Що таке м'язовий дмжп лікування. Дефект міжшлуночкової перегородки. Показання до відкритої операції

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) – вроджена вада серця, що характеризується наявністю дефекту в м'язовій перегородці між правим і лівим шлуночками серця. ДМЖП є найчастішою вродженою вадою серця у новонароджених, його частота становить приблизно 30-40% від усіх випадків. вроджених вадсерця. Цей порок вперше описаний в 1874 П. Ф. Толочиновим і в 1879 H. L. Roger.

Відповідно до анатомічного поділу міжшлуночкової перегородки на 3 частини (верхня – перетинчаста, або мембранозна, середня – м'язова, нижня – трабекулярна), дають назви та дефектам міжшлуночкової перегородки. Приблизно в 85% випадків ДМЖП розташовується в так званій частині її, тобто відразу під правою коронарною і некоронарною стулками аортального клапана(якщо дивитися з боку лівого шлуночка серця) та в місці переходу передньої стулки тристулкового клапанау його перегородкову стулку (якщо дивитись з боку правого шлуночка). У 2% випадків дефект знаходиться в м'язовій частині перегородки, при цьому можлива наявність декількох патологічних отворів. Досить рідко зустрічається комбінація м'язової та іншої локалізацій ДМЖП.

Розміри дефектів міжшлуночкової перегородки можуть становити від 1 мм до 3,0 см і навіть більше. Залежно від розмірів виділяють великі дефекти, величина яких подібна або перевищує діаметр аорти, середні дефекти, що мають в діаметрі від ¼ до ½ діаметра аорти, і малі дефекти. Дефекти перетинчастої частини, як правило, мають круглу або овальну формуі досягають 3 см, дефекти м'язової частини міжшлуночкової перегородки найчастіше бувають круглими та невеликими.

Досить часто, приблизно у 2/3 випадків, ДМЖП може поєднуватися з іншою супутньою аномалією: дефектом міжпередсердної перегородки(20%), відкритим артеріальною протокою(20%), коарктацією аорти (12%), уродженою недостатністю мітрального клапана (2%), станозами аорти (5%) та легеневої артерії.

Схематичне зображення дефекту міжшлуночкової перегородки.

Причини виникнення ДМЗП

Порушення формування міжшлуночкової перегородки, як встановлено, виникають протягом перших трьох місяців вагітності. Міжшлуночкова перегородка плода формується з трьох складових частин, які в цей період повинні зіставитися та адекватно поєднатися один з одним. Порушення цього процесу призводить до того, що в міжшлуночковій перегородці залишається дефект.

Механізм розвитку порушення гемодинаміки (руху крові)

У плода, що знаходиться в матці матері, кровообіг здійснюється за так званим плацентарним колом (плацентарний кровообіг) і має свої особливості. Однак, невдовзі після народження у новонародженого встановлюється нормальний кровотік по великому та малому колам кровообігу, що супроводжується виникненням суттєвої різниці між тиском крові у лівому (тиск більший) та правом (тиск менший) шлуночках. При цьому існуючий ДМЖП призводить до того, що кров з лівого шлуночка нагнітається не тільки в аорту (куди і повинна надходити в нормі), а й через ДМЖП – у правий шлуночок, чого в нормі не повинно бути. Таким чином, при кожному серцевому скороченні (систолі) відбувається патологічний скидання крові з лівого шлуночка серця у правий. Це призводить до збільшення навантаження на правий шлуночок серця, тому що він виробляє зайву роботупо перекачування додаткового об'єму крові знову у легені та ліві відділи серця.

Обсяг цього патологічного скидання залежить від розмірів та розташування ДМЖП: у разі не великих розмірівДефект останній практично не позначається на роботі серця. На протилежному боці від дефекту в стінці правого шлуночка, а в деяких випадках і на тристулковому клапані може розвиватися рубцеве потовщення, що є наслідком реакції на травму від патологічного викиду крові, що б'є струменем через дефект.

Крім того, обумовлений патологічним скиданням додатковий об'єм крові, що надходить до судин легень (мале коло кровообігу), призводить до формування легеневої гіпертензії(Підвищеному тиску крові в судинах малого кола кровообігу). Згодом в організмі включаються компенсаторні механізми: відбувається збільшення м'язової маси шлуночків серця, поступове пристосування судин легень, які спочатку приймають в себе надмірний об'єм крові, що надходить, а потім патологічно змінюються - формується потовщення стінок артерій і артеріол, що робить їх менш еластичними і більш щільними . Підвищення тиску крові в правому шлуночку та легеневих артеріях відбувається доти, доки, нарешті, не настає вирівнювання тиску у правому та лівому шлуночку у всі фази серцевого циклу, після чого патологічний скидання з лівого шлуночка серця у правий припиняється. Якщо з часом тиск крові в правому шлуночку виявляється вищим, ніж у лівому, виникає так званий «зворотний скидання», при якому венозна кров із правого шлуночка серця через той же ДМЖП надходить у лівий шлуночок.

Симптоми ДМЗП

Терміни появи перших ознак ДМЖП залежить від розмірів самого дефекту, а також величини та напрямки патологічного скидання крові.

Невеликі дефектив нижніх відділахмежжелудочковой перегородки у переважній кількості випадків не мають істотного впливу розвиток дітей. Такі діти почуваються задовільно. Вже в перші кілька днів після народження з'являється середньої інтенсивності серцевий шум грубого, шкрябаючого тембру, який лікар вислуховує в систолу (під час серцевого скорочення). Цей шум краще чути в четвертому-п'ятому міжребер'ї і не проводиться в інші місця, інтенсивність його в положенні стоячи може зменшуватися. Так як цей шум нерідко є єдиним проявом невеликого ДМЖП, що не суттєво впливає на самопочуття та розвиток дитини, така ситуація в медичній літературі отримала образну назву «багато шуму з нічого».

У деяких випадках у третьому-четвертому міжребер'ї по лівому краю грудини можна промацати тремтіння в момент серцевого скорочення – систолічне тремтіння, або систолічне «котяче муркотіння».

При великих дефектахперетинчастої (мембранозної) ділянки міжшлуночкової перегородки симптоми цієї вродженої вади серця, як правило, виявляються не відразу після народження дитини, а через 12 місяців. Батьки починають помічати труднощі при годівлі дитини: у неї з'являється задишка, вона змушена робити паузи та вдихи, через що може залишатися голодною, з'являється занепокоєння.

Народжені з нормальною масою, такі діти починають відставати у своєму фізичному розвитку, що пояснюється недоїданням і зменшенням об'єму крові, що циркулює по великому колу (з-за патологічного скидання в правий шлуночок серця). З'являються виражена пітливість, блідість, мармуровість шкіри, невелика синюшність кінцевих відділів рук та ніг (периферичний ціаноз).

Характерно прискорене диханняіз залученням допоміжної дихальної мускулатури, нападоподібний кашель, що виникає при зміні положення тіла. Розвиваються повторювані пневмонії (запалення легень), які важко піддаються лікуванню. Зліва від грудини відбувається деформація грудної клітки – формується серцевий горб. Верхівковий поштовх зміщується в ліву сторону та вниз. Промацується систолічне тремтіння в третьому-четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини. При аускультації (вислуховуванні) серця визначається грубий систолічний шум у третьому-четвертому міжребер'ї. У дітей старшої вікової групиосновні клінічні ознакипороки зберігаються, у них з'являються скарги на болючість у серці та прискорене серцебиття, діти продовжують відставати у своєму фізичному розвитку. З віком самопочуття та стан багатьох дітей покращується.

Ускладнення ДМЖП:

Аортальна регургітаціяспостерігається серед пацієнтів із ДМЖП приблизно у 5% випадків. Розвивається, якщо дефект розташований таким чином, що зумовлює ще й провисання однієї із стулок аортального клапана, що призводить до поєднання цього дефекту з недостатністю аортального клапана, приєднання якої значно ускладнює перебіг захворювання через суттєве збільшення навантаження на лівий шлуночок серця. Серед клінічних проявівпереважає виражена задишка, іноді розвивається гостра лівошлуночкова недостатність. При аускультації серця вислуховується як вищеописаний систолічний шум, а й діастолічний (у фазу серцевого розслаблення) шум біля лівого краю грудини.

