ASD при деца и възрастни: причини, симптоми, лечение. Дефект на предсърдната преграда

Вроден дефект на предсърдната преграда (ASD) възниква, когато се образува дупка между предсърдията. Проявите на заболяването са разнообразни - от липса на симптоми до циркулаторна недостатъчност и предсърдно мъждене. За възстановяването е необходимо хирургично затваряне на дефекта.

Прочетете в тази статия

Класификация на ASD

По време на ембрионално развитиеМеждупредсърдната преграда се формира неравномерно, на няколко етапа. Характеристиките на дефекта зависят от периода на възникване на дефекта. Следователно се разграничават следните видове ASD:

• Първиченсе развива, когато преградата е непълно слята с ендокардни ръбове - удебеления на вътрешната обвивка на сърцето. Дефектът се намира точно над атриовентрикуларните клапи, които могат да бъдат деформирани и неправилно функциониращи. В повечето случаи страда митралната клапа и се развива нейната вродена недостатъчност.
• Вториразвива се с непълно сливане на клапата на овалния прозорец и тъканите на междупредсърдната преграда скоро след раждането. В този случай резорбцията на мускулите и съединителната тъканс образуването на множество дефекти. Овалният прозорец не се затваря.
• Понякога, когато анормално сливане на ембрионална венозна дилатация- появява се дупка в синуса и стената на сърцето горна частпрегради. Често патологията се комбинира с неправилно местоположение на белодробните вени.
• Незатваряне на друго венозно образувание - коронарния синусхарактеризиращ се с дясно-ляво шунтиране на кръвта и кислородно гладуванетялото вече е при ранна фазазаболявания.

ASD представлява една десета от вродените сърдечни дефекти, открити при деца. Сред възрастните с вродени дефекти делът му достига 40%.

При 75% от пациентите се диагностицира вторичен дефект, до 20% са първична цепнатина на преградата. Съотношението между половете е 2:1, по-често се засягат момчетата.

Причини за развитие

ASD е вродено заболяване. Основава се на генетична мутация. Причини за образуването на първичен дефект:

• Синдром на Холт-Орам,придружен от деформация на горните крайници в резултат на недоразвитие на радиалните кости на предмишницата. Може да се предава по автозомно-доминантен начин (ако един от родителите е болен, почти винаги се ражда болно дете). В 40% от случаите тази мутация възниква предимно в плода, тоест не се предава от родителите.
• Синдром на Елис Ван Кревелдсе предава по автозомно-рецесивен начин. Вероятността да имате болно дете, ако един от родителите е болен, е около 50%. Заболяването се характеризира със скъсяване на крайниците, ребрата, увеличаване на броя на пръстите, нарушаване на структурата на ноктите и зъбите и образуване на голям ASD, до образуването на атриум, общ за двете вентрикули.
• Генна мутация, което причинява прогресиращ атриовентрикуларен блок и се предава по автозомно-доминантен начин.
• Мутации на други гени, отговорен за формирането на сърдечния мускул.

Когато ДНК е увредена, сърдечните клетки се развиват неправилно, така че дупката в тънката преграда между лявото предсърдие и дясното предсърдие, съществувала в ембрионалния период, не се затваря.

Характеристики на хемодинамиката

U здрав човек артериална кръвидва от белите дробове до ляво предсърдие(LA), след това навлиза в лявата камера (LV) и аортата. Ако има комуникация между предсърдията, тогава част от кръвта изтича от LA в дясното предсърдие (RA), откъдето отново навлиза в белодробните съдове. Понякога има и изместване от дясно на ляво, например по време на вдишване. Венозната кръв от РА навлиза в ЛА и се освобождава в общия кръвен поток, смесвайки се с артериалната кръв.

Прекомерното кръвообращение в дясната страна на сърцето затруднява тяхната работа. Постепенно стените на дясната камера (ДВ) отслабват. Кръвта, изпомпвана в белодробната артерия в увеличен обем, води до повишаване на налягането в този съд и в неговите по-малки клонове. Ето как се развива (PH) - необратимо състояние, разрушителенобмен на газ между кръвта и въздуха в белите дробове.

PH започва да се развива при деца между 2 и 15 години. Когато стане много изразено, налягането в дясната и лявата кухина на сърцето става еднакво. Посоката на кръвния поток през дефекта се променя: вместо ляво-дясно изхвърляне се появява дясно-ляво. Венозна, бедна на кислород тече кръвв общия кръвен поток. Развива се с необратими промени в сърцето и кръвоносните съдове, тежко кислородно гладуване на тъканите.

Симптоми на дефекта

Педиатърът подозира заболяване при детето, като слуша диастолното или вижда промени в . Възможни симптоми ASD:

• умора при хранене, а по-късно и при бягане;
• учестено дишане, липса на въздух при плач или усилие;
• повтарящи се настинки.

Заболяването може да не се прояви в ранна детска възраст. Симптомите му се развиват с напредване на възрастта заедно с нарастването на белодробната хипертония. До 40-годишна възраст 90% от нелекуваните пациенти имат задух, слабост, ускорен пулс, аритмия и сърдечна недостатъчност.

Първичният дефект често е придружен от недостатъчност двукрила клапакоето води до задух.

Смъртността при операция на открито сърце достига 3%. Ето защо лекарите внимателно претеглят плюсовете и минусите на такова лечение. Използването на минимално инвазивни интервенции на базата на катетър значително разшири възможностите за коригиране на дефекта.

Резултатите от операцията са по-добри, ако се извърши преди 25-годишна възраст. Налягането в белодробната артерия не трябва да надвишава 40 mm Hg. Изкуство. Но дори при възрастни хора операцията може да бъде много ефективна.

Такива операции започнаха да се извършват през 1995 г. По време на интервенцията катетър с разположен в края му оклудер се прекарва през периферна вена в РА.

Отваря се като чадър и прикрива дефекта. Усложненията при този метод са рядкост, а прогнозата за пациента е по-добра. Такава операция обаче се извършва само при вторичен ASD.

Хирургия с използване на изкуствено кръвообращение

Стандартната операция за ASD е отваряне на сърдечната камера и зашиване на дупката. При големи увреждания се покрива със синтетичен материал или автотрансплантат - „кръпка“, взета от перикарда. По време на операцията се използва машина сърце-бял дроб.

Според показанията едновременно се извършва пластика на митралната клапа, корекция на местоположението на кръвоносните съдове и зашиване на коронарния синус.

Такива операции изискват с най-висока квалификациякардиохирурзи и се извършват в специализирани големи медицински центрове. Сега има разработки на ендоскопски интервенции за затваряне на дефекта, които се понасят по-добре от пациентите и не са придружени от разрез на гръдната стена.

Гледайте видеоклипа за дефекта на предсърдната преграда и операцията:

Рехабилитация след

Веднага след като пациентът дойде в съзнание след анестезията, ендотрахеалната тръба се отстранява. Дренажите от гръдната кухина се отстраняват на следващия ден. Вече по това време пациентът може да яде и да се движи самостоятелно. Няколко дни по-късно го изписват. При ендоваскуларна процедура изписването може да се извърши дори 1 до 2 дни след операцията.

В продължение на шест месеца пациентът трябва да приема, често в комбинация с, за да предотврати образуването на кръвни съсиреци.

Пълното заздравяване на следоперативната рана на гръдната кост и възстановяването на работоспособността настъпва в рамките на 2 месеца. По това време се предписва поне една контролна ехокардиография, която след това се повтаря една година по-късно.

