Дмпп серця у дітей та дорослих: причини, симптоми, лікування. Дефект міжпередсердної перегородки

Вроджений дефект міжпередсердної перегородки виникає при утворенні отвору між передсердями. Прояви хвороби різноманітні – від відсутності симптомів до недостатності кровообігу та миготливої ​​аритмії. Для одужання потрібне хірургічне закриття дефекту.

Читайте у цій статті

Класифікація ДМСП

Під час ембріонального розвиткумежпредсердная перегородка формується нерівномірно, кілька етапів. Особливості дефекту залежить від терміну появи пороку. Тому виділяють такі види ДМПП:

• Первиннийрозвивається при неповному злитті перегородки з ендокардіальними валиками – потовщення внутрішньої оболонки серця. Дефект розташований безпосередньо над атріовентрикулярними клапанами, які можуть бути деформованими та працювати неповноцінно. Найчастіше страждає мітральний клапан, розвивається його вроджена недостатність.
• Вториннийрозвивається при неповному зрощенні клапана овального вікна та тканин міжпередсердної перегородки невдовзі після народження. При цьому може відзначатися розсмоктування м'язової та сполучної тканиниіз формуванням множинних дефектів. Овальне вікно не закривається.
• Іноді при ненормальному зрощенні зародкового венозного розширення- синуса і стінки серця з'являється отвір у верхньому відділіперегородки. Нерідко патологія поєднується з неправильним розташуванням легеневих вен.
• Незарощення іншої венозної освіти – коронарного синусахарактеризується право-лівим скиданням крові та кисневим голодуванняморганізму вже на ранній стадіїхвороби.

ДМПП становить десяту частину вроджених серцевих вад, що виявляються у дітей. Серед дорослих із вродженими вадами його частка сягає 40%.

У 75% пацієнтів діагностується вторинний дефект, до 20% займає первинне незарощення перегородки. Співвідношення за статтю становить 2:1, частіше хворіють хлопчики.

Причини розвитку

ДМПП – вроджене захворювання. У його основі лежить генетична мутація. Причини формування первинного дефекту:

• Синдром Холта-Орама,супроводжується деформацією верхніх кінцівок внаслідок недорозвинення променевих кісток передпліччя. Він може передаватися за аутосомно-домінантним типом (якщо хворий один з батьків, майже завжди народжується хвора дитина). У 40% випадків ця мутація у плода виникає первинно, тобто не передається від батьків.
• Синдром Елліса Ван Кревельдапередається аутосомно-рецесивним шляхом. Імовірність народження хворої дитини при хворобі одного з батьків становить близько 50%. Захворювання характеризується укороченням кінцівок, ребер, збільшенням кількості пальців, порушенням будови нігтів і зубів та формуванням великого ДМПП, аж до утворення загального для обох шлуночків передсердя.
• Мутація гена, що викликає прогресуючу атріовентрикулярну блокаду і передається аутосомно-домінантно
• Мутації інших генів, які відповідають за формування серцевого м'яза

При пошкодженні ДНК клітини серця розвиваються неправильно, тому отвір, що був в ембріональному періоді, в тонкій перегородці між ЛП і ПП не закривається.

Особливості гемодинаміки

У здорової людини артеріальна кровнадходить з легень у ліве передсердя(ЛП), потім потрапляє в лівий шлуночок (ЛШ) та аорту. Якщо між передсердями є повідомлення, то частина крові просочується з ЛП у праве передсердя (ПП), звідки знову потрапляє до судин легень. Іноді є і скидання праворуч наліво, наприклад під час вдиху. Венозна кров з ПП потрапляє в ЛП і викидається в загальний кровотік, змішуючись із артеріальною.

Надмірна кількість крові у правих відділах серця ускладнює їхню роботу. Поступово стінки правого шлуночка (ПЗ) слабшають. Кров, що нагнітається в легеневу артерію у збільшеному обсязі, призводить до підвищення тиску в цій посудині і в дрібніших гілках. Так розвивається (ЛГ) – незворотний стан, викликаюче порушеннягазообміну між кров'ю та повітрям у легенях.

ЛГ починає розвиватися у дітей віком від 2 до 15 років. Коли вона стає дуже вираженою, тиск у правих та лівих порожнинах серця стає однаковим. Напрямок потоку крові через дефект змінюється: замість ліво-правого скидання з'являється право-лівий. Венозна, бідна киснем кров йдеу загальний кровотік. Розвивається з незворотними змінами серця та судин, важким кисневим голодуванням тканин.

Симптоми дефекту

Педіатр передбачає захворювання у дитини, вислухавши діастолічний або побачивши зміни на . Можливі симптомиДМВП:

• стомлюваність під час годівлі, а пізніше при бігу;
• прискорене дихання, нестача повітря при плачі, навантаженні;
• рецидивні простудні хвороби.

У дитинстві захворювання може виявлятися. Його симптоми розвиваються з віком одночасно з наростанням легеневої гіпертензії. До 40 років у 90% нелікованих хворих є задишка, слабкість, прискорений пульс, аритмія та серцева недостатність.

Первинний дефект часто супроводжується недостатністю двостулкового клапана, що призводить до задишки.

Смертність під час операції у відкритому серці сягає 3%. Тому лікарі ретельно зважують усі «за» та «проти» такого лікування. Застосування катетерних малоінвазивних втручань значно розширило можливості виправлення вад.

Результати операції кращі, якщо її проведено максимум до 25-річного віку. Тиск у легеневій артерії при цьому не повинен перевищувати 40 мм рт. ст. Але навіть у людей похилого віку операція може бути дуже ефективною.

Такі операції почали проводити 1995 року. Під час втручання через периферичну вену ПП проводиться катетер з оклюдером, розташованим на його кінці.

Він розкривається як парасолька та закриває дефект. Ускладнення при такому способі виникають рідко, а прогноз для хворого кращий. Однак така операція проводиться лише за вторинного ДМПП.

Операція з використанням штучного кровообігу

Стандартна операція при ДМПП – розтин серцевої камери та ушивання отвору. При великому пошкодженні його закривають синтетичним матеріалом або аутотрансплантатом – «латкою», взятою з перикарду. Під час операції використовується апарат штучного кровообігу.

За показаннями одночасно проводиться пластика мітрального клапана, корекція розташування судин, ушивання коронарного синусу.

Такі операції потребують найвищої кваліфікаціїкардіохірургів і проводяться у спеціалізованих великих медичних центрах. Зараз з'явилися розробки ендоскопічних втручань із закриття дефекту, які краще переносяться хворими та не супроводжуються розрізом грудної стінки.

Дивіться на відео про дефект міжпередсердної перегородки та проведення операції:

Реабілітація після

Як тільки пацієнт приходить до тями після наркозу, видаляють ендотрахеальну трубку. Дренажі із грудної порожнини прибирають наступного дня. Вже тим часом пацієнт може їсти і самостійно пересуватися. За кілька днів його виписують. При ендоваскулярній процедурі виписка може бути проведена через 1 - 2 дні після операції.

Протягом півроку пацієнт повинен приймати, нерідко у поєднанні з, щоб запобігти утворенню тромбів.

Повне загоєння післяопераційної рани на грудині та відновлення працездатності відбувається протягом 2 місяців. У цей час призначається щонайменше одна контрольна ЕхоКГ, яку потім повторюють через рік.

Можливі ускладнення після ендоваскулярної операції:

• зміщення окклюдера;
• атріовентрикулярна блокада та фібриляція передсердь, які зазвичай проходять мимоволі з часом;
• тромбоемболічні ускладнення, наприклад, інсульт;
• перфорація серцевої стінки;
• руйнація окклюдера (рідкісне, але найнебезпечніше ускладнення);
• ексудативний перикардит.

