Агенезия левой почки. Агенезия почек

Агенезия почек обусловлена или нарушением этапов эмбриогенеза при переходе от пронефроса к метанефросу, или недоразвитием мочеточникового зачатка. Почечная агенезия может быть двусторонней и односторонней.

Односторонняя агенезия означает отсутствие одной почки, обычно слева, и чаще носит семейный характер. Частота встречаемости составляет в среднем 1 случай на 1000 новорожденных, но диагностируется пренатально не всегда. Это объясняется тем, что при одностороннем нарушении сохраняется нормальное количество околоплодных вод и визуализируется эхотень мочевого пузыря. Кроме того, изображение надпочечника или даже почечного ложа может быть ошибочно принято за изображение почки.

Косвенным признаком, указывающим на одностороннюю агенезию , может служить компенсаторное увеличение контралатеральной почки. При допплерометрии в случае односторонней почечной агенезии почечная артерия со стороны поражения не визуализируется. Из сочетанныханомалий чаще всего односторонней почечной агенезии сопутствуют другие аномалии мочеполовой системы (агенезия надпочечников, у девочек - аномалии влагалища, у мальчиков - придатков яичка и семявыводящего протока), пороки желудочно-кишечного тракта (чаще других встречается неперфорированный анус), нарушения развития поясничного отдела позвоночника, атакже синдромальная патология (например, VACTERL).

Прогноз при односторонней почечной агенезии благоприятный, однакоуэтой группы детей риск развития почечной патологии, инфекций мочевыводящей системы и развития хронической почечной недостаточности и других урологических проблем выше, чем в популяции.

Двусторонняя агенезия почек (ДАП) означает полное отсутствие почек, мочеточников и относится к наиболее выраженным аномалиям МВС. Частота встречаемости составляет в среднем 1 случай на 3000-5000 родов. У плодов мужского пола частота ДАП в два раза чаще, чем у девочек. ДАП либо представлена спорадическими случаями, либо входит в состав синдромов с различным типом наследования (VATER, Fraser). К тератогенным факторам относят сахарный диабет, краснуху, кокаин, щелочи.

При ультразвуковом исследовании двусторонней агенезии почек обычно устанавливается при обнаружении характерной триады признаков:
- маловодие (может обнаруживаться после 16-18 нед;
- отсутствие эхотени мочевого пузыря;
- отсутствие изображения почек.

Пренатальная ультразвуковая диагностика двусторонней агенезии почек

Двусторонняя агенезия почек может быть сильно затруднена в связи со сходной эхографической картиной с другими выраженными двусторонними изменениями почек (аплазия, гипоплазия, дисплазия). По данным A. Reuss и соавт. и J. Scott и М. Renwick, точность пренатальной диагностики ДАП составляет 69-73%. Согласно результатам мультицентрового исследования, проведенного в 17 европейских странах в 1995-1999 гг., было установлено, что точность пренатальной ультразвуковой диагностики ДАП составила 78,2%.

Важным дополнительным критерием двусторонней агенезии почек является отсутствие изображения почечных артерий в режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК). В наших исследованиях было устанволено, что точность диагностики ДАП при использовании только В-режима составила 80%, в режиме ЦДК - 100%. Однако ЦДК не всегда может помочь в установлении окончательного диагноза ДАП, так как почечные артерии могут иметь резко суженый просвет и не визуализироваться при диспластичных и гипоплазированных почках.

Двусторонняя агенезия почек часто сопутствует задержка внутриутробного развития плода (ЗВРП) и фенотип Поттер, который относится к последствиям маловодия и включает:
- гипоплазию легких;
- специфические черты лица (эпикант, приплюснутый нос, срезанный подбородок, крыловидные кожные складки, низко расположенные уши);
- деформации верхних и нижних конечностей (искривление костей, косолапость, врожденные вывихи бедра).

Сочетанные пороки при двусторонней агенезии почек присутствуют практически всегда. ДАП описана более чем при 140 синдромах с множественными пороками развития.

Прогноз при двусторонней агенезии почек летальный. Причинами смерти служат легочная недостаточность из-за гипоплазии легких, отсутствие деятельности МВС с прогрессирующей уремией, сочетанные пороки и ЗВРП. Поэтому при обнаружении ДАП целесообразно рекомендовать прерывание беременности на любом сроке. Даже если нет возможности точно установить (отличить двустороннюю агенезию от выраженной двусторонней гипоплазии или дисплазии), беременность также следует прерывать, так как эти состояния связаны с выраженным маловодием и его фатальными последствиями и почечной недостаточностью. Предварительно необходимо провести кариотипирование для исключения хромосомных аномалий. Обязательным должно являться патологоанатомическое исследование для исключения синдромальной патологии.

- « Мультикистозная дисплазия почек. Узи диагностика мультикистозной дисплазии почек плода.»

1. Врожденные пороки и аномалии мочевыделительной системы. УЗИ диагностика пороков мочевыделительной системы плода.
2. Агенезия почек плода. Узи диагностика агенезии почек плода.
3. Мультикистозная дисплазия почек. Узи диагностика мультикистозной дисплазии почек плода.
4. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек.
5. Гиперэхогенные почки плода. Причины гиперэхогенных почек плода.
6. Удвоение почек плода. Дистопия почек плода.
7. Подковообразная почка плода. Одиночные кисты почек плода.
8. Опухоли почек и надпочечников плода. Диагностика опухолей почек плода.
9. Пиелоэктазия почек плода. Гидронефроз почек плода.
10. Прогноз пиелоэктазии почек плода. Прогноз при гидронефрозе почек плода.

Поскольку почка – парный орган, то человек может существовать и с одной почкой. Если ребенок с одной почкой, то необходимо уточнить разновидность агенезии (так называется эта патология). У каждого вида агенезии есть своя клиническая картина и определённый прогноз на дальнейшую жизнь больного. Агенезия или аплазия – это врождённая патология, для которой характерно недоразвитость органа или его полное отсутствие. В такой ситуации мочеточник может функционировать полноценно либо вообще отсутствовать.

Особенности недуга

Агенезия почки – это врождённая патология

В медицинской терминологии часто используются два термина для определения этой патологии – агенезия или аплазия. Необходимо уточнить, что аплазия почки – это недоразвитость органа, который не способен полноценно функционировать. При такой патологии может сохраняться участок мочеточника, а порой и целый канал, заканчивающийся тупиком и не соединяющийся ни с каким органом. Именно поэтому агенезия почек с сохранением мочеточника является аплазией.

Агенезия почки – это врождённая патология, при которой отмечается полное отсутствие одной или двух почек. Причём в том месте, где должен быть орган, нет даже его зачатков, также не может быть мочеточника или какой-то его части. Агенезия почек и аплазия почек встречаются среди всех почечных патологий в 7-11 % случаев. С односторонней агенезией дети рождаются довольно редко – примерно 1 на тысячу, а двухсторонняя патология встречается у одного на 4000-10000.

Аплазия почки, как и агенезия, провоцируют развитие следующих сопутствующих болезней:

пиелонефрит; МКБ; артериальная гипертензия.

В случае рождения девочки с одной почкой обнаруживаются и патологии половых органов, а именно их недоразвитость. При данной аномалии развития все функции возлагаются на здоровую почку, которая часто увеличивается в размерах, поскольку ей приходится справляться с повышенным объёмом работы.

Важно: по статистике подобная почечная аномалия чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек.

Причины

У плода почки начинают формироваться на пятой недели беременности

Нет единого мнения, почему ребенок родился с одной почкой. Главное, что генетический фактор в этой патологии не играет никакой роли. Именно поэтому это врождённое состояние. У плода почки начинают формироваться на пятой недели беременности. Этот процесс продолжается на протяжении всего внутриутробного развития. Именно поэтому очень сложно выявить причину данной патологии.

Аплазия почки или её полное отсутствие могут быть спровоцированы следующими факторами:

Вирусные и другие инфекционные заболевания женщины в 1-ом триместре беременности. Обычно такую патологию дают грипп и краснуха. Врожденное отсутствие почки может быть вызвано использованием во время беременности ионизирующего излучения в диагностических целях. Сахарный диабет у беременной также считается фактором риска. Это могут быть последствия приёма сильнодействующих лекарств или гормональных контрацептивов, которые пациентка пила без консультации с врачом. Употребление спиртного и хронический алкоголизм. Различные венерические заболевания могут спровоцировать отсутствие почки у плода.

Клиническая картина

Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет

Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет. Если во время вынашивания не проводились плановые УЗИ, а после родоразрешения малыш тщательно не обследовался, то выявить недуг можно совершенно случайно спустя многие годы после рождения. Например, во время профильного обследования на работе или в школе.

Если у ребенка одна почка, второй орган берёт на себя 75 процентов его функций, поэтому больной не испытывает никакого дискомфорта. Однако иногда внешняя симптоматика аномалии развития почек проявляется сразу после рождения малыша.

Агенезия почки у новорожденного может быть заподозрена на основании наличия следующих симптомов:

Пороки лицевого строения (расширенный и сплюснутый носик, одутловатость лица, глазной гипертелоризм). Ушные раковины расположены низко и значительно загнуты. Как правило, такое ухо наблюдается со стороны отсутствующей почки. На теле ребёнка очень много складочек. У малыша может быть большой животик. Ребёнок имеет маленький объём органов дыхания. Это называется лёгочная гипоплазия. Ноги новорожденного могут быть деформированы. Отмечается смещение расположения внутренних органов.

Внимание: впоследствии у детей могут появляться сопутствующие симптомы – полиурия, рвота, гипертония и обезвоживание.

Отсутствие одной почки, а именно агенезия, очень часто сопровождается аномалиями формирования половых органов. У представительниц женского пола может быть двурогая или однорогая матка, а также её гипоплазия или атрезия влагалища. У мальчиков патология сопровождается отсутствием семявыводящего протока и патологическими отклонениями в семенных пузырьках. Впоследствии это может приводить к паховым болям, импотенции, болезненной эякуляции и бесплодию.

Если во время беременности не получается точно диагностировать аномалии развития плода, а именно уточнить, гипоплазия, дисплазия или двухсторонняя агенезия, то беременность рекомендуется прервать. Всё дело в том, что подобные патологии могут приводить к маловодию и тяжелейшим нарушениям в деятельности почек у плода.

Разновидности

Аплазия правой почки диагностируется чаще всего

Главная классификация агенезии осуществляется по количеству органов:

Двухсторонняя агенезия – это полное отсутствие обеих органов. Данная патология просто несовместима с жизнью. Если во время УЗИ беременной выявлена такая патология плода даже на позднем сроке, то показаны искусственные роды. Аплазия правой почки диагностируется чаще всего. Всё дело в том, что правая почка у всех людей находится ниже левой. Она более подвижная и меньше в размерах, поэтому является более уязвимой. Чаще всего с функциями правой почки успешно справляется левый орган.

Важно: если левая почка по каким-либо причинам не может компенсировать нехватку правого органа, то симптомы патологии начнут проявляться с самого рождения малыша. В будущем у такого ребёнка есть вероятность формирования почечной недостаточности.

Как правило, агенезия левой почки диагностируется реже, но переносится тяжелее, поскольку правый орган по своей природе менее функциональный и подвижный, поэтому хуже компенсирует нехватку парного органа. При этой патологии проявляются все классические симптомы аплазии и агенезии.