Възможни усложнения след ендоваскуларна хирургия:

• изместване на оклудера;
• атриовентрикуларен блок и предсърдно мъждене, които обикновено преминават спонтанно с течение на времето;
• тромбоемболични усложнения, като инсулт;
• перфорация на стената на сърцето;
• разрушаване на оклудера (рядко, но най-опасното усложнение);
• ексудативен перикардит.

Вероятността за всяко от тези усложнения, с изключение на разрушаването на оклудера, е около 1%. Лекарите се справят успешно с тях.

Прогноза за деца и възрастни

Обикновено пациентите с ASD, дори и без операция, живеят до средна възраст. Въпреки това до 40-50-годишна възраст смъртността сред тях достига 50%, а след това се увеличава с още 6% всяка година. В тази възраст настъпва тежка белодробна хипертония и е причина за неблагоприятен изход.

Най-доброто време за операция е от 2 до 4 години, ако дефектът е придружен от съществени нарушениякръвообръщение При кърмачета хирургична интервенцияизвършва се в случай на циркулаторна недостатъчност. Навременното лечение напълно освобождава малкия пациент от болестта. Продължава да живее като напълно здрав човек.

Колкото по-късно се извършва операцията, толкова по-голям е рискът от усложнения на заболяването.Следователно, дори когато се диагностицира дефект при възрастен, хирургическата интервенция се извършва възможно най-рано, за да се намали вероятността от тях и да се облекчи състоянието на пациента.

ASD е често срещан вроден сърдечен дефект. Симптомите и необходимостта от операция зависят от размера и местоположението на дефекта. Операцията обикновено се извършва, когато детето е на възраст от 2 до 4 години. Използват се както процедури на открито сърце, така и ендоваскуларни. След успешна операция прогнозата за здравето е благоприятна.

Прочетете също

Обикновено детето има отворен овален отвор до двегодишна възраст. Ако не се е затворил, тогава с помощта на ултразвук и други методи се определя степента му на отваряне. При възрастни и деца понякога се налага операция, но може и без нея. Възможно ли е да се присъедините към армията, да се гмуркате, да летите?

Дефектът на предсърдната преграда (ASD) е дупка в стената между дясното и лявото предсърдие. Това е вроден порок на сърцето. Достатъчно малък ASD може да се затвори сам ранно детство.

Ако дефектът на междупредсърдната преграда е достатъчно голям, той не може да се излекува сам и без хирургично лечение води до развитие на сърдечна недостатъчност, поради рефлукс на кръвта отляво надясно и претоварване на белодробното кръвообращение и дясното части на сърцето.

Симптоми на ASD

В повечето случаи новородените с ASD не изпитват никакви симптоми на този сърдечен дефект. При възрастни признаците на дефект на предсърдната преграда обикновено се появяват до 30-годишна възраст, но в някои случаи проявите на ASD може да не се забележат до по-напреднала възраст.

Проявите на дефект на предсърдната преграда включват:

• Сърдечен шум (по време на аускултация)
• Недостиг на въздух, особено по време на тренировка
• Умора
• Подуване на краката, стъпалата и корема
• Сърдечен пулс
• Чести белодробни инфекции
• Удар
• Посиняване на кожата (цианоза)

Кога да посетите лекар

Трябва да се консултирате с лекар, ако получите някой от следните симптоми:

• Посиняване на кожата
• диспнея
• Умора, особено след тренировка
• Подуване на краката, краката, корема
• Сърдечен пулс

Всички тези симптоми показват наличието на сърдечна недостатъчност и други усложнения на дефект на предсърдната преграда.

Причини за ASD

Точните и ясни причини за сърдечните дефекти не са известни. Самите сърдечни дефекти, включително ASD, възникват поради нарушения в развитието на сърцето в ранните етапи на формиране на плода. Факторите на външната среда и генетичните фактори играят важна роля.

При дефект на предсърдната преграда кръвта, поради факта, че миокардът на левите части на сърцето е „по-силен“ от миокарда на десните части, тече през отвора на дефекта от лявото предсърдие към дясното. Тази кръв идва от белите дробове, тоест тя се обогатява с кислород. В дясното предсърдие се смесва с бедната на кислород кръв и се връща обратно в белите дробове. При значителен размер на дефекта белите дробове и десните части на сърцето са претоварени с кръв. При липса на лечение десните части на сърцето се разширяват, настъпва хипертрофия на миокарда на дясното предсърдие и камера с постепенното му отслабване. В някои случаи това може да доведе до стагнация на кръвта в белодробната циркулация и белодробна хипертония.

Сравнение на дефект на междупредсърдната преграда с открит овален отвор

Овалният прозорец е естествен отвор в междупредсърдната преграда, който е необходим за кръвообращението на плода в утробата. Това се дължи на характеристиките на кръвообращението на плода. След раждането тази дупка обикновено се затваря. Когато не е затворен, те говорят за такъв дефект като незатваряне на овалния прозорец. В зависимост от размера на тази дупка ще има прояви на този дефект.

Рискови фактори за ASD

Няма точни причини за ASD, както повечето други вродени сърдечни дефекти, но изследователите са идентифицирали редица ключови факторирискове, които могат да доведат до развитие на ASD при дете. Това може да са например генетични фактори, така че ако вие или някой от вашето семейство имате вроден сърдечен дефект, трябва да се подложите на генетично консултиране, за да разберете риска от дефекта при нероденото ви дете.

Сред рисковите фактори, които играят роля за появата на ASD по време на бременност, са следните:

• рубеола.

  Това е вирусно заболяване. Ако една жена има рубеола по време на бременност, особено в ранните етапи, тогава съществува риск от вродени сърдечни дефекти, включително ASD, както и други аномалии в развитието на новороденото.

• Прием на определени лекарства и алкохол по време на бременност.

  Някои лекарства, особено ако се приемат ранни стадиибременността, когато се развиват основните органи на плода, както и приемът на алкохол, могат да увеличат риска от аномалии в развитието, включително ASD.

Усложнения на ASD

С малък ASD човек може никога да не забележи никакви проблеми. Малките дефекти на предсърдната преграда могат да се затворят сами в ранна детска възраст.

При по-големи размери на този сърдечен дефект може да има животозастрашаващи усложнения:

• Белодробна хипертония.

  Ако голям дефект на предсърдната преграда остане без хирургична корекция, настъпва претоварване на десните части на сърцето с кръв с развитие на стагнация в белодробната циркулация и белодробна хипертония (повишена кръвно наляганев белодробното кръвообращение).

• Синдром на Eisenmenger.

  IN в редки случаибелодробна хипертония може да доведе до необратими променив белите дробове. Това усложнение, наречено синдром на Eisenmenger, обикновено се развива след дълъг периодсамо при малък брой пациенти с ASD.

Други усложнения на дефект на предсърдната преграда

Други усложнения на ASD, при липса на хирургично лечение, включват:

• Десна сърдечна недостатъчност
• Нарушения на сърдечния ритъм
• Ниска продължителност на живота
• Повишен риск от инсулт

Навременното хирургично лечение може да помогне за предотвратяване на всички тези усложнения.

Дефект на предсърдната преграда и бременност

Повечето жени с ASD, при които размерът на дефекта е малък, могат да преживеят бременността без проблеми. Въпреки това, ако размерът на дефекта на междупредсърдната преграда е голям или жената има усложнения на дефекта, като сърдечна недостатъчност, аритмии или белодробна хипертония, тогава рискът от усложнения по време на бременност се увеличава. Лекарите силно съветват жените със синдром на Eisenmenger да избягват бременност, тъй като това може да бъде животозастрашаващо.