Імовірність кожного з таких ускладнень, крім руйнування оклюдера, становить близько 1%. Лікарі успішно справляються з ними.

Прогноз для дітей та дорослих

Зазвичай, пацієнти з ДМПП навіть без операції доживають до середнього віку. Однак до 40—50 років смертність серед них сягає 50%, а потім щороку зростає ще на 6%. У цьому віці виникає важка легенева гіпертензія – причина несприятливого результату.

Найкращий термін для операції – від 2 до 4 років, якщо дефект супроводжується значними порушеннямикровообігу. У немовлят хірургічне втручанняпроводиться за недостатності кровообігу. Вчасне лікування повністю позбавляє маленького пацієнта від захворювання. Він продовжує жити як цілком здорова людина.

Чим пізніше виконано операцію, тим більше ризик ускладнень хвороби.Тому навіть при діагностиці пороку у дорослого хірургічне втручання проводиться якомога раніше, щоб зменшити їх ймовірність та полегшити стан пацієнта.

ДМПП – поширена вроджена серцева вада. Симптоми та необхідність операції залежать від розміру та локалізації дефекту. Хірургічне втручання зазвичай виконують у віці дитини 2 - 4 роки. Використовується як методика на відкритому серці, і эндоваскулярная процедура. Після успішної операції прогноз для здоров'я сприятливий.

Читайте також

У нормі відчинене овальне вікно у дитини є до двох років. Якщо воно не закрилося, то за допомогою УЗД та інших методів встановлюють його ступінь відкриття. У дорослих та дітей іноді потрібна операція, але можна і без неї. Чи можна до армії, пірнати, літати?

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) – це отвір у стінці між правим та лівим передсердям. Це вроджена вада серця. ДМПП досить маленького розміру може закритися сам по собі в ранньому дитинстві.

Якщо дефект міжпередсердної перегородки досить великий, він не може зарости сам, і без хірургічного лікування призводить до розвитку серцевої недостатності, через закидання крові з лівих відділів у праві та навантаження малого кола кровообігу та правих відділів серця.

Симптоми ДМСП

У більшості випадків у новонароджених із ДМПП не відзначається жодних симптомів цієї вади серця. У дорослих ознаки дефекту міжпередсердної перегородки з'являються зазвичай до 30 років, але в деяких випадках прояви ДМПП можуть не спостерігатися аж до старшого віку.

До проявів дефекту міжпередсердної перегородки належать:

• Шуми у серці (при аускультації)
• Задишка, особливо при фізичних навантаженнях
• Втома
• Набряки ніг, стоп та живота
• Серцебиття
• Часті інфекційні захворювання легень
• Інсульт
• Синюшність шкірних покривів (ціаноз)

Коли слід звертатися до лікаря

Слід звернутися до лікаря за будь-яких із зазначених симптомів:

• Синюшність шкіри
• Задишка
• Швидка стомлюваність, особливо після навантажень
• Набряки ніг, стоп, живота
• Серцебиття

Усі ці симптоми свідчать про наявність серцевої недостатності та інших ускладнень дефекту міжпередсердної перегородки.

Причини ДМСП

Точні та зрозумілі причини виникнення вад серця невідомі. Самі вади серця, зокрема і ДМПП, виникають через порушення розвитку серця на ранніх етапах формування плода. Важливу роль при цьому відіграють зовнішні екологічні та генетичні фактори.

При дефекті міжпередсердної перегородки кров, зважаючи на те, що міокард лівих відділів серця "сильніший" за міокард правих відділів, потрапляє через отвір дефекту з лівого передсердя в праве. Ця кров якраз із легень, тобто, вона збагачена киснем. У правому передсерді вона поєднується з кров'ю, бідною киснем, і потрапляє знову в легені. При значному розмірі дефекту відбувається навантаження легких і правих відділів серця кров'ю. За відсутності лікування праві відділи серця розширюються, виникає гіпертрофія міокарда правого передсердя та шлуночка з поступовим його ослабленням. У деяких випадках це може призвести до застою крові в малому колі кровообігу та легеневої гіпертензії.

Порівняння дефекту міжпередсердної перегородки із незарощенням овального вікна

Овальне вікно - природний отвір у міжпередсердній перегородці, який потрібний для здійснення кровотоку плода в утробі матері. Це з особливостями фетального кровообігу. Після народження цей отвір зазвичай заростає. При його незарощенні говорять про таку ваду, як незарощення овального вікна. Залежно від розмірів цього отвору будуть і прояви цієї вади.

Чинники ризику ДМПП

Точних причин виникнення ДМПП, як і більшості інших вроджених вад серця, немає, але дослідники виділяють ряд ключових факторівризику, що може призвести до виникнення ДМПП у дитини. Це можуть бути, наприклад, генетичні фактори, тому якщо у Вас чи у когось у Вашій сім'ї є вроджена вада серця, слід пройти генетичну консультацію для з'ясування ризику виникнення пороку у Вашої майбутньої дитини.

Серед факторів ризику, які відіграють роль у виникненні ДМПП, під час вагітності виділяють такі:

• Краснуха.

  Це вірусне захворювання. Якщо жінка під час вагітності перенесла краснуху, особливо на ранньому терміні, тобто ризик виникнення вроджених вад серця, у тому числі і ДМПП, а також інших аномалій розвитку у новонародженого.

• Прийом деяких препаратів та алкоголю під час вагітності.

  Деякі препарати, особливо якщо вони приймаються на ранніх термінахвагітності, коли йде закладання основних органів плода, а також прийом алкоголю, можуть підвищувати ризик аномалій розвитку, у тому числі ДМПП.

Ускладнення ДМСП

За маленьких розмірів ДМПП людина взагалі може ніколи не відзначати будь-яких проблем. Невеликі недоліки міжпередсердної перегородки можуть самі закритися в дитячому віці.

При більш значних розмірах цієї вад серця можуть бути життєво небезпечні ускладнення:

• Легенева гіпертензія.

  Якщо великий дефект міжпередсердної перегородки залишити без хірургічної корекції, виникає перевантаження кров'ю правих відділів серця з розвитком застою в малому колі кровообігу та легеневої гіпертензії (підвищення кров'яного тискуу малому колі кровообігу).

• Синдром Ейзенменґера.

  У поодиноких випадкахлегенева гіпертензія може призвести до незворотних зміну легенях. Це ускладнення, яке називається синдромом Ейзенменгера, зазвичай розвивається після тривалого періодучасу лише у невеликої кількості хворих на ДМПП.

Інші ускладнення дефекту міжпередсердної перегородки

До інших ускладнень ДМПП у разі відсутності хірургічного лікування відносяться:

• Недостатність правих відділів серця
• Порушення ритму серця
• Низька тривалість життя
• Підвищений ризик інсульту

Своєчасне хірургічне лікування може допомогти запобігти цим ускладненням.

Дефект міжпередсердної перегородки та вагітність

Більшість жінок із ДМПП, при якому розмір дефекту невеликий, можуть перенести вагітність без будь-яких проблем. Однак, якщо розмір дефекту міжпередсердної перегородки великий, або у жінки є такі ускладнення цієї пороку, як серцева недостатність, аритмії або легенева гіпертензія, підвищується ризик ускладнень під час вагітності. Жінкам із синдромом Ейзенменгера лікарі наполегливо радять утриматися від вагітності, оскільки це може бути небезпечним для життя.

