Ūminė kraujo leukemija (bendrinėje kalboje leukemija) yra piktybinio naviko išsivystymas, kurio metu sutrinka kaulų čiulpų funkcionalumas, dėl kurio sumažėja eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) gamyba, kuriuos vėliau pakeičia nesubrendę leukocitai. (mieloblastai).
Anksčiau buvo beveik neįmanoma išgydyti ligos, daugeliu atvejų pacientas mirė. Vienintelis vaistas nuo leukemijos buvo kaulų čiulpų transplantacija. Dėl šiuolaikinės medicinos plėtros šios ligos atsiradimas nebėra toks baisus.
Remiantis statistika, tokia liga laikoma reta: kasmet užregistruojama ne daugiau kaip 35 ūminės leukemijos atvejai suaugusiems ir vaikams 1 milijonui žmonių.
Šiais laikais yra dviejų tipų ūminė leukemija: mieloblastinė (AML) ir limfoblastinė (ALL). Mieloblastiniam ligos tipui būdingas greitas nesubrendusių leukocitų augimas, ligai užsitęsus, vyksta mieloblastų mutacija ir tolesnis jų transformavimas į kitas medžiagas: eozinofilus, bazofilus ar neutrofilus. Išsivysčius šiai ligos formai, išskiriami:
Nors kai kurios iš šių suaugusiųjų leukemijos tipų laikomos atskiromis ligomis, vienintelis skirtumas tarp jų yra cheminė savybė. VISI – vėžys kraujotakos sistema, kuriai būdingas greitas vystymasis. Nesant tinkamo gydymo per 3-6 mėnesius, vėžio ląstelės paveiks visus vidaus organus, o liga baigsis mirtimi.
Nustatant suaugusiųjų ūminę leukemiją, svarbu nustatyti veiksnį, paskatinusį pavojingos ligos vystymąsi. Tikslios šios onkologijos vystymosi priežastys nenustatytos, tačiau yra keletas rizikos veiksnių, galinčių sukelti ligą:
Jei į žmogaus gyvenimas Yra panašių rizikos veiksnių, tai nereiškia, kad jam bus diagnozuota ūmi leukemija, visai gali būti, kad viskas susitvarkys. Bet vis tiek būtų naudinga pasikonsultuoti su specialistu.
Dėl to, kad pradiniame vystymosi etape leukemijos simptomai yra panašūs į daugelį peršalimo, beveik neįmanoma jį atpažinti ankstyvoje stadijoje. Esant ūminei leukemijai, būdingo tipo simptomai nustatomi jau pažengusioje ligos stadijoje. Jie apima:
Taip pat atliekant bendrą ir biocheminį kraujo tyrimą, iššifruojant analizę, pastebimas didelis leukocitų kiekis.
Šią ligą galima nustatyti net bendruoju ar biocheminiu kraujo tyrimu. Vystantis onkologijai, leukocitų kiekis kraujyje bus per didelis, o raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekis sumažės iki minimalaus lygio. Kraujyje diagnozuojamas padidėjęs blastinių ląstelių kiekis. Bet vis tiek, norint nustatyti tikslią diagnozę, būtina atlikti papildoma ekspertizė:
Išskyrus laboratoriniai metodai tyrimai, papildomas tyrimas naudojamas ir naudojant specializuotą įrangą: ultragarsą, KT ir kt. Panašūs metodai tyrimai leidžia nustatyti tikslią onkologinės ligos stadiją ir išsivystymo formą, ši informacija yra labai svarbi siekiant kompetentingai gydyti ūminę leukemiją.
Nustačius diagnozę ir nustačius stadiją, kraujo vėžio išsivystymo veiksnius reikia diagnozuoti kuo anksčiau, nes šiai ligai būdingas greitas progresavimas. Gali būti, kad po neteisingai paskirto gydymo gali atsirasti recidyvas. Dažniausiai gydymui taikoma chemoterapija, kurios metu naudojami vaistai naikina patogenines organizmo ląsteles.
Vaistų dozė kiekvienam asmeniui parenkama individualiai, atsižvelgiant į organizmo ypatybes. Gydymo tikslas – sunaikinti patologines ląsteles, išsaugant sveikas kaulų čiulpų ląsteles. Paprastai terapija atliekama trimis etapais:
Pagal statistiką, kraujo vėžiu susirgęs žmogus be reikiamo gydymo miršta vos per kelias savaites ar 1-2 mėnesius, tačiau tinkamai gydydamas savo gyvenimą gali pratęsti 10-20 metų, neprarandant jo kokybės. Dėl šiuolaikinės medicinos plėtros chirurginiai (kaulų čiulpų transplantacijos) gydymo metodai taikomi itin retai, dabar taikomi švelnesni gydymo metodai.
Leukemija yra visa grupė piktybinių kraujodaros sistemos ligų. Visoms šios grupės ligoms būdinga bendra savybė – piktybiniai klonai susidaro iš kaulų čiulpų kraujodaros ląstelių.
Klinikinis visų tipų leukemijos vaizdas yra vienodas. Liga gali prasidėti staiga. Sunki paciento būklė patekus į ligoninę gali būti dėl sunkios intoksikacijos, hemoraginis sindromas(trombocitopenijos pasekmė), kvėpavimo nepakankamumas (dėl kvėpavimo takų suspaudimo padidėjus intratorakaliniams limfmazgiams).
Šaltinis www.medmoon.ru
Gydytojai leukemiją vadina daugiafaktorine liga, tai yra šiandien yra nustatyta labai daug veiksnių, galinčių sukelti leukemijos išsivystymą. Šiuolaikinė medicinašias priežastis skirsto į keturias dideles grupes. Pirmoji grupė apima infekcines virusines leukemijos priežastis. Žinoma, mūsų pasaulyje yra daugybė virusų. Kai kurie virusai, veikdami žmogaus organizmą, prisideda prie normalios ląstelės pavertimo vėžinėmis ląstelėmis.
Kalbant apie antrąją priežasčių grupę, ji apima visus paveldimus veiksnius. Moksliškai įrodyta, kad jei bent vienas žmogus šeimoje serga leukemija, ši liga tikrai pasijus jo vaikams, anūkams ar proanūkiams. Leukemija gana dažna šeimose, kuriose vienas ar du tėvai turi paveldimų chromosomų defektų. Tokie defektai yra: Turnerio sindromas, Bloom sindromas, Dauno sindromas, Fanconi sindromas ir kai kurie kiti. Yra atvejų, kai leukemija išsivysto sergant paveldimomis ligomis, kurios yra tiesiogiai susijusios su imuninės sistemos defektais.
Trečioji leukemijos vystymosi priežasčių grupė apima cheminių ir leukozogeninių veiksnių veikimą. Paprasčiau tariant, leukemijos išsivystymo priežastys gali būti citostatikai, kurie pacientui skiriami vėžiui gydyti, penicilino antibiotikai, taip pat cefalosporinai. Atminkite, kad visų pirmiau minėtų vaistų vartojimas turėtų būti ribojamas. Kalbant apie poveikį cheminių medžiagų, tada gali būti plovikliai sintetinės kilmės, linoleumas, kiliminė danga ir pan.
Ir galiausiai ketvirtoji leukemijos vystymosi priežasčių grupė yra radiacijos poveikis. Klinikiniais tyrimais nustatyta, kad bet kokio tipo leukemijos atveju galimas tiesioginis spinduliuotės pažeidimas chromosomų vystymuisi. Tai paaiškinama tuo, kad ląstelės, sudarančios naviko substratą, iš tikrųjų patiria spinduliuotės žalą.
Šaltinis tiensmed.ru
Ūminės leukemijos požymiai
Kaip ir bet kuri ūmi liga, ūminė leukemija prasideda staiga. Temperatūra smarkiai pakyla, prisijunkite bakterinės infekcijos, pavyzdžiui, gerklės skausmas. Visa tai lydi stiprus silpnumas, apetito stoka, pykinimas, vėmimas, kaulų ir sąnarių skausmai. Padidėja visi kraujodaros organai: kepenys, blužnis, limfmazgiai. Padidėja kraujavimas, tiksliai nustatomi kraujavimai ir kraujosruvos ant kūno, kraujavimas iš nosies, kartais vidinis kraujavimas. Pacientai tirpsta prieš akis: mažėja kūno svoris, atsiranda vaško blyškumas. Per šį laikotarpį kraujyje galima aptikti daug blastų. Ūminė leukemija be gydymo labai greitai sukelia paciento mirtį. Tačiau laiku ir tinkamai gydant, daugeliu atvejų pasveikimas įvyksta.
Lėtinės leukemijos požymiai
Lėtinė leukemija prasideda ir progresuoja lėtai, kartais atsitiktinai aptinkama tiriant kitas ligas. Pirmiausia atsiranda nuovargis, silpnumas, prastas apetitas, tada palaipsniui atsiranda būdingesnių leukemijos požymių: dažnos infekcijos ir kraujavimas. Padidėja kepenų, blužnies ir limfmazgių dydis.
Po paūmėjimo periodų dažniausiai seka remisijos periodai (laikinas ligos požymių nebuvimas). Sergant lėtine leukemija, pacientai be gydymo gyvena kelis mėnesius ar metus. Lėtinė leukemija gali išsivystyti į negydomas ūmines formas (blastines krizes).
Šaltinis womenhealthnet.ru
Visos leukemijos, atsižvelgiant į jų gebėjimą augti ir vystytis proliferuojančioms neoplastinėms ląstelėms, skirstomos į du pagrindinius tipus – ūminę ir lėtinę. Pirmuoju atveju ląsteliniai elementai praktiškai nevyksta, o ankstyvose diferenciacijos stadijose kraujyje susikaupia didelis kiekis nesubrendusių ląstelių, o tai sukelia visos kraujodaros (hematopoezės) slopinimą. Šie požymiai atsiranda daugiau nei 80% visų atvejų.
Lėtinė leukemija gamina granulocitinių ląstelių populiaciją, kuri jau tam tikru mastu išsivystė, palaipsniui pakeičiant normalias kraujo ląsteles. Reikėtų aiškiai suprasti, kad ūminė leukemija negali virsti lėtine ir atvirkščiai.
Ūminės leukemijos metu yra trys etapai. Pirmasis yra pradinis, dažniausiai vertinamas retrospektyviai, nes kliniškai jis arba visiškai nepasireiškia, arba yra lydimas nežymaus bendro silpnumo, esamų lėtinių ligų paūmėjimo, herpeso viruso ar kitos infekcijos suaktyvėjimo. Kraujo kiekis gali būti normalus arba šiek tiek padidėjęs / sumažėjęs.
Pažengusi ūminės leukemijos stadija pasižymi ryškiais objektyviais simptomais ir susideda iš paūmėjimų ir remisijų laikotarpių, kurie baigiasi arba visišku išgijimu, arba perėjimu į trečią, galutinę fazę, kai visiškai slopinama kraujodaros sistema ir chemoterapija nėra ilgiau turi bet kokį poveikį.
Kalbant apie lėtinę leukemiją, ji gali neturėti jokios pradinės fazės. Net ir po diagnozės, ji gali trukti daugelį metų, o eiga yra gana gera. Tai monokloninė lėtinės leukemijos fazė, susijusi su vienu neoplastinių ląstelių elementų klonu. Kitos, polikloninės stadijos (blastinės krizės stadijos) vystymasis atsiranda dėl antrinių naviko klonų atsiradimo. Tokiu atveju procesas vyks jau greitai, atsiradus daugeliui blastinių formų, būtent šiuo laikotarpiu miršta dauguma (apie 80%) sergančiųjų lėtine leukemija.
Priklausomai nuo diferenciacijos laipsnio naviko ląstelės Yra nediferencijuota, blastinė ir citinė leukemija. Remiantis idėjomis apie hematopoezę, tai yra, pagal citogenezę, ūminės leukemijos yra limfoblastinės, mieloblastinės, monoblastinės, mielomonoblastinės, eritromieloblastinės, megakarioblastinės ir nediferencijuotos, o mielocitinės kilmės lėtinės leukemijos skirstomos į mieloblastines, asoostrofilines, asoostrofilines ir limfoblastines. mielosklerozė, eritremija arba tikroji policitemija ir esminė trombocitemija. Lėtinės limfocitinės kilmės leukemijos apima lėtinė limfocitinė leukemija ir paraproteineminės leukemijos ( daugybinė mieloma, pirminė Waldenströmo makroglobulinemija, Sézary liga – odos limfomatozė, Franklino sunkiosios alfa grandinės liga). Lėtinės monocitinės leukemijos yra lėtinė monocitinė leukemija, histiocitozė X (Langerhanso ląstelių histiocitozė) ir lėtinė mielomonocitinė leukemija.