Інфундибулярний стенозспостерігається серед пацієнтів із ДМЖП також приблизно у 5% випадків. Розвивається, якщо дефект розташований у задній частині міжшлуночкової перегородки під так званою перегородковою стулкою трикуспідального (трьохстулкового) клапана нижче надшлуночкового гребеня, що зумовлює проходження через дефект великої кількості крові та травматизація нею надшлуночкового гребеня, який внаслідок цього збільшується у розмірах. Як наслідок, відбувається звуження інфундибулярного відділу правого шлуночка та формування підклапанного стенозу легеневої артерії. Це призводить до зменшення патологічного скидання через ДМЖП з лівого шлуночка серця в правий та розвантаження малого кола кровообігу, проте відбувається і різке збільшення навантаження на правий шлуночок. Тиск крові у правому шлуночку починає суттєво зростати, що поступово призводить до патологічного скидання крові із правого шлуночка в лівий. При вираженому інфундибулярному стенозі у хворого з'являється ціаноз (синюшність шкіри).

Інфекційний (бактеріальний) ендокардит– ураження ендокарда (внутрішньої оболонки серця) та серцевих клапанів, спричинене інфекцією (найчастіше бактеріальною). У пацієнтів із ДМЖП ризик розвитку інфекційного ендокардиту дорівнює приблизно 0,2% на рік. Виникає зазвичай у дітей старшої вікової групи та дорослих; частіше за невеликих розмірів ДМЖП, що обумовлено травмою ендокарда при великій швидкості струменя патологічного скидання крові. Ендокардит може провокуватися стоматологічними процедурами, гнійною поразкоюшкіри. Запалення спочатку виникає в стінці правого шлуночка, що знаходиться на протилежному боці від дефекту або по краях самого дефекту, а потім поширюється аортальний та тристулковий клапани.

Легенева гіпертензія- Підвищений тиск крові в судинах малого кола кровообігу. У разі цієї вродженої вади серця вона розвивається внаслідок надходження до судин легких додаткового об'єму крові, обумовленого патологічним скиданням її через ДМЖП з лівого шлуночка серця в правий. Згодом відбувається посилення легеневої гіпертензії у зв'язку з розвитком компенсаторних механізмів – формування потовщення стінок артерій та артеріол.

Синдром Ейзенменгера– подаортальне розташування дефекту міжшлуночкової перегородки у поєднанні зі склеротичними змінами в легеневих судинах, розширенням стовбура легеневої артерії та збільшенням м'язової маси та розмірів (гіпертрофією) переважно правого шлуночка серця.

Пневмонії, що повторюються– обумовлені застоєм крові у малому колі кровообігу.
Порушення серцевого ритму.

Серцева недостатність.

Тромбоемболії– закупорки кровоносної судини, що гостро виникають, тромбом, що відірвалися від місця свого утворення на стінці серця і потрапили в циркулюючу кров.

Інструментальна діагностика ДМЗП

1. Електрокардіографія (ЕКГ):У разі малих розмірів ДМЖП, суттєвих змін на електрокардіограмі може не виявлятися. Як правило, характерне нормальне становище електричної осісерця, однак у деяких випадках вона може відхилятися ліворуч або праворуч. Якщо дефект має великі розміри, це знаходить суттєвіше відображення при електрокардіографії. При вираженому патологічному скиданні крові через дефект із лівого шлуночка серця у правий без легеневої гіпертензії на електрокардіограмі виявляються ознаки перевантаження та збільшення м'язової маси лівого шлуночка. У разі розвитку значної легеневої гіпертензії з'являються симптоми перевантаження правого шлуночка серця та правого передсердя. Порушення серцевого ритму нечасто зустрічаються, як правило, у дорослих хворих у формі екстрасистолії, мерехтіння передсердь.

2. Фонокардіографія(запис вібрацій та звукових сигналів, що видаються при діяльності серця та кровоносних судин) дозволяє інструментально зафіксувати патологічні шуми та змінені тони серця, зумовлені наявністю ДМЖП.

3. Ехокардіографія(ультразвукове дослідження серця) дозволяє не тільки виявити пряму ознаку вродженого дефекту – перерву ехосигналу в міжшлуночковій перегородці, але й точно встановити розташування, кількість та розміри дефектів, а також визначити наявність непрямих ознак цієї пороку (збільшення розмірів шлуночків серця та лівого передсердя, збільшення товщини стінки правого шлуночка та інші). Доплер-ехокардіографія дозволяє виявити іншу пряму ознаку пороку – патологічний потік крові через ДМЖП у систолу. Крім того, можлива оцінка тиску крові в легеневій артерії, величини та напрямки патологічного скидання крові.

4.Рентгенографія органів грудної клітки(Серця та легень). При невеликих розмірах ДМЗП патологічних змін не визначається. При значних розмірах дефекту з вираженим скиданням крові з лівого шлуночка серця у правий визначаються збільшення розмірів лівого шлуночка та лівого передсердя, а потім правого шлуночка, посилення судинного малюнка легень. У міру розвитку легеневої гіпертензії визначається розширення коренів легень та вибухання дуги легеневої артерії.

5. Катетеризація порожнин серцяпроводиться для вимірювання тиску в легеневій артерії та правому шлуночку, а також визначення рівня насичення крові киснем. Характерна вища ступінь насичення крові киснем (оксигенації) у правому шлуночку, ніж у правому передсерді.

6. Ангіокардіографія- Введення контрастної речовини в порожнини серця через спеціальні катетери. При введенні розмаїття у правий шлуночок або легеневу артерію спостерігається повторне їх контрастування, яке пояснюється поверненням у правий шлуночок розмаїття з патологічним скиданням крові з лівого шлуночка через ДМЖП після проходження через мале коло кровообігу. При введенні водорозчинного розмаїття в лівий шлуночок визначається надходження розмаїття з лівого шлуночка серця в правий через ДМЖП.

Лікування ДМЖП

При невеликих розмірах ДМЖП, відсутності ознак легеневої гіпертензії та серцевої недостатності, нормальному фізичному розвитку в надії на спонтанне закриття дефекту можна утриматися від проведення хірургічного втручання.

У дітей раннього дошкільного вікупоказанням до оперативного втручання є раннє прогресування легеневої гіпертензії, стійка серцева недостатність, пневмонії, що повторюються, виражене відставання у фізичному розвитку та дефіцит маси тіла.

Показаннями до оперативного лікування у дорослих та дітей віком від 3-х років є: підвищена стомлюваність, часті ГРВІ, що призводять до розвитку пневмоній, серцева недостатність та типова клінічна картина пороку з патологічним скиданням понад 40%.

Оперативне втручання зводиться до пластики ДМЖП. Операція здійснюється з використанням апарату штучного кровообігу. При діаметрі дефекту до 5 мм його закривають шляхом ушивання П-подібними швами. При діаметрі дефекту більше 5 мм проводиться його закриття латкою із синтетичного або минулого спеціальну обробкубіологічного матеріалу, що протягом короткого часу покривається власними тканинами.

У тих випадках, коли відкрита радикальна операція одразу не можлива через великий ризик проведення оперативного втручанняіз застосуванням штучного кровообігу у дітей перших місяців життя з великими розмірами ДМЖП, недостатньої ваги, з медикаментозної корекції, що не піддається вираженій серцевою недостатністю, хірургічне лікування проводять у два етапи. Спочатку виробляють накладення на легеневу артерію вище за її клапани спеціальної манжетки, яка збільшує опір викиду з правого шлуночка, тим самим призводячи до вирівнювання тиску крові в правому і лівому шлуночках серця, що сприяє зменшенню об'єму патологічного скидання через ДМЖП. Через кілька місяців проводиться другий етап: видалення раніше накладеної манжети з легеневої артерії та закриття ДМЖП.

Прогноз при ДМЖП

Тривалість і якість життя при дефекті міжшлуночкової перегородки залежать від величини дефекту, стану судин малого кола кровообігу, вираженості серцевої недостатності, що розвивається.

Дефекти міжшлуночкової перегородки невеликих розмірів суттєвого впливу на тривалість життя пацієнтів не мають, проте до 1-2% підвищують ризик розвитку інфекційного ендокардиту. Якщо невеликих розмірів дефект розташовується у м'язовому ділянці міжшлуночкової перегородки, може самостійно закритися до віку 4 років в 30-50% таких хворих.

У разі середніх розмірів дефекту серцева недостатність розвивається вже в ранньому дитинстві. Згодом можливе поліпшення стану, зумовлене деяким зменшенням розмірів дефекту, а 14% таких хворих спостерігається самостійне закриття дефекту. У старшому віці розвивається легенева гіпертензія.

У разі великого розміру ДМЖП прогноз серйозний. У таких дітей вже у ранньому віці розвивається виражена серцева недостатність, часто виникають та повторюються пневмонії. Приблизно в 10-15% таких хворих формується синдром Ейзенменгера. Більшість пацієнтів з дефектами міжшлуночкової перегородки великих розмірів без оперативного втручання гинуть вже у дитячому чи юнацькому віці від прогресуючої серцевої недостатності частіше у поєднані із пневмонією чи інфекційним ендокардитомтромбозу легеневої артерії або розриву її аневризми, парадоксальної емболії в судини головного мозку

Середня тривалість життя пацієнтів без оперативного втручання при природній течіїДМЖП (без лікування) становить приблизно 23-27 років, а у хворих із невеликими розмірами дефекту – до 60 років.