З іншого боку, ризик вроджених вад серця в дітей віком, якщо в матері чи батька дитини є вроджений вад серця, зокрема і ДМПП, вище, ніж в інших. Перед рішенням про вагітність пацієнтам із вадами серця, оперованим чи ні, рекомендується проконсультуватися з лікарем. Крім того, перед рішенням про вагітність слід припинити прийом деяких препаратів, які можуть бути факторами ризику ДМПП, тому в такому випадку потрібно проконсультуватися з лікарем.

Діагностика ДМСП

Дефект міжпередсердної перегородки може бути запідозрений за регулярного медогляду. Зазвичай лікар уперше дізнається про можливість ДМПП під час аускультації, коли бувають чутні шуми серця. Крім того, ДМПП може бути виявлений і при УЗД серця (ехокардіографії), яка проводиться з будь-якого іншого приводу.

Якщо лікар при аускультації виявляє шуми в серці, потрібні спеціальні методидослідження, які дозволяють уточнити вид пороку серця:

• Ехокардіографія (УЗД серця).

  Це також неінвазивний та безпечний методдослідження, що дозволяє оцінити роботу серцевого м'яза, його стан, а також провідність серця.

• Рентгенографія грудної клітки.

  Рентгенографія грудної клітки дозволяє виявити розширення серця чи наявність додаткової рідини у легенях. Це може бути ознакою серцевої недостатності.

• Пульсоксіметрія.

  Цей метод дослідження дозволяє виявити насиченість крові киснем. На кінчик пальця ставиться спеціальний датчик, який реєструє рівень кисню в крові. Низьке насичення крові киснем говорить про проблеми із серцем.

• Катетеризація серця.

  Це рентгенологічний метод, який полягає в тому, що за допомогою тонкого катетера, який вводиться через стегнову артерію, в крові вводиться спеціальна контрастна речовина, після чого робиться серія рентгенівських знімків. Це дозволяє лікарю оцінити стан структур серця. Крім того, цей метод дозволяє визначити тиск у камерах серця, на основі чого можна побічно судити про патологію серця.

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ).

  МРТ - це метод, що дозволяє отримати пошарову будову органів і тканин, причому без рентгенівського випромінювання. Це дорогий метод діагностики, і застосовується зазвичай у випадках, коли ехокардіографія не дає точної відповіді.

Лікування ДМПП

Дефект міжпередсердної перегородки не потребує термінового хірургічного лікування (за винятком, коли його ускладнення мають ризик загрози життю пацієнта). Якщо у дитини було виявлено ДМПП, то лікар може спочатку запропонувати спостерігати за його станом, оскільки найчастіше дефект міжпередсердної перегородки може зарости сам. У деяких випадках, коли ДМПП не заростає сам, але отворі досить маленьке, воно може не заважати пацієнтові вести звичайний спосіб життя, і в такому разі може не потрібна хірургічна корекція. Але найчастіше ДМПП потребує хірургічного лікування.

Час, коли слід проводити хірургічну корекціюцієї вади серця залежить від стану здоров'я дитини та наявності інших вроджених вад серця.

Медикаментозне лікування ДМПП

Слід одразу зазначити, що жоден препарат не веде до зарощення дефекту міжпередсердної перегородки. Але консервативне лікуванняможе зменшити прояви ДМПП, а також ризик ускладнень після операції. Серед препаратів, які можуть застосовуватися у пацієнтів із ДМПП, можна відзначити:

• Препарати, що регулюють ритм серця.

  Серед них бета-блокатори (індерал, анаприлін) та дигоксин.

• Препарати, що знижують згортання крові.

  Це т.зв. Антикоагулянти, які знижують згортання крові, зменшують ризик виникнення такого ускладнення ДМПП, як інсульт. До цих препаратів належать найчастіше варфарин та аспірин.

Оперативне лікування ДМПП

Багато кардіохірургів рекомендують оперативне лікуванняДМПП дитячому віці, Щоб запобігти можливі ускладненняу дорослому віці. Як у дітей, так і дорослих, оперативне лікування полягає в закритті дефекту за допомогою накладення "латки", яка запобігає попаданню крові з лівих відділів серця у праві. Для цього може проводитись один із методів втручання:

• Катетеризація серця.

  Це малоінвазивний метод лікування, який полягає в тому, що через стегнову венупід рентгенівським контролем запроваджується тонкий зонд, кінець якого підводиться до місця дефекту. Далі, через нього встановлюється латка-сітка, яка закриває дефект у перегородці. Через деякий час ця сітка проростає тканиною і дефект повністю закривається. Таке втручання має низку переваг - коротший післяопераційний періодта менша частота ускладнень. Крім того, цей метод лікування легше переноситься пацієнтом, оскільки він менш травматичний. Серед ускладнень такого методу лікування можна виділити:
  • Кровотеча, біль чи інфекційні ускладненняз боку місця запровадження катетера.
  • Пошкодження кровоносної судини(досить рідкісне ускладнення)
  • Алергічна реакція на рентгеноконтрастну речовину, яка застосовується під час катетеризації.

• Відкрите хірургічне втручання.

  Цей тип оперативного лікування вад серця проводиться під загальною анестезією і полягає в традиційному розрізі грудної клітини, підключенні пацієнта до апарату штучного кровообігу. При цьому проводиться розріз серця та вшивається латка із синтетичного матеріалу. Недоліком цього є більш тривалий післяопераційний період і більший ризик ускладнень.

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) – це небезпечне захворювання, що характеризується вродженою вадою серця. Цей діагноз означає, що пацієнт у серцевій перегородці має отвір, а саме між передсердями, через який можуть вільно проникати потоки крові. Якщо воно буде невеликого розміру, то через деякий час дефект може пройти самостійно, оскільки отвір заросте. ДМПП великого розміру не зможе зарости самостійно, тому без втручання лікарів у даному випадкубуде не обійтися.

Оскільки лівий серцевий м'яз «сильніший» за правий, серце крізь отвір потрапляє в праве передсердя з лівого. Дана кровмістить велику кількість кисню, оскільки вона йде прямо з легенів. Потім вона поєднується з кров'ю, в якій практично немає кисню, а потім знову потрапляє прямо в легені. Якщо розміри отвору великі, спостерігається перевантаження кров'ю правого відділу серця, і навіть легких. Якщо не виконувати жодного лікування, права частинасерця сильно збільшиться у розмірах, а міокард почне гіпертрофуватись і згодом зовсім послабшає. Іноді це веде до застою кров'яного потоку, що спричиняє легеневу гіпертензію.

Важливо: якщо отвір знаходиться зверху перегородки - це має назву вторинний дефект, що зустрічається набагато частіше первинного, що знаходиться внизу перегородки. Кордоном, що відокремлює верхній і нижній відділ один від одного, є передсердно-шлуночковий отвір. Як первинний, і вторинний дефект перегородки, можуть відрізнятися різними розмірамиі варіюватися від дрібного отвору і до повного її відсутності.

Симптоми ДМСП

Цей вид вродженої вадисерця у новонародженої дитини майже не дає жодних зовнішніх ознак. Дефект міжпередсердної перегородки в основному спостерігається у дорослих жінок і дає про себе знати вже в зрілому віці.

Основні симптоми ДМПП:

• сильне серцебиття;
• сильні набряки ніг та живота;
• шкірний покрив синюшного відтінку;
• постійне почуття втоми, що помітно посилюється після фізичних навантажень;
• шуми у серці;
• інсульт;
• регулярні інфекційні запаленнялегень;
• гострі порушення мозкового кровообігу;
• диспное або нестача повітря, що особливо часто виникає при фізичному навантаженні.

Дані симптоми хвороби показують те, що у хворого присутня серцева недостатність та інші ускладнення, що спричиняє дефект міжпередсердної перегородки.

