Kiškio lūpa. Priežastys, simptomai, plastinė chirurgija ir reabilitacija. Lūpos plyšimas nėra mirties nuosprendis: gali padėti plastinė chirurgija

Lūpos įskilimas nėra kažkas baisaus ir nepataisomo. Jei tėvai sužinos, kad jų kūdikis gims su tokia patologija, nepanikuokite ir nenusiminkite, nes dabar yra šiuolaikinės ir saugūs metodai chirurginė intervencija, leidžianti atsikratyti ligos beveik be pėdsakų.

Lūpos įskilimas yra įgimta patologija, atsirandanti dėl nesusiliejusių nosies ertmės audinių ir viršutinis žandikaulis intrauterinėje būsenoje. Patologija yra viršutinės lūpos plyšys, dalijantis ją į dvi dalis.

Medicininis ligos pavadinimas yra cheiloschisis. Remiantis medicinine statistika, 1000 naujagimių tenka 1 kūdikis su plyšusiu lūpa.

Be to neigiamą įtaką Dėl išvaizdos defektas sukelia funkcinių valgymo ir vaiko kalbos formavimosi bei vystymosi problemų. Tačiau šis defektas neturi ryškaus neigiamo poveikio visam kūnui ir bendram kūdikio vystymuisi.

Yra 2 lūpų plyšių tipai:

1. Vienpusis arba dvipusis lūpos plyšys.
2. Izoliuota arba ištisinė lūpa.

Patologijos priežastis yra genetinė mutacija, susijusi su TBX22 geno pasikeitimu. Mutacija įvyksta nuo 8 iki 12 nėštumo savaičių. Tai gali atsirasti dėl įvairių priežasčių:

Remiantis minėtų priežasčių įtakos defekto susidarymui stiprumu, galima išskirti reikšmingiausius: cheminiai veiksniai - apie 22%, psichiniai - 9, biologiniai - 5, fiziniai - 2 proc.

Pirmąjį nėštumo trimestrą formuojasi vaisiaus vidiniai ir išoriniai organai, todėl tai labai atsakingas ir pavojingas metas. Motina būtinai turi izoliuoti savo kūną nuo teratogeninių veiksnių poveikio (priežasčių, dėl kurių gali sutrikti vaisiaus ir jo organų vystymasis).

Šeimai, kurioje jau yra vienas šia liga sergantis vaikas, rekomenduojama kreiptis į genetiką.

Daugeliu atvejų naujagimiams yra įskilimas ant viršutinės lūpos ir labai retai galite rasti defektą apatinėje lūpoje.

Yra keletas tipų:

1. Vienpusis padalijimas:

• Nepilna – dalis lūpos audinio lieka nepaliesta viršutinėje dalyje.
• Užbaigta yra visiškas padalijimas viršutinė lūpa.
• Paslėpti – suskilę tik lūpos raumenys, nepažeista oda ir gleivinė.

2. Dvišalis padalijimas:

• Simetriškas – nepilnas arba pilnas plyšys iš abiejų pusių.
• Asimetriškas – nepilnas arba paslėptas iš vienos pusės, pilnas iš kitos (ir kiti variantai).

Skilimas vienoje pusėje yra viršutinės lūpos įdubimas. Šiuo atveju vidurinio nosies ir dešiniojo žandikaulio procesai nesusilieja. Defektas gali būti skirtingos konfigūracijos, pavyzdžiui, vienu atveju pažeidžiami tik minkštieji lūpos audiniai, kitu – ir viršutinio žandikaulio kaulai.

Šiais laikais tokios patologijos buvimas vaisiui lengvai nustatomas ultragarsu 3 nėštumo trimestre.

Jei aptinkamas lūpos plyšys, tai nėra priežastis nutraukti nėštumą, nes vaisiaus vystymasis nesutrikdomas, o vaikas neturės vėlavimo po gimimo. psichinis vystymasis(nebent, žinoma, cheiloschizė nėra įgimtų patologinių sindromų dalis). Vaikai, gimę su plyšta lūpa, niekuo nesiskiria psichikos ir psichinis vystymasis iš kitų vaikų.

Gimus kūdikiui, gydytojas turi visapusiškai ištirti vaiką, po kurio jis gali tiksliai diagnozuoti ligą ir nustatyti, kad lūpos plyšys niekaip nesusijęs su psichikos ligomis, o tai yra savarankiška liga.

Šiuolaikinė medicina gali padėti pacientams su tokiais genetinė liga. Naudojant plastinė operacija Jūs galite visiškai ir be problemų pašalinti vaikų lūpų plyšį. Yra 3 plastinės chirurgijos tipai, skirti pašalinti lūpos plyšį:

• Cheiloplastika.
• Rhinocheilognatoplastika.
• Rhinocheiloplastika.

Operacija parenkama atsižvelgiant į defekto pobūdį ir konfigūraciją ir atliekama taikant bendrąją nejautrą.

Chirurginė intervencija gali būti atliekama tik tiems vaikams, kurie gimė m terminas ir kurie neturi kontraindikacijų: rimtos patologijos gyvybiškai svarbus svarbius organus, rimtos ligos(širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo takų ir tt), gimdymo traumos ir tt

Operaciją galima atlikti jau 1 gyvenimo mėnesį. Tačiau paprastai operacija atliekama kūdikiams nuo trijų iki šešių mėnesių. Tačiau esant giliems pažeidimams, gydymas gali prasidėti jau 1-ąją vaiko gyvenimo savaitę.

Operacijos gali visiškai pašalinti ligą beveik devyniasdešimt procentų atvejų. Visą rezultatą galima įvertinti praėjus metams nuo operacijos.

Cheiloplastika yra lūpos plyšio pašalinimo operacija. Prieš atliekant cheiloplastiką, būtina atlikti pilną kūdikio medicininę apžiūrą.

Plastinės operacijos metu suskilę audiniai sujungiami ir atkuriami. teisinga padėtis kaulų. Baigus operaciją į nosies ertmę kuriam laikui įkišamas marlės tamponas, siekiant apsaugoti siūles. Nuėmus tamponą, trims mėnesiams į nosį įkišamas vamzdelis.

Siūlės pašalinamos praėjus maždaug dešimčiai dienų po operacijos. Labai dažnai po pagrindinės operacijos vėliau atliekamos papildomos kosmetinės ir kitos procedūros, kurios ištaiso likusias lūpos plyšio pasekmes.

Rhinocheilognatoplastika yra sudėtinga operacija, naudojama, kai reikia pašalinti alveolinio proceso patologiją ir sunkias kaukolės veido dalies anomalijas. Padeda suformuoti normalią burnos raumenų padėtį. Operacija pagerina viršutinės lūpos formą, sumažina nosies kremzlės defektą, pašalina dantų anomalijų atsiradimo tikimybę.

Rinocheiloplastika – tai sudėtingesnė operacija, kurios metu pašalinamas ne tik lūpos plyšys, bet ir koreguojami burnos raumenys bei nosies kremzlės. Rekonstrukcinė plastinė chirurgija atliekama bet kuriame amžiuje. Atsižvelgiant į defekto sunkumą, gali būti atliekamos procedūros likusiems vaiko defektams ištaisyti.