Šaltinis rusmedserv.com
Vaikų leukemija (leukemija) yra sisteminė hemoblastozė, kurią lydi kaulų čiulpų hematopoezės pažeidimas ir normalių kraujo ląstelių pakeitimas nesubrendusiomis leukocitų serijos blastinėmis ląstelėmis. Vaikų onkohematologijoje leukemijos dažnis yra 4-5 atvejai 100 tūkstančių vaikų. Remiantis statistika, ūminė leukemija yra labiausiai paplitusi vėžys vaikystė (apie 30%); Dažniausiai kraujo vėžiu suserga 2-5 metų vaikai. Neatidėliotina problema pediatrijoje yra ta, kuri buvo pastebėta pastaraisiais metais vaikų sergamumo leukemija didėjimo tendencija ir išliekantis aukštas mirtingumas.
Priežastys
Kai kurie vaikų leukemijos vystymosi aspektai vis dar neaiškūs. Šiuo metu etiologinė radiacijos įtaka, onkogeninės viruso padermės, cheminiai veiksniai, paveldimas polinkis, endogeniniai sutrikimai (hormoniniai, imuniniai) dėl vaikų sergamumo leukemija. Antrinė leukemija gali išsivystyti vaikui, kuriam buvo atlikta spinduliuotė ar chemoterapija dėl kito vėžio.
Šiandien vaikų leukemijos vystymosi mechanizmai dažniausiai nagrinėjami mutacijų teorijos ir kloninės koncepcijos požiūriu. Hematopoetinės ląstelės DNR mutaciją lydi nesubrendusios blastinės ląstelės diferenciacijos sutrikimas ir vėlesnis proliferacija. Taigi leukemijos ląstelės yra ne kas kita, kaip mutavusios ląstelės klonai, nesugebantys diferencijuotis ir bręsti bei slopinti normalius kraujodaros mikrobus. Patekusios į kraują, blastinės ląstelės išplinta visame kūne, skatindamos leukeminę infiltraciją audiniuose ir organuose. Dėl metastazavusių blastinių ląstelių prasiskverbimo per hematoencefalinį barjerą prasiskverbia į smegenų membranas ir medžiagas bei išsivysto neuroleukemija.
Pastebėta, kad Dauno sindromą turintys vaikai leukemija suserga 15 kartų dažniau nei kiti vaikai. Vaikams, sergantiems Li-Fraumeni, Klinefelter, Wiskott-Aldrich, Bloom sindromais, Fanconi anemija, pirminiais imunodeficitais (susijusia su X agamaglobulinemija, Louis-Barre ataksija-telangiektazija ir kt.), policitemija, padidėja leukemijos ir kitų navikų atsiradimo rizika. ir kt.
Šaltinis krasotaimedicina.ru
Kaulų čiulpų punkcija yra pagrindinis leukemijos tyrimo metodas. Jis naudojamas diagnozei patvirtinti ir leukemijos tipui nustatyti (morfologiniam, imunofenotipiniam, citogenetiniam). Kaulų čiulpų aspiracija gali būti apsunkinta dėl jų hipoplazijos (hematopoezės slopinimo) ir padidėjusio pluoštinių struktūrų kiekio juose.
Mielograma (kiekybinės visų ląstelių formų kaulų čiulpų charakteristikos) ūminei leukemijai: blastinių ląstelių kiekio padidėjimas daugiau nei 5% ir iki visiškos blastozės; blastų morfologija skiriasi priklausomai nuo leukemijos tipo; tarpinių leukemijos ląstelių formų skaičiaus padidėjimas; limfocitozė; nuslopinamas raudonasis kraujodaros gemalas (išskyrus ūminę eritromieliozę); megakariocitų nėra arba jų skaičius nežymus (išskyrus ūminę megakarioblastinę leukemiją).
Citocheminiai tyrimai yra pagrindinis ūminės leukemijos formų diagnozavimo metodas. Jis atliekamas siekiant nustatyti fermentus, būdingus įvairiems blastams. Taigi, esant ALL, nustatoma teigiama CHIC reakcija į glikogeną ir neigiama reakcija į lipidus, peroksidazę ir chloracetato esterazę. Sergant ūmine mieloblastine leukemija – teigiama reakcija į mieloperoksidazę, lipidus, chloracetato esterazę.
Blastų imunofenotipų nustatymas (atliekamas naudojant automatinį metodą srauto citometru arba fermentų imunologinio tyrimo metodas ant stiklo naudojant šviesos mikroskopiją). Imunofenotipų nustatymas leidžia, naudojant monokloninį AT, nustatyti blastinių ląstelių diferenciacijos grupių (CD žymenų) buvimą ar nebuvimą. Jo įgyvendinimas visų pirma būtinas siekiant tiksliai diagnozuoti ŪLL (žr. 21-7 lentelę ir 21-36 pav.), taip pat tais atvejais, kai ūminės, morfologiškai nediferencijuotos limfoblastinės ir mieloblastinės leukemijos diferencinės diagnostikos neįmanoma. Tai esminis dalykas, nes šių formų traktavimas yra skirtingas.
Leukeminių ląstelių citogenetinis tyrimas leidžia nustatyti chromosomų anomalijas, patikslinti diagnozę ir prognozę.
Šaltinis medicalplanet.su
Pirmiausia gydytojas turi nustatyti, ar paciento simptomai atsirado dėl leukemijos, ar juos sukelia anemija ar infekcinė liga. Jei kraujyje ir kaulų čiulpuose randama leukemijai būdingų ląstelių, atliekami tolesni tyrimai leukemijos tipui nustatyti ir gydymo programai nubrėžti.
Ūminė leukemija diagnozuojama, kai atliekant kelis kraujo tyrimus nustatomas neįprastai padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius. Norėdami patvirtinti šią diagnozę, atliekama kaulų čiulpų biopsija.
Ūminei leukemijai gydyti chemoterapija atliekama naudojant įvairius priešnavikinių vaistų derinius. Gydymo tikslas – sunaikinti naviko ląsteles.
Tokių vaistų dozė turi būti kruopščiai parinkta, kad navikinės ląstelės būtų sunaikintos, o sveikos organizmo ląstelės nebūtų pažeistos. Pirmasis gydymo etapas yra indukcinė terapija. Šiuo laikotarpiu pacientas intensyviausiai gydomas 4-6 savaites. Šis gydymo etapas paprastai sukelia ligos remisiją, kuri gali būti tik laikina, jei gydymas nebus tęsiamas.
Antrasis gydymo etapas – konsolidacinė terapija, kurios tikslas – sunaikinti šiuo metu organizme esančias patologines ląsteles. Vaistai, kuriuos pacientas gauna šiame etape, yra būtini norint įveikti galimą atsparumą terapijai. Palaikomoji chemoterapija paprastai trunka 2-3 metus.
Dauguma pacientų lieka ligoninėje pirmojo gydymo etapo metu, nes yra didelė infekcijos ir sunkaus kraujavimo rizika. Kadangi šie vaistai slopina baltųjų kraujo kūnelių gamybą, galite jaustis blogiau ir gali prireikti dažnai perpilti kraują.Kaulų čiulpų transplantacija gali būti svarbi gydymo dalis. Tai sudėtinga procedūra, kurios metu visos pagamintos kraujo ląstelės pirmiausia sunaikinamos spinduliuote, o po to į kaulų čiulpus su sveikomis ląstelėmis patenka naujos tinkamo donoro ląstelės. Siekiant užkirsti kelią naviko ląstelių invazijai iš kaulų čiulpų, galima atlikti terapija radiacija.
Šiandien vis daugiau ūminės leukemijos atvejų gali būti sėkmingai gydomi, prognozė gerokai pagerėjo, ypač vaikų; Vis daugiau pacientų išgydomi. 90% ir daugiau atvejų pasiekiama remisija, pusė pacientų išgyvena 5 ar daugiau metų.
Šaltinis health.mail.ru
Chemoterapijos režimai ir programos priklauso nuo leukemijos tipo. Skiriama chemoterapija ūmiai limfoblastinei leukemijai ir chemoterapija mieloblastinei leukemijai gydyti. Vienas svarbiausių laimėjimų hematologijoje per pastarąjį dešimtmetį buvo retinoinės rūgšties darinių diferencijuojančio poveikio ūminės promieloblastinės leukemijos blastinėms ląstelėms atradimas. Prekyboje esančios visos trans-retinoinės rūgšties (ATRA) atsiradimas radikaliai pakeitė pacientų, sergančių šia mieloblastine leukemijos forma, likimą: iš nepalankiausios prognozės ji tapo labiausiai išgydoma.
Ūminė leukemija – sisteminė piktybinė kaulų čiulpų hematopoetinio audinio liga, kurios morfologinis substratas yra blastinės ląstelės (ląstelės ankstyvoje vystymosi stadijoje, nesubrendusios), kurios pažeidžia kaulų čiulpus, išstumdamos normalius ląstelių elementus ir plinta ne tik. hematopoetiniams organams, bet ir kitiems organams bei sistemoms, įskaitant centrinę nervų sistemą.
Sergant ūmine leukemija, kraujyje susikaupia daug blastinių ląstelių, dėl kurių slopinama normali visų mikrobų hematopoezė. Tokie požymiai kraujyje aptinkami daugiau nei 80 proc.
Leukemijos plitimas už kaulų čiulpų ribų į kitus organus ar centrinę nervų sistemą gali sukelti įvairius simptomus, tokius kaip galvos skausmas, silpnumas, traukuliai, vėmimas, eisenos ir regėjimo sutrikimai.
Kai kurie pacientai gali skųstis kaulais ir sąnariais dėl leukemijos ląstelių pažeidimo.
Leukemija gali sukelti kepenų ir blužnies dydžio padidėjimą. Jei limfmazgiai yra paveikti, jie gali padidėti.
Šaltinis lechimdoma.ucoz.ru
Norint išvengti leukemijos, labai svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją ir atlikti visus reikiamus laboratorinius tyrimus. Pastebėjus ligos požymius, svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją. Šiuo metu nėra aiškių leukemijos prevencijos priemonių, tačiau pasiekus remisiją, reikalinga tinkama palaikomoji terapija, kad būtų išvengta atkryčių. Svarbus nuolatinis paciento stebėjimas, kurį atlieka pediatrai ir onkohematologai. Baigęs leukemijos gydymą, žmogus neturėtų kraustytis į vietas, kuriose yra skirtingos klimato sąlygos, arba atlikti savo kūno su kineziterapija susijusias procedūras. Tai svarbu vaikams, kurie sirgo leukemija profilaktiniai skiepai pagal specialiai gydytojų sudarytą grafiką.
Ūminė leukemija yra agresyvi kraujo vėžio forma. Paciento, sergančio šia liga, pasveikimo prognozei pirmiausia turi įtakos savalaikė diagnozė ir teisingas gydymo kursas. Kalbėsime apie leukemijos simptomus, efektyvius diagnostikos ir gydymo metodus.
Ūminė kraujo leukemija (leukemija) išsivysto dėl leukocitų kraujodaros pirmtakų ląstelės mutacijos, kuri greitai dauginasi. Auglio klonai išstumia normalias kraujodaros ląsteles, o kaulų čiulpai netenka galimybės gaminti reikiamo tūrio kraujo ląsteles. Nesubrendusioms mutavusioms ląstelėms patekus į kraują, jos kaupiasi periferiniame kraujyje ir sukelia leukeminę vidaus organų infiltraciją.
Visos netipinės ląstelės turi tas pačias citochemines ir morfologines savybes, kurios patvirtina jų vėžinę kilmę ir statusą kaip to paties sprogimo klonų.
