančių nervinio audinio trofizmą ir atstatymo procesus, vartojimą, bet ir mankštos terapiją, masažą, kalbos lavinimo užsiėmimus. Gerai, jei yra galimybė nuolat dalyvauti kompetentingiems specialistams, o dar geriau, jei reabilitacija atliekama specialiame centre ar sanatorijoje, kur dirba patyręs personalas ir yra atitinkama įranga.

Jį gali sukelti įvairios pasekmės. Taip yra dėl to, kad jis yra prijungtas prie beveik visų dalių Žmogaus kūnas, ypač nuo nervų sistemos. Paprastai daugybė nemalonių simptomų ir šio organo problemų atsiradimas dažniausiai vadinami smegenėlių ataksija. Tai pasireiškia koordinacijos sutrikimu, pusiausvyros sutrikimu ir pan.. Tokiu atveju žmogus negali ilgai išbūti toje pačioje padėtyje.

Kai kuriuos smegenėlių pažeidimo simptomus galima aptikti plika akimi. Tačiau sudėtingesnius paslėptus požymius galima nustatyti tik specialių laboratorinių tyrimų pagalba. Šių patologijų gydymo veiksmingumas priklauso nuo pažeidimų priežasčių.

Pagrindinės funkcijos

Smegenėlės atlieka didžiulį darbą. Visų pirma, jis palaiko ir paskirsto tai, kas būtina norint išlaikyti žmogaus organizmo pusiausvyrą. Šio organo darbo dėka žmogus gali atlikti motorines funkcijas. Todėl gydytojas, kalbėdamas apie smegenėlių pažeidimo funkciją ir simptomus, pirmiausia tikrina žmogaus koordinaciją. Taip yra todėl, kad šis organas padeda palaikyti ir tuo pačiu paskirstyti raumenų tonusą. Pavyzdžiui, kai žmogus lenkia koją, jis vienu metu įtempia lenkimą ir atpalaiduoja tiesiamąjį.

Be to, smegenėlės paskirsto energiją ir sumažina raumenų, dalyvaujančių atliekant tam tikrą darbą, susitraukimą. Be to, šis organas būtinas motoriniam mokymuisi. Tai reiškia, kad treniruočių metu ar lavinant profesinius įgūdžius kūnas prisimena, kurios raumenų grupės susitraukia ir įsitempia.

Jei smegenėlių pažeidimo simptomų nėra ir jos funkcionavimas yra normalus, tokiu atveju žmogus jaučiasi gerai. Jei pažeidžiama bent viena šio organo dalis, pacientui tampa sunkiau atlikti tam tikras funkcijas arba jis tiesiog negali judėti.

Neurologinė patologija

Dėl šio svarbaus organo pažeidimo gali išsivystyti daugybė rimtų negalavimų. Jei mes kalbame apie neurologiją ir smegenėlių pažeidimo simptomus, verta paminėti svarbiausią pavojų. Šio organo pažeidimas sukelia blogą kraujotaką. Šios patologijos atsiradimas gali sukelti:

• Išeminis insultas ir kitos širdies ligos.
• Išsėtinė sklerozė.
• Trauminis smegenų pažeidimas. Tokiu atveju pažeidimas ne visada turi paveikti smegenis, pakanka, jei nutrūksta bent vienas iš jų jungčių.
• Meningitas.
• tipo, taip pat nervų sistemos sukeltų anomalijų.
• Apsvaigimas.
• Tam tikrų vaistų perdozavimas.
• Vitamino B12 trūkumas.
• Obstrukcinio tipo hidrocefalija.

Smegenėlių pažeidimai yra gana dažni. Todėl visų pirma būtina apsilankyti pas šios srities specialistą.

Smegenėlių ligų priežastis

Šiuo atveju galime kalbėti apie traumas, įgimtą šios srities neišsivystymą, kraujotakos sutrikimus ar ilgalaikio narkotikų vartojimo pasekmes. Taip gali nutikti ir dėl apsinuodijimo toksinais.

Jei pacientui nustatomas įgimtas šio organo vystymosi defektas, tai šiuo atveju kalbama apie tai, kad žmogus serga liga, vadinama Marie ataksija. Ši patologija reiškia dinaminius negalavimus.

Smegenėlių ir takų pažeidimo simptomai gali rodyti insultą, sužalojimą, vėžį, infekcijas ir kitas nervų sistemos patologijas. Su panašiomis ligomis susiduria žmonės, kuriems buvo lūžęs kaukolės pamatas arba pakaušio pakaušio sritis.

Jei žmogus kenčia nuo aterosklerozinių kraujagyslių pažeidimų, tai taip pat gali išprovokuoti smegenėlių aprūpinimo krauju sutrikimą. Tačiau visų negalavimų sąrašas tuo nesibaigia. Panašią būklę gali išprovokuoti ir miego arterijos pažeidimas bei kraujagyslių spazmai, kurie virsta hipoksija.

Be to, reikia atsižvelgti į tai, kad dažniausiai smegenėlių pažeidimui būdingi simptomai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Tai paaiškinama tuo, kad jų kraujagyslės laikui bėgant praranda elastingumą ir yra paveiktos aterosklerozės bei cholesterolio plokštelių. Dėl šios priežasties jų sienos negali atlaikyti stiprus spaudimas ir pradeda skilti. Toks kraujavimas išprovokuoja audinių išemiją.

Patologijos požymiai

Jei mes kalbame apie pagrindinius smegenų smegenėlių pažeidimo simptomus, tada tarp jų yra ataksija, kuri gali pasireikšti įvairiais būdais. Tačiau dažniausiai žmogaus galva ir visas kūnas pradeda drebėti net ir esant ramiai kūno padėčiai. Atsiranda raumenų silpnumas ir bloga judesių koordinacija. Jei vienas iš smegenų pusrutulių yra pažeistas, žmogaus judesiai bus asimetriški.

Pacientus taip pat kamuoja drebulys. Be to, yra stiprios problemos galūnių lenkimo ir tiesimo proceso metu. Daugelis patiria hipotermiją. Jei pasireiškia smegenėlių pažeidimui būdingi simptomai, pacientui gali sutrikti motorika. Tokiu atveju, judėdamas link tam tikro tikslo, žmogus pradeda atlikti švytuoklės veiksmus. Be to, smegenėlių problema gali sukelti hiperrefleksiją, eisenos sutrikimus ir rimtus rašysenos pokyčius. Taip pat verta apsvarstyti šio organo ataksijos tipus.

Statinis-lokomotorinis

Šiuo atveju žmogaus vaikščiojimo sutrikimai yra ryškiausi. Bet koks judesys sukelia stiprų stresą, dėl kurio kūnas tampa silpnesnis. Tokiu atveju žmogui sunku būti tokioje padėtyje, kurioje liečiasi pėdų kulnai ir pirštai. Sunku kristi į priekį, atgal arba siūbuoti į šonus. Norėdamas užimti stabilią padėtį, žmogus turi plačiai išskėsti kojas. Pastebėta, kad pacientas, kuriam pasireiškia smegenėlių pažeidimo simptomai, atrodo labai panašus į girtą. Sukant gali nuslysti į šoną, net nukristi.

Norint diagnozuoti šią patologiją, reikia atlikti keletą tyrimų. Visų pirma, reikia paprašyti paciento eiti tiesia linija. Jei jis parodys pirmuosius statinės-judamojo ataksijos požymius, jis negalės atlikti šios paprastos procedūros. Tokiu atveju jis pradės per daug nukrypti į skirtingas puses arba per plačiai išskleis kojas.

Taip pat, siekiant nustatyti pagrindinius smegenėlių pažeidimo simptomus, šiame etape atliekami papildomi tyrimai. Pavyzdžiui, galite paprašyti paciento staigiai atsistoti ir pasisukti 90° į šoną. Žmogus, kurio smegenėlė pažeista, šios procedūros atlikti negalės ir kris. Esant tokiai patologijai, pacientas taip pat negali judėti išplėstu žingsniu. Tokiu atveju jis šoks, o kūnas pradės šiek tiek atsilikti nuo galūnių.

Be akivaizdžių eisenos problemų, atliekant net paprasčiausius judesius, stipriai susitraukia raumenys. Todėl, norint nustatyti šią patologiją, reikia paprašyti paciento staigiai atsistoti iš gulimos padėties. Tuo pačiu metu jo rankos turi būti sukryžiuotos ant krūtinės. Jei žmogus sveikas, tai jo raumenys sinchroniškai susitrauks, jis galės greitai atsisėsti. Atsiradus ataksijai ir pirmiesiems smegenėlių pažeidimo simptomams, tampa neįmanoma vienu metu įtempti klubų, liemens ir apatinės nugaros dalies. Žmogus negalės patekti į sėdimą padėtį be rankų pagalbos. Labiausiai tikėtina, kad pacientas tiesiog nukris atgal.

Taip pat galite paprašyti asmens pabandyti atsilenkti stovint. Tuo pačiu metu jis turi atmesti galvą. Jei asmuo yra geros būklės, tuomet tokiu atveju jis nevalingai sulenks kelius ir ištiesins klubų srityje. Su ataksija toks lenkimas nevyksta. Vietoj to žmogus krenta.

Dinaminė smegenėlių ataksija

Šiuo atveju kalbame apie žmogaus judesių sklandumo ir dimensijos problemas. Šio tipo ataksija gali būti vienpusė arba dvišalė, priklausomai nuo to, kurie pusrutuliai yra paveikti. Jei mes kalbame apie tai, kokie simptomai pastebimi su smegenėlių pažeidimu ir dinaminės ataksijos pasireiškimu, jie yra panašūs į tuos, kurie aprašyti aukščiau. Tačiau jei kalbame apie vienašalę ataksiją, tokiu atveju žmogus turės problemų judant ar atliekant testines užduotis tik dešinėje arba kairėje kūno pusėje.

Norint nustatyti dinamišką patologijos formą, verta atkreipti dėmesį į kai kuriuos žmogaus elgesio ypatumus. Visų pirma, jis patirs stiprų galūnių drebėjimą. Paprastai jis sustiprėja, kai pacientas baigia judesį. Ramios būsenos žmogus atrodo visiškai normalus. Tačiau jei paprašysite jo paimti pieštuką nuo stalo, iš pradžių jis be problemų išties ranką, tačiau vos tik ims imti daiktą, pirštai ims smarkiai drebėti.