Daugeliui pacientų reikia vėlesnių operacijų, kad būtų ištaisyta nosies deformacija. Nuo 4 iki 6 metų verta operuotis, koreguojant nosies sparnus ir pailginant odinę nosies pertvaros dalį. O paskutinę nosies korekcijos operaciją geriausia atlikti sulaukus 16–18 metų, nes tokiame amžiuje vaikams sulėtėja veido skeleto augimas dėl su amžiumi susiję pokyčiai. Jums taip pat reikės Plastinė operacija randui ant lūpos pašalinti.

Vaikai, pašalinus plyšį, turi būti periodiškai stebimi pas otolaringologą, nes jie yra linkę į peršalimą ir vidurinės ausies uždegimą. Būtina nuolat stebėti logopedo ir odontologo, taip pat dėl ​​kalbos, garso suvokimo ir klausos sutrikimų apsilankyti pas audiologą ir foniatrą.

Įžymūs žmonės, įskaitant aktorius ir muzikantus, taip pat yra žmonės, kurie gimė su cheiloschize ir kuriems buvo atlikta operacija. Pavyzdžiui, garsus Holivudo aktorius Joaquinas Phoenixas. Ant jo veido aiškiai matomas randas ant viršutinės lūpos. Kiškis priskiriamas garsiam rusų muzikantui Andrejui Makarevičiui ir televizijos laidų vedėjai Mašai Malinovskajai.

Rizika susilaukti vaiko su plyšusiu lūpa gali būti sumažinta, jei nėštumo metu atidžiai stebėsite savo sveikatą ir būsite atidūs veiksniams, galintiems paskatinti vaisiaus defekto susidarymą. Geriausia planuoti nėštumą ir prieš pastojimą atlikti visus tyrimus, siekiant nustatyti visas ligas, folio rūgšties ir vitaminų trūkumą. Būtinai vadovaukitės sveiku gyvenimo būdu, visiškai atsisakykite alkoholinių gėrimų ir rūkymo. O jei mamos darbas pavojingoje darbo vietoje, geriau jo atsisakyti.

Vaikų nuotraukos po operacijos.

Įgimta lūpos plyšimas dar vadinamas lūpos plyšimu. Dėl skirtingo embriono galvos galo išsikišimų, dalyvaujančių formuojant veidą ir lūpas, nesuliejimo laipsnio lūpų plyšių formos yra labai įvairios. Įprasta forma lūpos plyšys - vertikalus šoninis viršutinės lūpos plyšys, susidaręs nesusiliejus arba nevisiškai susiliejus frontonazinei iškyšai su viršutiniu žandikauliu. Kitos lūpų plyšimo formos yra labai retos.

Įgimta lūpos plyšimas Jis gali būti vienpusis arba dvipusis, besitęsiantis iki dalies lūpos ar viso jos aukščio, apsiribojantis iki lūpos arba gerokai už jos ribų. Tarpui išplitus į nosies angą, pastaroji išsiplečia ir deformuojasi; plintant giliai į viršutinį žandikaulį suskyla alveolių ketera, dažnai kietas, o kartais ir minkštas gomurys.

Jei dvišalis lūpos plyšys tęsiasi į gomurį, tada priešžandinis kaulas, atskirtas nuo šonų, kartais stipriai juda į priekį, tempdamas nosies pertvara ir vidurinė lūpos dalis.

Vienpusis ar dvipusis lūpos įskilimas, neapsunkintas gomurio plyšiu, subjauroja veidą, bet beveik netrukdo čiulpti, todėl neturi įtakos bendra būklė vaikas. To negalima pasakyti apie formas, kurias apsunkina gomurio plyšimas.

Įgimtą lūpos plyšį operuoti geriausia 2-6 mėn. Operatyviniai metodai Daug pasiūlyta lūpų atstatymui.

A. M. Orlovskis savo metodą apibūdina taip: „Iš šoninių lytinės plyšio kraštų išpjaunami gleivinės atvartai, prasiskverbiantys per visą lūpų ribos storį. Pjūviai daromi ties riba tarp odos ir gleivinės ir pasiekia tol, kol patenka į abiejų lūpos pusių gleivinę, kuri turi horizontalią kryptį. Atvartai nuverčiami žemyn, tada lūpos odos dalys sujungiamos siūlais, pradedant nuo viršaus.

Užsidėjus paskutinę siūlę, vienas iš pjūvių tęsiamas išilgai vienos lūpos pusės matomos gleivinės dalies ir į ją įsiuvamas priešingos pusės atvartas. Likęs atvartas įkišamas į pjūvį, pratęsiamas iš šono nugaros paviršius kita lūpos pusė. Taigi, atrodo, kad abi lūpos pusės yra pakeistos atvartais.

Taikant šį metodą, gydytojai yra visiškai apsaugoti nuo žaizdos kraštų nukrypimų, neprarandant nė vieno audinio gabalėlio, išskyrus lankinį atvartą viršutiniame tarpo kampe ir, galiausiai, labai paprastai, be jokio gudrūs pjūviai, mes pasiekiame tikslą. Be to, siūlomas metodas leidžia išlyginti abi lūpos puses tuo atveju, jei viena iš jų yra storesnė. Norėdami tai padaryti, jums tereikia iškirpti didesnį atvartą iš storesnės pusės, o mažesnį - iš plonesnės pusės.

Tinkamai atliktos operacijos kosmetiniai rezultatai yra puikūs.

Pagal Mirovo metodą, vidurinis lūpos plyšio kraštas nupjaunamas iki galo, o šoninis – tik iki pusės. Nenupjauta apatinė šoninio krašto pusė skirta suformuoti mažą atvartą su apatiniu pagrindu. Toliau pjūvis tęsiamas trumpą atstumą palei horizontalų lūpos kraštą, eidamas išilgai odos ir gleivinės ribos. Tada atvartas nulenkiamas ir susiuvamas prie kruvinos lūpos vidurio linijos. Dvišalių lūpų plyšiams iš abiejų pusių taikomas tas pats metodas.

Norint ištaisyti dažnai lydinčią nosies sparno deformaciją, pastarasis mobilizuojamas atskiriant jį nuo kaulo. Po to lūpa taip pat tampa judresnė ir lengviau juda į vidurį.

Padalijimas yra labai retas apatinė lūpa išilgai vidurinės linijos, skersinės ir įstrižos lūpų plyšys, taip pat įstrižas veido plyšys, kilęs iš lūpos plyšio kampučio ir einantis įstrižai akies link. Pastaroji deformacija vadinama veido koloboma.

Įgimtas gomurio ir viršutinio žandikaulio skilimas, taip pat žinomas kaip gomurio skilimas, susidaro dėl to, kad ankstyvuoju embriono gyvenimo periodu būsimojo veido srityje neužsidaro tarpai, kurie, kai normalus kursasįvykiai antrojo gimdos gyvenimo mėnesio pabaigoje užsidaro be pėdsakų. Pusėje atvejų įgimtą gomurio plyšį lydi lūpos plyšimas.