Кроме этого выделяют несколько форм агенезии:

Поражение органа с одной стороны с сохранением мочеточника. Эта форма патологии практически не несёт никакой угрозы для нормальной жизни человека. Если второй орган полностью справляется с удвоенной нагрузкой, а человек придерживается здорового образа жизни, то никакого риска нет. Причём человека ничего не беспокоит, поэтому он может и не подозревать о своей патологии. Поражение органа с одной стороны с отсутствием мочеточника. В случае отсутствия мочеточника наблюдаются и аномалии половых органов, поэтому о полноценной жизни не может быть и речи.

Аплазия органа делится на несколько видов:

Большая аплазия представлена фибролипоматозной тканью, в которой есть кистозные включения небольшого размера. При этом также не обнаруживается мочеточник и нефроны. Малая аплазия характеризуется присутствием небольшого числа нефронов, наличием мочеточника с устьем. Однако сам мочеточник очень часто не доходит до почечной паренхимы и сильно истончён.

Диагностика и лечение

Обычно диагностику этого недуга проводит нефролог

Обычно диагностику этого недуга проводит нефролог. После ознакомления с клинической картиной врач назначает следующие обследования:

Контрастная урография. УЗИ почек. КТ. Почечная ангиография. Цистоскопия.

Единственная опасная форма агенезии – двухсторонняя. Если такие дети не умирали внутриутробно или во время родов и рождались живыми, то погибали в первые сутки после рождения по причине стремительно прогрессирующей почечной недостаточности.

Сегодня благодаря развитию перинатальной медицины существует вероятность сохранения жизни у таких детей. Для этого сразу после родоразрешения проводится трансплантация почки. Впоследствии необходимо систематически делать гемодиализ. Однако это возможно только, если провести быструю дифференциальную диагностику аномалий развития плода, что позволит исключить пороки других органов мочевыделительной системы.

Аплазия левой почки или правого органа, а также односторонняя агенезия дают самый благоприятный прогноз. Если у больного нет никакого дискомфорта и неприятных симптомов, то раз в год нужно сдавать анализы мочи и крови и беречь единственный здоровый орган, на который возложена двойная нагрузка. Важно не употреблять алкоголь, не переохлаждаться и не есть слишком солёную пищу. Врач также даст индивидуальные рекомендации для каждого пациента, учитывая особенности его организма.

Важно: при тяжёлой форме агенезии и аплазии может потребоваться гемодиализ, а порой и трансплантация.

Очень редко при наличии агенезии оформляется инвалидность. Обычно такое происходит при наличии хронической недостаточности в стадии 2а. Она называется компенсированная или полиурическая. При ней единственный орган не справляется с возложенной на него нагрузкой, и его деятельность компенсируется печенью и другими органами. Причём группа инвалидности определяется в зависимости от состояния больного.

Жизненно важными органами человека являются почки. Их основная задача – выводить воду и водорастворимые вещества из организма. Они выполняют регуляторную функцию по отношению к водно-солевому, кислотно-щелочному балансу, участвуют в обмене веществ. У здорового человека имеются обе почки, однако у 2,5-3% новорожденных имеются отклонения.

Одной из врожденных патологий, известных еще со времен Аристотеля, является агенезия почки, характеризующаяся отсутствием одного или двух органов. Подобную аномалию не стоит путать с аплазией почки, при которой орган представлен недоразвитым зачатком, не обладающим сформированной ножкой и лоханкой. Согласно статистическим данным, агенезия почки чаще всего встречается у мальчиков. Достоверными сведениями о том, что патология носит наследственный характер, медицина не располагает. К отклонениям в формировании почек у плода могут привести экзогенные факторы, влияющие на эмбриональную стадию развития плода. Риск возрастает вследствие:

перенесенных беременной вирусных (инфекционных) заболеваний; ионизирующего облучения; наличия сахарного диабета; алкогольной, наркотической зависимости; венерического заболевания.

Существует две разновидности почечной агенезии:

односторонняя; двусторонняя.

Одностороннюю патологию отличает, помимо наличия одного органа, отсутствующий мочеточник. За редким исключением он может присутствовать. Основная нагрузка ложится на сформировавшийся орган.

Агенезия почки - схема

Агенезия правой почки

Агенезия правой почки встречается гораздо чаще, особенно у женщин. У них возможны отклонения в развитии матки, влагалища и придатков. Уязвимость правого органа связывают с меньшими, по сравнению с левым, размерами и подвижностью. При неспособности левой почки выполнять компенсаторную функцию симптомы аномалии могут проявляться в первые дни жизни ребенка. В этом случае агенезия почки сопровождается полиурией, частым срыгиванием и рвотой, сухостью кожных покровов, свидетельствующей об обезвоживании, повышенным артериальным давлением, общей интоксикацией организма, почечной недостаточностью. Если компенсаторная функция выполняется левым органом, то патология, как правило, выявляется в результате специального обследования. Однако лечащий врач должен обратить особое внимание на внешние признаки, выражающиеся в одутловатости лица, очень низко посаженных ушах, глазном гипертелоризме, широком уплощенном носе, деформированном черепе.

Агенезия левой почки

Агенезия левой почки схожа по своей сути с предыдущей разновидностью. Однако переносится человеком тяжелее, поскольку вся нагрузка ложится на правую почку, менее приспособленную в подобных случаях к полноценному выполнению компенсаторной функции. Симптомы проявляются сильнее, особенно у мужчин, более подверженных этой разновидности аномалии. Как правило, данная патология сопровождается болью в паховой области, крестцовом отделе, нарушением половых функций, недоразвитием или отсутствием семявыводящих протоков, что приводит к бесплодию. Внешние признаки, свидетельствующие о возможной аномалии, такие же, как при агенезии правой почки.

Агенезия правой или левой почек, не угрожающая здоровью и не сопровождающаяся явными симптомами, предполагает постоянное наблюдение у уролога или нефролога, регулярное обследование, принятие профилактических мер, снижающих риск возникновения почечных заболеваний. В противном случае лечение включает в себя пожизненную гипотензивную терапию, а также возможную трансплантацию органа.

Двусторонняя агенезия почек

Подобная патология является наиболее опасной разновидностью. При двусторонней агенезии почек, то есть полном их отсутствии, гибель плода наступает в утробе матери либо по истечении нескольких часов/дней после рождения. В подобной ситуации при своевременности и точности диагноза помочь может трансплантация органов, регулярный гемодиализ.

Диагностика и дополнительные меры профилактики осложнений

Агенезия почки - диагностика и дополнительные меры профилактики осложнений

Обследование, назначаемое врачом по меньшей мере раз в год, включает в себя проведение:

урографии с контрастным веществом; компьютерной томографии; ультразвукового исследования; почечной ангиографии; цистоскопии.

Специалистом выявляются факторы, повлиявшие на возникновение патологии. Генетическое консультирование семьи, проведение ультразвукового исследования почек у близких родственников также позволит более точно определить, какова причина агенезии почек у плода. Вместе с агенезией в организме могут обнаружиться и другие заболевания мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки обычно предполагает принятие пациентом основных профилактических мер:

избегать переохлаждения, сильных физических нагрузок; соблюдать определенную диету, питьевой режим; повышать иммунитет, предотвращая возникновение вирусных и инфекционных заболеваний, воспалительных процессов.

Вопрос о допустимости при подобной аномалии занятий спортом до сих пор открыт. Отсутствие одной почки в целом не препятствует подобной деятельности, однако выполнение здоровым органом компенсаторной функции вдвое повышает нагрузку на него. Поэтому последствия тяжелой травмы могут оказаться смертельными. Кроме того, наличие повышенных нагрузок провоцирует развитие полиурии, артериальной гипертензии, быстрой утомляемости.

Важную роль в поддержании нормального функционирования единственной почки играет питание. Из рациона питания максимально исключаются копченые, консервированные, острые, соленые, мучные продукты, любые минеральные и алкогольные напитки. Кофе лучше заменить травяным чаем, морсом. Рыбу и мясо в отварном виде рекомендуется употреблять не больше 3 раз в неделю. Предпочтения также отдаются овсяной и гречневой кашам, черному и белому зерновому хлебу. Ограничивается употребление молочных, кисломолочных продуктов.

Будущим мамам также стоит заботиться о собственном здоровье, наблюдать за развитием плода, воздержаться от алкогольных напитков, наркотических веществ, табакокурения. При обнаружении признаков, свидетельствующих о нарушении в развитии почек у плода, следует обратиться к квалифицированному специалисту. В случае односторонней патологии прибегают к пре- и постнатальному кариотипированию. При двусторонней почечной агенезии наблюдается симметричная форма задержки роста плода, а также маловодие. В случае пренатального выявления такой аномалии до 22 недель показано прерывание беременности по медицинским показаниям. При отказе от этой процедуры и при позднем диагностировании отклонения применяют консервативную акушерскую тактику.

Ведение здорового образа жизни, своевременное медицинское обследование и обращение к квалифицированным специалистам при любых признаках, указывающих на какие-либо отклонения, – все это обеспечит рождение здорового малыша и значительно снизит риск развития возможных патологий. Односторонняя агенезия почки у ребенка при отсутствии других патологий позволяет ему вести полноценную жизнь. Крайне редко требуется оформление инвалидности. Важно при этом уделить должное внимание медицинским рекомендациям и регулярному обследованию у лечащего врача.

Агенезия почек встречается в десятки раз реже, чем пиелонефрит или гидронефроз, но патология доставляет дискомфорт пациенту. Порок появляется во время эмбрионального развития, заключается в отсутствии у плода одного бобовидного органа либо двух естественных фильтров.

Для предупреждения серьезного дефекта важно знать, какие факторы повышают риск агенезии почек. Медики объясняют, как возникает врожденный порок, что делать, если у ребенка всего одна почка. Факторы, провоцирующие поражение мочевыводящих путей эмбриона, методы лечения и профилактики агенезии, возможные осложнения описаны в статье.

Общая информация

Аплазия почек - этот отсутствие в организме одного или обоих естественных фильтров. Без бобовидных органов невозможно вывести жидкость и продукты распада, при накоплении токсичных веществ выше допустимых пределов наступает тяжелая интоксикация и летальный исход.

Важно помнить о функциях почек:

• продуцируют урину, с помощью которой из организма выводятся продукты распада, токсины, остатки лекарств, другие вредные вещества;
• вырабатывают важные гормоны: ренин, эритропоэтин;
• продуцируют кальцитриол для оптимального всасывания фосфора и кальция из органов ЖКТ;
• поддерживают электролитический баланс.

Отсутствие одного органа повышает нагрузку на оставшийся естественный фильтр, но при соблюдении ряда условий человек может относительно комфортно жить и работать. Многие пациенты жалуются, что периодически возникают неприятные симптомы, но в целом орган справляется с экскреторной, выделительной, эндокринной функцией. Ограничения касаются физических нагрузок, питания, приема медикаментов, но тяжелые осложнения не возникают, если не нарушать правила, предписанные врачом. Важно регулярно посещать нефролога, делать , сдавать мочу на анализ.

Причины развития патологии

Врожденный порок развивается под действием негативных факторов в период формирования органов. Ребенок с аномалиями естественных фильтров появляется на свет при сочетании экологических, генетических факторов, при нарушении женщиной правил, сохраняющих здоровье плода. Нередко медики выявляют сочетание отрицательных факторов, что усиливает риск аномалий.