Tikslios ūminės leukemijos priežastys nėra aiškios, tačiau su kraujodaros sistemos ligomis užsiimantys specialistai (hematologai) nustatė nemažai rizikos veiksnių. Jie apima:
Daugeliu ūminės leukemijos atvejų yra keletas ląstelių mutacijos priežasčių. Pavyzdžiui, manoma, kad limfoblastinė leukemija vaikams išsivysto dėl neigiamo poveikio Aplinkos faktoriai ant motinos ir vaiko kūno, imuninis atsakas į virusines infekcijas ir paveldimas polinkis. Kai kurių ligų, susijusių su MLL geno mutacija, atveju patologinis blastų pokytis baigiasi dar prieš gimstant vaikui.
Ūminė ligos forma diagnozuojama 97 proc klinikinių atvejų leukemija. Perėjimas ūminė leukemijaį lėtinę formą neįmanoma, todėl skirstymas pagal ligos eigą neatitinka panašios klasifikacijos kitoje medicinos srityje.
Lėtinės leukemijos „paūmėjimas“ galimas, kai ilgai veikia kancerogeniniai veiksniai, kurie išprovokavo ligos vystymąsi. Šiuo atveju lėtinės leukemijos fone pastebimi ūminės leukemijos simptomai.
Morfologiškai leukemijos skirstomos į limfoblastines (kylančias iš limfocitų pirmtakų ląstelių) ir nelimfoblastines. Antroji grupė jungia visas kitas ligos formas.
Limfoblastinės leukemijos savo ruožtu klasifikuojamos pagal limfocitų tipą, sukėlusį procesą. Skiriamos iki-B-limfoblastinės, iki-B-limfoblastinės, B-limfoblastinės ir T-limfoblastinės ligos formos.
Ūminės ne limfoblastinio tipo leukemijos skirstomos į mieloblastines (išsivysto iš priešgranulocitų), mono- ir mielomonoblastines (būdingas nenormaliu monoblastų proliferacija), megakarioblastines ir eritroblastines (vystosi atitinkamai iš trombocitų ir eritrocitų pirmtakų ląstelių).
Be limfoblastinės ir ne limfoblastinės leukemijos, išskiriama nediferencijuota leukemija. Ši ligos forma yra labai agresyvi, nes auglio ląstelių dalijimasis be tam tikrų morfologinių savybių vyksta aktyviau nei brandesnėse jų vystymosi stadijose.
Ūminė suaugusiųjų leukemija dažniausiai būna ne limfoblastinio tipo. Daugeliu atvejų jie turi mieloblastinę leukemijos formą. Rizika daugiausia priklauso vyresnio amžiaus pacientams ir tiems, kurie nuolat liečiasi su cheminiais kancerogenais ir jonizuojančia spinduliuote.
Ūminė limfoblastinė leukemija būdinga vaikams. Didžiausias sergamumas pasireiškia nuo 2 iki 5 metų, berniukai serga dažniau nei mergaitės. Leukemija gali būti diagnozuojama ir paaugliams – nedidelis šuolis sergamumo ir amžiaus grafike stebimas apie 10–13 metų.
Norint parinkti tinkamą gydymo taktiką, svarbu tiksliai nustatyti ląstelių morfologines charakteristikas. Naviko klonų diferenciacijos laipsnis lemia vėžio agresyvumą ir turi įtakos paciento išgyvenamumo prognozei.
Leukemijos eiga paprastai skirstoma į penkis etapus arba etapus:
Daugeliu klinikinių atvejų išskiriamas ir latentinis (pirminis) laikotarpis. Šis terminas reiškia laiką, kuris praeina nuo kancerogeninio veiksnio poveikio iki pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Priklausomai nuo ląstelių morfologinio tipo, tai trunka nuo kelių mėnesių iki kelių dešimtmečių. Klinikinės apraiškos ligas sukelia hematopoezės slopinimas.
Įjungta Pradinis etapas Leukemija neturi klinikinių simptomų. Mažakraujystė yra reta, tačiau gali būti stebimas leukocitų skaičiaus pasikeitimas viena ar kita kryptimi ir nežymi trombocitopenija.
Remiantis šiais požymiais, vienareikšmiškai diagnozuoti besivystančią leukemiją neįmanoma, tačiau dažnai, nesant kitų anemijos priežasčių, gydytojas hematologas gali nukreipti pacientą kaulų čiulpų audinio punkcijai. Hematopoetinio audinio analizė duoda nedviprasmišką rezultatą: diagnozavus „ūminę leukemiją“, kraujodaros audinyje randama daug blastinių (nesubrendusių) ląstelių.
Nepaisant teorinės diagnozės galimybės ankstyvoje stadijoje, dažniausiai ūminė leukemija nustatoma pažengusioje (klinikinėje) stadijoje.
Kai kurioms ūminės leukemijos formoms simptomai nepasireiškia, tačiau pastebimi būdingi kraujo sudėties pokyčiai (retikulocitų, eritrocitų, trombocitų skaičiaus sumažėjimas, ESR padidėjimas, blastų buvimas ir eozinofilų, bazofilų, subrendusių ir. pereinamosios formos leukocitai).
Remisijos būklė apibūdina visišką klinikinių ligos simptomų išnykimą. Esant visiškai remisijai, blastų nebuvimą periferiniame kraujyje papildo mažas blastų skaičius kaulų čiulpų audinyje (ne daugiau kaip 5%), o esant nepilnai remisijai, nesubrendusių ląstelių skaičius hematologinio pagerėjimo fone išlieka. aukštas.
Ūminės leukemijos atkrytis galimas ne tik kraujodaros sistemoje, bet ir už jos ribų. Kiekvienas paskesnis klinikinis leukemijos pasireiškimas yra prognostiškai pavojingesnis pacientui.
Įjungta terminalo stadija liga, yra galutinis kraujo ląstelių gamybos slopinimas, atsparumas priešnavikinei terapijai ir nekrozinių procesų vystymasis organizme.
Ūminės leukemijos simptomai sukuria savybę klinikinis vaizdas, todėl pažengus ligos stadijai galima nedviprasmiška diagnozė. Su šia liga gali atsirasti keletas sindromų:
Ūminės leukemijos simptomai
| Sindromas (simptomų kompleksas) | Ūminės leukemijos požymiai |
|---|---|
| Anemija | Blyškios gleivinės ir oda Tachikardija Galvos svaigimas Dusulys Lėtinis nuovargis Plaukų slinkimas Trapios nagų plokštelės |
| Hemoraginis | Bėrimas (dėl lūžusių kapiliarų) Hematomos Dantenų ir nosies kraujavimas Raudonųjų kraujo kūnelių (kraujo) buvimas šlapime (hematurija) Vidinis (gimdos, virškinimo trakto) kraujavimas |
| Svaigus | Apetito praradimas Greitas svorio metimas Temperatūros padidėjimas Prakaitavimas (pasireiškia daugumai pacientų) Mieguistumas, apatija |
| Dauginantis | Hepatosplenomegalija (padidėjęs blužnies ir kepenų tūris) Limfmazgių patinimas Leukemidų (odos leukemijos infiltratų) atsiradimas Neuroleukemija (smegenų dangalų pažeidimas, panašus į meningitą ar encefalitą) Kitų vidaus organų pažeidimai sprogimais |
| Osteoartikulinis | Skausmas kauluose ir sąnariuose Padidėjęs kaulinio audinio jautrumas Padidėjęs kaulų trapumas Aseptinė nekrozė |
Suaugusiųjų ir vaikų simptomai iš esmės nesiskiria. Leukemijos pasireiškimas dažniausiai yra panašus į apraiškas virusinės ligos(karščiavimas, šaltkrėtis, prakaitavimas). Taip yra dėl to, kad paciento kraujyje nėra subrendusių imuninės sistemos ląstelių, galinčių sunaikinti infekciją.
Dažnas ARVI, lėtinių infekcijų paūmėjimas ir naujų (pneumonija, pielonefritas, pūslelinė ir kt.) atsiradimas anemijos fone ir kraujavimas iš gleivinės yra ankstyvas diagnostinis leukemijos požymis.
Leukemijos diagnozė susideda iš trys etapai: paciento kraujo sudėties pokyčių stebėjimas, hematopoetinių ląstelių ir blastų santykio tyrimas kraujyje ir kaulų čiulpų audinyje, taip pat bendras organizmo tyrimas.
Bendras kraujo tyrimas dėl ūminės leukemijos atskleidžia tokius pokyčius:
Dinaminis tyrimas yra būtinas ne tik norint pašalinti diagnozės klaidas, bet ir stebėti normalių kraujodaros ląstelių poslinkio greitį blastomis.
Nepaisant to, kad leukemija turi nemažai būdingų klinikinių požymių, pagrindinis ligos diagnozavimo metodas yra kaulų čiulpų fragmento tyrimas, gautas atliekant krūtinkaulio punkciją arba trepanobiopsiją. ilium. Citocheminė analizė (tepinėlio dažymas reagentais) leidžia diferencijuoti ląsteles, o imunofenotipų išaiškinimas leidžia galutinai nustatyti naviko klono tipą.
Sergant ūmine leukemija, blastų dalis paprastai viršija 20%, raudonasis hematopoezės gemalas nuslopinamas (išimtis – eritroblastinės leukemijos atvejai), megakariocitų nėra arba jų labai sumažėja (išimtis – megakarioblastinė leukemija). Limfocitų skaičius kraujodaros audinyje, sergant leukemija, paprastai padidėja.
Esant neaiškiems simptomams ir pradinėje ligos stadijoje, reikia diferencinė diagnostika, kuriuo siekiama pašalinti mononukleozę, trombocitopeninę purpurą, ŽIV infekciją, leukemoidines reakcijas į sunkias sistemines infekcijas ir kt. Mielogramos rezultatai leidžia vienareikšmiškai nustatyti ligą.
Atliekama bendroji diagnostika su EKG, ultragarsu, vidaus organų rentgeno spinduliais, taip pat stuburo punkcija, siekiant nustatyti kūno pažeidimo blastinės infiltracijos laipsnį.
Ūminės leukemijos gydymas gali būti atliekamas keliais būdais, priklausomai nuo ligos stadijos, vidaus organų pažeidimo laipsnio ir paciento sveikatos būklės. Yra du pagrindiniai leukemijos gydymo būdai:
Be to, esant ligos židiniams už kaulų čiulpų ribų, atliekamas pažeisto organo (įskaitant smegenis sergant neuroleukemija) švitinimas ir endumbalinis citostatinių tirpalų skyrimas.
Nustačius ūmią leukemiją, gydant siekiama sunaikinti blastus, t.y. Tiesą sakant, paciento kūnas negali apsisaugoti nuo infekcinių ligų sukėlėjų ir turi neįprastai mažą raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių. Paciento išgyvenamumas didžiąja dalimi priklauso nuo sterilių sąlygų palaikymo ir savalaikio antibiotikų vartojimo.
Anemijai ir trombocitopenijai kompensuoti pacientui perpilama kraujo komponentų. Papildoma terapija taip pat siekiama sumažinti organizmo intoksikaciją.
Dauguma efektyvus metodasŪminės leukemijos gydymas laikomas TCM. Sveikų kamieninių ląstelių transplantacija padeda atkurti normalią paciento kraujodarą. Tačiau dėl sunkumų ieškant donorų ir daugybės kontraindikacijų operacijai, kaulų čiulpų transplantacija įmanoma labai nedidele dalimi atvejų.
BMT atliekama tik po visiškos remisijos (dažniausiai pirmoji) ir po intensyvaus imunosupresinio gydymo. Alogeninių kaulų čiulpų įsisavinimas garantuoja staigų atkryčio tikimybės sumažėjimą.
Ūminė leukemija yra rimta ir agresyvi liga. Tačiau šiuolaikiniai metodai Gydymas gali iš esmės garantuoti paciento išgyvenimą bent kelerius metus po gydymo pabaigos. Savalaikė diagnozė ir kruopšti paciento priežiūra vaidina svarbų vaidmenį sėkmingam gydymui.
Leukemija yra sisteminė kraujo liga, kuriai būdingas metaplazijos ir hematopoezės hiperplazijos grįžimas su staigiu ląstelių diferenciacijos vėlavimu. Pagal eigos sunkumą leukemija skirstoma į ūminę ir lėtinę. Pastarieji skiriasi vyraujančiu kraujodaros gemalo pažeidimu. Tipiški pokyčiai aptinkami leukocitų formulėje (jaunų mieloidinės ar limfocitinės serijos ląstelių atsiradimas).
