Vaikų purino metabolizmo pažeidimas. Ligos simptomai – purinų apykaitos sutrikimai. Klinikiniai inkstų pažeidimo variantai dėl sutrikusios purinų apykaitos

Daugelyje forumų radau mamų diskusijų, kuriose jos dalijosi savo patirtimi gydant vaikų acetonemines ligas ir metodų veiksmingumą. Ten daug mačiau praktinių patarimų, ir yra daug prieštaravimų. Todėl šią problemą norėčiau pabrėžti praktikuojančio gydytojo požiūriu.

Acetoneminio sindromo apibrėžimui būdingas pasikartojantis arba nekontroliuojamas vėmimas 1–2 dienas, kartais ilgiau, blyški oda su būdingu skruostų paraudimu, silpnumas, nejudrumas, mieguistumas, bambos skausmas, kūno temperatūros padidėjimas iki 37 laipsnių. -38,5 laipsnių. Tačiau ryškiausias ir padedantis tiksliai nustatyti šią būklę yra acetono kvapas iš burnos. Acetoną taip pat galima aptikti šlapime, kraujyje ir vėmaluose.

Acetoneminis sindromas, arba krizė, yra medžiagų apykaitos sutrikimo organizme požymis. Ir ne kokia nors specifinė medžiagų apykaitos dalis. Tai gali daug ką paliudyti patologiniai procesai, dažniau siejami su medžiagų apykaitos sutrikimais ir. Dažni acetoneminio vėmimo priepuoliai vaikystė yra kupini įvairių medžiagų apykaitos sutrikimų išsivystymo jau suaugus. Pavyzdžiui, gali išsivystyti pirmasis tipas (priklausomas nuo insulino), podagra, tulžies akmenligė, šlapimo rūgšties diatezė ir kt.

Tėvai tikrai turėtų žinoti veiksnius, kurie išprovokuoja acetoneminę krizę. Jie apima:

• ūminės ligos, stresas;
• priverstinis maitinimas;
• piktnaudžiavimas riebiu maistu;
• šokolado, kakavos ir pupelių vartojimas.

Dietinė mityba sergant acetoneminiu sindromu apima tam tikras mitybos rekomendacijas acetoneminės krizės laikotarpiu ( ūminė būklė kuriems reikalinga skubi pagalba) ir vėliau ilgalaikis specialios dietos laikymasis.

Dieta acetono krizei:

Ligos metu svarbu, kad vaikas gertų dažnai, bet mažomis porcijomis. Tiks bet koks saldus gėrimas – arbata, kompotas, sultys ir pan.

1. Esant pirmiesiems simptomams, šviežių vaisių sultys, vasarą galite pasiūlyti arbūzą ar melioną. Tokiu atveju galite naudoti gazuotą vandenį. Ypač gerai padeda kokakola (kad ir kaip paradoksaliai tai skambėtų), svarbiausia jos nenaudoti per daug, užteks ir pusės stiklinės. Toliau kalbėsime apie tai, kad gazuotas vanduo draudžiamas vaikams, kuriems dažnai pakyla acetonas, tačiau būtent priepuolio pradžioje organizmui reikia pagrindinio energijos šaltinio. Visas acetoneminio sindromo išsivystymo mechanizmas yra gana sudėtingas, jis pagrįstas biocheminiais procesais, kuriuos labai sunku suvokti nuo mokslo nutolusiam žmogui ir to nereikia. Pakanka suprasti, kad kai organizme trūksta gliukozės (būtent ji aprūpina organizmą energija), įsijungia kompensaciniai mechanizmai, kurių tikslas – gauti energijos pirmiausia iš riebalų ir tik esant dideliam trūkumui – nuo. baltymai. Skilstant riebalams išsiskiria energija ir kiti produktai, vienas iš jų – ketoniniai kūnai, sukeliantys aukščiau aprašytus simptomus. Todėl pirmas žingsnis – aprūpinti organizmą energija (gliukoze), tam tiks bet koks saldus gėrimas.
2. Dažnas dalinis gėrimas visais krizės etapais naudojant negazuotą mineraliniai vandenys(Borjomi, pavyzdžiui), džiovintų vaisių kompotas, specialūs preparatai rehidratacijai (prarasto skysčių papildymui) - Humana-electrolyte, Bio-gaia, Hip-ors. Tokį sprendimą galite paruošti patys. Norėdami tai padaryti, viename litre vandens reikia ištirpinti 1 arbatinį šaukštelį druskos ir 1 valgomąjį šaukštą cukraus, gerai išmaišyti, kol visiškai ištirps ir duoti vaikui po truputį vandens kas 10–15 minučių; jei vaikas geria 1–2 valgomuosius šaukštus laiko, to užtenka. Vėmintiems vaikams jis prarandamas didelis skaičius skysčių, o jei vėmimas nenumaldomas, netenkama daug skysčių, kuriuos reikia kuo greičiau papildyti, kitaip gali išsivystyti koma, o gydymas prasidės intensyviosios terapijos skyriuje.
3. Vaikas neturėtų badauti esant įspėjamiesiems simptomams (atsisakymas valgyti, mieguistumas, pykinimas, acetono kvapas iš burnos, galvos skausmas, pilvo skausmas), išskyrus tą laikotarpį, kai yra vėmimas ir neįmanoma maitinti vaiko. Verta teikti pirmenybę produktams, kuriuose yra lengvai virškinamų angliavandenių, bet tuo pačiu ir minimalaus riebalų kiekio: bananams arba pienui, skystam. manų kruopos. Stenkitės ne priversti vaiką, o įtikinti valgyti.
4. Dietą, kurioje yra ketoninių kūnų, rekomenduojama 3–5 dienas valgyti minimaliais kiekiais: grikiai, avižiniai dribsniai, kukurūzai, virti vandenyje, bulvių košė be aliejaus, kepti obuoliai saldžios veislės, sausainiai.
5. Kai tobulėja bendra būklė pasibaigus vėmimui, į dietą galite įtraukti kefyrą, pieną ir daržovių sriubą.
6. Per kitas 2–3 savaites turėtumėte laikytis švelnios dietos, neįtraukdami visų marinatų ir rūkytų maisto produktų. Produktai turi būti virti arba virti. Jūs turite maitinti kūdikį kas 2-3 valandas.
7. Sustabdžius krizę, rekomenduojama vartoti vaistus, kurie padeda normalizuoti lygį šlapimo rūgštis kraujyje, ir vaistai, gerinantys medžiagų apykaitos procesus organizme.

Dietos rekomendacijos vaikams, dažnai sergantiems acetonemija

Subalansuota mityba ir kasdienė rutina yra raktas į sėkmę gydant daugumą ligų. Acetono sindromas nėra išimtis.

Vaikus reikia saugoti nuo intensyvaus psichologinio streso ir riboto televizoriaus žiūrėjimo, kompiuterinių žaidimų bei bendravimo socialiniuose tinkluose. Naudingi (kukurūziški, bet tikrai tokie) yra grūdinimasis, lengvas sportas ir tiesiog buvimas gryname ore.

Įdomus faktas yra tai, kad acetoneminės krizės vaikams baigiasi 9–11 metų amžiaus. Todėl atsigavęs po priepuolio vaikas nuolat būna įjungtas dietinė mityba nesulaukęs paauglystės. Po to galite pašalinti visus apribojimus.

Reikėtų laikytis šių mitybos principų:

1. Pagrindinis principas – iš dietos neįtraukti maisto produktų, kurių sudėtyje yra purino bazių, ir riboti maisto produktų, kurių sudėtyje yra riebalų, kiekį. Purino bazės yra organiniai junginiai, kurie yra dalis nukleino rūgštys.
2. Gerkite daug vandens, naudodami šarminį mineralinį vandenį ir žaliąją arbatą.
3. Dažnas daliniai valgiai iki 5-6 kartų per dieną.
4. Jokiu būdu negalima vaiko maitinti per prievartą, nepaisant to, kad dažnai acetoneminių krizių patiriantys vaikai paprastai turi sumažėjusį apetitą.
5. Leiskite vaikui pačiam pasirinkti maistą pagal aprašytą dietą.

