Агенезия и аплазия почек: методы устранения патологии. Аплазия почки что это такое Симптомы и признаки

Чтобы понимать, что такое аплазия почки, необходимо разобраться с понятием агенезия, поскольку это одна из ее форм.

Сама агенезия – патологическое состояние, при котором наблюдается полное отсутствие почки или ее ножки, что относится к врожденному пороку.

Аплазия – сбой внутриутробного развития, с сохранением мочеточника, сосудов, но сама почка плохо развита, выглядит как зачаток, что не может нормально работать.

При патологии все функционирование ложиться на другую почку, за счет чего появляется повышенная нагрузка.

Основные причины

Аплазия почки согласно статистическим данным диагностируется у 1 человека среди 1200 других людей.

Подобная аномалия появляется по причине недостаточного развития протока метанефроса.

Порок дополняется нормальным или коротким мочеточником, а в некоторых случаях у ребенка его вовсе не будет.

Агенезия и аплазия почки считаются врожденными дефектами в развитии. Нередко у детей с подобными аномалиями наступает летальный исход, смерть может быть в утробе или сразу после рождения.

В тех ситуациях, когда вторая почка может нормально работать и компенсирует недостаток второй части парного органа, то заболевание может диагностироваться в старшем возрасте в ходе обычного осмотра.

В некоторых случаях основные симптомы патологии не проявляются, их развитие медленное, поэтому аномальное строение можно определить только в старости.

Аплазия почки нередко вызывает болезни почек, среди которых:

  1. Повышенное внутрипочечное давление.
  2. Пиелонефрит разного вида и формы.
  3. Мочекаменное заболевание.

В медицине существует несколько видов порока, а реже всего у человека будет отсутствие почек.

Подобное состояние самое опасное, без парного органа ребенок не может жить, поэтому наступает смертельный исход сразу после рождения. Намного чаще у новорожденных нет одной почки с любой из сторон.

Зная, что это такое, важно разобраться с возможными причинами образования врожденного порока.

Доктора и ученые не могут точно сказать, по какой причине дети рождаются только с одной почкой, но нужно отметить, что генетика и наследственная предрасположенность в аномалии не принимают участия. За счет этого порок считается врожденным.

Формирование парного органа происходит с 5 недели беременности. Данный процесс длится на протяжении всего развития в утробе матери, за счет чего появляется сложность с определением точных причин.

Аплазия почки может провоцироваться несколькими факторами:

  1. Заражение вирусами, прочими инфекциями в ходе беременности, а именно в 1 триместре. Как правило, опасность представляет краснуха, грипп и подобные болезни.
  2. Проведение в ходе беременности ионизирующего излучения в ходе обследования.
  3. Наличие диабета у беременной женщины также относится к возможной причине.
  4. Результат употребление мощных медикаментов, гормональных лекарств. Проблема появляется не просто от таблеток, а неправильного их употребления или самостоятельного подбора препаратов для лечения разных болезней и нарушений.
  5. Злоупотребление спиртным или курением во время беременности и до зачатия ребенка, когда не проводится подготовка.
  6. Любые виды венерических патологий у женщины.
  7. Использование противозачаточных препаратов до начала беременности.
  8. Любые нарушения эндокринной системы.

Описанные причины должны обязательно быть учтены докторами в ходе беременности.

Виды нарушений

В медицине используется специальная классификация, которая дает возможность определить форму нарушения:

  1. Двустороннее отклонение – отсутствие парного органа. Подобный порок самый опасный, диагностируется крайне редко и становится причиной смерти плода после рождения или в утробе матери.
  2. Агенезия правой или левой почки – состояние, при котором у ребенка нет одной части парного органа с левой или правой стороны. В таком случае одна почка принимает основные функции и нагрузки на себя.
  3. Аплазия правой или левой почки – характеризуется неполным формированием почки с одной из сторон. В таком случае часть будет выглядеть как зачаток, что не имеет основных структур, за счет этого не может работать.

Довольно часто диагностируется агенезия правой почки и страдает от аномалии преимущественно женский пол.

Доктора выдвигают гипотезу, что особенность заключается в большей подвижности правой почки, а также меньших размерах.

Порок часто можно определить в первые месяцы жизни детей. В таком случае развиваются следующие признаки:

  1. Ребенок часто срыгивает.
  2. Увеличенное образование мочи.
  3. Сильное обезвоживание организма.
  4. Появление повышенного давления и приступов гипертонии.
  5. Быстрое развитие недостаточности парного органа.