Yra ūminės limfoblastinės ir mieloblastinės leukemijos.
Ūminė limfoblastinė ir mieloblastinė leukemija gali išsivystyti dėl lėtinės mieloidinės leukemijos transformacijos arba antrinės dėl ankstesnio miodisplazinio sindromo, taip pat atsirasti de novo.
Sergant ūmine leukemija, ląstelės bręsta nepakankamai. Nesugebėjusių bręsti ląstelių dauginimasis lemia neveikiančių ląstelių kaupimąsi, kurios palaipsniui užpildo kaulų čiulpų erdvę, išstumdamos normalius kraujodaros elementus. Galiausiai šis proliferacija prasiskverbia į kraują. Suaugusiesiems ūminė mieloidinė leukemija pasireiškia maždaug keturis kartus dažniau nei ūminė limfoblastinė leukemija. Vaikams šis santykis yra priešingas, jiems labiau būdinga limfoblastinė leukemija. Klinikinės apraiškos dažniausiai yra susijusios su kaulų čiulpų nepakankamumu (anemija, kraujavimu ar infekcija).
Pagrindinis ūminės leukemijos pasireiškimas yra pancitopenija. Pacientai gali jaustis išblyškę, pavargę arba greitai kvėpuoti. Trombocitopenija gali sukelti kraujavimą, o neutropenija – infekciją. Dažnai simptomai yra lengvi ir sunkiai atskiriami nuo bendrų nusiskundimų, tokių kaip nuovargis ir ilgalaikio virusinė infekcija. Situaciją paaiškina klinikinis kraujo tyrimas.
Klinikiniam vaizdui būdinga ūmi, žiauri pradžia, dažnai su septinėmis apraiškomis (aukšta temperatūra). Kepenys, blužnis ir limfmazgiai nėra padidėję. Daugeliu atvejų ant kūno yra mėlynių ir mėlynių.
Periferiniame kraujyje – anemija, dažnai leukopenija.
Aktyviai naudojama BM transplantacija.
Lėtinė mieloidinė leukemija pirmoje ligos stadijoje pasižymi ramia eiga. Pastebimas nepagrįstas kūno silpnumas ir mėlynės. Tada atsiranda pilvo skausmas. Ištyrus, skirtingose vietose aptinkami padidėję (vidutinio sunkumo) limfmazgiai.
Tiriant periferinį kraują – anemija, leukocitozė, leukocitų formulė.
Lėtinė limfocitinė leukemija priklauso didelei limfoproliferacinių ligų grupei. Klasikine forma šiai ligai būdingas staigus B ir rečiau T limfocitų dauginimasis.
Pacientui išsivysto progresuojantis silpnumas, visi limfmazgiai pradeda didėti, tai pastebi pats pacientas. Objektyviai ištyrus, visi limfmazgiai yra padidėję, vidutinio tankio, sklandžiai. Blužnis smarkiai išsiplėtė, organas tankus ir neskausmingas. Kartais dėl uždegiminių procesų gali išsivystyti perisplenitas, kuris pasireiškia trinties triukšmu virš blužnies srities.
Atlikus kraujo tyrimą, nustatyta leukocitozė, vėliau – normocitinė anemija. Leukocitų formulėje yra daug (iki 90%) limfocitų. Tas pats vaizdas atsiskleidžia ir kaulų čiulpų taškelyje.
Įgytame variante nustatoma su vaistų vartojimu susijusios ligos autoimuninė genezė.
VISI gali būti prieš-B arba T ląstelių tipo (4 skyriuje aptariama limfoidinio audinio fiziologija). Abiem atvejais gaminasi nesubrendę limfoblastai. Yra 2 VISI klasifikacijos: morfologinė (FAB) ir imunologinė. FAB klasifikacija nėra plačiai naudojama ir neatspindi VISŲ potipių imunologinio pobūdžio, o tai labai svarbu. Pateikime pavyzdį. Yra žinoma, kad morfologiškai L3 varianto limfoblastinės ląstelės dažnai aptinkamos sergant liga, panašia į ŪLL, pvz., mažų nesuskilusių ląstelių ne Hodžkino limfoma arba Burkitt limfoma. Tačiau pastarųjų gydymas skiriasi nuo ŪLL gydymo. Imunologinė klasifikacija yra labai naudinga diferencijuojant šias ligas.
Yra 7 tipai (M1-M7).
Dažniausiai serga suaugusieji, įskaitant pagyvenusius žmones.
Blogi prognostiniai veiksniai:
Eritrocitų gemalo pažeidimas.
Anemija. Tai atsiranda dėl leukeminių ląstelių eritropoezės slopinimo, taip pat dėl kraujavimo trombocitopenijos ir krešėjimo sutrikimų fone. Vidutinis ląstelių tūris paprastai yra normalus arba padidėjęs, nebent vyrauja kraujo netekimas. Leukocitų linijos pažeidimas.
Leukemijos sukelta pneumonija: karščiavimas, negalavimas, raumenų ir sąnarių skausmai.
Neutropenija: atsiranda antriškai dėl leukeminių ląstelių infiltracijos į kaulų čiulpus (toliau – BM).
Kadangi terminas mieloidinis kartais vartojamas tik neutrofilinei linijai apibūdinti, anksčiau ši leukemijų grupė buvo vadinama ūmine nelimfocitine leukemija, tačiau dabar pirmenybė teikiama terminui ūminė mieloidinė leukemija. M1, M2 ir M3 potipiai atspindi skirtingus mieloblastų diferenciacijos etapus. M0 AML galima nustatyti pagal ląstelių paviršiaus žymenų, tokių kaip CD33, mieloidinį pobūdį, tačiau šios ligos blastai negamina mieloidinių fermentų, todėl histocheminis mieloperoksidazės dažymas yra neigiamas. M1-MZ potipiuose pirminės granuliacijos laipsnis palaipsniui didėja, todėl M3 potipis reiškia ūminę promielocitinę leukemiją. M4-M5 AML yra monoblastinės leukemijos su mieloidiniais elementais arba be jų. M6 AML yra eritroleukemija, o M7 - megakarioblastinė leukemija. AML potipiai skiriasi morfologija, histocheminiu dažymu, kariotipu ir nenormalių ląstelių imunofenotipu. Išvardyti metodai taip pat padeda atskirti AML nuo ALL su dviprasmiška ląstelių morfologija.
Kadangi ląstelės turi savaime daugintis ir daugintis per visą žmogaus gyvenimą, sprogimai nėra užprogramuoti mirti. Subrendusių palikuonių (eritrocitų, neutrofilų, trombocitų) gyvenimo trukmė yra ribota, o jų mirtis yra iš anksto nustatyta.
Daugeliu atvejų ŪML priežastis nežinoma, tačiau buvo nustatyta keletas etiologinių veiksnių. Radiacija yra silpnas, bet patikimas leukozogenas. Leukemiją taip pat sukelia kai kurie chemoterapiniai preparatai. Be to, AML gali išsivystyti dėl ankstesnių hematologinių sutrikimų.
Trombocitopenija išsivysto dėl mieloidinės hematopoezės linijos slopinimo KM leukeminės infiltracijos fone. Susidarančių trombocitų funkcinis naudingumas sutrinka. Kraujavimo rizika padidėja, kai trombocitų skaičius sumažėja žemiau 10x109/l, o kartu su sepsiu ir koagulopatija - žemiau 20x109/l.
Skiriasi nuo protrombino laiko pailgėjimo iki diseminuoto intravaskulinio krešėjimo sindromo: gali būti sepsio ar pačios leukemijos pasekmė, ypač sergant ūmine promielocitine leukemija (M3).
Diagnozuojant AML arba ŪLL reikia nustatyti leukemijos blastus. Net ir aptikus blastų periferiniame kraujyje, visada atliekamas kaulų čiulpų tyrimas, siekiant patvirtinti leukemijos infiltraciją. Daugiau nei 30 % blastų yra standartinis AML diagnozavimo kriterijus (priešingai nei mielodisplastiniai sindromai, aptariami toliau).
Dažnai blastai gali būti identifikuojami kaip priklausantys mieloidinei arba limfoidinei serijai pagal jas morfologinės savybės. Mieloblastai yra didesni už limfoblastus, turi labai plonas branduolinio chromatino gijas ir didelius iškilius branduolius. Limfoblastai yra mažesnio dydžio, turi mažiau citoplazmos ir mažiau iškilių branduolių. Dažnai paciento blastų negalima aiškiai priskirti mieloidinei ar limfoidinei linijai, todėl reikia tolesnis tyrimas. M1-M4 tipo mieloidiniai blastai yra nudažyti atliekant mieloperoksidazės tyrimą, o M4-M5 tipo blastai – dėl nespecifinės esterazės. Kai kurie M6 blastai turi PAS atsaką, o kai kurie M7 blastai reaguoja į VIII faktoriaus antigeną. Blasts in ALL nedažo mieloperoksidazės ar nespecifinės esterazės, tačiau kartais juose yra didelių PAS teigiamų granulių. Imunofenotipų nustatymo metu priklausomybė mieloidiniams blastams nustatoma pagal CD33 ir kitų mieloidinių antigenų buvimą, o limfoidiniams blastams - CD 19 ir CD10 (CALLA). IN sunkių atvejų Paskutiniuose paciento tyrimo etapuose turi būti atliktas citogenetinis tyrimas, siekiant nustatyti galutinę diagnozę. Citogenetiniams duomenims gauti dažnai reikia daug laiko.
Jie renka visą ligos istoriją ir bando išsiaiškinti etiologinius veiksnius. Nustatoma ligos trukmė (ar prieš jos išsivystymą buvo lėtinė būklė, pavyzdžiui, mielodisplazija), ankstesnės ligos (Dauno sindromas, spindulinė ar chemoterapija). Išsiaiškinama paciento profesija (radiacinės apšvitos galimybė, kontaktas su benzenu ir kitais mutacijas sukeliančiais veiksniais), šeimos istorija (retos paveldimos ligos, pvz., Fankonio anemija).
Pacientas tiriamas siekiant nustatyti papildomos informacijos diagnozei nustatyti (limfadenopatija, hepatosplenomegalija, dantenų hiperplazija) ir nustatyti galimus infekcijos šaltinius (ėduonis, odos pažeidimai ir kt.).
Galutinis diagnozės patvirtinimas pagrįstas kaulų čiulpų punkcijos rezultatais. Gautą medžiagą reikia siųsti morfologiniam tyrimui, chromosomų analizei ir paviršiaus ląstelių žymenims identifikuoti.
Kraujo tyrimai paprastai atskleidžia anemiją su normaliu arba padidėjusiu MCV. Leukocitų skaičius gali būti įvairus: nuo mažo – 1x109/l iki didelio – 500x109/l ir daugiau. Dažniausiai pacientams nustatoma leukocitozė, mažesnė nei 100x109/l. Būdinga sunki trombocitopenija, tačiau jos dydis yra įvairus. Įprasta diagnozė yra blastinių ląstelių aptikimas kraujo tepinėlyje.
Kaulų čiulpų analizė yra pati vertingiausia diagnostinis metodas, ir tuo pačiu leidžia gauti medžiagos citologiniam, citogenetiniam ir imunologiniam fenotipų nustatymui. Jei kaulų čiulpų negalima gauti, būtina atlikti trefino biopsiją. Kaulų čiulpai paprastai yra hiperląsteliniai, o normalius elementus pakeičia leukemijos blastinės ląstelės įvairaus laipsnio(bet daugiau nei 20 proc.). Auerio lazdelių buvimas blastinių ląstelių citoplazmoje rodo mieloblastinį leukemijos tipą.
Pastaraisiais metais ūminės leukemijos prognozė pagerėjo ir tapo priklausoma nuo tikslios diagnozės. Šiuo metu apie 80% vaikų, sergančių ūmine limfoblastine leukemija, yra išgydyti, o suaugusiųjų pasveikimo procentas nuo ūminės mieloidinės leukemijos neviršija 30%. Leukemijos diagnozė jauniems pacientams ir jų šeimoms kelia itin didelį stresą, todėl gydytojas turi skirti daug laiko aptardamas su tuo susijusius klausimus ir problemas. Prieš pradėdami chemoterapiją, turite žinoti šiuos dalykus.