Dietą turėtų sudaryti:

• pieno produktai: pienas, kefyras, fermentuotas keptas pienas žemas lygis riebalai, fetos sūris, kietasis sūris;
• daržovės: sriubos ir barščiai su daržovių sultiniu, bulvės, svogūnai, baltagūžiai kopūstai, ridikai, salotos;
• vaisiai: rūgštūs obuoliai, kriaušės, arbūzas, melionas, abrikosai, greipfrutai, citrina, vyšnios;
• grūdai: grikiai, ryžiai, kviečiai, avižiniai dribsniai, soros, perliniai miežiai;
• mėsos produktai: suaugusių gyvūnų mėsa (jautiena, liesa kiauliena), kalakutiena, triušis, vištiena (1-2 kartus per savaitę),
• jūros gėrybės: juodieji ir raudonieji ikrai, šprotai, sardinės, silkė;
• kai kurios daržovės: grybai (džiovinti baltieji), špinatai, rabarbarai, šparagai, rūgštynės, ankštinės daržovės, petražolės, žiedinių kopūstų;
• saldumynai ir gėrimai: šokoladas, kava, kakava, stipri juodoji arbata, gazuotas vanduo ir kepiniai;
• taip pat visų rūšių konservai, riešutai, traškučiai, grietinė, kivi.

Jei vaikas valgė ką nors, kas buvo draudžiama slapta nuo tėvų, ir pastebimi įspėjamieji acetoneminės krizės požymiai, pradėkite režimą iš naujo. Dažnų krizių atveju verta įsigyti bandymo juosteles acetono kiekiui nustatyti. Tai leis reguliuoti acetono kiekį kraujyje ir suteikti vaikui pagalbą tinkamu laiku, kad nepatektų į ligoninės lovą. Jei laikysitės sveikas vaizdas gyvenimą ir principus tinkama mityba, jūsų šansai iš savo vaiko pavyzdžio sužinoti, kas yra acetono sindromas, yra artimi nuliui.

Laidoje „Daktaro Komarovskio mokykla“ kalbama apie acetoną vaiko tyrimuose ir kitas šlapimo ypatybes:

Deoksiuridilo nukleotidų mainai

Deoksiuridilo nukleotidai yra tarpiniai timidilo nukleotidų sintezės produktai.dUTP lengvai atpažįsta DNR polimerazės ir gali būti naudojamas DNR sintezei vietoj dTTP. Replikacijos metu uracilas DNR struktūroje sudaro komplementarią porą su adeninu, todėl DNR įrašyta informacija neprarandama. Tačiau dUMP gali atsirasti DNR struktūroje spontaniškai deaminuojant dCMP. Šiuo atveju replikacijos metu įvyksta mutacija, nes papildoma citozino bazė yra guaninas, o ne adeninas.

Ląstelėse veikia paprastas mechanizmas, neleidžiantis uridino nukleotidams įsijungti į DNR. Fermentas dUTPazė paverčia dUTP (DNR polimerazės substratą) į dUMP (ne DNR polimerazės substratą), kuris naudojamas timidilo nukleotidų sintezei, nes dUMP pirmiausia paverčiamas dTMP, o paskui dTTP.

Galutinis purino nukleotidų skilimo produktas, šlapimo rūgštis, pasižymi mažu tirpumu vandenyje, jo natrio druska yra geriau tirpi. Šlapimo rūgšties randama forma yra biologiniai skysčiai(kraujas, šlapimas, smegenų skystis), priklauso nuo šio skysčio pH. N9 protono pK reikšmė yra 5,75, o N-l protono - 10,3. Tai reiškia, kad fiziologinėmis sąlygomis, ty esant normaliam fiziologinių skysčių pH, galima aptikti ir pačią šlapimo rūgštį, ir jos mononatrio druską (natrio uratą). Skysčiuose, kurių pH yra mažesnis nei 5,75, pagrindinė molekulinė forma yra šlapimo rūgštis. Esant pH 5,75, rūgšties ir jos druskos yra ekvimoliniais kiekiais. Kai pH viršija 5,75, dominuojanti forma yra šlapimo rūgšties natrio druska.

Purinų apykaitos sutrikimai yra hiperurikemija, hipourikemija ir imunodeficito ligos.

Labai didelė šlapimo rūgšties koncentracija kraujyje sukelia gana dažną ligų grupę, vadinamą podagra. Sergamumas podagra įvairiose šalyse skiriasi ir yra apie 3/1000. Podagra yra patologinių būklių, susijusių su žymiai padidėjusiu uratų kiekiu kraujyje (paprastai 3-7 mg/100 ml), grupė. Hiperurikemija ne visada sukelia jokių simptomų, tačiau kai kuriems žmonėms ji skatina natrio urato kristalų nusėdimą sąnariuose ir audiniuose. Be stipraus skausmo, kuris lydi paūmėjimą, pasikartojantys priepuoliai sukelia audinių sunaikinimą ir sunkius į artritą panašius sutrikimus. Terminas „podagra“ turėtų apsiriboti hiperurikemija, kai yra tokių podagros nuosėdų.

Žemiau yra lentelė, kurioje nurodomos galimos purino nukleotidų apykaitos sutrikimų priežastys

Dažniausi purinų apykaitos sutrikimai yra hiperurikemija ir hiperurikozurija. Hiperurikozurija, kaip taisyklė, yra antrinė dėl hiperurikemijos ir yra pasekmė, kai inkstai pašalina perteklinį uratų kiekį kraujo plazmoje.

Jų paplitimas, įvairių autorių duomenimis, svyruoja nuo 5 iki 24 proc. Jie dažniau nustatomi vyrams, o pomenopauziniu laikotarpiu - moterims.

Hiperurikemija skirstoma į pirminę (ankstesnės predisponuojančios patologijos nėra) ir antrinę (vystosi kaip esamos ligos komplikacija). patologinė būklė), taip pat hiperprodukcija (metabolinė), kai sustiprėja purinų sintezė, hipoekskrecija (inkstų), kai sumažėja uratų pašalinimas per inkstus, ir mišrus.

Pirminės hiperprodukcinės hiperurikemijos (HU) išsivystymą gali lemti įvairūs fermentų defektai: glutaminazės trūkumas, specifinio fermento - hipoksantino-guanino-fosforibozil-transferrazės - trūkumas, urikazės hipoprodukcija, padidėjęs fosforibozilo-pirofosfato sintetazės aktyvumas, kshino hiperaktyvumas. oksidazė. Kai kuriuose taip pat stebimas didelis šlapimo rūgšties kiekis paveldimos ligos- Lesch-Nyhan sindromas, I tipo glikogenozė (Gierke liga). Didelė svarba veiksniai taip pat turi įtakos ligos apraiškų vystymuisi aplinką, o visų pirma fizinis aktyvumas ir mityba.

Antrinė hiperprodukcija GU išsivysto sergant visomis ligomis, kurias lydi padidėjęs metabolizmas arba nukleoproteinų skaidymas. Jis taip pat būdingas būklėms, susijusioms su audinių hipoksija ir ATP kiekio sumažėjimu audiniuose, gausiu rūkymu, lėtiniu kvėpavimo nepakankamumu ir alkoholizmu (8.9 lentelė).

Pirminis hipoekskrecinis HU atsiranda dėl specifinių inkstų paveldimų uratų transportavimo defektų. Jis stebimas šeiminiais uratų nefropatijos ar jaunatvinės podagros atvejais. Liga paprastai debiutuoja jauname amžiuje su sąnarinės podagros simptomais, kurių fone pastebimas smarkiai sumažėjęs sUA klirensas ir mažas dalinis išsiskyrimas.

