Como tratar distúrbios do metabolismo das purinas. Distúrbios do metabolismo das purinas e nefropatia gotosa. Terapia medicamentosa para doenças renais causadas por distúrbios do metabolismo das purinas

As bases purinas (adenina, guanina) e pirimidinas (citosina, uracila e timina) estão incluídas em ácidos nucleicos- ARN e ADN. A violação do seu metabolismo leva a um aumento nos níveis de ácido úrico e é observada com várias doenças rins, leucemia, mas especialmente claramente com gota, conhecida desde a época de Hipócrates.

Gota(podagra; armadilha grega, dores, fraqueza nas pernas; gota de podos - perna, pé + agra - convulsão, ataque) é uma doença crônica causada por uma violação do metabolismo das purinas. É caracterizada pela deposição de sais de ácido úrico nos tecidos com o desenvolvimento de alterações primeiro inflamatórias e depois escleróticas destrutivas. Manifesta-se principalmente como artrite recorrente, formação de nódulos subcutâneos, sintomas urolitíase. Atualmente, o termo “gota” refere-se a um grupo de doenças manifestadas por:

1) hiperuricemia;

2) ataques repetidos de artrite aguda, nos quais cristais de urato de sódio são encontrados em leucócitos do líquido sinovial;

3) grandes depósitos de urato de sódio, mais frequentemente dentro e ao redor das articulações dos membros, que são frequentemente acompanhados por deformação articular e claudicação grave;

4) danos aos rins, incluindo tecidos intersticiais e veias de sangue;

5) a formação de cálculos por ácido úrico.

Esses sintomas podem ocorrer separadamente ou V várias combinações. A gota é considerada uma doença multifatorial. Devido ao fato de que duas causas específicas de gota (falta de hipoxantina guanina fosforibosiltransferases e hiperatividade 5-fosforibosil-1-pirofosfato sintetase) estão ligados ao cromossomo X, então a gota é uma doença de homens mais velhos; As mulheres representam até 5% dos casos. Crianças e adolescentes raramente ficam doentes. O pico de incidência ocorre na quinta década de vida. Em geral, a gota afeta de 0,13 a 0,37% da população total.

Então, um sintoma obrigatório da gota é hiperuricemia. Diz-se que ocorre um aumento absoluto no nível de urato no soro quando sua concentração excede o limite de solubilidade do urato de sódio no soro. Para uratos, esse limite é de 60 mg/l em mulheres e 70 mg/l em homens. Concentrações séricas de urato superiores a 70 mg/l (o efeito da saturação sérica de urato) aumentam o risco de artrite gotosa e nefrolitíase. Os níveis de urato são afetados pelo sexo, idade (obviamente através do efeito na depuração renal de urato por estrogênios e andrógenos), peso corporal, pressão arterial, níveis de nitrogênio ureico e creatinina no sangue e consumo de álcool (o consumo crônico de álcool aumenta a produção de ácido úrico). ácido e reduz sua excreção).

A hiperuricemia é encontrada em 2-18% da população. Frequência E A prevalência da gota é menor que a da hiperuricemia e é de 0,20-0,35 por 1.000 pessoas. A hiperuricemia é uma condição necessária para o desenvolvimento da gota. O ácido úrico é formado pela oxidação de bases purinas. 2/3 do ácido úrico é excretado na urina (300-600 mg/dia) e 1/3 - através trato gastrointestinal, no qual é destruído por bactérias.

Hiperuricemia metabólica e gotaé causada pelo aumento da produção de ácido úrico, que pode ser avaliado pelo aumento da excreção (mais de 600 mg/dia) de ácido úrico, mesmo sob condições admissão limitada purinas dos alimentos. Este tipo de gota é responsável por menos de 10% de todos os casos desta doença.

Urinário ácido, é conhecido por ser o produto final do metabolismo das purinas. A taxa de síntese de ácido úrico em humanos é determinada pela concentração intracelular de 5-fosforribosil-1-pirofosfato (FRPP): com um aumento no nível de PRPP na célula, a síntese de ácido úrico aumenta e com uma diminuição, diminui.

O excesso de produção de ácido úrico pode ser primário ou secundário. Hiperuricemia primária é causada por deficiência congênita de hipoxantina guanina fosforibosiltransferase ou aumento da atividade da PRPP sintetase e é herdada ligada ao cromossomo X. Hiperuricemia secundária, causada pela superprodução de ácido úrico, pode estar associada a vários motivos:

1) aceleração da biossíntese de novo de purinas;

2) deficiência de glicose-6-fosfatase (por exemplo, na doença de armazenamento de glicogênio tipo I), na qual há aumento da produção de ácido úrico e aceleração da síntese de novo de purinas;

3) aceleração da síntese do PRPP;

4) aceleração da quebra de nucleotídeos de purina.
Os dois últimos motivos estão incluídos quando há deficiência na célula

glicose como fonte de energia. Acredita-se que na maioria dos pacientes com hiperuricemia secundária por produção excessiva de ácido úrico, o principal distúrbio é a aceleração da renovação dos ácidos nucléicos, característica de muitas doenças: mielose, leucemia linfocítica, mieloma, policitemia secundária, anemia perniciosa, talassemia, anemia hemolítica, Mononucleose infecciosa, carcinoma, etc. A aceleração da renovação do ácido nucleico leva à hiperuricemia e a um aumento compensatório na taxa de biossíntese de novo de purinas.

Hiperuricemia renal e gota devido à diminuição da excreção de ácido úrico pelos rins. É responsável por até 90% de todos os casos de gota. A excreção de ácido úrico depende da filtração glomerular, reabsorção tubular e secreção.

A diminuição da taxa de filtração (1º fator), o aumento da reabsorção nos túbulos proximais (2º fator) ou a diminuição da taxa de secreção (3º fator) do ácido úrico reduzem sua excreção renal. É provável que todos os três fatores estejam presentes em pacientes com gota.

O tipo renal de hiperuricemia e gota pode ser primário ou secundário. A gota renal primária ocorre em pacientes com patologia renal: doença policística, nefropatia por chumbo. Pode ocorrer hiperuricemia renal secundária ao tomar diuréticos que reduzem o volume plasmático circulante, que é acompanhado por diminuição da filtração do ácido úrico, aumento da reabsorção tubular e diminuição da secreção de ácido úrico. Vários outros medicamentos (aspirina em baixas doses, um ácido nicotínico, pirazinamida, etanol, etc.) também causa hiperuricemia por reduzir a excreção de ácido úrico, mas os mecanismos ainda não foram estabelecidos.

O diabetes insípido nefrogênico e a insuficiência adrenal, reduzindo o sistema nervoso central, induzem hiperuricemia. A hiperuricemia pode resultar da inibição competitiva da secreção de ácido úrico pelo excesso de ácidos orgânicos, que são secretados por mecanismos tubulares renais semelhantes aos do ácido úrico. Observa-se excesso de ácidos orgânicos durante o jejum (cetose, ácidos graxos livres), cetoacidose alcoólica e diabética, acidose láctica de qualquer origem.