Чому виникає ДМПП – причини появи хвороби?

Досі вченими не з'ясовано точних причин, викликають появувади серця. Дефект міжпередсердної перегородки в дітей віком, дорослих і людей похилого віку часто залежить від порушення внутрішньоутробного розвитку - у разі захворювання вважається вродженим. Проте вчені висувають припущення, здатні пояснити формування ВВС, включаючи дефект міжпередсердної перегородки. Свій негативний вплив у цьому випадку можуть надавати спадковість та несприятлива екологія. Якщо в сім'ї у когось із батьків спостерігається вроджена або спадкова вада серця, потрібно обов'язково пройти генетичне обстеження, щоб з'ясувати ризик розвитку даного захворюванняу майбутнього малюка.

Можна виділити кілька факторів, здатних впливати на розвиток ДМПП під час виношування малюка:

• Краснуха. Якщо майбутня мати на ранній стадії вагітності, коли у плода формуються всі основні органи, перенесла таке вірусне захворювання, як краснуха, у малюка сильно збільшується ризик виникнення різних аномалій, включаючи дефект міжпередсердної перегородки.
• Прийом деяких лікарських засобів, а також вживання алкогольних напоївпід час виношування малюка, особливо на ранньому етапі, підвищують можливість аномального розвитку плода, одним із яких стане порок серця.
• Також на розвиток ВВС негативний вплив можуть надавати іонізуюче випромінювання, контакт вагітної жінки з нітратами та фенолами.

Також існує таке поняття, як незарощення овального вікна, через яке забезпечувався кровотік плода в материнській утробі. Найчастіше після появи малюка на світ отвір самостійно затягується. Якщо ж зарощення немає, можна сказати у тому, що з дитини розвивається дефект межпредсердной перегородки.

Які ускладнення можуть спричинити ДМПП?

Якщо невеликі розміри ДМПП у дорослих можуть практично не давати симптомів, порок серця великих розміріввикликає такі ускладнення:

• Легенева гіпертензія. Якщо не виконувати лікування, кров'яний потік переповнить відділи серця, що призводить до застою крові. Це спричиняє появу легеневої гіпертензії, тобто збільшення тиску в малому колі.
• Синдром Ейзенменґера. Іноді розвиток легеневої гіпертензії може закінчитися серйозними змінами порожнини легень, що часто відбувається після тривалої хвороби у малої кількості хворих на ДМПП.
• Підвищений ризик виникнення інсульту.
• Недостатність правої серцевої частини.
• Почастішання серцевого ритмущо викликає ваду.
• Зниження терміну життя.

Як поєднуються вагітність та ДМПП?

Якщо у жінки дефект міжпередсердної перегородки невеликого розміру, то найчастіше він не чинить негативного впливупротягом вагітності. В іншому випадку, а також, якщо у майбутньої матері є ускладнення ДМПП, існує підвищений ризикдля здоров'я самої жінки. Якщо ж цей порок серця викликав таке ускладнення, як синдром Ейзенменгера, то жінці краще зовсім відмовитися від планування вагітності, адже цей стан здатний призвести до смерті.

Також потрібно пам'ятати те, що якщо в одного або обох дорослих спостерігається вроджена вада серця, то ризик розвитку даного захворювання у їхньої дитини значно зростає.

Для запобігання тому, що у малюка може розвинутися дефект міжпередсердної перегородки, майбутня мамазаздалегідь, ще на етапі планування вагітності, має відмовитися від прийому деяких лікарських засобів, які здатні спричинити дану ваду серця.

Діагностика захворювання

Під час проведення аускультації під час медичного обстеженнядорослих лікар може виявити шуми в серці, які вимагають додаткового дослідження. До таких способів обстеження, які дозволять уточнити діагноз, належать:

1. Рентген грудної клітки. За допомогою даного методудіагностики вдається визначити збільшення розмірів серця, а також присутність у легені додаткової рідини, що підтверджує наявність у пацієнта серцевої недостатності.
2. УЗД (Зхокардіографія)
3. Цей спосіб дослідження повністю безпечний і дозволяє правильно оцінити стан і роботу серцевого м'яза, а також серцеву провідність та можливу ваду органу.
4. Катетеризація. Даний метод діагностики полягає у введенні в стегнову артерію. контрастної речовиниза допомогою тонкого катетера. Після цього пацієнту проводиться серія знімків, завдяки якій вдається правильно визначити тиск у камерах серця, а також оцінити його стан.
5. Пульсоксіметрія. За допомогою цього методу вдається визначити наявність кисню у крові. Щоб провести це дослідження, хворому на кінчик пальця прикріплюється датчик, який визначає концентрацію кисню. Його мала кількість говорить про деякі захворювання серця.
6. МРТ. Завдяки методу магнітно-резонансної томографії вдається отримати повне уявлення про будову досліджуваних тканин та органів у розрізі по шарах. Однією з переваг даної методики є те, що хворого не потрібно піддавати опроміненню. Але це досить дорога методика, яка призначається у тих випадках, коли за допомогою УЗД серця не вдається поставити правильний діагноз.

Лікування ДМПП

Якщо ускладнення дефекту перегородки (порок серця) не несе загрозу життю та здоров'ю пацієнта, то немає потреби проводити негайне оперативне втручання. Його терміновість пояснюється лише присутністю у пацієнта інших вроджених хвороб серця, а також його загальним самопочуттям. Якщо ДМПП було діагностовано в ранньому дитинстві, то лікарі просто спостерігають стан хворого, оскільки отвір може зарости самостійно. Також трапляються випадки, коли цей дефект не пропадає, проте отвір має настільки малі розміри, що він не завдає ніякого дискомфорту хворому, і він веде звичайне життя. У такому разі хірургічне втручання також не є обов'язковим.

Однак найчастіше при дефекті перегородки потрібне втручання лікарів та хірургічна операція. Більшість лікарів рекомендують робити це у дитинстві, що дозволить хворому уникнути ускладнень здоров'я у майбутньому. Суть хірургічної операції полягає в тому, що на отвір накладається «латка», яка припиняє попадання крові з одного відділу серця до іншого.

Операційне лікування ДМПП може виконуватись методом катетеризації. Катетеризація – це метод лікування, який полягає у введенні через стегнову артерію спеціального медичного зонда, кінець якого сягає отвору в перегородці. Для контролю ходу операції застосовується рентгенівське обладнання. За допомогою даного зонда на отворі встановлюється спеціальна сіточка, яка перекриває дефект. Через деякий час на латці утворюється м'язова тканина, що закриває ДМСП.

Катетеризація має ряд своїх переваг, до яких можна віднести незначну кількість ускладнень та недовге відновлення організму. Також катетеризація вважається менш травматичною.

До ускладнень цього лікування відноситься:

• біль, що характеризує ваду;
• травмування судин;
• сильна кровотеча;
• інфікування у місці введення катетера;
• алергія на медичну речовину, що вводиться.

На відміну від катетеризації, інший спосіб операції (відкрите хірургічне втручання) проводиться під наркозом. При проведенні операції виконується невеликий надріз на грудній клітці, хворий підключається до «штучного серця», а потім на отвір встановлюється «латка». Недоліком методики є тривале відновлення організму та великий ризик виникнення ускладнень.

Якщо порівнювати результативність обох методів хірургічного втручання, то катетеризація відрізняється найкращими показниками. Однак це можна пояснити тим, що відкриті операціїнайчастіше призначаються лише у найскладніших і занедбаних ситуаціях.