Gomurio plyšimas sukelia čiulpimo sutrikimus, nes tarpas, jungiantis burnos ertmę su nosies ertme, pašalina galimybę burnos ertmėje susidaryti tai, kas būtina siurbimui. skystas maistas neigiamas slėgis. Pienas, patekęs į burną, suteka į nosį ir išteka, dėl to pablogėja vaiko mityba. Sutrinka fonacija, kalba tampa nosinė ir neaiški. Nosies kvėpavimo sutrikimo priežastys dažnos ligos kvėpavimo takų.

Dauguma palankus laikotarpis Operacijai atlikti (žr. odontologijos kursą) amžius nuo 4 iki 5 metų. Sunkią pacientų, turinčių suskilusią gomurį, situaciją prieš operaciją gerokai palengvina protezo – obturatoriaus panaudojimas.

Įgimtos žandikaulių srities formavimosi ydos – tai tam tikrų anatominių darinių, organų ar sistemų vystymosi sustojimas (neišsivystymas) arba nukrypimas nuo normalaus formavimosi. Priklausomai nuo to, patologija gali būti įvairaus sunkumo – nuo ​​sunkiai aptinkamų anomalijų, kartais interpretuojamų kaip kariotipo variacijos, iki sunkių, su gyvybe nesuderinamų apsigimimų.
Embriono veido dalis formuojasi daugiausia iki 10–12 intrauterinio vystymosi savaitės, todėl susidaro patologiniai pokyčiaiįmanoma tik šiuo laikotarpiu. Daugybė genetinių ir teratogeninių veiksnių lemia vystymosi defektų susidarymą.

Bendras morfologinių apsigimimų dažnis jaunesniems nei 1 metų vaikams yra maždaug 27,2 atvejo 1000 gyventojų. Apie 60% jų aptinkama per pirmąsias 7 gyvenimo dienas jau gimdymo įstaigose. Vieną iš pirmaujančių vietų tarp vystymosi defektų užima burnos ir veido plyšiai. Jie yra tarp „didžiojo penketo“ deformacijų ir užima 2 vietą pagal dažnį. Lūpų įskilimai sudaro 86,9% visų įgimtų veido apsigimimų. Beveik kas penktas tipinis įtrūkimas yra sunkaus sindromo dalis.

Kai kurie autoriai mano, kad naujagimių su šiomis anomalijomis daugėja ir artimiausią dešimtmetį tokių atvejų dažnis bus 2 kartus didesnis nei prieš 100 metų. Kituose darbuose prognozės nėra tokios niūrios, tačiau visur akcentuojama tendencija į jų atsiradimo gausėjimą. Kiekvienais metais 100 tūkstančių gyventojų naujagimių su lūpos ir gomurio plyšimu padaugėja 1,38 (Gutsan A.I., 1984). Šiuo atžvilgiu nuolat daugėja susituokusių porų, kuriose bent vienas sutuoktinis yra anomalijos nešiotojas.

Tarp naujagimių su plyšusiomis lūpomis visada vyrauja berniukai (0,79 berniuko ir 0,59 mergaitės 1000 naujagimių). Vyrams, kaip taisyklė, pasireiškia sunkesnės patologijos formos. Daugeliu atvejų lūpos plyšimas nėra atskiras vaiko defektas. Papildomų fenotipinių ar morfologinių pokyčių aptikimas rodo sindromo buvimą. Jei 1970 metais buvo 15 sindromų, kurių fenotipiniame paveiksle buvo plyšiai, tai 1972 metais buvo aprašyti 72 sindromai, o 1976 metais – 117 sindromų su burnos ir veido plyšiais. Šiuo metu jų aprašyta daugiau nei 150.

ETIOLOGIJA IR PATOGENEZĖ.

Su plyšusiomis lūpomis pastebimi staigūs pokyčiai kaulų skeletas veidas, taip pat neteisinga priešžandinio kaulo ir jame esančių dantų padėtis. Kartais rudimentų skaičius sumažėja arba jų nėra (anodentija). Dantų lanko ir gomurio plokštelių deformacija gali būti derinama su nepakankamu viršutinio žandikaulio išsivystymu – mikrognatija.

Viršutinio žandikaulio susiaurėjimas dažnai būna įgimtas ir jo laipsnis didėja vaikui augant. Įgimta viršutinio žandikaulio deformacija su gomurio plyšimu gali būti derinama su apatinio žandikaulio deformacija.

Lūpų plyšių pavyzdžiai įvairių etiologijų atsekamas Bendri principai, būdingas bet kokioms monogeninėms, daugiafaktorinėms ir chromosominėms paveldimoms ligoms. Esant autosominiam dominuojančiam tipui, liga gali pasireikšti tiek tada, kai mutantinis genas perduodamas iš tėvų, turinčių lūpos ir gomurio plyšį, arba kai sporadinė mutacija įvyksta vieno iš tėvų lytinėje ląstelėje. Tačiau abiem atvejais plyšį turinčio vaiko atžalai rizika bus 50 proc.

Anksčiau, kai lūpų plyšys sukeldavo vaikų mirtį pirmaisiais gyvenimo metais, beveik visi naujagimiai populiacijoje, sergantys autosominiu dominuojančiu sindromu, buvo naujų mutacijų pasekmė. Šiuo metu dėl reikšmingų chirurginės technikos patobulinimų ir visa sistema Dėl reabilitacijos priemonių daugėja operuotų asmenų, sergančių autosominiu dominuojančiu sindromu, kurie tuokiasi ir perduoda mutantinį geną savo vaikams. Autosominės dominuojančios mutacijos pasižymi vidutiniu tėvų, ypač tėčių, amžiaus padidėjimu. Tėvų amžiaus padidėjimo laipsnis įvairių autosominių dominuojančių sindromų su lūpos ir gomurio plyšimu atveju yra maždaug vienodas ir yra 32,7 + 7,4 metų, o tai yra 5 metais didesnis nei kontrolinės grupės tėvų amžiaus vidurkis. Tėvų giminystė, nustatoma pagal giminystės koeficientą arba „santuokinį atstumą“ (atstumą nuo vyro gimimo vietos iki žmonos gimimo vietos), sergant autosominiais aksesuariniais sindromais, neturi reikšmės.

Sergant autosominiu recesyviniu lūpos plyšio sindromu, vaikas su defektu gimsta iš dviejų sveikų tėvų, kurie yra heterozigotiniai nenormalaus geno nešiotojai. Rizika kitam vaikui šioje šeimoje, kaip ir pirmajam, yra 25 proc., o vaikams su plyšiu rizika yra minimali. Natūralu, kad tokių sindromų atveju tėvų amžius ir numatomo nėštumo skaičius neturi reikšmės. Tuo pačiu metu „santuokos atstumas“ buvo žymiai sumažintas. Kai kuriais atvejais sergančio vaiko tėvai yra kraujo giminaičiai. Naujų recesyvinių mutacijų dažnis yra nereikšmingas, vaiko, sergančio šiuo sindromu, tėvai beveik visada yra heterozigotiniai.