A hiperuricemia, característica do hiperpara e hipoparatireoidismo, hipotireoidismo, também pode ter base renal, mas o mecanismo de sua ocorrência não é claro. A evolução da gota passa por 4 fases:

1) hiperuricemia assintomática,

2) artrite gotosa aguda,

3) período intercrítico,

4) depósitos gotosos crônicos nas articulações.

Estágio de hiperuricemia assintomática caracterizada por níveis aumentados de urato sérico, mas sem sintomas de artrite, depósitos gotosos nas articulações ou cálculos de ácido úrico. Em homens suscetíveis à gota clássica, a hiperuricemia começa durante a puberdade e em mulheres em risco - com o início da menopausa. A hiperuricemia assintomática pode persistir ao longo da vida. Apesar de a hiperuricemia ser detectada em quase todos os pacientes com gota, apenas 5% das pessoas com hiperuricemia desenvolvem esta doença.

O estágio de hiperuricemia assintomática termina com o primeiro ataque de artrite gotosa ou nefrolitíase.

Próximo estágio - artrite gotosa aguda. As razões que causam a cristalização inicial do urato de sódio na articulação após um longo período de hiperuricemia assintomática não são totalmente compreendidas, embora se saiba que a deposição de uratos nos tecidos é facilitada por uma mudança no pH para o lado ácido e um distúrbio no metabolismo dos mucopolissacarídeos que mantêm os uratos em estado dissolvido. A hiperuricemia persistente leva, em última análise, à formação de microdepósitos nas células escamosas da sinóvia e ao acúmulo de urato de sódio na cartilagem em proteoglicanos que têm alta afinidade por ele. Várias causas, mas na maioria das vezes traumas, acompanhados pela destruição do microambiente e aceleração da renovação dos proteoglicanos da cartilagem, causam a liberação de cristais de urato no líquido sinovial. Temperatura baixa na articulação, a reabsorção inadequada de água e urato do líquido sinovial na cavidade articular causa o acúmulo de um número suficiente de cristais de urato nela. Os cristais de ácido úrico são fagocitados nas articulações pelos neutrófilos e depois os destroem com a liberação de enzimas lisossomais, que são mediadores da inflamação gotosa aguda. Um ataque agudo de artrite é desencadeado por vários fatores, incluindo:

1) fagocitose de cristais por leucócitos com rápida liberação de proteínas quimiotáticas deles;

2) ativação do sistema calicreína;

3) ativação do complemento com posterior formação de seus componentes quimiotáticos;

4) destruição dos lisossomas dos leucócitos por cristais de urato e liberação de produtos lisossomais no líquido sinovial.

Embora algum progresso tenha sido feito na compreensão da patogênese da artrite gotosa aguda, muitas questões relativas à cessação espontânea ataque agudo e o efeito da colchicina ainda aguardam resposta.

Inicialmente, a artrite extremamente dolorosa afeta uma das articulações com escassa sintomas gerais. Mais tarde, várias articulações são envolvidas no processo num contexto de estado febril. A duração dos ataques varia, mas ainda é limitada. Eles são intercalados com períodos assintomáticos. A artrite gotosa aguda é uma doença principalmente das pernas. Quanto mais distal a localização da lesão, mais típicas são as crises. Às vezes, desenvolve-se bursite gotosa e, na maioria das vezes, as bursas das articulações do joelho e do cotovelo estão envolvidas no processo. Antes do primeiro ataque agudo de gota, os pacientes podem sentir dores constantes com exacerbações, mas mais frequentemente o primeiro ataque é inesperado e tem um caráter “explosivo”. Geralmente começa à noite, a dor na articulação inflamada é extremamente intensa.

Um ataque pode ser desencadeado por lesão, consumo de álcool e certos medicamentos, erros na dieta ou cirurgia. Dentro de algumas horas, a intensidade atinge seu pico, aparecem claramente sinais de inflamação progressiva, a leucocitose aumenta, a temperatura corporal aumenta e a VHS aumenta.

Os ataques de gota podem durar um ou dois dias ou várias semanas, mas geralmente desaparecem espontaneamente. Não há consequências e a recuperação parece completa, ou seja, a fase 3 começa - fase assintomática, denominado período intercrítico, durante o qual o paciente não apresenta queixas. Em 7% dos pacientes, o segundo ataque não ocorre e em 60% a doença recorre dentro de um ano.

Em pacientes não tratados, a taxa de produção de urato excede a taxa de sua eliminação. Como resultado, aparecem acúmulos de cristais de urato de sódio na cartilagem, membranas sinoviais, tendões e tecidos moles. Os depósitos gotosos são frequentemente localizados ao longo da superfície ulnar do antebraço na forma de saliências da bursa da articulação do cotovelo, ao longo do tendão de Aquiles, na área da hélice e antélice aurícula. Eles podem ulcerar e secretar um líquido esbranquiçado e viscoso, rico em cristais de urato de sódio. Os depósitos de gota raramente são infectados.

Em 90% dos pacientes com artrite gotosa, são detectados graus variados de disfunção renal - nefropatia. Antes da introdução da hemodiálise, 17-25% dos pacientes com gota morriam de insuficiência renal.

Existem vários tipos de danos ao parênquima renal:

1) nefropatia por urato, causada pela deposição de cristais de urato de sódio no tecido intersticial dos rins;

2) nefropatia obstrutiva, causada pela formação de cristais de ácido úrico nos ductos coletores, pelve renal ou ureteres.

Os fatores que contribuem para a formação de depósitos de urato nos rins são desconhecidos. A nefrolitíase ocorre com uma frequência de 1-2 casos por 1.000 pacientes com gota. O principal fator que contribui para a formação de cálculos de ácido úrico é o aumento da excreção de ácido úrico. A hiperuricacidúria pode resultar de gota primária, um erro inato do metabolismo das purinas que leva ao aumento da produção de ácido úrico, doença mieloproliferativa e outros processos neoplásicos.

Se a excreção de ácido úrico na urina exceder 1.100 mg/dia, a incidência de formação de cálculos chega a 50%.

A formação de cálculos de ácido úrico também se correlaciona com a hiperuricemia: com um nível de ácido úrico de 130 mg/le superior, a incidência de formação de cálculos atinge aproximadamente 50%. A formação de cálculos de ácido úrico é promovida pela acidificação excessiva da urina; concentração de urina. Os cristais de ácido úrico podem servir como núcleo para a formação de cálculos de cálcio.

Princípios de prevenção e tratamento patogenético doente Com violação metabolismo das purinas. Como a artrite gotosa aguda é um processo inflamatório, o tratamento antiinflamatório deve ser realizado, principalmente com colchicina (estabiliza as membranas dos lisossomos, suprime a quimiotaxia e a fagocitose, tem efeito antimitótico nos neutrófilos) até que o estado do paciente melhore ou ocorram reações adversas do trato gastrointestinal aparecer (Quando a colchicina é administrada por via intravenosa, não há efeitos colaterais do trato gastrointestinal). Os efeitos colaterais incluem: diminuição da função medula óssea, alopecia, insuficiência hepática, depressão mental, convulsões, paralisia ascendente, depressão respiratória. Outros medicamentos antiinflamatórios eficazes incluem indometacina, fenilbutazona, naproxeno e fenoprofeno. Os medicamentos que estimulam a excreção de ácido úrico e o alopurinol são ineficazes no ataque agudo de gota. Se a colchicina e os antiinflamatórios não esteróides forem ineficazes ou contraindicados, utiliza-se a administração sistêmica (intravenosa ou oral) ou local (na articulação) de glicocorticóides. Este tratamento é especialmente apropriado se for impossível usar um regime medicamentoso padrão.