Також для лікування ДМПП застосовується і лікарська терапія, проте за її допомогою не вдається виконати її зарощення, натомість виходить пом'якшити симптоми хвороби, а також знизити ризик розвитку післяопераційних ускладнень.

На сьогоднішній день досить часто в медичної практикитрапляється дефект міжпередсердної перегородки у новонародженого. Ця вада ставиться до вроджених і не дає можливості дитині жити. повноцінним життям. Патологія проявляється як невеликих дефектів на м'язі серця. При детальному обстеженні можна легко виявити невеликий отвір у правому або лівому шлуночку. На тлі цього порушується робота одного із кіл кровообігу. Цей варіант пороку може бути представлений самостійно або в комплексі з іншими серйозними хворобами. У разі для лікування дефектів вибирається комплексний підхід.

Перегородка у серці у новонародженого грає важливу рольу загальному функціонуванні організму. Стан пацієнта безпосередньо залежить від характеру та ступеня прояву патології. Наприклад, якщо розмір отвору знаходиться в межах від двох до п'яти міліметрів, дитина може його не відчувати. У такому разі у людини не виникатиме жодних додаткових ознак, які говорили про наявність патології даного характеру Операція проводиться у терміновому порядку у разі, якщо розмір дефекту перебуває у межах від десяти до п'ятнадцяти міліметрів. У медичній практиці траплялися випадки, коли було виявлено повну відсутність перегородки між шлуночками серця. На жаль, даний видпатології неможливо усунути у вигляді операції.

За наявності дефекту перегородки серця його м'язи що неспроможні скорочуватися у необхідному режимі. У такому разі в одній із камер спостерігається різке збільшення тиску. Негативна ситуація погано впливає стан судин. Додатково збільшується навантаження на легені. В результаті серце одержує надмірну кількість крові з киснем. При цьому в великому коліспостерігається її явний недолік. При тривалому перебігу хвороби кардинально змінюються судини. Ситуація призводить до серйозних склеротичних патологій.

Вади серця у новонароджених досить часто формуються ще в утробі матері. Науці відомі тільки поодинокі випадкирозвитку хвороби під час життя дитини Для постановки правильного діагнозута визначення розміру патології необхідно провести ехокардіографію. Дефект усувається самостійно доти, поки виповниться один рік. Однак, при виявленні патології необхідно обов'язково стати на облік до педіатра. Слід запобігти ситуації з переходом хвороби на активну стадію. Оперативне втручання доцільно проводити у разі, якщо дефект не усунувся самостійно до трирічного віку.

Міжшлуночкова патологія не діагностується у дорослих людей. В будь-якому випадку ця недугаповинен бути повністю ліквідований у дитинстві. Операції у цій галузі регулярно проводяться протягом п'ятнадцяти років.

Схематичне уявлення дефекту перегородки серця

Класифікація патології

У кардіологічній практиці захворювання прийнято характеризувати залежно від місця розташування дефекту:

• надгребневе захворювання діагностується у разі розташування дефекту у нижній частині перегородки;
• у середній частині розташовані найчастіше м'язові аномалії;
• піремембранозне захворювання діагностується у разі знаходження дефекту у верхній частині серцевого м'яза.

Закриття у немовлят природним шляхомможливо лише у першому випадку. Якщо дефект знаходиться в середній частині, то операція не буде потрібна, якщо його розмір не перевищує кількох міліметрів. У останньому випадкутакож є високі шанси самостійного заростання.

Патологію даного характеру у медичній практиці прийнято класифікувати залежно від розміру:

• без особливих симптомівта різкого погіршення стану здоров'я проникають лише хвороби з малим дефектом;
• при середньому розриві негативні прояви будуть помітні у перші кілька місяців життя малюка;
• при великому дефектіпідвищений ризик смерті.

Дефект міжшлуночкової перегородки може виникнути на тлі негативного впливузовнішніх та внутрішніх факторів. Плід також потрапляє у разі регулярного негативного впливу певних причин у період вагітності.

Причини розвитку

Захворювання серйозне, і воно розвивається під впливом наступних негативних зовнішніх та внутрішніх факторів.

Науково було встановлено, що дефект може передаватися у спадок. Тому якщо у батьків у дитинстві була діагностована дана патологія, то рекомендується уважно ставитись до стану дитини в дитинстві. Патологія може мати схожі риси з цієї. Порушення розвивається на тлі негативної зміни в генах та хромосомах. Неможливо спрогнозувати та передбачити розвиток. Сьогодні вважається, що це вроджені захворювання серця розвиваються і натомість активної мутації генів.

У період, коли плід перебуває в утробі матері, на нього може негативно вплинути стан навколишнього середовища. Досить часто генні мутації виробляються саме цьому фоні. Саме тому жінці забороняється застосовувати ліки з сильним впливом, зловживати алкоголем та тютюнопалінням. Негативний вплив мають також наркотики. Ризик розвитку патології збільшується у разі перенесення жінкою різноманітних хвороб вірусного характеру. Звести до мінімуму ймовірність розвитку патології може лише мінімізація негативного впливу цих факторів.

Характер та особливості прояву хвороби

За наявності патологій у розвитку міжшлуночкової перегородки серця у маленького пацієнта спостерігаються такі симптоми:

• Невеликий просвіт не виявляється протягом тривалого часу. Якщо він заросте сам, то батьки можуть і не дізнатися про його наявність у дитини.
• При середніх варіантах розвитку патології у малюка спостерігається наявність деяких відхилень від нормального стану. Насамперед батьки помічають швидку стомлюваністьта відставання загалом фізичний розвитоксеред однолітків. Такі діти більш схильні до пневмонії та активного поширення вірусної інфекціїу легенях.
• Вторинний варіант прояву симптомів дуже небезпечний. У такому разі у дитини постійно присутня блідість шкіри та сильна набряклістькінцівок. Періодично він може відчувати сильний біль у грудній клітці, який проявляється у вигляді задишки. Надмірне фізичне навантаження може бути небезпечним. Важливо вчасно розглянути ці симптоми і звернутися за консультацією до лікаря.

Аневризм може істотно посилити загальну ситуацію. Для встановлення правильного діагнозу використовується ехокардіографія. Дослідження спрямовано вивчення особливостей серцевого м'яза за допомогою впливу ультразвуку.

Поставити діагноз можна лише на підставі низки обстежень

Особливості проведення діагностики

Виявити дефект серцевої перегородки можна лише за допомогою спеціального обладнання. На сьогоднішній день у сучасної медицинивикористовуються такі варіанти досліджень:

• Батьки повинні розповісти лікареві про всі скарги на загальне клінічний станїхню дитину. Наприклад, він може швидко втомлюватися навіть від невеликої фізичного навантаження. При цьому його шкіра стає білого кольору, і відчувається сильний більв серці. Періодично самопочуття посилюється за рахунок задишки та слабкості.
• Уважного вивчення вимагає також анамнез кожного члена сім'ї. Досить часто патологія розвивається на тлі негативного впливу спадкової схильності. При цьому в облік береться стан дитини після народження, необхідність проведення операції та наявність супутніх хвороб. Негативна клінічна картина виникає також у тому випадку, якщо такі вади були в одного з батьків.
• На огляді лікаря береться до уваги наявність перкусії або шумів у серці.
• Необхідно також уважно вивчити результати аналізів сечі чи крові малюка.
• Проаналізувати роботу серця можна також на підставі електрокардіограми та ехокардіографії.
• За потреби додатково малюкові призначається рентген грудної клітки.
• Для отримання повної клінічної картини може знадобитися введення спеціального катетера з контрастною речовиною. Завдяки такій простій процедурі вдасться отримати більше повну картинупатології у вигляді використання сучасних методів.
• Додатково лікар оцінює доцільність проведення МРТ.

