Addison-Birmer žalinga anemija - simptomai ir pasekmės. Kenksminga anemija arba Addisono-Beermerio liga

Sunki anemijos forma(Adisono-Biermerio liga arba megaloblastinė anemija) pasižymi kraujodaros sutrikimu, kuris atsiranda, kai organizme trūksta folio rūgšties ir vitamino B12. Anksčiau šis patologinis procesas buvo vadinamas piktybine anemija. Nervų sistema ir kaulų čiulpai yra ypač jautrūs šio vitamino trūkumui. Tuo pačiu metu organizme susidaro daug nesubrendusių didelių megaloblastų (eritrocitų) pirmtakų.

Žalingos anemijos priežastys

Organizme vitaminas B12 yra absorbuojamas šioje srityje klubinė žarna, tiksliau – apatinėje dalyje. Anemija gali išsivystyti dėl nepakankamo šio vitamino kiekio maiste, įtrauktame į dietą. Taip pat vystymosi priežastis patologinis procesas gali būti dėl nepakankamos Carlso faktoriaus (vidinio) gamybos parietalinių skrandžio ląstelių srityje.

Vitamino B12 trūkumas, atsirandantis klinikinei anemijai arba jo nebuvimas, gali sukelti neurologinių sutrikimų atsiradimą, atsirandantį dėl neišvengiamos sintezės. riebalų rūgštys. Tai gali sukelti negrįžtamą žalą nervų ląstelės ir demielinizacija, kurią lydi galūnių dilgčiojimas ar tirpimas, taip pat ataksija.

Žalingos anemijos simptomai

Žalinga anemijos forma vystosi lėtai, todėl pačioje pradžioje jos nelydi ryškių simptomų. Šiuo atveju yra tokių apraiškų kaip greitas nuovargis, silpnumas, greitas širdies plakimas, dusulys ir galvos svaigimas.

Žalingos anemijos simptomai jai progresuojant apima šiuos požymius:

• blyškiai ikteriškas oda;
• skleros geltonumas;
• rijimo sutrikimas;
• liežuvio skausmas;
• glosito išsivystymas ( uždegiminis procesas kalba);
• padidėjusios kepenys, blužnis.

Būdingas žalingos anemijos simptomas yra nervinių ląstelių pažeidimas, vadinamas funikuline mieloze. Jam vystantis, jautrumas yra sutrikęs ir pastovus skausmingi pojūčiai galūnių srityje, primenantis dilgčiojimą. Tokiu atveju atsiranda tirpimas ir „šliaužiojančios žąsies odos“ jausmas. Pacientai atkreipia dėmesį į ryškų raumenų silpnumą, dėl kurio laikui bėgant atsiranda eisenos sutrikimų ir raumenų atrofija.

Žalingos anemijos diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis šių tyrimų rezultatais:

• Labiausiai tinka kraujo tyrimas dėl pavojingos anemijos informacinis metodas diagnostika, nes leidžia nustatyti vitamino B12 kiekį serume.
• Šlapimo tyrimas yra privaloma tyrimo priemonė, kuri taip pat leidžia nustatyti, kiek vitamino pasišalina iš organizmo.
• Išmatų tyrimas atskleidžia helmintinių užkrėtimų buvimą.

Žalingos anemijos diagnozė taip pat apima pagrindinės ligos priežasties nustatymą. Pirmiausia ištiriama būklė virškinimo trakto dėl gastrito, opų ir kitų patologijų, turinčių įtakos absorbcijai maistinių medžiagų. Privaloma tikrinti inkstų būklę, nes sergant tokiomis ligomis kaip pielonefritas ar inkstų nepakankamumas Gydymas vitamino B12 injekcijomis neduoda rezultatų.

Žalingos anemijos gydymas

Pernicious anemija reikalauja laiku gydyti, kitaip yra Puikus šansas pralaimėjimų nugaros smegenys. Pirma, yra simetriškas sistemų veikimo sutrikimas ir raumenų struktūros srityje apatinės galūnės, o tada išsivysto skausmo ir paviršinio jautrumo pažeidimas.

Žalingos anemijos gydymas turi būti atliekamas prižiūrint gydytojui. Visomis priemonėmis siekiama pašalinti vystymosi priežastis patologiniai pokyčiai. Pirmiausia imamasi priemonių gydyti virškinamojo trakto ligas, pacientui skiriama subalansuota mityba. Normalizuoti hematopoezę šioje srityje kaulų čiulpai paskirtas pakaitinė terapija, kuris yra vitamino B12 trūkumo uždegimas.

Po pirmųjų injekcijų gerėja savijauta ir normalizuojasi kraujo koncentracija.

Gydymo trukmė svyruoja nuo 1 mėnesio ar ilgiau, tai priklauso ne tik nuo ligos stadijos, bet ir nuo tarpinių gydymo rezultatų. Norint pasiekti stabilią remisiją, būtina atlikti terapines priemonesšešis mėnesius rekomenduojama laikytis šių veiksmų:

• Vartokite cianokobalaminą kasdien 2 mėnesius.
• Po 2 mėnesių švirkškite vaistą kartą per 2 savaites.