Nustatant smegenėlių pažeidimo simptomus, diagnozė apima papildomus tyrimus. Išsivysčius šiai patologijai, pacientai patiria vadinamąjį peršokimą ir peršokimą. Tai paaiškinama tuo, kad žmogaus raumenys pradeda neproporcingai trauktis. Lenkiamieji ir tiesikliai dirba daug sunkiau. Dėl to žmogus negali iki galo atlikti pačių paprasčiausių veiksmų, pavyzdžiui, įsidėti šaukštą į burną, susisegti marškinius ar užsirišti mazgą į batų raištelius.

Be to, aiškus ženklasŠis pažeidimas yra rašysenos pasikeitimas. Dažniausiai pacientai pradeda rašyti stambiai ir netolygiai, raidės tampa zigzago formos.

Taip pat, nustatant smegenėlių ir takų pažeidimo simptomus, verta atkreipti dėmesį į tai, kaip žmogus kalba. Dinaminėje ligos formoje atsiranda požymis, kad Medicininė praktika vadinama giedojimo kalba. Šiuo atveju žmogus kalba tarsi trūkčiodamas. Jis padalija frazes į keletą mažų fragmentų. Tokiu atveju pacientas atrodo išoriškai taip, lyg jis kažką sakytų didelis skaičiusžmonių iš tribūnų.

Pastebimi ir kiti šiai ligai būdingi reiškiniai. Jie taip pat susiję su pacientų koordinavimu. Todėl gydytojas atlieka daugybę papildomų tyrimų. Pavyzdžiui, stovėdamas pacientas turi ištiesinti ir pakelti ranką į horizontalią padėtį, perkelti ją į šoną, užmerkti akis ir bandyti pirštu paliesti nosį. Įprastomis sąlygomis atlikti šią procedūrą žmogui nebus sunku. Jei jam yra ataksija, jis visada pasiilgs.

Taip pat galite pabandyti paprašyti paciento užmerkti akis ir paliesti vienas prie kito dviejų rodomųjų pirštų galiukus. Jei yra problemų su smegenėlėmis, pacientas negalės suderinti galūnių norimu būdu.

Diagnostika

Atsižvelgiant į smegenėlių pažeidimo simptomus ir tyrimo metodus, verta paminėti, kad esant bet kokiems smegenų veiklos sutrikimams, būtina nedelsiant kreiptis į neurologą. Jis atlieka daugybę testų, siekdamas išsiaiškinti, kaip veikia žmogaus paviršiniai ir gilieji refleksai.

Jei kalbėsime apie aparatūros tyrimus, gali tekti atlikti elektronistagmografiją ir vestibulometriją. Būtinas bendras kraujo tyrimas. Jei specialistas įtaria infekciją smegenų skystyje, atliekama juosmens punkcija. Reikia patikrinti insulto ar uždegimo žymenis. Be to, gali prireikti smegenų MRT.

Gydymas

Terapijos sėkmė tiesiogiai priklauso nuo šios patologijos priežasčių. Todėl, kalbant apie smegenėlių pažeidimų simptomus ir gydymą, verta apsvarstyti dažniausiai pasitaikančius atvejus.

Jei ligą lydi išeminis insultas, reikalinga kraujo krešulių lizė. Specialistas skiria ir fibrinolitikų. Siekiant išvengti naujų kraujo krešulių susidarymo, skiriami antitrombocitai. Tai apima aspiriną ​​ir klopidogrelį. Be to, gali tekti vartoti medžiagų apykaitą skatinančius vaistus. Tai yra Mexidol, Cytoflavin ir kt. Šios lėšos padeda pagerinti medžiagų apykaitos procesus smegenų audiniuose.

Be to, norint išvengti kito insulto, būtina išgerti vaistų, mažinančių cholesterolio kiekį kraujyje, kursą.

Jei, tirdamas smegenėlių pažeidimo simptomus ir priežastis, gydytojas nustato, kad pacientas serga neuroinfekcija (pavyzdžiui, encefalitu ar meningitu), būtinas gydymas antibiotikais.

Intoksikacijos sukeltas problemas organizme galima išspręsti detoksikacinės terapijos pagalba. Tačiau tam būtina išsiaiškinti nuodų rūšį ir savybes. Esant sudėtingoms situacijoms, reikia imtis neatidėliotinų priemonių, todėl gydytojas atlieka priverstinę diurezę. Apsinuodijus maistu, pakanka išplauti skrandį ir išgerti sorbentus.

Jei pacientui diagnozuojamas vėžys, viskas priklauso nuo jo stadijos ir patologijos tipo. Paprastai gydymui skiriama spindulinė ir chemoterapija. Kai kuriose situacijose gali prireikti chirurginė intervencija.

Ekspertai taip pat skiria vaistus, kurie gali pagerinti kraujotaką (pavyzdžiui, „Caviton“), vitaminų kompleksus, prieštraukulinius vaistus ir vaistus, kurie stiprina raumenų tonusą.

Turi teigiamą poveikį fizioterapija ir masažo seansus. Specialaus pratimų rinkinio dėka galima atkurti raumenų tonusą. Tai padeda pacientui greičiau grįžti į normalią būseną. Taip pat atliekama fizioterapinė veikla ( gydomosios vonios, elektrinė stimuliacija ir kt.).

Taip pat, svarstant smegenėlių pažeidimo simptomus, priežastis ir gydymą, verta atkreipti dėmesį į dar keletą smegenų patologijų, su kuriomis susiduriama medicinos praktikoje.

Betteno liga

Ši patologija priklauso paveldimų ligų kategorijai. Ne taip dažnai būna. Tokiu atveju žmogui pasireiškia visi smegenėlių ataksijos požymiai, fiksuojami kūdikiams per pirmuosius 12 gyvenimo mėnesių. pasirodyti rimtų problemų koordinuojant vaikas negali sufokusuoti žvilgsnio, atsiranda raumenų hipotonija.

Kai kurie vaikai pradeda savarankiškai laikyti galvas tik sulaukę 2-3 metų, o vėliau pradeda kalbėti ir vaikščioti. Tačiau dažniausiai po kelerių metų kūdikio organizmas prisitaiko prie patologijos, o smegenėlių pažeidimo požymiai nustoja būti akivaizdūs.

Holmso smegenėlių degeneracija

Progresuojant labiausiai pažeidžiami dantytieji branduoliai. Be standartinių ataksijos požymių, pacientai patiria epilepsijos priepuoliai. Tačiau toliau intelektualiniai gebėjimaiŠi patologija paprastai neturi įtakos žmonėms. Yra teorija, kad ši patologija yra paveldimas, tačiau tikslių mokslinių įrodymų apie šį faktą šiandien nėra.

Alkoholinė smegenėlių degeneracija

Panaši patologija atsiranda dėl lėtinio apsinuodijimo alkoholiniais gėrimais. Šiuo atveju pažeidžiamas smegenėlių vermis. Visų pirma, diagnozuodami ligą pacientai patiria galūnių koordinacijos problemų. Sutrinka regėjimas ir kalba. Pacientai kenčia nuo stipraus atminties praradimo ir kitų smegenų veiklos problemų.

Remiantis tuo, tampa akivaizdu, kad smegenėlių problemos atsiranda kitų patologijų fone. Nors neurologinės problemos dažniausiai sukelia ataksiją, tai nėra vienintelis veiksnys, turintis įtakos žmogaus sveikatai. Todėl svarbu nedelsiant atkreipti dėmesį į simptomus, kreiptis į kvalifikuotą specialistą ir atlikti diagnozę. Paprastus testus galima atlikti namuose. Tačiau po to turite pasikonsultuoti su gydytoju, kad nustatytumėte pagrindinę išvaizdos priežastį. nemaloni liga ir nedelsiant pradėti gydymą vaistais ir fizine terapija.

Sergant smegenėlių ligomis, pasireiškia trys simptomų grupės: 1) priklausomai nuo paties smegenėlių audinio pažeidimo; 2) nuo dalyvavimo formacijų, esančių šalia smegenėlių užpakalinėje duobėje, procese (stiebo sindromas ir kaukolės nervų disfunkcija); 3) nuo supratentoriškai esančių centrinės nervų sistemos dalių įtraukimo į procesą. Pažeidus neocerebellarines dalis, išsivysto smegenėlių simptomai, o pažeidžiant vadinamąsias vestibuliarines dalis – smegenėlių-vestibuliariniai simptomai. Progresuojant vietiniam pažeidimui (navikui), smegenėlių-vestibuliariniai simptomai yra smegenėlių audinio pažeidimo pasekmė tik pradinėse ligos stadijose; ateityje jie bus didesniu mastu atsiranda dėl dalyvavimo smegenų kamiene esančių centrinių vestibuliarinių darinių procese.

Smegenėlių simptomai yra smegenėlių hipotonija, sutrikusi galūnių judesių koordinacija, smegenėlių pjūvis (astenija, adinamija), hiperkinezė (tremoras ir mioklonija), smegenėlių kilmės kalbos sutrikimai; prie smegenėlių-vestibuliarinio - statikos ir eisenos sutrikimai, Babinskio asinergija.

Smegenėlių hipotonija. Raumenų hipotonijos sunkumas didėja atsižvelgiant į smegenėlių žievės pažeidimo padidėjimą ir, galbūt, į procesą įtraukus dantytąjį branduolį. Tonuso padidėjimas ir sudėtingas netaisyklingas jo pasiskirstymas, kartais stebimas su smegenėlių pažeidimu, daugiausia susijęs su stiebo formacijų dalyvavimu procese.

Sutrikusi galūnių judesių koordinacija. Smegenėlių ataksijos terminas (susijęs su specializuotais galūnių judesiais) apjungia daugybę simptomų, rodančių motorinių veiksmų ir jų koordinavimo reguliavimo pažeidimą. Šie simptomai yra: motorinio akto apimties pažeidimas (dismetrija, hipermetrija, hipometrija), jo krypties klaidos, tempo sutrikimas (lėtumas). Motorinės koordinacijos praradimas yra vienas iš pusrutulio smegenėlių sindromo komponentų. Tuo pačiu metu jis yra aiškiau identifikuojamas viršutinėse galūnėse, o tai yra susiję su ypatingu žmonių subtilių specializuotų asimetrinių viršutinių galūnių judesių išsivystymu.