Лікар хірург Клєткін М.Є.

Вроджений дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) – результат неповного утворення перегородки між шлуночками. У ембріона МЖП складається з мембранозної та м'язової частини. Більшість уроджених дефектів «перимембранозні», тобто. вони знаходяться в місці з'єднання мембранозної та м'язової частини.

Причини дефекту міжшлуночкової перегородки серця

ДМЖП - ВПС, що найчастіше зустрічаються: 1 на 500 дітей, що народилися живими. Дефект може бути ізольованим або являти собою частину складного ВВС. Придбаний ДМЖП може статися при її розриві, що ускладнив гострий ІМ, або травми.

Тривалість життя хворого визначається станом гемодинаміки, яка залежить від площі дефекту та стану легеневих артерій. Локалізація дефекту менший вплив на прогноз. У хворого, який дожив до дорослого віку і не піддавався хірургічному лікуванню, вихідний дефект невеликий. Неоперований хворий зі значним дефектом, як правило, вмирає в дитячому віці. МШП може закритися спонтанно. Приблизно 50% всіх дефектів має малі розміри, а три четверті з них закриваються спонтанно. Навіть великі за площею дефекти з віком зменшуються. Спонтанно закриваються, як правило, дефекти трабекулярної частини МЖП і дуже рідко в мембранозної частини. Спонтанне закриття дефектів відбувається у перші 5 років життя дитини на 90% всіх випадків. У літературі описано поодинокі випадкиспонтанного закриття дефекту у дорослого. Таким чином, лікар, який спостерігає підлітка або дорослого хворого з дефектом міжшлуночкової перегородки, має справу з практично стабільною площею дефекту. За відсутності істотних змін площі дефекту вирішальна роль прогнозі захворювання належить легеневому судинному опору, ступінь якого залежить від навантаження обсягом крові, що виникає при скиданні крові зліва направо.

Симптоми та ознаки дефекту міжшлуночкової перегородки

Кровотік з ЛШ з високим тискомв ПЖ низьким тиском під час систоли продукує пансистолічний шум, що іррадіює по всій прекордіальній ділянці. Маленький дефект часто продукує гучний шум (maladie de Roger) за відсутності інших порушень гемодинаміки. І навпаки, великий дефект може давати м'який шум, особливо зі збільшенням тиску ПЖ.

Природжений ДМЖП проявляється як СН у дитинстві або як шум із мінімальними порушеннями гемодинаміки у старших дітей та дорослих і рідко – як синдром Ейзенменгера. У деяких дітей шум стає тихішим або зникає після спонтанного закриття дефекту.

Серцева недостатність ускладнює великий дефект зазвичай у період 4-6 тижнів життя, але відсутня в ранньому постнатальному періоді. Крім шуму, є виражена парастернальна пульсація, тахіпное і втягування нижніх ребер на вдиху. При рентгенологічному дослідженнігрудної клітки видно повнокровність легень, на ЕКГ – синдром гіпертрофії ЛШ та ПЗ.

Зазвичай спостерігають у термін від 24 год (найбільший ризик) до 10 діб після ГІМ та зустрічають у 2-4% випадків. Клінічно спостерігається різке погіршення стану пацієнта, поява грубого пансистолічного шуму (з епіцентром у ділянці лівого краю грудини, внизу), порушення тканинної перфузії та набряк легень. Відсутність шуму у пацієнта з низьким серцевим викидом не виключає дефекту міжшлуночкової перегородки.

У клінічній практиці прийнято оцінювати:

• відношення легеневого кровотоку до загального кровотоку;
• середній тиск у легеневій артерії;
• відношення легеневого судинного опору до загального судинного опору.

У 1994 р. в рамках клінічного дослідження «Перша природна історія вивчення вроджених вад серця» (First Natural History Study of Congenital Heart Defects) створено класифікацію дефекту міжшлуночкової перегородки з урахуванням величин, що характеризують зв'язок легеневого кровотоку та легеневого судинного опору. опором. У класифікації враховано рівень тиску легеневої артерії. Відповідно до класифікації всі дефекти міжшлуночкової перегородки поділені на 4 групи:

• група 1 - дефект міжшлуночкової перегородки з незначним скиданням крові; відношення легеневого кровотоку до системного< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• група 2 - дефект міжшлуночкової перегородки з вираженим скиданням крові; відношення легеневого кровотоку до системного >1,2, середній тиск у легеневій артерії підвищено (>20 мм рт.ст.); легеневе судинний опір ще значуще не виросло: відношення легеневого судинного опору до системного<0,2;
• група 3 - дефект міжшлуночкової перегородки з великим скиданням крові; легеневий судинний опір зростає значно;
• група 4 – пацієнти з синдромом Ейзенменгера; легеневий судинний опір досягає 65% системного; тиск у легеневій артерії практично дорівнює системному тиску.

У хворих 1-ї групи не розвиваються значних морфофункціональних змін камер серця. При вираженому чи значному скиданні крові починається і швидко прогресує морфофункціональна перебудова камер серця.

• Величина лівого передсердя та лівого шлуночка залежить безпосередньо від ступеня та вираженості скидання крові зліва направо. Більший об'єм крові в правому шлуночку, що виник через підсумовування двох об'ємів з правого передсердя та з лівого шлуночка, викликає перевантаження об'ємом крові легеневої артерії, судин малого кола та легеневих вен, а отже, і лівого передсердя. Перевантаження об'ємом крові лівого передсердя викликає підвищення тиску та його збільшення. Більший обсяг крові, що надходить із лівого передсердя в лівий шлуночок, призводить до його гіпертрофії та дилатації. Отже, ремоделювання лівих відділів серця – функція величини скидання зліва направо. Приблизно у 5% хворих на дефект міжшлуночкової перегородки виникає пролабування стулки аортального клапана в дефект міжшлуночкової перегородки, яке клінічно проявляється аортальною недостатністю. Такий перебіг захворювання різко погіршує прогноз хвороби.
• Правий шлуночок серця зазнає перевантаження об'ємом крові, що передається в легеневу артерію та легеневі судини та призводить до обструкції та облітерації легеневих артеріол. Крім морфологічної перебудови легеневих артерій, у них виникає виражений спазм. Підсумовування морфологічної перебудови легеневих артерій та їх спазму призводить до різкого зростання легеневого судинного опору та тиску у легеневій артерії. Таким чином, правий шлуночок в систолу долає зростання навантаження, що призводить до його швидкої гіпертрофії, дилатації і вираженого зростання як кінцево-діастолічного, так і звичайно-систолічного тиску. Приблизно у 5% хворих із дефектом міжшлуночкової перегородки утворюється обструкція виносного тракту правого шлуночка.

При декомпенсації функції правого шлуночка в процес включаються трикуспідальний клапан та праве передсердя. Праве передсердя різко зростає, починається застій у великому колі кровообігу. Протягом 1-го десятиліття хвороби у кожного десятого хворого з'являється синдром Ейзенменгера – швидко прогресуючий ріст легеневого судинного опору. У його результаті починається скидання крові праворуч наліво, що призводить до вираженого ціанозу, гіпоксії органів і, по суті, це провісник швидкого летального результату.

При великих за площею дефектах, порівнянних з діаметром аорти, описаний вище цикл перебудови камер серця та легеневих судин відбувається протягом кількох років. Недостатність кровообігу - причина смерті. Найменші за площею дефекти характерні для тих підлітків та дорослих хворих, які потрапляють під нагляд лікаря. Всі описані процеси, що призводять до перебудови камер серця і легеневих судин, відбуваються і в них їхня швидкість менш значна.

За результатами дослідження, заснованого на даних 25-річного спостереження за 1280 пацієнтами з дефектом міжшлуночкової перегородки, встановлено, що у групі лікованих хворих (хірургічно та медикаментозно) виживання – 87%. Аналіз клінічного стану дорослих хворих, які прийшли на прийом до лікаря, показав, що у3 з них мають виражені та помірно виражені морфофункціональні зміни камер серця та легеневих артерій. Синдром Ейзенменгера діагностовано у 10% хворих.

Діагностика дефекту міжшлуночкової перегородки

Скарги хворого залежить від стадії хвороби, й у першу чергу визначаються ступенем легеневої гіпертензії. У 3-4-му десятилітті хвороби легенева гіпертензія у неоперованих хворих очевидна і призводить до появи задишки при помірному фізичному навантаженні або спокої, стомлюваності. Специфічні для дефекту міжшлуночкової перегородки скарги відсутні, вони ідентичні скаргам хворих на ХСН.