Anamnezė atskleidžia požymius, atitinkančius tris pirmiausia paveiktas sistemas – virškinimo, kraujo ir nervų. Atsiranda virškinimo trakto simptomai ankstyvosios stadijos, tai apima apetito stoką, pasibjaurėjimą mėsai, sotumo jausmą ir dažnai nemalonų vėmimą; kartais yra skrandžio sutrikimas ar vidurių užkietėjimas, liežuvio deginimo pojūtis nėra nuolatinis reiškinys.

Ženklai anemija vėliau išsivysto nuovargis, galvos svaigimas, širdies plakimas ir blyškiai gelsvas atspalvis. Nerviniai simptomai (vystosi net nesant objektyvūs ženklai mielozė, in Kai kuriais atvejais kaip pirmasis simptomas) daugiausia susiję su galūnių jautrumu: žąsies oda, tirpimas, skirtingi tipai parestezija, silpnumas, dažnai žaibiškas ar nuolatinis skausmas; psichoziniai sutrikimai yra daug rečiau.

Objektyvus tyrimas. Bendra forma Pacientui dažnai būdinga: patinimas, blyškiai geltonas atspalvis dėl icterinės būklės (įvairaus intensyvumo); kai kuriais atvejais stebima hiperpigmentacija (dėl neaiškios priežasties), galbūt su vitiligo vietomis; Atsiranda ir trofinių sutrikimų – išsausėjusi oda, trapūs nagai ir plaukai, polinkis į depigmentaciją, kartais patinimas, retai galūnėse atsiranda purpuros elementų.

Studijuoti Vidaus organai neatskleidžia būdingi bruožai. Taigi, kepenys yra šiek tiek padidėjusios, blužnis iš esmės gali būti jaučiamas įkvėpus retais atvejais, daugiau). Širdies nepakankamumo reiškiniai pastebėti daugiau sunkūs atvejai ligos nesiskiria nuo sergančių kitų rūšių anemija; jie atsiranda dėl deguonies trūkumo ir padidėjusio širdies tūrio greičio (tačiau negalima atmesti tiesioginio vitamino B12 trūkumo poveikio širdies raumens metabolizmui).

Ką susirūpinimą šlapimo organų sistema reikia atkreipti dėmesį į pleiochrominį šlapimo aspektą (sudėtyje yra urobilinogeno ir kitų pigmentų), taip pat polinkį šlapimo takų infekcijažarnyno bakterijos.
Diagnozei ypač svarbūs yra pokyčius vykstantis Virškinimo sistema. Liežuvio gleivinės uždegimas (apibūdino Guntheris) dažniausiai pasireiškia išilgai liežuvio kraštų ir ties galiuku skausmingu paraudimu (kai kuriais atvejais su nedidelėmis opomis), vėliau pastebima papilių atrofija, liežuvis tampa raudonas, lygus ir blizgus („lakuotas“). Esant ryklės ir stemplės pažeidimams, išsivysto rijimo sutrikimas (santechniko-Vinsono sindromas), kaip ir esant sunkiam geležies kiekiui. stokos anemija.

Kalbant apie skrandis, tyrimas atskleidžia sunkų išskyrimo nepakankamumą, net ir po didelio stimuliavimo histaminu (0,5 mg ar daugiau), reikšmingą skrandžio sulčių sumažėjimą ir pepsinio aktyvumo išnykimą, druskos rūgšties ir vidinis veiksnys (Biermerio anemijos atvejai be skrandžio achilijos yra itin reti), tuo tarpu skrandžio ertmės kolonizacija bakterijomis stebima labai dažnai. Skrandžio gleivinė smarkiai atrofuojasi viršutinėje 2/3 dalyje, kanalėliai išnyksta; skrandžio ir burnos epitelio ląstelės yra didesnės, jose yra mažai chromatino ir vakuolizuotos citoplazmos.

Tuo pačiu metu jo nepakanka geležies pasisavinimas žarnyne ir kitos medžiagos (riebalai, net folio rūgštis). Kai kuriais atvejais atsiranda lengvi požymiai kasos ar kepenų nepakankamumas.

Nervinio pobūdžio požymiai labai įvairus pagal išvaizdos momentą, formą ir sunkumą. Tai apima parastezijas, giluminius jutimo sutrikimus ir motorinius trūkumus.

Lengvais ligos atvejais pacientas skundžiasi dėl parestezijos įvairių tipų Tačiau objektyviai ištyrus išryškėja gilūs jautrumo sutrikimai, kartais ir refleksų pakitimai. Sunkios formos skirstomi (pagal Heilmeierį) į: tipą užpakalinis funikuliumas(klaidinga-tabetinė) su ataksija, refleksų praradimu; šoninės virvelės tipas, kuriame vyrauja piramidiniai požymiai (standumas, hiperrefleksyvumas, klonusas ir kt.), Ir šis tipas dažnai derinamas su ankstesniu; skerspjūvio tipas su paviršinio jautrumo sutrikimais žemiau atitinkamo lygio, apatinių galūnių parezė, Šlapimo pūslė ir tt

Be to, yra žinoma nemažai retesnių formų, kurioje atskiras kaukolės ar periferiniai nervai, polineuritas, psichopatinės formos yra itin retos pasireiškimo ir sunkumo. Būdingas šių apraiškų substratas yra nugaros smegenų pažeidimai, daugiausia užpakalinių (ir šoninių) virvelių, kuriuos sudaro procesai, kurie sunaikina mielino apvalkalą ir toliau degeneruojasi aksonai.