Стоит отметить, что порок справа может быть незамечен, а в результате проведения диагностики и осмотра внутренних органов, аномалия определяется случайно.

Если говорить о правосторонней аплазии почки, то признаки почти незаметны. Такое состояние имеет более благоприятные прогнозы для жизни ребенка.

При условии, что здоровая почка может всецело компенсировать недостаток парного органа. В редких ситуациях при правосторонней аплазии у детей появляется нефропатия, повышенное давление и другие болезни.

Агенезия левой части проходит с более тяжелыми признаками и последствиями, поскольку основная нагрузка приходится на правую сторону.

Физиологически правая почка отличается по размерам и подвижности от левой. При подобной аномалии у пациентов развиваются такие виды осложнений:

  1. Частые боли в районе паха.
  2. Проблемы с эякуляцией во взрослом возрасте.
  3. Сбои в половых функциях.
  4. Бесплодие.
  5. Импотенция.

Аплазия левой почки в медицине определяется очень редко, только в 7% случаев из всех.

Довольно часто подобная проблема дополняется плохим развитием других внутренних органов.

Левосторонняя аплазия характерна для мужчин и мальчиков, дополняется отсутствием семявыводящих каналов, а также нарушенным развитием мочевого пузыря.

Если порок появляется у девочек или диагностируется у женщин, то дополнительно будет неполная развитость маточных придатков, мочеточников, а также перегородок матки.

В здоровом органе при аномалии нередко появляется киста, но структура тканей не поражается сильно, поэтому находится в пределах нормы.

Основные симптомы

Аплазия почки всегда отличается от агенезии менее выраженными признаками и силой их проявлений. Нередко порок проходит без характерных проявлений.

Сравнивая с правосторонней или левосторонней проблемой, симптомы будут сильнее при поражении левой почки. Основные из них таковы:

  1. Увеличение объема урины, что выделяется на протяжении суток.
  2. Частые позывы к мочеиспусканию.
  3. Приступы рвоты.
  4. Рост давления, что не купируется специальными медикаментами.
  5. Появление складок на теле.
  6. Развитие болей, которые иррадиируют в поясничную часть и крестец.
  7. Появление нарушений сексуальных функций у мужчин.
  8. Общие признаки ухудшения здоровья и самочувствия.
  9. Отечность на лице.

Чтобы определить патологическое образование в детском возрасте, родителям надо наблюдать за наличием следующих симптомов:

  1. Одутловатость лица.
  2. Широкий нос, у которого есть приплюснутая спинка.
  3. Низкое расположение ушей.
  4. Большие размеры живота, что нехарактерны для детей.
  5. Появление складок на коже.
  6. Расположение глаз чрезмерно широкое.

Описанные визуальные особенности указывают на аномальное строение, но подтвердить это можно только после комплексного диагностирования.

Не всегда описанное состояние указывает на порок. У детей с тяжелым течением аномалии появляются признаки сильной интоксикации в результате обменных процессов, развивается недостаточность парного органа.

Диагностирование

Чтобы определить порок потребуется собрать основные данные в результате визуального осмотра, а также сбора жалоб, симптомов.

Доктор записывает основные сведения, которые говорит пациент или его родители, а также узнать первые симптомы и факторы, что их спровоцировали.

Кроме того, врачам нужно знать о других отклонений от норм, что могут быть у детей или взрослого.

Аплазия почек должна правильно отличаться докторами от других нарушений или обычной невозможности функционирования парного органа.

Для установки точного диагноза проводится аортография, при помощи ее неработающая почка отличается от аплазии. Определить аномалию можно при помощи следующих методик:

  1. Ангиография.
  2. УЗИ и рентген – применяются для определения состояния здоровой части парного органа.

Чтобы получить информацию о состояние здоровья в целом, используется кровь и моча для анализа, а также посевы мочи.

Лечение

Лечение порока может проводиться только при определенных показаниях и состоянии человека:

  1. Есть частые и сильные болевые ощущения в спине, пояснице, в области почек.
  2. Появляется нефрогенная гипертензия.
  3. Происходит рефлюкс в мочевыводящий канал, что развит в неполной мере.

Зачастую при правосторонней аплазии специального проведения терапии не требуется. Больным необходимо просто использовать правильное питание, что позволяет сократить нагрузку со здоровой части парного органа.

Диета заключается в отказе от:

  1. Жареного.
  2. Острого.
  3. Жирного.
  4. Копченого.
  5. Соленого.

Больным нельзя использовать соусы, особенно острые, пряности и специи, а также кислые соки, фрукты.