A hiperuricemia causada por deficiência parcial ou completa de hipoxantina guanina fosforibosiltransferase (a deficiência desta enzima reduz o consumo de fosforibosil pirofosfato, que se acumula em concentrações superiores ao normal, acelerando a biossíntese de novo de purinas, o que causa hiperprodução de ácido úrico), responderá com sucesso a a influência do alopurinol, um inibidor da xantina oxidase, que catalisa a conversão de xantina e hipoxantina em ácido úrico.

Para reduzir a probabilidade de recorrência de um ataque agudo, é recomendado:

Administração profilática diária de colchicina ou indometacina;

Redução controlada do peso corporal em pacientes obesos;

Eliminação de uma série de fatores provocadores (álcool);

O uso de medicamentos anti-hiperuricêmicos para manter os níveis séricos de urato abaixo de 70 mg/l, ou seja, Naquilo concentração mínima, em que o urato satura o líquido extracelular. Os medicamentos uricosúricos (probenecida, sulfinpirazona) aumentam a excreção renal de urato.

Limitar o consumo de alimentos ricos em purinas (carne, peixe, fígado, feijão).

A hiperuricemia pode ser corrigida com alopurinol, que inibe a xantina oxidase e, assim, reduz a síntese de ácido úrico. Para prevenir a nefropatia por ácido úrico, recorrem a cargas de água e diuréticos, alcalinização (bicarbonato de sódio) da urina para que o ácido úrico seja convertido em urato de sódio solúvel e indicação de alopurinol.

Juntamente com outras doenças, os distúrbios do metabolismo das purinas também são doença importante, cujo tratamento deve merecer especial importância. Em primeiro lugar, é uma violação do metabolismo de substâncias úteis no organismo e do metabolismo das proteínas, que por sua vez pode ser expressa em diversas doenças, tais como: insuficiência renal, nefropatia, gota. Na maioria dos casos, um distúrbio do metabolismo das purinas é uma doença infantil, mas muitas vezes pode ocorrer em adultos.

Sintomas da doença.

Os sintomas da doença são muito semelhantes aos dos distúrbios metabólicos (metabolismo dos nutrientes no corpo e sua absorção) - miopatia metabólica. A doença é caracterizada por níveis elevados de creatinina quinase (na maioria dos casos). Outros sintomas inespecíficos da doença podem ser determinados por meio de um estudo eletromiográfico.
Em pacientes com distúrbio do metabolismo das purinas, a produção de amônia é muito baixa e o desempenho e o apetite também diminuem. Os pacientes sentem-se letárgicos, às vezes desenvolvendo uma fraqueza muito grande no corpo. Crianças que sofrem de distúrbios metabólicos por muito tempo muitas vezes permanecem mentalmente subdesenvolvidas e têm tendência a desenvolver autismo. EM em casos raros Crianças (e às vezes adultos) apresentam convulsões, convulsões e também retardam bastante o desenvolvimento psicomotor do indivíduo.
O diagnóstico não pode dar um resultado de 100% na determinação da correção da doença, pois possui muitos indicadores semelhantes a outros distúrbios da homeostase do corpo, mas em termos gerais e com observação de longo prazo dos exames do paciente, um distúrbio de purina metabolismo pode ser determinado. O diagnóstico baseia-se, em primeiro lugar, na completa ausência de atividade enzimática nos rins, fígado e músculos esqueléticos. Usando uma série de testes, a deficiência parcial pode ser determinada em fibroblastos e linfócitos. O tratamento específico que seria focado na obtenção de resultados no tratamento da disfunção dessas enzimas ainda não foi desenvolvido e só pode contar com a metodologia abrangente geralmente aceita.

Troca de bases de purina

O nível ideal de síntese protéica e a produção de novas é a base para a troca correta e sistemática de bases purinas, pois são o componente mais importante para o bom funcionamento do organismo e contribuem para a liberação de um número suficiente de enzimas . A correta troca de bases purinas garantirá a estabilidade do metabolismo e o equilíbrio da energia que é liberada durante a troca de substâncias úteis.
Você deve monitorar cuidadosamente o metabolismo do corpo, pois isso afetará não apenas o excesso de peso (como acreditam muitas pessoas que já ouviram falar das causas do excesso de peso), mas também diretamente desenvolvimento adequado todos os tecidos do corpo. Falta ou desaceleração do processo metabólico substâncias importantes ajudará a desacelerar o desenvolvimento do tecido. A síntese dos ácidos púricos é o principal catalisador de todos os processos de divisão dos tecidos humanos, pois são formações proteicas supervisionadas pelos componentes benéficos que são entregues ao tecido graças a estes processos. Outro sintoma que pode ser detectado no diagnóstico de distúrbios metabólicos é o aumento da proporção de produtos metabólicos no ácido úrico, nos quais eles se acumulam durante a quebra dos nucleotídeos de purina.
Distúrbios do metabolismo das purinas, sintomas e tratamento do metabolismo das purinas no organismo, diagnósticos de software são ações que devem ser realizadas de forma sistemática, principalmente em crianças e homens jovens, nos quais a doença se manifesta com mais frequência.
De onde vêm essas bases purinas?
As bases purinas entram no corpo diretamente com os alimentos ou podem ser sintetizadas nas próprias células. O processo de síntese de bases purinas é um processo bastante complexo e de vários estágios que ocorre principalmente no tecido hepático. A síntese de bases purinas pode ser realizada de várias maneiras, nas quais a adenina nos nucleotídeos e a adenina livre comum são decompostas, convertidas em outros componentes, que são posteriormente convertidos em xatina e, como consequência, posteriormente convertidos em ácido úrico. Em primatas e humanos, esse produto específico é o produto final do processo de síntese das bases purinas e, sendo desnecessário ao organismo, é dele excretado na urina.
A violação das bases purinas e sua síntese leva à formação de ácido úrico em quantidade superior à norma prescrita e ao seu acúmulo na forma de uratos. Como resultado, o ácido úrico é mal absorvido e entra na corrente sanguínea, ultrapassando o limite permitido. norma aceita a 360-415 µmol/l. Este estado do corpo, bem como a quantidade de substâncias permitidas, pode variar dependendo da idade, peso total, sexo, função renal adequada e consumo de álcool da pessoa.
À medida que a doença progride, pode ocorrer hiperuricemia – um aumento da quantidade de urato no plasma sanguíneo. Se esta doença não for tratada, logo existe a possibilidade de gota. Este é um tipo de distúrbio do metabolismo das purinas no corpo, que é acompanhado por um distúrbio do metabolismo das gorduras. Como consequência disso - excesso de peso, aterosclerose e possível desenvolvimento doença coronariana, pressão alta.