Adisono-Biermerio ligos eiga – prognozė

Grėsmingas Adisono-Biermerio ligos prognozė iki specifinės terapijos eros, dabar nepalyginamai patobulėjo. Nepaisant to, net jei ankstesnių gydytojų aprašytos nuotraukos yra retas reiškinys, kai kuriems seniems žmonėms, kurie miršta iš esmės nuo žalingos anemijos, nustatoma pomirtinė diagnozė, „senatvinis išsekimas“ arba įtarimas dėl skrandžio vėžio ir pan. liga, kuri yra anksčiau arba kurioje jie vyrauja nerviniai simptomai ilgam laikui yra nepaisomi, todėl atsiranda sunkių negrįžtamų neurologinių pažeidimų.

Pradinėse Addisono-Birmerio ligos formose (su paslėptais hematologiniais simptomais, astenija, parestezija, achilija) dažnai nustatoma klaidinga diagnozė, ypač preliminariai gydant šiuos asmenis multivitaminais, kurių sudėtyje yra folio rūgštis(tai pašalina hematologinius simptomus, o kartais sustiprina neurologinį sindromą). Taip pat buvo aprašytos paslėptos formos, kai laipsniškai mažėja vitamino kiekis kraujyje, kurios ilgą laiką pasireiškė be kitų sunkūs simptomai. Taip pat buvo spontaninės remisijos (panašios į poterapinės remisijos) atvejų dėl vis dar neaiškios priežasties.

Gretutinės Addisono-Biermerio ligos ligos

Birmerio ligos ir skrandžio vėžio derinys stebimas 7-12% atvejų (sergamumo rodiklis yra maždaug tris kartus didesnis nei kontrolinėje populiacijoje); simptomatologijos pokytis Virškinimo traktas, anemijos atsparumas terapijai, hipochromija ir kt. - požymiai piktybinė eiga ligų. Gana dažnai (maždaug 6% atvejų) stebima ir skrandžio polipozė.

Derinys su ligomis Skydliaukė, aprašant etiopatogenezę buvo atsižvelgta į „esminę hipochrominę anemiją“, tulžies pūslės ligas ir kt. Kitos gretutinės ligos (leukemija, hemolizinė gelta ir kt.) yra reti ir nereikšmingi.

- raudonojo hematopoezės gemalo pažeidimas, kurį sukelia cianokobalamino (vitamino B12) trūkumas organizme. Sergant B12 stokos anemija, išsivysto kraujotakos-hipoksiniai (blyškumas, tachikardija, dusulys), gastroenterologiniai (glositas, stomatitas, hepatomegalija, gastroenterokolitas) ir neurologiniai sindromai (sutrikusi jautrumas, polineuritas, ataksija). Žalinga anemija patvirtinama remiantis laboratorinių tyrimų (klinikinių ir biocheminė analizė kraujo, kaulų čiulpų punkcija). Žalingos anemijos gydymas apima subalansuota mityba, injekcija į raumenis cianokobalaminas.

TLK-10

D51.0 Vitamino B12 stokos anemija dėl vidinio faktoriaus trūkumo

Bendra informacija

Žalinga anemija yra megaloblastinės stokos anemijos rūšis, kuri išsivysto, kai organizme nepakankamai suvartojama vitamino B12 arba jo absorbuojamas nepakankamai. Išvertus iš lotynų kalbos „pragaištingas“ reiškia „pavojingas, pražūtingas“; buitinėje tradicijoje tokia anemija anksčiau buvo vadinama „piktybine anemija“. Šiuolaikinėje hematologijoje žalinga anemija taip pat yra B12 trūkumo anemijos ir Addisono-Birmerio ligos sinonimas. Dažniausiai šia liga serga vyresni nei 40-50 metų žmonės, kiek dažniau moterys. Žalingos anemijos paplitimas yra 1%; Tačiau apie 10% vyresnių nei 70 metų žmonių kenčia nuo vitamino B12 trūkumo.

Žalingos anemijos priežastys

Žmogaus paros vitamino B12 poreikis yra 1-5 mcg. Jis patenkinamas dėl vitamino suvartojimo iš maisto (mėsos, fermentuotų pieno produktų). Skrandyje, veikiant fermentams, vitaminas B12 atsiskiria nuo maisto baltymai, tačiau, kad būtų virškinamas ir įsisavinamas į kraują, jis turi derėti su glikoproteinu (Castle faktorius) ar kitais rišančiais faktoriais. Cianokobalamino absorbcija į kraują vyksta vidurinėje ir apatinėje klubinės žarnos dalyje. Vėlesnį vitamino B12 transportavimą į audinius ir kraujodaros ląsteles atlieka kraujo plazmos baltymai - transkobalaminai 1, 2, 3.