В допълнение, рискът от вродени сърдечни дефекти при деца, ако майката или бащата на детето имат вроден сърдечен дефект, включително ASD, е по-висок от останалите. Преди да решат да забременеят, пациентките със сърдечни заболявания, независимо дали са оперирани или не, се съветват да се консултират с лекаря си. Освен това, преди да решите да забременеете, трябва да спрете приема на определени лекарства, които могат да бъдат рискови фактори за ASD, така че в този случай също трябва да се консултирате с Вашия лекар.

Диагностика на ASD

Дефект на предсърдната преграда може да се подозира по време на редовен физикален преглед. Обикновено лекарят първо научава за възможността за ASD по време на аускултация, когато се чуят сърдечни шумове. В допълнение, ASD може да бъде открит и чрез ултразвук на сърцето (ехокардиография), който се извършва по някаква друга причина.

Ако лекарят открие сърдечен шум по време на аускултация, това е задължително специални методиизследвания, които ви позволяват да изясните вида на сърдечния дефект:

• Ехокардиография (ултразвук на сърцето).

  Освен това е неинвазивен и безопасен методизследване, което ви позволява да оцените работата на сърдечния мускул, неговото състояние, както и проводимостта на сърцето.

• Рентгенография на гръдния кош.

  Рентгеновата снимка на гръдния кош може да покаже дали сърцето е увеличено или има излишна течност в белите дробове. Това може да е признак на сърдечна недостатъчност.

• Пулсова оксиметрия.

  Този метод на изследване ви позволява да определите насищането на кръвта с кислород. На върха на пръста се поставя специален сензор, който отчита нивото на кислород в кръвта. Ниското насищане на кръвта с кислород показва проблеми със сърцето.

• Сърдечна катетеризация.

  Това рентгенов метод, което включва използване на тънък катетър, вкаран през феморалната артерия, за инжектиране на специален контрастен агент в кръвния поток, след което се правят серии рентгенови снимки. Това позволява на лекаря да оцени състоянието на сърдечните структури. В допълнение, този метод ви позволява да определите налягането в камерите на сърцето, въз основа на което можете косвено да прецените патологията на сърцето.

• Магнитен резонанс (MRI).

  ЯМР е метод, който ви позволява да получите послойна структура на органи и тъкани, без рентгенови лъчи. Това е скъп диагностичен метод и обикновено се използва в случаите, когато ехокардиографията не дава точен отговор.

Лечение на ASD

Дефектът на междупредсърдната преграда не изисква спешно хирургично лечение (с изключение на случаите, когато усложненията му застрашават живота на пациента). Ако детето е диагностицирано с ASD, лекарят може първо да предложи да се следи състоянието му, тъй като често дефектът на предсърдната преграда може да се излекува сам. В някои случаи, когато ASD не се затваря сам, но дупката е достатъчно малка, тя може да не пречи на нормалния начин на живот на пациента и в този случай може да не се наложи хирургическа корекция. Но най-често ASD изисква хирургично лечение.

Време за прекарване хирургическа корекцияТози сърдечен порок зависи от здравословното състояние на детето и наличието на други вродени сърдечни пороци.

Медикаментозно лечение на ASD

Веднага трябва да се отбележи, че нито едно лекарство не води до излекуване на дефекта на предсърдната преграда. Но консервативно лечениеможе да намали проявата на ASD, както и риска от усложнения след операция. Сред лекарствата, които могат да се използват при пациенти с ASD, са:

• Лекарства, които регулират сърдечния ритъм.

  Сред тях са бета-блокери (Inderal, Anaprilin) ​​и дигоксин.

• Лекарства, които намаляват съсирването на кръвта.

  Това е т.нар Антикоагуланти, които намаляват съсирването на кръвта, намаляват риска от усложнения на ASD като инсулт. Тези лекарства най-често включват варфарин и аспирин.

Хирургично лечение на ASD

Много сърдечни хирурзи препоръчват хирургично лечение ASD в детство, за предотвратяване възможни усложненияв зряла възраст. Както при деца, така и при възрастни, хирургичното лечение се състои в затваряне на дефекта чрез поставяне на „лепенка“, която предотвратява преминаването на кръвта от лявата страна на сърцето към дясната страна. За да направите това, можете да използвате един от следните методи на интервенция:

• Сърдечна катетеризация.

  Това е минимално инвазивен метод на лечение, който включва феморална венаПод рентгенов контрол се въвежда тънка сонда, чийто край се довежда до мястото на дефекта. След това през него се монтира мрежест пластир, който покрива дефекта в преградата. След известно време тази мрежа прераства в тъкан и дефектът е напълно затворен. Тази интервенция има редица предимства – по-кратко постоперативен периоди по-ниска честота на усложнения. В допълнение, този метод на лечение е по-лесен за понасяне от пациента, тъй като е по-малко травматичен. Сред усложненията на този метод на лечение са:
  • Кървене, болка или инфекциозни усложненияот мястото на въвеждане на катетъра.
  • Щета кръвоносен съд(доста рядко усложнение)
  • Алергична реакция към рентгеноконтрастно вещество, използвано по време на катетеризация.

• Отворена операция.

  Този вид хирургично лечение на сърдечни дефекти се извършва под обща анестезия и се състои от традиционен разрез на гръдния кош и свързване на пациента към апарат сърце-бял дроб. В този случай се прави разрез на сърцето и се зашива пластир от синтетичен материал. Недостатъкът на този метод е по-дълъг следоперативен период и по-голям риск от усложнения.

Дефектът на предсърдната преграда (ASD) е опасно заболяване, характеризиращо се с вродени сърдечни дефекти. Тази диагноза означава, че пациентът има дупка в сърдечната преграда, а именно между предсърдията, през която кръвният поток може свободно да проникне. Ако е малък, след известно време дефектът може да изчезне сам, докато дупката заздравее. Голямото ASD не може да се излекува само, така че без медицинска намеса, в такъв случайняма да има начин да го заобиколите.

Тъй като левият сърдечен мускул е „по-силен“ от десния, сърцето навлиза в дясното предсърдие отляво през получения отвор. Дадена кръвсъдържа големи количества кислород, тъй като идва директно от белите дробове. След това се смесва с кръвта, в която практически няма кислород, и след това отново отива право в белите дробове. Ако размерът на дупката е голям, тогава има претоварване с кръв в дясната страна на сърцето, както и в белите дробове. Ако не се проведе лечение, дясна частсърцето значително ще се увеличи по размер и миокардът ще започне да хипертрофира и в крайна сметка ще отслабне напълно. Понякога това води до стагнация на кръвния поток, което причинява белодробна хипертония.

Важно: ако дупката е разположена на върха на преградата, това се нарича вторичен дефект, който се появява много по-често от първичния, разположен в долната част на преградата. Границата, разделяща горната и долната част един от друг, е атриовентрикуларният отвор. Както първичните, така и вторичните септални дефекти могат да се различават различни размерии варират от най-малката дупка до пълното й отсъствие.

Симптоми на ASD

Този вид вродено уврежданесърцето на новородено бебе дава почти не външни признаци. Дефектът на предсърдната преграда се наблюдава главно при възрастни жени и се усеща още в зряла възраст.

Основни симптоми на ASD:

• силен сърдечен ритъм;
• силно подуване на краката и корема;
• синкава кожа;
• постоянно чувство на умора, което забележимо се засилва след физическа активност;
• сърдечни шумове;
• удар;
• редовен инфекциозно възпалениебели дробове;
• остри мозъчно-съдови инциденти;
• диспнея или недостиг на въздух, особено често по време на физическа активност.