Smegenėlių parezė (astenija, adinamija). Su smegenėlių pažeidimu ūminio ir lėtinės formos liga, raumenų jėgos sumažėjimas stebimas homolateraliai pažeidimui ir yra sutrikusio tonuso pasekmė.

Hiperkinezė. Esant smegenėlių pažeidimams, pasireiškia šie hiperkinezės tipai: 1) ataksinis arba dinaminis tremoras, atsirandantis aktyvių galūnių judesių metu; tai apima vadinamąjį ketinimo tremorą, kuris sustiprėja pasiekus tikslą; 2) mioklonusas – greitas atskirų raumenų grupių ar raumenų trūkčiojimas, stebimas žmonėms galūnėse, kaklo ir rijimo raumenyse. Choreiniai-atetiniai galūnių judesiai su smegenėlių pažeidimais pastebimi retai; jie siejami su dantytųjų branduolių sistemų įtraukimu į procesą. Retai pasitaiko ir kaklo raumenų trūkčiojimas bei minkštojo gomurio ir ryklės sienelių mioklonusas. Mioklonija atsiranda, kai procese dalyvauja stiebo formacijos.

Kalbos sutrikimai sergant smegenėlių ligomis stebimi trimis formomis: smegenėlių bradilija ir nuskaityta kalba, bulbarinė, mišri. Su bulbariniais sutrikimais, išreikštais net lengvas laipsnis, sunku nuspręsti, ar šiuo atveju, be jų, yra ir smegenėlių kilmės kalbos sutrikimų. Tik retais atvejais, esant nežymiems IX ir X porų kaukolės nervų pažeidimo simptomams, remiantis nuskaitytos kalbos sunkumu, galima daryti prielaidą apie smegenėlių kilmę. Giedojamoje kalboje kirčiai dedami ne pagal reikšmę, o atskiriami lygiais intervalais.

Statiniai ir eisenos sutrikimai, atsirandantys pacientams, sergantiems smegenėlių liga, gali būti smegenėlių-vestibuliarinių darinių, esančių smegenyse, taip pat smegenų kamiene esančių vestibiuliarinių darinių pažeidimo pasekmė. Tokiu atveju statokinetikos sutrikimai gali būti įvairaus intensyvumo – nuo ​​vos pastebimo svirdulio stovint ar einant (nežymiai atskiriant kojas) iki ryškių kamieno ataksijos formų, kai pacientas negali stovėti ar sėdėti ir nukrenta arba nukrenta. pusė be atramos. KAM ryškūs pažeidimai eisenos apima stulbinamą eiseną su plačiai išskleistomis kojomis, išsisukinėjimą zigzagu arba išsisukinėjimą į tam tikrą pusę iš tam tikros krypties; tai dažnai sukuria „girtos eisenos“ įspūdį.

Asinergija (arba dissinergija) yra sudėtingo judesio negalimumas vienu metu arba sinergiškai atlikti. Jei sveikas žmogus paguldytas ant nugaros sukryžiuotas rankas ir paprašytas sėdėti, jis tai padarys be vargo, nes kartu su liemens lenkimu kojos ir dubuo pritvirtinami prie atramos plokštumos. Asinergija sergantis pacientas to padaryti negali, nes dėl raumenų grupių, lenkančių liemenį ir fiksuojančių dubenį, sinergijos trūkumo apatinės galūnės, vietoj kūno kyla abi kojos arba viena koja pažeistoje pusėje.

7.1. SMEGENŲ STRUKTŪRA, RYŠYS IR FUNKCIJOS

Smegenėlės (smegenėlės) yra po kietosios žarnos dubliavimu smegenų dangalai, žinomas kaip tentorium cerebellum(tentorium cerebelli), padalijanti kaukolės ertmę į dvi nelygias erdves – supratentorinę ir subtentorinę. IN subtentorinė erdvė, kurios apačioje yra užpakalinė kaukolės duobė, be smegenėlių, yra smegenų kamienas. Smegenėlių tūris vidutiniškai yra 162 cm3. Jo svoris svyruoja nuo 136 iki 169 g.

Smegenėlės yra virš tilto ir pailgųjų smegenų. Kartu su viršutiniu ir apatiniu meduliniu velumu jis sudaro ketvirtojo smegenų skilvelio stogą, kurio apačioje yra vadinamoji rombinė duobė (žr. 9 skyrių). Virš smegenėlių yra pakaušio skiltys didelės smegenys, nuo jo atskirtas smegenėlių tentoriumi.

Smegenyse yra du pusrutuliai(pusrutulio cerebelli). Tarp jų sagitalinėje plokštumoje virš IV smegenų skilvelio yra filogenetiškai seniausia smegenėlių dalis – jos kirminas(vermis cerebelli). Vermis ir smegenėlių pusrutuliai giliais skersiniais grioveliais suskaidomi į lobules.

Smegenėlės susideda iš pilkų ir baltoji medžiaga. Pilkoji medžiaga sudaro smegenėlių žievę ir jos gilumoje išsidėsčiusius porinius smegenėlių branduolius (7.1 pav.). Didžiausi iš jų yra dantytos šerdys(nucleus dentatus) – esantis pusrutuliuose. Centrinėje slieko dalyje yra palapinės šerdys(branduoliai

Ryžiai. 7.1. Smegenėlių branduoliai.

1 - dantyta šerdis; 2 - kamštinė šerdis; 3 - palapinės šerdis; 4 - sferinis branduolys.

Ryžiai. 7.2.Sagitalinė smegenėlių ir smegenų kamieno dalis.

1 - smegenėlės; 2 - „gyvybės medis“; 3 - priekinė smegenų burė; 4 - keturkampė plokštelė; 5 - smegenų akvedukas; 6 - smegenų stiebas; 7 - tiltas; 8 - IV skilvelis, jo gyslainės rezginys ir palapinė; 9 - pailgosios smegenys.

fastigii), tarp jų ir dantytų branduolių yra sferinės Ir kamštiniai branduoliai(nuctei. globosus et emboliformis).

Dėl to, kad žievė dengia visą smegenėlių paviršių ir įsiskverbia į jos griovelių gelmes, sagitalinėje smegenėlių dalyje jos audinys turi lapų raštą, kurio gyslas sudaro baltoji medžiaga (7.2 pav.). ), kuris sudaro vadinamąjį smegenėlių gyvybės medis (arbor vitae cerebelli). Gyvybės medžio apačioje yra pleišto formos įpjova, kuri yra IV skilvelio ertmės viršutinė dalis; šios įdubos kraštai sudaro jo palapinę. Palapinės stogas yra smegenėlių vermis, o jo priekinės ir užpakalinės sienos sudarytos iš plonų smegenų plokštelių, žinomų kaip priekinė ir užpakalinė plokštės. smegenų burės(Vella medullare anterior et posterior).

Šiek tiek informacijos apie smegenėlių architektonika, suteikiantis pagrindą spręsti apie jo sudedamųjų dalių funkciją. U smegenėlių žievė Yra du ląstelių sluoksniai: vidinis - granuliuotas, susidedantis iš mažų granuliuotų ląstelių, ir išorinis - molekulinis. Tarp jų yra eilė didelių kriaušės formos ląstelių, pažymėtų jas aprašiusio čekų mokslininko I. Purkinje (1787-1869) vardu.

Impulsai į smegenėlių žievę patenka per samanotas ir šliaužiančias skaidulas, kurios į ją prasiskverbia iš baltosios medžiagos ir sudaro aferentinius smegenėlių takus. Samanos skaidulos neša impulsus iš nugaros smegenų

vestibuliariniai ir pontininiai branduoliai perduodami į žievės granuliuoto sluoksnio ląsteles. Šių ląstelių aksonai kartu su šliaužiančiomis skaidulomis, einančiomis per granuliuotą sluoksnį ir pernešančiomis impulsus iš apatinių alyvuogių į smegenis, pasiekia paviršinį, molekulinį smegenėlių sluoksnį. Čia granuliuoto sluoksnio ląstelių aksonai ir šliaužiančios skaidulos dalijasi T raide, o molekuliniame sluoksnyje jų šakos įgauna kryptį išilgine į smegenėlių paviršių. Impulsai, pasiekiantys žievės molekulinį sluoksnį, eidami per sinapsinius kontaktus, patenka ant čia esančių Purkinje ląstelių dendritų šakų. Tada jie seka Purkinje ląstelių dendritus į savo kūnus, esančius ties molekulinio ir granuliuoto sluoksnio riba. Tada išilgai tų pačių ląstelių aksonų, kertančių granuliuotą sluoksnį, jie prasiskverbia į baltosios medžiagos gelmes. Purkinje ląstelių aksonai baigiasi smegenėlių branduoliuose. Daugiausia dantytajame branduolyje. Eferentiniai impulsai, ateinantys iš smegenėlių, išilgai ląstelių, sudarančių jos branduolius ir dalyvaujančių formuojant smegenėlių žiedkočius, aksonais, palieka smegenis.

Smegenėlės turi trys poros kojų: apatinis, vidurinis ir viršutinis. Apatinė blauzda jungia ją su pailgosiomis smegenimis, vidurinė – su tiltu, o viršutinė – su vidurinėmis smegenimis. Smegenų žiedkočiai sudaro kelius, pernešančius impulsus į smegenis ir iš jų.

Smegenėlių vermis užtikrina kūno svorio centro stabilizavimą, jo pusiausvyrą, stabilumą, abipusių raumenų grupių, daugiausia kaklo ir liemens, tonuso reguliavimą bei fiziologinių smegenėlių sinergijų, stabilizuojančių organizmo pusiausvyrą, atsiradimą.