B12 stokos anemijos išsivystymas gali būti siejamas su dviem veiksnių grupėmis: mitybos ir endogeniniais. Mitybos priežastys atsiranda dėl nepakankamo vitamino B12 suvartojimo su maistu. Tai gali atsirasti dėl badavimo, vegetarizmo ir dietų, išskyrus gyvūninius baltymus.

Endogeninės priežastys reiškia cianokobalamino absorbcijos pažeidimą dėl vidinio pilies faktoriaus trūkumo, kai jis pakankamai tiekiamas iš išorės. Šis žalingos anemijos išsivystymo mechanizmas atsiranda esant atrofiniam gastritui, būklei po skrandžio pašalinimo, kai susidaro antikūnai prieš vidinis veiksnys Pilies arba parietalinės skrandžio ląstelės, įgimtas faktoriaus nebuvimas.

Sutrikusi cianokobalamino absorbcija žarnyne gali pasireikšti sergant enteritu, lėtiniu pankreatitu, celiakija, Krono liga, plonosios žarnos divertikulais, tuščiosios žarnos navikais (karcinoma, limfoma). Padidėjęs vartojimas cianokobalaminas gali būti susijęs su helmintoze, ypač difilobotrioze. Egzistuoti genetinės formos sunki anemijos forma.

Pacientams, kuriems buvo atlikta plonosios žarnos rezekcija su virškinimo trakto anastomoze, sutrinka vitamino B12 absorbcija. Pernicious anemija gali būti susijusi su lėtiniu alkoholizmu, vartojant tam tikrus vaistai(kolchicinas, neomicinas, geriamieji kontraceptikai ir pan.). Kadangi kepenyse yra pakankamai cianokobalamino atsargų (2,0–5,0 mg), žalinga anemija paprastai išsivysto tik praėjus 4–6 metams po to, kai sutrinka vitamino B12 tiekimas ar jo pasisavinimas.

Esant vitamino B12 trūkumui, trūksta jo kofermento formų - metilkobalamino (dalyvauja normalioje eritropoezės eigoje) ir 5-deoksiadenozilkobalamino (dalyvauja medžiagų apykaitos procesuose, vykstančiuose centrinėje nervų sistemoje ir periferinėje nervų sistemoje). Trūkstant metilkobalamino, sutrinka sintezė nepakeičiamos aminorūgštys Ir nukleino rūgštys, kuris sukelia raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo ir brendimo sutrikimą (megaloblastinio tipo hematopoezė). Jie įgauna megaloblastų ir megalocitų pavidalą, kurie neatlieka deguonies transportavimo funkcijos ir greitai sunaikinami. Šiuo atžvilgiu žymiai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius periferiniame kraujyje, o tai lemia aneminio sindromo vystymąsi.

Kita vertus, kai trūksta kofermento 5-deoksiadenozilkobalamino, sutrinka riebalų rūgščių apykaita, todėl kaupiasi toksiškos metilmaloninės ir propiono rūgštis, turintis tiesioginį žalingą poveikį galvos ir nugaros smegenų neuronams. Be to, sutrinka mielino sintezė, kurią lydi mielino sluoksnio degeneracija nervinių skaidulų- tai sukelia pralaimėjimą nervų sistema su pavojinga anemija.

Žalingos anemijos simptomai

Žalingos anemijos sunkumą lemia kraujotakos-hipoksinio (aneminio), gastroenterologinio, neurologinio ir hematologinio sindromo sunkumas. Aneminio sindromo požymiai yra nespecifiniai ir atspindi eritrocitų deguonies transportavimo funkcijos pažeidimą. Jiems būdingas silpnumas, sumažėjusi ištvermė, tachikardija ir širdies plakimas, galvos svaigimas ir dusulys judant, nedidelis karščiavimas. Auskultuojant širdį gali pasigirsti besisukantis ūžesys arba sistolinis (aneminis) ūžesys. Išoriškai oda blyški su subikteriniu atspalviu, veidas paburkęs. Ilgas žalingos anemijos laikotarpis gali sukelti miokardo distrofiją ir širdies nepakankamumą.

Gastroenterologiniai B12 stokos anemijos pasireiškimai yra sumažėjęs apetitas, išmatų nestabilumas, hepatomegalija. riebalinė degeneracija kepenys). Klasikinis žalingos anemijos simptomas yra aviečių spalvos „lakuotas“ liežuvis. Būdingi reiškiniai yra kampinis stomatitas ir glositas, liežuvio deginimas ir skausmas. Atliekant gastroskopiją, nustatomi atrofiniai skrandžio gleivinės pokyčiai, kuriuos patvirtina endoskopinė biopsija. Skrandžio sekrecija smarkiai sumažėja.