Antrinis hipoekskrecinis TU stebimas esant įvairioms inkstų ligoms ir būklei, kartu su funkcinės inkstų masės sumažėjimu, glomerulų filtracijos sumažėjimu ir (arba) Uratų pernešimo kanalėliuose pažeidimu (8.9 lentelė). Tai atsitinka esant lėtiniam inkstų nepakankamumui, dehidratacijai su cukriniu diabetu ir netinkamu diuretikų vartojimu, nevalgius, diabetine ketoacidoze, ūmiu apsinuodijimu alkoholiu, taip pat ilgai vartojant salicilatus net mažomis etambutolio ir nikotino rūgšties dozėmis.

Mišri hiperurikemija dažniausiai išsivysto pažengusiame procese, kai šlapimo rūgštis kaupiasi ir dėl padidėjusios sintezės, ir dėl sumažėjusio išsiskyrimo per pažeistus inkstus.

Prieš nagrinėdami purinų apykaitos sutrikimų patogenezės ypatybes, išskirsime pagrindinius UA metabolizmo fiziologijos ir patologijos dalykus ( modernūs vaizdai apie šią problemą plačiausiai buvo pristatyti L. A. darbe. Nikitina):

Šlapimo rūgštis yra galutinis purino nukleotidų, kurie yra nukleorūgščių (DNR, RNR), didelės energijos junginių (ATP, ADP, BVP, GMP) ir kai kurių vitaminų dalis, katabolizmo produktas;

Žmogaus kūne jis susidaro visuose audiniuose, daugiausia kepenyse;

Šlapimo rūgštis yra silpna keto rūgštis. Ekstraląsteliniame skystyje jis daugiausia yra disocijuotas, vyrauja mononatrio uratas;

Šlapimo rūgšties junginių tirpumas didėja didėjant terpės pH ir mažėja jam mažėjant, taip pat jei uratų koncentracija viršija 0,66 mmol/l. Tai atlieka lemiamą vaidmenį formuojantis uratų kristalams audiniuose dėl purinų apykaitos sutrikimų;

Vidutiniškai per parą susidaro ir išsiskiria apie 750 mg (apie 10 mg/kg KM). Tuo pačiu metu 75–80% jo išsiskiria per inkstus, likusi dalis išsiskiria daugiausia per žarnyną, kur bakterinės urikolizės metu suskaidoma iki CO2 ir 1CN3. Sergant disbakterioze, šlapimo rūgšties išsiskyrimas per žarnyną smarkiai sumažėja;

Šiuolaikinė šlapimo rūgšties išsiskyrimo su šlapimu schema apima 4 etapus: 1) 100% kraujo plazmos uratų filtravimas per glomerulų membraną; 2) 98-99% uratų priešsekrecinė reabsorbcija pirminiame proksimalinio kanalėlio segmente; 3) masinė uratų sekrecija (40-50 % koncentracijos kraujo plazmoje) vidutiniškai ir iš dalies pradiniame proksimalinio kanalėlio segmente; 4) 78-92% gaunamų uratų posekrecinė reabsorbcija galutiniame proksimalinio kanalėlio segmente;

LA konkuruoja su organinėmis rūgštimis dėl sekrecijos iš kraujo į kanalėlių spindį;

Uremijos lygis vyrams yra vidutiniškai 0,06 mmol/l didesnis nei moterų ir didėja su amžiumi. Po 50 metų UA turinio skirtumai tarp lyčių išsilygina;

Sveiko žmogaus organizme šlapimo rūgšties apykaitos telkinys yra apie 1-1,2 g, sutrikus purinų apykaitai, gali padidėti iki 15-35 g.

Esant perteklinei šlapimo rūgšties gamybai, inkstai atitinkamai padidina uratų išsiskyrimą su šlapimu (kompensacinė hiperurikozurija), palaiko normurikemiją tol, kol dėl specifinio uratų pažeidimo inkstai pradeda prarasti šį gebėjimą, o tai galiausiai sukelia hiperurikemiją. Inkstų pažeidimas palaipsniui progresuoja ir išsivysto lėtinis inkstų nepakankamumas.

Kliniškai hiperurikemija gali pasireikšti kaip podagra su tofija ir podagriniu artritu, hiperurikozurija – podagra nefroplastika ir urolitiazė. Šios ligos dažnai yra to paties patologinio proceso stadijos.

Podagra klasifikuojama pagal skirtingus hiperurikemijos tipus. Pagal etiologiją jis skirstomas į pirminį ir

antrinis, o pagal patogenezę – metabolinis (perprodukcija) ir inkstų (hipoekskrecija). Įvairių tipų podagros klinikiniai ir laboratoriniai požymiai pateikti lentelėje. 8.10.

Visiška podagros raida vyksta keturiais etapais: besimptomė hiperurikemija, ūminė podagrinis artritas, tarpkritinis laikotarpis ir lėtinės podagros uratų sankaupos sąnariuose. Nefrolitiazė gali išsivystyti bet kuriame podagros vystymosi etape, išskyrus pirmąjį. Tarp sąnarinių podagros variantų, atsižvelgiant į ligos eigą, yra: ūminis podagrinis artritas, protarpinis artritas ir lėtinis artritas su paraartikulinių tofijų formavimu.

Asimptominė hiperurikemija yra premorbidinė būklė. Be to, tokia hiperurikemija gali būti stebima pacientams visą gyvenimą ir nepasireiškia jokių klinikinių simptomų. Kita vertus, toks tezaurizmozės tipas yra rimtas veiksnys, skatinantis tiek sąnarinės podagros formos, tiek šlapimo rūgšties šlapimo pūslės akmenligės išsivystymą.

Tipiška podagros eiga pasižymi periodinis vystymasis itin ūmus artritas su tipiškais „kankinančiais sąnarių priepuoliais“ simptomais. Daugiau nei 30-40 % pacientų artritas pirmiausia pažeidžia pirmojo piršto padikaulio sąnarį. Ligai progresuojant į procesą palaipsniui įtraukiama vis daugiau sąnarių. Lėtinėje stadijoje funkcinis sąnarių pažeidimas už sąnario priepuolio ribų išlieka ir yra susijęs su deformacija sąnariniai paviršiai, ir su šlapimo rūgšties kristalų nusėdimu periartikuliniuose audiniuose, susidarant tofijai. Gana tipiškas yra tofi formavimas ant ausų ir tarpslankstelinių tarpų. Be to, šlapimo rūgšties kristalai dažnai nusėda inkstuose ir odoje.

Įvairių podagros simptomų diagnostinė reikšmė gali būti formalizuota (8.11 lentelė).

šlapimo rūgštis, susidaranti per daug dėl purino metabolizmo pažeidimo, sveiki inkstai efektyviai pašalinamas iš organizmo. Esant reikšmingai hiperurikemijai, uratų kristalai, prasiskverbę į sąnarių audinius, kanalėlius ir inkstų intersticinį audinį, ten sukelia žalą, į kurią reaguojant išsivysto ląstelių uždegiminė reakcija. Į pažeistą audinį besiveržiantys polimononukleariniai fagocitai savo funkciją realizuoja fagocituodami MK kristalus ir audinių „fragmentus“. Dėl fagocitų, pirmiausia makrofagų, T- ir B-limfocitų, sąveikos susidaro antikūnai, kurie, susijungę su audinių antigenais, susidaro. imuniniai kompleksai, sukeldamas visą imunouždegiminių reakcijų kaskadą.

Taigi, purinų metabolizmo disbalansas pacientams, sergantiems podagra, yra susijęs su imuninės sistemos pokyčiais, ypač dėl ląstelių genomo prastumo ir DNR lygio sutrikimų T-limfocituose ir aptikimo. aukšti antikūnų titrai prieš inkstų audinio DNR. Atsižvelgiant į tai, kad norint palaikyti normalias humoralinio ir ląstelinio imuniteto reakcijas, būtinas pilnas purinų apykaitos kelias, daugelis autorių daro išvadą, kad imuninio atsako sutrikimai pacientams, sergantiems podagra, gali būti pirminiai ir antriniai. Pirminis pažeidimas imuninė sistema išsivysto dėl purinų apykaitos sutrikimo imunokompetentingose ​​ląstelėse ir antrinių imuninės būklės sutrikimų - dėl ilgalaikio hiperurikemijos ir (arba) lėtinio autoimuninio uždegimo.