Tratamento da doença.

Os distúrbios metabólicos (cujo tratamento é descrito a seguir) implicam um tratamento complexo, que se baseia principalmente em dietas rigorosas contendo alimentos com quantidade reduzida bases de purinas (carne, vegetais), mas você também pode usar métodos medicinais tratamento:

• Equilibrar e estabilizar o metabolismo das purinas através da fortificação.
• Estabelecimento de acidose metabólica e regulação do ambiente ácido da urina.
• Monitoramento e estabilização da pressão arterial do paciente ao longo do dia.
• Estabelecimento e manutenção de normas de hiperlipidemia.
• Tratamento complexo possíveis complicações metabolismo das purinas no corpo (tratamento da pielonefrite)

O tratamento da PO no corpo pode ser realizado em um hospital ou de forma independente, após consulta com um médico.

O metabolismo das purinas é uma cascata complexa de reações bioquímicas da qual participam muitos sistemas enzimáticos. O conteúdo das purinas no corpo consiste na sua ingestão através dos alimentos e na síntese endógena. A maioria dos sais do ácido úrico - uratos - são formados endogenamente durante o metabolismo dos ácidos nucléicos, mas existem outras formas de biossíntese dessas substâncias. Em todas as variantes, o intermediário mais importante é o ácido inosínico, que posteriormente sofre hidrólise. A hipoxantina resultante é convertida em xantina e ácido úrico sob a influência da enzima xantina oxidase. Do ponto de vista bioquímico, os distúrbios do metabolismo das purinas representam vários tipos de desequilíbrio entre os sistemas enzimáticos responsáveis ​​pela síntese e transporte do ácido úrico e seus precursores. A ingestão de uma quantidade significativa de purinas dos alimentos também é essencial.

Acredita-se que no corpo adulto pessoa saudável contém cerca de 1000 mg de ácido úrico. Se o metabolismo das purinas estiver prejudicado, esse número pode aumentar várias vezes. O conteúdo de ácido úrico no organismo não é um parâmetro rígido e não tem valor diagnóstico. Mesmo o principal indicador do estado do metabolismo das purinas - a concentração de ácido úrico no soro sanguíneo não é particularmente severo. Os valores normais mínimo e máximo diferem em aproximadamente 2,5 vezes - 200-450 µmol/l em homens e 160-400 µmol/dia em mulheres. Em pessoas saudáveis, aproximadamente 750 mg ou 2/3 do volume total de ácido úrico são excretados e sintetizados novamente por dia. Dessa quantidade, cerca de 80% ou 600 mg são excretados pelos rins. Os 20% restantes são excretados pelo trato gastrointestinal. De acordo com PM Klimenko et al. (2010) a depuração normal do ácido úrico é de 5,4-9,0 ml/min.

A excreção renal de urato é um processo complexo e de múltiplas etapas. A filtração do urato plasmático ocorre nos glomérulos. Os uratos que entram no ultrafiltrado são quase completamente reabsorvidos no túbulo proximal e então secretados no lúmen do néfron. Parte do urato secretado é reabsorvido. O processo de secreção ativa de uratos é muito sensível a diversos agentes químicos. Acredita-se que a secreção renal de uratos seja aumentada por ácido orótico, losartana, estrogênios e produtos de degradação de tetraciclinas (as tetraciclinas vencidas são altamente tóxicas!); a excreção renal de urato é reduzida pelo etambutol, tiazidas e diuréticos semelhantes aos tiazídicos e, em menor extensão, pela furosemida e acetazolamida. É bastante óbvio que a gravidade dos efeitos observados varia muito de medicamento para medicamento e nem sempre tem aplicação clínica. Em particular, as propriedades uricosúricas dos estrogênios significativo Não tenho. Losartana em Ultimamente começaram a aparecer nos regimes de tratamento da nefrite tubulointersticial gotosa em pacientes que não apresentam nefrolitíase. A tendência das tiazidas e da indapamida em reduzir a excreção renal de urato e aumentar sua concentração sérica é bastante pronunciada, o que torna esses medicamentos pelo menos indesejáveis ​​em pacientes com gota articular e, especialmente, com nefropatia gotosa.

Variantes clínicas de danos renais devido ao comprometimento do metabolismo das purinas

Doenças associadas a distúrbios do metabolismo das purinas são relativamente comuns, o que torna relevantes as questões relacionadas ao seu tratamento. Especialistas em urologia, assim como a maioria dos médicos prática geral estão bem cientes das características da nefrolitíase por urato. Ao mesmo tempo, esses especialistas muitas vezes não têm idéia da existência de outras doenças, às vezes mais graves, causadas por distúrbios do metabolismo das purinas. Entretanto, todos ocorrem com frequência variável em hospitais, bem como na prestação de cuidados médicos ambulatoriais.

A consequência mais significativa dos distúrbios do metabolismo das purinas é o aumento do nível de ácido úrico no sangue - hiperuricemia, que é o principal fator etiológico de vários condições patológicas. Dependendo da etiologia, a hiperuricemia é dividida em primária (sem razão óbvia) e secundária a qualquer doença.

A consequência clínica da hiperuricemia primária é a gota no sentido amplo do termo. Isso inclui a artrite microcristalina aguda clássica e várias variantes de nefropatia gotosa, uma das quais é a nefrolitíase por urato, e tofos de vários locais, e complicações de todas essas condições.

No grupo de doenças associadas à hiperuricemia primária, os distúrbios geneticamente determinados do metabolismo das purinas se destacam um pouco. Entre eles estão a síndrome de Lesch-Nychen, a doença de Gierke, diversas variantes de defeitos hereditários nos sistemas de transporte dos túbulos renais e outros. Características distintas hiperuricemia, herdada como um tipo monogênico (isto é, associada a um defeito em um gene específico que determina o desenvolvimento de todo o complexo de sintomas), são manifestações na primeira infância, alta superprodução de ácido úrico, progressão rápida, às vezes até “maligna” da doença até a formação de insuficiência renal terminal, muitas vezes com eficácia muito moderada medidas terapêuticas apesar da terapia mais ativa.

Diagnóstico clínico distúrbios do metabolismo das purinas herdados de maneira poligênica são atualmente difíceis. As manifestações e o curso da doença, neste caso, variam muito dependendo de fatores externos, e o efeito biológico de uma parte significativa dos genes ainda não está completamente claro.

Na prática nefrológica e terapêutica geral, o conceito de “rim gotoso” foi introduzido há várias décadas para determinar danos renais devido à hiperuricemia, que na medicina moderna foi transformada em “nefropatia gotosa”. Considerando o efeito prejudicial comprovado experimentalmente dos sais de ácido úrico nas estruturas renais, o termo “nefropatia por urato” também foi proposto. Todos esses conceitos são generalizantes e combinam vários processos bastante diferentes em sua patogênese: nefropatia aguda por ácido úrico, nefrolitíase por urato e nefrite tubulointersticial crônica. Alguns autores também observam a possibilidade de glomerulonefrite por imunocomplexos, fator desencadeante que é causada pela hiperprodução de ácido úrico.

