Благовещенский собор Московского Кремля
Один из древнейших храмов Московского Кремля стоит на краю Соборной площади на бровке Боровицкого холма. Много веков...
Леттерера - Сиве болезнь (Letterer - Siwe tnorbus) - острый системный злокачественный наследственный гистиоцитоз (из группы гистиоцитозов X) у детей 1-2-го года жизни, характеризующийся разрастанием гистиоцитов, содержащих липиды, во многих органах и системах.
Болезнь Леттерера – Сиве чаще всего проявляется в детском возрасте, реже в юношеском, в основном возникает у мужчин. О неопластическом характере процесса течения болезни, возможно, свидетельствует неуклонно прогрессирующее течение болезни, есть возможность вирусной инфекции, у детей обнаруживаются сепсис, отит, коклюш и другие заболевания. Генетический мутационный фактор имеет большое значение в патогенезе заболевания.
В большинстве случаев заболевание проявляется уже в грудном возрасте, первый признак – повышение температуры до 40 градусов. Температура носит гектический характер, однако в некоторых случаях температура может быть субфебрильной. Появляются петехиальные элементы и лихеноидные папулы, преимущественно на груди, животе, на лопатках, на голове в волосах. В центре папул начинается некроз, затем образуются точечные рубчики, у некоторых больных наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, после который остаются красный рубцы. На слизистых вульвы и рта появляются кровоизлияния и эрозии.
Гепатоспленомегалия и полиаденопатия являются характерными признаками болезни Леттерера – Сиве. У больных встречаются резистентные к антибиотикам и хирургическому вмешательству мастоидиты и отиты. У пациентов отмечаются поражения конечностей, костей черепа, костей таза, ребер, лопаток, ключиц. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются зоны декальцификации кистозного характера, остеопороз, очаги деструкции, остеолизис, периоститы, изменения в легких эмфизематозного, мелкоочагового, инфильтративного характера.
Больной ребенок практически не набирает вес, его состояние быстро ухудшается, кожа бледнеет, снижается аппетит и появляется слабость. Анализ крови показывает лейкопению или лейкоцитоз с нейтрофилезом, гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, иногда моноцитоз. Миелограмма показывает полиморфизм клеток костного мозга.
Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.
I
Ле́ттерера - Си́ве боле́знь (Е. Letterer, нем. патолог, родился в 1895 г.; S. Siwe, шведский педиатр, родился в 1897 г.)
болезнь из группы гистиоцитозов X, проявляющаяся лихорадкой, гепатоспленомегалией, генерализованным увеличением лимфатических узлов, геморрагической пурпурой, поражением кожи, слизистых оболочек, плоских костей, легких - см. Гистиоцитозы X (Гистиоцитозы Х). острый системный прогрессирующий наследственный гистиоцитоз у детей 1-2 лет, проявляющийся лихорадкой, гепатоспленомегалией, генерализованным увеличением лимфатических узлов, папулезно-сквамозной сыпью, геморрагической пурпурой, поражением слизистых оболочек, плоских костей, легких.
Ветеринарный энциклопедический словарь
Естествознание. Энциклопедический словарь
Экология человека. Понятийно-терминологический словарь
Русская энциклопедия
Словарь средневековой культуры
Медицинские термины
Медицинские термины
Большая психологическая энциклопедия
Библейская энциклопедия Брокгауза
Краткий церковнославянский словарь
Словарь юридических терминов
Большой медицинский словарь
Большой медицинский словарь
Энциклопедический словарь Брокгауза и Евфрона
Исторический словарь галлицизмов русского языка
БОЛЕЗНЬ В многотысячный раз апрелем Голубая бредит земля. Подплывает к зыбкой постели Тишина, как тень корабля. «Тридцать девять». Голос - валторна. В тонкой трубке вздыбилась ртуть. Над домами пустой и черный И почти океанский путь. И встаем мы с шатких постелей. Из
Болезнь В Таганрог Александр прибыл поздно вечером, как обещал. Встреча с Елизаветой Алексеевной была теплой. Отрывок из ее дневника:»… первым вопросом было: «Здоровы ли вы?» Он сказал, что нездоров, что у него уже второй день лихорадка и он думает, что схватил крымскую
Болезнь В 1908 году, вследствие болезни Меньера, Александр Остужев начинает терять слух и к 1910 году почти полностью глохнет. Чтобы продолжить жизнь в театре, он разработал собственную систему слуховой ориентации. Евдокия Дмитриевна Турчанинова вспоминала: «Очень рано, в
23. Болезнь Профессор медицины Гебхардт, группенфюрер СС и хорошо известный в европейском мире спорта специалист по лечению коленных суставов, руководил госпиталем Красного Креста в Хоэнлихене. Госпиталь располагался среди лесов на берегу озера километрах в 100 к