Hiperurikemija padidina šlapimo rūgšties kiekį kraujyje sinovijos skystis, jo praradimas adatos formos kristalų pavidalu su vėliau prasiskverbimu į kremzlę ir sinovinę membraną. Per kremzlės defektus šlapimo rūgštis prasiskverbia į subchondralinį kaulą, kur taip pat susidaro tofiai, įvyksta kaulinės medžiagos sunaikinimas (radiologinis „punšo“ simptomas). Tuo pačiu metu į sinovijos sinovitas atsiranda su hiperemija, sinoviocitų proliferacija ir limfoidinė infiltracija. Reikėtų pažymėti, kad ūminis podagrinis artritas išsivysto ne tuo metu, kai staiga padidėja šlapimo rūgšties kiekis kraujyje, o dažniau, kai jis sumažėja po ankstesnio padidėjimo.

Įvairių įvairaus sunkumo laipsnio vidaus organų pažeidimai metu lėtinė eiga podagra nustatyta daugiau nei 2/3 tirtų pacientų. Dažniausiai pažeidžiami inkstai. Inkstų pažeidimo dažnis sergant podagra yra didelis ir, įvairių autorių duomenimis, svyruoja nuo 30 iki 65 proc. Kliniškai tai gali pasireikšti šlapimo rūgšties nefropatija ir uratų inkstų akmenlige.

Yra ūminė ir lėtinė šlapimo rūgšties nefropatija

Ūminei uratinei nefrotijai būdingas šlapimo rūgšties kristalų nusodinimas, daugiausia surinkimo kanaluose. Paprastai jis yra laikinas, linkęs kartotis, yra sukeltas gretutinių ligų, reikšmingas fizinė veikla, terminės procedūros, valgant maistą, kuriame gausu purinų, ypač kartu su alkoholiu. Būdingiausias jo pasireiškimas yra kartais rudas šlapimas, kartais kartu su kraujospūdžio padidėjimu. Ypatingas ūminės šlapimo rūgšties nefropatijos sunkumas yra ūminis inkstų nepakankamumas, dėl kurio dažnai reikia hemodializės. Šio tipo inkstų pažeidimai labiau būdingi antriniams šlapimo rūgšties apykaitos sutrikimams, tačiau yra tikimybė, kad jis išsivystys esant pirminei podagrai su ekstremalia hiperurikozurija.

Lėtinė podagrinė nefropatija gali pasireikšti kaip lėtinė hiperurikozurinė nuolatinė obstrukcinė kanalėlių nefropatija, lėtinis intersticinis nefritas ir lėtinis glomerulonefritas. Lėtinės podagrinės nefropatijos metu galima išskirti 3 stadijas (žr. 8.10 lentelę). I stadija – hiperurikozurija – būdinga hiperurikozurija, dažnai normali arba nežymi pakeltas lygisšlapimo rūgšties kiekis kraujo plazmoje. Inkstų pažeidimas pasireiškia mikroalbuminurija ir padidėjusiu N-acetil-O-gliukozaminidazės (NAG) aktyvumu. // stadija - hiperurikemija - būdinga hiperurikemija su normaliu, šiek tiek padidėjusiu arba sumažėjusiu šlapimo rūgšties išsiskyrimu per dieną. Inkstų pažeidimas pasireiškia nikturija, sumažėjusiu santykiniu šlapimo tankiu, sutrikusia osmoreguliacine funkcija, padidėjusia proteinurija. Ši stadija atspindi būseną, kai inkstai dėl savo pažeidimo nepajėgia kompensuoti padidėjusio uratų kiekio. III stadija – azotemija – pasireiškia reikšminga hiperurikemija, mažu kasdieniu šlapimo rūgšties išsiskyrimu, kreatinino koncentracijos plazmoje padidėjimu, glomerulų filtracijos sumažėjimu ir lėtinio inkstų nepakankamumo išsivystymu.

Tubulointersticiniai pažeidimai dažniausiai vyrauja ankstyvose ligos stadijose, glomerulų pažeidimai – galutinėje ligos fazėje, kai pastebima ryški glomerulų ir angiosklerozė.

Lėtinis inkstų nepakankamumas pasižymi lėtu progresavimu, ypač kai pradinis kreatinino kiekis kraujyje neviršija 440 µmol/l (CRF-PA), tinkamai kontroliuojant hiperurikemiją. Galutinė uremija pasireiškia 4% pacientų. Jis išsivysto vėliau nei pacientams, sergantiems galutiniu lėtiniu inkstų nepakankamumu, kurį sukėlė kita patologija. Gydant hemodializėmis, tipinis podagrinis artritas išlieka. Paūmėjimai dažnai sutampa su hemodializės intensyvėjimu ir reikšminga dehidratacija.

Urolitiazė nustatoma 10-22% pacientų, sergančių pirmine podagra. Daugeliui pacientų inkstų akmenys susidaro prieš pirmąjį podagrinio artrito priepuolį. Veiksniai, skatinantys vystymąsi inkstų akmenligė sergant podagra, apima nuolatinį šlapimo rūgštėjimą, padidėjusį šlapimo rūgšties išsiskyrimą su šlapimu ir diurezės greičio sumažėjimą.

Daugeliui pacientų lėtinis inkstų pažeidimas dėl podagros ir hiperurikemijos pasireiškia latentiniu inkstų nepakankamumo eiga ir laipsnišku vystymusi. Jis pagrįstas lėtiniu uždegiminis procesas su glomerulų aparato, taip pat inkstų intersticumo pažeidimu.

Tarp žalingo šlapimo rūgšties poveikio inkstams mechanizmų šiuo metu aptariami šie: tiesioginis nefrotoksinis poveikis, natrio urato kristalų sąveika su polimorfonukleariniais leukocitais, sukelianti uždegiminės reakcijos vystymąsi.

Vienas iš kliniškai svarbių podagros inkstų pažeidimo variantų gali būti glomerulonefritas. Jai būdinga vyraujanti hematurija ir nuolatinis progresavimas link lėtinio inkstų nepakankamumo. Esminis podagrinio glomerulonefrito požymis yra grįžtamo inkstų funkcijos pablogėjimo epizodai, atsirandantys dėl trumpalaikės dalies inkstų kanalėlių blokados šlapimo rūgšties, besivystančios dehidratacijos ir sumažėjusios diurezės sąlygomis. Tipiškas podagros glomerulonefrito pasireiškimas yra inkstų gebėjimo osmosinei šlapimo koncentracijai sumažėjimas, nustatytas maždaug 1/3 pacientų, kurių inkstų funkcija vis dar išlieka azoto išskyrimo funkcija. Dažnai kartu su glomerulonefrito vystymusi kraujagyslės pažeidžiamos mikrovaskuliarijos lygiu (įskaitant inkstus). Priežastis yra komplemento, leukocitų ir trombocitų aktyvinimas šlapimo rūgšties kristalais ir vėliau pažeidžiamas kraujagyslių endotelis.

Ypač domina inkstų pažeidimai su vadinamąja "besimptome" hiperurikemija. Tokiu atveju išsivysto latentinis inkstų pažeidimas, pagrįstas sunkiais morfologiniais inkstų audinio pokyčiais asmenims. jaunas vis dar su vidutine hiperurikemija ir normaliu kraujospūdžiu. Morfologiniai pakitimai šiuo atveju susilpnėja iki glomerulosklerozės, vamzdinės pamatinės membranos sustorėjimo, kanalėlių atrofijos, tarpuplaučio ir kraujagyslių sklerozės. Vamzdinė obstrukcija vaidina pagrindinį vaidmenį šių pažeidimų patogenezėje.