Beveik visos chemoterapijos rūšys dažnai sukelia nevaisingumą. Jei pacientas pageidauja, prieš pradedant chemoterapiją, reikia padaryti viską, kas įmanoma, siekiant išsaugoti spermą ir tolesnį jos saugojimą. Deja, praktiškai, sergant leukemija, spermatozoidai tampa negyvybingi, o dėl greito chemoterapijos pradžios tolesnis spermos rinkimas ir saugojimas tampa nenaudingi.
Pacientą reikia įspėti apie plaukų slinkimą, nevaisingumą, vėmimą (vartojant vėmimą slopinančius vaistus, vėmimas gali būti ne toks ryškus, nors jo pasireiškimas yra nustatytas individualios savybės), infekcinės komplikacijos, kraujavimas, gleivinės uždegimas ir kt. Gali būti naudinga pateikti į pacientą orientuotą literatūrą apie ūminę leukemiją ir jos chemoterapiją.
Stuburo punkcija, siekiant išvengti patologinio proceso pažeidimo centrinei nervų sistemai, yra skirta:
Dėl galimas įvykis Ateityje BM transplantacijos poreikis reikalauja HLA tipo nustatymo. Tačiau šis tyrimas paprastai atliekamas vėlesniame etape po klinikinės remisijos.
Būtina nustatyti, ar pacientas nėra užsikrėtęs CMV, o ateityje, gydant CMV neigiamus pacientus, vartoti tik CMV neigiamus vaistus, ypač jei planuojama KM transplantacija.
Allopurinolis skiriamas likus 24 valandoms iki chemoterapijos pradžios. Jei naviko lizės sindromo rizika yra didelė, skiriama rasburikazė.
Skirti reguliarų (4-5 kartus per dieną) antiseptinį burnos ertmės gydymą kartu su priešgrybeliniais vaistais (nistatino suspensija, amfotericino tabletės, flukonazolas geriamam vartojimui).
Pacientas yra pakankamai hidratuotas, aprūpindamas jį 3 l skysčių per dieną.
Prieš pradedant chemoterapiją, skiriami vaistai nuo vėmimo; pacientas turi juos reguliariai vartoti per visą chemoterapijos kursą:
Negydomi pacientai, sergantys ŪML, greitai miršta dėl nekontroliuojamos infekcijos ar kraujavimo. Pagrindinis gydymas susideda iš intensyvios chemoterapijos, sukeliančios kaulų čiulpų hipoplaziją ir ne tik nepažeistų blastų, bet ir normalių ląstelių išsiskyrimą, o tai turėtų užtikrinti normalių kraujodaros daigų atkūrimą. Dažnai naudojami režimai apima antraciklinų (daunorubicino arba idarubicino) ir Ara-C (citarabino) derinį. Taikant šį gydymą, maždaug 65% pacientų liga praeina į remisiją, o dažniau - jauniems žmonėms. Reikėtų atskirti remisiją ir atsigavimą. Remisija tik atspindi matomų leukeminių blastų nebuvimą; ir jei gydymas nutraukiamas po jo indukcijos, nedaugelis pacientų išliks remisijos stadijoje ir iš tikrųjų bus išgydyti. Intensyvi terapija po remisijos padidina remisijos trukmę ir išgydymo greitį. Tačiau net ir taikant intensyvią konsolidacinę terapiją (amplifikacinę terapiją), taikant standartinę chemoterapiją, išgydoma tik 30-40 proc.
Ūminė promielocitinė leukemija. Įrodyta, kad per burną vartojamas retinoinės rūgšties trans-izomeras gali paskatinti APML ląstelių diferenciaciją ir sukelti visišką histologinę ir citogenetinę remisiją. Deja, remisija nėra ilgalaikė, be to, būtina standartinė chemoterapija. Tačiau nustatant tą gydymą< ATRA вызывает дифференцировку и подавление злокачественного клона, стало ключевым компонентом šiuolaikinė terapijašios ligos.
Suaugusiems pacientams, sergantiems ŪLL, vaikams taikomi gydymo režimai yra neveiksmingi: reikalingas daug intensyvesnis gydymas; ir net tada standartine chemoterapija išgydoma tik 35-50 % pacientų. Labiausiai džiuginantys duomenys buvo gauti apie jaunesnius nei 30 metų pacientus, vyresnių nei 60 metų pacientų išgyvenamumas žymiai sumažėjo. Kaip buvo pabrėžta anksčiau, pacientai, sergantys tikrąja B-ląstelių ŪLL (L3), gydomi pagal mažų nesuskilusių ląstelių ne Hodžkino limfomų (Burkitt limfomos) gydymo protokolus. Pacientų, sergančių ALL su Filadelfijos chromosoma, prognozė yra labai bloga ir, jei yra suderinamas donoras, pirmosios remisijos metu jiems turėtų būti atlikta BMT.
Pirmas klausimas – ar reikalingas specialus gydymas. Jis yra gana agresyvus, turi daug šalutinių poveikių ir gali būti netinkamas vyresnio amžiaus pacientams ar pacientams, sergantiems kitais sunkios ligos. Tokiems pacientams gali būti pasiūlyta tik palaikomoji terapija, kuri gali žymiai pagerinti paciento būklę.
Ūminės leukemijos gydymas: specifinė terapija
Nusprendus pradėti specifinę terapiją, pacientas turi būti tam pasiruošęs pagal nustatytas priemones. Neprotinga imtis agresyvaus ūminės leukemijos gydymo, nebent būtų suteikta tinkama palaikomoji priežiūra. Gydymo tikslas – sunaikinti leukemijos kloną, nepažeidžiant likusių kamieninių ląstelių, iš kurių bus atkurtas kraujodaros audinys. Gydymas susideda iš trijų etapų.
Gydymas ALL turėtų būti skirtas užkirsti kelią centrinės dalies pažeidimams nervų sistema, nes tai ypatinga zona, į kurią įprasti vaistai neprasiskverbia. Jį sudaro galvos spinduliuotės, intratekalinės chemoterapijos ir didelių metotreksato dozių, kurios kerta kraujo ir smegenų barjerą, derinys.
Išsamius gydymo režimų aprašymus galima rasti specialiuose vadovuose. Jei pirmasis indukcijos kursas nesukelia remisijos, galima naudoti alternatyvų vaistų derinį, tačiau jei antruoju bandymu remisijos nėra, prognozė yra prasta. Jei gydymo metu arba netrukus po jo atsiranda atkrytis, prognozė yra prasta ir gydymas yra sunkus. Kuo ilgiau trunka remisija ir neįvyksta paūmėjimas, tuo didesnė tikimybė, kad tolesnis gydymas bus veiksmingas.
Intensyvų ir potencialiai gydomąjį gydymą apsunkina stipraus kaulų čiulpų slopinimo laikotarpiai ir neįmanoma be tinkamos ir kvalifikuotos palaikomosios priežiūros. Paprastai kyla toliau išvardytų problemų.
Anemija. Anemija gydoma raudonųjų kraujo kūnelių infuzija, siekiant palaikyti >100 g/l hemoglobino kiekį.
Kraujavimas. Pasikartojančio trombocitopeninio kraujavimo atveju būtina trombocitų infuzija. Profilaktinė trombocitų infuzija būtina norint palaikyti trombocitų skaičių >10x109/l. Atsirandantys krešėjimo sutrikimai reikalauja tikslios diagnozės ir, jei reikia tinkamo gydymo, dažniausiai naudojama šviežia šaldyta plazma.
Infekcija. Karščiavimas (> 38°C), trunkantis > 1 valandą neutropenija sergančiam pacientui rodo galimą sepsį. Svarbus parenterinis gydymas plataus spektro antibiotikais. Empiriškai naudojamas aminoglikozidų (pvz., gentamicino) derinys su plataus spektro penicilinais (pvz., piperacilinu/tazobaktamu). Šis derinys yra sinergetinis savo baktericidinio veikimo mechanizmu, todėl gydymą galima tęsti mažiausiai 3 dienas po to, kai karščiavimas išnyksta. Mikroorganizmai, dažniausiai susiję su sunkia neutropenija, yra gramteigiamos bakterijos St. aureus ir Šv. epidermidis, kurie yra ant odos ir prasiskverbia į žmogaus organizmą per intraveninius kateterius ir perpylimo sistemas. Gramneigiami mikrobai dažniausiai kilę iš virškinamojo trakto ir aktyvuojami sergant chemoterapijos sukeltu mukozitu. Escherichia coli, Pseudomonas ir Klebsiella dažniau sukelia greitą paciento būklės pablogėjimą ir reikalauja neatidėliotino empirinio gydymo. Gramteigiamas infekcijas reikia gydyti vankomicinu.
Pacientai, sergantys ūmine limfoleukemija, yra jautrūs Pneumocystis carinii infekcijai, kuri sukelia sunkią pneumoniją. Profilaktika kotrimoksazolu atliekama chemoterapijos metu. Diagnozė gali būti sudėtinga ir gali prireikti bronchoalveolių plovimo arba atviros plaučių biopsijos. Gydymas atliekamas didelėmis kotrimoksazolo dozėmis, pirmiausia į veną, o po to, esant pirmai progai, pereinama prie geriamojo vartojimo.
Burnos ir ryklės kandidozė yra dažna. Jei nustatoma vietinė infekcija, flukonazolas yra veiksmingas. Intensyvios chemoterapijos metu sisteminių mikozių paprastai išvengiama flukonazolu arba itrakonazolu.
Sergant sisteminėmis grybelinėmis Candida ir aspergiliozės infekcijomis, amfotericiną B reikia leisti į veną mažiausiai 3 savaites, tačiau vaistas yra nefrotoksiškas ir hepatotoksinis. Šiuo atžvilgiu stebima inkstų ir kepenų funkcijos būklė, ypač jei pacientas gauna antibiotiką, turintį tokį patį nefrotoksinį poveikį. Paprastai reikia papildomai skirti kalio. Pacientams, kuriems pasireiškė nefrotoksiškumas, kai buvo gydomas standartiniu amfotericinu-B, arba tiems, kuriems aspergiliozei gydyti reikia didelių vaisto dozių, galima rekomenduoti lipidinę amfotericino formą be inkstų pažeidimo rizikos. Dabar atsirado naujų, skirtų grybelinėms infekcijoms gydyti. priešgrybeliniai vaistai kaspofunginas ir vorikonazolas.
Herpes simplex ant veido aplink lūpas ir nosį dažnai atsiranda abliacinio ūminės leukemijos gydymo metu ir yra gydomas acikloviru. Jei pacientui yra buvę herpetinių bėrimų arba yra padidėję antikūnų prieš herpes simplex titrai, preparato galima skirti profilaktiškai. Juostinė pūslelinė pasireiškia kaip vėjaraupiai arba, jei vėl suaktyvėja, juostinė pūslelinė. Jį reikia nedelsiant gydyti didelėmis acikloviro dozėmis, nes žmonėms, kurių imunitetas susilpnėjęs, jis gali būti mirtinas.
Diskutuojama dėl izoliuotos įrangos ir paslaugų, tokių kaip laminarinės oro srauto patalpos, vertė, tačiau ji gali padėti suvokti, kad slaugos praktikoje reikia stipraus barjero. Ši izoliacija pacientui dažnai sukelia psichologinį stresą.
Metabolizmo problemos. Kartu su nuolatiniu inkstų ir kepenų funkcijos bei homeostazės rodiklių stebėjimu būtina stebėti skysčių balansą organizme. Pacientai dažnai kenčia nuo sunkios anoreksijos kaip šalutinio gydymo poveikio; Dėl skysčių vartojimo sunkumų būtina leisti skysčius ir elektrolitus į veną. Dėl antibiotikų (pvz., aminoglikozidų) vartojimo ir priešgrybeliniai agentai(amfotericinas) atsiranda toksinis inkstų pažeidimas. Ląstelių sunaikinimas remisijos indukcijos laikotarpiu smarkiai padidina gamybą šlapimo rūgštis, kuris gali sukelti inkstų nepakankamumą. Stebint biocheminius parametrus, siekiant išvengti šių komplikacijų, naudojamas alopurinolis ir į veną leidžiami tirpalai. Kartais gali prireikti hemodializės.