Строго запрещается применение газировок, спиртного, кофе и чая. При выраженных признаках аномалии могут назначаться медикаменты, среди которых:

  1. Обезболивающие.
  2. Мочегонные средства.
  3. Лекарства для устранения отечности тканей.

Левосторонняя аплазия также не подразумевает специального лечения, терапия назначается в редких случаях.

Для поддержки здоровья и нормальной работы здоровой почки требуется использовать правила профилактики, что не дают возможности развиваться инфекционным болезням.

За счет повышения и контроля состояния иммунной системы, при одной работающей почке, люди способны нормально жить.

Особое внимание должно уделяться детям, у которых есть двусторонняя аплазия или агенезия.

Еще несколько лет назад при подобном состоянии ребенок просто умирал, на сегодняшний день медицина имеет возможность сохранить жизнь, при помощи пересадки почек новорожденным.

Процедура тяжелая, требует быстрой реакции по подбору донора. За счет операции есть возможность восстановить и сохранить нормальную жизнь.

В самых тяжелых случаях специальная комиссия присваивает инвалидность. Оперативное лечение может проводиться при очень интенсивной боли с аномальной стороны, а также развитии осложнений. В таком случае патологическая почка удаляется с мочеточником.

Профилактика

Чтобы ребенок родился без аномалий, любой женщине надо готовиться к беременности, использовать правила профилактики до зачатия и во время вынашивания плода. Основные правила таковы:

  1. Полностью отказаться от спиртного и курения.
  2. Планировать беременность.
  3. Проводить своевременное лечение всех болезней, особенно с инфекционной природой.
  4. Использовать медикаменты только по назначению доктора.
  5. Контролировать питание, использовать только правильный, сбалансированный рацион.
  6. Нормально реагировать на стрессовые ситуации.

Если у ребенка сразу не диагностировали порок, то в будущем, при его выявлении потребуется сразу менять образ жизни, придерживаясь здоровых принципов, корректировать рацион.

Если развивается боль и другие признаки аномалии, то самостоятельная терапия исключается. Надо обратиться к доктору, что укажет основные рекомендации.

Полезное видео

  • Двусторонняя аномалия (полное отсутствие почек) – двусторонняя агенезия или арения. Как правило, плод погибает внутриутробно, либо родившийся ребенок погибает в первые часы или дни жизни по причине почечной недостаточности. Современные методы позволяют бороться с этой патологией при помощи трансплантации органов и регулярного проведения гемодиализа.
  • Агенезия правой почки - односторонняя агенезия. Это анатомический порок, который также является врожденным. Функциональную нагрузку берет на себя здоровая почка, компенсируя недостаточность настолько, насколько позволяет ее структуры и величина.
  • Агенезия левой почки – идентичный случай агенезии правой почки.
  • Аплазия правой почки практически неотличима от агенезии, но почка представляет собой зачаточную фиброзную ткань без почечных клубочков, мочеточника и лоханки.
  • Аплазия левой почки – аномалия, идентичная недоразвитию правой почки.

Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.

Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам – двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.

Агенезия правой почки

По клиническим проявлениям агенезия правой почки мало чем отличается от аномалии левой почки, однако существует мнение авторитетных урологов, нефрологов, что отсутствие правой почки встречается намного чаще, чем агенезия левой почки, причем у лиц женского пола. Возможно, это связано с анатомической спецификой, ведь правая почка немного меньше, короче и подвижнее, чем левая, в норме она должна быть расположена ниже, что делает ее более уязвимой. Агенезия правой почки может проявиться с первых дней рождения ребенка, если левая почка не способна к компенсаторной функции. Симптомы агенезии – полиурия (обильное мочеиспускание), постоянные срыгивания, которые можно квалифицировать как рвоту, тотальное обезвоживание, гипертония, общая интоксикация и почечная недостаточность.

Если левая почка берет на себя функцию отсутствующей правой, то агенезия правой почки практически не проявляется симптоматически и обнаруживается случайным образом. Диагноз может быть подтвержден с помощью проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования и урографии. Также педиатра, как впрочем, и родителей, должны насторожить чрезмерная одутловатость лица ребенка, уплощенный широкий нос (плоская спинка носа и широкая переносица), сильно выступающие лобные доли, чересчур низко расположенные ушные раковины, возможно деформированные. Глазной гипертелоризм не является специфическим симптомом, который указывает на агенезию почки, однако нередко ее сопровождает так же, как и увеличение живота, деформированные нижние конечности.

Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.