на початкових етапахдо розвитку синдрому Ейзенменгера, результати огляду хворого малоінформативні. Можна побачити систолічне вибухання правого шлуночка, яке свідчить про його перевантаження об'ємом крові та тиском. Для термінальної стадії хвороби характерне набухання судин шиї та дифузний ціаноз. Якщо термінальна стадія хвороби настала у підлітковому віці, то виявляють синдром «барабанних паличок».

Пальпаторно вдається визначити вибуховий і розлитий верхівковий поштовх, зміщений вліво і вниз, що поєднується із серцевим поштовхом.

Найраніша діагностична ознака хвороби - патологічний шум, який з'являється при скиданні крові зліва направо. Його інтенсивність змінюється з тривалістю захворювання і відображає морфофункціональну перебудову шлуночків серця і легеневої артерії. На початку хвороби систолічний грубий шум, займає всю систолу, максимум шуму по центру грудини, не проводиться в аксілярну зону. У міру протресування легеневої гіпертензії шум слабшає. Аналіз динаміки шуму – абсолютна компетенція лікаря. Повне і об'єктивне відображення аускультативної картини в історії хвороби, моніторинг інтенсивності шуму набувають важливого значення для вибору терміну хірургічного лікуванняхвороби.

Динаміка I тону відбиває ремоделювання лівого желудочка. Ступінь ослаблення I тону пропорційна ступеню ослаблення шуму систоли, обумовленого дефекту міжшлуночкової перегородки. На наступних етапах хвороби до типової аускультативної картини приєднається картина трикуспідальної недостатності та відносного стенозу легеневої артерії. Через пролабування стулки аортального клапана у 5% хворих з'являється діастолічний шум у 2-й та 5-й точках аускультації серця. При типовому перебігу хвороби аускультативна діагностика не викликає труднощів.

Не існує характерних лише для дефекту міжшлуночкової перегородки електрокардіографічних ознак: фіксують зміни, характерні для гіпертрофії ЛШ та ПЗ. Часто реєструють АВ-блокаду І ступеня.

Основа діагностики – ехокардіографія Традиційний доступ дозволяє верифікувати дефект, його площу, локалізацію та оцінити обсяг скидання крові. Для оцінки прогнозу та лікувальної тактики важлива оцінка величини правого шлуночка, що опосередковано свідчить про легеневу гіпертензію.

Катетеризацію порожнин серця виконують до ухвалення остаточного рішення про доцільність хірургічного лікування хворого.

Лікування хворого з дефектом міжшлуночкової перегородки

Невеликі ДМЖП не вимагають будь-якого лікування – достатньо профілактики інфекційного ендокардиту. СН, обумовлена ​​ДМЖП у дитинстві, спочатку лікується консервативно дигоксином та діуретиками. Постійна серцева недостатність – показання до хірургічного лікування дефекту. Надшкірні пристрої для закриття дефекту вже розроблені.

Доплер-ЕхоКГ дозволяє виявити всі дефекти невеликого розміру, які схильні до спонтанного закриття. Синдром Ейзенменгера попереджають, виявляючи ознаки підвищеного легеневого опору (серія ЕКГ та ЕхоКГ) та вчасно призначаючи хірургічне лікування. Хірургічне закриття дефекту протипоказане при синдромі Ейзенменгера, що повністю розвинувся.

Значний дефект міжшлуночкової перегородки та зумовлений ним зростання легеневого судинного опору вимагають хірургічного лікування максимально ранні терміни (у ранньому дитинстві). Неоперовані діти вмирають до підліткового віку.

Тому лікар стикається:

• з підлітком з вираженою легеневою гіпертензією та синдромом Ейзенменгера, внаслідок яких не оперованим у більш ранні терміни;
• із дорослим хворим, у якого площа дефекту спочатку мала, що дозволило йому дожити до середнього віку без операції;
• з оперованим хворим.

Загальні принципи ведення хворих здефектом міжшлуночкової перегородки.

• Рівень легеневого судинного опору - головний показник, що визначає прогноз хвороби та результат операції. Якщо легеневий судинний опір не перевищує зв'язку величини загального судинного опору, то операція запобігає подальшій нефункціональній перебудові легеневих судин.
• Хірургічна корекція дефекту міжшлуночкової перегородки, виконана при легеневому судинному опорі >1/3 загального судинного опору, не зупиняє прогресування легеневої гіпертензії.
• Турбулентний рух крові в дефект МЖПсприяє виникненню ІЕ. У зв'язку з цим його профілактика є обов'язковою для хворих на ДМЖП.
• Всі хворі з дефектом міжшлуночкової перегородки мають високий ризик раптової смерті. У післяопераційному періоді він досягає 2%. У зв'язку з цим холтер-моніторування є обов'язковим як у до-, так і післяопераційному періоді. Питання про вибір та ефективність антиаритмічних препаратів у хворих з ДМЖП залишається невирішеним.
• У зв'язку з відсутністю дослідження оцінки ефективності медикаментозного лікування хворих з дефектом міжшлуночкової перегородки до операції, цю тактику необхідно виробляти разом із хірургом. Можна припустити, що традиційні препарати на лікування ХСН ефективні і на лікування хворих з ДМЖП.
• У хворих на ДМЖП необхідне досягнення цільового АТ. Високий артеріальний тиск призводить до зростання скидання зліва направо.
• Якщо у хворого на ДМЖП з'являється миготлива аритмія, тактика лікування має бути спрямована на контроль частоти, а не ритму. Контроль стану системи згортання крові у пацієнтів з дефектом міжшлуночкової перегородки та миготливою аритмією- Важлива складова лікування. MHO необхідно підтримувати лише на рівні 2-2,5.
• При приєднанні ІХС слід обговорювати питання щодо одномоментного втручання на коронарної артеріїта корекції дефекту МЖП.
• У післяопераційному періоді за відсутності зростання легеневої гіпертензії тактика ведення пацієнта спрямована на запобігання ремоделюванню камер серця, при зростанні легеневої гіпертензії – на її корекцію.

Заходи щодо стабілізації стану хворого спрямовані на те, щоб виграти час для остаточного відновлення цілісності стінки міокарда. Лікування гіпотензії та набряку легень проводять за описаними повсюдно принципами. Нижче наведені найважливіші положення:

• Для проведення адекватної гемодинамічної підтримки необхідний інвазивний моніторинг (катетеризація артерії та легеневої артерії). Потреба в інфузійної терапіїабо діуретиках визначає стан ПШ та тиск заклинювання легеневих капілярів (ДЗЛК). Серцевий викид, середній АТ та судинний опір визначають потребу у вазодилататорах
• Якщо систолічний АТ >110, з метою зменшення судинного опору та вираженості шунтування призначають вазодилататори, зазвичай починають з натрію нітропрусиду Нітрати розширюють вени, що призводить до посилення шунтування, у зв'язку з чим їх призначення слід уникати. Вазодилататори не призначають у разі порушення функцій нирок.
• У пацієнтів з тяжкою гіпотензією показано призначення препаратів з інотропними властивостями (спочатку добутаміну, але залежно від гемодинамічного ефекту може знадобитися введення епінефрину). Підвищення артеріального тиску зменшує вираженість шунтування.
• У більшості випадків показана швидка установка внутрішньоаортапного балона для проведення балонної контрпульсації.
• Якомога раніше слід зв'язатися з хірургом з метою вирішення питання про хірургічне лікування. Операційна летальність продовжує залишатися високою (20-70%), особливо на тлі інтраопераційного шоку, задньонижнього ГІМ та інфаркту правого шлуночка. Зараз дотримуються рекомендацій щодо проведення пов'язаного з високим ризиком коронарного шунтуваннята пластики або протезуванні мітрального клапана.
• При поступовому скасуванні лікарської терапіїі механічних методівЛікування з метою досягнення деякого загоєння в області інфаркту проведення хірургічного втручання може бути відстрочено на 2-4 тижні.
• Ідеально проведення катетеризації перед операцією з метою виявлення судини, яка буде піддана шунтуванню.
• Закриття дефекту перегородки за допомогою катетера або зонд пристрою, що нагадує, забезпечує стабілізацію стану пацієнта до тих пір, поки не стане можливим проведення остаточного лікування.

Прогноз при дефекті міжшлуночкової перегородки

За винятком синдрому Ейзенменгера, довгостроковий прогноз дуже сприятливий при вроджених ДМЖП. Багато хворих із синдромом Ейзенменгера помирають у II чи III декаді життя, незначна частина пацієнтів доживає до V декади без трансплантації.

Дефект міжшлуночкової перегородки, скорочено ДМЖП являє собою серцеву ваду вродженого характеру, що дуже часто проявляється у новонароджених. Це патологія, що локалізується у перегородці між серцевими шлуночками. За статистикою на цю патологію припадає майже 40% всіх випадків серцевих вад.