EM prática urológica Os pacientes mais comuns são pacientes com nefrolitíase por urato. Até 80% desses pacientes tiveram episódio de artrite aguda pelo menos uma vez na vida, e não necessariamente da localização clássica - a primeira articulação metatarsofalângica. Recentemente, variantes atípicas da artrite gotosa, por exemplo, gota, tornaram-se cada vez mais comuns. Além disso, o uso generalizado e descontrolado de anti-inflamatórios não esteróides muitas vezes confunde o quadro clínico, aumentando a proporção de artrite com menos atividade processo inflamatório. Pode-se notar que a combinação de artrite e nefrolitíase por urato não é obrigatória, mas sim característica.

O quadro clínico de cálculo renal ou ureteral é bem conhecido, por isso não faz sentido descrevê-lo novamente em detalhes. A única coisa que vale a pena notar é que no curso mais grave e “maligno”, junto com a formação de cálculos de urato na luz do trato urinário, também pode haver deposição de cristais de urato no interstício renal, o que é chamado de “nefrocalcinose”. ”. Ao contrário da nefrolitíase, a nefrocalcinose na gota é sempre bilateral. A nefrocalcinose não tem nenhum sintomas específicos. Manifestações clínicas são reduzidos à progressão da insuficiência renal devido à nefrosclerose. A nefrocalcinose é, na maioria dos casos, detectada por ultrassonografia e requer terapia específica.

A nefrite tubulointersticial crônica é uma variante característica e comum da nefropatia gotosa. Porém, devido ao quadro clínico menos vívido, é conhecido principalmente por nefrologistas e reumatologistas.

Nos estágios iniciais da nefrite tubulointersticial, o processo patológico afeta principalmente os túbulos e o interstício renal, de modo que o principal sintoma é uma violação da função de concentração dos rins - poliúria com baixa densidade urinária (hipostenúria). A proteinúria não excede 1 g/dia ou está completamente ausente - está associada à reabsorção de proteínas prejudicada pelos túbulos. A nefrite intersticial gotosa é caracterizada por uratúria persistente, bem como microhematúria persistente ou episódica, especialmente após uma infecção viral respiratória.

O nível de urato sanguíneo também aumenta naturalmente, mas é preciso lembrar que o próprio fato da presença de insuficiência renal crônica também é a causa da hiperuricemia. Com um quadro clínico óbvio de nefrite tubulointersticial crônica, sua conexão com distúrbios do metabolismo das purinas está fora de dúvida com as seguintes proporções de níveis de urato e creatinina no sangue: respectivamente > 536 µmol/le< 132 мкмоль/л; >595 µmol/l e 132-176 µmol/l; > 714 µmol/le > 176 µmol/l.

Em estudo imuno-histoquímico de amostras de biópsia renal, alguns pacientes com quadro clínico de nefrite tubulointersticial gotosa apresentaram fluorescência da fração C3 do complemento e IgG, característica da glomerulonefrite por imunocomplexos. Isso permitiu destacar glomerulonefrite crônica como uma variante separada da nefropatia gotosa.

Com a progressão da nefrite tubulointersticial gotosa, é natural o desenvolvimento de hipertensão arterial e nefroesclerose.

A nefropatia aguda por ácido úrico (rim gotoso agudo) baseia-se na obstrução dos túbulos renais por cristais de urato, o que leva à insuficiência renal aguda. A doença começa com oligúria. Alguns pacientes queixam-se simultaneamente de dores do seguinte tipo: cólica renal, hematúria macroscópica, que pode ser explicada pela migração de grandes cristais de urato ao longo do ureter. Patognomônica é a uratúria elevada, que não é típica da insuficiência renal aguda de outras etiologias, bem como um aumento significativo do nível de ácido úrico no sangue (acima de 850-900 µmol/l). Na prática nefrológica moderna, acredita-se que o diagnóstico de nefropatia aguda por ácido úrico está fora de dúvida quando a proporção entre os níveis de urato e creatinina no sangue (em mg) é > 1.

A suposição de nefropatia aguda por ácido úrico é baseada em uma combinação de três sinais clínicos - artrite altamente ativa com localização característica, diminuição acentuada da diurese e urina marrom-tijolo. O diagnóstico é ainda mais provável se o paciente indicar hipohidratação de qualquer origem - desde ida ao balneário e trabalho físico em altas temperaturas até terapia de infusão inadequada e overdose de diuréticos, além de consumir quantidade significativa produtos de carne e/ou álcool. No curso natural da doença, a oligúria quase sempre evolui para anúria com quadro clínico detalhado de insuficiência renal aguda.

O problema da nefropatia aguda por ácido úrico está intimamente relacionado à hiperuricemia secundária. As razões para o aumento dos níveis de ácido úrico no soro sanguíneo são bastante numerosas e variadas. Entre eles: insuficiência renal crônica, independente da etiologia, obesidade, principalmente graus elevados, diabetes mellitus mal compensada, acromegalia, hipotireoidismo, hipoparatireoidismo, toxicose da gravidez, doenças mieloproliferativas, sarcoidose, intoxicação crônica por chumbo, alcoolismo crônico. Há uma ligação clara entre risco aumentado nefrolitíase por urato e presença de psoríase grave no paciente, especialmente psoríase articular. Na maioria dos casos, a gravidade da hiperuricemia nessas doenças é leve, menos frequentemente moderada. Assim, os distúrbios do metabolismo das purinas raramente afetam significativamente o quadro clínico da doença.

A variante mais marcante e clinicamente significativa da hiperuricemia secundária é a “síndrome de lise tumoral” (“síndrome de desintegração tumoral”), que se desenvolve durante a quimioterapia e radioterapia para doenças linfoproliferativas, menos frequentemente para tumores de outras localizações. Um componente chave desta síndrome, juntamente com a hiperfosfatemia e a hipercalemia, é a superprodução de ácido úrico, levando ao desenvolvimento de nefropatia aguda por ácido úrico, muitas vezes em rins intactos. No entanto, a hiperuricemia grave causada por doenças genéticas raramente leva à nefropatia aguda por ácido úrico.

Terapia medicamentosa para doenças renais causadas por distúrbios do metabolismo das purinas

A terapia conservadora de qualquer variante da nefropatia gotosa baseia-se na redução do nível de hiperuricemia e, portanto, da hiperuricúria, bem como no aumento da solubilidade do urato na urina.

Todos os pacientes devem receber uma dieta cujo objetivo é reduzir a ingestão de purinas provenientes dos alimentos. Isto é conseguido excluindo completamente a carne de animais jovens, miudezas, caldos de carne, salsichas, etc., carne de animais adultos e peixes são permitidas de forma limitada. Recomenda-se aos pacientes uma dieta predominantemente vegetal, abundância de bebidas alcalinas, frutas cítricas e bebidas à base delas, além de abstinência completa de álcool.

Na presença de insuficiência renal, hipertensão arterial, insuficiência circulatória e obesidade, são introduzidas restrições adicionais. Em primeiro lugar, recomenda-se reduzir o consumo de sal de cozinha, pois a eficácia Inibidores da ECA, especialmente indicado para nefropatias complicadas hipertensão arterial, e de fato toda terapia anti-hipertensiva depende diretamente da quantidade de sódio que entra no corpo. Com deficiência grave de filtração, é necessário limitar a ingestão de proteínas. Em caso de obesidade, reduza a ingestão calórica total da dieta.