Причины врожденного отсутствия одной либо двух почек:

• влияние ядов и токсинов;
• перенесенные вирусные инфекции в период беременности;
• нарушение гормонального баланса;
• венерические заболевания. Наиболее опасен для плода сифилис;
• наследственная предрасположенность;
• прием наркотиков и алкоголя будущей матерью;
• эндокринные патологии, сахарный диабет;
• воздействие высокого радиационного фона на плод.

Агенезия почек код по МКБ - 10 - Q60.

Виды и формы заболевания

Степень тяжести врожденной патологии зависит от сохранения элементов мочевыводящей системы. Чем больше поражение тканей, тем ниже вероятность обеспечения процесса очищения организма от токсинов.

Односторонняя (мочеточник сохранен)

Врожденный порок первого клинического типа. При односторонней разновидности патологии оставшаяся почка функционирует с удвоенной нагрузкой, часто наблюдается гиперплазия органа. Увеличение количества элементов, обеспечивающих накопление, фильтрацию и выведение урины, позволяет своевременно удалять из организма токсины, яды, азотистые продукты распада. Травмирование единственного естественного фильтра приводит к серьезным проблемам с очищением крови.

Односторонняя (мочеточник отсутствует)

Аномалия развивается на ранних этапах формирования мочевыводящих путей у эмбриона. Устья мочеточника при этой разновидности патологии нет, у плода мужского пола также отсутствует проток, предназначенный для введения семенной жидкости. Дополнительно происходят негативные изменения в семенных пузырьках.

Анатомические нарушения приводит к неприятной симптоматике, нарушению половой функции. Мужчины ощущают болезненность в зоне крестца и области паха. При эякуляции также проявляется дискомфорт. Совокупность отрицательных факторов негативно влияет на мужское здоровье и способность к зачатию.

Двусторонняя агенезия

Опасный порок внутриутробного развития, третий клинический тип. Чаще всего наблюдается рождение мертвого ребенка. В некоторых случаях рождался живой ребенок, но из-за смерть наступала в первые несколько дней.

Благодаря достижениям медицины можно выполнить пересадку почки новорожденному и для очищения организма. Важные моменты: быстрый подбор донорского органа, с чем возникают затруднения, своевременная диагностика порока. Врачи в первые сутки должны выявить, есть ли у младенца двусторонняя аплазия почек или наблюдаются другие аномалии мочевыводящих путей.

Диагностика

Современные методы обследования беременной позволяют выявить многие отклонения в развитии будущего ребенка. В обязательном порядке назначают УЗИ на разных сроках, чтобы контролировать развитие плода. Стандартное ультразвуковое исследование дает точную картину состояния мочевыводящих путей.

При выявлении аномалии дополнительно назначают , и . Если во время сканирования на мониторе не виден один из бобовидных органов, медики подозревают одностороннюю аплазию почки.

Для анализа работы бобовидных органов у плода во время сканирования врачи измеряют объем амниотической жидкости, в которой находится будущий ребенок. Водная среда снижает риск травматических повреждений растущего организма, позволяет дозреть легким. Маловодие (отсутствие нужного объема околоплодной жидкости) часто развивается при нарушении работы одного или двух бобовидных органов. К опасным последствиям маловодия можно отнести поражение легких, которые не могут сформироваться в полном объеме.

Характерные признаки и симптомы

Заподозрить двустороннюю аплазию почек можно по нескольким дополнительным признакам:

• развитие артериальной гипертензии;
• резкое увеличение объема выведенной мочи;

Синдром Поттера - такое название получили характерные признаки, свидетельствующие о патологическом процессе при формировании бобовидных органов. Группа дефектов развивается при отсутствии урины либо малом количестве жидкости в эмбриональных почках. Вместо околоплодных вод со сбалансированным составом амниотическая жидкость содержит высокий процент мочи.

Внешние признаки агенезии бобовидных органов:

• ушные раковины деформированы, находятся ниже привычной границы;
• у плода нос плоский, широкий;
• лобные доли заметно выступают;
• лицо одутловатое;
• наблюдается гипоплазия легких;
• нижние конечности деформированы;
• проявляется гипертелоризм глаз;
• возникает эпикантус - особая складка кожи, прикрывающая слезный бугорок;
• кожные покровы складчатые.

В первые дни у новорожденных наблюдается:

• обезвоживание;
• почечная недостаточность;
• высокое артериальное давление;
• рвота.

На заметку! Односторонняя агенезия естественных фильтров не имеет характерных внешних признаков, как при двусторонней аномалии, чаще всего патологию выявляют случайно.

Общие правила и методы лечения

В норме у человека должно быть два естественных фильтра. При отсутствии одной почки требуется трансплантация недостающего элемента мочевыделительной системы. Больной принимает препараты для профилактики воспаления, улучшения оттока урины, снижения нагрузки на почечные клубочки. В большинстве случаев назначают растительные составы.

Если очередь на пересадку органа пока не подошла, то при односторонней агенезии можно жить без серьезных проблем, если придерживаться рекомендаций, данных нефрологом. Любое нарушение правил быстро провоцирует поражение почечной ткани, ухудшение самочувствия, интоксикацию организма. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность, возможен летальный исход.

Агенезия почек у взрослых и детей

При наличии одной почки бобовидный орган увеличивается: приходится выполнять работу с двойной нагрузкой для обеспечения всех функций. Усиленная нагрузка нередко провоцирует нарушение процессов в естественном фильтре, повышение артериального давления, задержку жидкости в организме, развитие отечности. Иногда в моче появляется кровь и на фоне воспалительного процесса в уцелевшей почке.

Пациенты с диагнозом «агенезия почки» состоят на учете в медучреждении. Нефролог контролирует состояние больного, периодически назначает , УЗИ органов мочеполовой системы, исследование крови для контроля работы уцелевшего бобовидного органа.

Пациент получает рекомендации по диетическому питанию, дозированию физических нагрузок, питьевому режиму. При первых признаках воспалительного процесса устраняют провоцирующий фактор, назначают антибактериальную терапию, прием и растительных составов, улучшающих отток урины.

Что такое кистозная и как лечить заболевание? У нас есть ответ!

Методы лечения стеноза почечных артерий и артериальной гипертонии описаны странице.

Перейдите по адресу и узнайте о норме и причинах отклонения показателей эритроцитов в моче при беременности.

Полезные советы:

• нельзя допускать избыточных нагрузок любого рода: поражение единственной почки ухудшает процесс очищения крови, приводит к интоксикации на фоне накопления продуктов распада;
• важно не злоупотреблять лекарствами;
• нужно правильно питаться;
• нельзя поднимать тяжести;
• для сохранения здоровья единственной почки придется отказаться от алкоголя, курения, работы на вредных производствах;
• агенезия почки у детей требует регулярных визитов к нефрологу. Аплазия почек у новорожденных отрицательно сказывается на состоянии ребенка, пока организм еще не окреп. Понадобится повышенное внимание к питьевому режиму, питанию, отдыху и физическому развитию младенца.

При выявлении врожденного порока бобовидных органов, отсутствии одной почки важно настроиться на положительное развитие малыша после рождения, узнать больше информации об аплазии и методах предупреждения осложнений. Медики приводят немало примеров, когда даже с одним естественным фильтром пациенты вели активный образ жизни. Обязательное условие для сохранения здоровья - неукоснительно соблюдение требований нефролога.

Жизненно важными органами человека являются почки. Их основная задача – выводить воду и водорастворимые вещества из организма. Они выполняют регуляторную функцию по отношению к водно-солевому, кислотно-щелочному балансу, участвуют в обмене веществ. У здорового человека имеются обе почки, однако у 2,5-3% новорожденных имеются отклонения.

Одной из врожденных патологий, известных еще со времен Аристотеля, является агенезия почки, характеризующаяся отсутствием одного или двух органов. Подобную аномалию не стоит путать с аплазией почки, при которой орган представлен недоразвитым зачатком, не обладающим сформированной ножкой и лоханкой. Согласно статистическим данным, агенезия почки чаще всего встречается у мальчиков. Достоверными сведениями о том, что патология носит наследственный характер, медицина не располагает. К отклонениям в формировании почек у плода могут привести экзогенные факторы, влияющие на эмбриональную стадию развития плода. Риск возрастает вследствие:

• перенесенных беременной вирусных (инфекционных) заболеваний;
• ионизирующего облучения;
• наличия сахарного диабета;
• алкогольной, наркотической зависимости;
• венерического заболевания.

Существует две разновидности почечной агенезии:

• односторонняя;
• двусторонняя.

Одностороннюю патологию отличает, помимо наличия одного органа, отсутствующий мочеточник. За редким исключением он может присутствовать. Основная нагрузка ложится на сформировавшийся орган.

Агенезия почки – схема

Агенезия правой почки встречается гораздо чаще, особенно у женщин. У них возможны отклонения в развитии матки, влагалища и придатков. Уязвимость правого органа связывают с меньшими, по сравнению с левым, размерами и подвижностью. При неспособности левой почки выполнять компенсаторную функцию симптомы аномалии могут проявляться в первые дни жизни ребенка. В этом случае агенезия почки сопровождается полиурией, частым срыгиванием и рвотой, сухостью кожных покровов, свидетельствующей об обезвоживании, повышенным артериальным давлением, общей интоксикацией организма, почечной недостаточностью. Если компенсаторная функция выполняется левым органом, то патология, как правило, выявляется в результате специального обследования. Однако лечащий врач должен обратить особое внимание на внешние признаки, выражающиеся в одутловатости лица, очень низко посаженных ушах, глазном гипертелоризме, широком уплощенном носе, деформированном черепе.

Агенезия левой почки

Агенезия левой почки схожа по своей сути с предыдущей разновидностью. Однако переносится человеком тяжелее, поскольку вся нагрузка ложится на правую почку, менее приспособленную в подобных случаях к полноценному выполнению компенсаторной функции. Симптомы проявляются сильнее, особенно у мужчин, более подверженных этой разновидности аномалии. Как правило, данная патология сопровождается болью в паховой области, крестцовом отделе, нарушением половых функций, недоразвитием или отсутствием семявыводящих протоков, что приводит к бесплодию. Внешние признаки, свидетельствующие о возможной аномалии, такие же, как при агенезии правой почки.

Агенезия правой или левой почек, не угрожающая здоровью и не сопровождающаяся явными симптомами, предполагает постоянное наблюдение у уролога или нефролога, регулярное обследование, принятие профилактических мер, снижающих риск возникновения почечных заболеваний. В противном случае лечение включает в себя пожизненную гипотензивную терапию, а также возможную трансплантацию органа.

Двусторонняя агенезия почек

Подобная патология является наиболее опасной разновидностью. При двусторонней агенезии почек, то есть полном их отсутствии, гибель плода наступает в утробе матери либо по истечении нескольких часов/дней после рождения. В подобной ситуации при своевременности и точности диагноза помочь может трансплантация органов, регулярный гемодиализ.

Диагностика и дополнительные меры профилактики осложнений

Обследование, назначаемое врачом по меньшей мере раз в год, включает в себя проведение:

• урографии с контрастным веществом;
• компьютерной томографии;
• ультразвукового исследования;
• почечной ангиографии;
• цистоскопии.

Специалистом выявляются факторы, повлиявшие на возникновение патологии. Генетическое консультирование семьи, проведение ультразвукового исследования почек у близких родственников также позволит более точно определить, какова причина агенезии почек у плода. Вместе с агенезией в организме могут обнаружиться и другие заболевания мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки обычно предполагает принятие пациентом основных профилактических мер:

• избегать переохлаждения, сильных физических нагрузок;
• соблюдать определенную диету, питьевой режим;
• повышать иммунитет, предотвращая возникновение вирусных и инфекционных заболеваний, воспалительных процессов.