Характерно, що серцевий дефектформується у плода на ранніх тижнях терміну (з 3-го по 10-й тиждень вагітності). Розвиток даного патологічного процесу пояснюється сукупністю певних факторів та причин:

1. Генетична схильність.
2. Якщо мати під час вагітності перехворіла на різні інфекційні недуги (кір, грип).
3. Присутність шкідливих звичок (вживання матір'ю алкогольних напоїв, куріння закінчується розвитком вад у плода).
4. Тератогенна дія внаслідок прийому антидепресантів та інших психотропних препаратів, антибіотиків.
5. Наслідки впливу на жіночий організму період вагітності важких металів, радіаційне опромінення.
6. Регулярні стресові ситуації.

Увага!Якщо жінка в період вагітності веде нездоровий спосіб життя, приймає різні сильнодіючі препарати, то у дитини після народження можуть бути діагностовані серцеві вади, одним із найчастіших є ДМЖП.

Класифікація недуги

ДМЖП у новонародженого (може зустрічатися у дітей старшого віку) визначається, як самостійна недуга або ж, як частина серцево-судинного захворювання. Класифікується вада в першу чергу за розмірами, які співвідносяться з аортальним отвором, таким чином, бувають такі:

• маленькі вади. Їх розміри не перевищують одного сантиметра, наприклад, це може бути недуга Толочинова-Роже;
• великі вади. Визначаються розмірами понад один сантиметр.

Якщо класифікувати по локалізації аортального отвору, виділяють кілька типів ДМЖП.

Увага!Необхідно своєчасно діагностувати патологію, щоб застосувати при необхідності лікування та уникнути можливих наслідків.

Ускладнення

Якщо самопочуття та стан дитини перебувають у нормі, а розміри отвору незначне, то життю новонародженого абсолютно нічого не загрожує, єдиний момент – регулярне спостереження у кардіолога надалі.

Навпаки, великою проблемою є дефекти великих розмірів, які призводять до серцевої недостатності, що активно розвивається після народження малюка.

Це небезпечно!При виявленні серйозної патології – серцевої вади, дітям у майбутньому загрожує небезпека частих простудних захворювань, що закінчуються пневмонією, відставання у розвитку, постійні задишки, проблематичність із смоктальним рефлексом. Не виключається порушення роботи серця та легень.

Серйозні наслідки ДМЖП:

1. Синдром Ейзенменґера.
2. Серцева недостатність гострого характеру.
3. Ендокардит.
4. Поразка внутрішньосерцевої оболонки інфекційним запальним процесом.
5. Виникнення тромбів, що може призвести до передінсультного стану.
6. Дисфункція клапанного апарату.

Симптоматика серцевої вади

Якщо ДМЖП має великі розміри, його діагностують вже у перші дні після народження дитини. Характеризується ця вада такими симптомами:

• шкірні покриви малюка починають синіти (дуже явно виражений ця ознака на кінцівках та в області обличчя). Якщо малюк плаче, то посинення посилюється;
• новонароджений відмовляється від грудей, втрачає апетит;
• розвиток відбувається дуже повільно, із набором ваги спостерігаються проблеми;
• біля живота, на кінцівках спостерігається набряклість;
• серцевий ритм зі збоями;
• задишка.

Дефекти малих розмірів характеризуються слабо вираженою симптоматикою та можуть бути визначені лише під час прослуховування. Таким чином, у новонародженого спостерігатиметься систолічний шум у серці грубого характеру. Додатковим симптомом патології може бути серцевий горб. Тобто у малюка в ділянці грудей виникає виражене випинання.

Якщо ДМЖП не було діагностовано в перші місяці життя, то розвиток серцевої недостатності дасться взнаки вже до трьох років (дитина проявить перші скарги). Характерними ознакамивади є біль у серці, прискорене серцебиття, часті носові кровотечі.

Це важливо!Якщо дитина часто непритомніє, то в першу чергу необхідно виключити серцеву недостатність.

Коли слід звернутися до лікаря?

ДМЖП, незважаючи на те, що він може не турбувати маленького пацієнтаі не виявлятися симптоматично, все одно потребує обов'язкового спостереження у фахівця. Серцева вада - це така патологія, при якій погіршення клінічної картини може статися будь-якої хвилини.

Щоб не прогаяти момент виникнення тривожної симптоматики, батькам весь час слід спостерігати за поведінкою малюка та фіксувати нетипові ознаки. Варто відправитися на консультацію до кардіолога, якщо:

• дитина багато часу спить;
• дуже примхливий, не маючи на те вагомої причини;
• відзначаються проблеми із набором ваги;
• відстає у розвитку.

Увага!Вищезазначені ознаки є приводом для походу до педіатра, а потім за необхідності до кардіолога.

Прогнози для життя

Якщо у новонародженого виявлена ​​вада невеликого розміру, то хвилюватися не варто, адже 60% патологій до віку п'ятнадцяти років усуваються самостійно без лікування. Якщо ДМЖП визначено середніх розмірів, то прогнози самостійне закриття вади становлять лише 10%. Усувається патологія з допомогою тканинної структури сусіднього клапана. Таким чином, при зростанні серцевого м'яза відбувається зменшення впливу на кровообіг дефекту.

Але, варто зауважити, що для серцевих дефектів великих розмірів прогноз менш втішний. Бо без своєчасного оперативного лікування, кожен десятий немовля вмирає. Якщо патологія виявлена ​​вже у дорослому віці, то тривалість життя трохи більше сорока років.

Як відбувається лікування?

Коли немає симптомів легеневої гіпертензії та відсутності серцевої недостатності можна уникнути хірургічного втручання. Показанням до оперативного лікування може бути розвиток легеневої гіпертензії у шкільному віці. Також потрібна операція, якщо регулярно спостерігаються пневмонії, у дитини відзначається відставання у розвитку.

Показання для операції, якщо дитині більше трьох років є наступні показання:

• підвищена стомлюваність;
• регулярні ГРВІ;
• пневмонії;
• розвиток серцевої недостатності;
• серцева вада великих розмірів.

Оперативне лікування передбачає пластичну корекцію ДМШП. Хірургічне втручання виконується у вигляді апарату штучного кровообігу. У разі діаметра патології менше п'яти сантиметрів усунення відбувається за допомогою ушивання П-подібними швами. Коли порок перевищує діаметр п'ять сантиметрів, проводиться закриття латою. Подібна операція передбачає використання спеціального біологічного матеріалу, що згодом закривається тканинною структурою.

До радикальним операціямдля усунення серцевої вади відносяться:

1. Зашивання П-подібними швами.
2. Пластичне коригування серцевого дефекту.
3. Хірургічне втручання, що проводиться на відкритому серці.

Увага!Найсприятливіші прогнози життя маленького пацієнта очікуються, якщо оперативне лікування проведено до двох років. Показаннями є поява симптоматики серцевої недостатності.

Про оперативне лікування ДМЖП у немовлят розповість відеоролик.

Відео - Дефект міжшлуночкової перегородки

Щоб уникнути розвитку серцевої вади у немовляти, рекомендовано проводити профілактичні заходи ще на етапі планування вагітності. Таким чином, жінці необхідно дотримуватись здорового способу життя, виключити шкідливі звички, спостерігатися у фахівця (виключати будь-які інфекційні захворювання).

Дефект міжшлуночкової перегородки є вродженою вадою її розвитку, у результаті виникає повідомлення між правим і лівим желудочками. При ізольованому дефекті міжшлуночкової перегородки інші відділи серця розвинені нормально, проте сегменти з'єднані конкордантно.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) є найпоширенішою вродженою аномалією серця, що порівняно легко діагностується за допомогою традиційних методівдослідження. Однак справжня частота його народження, як не дивно, невідома. Так, суттєве зростання діагностики ДМЖПсеред живонароджених (з 1,35-4,0 на 1000 до 3,6-6,5 на 1000) було відзначено після введення у широку практику ехокардіографічної методики. Подальше збільшення частоти виявлення ДМЖП серед «здорових» новонароджених було з появою кольорового доплеровського сканування, що дозволило виявляти маленькі дефекти.

Ймовірно, широке використання пренатальної ехокардіографії також вплине на ці показники. Серед усіх вроджених вад серця дефект міжшлуночкової перегородки в середньому зустрічається в 20-41% випадків (залежно від критеріїв його «ізольованості»). Частота критичних станів – близько 21%.

Дефект може розташовуватися в будь-якій зоні міжшлуночкової перегородки. Сама перегородка і двох основних компонентів: невеликого мембранозного та іншого м'язового. Останній у свою чергу має три частини: припливну, трабекулярну, відточну (інфундибулярну).