Тези симптоми на заболяването показват, че пациентът има сърдечна недостатъчност и други усложнения, причинени от дефект на предсърдната преграда.

Какво причинява ASD - причините за заболяването?

Досега учените не са открили точните причини причинявайки появатасърдечен дефект. Дефектът на предсърдната преграда при деца, възрастни и възрастни хора често зависи от нарушение на вътрематочното развитие - в този случай заболяването се счита за вродено. Въпреки това учените са изложили предположения, които могат да обяснят образуването на вродени сърдечни заболявания, включително дефект на предсърдната преграда. В този случай наследствеността и неблагоприятната екология могат да окажат отрицателно въздействие. Ако един от родителите има вроден или наследствен сърдечен дефект в семейството, е необходимо да се подложи на генетичен преглед, за да се установи рискът от развитие на на това заболяванев бъдещото бебе.

Има няколко фактора, които могат да повлияят на развитието на ASD по време на бременност:

• рубеола. Ако бъдещата майка в ранен стадий на бременността, когато се формират всички основни органи на плода, е претърпяла вирусно заболяване като рубеола, рискът от развитие на различни аномалии на бебето, включително дефект на предсърдната преграда, значително се увеличава.
• Приемайки малко лекарства, както и използването алкохолни напиткипо време на бременност, особено на ранен етап, те увеличават възможността за ненормално развитие на плода, едно от които ще бъде сърдечен дефект.
• Също така, развитието на вродено сърдечно заболяване може да бъде отрицателно повлияно от йонизиращо лъчение и контакт на бременна жена с нитрати и феноли.

Съществува и такова нещо като незатварянето на овалния прозорец, през който се осигурява притока на кръв към плода в утробата на майката. Най-често след раждането на бебето дупката се затваря сама. Ако не се наблюдава сливане, можем да кажем, че детето развива дефект на предсърдната преграда.

Какви усложнения може да причини ASD?

Ако малкият размер на ASD при възрастни може да причини практически никакви симптоми, тогава сърдечен дефект големи размерипричинява следните усложнения:

• Белодробна хипертония. Ако не се лекува, кръвният поток ще претовари камерите на сърцето, което ще доведе до стагнация на кръвта. Това причинява появата на белодробна хипертония, тоест повишаване на налягането в малкия кръг.
• Синдром на Eisenmenger. Понякога развитието на белодробна хипертония може да доведе до сериозни промени в белодробната кухина, което често се случва след продължително боледуване при малък брой пациенти с ASD.
• Повишен риск от инсулт.
• Недостатъчност на дясното сърце.
• Увеличаване на честотата сърдечен ритъм, което причинява порок.
• Намален живот.

Как се комбинират бременност и ASD?

Ако една жена има малък дефект на предсърдната преграда, тогава най-често той не осигурява отрицателно влияниепо време на бременност. В противен случай, а също и ако бъдещата майка има усложнения от ASD, има повишен рискза здравето на самата жена. Ако този сърдечен дефект причини усложнение като синдром на Eisenmenger, тогава е по-добре жената напълно да се откаже от планирането на бременност, тъй като това състояние може да бъде фатално.

Също така трябва да запомните, че ако един или и двамата възрастни имат вроден сърдечен дефект, тогава рискът от развитие на това заболяване при детето им се увеличава значително.

За да предотвратите развитието на дефект на предсърдната преграда при вашето бебе, бъдеща майкапредварително, дори на етапа на планиране на бременността, трябва да спрете приема на определени лекарства, които могат да причинят този сърдечен дефект.

Диагностика на заболяването

При извършване на аускултация по време на медицински прегледПри възрастни лекарят може да открие сърдечен шум, който ще изисква допълнително изследване. Такива методи за изследване, които ще помогнат за изясняване на диагнозата, включват:

1. Рентгенография на гръдния кош. Като се използва този методдиагностиката може да определи увеличаване на размера на сърцето, както и наличието на допълнителна течност в белите дробове, което потвърждава наличието на сърдечна недостатъчност при пациента.
2. Ултразвук (Жокардиография)
3. Този метод на изследване е напълно безопасен и ви позволява правилно да оцените състоянието и функцията на сърдечния мускул, както и сърдечната проводимост и възможните органни дефекти.
4. Катетеризация. Този диагностичен метод включва инжектиране в бедрената артерия контрастно веществос помощта на тънък катетър. След това пациентът се подлага на серия от изображения, благодарение на които е възможно правилно да се определи налягането в камерите на сърцето, както и да се оцени състоянието му.
5. Пулсова оксиметрия. С помощта на този метод е възможно да се определи наличието на кислород в кръвта. За провеждане на това изследване към върха на пръста на пациента е прикрепен сензор, който определя концентрацията на кислород. Малко количество от него показва някои сърдечни заболявания.
6. ЯМР. Благодарение на метода за магнитно резонансно изображение е възможно да се получи пълна картина на структурата на тъканите и органите, които се изследват, по отношение на слоевете. Едно от предимствата на тази техника е, че не е необходимо пациентът да бъде изложен на радиация. Но това е доста скъпа техника, която се предписва в случаите, когато правилната диагноза не може да бъде направена с ултразвук на сърцето.

Лечение на ASD

Ако усложнение на септален дефект (сърдечно заболяване) не представлява заплаха за живота и здравето на пациента, тогава не е необходимо да се извършва незабавна хирургическа интервенция. Неговата спешност се обяснява само с наличието на други вродени сърдечни заболявания у пациента, както и неговите общо здравословно състояние. Ако ASD е диагностициран в ранна детска възраст, тогава лекарите просто наблюдават състоянието на пациента, тъй като дупката може да се излекува сама. Има и случаи, когато този дефект не изчезва, но дупката е толкова малка, че не причинява дискомфорт на пациента и той води нормален живот. В този случай също не е необходима хирургическа намеса.

Въпреки това, най-често дефектът на преградата изисква медицинска намеса и операция. Повечето лекари препоръчват това да се прави в детска възраст, което ще позволи на пациента да избегне здравословни усложнения в бъдеще. Същността на хирургическата операция е, че върху дупката се поставя „лепенка“, която предотвратява преминаването на кръв от една част на сърцето към друга.

Хирургичното лечение на ASD може да се извърши чрез катетеризация. Катетеризацията е метод на лечение, който включва въвеждането на специална медицинска сонда през феморалната артерия, чийто край достига до дупката в преградата. За проследяване на хода на операцията се използва рентгеново оборудване. С помощта на тази сонда върху отвора се монтира специална мрежа, която покрива дефекта. След известно време а мускул, затваряне на ASD.

Катетеризацията има редица предимства, които включват малък брой усложнения и кратко възстановяване на тялото. Катетеризацията също се счита за по-малко травматична.

Усложненията на този метод на лечение включват:

• болка, характеризираща дефекта;
• съдово увреждане;
• силно кървене;
• инфекция на мястото на въвеждане на катетъра;
• алергия към прилаганото лекарствено вещество.

За разлика от катетеризацията, друг метод на операция (отворена операция) се извършва под анестезия. По време на операцията се прави малък разрез в гърдите, пациентът се свързва с „изкуствено сърце“ и след това върху дупката се монтира „лепенка“. Недостатъкът на техниката е дългото възстановяване на тялото и високият риск от усложнения.

Ако сравним ефективността на двата метода на хирургическа интервенция, катетеризацията дава най-добри резултати. Това обаче може да се обясни с факта, че открити операцииНай-често те се предписват само в най-трудните и напреднали ситуации.