Болезнь * * *А я живу. Хвораю, но не умер. Чуть реже улыбаюсь, но живу.Я встаю, хожу, дышу, работаю - это и есть оптимизм. Пишу, делаю свое дело, может быть, чуточку хуже, но делаю. У меня есть мама, жена, сын. Я не хочу их оставить, у меня перед ними есть еще обязанности. Может быть,
Болезнь Во время зимних эпидемий скарлатины и дифтерита тетя вешала на наши нательные крестики, которые мы с Женей всегда носили на шее под сорочкой, маленький мешочек - ладанку, куда зашивала несколько зубков чеснока, что считалось надежным предохранительным средством
Почечнокаменная болезнь (мочекаменная болезнь, или МКБ) Одно из наиболее частых заболеваний почек, характеризующееся образованием камней. Чаще всего МКБ появляется в трудоспособном возрасте.Различают первичную (саму почечнокаменную болезнь) и вторичную (развивается на
Из книги Домашняя медицинская энциклопедия. Симптомы и лечение самых распространенных заболеваний автора Коллектив авторовДиффузный токсический зоб (Базедова болезнь; болезнь Грейвса) Это наиболее обычная причина тиреотоксикоза, хотя диффузный токсический зоб нельзя называть распространенным заболеванием. Заболевание, характеризующееся увеличением щитовидной железы (диффузный зоб),
ПАЖЕ БОЛЕЗНЬ (БОЛЕЗНЬ КОСТЕЙ) Болезнь Паже применительно к костям - это хронический деформирующий остит, характеризующийся увеличением объема костей, особенно длинных костей и костей черепного свода. См. статью КОСТИ (ПРОБЛЕМЫ), а также «особенности воспалительных
Геморрой связан с другими заболеваниями толстой кишки. Синдром раздраженной кишки. Болезнь Крона. Неспецифический язвенный колит. Дивертикулярная болезнь толстой кишки. Запоры Лишь трое из каждых десяти больных геморроем не жалуются на работу кишечника. Семеро из
Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, базедова болезнь, болезнь Перри) Это одно из самых известных и распространенных заболеваний щитовидной железы, знакомое многим по фотографиям из школьных учебников анатомии, на которых были запечатлены лица с глазами навыкате
11.13. УКАЧИВАНИЕ (БОЛЕЗНЬ ДВИЖЕНИЯ, МОРСКАЯ БОЛЕЗНЬ) Укачивание - состояние, проявляющееся слабостью, головокружением, усиленным слюноотделением, потливостью, тошнотой и рвотой. Возникает при длительном раздражении вестибулярного аппарата (при поездках, полетах и
Диффузный токсический зоб (Базедова болезнь; болезнь Грейвса) Это наиболее обычная причина тиреотоксикоза, хотя диффузный токсический зоб нельзя называть распространенным заболеванием. Тем не менее встречается он довольно часто, примерно у 0,2 % женщин и у 0,03 % мужчин -
Если не понять религию в ее глубине (вафос), если не жить ею, то благочестие (треския) превращается в психическую болезнь, причем в ужасную болезнь Но для многих религия - это борьба, беспокойство и стресс. Поэтому многих «религиозных» людей считают людьми несчастными,
Болезнь Абта-Леттерера-Сиве
(истинный ретикулогистиоцитоз ) описана впервые Letterer в 1924 г. В 1933 г. Sive сделал подробное сообщение о клинической картине, a Abt обобщил в 1936 г. результаты собственных исследований и литературные данные, касающиеся острого ретикулогистиоцитоза у детей. Поэтому заболевание называют болезнью Абта-Леттерера-Сиве. В литературе употребляется ряд синонимов этого заболевания: диффузный ретикулоэндотелиоз, алейкемический ретикулез, гистиомоноцитарный острый злокачественный ретикулез, нелипидный ретикулез, острый ретикулоэндотелиоз, гистиоцитоз X и др.Этиология и патогенез ретикулогистиоцитоза
окончательно не известны. Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции - ангину , отит, сепсис и др.). Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса. А. М. Абезгауз считал, что важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.Симптомы ретикулогистиоцитоза
. Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной. На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков; иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния.Характерными признаками являются выраженные полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Нередко отмечаются отиты и мастоидиты, которые резистентны к терапии антибиотиками и хирургическому воздействию. У большинства больных поражены кости черепа, ребер, ключиц, лопаток, конечностей, таза, что сопровождается болезненностью и отеком мягких тканей. На рентгенограммах определяются очаги деструкции, остеопороз, остеолизис, зоны декальцификации кистозного характера, периоститы. Могут наблюдаться изменения в легких инфильтративного, мелкоочагового и эмфизематозного характера, выявляемые реже физикально, а преимущественно рентгенологически (усиление прикорневого рисунка, образование кистозных полостей, утолщение стенок бронхов, наличие пузырьков эмфиземы).