Напрямок скидання крові та його величина визначаються розміром дефекту міжшлуночкової перегородки та різницею тиску між лівим та правим шлуночками. Остання залежить від співвідношення загального легеневого та загального периферичного опорів, розтяжності шлуночків, венозного повернення до них. У зв'язку з цим за інших рівних умовахможна виділити різні фазирозвитку захворювання.

1. Відразу після народження через високий ОЛС і «жорсткого» правого шлуночка скидання крові зліва направо може бути відсутнім або перехресним. Об'ємне навантаження на лівий шлуночок підвищено незначно. Розміри серця у межах вікових коливань.

2. Після звичайного еволюційного зниження ОЛС воно стає в кілька разів нижчим за ОПС. Це призводить до наростання ліво-правого скидання та об'ємного кровотоку через мале коло кровообігу (гіперволемія малого кола кровообігу). При цьому кров, що протікає через легені, поділяється на неефективну та ефективну частину. Ефективну частину легеневого кровотоку представляє кров, що потрапляє з легенів у ліві відділи серця і далі системні судини. Кров, що рециркулює через легені – неефективна частка кровотоку. У зв'язку з підвищеним поверненням крові в ліві відділи розвивається об'ємне навантаження лівого передсердя та лівого шлуночка. Розміри серця збільшуються. У випадках великого шунта з'являється також помірне перевантаження систоли правого шлуночка. Якщо наростає перерозподіл кровотоку на користь неефективного легеневого та стає неможливим забезпечити потреби периферичних органів та тканин, виникає серцева недостатність. Тиск у легеневих судинах у період залежить від обсягу шунта і зазвичай визначається тим чи іншим рівнем їх компенсаторного спазму («скида» гіпертензія).

При великих дефектах міжшлуночкової перегородки, що призводять до ранньої гіпертрофії лівого шлуночка, вже в період новонародженості відзначають збільшення швидкості та об'єму кровотоку в лівій коронарній артерії, що відображає потреби міокарда в кисні.

Фетальна ЕхоКГ. У зв'язку з відсутністю змін чотирикамерної проекції серця та чітких ознак скидання крові виявлення вад важко; пренатально його діагностують лише у 7% випадків. Діагноз ставлять при виявленні ехонегативної ділянки перегородки з чіткими краями не менше ніж у двох проекціях. Найбільш складні для діагностики трабекулярні дефекти менше 4 мм у діаметрі. Серед виявлених дефектів частина може закритися до народження.

Природний перебіг дефекту міжшлуночкової перегородки.

У внутрішньоутробному періоді дефекту міжшлуночкової перегородки не впливає на гемодинаміку та розвиток плода у зв'язку з тим, що тиск у шлуночках рівний і великого скидання крові не виникає.

Оскільки раннє погіршення стану після народження дитини малоймовірне, розродження у спеціалізованому закладі необов'язкове. Вада належить до 2-ї категорії тяжкості.

У постнатальному періоді при невеликих дефектах перебіг сприятливий, сумісний з тривалою активним життям. Великі дефекти міжшлуночкової перегородки можуть призвести до загибелі дитини на перші місяці життя. Критичні стани у цій групі розвиваються у 18-21% хворих, проте на даний час летальність на першому році життя не перевищує 9%.

Спонтанне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки зустрічається досить часто (у 45-78% випадків), але точна ймовірність цієї події невідома. Це пов'язано з різними характеристикамидефектів, що включаються до дослідження. Відомо, що великі дефекти, що поєднуються із синдромом Дауна або виявляються значною серцевою недостатністю, рідко закриваються самостійно. Маленькі та м'язові ДМЖП спонтанно зникають частіше. Понад 40% отворів закриваються на першому році життя, проте цей процес може тривати й до 10 років. На жаль, неможливо передбачити перебіг дефекту у кожному конкретному випадку. Відомо тільки, що в строки до 6 років пе-римембранозні дефекти мають гірший прогноз, закриваються спонтанно тільки в 29% випадків, а в 39% потребують операції. Відповідні показники для м'язових дефектів міжшлуночкової перегородки становлять 69% та 3%.

При динамічному спостереженні за великими дефектами, що супроводжуються вираженою легеневою гіперволемією, відмічено збільшення їх діаметра зі зростанням дитини.

Протягом перших тижнів життя шум може бути повністю відсутній у зв'язку з високою резистентністю легеневих судин і відсутністю скидання крові через дефект. Характерною аускультативною ознакою вади є поступова поява та наростання голосистолічного або раннього систолічного шуму у лівого нижнього краю грудини. У міру розвитку великого скидання другий тон на легеневій артерії стає посиленим та розщепленим.

У цілому нині клінічна картина визначається величиною і напрямом скидання крові через дефект. При маленьких дефектах (хвороба Толочинова-Роже) пацієнти, крім шуму, практично не мають симптомів, нормально розвиваються і ростуть. Дефекти з великим скиданням зліва направо зазвичай проявляються клінічно з 4-8 тижнів, супроводжуються затримкою росту та розвитку, повторними респіраторними інфекціями, зниженням толерантності до фізичного навантаження, серцевої недостатністю з усіма класичними симптомами – пітливістю, прискореним диханням (у тому числі за участю м'язів живота), тахікардією, застійними хрипами у легенях, гепатомегалією, набряковим синдромом.

Слід зазначити, що причиною важкого стануу грудних дітей з дефектом міжшлуночкової перегородки майже завжди є об'ємне навантаження серця, а не висока легенева гіпертензія.

Електрокардіографія при дефекті міжшлуночкової перегородки. Зміни ЕКГ відбивають ступінь навантаження на лівий чи правий желудочек. У новонароджених зберігається домінантність правого шлуночка. У міру наростання скидання через дефект з'являються ознаки навантаження лівого шлуночка та лівого передсердя.

Рентгенографія грудної клітки. Ступінь кардіомегалії та вираженості легеневого малюнка прямо залежить від величини шунта. Збільшення тіні серця пов'язане в основному з лівим шлуночком та лівим передсердям, меншою мірою – з правим шлуночком. Помітні зміни легеневого малюнка наступають при співвідношенні легеневого та системного кровотоку 2:1 та більше.

Характерним для дітей перших 1,5-3 місяців життя з великими дефектами є наростання динаміки ступеня легеневої гіперволемії. Це з фізіологічним зниженням ОЛС і збільшенням скидання зліва направо.

Ехокардіографія. Двовимірна ехокардіографія є провідним методом діагностики дефекту міжшлуночкової перегородки. Основною діагностичною ознакою є безпосередня візуалізація дефекту. Для дослідження різних відділів перегородки необхідно використовувати сканування серця в декількох перерізах по поздовжній та короткій осях. При цьому визначають розмір, локалізацію та кількість дефектів. Встановити скидання та його напрямок можна за допомогою спектрального та кольорового доплерівського картування. Остання методика є надзвичайно корисною для візуалізації невеликих дефектів, у тому числі в м'язовій частині перегородки.

Після виявлення пороку аналізують ступінь дилатації та гіпертрофії різних відділів серця, визначають тиск у правому шлуночку та легеневій артерії.

За наявності дефектів 1-го чи 2-го типів (субартеріальний чи мембранозний) необхідно також провести оцінку стану аортального клапана, оскільки ймовірні його пролапс чи недостатність.

Лікування дефекту міжшлуночкової перегородки.

Тактика лікування визначається гемодинамічної значущістю дефекту та відомим для нього прогнозом. Враховуючи високу ймовірністьспонтанного закриття дефектів (40% на першому році життя) або їх зменшення у розмірах, у пацієнтів із серцевою недостатністю доцільно спочатку вдатися до терапії діуретиками та дигоксином. Можливе також використання інгібіторів синтезу АПФ, що полегшують антеградний кровотік із лівого шлуночка і тим самим зменшують скидання через ДМЖП. Додатково необхідно забезпечити лікування супутніх захворювань(Анемія, інфекційні процеси), енергетично адекватне харчування.

Для дітей, які піддаються терапії, можлива відкладена операція. Діти з маленькими дефектами міжшлуночкової перегородки, які досягли шести місяців без ознак серцевої недостатності, легеневої гіпертензії або затримки розвитку, зазвичай не є кандидатами на операцію. Корекція вади, як правило, не показана при співвідношенні Qp/Qs менш ніж 1,5:1,0.

Показаннями до хірургічного втручання є серцева недостатність і затримка фізичного розвиткуу дітей, які не піддаються терапії. У цих випадках операції вдаються, починаючи з першого півріччя життя. У дітей старше одного року хірургічне втручання показано при співвідношенні легеневого та системного кровотоків (Qp/Qs) більш ніж 2:1. Співвідношення опорів легеневого та системного русла г 0,5 або наявність зворотного скидання крові ставлять можливість операції під сумнів та вимагають поглибленого аналізу причин цього стану.