Лекарствената терапия се използва и за лечение на ASD, но с нейна помощ не е възможно да се излекува, но е възможно да се облекчат симптомите на заболяването, както и да се намали рискът от развитие на постоперативни усложнения.

Днес доста често в медицинска практикаДефект на предсърдната преграда се среща при новородено. Този дефект е вроден и не позволява на бебето да живее пълноценен живот. Патологията се проявява под формата на малки дефекти в сърдечния мускул. С подробен преглед можете лесно да откриете малка дупка в дясната или лявата камера. На този фон се нарушава работата на един от кръговете на кръвообращението. Този вариант на дефекта може да се появи самостоятелно или в комбинация с други сериозни заболявания. В този случай се избира интегриран подход за лечение на дефектите.

Преградата в сърцето на новородено играе важна роляв общото функциониране на тялото. Състоянието на пациента пряко зависи от естеството и степента на проявление на патологията. Например, ако размерът на дупката е между два и пет милиметра, тогава детето може да не го усети. В този случай човекът няма да изпита никакви допълнителни знаци, което би показало наличието на патология от този характер. Операцията се извършва спешно, ако размерът на дефекта е между десет и петнадесет милиметра. В медицинската практика има случаи, когато е открита пълна липса на преграда между вентрикулите на сърцето. За жалост, този видпатологиите не могат да бъдат елиминирани чрез операция.

Ако има дефект на преградата на сърцето, неговите мускули не могат да се съкратят, както се изисква. В този случай се наблюдава рязко повишаване на налягането в една от камерите. Негативната ситуация има лош ефект върху състоянието на кръвоносните съдове. Освен това се увеличава натоварването на белите дробове. В резултат на това сърцето получава прекомерно количество наситена с кислород кръв. В същото време, в голям кръгима ясна липса на това. При дълъг ход на заболяването кръвоносните съдове се променят драстично. Ситуацията води до сериозни склеротични патологии.

Сърдечните дефекти при новородените доста често се формират в утробата. Науката знае само изолирани случаиразвитие на болестта по време на живота на детето. За постановка правилна диагнозаи за да се определи размерът на патологията, е необходимо да се извърши ехокардиография. Дефектът се елиминира самостоятелно, докато детето навърши една година. Въпреки това, ако се открие патология, е необходимо да се регистрирате при педиатър. Необходимо е да се предотврати преминаването на болестта в активен стадий. Препоръчително е да се извърши хирургична интервенция, ако дефектът не изчезне от само себе си преди тригодишна възраст.

Интервентрикуларната патология не се диагностицира при възрастни. Така или иначе тази болесттрябва да бъдат напълно елиминирани в ранна детска възраст. Операциите в тази област се извършват редовно от петнадесет години.

Схематично представяне на дефект на сърдечната преграда

Класификация на патологията

В кардиологичната практика заболяването обикновено се характеризира в зависимост от местоположението на дефекта:

• supracrestal заболяване се диагностицира, ако дефектът е разположен в долната част на преградата;
• мускулните аномалии най-често се намират в средната част;
• пиремембранозна болест се диагностицира, когато се открие дефект в горната част на сърдечния мускул.

Затваряне при кърмачета естественовъзможно само в първия случай. Ако дефектът се намира в средната част, тогава няма да се наложи операция, ако размерът му не надвишава няколко милиметра. IN последният случайима и големи шансове за саморазрастване.

Патологията от това естество в медицинската практика обикновено се класифицира в зависимост от размера:

• без специални симптомии рязко влошаване на здравето, проникват само заболявания с малък дефект;
• при средно разкъсване, негативните прояви ще бъдат забележими през първите няколко месеца от живота на бебето;
• при голям дефектповишен риск от смърт.

Вентрикуларният септален дефект може да възникне поради отрицателно въздействиевъншни и вътрешни фактори. Плодът също е изложен на редовни отрицателни ефекти от определени причини по време на бременност.

Причини за развитие

Заболяването е сериозно и се развива под въздействието на следните негативни външни и вътрешни фактори.

Научно е установено, че дефектът може да се предава по наследство. Ето защо, ако родителите са били диагностицирани с тази патология в детството, се препоръчва да бъдат внимателни към състоянието на детето в ранна детска възраст. Патологията също може да има подобни характеристики на тази. Разстройството се развива на фона на негативни промени в гените и хромозомите. Невъзможно е да се предвиди и предвиди развитието. Днес се смята, че всички вродени сърдечни заболявания се развиват на фона на активна генна мутация.

През периода, когато плодът е в утробата, той може да бъде повлиян негативно от условията на околната среда. Доста често на този фон възникват генни мутации. Ето защо на жената е забранено да използва лекарства със силен ефект, да злоупотребява с алкохол и да пуши. Наркотиците също имат отрицателно въздействие. Рискът от развитие на патология се увеличава, ако една жена страда от различни вирусни заболявания. Вероятността от развитие на патология може да бъде сведена до минимум само чрез минимизиране на отрицателното въздействие на тези фактори.

Естеството и особеностите на проявата на заболяването

Ако има патологии в развитието на интервентрикуларната преграда на сърцето, малък пациент изпитва следните симптоми:

• Малка празнина не се появява по никакъв начин за дълго време. Ако се излекува от само себе си, тогава родителите може дори да не знаят, че детето им го има.
• При средни варианти на развитие на патологията, бебето има някои отклонения от нормално състояние. На първо място родителите забелязват умораи изоставането като цяло физическо развитиесред връстници. Такива деца са по-податливи на пневмония и активно разпространение вирусна инфекцияв белите дробове.
• Вторичната проява на симптоми е много опасна. В този случай детето винаги има бледа кожа и силно подуванекрайници. Периодично може да почувства силна болка в гърдите, която се проявява под формата на задух. Прекомерното упражнение може да бъде опасно. Важно е да вземете предвид тези симптоми навреме и да потърсите лекарска помощ.

Аневризмата може значително да влоши цялостната ситуация. За правилната диагноза се използва ехокардиография. Изследването има за цел да изследва характеристиките на сърдечния мускул чрез ултразвук.

Диагнозата може да се постави само въз основа на серия от прегледи

Характеристики на диагностиката

Дефектът на сърдечната преграда може да бъде открит само с помощта на специално оборудване. Днес в съвременна медицинаИзползват се следните опции за изследване:

• Родителите трябва да информират лекаря за всички оплаквания от общ характер клинично състояниетяхното дете. Например, той може бързо да се умори дори от малък физическа дейност. В същото време кожата му става бяло, и се усеща силна болкав областта на сърцето. От време на време здравето ви се влошава поради задух и слабост.
• Медицинската история на всеки член на семейството също изисква внимателно проучване. Доста често патологията се развива на фона на негативни влияния наследствено предразположение. В този случай се взема предвид състоянието на детето след раждането, необходимостта от операция и наличието на съпътстващи заболявания. Отрицателна клинична картина възниква и ако един от родителите е имал подобни дефекти.
• При преглед от лекар се взема предвид наличието на перкусия или сърдечни шумове.
• Също така е необходимо внимателно да се проучат резултатите от урината или кръвните изследвания на бебето.
• Сърдечната функция може също да се анализира с помощта на електрокардиограма и ехокардиография.
• Ако е необходимо, на бебето допълнително се прави рентгенова снимка на гръдния кош.
• За да се получи пълна клинична картина, може да се наложи поставянето на специален катетър с контрастно вещество. Благодарение на тази проста процедура можете да получите повече пълна картинапатология чрез използване на съвременни методи.
• Освен това лекарят оценява възможността за извършване на ЯМР.