Агенезия левой почки

Эта аномалия практически идентична агенезии правой почки, за исключением того, что в норме левая почка должна быть немного более выдвинута вперед, чем правая. Агенезия левой почки более отягощенный случай, так как ее функцию должна выполнять правая почка, которая более подвижна и менее функциональна по своей природе. Кроме того, есть сведения, впрочем, не подтвержденные общемировой урологической статистикой, что агенезия левой почки чаще сопровождается отсутствием устья мочеточника, это касается прежде всего пациентов мужского пола. Подобная патология сочетается с агенезией семенного выводящего протока, недоразвитием мочевого пузыря и аномалией семенных пузырьков.

Визуально выраженная агенезия левой почки может определяться теми же параметрами, что и агенезия правой почки, которые формируются вследствие врожденных внутриутробных пороков – маловодия и компрессии плода: широкая спинка носа, чрезмерно широко расставленные глаза (гипертелоризм), типичное лицо с синдромом Поттера – одутловатое лицо с недоразвитым подбородком, низко посаженными ушами, с выступающими эпикантическими складками.

Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию. Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологии мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.

Аплазия правой почки

Как правило, недоразвитость одной из почек, считается относительно благоприятной аномалией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при нормальном функционировании здоровой левой почки может не проявляться клиническими признаками всю жизнь. Зачастую аплазия правой почки диагностируется случайным образом при комплексном обследовании по поводу совершенно другого заболевания. Реже ее определяют как возможную причину стойкой гипертензии или нефропатологии. Лишь одна треть всех больных, имеющих недоразвитую или «сморщенную» как ее еще называют почку, становится на диспансерный учет у нефролога по поводу аплазии при жизни. Клинические симптомы неспецифичны и, возможно, этим объясняется столь редкое выявление этой аномалии.

Среди признаков, которые косвенно могут указать на то, что у человека возможно недоразвита одна из почек, отмечаются периодические жалобы на тянущие боли внизу живота, в области поясницы. Болевые ощущения связаны с разрастанием зачаточной фиброзной ткани и ущемлением нервных окончаний. Также одним из признаков может быть стойкая гипертензия, не поддающаяся курированию адекватной терапией. Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.

Аплазия левой почки

Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки, встречается довольно редко, не более, чем у 5-7% всех пациентов с аномалиями мочевыделительной системы. Аплазия часто сочетается с недоразвитием близлежащих органов, например, с аномалией мочевого пузыря. Считается, что аплазия левой почки чаще всего диагностируется у лиц мужского пола и сопровождается с недоразвитием легких, половых органов. У мужчин аплазия левой почки диагностируется вместе с аплазией предстательной железы, яичка и семявыводящего протока. У женщин – недоразвитость придатков матки, мочеточника, аплазия самой матки (двурогая матка), аплазия внутриматочных перегородок, удвоение влагалища и так далее.

Недоразвитая почка не имеет ножки, лоханки и не способна функционировать и выделять мочу. Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки называется в урологической практике солитарной почкой, то есть единой. Имеется в виду только та почка, которая вынуждена функционировать, компенсаторно выполнять двойную работу.

Аплазия левой почки выявляется случайным образом, поскольку не проявляется клинически выраженной симптоматикой. Лишь функциональные изменения и болевые ощущения в коллатеральной почке могут дать повод для урологического обследования.

Правая почка, которая вынуждена выполнять работу аплазированной левой почки, как правило, гипертрофирована, может иметь кисты, но чаще всего она имеет вполне нормальную структуру и полностью контролирует гомеостаз.

Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.

Иногда в процессе внутриутробного развития происходят аномалии в строении органов. К ним относятся агенезия почки и аплазия. Порок представляет собой полное отсутствие органа или его недоразвитие, в результате чего выполнение функции полагается на другую почку. Существует несколько разновидностей патологического состояния, отчего зависит уровень здоровья человека. Аномалия бывает опасной для жизни, но чаще она не отличается высокими рисками.

Общая информация

Агенезия и аплазия почки - аномальное развитие органа в период внутриутробного развития, результатом чего является полное отсутствие почки (или обеих почек) или формирование вместо него неразвитого зачатка, который не способен выполнять должную функцию. Отсутствуют другие структурные элементы почки, которые при нормальном развитии играют важную роль в функционировании органа. Мочеточник при аплазии чаще не страдает, но возможно также его отсутствие.

Виды агенезии почек

Агенезия почки - достаточно распространенное явление. Аномалии можно классифицировать на 3 вида:

  • агенезия почек двустороннего типа;
  • агенезия одностороннего типа с сохранением мочеточника;
  • агенезия одностороннего типа отсутствием мочеточника.