Rečiausios monogeninės lūpos plyšio formos yra su lytimi susiję sindromai. Dažnesnės yra X susietos mutacijos, kai moteris yra nepaveikta mutanto geno nešėja. Tokiu atveju vyrams nustatomi atitinkami kilmės dokumento defektai. Su X susietu dominuojančiu paveldėjimu sindromas aptinkamas heterozigotinėms moterims, o hemizigotinių vyrų pažeidimas yra toks ryškus, kad, kaip taisyklė, nesuderinamas su negimdiniu egzistavimu.

Lūpos ir gomurio plyšys gali atsirasti kaip vienas iš daugelio apsigimimų, atsirandančių dėl chromosomų anomalijų, komponentų. Dažni ženklai Visi chromosominės etiologijos sindromai yra prenatalinė hipoplazija, pažeidimų simetrija ir protinis atsilikimas. Tokie vaikai su lūpos ir gomurio plyšimu yra kliniškai sunkiausi. Lūpos ir gomurio įskilimas nėra būdingas vienam chromosominiam sindromui. Jie atsiranda esant 50% chromosomų anomalijų (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 ir X), tiek su delecijomis, tiek su translokacijomis. Tai nereiškia, kad kiekvienas vaikas, pavyzdžiui, turintis Dauno sindromą, turi lūpos ir gomurio įskilimą, tačiau Dauno sindromo plyšių dažnis yra 10 kartų didesnis nei bendroje populiacijoje.

Daugiafaktoriu būdu paveldimoms lūpoms būdingi simptomai, būdingi visoms daugiafaktorinėms ligoms. Norint atsirasti tokioms formoms, būtina turėti genetinį polinkį (polinkį) ir bet kokius nepalankius aplinkos veiksnius, kurie prisideda prie jautrumo vystymosi defektams. Pačios nepalankios aplinkos sąlygos, nepaisant specifinio genetinio fono, negali sukelti tokių sindromų. Būdingas bruožas Toks paveldėjimas yra vyrų ir moterų „jautrumo slenksčio“ skirtumas (defektas susidaro tik tada, kai „genų koncentracija“ viršija tam tikrą reikšmę - „slenkstį“). Genų, galinčių sukelti plyšį (kaip ir bet kurį kitą defektą) vienos lyties atstovams, pavyzdžiui, vyrams, kumuliacinio poveikio moterims nepakanka. Šiuo atžvilgiu sergančių mergaičių ir berniukų, turinčių daugiafaktorinio pobūdžio lūpos ir gomurio plyšį, dažnis yra skirtingas, o monogeninėmis formomis (išskyrus X susietas formas, kurios, kaip taisyklė, yra ypač retos), šis rodiklis. yra vienodai vyrams ir moterims.

Galiausiai aprašoma grupė lūpos ir gomurio skilimo sindromų, kurių atsiradimas siejamas su specifiniais aplinkos veiksniais. Šiuos sindromus galima suskirstyti į dvi grupes:

1) sindromai, atsirandantys dėl teratogeninio poveikio (pavyzdžiui, talidomidas arba vaisiaus alkoholis);

2) sindromai, atsirandantys dėl nespecifinio įvairių veiksnių poveikio, realizuojamo per bendrą patologinis mechanizmas(pavyzdžiui, dėl „kraujagyslių faktoriaus“, sukeliančio hepoksiją ir nekrozę). Šiuo metu aprašyti 6 specifiniai teratogeniniai sindromai su lūpos ir gomurio plyšimu:

· vaisiaus alkoholikas;

· talidomido;

· aminopterinas;

· hidantoinas;

· amneozinio raiščio sindromas;

· trimetadionas.

Nespecifiniams sindromams būdinga tų pačių veiksnių, kurie yra „rizikos veiksniai“, įtaka paveldimos prielaidos įgyvendinimui daugiafaktorinėje lūpos plyšyje. Jie apima:

· padidėjusi nėščios moters kūno temperatūra;

· vitaminų trūkumas;

· mikroelementų (vario) trūkumas;

· priėmimas vaistai su mutageniniu aktyvumu, taip pat steroidiniai hormonai, androgenai, estrogenai, insulinas, adrenalinas;

· motinos infekcinės ligos;

· diabetas;

· ginekologinės ligos.

Nepaprastai svarbu turi sergančio vaiko fenotipo aprašymą.

Kai kurie monogeniškai paveldimi lūpos ir gomurio skilimo sindromai.

KLASIFIKACIJA.

Odontologijos skyriaus klinikoje diagnozuojant viršutinės lūpos įskilimus vaikystė Maskvos medicinos odontologijos institutas naudoja šią klinikinę ir anatominę klasifikaciją:

1. Įgimtas paslėptas viršutinės lūpos plyšys (vienpusis arba dvipusis).

2. Įgimtas nepilnas lūpos plyšys: a) be nosies odos-kremzlinės dalies deformacijos (vienpusis arba dvipusis); b) su nosies odos kremzlinės dalies deformacija (vienašaliu ar dvišaliu).

3. Įgimtas visiškas viršutinės lūpos plyšys (vienpusis arba dvipusis).

Kita klasifikacija įgimtos patologijos CHLO:

1. Vienašalis lūpos plyšys.

2. Abipusis lūpos plyšys

ü simetriškas

ü asimetriškas

· kombinuotas (skilęs gomurys + lūpos)

· atskirti

· izoliuotas

KLINIKINĖ PAVEIKSLĖ.

Priklausomai nuo anatominių pakitimų laipsnio, išskiriamos trys viršutinės lūpos plyšių formos: paslėptos, nepilnos ir pilnos. Esant paslėptam viršutinės lūpos plyšiui, raumenų sluoksnis suskaidomas ir išsaugomas tęstinumas oda ir gleivinę. Esant nepilnam audiniams, lūpos nesusilieja tik apatinėse jo dalyse, o nosies apačioje yra tinkamai išvystyta sritis arba plonas odos tiltelis, jungiantis abi lūpos dalis viena su kita. Esant visiškam plyšiui, visi audiniai per visą lūpos ilgį nuo raudono krašto iki nosies ertmės apačios neauga kartu. Nepriklausomai nuo plyšio sunkumo, viršutinė lūpa (vidurinė dalis) visada sutrumpinama. Audiniai ištraukiami iki plyšio viršaus, sutrinka teisingas anatominis lūpos dalių santykis, ištempiamas raudonas apvadas išilgai plyšio kraštų.
Esant visiškiems viršutinės lūpos įskilimams, visais atvejais yra netaisyklingos formos plyšio šone esantis nosies sparnas. Sparnas suplotas, ištemptas, nosies galiukas
asimetriškas; kremzlinė nosies pertvaros dalis yra išlenkta. Panaši nosies deformacija gali atsirasti ir esant kai kurioms nepilno lūpos plyšio formoms, o tai paaiškinama anatomine ir funkcinis sutrikimas viršutinių lūpos dalių audinių sluoksnis.
Esant viršutinės lūpos plyšiams, nuo pirmųjų gyvenimo dienų sutrinka vaiko čiulpimo funkcija dėl nesandarumo burnos ertmėje.Esant paslėptiems ir nepilniems viršutinės lūpos įskilimams, vaikas gali paimti mamos krūtį, spausdamas krūties audinį. prieš normaliai išsivysčiusį viršutinio žandikaulio ir gomurio alveolinį ataugą, kompensuojant lūpų raumenų nepilnavertiškumą aktyviu liežuvio įtraukimu į čiulpimo veiksmą.Kitų formų plyšiuose vaiko maitinimas gali būti tik dirbtinis Sunkiausias čiulpimo funkcijos sutrikimai stebimi vaikams, kuriems vienu metu yra lūpos ir gomurio plyšiai.