Em vários pacientes, por exemplo, com nefrolitíase por urato raramente recorrente sem insuficiência renal, com motivação suficiente por parte do paciente, geralmente é possível limitar-se à correção da dieta e do regime de bebida, sem recorrer à prescrição medicação.

Os medicamentos utilizados para o tratamento patogenético da nefropatia gotosa são divididos em:

• medicamentos que afetam o metabolismo das purinas (alopurinol, febuxostat);
• medicamentos que aumentam a excreção renal de purinas (probenecida, benzbromarona);
• medicamentos que aumentam a solubilidade do ácido úrico e seus sais (ácido cítrico e seus sais - citratos).

O medicamento básico que afeta o metabolismo das purinas é o alopurinol, que é um inibidor da enzima xantina oxidase. Sob a influência dessa enzima ocorre a última etapa da síntese do ácido úrico. Os precursores de urato xantina e hipoxantina têm quase 10 vezes maior solubilidade em água em comparação com o ácido úrico. A interrupção do metabolismo das purinas nesta fase reduz o risco de formação de cristais e, portanto, de artrite microcristalina e nefropatia, a quase zero.

O alopurinol é indicado para nefrite tubulointersticial gotosa, nefropatia aguda por ácido úrico, nefrolitíase por urato em combinação com hiperuricemia, bem como quimioterapia para neoplasias malignas para prevenir o desenvolvimento de hiperuricemia secundária e insuficiência renal aguda. Mínimo dosagem eficaz- 200 mg/dia, nível terapêutico médio - 300-400 mg/dia. A quimioterapia para neoplasias malignas requer dosagens altas, próximas do máximo, de alopurinol - 600-900 mg/dia.

O alopurinol tende a causar distúrbios dispépticos e erupção cutânea, que são observados em quase cada quinto paciente. Os efeitos colaterais desta droga são muitas vezes desagradáveis, mas não perigosos, e devido à quase completa (até recentemente) falta de alternativas a esta droga, a maioria dos pacientes ainda continua o tratamento.

Recentemente, surgiu no mercado nacional um novo inibidor da xantina oxidase, o febuxostat, que se diferencia do alopurinol pela maior seletividade. A experiência nacional com o febuxostat ainda é extremamente limitada, mas investigadores estrangeiros notam a sua maior eficácia contra a hiperuricemia. Porém, já se pode notar que este medicamento é um substituto completo do alopurinol em condições de intolerância, alergias, etc.

Concluindo, os inibidores da xantina oxidase são contraindicados em pacientes que recebem azatioprina e 6-mercaptopurina, pois esta enzima está envolvida no seu metabolismo. Quando administrados em conjunto, o risco de toxicidade, principalmente toxicidade da medula óssea, aumenta acentuadamente.

A urato oxidase recombinante, rasburicase, também é usada no exterior. A droga é significativamente mais eficaz que o alopurinol na redução da hiperuricemia e é usada principalmente na prática hematológica para a prevenção da nefropatia aguda por urato.

Medicamentos que aumentam a excreção renal de purinas - medicamentos uricosúricos - inibem o processo de reabsorção de urato da luz dos túbulos renais. Na prática clínica moderna, esse grupo de medicamentos é utilizado de forma muito limitada. Nem todos os pacientes demonstram eficácia suficiente. Além disso, o resultado direto efeito farmacológico- Um aumento na excreção renal de urato aumenta o risco de nefrolitíase. O mais famoso medicamento uricosúrico, a probenecida, está praticamente ausente do mercado nacional. A Benzbromarona está registrada na Rússia, mas está disponível apenas em quantidades muito pequenas. Todos os medicamentos uricosúricos sofrem metabolismo hepático no organismo e apresentam alguma hepatotoxicidade. Outra característica desses medicamentos é o grande número de interações medicamentosas, o que dificulta seu uso em regimes multicomponentes.

A terapia com citrato é parte integrante do tratamento medicamentoso da nefropatia gotosa. Ação dos sais Ácido Cítrico o processo de formação de cristais na urina é multifacetado. A solubilidade do ácido úrico varia significativamente dependendo da reação do meio. Em ambiente ácido, os uratos têm solubilidade muito baixa e passam facilmente para a fase sólida - eles cristalizam. Com uma reação neutra ou alcalina, a solubilidade desses sais aumenta. O principal efeito dos citratos é a capacidade de alcalinizar a urina, o que evita a cristalização dos uratos e cria condições para a dissolução dos cristais já formados. Esta é a base da terapia litolítica. Porém, com uma reação alcalina do meio ambiente, a solubilidade dos fosfatos diminui. A camada de uma película de fosfato na pedra de urato torna o processo de litólise adicional praticamente impossível. Isto determina a necessidade de monitoramento cuidadoso da reação urinária durante todo o tratamento. Nas condições modernas, o uso empírico de materiais vegetais ricos em ácido cítrico e seus sais foi substituído por medicamentos que incluem citrato quimicamente puro e um conjunto de tiras de teste para monitorar reações urinárias.

Pesquisa 1980-90 demonstraram a eficácia da litólise de cálculos de urato usando misturas de citrato em monoterapia de cerca de 75-80%. Atualmente, como resultado do aprimoramento da técnica, a eficácia da litólise aumentou para 85-90%, dependendo das características composição química pedras.

Nos últimos anos, surgiram estudos indicando a conveniência de incluir preparações de citrato em regimes de tratamento multicomponentes. Em particular, com cálculos de urato no ureter, especialmente em seu terço distal, a terapia combinada, incluindo citrato e tansulosina, levou à eliminação espontânea de 84,8% dos cálculos, o que difere significativamente dos grupos de pacientes que receberam monoterapia com esses medicamentos (68,8% e 58,8%, respectivamente), bem como de pacientes que receberam placebo (26,1%).

Existem evidências convincentes da eficácia da combinação de alopurinol e citrato na nefrite intersticial gotosa. Um curso de terapia combinada de doze semanas, incluindo citrato 3 g/dia e alopurinol 100-200 mg/dia, levou a um aumento na taxa de filtração glomerular em uma média de 15 ml/min em comparação com o grupo controle. A depuração do ácido úrico também aumentou significativamente. Observe a baixa dosagem de alopurinol. 200 mg/dia é considerado minimamente eficaz e 100 mg/dia é geralmente uma dosagem subclínica; no entanto, revelou-se eficaz. Pode-se fazer uma suposição sobre a possível potencialização dos efeitos do alopurinol e do citrato. Uma consequência positiva adicional deverá ser a redução da frequência efeitos colaterais alopurinol, que é um fator limitante significativo no tratamento medicamentoso da nefropatia gotosa. Infelizmente, os autores não se concentraram nisso.

Um efeito mais marcante do citrato na função renal foi observado no tratamento da nefrite intersticial crônica causada por hiperuricemia em pacientes obesos.