Двусторонняя агенезия

Аномалию относят к третьему типу. Рождение мертвого ребенка является характерным признаком этой патологии. Иногда случается, что малыш рождается в срок живым, но продолжительность жизни составляет несколько суток по причине почечной недостаточности. Развитие медицинской науки привело к тому, что ребенку в первые дни жизни проводится операция по пересадке почек с процедурой гемодиализа (чистка крови). Но проблема в отсутствии технологий и специалистов во многих больницах усложняет раннее диагностирование проблемы, проведение дифференциального анализа с другими болезнями мочевыводящей системы или почек, осуществление пересадки недостающего органа.

Односторонняя агенезия с сохранением мочеточника

Недоразвитость органа в этом случае врожденная, но включается в первый клинический тип. Вся функциональная нагрузка в этом случае переходит на другую часть органа. В здоровой почке формируется больше необходимых функциональных элементов, что делает возможным замещение работы отсутствующей части. Заболевание здорового отдела несет намного больше рисков, чем в нормальных условиях.

Односторонняя агенезия с отсутствием мочеточника

В первые недели формирования плода, когда происходит укладка строения мочевой системы, врач может диагностировать патологию, так как визуализируется отсутствие щелевидного мочеотводящего отверстия (устья). У мужчин порок сопровождается проблемами с путями, что выводят семенную жидкость. Болезнь проявляется болезненными ощущениями в паху, крестце. Возможны проблемы с половыми функциями или болезненная эякуляция.

Причины проблемы при беременности

Образ жизни женщины в период беременности напрямую влияет на здоровье плода. Закладка органов начинается с 5-й недель, поэтому все, что происходит с 5-й до 40-ю недели, может повлиять на плод. К возникновению патологии почек у плода могут привести:

  • гормональные нарушения или употребление гормональных препаратов во время беременности, особенно в первые недели;
  • болезни, что распространяются во время полового акта (особенно сифилис);
  • проблемы с эндокринной системой (диабет);
  • тяжелые вирусные инфекции во время беременности, особенно до 12-и недели;
  • наследственная склонность;
  • облучение рентгеном во время беременности;
  • курение;
  • употребление спиртных напитков в большом количестве;
  • наркотическая зависимость.

Правосторонние пороки

Правосторонняя агенезия

Правосторонняя аномалия встречается чаще всех. Она более характерна женщинам, что, вероятней всего, обусловливается строением женского организма. Проблема часто проявляется у новорожденных детей. Ребенок часто срыгивает и писает, отчего может случиться обезвоживание. У малышей бывают гипертонические приступы, появляются симптомы развития инфекционного отравления организма, что свидетельствует о почечной недостаточности. Это происходит из-за того, что здоровый орган не способен компенсировать отсутствие другой его части. Возможен обратный заброс мочи в почку. В таком случае болезнь нужно немедленно лечить.

Наряду с внутренними симптомами, можно заметить, что внешность ребенка отличается от здорового: нос широкий и сплюснутый, лоб выпирает и нависает над глазками, ушные раковины ниже обычного, живот твердый и большой. Когда левая почка справляется с работой, симптомов заболевания нет, его диагностируют случайно. Если признаков патологии совсем нет и она не опасна для малыша, лечение не требуется.

Правосторонняя аплазия

Аплазия правой почки является ее недоразвитостью, что более безопасно, чем ее полное отсутствие. Обычно патология никак не проявляется всю жизнь. Редко левая доля не справляется с задачей. Болезнь диагностируют чаще случайно. Только треть больных страдает и проходит лечение при недоразвитости правой доли. Возможным симптомом является тянущая ноющая боль в пояснице и внизу живота, иногда возникают проблемы с выведением мочи. Если симптомов и угроз нет, проводится регулярный контроль состояния (анализы мочи, крови, УЗИ).

Левосторонние патологии

Левосторонняя агенезия

Агенезия левой почки мало чем отличается от отсутствия правой доли, только является более опасной. Левая доля более работоспособна, тогда как правая - подвижная и менее функциональная. При этом чаще возникают проблемы с половой функцией и выведением мочи, так как обычно устье мочеточника отсутствует, мочевой пузырь плохо развит, диагностируют другие проблемы в органах, которые отвечают за выведение мочи. В период беременности патологию плода часто диагностируют по маловодию и компрессии (у плода широко расположены глаза, недоразвит подбородок, широкий нос). Симптомы заболевания во взрослом возрасте:

Левосторонняя аплазия

Аплазия правой почки и аплазия левой почки диагностируются нечасто (только 5 случаев из 100 патологических состояний, что приводят к проблеме выведения мочи). Патология не развивается, как одиночная. Обычно параллельно развиваются пороки других органов системы выведения мочи, легких, органов половой системы. Заболевание чаще встречается у мужчин. Почки формируются так, что больная полностью неспособно выводить мочу и ее функции берет на себя правая доля. Симптомов заболевания обычно нет, возможны болезненные ощущения. Недоразвитость органа у ребенка и взрослого не требует лечения, проводится профилактика и наблюдение (анализы крови, УЗИ).