Оперативні втручання поділяються на паліативні та радикальні. В даний час паліативне звуження легеневої артерії для обмеження легеневого кровотоку використовують тільки за наявності супутніх вад і аномалій, що ускладнюють первинну корекцію ДМЖП. Операцією вибору є закриття дефекту за умов штучного кровообігу. Госпітальна летальність вбирається у 2-5%. Ризик операції зростає у дітей віком до 3 місяців, за наявності множинних ДМЖП або супутніх серйозних аномалій розвитку (ураження ЦНС, легень, нирок, генетичні захворювання, недоношеність тощо).

Атестаттау мақалалари

Малюнок 1. Схема здорового серцяНа малюнку 1 представлено схему кровообігу. По порожніх венах у праве передсердя (ПП) приходить венозна (на рис. - Синя) кров. Потім вона надходить у правий шлуночок (ПЗ) і по легеневій артерії (ЛА) - у легені. У легенях кров насичується киснем і повертається в ліве передсердя(ЛП). Далі - в лівий шлуночок (ЛШ) та аорту (Ао), за якою розподіляється по всьому організму. Наситивши тканини киснем і забравши вуглекислий газ, кров збирається в порожнисті вени, праве передсердя і т.д. Природно, що лівий шлуночок виконує значно більшу роботу, ніж правий, тому й тиск у нього вищий (у 4-5 разів вищий, ніж у правому). Що ж відбувається, якщо у перегородці між шлуночками є дефект? Кров під час систоли (скорочення) серця надходить з лівого шлуночка не тільки в аорту, як це і повинно бути, а й у правий шлуночок, в якому тиск нижчий, і в правому шлуночку виявляється не тільки венозна, а й артеріальна. насичена киснем) кров.

Малюнок 2. Гемодинаміка ДМЖП Простежимо кровотік при дефекті міжшлуночкової перегородки (рис.2): кров надходить з порожнистих вен у праве передсердя, потім правий шлуночок, легеневу артерію, легені, ліве передсердя, лівий шлуночок, а потім частина її шунтується в і вона знову потрапляє до легеневої артерії, легень і т.д. Таким чином, по малому колу кровообігу (правий шлуночок – легені – ліве передсердя) постійно рухається додатковий об'єм крові. При цьому відбувається додаткове навантаження на початку на лівий (він все одно повинен забезпечити організм киснем, тобто необхідним об'ємом крові, яка цей кисень переносить), а потім і на правий шлуночок, що призводить до їх гіпертрофії, тобто . збільшення. Але найголовніше — великий обсяг крові, проходячи судинами легень, русло яких не розраховане на це, викликає патологічні зміниу їхній стінці, судини з часом склерозуються, зменшується їх внутрішній просвіт, збільшується внутрішньосудинний опір. Зрештою, правий шлуночок може прокачати кров через звужені судини тільки одним способом: збільшуючи тиск. Настає стан, що називається легеневою гіпертензією. Тиск у легеневій артерії (і відповідно, у правому шлуночку) зростає до позамежних цифр, згодом стає вищим, ніж у лівому шлуночку, і кров змінює напрямок шунтування: починає скидатися з правого шлуночка в лівий. Цей тяжкий стан називається синдромом Ейзенменгера. У цьому випадку хворому може допомогти лише пересадка серця та легень.

Перебіг хвороби залежить від багатьох факторів: одним з головних є розмір дефекту та об'єм крові, що шунтується. Нерідко буває, що до року вже неоперабельні. Для діагностики достатньо ультразвукового дослідженнясерця, іноді у сумнівних випадках вдаються до катетеризації (зондування) серця.

Метод лікування вади один: хірургічний. Операція виконується в умовах штучного кровообігу, із зупинкою серця. Для закриття ДМЖП зазвичай достатньо зупинити серце на 20-30 хвилин, що є цілком безпечним для пацієнта. Невеликі дефекти ушиваються, великі закриваються латками з різної синтетики. Результати лікування добрі. Іноді діти до операції отримують дигоксин та інші серцеві препарати на лікування серцевої недостатності.

Існують міжшлуночкові дефекти, які потребують хірургічного лікування, т.зв. хвороба Толочинова-Роже. Це м'язові дефекти діаметром 1-2 мм з мінімальним скиданням крові. Цей діагноз обов'язково має підтвердити кваліфікований кардіолог кардіохірургічного стаціонару. У Останнім часомз'явилася можливість закривати деякі ДМЖП ендокардіально спеціальними оклюдерами, не розкриваючи грудної клітки.

Дефект міжшлуночкової перегородки

У дитини невелика величина дефекту, що знаходиться в міжшлуночковій перегородці, може зовсім не проявлятися. При значній величині дефекту змішування двох типів крові стає більш вираженим і виявляється синюшністю шкіри, особливо на кінчиках пальців та губах.

Але дефект міжшлуночкової перегородки, на щастя, легко подається лікуванню. ДМЖП невеликих розмірів можуть викликати ускладнень чи самостійно заростати. При значному розмірі ДМЖП необхідна хірургічна операція, яка іноді потрібна лише з появою перших симптомів даного виду пороку серця.

Ознаки ДМЖП

Прояви ДМЖП у більшості випадків виникають у найперші дні, місяці або тижні, після появи на світ дитини.

Основні ознаки ДМЖП:

Ціаноз (синюшність) шкірних покривів, найсильніше на губах, а також кінчиках пальців; Погане загальний розвиток, відсутність апетиту; Швидка стомлюваність; Задишка; Набряки живота, ніг та стоп; Прискорене серцебиття.

Дані ознаки можуть спостерігатися і при інших станах, але з вродженою вадою серця вони можуть бути поєднані, зокрема, з дефектом міжшлуночкової перегородки.

Трапляється, коли при народженні дитини ознаки ДМЖП відсутні. І якщо дефект досить невеликий за величиною, то симптоми ДМЖП можуть виявитися в пізньому дитячому віці.

Симптоми цієї вади серця можуть бути різними, все залежить від величини дефекту в перегородці. Перші підозри на наявність ДМЖП у лікаря можуть виникнути при аускультації серця, прослуховуванні шумів у серці.

Також прояви ДМЖП можуть спостерігатися у дорослому віці, за ознаками серцевої недостатності, наприклад, при перепочинку.

Коли необхідно звернутися до лікаря

До лікаря слід звернутися за наступних симптомах:

Відсутність збільшення у вазі; Швидка стомлюваність під час ігор та їжі; Плач чи задишка під час їжі; Синюшність шкірних покривів, особливо у сфері нігтів і навколо губ;

Лікаря необхідно викликати при раптовій появі:

Нерегулярного чи швидкого серцебиття; Задишки при напрузі; Слабкості чи втоми; Набряки на ногах, стопах та кісточках.

Причини дефекту

Причиною утворення вад, як і ДМЖП, стає порушення розвитку серця на початкових етапах формування плода. При цьому основну роль відіграють генетичні фактори і зовні екологічні фактори.

При дефект ДМЖПіснує отвір між шлуночками, правим та лівим.

Мускулатура лівого шлуночка дещо "сильніша" за мускулатуру правого шлуночка, тому кров, збагачена киснем потрапляє з лівого шлуночка в правий, і там зливається з кров'ю, бідною киснем.

Внаслідок чого, до органів та тканин потрапляє малий обсяг оксигенованої крові, що спричиняє хронічну гіпоксію. А завантаженість правого шлуночка зайвим обсягом крові викликає його розширення, гіпертрофію його міокарда з подальшим формуванням правошлуночкової серцевої недостатності.

Основні фактори ризику ДМЖП

Справжні причини утворення ДМЖП, як і багатьох інших вроджених вад серця. не існує, але дослідники визначають низку основних факторів ризику, що призводять до появи ДМЖП у дитини.

Наприклад, це можуть бути генетичні чинники, отже, якщо у Вашій родині, у когось є вроджена вада серця, то Вам, для з'ясування ризику появи у Вашого майбутнього малюка вади, слід вдатися до генетичної консультації.

Серед факторів ризику, що відіграють роль в утворенні ДМЖП, у період вагітності визначають такі:

Краснуха – вірусне захворювання. Краснуха під час вагітності збільшує ризик появи у новонародженого вроджених вад серця, включаючи ДМЖП, та багато інших аномалій. Прийом алкоголю та певних препаратів у період вагітності. Алкоголь та деякі препарати, які приймаються особливо на ранніх термінахпід час закладення основних органів плода можуть збільшувати ризик аномалій розвитку, включаючи ДМЖП. Неправильне лікування цукрового діабету. Високий рівеньцукру в крові у майбутньої матері тягне за собою гіперглікемію у плода, що також породжує ризик виникнення різних аномалій розвитку, включаючи ДМЖП.