Neurologinius žalingos anemijos pasireiškimus sukelia neuronų ir takų pažeidimai. Pacientai nurodo galūnių tirpimą ir standumą, raumenų silpnumas, eisenos sutrikimas. Gali pasireikšti šlapimo ir išmatų nelaikymas bei nuolatinis apatinių galūnių paraparezė. Neurologo apžiūros metu nustatomas jautrumo sutrikimas (skausmas, lytėjimas, vibracija), padidėję sausgyslių refleksai, Rombergo ir Babinskio simptomai, periferinės polineuropatijos ir funikulinės mielozės požymiai. Trūkstant B12, gali išsivystyti anemija psichiniai sutrikimai– nemiga, depresija, psichozė, haliucinacijos, demencija.

Žalingos anemijos diagnozė

Be hematologo, diagnozuojant žalingą anemiją turėtų dalyvauti gastroenterologas ir neurologas. Vitamino B12 trūkumas (mažiau nei 100 pg/ml, kai norma 160-950 pg/ml) nustatomas per. biocheminiai tyrimai kraujas; Galima aptikti antikūnus prieš skrandžio parietalines ląsteles ir vidinį pilies faktorių. Dėl bendra analizė kraujo, pancitopenija (leukopenija, anemija, trombocitopenija) būdinga. Periferinio kraujo tepinėlio mikroskopija atskleidžia megalocitus, Jolly ir Cabot kūnus. Išmatų tyrimas (koprograma, kirminų kiaušinėlių tyrimas) gali atskleisti steatorėją, plačiajuosčio kaspinuočio fragmentus ar kiaušinėlius sergant difilobotrioze.

Šilingo testas leidžia nustatyti cianokobalamino malabsorbciją (išskiriant su šlapimu radioaktyviai pažymėtą vitaminą B12, vartojamą per burną). Kaulų čiulpų punkcijos ir mielogramos rezultatai rodo, kad padidėja žalingai anemijai būdingų megaloblastų skaičius.

Nustatyti sutrikusios vitamino B12 absorbcijos virškinimo trakte priežastis, FGDS, skrandžio rentgenografiją,

Pagrindinės kraujo funkcijos, tokios kaip deguonies ir maistinių medžiagų transportavimas į audinius bei medžiagų apykaitos produktų pašalinimas, atliekamos raudonųjų kraujo kūnelių – eritrocitų – dėka. Kai šių ląstelių kiekis kraujyje sumažėja, jis vystosi patologinė būklė- anemija. Pagal aneminio sindromo išsivystymo mechanizmą išskiriami trys pagrindiniai veiksniai – didelis kraujo netekimas, raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas autoimuninės ligos ir sumažėjusi raudonųjų kraujo kūnelių gamyba organizme.

Panagrinėkime vieną iš retų patologijos formų, kurios išsivysto dėl sutrikusio kraujo susidarymo – žalingą anemiją.

Kenksminga anemija – kas tai?

Žalinga anemija arba Addisono-Biermerio liga išsivysto, kai sintezuojamas raudonasis kraujo ląstelės(eritrocitai), kurių organizme trūksta vitamino B12. Kobalamino (B12) trūkumas atsiranda dėl nepakankamo šios medžiagos suvartojimo arba organizmo nesugebėjimo jos pasisavinti.

Šiai ligai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių brendimo kaulų čiulpuose sutrikimas, jų sintezė nutrūksta megaloblastų stadijoje – nesubrendusių kraujo kūnelių, kurių dydis yra didelis ir kuriuose yra padidėjęs hemoglobino kiekis. Megaloblastai negali atlikti kraujo transportavimo funkcijos ir greitai sunaikinami, kai praeina per blužnį, todėl organizmo ląstelės gali patirti deguonies badas, taip pat apsinuodijimas savo skilimo produktais.

Be raudonųjų kraujo kūnelių sintezės, kobalaminas dalyvauja riebalų rūgščių oksidavime ir jų skilimo produktų utilizavime, o esant nepakankamam būviui, šis procesas sustoja ir organizme kaupiasi toksinės medžiagos, naikinančios nervinių skaidulų apvalkalą. Adisono-Beermerio liga yra vienintelė susijusi anemija neurologiniai simptomai ir psichikos sutrikimas.

Dėl didelio ląstelių dydžio anemija vadinama megaloblastine ir padidintas turinys hemoglobinas, suteikiantis ląstelėms ryškią spalvą, rodo hiperchrominę patologiją.

Pirmą kartą aneminio sindromo apraiškas 1855 metais aprašė Thomas Addison, kuris negalėjo išsiaiškinti ligos priežasčių. Šiek tiek vėliau vokiečių gydytojas Antonas Birmeris ištyrė anemijos vystymosi mechanizmą, suteikdamas jai pavadinimą pernicious, kuris reiškia „piktybinis“. Tais laikais piktybinė anemija buvo nepagydoma liga, ilgainiui vedanti į negrįžtamus pokyčius vidaus organuose, nervinis išsekimas ir net iki mirties. Ir tik po pusės amžiaus grupė gydytojų padarė atradimą, kuris buvo apdovanotas Nobelio premija, jie sugebėjo išgydyti šunų anemiją į maistą pridėdami žalių kepenų, o vėliau iš kepenų išskyrė veiksnį, kuris pašalino anemiją, kuris buvo vadinamas vitaminu B12 arba Castle išoriniu faktoriumi.