Psichologinė pagalba. Tai yra pagrindinis gydymo aspektas. Pacientas turi būti visapusiškai informuotas, atsakyti į visus klausimus ir, kiek įmanoma, spręsti jo baimes. Gyvybiškai reikalingas optimistiškas gydytojų požiūris. Sunkaus kaulų čiulpų nepakankamumo ir septinių epizodų laikotarpiais dažnai pasireiškia manija, haliucinacijos ir paranoja, todėl reikia kantrybės ir supratimo.
Alternatyvi terapija. Lengva chemoterapija, kuri nėra skirta remisijai pasiekti, gali būti naudojama siekiant kontroliuoti perteklinį naviko proliferaciją. Tam naudojami vaistai yra hidroksikarbamidas ir merkaptopurinas. Tikslas yra sumažinti baltųjų kraujo kūnelių skaičių, nesukeliant kaulų čiulpų nepakankamumo.
Tradiciškai tik kraujo ir kaulų čiulpų transplantacija (KMT) teikia viltį „išgydyti“ įvairias hematologines ligas. Tobulėjant gydymo standartams, TCM indikacijos tampa vis tikslesnės. Transplantacijos tipas nustatomas priklausomai nuo donoro ir kamieninių ląstelių šaltinio. Alogeninio BMT atveju kamieninės ląstelės paimamos iš giminaičių (dažniausiai su HLA atitinkančio brolio ir sesers) arba iš nesusijusio savanorio donoro, kruopščiai suderinto su HLA. Autotransplantacijos metu iš paciento paimamos kamieninės ląstelės ir iki pageidaujamo momento laikomos skysto azoto dujinėje fazėje. Kamieninės ląstelės gali būti paimtos iš kaulų čiulpų arba kraujo.
Bendrosios kaulų čiulpų alotransplantacijos indikacijos
Sveikos kamieninės ląstelės iš donoro kaulų čiulpų ar kraujo yra suleidžiamos į veną į tinkamai „paruošto“ recipiento kraują. Parengiamasis gydymas (chemoterapija su spindulinis gydymas ar be jo) naikina piktybines ląsteles ir slopina recipiento imunitetą bei naikina jo kraujodaros audinį. Suleistos donoro ląstelės „nusėda“ kaulų čiulpuose, įsišaknija ir pagamina pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, granulocitų ir trombocitų, kurių pacientui reikia maždaug per artimiausias 3-4 savaites. Aplazijos laikotarpiu yra infekcijos ir kraujavimo pavojus, todėl būtina intensyvi palaikomoji priežiūra, kaip aprašyta aukščiau. Normaliam imunitetui atkurti prireikia kelerių metų, o pacientui išlieka galimų infekcijų rizika, ypač pirmaisiais metais. Donoro kamieninių ląstelių gavimo privalumas yra tas, kad donoro imuninė sistema gali atpažinti recipiento likusias piktybines ląsteles ir jas sunaikinti. Imunologinis transplantato prieš ligą efektas yra galinga priemonė nuo daugelio hematologinių navikų. Atkryčio atveju po plantacijos jis gali būti sustiprintas donoro T ląstelių infuzija, vadinama donoro limfocitų infuzija.
Pacientai sunkiai toleruoja BMT, o operaciją lydi didelis mirtingumas. Geriausi rezultatai pasiekiami pacientams, kurių ligos likučiai yra minimalūs, ir jaunesniems nei 20 metų asmenims, kurių donoras yra identiškas HLA. Vyresnio amžiaus pacientams taip pat atliekama transplantacija, tačiau su amžiumi rezultatai laipsniškai blogėja, o viršutinė jo vartojimo riba yra 55 metai. Transplantacijos rizika ir pasekmės priklauso nuo kelių veiksnių, susijusių tiek su pacientu, tiek su liga. Iš viso 25 % pacientų miršta nuo su transplantacija susijusių komplikacijų, tokių kaip transplantato prieš šeimininką konfliktas, o likusieji nuo didelės ligos atkryčio rizikos. Ūmine leukemija sergančių pacientų, kuriems buvo atlikta BMT, ilgalaikis išgyvenamumas yra apie 50%.
Transplantato prieš šeimininką konfliktas kyla dėl donoro T limfocitų, kurie yra jautrūs naujam šeimininkui, suvokdami jį kaip svetimą objektą, citotoksinio aktyvumo. Yra ūminių ir lėtinių konfliktų formų.
Ūminė forma. Maždaug trečdaliui pacientų transplantato prieš šeimininką konfliktas išsivysto per pirmąsias 100 dienų po transplantacijos. Jis gali paveikti odą su bėrimais, kepenis su gelta ir žarnas su viduriavimu, o sunkumas svyruoja nuo vidutinio iki mirtino. Profilaktika – donoro parinkimas pagal ŽLA sistemą, imunosupresantus, įskaitant metotreksatą ir ciklosporiną, taip pat antitimocitinį globuliną. Daugiau sunkios formos sunku gydyti ir, nepaisant didelių kortikosteroidų dozių, gali baigtis mirtimi.
Lėtinė forma. Jis seka ūminę formą arba atsiranda savarankiškai ir vėliau nei ūminė. Dažnai tai primena jungiamojo audinio ligą, nors lengvais atvejais pasireiškia tik bėrimu. Lėtinis transplantato prieš šeimininką konfliktas paprastai gydomas kortikosteroidais ir ilgalaike imunosupresija, tokia kaip ciklosporinas. SU lėtinė forma gali būti derinamas transplantato prieš leukemiją efektas, siekiant sumažinti ligos atkryčio dažnį.
Infekcija
Infekcijos yra dar viena didelė problema, su kuria susiduriama atsigavimo laikotarpiu po BMT.
Sumažėjusio intensyvumo BMT koncepcija buvo sukurta kaip bandymas sumažinti alotransplantacijos mirtingumą. Vietoj intensyvaus pasiruošimo, pabloginančio paciento būklę dėl organų pažeidimo, paciento imuninei sistemai slopinti naudojamos palyginti nedidelės vaistų, tokių kaip fludarabinas ir ciklofosfamidas, dozės, kurios leidžia įsitvirtinti donorinėms ląstelėms. Besiformuojanti donoro imuninė sistema pašalina piktybines ląsteles per transplantato prieš ligą efektą, kurį po transplantacijos galima sustiprinti selektyviai naudojant donoro T-limfocitų infuzijas. Šio tipo transplantacija yra mažiau toksiška ir leidžia atlikti BMT vyresnio amžiaus pacientams. Tačiau atkryčiai ir infekcijos po transplantacijos ir toliau kelia susirūpinimą; šio tipo transplantacijos vaidmuo vis dar tiriamas.
Šios procedūros metu pirmiausia paimamos ir užšaldomos paties paciento kamieninės ląstelės. Po parengiamojo gydymo autologinės kamieninės ląstelės yra pakartotinai infuzuojamos, siekiant išgelbėti paciento kaulų čiulpų pažeidimą ir aplaziją, kurią sukėlė chemoterapija. Autologinė kaulų čiulpų transplantacija gali būti taikoma sergant ligomis, kurios pirmiausia nepažeidžia kraujodaros audinio, arba pacientams, kuriems pasiekusi labai gerą remisiją. Pageidaujamas kamieninių ląstelių šaltinis autotransplantacijai yra periferinis kraujas. Šios kamieninės ląstelės įsitvirtina greičiau; Kaulų čiulpai atsigauna per 2-3 savaites. Tokiu atveju pašalinama transplantato prieš šeimininką konflikto rizika ir nereikia imunosupresijos. Autologinė kamieninių ląstelių transplantacija, palyginti su alogenine KMT, užtikrina mažesnį mirtingumą – apie 5 proc., tačiau atkryčių dažnis yra didesnis. Diskutuojama, ar kamieninėms ląstelėms reikia specialaus apdorojimo („išgryninimo“), kad būtų pašalintos likusios leukemijos ląstelės.
Negydant ūmine leukemija sergančių pacientų vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 5 savaites. Taikant palaikomąjį gydymą, jis gali būti pratęstas iki kelių mėnesių. Pacientai, turintys specifinis gydymas pasiekti remisiją ir pasiekti geresnių rezultatų. Maždaug 80 % suaugusių pacientų, sergančių ŪLL arba ŪML, iki 60 metų pasiekia remisiją. Vyresnio amžiaus pacientams remisija yra mažesnė. Atkryčių skaičius išlieka didelis.
Nacionaliniai ir tarptautiniai tyrimai leido nuolat pagerinti leukemijos išgyvenamumą. Pasiekti rezultatai buvo pasiekti įvedus tokius vaistus kaip ATRA (visiškai trans-retinoinė rūgštis) nuo ūminės promielocitinės leukemijos, o tai išreiškiama staigiu mirčių nuo kraujavimo nuo šios leukemijos skaičiaus sumažėjimu. Vykdomų bandymų tikslas – pagerinti išgyvenamumą, ypač sergant ligomis, kurių bendras ar didelė rizika, taip pat transplantacijos vietos nustatymas.
Leukemija (leukemija) yra piktybinė baltųjų kraujo kūnelių liga. Liga prasideda kaulų čiulpuose, o vėliau plinta į kraują, limfmazgius, blužnį, kepenis, centrinę nervų sistemą (CNS) ir kitus organus. Leukemija gali pasireikšti ir vaikams, ir suaugusiems.
Leukemija yra sudėtinga liga ir turi daug įvairių tipų ir potipiai. Gydymas ir rezultatai labai skiriasi priklausomai nuo leukemijos tipo ir kitų individualių veiksnių.
Norint suprasti skirtingus leukemijos tipus, naudinga turėti pagrindinės informacijos apie kraujotakos ir limfos sistemas.
Kaulų čiulpai yra minkšta, kempinė, vidinė kaulų dalis. Visos kraujo ląstelės gaminamos kaulų čiulpuose. Kūdikių kaulų čiulpai randami beveik visuose kūno kauluose. Paauglystėje kaulų čiulpai daugiausia kaupiasi plokščiuose kaukolės kauluose, menčių, šonkaulių ir dubens kauluose.
Kaulų čiulpuose yra kraują formuojančių ląstelių, riebalų ląstelių ir audinių, kurie padeda augti kraujo ląstelėms. Ankstyvosios (primityviosios) kraujo ląstelės vadinamos kamieninėmis ląstelėmis. Šios kamieninės ląstelės auga (bręsta) tam tikra tvarka ir gamina raudonuosius kraujo kūnelius (eritrocitus), baltuosius kraujo kūnelius (baltuosius kraujo kūnelius) ir trombocitus.
raudonieji kraujo kūneliai perneša deguonį iš plaučių į kitus kūno audinius. Jie taip pat pašalina anglies dioksidą, ląstelių veiklos atliekas. Raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas (anemija, anemija) sukelia silpnumą, dusulį ir padidėjusį nuovargį.
Kraujo leukocitai padeda apsaugoti organizmą nuo mikrobų, bakterijų ir virusų. Yra trys pagrindiniai leukocitų tipai: granulocitai, monocitai ir limfocitai. Kiekviena rūšis atlieka ypatingą vaidmenį saugant organizmą nuo infekcijų.
Trombocitai užkirsti kelią kraujavimui iš įpjovimų ir mėlynių.
Limfinė sistema susideda iš limfinės kraujagyslės, limfmazgiai ir limfa.
Limfinės kraujagyslės primena venas, tačiau jos neša kraują, o skaidrų skystį – limfą. Limfą sudaro audinių skysčio perteklius, atliekų produktai ir imuninės sistemos ląstelės
Limfmazgiai(kartais vadinamos limfmazgiais) yra pupelės formos organai, išsidėstę išilgai limfinių kraujagyslių. Limfmazgiuose yra imuninės sistemos ląstelių. Jie dažniau gali padidėti uždegimo metu, ypač vaikams, tačiau kartais jų padidėjimas gali būti leukemijos požymis, kai navikinis procesas išplito už kaulų čiulpų ribų.