Съвременни методи на лечение

Най-често за премахване на патологията е необходимо да се прибегне до операция. Въпреки това, ако дупката се характеризира с малък диаметър, тогава все още има възможност тя да се затвори сама. За да се облекчи общото състояние, бебето трябва да приема диуретици, кардио- и инотропни лекарства. Благодарение на тях тялото получава необходимото ниво на подкрепа.

Трябва да се опитате да предпазите бебето си колкото е възможно повече от всяка прекомерна физическа активност. Родителите трябва да направят всичко възможно то да не плаче или да се напряга прекалено много. В такава ситуация се увеличава напрежението, което може да повлияе негативно на функционирането на сърдечния мускул. За по-голямо дете вдигането на тежки предмети или внезапното движение не е приемливо.

Без операция остава рискът от влошаване на патологията, която е свързана с допълнителни усложнения. В същото време самата болест остава на мястото си

Хирургическа интервенция

Само операцията гарантира 100% възстановяване. В зависимост от общото състояние на пациента то може да бъде спешно или планово. Първият вариант е необходим, ако съществува животът или здравето на пациента реална заплаха. В този случай смъртта може да бъде предотвратена. Процедурата обаче ще протече много по-добре, ако осигурите необходимото ниво на предварителна подготовка.

Най-добре е хирургическата интервенция да се извърши по планиран метод. В този случай е възможно правилно да се подготви тялото. Освен това е необходимо кардиолозите да имат възможност да наблюдават състоянието на пациента. Препоръчително е да използвате някои лекарства от консервативния метод на лечение. За извършване на рутинна операция за затваряне на дефект в преградата на сърцето се използва един от следните методи.

Радикалният метод включва прилагането на малък пластир върху засегнатата област. За това се използва специална изкуствена версия на материала. По време на операцията пациентът трябва да бъде свързан към устройство, което ще осигури правилно кръвообращение по време на тази манипулация.

При използване на палиативния метод не се извършват манипулации със сърдечния мускул. Въпреки това, хирургът стеснява белодробната артерия. Благодарение на това пациентът може да се върне към нормалния живот. Освен това рискът от развитие сериозни усложнения. Най-често този тип операция се предписва само ако бебето не може да понесе радикална намеса.

Предотвратяване на развитието на патологията

За съжаление днес няма мерки, които да намалят до нула вероятността от развитие на сърдечни заболявания на плода. Една жена трябва да бъде внимателна към собственото си здраве. Важно е болестта да се открие възможно най-рано и да се насочат всички усилия към нейното отстраняване. За да направите това, трябва да се придържате към следните препоръки:

• Майката трябва да се регистрира за бременност преди края на първия триместър.
• Храненето е от голямо значение, тъй като именно с храната тялото получава необходимото количество витамини и минерали.
• Една жена трябва постоянно да бъде регистрирана при акушер-гинеколог. Не се препоръчва да пропускате рутинните прегледи.
• Минимизирайте консумацията на алкохол. Препоръчително е да се откажете напълно от него, както и от тютюнопушенето и употребата на наркотици.

Навременната операция гарантира нормален живот на детето в бъдеще.

Поява на усложнения

Дефектът на камерната преграда трябва да бъде коригиран ранна възраст.

В противен случай рискът от развитие на сериозни усложнения се увеличава:

• Синдром, който влияе негативно на функционирането на белодробната артерия. На този фон често се развива съдова склероза.
• Вътрешната обвивка на сърцето има тенденция да се възпалява. Симптомът води до развитие на бактериален ендокардит.
• Пневмония или други сериозни белодробни заболявания.
• Недостатъчност на сърдечния мускул.
• Прединсултно състояние.
• Повишена белодробна хипертония.
• Развитие на ангина пекторис.
• Детето може понякога да изпита припадък. Това увеличава риска от нараняване.

За съжаление дефектите на сърдечния мускул се срещат доста често при деца. Когато се постави такава диагноза, родителите започват да се тревожат за прогнозата, която лекарят може да даде в този случай.

Операцията трябва да се извърши в детска възраст. Само в редки случаи родителите отказват тази манипулация. Най-често ситуацията възниква поради религиозни вярвания. В този случай вероятността от смърт се увеличава всеки ден. Категорично не се препоръчва да отлагате операцията, тъй като тя пряко засяга общо състояниедете в бъдещето.

Ако детето е диагностицирано с този дефект, тогава най-вероятно то ще забави развитието си. Ако болестта не бъде елиминирана навреме, тогава на нейния фон възникват голям брой усложнения. В този случай вероятността от смърт се увеличава всеки ден.

Дефектът на междупредсърдната преграда е комуникация между двете предсърдия в резултат на необичайно развитие на първичната и вторичната предсърдна преграда и ендокардните ръбове.

Според техните анатомични характеристики се разграничават следните дефекти:

1. Вторичен дефект. Има малки размери от 2-4 до 15-17 mm, разположени в центъра на междупредсърдната преграда или близо до устията на празната вена. По-рядко обаче се откриват няколко дефекта наведнъж Долна частпреградата винаги е запазена.

2. Първичен дефект. Намира се в долната част на септума, точно над атриовентрикуларните клапи. Често се открива в комбинация с разцепване на платната на митралната клапа. Размерите на първичните дефекти са много по-големи от вторичните, средно техният диаметър варира от 3 до 5 cm.

3. В по-редки случаи се записва пълна липса на преграда между предсърдията. Появява се общ атриум.

Дефектите също се разделят на изолирани и комбинирани.

Патологията на кръвообращението при дефект на предсърдната преграда се причинява от изтичане на артериална кръв отляво надясно в резултат на повече високо наляганев лявото предсърдие и следователно в него се изхвърля богата на кислород артериална кръв венозни съдове. Обемът на кръвта в белодробната циркулация се увеличава, развива се хиперволемия и се получава претоварване и разширяване на кухината на дясната камера.

Клиника. Тежестта на клиничните симптоми директно зависи от размера на дефекта. Поради малкия си размер, заболяването е практически безсимптомно и обикновено се диагностицира случайно. Децата не се оплакват. Физическото и двигателно развитие е съобразено с възрастта. Основният симптом на заболяването е систоличен шум във второто или третото междуребрие вляво близо до гръдната кост.

Диагностика

Диагнозата може да се постави въз основа на резултатите от рентгеновото изследване. Рентгеновата снимка показва увеличаване на сянката на сърцето, изпъкналост на дъгата на белодробната артерия, изместване нагоре вдясно на ъгъла между атриума и вентрикула и увеличаване на съдовия модел.

С голям дефект, възникващ с изразени нарушенияхемодинамика, клиниката се появява вече в младенческа възраст. Такива деца имат често изоставане във физическото и двигателното развитие респираторни заболявания, периодично възникваща цианоза. По-големите деца ще се оплакват от повишена умора, сърцебиене, задух и цианоза по време на физическа активност.

При обективен преглед на детето кожатаа видимите лигавици са чисти и бледи. С течение на времето се появява деформация на гръдния кош под формата на сърдечна гърбица.

При перкусия на сърцето се отбелязва разширяване на границите му вдясно и съдов снопвляво поради белодробната артерия. По време на аускултация на сърцето се определя повишаване на първия звук в проекцията трикуспидна клапа, II тон също е усилен и раздвоен. Чува се систоличен шум във второ или трето междуребрие вляво близо до гръдната кост. По характеристиките си шумът е с умерен интензитет, не се чува и се долавя по-добре в легнало положение. По правило се засилва с възрастта.