Liga išsivysto 1% vyresnio amžiaus žmonių amžiaus kategorija. Rizikos grupę sudaro paaugliai, sportininkai ir moterys, sergančios vėlyvas nėštumas poreikyje padidintas kiekis vitaminas A. Vaikams patologija išsivysto, kai paveldimas polinkisį ligą, išoriniai veiksniai Gali pasireikšti rimta mitybos nepakankamumas, taip pat motinos vegetarizmas kūdikio gimdymo laikotarpiu.

Ligos priežastys ir rizikos veiksniai

Vitaminas B12 yra sintetinamas specialios bakterijų padermės ir gali būti tik absorbuojamas apatinė dalis plonoji žarna. Žolėdžių ir kai kurių paukščių rūšių žarnyno mikroflorą apgyvendina bakterijos, gaminančios kobalaminą, kuris leidžia jiems patiems papildyti šią medžiagą. Žmogaus organizme tokios bakterijos gyvena tik storojoje žarnoje, todėl jų sintetinas vitaminas B12 pasišalina kartu su išmatomis.

Dėl šios priežasties žmogus B12 gali gauti tik iš gyvūninės kilmės produktų, nes augalinis maistas yra jo neaktyvus analogas. Daugiausia kobalamino randama inkstuose ir kepenyse, šiek tiek mažiau – mėsoje ir jūros gėrybėse, pieno produktuose ir kiaušiniuose nedideliais kiekiais vitamino, tačiau juos vartojant reguliariai, šios maistinės medžiagos trūkumo galima išvengti.

Patekęs į skrandį, vitaminas B12 sudaro ryšį su baltymų molekulėmis (gastromukoproteinu), kurį sintetina specialios skrandžio epitelio ląstelės. Šis baltymas paprastai vadinamas vidiniu pilies faktoriumi; jis apsaugo kobalaminą nuo žalingo rūgštinės virškinimo trakto aplinkos poveikio. Baltymų skilimas - vitaminų kompleksas atsitinka plonoji žarna, jo apatinėje dalyje, čia vitaminas absorbuojamas per gleivinę ir patenka tiesiai į kraują.

Žalinga anemija išsivysto, kai atmetama viena iš grandžių, užtikrinančių vitamino tiekimą, pasisavinimą ar saugojimą žmogaus organizme. Tai gali būti šie veiksniai:

1. Nepakankamas suvartojimas arba visiškas nebuvimas maisto produktų, kurių sudėtyje yra vitamino B12, racione. Kadangi kobalaminas gali kauptis kepenyse ir kituose organuose, jo atsargos organizme yra įspūdingos, jų gali užtekti porą metų, jei visiška nesėkmė iš gyvūninės kilmės produktų.
2. Helmintinės invazijos. Infekcija kaspinuočiais, kurie absorbuoja vitaminą B12.
3. Skrandžio epitelio ląstelių, atsakingų už gastromukoproteino sintezę, sutrikimas, dėl kurio vitaminas sunaikinamas nepasiekęs žarnyno. Veiksniai, prisidedantys prie šios patologijos vystymosi, gali būti:
   • vartoti vaistus, kurie trukdo skrandžio fermentacijai ar jo gleivinės ląstelių pakitimams;
   • autoimuninės ligos, kurių metu degeneruojamos ląstelės, gaminančios vidinį Castle faktorių;
   • paveldimos ligos, kurioms būdingas apsauginio baltymo nebuvimas skrandyje arba lėta jo sintezė;
   • gastritas arba;
   • skrandžio sulčių rūgštingumo pasikeitimas.
4. Aštrus ir lėtinės ligosžarnyne, kurioje sutrikusi vitamino B12 pasisavinimas, pavyzdžiui:
   • piktybiniai navikai;
   • dalinis plonosios žarnos pašalinimas;
   • Krono liga;
   • žarnyno disbiozė;
   • Zollingerio-Ellisono sindromas.
5. Sutrinka vitaminų atsargų kaupimas kepenyse, kai jas sunaikina cirozė.

Anemija gali atsirasti dėl padidėjusio vitamino suvartojimo organizme augimo metu, didelių jėgos apkrovų, daugiavaisis nėštumas. Tačiau su sąlyga gera mityba ir nesant kitų veiksnių, prisidedančių prie patologijos paūmėjimo, B12 stokos anemija gali išnykti savaime.

Kas nutinka organizme, kai trūksta vitamino B12

Pernicious anemija turi tendenciją vystytis laipsniškai, pirmiausia pasireiškianti aneminiu sindromu, o vėliau sutrikdydama nervų sistemos ir vidaus organų veiklą.