Kad sėkmingai išlaikytų kūno pusiausvyrą, smegenėlės nuolat gauna informaciją, praeinančią spinocerebellar takais iš įvairių kūno dalių proprioreceptorių, taip pat iš vestibuliarinių branduolių, apatinių alyvuogių, tinklinis formavimas ir kiti dariniai, dalyvaujantys kontroliuojant kūno dalių padėtį erdvėje. Dauguma aferentinių takų, einančių į smegenis, eina per apatinį smegenėlių stiebelį, dalis jų yra viršutiniame smegenėlių žiedkotyje.

proprioceptinio jautrumo impulsai, eidami į smegenis, kaip ir kiti jutimo impulsai, sekdami pirmųjų sensorinių neuronų dendritus, pasiekia jų kūnus, esančius stuburo ganglijose. Vėliau impulsai, keliaujantys į smegenis tų pačių neuronų aksonais, nukreipiami į antrųjų neuronų kūnus, išsidėsčiusius vidinėse nugaros ragų pagrindo atkarpose, suformuojant vadinamuosius. Klarko stulpai. Jų aksonai patenka į nugaros smegenų šoninių virvelių šonines dalis, kur susidaro stuburo smegenų takai, šiuo atveju dalis aksonų patenka į tos pačios pusės šoninį stulpelį ir ten susiformuoja Flexig užpakalinis spinocerebellar traktas (tractus spinocerebellaris posterior). Kita nugaros rago ląstelių aksonų dalis pereina į kitą nugaros smegenų pusę ir patenka į priešingą šoninį smegenis, susiformuodama jame. priekinis Gowers spinocerebellar traktas (tractus spinocerebellaris anterior). Stuburo smegenų takai, didėjantys kiekvieno stuburo segmento lygyje, kyla į pailgąsias smegenis.

Pailgosiose smegenyse užpakalinis stuburo smegenų traktas nukrypsta į šoną ir, eidamas per apatinį smegenėlių žiedkotį, prasiskverbia į smegenis. Priekinis stuburo smegenų takas pereina per pailgąsias smegenis, tiltą ir pasiekia vidurines smegenis, kurių lygyje antrą kartą susikerta priekiniame smegenų smegenyse ir pereina į smegenis per viršutinį smegenėlių žiedkotį.

Taigi, iš dviejų stuburo takų vienas niekada nekerta (nesikryžiuotas Flexigo traktas), o kitas du kartus kerta į priešingą pusę (du kartus perkirstas Gowerso traktas). Dėl to abu impulsai perduodami iš kiekvienos kūno pusės, daugiausia į homolateralinę smegenėlių pusę.

Be Flexig spinocerebellar takų, impulsai į smegenis praeina per apatinį smegenėlių žiedkotį išilgai vestibulocerebellinis traktas (tractus vestibulocerebellaris), pradedant daugiausia nuo viršutinio Bechterevo vestibulinio branduolio ir išilgai alyvuogių smegenų traktas (tractus olivocerebellaris), kilęs iš apatinės alyvuogės. Dalis plonų ir pleišto formos branduolių ląstelių aksonų, nedalyvauja formuojant bulbotalaminį traktą, išorinių lankinių skaidulų (fibre arcuatae externae) pavidalu taip pat patenka į smegenis per apatinį smegenėlių žiedkotį.

Smegenėlės gauna impulsus iš žievės per savo vidurinius žiedkočius. smegenų pusrutuliai smegenys Šie impulsai keliauja žievės-pontino-smegenėlių takai, susidedantys iš dviejų neuronų. Pirmųjų neuronų kūnai yra smegenų žievėje, daugiausia priekinių skilčių užpakalinių dalių žievėje. Jų aksonai praeina kaip vainikinės spinduliuotės dalis, vidinės kapsulės priekinė kojelė ir baigiasi tilto branduoliuose. Antrųjų neuronų ląstelių aksonai, kurių kūnai yra nuosavuose tilto branduoliuose, pereiti į priešingą pusę ir po dekusacijos suformuoti vidurinį smegenėlių žiedkotį,

baigiasi priešingame smegenėlių pusrutulyje.

Dalis impulsų, kylančių iš smegenų žievės, pasiekia priešingą smegenėlių pusrutulį, atnešdami informaciją ne apie atliekamą, o tik apie aktyvų, planuojamą vykdyti judesį. Gavęs tokią informaciją, smegenėlės akimirksniu siunčia impulsus, koreguojančius valingus judesius, daugiausia, gesinant inerciją ir pats racionaliausias abipusio raumenų tonuso reguliavimas, agonistų ir antagonistų raumenys. Dėl to savotiškas eimetrija, valingi judesiai yra aiškūs, aštrūs, neturintys netinkamų komponentų.

Takus, išeinančius iš smegenėlių, sudaro ląstelių aksonai, kurių kūnai sudaro jos branduolius. Eferentiškiausi keliai, įskaitant tuos, kurie ateina iš dantytų branduolių, palikti smegenis per viršutinį žiedkotį. Apatinės kaklelio lygyje eferentiniai smegenėlių takai susikerta (Vernekingo viršutinių smegenėlių žiedkočių kirtimas). Po kryžiaus kiekvienas iš jų pasiekia priešingos vidurinių smegenų pusės raudonuosius branduolius. Raudonuosiuose branduoliuose smegenėlių impulsai persijungia į kitą neuroną ir tada juda išilgai ląstelių, kurių kūnai yra raudonuosiuose branduoliuose, aksonais. Šie aksonai susidaro raudonas branduolinis stuburo traktas (tracti rubro spinalis), Monakovo takai, kurie netrukus po to išėjimai iš raudonųjų branduolių yra perkeliami (padangų krosoveris arba upėtakių krosoveris), po to jie nusileidžia į nugaros smegenis. Nugaros smegenyse raudonojo branduolio stuburo traktai yra šoninėse virvelėse; juos sudarančios skaidulos baigiasi priekinių nugaros smegenų ragų ląstelėmis.

Visas eferentinis kelias nuo smegenėlių iki nugaros smegenų priekinių ragų ląstelių gali būti vadinamas smegenėlių-raudonųjų branduolių-stuburo (tractus cerebello-rubrospinalis). Jis kerta save du kartus (viršutinių smegenėlių žiedkočių kirtimas ir stuburo dekusacija) ir galiausiai sujungia kiekvieną smegenėlių pusrutulį su periferiniais motoriniais neuronais, esančiais homolateralinės nugaros smegenų pusės priekiniuose raguose.

Iš smegenėlių vermio branduolių eferentiniai keliai eina daugiausia per apatinį smegenėlių žiedkotį į retikulinį smegenų kamieno ir vestibuliarinių branduolių darinį. Iš čia, išilgai retikulospinalinių ir vestibulospinalinių takų, einančių išilgai nugaros smegenų priekinių virvelių, jie pasiekia ir priekinių ragų ląsteles. Dalis impulsų, ateinančių iš smegenėlių, eidami per vestibuliarinius branduolius, patenka į medialinį išilginį fascikulą ir pasiekia III, IV ir VI galvinių nervų branduolius, kurie suteikia judėjimą. akių obuoliai ir turi įtakos jų funkcijai.

Apibendrinant reikia pabrėžti šiuos dalykus:

1. Kiekviena smegenėlių pusė gauna impulsus daugiausia a) iš homolateralinės kūno pusės, b) iš priešingo smegenų pusrutulio, turinčio kortikospinalinius ryšius su ta pačia kūno puse.

2. Iš kiekvienos smegenėlių pusės eferentiniai impulsai siunčiami į homolateralinės nugaros smegenų pusės priekinių ragų ląsteles ir į kaukolės nervų branduolius, užtikrinančius akių obuolių judesius.

Toks smegenėlių jungčių pobūdis leidžia suprasti, kodėl, pažeidžiant vieną smegenėlių pusę, smegenėlių sutrikimai atsiranda daugiausia toje pačioje pusėje, t.y. homolateralinė kūno pusė. Tai ypač aiškiai pasireiškia smegenėlių pusrutulių pažeidimo atvejais.

7.2. CEREBELLA FUNKCIJŲ TYRIMAS

IR KLINIKINĖS JOS NUGALIMO APRAŠYMAI

Kai pažeidžiamos smegenėlės, būdingi statikos ir judesių koordinacijos sutrikimai, raumenų hipotonija, nistagmas.

Smegenėlių pažeidimas pirmiausia jo kirminas veda prie statikos – gebėjimo išlaikyti stabilią žmogaus kūno svorio centro padėtį, pusiausvyrą, stabilumą – pažeidimus. Kai ši funkcija sutrinka, statinė ataksija (iš graikų kalbos ataksija – sutrikimas, nestabilumas). Pastebėta, kad pacientas yra nestabilus. Todėl stovėdamas plačiai išskleidžia kojas ir balansuoja rankomis. Statinė ataksija ypač aiškiai aptinkama dirbtinai sumažinus atramos plotą, ypač Rombergo pozoje. Paciento prašoma atsistoti tvirtai suglaudus kojas ir šiek tiek pakelti galvą. Esant smegenėlių sutrikimams, pacientas šioje pozicijoje yra nestabilus, jo kūnas siūbuoja, kartais „traukiamas“ tam tikra kryptimi, o neparemtas ligonis gali nukristi. Smegenėlių vermio pažeidimo atvejais pacientas dažniausiai siūbuoja iš vienos pusės į kitą ir dažnai krenta atgal. Esant smegenėlių pusrutulio patologijai, yra tendencija nukristi daugiausia link patologinio židinio. Jei statinis sutrikimas yra vidutiniškai išreikštas, jį lengviau nustatyti vadinamajame sudėtingas arba įsijautrino Rombergo poziciją. Paciento prašoma padėti kojas vienoje linijoje taip, kad vienos pėdos pirštas remtųsi į kitos pėdos kulną. Stabilumo vertinimas toks pat kaip ir įprastoje Rombergo pozicijoje.

Įprastai, kai žmogus stovi, jo kojų raumenys būna įsitempę (žemės reakcija), jei kyla grėsmė nukristi į šoną, jo koja iš šios pusės juda ta pačia kryptimi, o kita koja nukrenta nuo grindų (šokinė reakcija). Jei pažeidžiamos smegenėlės (daugiausia vermis), sutrinka paciento reakcija.

palaikyti ir šokinėti. Sutrikusi atramos reakcija pasireiškia paciento nestabilumu stovint, ypač Rombergo padėtyje. Šuolio reakcijos pažeidimas lemia tai, kad jei gydytojas, stovėdamas už paciento ir jį saugodamas, stumia pacientą viena ar kita kryptimi, tada pacientas nukrenta šiek tiek stumdamas. (stūmimo simptomas).