DIAGNOSTIKA.

Diagnozė atliekama naudojant fetoskopiją ir fetoamniografiją. Fetoskopija atliekama ultragarsu kontroliuojant 16-22 nėštumo savaitę naudojant autoskopą. Ši technika leidžia pamatyti vaisiaus veidą ir, jei yra plyšys, pasiūlyti šeimai abortą patologinis nėštumas. Be fetoskopijos, naudojama fetoamniografija. Tyrimas atliekamas 20-36 nėštumo savaitę. Kontroliuojant ultragarsu, atliekama transabdominalinė amniocentezė ir į placentos kraujagysles suleidžiamas rentgeno kontrastinės medžiagos (miodilio arba verografino) tirpalas. Vykdoma rentgeno tyrimas esant plyšiui, vaisiaus veido kontrastingų kraujagyslių galinės dalys neuždaromos. Abu metodai yra invaziniai ir naudojami tik tuo atveju, jei yra didelė rizika vaiko gimimas su lūpos ir gomurio plyšimu kartu su tokiomis anomalijomis kaip protinis atsilikimas ir kt.

CHIRURGINIS VIRŠUTINĖS LŪPOS LŪPOS GYDYMAS.

Vaikų, turinčių viršutinės lūpos plyšių, gydymas turi būti visapusiškas ir apimti: chirurgija, ir ortodontinė, logopedo atliekama kalbos gamyba ir kt. Yra tam tikros su amžiumi susijusios cheiloplastikos indikacijos:

· Ankstyvoji viršutinės lūpos plastinė operacija gimdymo namuose ar specializuotuose naujagimių chirurgijos skyriuose atliekama 2-4 dieną arba po 11-14 vaiko gyvenimo dienos. Kontraindikacijos ankstyvai lūpų operacijai vaikui yra susijusios apsigimimų vystymasis, traumos gimdymo metu, asfiksija, pogimdyminis uždegiminis motinos procesas. Ankstyvųjų operacijų rezultatai prastesni nei po lūpų plastinės operacijos, atliktos vėliau. vėlyvas amžius. Šiuo metu lūpų plastinei operacijai optimaliausias yra 4-6 mėnesių amžius.

· Naujagimiai operuojami tik pagal specialias indikacijas.

Viršutinės lūpos plastika dėl vienašalių plyšių.

Norint atkurti taisyklingą anatominę lūpos formą ir pilnavertę funkciją, būtina: 1) pašalinti plyšį; 2) pailginti viršutinę lūpą; 3) koreguoti nosies formą.
Šiandien dantų chirurgų taikomus lūpų plastikos metodus galima suskirstyti į tris grupes, priklausomai nuo lūpos odos pjūvių formos. Pirmajai grupei priklauso vadinamieji linijiniai metodai: Evdokimovas, Limbergas, Millardas. Šie metodai skiriasi tuo, kaip jie sudaro nosies prieangį visiškam lūpų plyšimui. Iš teigiamos pusės linijinis metodas yra rando linijos estetika, sutampanti su filtrumo riba. Tačiau šie metodai neleidžia gauti pakankamo lūpų pailginimo, kuris būtinas esant platiems, pilniems įskilimams.
Padarius randą, viena „Kupidono lanko“ pusė patraukiama į viršų, pažeidžiant raudonos kraštinės linijos simetriją. Be to, praėjus keliems mėnesiams po plastinės operacijos, išilgai rando pastebimas raudonojo krašto gleivinės įaugimas trikampio pavidalu.
Antroji grupė jungia Tennyson (1952) ir L.V.
Obukhova (1955) metodai, pagrįsti trikampių odos atvartų su skirtingais kampais judėjimu ant odos apatiniame lūpos trečdalyje.
Jie leidžia gauti reikiamą lūpos audinio pailgėjimą, kuris priklauso nuo trikampio atvarto dydžio, pasiskolinto iš nedidelės lūpos dalies; leidžia palyginti lūpų audinius ir gauti simetrišką lanko formą
Kupidonas“. Anatominis metodų pobūdis leidžia aiškiai planuoti operaciją.
Jų trūkumas gali būti laikomas poreikiu kirsti filtrum liniją skersine kryptimi. Tokia pooperacinio rando kryptis sumažina estetinį operacijos rezultatą. Rekomenduojamas naudojimas nurodytais metodais su nepilnais viršutinės lūpos įskilimais, nesant nosies deformacijos.
Esant pilniems ir nepilniems lūpų įskilimams, kartu su nosies odos-kremzlinės dalies deformacija, geras anatominis ir funkcinis efektas pasiekiamas derinant vieną iš aprašytų antrosios grupės metodų su metodu.
Limbergas. Šis dviejų metodų derinys su kai kuriomis papildomomis technikomis yra taikomas Vaikų odontologijos skyriaus klinikoje.
Maskvos medicinos odontologijos institutas (2.10 pav.), leidžiantis gauti gerą kosmetinį ir funkcinį rezultatą bet kokio amžiaus vaikui (2.11 pav.).
Trečiajai grupei priklauso Hagedorno (1884) ir Le Mesurier (1962) metodai, kai lūpos pailginimas pasiekiamas perkeliant ant nedidelio lūpos fragmento išpjautą keturkampį atvartą. Tačiau keturkampis atvartas yra neaktyvus ir nepatogus atliekant nepilnų vienašalių plyšių plastines operacijas, kai nereikia ilginti didelio lūpų.

Viršutinės lūpos plastinė chirurgija dėl dvišalių plyšių, nesusijusių su alveolės keteros ir gomurio plyšiu.