Dar gerokai prieš atsirandant neurologiniams sutrikimams ir megaloblastinės anemijos požymiams, pacientas skundžiasi silpnumu, mieguistumu, stipriais galvos skausmais, apetito praradimu ir galvos svaigimu. Tokie simptomai rodo ląstelių deguonies badą, kurį sukelia raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino transportavimo sutrikimas. Kraujo klampumo sumažėjimas lemia jo slėgio pokyčius, kurie išreiškiami aritmija ir tachikardija.

Kadangi nesubrendę raudonieji kraujo kūneliai (megaloblastai) turi trumpą gyvenimo trukmę, jų mirtis ir hemoglobino skilimas kepenyse ir blužnyje sukelia šių organų padidėjimą ir sutrikdo jų veiklą.

Ilgainiui, kepenims nepilnai pašalinus bilirubiną, gali gelti akių oda ir sklera, o liežuvio audiniai, kaupiantys hemoglobiną, uždegti. Būdingas žalingos anemijos požymis yra padidėjęs liežuvis, raudonos spalvos su atrofuotu papiliariniu epiteliu, dėl kurio organas tampa lygus.

Dėl ligos progresavimo pažeidžiamas epitelis burnos ertmė ir virškinimo trakto, kuris pasireiškia šiais simptomais:

• stomatitas ir liežuvio deginimo pojūtis;
• glositas - liežuvio audinių uždegimas;
• jausmas po valgio;
• lėtinis vidurių užkietėjimas;
• skausmas žarnyne.

Sutrikus riebalų rūgščių apykaitai, kaupiasi toksinės medžiagos, kurios ardo galvos ir nugaros smegenų neuronų riebalinę membraną. CNS pažeidimai pasireiškia taip:

• atminties praradimas;
• dezorientacija;
• neblaivumas;
• dirglumas.

Ilgalaikė B12 stokos anemijos sindromo eiga gali pasireikšti elgesio sutrikimais, nesugebėjimu formuluoti ir reikšti minčių, atminties praradimu. Kadangi gebėjimas įsisavinti vitaminą mažėja su amžiumi, vyresnio amžiaus žmonėms labiausiai reikia papildomų cianokobalamino šaltinių. Addisono-Birmerio ligos simptomai dažnai painiojami su senatvine demencija, tačiau ligą taip lengva išgydyti.

Esant degeneraciniam nugaros smegenų pažeidimui, atsiranda funikulinė mielozė, kuriai būdingi šie simptomai:

• galūnių tirpimas, kurį lydi dilgčiojimas;
• traukuliai;
• netvirta eisena, sustingimas ir silpnumas kojose;
• jutimo praradimas pėdose.

Vėlesniuose etapuose ligos pasireiškimai gali būti:

• šlapinimosi sutrikimas;
• seksualinės funkcijos sutrikimas vyrams;
• sumažėjęs regėjimas ir klausa;
• psichiniai sutrikimai;
• haliucinacijos;
• parezė ir paralyžius;
• amiotrofija.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika

Pavojingos anemijos diagnozė nustatoma remiantis šiais požymiais:

• pacientų skundų rinkimas, pagal kurį gydytojas gali nustatyti ligos trukmę;
• fizinė paciento apžiūra, kurios metu gydytojas atkreipia dėmesį į liežuvio epitelio dangalų pokyčius, odos tonusą, sumažėjusį galūnių jautrumą.
• laboratoriniai tyrimai.

Privaloma laboratoriniai tyrimai Jei įtariama B12 stokos anemija, yra:

1. Klinikinis kraujo tyrimas. Esant cianokobalamino trūkumui, raudonieji kraujo kūneliai turi padidėjusį dydį, ryškią spalvą ir netolygią formą. Leukocitų, eritrocitų ir trombocitų kiekis kraujyje sumažėja, o limfocitų kiekis viršija normą.
2. Imunologinė analizė, siekiant nustatyti, ar kraujyje nėra antikūnų prieš vidinį Castle faktorių.
3. Punkcija atlikta kaulų čiulpų analizė rodo megaloblastinį hematopoezės tipą.
4. Norint nustatyti vitamino B12 kiekį, kuris išsiskiria iš organizmo, būtina atlikti šlapimo ir išmatų tyrimus.
5. Jei analizuojant padidinamas cianokobalamino kiekis, atliekamas Šilingo testas, siekiant nustatyti prastos medžiagos įsisavinimo priežastį.

Papildoma diagnostika gali padėti nustatyti anemijos priežastį. Taigi, gastroskopija leidžia nustatyti druskos rūgšties kiekį skrandyje, taip pat antikūnų, naikinančių skrandžio ląsteles, kurios sintetina apsauginį baltymą, buvimą. Be to, skiriamas išmatų tyrimas, siekiant patikrinti, ar organizme nėra helmintinių užkrėtimų. Įtarus patologines ligas, dėl kurių išsivystė anemija, atliekami skrandžio, žarnyno ir kepenų tyrimai.

Diagnozuojant Addisono-Biermerio ligą atskiriama nuo eritromielozės ir folio rūgšties stokos anemijos.