Диагностика

Диагностика патологии возможна, как во время беременности при скрининговом анализе и УЗИ плода (после формирования органов), так и после рождения у малыша и взрослого человека. Диагностировать аномалию у плода можно в период между 14-й и 17-й неделями беременности при помощи УЗИ и КТ, которые визуализируют смещение органов, деформации лица, увеличенное количество структурных элементов почек, маловодие. При двусторонней агенезии врач рекомендует прервать беременность на любой неделе.

Агенезия или аплазия почки у взрослого человека диагностируются после сбора анамнеза, визуального осмотра, пальпации. Патологию видно в анализах крови и мочи и из таких диагностических процедур:

Лечение и прогнозы

Опасной для жизни является двусторонняя агенезия, односторонняя агенезия или аплазия почки может быть даже не диагностирована. Если пострадало 2 доли почек, но малыш родился живым, ему в первые часы после рождения проводят необходимые анализы и процедуры очищения крови, а также оперативное вмешательство. При односторонней аномалии, что сопровождается симптомами и осложнениями, пациенту показана специальная диета, назначают антибактериальные средства и другие препараты. Если патология никак не проявляется, больному показано щадящее питание и контрольные ежегодные исследования (кровь, моча, УЗИ). Прогнозы при проблемах с одной долей органа весьма благоприятны, инвалидность оформляется крайне редко.

Диагноз аплазия почки ставится тем, у кого обнаружена анатомическая аномалия. То есть одна из почек представляет собой слаборазвитый зачаток с отсутствием нормальной структуры. При наличии патологии такого рода функцию недоразвитой выполняет парный орган, который, в свою очередь, переживает гипертрофию из-за того, что выполняет дополнительную компенсаторную функцию.

Медики классифицируют аплазию на две формы – малую и большую.

Первая характеризуется фиброкистозной массой и небольшим количеством нормально функционирующих нефронов. В таком случае, как правило, мочеточник является сильно истонченным, имеет устье, но слепо заканчивается, не доходя до паренхимы почки.

Вторая форма отличается тем, что орган выглядит как маленький комок фибролипоматозной ткани с такими же по размеру кистами. В отличие от малой формы не выявляется изолатеральный мочеточник и нефроны.

Аномально развитый орган имеет неправильно сформированную лоханку и ножку. Такое нарушение развития обнаруживается у одного из 700 новорожденных детей, при этом чаще мальчиков.

Что связано с развитием заболевания?

Патология возникает в том случае, когда канал метанефроса не дорастает до метанефрогенной бластемы. При этом мочеточник может быть вполне нормальным, укороченным или вовсе отсутствовать.

В последней ситуации у особ мужского пола констатируется отсутствие семявыводящего канала, а также кисты на семенном пузырьке, может быть уменьшенным или отсутствовать яичко.

По результатам статистических и клинических данных выяснилось, что провокатором патологии могут быть следующие этиологические факторы:

  • Сифилис и прочие венерические заболевания;
  • Сахарный диабет;
  • Бесконтрольное применение противозачаточных препаратов на основе гормонов;
  • Ионизирующее облучение женщины в период вынашивания ребенка;
  • Грипп или краснуха в первом триместре;
  • Алкоголизм;
  • Наследственная предрасположенность.

Симптомы заболевания

У особ женского пола данное нарушение может сочетаться с неполноценным формированием влагалища, уменьшенным размером матки. В связи с аномалией практически во всех случаях наблюдается компенсаторное увеличение в размерах парного органа. При двусторонней аплазии недоразвитыми являются обе почки, поэтому такая патология несовместима с жизнью.

Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз. Она относится к так называемым хорошим аномалиям: при нормальном функционировании второго парного органа может не проявлять себя на протяжении всей жизни посредством клинических симптомов.

В подавляющем большинстве случаев патологию диагностируют случайно, например, во время проведения комплексного обследования по поводу другого заболевания. Достаточно редко ее определяют по наличию устойчивой гипертензии, которая не реагирует на адекватное лечение.