Ši operacija atliekama naudojant daugumą aukščiau aprašytų metodų, naudojamų kiekvienai pusei atskirai. Vienalaikis dvišalės lūpos plyšio taisymas vaikams, turintiems alveolių ir gomurio plyšį, neleidžia pasiekti aukšto funkcinio ir estetinio rezultato. Tam trukdo sudėtingi anatominiai santykiai žandikaulio kaulai ir minkštųjų audinių trūkumas. Viršutinė lūpa netaisyklingos anatominės formos, neaktyvi, privirinta randų prie priešžandinio kaulo paviršiaus.
Vėliau, nesant burnos prieangio, tokių vaikų ortodontinis gydymas tampa sunkus.
MMSI Vaikų odontologijos skyriuje sukurtas dviejų etapų viršutinės lūpos plastinės chirurgijos metodas, pagrįstas kelių metodų elementais. Lūpos odos pjūviai daromi pagal Limbergo-Tennyson metodą, pagal Amerikos chirurgų grupės pasiūlytą metodą formuojamas burnos vestibiulis. Visiems plyšiams ant šoninio lūpos fragmento išpjaunami trikampiai atvartai pagal aprašytą Limbergo ir Obukhovos metodą. Pirmajame operacijos etape plyšys uždaromas tik iš vienos pusės. Kita plyšio pusė uždaroma po 2-2"/mėn. Taikant šią viršutinės lūpos plastinės chirurgijos techniką galima pasiekti aukštų estetinių ir funkcinių rezultatų. Gerai suformuotas burnos prieangis leidžia atlikti ankstyvą ortodontinį gydymą.

Laikas ir apimtis chirurginė intervencija dėl plyšių nustato odontologas chirurgas pagal visų kitų specialistų rekomendacijas. Cheiloplastika atliekama gimdymo namuose per pirmąsias 2-3 gyvenimo dienas arba 15-16 dieną po gimimo, o ligoninėje - sulaukus 3-4 mėnesių amžiaus. Dėl dvišalės lūpos plyšimo operacija atliekama dviem etapais su 3-4 mėnesių pertrauka. Nuo 3 metų vaikas aktyviai mokosi pas ortodontą ir logopedą.

KOMPLIKACIJOS PO CHEILOPLASTIKOS.

Komplikacijos po viršutinės lūpos plastinės operacijos. Po operacijos gali atsirasti žaizdos kraštų nukrypimų. To priežastis gali būti žaizdos kraštų įtempimas dėl prasto audinių paruošimo, nepakankamai kruopštaus audinių susiuvimo sluoksnis po sluoksnio, pooperacinių, uždegiminis procesasį žaizdą, traumą. Jei naujagimių žaizdos kraštai skiriasi, tepti nerekomenduojama antrinės siūlės, nes tai pablogina vėlesnės korekcinės operacijos rezultatus.

Galutinį operacijos efektą lemia ilgalaikiai rezultatai.
Negilus randuotas burnos vestibiulis turėtų būti laikomas pooperacinė komplikacija. Lūpų randai daro per didelį spaudimą alveoliniam procesui, todėl bėgant metams suplokštėja priekinis viršutinio žandikaulio alveolinis lankas. Sunkias viršutinio žandikaulio deformacijas sukelia vaikų lūpos audinio pakitimai, kai yra pilnas viršutinės lūpos, alveolių ir gomurio įskilimas. Blogai suformuotas, negilus burnos vestibiulis neleidžia atlikti ortodontinio gydymo ir reikalauja papildomų chirurginių intervencijų.

POPOPERACINĖ VAIKO PRIEŽIŪRA.

Siuvimo linija ant lūpos paliekama be tvarsčių, kad būtų išvengta odos maceracijos. Vaikas pradeda maitinti praėjus 2-3 valandoms po anestezijos arba 1-2 valandoms, jei operacija buvo atlikta taikant vietinę nejautrą. Prieš išimant siūlus, geriau maitinti šaukštu, išėmus dygsnius, kūdikį galima paguldyti ant mamos krūties arba maitinti čiulptuku.
Čiulptukas turi būti dideli dydžiai, pagamintas iš minkštos gumos, su maža skylute. Vaikus, kurių gomurys yra įskilęs, reikia laikyti viduje vertikali padėtis kad neįsiurbtų skysto maisto.
Siekiant išvengti uždegimo, antibiotikai skiriami į raumenis. Žaizda turi būti valoma kasdien, sutepus siūlų liniją alkoholiu. Siūlės pašalinamos praėjus 6-8 dienoms po operacijos. Kuo greičiau pašalinamos siūlės, tuo randas tampa kosmetiškesnis.

Taigi, Įgimti plyšiai- tai yra embrioninių gumbų, sudarančių embriono veidą, nesusiliejimo rezultatas ankstyvosios stadijos embriono vystymasis. Tiksli priežastis šios ligosšiuo metu nežinoma. Nepalankių veiksnių poveikis ankstyviausiose nėštumo stadijose (pirmajame trimestre) sukelia plyšių susidarymą, t.y. yra daugiafaktorinė liga. Jie gali atsirasti kaip atskiras vystymosi defektas ir būti vienas iš įgimtų sindromų simptomų.

Įgimti viršutinės lūpos plyšiai ir alveolinis ataugas ( pirminio gomurio patologija).

Anatominiai sutrikimai pacientams, sergantiems pirminio gomurio patologija, priklauso nuo jo nesusiliejimo laipsnio. Tai gali pasireikšti kaip lūpos raumeninio sluoksnio neužsivėrimas (paslėptas plyšys), visos pirminio gomurio dalys: oda, raumenys, burnos prieangio gleivinės, alveolių atauga.

Susitikti įvairių variantų pažeidimai: iš vienos, dviejų pusių ir jų deriniai. Be paties plyšio, nuolatiniai anatominiai požymiai yra viršutinės lūpos sutrumpėjimas, nosies deformacija ir alveolinis procesas. Šių požymių sunkumas skiriasi.

Pirminio gomurio įskilimai dažnai derinami su kitais vystymosi sutrikimais ir patologinėmis sąlygomis (antrinio gomurio neužsivėrimas, nepakankamas išsivystymas apatinis žandikaulis, širdies ydos, chondrodistrofija, sindaktilija, protinis atsilikimas, smegenų išvarža, įvairios deformacijos kaukolės kaulai ir kt.).

Įgimtas gomurio skilimas ( antrinio gomurio patologija). Klinikoje atsiranda izoliuotas gomurio skilimas skirtingi tipai plyšiai (nuo dalinio paslėpto iki visiško).

Esant nedideliam nesusijungimo laipsniui, tik raumenų sluoksnis minkštasis gomurys, išlaikant burnos ertmės ir nosiaryklės gleivinės vientisumą. Esant ryškiam nesusiliejimo laipsniui, suskaidomi visi antrinio gomurio audiniai: gleivinės, raumenys ir kaulai.

Nesujungimo mastas skiriasi, kaip ir pusė, kurioje susidaro patologija. Šiuo atžvilgiu išskiriami įvairaus ilgio paslėpti plyšiai (nėra raumenų sluoksnio ar kaulų ir raumenų sluoksnis) ir įvairių gomurio dalių įskilimai vienoje arba abipusėje pusėje.

Įgimti viršutinės lūpos, alveolių ir gomurio plyšiai ( pirminio ir antrinio gomurio patologija).

Pirminio ir antrinio gomurio neužsivėrimas, vadinamieji viršutinės lūpos ir gomurio plyšiai, yra sunkiausia šios patologijos forma.