Вопрос о допустимости при подобной аномалии занятий спортом до сих пор открыт. Отсутствие одной почки в целом не препятствует подобной деятельности, однако выполнение здоровым органом компенсаторной функции вдвое повышает нагрузку на него. Поэтому последствия тяжелой травмы могут оказаться смертельными. Кроме того, наличие повышенных нагрузок провоцирует развитие полиурии, артериальной гипертензии, быстрой утомляемости.

Важную роль в поддержании нормального функционирования единственной почки играет питание. Из рациона питания максимально исключаются копченые, консервированные, острые, соленые, мучные продукты, любые минеральные и алкогольные напитки. Кофе лучше заменить травяным чаем, морсом. Рыбу и мясо в отварном виде рекомендуется употреблять не больше 3 раз в неделю. Предпочтения также отдаются овсяной и гречневой кашам, черному и белому зерновому хлебу. Ограничивается употребление молочных, кисломолочных продуктов.

Будущим мамам также стоит заботиться о собственном здоровье, наблюдать за развитием плода, воздержаться от алкогольных напитков, наркотических веществ, табакокурения. При обнаружении признаков, свидетельствующих о нарушении в развитии почек у плода, следует обратиться к квалифицированному специалисту. В случае односторонней патологии прибегают к пре- и постнатальному кариотипированию. При двусторонней почечной агенезии наблюдается симметричная форма задержки роста плода, а также маловодие. В случае пренатального выявления такой аномалии до 22 недель показано прерывание беременности по медицинским показаниям. При отказе от этой процедуры и при позднем диагностировании отклонения применяют консервативную акушерскую тактику.

Ведение здорового образа жизни, своевременное медицинское обследование и обращение к квалифицированным специалистам при любых признаках, указывающих на какие-либо отклонения, – все это обеспечит рождение здорового малыша и значительно снизит риск развития возможных патологий. Односторонняя агенезия почки у ребенка при отсутствии других патологий позволяет ему вести полноценную жизнь. Крайне редко требуется оформление инвалидности. Важно при этом уделить должное внимание медицинским рекомендациям и регулярному обследованию у лечащего врача.

Вконтакте

Одноклассники

Агенезия почки является врождённым пороком развития. Данный недуг диагностируется преимущественно у младенцев и характеризуется отсутствием одной или двух почек. Информацию о болезни необходимо знать как взрослым людям, которые никогда не проходили медицинского обследования, при этом чувствуя недомогание, так и семейным парам, которые только собираются завести ребёнка. Ниже предоставлена вся необходимая информация.

Наша постоянная читательница избавилась от проблем с почками действенным методом. Она проверила его на себе — результат 100% — полное избавление от болей и проблем с мочеипусканием. Это натуральное средство на основе трав. Мы проверили метод и решили посоветовать его Вам. Результат быстрый. ДЕЙСТВЕННЫЙ МЕТОД.

Почечная агенезия является заболеванием, при котором ребёнок рождается без одной или обеих почек. Таким образом, односторонняя почечная агенезия может быть охарактеризована отсутствием одной из почек, а двусторонняя - при рождении без обеих органов. Такой недуг встречается не так часто, и при нём либо отсутствуют обе почки (выжить организму при развитии этого сценария физически невозможно), либо имеется одна из них, иногда увеличенная в размерах в связи с тем, что ей приходится выполнять функции сразу двух органов. Впервые об этой болезни упоминает ещё Аристотель, собравший информацию о животных, не имеющих одну из почек. Следующей персоной, внёсшей весомый вклад в изучение агенезии, стал Андреас Везалий, врач и основоположник анатомии.

Принято считать, что мальчики подвержены образованию этой патологии в два-три раза чаще девочек, а количество новорождённых, страдающих недугом, составляет от 1 до 3 на 10 тысяч. В случае отсутствия одного органа, чаще всего отсутствует левая почка. Одним из видов развития болезни может считаться аплазия почки, при которой сам орган представлен в виде неразвитого зачатка, не исполняющего свою функцию. Агенезия или аплазия почки встречается довольно часто - эти заболевания составляют примерно 8% от общего числа почечных недугов.

Агенезия обоих типов зачастую связана с врождёнными патологиями развития других органов:

• лёгких;
• желудка;
• кишечника;
• сердца;
• ушей;
• глаз;
• костей;
• мышц;
• органов половой системы и мочевыводящих путей.

Признаки заболевания могут проявиться как у детей с первых дней жизни, так и у взрослых. Реже удаётся диагностировать отсутствие почки у плода. Среди самых распространённых симптомов следует отметить:

• повышенное артериальное давление;
• белок или кровь, выделяющиеся с мочой;
• проблемы с мочеобразованием;
• отёки различных частей организма.

Кроме того, из-за частой сочетаемости этого заболевания с другими патологиями, нередко почечная агенезия диагностируется у новорождённых, имеющих:

• микрогнатию (врождённая аномалия развития челюсти);
• эпикантус (так называемое «третье веко»);
• недоразвитость ушных раковин, лобных долей, носа, расположения глаз.

Всё это является признаками заболевания, которые помогают врачам поставить диагноз и приступить к лечению.

Причины заболевания и группы риска

На данный момент не известны точные причины развития заболевания, однако имеются определённые факторы, оказывающие влияние на формирование патологии у плода. Далее мы представим вам список различных факторов, а также аспекты образа жизни будущей мамы, которые могут повлиять на развитие подобной патологии у плода:

• наследственная (генетическая) предрасположенность;
• употребление алкогольных напитков, наркотиков;
• отравление токсинами, ядами;
• вирусные и инфекционноые заболевания;
• венерические болезни (самым опасным из них считается сифилис);
• воздействие ионизирующего излучения;
• приём гормональных средств.

Сочетание данных факторов может спровоцировать у развивающегося плода агенезию правой, либо левой почки, а также двустороннюю почечную агенезию.

В некоторых источниках одной из причин формирования заболевания указан инсульт, развивающийся в зародыше мочеточника. Он провоцирует появление преграды для комплексного формирования почки и её функционирования. Чаще всего этот процесс бывает односторонним, намного реже - двусторонним, что приводит к смерти ребёнка спустя считанные дни после его рождения.

Диагностика

Диагностировать агенезию почки у плода практически невозможно. При этом недуг может начать развиваться как у эмбриона, так и позже, вплоть до 32 недели. Чаще всего болезнь обнаруживают случайно, при проведении обследования брюшной полости с помощью УЗИ. Среди прочих методов, которые могут помочь определить агенезию (или аплазию) почки, стоит отметить рентген (при введении в органы контрастного вещества), ангиографию и цистоскопию. Последний метод является самым простым, ведь при нём в мочевой пузырь вводится металлическая трубка с оптикой, а потому и самым распространённым.

Для установки правильного диагноза при первичном обращении пациента с определённым жалобами, врачу необходимо составить подробный анамнез, где будут зафиксированы даже такие детали, как время и обстоятельства, при которых больной почувствовал у себя наличие патологии. Информацию о ранее проведённых обследованиях по этому поводу указать также необходимо, и уточнить наличие гломерулонефритов и пиелонефритов в анамнезе.

Виды заболевания

Двухсторонняя агенезия почек

Данная разновидность патологии является самой опасной. Симптомы такой аномалии развития возникают куда более выраженными по сравнению с односторонним формированием недуга. Чаще всего при таком типе болезни у человека развивается почечная недостаточность в различных степенях, а также гипертония. При этом, в 100% случаев имеет место летальный исход, так как агенезия почек не совместима с жизнью малыша.

Односторонняя агенезия почек

Дети, у которых отсутствует одна почка, полностью зависят от работоспособности единственного имеющихся у них органа. В детстве, например, агенезия одной почки зачастую остаётся незамеченной, а обнаруживается случайно спустя много лет при обследовании брюшной полости. При этом нередко орган вырастает в размерах из-за того, что берёт на себя функцию отсутствующей почки. Если сам по себе орган довольно слабый, могут появиться следующие характерные признаки:

• обильное и частое выделение мочи;
• обезвоживание организма;
• тошнота и рвота;
• отравление токсинами;
• гипертония.

При агенезии левой почки часто возникают аномалии развития репродуктивной системы. Кроме того, при односторонней агенезии в некоторых случаях мочеточник отсутствует, а в отдельных - сохраняется.

Односторонняя аплазия почки

Односторонняя аплазия считается более благоприятным диагнозом по сравнению с агенезией. При нормальном функционировании второй почки у ребёнка или взрослого, аплазия может остаться незамеченной вплоть до конца жизни. Признаками, которые могут указать на недоразвитие одной из двух рабочих почек, считаются тянущие боли, локализованные в нижней части живота или в области поясницы. Аплазия почки чаще всего диагностируется случайно, так как не имеет определённых симптомов. Врождённое отсутствие у ребёнка почки диагностировать получается куда чаще. Кроме того, при аплазии работающий орган чаще всего гипертрофирован из-за того, что берёт на себя обязанности не функционирующего «напарника». Однако, при проведении ультразвукового обследования, орган, увеличенный в своих размерах, по своему строению не имеет отличий от нормального и здорового органа.

Отсутствие одной почки не требует дополнительного лечения в связи с тем, что имеющийся орган вполне может выполнять функцию за отсутствующий. Однако, таким пациентам рекомендована диета, благодаря которой они смогут понизить нагрузку на имеющуюся почку. Среди прочих рекомендаций можно отметить регулярное прохождение медицинского обследования для того, чтобы быть уверенным в своём здоровье и состоянии почки. Для этого как дети, так и взрослые, страдающие односторонней агенезией, должны каждый год сдавать анализы этой категории (кровь и мочу), а также замерять кровяное давление для проверки функционирования органа. Кроме того, следует отказаться от всех вредных привычек, среди которых можно отметить пристрастие к алкоголю и табаку, так как они могут вызвать осложнения у пациентов с диагностированной агенезией почки.

Зачастую больным односторонней агенезией почки (и тем, у кого аплазия) назначают проведение цистоуретерографии из-за крайне большой вероятности развития пузырно-мочеточникового рефлюкса со стороны, противоположной расположению патологии (это заболевание характерно для 15% пациентов с агенезией правой или левой почки). Для оценки состояния и работоспособности здоровой почки проводится экскреторная урография.

При лечении других заболеваний и связанных с ними приёмами медикаментов, врач должен выписать пациенту препараты, которые будут элиминированы преимущественно печенью. При этом лекарства не должны содержать веществ, вырабатывающихся в нашем организме. Это необходимо во избежание нарушения работы единственного органа. Если же проблем избежать не удалось, то пациенту может понадобиться пересадка рабочей почки от донора. Чаще всего заболеваниям, из-за которых требуется трансплантация органа, подвержены дети.

• соблюдение диеты;
• избегание интенсивных физических нагрузок (в том числе переохлаждения);
• профилактика бактериальных и вирусных заболеваний;
• повышение иммунитета организма (особенно при нехватке витаминов).

Победить тяжелые заболевания почек возможно!

Если следующие симптомы знакомы Вам не понаслышке:

• постоянные боли в пояснице;
• затрудненное мочеиспускание;
• нарушение артериального давления.