Сучасні методи терапії

Найчастіше для усунення патології необхідно вдатися до оперативного втручання. Однак якщо отвір характеризується невеликим діаметром, залишається ймовірність самостійного його закриття. Для полегшення загального стану малюкові необхідно приймати сечогінні, кардіо- та інотропні препарати. Завдяки їм організму надається необхідний рівень підтримки.

Малюка необхідно постаратися максимально захистити від будь-якого надмірного фізичного навантаження. Батьки повинні зробити все для того, щоб він не плакав і надто не напружувався. У такій ситуації зростає напруга, яка може негативно вплинути на роботу серцевого м'яза. Для дитини у старшому віці не допустимо підняття важких предметів чи різке переміщення.

Без операції залишається ризик посилення патології, до якої приєднуються додаткові ускладнення. При цьому саме захворювання залишається на місці

Хірургічне втручання

Стовідсоткове одужання гарантує лише операція. Залежно від загального стану пацієнта вона може бути екстреною чи плановою. Перший варіант необхідний у тому випадку, якщо життю чи здоров'ю пацієнта існує реальна загроза. У такому разі вдається запобігти летальному исходу. Однак процедура пройде набагато краще, якщо забезпечити необхідний рівень попередньої підготовки.

Найкраще проводити хірургічне втручання плановим методом. У такому разі вдається правильно підготувати організм. Додатково необхідно, щоб кардіологи мали змогу стежити за станом пацієнта. Доцільно використовувати деякі препарати із консервативного методу лікування. Для проведення звичайної операції із закриття дефекту в перегородці серця використовується один із таких способів.

Радикальний метод передбачає налагодження невеликої латки на уражену область. Для цього використається спеціальний штучний варіант матеріалу. Під час операції пацієнта необхідно підключити до апарату, який забезпечуватиме правильну циркуляцію крові в період даної маніпуляції.

Під час використання паліативного методу із серцевим м'язом не проводяться жодні маніпуляції. Однак хірург звужує легеневу артерію. Завдяки цьому пацієнт може повернутись до нормального життя. Додатково зменшується ризик розвитку серйозних ускладнень. Найчастіше такий варіант операції призначається тільки в тому випадку, якщо дитина не зможе перенести радикальне втручання.

Профілактика розвитку патології

На жаль, на сьогоднішній день немає заходів, які б дозволили звести до нуля ймовірність розвитку вади серця у плода. Жінка має уважно ставитись до стану власного здоров'я. Важливо якомога раніше виявити захворювання та спрямувати всі сили на його усунення. Для цього слід дотримуватись наступних рекомендацій:

• Мати має стати на облік з приводу вагітності до закінчення першого триместру.
• Немаловажне значення має харчування, адже саме з їжею в організм надходить необхідна кількість вітамінів та мінералів.
• Жінка має постійно перебувати на обліку у акушера. Не рекомендується пропускати планові огляди.
• Звести до мінімуму вживання алкоголю. Бажано повністю відмовитися від нього, а також куріння та вживання наркотиків.

Вчасно зроблена операція гарантує нормальне життя дитині в майбутньому

Виникнення ускладнень

Дефект міжшлуночкової перегородки необхідно усунути в ранньому віці.

В іншому випадку збільшується ризик розвитку серйозних ускладнень:

• Синдром, що негативно впливає на функціонування легеневої артерії. На його тлі досить часто розвивається склероз судин.
• Внутрішня оболонка серця має властивість запалюватися. Симптом веде до розвитку бактеріального ендокардиту.
• Запалення легенів чи інші серйозні хвороби легень.
• Недостатність серцевого м'яза.
• Передінсультний стан.
• Підвищення легеневої гіпертензії.
• Розвиток стенокардії.
• У дитини можуть періодично виникати непритомність. На тлі цього підвищується ризик травмування.

На жаль, дефекти серцевого м'яза у дитини виникають досить часто. При постановці такого діагнозу батьків починає хвилювати питання про прогнози, які може дати лікар.

Оперативне втручання потрібно провести ще у дитячому віці. Тільки в окремих випадках батьки відмовляються від цієї маніпуляції. Найчастіше ситуація виникає з релігійних переконань. У такому випадку з кожним днем ​​збільшується ймовірність смерті. Категорично не рекомендується зволікати з операцією, оскільки від неї залежить загальний стандитини у майбутньому.

Якщо у дитини діагностується даний дефект, то, швидше за все, вона відставатиме у розвитку. Якщо хворобу не усунути вчасно, то на її тлі виникає велика кількість ускладнень. У такому випадку з кожним днем ​​збільшується ймовірність смерті.

Дефект міжпередсердної перегородки є повідомленням між двома передсердями в результаті аномалії розвитку первинної та вторинної міжпередсердних перегородок та ендокардіальних валиків.

За анатомічною характеристикою виділяють такі дефекти:

1. Вторинний дефект. Має невеликі розміри від 2-4 до 15-17 мм, знаходиться в центрі міжпередсердної перегородки або біля усть порожнистих вен. Рідше виявляється відразу кілька дефектів, проте Нижня частинаперегородки завжди збережено.

2. Первинний дефект. Локалізується в нижній частині перегородки, одразу над передсердно-шлуночковими клапанами. Часто виявляється у комбінації із розщепленням стулок мітральних клапанів. Розміри первинних дефектів набагато більше вторинних, загалом їх діаметр коливається не більше від 3 до 5 див.

3. У поодиноких випадках реєструється повна відсутність перегородки між передсердями. З'являється загальне передсердя.

Також дефекти поділяються на ізольовані та поєднані.

Патологія кровообігу при дефекті міжпередсердної перегородки обумовлена ​​скиданням артеріальної крові зліва направо в результаті більш високого тискуу лівому передсерді, а отже, багата киснем артеріальна кров скидається в венозні судини. Об'єм крові в малому колі кровообігу збільшується, розвивається гіперво-лемія і відбувається перевантаження та розширення порожнини правого шлуночка.

клініка. Виразність клінічних симптомів залежить від величини дефекту. За його невеликих розмірів захворювання протікає практично безсимптомно і діагностується, як правило, випадково. Діти скарг не пред'являють. Фізичний та моторний розвиток відповідає віку. Основним симптомом захворювання є систолічний шум у другому-третьому міжребер'ї ліворуч у грудини.

Діагностика

Діагноз можна встановити за результатами рентгенографічного методу дослідження. На рентгенограмі визначається збільшення тіні серця, випинання дуги легеневої артерії, зміщення праворуч догори кута між передсердям та шлуночком та посилення судинного малюнка.

При великому дефекті, що протікає з вираженими порушеннямигемодинаміки, клініка з'являється вже в грудному віці. У таких дітей відзначаються відставання у фізичному та моторному розвитку, часті респіраторні захворювання, що періодично виникає ціаноз. Діти старшого віку пред'являтимуть скарги на підвищену стомлюваність, серцебиття, появу задишки та ціанозу при фізичному навантаженні.

При об'єктивному огляді дитини шкірні покривиі видимі слизові чисті, бліді. Деформація грудної клітки у вигляді серцевого горба з'являється згодом.

При перкусії серця відзначається розширення його меж праворуч, а судинного пучкаліворуч через легеневу артерію. При аускультації серця визначається посилення I тону у проекції тристулкового клапана, II тон також посилений та розщеплений. Вислуховується систолічний шум у другому-третьому міжребер'ї зліва біля грудини. За своєю характеристикою шум помірної інтенсивності не проводиться, краще виявляється в положенні лежачи. Як правило, з віком він посилюється.