Dantų sistemos deformacijos visada stebimos derinant lūpą ir gomurį. Šios deformacijos gali turėti įvairaus laipsnio išraiškingumas. Dažniausiai stebimas viršutinio žandikaulio susiaurėjimas, mikrogenija, netinkamas sąkandis ir atskirų dantų ar jų grupių padėtis.

Reikšmingi anatominiai pokyčiai keliose veido ir burnos ertmės dalyse sukelia sunkumą klinikinis vaizdas. Funkciniai sutrikimai, būdingas tik lūpos arba tik gomurio įtrūkimams, pasiekti aukštas laipsnis. Kvėpavimo funkcija smarkiai sutrinka, kai atsiranda reikšmingų antrinių pokyčių nosies ertmėje, nosiaryklėje ir plaučiuose.

Skersinis veido plyšys. Sinonimas: makrostoma. Jis gali būti vienpusis arba dvipusis. Patologijos sunkumas įvairus – nuo ​​nežymaus burnos tarpo padidėjimo iki bjaurios didelės, tarsi ištemptos burnos. Plyšys dažnai derinamas su kitomis anomalijomis ir apsigimimais.

Įstrižas veido plyšys. Sunki patologijos forma, kuri dažnai derinama su kitomis raidos sutrikimų apraiškomis: gomurio plyšimu, vokų aplazija, ausies kaklelio anomalijomis, kaukolės deformacijomis, hipertelorizmu, plaukuotu nevus ir kt. Įstrižas veido plyšys gali būti vienpusis arba dvipusis.

Paslėptas plyšys – tai atitrauktas griovelis veido odoje, einantis įstrižai nuo burnos kampo iki išorinio arba vidinio akies kampo. Apatinis vokas yra nepakankamai išvystytas ir nukritęs.

Užbaigti įtrūkimai. Burnos plyšys tęsiasi įstrižai aukštyn. Funkciniai sutrikimai priklauso nuo pažeidimo laipsnio ir susijusių patologinių pokyčių. Kenčia veido išraiška, kalba, kvėpavimas, sunku valgyti.

Daugumą sudaro plyšiai, kurie susidaro sutrikus embrioninių struktūrų susiliejimui ir sustabdžius jų vystymąsi. Šiuo atžvilgiu plyšiai yra lokalizuoti tam tikrose vietose.

Kiškio lūpa(nesujungimas, cheiloschizė, „lūpos plyšys“) - tarpas minkštieji audiniai lūpos, einančios į šoną nuo filtrumo. Jis gali būti vienpusis ar dvipusis, pilnas, dalinis, poodinis arba poodinis, paprastai lydimas savitos nosies galiuko ir sparno deformacijos.

Viršutinės lūpos mediana (prenebija) yra viršutinės lūpos minkštųjų audinių plyšys, esantis vidurinėje linijoje. Kartu su frenulum ir diastema; gali būti derinamas su alveoliniu plyšiu ir dvigubu frenuliu. Anomalija yra labai reta, gali būti izoliuota arba lydima sunkesnių defektų, pavyzdžiui, žandikaulių densostozės.

Suskilęs gomurys(palatoschisis, „gomurio plyšys“) gali būti pilnas (minkštojo ir kietojo gomurio tarpas), dalinis (tik minkštajame arba tik kietajame gomuryje), vidurinis, vienpusis ir dvipusis, kietas arba padalintas.

Pro viršutinės lūpos ir gomurio plyšį (cheilognatopalatoschiz) – lūpos, alveolinės ataugos ir gomurio plyšys. Jis taip pat gali būti vienpusis arba dvipusis. Su plyšiais tarp nosies ir burnos ertmių yra platus ryšys, o tai labai apsunkina čiulpimą, rijimą ir vėlesnę kalbą.

Kiškio lūpa- iki 7 savaitės pabaigos, dangus - iki 8 savaitės. Vidutinis plyšių dažnis populiacijoje yra 1 atvejis 1000 gimimų, žinomi ryškūs regioniniai skirtumai. Taigi Japonijoje šių defektų dažnis yra 2,1 atvejo 1000, Nigerijoje - 0,4 atvejo 1000 gimimų. Lūpų skilimas yra dažnesnis nei gomurio skilimas; Išimtis yra vidurinė lūpos plyšys. Pavieniais atvejais izoliuoto lūpos plyšimo (arba kartu su gomurio skilimu) pasikartojimo rizika broliams ir seserims yra 3,2–4,9%. RNSC yra maždaug toks pat paveikto subjekto vaikams. Pavieniais atvejais izoliuoto gomurio skilimo pasikartojimo rizika yra 2 %; vaikams, kuriems vienas iš tėvų turėjo plyšį, -7 proc.

Chirurginis gydymas. Operacijos trukmė priklauso nuo defekto vietos ir tipo. Chirurginė intervencija į lūpą gali būti atliekama per pirmąsias 2 dienas po gimimo. Dažniausias laikotarpis yra 6 mėnesiai.

Plyšęs šūdas iki 6 mėnesių koreguojami obturatoriumi, po šio laikotarpio plastinė operacija atliekama nuo 3 iki 12 metų. Operacijos laiko ir metodų pasirinkimas, taip pat gydymo rezultatas, be defekto sunkumo, tam tikru mastu priklauso nuo gretutinių apsigimimų ir plyšį supančių audinių augimo potencialo išsaugojimo. . Be operacijos, tokiems vaikams reikalingas sistemingas vaikų, ortodontinis ir logopedinis gydymas.

Mikroformos viršutinės lūpos ir gomurio įtrūkimai. Be aukščiau paminėtų ryškių plyšių formų, yra ir mažų ženklų, vadinamų mikroformomis. Tai yra paslėptas arba akivaizdus tik liežuvio plyšys, diastema, paslėpti ir pradiniai raudonos lūpų krašto įtrūkimai, nosies sparno deformacija be lūpos įskilimo.

Vidutinė lūpos plyšys ir apatinį žandikaulį. Labai retas defektas. Yra dalinės ir pilnos formos. Visomis formomis alveolinis procesas ir apatinio žandikaulio korpusas yra sujungti jungiamojo audinio tilteliu. Abi žandikaulio pusės yra vidutiniškai judrios viena kitos atžvilgiu. Liežuvis gali būti sujungtas su apatiniu žandikauliu jo koikuliu. Yra žinomi atvejai, kai tuo pačiu metu atsiranda viršutinės, apatinės lūpos ir apatinio žandikaulio vidurio plyšiai. TTP – iki 5 savaitės.

Gydymas greitai, laikotarpis nustatomas individualiai.