Ускладнення при найчастішому вродженому ваді серця

При невеликій величині дефекту міжшлуночкової перегородки людина може відчувати будь-яких проблем. Незначні розміри ДМЖП дитячому віцісамостійно можуть закритися.

Але життєво небезпечні ускладнення можуть виникнути за великої величини даного дефекту:

Синдром Ейзенменґера.

Легенева гіпертензія в деяких випадках може спричинити незворотні зміниу легенях. Це ускладненняносить назву синдрому Ейзенменгера, який найчастіше розвивається у малої кількості хворих на ДМЖП після довгого періоду часу.

Дане ускладнення може виникнути у старшому віці та ранньому дитинстві. Велика частина крові при такому ускладненні йде через дефект з правого шлуночка в лівий шлуночок, пов'язано це з тим, що правий шлуночок стає «сильніше» лівого. Тому бідна киснем кров йдедо тканин та органів, після чого виникає хронічна гіпоксія (недолік кисню в тканинах). Виявляється це синюшністю шкірних покривів, найбільше в області губ та нігтьових фаланг, а також у легенях незворотними змінами.

Серцева недостатність

До серцевої недостатності може також привести збільшений струм крові в серці за наявності дефекту в міжшлуночковій перегородці, оскільки при такому стані серце не в змозі добре перекачувати кров.

Ендокардит

Ризик появи ендокарда ( інфекційного ураженнясерцевого внутрішнього шару) досить високий у пацієнтів із ДМЖП.

Інсульт

У пацієнтів з великим дефектом у міжшлуночковій перегородці ризик виникнення інсульту підвищений, оскільки кров, проходячи через це дефект, може утворювати тромби, здатні закрити судини головного мозку.

Багато інших захворювань серця.

Також до патології клепаного апарату та порушення ритму серця можуть вести ДМЖП.

Дефект міжшлуночкової перегородки при вагітності

Багато жінок з ДМЖП при невеликому розмірі дефекту, перенести вагітність можуть без проблем.

Але, при досить великому розмірі дефекту міжшлуночкової перегородки, або якщо у жінки простежуються ускладнення цього пороку, як серцевої недостатності, легеневої гіпертензії чи аритмії, то ризик ускладнень під час вагітності збільшується.

Жінки з вадами серця, включаючи ДМЖП, мають високий ризик появи дитини з вродженою вадою серця.

Жінки без вади серця дуже рідко можуть народити дитину з цією патологією. Пацієнтці з пороком серця, перш ніж ухвалити рішення про вагітність, необхідно проконсультуватися з лікарем. Їй слід припинити прийом певних препаратів, які сприяють виникненню ДМЖП, тому візит до лікаря необхідний.

Діагностика ДМЗП

При регулярному огляді може бути запідозрений дефект міжшлуночкової перегородки.

У ряді випадків лікар при аускультації дізнається про можливість ДМЖП, коли чути шуми серця.

Також ДМЖП може бути виявлений при УЗД серця, яка виконується з якогось приводу.

Коли при аускультації лікарем виявляються шуми в серці, стають необхідні спеціальні методи дослідження, що дозволяють визначити вид вад серця:

УЗД серця (Ехокардіографія).

Даний метод є безпечним способомдослідження, що дозволяє оцінити стан серцевого м'яза, його роботу та серцеву провідність.

Рентгенографія грудної клітки.

Даний вид дослідження дозволяє виявити розширення серця та присутність додаткової рідини в легенях, що може стати ознакою серцевої недостатності.

Пульсоксіметрія.

Ця дослідницька процедура допомагає виявити насиченість крові киснем. Спеціальний датчик встановлюється на кінчик пальця для реєстрації рівня кисню в крові. Про проблеми із серцем говорить низьке насичення крові киснем.

Катетеризація серця.

Метод є рентгенологічним. Через стегнову кістку вводиться катетер, за його допомогою в кровотік вводиться особливе контрастна речовина, після чого виконується комплекс рентгенівських знімків. Це допомагає лікареві визначити стан структур серця. Також цей метод допомагає виявити тиск у камерах серця, що дозволяє про патологію серця побічно судити.

Магнітно-резонансна томографія.

Даний метод, без рентгенівського випромінюваннядозволяє отримати пошарову будову тканин та органів. Будучи дорогим методом діагностики, МРТ вдаються, коли ехокардіографія не дає чіткої відповіді.

Лікування дефекту між лівим та правим шлуночками серця

ДМЖП термінового хірургічного лікування не вимагає, якщо його ускладнення не загрожують життю пацієнта. Якщо ДМЖП був виявлений у дитини, тоді лікар може спочатку поспостерігати за його загальним станом, оскільки дефект може самостійно зарости з часом.

Але коли ДМЖП сам не заростає, але при цьому невеликий отвір, він може ніяк не заважати людині вести звичайний спосіб життя, тому тут також не потрібна хірургічна корекція.

У більшості випадків, при ДМЖП без хірургічного втручання не обійтися.

Час виконання хірургічної корекціїпри цьому вади серця, має пряму залежність від загального стану здоров'я дитини та присутності інших вроджених вад серця.

Методи медикаментозного лікування ДМШП

Відразу слід зазначити, що до зарощування дефекту міжпередсердної перегородки не веде жоден лікарський засіб. Але все ж таки, консервативне лікування сприяє зменшенню прояву ДМЖП і знижує ризик ускладнень після операції.

Ось деякі препарати, які можуть застосовуватися пацієнтами з ДМЖП:

Препарати, що регулюють ритм серця: дигоксин та бета-блокатори, такі як індерал та анаприлін; Препарати, які знижують згортання крові: антикоагулянти (аспірин і варфарин), що знижують згортання крові, зменшують ризик появи ускладнення ДМЖП - інсульту.

Оперативне лікування ДМШП

Оперативне лікування ДМЖП у дитячому віці рекомендують багато кардіохірургів, з метою запобігання дорослому віці можливих ускладнень.

Оперативне лікування, як у дорослих, так і у дітей полягає в закритті дефекту за рахунок накладення «латки», що запобігає переходу крові з лівої частини серця в праву. Для чого може вироблятися один з наступних методів:

- Катетеризація серця

Є малоінвазивним методом лікування, при якому під рентгенівським контролем через стегнову вену вводиться тонкий зонд, а його кінець підводиться до місця дефекту. Після цього, через нього вводиться латка-сітка, що закриває недолік у перегородці.

Через деякий час дана сітка проростає тканиною, що призводить до повного закриття дефекту.

Таке втручання має суттєві переваги — менший післяопераційний період та мінімальна частота ускладнень. Так як даний метод лікування менш травматичний, пацієнт переноситься легше.

Можливі ускладнення при такому методі лікування:

Інфекційні ускладнення осторонь введення кратера, біль чи кровотеча. Алергічна реакція на речовину, яка застосовується при катетеризації. Пошкодження кровоносної судини.

- Відкрите хірургічне втручання

Даний спосіб оперативного лікування вад серця виконується під загальною анестезією. Він полягає в розрізі грудної клітки та підключенні до апарату штучного кровообігу пацієнта. Здійснюється розріз серця, після чого латка з синтетичного матеріалу вшивається в міжшлуночкову перегородку. Нестача даного методуу тому, що він має довший післяопераційний період і набагато більший ризик ускладнень.

Дефект міжшлуночкової перегородки зустрічається в 15-20% випадків від усіх вроджених вад серця. Залежно від локалізації дефекту виділяють перимембранозні (у мембранозній частині перегородки) та м'язові дефекти, за величиною – великі та малі.

Великі дефекти завжди розташовані в мембранозній частині перегородки, їх розміри перевищують 1 см (тобто більше половини діаметра гирла аорти). Гемодинамічні зміни у своїй визначає ступінь скидання крові зліва направо. Тяжкість стану, як і за інших вад зі скиданням крові зліва направо, безпосередньо залежить від вираженості легеневої гіпертензії. Виразність легеневої гіпертензії, у свою чергу, визначають два фактори: гіперволемія малого кола кровообігу і передавальний тиск (тобто тиск, що передається з аорти на легеневу артерію згідно із законом сполучених судин), оскільки великі дефекти частіше розташовані подаортально. Подаортальне розташування дефекту сприяє тому, що струмінь скидання гемодинамічний удар на аортальні стулки, пошкоджує ендокард, створюючи умови для приєднання інфекційного процесу. Скидання крові у правий шлуночок, а потім у систему легеневої артерії відбувається під високим тиском (до 100 мм рт.ст.). Швидкий розвиток легеневої гіпертензії згодом може призвести до перехресного, а потім зворотного скидання через дефект.