Kai pažeidžiamos smegenėlės, dėl išsivystymo dažniausiai pakinta paciento eisena statolokomotorinė ataksija. Smegenėlių eisena Daugeliu atžvilgių tai primena girto žmogaus eiseną, todėl kartais vadinama „girto eisena“. Dėl nestabilumo pacientas vaikšto netvirtai, plačiai išskėsdamas kojas, o „mėtomas“ iš vienos pusės į kitą. O kai pažeidžiamas smegenėlių pusrutulis, einant iš nurodytos krypties patologinio židinio link jis nukrypsta. Nestabilumas ypač pastebimas sukant. Jei ataksija yra ryški, pacientai visiškai praranda gebėjimą valdyti savo kūną ir negali ne tik stovėti ir vaikščioti, bet net sėdėti.

Vyraujantis smegenėlių pusrutulių pažeidimas sukelia jų antiinercinio poveikio sutrikimą, ypač atsiradimą. kinetinė ataksija. Jis pasireiškia judesių nepatogiu būdu ir ypač išryškėja atliekant judesius, reikalaujančius tikslumo. Kinetinei ataksijai nustatyti atliekami judesių koordinavimo tyrimai. Toliau pateikiamas kai kurių iš jų aprašymas.

Diadochokinezės tyrimas (iš graikų diadochos – seka). Paciento prašoma užmerkti akis, ištiesti rankas į priekį ir greitai, ritmingai supinuoti bei ištiesti rankas. Pažeidus smegenėlių pusrutulį, rankų judesiai ant šono patologinis procesas pasirodo labiau šluojantys (dismetrijos, o tiksliau hipermetrijos pasekmė), dėl to ranka pradeda atsilikti. Tai rodo adiadochokinezės buvimą.

Pirštų testas. Pacientas su užmerktos akys turi atitraukti ranką, o tada lėtai, rodomasis pirštas palieskite nosies galiuką. Smegenėlių patologijos atveju ranka patologinio židinio pusėje daro pernelyg didelį judėjimą (hipermetrija), Dėl to pacientas praleidžia. Pirštų ir nosies tyrimas atskleidžia smegenėlių patologijai būdingą modelį. smegenėlių (ketinimo) tremoras, kurio amplitudė didėja pirštui artėjant prie taikinio. Šis testas taip pat leidžia aptikti vadinamąją braditelekineziją (kamanos simptomas): netoli nuo tikslo piršto judesys sulėtėja, kartais net sustoja, o paskui vėl atsinaujina.

Pirštų pirštų testas. Paciento užmerktomis akimis prašoma plačiai išskėsti rankas ir sutraukti rodomuosius pirštus, bandant įkišti pirštą į pirštą, šiuo atveju, kaip ir atliekant pirštų ir nosies bandymą, atsiranda tyčinis drebulys ir kamanų simptomas. yra aptikti.

Kulno-kelio testas (7.3 pav.). Paciento, gulinčio ant nugaros užmerktomis akimis, prašoma aukštai pakelti vieną koją ir tada kulnu smogti į kitos kojos kelį. Sergant smegenėlių patologija, pacientas negali arba jam sunku kulnu trenkti į kitos kojos kelį, ypač atliekant tyrimą, kai koja yra homolateraliai pažeistam smegenėlių pusrutuliui. Jei kulnas vis dėlto siekia kelį, siūloma jį pajudinti, lengvai liečiant priekinį blauzdos paviršių, žemyn, link čiurnos sąnarys, tuo tarpu esant smegenėlių patologijai, kulnas visada nuslysta nuo blauzdos į vieną ar kitą pusę.

Ryžiai. 7.3.Kulno-kelio testas.

Indekso testas: Paciento prašoma kelis kartus smiliumi smogti į guminį plaktuko galiuką, kuris yra tyrėjo rankoje. Smegenėlių patologijos atveju paciento rankoje, esančioje pažeisto smegenų pusrutulio pusėje, dėl dismetrijos atsiranda pralaida.

Thomas-Jumenty ženklas: Jei pacientas paima kokį nors daiktą, pavyzdžiui, stiklinę, jis per daug išskleis pirštus.

Smegenėlių nistagmas. Akių obuolių trūkčiojimas žiūrint į šoną (horizontalus nistagmas) laikomas tyčinio akių obuolių drebėjimo pasekme (žr. 30 skyrių).

Kalbos sutrikimas: Kalba praranda sklandumą, tampa sprogstama, fragmentiška, skenuojama kaip smegenėlių dizartrija (žr. 25 skyrių).

Rašysenos keitimas: Dėl rankų judesių koordinacijos sutrikimo rašysena tampa netolygi, raidės deformuojasi, per didelės (megalografija).

Pronatoriaus reiškinys: Paciento prašoma laikyti rankas ištiestas į priekį gulint, o spontaniška pronacija netrukus įvyksta pažeisto smegenėlių pusrutulio pusėje.

Hoffo-Šilderio ženklas: Jei pacientas laiko rankas ištiestas į priekį, pažeisto pusrutulio pusėje ranka greitai atitraukiama į išorę.

Imitacijos reiškinys. Pacientas, užsimerkęs, turi greitai padėti rankai, panašią į tą, kurią prieš tai tyrėjas buvo suteikęs kitai rankai. Pažeidus smegenėlių pusrutulį, plaštaka, esanti vienašališkai jai, atlieka per didelės amplitudės judesį.

Doinikovo fenomenas. Pirštų fenomenas. Sėdinčio paciento prašoma ant klubų uždėti supinuotas rankas, pirštus išskleidus, ir užmerkti akis. Pažeidus smegenėles patologinio židinio pusėje, greitai atsiranda spontaniškas pirštų lenkimas ir plaštakos bei dilbio pronacija.

Stewart-Holmes ženklas. Egzaminuotojas prašo ant kėdės sėdinčio paciento sulenkti supinuotus dilbius ir tuo pačiu, laikydamas rankas už riešų, jam priešinasi. Jei netikėtai atleisite paciento rankas, pažeistos pusės ranka, išlinkusi iš inercijos, stipriai smogs jam į krūtinę.

Raumenų hipotenzija. Smegenėlių vermio pažeidimas dažniausiai sukelia difuzinę raumenų hipotoniją. Pažeidus smegenėlių pusrutulį, pasyvūs judesiai atskleidžia sumažėjimą raumenų tonusas patologinio proceso pusėje. Dėl raumenų hipotonijos gali padidėti dilbio ir blauzdos ištempimas (Olšanskio simptomas) pasyviais judesiais, į išvaizdą kabančios rankos ar pėdos simptomai kai jie pasyviai purtomi.

Patologinės smegenėlių asinergijos. Fiziologinės sinergijos pažeidimai kompleksinių motorinių veiksmų metu ypač atskleidžiami sekančių testų metu (7.4 pav.).

1. Asinergija, pasak Babinskio, stovint. Jei pacientas, stovėdamas suglausdamas kojas, bando atsilenkti, atmesdamas galvą atgal, tada paprastai kelio sąnariai sulinksta. Sergant smegenėlių patologija, dėl asinergijos šio santuokinio judesio nėra, o pacientas, praradęs pusiausvyrą, krenta atgal.

Ryžiai. 7.4.Smegenėlių asinergija.

1 - paciento, sergančio sunkia smegenėlių ataksija, eisena; 2 - normalus kūno pakreipimas atgal; 3 - esant smegenėlių pažeidimui, pacientas, pasilenkęs atgal, negali išlaikyti pusiausvyros; 4 - sveiko žmogaus atliktas smegenėlių asinergijos tyrimas pagal Babinskį; 5 - atlikti tą patį tyrimą pacientams, kuriems yra smegenėlių pažeidimas.

2. Asinergija pagal Babinskį gulimoje padėtyje. Paciento, gulinčio ant kieto paviršiaus, ištiestomis kojomis ir pečių plotyje, prašoma sukryžiuoti rankas ant krūtinės ir atsisėsti. Esant smegenėlių patologijai, dėl sėdmenų raumenų susitraukimo stokos (asinergijos pasireiškimas), pacientas negali pritvirtinti kojų ir dubens atramos srityje, todėl kojos pakyla ir negali atsisėsti. Šio simptomo reikšmės negalima pervertinti vyresnio amžiaus pacientams arba žmonėms, kurių pilvo siena suglebusi ar nutukusi.

Apibendrinant tai, kas išdėstyta pirmiau, būtina pabrėžti smegenėlių atliekamų funkcijų įvairovę ir svarbą. Kaip sudėtingo reguliavimo mechanizmo dalis su Atsiliepimas, smegenėlės tarnauja kaip koordinacinis centras, užtikrinantis kūno pusiausvyrą ir palaikantis raumenų tonusą. Kaip pažymi P. Duus (1995), smegenėlės suteikia galimybę atlikti diskretiškus ir tikslius judesius, tačiau autorius pagrįstai mano, kad smegenėlės veikia kaip kompiuteris, sekdamos ir koordinuodamos jutimo įvestį, o kaip išvestį modeliuodamos motorinius signalus.

7.3. DAUGIAUSISTEMINĖS DEGENERACIJOS

SU SMEGENELIŲ PATOLOGIJOS ŽENKLAIS

Daugiasisteminės degeneracijos yra neurodegeneracinių ligų grupė bendras bruožas Tai yra daugiažidininis pažeidimo pobūdis, kai patologiniame procese dalyvauja įvairios smegenų funkcinės ir neurotransmiterių sistemos, ir kartu su tuo susijęs klinikinių apraiškų polisisteminis pobūdis.

7.3.1. Spinocerebellar ataksija

Stuburo smegenų ataksijos apima progresuojančias paveldimas degeneracines ligas, kurių metu daugiausia pažeidžiamos smegenėlių struktūros, smegenų kamienas ir nugaros smegenų takai, daugiausia susiję su ekstrapiramidine sistema.

7.3.1.1. Paveldima Friedreicho ataksija

Paveldima liga, kurią 1861 metais aprašė vokiečių neurologas N. Friedreichas (Friedreich N., 1825-1882). Tai paveldima autosominiu būdu recesyvinis tipas arba (rečiau) autosominis dominuojantis tipas su nepilna prasiskverbimu ir kintama genų ekspresija. Galimi ir sporadiniai ligos atvejai.