Dviguba lūpa(dviguba) - gleivinės raukšlė, esanti lygiagrečiai raudonai viršutinės lūpos ribai ir primenanti papildomą lūpą. Tai pasitaiko gana dažnai, daugiausia vyrams. Gydymas yra chirurginis. Įstrižas veido plyšys (paraiazinis, šoninis plyšys, įstrižinė koloboma). Retas, dažniausiai vienpusis apsigimimas. Yra nasookuliarinės ir burnos akies formos. Abi formos kai kuriais atvejais tęsiasi iki kaktos ir laikinosios srities ir gali būti pilnos arba nepilnos. Oroftalminiai plyšiai yra dvigubai dažnesni nei nasoftalminiai plyšiai ir dažnai derinami su kitais plyšiais: lūpos ir gomurio įtrūkimais, galvos smegenų išvaržomis, hidrocefalija, histerelizmu, mikroftalmija, rankų ir kojų pirštų deformacija. Defektų kraštai kartais susilieja su amnionu. TTP - iki 5-osios intrauterinio vystymosi savaitės. Esant pilnoms formoms, prognozė yra nepalanki. Tokie vaikai dažnai miršta perinataliniu laikotarpiu.

Chirurginis gydymas. Optimalus amžius dėl chirurginės intervencijos kiekvienu konkrečiu atveju nustatoma individualiai.

Vidurio veido plyšio anomalija (frontonazinė displazija, nosies plyšys, dviguba nosis) – tai pilnas arba oda padengtas išilginis nosies nugaros dalies defektas, kartais nusitęsiantis į alveolinį ataugą ir kaktą. Defektą lydi hipertelornozė, plati nosies šaknis ir kai kuriais atvejais priekinė smegenų išvarža. Rečiau pasitaiko epikantas, mikroftalmija ir pleišto formos plaukų linija kaktoje. Yra trys vidurinio plyšio laipsniai: I – paslėptas plyšys: nosies galiukas dvišakis, II – atviras nosies galiuko ir nugarinės dalies plyšys, Ш – bendras kremzlinių dalių minkštųjų audinių ir kaulų plyšys. nosis su orbitų deformacija. Dažnai su tokiomis formomis nėra nosies sparnų. Kartais būna visiškas nosies padvigubėjimas. Yra žinomi frontono azalinės displazijos ir hidrocefalijos, arineicefalijos ir mikrogirijos derinio atvejai.

Didžioji dauguma šių defektų yra atsitiktiniai; žinomos sėklų formos. Sunkių formų populiacijos dažnis yra vienas atvejis 80 000–100 000 gimimų. Vidurinio veido plyšio pagrindas yra 1-ojo šakos lanko ventralinių dalių, ypač nosies kapsulės, vystymosi sustojimas. TTP – iki 6-osios savaitės pradžios. Vidutinės veido plyšiai turi būti atskirti nuo Goldenhar ir NMS sindromų, taip pat nuo nosies liaukų. Goldenhar sindromą lydi epibudbarinis dermoidas. Sergant PNS sindromu, yra mnorotia ir inkstų defektai, o smegenų išvaržų nepastebima. Nosies anomalija nėra lydima hipertelorizmo, nosies galiukas ir sparnai nepakitę. Frontonasalinės displazijos gyvenimo prognozė III laipsnis nepalankus; I ir II laipsnio defektai koreguojami chirurgiškai.

Priešžandikaulių agenezė- sunkus defektas, pagrįstas dideliais arencefalinės grupės smegenų vystymosi sutrikimais (aryencefalinė anomalija). Išoriškai tai pasireiškia kaip lūpos ir gomurio įskilimas, išskėsta nosis, hipotelorizmas ir mongoloidinė voko plyšių forma. Veido struktūros sutrikimai yra susiję su hipoplazija ir aplazija etmoidinis kaulas, kaulinės ir kremzlinės žandikaulio dalys, taip pat gomurinis žandikaulio ataugas. 1 atvejo gyventojų dažnis yra 25 000-30 000 gimimų. TTP – iki 5 savaitės. Dauguma vaikų miršta paskutiniu laikotarpiu. Yra žinomi šeimyniniai atvejai su recesyvinis tipas paveldėjimo.

Makrostomija yra pernelyg padidėjęs rotovaninis įtrūkimas. Sukeliamas dėl viršutinių ir audinių nesusijungimo apatines dalis skruostai ir lūpų kraštai tarpusavyje. Jis gali būti vienpusis arba dvipusis ir yra 1 ir 2 žiaunų lankų anomalijų požymis. Gyventojų dažnis yra 1 atvejis iš 80 000 gimimų.

Gydymas veikiantis.

Mikrostomija(maža burna) – per daug sumažėjusi burnos anga. Tai retai pastebima kaip savarankiškas defektas. Žinomas šeimos formos su dominuojančiu paveldėjimo tipu. Paprastai derinamas su dideliais 1-ojo šakos arkos darinių defektais arba įtraukiamas kaip Frimer-Shelton sindromo komponentas. Apatinės lūpos fistulės.

Įgimtos kilmės fistulės- paprastai suporuotas ir yra ant raudonos lūpų krašto abiejose vidurio linijos pusėse. Jie yra papildomų gleivinių liaukų latakai. Jie yra labai reti. Tokios fistulės laikomos paveldimu požymiu, perduodamu dominuojančio tipo. Gali būti popliteal pterygium sindromo komponentas.

Gydymas yra chirurginis.

Viršutinės lūpos pūslelinė- žemas viršutinės lūpos frenulio prisitvirtinimas, siekiantis centrinių smilkinių tarpdančių papilo pagrindą. Tokiais atvejais frenuumas pasirodo platesnis, kartais jį vaizduoja virvelė, ribojanti lūpos judrumą. Dažnai kartu su centrine diastema. Pasitaiko labai dažnai.

Gydymas chirurginis sulaukus 3 metų ir vyresni.

Dviguba burna- ypač retas defektas, pasireiškiantis papildomu burnos plyšiu, atsiveriančiu į papildomą burnos ertmę, mažesnę nei pagrindinė burnos ertmė. Abi ertmės nesusisiekia.

Gydymas veikiantis.

Papildoma nosis, arba proboscis (proboscis), lengvais atvejais tai vamzdelio formos atauga, esanti ties nosies ertme. Jis didėja vaikui augant ir neturi ryšio su kaukolės ertme. IN sunkūs atvejai vietoj nosies yra vamzdinis odinis darinys su viena aklinai besibaigiančia anga. Jis išklotas gleivine. Proboscis dažniausiai lydi sunkius CNS defektus – cebocefaliją, etmocefaliją ir ciklopiją. Cebocefalijos atvejais snukio pagrindas yra lokalizuotas nosies šaknies lygyje; sergant etmocefalija, jis yra virš voko plyšių lygio (kurie tokiais atvejais yra arti vienas kito). Iklopijos atveju stuburo pagrindas yra virš vidurinėje vietoje esančio vieno voko plyšio. Pastaruoju atveju retkarčiais randamas dvigubas proboscis. Gyventojų dažnis yra 1 atvejis 37 000 gimimų. TTP - iki 4-osios intrauterinio vystymosi savaitės. Proboscis kartais pastebimas naujagimiams su chromosomų ligos. Iš šono išsidėsčiusį proboscią lydi atitinkamos nosies pusės aplazija, kartais – regos nervo mikroftalmas ir ketozinė degeneracija.