При великих дефектах міжшлуночкової перегородки розвивається серцева недостатність за правошлуночковим типом.

Під час проведення електрокардіографії реєструється зміщення електричної осісерця праворуч. Відзначаються прояв перевантаження та гіпертрофії правого шлуночка, ознаки блокади правої гілки пучка Гіса. У деяких дітей виявляються порушення ритму.

На фонокардіограмі визначається збільшення амплітуди та розщеплення I тону, а також розщеплення II тону. Систолічний шум реєструється у другому-третьому міжребер'ї зліва, він має середню або низьку амплітуду та форму веретена.

На рентгенограмі органів грудної клітки посилення легеневого малюнка. Серце збільшено в поперечнику за рахунок правих відділів, відзначається випинання та пульсація легеневої артерії та прикореневих судин.

При проведенні ехокардіографії необхідно звертати увагу на непрямі ознаки дефекту міжпередсердної перегородки: перевантаження об'ємом правого шлуночка, внаслідок чого з'являється розширення порожнин правого передсердя та правого шлуночка, патологічний рух міжшлуночкової перегородки та збільшення амплітуди активності правого передсердношлуночкового клапана.

При катетеризації порожнин серця відзначається деяке підвищення тиску легеневої артерії. Реєструється невелика різниця тиску між правим шлуночком та легеневою артерією. У правому передсерді та правому шлуночку кров перенасичена киснем.

Лікування

Існують наступні методилікування:

1. Консервативне: застосовуються серцеві глікозиди (дигоксин), сечогінні препарати. З віком дефект може спонтанно закритися.

2. Хірургічне лікування (при неефективності консервативної терапії, у разі ознак вираженої серцевої недостатності) проводиться у віці 5-10 років. Операція полягає у ушиванні або пластиці дефекту.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Одним з найпоширеніших вад серця є дефект міжшлуночкової перегородки. Його частота становить від 10 до 23%.

Дефект міжшлуночкової перегородки є отвіром. різної формивід круглої до еліпсоподібної мембранної або м'язової частини міжшлуночкової перегородки.

По локалізації розрізняють такі варіанти дефекту міжшлуночкової перегородки:

1. Перимембранозні дефекти виявляються найчастіше. Як правило, такі дефекти мають тенденцію до зменшення розмірів у результаті зрощення тканин тристулкового клапана, що сприяє клінічному покращенню протягом першого року життя.

2. Відточні дефекти. Їх нехарактерно спонтанне закриття. Практично завжди потрібне хірургічне лікування. Поліпшення клінічної картини можливе внаслідок розвитку подлегочного стенозу.

3. Припливні дефекти, так само, як і перимембранозні, зменшуються в результаті приростання структур трикуспідального клапана.

4. М'язові дефекти мають найбільш сприятливий перебіг. Вони, як правило, спонтанно закриваються навіть за великих розмірів.

5. Відсутність перегородки чи рудиментарна перегородка.

З клінічної точкизору можна виділити два варіанти дефекту:

- Дефект мембранозної частини;

- Дефект м'язової частини.

Залежно від розміру дефекту, можна виділити 2 варіанти:

- Великий дефект, коли величина отвору практично така сама, як і діаметр аорти. Розвивається недостатність кровообігу;

- Середній або невеликий дефект має набагато менші розміри в порівнянні з діаметром аорти.

Патологія кровообігу при дефекті міжшлуночкової перегородки обумовлена ​​скиданням крові через патологічний отвір з лівого шлуночка в правий. Кров, багата на кисень, йде з лівого шлуночка в правий, потім в легеневу артерію і в ліві відділи серця. При переповненні малого кола кровообігу виникає легенева гіпертензія.

Клініка, діагностика

Час виникнення перших симптомів захворювання та вираженість клінічних проявів залежать від величини скидання, що визначається різницею тиску лівого та правого шлуночків.

Захворювання, як правило, розвивається практично одразу після народження. Батьки пред'являють скарги на уповільнення збільшення ваги та зростання дитини. Проте слід зазначити, що з народженні маса відповідає нормі. З'являються труднощі під час годування. У новонародженого відзначається мляве смоктання, прискорене дихання, неспокій. Під час годування дитина робить паузи, вдихи. Розвивається гіпотрофія внаслідок недоїдання. У старшому віці приєднуються скарги на біль у серці і серцебиття. В анамнезі життя у таких дітей виявляються часті пневмонії та респіраторні захворювання.

При об'єктивному огляді шкірні покриви чисті, бліді, вологі за рахунок підвищеної пітливості. У дитини відзначається збільшення частоти дихальних рухів, дихальний процесйде за участю допоміжної мускулатури. З'являється сухий, нав'язливий кашель, який посилюється при зміні положення тіла. Виявляється патологічна зміна грудної клітки у вигляді парастернального (окологрудинного) серцевого горба, рідше епігастральної пульсації. Верхівковий поштовх посилений, що піднімає. Пальгхаторно в третьому або четвертому міжребер'ї зліва визначається систолічне тремтіння, яке підтверджує скидання у правий шлуночок.

Типовою ознакою, що говорить про наявність дефекту міжшлуночкової перегородки, є грубий шум систоли. Він локалізується в третьому-четвертому міжребер'ї та проводиться над усією областю серця.

Виразність шуму прямо пропорційна розміру отвору та стану легеневих судин (що більше дефект і вище легеневе судинний опір, тим тихіше шум). При дефекті м'язової частини (хвороби Толочі-нова-Роже) шум вислуховується в четвертому-п'ятому міжребер'ї, не проводиться на інші області і набуває скребучого характеру.

Тони серця ясні, ритмічні, визначаються акцент і розщеплення II тону та ритм галопу. При аускультації легень і натомість жорсткого дихання вислуховуються вологі, дрібно-бульбашкові хрипи.

Ознаки тотальної серцевої недостатності з'являються з перших днів захворювання. Частота серцевих скорочень та дихальних рухів різко перевищує норму. Виявляються набряки верхніх та нижніх кінцівок, особи, аж до розвитку асциту Живіт при пальпації м'який, безболісний. Відзначається збільшення печінки та селезінки.

На електрокардіограмі при невеликих дефектах міжшлуночкової перегородки патологічних змінне виявляється. За наявності великого дефекту під час проведення електрокардіографії визначаються ознаки гіпертрофії лівого та правого шлуночків.

На фонокардіограмі реєструється високочастотний шум систоли, пов'язаний з I тоном, локалізується в третьому або четвертому міжребер'ї зліва у грудини. Є інтервал між шумом систоли і II тоном. II тон розщеплений над легеневою артерією.

На рентгенограмі органів грудної клітки при великому дефекті, а отже, при вираженому скиданні крові, визначається зміна тіні серця, збільшення шлуночка, рідше набухання дуги легеневої артерії.

Вирішальну роль діагностиці захворювання грає ехокардіографія. Типовими змінами є збільшення правого та лівого шлуночків, прискорення кровотоку через мітральний клапан та відсутність ехосигналу від перегородки серця.

Катетеризація порожнин серця та ангіографія дозволяють точно визначити локалізацію, розмір дефекту та ступінь шунтування крові. Виявляється збільшення насичення киснем. венозної кровіу правому шлуночку та збільшення його обсягу. При проведенні лівої вентрикулографії стає можливим точне визначеннярозташування та розміру дефекту.

Виділяють кілька варіантів наслідків захворювання:

1. Мимовільне закриття патологічного отвору. Як правило, такий результат притаманний невеликих дефектів. Вони закриваються у середньому до 5-6 років.

2. Розвиток синдрому Ейзенменгера. Він є ускладненням захворювання, що супроводжується розвитком склеротичних змін і легеневої гіпертензії.