Стоит отметить, что только треть больных стоят на учете у врача-нефролога. Редкое выявление данного нарушения объясняется неспецифической симптоматикой. Косвенно свидетельствовать об отклонении могут боли в области поясницы тянущего характера. Обычно болевой синдром вызван разрастанием зачаточной фиброзной ткани и как следствие – защемлением нервов.

Аплазия левой почки встречает тоже достаточно редко. Обычно патология сочетается с неполноценным развитием структур органов, расположенных поблизости, например, мочевого пузыря. Стоит отметить, что такой диагноз чаще ставят представителям мужского пола.

При этом может быть обнаружено недоразвитие половых органов, а также легких. Как упоминалось выше, у мужчин и мальчиков аплазию констатируют с недостаточным развитием яичка, семявыводящего канала и предстательной железы. А у женщин и девочек — с удвоением влагалища, уменьшением внутренних перегородок матки, недоразвитием придатков и мочеточника.

Аномально развитый орган не способен нормально функционировать, выделять мочу, так как отсутствует лоханка и ножка.

Аплазия среди медиков также именуется единой или солитарной. Это подразумевает наличие только одного органа из пары, который может полноценно выполнять свои функции и компенсировать работу пораженного напарника.

Стоит отметить, что аплазия с противоположной стороны тоже диагностируется совершенно случайно, так как ей не присущи выраженные клинические симптомы.

О нарушении может свидетельствовать изменение функционирования, боль в пораженном органе, поэтому назначают урологическое исследование.

При этом всю работу выполняет правая почка. Она увеличивается в размерах, может иметь кисты, но чаще характеризуется стандартным строением и структурой, полностью отвечает за гомеостаз.

Диагностика патологии

Нужно знать, как отличить аплазию почки от гипоплазии, агенезии и нефункционирующего органа. С помощью аортографии или ретроградной пиелографии специалисты могут отличить аплазированную почку от нефункционирующей из-за туберкулеза, пиелонефрита или других патологий.

Отдельно нужно упомянуть об агенезии. Эта аномалия отличаетсяабсолютным отсутствием закладки паренхимы почки.

Заболевания отличается и тем, что мочевой аппарат тоже не развивается с пораженной стороны, например, может отсутствовать мочеточник или же он представлен как фиброзный тяж со слепым концом. При таких обстоятельствах врачи назначают цистоскопию. Данное обследование позволяет определить наличие устья мочеточника, соответствующего пораженному органу.

От аплазии гипоплазию отличает то, что в органе имеется нормально функционирующая паренхима, но значительно меньшего размера, мочеточник с нормальной протяженностью. Такую патологию диагностируют при обследовании сосудистой ножки посредством аортографии.

Как лечится аплазия левой или правой почки у ребенка и взрослого

При патологии правого органа обычно не требуется какой-либо специальной терапии. Чтобы поддерживать здоровье в нормальном состоянии, потребуется соблюдать диету, предназначенную для уменьшения нагрузки на здоровую почку, которая находится под двойной нагрузкой.

Если имеет место стойкая гипертензия, назначают щадящие диуретики. Стоит отметить, что аплазия правой чаще всего не становится тяжелым заболеванием. Больные люди могут вести полноценную жизнь.

Специфическое лечение не требуется и при аплазии левой почки. Обязательными являются только профилактические меры. Они необходимы для уменьшения риска поражения какой-либо бактерицидной инфекцией.

19 Июль, 2017 Vrach

К врожденным порокам развития мочевыделительной системы относится агенезия почки. Термин предполагает полное отсутствие парного органа, оставшаяся почка начинает гипертрофироваться для того, чтобы взять на себя функциональные обязанности. Причина патологии состоит в экзогенном воздействии на зародыш в процессе эмбрионального развития.

Характеристика аномалии

Под почечной агенезией понимают отсутствие одного или двух органов. Патология относится к разряду анатомических количественных аномалий, когда часть мочевыделительной системы у ребенка не сформировалась во внутриутробный период.

Аплазия почки – аномалия, протекающая со схожими симптомами и имеющая аналогичные причины. В случае аплазии орган представлен зачатком в виде соединительнотканного тяжа, у которого нет полноценной ножки и лоханки. Из-за отсутствия естественной почечной структуры он не способен нормально функционировать . И при агенезии, и при аплазии второй орган компенсаторно берет на себя всю работу. Вследствие повышенной ежедневной нагрузки его ткани гипертрофируются, почка увеличивается в размерах.