Единственный путь операция? Подождите, и не действуйте радикальными методами. Заболевание вылечить ВОЗМОЖНО! Перейдите по ссылке и узнайте, как Специалист рекомендует лечить.

Агенезия почек (арения, ренальная агенезия) - это ВПР (врожденный порок развития), характеризующийся отсутствием одной или обеих почек.

В соответствии с определением выделяют 2 типа ренальной агенезии :

Распространенность

Частота встречаемости двусторонней арении составляет 1-3 случая на 10000 новорожденных с преимущественным поражением плодов мужского пола (соотношение мальчиков к девочкам составляет 2,6:1).

информация Значительно чаще встречается одностороннее отсутствие - 1 случай на 500 новорожденных. В большинстве случаев отсутствует левая почка. Соотношение мальчиков к девочкам 3:1.

Причины возникновения

Как правило, конкретную причину выявить невозможно. Чаще всего причина многофакторная. Однако можно выделить 2 ведущих :

• Генетические факторы . Отмечается повышение частоты рождения детей с данной патологией у родителей, имеющих какие-либо ВПР мочевыделительной системы. Однако тут хотелось бы отметить, что повторное рождение ребёнка с данным пороком встречается крайне редко.
• Воздействие вредных факторов в период закладки основных органов (5-7-я неделя внутриутробного развития, когда начинается формироваться метанефроз, или окончательная почка). К ним можно отнести прием нефротоксичных (поражающих почки) препаратов беременной женщиной, употребление алкоголя. В результате чего в развивающемся органе происходит инсульт и возникает препятствие нормальной организации и развитию почки с одной или двух сторон.

Клиническая картина

Клинически состояние может быть как критическим, так и удовлетворительным. Все зависит от типа повреждения:

• Двусторонняя арения часто сочетается с гипоплазией (недоразвитостью) легких и лицом Поттера (широкая переносица, эпикант, «нос попугая», мягкие, без хрящевой основы, низко посаженные уши без завитков и трагуса (козелка), западающий подбородок) и другими ВПР (позвоночника и др.). Дети с таким диагнозом погибают в первые часы жизни от почечной и легочной недостаточности.
• Односторонняя арения может проявиться с первых дней жизни ребенка, если здоровая почка не способна к компенсации. Ведущие симптомы – постоянные срыгивания, вплоть до рвоты, полиурия (обильное мочеиспускание), тотальное обезвоживание, гипертензия (повышенное давление), общая интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Если же здоровая почка принимает на себя функцию отсутствующей, то заболевание практически не проявляется и обнаруживается случайным образом при обращении за медицинской помощью по поводу других ВПР или заболеваний мочевыделительной системы. Имеющаяся почка начинает компенсаторно гипертрофироваться (увеличиваться) после первого месяца жизни, хотя тенденция к увеличению появляется еще внутриутробно. Приблизительно у 15 % таких пациентов выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный ток мочи) со стороны здорового органа.

Возможно формирование аномалий в половой сфере , что связано с совместной закладкой органов мочевой и половой сферы:

• У мальчиков односторонняя арения часто сопровождается отсутствием вольфова протока и, соответственно, одноименного семявыносящего протока.
• У девочек односторонняя ренальная агенезия часто сопровождается пороками формирования половых органов, а именно синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: пороки развития половых органов (маточных труб и матки), отсутствие влагалища и односторонняя арения.

Диагностика

Заболевание может быть диагностировано как внутриутробно, так и после рождения в процессе жизни.

1. Основным методом антенатальной диагностики является УЗИ (ультразвуковое исследование).
   • Ключевым моментом в диагностике двустороннего отсутствия почек является выраженное маловодие и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря при динамическом исследовании, при цветном доплеровском картировании отсутствуют почечные артерии.
   • Отсутствие органа с одной стороны диагностируется при антенатальном (внутриутробном) УЗИ реже по ряду причин:
     • количество околоплодных вод остается в норме;
     • определяется мочевой пузырь плода;
     • имеющийся при этом надпочечник может быть ошибочно идентифицирован как почка.
2. Не теряет свое значение УЗИ и после рождения . При этом почка не определяется в своем месте и отсутствует одноименная артерия с той же стороны.
3. Экскреторная урография - единственная имеющаяся почка компенсаторно увеличена, а с другой стороны при проведении отсроченных снимков отсутствует контрастное вещество.
4. Нефросцинтиграфия - радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения.
5. Ангиография - почечные сосуды отсутствуют на стороне поражения.
6. Цистоскопия - наблюдается гипоплазия треугольника Льето (треугольник в мочевом пузыре, в норме он образован внутренним отверстием мочеиспускательного канала и устьями обоих мочеточников), мочеточниковое устье на стороне поражения отсутствует.

информация При отсутствии симптомов заболевания специфического лечения не требуется.

Некоторые авторы рекомендуют соблюдение диеты и периодическое проведение профилактических курсов метаболической терапии для поддержания работы единственной почки. При нарушении ее функционирования показана трансплантация органа (пересадка донорского органа).

Оставьте комментарий 7,590

Природой заложено развитие почек, как парных органов нашего организма. Если ребенок родился с одной почкой, диагноз, как правило, звучит как приговор. Но это не значит, что ребенок с подобной врожденной аномалией не сможет жить полноценной жизнью и будет инвалидом. Что же является причиной такого аномального развития, какова диагностика и клиническое формирование патологии?

Виды патологии

Врожденное отсутствие одного органа или сразу двух у новорожденного называется агенезия.

Агенезию можно разделить на два вида:

1. Двухстороннее отсутствие органов, которое нельзя совместить с дальнейшей жизнью малыша, он умирает сразу после появления на свет. Бывали случаи, когда в подобной ситуации ребенок рождался в срок, доношенный, но умирал через несколько дней. Причина - почечная недостаточность, ведь при агенезии наблюдается не развитие мочеточника.
2. Односторонняя нехватка органа.
   • Врожденная односторонняя агенезия правой почки, встречается больше всего. Правая от природы меньше размерами и более уязвима, нежели левая. Левая почка компенсирует функции недостающего второго органа и у детей не возникает никакого дискомфорта.
   • Агенезия левого органа. Данная патология переносится сложнее, но видно ее гораздо реже. По своей структуре правый орган не может выполнять функции «за двоих».
   • Односторонний дефицит органа с мочеточником. Практически не влияет на полноценную жизнь, особенно если функции нездоровой почки компенсирует здоровая. Для человека здоровый образ жизни - залог его здоровья.
   • Односторонний дефицит органа без мочеточника. Главный признак аномалии - недостаток устья протока, что хорошо видно на УЗИ, который грозит патологией формирования половых органов.

Вернуться к оглавлению

Причины патологии

Органы закладываются у малыша еще до его рождения, в период внутриутробного развития. Именно это время может характеризоваться наличием предпосылок к патологии. Патологию видно при проведении планового скринингового УЗИ, которое проводят раз в несколько месяцев. Конкретного ответа на вопрос, какие причины провоцируют аномальное течение, ученые дать не могут. Единственное, врачи не нашли никакой генетической предрасположенности в агенезии.

• Причиной наличия только одной почки врачи видят сбой в формировании органов в первые месяцы беременности. Организм беременной чувствителен к разного рода инфекциям и бактериям. Подобная опасность оставит свой след на формировании плода и здоровье будущей мамы.
• Риск рождения ребенка с одной почкой возрастает у женщины, которая болеет сахарным диабетом.
• Неконтролируемый прием лекарственных препаратов в период беременности может привести к нарушению в формировании органов плода.

Самыми опасными для зарождения патологий являются первый и второй месяцы беременности. Чем меньше срок, при котором было патогенное воздействие на плод, тем сильнее будет осложнение. Например, если на первом месяце плод подвергся воздействию вредных факторов, скорее всего, при осмотре визуализируется агенезия, на третьем месяце - грозит нарушением формы и строения органа. Важно своевременно приходить на осмотр к специалисту, проводить УЗИ, чтобы вовремя увидели подобное осложнение.

Агенезия почек у плода

В последнее время врачи увидели рост количества патологий мочеполовой системы и обеспокоены этим. Согласно статистике, с агенезией мальчики рождаются чаще, чем девочки. В период внутриутробного формирования развивается инсульт в зачатках мочеточника. Он является препятствием для нормального формирования органов. Как следствие, развилась односторонняя агенезия, реже - двухсторонняя.

Одностороннее отсутствие органа практически не видно и о нем можно узнать совершенно случайно. При двусторонней агенезии плод имеет явные врожденные признаки, которые видит специалист УЗИ:

• широкий нос;
• широко посаженные глаза;
• выпуклый лоб;
• деформация ушных раковин;
• отечность лица.

Работает одна почка у плода - это встречается чаще, чем полная агенезия. При двусторонней агенезии велика вероятность летального исхода еще до рождения плода или в первые часы после рождения. Односторонняя агенезия - это не инвалидность, дети живут с подобной аномалией и качество их жизни чаще всего нарушают патологии, не связанные с недостатком почками.

Патология у новорожденных

Как правило, новорожденный с патологией рождается недоношенным. Происходит компенсация отсутствия органа второй почкой. Если отклонение от нормы не увидели при обследовании УЗИ, оно будет видно через несколько дней после рождения, иногда на это уходит месяц или годы. В случае если почка у новорожденного работает плохо и не справляется с нагрузкой, новорожденные с первых дней жизни страдают от обезвоживания, частых мочеиспусканий, постоянного срыгивания. Новорожденного, имеющего одну почку, сопровождают следующие признаки:

• больной вид;
• отек на лице;
• постоянное срыгивание;
• повышается давление;
• общая интоксикация.

Двусторонняя патология, как правило, сопровождается побочными осложнениями выполнения функций других органов. В настоящее время медицина достигла высокого уровня, для лечения двухсторонней патологии можно делать трансплантацию органа. Важно, чтобы вовремя увидели патологию, поставили диагноз и приняли необходимые меры, ведь при подобном осложнении существуют также сложности в строении мочеточников. И пока растет новорожденный, нужно тщательно следить за состоянием органа, ведь любая инфекция или травма несет опасность и грозит неблагоприятными последствиями.

Отсутствие одной почки у ребенка

В дальнейшем росте малыша патология, связанная с отклонениями в развитии мочеточника, может отразиться на здоровье людей мужского (нарушение половой функции) и женского пола (отклонения половой системы). У мальчиков осложнение выражается в нехватке яичка, семявыводящего протока. У девочек осложнение выражается в недоразвитии органов малого таза (матки, маточной трубы или влагалища).

Кроме осложнений, которые развились внутриутробно, живущие дети с одной почкой могут ощутить большое количество почечных осложнений. Чаще всего они встречаются с мочекаменной болезнью или воспалением почки. Оба заболевания могут спровоцировать почечную недостаточность, что совершенно несовместимо с патологией.

Диагностики на УЗИ

Если малыш родился с одной почкой и она рабочая, обнаружить патологию довольно сложно. Патология не видна внешне, дети растут, а родители не видят наличие проблемы. Но если после появления малыша увидели сопутствующие симптомы, ребенку сразу рекомендуют визуализировать осложнения при помощи инструментального (УЗИ) и лабораторного обследования. Чем раньше обнаружена проблема, тем эффективнее будет лечение.