Patogenezėnenurodytos ligos. Visų pirma, nėra jokio supratimo apie pirminį biocheminį defektą, kuris yra jo pagrindas.

Patomorfologija.Patoanatominiai tyrimai atskleidžia ryškų nugaros smegenų suplonėjimą, kurį sukelia atrofiniai procesai jo užpakalinėje ir šoninėje virvelėje. Paprastai pleišto formos (Burdacha) ir švelnus (Gaulle) takai bei Govers ir Flexig spinocerebellar takai, taip pat kryžminis piramidinis traktas, kuriame yra

daug skaidulų, priklausančių ekstrapiramidinei sistemai. Degeneraciniai procesai taip pat pasireiškia smegenėlėje, jos baltojoje medžiagoje ir branduoliniame aparate.

Klinikinės apraiškos. Liga pasireiškia vaikams arba jauniems žmonėms iki 25 metų amžiaus. S.N. Davidenkovas (1880-1961) pažymėjo, kad dažniau Klinikiniai požymiai ligos pasireiškia 6-10 metų vaikams. Pirmasis ligos požymis dažniausiai būna ataksija. Einant pacientai jaučia neapibrėžtumą, svirduliavimą, pasikeičia eisena (einant kojos plačiai išskėstos). Friedreicho ligos eisena gali būti vadinama tabetine-smegenine, nes jos pokyčius sukelia jautrios ir smegenėlių ataksijos derinys, taip pat paprastai ryškus raumenų tonuso sumažėjimas. Taip pat būdingi statiniai sutrikimai, rankų koordinacijos sutrikimas, ketinimų tremoras ir dizartrija. Galimas nistagmas, klausos praradimas, skenuotos kalbos elementai, požymiai piramidės nepakankamumas(sausgyslių hiperrefleksija, patologiniai pėdos refleksai, kartais šiek tiek padidėjęs raumenų tonusas), būtinas noras šlapintis, sumažėjusi lytinė potencija. Kartais atsiranda ateoidinio pobūdžio hiperkinezė.

Ankstyvas gilaus jautrumo sutrikimas veda prie laipsniško sausgyslių refleksų mažėjimo: pirmiausia kojose, paskui rankose. Laikui bėgant atsiranda raumenų nykimas distalinėse kojų dalyse. Būdingas skeleto vystymosi anomalijų buvimas. Visų pirma, tai pasireiškia buvimu Friedreicho pėdos: pėda sutrumpėjusi, „tuščiavidurė“, labai aukštu skliautu. Jos pirštų pagrindinės falangos ištiesintos, likusios sulenktos (7.5 pav.). Galima stuburo ir krūtinės deformacija. Dažnai yra kardiopatijos apraiškų. Liga progresuoja lėtai, bet nuolat sukelia pacientų negalią, kurie ilgainiui tampa prikaustyti prie lovos.

Gydymas. Patogenetinis gydymas nebuvo sukurtas. Paskirti vaistai, gerinantys medžiagų apykaitą nervų sistemos struktūrose, bendrosios stiprinimo priemonės. Esant sunkioms pėdos deformacijoms, nurodoma ortopedinė avalynė.

Ryžiai. 7.5.Friedreicho pėda.

7.3.1.2. Paveldima smegenėlių ataksija (Pierre Marie liga)

Tai lėtinė progresuojanti paveldima liga, pasireiškianti 30-45 metų amžiaus, lėtai didėjančiais smegenėlių sutrikimais kartu su piramidės nepakankamumo požymiais, kuriai būdinga statinė ir dinaminė smegenėlių ataksija, intencinis tremoras, skenuota kalba, sausgyslių hiperrefleksija. Galimas klonusas, patologiniai piramidiniai refleksai, žvairumas, susilpnėjęs regėjimas, regos laukų susiaurėjimas dėl pirminės regos nervų atrofijos ir pigmentinė degeneracija tinklainė. Ligos eiga lėtai progresuoja. Sumažėja smegenėlių dydis, atsiranda ląstelių degeneracija

Purkinje, prastesnės alyvuogės, spinocerebellar traktai. Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Šią ligą 1893 metais aprašė prancūzų neurologas R. Marie (1853-1940).

Šiuo metu nėra vieningos sąvokos „Pierre Marie liga“ supratimas, o klausimas dėl galimybės ją išskirti į savarankišką nosologinę formą yra diskutuotinas.

Joks gydymas nebuvo sukurtas. Paprastai naudojami metaboliškai aktyvūs ir atkuriamieji, taip pat simptominiai vaistai.

7.3.2. Olivopontocerebellinė distrofija (Dejerine-Thomas liga)

Tai grupė lėtinių progresuojančių paveldimų ligų, kurioms distrofiniai pokyčiai daugiausia smegenėlėse, apatinėse alyvuogėse, tilto branduoliuose ir susijusiose smegenų struktūrose.

Kai liga išsivysto jauname amžiuje maždaug pusė atvejų yra paveldimi dominuojančiu arba recesyviniu būdu, likusieji – sporadiniai. Sporadiniais ligos atvejais dažniau pasireiškia akinetinis-rigidinis sindromas ir progresuojantis autonominis nepakankamumas. Vidutinis amžius ligoniui, kuriam fenotipu pasireiškia paveldima ligos forma, yra 28 metai, sporadine ligos forma - 49 metai, vidutinė gyvenimo trukmė yra atitinkamai 14,9 ir 6,3 metų. Esant sporadinei formai, be alyvuogių, tilto ir smegenėlių atrofijos, labiau pažeidžiami nugaros smegenų šoniniai smegenys, juodoji medžiaga ir striatum bei locus coeruleus ketvirtojo smegenų skilvelio rombinėje duobėje. dažnai aptinkama.

Būdingi didėjančio smegenėlių sindromo simptomai. Galimi jautrumo sutrikimai, bulbarinio ir akinetinio standumo sindromo elementai, hiperkinezė, ypač uvulos ir minkštojo gomurio mioritmijos, oftalmoparezė, sumažėjęs regėjimo aštrumas, intelekto sutrikimai. Šią ligą 1900 metais aprašė prancūzų neurologai J. Dejerine ir A. Thomas.

Liga dažnai debiutuoja su vaikščiojimo sutrikimais – galimi nestabilumas, koordinacijos sutrikimas, netikėti kritimai. Šie sutrikimai gali būti vienintelis ligos pasireiškimas 1-2 metus. Vėliau atsiranda ir didėja rankų koordinacijos sutrikimai: sunku manipuliuoti smulkiais daiktais, sutrinka rašysena, atsiranda ketinimų drebulys. Kalba tampa pertraukiama, neryški, su nosies atspalviu ir kvėpavimo ritmu, neatitinkančiu kalbos struktūros (ligonis kalba taip, lyg būtų smaugiamas). Šiame ligos etape pridedami progresuojančio autonominio nepakankamumo apraiškos, atsiranda akinetic-rigid sindromo požymių. Kartais pacientui dominuojantys simptomai yra disfagija ir naktinio uždusimo priepuoliai. Jie išsivysto dėl mišrios bulbarinių raumenų parezės ir gali kelti pavojų gyvybei.

1970 metais vokiečių neurologai B.W. Karaliaučius ir L.P. Weineris išskyrė 5 pagrindiniai tipai olivopontocerebellinė distrofija, kuri skiriasi klinikiniais ir morfologiniais požymiais arba paveldėjimo tipu.

aš tipas (Menzelio tipas). 14-70 (dažniausiai 30-40) metų amžiaus pasireiškia ataksija, dizartrija, disfonija, raumenų hipotonija, vėlyvoje stadijoje - šiurkščiu galvos, liemens, rankų, raumenų tremoru, akinetic-rigid sindromo požymiais. . Galimi patologiniai piramidiniai požymiai, žvilgsnio parezė, išorinė ir vidinė oftalmoplegija, jautrumo sutrikimai, demencija. Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Ją kaip savarankišką formą identifikavo 1891 m. P. Menzelis.

II tipas (Fickler-Winkler tipas) . 20-80 metų amžiaus pasireiškia ataksija, sumažėjęs raumenų tonusas ir sausgyslių refleksai. Paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Galimi atsitiktiniai atvejai.

III tipas su tinklainės degeneracija. Pasireiškia vaikystėje ar jauname amžiuje (iki 35 metų) ataksija, galvos ir galūnių tremoru, dizartrija, piramidės nepakankamumo požymiais, laipsnišku regėjimo susilpnėjimu, dėl kurio atsiranda aklumas; galimi nistagmas, oftalmoplegija, kartais atskirti jautrumo sutrikimai. Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu.

IV tipas (Jester-Heimaker tipas). 17-30 metų amžiaus jis debiutuoja su smegenėlių ataksija arba apatinės spazminės paraparezės požymiais; abiem atvejais jau ankstyvoje ligos stadijoje susidaro šių apraiškų derinys, kurį vėliau jungia bulbaro elementai. sindromas, veido raumenų parezė ir gilaus jautrumo sutrikimai. Paveldima dominuojančiu būdu.

V tipo. Jis pasireiškia 7-45 metų amžiaus su ataksija, dizartrija, akinetic-rigid sindromo požymiais ir kitais ekstrapiramidiniais sutrikimais, galimi progresuojanti oftalmoplegija ir demencija. Paveldima dominuojančiu būdu.

7.3.3. Olivorubrocebellar degeneracija (Lejonne-Lhermitte sindromas, Lhermitte liga)

Ligai būdinga progresuojanti smegenėlių, daugiausia jos žievės, dantytų branduolių ir viršutinių smegenėlių žiedkočių, apatinių alyvuogių ir raudonųjų branduolių atrofija. Tai pirmiausia pasireiškia statine ir dinamine ataksija, ateityje galimi ir kiti smegenėlių sindromo požymiai bei smegenų kamieno pažeidimas. Šią ligą aprašė prancūzų neurologai J. Lhermitte J. J., 1877–1959 m., ir J. Lejonne J., gimęs 1894 m.