При големи дефекти на междукамерната преграда се развива сърдечна недостатъчност от десен вентрикуларен тип.

При извършване на електрокардиография се записва изместване електрическа оссърца вдясно. Има прояви на претоварване и хипертрофия на дясната камера, признаци на блокада на десния клон на снопа His. Някои деца проявяват ритъмни нарушения.

Фонокардиограмата показва увеличаване на амплитудата и разцепване на първи тон, както и разцепване на втори тон. Систоличният шум се регистрира във второто или третото междуребрие вляво, има средна или ниска амплитуда и вретеновидна форма.

Рентгенографията на гръдния кош показва засилен белодробен модел. Сърцето е увеличено в диаметър поради десните участъци, отбелязват се изпъкналост и пулсация на белодробната артерия и хиларните съдове.

При провеждане на ехокардиография е необходимо да се обърне внимание на косвените признаци на дефект на предсърдната преграда: обемно претоварване на дясната камера, което води до разширяване на кухините на дясното предсърдие и дясната камера, патологично движение на интервентрикуларната преграда и увеличаване на амплитудата на активност на дясната атриовентрикуларна клапа.

По време на катетеризация на сърдечните кухини се отбелязва леко повишаване на налягането в белодробната артерия. Регистрира се малка разлика в налягането между дясната камера и белодробната артерия. В дясното предсърдие и дясната камера кръвта е пренаситена с кислород.

Лечение

Съществуват следните методилечение:

1. Консервативно: прилагат се сърдечни гликозиди (дигоксин), диуретици. С възрастта дефектът може да се затвори спонтанно.

2. Хирургично лечение (ако консервативната терапия е неефективна, ако се появят признаци на тежка сърдечна недостатъчност) се извършва на възраст 5-10 години. Операцията се състои в зашиване или пластифициране на дефекта.

Вентрикуларен септален дефект

Един от най-често срещаните сърдечни дефекти е дефектът на камерната преграда. Честотата му варира средно от 10 до 23%.

Дефектът на камерната преграда е дупка различни формиот кръгли до елипсовидни в мембранозната или мускулната част на междукамерната преграда.

Въз основа на местоположението се разграничават следните варианти на дефект на камерната преграда:

1. Най-често се откриват перимембранозни дефекти. Обикновено такива дефекти са склонни да намаляват по размер в резултат на тъканно сливане на трикуспидалната клапа, което насърчава клинично подобрение през първата година от живота.

2. Дефекти на изтичане. Спонтанното затваряне не е характерно за тях. Почти винаги е необходимо хирургично лечение. Възможно е подобрение на клиничната картина поради развитието на субпулмонална стеноза.

3. Входящите дефекти, както и перимембранозните, намаляват в резултат на разрастване на трикуспидалните клапни структури.

4. Мускулните дефекти имат най-благоприятно протичане. Те са склонни да се затварят спонтанно дори когато са големи.

5. Липса на преграда или рудиментарна преграда.

СЪС клинична точказрение, могат да се разграничат два варианта на дефекта:

– дефект на мембранозната част;

- дефект на мускулната част.

В зависимост от големината на дефекта има и 2 варианта:

– голям дефект, когато размерът на отвора е почти същият като диаметъра на аортата. Развива се циркулаторна недостатъчност;

– среден или малък дефект е много по-малък по размер в сравнение с диаметъра на аортата.

Патологията на кръвообращението при дефект на камерната преграда се причинява от изтичане на кръв през патологичния отвор от лявата камера в дясната. Богатата на кислород кръв тече от лявата камера към дясната, след това към белодробната артерия и към левите камери на сърцето. Когато белодробната циркулация е препълнена, възниква белодробна хипертония.

Клиника, диагностика

Времето на поява на първите симптоми на заболяването и тежестта на клиничните прояви зависят от големината на изхвърлянето, което се определя от разликата в налягането на лявата и дясната камера.

Болестта обикновено се развива почти веднага след раждането. Родителите се оплакват от по-бавното наддаване и растеж на детето. Все пак трябва да се отбележи, че при раждането теглото е нормално. Появяват се трудности при хранене. Новороденото има бавно сукане, учестено дишане и тревожност. По време на хранене бебето спира и си поема въздух. Недохранването се развива в резултат на недохранване. В по-напреднала възраст започват оплаквания от болка в сърцето и сърцебиене. Историята на живота на такива деца разкрива чести пневмонии и респираторни заболявания.

При обективен преглед кожата е чиста, бледа, влажна поради повишено изпотяване. Детето има увеличаване на честотата на дихателните движения, дихателен процеспротича с участието на спомагателни мускули. Появява се суха, натрапчива кашлица, която се засилва при промяна на положението на тялото. Патологична промяна в гръдния кош се открива под формата на парастернална (парастернална) сърдечна гърбица, по-рядко епигастрална пулсация. Апикалният импулс се засилва, повдига. Palghatorno в третото или четвъртото междуребрие вляво се определя от систолен тремор, който потвърждава изхвърлянето в дясната камера.

Типичен признак, показващ наличието на дефект на камерната преграда, е грубият систоличен шум. Локализира се в третото или четвъртото междуребрие и се провежда в цялата област на сърцето.

Тежестта на шума е правопропорционална на размера на отвора и състоянието на белодробните съдове (колкото по-голям е дефектът и колкото по-високо е съпротивлението на белодробните съдове, толкова по-тих е шумът). При дефект в мускулната част (болест на Толочин-Нов-Рогер) шумът се чува в четвъртото-петото междуребрие, не се пренася в други области и придобива стържещ характер.

Сърдечните тонове са ясни, ритмични, определят се акцентът и разделянето на втория тон и ритъмът на галопа. При аускултация на белите дробове на фона на учестено дишане се чуват влажни, дребно мехурчести хрипове.

Признаците на пълна сърдечна недостатъчност се появяват от първите дни на заболяването. Честотата на сърдечните контракции и дихателните движения рязко надвишава нормата. Подуване на горната и долните крайници, лице, до развитието на асцит. Коремът е мек и неболезнен при палпация. Има увеличение на черния дроб и далака.

На електрокардиограма за малки дефекти на камерната преграда патологични променине е открит. При наличие на голям дефект електрокардиографията разкрива признаци на хипертрофия на лявата и дясната камера.

Фонокардиограмата записва високочестотен систолен шум, свързан с първия звук, локализиран в третото или четвъртото междуребрие вляво на гръдната кост. Между систоличния шум и втория звук има интервал. Вторият тон се разделя над белодробната артерия.

На рентгенография на гръдния кош с голям дефект и следователно с изразено изпускане на кръв се определя промяна в сянката на сърцето, разширяване на вентрикула и по-рядко подуване на дъгата на белодробната артерия.

Ехокардиографията играе решаваща роля при диагностицирането на заболяването. Типичните промени включват уголемяване на дясната и лявата камера, повишен кръвен поток през митралната клапа и липса на септално ехо.

Катетеризацията на сърдечните кухини и ангиографията дават възможност за точно определяне на местоположението, размера на дефекта и степента на шунтиране на кръвта. Открива се повишаване на насищането с кислород венозна кръвв дясната камера и увеличаване на нейния обем. При извършване на лява вентрикулография става възможно точно определениеместоположение и размер на дефекта.

Има няколко варианта за изход от заболяването:

1. Спонтанно затваряне на патологичния отвор. По правило този резултат е типичен за малки дефекти. Затварят се средно за 5-6 години.