Общее состояние ребенка довольно быстро ухудшается, пропадает аппетит, кожный покров становится бледным, отмечаются плохая прибавка массы тела, слабость. В периферической крови: гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до миелоцитов; у ряда больных обнаруживают моноцитоз. Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.
Гистопатология: в кожных очагах обнаруживаются скопления гистиоцитов, среди которых встречаются лимфоциты и эозинофилы. Протоплазма некоторых гистиоцитов пенистая, окрашивается на жир. Эпидермис может быть разрушен в связи с давлением нижележащих слоев кожи. В висцеральных органах происходит замещение нормальных структур пролифератом больших бледных ретикулогистиоцитарных клеток.
При цитологических исследованиях, сделанных с помощью пункционной биопсии, в мазках среди эритроцитов, лейкоцитарных и ретикулогистиоцитарных элементов обнаружены 4 типа клеток. К первому типу К. А. Москачева относит небольшие клетки, часто неправильной формы, с сетчатой или гомогенной протоплазмой и обычно рыхлыми ядрами. Второй тип - это многоядерные (от 4 до 7 ядер) клетки, ядра преимущественно круглые и рыхлые. К третьему типу относят клетки, содержащие крупные, средние и мелкие вакуоли. Клетки четвертого типа представлены макрофагами, среди которых встречаются многоядерные гиганты. Характер клеточного инфильтрата находится в зависимости от формы гистиоцитоза и от длительности существования очага поражения. В свежих очагах превалируют клетки 1-го типа и эозинофилы, при прогрессировании процесса появляются клетки 3-го типа, а в дальнейшем наблюдаются клетки 4-го типа и уменьшено количество эозинофилов.
Локализация и характер элементов сыпи при болезни Абта - Леттерера - Сиве весьма сходны с проявлениями себорейного дерматита, диагноз которого вначале, как правило, и ставят. Однако при более внимательном осмотре находят петехиальные элементы, точечные рубчики на месте бывших лихеноидных папул, что не наблюдается при себорейном дерматите. Общее состояние ребенка, характер поражения других органов и систем (полиаденопатия, деструктивные изменения костной ткани, поражение легких, отит и мастоидит, гепатоспленомегалия, данные лабораторного исследования) также говорят против себорейного дерматита. При затруднениях в диагностике помогают данные гистологического исследования элементов сыпи и лимфатических узлов.
Лечение ретикулогистиоцитоза
. Назначение глюкокортикоидов является патогенетически обоснованным, так как они угнетают функцию ретикулогистиоцитарной системы, стимулируют гемопоэз, нормализуют обмен веществ и т. д. Их назначают длительно - вплоть до исчезновения клинических признаков болезни. Доза препарата (в перерасчете на преднизолон) должна составлять от 1 до 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Постепенное снижение дозы препарата продолжают несколько месяцев, а иногда и лет, до более или менее длительной ремиссии. В случаях присоединения интеркуррентных заболеваний (ОВРИ, ветряная оспа, корь , скарлатина и др.), как правило, происходит обострение болезни, что диктует необходимость увеличения дозы глюкокортикоида на этот период и назначения антибиотиков на 3-4 недели. Курсы антибиотиков периодически повторяют. В сочетании с глюкокортикоидами ряду больных по жизненным показаниям назначают цитостатические средства (6-меркаптопурин, лейкеран, дегранол и др.).Применение анаболических препаратов (дианобол, метиландростендиол) должно проводиться с определенной осторожностью во избежание обострения патологического процесса (увеличение лимфатических узлов, опухолевидных образований костей), о чем справедливо предупреждает К. А. Москачева. Показаны инъекции гамма-глобулина, гемотрансфузии, а также рентгенотерапия на очаги пораженной костной ткани. Назначают аскорбиновую кислоту, витамины группы В, особенно кальция пантотенат.
Профилактика болезни Абта-Леттерера-Сиве
сводится к охране беременной женщины от различпых вредных экзогенных воздействий. Прежде всего следует избегать ионизирующего облучения и вирусных инфекций, которые могут оказать неблагоприятное влияние на плод и способствовать нарушению регуляторных механизмов, контролирующих рост и размножение ретикулогистиоцитарных клеток.Болезнь Абта-Леттерера-Сиве – Острый системный прогрессирующий наследственный гистиоцитоз. Обычно возникает в раннем детском, реже юношеском, возрасте, преимущественно у лиц мужского пола.
Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции – ангину, отит, сепсис и др.). Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса.
Важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.
Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной. На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков; иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния.