O mecanismo de ação do citrato não se limita à alcalinização da urina. O citrato é um dos inibidores fisiológicos da formação de cristais. Como a urina normalmente é uma solução salina supersaturada, a presença de inibidores de formação de cristais nela é condição necessária para o funcionamento adequado de todo o sistema urinário. A hipocitratúria é um dos fatores que contribuem para a formação de cálculos. Isso pode explicar a eficácia das misturas de citrato não apenas para o urato, mas também para a nefrolitíase por oxalato de cálcio.

Juntamente com os mecanismos de ação descritos acima, os sais de ácido cítrico apresentam adicionalmente efeitos anti-sépticos, citoprotetores e metabólicos, que também podem ser utilizados na prática clínica. Em particular, C. Strassner e A. Friesen relataram o desaparecimento da candidúria em 16 dos 18 pacientes durante a terapia com misturas de citrato, o que é provavelmente devido a uma alteração na reação à urina. A conclusão sobre o efeito citoprotetor do citrato foi feita com base nas tentativas bem-sucedidas de P. Bruhl et al. com sua ajuda, prevenir lesões químicas na mucosa da bexiga durante a terapia com medicamentos do grupo das oxazafosforinas - ciclofosfamida e ifosfamida (na prática oncológica e nefrológica moderna, um medicamento do grupo mucolítico - mesna, que praticamente não tem efeito sobre o ácido-base estado, é usado para esse fim). Além disso, foi relatado o uso de citrato para corrigir acidose devido à ureterossigmostomia.

A principal dificuldade na terapia com citrato para nefrolitíase por urato é selecionar uma dosagem adequada do medicamento. N.K. Dzeranov, que estuda e desenvolve esse aspecto há muitos anos, recomenda começar prescrevendo uma dieta alimentar e avaliando a reação da urina por 5 dias estritamente certo tempo dias. Com base nos valores médios obtidos do nível de pH da urina, são determinadas a dose inicial do medicamento e, mais importante, sua distribuição ao longo do dia. Após 5 dias de tratamento, a reação média da urina é determinada novamente em um horário do dia estritamente semelhante e, se necessário, a dosagem do medicamento é ajustada. “Interativo”, ou seja, em tempo real, alterar a dosagem do citrato é ineficaz e até inseguro, pois leva a saltos nos níveis de pH, o que pode causar a cristalização do fosfato.

Pelo fato do citrato estar normalmente presente no organismo, os medicamentos à base dele são praticamente isentos de toxicidade. Porém, existem situações clínicas em que o uso desses medicamentos requer cautela. O uso de misturas de citratos é indesejável na nefropatia aguda por ácido úrico e, em geral, na insuficiência renal aguda de qualquer etiologia. O fator limitante aqui não é o íon citrato, mas sim o potássio, cuja remoção é difícil nesta situação clínica. Na nefropatia aguda por ácido úrico, é aconselhável administrar solução de bicarbonato de sódio a 4%, solução salina, etc. É necessário manter a diurese em um nível de pelo menos 100-150 ml/hora, pH da urina não inferior a 6,5. Se possível, são prescritos inibidores da xantioxidase. As misturas de citratos são aconselháveis ​​quando a diurese é restaurada e a taxa de filtração glomerular atinge 25-30 ml/min, quando o risco de hipercalemia está praticamente ausente.

Na insuficiência circulatória grave, o fator limitante é o aumento da ingestão de sódio, também contido nas misturas de citratos. Às vezes, a acetazolamida é preferível nesta situação. Este medicamento do grupo dos diuréticos - inibidores da anidrase carbônica alcaliniza fortemente e, o mais importante, incontrolavelmente a urina, o que o torna não competitivo em comparação ao citrato na terapia medicamentosa da nefrolitíase por urato. Porém, a acetazolamida é praticamente a única forma de aumentar o pH da urina sem recorrer à introdução de sais, o que é extremamente indesejável em quadros de insuficiência cardíaca grave.

Assim, o tratamento medicamentoso de pacientes com doenças renais causadas por distúrbios do metabolismo das purinas, apesar da escolha muito limitada de medicamentos e da aparente simplicidade de sua escolha, é um problema complexo e multifacetado que requer uma abordagem interdisciplinar.

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S. K. Yarovoy 1, Doutor em Ciências Médicas
R. R. Maksudov

Instituto de Pesquisa de Urologia da Instituição Orçamentária do Estado Federal, Ministério da Saúde da Federação Russa, Moscou

Violações e suas causas em ordem alfabética:

distúrbio do metabolismo das purinas -

O metabolismo das purinas é um conjunto de processos de síntese e quebra de nucleotídeos de purinas. Os nucleotídeos de purina consistem em um resíduo de base purina nitrogenada, um carboidrato ribose (desoxirribose) ligado por uma ligação b-glicosídica ao átomo de nitrogênio da base purina e um ou mais resíduos de ácido fosfórico ligados por uma ligação éster ao átomo de carbono da base purina. componente carboidrato.

Quais doenças causam distúrbios do metabolismo das purinas:

Os distúrbios mais importantes do metabolismo das purinas incluem a formação e acumulação excessiva de ácido úrico, por exemplo, na gota e na síndrome de Lesch-Nyhan.

Este último é baseado deficiência hereditária a enzima hipoxantina fosfatidiltransferase, como resultado da qual as purinas livres não são reutilizadas, mas são oxidadas em ácido úrico.

Em crianças com síndrome de Lesha-Nyhan, são observadas alterações inflamatórias e distróficas. causada pela deposição de cristais de ácido úrico nos tecidos: a doença é caracterizada por atraso no desenvolvimento mental e físico.

Os distúrbios no metabolismo das purinas são acompanhados por distúrbios no metabolismo das gorduras (lipídios). Portanto, em muitos pacientes, o peso corporal aumenta, a aterosclerose aórtica progride e artérias coronárias, está em desenvolvimento doença isquêmica frequência cardíaca, aumentando constantemente pressão arterial.

A gota é frequentemente acompanhada de diabetes mellitus, colelitíase, ocorrem alterações significativas nos rins.

As crises de gota são provocadas pela ingestão de álcool, hipotermia, estresse físico e mental e geralmente começam à noite com fortes dores.

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Em muitos fóruns encontrei discussões de mães nas quais elas compartilhavam suas experiências no tratamento de condições acetonêmicas em crianças e a eficácia dos métodos. Vi muitos bons conselhos ali, bem como muitas contradições. Portanto, gostaria de destacar esta questão do ponto de vista de um médico praticante.

A definição de síndrome acetonêmica é caracterizada por vômitos repetidos ou incontroláveis ​​​​por 1–2 dias, às vezes mais, pele pálida com rubor característico nas bochechas, fraqueza, imobilidade, sonolência, dor no umbigo e aumento da temperatura corporal para 37 –38,5 graus. Mas o mais marcante e ajudando a determinar com precisão este estadoé o cheiro de acetona da boca. A acetona também pode ser detectada na urina, sangue e vômito.