2. Развитие на синдрома на Eisenmenger. Това е усложнение на заболяването, придружено от развитие на склеротични промени и белодробна хипертония.

3. Преход на дефекта на камерната преграда в тетралогията на Fallot.

Диференциалната диагноза на дефекта на камерната преграда трябва да се извърши с отворен овален канал, атриовентрикуларен възел, изолирана стеноза на белодробната артерия, аортна стеноза, недостатъчност на митралната клапа.

Лечение

Възможностите за лечение зависят от следното:

1. Малък вентрикуларен септален дефект. Ако до шестмесечна възраст не са се появили признаци на циркулаторна недостатъчност или белодробна хипертония, тогава се използва консервативна (лекарствена) терапия под наблюдението на ултразвуково изследванесърца веднъж на 6 месеца. Използват се сърдечни гликозиди и диуретици. Необходимо е лечение съпътстващи заболяванияи профилактика на вторичен ендокардит.

2. Голям до среден по размер дефект на камерната преграда, причиняващ циркулаторна недостатъчност.

3. Голям камерен септален дефект в комбинация с белодробна хипертония.

При такива деца, още от първите месеци от живота, се развива намаляване на съдовата белодробна резистентност. Сред лекарствата се използват също сърдечни гликозиди (дигоксин) и диуретици (предписва се комбинация от фуроземид (2 mg / kg / ден) с verosh-pirone (2 mg / kg / ден); ако ефективността е ниска, каптоприл в доза от 1-3 mg/kg/ден в 3 разделени приема, последвано от повишаване на дозата до 5 mg/kg/ден под наблюдение кръвно налягане) .

Лекарствената терапия е достатъчна, ако признаците на циркулаторна недостатъчност са облекчени, теглото и височината на детето са нормализирани и няма рецидивиращи пневмонии или признаци на белодробна хипертония. При този ход на заболяването се препоръчва да се отложи хирургичното лечение до 1-1,5 години. Не трябва да забравяме, че размерът на дефекта може да намалее спонтанно.

Показания за хирургично лечение при деца от първите години от живота са: бърз външен видбелодробна хипертония, некоригируема лекарстванедостатъчност на кръвообращението, персистираща пневмония и недохранване от II-III степен.

Има две възможности хирургична интервенция:

– радикално (пълно) затваряне на дефекта с пластир при условия на изкуствено кръвообращение и хипотермия;

– Операция на Мюлер-Алберт (извършва се на два етапа): изкуствена стеноза (стеснение) на белодробната артерия. Тази операция се използва при наличие на множество дефекти на камерната преграда или в случай на тежко състояниедете, ако е невъзможно да се използва изкуствено кръвообращение. Стеснението на белодробната артерия се елиминира след 1-2 години.

Отворен атриовентрикуларен канал Отвореният атриовентрикуларен канал или атриовентрикуларна комуникация е нарушение на развитието на ендокардни възглавници, които образуват клапните структури на атриовентрикуларната връзка и съседните области на междупредсърдното и междукамерна преграда. Това е комбинация
малформация на сърцето, която включва патологична дупка в долна частмеждупредсърдно и в мембранната част на междукамерната преграда и разцепване на куспидите на митралната или трикуспидалната клапа.

Това е много сериозен дефект, повечето пациенти умират рано в резултат на нарушения на кръвообращението.

от анатомична структураразличавам:

– непълен атриовентрикуларен канал; състои се от първичен дефект на предсърдната преграда и аномалия на платната на митралната клапа;

– пълен атриовентрикуларен канал; включва първичен дефект на предсърдната преграда, входящ дефект на предсърдната преграда, липсващи или разцепени платна на митралната и трикуспидалната клапа и обща клапа за двете камери.

Патологията на кръвообращението с отворен атриовентрикуларен канал се състои в изхвърляне на смесена кръв през платното на митралната клапа от лявата камера в лявото предсърдие; има недостатъчност на митралната клапа. Белодробната хипертония се развива рано.

Клиника, диагностика

При пълната форма на атриовентрикуларния канал клиничните прояви се откриват още от първите дни или месеци от живота. Болните деца имат изоставане във физическото развитие, чести респираторни заболявания и пневмония. Родителите се оплакват от бърза умора на детето, особено при хранене, и загуба на апетит. При непълна форма на атриовентрикуларния канал клиниката зависи от тежестта на митралната регургитация (обратен рефлукс на кръвта). Колкото по-голяма е регургитацията, толкова по-тежко е състоянието на детето.

При обективен преглед кожата е чиста и бледа. Сърдечната гърбица се развива рано. Има ускорение на сърдечната честота и дихателните движения. При палпация на гръдния кош се забелязват систолични тремори в четвъртото междуребрие или на върха на сърцето. При аускултация на белите дробове на фона на затруднено дишане се чуват влажни, фини хрипове. Сърдечните тонове са силни и ритмични. Записват се повишаване на първия тон в областта на проекцията на трикуспидалната клапа, акцент и разделяне на втория тон. В третото или четвъртото междуребрие по левия ръб на гръдната кост се чува груб, продължителен систолен шум. Има уголемяване на черния дроб.

Промените в електрокардиограмата се състоят в отклонение на електрическата ос на сърцето вляво. Левограмата е свързана с аномалия във формирането на проводната система на сърцето. Отбелязано пълна блокада десен кракНеговият пакет.

При извършване на фонокардиография се открива систоличен шум в трето-четвърто междуребрие вляво, шум на митрална регургитация над върха и повишаване на втория тон над белодробната артерия.

Рентгеновата снимка разкрива увеличение на белодробния модел и разширяване на сърцето поради десните кухини на сърцето.

По време на ехокардиографско изследване се записват прекъсване на ехо сигнала от преградата, аномалии на митралната клапа и признаци на претоварване на дясната камера.

При катетеризация на дясната камера сондата влиза в лявото предсърдие и лявата камера. В дясното предсърдие има повишено насищане на кръвта с кислород и допълнително се увеличава в дясната камера и белодробната артерия. Открива се повишаване на налягането в белодробната циркулация. При лявата вентрикулография се регистрира стесняване и деформация на канала за изтичане на кръв от лявата камера, както и навлизане на контрастна материя от лявата камера в дясното и лявото предсърдие.

Ултразвуковото изследване и сърдечното сондиране позволяват да се направи окончателна диагноза и да се определи степента на увреждане на клапата и тежестта на белодробната хипертония.

Диференциална диагноза. Диференциална диагнозаоткрит атриовентрикуларен канал трябва да се извърши с изолиран дефект на камерната преграда, кардиомиопатия, миокардит и необичаен дренажбелодробни вени

Лечение

Видовете лечение са както следва:

1. Консервативно: при наличие на циркулаторна недостатъчност се предписват сърдечни гликозиди и диуретици.

2. Хирургично лечение:

– времето за хирургично лечение на деца с непълен атриовентрикуларен канал зависи от степента митрална недостатъчност. При умерено тежък дефицит се извършва операция след 1 година от живота. Дефектът на междупредсърдната преграда се затваря с пластир и платната на митралната клапа се ремонтират. При тежка хемодинамична недостатъчност се извършва хирургична корекция в по-ранна възраст;

– при пълен атриовентрикуларен канал се препоръчва оперативно лечение в ранна възраст до 1 година. Извършва се радикална корекция на дефекта, която се състои в затваряне на дефектите на междупредсърдната и междукамерната преграда с лепенки и разделяне на единичната атриовентрикуларна клапа. Ако не се извърши хирургична корекция, почти половината от децата с тази диагноза умират през първата година от живота.