2002 metais Rusijoje buvo nustatyti 8149 leukemijos atvejai. Iš jų ūminė leukemija – 3257, poūmė ir lėtinė – 4872 atvejai.
Apskaičiuota, kad 2004 metais Jungtinėse Valstijose bus diagnozuota 33 440 naujų leukemijos atvejų. Maždaug pusė atvejų bus ūminė leukemija. Dažniausia suaugusiųjų ūminė leukemija yra ūminė mieloidinė leukemija(AML). Tuo pat metu tikimasi nustatyti 11 920 naujų AML atvejų.
2004 m. Jungtinėse Valstijose nuo ūminės leukemijos gali mirti 8870 pacientų.
Vidutinis pacientų, sergančių ūmine mieloidine leukemija (AML), amžius yra 65 metai. Tai vyresnio amžiaus žmonių liga. Tikimybė susirgti leukemija 50 metų žmogui yra 1 iš 50 000, o 70 metų amžiaus – 1 iš 7 000. Vyrams ŪML pasireiškia dažniau nei moterims.
Ūminė limfoblastinė leukemija (ŪLL) dažniau diagnozuojama vaikams nei suaugusiems ir dažniausiai pasireiškia iki 10 metų amžiaus. Tikimybė, kad 50 metų žmogui bus diagnozuota ŪLL, yra 1 iš 125 000, o 70 metų amžiaus – 1 iš 60 000.
Afroamerikiečiai turi 2 kartus mažesnę tikimybę susirgti VIS nei baltieji Amerikos gyventojai. Jų rizika susirgti AML taip pat yra šiek tiek mažesnė nei baltųjų gyventojų.
Su ŪML ir ŪLL suaugusiesiems ilgalaikė remisija arba pasveikimas gali būti pasiektas 20-30% atvejų. Atsižvelgiant į tam tikras leukemijos ląstelių ypatybes, pacientų, sergančių ŪML ir ŪLL, prognozė (rezultatai) gali būti geresnė arba blogesnė.
Rizikos veiksnys yra kažkas, kas padidina ligos tikimybę. Kai kuriuos rizikos veiksnius, tokius kaip rūkymas, galima pašalinti. Kitų veiksnių, tokių kaip amžius, pakeisti negalima.
Rūkymas yra įrodytas ūminės mieloidinės leukemijos (AML) rizikos veiksnys. Nors daugelis žmonių žino, kad rūkymas sukelia plaučių vėžį, tik nedaugelis supranta, kad rūkymas gali paveikti ląsteles, kurios nėra tiesiogiai veikiamos dūmų.
Vėžį sukeliančios medžiagos, esančios tabako dūmuose, patenka į kraują ir pasklinda po visą organizmą. Penktadalį ŪML atvejų sukelia rūkymas. Rūkantys žmonės turėtų pabandyti mesti rūkyti.
Yra keletas veiksnių aplinką kurios yra susijusios su ūminės leukemijos išsivystymu. Pavyzdžiui, ilgalaikis kontaktas su benzinu yra AML rizikos veiksnys ir didelės spinduliuotės dozės (sprogimas atominė bomba arba branduolinio reaktoriaus incidentas) padidina AML ir ūminės limfoblastinės leukemijos (ŪLL) riziką.
Žmonėms, kurie sirgo kitomis vėžio formomis ir buvo gydomi tam tikrais vaistais nuo vėžio, yra didesnė rizika susirgti AML. Dauguma šių AML atvejų atsiranda per 9 metus po gydymo nuo Hodžkino ligos (limfogranulomatozės), ne Hodžkino limfomos (limfosarkomos), ŪLL ar kitų. piktybiniai navikai pavyzdžiui, krūties ir kiaušidžių vėžys.
Yra tam tikras susirūpinimas dėl aukštos įtampos perdavimo linijos kaip leukemijos rizikos veiksnys. Kai kuriais duomenimis, šiose situacijose leukemijos rizika nepadidėja arba padidėja nežymiai. Akivaizdu, kad dauguma leukemijos atvejų nėra susiję su aukštos įtampos linijos užkrato pernešimas
Nedidelei daliai žmonių, sergančių labai retomis ligomis arba HTLV-1 virusas, padidėja ūminės leukemijos rizika.
Tačiau dauguma žmonių, sergančių leukemija, neturi nustatytų rizikos veiksnių. Jų ligos priežastis iki šiol nežinoma. Dėl to, kad leukemijos priežastis neaiški, prevencijos metodų nėra, išskyrus du svarbius dalykus: vengti rūkymo ir kontakto su vėžį sukeliančiomis medžiagomis, pavyzdžiui, benzinu.
Dauguma navikų skirstomi į ligos stadijas (I, II, III ir IV), kurios priklauso nuo naviko dydžio ir jo masto.
Ši stadija netaikoma leukemijai, nes leukemija yra kraujo ląstelių liga, kuri paprastai nesukuria naviko.
Leukemija pažeidžia visus kaulų čiulpus ir daugeliu atvejų diagnozės nustatymo metu jau įtraukė kitus organus. Sergant leukemija, laboratoriniai navikinių ląstelių tyrimai leidžia išsiaiškinti jų ypatybes, kurios padeda įvertinti ligos baigtį (prognzę) ir parinkti gydymo taktiką.
Nustatyti trys ūminės limfoblastinės leukemijos potipiai ir aštuoni ūminės mieloidinės leukemijos potipiai.
Yra keturi pagrindiniai leukemijos tipai:
ūmus ir lėtinis
limfoblastinis prieš mieloidinį
„Sharp“ reiškia sparčiai besivystančią. Nors ląstelės auga greitai, jos negali tinkamai subręsti.
„Lėtinė“ reiškia būklę, kai ląstelės atrodo subrendusios, bet iš tikrųjų yra nenormalios (pakitusios). Šios ląstelės gyvena per ilgai ir pakeičia kai kurias baltųjų kraujo kūnelių rūšis.
„Limfoblastinė“ ir „mieloidinė“ reiškia dviejų skirtingų tipų ląsteles, iš kurių atsiranda leukemija. Limfoblastinė leukemija išsivysto iš kaulų čiulpų limfocitų, mieloidinė leukemija – iš granulocitų ar monocitų.
Tačiau leukemija gali pasireikšti ir vaikams, ir suaugusiems skirtingi tipai vienoje ar kitoje grupėje vyrauja leukemijos.
Ūminė limfoblastinė leukemija (ALL)
Pasitaiko vaikams ir suaugusiems
Dažniau diagnozuojama vaikams
Tai sudaro šiek tiek daugiau nei pusę visų vaikų leukemijos atvejų
Ūminė mieloidinė leukemija (AML) (dažnai vadinama ūmine nelimfoblastine leukemija)
Paveikia vaikus ir suaugusiuosius
Tai sudaro mažiau nei pusę visų vaikų leukemijos atvejų
Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL)
Pasitaiko tik suaugusiems
Aptinkama du kartus dažniau nei lėtinė mieloidinė leukemija (LML)
Lėtinė mieloidinė leukemija (LML)
Daugiausia paveikia suaugusiuosius ir labai retai aptinkama vaikams
LLL diagnozuojama dvigubai rečiau.
Šiuo metu nėra specialių metodų ūminei leukemijai diagnozuoti ankstyvoje stadijoje. Geriausia rekomendacija yra nedelsiant kreiptis į gydytoją, jei atsiranda kokių nors nepaaiškinamų simptomų. Didelės rizikos grupių žmonės turėtų būti reguliariai ir atidžiai stebimi.
Leukemiją gali lydėti daug požymių ir simptomų, kai kurie iš jų yra nespecifiniai. Atkreipkite dėmesį, kad šie simptomai dažniausiai pasireiškia sergant kitomis ligomis nei vėžys.
Dažni leukemijos simptomai gali būti nuovargis, silpnumas, svorio kritimas, karščiavimas ir apetito praradimas.
Daugumą ūminės leukemijos simptomų sukelia raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas dėl normalių kaulų čiulpų, kurie gamina kraujo kūnelius, pakeitimo leukemijos ląstelėmis. Dėl šio proceso paciento kraujyje sumažėja normaliai funkcionuojančių raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius.
Anemija (anemija)- Tai yra raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimo rezultatas. Anemija sukelia dusulį, nuovargį ir blyškią odą.
Sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius padidina riziką susirgti infekcinėmis ligomis. Nors leukemija sergančių pacientų baltųjų kraujo kūnelių skaičius gali būti labai didelis, šios ląstelės nėra normalios ir neapsaugo organizmo nuo infekcijos.
Mažas trombocitų skaičius gali atsirasti mėlynių, kraujavimas iš nosies ir dantenų.
Leukemijos išplitimas už kaulų čiulpų ribų į kitus organus ar centrinę nervų sistemą gali sukelti įvairius simptomus, pvz galvos skausmas, silpnumas, traukuliai, vemti, eisenos ir regėjimo sutrikimas.
Kai kurie pacientai gali skųstis kaulų ir sąnarių skausmas dėl jų sunaikinimo leukemijos ląstelėmis.
Leukemija gali sukelti kepenų ir blužnies padidėjimas. Jei limfmazgiai yra paveikti, jie gali padidėti.
Pacientams, sergantiems AML dantenų pažeidimas sukelia jų patinimą, skausmą ir kraujavimą. Odos pažeidimai pasireiškia mažomis įvairiaspalvėmis dėmelėmis, kurios primena bėrimą.
T-ląstelių tipo ALL atveju tai dažnai paveiktas užkrūčio liauka . Šalia eina didelė vena (viršutinė tuščioji vena), pernešanti kraują iš galvos ir viršutinių galūnių į širdį. užkrūčio liauka. Padidėjusi užkrūčio liauka gali spausti trachėją, sukelti kosulį, dusulį ir net uždusimą.
Suspaudus viršutinę tuščiąją veną, galimas veido ir viršutinių galūnių patinimas (viršutinės tuščiosios venos sindromas). Tai gali nutraukti kraujo tiekimą į smegenis ir kelti pavojų gyvybei. Pacientai, sergantys šiuo sindromu, turi nedelsiant pradėti gydymą.
Kai kurių pirmiau minėtų simptomų buvimas nereiškia, kad pacientas serga leukemija. Todėl diagnozei patikslinti ir, pasitvirtinus leukemijai – jos tipui, atliekami papildomi tyrimai.
Kraujo tyrimas.
Įvairių tipų kraujo ląstelių skaičiaus pokyčiai ir jų išvaizda po mikroskopu gali rodyti leukemiją. Pavyzdžiui, dauguma žmonių, sergančių ūmine leukemija (ALL arba AML), turi per daug baltųjų kraujo kūnelių ir nepakankamai raudonųjų kraujo kūnelių bei trombocitų. Be to, daugelis baltųjų kraujo kūnelių yra blastinės ląstelės (nesubrendusios ląstelės, kurios paprastai necirkuliuoja kraujyje). Šios ląstelės neatlieka savo funkcijų.
Kaulų čiulpų tyrimas.
Tyrimui plona adata pašalinamas nedidelis kaulų čiulpų kiekis. Šis metodas naudojamas leukemijos diagnozei patvirtinti ir gydymo efektyvumui įvertinti.
Limfmazgių biopsija.
Šios procedūros metu pašalinamas visas limfmazgis, o po to tiriamas.
Stuburo čiaupas.
Šios procedūros metu plona adata įsmeigta į apatinę nugaros dalį į stuburo kanalą, kad būtų gautas nedidelis smegenų skysčio kiekis, kuris tiriamas dėl leukemijos ląstelių.
Laboratoriniai tyrimai.
Leukemijos rūšiai diagnozuoti ir patikslinti naudojami įvairūs specialūs metodai: citochemija, tėkmės citometrija, imunocitochemija, citogenetika ir molekulinės genetikos tyrimai. Specialistai tiria kaulų čiulpus, limfmazgių audinius, kraują, cerebrospinalinis skystis po mikroskopu. Jie įvertina ląstelių dydį ir formą, taip pat kitas ląstelių charakteristikas, kad nustatytų leukemijos tipą ir ląstelių brandos laipsnį.
Dauguma nesubrendusių ląstelių yra blastinės ląstelės, negalinčios kovoti su infekcija, kurios pakeičia normalias subrendusias ląsteles.