3. Перехід дефекту міжшлуночкової перегородки в зошит Фалло.

Диференціальний діагноз дефекту міжшлуночкової перегородки необхідно проводити з відкритою овальною протокою, з передсердно-шлуночковим з'єднанням, ізольованим стенозом легеневої артерії, стенозом аорти, недостатністю мітрального клапана.

Лікування

Варіанти лікування залежать від наступних моментів:

1. Дефект міжшлуночкової перегородки малого розміру. Якщо до віку шести місяців ознаки недостатності кровообігу або легеневої гіпертензії не виникли, то використовується консервативна (медикаментозна) терапія під контролем. ультразвукового дослідженнясерця 1 раз на 6 місяців. Застосовуються серцеві глікозиди, сечогінні препарати. Необхідно проводити лікування супутніх захворюваньта профілактику виникнення вторинного ендокардиту.

2. Дефект міжшлуночкової перегородки великого та середнього розміру, що викликає недостатність кровообігу.

3. Дефект міжшлуночкової перегородки великого розміру у поєднанні з легеневою гіпертензією.

У таких дітей з перших місяців життя розвивається зменшення судинного легеневого опору. З лікарських препаратів також застосовують серцеві глікозиди (дигоксин) та сечогінні засоби (призначають комбінацію фуросеміду (2 мг/кг/добу) з верош-піроном (2 мг/кг/добу); при малій ефективності – каптоприлом у дозі 1-3 мг/кг/добу в 3 прийоми з подальшим збільшенням дози до 5 мг/кг/добу під контролем артеріального тиску) .

Лікарська терапія є достатньою, якщо ознаки недостатності кровообігу купіруються, нормалізуються маса та зростання дитини, відсутні повторні пневмонії та ознаки легеневої гіпертензії. За такого перебігу захворювання оперативне лікування рекомендується відстрочити до 1-1,5 років. Не слід забувати, що розміри дефекту можуть зменшитися спонтанно.

Показання для оперативного лікування у дітей перших років життя є швидка появалегеневої гіпертензії, некоригована лікарськими препаратаминедостатність кровообігу, постійні пневмонії та гіпотрофія II-III ступеня.

Можливі два варіанти оперативного втручання:

– радикальне (повне) закриття дефекту латою в умовах штучного кровообігу та гіпотермії;

- Операція Мюллера-Альберта (виробляється в два етапи): штучний стеноз (звуження) легеневої артерії. Ця операція застосовується за наявності множинних дефектів міжшлуночкової перегородки або у разі важкого станудитини за неможливості використання штучного кровообігу. Усунення звуження легеневої артерії проводиться через 1-2 роки.

Відкритий атріовентрикулярний канал Відкритий атріовентрикулярний канал, або передсердно-шлуночкове повідомлення, є порушенням розвитку ендокардіальних подушок, які утворюють клапанні структури атріовентрикулярної сполуки та прилеглі до нього ділянки міжпередсердної та міжшлуночковий перегородок. Це комбіні-
ванний порок розвитку серця, що включає в себе патологічний отвір в нижньому відділіміжпередсердної та в мембранозній частині міжшлуночкової перегородки та розщеплення стулок мітрального або трикуспідального клапана.

Є дуже важким пороком, більшість хворих рано помирають внаслідок порушення кровообігу.

за анатомічній будовірозрізняють:

- Неповний атріовентрикулярний канал; складається з первинного дефекту міжпередсердної перегородки та аномалії стулок мітрального клапана;

- Повний атріовентрикулярний канал; включає первинний дефект міжпередсердної перегородки, припливний дефект міжпередсердної перегородки, відсутність або розщеплення стулок мітрального і трикуспідального клапанів і загальний клапан для обох шлуночків.

Патологія кровообігу при відкритому атріовентрикулярному каналі полягає у скиданні змішаної крові через стулку мітрального клапана з лівого шлуночка в ліве передсердя, є недостатність мітрального клапана. Рано розвивається легенева гіпертензія.

Клініка, діагностика

При повній формі атріовентрикулярного каналу клінічні прояви виявляються з перших днів або місяців життя. У хворих дітей відзначаються відставання у фізичному розвитку, часті респіраторні захворювання та пневмонії. Батьки пред'являють скарги на швидку стомлюваність дитини, особливо під час годування, зниження апетиту. При неповній формі атріовентрикулярного каналу клініка залежить від вираженості мітральної регургітації (зворотний закид крові). Чим більша регургітація, тим важчий стан дитини.

При об'єктивному огляді шкірні покриви чисті, бліді. Рано розвивається серцевий горб. Відзначається збільшення частоти серцевих скорочень та дихальних рухів. При пальпації грудної клітки відзначається систолічне тремтіння у четвертому міжребер'ї чи верхівці серця. При аускультації легень на тлі жорсткого дихання вислуховуються вологі, хрипи. Тони серця гучні, ритмічні. Реєструються посилення I тону в області проекції тристулкового клапана, акцент та розщеплення II тону. Вислуховується грубий, тривалий систолічний шум у третьому-четвертому міжребер'ї вздовж лівого краю грудини. Зазначається збільшення печінки.

Зміни на електрокардіограмі полягають у наявності відхилення електричної осі серця вліво. Лівограма пов'язана з аномалією формування провідної системи серця. Зазначається повна блокада правої ніжкипучка Гіса.

При проведенні фонокардіографії визначається систолічний шум у третьому-четвертому міжребер'ї зліва, шум мітральної регур-гітації над верхівкою та посилення II тону над легеневою артерією.

На рентгенограмі виявляється посилення легеневого малюнка та збільшення серця за рахунок правих порожнин серця.

При ехокардіографічному дослідженні реєструються перерва ехосигналу від перегородки, аномалії мітрального клапана, ознаки навантаження правого шлуночка.

При катетеризації правого шлуночка зонд потрапляє у ліве передсердя та лівий шлуночок. У правому передсерді відзначається підвищене насичення крові киснем і збільшується далі у правому шлуночку та легеневій артерії. Виявляється підвищення тиску у малому колі кровообігу. На лівосторонній вентрикулографії реєструється звуження та деформація каналу відтоку крові з лівого шлуночка, а також попадання контрастної речовини з лівого шлуночка у праве та ліве передсердя.

Ультразвукове дослідження та зондування серця дозволяють поставити остаточний діагноз та визначити ступінь ураження клапанів та вираженість легеневої гіпертензії.

Диференційна діагностика. Диференційну діагностикувідкритого атріовентрикулярного каналу слід проводити з ізольованим дефектом міжшлуночкової перегородки, кардіоміопатією, міокардитом та аномальним дренажемлегеневих вен.

Лікування

Види лікування такі:

1. Консервативне: за наявності недостатності кровообігу призначають серцеві глікозиди та сечогінні препарати.

2. Хірургічне лікування:

- Терміни проведення оперативного лікування дітей з неповним атріовентрикулярним каналом залежать від ступеня мітральної недостатності. При помірно вираженій недостатності операція провадиться після 1 року життя. Дефект міжпередсердної перегородки закривається латкою, і здійснюється пластика стулок мітрального клапана. При вираженій недостатності гемодинаміки хірургічна корекція виробляється більш ранньому віці;

– при повному атріовентрикулярному каналі оперативне лікування рекомендується у ранньому віці до 1 року. Виробляється радикальна корекція пороку, яка полягає в закритті латками дефектів міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок та поділі єдиного передсердно-шлуночкового клапана. Якщо не проводити хірургічну корекцію, то майже половина дітей із цим діагнозом гинуть на першому році життя.