Adisono-Biermerio ligos gydymas

Pavojingos anemijos gydymas atliekamas prižiūrint tokiems specialistams kaip hematologas, gastroenterologas, neurologas.

Pagrindinė terapija susideda iš vitamino B12 trūkumo organizme papildymo suleidžiant jį po oda. Tuo pačiu metu gydomas virškinimo traktas, normalizuojama mikroflora ir, jei reikia, pašalinama. helmintinė invazija. At autoimuninės patologijos, kartu su vaistais sintetinis vitaminas, gliukokortikosteroidai skiriami siekiant neutralizuoti antikūnus prieš vidinį faktorių.

Vaistų gydymas vaistais "oksikobalaminas" arba "cianokobalaminas", kurie skiriami forma poodinės injekcijos, vyksta dviem etapais – prisotinimo ir priežiūros. Paūmėjimo metu pacientas vartojamas kasdien, dozė ir kurso trukmė priklauso nuo anemijos amžiaus ir sunkumo. Sunormalėjus vitamino B12 kiekiui, atliekama palaikomoji terapija, kurią sudaro vaisto vartojimas kartą per dvi savaites.

Lygiagrečiai naudojama dietinė terapija, kurią sudaro paciento dietos koregavimas. IN dienos dieta pristatyti maistą, kuriame gausu vitamino B12, pavyzdžiui, jautieną, kiaulieną ir vištienos kepenėlės, jūros gėrybės, skumbrė, sardinės, pieno produktai.

Terminai visiškas pasveikimas Hematopoezė priklauso nuo pradinio anemijos sunkumo. Pagerėjimas pasireiškia praėjus 2–3 mėnesiams nuo gydymo pradžios.

Gydymo prognozė ir galimos komplikacijos

At laiku gydyti patologijos simptomai palaipsniui išnyksta, oda įgauna natūralų atspalvį po 2 savaičių, atstačius raudonųjų kraujo kūnelių normalizavimą, išnyksta virškinimo problemos, normalizuojasi išmatos. Palaipsniui išsilygina neurologiniai sutrikimai, normalizuojasi audinių jautrumas, atsistato eisena, išnyksta neuropatija, atminties praradimas.

Deja, kai stadija per daug pažengusi, atrofuojasi regos nervai, kaip ir kojų raumenys, negali būti atstatyti. Labai retais atvejais po pasveikimo pacientai patiria toksinis gūžys ir miksedema.

Jei nėštumo metu atsiranda anemija, vitamino B12 trūkumas sukelia placentos atsiskyrimą ir priešlaikinis gimdymas. Nepakankamas deguonies tiekimas vaisiui sukelia hipoksiją (deguonies badą), o tai turi įtakos vaiko augimui ir vystymuisi.

Vaikams, turintiems paveldimų vitamino B12 pasisavinimo sutrikimų, mažakraujystė gali pasireikšti vidaus organų (kepenų ir blužnies) išsiplėtimu, sumažėjusiu apetitu ir vystymosi vėlavimu. Kūdikių cianokobalamino trūkumo priežastis gali būti motinos vegetarizmas žindymo metu.

Prevencija

Norėdami užkirsti kelią ligos vystymuisi, turėtumėte tinkamai organizuoti savo mitybą, įtraukdami į gyvūninės kilmės produktus, kuriuose gausu vitamino B12. Riebus maistas turėtų būti ribojamas, nes tai lėtina kraujodaros procesus. Taip pat neturėtumėte piktnaudžiauti vaistais, kurie slopina druskos rūgšties gamybą skrandžio sulčių ir gali sukelti vitamino sunaikinimą.

At lėtinės ligos skrandyje ir kepenyse, turite reguliariai atlikti kraujo tyrimą, kad patikrintumėte vitaminų kiekį organizme.

Pagyvenę žmonės turi vartoti vitaminą B12 kaip dalį multivitaminų kompleksai, arba daryti injekcijas vaistinis preparatas prevenciniais tikslais.

Sunki anemijos forma - rimta liga, kuris gali sukelti negrįžtamus organizmo pokyčius ir net negalią. Iki vitamino B12 ir Castle faktoriaus atradimo patologija buvo laikoma nepagydoma ir sukėlė lėtą nuosmukį. mirtinas. Šiais laikais ši liga yra labai reta ir atsiranda daugiausia dėl sutrikusio vitamino įsisavinimo gretutinės ligos Virškinimo trakto. Tačiau žmonės, kurie išpažįsta veganizmą (griežtą vegetarizmą), taip pat tie, kurie praktikuoja gydomasis badavimas, rizikuoja susirgti B12 stokos anemija.

Mano vardas Elena. Medicina yra mano pašaukimas, bet taip atsitiko, kad negalėjau įgyvendinti savo noro padėti žmonėms. Bet aš esu trijų gražių vaikų mama, o straipsnių rašymas medicinos temomis tapo mano hobiu. Noriu tikėti, kad mano tekstai yra suprantami ir naudingi skaitytojui.