Ūminė suaugusiųjų leukemija yra ne viena liga, o kelios, o pacientai, sergantys skirtingais leukemijos potipiais, skirtingai reaguoja į gydymą.
Terapijos pasirinkimas grindžiamas tiek specifiniu leukemijos potipiu, tiek tam tikromis ligos ypatybėmis, vadinamomis prognostinėmis savybėmis. Šios savybės apima paciento amžių, baltųjų kraujo kūnelių skaičių, atsaką į chemoterapiją ir tai, ar pacientas anksčiau buvo gydomas dėl kito naviko.
Chemoterapija reiškia vaistų, kurie naikina naviko ląsteles, vartojimą. Paprastai vaistai nuo vėžio skiriami į veną arba per burną (per burną). Kai vaistas patenka į kraują, jis pasiskirsto visame kūne. Chemoterapija yra pagrindinis ūminės leukemijos gydymo metodas.
Ūminės limfoblastinės leukemijos (ŪLL) chemoterapija.
Indukcija. Šio etapo gydymo tikslas – per minimalų laikotarpį sunaikinti maksimalų leukemijos ląstelių skaičių ir pasiekti remisiją (nėra ligos požymių).
Konsolidavimas. Šio gydymo etapo tikslas yra sunaikinti tas naviko ląsteles, kurios lieka po indukcijos.
Palaikomoji terapija. Po pirmųjų dviejų chemoterapijos etapų leukemijos ląstelių vis dar gali likti organizme. Šiame gydymo etape mažos chemoterapijos dozės skiriamos dvejus metus.
Centrinės nervų sistemos (CNS) pažeidimo gydymas. Dėl to, kad ŪLL dažnai plinta į galvos ir nugaros smegenų membranas, pacientams į stuburo kanalą suleidžiama chemoterapija arba smegenyse taikoma spindulinė terapija.
Ūminės mieloidinės leukemijos (AML) chemoterapija:
AML gydymas susideda iš dviejų fazių: remisijos sukėlimo ir gydymo po remisijos.
Pirmosios fazės metu sunaikinama dauguma normalių ir leukeminių kaulų čiulpų ląstelių. Šio etapo trukmė paprastai yra viena savaitė. Per šį laikotarpį ir kelias ateinančias savaites baltųjų kraujo kūnelių skaičius bus labai mažas, todėl bus imtasi priemonių prieš galimos komplikacijos. Jei dėl savaitės chemoterapijos remisija nepasiekiama, skiriami pakartotiniai gydymo kursai.
Antrosios fazės tikslas – sunaikinti likusias leukemijos ląsteles. Po savaitės gydymo seka kaulų čiulpų atsigavimo laikotarpis (2-3 savaites), tada chemoterapijos kursai tęsiami dar kelis kartus.
Kai kuriems pacientams skiriamos labai didelės chemoterapijos dozės, kad būtų sunaikintos visos kaulų čiulpų ląstelės, po to atliekama kamieninių ląstelių transplantacija.
Šalutiniai poveikiai.
Naikinant leukemijos ląsteles, normalios ląstelės, kurios kartu su naviko ląstelėmis taip pat greitai auga.
Kaulų čiulpų, burnos ir žarnyno gleivinės ląstelės bei plaukų folikulai greitai auga, todėl joms taikoma chemoterapija.
Todėl pacientai, kuriems taikoma chemoterapija, turi padidėjusi rizika infekcija (dėl mažo baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus), kraujavimas (mažas trombocitų skaičius) ir nuovargis (mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius). Kitas šalutinis chemoterapijos poveikis yra laikinas nuplikimas, pykinimas, vėmimas ir apetito praradimas.
Šis šalutinis poveikis paprastai išnyksta netrukus po chemoterapijos nutraukimo. Paprastai yra būdų, kaip kovoti su šalutiniu poveikiu. Pavyzdžiui, kartu su chemoterapija skiriami vaistai nuo vėmimo, kad būtų išvengta pykinimo ir vėmimo. Ląstelių augimo faktoriai naudojami siekiant padidinti baltųjų kraujo kūnelių skaičių ir užkirsti kelią infekcijai.
Sumažinti infekcinių komplikacijų riziką galite apribodami kontaktą su mikrobais, kruopščiai nusivalydami rankas ir valgydami specialiai paruoštus vaisius ir daržoves. Gydomi pacientai turi vengti minios ir pacientų, sergančių infekcija.
Chemoterapijos metu pacientams gali būti skiriami stiprūs antibiotikai, kad būtų išvengta infekcijos. Antibiotikai gali būti skiriami esant pirmiesiems infekcijos požymiams arba net anksčiau, kad būtų išvengta infekcijos. Jei trombocitų skaičius mažėja, galimas trombocitų perpylimas, kaip ir raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas, jei trombocitų skaičius sumažėja ir atsiranda dusulys ar nuovargis.
Naviko lizės sindromas yra šalutinis poveikis, kurį sukelia greitas leukemijos ląstelių irimas. Kai navikinės ląstelės miršta, į kraują jos išskiria medžiagas, kurios pažeidžia inkstus, širdį ir centrinę nervų sistemą. Daug skysčių ir specialių vaistų davimas pacientui padės išvengti sunkių komplikacijų išsivystymo.
Kai kuriems pacientams, sergantiems ŪLL, po gydymo vėliau gali išsivystyti kitų tipų piktybiniai navikai: ŪML, ne Hodžkino limfoma (limfosarkoma) ar kt.
Chemoterapija pažeidžia navikines ir normalias ląsteles. Kamieninių ląstelių transplantacija leidžia gydytojams naudoti dideles priešvėžinių vaistų dozes, kad pagerintų gydymo efektyvumą. Ir nors vaistai nuo vėžio sunaikina paciento kaulų čiulpus, persodintos kamieninės ląstelės padeda atkurti kaulų čiulpų ląsteles, gaminančias kraujo ląsteles.
Kamieninės ląstelės paimamos iš kaulų čiulpų arba periferinio kraujo. Tokios ląstelės gaunamos tiek iš paties paciento, tiek iš pasirinkto donoro. Leukemija sergantiems pacientams dažniausiai naudojamos donorinės ląstelės, nes pacientų kaulų čiulpuose ar periferiniame kraujyje gali būti navikinių ląstelių.
Pacientui skiriama chemoterapija labai didelėmis vaistų dozėmis, naikinančiomis naviko ląsteles. Be to, taikoma spindulinė terapija, skirta sunaikinti likusias leukemijos ląsteles. Po tokio gydymo konservuotos kamieninės ląstelės pacientui skiriamos kraujo perpylimo būdu. Pamažu persodintos kamieninės ląstelės įsitvirtina paciento kaulų čiulpuose ir pradeda gaminti kraujo ląsteles.
Pacientams, kuriems buvo skirtos donorinės ląstelės, skiriami vaistai, apsaugantys nuo ląstelių atmetimo, taip pat kiti vaistai, apsaugantys nuo infekcijų. Praėjus 2-3 savaitėms po kamieninių ląstelių persodinimo, jie pradeda gaminti baltuosius kraujo kūnelius, vėliau trombocitus ir galiausiai raudonuosius kraujo kūnelius.
Pacientai, kuriems buvo atlikta SCT, turi būti apsaugoti nuo infekcijos (išlikti izoliuoti), kol būtinas leukocitų skaičiaus padidėjimas. Tokie pacientai ligoninėje laikomi tol, kol leukocitų skaičius pasiekia apie 1000 kubiniame metre. mm kraujo. Tada beveik kiekvieną dieną tokie pacientai klinikoje stebimi keletą savaičių.
Kamieninių ląstelių transplantacija vis dar yra nauja ir sudėtinga gydymo galimybė. Todėl tokia procedūra turėtų būti atliekama specializuotuose skyriuose su specialiai apmokytais darbuotojais.
Šalutinis TSC poveikis.
Šalutinis TSC poveikis skirstomas į ankstyvą ir vėlyvą. Ankstyvas šalutinis poveikis mažai skiriasi nuo komplikacijų pacientams, kuriems taikoma chemoterapija didelėmis priešvėžinių vaistų dozėmis. Juos sukelia kaulų čiulpų ir kitų greitai augančių organizmo audinių pažeidimai.
Šalutinis poveikis gali išlikti ilgą laiką, kartais net metus po transplantacijos. Vėlyvas šalutinis poveikis yra toks:
Terapija radiacija(naudojimas rentgeno spinduliai didelės energijos) vaidina ribotą vaidmenį gydant leukemija sergančius pacientus.
Suaugusiems pacientams, sergantiems ūmine leukemija, gali būti taikoma spinduliuotė, jei pažeista centrinė nervų sistema arba sėklidės. Retais atvejais trachėjos suspaudimui palengvinti skiriama spindulinė terapija. naviko procesas. Tačiau net ir šiuo atveju vietoj spindulinės terapijos dažnai taikoma chemoterapija.
Gydant leukemija sergančius pacientus, skirtingai nuo kitų piktybinių navikų tipų, operacija dažniausiai netaikoma. Leukemija yra kraujo ir kaulų čiulpų liga, kurios negalima išgydyti chirurginiu būdu.
Gydant leukemija sergantį pacientą, nedidelės chirurginės intervencijos pagalba į didelę veną galima įvesti kateterį, leidžiantį suleisti priešnavikinius ir kitus vaistus bei paimti kraują tyrimams.
Baigus ūminės leukemijos gydymą, būtinas dinaminis stebėjimas klinikoje. Toks stebėjimas yra labai svarbus, nes jis leidžia gydytojui stebėti galimą ligos atkrytį (grįžimą), taip pat šalutinį gydymo poveikį. Svarbu nedelsiant pasakyti gydytojui, jei atsiranda kokių nors simptomų.
Paprastai ūminės leukemijos recidyvas, jei jis atsiranda, atsiranda gydymo metu arba netrukus po jo pabaigos. Recidyvas labai retai išsivysto po remisijos, kurios trukmė viršija penkerius metus.
Ar galima registruoti darbuotoją į finansų direktoriaus – vyriausiojo buhalterio pareigas? Vyriausioji buhalterė tvirtina, kad taip, bet...
Smulkaus verslo vadovas gali lengvai valdyti biudžetą savarankiškai. PATIKRINTA! Jei planuojate biudžetą...
Naujų projektų kūrimas apima preliminarų ekonominį jų pagrįstumo pagrindimą, vėlesnius...
Ataskaitas rengia RM, dėl jų susitaria (patvirtina) Rizikos komitetas prie valdybos ir perduoda...
Didelės, labai didelės pievos pakraštyje, ant ilgo smaragdinio žolės stiebo gyveno mažytė boružėlė. Mažoji boružėlė...
Šiais laikais gana įprasta, kad žmonės atsigręžia į žvaigždes. Horoskopo pagalba žmogus gali daug sužinoti apie...
Verslo ar draugiško. Jei persekiojote nepažįstamą žmogų, tai reiškia jūsų pasitikėjimo moteriškąja lytimi lygį...
pagal Freudo svajonių knygą Jei svajojote, kaip žvejojote, tai reiškia, kad realiame gyvenime vargu ar galite išsijungti...
Naujųjų metų viesulas suks mus taip greitai ir greitai, kad laikas gerai apgalvoti Naujųjų metų...
Straipsnyje pateikiami keli skaniausi vinaigretės gaminimo receptai. Vinaigrette yra skanios salotos...
2015 m. liepos 4 d., 20:33 Paskutiniu metu mūsų Nastena visiškai atsisako saldumynų (ir ačiū Dievui), bet...
Kvapus, labai skanus šokoladinis pyragas, neįmanoma nustoti valgyti! Tortą Negro’s Kiss labai lengva paruošti,...
Svajonių aiškinimas yra senovinis menas, leidžiantis bent jau įvertinti psichologinę būseną...
Kai tik gimė pirmieji veidrodžiai, žmonės iškart juos apdovanojo visokiais mistiniais sugebėjimais....
Smulkaus verslo vadovas gali lengvai valdyti biudžetą savarankiškai. PATIKRINTA! Jei pavyks...
Naujų projektų kūrimas apima preliminarų ekonominį jų pagrįstumo pagrindimą, vėlesnius...