7.3.4. Daugiasisteminė atrofija

Pastaraisiais dešimtmečiais sporadinė progresuojanti neurodegeneracinė liga, vadinama daugialypės sistemos atrofija, buvo nustatyta kaip savarankiška forma. Jai būdingas bendras bazinių ganglijų, smegenėlių, smegenų kamieno ir nugaros smegenų pažeidimas. Pagrindinės klinikinės apraiškos: parkinsonizmas, smegenėlių ataksija, piramidės ir autonominio nepakankamumo požymiai (Levin O.S., 2002). Atsižvelgiant į tam tikrų klinikinio vaizdo ypatybių vyravimą, išskiriami trys daugiasistemės atrofijos tipai.

1) olivopontocerebellinis tipas, kuriam būdingas smegenėlių priepuolio požymių vyravimas;

2) strionigralinis tipas, kuriame dominuoja parkinsonizmo požymiai;

3) Shy-Drager sindromas, kuriam būdingas progresuojančio autonominio nepakankamumo požymių vyravimas klinikiniame paveiksle su ortostatinės arterinės hipotenzijos simptomais.

Daugiasisteminė atrofija yra pagrįsta daugiausia tam tikrų sričių selektyvia degeneracija pilkoji medžiaga smegenys su neuronų ir glijos elementų pažeidimu. Degeneracinių smegenų audinio apraiškų priežastys šiandien lieka nežinomos. Olivopontocerebellar tipo multisisteminės atrofijos apraiškos yra susijusios su Purkinje ląstelių pažeidimu smegenėlių žievėje, taip pat su apatinių alyvuogių neuronų, pontino branduolių pažeidimais, demielinizacija ir daugiausia pontocerebellarinių takų degeneracija.

Smegenėlių sutrikimams dažniausiai būdinga statinė ir dinaminė ataksija su sutrikusiu judėjimo judesiu. Būdingas Rombergo padėties nestabilumas, ataksija einant, dismetrija, adiadochokinezė, ketinimų drebulys, gali būti nistagmas (horizontalus vertikalus, plakimas žemyn), žvilgsnio judesių sekimo nutrūkimas ir lėtumas, sutrikusi akių konvergencija, nuskaityta kalba.

Daugiasisteminė atrofija dažniausiai prasideda suaugus ir greitai progresuoja. Diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis ir jai būdingi parkinsonizmo, smegenėlių nepakankamumo ir autonominių sutrikimų požymiai. Ligos gydymas nebuvo sukurtas. Liga trunka 10 metų ir baigiasi mirtimi.

7.4. KITOS LIGOS, LYDIDAMOS SMEGENELĖS PAŽEIDIMO ŽYMŲ

Jei pacientui atsiranda smegenėlių pažeidimo požymių, tada daugeliu atvejų pirmiausia turime pagalvoti apie galimybę smegenėlių navikai(astrocitoma, angioblastoma, meduloblastoma, metastazuojantys navikai) arba išsėtinė sklerozė. At smegenėlių navikai požymiai pasirodo anksti intrakranijinė hipertenzija. Sergant išsėtine skleroze, be smegenėlių patologijos, dažniausiai galima nustatyti ir kitų centrinės nervų sistemos struktūrų, pirmiausia regos ir piramidinės sistemos, pažeidimo klinikinius požymius. Klasikinėje neurologijoje būdingi bruožai išsėtinė sklerozė Charcot triada: nistagmas, ketinimų drebulys ir nuskaityta kalba, taip pat Nonne sindromas: motorinės koordinacijos sutrikimas, dismetrija, nuskaityta kalba ir smegenėlių asinergija.

Smegenėlių sutrikimai yra pagrindiniai potrauminis Manno sindromas, kuriai būdinga ataksija, koordinacijos sutrikimas, asinergija, nistagmas. Traumos arba infekciniai pažeidimai gali sukelti smegenėlių Goldstein-Reichmann sindromas: statikos ir judesių koordinacijos sutrikimai, asinergija, tyčinis drebulys, sumažėjęs raumenų tonusas, hipermetrija, megalografija, rankose esančio daikto masės (svorio) suvokimo sutrikimas.

Smegenėlių funkcijos sutrikimai taip pat gali būti įgimti, pasireiškiantys, ypač Zeemano sindromas: ataksija, uždelstas kalbos vystymasis ir vėliau smegenėlių dizartrija.

Įgimta smegenėlių ataksija pasireiškia vėlavimu vystytis vaiko motorinėms funkcijoms (6 mėnesių amžiaus jis negali sėdėti, pradeda vėlai vaikščioti, o eisena ataksiška), taip pat kalbos uždelsimu, ilgalaikiu dizartrijos išlikimu, o kartais ir vėluoja psichinis vystymasis, mikrokranijos pasireiškimai nėra neįprasti. Atliekant KT, sumažėja smegenų pusrutuliai. Sulaukus maždaug 10 metų, dažniausiai įvyksta smegenų funkcijų kompensacija, kuri vis dėlto gali sutrikti veikiant žalingam išoriniam poveikiui. Galimos ir progresuojančios ligos formos.

Įgimtos smegenėlių hipoplazijos pasireiškimas yra Fanconi-Turnerio sindromas. Jam būdingi statikos ir judesių koordinacijos sutrikimai, nistagmas, kuriuos dažniausiai lydi protinis atsilikimas.

Įgimtas taip pat apima paveldimą autosominį recesyvinį tipą, kuris yra retas Betteno liga: Jai būdinga įgimta smegenėlių ataksija, pasireiškianti pirmaisiais gyvenimo metais statikos ir judesių koordinacijos sutrikimais, nistagmu, žvilgsnio koordinacijos sutrikimu, vidutinio sunkumo raumenų hipotonija. Galimi displazijos požymiai. Vaikas vėlai, kartais tik 2-3 metų, pradeda kelti galvą, o dar vėliau - stovėti, vaikščioti, kalbėti. Jo kalba keičiama atsižvelgiant į smegenėlių dizartrijos tipą. Galimi autonominiai-visceraliniai sutrikimai ir imunosupresijos apraiškos. Po kelerių metų klinikinis vaizdas paprastai stabilizuojasi, o pacientas tam tikru mastu prisitaiko prie esamų defektų.

Spastinė ataksija pagal A. Bell ir E. Carmichel (1939) pasiūlymą vadinama smegenėlių ataksija, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, kuriai būdinga ligos pradžia 3-4 metų amžiaus ir pasireiškianti ataksija. smegenėlių ataksijos derinys su dizartrija, sausgyslių hiperrefleksija ir padidėjusiu raumenų tonusu esant spastiniam tipui, galimi regos nervų atrofija, tinklainės degeneracija, nistagmas, akių motoriniai sutrikimai (bet tai nėra privalomi ligos požymiai).

Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu Feldmano sindromas(apibūdino vokiečių gydytojas H. Feldmannas, gimęs 1919 m.): smegenėlių ataksija, ketinimų tremoras ir ankstyvas plaukų žilimas. Jis pasireiškia antrąjį gyvenimo dešimtmetį, o vėliau lėtai progresuoja, todėl po 20-30 metų atsiranda negalia.

Vėlyva smegenėlių atrofija, arba Tomo sindromas, 1906 metais aprašė prancūzų neurologas A. Thomas (1867-1963), dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms su progresuojančia smegenėlių žievės atrofija. Fenotipas rodo smegenėlių sindromo požymius, pirmiausia smegenėlių statinę ir lokomotorinę ataksiją, nuskaitytą kalbą ir rašysenos pokyčius. Pažengusioje stadijoje galimi piramidės nepakankamumo apraiškos.

Smegenėlių sutrikimų derinys su mioklonija pasižymi Hunto miokloninė smegenėlių dissinergija, arba mioklonusas-ataksija, su šiuo simptomų kompleksu klinikinis vaizdas apima ketinimų tremorą, mioklonusą, kuris atsiranda rankose ir vėliau tampa generalizuotas, ataksija ir disinergija, nistagmas, nuskaityta kalba ir sumažėjęs raumenų tonusas. Tai smegenėlių branduolių, raudonųjų branduolių ir jų jungčių, taip pat žievės-subkortikinių struktūrų degeneracijos pasekmė.

Pažengusioje ligos stadijoje galimi epilepsijos priepuoliai ir demencija. Prognozė bloga. Nurodo retas progresuojančių paveldimų ataksijų formas. Paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Paprastai tai pasirodo jauname amžiuje. Ginčojamas nosologinis simptomų komplekso nepriklausomumas. Ligą 1921 metais aprašė amerikiečių neurologas R. Huntas (1872-1937).

Tarp degeneracinių procesų jis užima tam tikrą vietą Holmso smegenėlių degeneracija arba šeiminė smegenėlių alyvuogių atrofija, arba progresuojanti smegenėlių sistemos, daugiausia dantytų branduolių, taip pat raudonųjų branduolių, atrofija su viršutinio smegenėlių žiedkočio demielinizacijos apraiškomis. Būdinga statinė ir dinaminė ataksija, asinergija, nistagmas, dizartrija, sumažėjęs raumenų tonusas, raumenų distonija, galvos tremoras, mioklonusas. Epilepsijos priepuoliai atsiranda beveik vienu metu. Intelektas paprastai išsaugomas. EEG rodo paroksizminę aritmiją. Liga pripažįstama paveldima, tačiau jos paveldėjimo tipas nenurodytas. Šią ligą 1907 metais aprašė anglų neuropatologas G. Holmesas

(1876-1965).

Alkoholinė smegenėlių degeneracija - lėtinės pasekmės apsinuodijimas alkoholiu. Daugiausia pažeidžiama smegenėlių vermis, pirmiausia pasireiškia smegenėlių ataksija ir sutrikusi kojų judesių koordinacija, o rankų judesiai, okulomotorinė ir kalbos funkcijos pažeidžiamos daug mažiau. Paprastai šią ligą lydi ryškus atminties sumažėjimas kartu su polineuropatija.

pasireiškianti smegenėlių ataksija, kuri kartais gali būti vienintelis piktybinio naviko sukeltas klinikinis simptomas, be vietinių požymių, rodančių jo atsiradimo vietą. Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija visų pirma gali būti antrinis vėžio pasireiškimas pieno liauka arba kiaušidės.

Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sindromas pasireiškiantys smegenėlių sutrikimais, atsirandančiais dėl greitai progresuojančios smegenėlių atrofijos. Bronchų vėžiu sergančių pacientų sindromą, lydimą bendros intoksikacijos, aprašė šiuolaikinis ispanų gydytojas L. Barraquer-Bordas (g. 1923 m.).

Retai randama recesyvinė X-chromosomų ataksija- paveldima liga, pasireiškianti beveik tik vyrams, sergantiems lėtai progresuojančiu smegenėlių nepakankamumu. Jis perduodamas recesyviniu būdu, susijęs su lytimi.

Verta dėmesio ir šeiminė paroksizminė ataksija, arba periodinė ataksija. Dažnai debiutuoja vaikystėje, tačiau gali pasirodyti ir vėliau – iki 60 metų. Klinikinį vaizdą sudaro paroksizminiai nistagmo, dizartrijos ir ataksijos pasireiškimai, sumažėjęs raumenų tonusas, galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas, galvos skausmas, trunkantis nuo kelių minučių iki 4 savaičių.

Šeimos paroksizminės ataksijos priepuolius gali sukelti emocinis stresas, fizinis nuovargis, karščiavimas, alkoholio vartojimas, tuo tarpu tarp priepuolių židininiai neurologiniai simptomai daugeliu atvejų nenustatomi, tačiau kartais galimi nistagmas ir lengvi smegenėlių simptomai.

Morfologiniu ligos substratu laikomas atrofinis procesas daugiausia priekinėje smegenėlių vermio dalyje. Pirmą kartą ligą 1946 metais aprašė M. Parkeris. Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. 1987 m., Sergant šeimine paroksizmine ataksija, buvo nustatytas kraujo leukocitų piruvatdehidrogenazės aktyvumo sumažėjimas iki 50–60% normalaus lygio. 1977 metais R. Lafrance ir kt. atkreipė dėmesį į didelį prevencinį diakarbo poveikį; vėliau flunarizinas buvo pasiūlytas šeiminei paroksizminei ataksijai gydyti.

Ūminė smegenėlių ataksija, arba Leideno-Vestfalio sindromas, yra aiškiai apibrėžtas simptomų kompleksas, kuris yra parainfekcinė komplikacija. Dažniau pasireiškia vaikams praėjus 1-2 savaitėms po bendros infekcijos (gripo, šiltinės, salmoneliozės ir kt.). Būdinga sunki statinė ir dinaminė ataksija, ketinimų tremoras, hipermetrija, asinergija, nistagmas, nuskaityta kalba, sumažėjęs raumenų tonusas. Smegenų skystyje nustatoma limfocitinė pleocitozė ir vidutinis baltymų padidėjimas. Ligos pradžioje galimas galvos svaigimas, sąmonės sutrikimai, traukuliai. KT ir MRT patologija nenustatyta. Kursas yra gerybinis. Daugeliu atvejų po kelių savaičių ar mėnesių - visiškas atsigavimas, kartais - liekamieji sutrikimai lengvo smegenėlių nepakankamumo forma.

Marie-Foy-Alajouanine liga - vėlyvoji simetrinė smegenėlių žievės atrofija su vyraujančiu piriforminių neuronų (Purkinje ląstelių) ir žievės granuliuoto sluoksnio pažeidimu, taip pat smegenėlių vermio burnos dalimi ir alyvuogių degeneracija. Jis pasireiškia 40-75 metų žmonėms, turintiems pusiausvyros sutrikimų, ataksijos, eisenos, koordinacijos sutrikimų ir sumažėjusio raumenų tonuso, daugiausia kojų; Tyčinis drebėjimas rankose yra nežymiai išreikštas. Galimi kalbos sutrikimai, tačiau tai nėra privalomi ligos požymiai. Ligą 1922 metais aprašė prancūzų neurologai P. Marie, Ch. Foix ir Th. Alajouanine. Liga yra sporadinė. Ligos etiologija nėra aiški. Yra nuomonių apie provokuojantį apsinuodijimo vaidmenį, pirmiausia piktnaudžiavimą alkoholiu, taip pat hipoksiją ir paveldimą naštą. Klinikinį vaizdą patvirtina galvos KT duomenys, kurie atskleidžia ryškų smegenėlių tūrio sumažėjimą dėl difuzinių atrofinių procesų smegenyse. Be to, didelis aminotransferazių kiekis kraujo plazmoje pripažįstamas kaip būdingas (Ponomareva E.N. ir kt., 1997).

Smegenėlių sindromas arba būklė, kurią sukelia to paties pavadinimo smegenų srities veikimo sutrikimas. Tokiais atvejais visada atsiranda judesių koordinacijos sutrikimas.

Smegenėlėse vyksta patologinis procesas, kurio metu kenčia įvairios šios smegenų dalies dalys ir sritys. Priklausomai nuo eigos pobūdžio (statinis ar besivystantis), vestibulo-smegenėlių sindromas gali būti ūmus arba tęstis beveik nepastebimai.

Smegenėlių pažeidimas kaip ligos pasekmė

Dažniausiai smegenėlių sindromas yra vienos ar kitos ligos pasekmė. Šią būklę gali sukelti:

išeminis ar hemoraginis insultas, smegenėlių pažeidimas šiuo atveju atsiranda dėl netinkama mityba smegenų ląstelės, nes insultas apima emboliją ir arterijų okliuziją;

Tai taip pat gali tapti ūminio skausmo vystymosi katalizatoriumi, nes dėl sužalojimo smegenų dalys gali patirti spaudimą dėl susidariusios hematomos.

Net kąsnelį encefalito erkė gali sukelti rimtą koordinacijos sutrikimą, kurį sukelia smegenėlių sindromo ir susijusių sutrikimų pasireiškimas.

Kitos sutrikimo vystymosi priežastys

Kai kuriais atvejais smegenėlių pažeidimas yra ne pasekmė, o simptomas. Tai taikoma šių organų ir sistemų onkologinėms ligoms:

• plaučiai;
• smegenys;
• kiaušidės;
• limfmazgiai.

„Pirmasis varpas“ gali būti cerebellopontino kampo sindromas. Dėl augimo piktybinis navikas smegenų dalys suspaudžiamos ir sutrinka jų ląstelių mityba bei nervinis ryšys.

Ilgesniam laikui priklausomybė nuo alkoholio, piktnaudžiavimas narkotinėmis medžiagomis ir narkomanija sukelia negrįžtamą žalą smegenims. Ataksija taip pat gali tapti paveldima liga. Tokiu atveju terapija turi būti parinkta specialiu būdu.

Kas yra smegenėlės, jos funkcijos ir struktūra:

Kaip tai atrodo – simptomų rinkinys

Tariamas matomi simptomai leisti žmogui „sukelti pavojaus signalą“ ir kreiptis į specialistą. Laiku diagnozuoti leis mums nustatyti tikslią ligos priežastį ir žalos laipsnį.

Dažni simptomai yra šie:

Šių simptomų pasireiškimas gali būti lengvas. Greitas eisenos ir kalbos sutrikimas būdingas tik tada, kai staigiai pažeidžiamos smegenėlės.

Diagnozei specialistas gali paskirti galvą ir kaklą. Šis diagnostikos metodas šiuo metu yra labiausiai paplitęs ir tikslus.

Ištyrimas ir diagnozė

Gydytojas gali atlikti kelis tyrimus, kad nustatytų koordinavimo ir judėjimo sutrikimus. Statiniai sutrikimai gali iškart patraukti jūsų dėmesį. Vyras stovi neužtikrintai, netiesiai.

Kad nenukristų, jis refleksiškai stato kojas pečių lygyje ir tuo pat metu galima pastebėti plačią siūbavimo amplitudę. Kūnas laikomas šiek tiek pakreiptas atgal.

Pokalbio su gydytoju metu stovimoje padėtyje pacientas gali nevalingai pradėti balansuoti rankomis, nes pajus disbalansą. Jei pajudinsite stovinčio žmogaus kojas, jis tiesiog kris, o pats kritimo net nepastebės ir jo niekaip nesuminkštins.

IN sunkūs atvejai yra veido išraiškos pažeidimas. Atrodo, kad pacientas dėvi kaukę. Konvulsyvus akių ir pirštų trūkčiojimas nepaliks jokių abejonių, kad pažeidžiamos smegenėlės.

Patologinio proceso smegenyse fone pacientas gali pastebėti regėjimo pablogėjimą ir prislėgtą emocinį foną. Taip pat gali būti gili depresija. Šių reiškinių fone liga tik pablogės.

Tiksliai diagnozei neurologas paskirs ir. Tai leis išsiaiškinti ligos sunkumą ir kai kuriais atvejais nedelsiant nustatyti jos atsiradimo priežastį.

Ką siūlo šiuolaikinė medicina?

Sutrikusios smegenėlių funkcijos gydymą atlieka specialistas – neurologas. Jo pagrindinė užduotis yra nustatyti ataksijos priežastį ir ją pašalinti. Biocheminis kraujo tyrimas patvirtins arba paneigs bakterijų ar virusinė infekcija. Atsižvelgiant į tai, gali būti paskirti atitinkami antivirusiniai vaistai ir antibiotikai.

Kraujagyslių sistemos patologijai gydyti reikės naudoti angioprotektorius. Dažnai smegenėlių sutrikimas yra paveldimas. Tokiu atveju pacientui bus paskirti medžiagų apykaitos procesus gerinantys vaistai.

Norint pagerinti trofinius procesus smegenyse, reikės rimtų vaistų, tokių kaip ir kiti.

Operacijos gali prireikti tik nustačius operuotiną piktybinį smegenų auglį. Jei sutrikusio motorinio koordinavimo priežastis yra sunkus apsinuodijimas, reikės adsorbentų ir absorbentų.

Be gydymo, gydytojas gali paskirti homeopatinius vaistus. O norint atkurti raumenų tonusą, rekomenduojama kasdien užsiimti kineziterapija.

Savarankiškas gydymas yra toks sudėtinga liga gresia rimtos pasekmės pacientui. Atsižvelgiant į tai, neturėtumėte eksperimentuoti su vaistais ir tikėtis, kad savarankiškas gydymas duos gerų rezultatų. Tik kompetentingas neurologas galės suformuluoti teisingą kompleksinį gydymą.