Характерными признаками являются выраженные полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Нередко отмечаются отиты и мастоидиты, которые резистентны к терапии антибиотиками и хирургическому воздействию. У большинства больных поражены кости черепа, ребер, ключиц, лопаток, конечностей, таза, что сопровождается болезненностью и отеком мягких тканей. На рентгенограммах определяются очаги деструкции, остеопороз, остеолизис, зоны декальцификации кистозного характера, периоститы. Могут наблюдаться изменения в легких инфильтративного, мелкоочагового и эмфизематозного характера, выявляемые реже физикально, а преимущественно рентгенологически (усиление прикорневого рисунка, образование кистозных полостей, утолщение стенок бронхов, наличие пузырьков эмфиземы).
Общее состояние ребенка довольно быстро ухудшается, пропадает аппетит, кожный покров становится бледным, отмечаются плохая прибавка массы тела, слабость. В периферической крови: гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до миелоцитов; у ряда больных обнаруживают моноцитоз. Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.
Назначение глюкокортикоидов является па
Онлайн консультация врача
Впервые клиника заболевания была описана Леттерером в 1924 год, а в 1933 год Сиве высказал мысль о принадлежности этого заболевания к ретикулоэндотелиозам с нарушением обмена веществ. Чаще болеют дети раннего возраста.
Этиология заболевания неясна. Ряд учёных является сторонниками его опухолевой природы, другие придают большое значение в развитии болезни вирусной инфекции. Описаны случаи, завершающиеся моноцитарной лейкемией, так называемый ксантолейкозом (по классификации ВОЗ 1976 год - злокачественным гистиоцитозом-ретикулезом).
Патогенез. В основе патогенеза Леттерера - Сиве болезнь лежит пролиферация гистиоцитов (смотри полный свод знаний), которые получили название «атипичные» благодаря ряду особенностей морфологии и клеточного обмена, в частности накоплению в них больших количеств сложных липидов типа холестерина. В атипичных гистиоцитах найдены ультраструктурные маркеры - паракристаллические тельца X. Эти тельца, называемые также чётковидными структурами, описанные Бассе и Незелофом (F. Basset, С. Nezelof) в 1965 год, по своему ультратонкому строению напоминают миелин нервной ткани.
Патологическая анатомия. Характерным для заболевания являются разрастания атипичных гистиоцитов, которые локализуются в коже, лимфатических, узлах, селезёнке, костном мозге, вил очковой железе, печени, лёгких.
Отмечается умеренное увеличение всех групп лимфатических, узлов. Размеры и вес селезёнки и печени в большинстве случаев увеличены в 2-3 раза, отмечаются дистрофические изменения паренхиматозных органов. Иногда наблюдаются узловатые опухолевые разрастания в плоских костях (костях черепа, таза, в рёбрах и другие), вилочковой железе, серозных и слизистых оболочках. В зонах разрастания гистиоцитов нередко встречаются участки кровоизлияний и некроза, вследствие чего ткань на разрезе может иметь пёстрый вид. Атипичные гистиоциты - клетки средних размеров, имеют овальное или неправильной формы ядро с базофильным нечётко очерченным ядрышком, слабобазофильную цитоплазму, которая часто содержит фагоцитированные включения. В местах скопления атипичных гистиоцитов (рисунок 1) могут обнаруживаться многоядерные гигантские клетки (смотри полный свод знаний), лимфоциты (смотри полный свод знаний), плазматические клетки (смотри полный свод знаний), эозинофилы. Иногда выявляются скопления ксантомных клеток, появляющихся в результате отложения в цитоплазме атипичных гистиоцитов нейтральных жиров и холестерина. В окружности очагов некроза встречаются скопления сегментоядерных лейкоцитов. Возможно развитие тяжей фиброзной ткани.
При микроскопическом исследовании в коже обнаруживают обширные гистиоцитарные пролифераты в поверхностной части дермы, иногда с проникновением клеток в эпидермис, частичную атрофию и отслойку эпидермиса. Различного объёма гнездные скопления атипичных гистиоцитов, как правило, выявляются в ткани и просветах синусов лимфатических, узлов, в селезёнке, вилочковой железе. В печени инфильтраты располагаются по ходу портальных трактов, нередко отмечается развитие фиброза, застой желчи. Скопления атипичных гистиоцитов могут наблюдаться также по ходу желудочно-кишечные тракта, в почках, серозных оболочках, плевре, межальвеолярных перегородках и вокруг бронхов. Поражение костного мозга может быть выражено в различной степени. В большинстве случаев на фоне очагов кроветворения выявляются крупные поля атипичных гистиоцитов, что сочетается с выраженным рассасыванием костной ткани; иногда атипичные гистиоциты содержатся в небольшом количестве в виде мелких скоплений или одиночно рассеянных клеток; в этих случаях установление диагноза проба прижизненного исследования костного мозга может быть затруднено.
Клиническая картина. Болезнь развивается остро. Наиболее ранние проявления - себорея на голове, мокнутие в складках кожи, папулезно-сквамозная сыпь, локализующаяся чаще на коже верхней половины туловища. В разгар болезни могут появиться петехии.