Tarp pacientų, sergančių lėtiniu glomerulonefritu, yra žmonių, sergančių nuolatine hiperurikemija ir (arba) hiperurikozurija, grupė. Funkcija klinikinės apraiškos Toks glomerulonefritas pacientams yra vyraujantis šios ligos paplitimas tarp vyrų, sunki sunki hematurija, inkstų koncentracijos funkcijos sumažėjimas iki izostenurijos, kuri dažnai išsivysto dar ilgai prieš azotemiją, taip pat podagrinio artrito atsiradimo galimybė. metų po nuolatinio šlapimo sindromo atradimo. Išskirtinis bruožas Tokių pacientų ląstelinis imunitetas yra didelis (iki 80%) jautrinimo dažnis inkstų kanalėlių šepetėlio sienelės epitelio antigenams, tuo pačiu metu aptikus aukšto titro antikūnus kraujyje prieš šiuos antigenus. Imuninių mechanizmų įtraukimas sukelia inkstų glomerulų aparato pažeidimą, kurį daugelis tyrinėtojų aiškina kryžminėmis glomerulų ir kanalėlių antigeno savybėmis autoimuninio proceso fone.

Šiuo požiūriu hiperurikemija ir hiperurikozurija gali būti laikomos galimu etiopatogenetiniu lėtinio glomerulonefrito vystymosi ir progresavimo veiksniu.

Be hiperurikemijos ir imuninės sistemos sutrikimų, svarbus vaidmuo podagrinės nefropatijos genezėje priskiriamas lipidams. Hiperlipidemija laikoma vienu iš podagrinio nefrito progresavimo ir nefrozinio sindromo pasireiškimo veiksnių. Tai patvirtina ir beta lipoproteinemijos bei trigliceridemijos dažnis ir laipsnis, didėjantis progresuojant inkstų nepakankamumui. Lipoproteinai nusėda glomeruluose ir inkstų kraujagyslėse. Visa tai sukelia glomerulų sklerozę ir inkstų susitraukimą, kartu su arterine hipertenzija ir didėjančiu inkstų nepakankamumu. Manoma, kad prisideda prie hiperlipoproteinemijos vystymosi

sisteminių aterosklerozinių pažeidimų progresavimas.

Nors ryšys tarp podagros ir aterosklerozės žinomas jau seniai, vis dar diskutuojama apie podagros, kaip savarankiško aterosklerozės rizikos veiksnio, vaidmenį. Kai kuriais duomenimis, podagra sergančių pacientų aterosklerozės paplitimas yra 10 kartų didesnis nei bendroje populiacijoje. Be lipidų apykaitos sutrikimų, podagrai būdingi tipiški kraujo agregatinės būklės reguliavimo sistemos pokyčiai, būdingi ir aterosklerozei sergantiems pacientams.

Yu.A. Pytel ir kt. nustatė, kad yra galimas ryšys tarp hiperurikemijos ir hiperglikemijos. Sergant hiperurikemija, organizme gali kauptis aloksanas – šlapimo rūgšties oksidacijos ir skilimo produktas. Įrodyta, kad šis metabolitas gali sukelti kasos salelių bazofilinių insulocitų nekrozę, nepažeidžiant endokrininės liaukos dalies.

Taigi, podagros patogenezei būdingas daugelio „užburtų“ ratų uždarymas:

Pirminės hiperurikemijos išsivystymas sukelia toksinį inkstų pažeidimą, kaip pagrindinį podagros progresavimo veiksnį, iki lėtinio inkstų nepakankamumo išsivystymo, o šlapimo rūgšties išsiskyrimas jau pačioje pradžioje sumažėja žemiau normalių verčių. ankstyvosios stadijos hiperurikeminė nefropatija;

Šlapimo rūgštis ir jos dariniai, besikaupdami audiniuose, inicijuoja imunopatologinės uždegiminės reakcijos vystymąsi su monocitų-makrofagų sistemos ir segmentuotų-branduolinių leukocitų veiklos sutrikimais. Ląstelinio ir humoralinio imuniteto sutrikimai, vienas kitą apsunkinantys, sukelia autoimuninio proceso vystymąsi;

Didelė dalis pacientų, sergančių podagra, kartu su šlapimo rūgšties apykaitos sutrikimais, pastebimi angliavandenių ir lipidų apykaitos sutrikimai, greitai progresuojantys ir audringi ateroskleroziniai kraujagyslių pažeidimai ir II tipo cukrinis diabetas. Šie pažeidimai turi vienas kitą sunkinantį poveikį.

Pagrindinė pacientų, sergančių podagra, mirties priežastis yra uremija, taip pat širdies nepakankamumas, širdies priepuoliai ir insultai, susiję su nefrogenine hipertenzija ir ateroskleroze.

Terapiniai metodai. Podagros gydymas grindžiamas trijų pagrindinių komponentų deriniu: dieta, bazine terapija ir simptomine terapija, kurios pirmiausia yra skirtos sąnarių sindromo palengvinimui ir hiperurikemijos mažinimui.

Dieta. Dieta nuo podagros (dieta Nr. 6 pagal A. Pokrovskį) numato staigų purinų turinčio maisto (smegenų, kepenų, inkstų, liežuvio, ikrų, silkės) vartojimo apribojimą. žuvies konservai, ankštiniai augalai, grybai, žiediniai kopūstai, špinatai, žemės riešutai, kava, arbata, kakava, šokoladas, mielės), o kai kuriais atvejais – oksalo rūgštis, mažinanti suvartojamų baltymų ir lipidų kiekį, badavimo (pieno, daržovių ar vaisių) dienos 2 kartus per savaitę. Patartina naudoti šarminius mineralinius vandenis.

Pagrindinė terapija. Nustatant podagros vaistų terapijos programą vaistais, kurie normalizuoja purinų metabolizmą ir išsiskyrimą, turi būti įvykdytos kelios sąlygos:

Purinų apykaitos sutrikimo tipo svarstymas; su retomis išimtimis, gydymas vaistais turi būti pradėtas tik interiktaliniu laikotarpiu;

Išlaikyti didelę paros diurezę (daugiau nei 2 litrus) ir naudoti šlapimą šarminančias medžiagas;

Gydymas turi būti nuolatinis (daugiau nei 2-3 dienų pertraukos neleidžiamos) ir ilgalaikis (metus), laikantis griežto mitybos ir aktyvaus fizinio režimo.

Yra keletas specialių preparatų, kuriuos galima suskirstyti į dvi kategorijas: didelės grupės. Pirmoji bazinės terapijos vaistų grupė – šlapimo rūgšties sintezę blokuojantys vaistai – urikopresoriai, antroji – šlapimo rūgšties išsiskyrimą gerinantys vaistai – urikozuretikai.

Šlapimo rūgšties sintezės inhibitorius - alopurinolis (miluritas Eg18, alocimas §a\ua1, zylorinis ShsPcotc. purinolis Bis1\\1§ Meglye, urosinas Boebppeger Mapbinspp. sanfipurol §apoy-\Vm1:- gor) - turi specifinį gebėjimą slopinti fermentas ksantino oksidazė, kuri užtikrina hipoksantino pavertimą ksantinu, o vėliau ksantino pavertimą šlapimo rūgštimi. Jis veiksmingas gydant visų tipų hiperurikemiją, tačiau veiksmingiausias:

Pacientams, sergantiems podagra, kuriai yra akivaizdus šlapimo rūgšties perteklius, inkstų akmenligė, inkstų nepakankamumas, tophi ir su anksčiau pastebėtu urikozuretikų neveiksmingumu;

Sergantiesiems bet kokios kilmės urolitiaze, kai šlapimo rūgšties per parą išskiriama daugiau kaip 600 mg per parą, taip pat pacientams, sergantiems šlapimo rūgšties nefropatija arba esant didelei jos išsivystymo rizikai.