Технологии шагнули далеко вперед. Поэтому осложнения визуализируются на УЗИ еще в животе у будущей мамы. Гораздо позже патология видна при помощи компьютерной диагностики и МРТ. Но если у малыша есть рабочий орган, то соответствующих симптомов может не быть, и на УЗИ не визуализируется патология и обнаружить ее можно совершенно случайно. Двустороннее осложнение специалист видит при помощи УЗИ не всегда точно, его можно спутать с другими патологическими отклонениями органа. Но вместе с патологией часто видно отклонение в формировании плода. Врач видит не только плод, он обращает внимание на околоплодные воды. По их состоянию и количеству тоже можно делать вывод о патологическом заболевании.

После того как специалисты нашли проблему, врач обязательно собирает историю болезни. В разговоре с мамой уточняется характер протекания беременности, какими заболеваниями переболела мама. Подробная информация сопоставляется с результатами УЗИ или других диагностик, и врачу видна полная картина произошедших изменений, что позволяет назначить соответствующую терапию.

Что делать если почка рабочая у ребенка одна?

Всех родителей, у детей которых обнаружили агенезию, волнуют вопросы: влияет ли заболевание на качество жизни и значит ли, что ребенку нужна группа, определяющая увечье? Прежде чем ответить на эти вопросы, врачи назначают индивидуальное лечение, которое зависит от способности органа выполнять свои функции:

1. Родителям необходимо поберечь малыша и позаботиться о его здоровье.

Лечебный процесс. Если врачи нашли у малыша почечную патологию, современная медицина предлагает два способа терапии: антибактериальная и хирургическое вмешательство. Если врач видит, что единственная почка работает нормально и полностью справляется с функциями не рабочей второй, лечение может не назначаться. Бывают случаи, когда врач видит необходимость трансплантации, ведь на сегодня это единственный способ эффективного лечения в сложных ситуациях. При проведении успешного лечения у ребенка появляется возможность полноценно жить.

Вернуться к оглавлению

Как жить с одной почкой?

Если специалисты увидели, что дна почка работает нормально и малыш может полноценно жить, инвалидность не присваивается.

Вопрос, что делать в такой ситуации, беспокоит многих родителей. На адаптацию и переход функций второй почки на здоровую уходит около 6 месяцев. Не отпадает, конечно, опасность развития осложнений, поэтому внимание родителей за ребенком должно быть двойным. Вызвать чувство беспокойства должны следующие ситуации:

• прекращение мочеиспускания или уменьшение количества;
• боль в области здорового органа;
• повышение давления.

Ребенку в старшем возрасте не рекомендованы занятия спортом, но в режим необходимо включить ежедневные прогулки, закаливающие процедуры и правильное питание. Важно знать, односторонняя агенезия - серьезная патология, но она не делает ребенка инвалидом. Только возникновение осложнений может сделать ребенка инвалидом. Необходимо правильно родителям рассчитать свои силы и силы ребенка, и он будет расти здоровым и радовать.

Агенезия почек обусловлена или нарушением этапов эмбриогенеза при переходе от пронефроса к метанефросу, или недоразвитием мочеточникового зачатка. Почечная агенезия может быть двусторонней и односторонней.

Односторонняя агенезия означает отсутствие одной почки, обычно слева, и чаще носит семейный характер. Частота встречаемости составляет в среднем 1 случай на 1000 новорожденных, но диагностируется пренатально не всегда. Это объясняется тем, что при одностороннем нарушении сохраняется нормальное количество околоплодных вод и визуализируется эхотень мочевого пузыря. Кроме того, изображение надпочечника или даже почечного ложа может быть ошибочно принято за изображение почки.

Косвенным признаком, указывающим на одностороннюю агенезию , может служить компенсаторное увеличение контралатеральной почки. При допплерометрии в случае односторонней почечной агенезии почечная артерия со стороны поражения не визуализируется. Из сочетанныханомалий чаще всего односторонней почечной агенезии сопутствуют другие аномалии мочеполовой системы (агенезия надпочечников, у девочек - аномалии влагалища, у мальчиков - придатков яичка и семявыводящего протока), пороки желудочно-кишечного тракта (чаще других встречается неперфорированный анус), нарушения развития поясничного отдела позвоночника, атакже синдромальная патология (например, VACTERL).

Прогноз при односторонней почечной агенезии благоприятный, однакоуэтой группы детей риск развития почечной патологии, инфекций мочевыводящей системы и развития хронической почечной недостаточности и других урологических проблем выше, чем в популяции.

Двусторонняя агенезия почек (ДАП) означает полное отсутствие почек, мочеточников и относится к наиболее выраженным аномалиям МВС. Частота встречаемости составляет в среднем 1 случай на 3000-5000 родов. У плодов мужского пола частота ДАП в два раза чаще, чем у девочек. ДАП либо представлена спорадическими случаями, либо входит в состав синдромов с различным типом наследования (VATER, Fraser). К тератогенным факторам относят сахарный диабет, краснуху, кокаин, щелочи.

При ультразвуковом исследовании двусторонней агенезии почек обычно устанавливается при обнаружении характерной триады признаков:
- маловодие (может обнаруживаться после 16-18 нед;
- отсутствие эхотени мочевого пузыря;
- отсутствие изображения почек.

Пренатальная ультразвуковая диагностика двусторонней агенезии почек

Двусторонняя агенезия почек может быть сильно затруднена в связи со сходной эхографической картиной с другими выраженными двусторонними изменениями почек (аплазия, гипоплазия, дисплазия). По данным A. Reuss и соавт. и J. Scott и М. Renwick, точность пренатальной диагностики ДАП составляет 69-73%. Согласно результатам мультицентрового исследования, проведенного в 17 европейских странах в 1995-1999 гг., было установлено, что точность пренатальной ультразвуковой диагностики ДАП составила 78,2%.

Важным дополнительным критерием двусторонней агенезии почек является отсутствие изображения почечных артерий в режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК). В наших исследованиях было устанволено, что точность диагностики ДАП при использовании только В-режима составила 80%, в режиме ЦДК - 100%. Однако ЦДК не всегда может помочь в установлении окончательного диагноза ДАП, так как почечные артерии могут иметь резко суженый просвет и не визуализироваться при диспластичных и гипоплазированных почках.

Двусторонняя агенезия почек часто сопутствует задержка внутриутробного развития плода (ЗВРП) и фенотип Поттер, который относится к последствиям маловодия и включает:
- гипоплазию легких;
- специфические черты лица (эпикант, приплюснутый нос, срезанный подбородок, крыловидные кожные складки, низко расположенные уши);
- деформации верхних и нижних конечностей (искривление костей, косолапость, врожденные вывихи бедра).

Сочетанные пороки при двусторонней агенезии почек присутствуют практически всегда. ДАП описана более чем при 140 синдромах с множественными пороками развития.

Прогноз при двусторонней агенезии почек летальный. Причинами смерти служат легочная недостаточность из-за гипоплазии легких, отсутствие деятельности МВС с прогрессирующей уремией, сочетанные пороки и ЗВРП. Поэтому при обнаружении ДАП целесообразно рекомендовать прерывание беременности на любом сроке. Даже если нет возможности точно установить (отличить двустороннюю агенезию от выраженной двусторонней гипоплазии или дисплазии), беременность также следует прерывать, так как эти состояния связаны с выраженным маловодием и его фатальными последствиями и почечной недостаточностью. Предварительно необходимо провести кариотипирование для исключения хромосомных аномалий. Обязательным должно являться патологоанатомическое исследование для исключения синдромальной патологии.

- « Мультикистозная дисплазия почек. Узи диагностика мультикистозной дисплазии почек плода.»

1. Врожденные пороки и аномалии мочевыделительной системы. УЗИ диагностика пороков мочевыделительной системы плода.
2. Агенезия почек плода. Узи диагностика агенезии почек плода.
3. Мультикистозная дисплазия почек. Узи диагностика мультикистозной дисплазии почек плода.
4. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек.
5. Гиперэхогенные почки плода. Причины гиперэхогенных почек плода.
6. Удвоение почек плода. Дистопия почек плода.
7. Подковообразная почка плода. Одиночные кисты почек плода.
8. Опухоли почек и надпочечников плода. Диагностика опухолей почек плода.
9. Пиелоэктазия почек плода. Гидронефроз почек плода.
10. Прогноз пиелоэктазии почек плода. Прогноз при гидронефрозе почек плода.

Поскольку почка – парный орган, то человек может существовать и с одной почкой. Если ребенок с одной почкой, то необходимо уточнить разновидность агенезии (так называется эта патология). У каждого вида агенезии есть своя клиническая картина и определённый прогноз на дальнейшую жизнь больного. Агенезия или аплазия – это врождённая патология, для которой характерно недоразвитость органа или его полное отсутствие. В такой ситуации мочеточник может функционировать полноценно либо вообще отсутствовать.

Особенности недуга

Агенезия почки – это врождённая патология

В медицинской терминологии часто используются два термина для определения этой патологии – агенезия или аплазия. Необходимо уточнить, что аплазия почки – это недоразвитость органа, который не способен полноценно функционировать. При такой патологии может сохраняться участок мочеточника, а порой и целый канал, заканчивающийся тупиком и не соединяющийся ни с каким органом. Именно поэтому агенезия почек с сохранением мочеточника является аплазией.

Агенезия почки – это врождённая патология, при которой отмечается полное отсутствие одной или двух почек. Причём в том месте, где должен быть орган, нет даже его зачатков, также не может быть мочеточника или какой-то его части. Агенезия почек и аплазия почек встречаются среди всех почечных патологий в 7-11 % случаев. С односторонней агенезией дети рождаются довольно редко – примерно 1 на тысячу, а двухсторонняя патология встречается у одного на 4000-10000.

Аплазия почки, как и агенезия, провоцируют развитие следующих сопутствующих болезней:

пиелонефрит; МКБ; артериальная гипертензия.

В случае рождения девочки с одной почкой обнаруживаются и патологии половых органов, а именно их недоразвитость. При данной аномалии развития все функции возлагаются на здоровую почку, которая часто увеличивается в размерах, поскольку ей приходится справляться с повышенным объёмом работы.

Важно: по статистике подобная почечная аномалия чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек.

У плода почки начинают формироваться на пятой недели беременности

Нет единого мнения, почему ребенок родился с одной почкой. Главное, что генетический фактор в этой патологии не играет никакой роли. Именно поэтому это врождённое состояние. У плода почки начинают формироваться на пятой недели беременности. Этот процесс продолжается на протяжении всего внутриутробного развития. Именно поэтому очень сложно выявить причину данной патологии.

Аплазия почки или её полное отсутствие могут быть спровоцированы следующими факторами:

Вирусные и другие инфекционные заболевания женщины в 1-ом триместре беременности. Обычно такую патологию дают грипп и краснуха. Врожденное отсутствие почки может быть вызвано использованием во время беременности ионизирующего излучения в диагностических целях. Сахарный диабет у беременной также считается фактором риска. Это могут быть последствия приёма сильнодействующих лекарств или гормональных контрацептивов, которые пациентка пила без консультации с врачом. Употребление спиртного и хронический алкоголизм. Различные венерические заболевания могут спровоцировать отсутствие почки у плода.

Клиническая картина

Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет

Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет. Если во время вынашивания не проводились плановые УЗИ, а после родоразрешения малыш тщательно не обследовался, то выявить недуг можно совершенно случайно спустя многие годы после рождения. Например, во время профильного обследования на работе или в школе.