Причина возникновения агенезии не несет в себе наследственный фактор, только аномалии развития в период внутриутробного созревания. В любом случае, условиями к появлению такого рода порока могут стать следующие факторы, которые активируются во время беременности:

При наличии у будущей матери такого заболевания, как сахарный диабет, риск возникновения патологии у ребенка значительно возрастает, ведется особенно пристальное наблюдение за развитием плода внутри утробы матери.

Формы развития порока

Двусторонняя агенезия в медицинской сфере встречается реже односторонней, так как отсутствие обоих органов мочевыделительной системы не совместимо с жизнью пациента. Односторонние патологии аномального развития почек:

  1. Правосторонняя агенезия. Составляет небольшую долю среди всех патологий, представляет собой аномалию строения правой почки.
  2. Агенезия левой почки. Встречается редко, не более 7% от всех клинических случаев. Как и правосторонняя, может протекать с сохранением мочеточника или без него.

Эти разновидности врожденных пороков мало, чем отличаются друг от друга. В обоих случаях, оставшаяся почка гипертрофируется, увеличивается в размерах и приспосабливается к двойному функционированию.

Агенезия правой почки может быть ошибочно диагностирована, как аплазия. Это связано с тем, что мочеточник может присутствовать и даже успешно функционировать. При этом данная патология встречается чаще, это связывают с анатомическим расположением правой почки. Орган располагается ниже, он более подвижен и по размеру немного меньше.

Признаки аномального развития

Отсутствие одного из органов сказывается на работе другого увеличенной нагрузкой. Из-за чего часто агенезия может быть не замечена у новорожденного, а аномалия будет выявлена только по прошествии некоторого времени при помощи диагностических мероприятий (компьютерная томография , ультразвуковое исследование или урография).

У ребенка могут наблюдаться следующие внешние признаки:

  • некоторая одутловатость кожных покровов лица;
  • слегка плоский нос – переносица шире обычного, совместно с плоской спинкой;
  • доли лобной зоны достаточно выпуклые;
  • уши, расположенные ниже нормальных показателей или с деформированными участками.

Агенезия с левой стороны обладает более яркой симптоматикой:

  • объем мочи за сутки значительно увеличен;
  • частые позывы к мочеиспусканию;
  • чувство тошноты, возможно рвота;
  • болевой синдром в паховой области.

У мужского пола агенезия встречается чаще по причине особенности строения мочеполовой системы. Специфическая симптоматика выражается по причине отсутствия протока, который отвечает за вывод семенной жидкости и обуславливается болевыми ощущениями в паховой зоне при эякуляции, крестцовой области, возможна половая дисфункция (импотенция) и бесплодие.

В большинстве случаев агенезия женского пола сопровождается с различными патологиями матки, возможна недоразвитость влагалища или гипоплазия органов.

Истории наших читателей

«Вылечить ПОЧКИ я смогла с помощью простого средства, о котором узнала из статьи ВРАЧА-УРОЛОГА с 24 летним стажем Пушкарь Д.Ю...»

Лечение и профилактика

Если единственная здоровая почка функционирует в нормальном режиме, симптоматика отсутствует и наблюдается характерное увеличение органа, то врачи не будут применять каких-либо дополнительных действий с целью улучшения работы мочевыделительной системы. Нефролог назначит только динамическое наблюдение за способностью почки вырабатывать и выводить мочу, регулярный анализ мочи и ультразвуковое исследование.

Также предусмотрены профилактические действия, которые направлены на сохранение функциональности почки:

  • диета , способствующая снизить нагрузку на единственный здоровый орган, назначается врачом, с учетом индивидуальных особенноcтей пациента;
  • ограничение, связанные с контактными видами спорта (бокс, борьба), чтобы обезопасить здоровый орган от травм и лишних повреждений;
  • стараться не поднимать тяжелые предметы;
  • удерживать постоянную массу тела, избегать резкого похудения;
  • отказаться от злоупотребления алкогольными напитками и от никотиновой зависимости;
  • поддерживать иммунную систему витаминами и минералами;
  • исключить переохлаждения, во избежание возникновения инфекционных процессов.

При отсутствии функции второй почки или при тяжелом развитии агенезии, когда здоровый орган не справляется со своей работой, происходит интоксикация продуктами распада и токсичными веществами. В данном случае назначается гемодиализ и трансплантация почки .

Устали бороться с почечными заболеваниями?

ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.

Если вам не наплевать на свое здоровье , то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .

Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:

  • Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
  • Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
  • Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.


Случайные статьи

Вверх