Pradinė alopurinolio dozė lengvoms pirminės podagros formoms yra 200-300 mg per parą, sunkioms formoms ji gali siekti 400-600 mg per 2-3 dozes. Šlapimo rūgšties kiekio kraujyje sumažėjimas iki normalaus (0,32 mmol/l) paprastai pasiekiamas per 2-3 savaites, tai lemia perėjimą prie palaikomųjų vaisto dozių (100-200 mg/d.). Pacientams, sergantiems įvairios kilmės hiperurikemija ir sutrikusia daline inkstų funkcija, alopurinolio dozę reikia sumažinti 25-30%. Tokiais atvejais pateisinamas alopurinolio derinys su urikoeliminatoriais – alomarono pavidalu, kurio tabletėje yra 100 mg alopurinolio ir 20 mg benzobromarono.

Urikopresorių ir, visų pirma, alopurinolio naudojimas yra gana veiksmingas. Tačiau jo šalutinis poveikis ir toksinis poveikis pasireiškia 5-20% pacientų. Reikėtų nepamiršti, kad maždaug 1/4 pacientų, sergančių podagra, yra vienokio ar kitokio laipsnio sutrikusi kepenų funkcija, todėl skiriant alopurinolį reikia būti ypač atsargiems. Sunkumai siekiant palengvinti purinų apykaitos sutrikimus lėmė poreikį ieškoti naujų metodų jiems koreguoti. Šiuo atžvilgiu įdomi purino antagonistų vartojimo patirtis. Tačiau, kaip pažymėjo O. V. Sinyachenko (1990), šis gydymo metodas turi aiškias indikacijas ir kontraindikacijas ir negali būti plačiai naudojamas pacientams, sergantiems podagra.

Urikuretikai sumažina šlapimo rūgšties kiekį plazmoje, padidindami jos išsiskyrimą per inkstus. Tai pasiekiama iš dalies slopinant šlapimo rūgšties reabsorbciją proksimaliniuose kanalėliuose arba kitais mechanizmais. Urikosuretikų grupei priklauso probenecidas, etebenecidas (etamidas), acetilsalicilo rūgštis didelėmis dozėmis, sulfinpirazonas, ketazonas, benzbromaronas ir kt. Indikacijos jų naudojimui atskirai gali būti:

Sunkios podagrinės nefropatijos nebuvimas;

Mišrus podagros tipas, kai kasdien išsiskiria mažiau nei 3,5 mmol uratų (alopurinolio netoleravimas.

Probenecidas laikomas pirmojo pasirinkimo vaistu (Benemidas). Pradinė dozė yra 0,5 g 2 kartus per dieną, kuri vėliau padidinama iki veiksmingos dozės, paprastai 1,5-2 g per dieną, ir palaikoma tokiame lygyje, kol urikemija normalizuojasi. Palaikomoji dozė – 0,5 g 1-2 kartus per dieną. IN didelėmis dozėmis padidina šlapimo rūgšties išsiskyrimą, blokuodamas kanalėlių readsorbciją; mažomis dozėmis blokuoja tik kanalėlių sekreciją. Vaisto poveikį blokuoja salicilatai. Savo ruožtu probenecidas trukdo penicilinų ir indometacino išsiskyrimui per inkstus ir heparino metabolizmui, į kurį reikia atsižvelgti vartojant šį urikoeliminatorių, atsižvelgiant į antikoaguliantų vartojimą. Mažiau veiksmingas yra etebenecidas (etamidas), kuris taip pat slopina šlapimo rūgšties resorbciją inkstų kanalėliuose. Įprasta etamido dozė suaugusiems: 0,35 g 4 kartus per dieną, kursas - 10-12 dienų; po savaitės pertraukos kursą galima kartoti. Esant ūminiams podagros priepuoliams, etamidas praktiškai neveiksmingas, neturi analgezinio poveikio, o NVNU vartoti sunku.

Sulfinpirazonas (anthuran Sla) yra pirosolidono (butadiono) darinys. Jis taip pat neturi reikšmingo analgezinio ar priešuždegiminio poveikio, tačiau yra aktyvus antitrombocitinis agentas, leidžiantis jį naudoti atsigavimo laikotarpiu po miokardo infarkto. Anturano paros dozė yra 400-600 mg 2-3 dozėmis po valgio. Jis gerai absorbuojamas, vienos dozės veikimo trukmė 8-12 valandų Pasiekus poveikį pereinama prie palaikomosios vaisto dozės - 100 mg 2-3 kartus per dieną. Kitas pirosolidono darinys, ketazonas (kebuzone BecNa), priešingai, turi ryškų priešuždegiminį poveikį. Tai leidžia jį vartoti ūminio podagros priepuolio metu injekcinė forma (20% tirpalas 5 ml) 1-2 g per dieną 2 dienas, po to 3-4 tabletės (po 0,25 mg), kol išnyks artrito požymiai, keičiant. iki 1 tabletės kaip palaikomoji dozė. Esant nedideliam šlapimo kiekiui ir bet kokio tipo inkstų akmenims, šie urikozuriniai vaistai yra draudžiami.

Perspektyviu urikozuriniu agentu laikomas benzbromaronas (desuric Labar, taip pat normulat, hipuric), kuris ne tik intensyviai slopina uratų reabsorbciją, bet tam tikru mastu blokuoja ir purinų sintezę. Be to, veikiant benzbromaronui, padidėja purinų išsiskyrimas per žarnyną. Jo vartojimo indikacija yra tiek pirminė podagra, tiek latentinė ir antrinė hiperurikemija. Benzbromarono preparatai skiriami palaipsniui, pradedant nuo 50 mg per parą; jei atliekant laboratorinį stebėjimą aiškiai nesumažėja urikemija, pereinama prie vidutinės 100 mg dozės (1 tabletė desuric arba normulate). Esant ūminiams podagros priepuoliams, kartais iš karto skiriamas trumpas didelių dozių kursas – 150-200 mg per parą 3 dienas, po to pereinama prie palaikomosios vaisto dozės. Kai su benzbromaronu padidėja pažeistų sąnarių skausmas, nurodomi NVNU. Virškinimo trakto sutrikimas (viduriavimas) yra gana reta komplikacija, tačiau ją galima sumažinti naudojant mikronizuotą formą (hipuric), kurios ekvipotencialų tabletėje yra 80 mg benzbromarono.

Urikuretikai yra veiksmingi 70-80% pacientų. Apie 9% jis provokuoja inkstų akmenų susidarymą. Urikosuretikų veiksmingumas mažėja aiškiai sutrikus inkstų funkcijai. Kai glomerulų filtracija kreatinino klirensu sumažėja žemiau 30 ml/min., jos tampa visiškai neveiksmingos.

Galite padidinti šlapimo rūgšties išsiskyrimą enterosorbentų pagalba. Kaip tikėjo XV. CoIT (1976), anglies pagalba priimtas reg 05, iš organizmo galima pašalinti ne tik kreatininą, bet ir šlapimo rūgštį. Pasak S. Sporclan ir kt. , 20-50 g per parą skiriant kokso anglis, žymiai sumažėjo šlapimo rūgšties koncentracija kraujyje. Panašius duomenis gavo M. Max\\e11 ir kt. (1972). Kaip pažymėjo B.G. Lukičevas ir kt. , enterosorbcijos metu naudojant anglies sorbentą, SCN buvo nustatytas statistiškai jau 10 d. reikšmingas sumažėjimas Inkstų ligonių kraujo trigliceridų koncentracijos, o iki 30 dienos, kol išliko trigliceridų kiekio mažėjimo tendencija, buvo pastebėtas bendrojo cholesterolio kiekio serume sumažėjimas. Tie patys autoriai siūlo bandomąjį tokių vaistų vartojimą 10 dienų, siekiant nustatyti ES indikacijas sergant nefropatija. Jei praėjus nurodytam laikotarpiui fiksuojamas kreatinino, lipidų ir kitų patologijai būdingų medžiagų sumažėjimas arba stabilizavimasis, gydymą reikia tęsti. Pažymėtina, kad norint pasiekti aiškų teigiamą klinikinį ir laboratorinį poveikį, ES reikia atlikti atkakliai ir ilgą laiką – mažiausiai mėnesį.