Если у ребенка одна почка, второй орган берёт на себя 75 процентов его функций, поэтому больной не испытывает никакого дискомфорта. Однако иногда внешняя симптоматика аномалии развития почек проявляется сразу после рождения малыша.

Агенезия почки у новорожденного может быть заподозрена на основании наличия следующих симптомов:

Пороки лицевого строения (расширенный и сплюснутый носик, одутловатость лица, глазной гипертелоризм). Ушные раковины расположены низко и значительно загнуты. Как правило, такое ухо наблюдается со стороны отсутствующей почки. На теле ребёнка очень много складочек. У малыша может быть большой животик. Ребёнок имеет маленький объём органов дыхания. Это называется лёгочная гипоплазия. Ноги новорожденного могут быть деформированы. Отмечается смещение расположения внутренних органов.

Внимание: впоследствии у детей могут появляться сопутствующие симптомы – полиурия, рвота, гипертония и обезвоживание.

Отсутствие одной почки, а именно агенезия, очень часто сопровождается аномалиями формирования половых органов. У представительниц женского пола может быть двурогая или однорогая матка, а также её гипоплазия или атрезия влагалища. У мальчиков патология сопровождается отсутствием семявыводящего протока и патологическими отклонениями в семенных пузырьках. Впоследствии это может приводить к паховым болям, импотенции, болезненной эякуляции и бесплодию.

Если во время беременности не получается точно диагностировать аномалии развития плода, а именно уточнить, гипоплазия, дисплазия или двухсторонняя агенезия, то беременность рекомендуется прервать. Всё дело в том, что подобные патологии могут приводить к маловодию и тяжелейшим нарушениям в деятельности почек у плода.

Разновидности

Аплазия правой почки диагностируется чаще всего

Главная классификация агенезии осуществляется по количеству органов:

Двухсторонняя агенезия – это полное отсутствие обеих органов. Данная патология просто несовместима с жизнью. Если во время УЗИ беременной выявлена такая патология плода даже на позднем сроке, то показаны искусственные роды. Аплазия правой почки диагностируется чаще всего. Всё дело в том, что правая почка у всех людей находится ниже левой. Она более подвижная и меньше в размерах, поэтому является более уязвимой. Чаще всего с функциями правой почки успешно справляется левый орган.

Важно: если левая почка по каким-либо причинам не может компенсировать нехватку правого органа, то симптомы патологии начнут проявляться с самого рождения малыша. В будущем у такого ребёнка есть вероятность формирования почечной недостаточности.

Как правило, агенезия левой почки диагностируется реже, но переносится тяжелее, поскольку правый орган по своей природе менее функциональный и подвижный, поэтому хуже компенсирует нехватку парного органа. При этой патологии проявляются все классические симптомы аплазии и агенезии.

Кроме этого выделяют несколько форм агенезии:

Поражение органа с одной стороны с сохранением мочеточника. Эта форма патологии практически не несёт никакой угрозы для нормальной жизни человека. Если второй орган полностью справляется с удвоенной нагрузкой, а человек придерживается здорового образа жизни, то никакого риска нет. Причём человека ничего не беспокоит, поэтому он может и не подозревать о своей патологии. Поражение органа с одной стороны с отсутствием мочеточника. В случае отсутствия мочеточника наблюдаются и аномалии половых органов, поэтому о полноценной жизни не может быть и речи.

Аплазия органа делится на несколько видов:

Большая аплазия представлена фибролипоматозной тканью, в которой есть кистозные включения небольшого размера. При этом также не обнаруживается мочеточник и нефроны. Малая аплазия характеризуется присутствием небольшого числа нефронов, наличием мочеточника с устьем. Однако сам мочеточник очень часто не доходит до почечной паренхимы и сильно истончён.

Диагностика и лечение

Обычно диагностику этого недуга проводит нефролог

Обычно диагностику этого недуга проводит нефролог. После ознакомления с клинической картиной врач назначает следующие обследования:

Контрастная урография. УЗИ почек. КТ. Почечная ангиография. Цистоскопия.

Единственная опасная форма агенезии – двухсторонняя. Если такие дети не умирали внутриутробно или во время родов и рождались живыми, то погибали в первые сутки после рождения по причине стремительно прогрессирующей почечной недостаточности.

Сегодня благодаря развитию перинатальной медицины существует вероятность сохранения жизни у таких детей. Для этого сразу после родоразрешения проводится трансплантация почки. Впоследствии необходимо систематически делать гемодиализ. Однако это возможно только, если провести быструю дифференциальную диагностику аномалий развития плода, что позволит исключить пороки других органов мочевыделительной системы.

Аплазия левой почки или правого органа, а также односторонняя агенезия дают самый благоприятный прогноз. Если у больного нет никакого дискомфорта и неприятных симптомов, то раз в год нужно сдавать анализы мочи и крови и беречь единственный здоровый орган, на который возложена двойная нагрузка. Важно не употреблять алкоголь, не переохлаждаться и не есть слишком солёную пищу. Врач также даст индивидуальные рекомендации для каждого пациента, учитывая особенности его организма.

Важно: при тяжёлой форме агенезии и аплазии может потребоваться гемодиализ, а порой и трансплантация.

Очень редко при наличии агенезии оформляется инвалидность. Обычно такое происходит при наличии хронической недостаточности в стадии 2а. Она называется компенсированная или полиурическая. При ней единственный орган не справляется с возложенной на него нагрузкой, и его деятельность компенсируется печенью и другими органами. Причём группа инвалидности определяется в зависимости от состояния больного.

Жизненно важными органами человека являются почки. Их основная задача – выводить воду и водорастворимые вещества из организма. Они выполняют регуляторную функцию по отношению к водно-солевому, кислотно-щелочному балансу, участвуют в обмене веществ. У здорового человека имеются обе почки, однако у 2,5-3% новорожденных имеются отклонения.

Одной из врожденных патологий, известных еще со времен Аристотеля, является агенезия почки, характеризующаяся отсутствием одного или двух органов. Подобную аномалию не стоит путать с аплазией почки, при которой орган представлен недоразвитым зачатком, не обладающим сформированной ножкой и лоханкой. Согласно статистическим данным, агенезия почки чаще всего встречается у мальчиков. Достоверными сведениями о том, что патология носит наследственный характер, медицина не располагает. К отклонениям в формировании почек у плода могут привести экзогенные факторы, влияющие на эмбриональную стадию развития плода. Риск возрастает вследствие:

перенесенных беременной вирусных (инфекционных) заболеваний; ионизирующего облучения; наличия сахарного диабета; алкогольной, наркотической зависимости; венерического заболевания.

Существует две разновидности почечной агенезии:

Одностороннюю патологию отличает, помимо наличия одного органа, отсутствующий мочеточник. За редким исключением он может присутствовать. Основная нагрузка ложится на сформировавшийся орган.

Агенезия почки - схема

Агенезия правой почки

Агенезия правой почки встречается гораздо чаще, особенно у женщин. У них возможны отклонения в развитии матки, влагалища и придатков. Уязвимость правого органа связывают с меньшими, по сравнению с левым, размерами и подвижностью. При неспособности левой почки выполнять компенсаторную функцию симптомы аномалии могут проявляться в первые дни жизни ребенка. В этом случае агенезия почки сопровождается полиурией, частым срыгиванием и рвотой, сухостью кожных покровов, свидетельствующей об обезвоживании, повышенным артериальным давлением, общей интоксикацией организма, почечной недостаточностью. Если компенсаторная функция выполняется левым органом, то патология, как правило, выявляется в результате специального обследования. Однако лечащий врач должен обратить особое внимание на внешние признаки, выражающиеся в одутловатости лица, очень низко посаженных ушах, глазном гипертелоризме, широком уплощенном носе, деформированном черепе.

Агенезия левой почки

Агенезия левой почки схожа по своей сути с предыдущей разновидностью. Однако переносится человеком тяжелее, поскольку вся нагрузка ложится на правую почку, менее приспособленную в подобных случаях к полноценному выполнению компенсаторной функции. Симптомы проявляются сильнее, особенно у мужчин, более подверженных этой разновидности аномалии. Как правило, данная патология сопровождается болью в паховой области, крестцовом отделе, нарушением половых функций, недоразвитием или отсутствием семявыводящих протоков, что приводит к бесплодию. Внешние признаки, свидетельствующие о возможной аномалии, такие же, как при агенезии правой почки.

Агенезия правой или левой почек, не угрожающая здоровью и не сопровождающаяся явными симптомами, предполагает постоянное наблюдение у уролога или нефролога, регулярное обследование, принятие профилактических мер, снижающих риск возникновения почечных заболеваний. В противном случае лечение включает в себя пожизненную гипотензивную терапию, а также возможную трансплантацию органа.

Двусторонняя агенезия почек

Подобная патология является наиболее опасной разновидностью. При двусторонней агенезии почек, то есть полном их отсутствии, гибель плода наступает в утробе матери либо по истечении нескольких часов/дней после рождения. В подобной ситуации при своевременности и точности диагноза помочь может трансплантация органов, регулярный гемодиализ.

Диагностика и дополнительные меры профилактики осложнений

Агенезия почки - диагностика и дополнительные меры профилактики осложнений

Обследование, назначаемое врачом по меньшей мере раз в год, включает в себя проведение:

урографии с контрастным веществом; компьютерной томографии; ультразвукового исследования; почечной ангиографии; цистоскопии.

Специалистом выявляются факторы, повлиявшие на возникновение патологии. Генетическое консультирование семьи, проведение ультразвукового исследования почек у близких родственников также позволит более точно определить, какова причина агенезии почек у плода. Вместе с агенезией в организме могут обнаружиться и другие заболевания мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки обычно предполагает принятие пациентом основных профилактических мер:

избегать переохлаждения, сильных физических нагрузок; соблюдать определенную диету, питьевой режим; повышать иммунитет, предотвращая возникновение вирусных и инфекционных заболеваний, воспалительных процессов.

Вопрос о допустимости при подобной аномалии занятий спортом до сих пор открыт. Отсутствие одной почки в целом не препятствует подобной деятельности, однако выполнение здоровым органом компенсаторной функции вдвое повышает нагрузку на него. Поэтому последствия тяжелой травмы могут оказаться смертельными. Кроме того, наличие повышенных нагрузок провоцирует развитие полиурии, артериальной гипертензии, быстрой утомляемости.

Важную роль в поддержании нормального функционирования единственной почки играет питание. Из рациона питания максимально исключаются копченые, консервированные, острые, соленые, мучные продукты, любые минеральные и алкогольные напитки. Кофе лучше заменить травяным чаем, морсом. Рыбу и мясо в отварном виде рекомендуется употреблять не больше 3 раз в неделю. Предпочтения также отдаются овсяной и гречневой кашам, черному и белому зерновому хлебу. Ограничивается употребление молочных, кисломолочных продуктов.

Будущим мамам также стоит заботиться о собственном здоровье, наблюдать за развитием плода, воздержаться от алкогольных напитков, наркотических веществ, табакокурения. При обнаружении признаков, свидетельствующих о нарушении в развитии почек у плода, следует обратиться к квалифицированному специалисту. В случае односторонней патологии прибегают к пре- и постнатальному кариотипированию. При двусторонней почечной агенезии наблюдается симметричная форма задержки роста плода, а также маловодие. В случае пренатального выявления такой аномалии до 22 недель показано прерывание беременности по медицинским показаниям. При отказе от этой процедуры и при позднем диагностировании отклонения применяют консервативную акушерскую тактику.