Simptominis podagros gydymas apima sąnarių podagros priepuolių palengvinimą, šlapimo akmenligės profilaktiką ir gydymą bei gretutinių medžiagų apykaitos sutrikimų korekciją.

Galingiausias vaistas, palengvinantis ūminį podagrinį artritą, yra kolchicinas, kurio veikimo mechanizmas yra slopinti neutrofilų migraciją ir jų fagocitozę šlapimo rūgšties kristaluose. Tačiau kai kuriais atvejais, gydant podagrą kolchicinu, atsiranda komplikacijų, susijusių su jo toksiškumu. Tokiu atveju būtina greitai sumažinti ir (arba) nutraukti vaisto vartojimą. Nustatyta, kad kolchicinas nėra veiksmingas 25-40 proc. Simptominės priemonės podagros priepuoliams palengvinti yra pirazolono (butadiono, reopirino, ketazono, fenilbutazono ir kt.) ir indolo (indometacino) serijos nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo. Tačiau jie taip pat turi tam tikrą šalutinį poveikį ir ribotą veiksmingumą. Kartais ūminį sąnarių priepuolį galima sustabdyti tik vietiniu, intraartikuliniu ar net sisteminiu GCS vartojimu.

Akmenims, kuriuose yra šlapimo rūgšties, ištirpinti arba jų susidarymo prevencijai naudojama visa grupė granuliuotų geriamųjų preparatų (Uralit-11, Blemaren, Soluran, Solimok). Šių vaistų pagrindas yra druskos citrinos rūgštis, užtikrinant rūgštinės šlapimo reakcijos susilpnėjimą ir taip užkertant kelią uratų praradimui kristalų pavidalu. Kai kurie iš šių vaistų gali būti naudojami šlapimui šarminti naudojant citostatikus ir gydant porfiriją cutanea tarda. Esant nuolatinei rūgštinei šlapimo reakcijai (pH mažesnis nei 5,5) ir esant akmenims, susidedantiems iš oksalatų ir uratų mišinio, geriau naudoti Magurlit ir Oxalite S. Norint pasiekti maksimalų poveikį, pageidautina, kad šlapimo reakcija būtų pH intervale 6,0-6,4. Viršijus šį lygį skatinamas fosfatinių arba praktiškai netirpių uratoksalatinių akmenų susidarymas.

Šalutiniai poveikiai vaistų terapija. Vis dažniau atsiranda informacijos apie kontraindikacijų buvimą ilgalaikis naudojimas urikodepresantai ir urikozuriniai vaistai, taip pat

NVNU pacientams, sergantiems podagriniu nefritu. Taigi ilgalaikis alopurinolio vartojimas gali sukelti hepatotoksinį ir nefrotoksinį poveikį, todėl reikia mažinti vaisto dozę arba visiškai ją atšaukti, ieškoti kitų vaistų, galinčių paveikti purinų apykaitą. Nustatyta, kad etamido ir jo analogų iš urikozurinių vaistų grupės vartoti draudžiama esant šlapimo akmenligei, taip pat progresuojant lėtiniam inkstų nepakankamumui. Ilgalaikis šios grupės vaistų nuo podagrinės nefropatijos vartojimas taip pat atrodo nepageidautinas, nes iš tikrųjų padidėja akmenų susidarymo inkstuose rizika.

NVNU, vartojami podagra sergančių pacientų artritui ir artralgijai gydyti, dažnai prisideda ne tik prie šlapimo rūgšties koncentracijos kraujyje padidėjimo, bet ir prie tubulointersticinio nefrito – vienos dažniausių podagrinės nefropatijos rūšių – progresavimo. Progresavimas šlapimo sindromas, arterinė hipertenzija, šlapimo akmenligė pastebimi tiek nereguliariai vartojant urikozūrinius, urikodepresantus, uroantiseptikus, citratų mišinius, antihipertenzinius ir diuretikus, tiek reguliariai vartojant šiuos vaistus kompleksinė terapija podagra su podagra nefropatija.

Vadinasi, ilgalaikis pacientų gydymas įprastiniais vaistais nuo podagros, esant ryškiai teigiamai sąnarių dinamikai ir poodinių tofijų sumažėjimui, neapsaugo nuo inkstų funkcijos pablogėjimo. Be to, esant nustatytos nefropatijos požymiams, papildomas vaistų sukeltas intersticio ir kanalėlių pažeidimas gali žymiai paspartinti lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi. Naujų gydymo metodų paieškos poreikis ypač aktualus pacientams, kurie blogai toleruoja tradicinius vaistus arba išsivysto jiems atsparumas.

Ekstrakorporinė hemokorekcija. Pirmasis bandymas panaudoti ekstrakorporinę hemokorekciją pacientams, sergantiems podagra hemosorbcijos forma, buvo atliktas devintojo dešimtmečio pabaigoje A.A. Matulis ir kt. . Tačiau šis metodas nebuvo be trūkumų, dažnai tokie pacientai jį blogai toleruodavo ir dažnai sukeldavo komplikacijų. Aferezės technologijos panaudojimo efektyvumą kompleksiniame podagros gydyme tyrinėjome jau seniai.

Remiantis tyrimų rezultatais ir klinikine patirtimi, manome, kad tradicinės podagros terapijos papildymas su ekstrakorporinės hemokorekcijos kursu nurodomas šiais atvejais:

Išsivysčius atsparumui vaistams, mažinantiems sąnarių podagros priepuolį, arba vaistams, skirtiems pagrindinei podagros terapijai;

Esant netoleravimui ar prastai toleruojantiems vaistams, skirtiems pagrindinei podagros terapijai, arba vaistams, stabdantiems sąnarių priepuolį;

Su nuolat progresuojančia podagros eiga;

Esant podagrinės nefropatijos progresavimui;

Esant sunkiems imunologiniams sutrikimams. Iš pradžių pasirinkta operacija buvo neselektyvinė plazmaferezė. Gydymo kurso pabaigoje visi pacientai, kuriems buvo suteiktas PF, pastebėjo teigiamą klinikinę dinamiką gerėjančios savijautos, artralgijos nebuvimo ir padidėjusio sąnarių judrumo forma. Neselektyvus PF reikšmingai sumažino CEC kiekį pacientų, sergančių podagra nefropatija, kraujo plazmoje. Tendencija normalizuotis sialo rūgščių, fibrinogeno koncentracijai ir trombocitų kiekio sumažėjimui žemiau normos. bendra analizė kraujas ir santykinis šlapimo tankis. Tačiau 1/3 pacientų prastai toleravo operaciją. Trūkumas buvo dažnas vystymasis„rikošeto“ reiškinys, kliniškai pasireiškęs staigiu sąnarinio sindromo padidėjimu, kartu padidėjus šlapimo rūgšties ir įvairių uždegiminių mediatorių, dalyvaujančių patogenezėje ir lemiančių klinikinį podagros vaizdą, koncentracija kraujyje. Tai privertė mane nutraukti gydymą ir grįžti prie įprastinio gydymo vaistais.

Sąlygiškai selektyvi chirurgija su kriosorbuota autoplazma (CSAP) yra efektyvesnė ir racionalesnė. Autoplazmos modifikavimas pagrįstas aukščiau pateiktu plazmos krioproceso metodu. Nustatyta, kad gydomoje autoplazmoje šlapimo rūgšties kiekis sumažėjo vidutiniškai 90%, MSM - 78%, CEC - 78%, fibrinogeno - 64%, kreatinino - 61%, trigliceridų - 56%. , beta lipidai.roteinai - 48%, karbamidas - 38%, cholesterolis - 37%, 1§C - 36%, 1§A - 28%, nežymiai pašalinus bendrą baltymą (14% ) ir albuminas (15 proc.).

Taikant kaip kursą, šis hemokorekcijos metodas pasižymi ryškesniu detoksikaciniu, imunokorekciniu, reokorekciniu ir delipidizuojančiu poveikiu bei didesniu selektyvumu patogeniškumo faktoriams nei neselektyvus PF. Be šlapimo rūgšties pašalinimo ekstrakorporinės operacijos metu, jos išsiskyrimas per inkstus žymiai padidėja.