Ведение здорового образа жизни, своевременное медицинское обследование и обращение к квалифицированным специалистам при любых признаках, указывающих на какие-либо отклонения, – все это обеспечит рождение здорового малыша и значительно снизит риск развития возможных патологий. Односторонняя агенезия почки у ребенка при отсутствии других патологий позволяет ему вести полноценную жизнь. Крайне редко требуется оформление инвалидности. Важно при этом уделить должное внимание медицинским рекомендациям и регулярному обследованию у лечащего врача.

Вконтакте

Почки у человека формируются в первые недели развития в утробе матери и потом в течение всей жизни выполняют важную функцию: продуцирование мочи и выведение ее из организма. Незаменима их роль и в поддержании жидкостных балансов внутренней среды. Почки являются парным органом, но под воздействием каких-либо экзогенных обстоятельств возможны сбои в развитии, и тогда примерно в 3% случаев, одна из почек, или обе, не закладываются. Это явление в медицине носит название агенезия почки.

Агенезия почек (код по МКБ-10 – Q60.0) становиться результатом аномального развития плода в период эмбриогенеза. Она представлена полным отсутствием органа, одного или обоих сразу. При этом мочеточник есть и стандартно функционирует, или его тоже нет. У мальчиков при агенезии аномальные трансформации часто затрагивают органы системы размножения: яички, семявыводящие протоки, предстательную железу. У девочек выявляют недоразвитие или отклонения от нормы в матке и влагалище.

Формирование и развитие органов половой и выделительной систем у девочек происходит автономно, поэтому зависимости появления параллельных патологий нет. И на основании этого можно утверждать, что агенезия не связана с наследственностью, а является врожденной аномалией.

Возможные объяснения феномена

В современной медицине нет однозначного ответа по причинам возникновения агенезии почек. По результатам многочисленных исследований и наблюдений определен ряд факторов, повышающих риск появления данной патологии:

1. Заболевания, вызванные инфекцией или вирусами во время беременности. Самый сильный вред будущему малышу могут нанести болезни в первые месяцы внутриутробного развития.
2. Воздействие ионизирующего излучения при вынашивании ребенка.
3. Не согласованный с врачом прием гормональных средств.
4. У женщины, ожидающей малыша, есть заболевания эндокринной системы, такие как, сахарный диабет.
5. Употребление во время беременности спиртных напитков, наркотических средств, курение.
6. Наличие венерологических заболеваний у матери.

В группу риска попадают женщины, у которых в период ожидания ребенка наблюдается пусть даже только один из перечисленных факторов. Обязательное прохождение плановых УЗИ позволит выявить пороки развития у плода до рождения.

Симптомы агенезии

Внешне отсутствие у человека одного органа ничем не выявляется, поэтому постановка диагноза требует современных методов исследования. С учетом частого сочетания данной патологии с другими отклонениями агенезия почки у ребенка может быть заподозрена при наличии следующих признаков:

• нестандартная челюсть;
• появление третьего века;
• одутловатое лицо;
• выступание лобных долей;
• необычные уши;
• широко отставленные друг от друга глаза.

Подобные признаки встречаются в случае нарушений в составе хромосом. Известно, что агенезия почки также возникает в рамках таких заболеваний. Нередко почечной патологии сопутствуют отклонения в строении легких (гипоплазия), конечностей, выпуклый живот.

Отсутствие почки можно заподозрить в таких случаях:

• при выделении увеличенного объема мочи;
• при частом мочеиспускании;
• присутствуют срыгивания или рвота;
• постоянно повышено артериальное давление, не поддающееся лечению обычными методами;
• наличие складок и морщин на коже, не связанных с возрастом;
• болезненность нижней части живота и крестцовой зоны;
• нарушение сексуальных функций у мужчин;
• отечность и одутловатость лица.

Присутствующая почка может болеть. Это бывает, когда орган из-за постоянных функциональных нагрузок растет.

Важно знать! При тяжелой форме начинается почечная недостаточность, и организм отравляется своими же продуктами метаболизма, состояние больного становится критическим.

Разновидности патологии

Патология бывает двух- или односторонней. По месту локализации она называется таким образом:

• агенезия правой почки;
• агенезия левой почки;
• двусторонняя агенезия.

Когда нет одного органа, прогноз на жизнь у человека зависит работоспособности имеющейся почки. Подобную патологию нередко обнаруживают случайно у людей уже во взрослом состоянии.

В случаях агенезии с одной стороны, мочеточник бывает частично или полностью сохранен, но может и отсутствовать. Когда одна почка стопроцентно работает и присутствует второй мочеточник, человек живет полноценной жизнью. Имеющийся орган выполняет требуемую организму работу по выработке и выведению мочи, увеличиваясь при этом в размерах. Чаще встречается агенезия правой почки при нормально функционирующей левой.

Внимание! Нельзя допускать травмирования единственной почки или возникновения болезней мочеполовой сферы, которые могут спровоцировать дисфункцию органа.

Если имеющаяся почка не способна делать всю работу, то развивается почечная недостаточность с характерными для нее проявлениями: полиурия (при этом наблюдается нехватка жидкости в организме), срыгивание и рвота, гипертония, интоксикация. Наиболее часто подобное явление встречается при отсутствии левой почки, потому что правая хуже выполняет удвоенную нагрузку. Левую агенезию почки, обычно сопровождают аномалии в системе размножения.

Ребенок с двусторонней агенезией умирает еще в утробе, или в течение суток после появления на свет. Если удалось выявить отклонение еще до рождения, то новорожденному ребёнку делают гемодиализ, а затем экстренно пересаживают донорский орган.

Аплазия или агенезия: как различить

Когда затрагивается тема агенезии, часто говорят и об аплазии почки. Известно, что это такое же патологическое отклонение в формировании плода. Разница между этими определениями в том, что в первом случае орган отсутствует, а во втором – он есть, но с нарушениями развития.

Аплазия почки похожа на агенезию, но это не такое серьезное отклонение, и выявляется оно, обычно,
случайно, по причине отсутствия характерных симптомов. Диагностируется аномалия, как правило, на комплексном обследовании. После уточнения диагноза требуется диспансерный учет у нефролога.

Недоразвитие правой почки не выявляет себя, если орган слева полноценно функционирует. Аплазия левой почки нередко сопровождается пороками в соседних системах. Такой диагноз крайне редкий, и если осложнений нет, то лечение не требуется. Нужно просто выполнять профилактические меры по недопущению различных инфекционных заболеваний.

Способы выявления аномалии

В современном мире большинство нарушений в развитии плода можно выявить при ультразвуковых исследованиях во время беременности. Существует ряд обязательных УЗИ на различных сроках. Уже на пятом месяце видна агенезия почки у эмбриона. Это дает возможность будущим родителям быть готовыми к рождению ребенка с пороком. При появлении малыша на свет его обследуют, прибегая к лучевым методам диагностики (УЗИ, КТ, МРТ), ангиографии и рентгену.

Врачебная тактика при агенезии почки

Специальных техник лечения агенезии почки не выработано. Терапия подбирается индивидуально каждому пациенту. Обычно медики идут в направлении устранения признаков осложнений и поддержания работы имеющегося органа. Люди с агенезией всю жизнь должны выполнять рекомендации докторов.

Коррекция образа жизни пациента

Пациент с одной почкой, обязан неукоснительно выполнять указания врача. Отступление от них может стоить жизни:

• избегать больших физических нагрузок;
• лекарственные препараты принимать только по назначению специалистов;
• еда должна быть правильной;
• нельзя курить, употреблять алкогольные напитки, работать на вредных производствах.

Ребенок с агенезией должен регулярно наблюдаться у врача. Матери таких детей обязаны с особым вниманием относиться к режиму питания, количеству потребляемой жидкости, отдыху и физическому развитию сына или дочери.

Правильное питание

При агенезии почки в рационе питания у человека не должно быть соленостей, копчений, а также острых блюд и консервов. Все это чрезмерно нагружает почки работой. Мучные изделия не рекомендованы, спиртные напитки запрещены. Кофе следует заменить полезными растительными чаями. Молоко и кисломолочные продукты употреблять по минимуму. Советуют есть больше гречки, зернового хлеба, блюд их овсяных хлопьев.

Гемодиализ и пересадка донорской почки

Детям, родившимся с двусторонней агенезией почек, оказывается особое внимание. Когда-то ребенок с такой аномалией был обречен. Сегодня, малыша подключают к аппарату гемодиализа, и назначается операция по вживлению донорского органа. Чем раньше будет выявлена патология, тем больше шансов выжить у маленького пациента.

Прогноз для пациентов с агенезией

Пациенты с агенезией входят в группу риска по болезням мочевыделительной системы. Они должны не менее одного раза в год проходить комплексное обследование с обязательным посещением нефролога.

Важно для людей с одной почкой не подвергать себя опасности заражения различными вирусными и инфекционными заболеваниями. Огромное значение имеет укрепление иммунной системы, проведение профилактических мероприятий в сезоны эпидемий. Ухудшение состояния пациента с агенезией почки может стать показанием для операции по трансплантации органа. Но если неукоснительно выполнять все правила, предписанные доктором, можно жить полноценной жизнью.

Присвоение группы по инвалидности при агенезии

Если у человека только одна почка, выполняющая в полном объеме функцию выведения, это еще не говорит о том, что он – инвалид. Иной раз аномалию обнаруживают совершенно случайно, вскрывая тело далеко не молодого индивидуума, прожившего всю жизнь, даже не подозревая об этом.

Важно знать! Только в случае тяжелых патологических трансформаций или серьезных хронических заболеваний, приводящих к почечной недостаточности, пациенту дают инвалидность.

Обычно, люди, которым сообщают, что у их ребенка отсутствует почка, поддаются панике. В интернете, на тематических форумах и в отзывах к различным медицинским статьям, есть великое множество сообщений от родителей, молящих о помощи, и кричащих о своем горе. Ведь природой заложено, что это парный орган и совершенная трагедия, если это не так. Но, когда одна почка нормально работает, трудясь за двоих, организм функционирует и не дает сбоев, значит можно жить и так. Только, обычно, орган имеет несколько большие размеры, нежели, когда их два.

Лабораторными исследованиями доказано, что качественные показатели крови и мочи у пациентов с одной, нормально функционирующей, почкой такие же, как у человека без аномалий. Исходя их этого, можно сказать, что отсутствие одного органа, при здоровом втором, совершенно не сказывается на качестве жизни, и группа по инвалидности в этих случаях не дается.

Важно знать! Молодые люди с агенезией почки для службы в рядах вооруженных сил считаются ограниченно годны. Это означает, что они имеют освобождение от призыва. В армию их не забирают, но военный билет им дают.

Профилактика врожденных почечных патологий во время беременности

В ожидании ребенка каждая женщина волнуется о здоровье своего малыша, переживает, чтобы с ним все было хорошо. Во избежание появления каких-либо врожденных патологий важно во время беременности вести здоровый образ жизни:

Женщина в период беременности должна думать в первую очередь о будущем малыше. Ведь вредные привычки и небрежное отношение к своему здоровью может грозить патологиями в развитии и смертью ребенка.

Агенезия почки – это не приговор и не повод записываться в инвалиды. С таким диагнозом можно и нужно жить полной жизнью. Но важно помнить, что при появлении каких-либо тревожных признаков или боли необходимо обратиться за медицинской помощью, во избежание тяжелых последствий.