Visiems 173 pacientams buvo atlikta klinikinė ir laboratorinė remisija, kuri pasireiškė artralgijos palengvėjimu, artrito simptomų išnykimu, sąnarių funkcinio pajėgumo padidėjimu, savijauta, laboratorinių ir laboratorinių tyrimų normalizavimu. funkciniai rodikliai. Operacijų toleravimas kurso metu buvo geras, „urikeminio atšokimo“ reiškinio dažnis ženkliai sumažėjo, poveikis ryškesnis, remisija ilgesnė. Be to, sumažėjo krūtinės anginos priepuoliai, esant gretutinei išeminei širdies ligai, sumažėjo arterinė hipertenzija, padidėjo jautrumas bazinei terapijai, žymiai sumažėjo jos šalutinio poveikio dažnis.

Ypač atkreiptinas dėmesys į inkstų funkcijos rodiklių stabilumą (kanalėlių sekrecinis-ekskrecinis aktyvumas atliekant izotopų renografiją, santykinio šlapimo tankio padidėjimas Zimnickio teste, glomerulų filtracija ir kanalėlių reabsorbcija) 26 pacientams, kuriems diagnozuota podagra. nefropatija, tiek iš karto po operacijos, tiek po šešių mėnesių po jos. Tai buvo labiausiai pastebima lyginant pacientų grupę, kuriai buvo taikomas kompleksinis gydymas, naudojant CSAP plazmos mainų kursą ir įprastinę farmakologinę terapiją.

Plazmos sorbcijos ir CSAP plazmos mainų derinys leidžia optimizuoti gydymą ir padaryti jį racionalesnį. Hemokorekcijos eigą šiuo atveju sudaro 2 plazmaferezės operacijos su plazmos sorbcija ir 2-3 CSAP operacijos. Eksfuzijos tūris plazmaferezės metu yra 35-40% VCP, plazmos sorbcijos tūris yra 1 VCP. Tūrio pakeitimas ir gautos plazmos apdorojimas atliekami taip pat, kaip ir naudojant QSAP programinę įrangą. Pirmųjų dviejų operacijų metu išleista plazma pacientui vėl suleidžiama 3-iosios operacijos metu. Taikant šį gydymo režimą, šlapimo rūgšties šalinimo efektyvumas žymiai padidėja (1,6 karto). Teigiamas poveikis ir ilgalaikė remisija pasiekiama 72% pacientų, kurių hiperurikemija yra didesnė nei 500 µmol/l, kuri yra atspariausia terapijai. Jei gydymas yra neveiksmingas, būtina apsvarstyti, ar tikslinga kartu su eferentiniu gydymu skirti urikodepresantus. . Operacijos kurso pakankamumo kriterijus yra šlapimo rūgšties kiekio normalizavimas.

Pažeidimai ir jų priežastys abėcėlės tvarka:

purino apykaitos sutrikimas,

Purino metabolizmas yra purino nukleotidų sintezės ir skilimo procesų visuma. Purino nukleotidai susideda iš azotinės purino bazės liekanos, ribozės angliavandenio (dezoksiribozės), sujungto b-glikozidine jungtimi su purino bazės azoto atomu, ir vienos ar daugiau fosforo rūgšties liekanų, esteriu prijungtų prie jungties anglies atomo. angliavandenių komponentas.

Kokios ligos sukelia purinų apykaitos sutrikimus:

Svarbiausi purinų apykaitos sutrikimai yra per didelis šlapimo rūgšties susidarymas ir kaupimasis, pavyzdžiui, sergant podagra ir Lesch-Nyhan sindromu.

Pastarasis yra pagrįstas paveldimas trūkumas fermentas hipoksantino fosfatidiltransferazė, dėl kurio laisvieji purinai nėra pakartotinai naudojami, o oksiduojami į šlapimo rūgštį.

Vaikams, sergantiems Lesha-Nyhan sindromu, pastebimi uždegiminiai ir distrofiniai pokyčiai. sukeltas šlapimo rūgšties kristalų nusėdimo audiniuose: ligai būdingas sulėtėjęs protinis ir fizinis vystymasis.

Purinų apykaitos sutrikimus lydi riebalų (lipidų) apykaitos sutrikimai. Todėl daugeliui pacientų didėja kūno svoris, progresuoja aortos aterosklerozė ir vainikinių arterijų, vystosi išeminė liga pulsas, nuolat didėjantis arterinis spaudimas.

Podagrą dažnai lydi cukrinis diabetas, tulžies akmenligė, atsiranda reikšmingų pakitimų inkstuose.

Podagros priepuolius išprovokuoja alkoholio vartojimas, hipotermija, fizinis ir psichinis stresas ir dažniausiai prasideda naktį stipriais skausmais.

Į kokius gydytojus turėtumėte kreiptis, jei atsiranda purinų apykaitos sutrikimas:

Ar pastebėjote purinų apykaitos sutrikimą? Norite sužinoti išsamesnės informacijos ar reikia apžiūros? Tu gali susitarti su gydytoju- klinika eurųlab visada jūsų paslaugoms! Geriausi gydytojai jie jus apžiūrės ir ištirs išoriniai ženklai ir padės atpažinti ligą pagal simptomus, patars ir suteiks reikiamą pagalbą. tu taip pat gali paskambinti gydytojui į namus. Klinika eurųlab atviras jums visą parą.

Kaip susisiekti su klinika:
Mūsų klinikos Kijeve telefono numeris: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikos sekretorius parinks Jums patogią dieną ir laiką apsilankyti pas gydytoją. Nurodytos mūsų koordinatės ir kryptys. Išsamiau žiūrėkite visas klinikos paslaugas.

(+38 044) 206-20-00

Jei anksčiau atlikote kokį nors tyrimą, Būtinai nuneškite jų rezultatus pas gydytoją konsultacijai. Jei tyrimai nebuvo atlikti, viską, ko reikia, padarysime savo klinikoje arba su kolegomis kitose klinikose.

Ar jūsų purinų apykaita sutrikusi? Būtina labai atidžiai stebėti savo bendrą sveikatą. Žmonės neskiria pakankamai dėmesio ligų simptomai ir nesuvokia, kad šios ligos gali būti pavojingos gyvybei. Yra daugybė ligų, kurios iš pradžių mūsų organizme nepasireiškia, bet galiausiai paaiškėja, kad jas gydyti, deja, jau per vėlu. Kiekviena liga turi savo specifinius požymius, būdingus išorinius pasireiškimus – vadinamuosius ligos simptomai. Simptomų nustatymas yra pirmasis žingsnis diagnozuojant ligas apskritai. Norėdami tai padaryti, jums tereikia tai padaryti kelis kartus per metus. apžiūrėti gydytojas ne tik užkirsti kelią baisi liga, bet ir palaikyti sveiką dvasią kūne ir visame organizme.

Jei norite užduoti klausimą gydytojui, pasinaudokite internetinių konsultacijų skyriumi, galbūt ten rasite atsakymus į savo klausimus ir perskaitysite savęs priežiūros patarimai. Jei jus domina apžvalgos apie klinikas ir gydytojus, pabandykite rasti jums reikalingos informacijos. Taip pat registruokitės medicinos portalas eurųlab kad neatsinaujintumėte Naujausios naujienos ir informacijos atnaujinimus svetainėje, kurie bus automatiškai išsiųsti jums el.

Simptomų lentelė skirta tik edukaciniams tikslams. Negalima savarankiškai gydytis; Visais klausimais, susijusiais su ligos apibrėžimu ir jos gydymo metodais, kreipkitės į gydytoją. EUROLAB neatsako už pasekmes, kilusias naudojant portale patalpintą informaciją.

Jeigu Jus domina kiti ligų simptomai ir sutrikimų tipai, ar turite kitų klausimų ar pasiūlymų, rašykite mums, mes tikrai pasistengsime Jums padėti.