A síndrome acetonêmica, ou crise, é um sinal de distúrbio metabólico no corpo. E não qualquer parte específica do metabolismo. Pode testemunhar muitas coisas processos patológicos, mais frequentemente associado a distúrbios metabólicos e. Ataques freqüentes de vômito acetonêmico na infância estão repletos de desenvolvimento de vários distúrbios metabólicos na idade adulta. Por exemplo, o primeiro tipo (dependente de insulina), gota, colelitíase, diátese de ácido úrico, etc.

Definitivamente, os pais devem conhecer os fatores que provocam uma crise acetonêmica. Esses incluem:

• doenças agudas, estresse;
• alimentação forçada;
• abuso de alimentos gordurosos;
• consumo de chocolate, cacau e feijão.

A nutrição dietética para a síndrome acetonêmica inclui certas recomendações nutricionais durante o período de crise acetonêmica (condição aguda que requer cuidado de emergência) e maior adesão a longo prazo a uma dieta especial.

Dieta para crise de acetona:

Durante toda a doença, é importante que a criança beba com frequência, mas em pequenas porções. Qualquer bebida doce serve - chá, compota, suco e assim por diante.

1. No sintomas iniciais, sucos de frutas frescas, no verão pode-se oferecer melancia ou melão. Nesta situação, você pode usar água com gás. A Coca-Cola ajuda especialmente bem (por mais paradoxal que pareça), o principal é não abusar, meio copo será suficiente. A seguir falaremos sobre o fato de que a água gaseificada é contra-indicada para crianças com aumentos frequentes de acetona, mas é justamente no início de uma crise que o corpo necessita da principal fonte de energia. Todo o mecanismo de desenvolvimento da síndrome acetonêmica é bastante complexo, baseia-se em processos bioquímicos muito difíceis de compreender para uma pessoa distante da ciência e não há necessidade disso. Basta compreender que quando há deficiência de glicose no organismo (ou seja, fornece energia ao corpo), são ativados mecanismos compensatórios, que visam obter energia primeiro a partir das gorduras e apenas em caso de deficiência extrema - a partir de proteínas. Quando as gorduras são decompostas, são liberados energia e outros produtos, um dos quais são os corpos cetônicos, que causam os sintomas descritos acima. Portanto, o primeiro passo é fornecer energia (glicose) ao corpo, e qualquer bebida doce serve para isso.
2. Consumo fracionado frequente em todos os estágios de uma crise usando bebidas não gaseificadas águas minerais(Borjomi, por exemplo), compota de frutas secas, preparações especiais para reidratação (reposição de líquidos perdidos) - Eletrólito Humana, Bio-gaia, Hip-ors. Você mesmo pode preparar essa solução. Para fazer isso, você precisa dissolver 1 colher de chá de sal e 1 colher de sopa de açúcar em um litro de água, mexer bem até dissolver completamente e dar à criança um pouco de água a cada 10-15 minutos; se a criança beber 1-2 colheres de sopa por vez uma vez, isso é suficiente. Em crianças com vômito, perde-se grande quantidade de líquido e, se o vômito for incontrolável, perde-se muito líquido, que deve ser reposto o mais rápido possível, caso contrário, isso pode levar ao desenvolvimento de coma, e o tratamento irá começar na unidade de terapia intensiva.
3. A criança não deve passar fome na fase dos sinais de alerta (recusa de comer, letargia, náusea, cheiro de acetona na boca, dor de cabeça, dor abdominal), exceto no período em que há vômito e não é possível alimentar a criança. Vale a pena dar preferência a produtos que contenham carboidratos de fácil digestão, mas com quantidade mínima de gordura: banana, ou leite, mingau de sêmola líquida. Tente não forçar a criança, mas convencê-la a comer.
4. Recomenda-se fazer uma dieta de 3 a 5 dias com alimentos que contenham corpos cetônicos em quantidades mínimas: trigo sarraceno, aveia, milho fervido em água, purê de batata sem óleo, maçã doce assada, biscoitos.
5. Ao melhorar condição geral depois que o vômito parar, você pode introduzir kefir, leite e sopa de legumes na dieta.
6. Nas próximas 2 a 3 semanas, você deve seguir uma dieta moderada, excluindo todas as marinadas e alimentos defumados. Os produtos devem ser cozidos no vapor ou fervidos. Você deve alimentar seu bebê a cada 2-3 horas.
7. Após interromper a crise, é recomendável tomar medicamentos que ajudem a normalizar o nível de ácido úrico no sangue e medicamentos que melhorem os processos metabólicos do organismo.

Recomendações dietéticas para crianças com condições acetonêmicas frequentes

Uma alimentação equilibrada e uma rotina diária são a chave para o sucesso no tratamento da maioria das doenças. A síndrome da acetona não é exceção.

As crianças precisam ser protegidas do estresse psicológico intenso, limitar a visualização de TV, jogos de computador e socialização nas redes sociais. Úteis (brega, mas realmente) são endurecer, praticar esportes leves e apenas tomar ar fresco.

Um fato interessante é que as crises acetonêmicas em crianças cessam por volta dos 9–11 anos de idade. Portanto, após a recuperação do ataque, a criança fica constantemente nutrição dietética antes de chegar à adolescência. Depois você pode remover todas as restrições.

Deve ser respeitado seguindo princípios fonte de energia:

1. O princípio básico é excluir da dieta alimentos que contenham bases purinas e limitar os alimentos que contenham gorduras. As bases purinas são compostos orgânicos que fazem parte dos ácidos nucléicos.
2. Beba bastante água com águas minerais alcalinas e chá verde.
3. Refeições fracionadas frequentes até 5–6 vezes ao dia.
4. Em nenhum caso a criança deve ser alimentada à força, apesar de crianças com crises acetonêmicas frequentes geralmente apresentarem apetite reduzido.
5. Permita que seu filho escolha seus próprios alimentos dentro da dieta descrita.

A dieta deve consistir em:

• laticínios: leite, kefir, leite fermentado cozido nível baixo gordura, queijo feta, queijo duro;
• legumes: sopas e borscht com caldo de legumes, batata, cebola, repolho branco, rabanete, salada;
• frutas: maçãs ácidas, peras, melancia, melão, damascos, toranja, limão, cerejas;
• cereais: trigo sarraceno, arroz, trigo, aveia, milho, cevadinha;
• produtos cárneos: carne de animais adultos (bovina, suína magra), peru, coelho, frango (1-2 vezes por semana),
• frutos do mar: caviar preto e vermelho, espadilha, sardinha, arenque;
• alguns vegetais: cogumelos (brancos secos), espinafre, ruibarbo, aspargos, azeda, legumes, salsa, couve-flor;
• doces e bebidas: chocolate, café, cacau, chá preto forte, água com gás e assados;
• bem como todos os tipos de alimentos enlatados, nozes, batatas fritas, creme de leite, kiwi.

Se uma criança comeu algo proibido secretamente pelos pais e os sinais de alerta de uma crise acetonêmica são perceptíveis, reinicie o regime. Em caso de crises frequentes, vale a pena adquirir tiras de teste para determinar o nível de acetona. Isso permitirá regular o nível de acetona no sangue e prestar assistência à criança no momento certo para não acabar na cama do hospital. Se você seguir um estilo de vida e princípios saudáveis nutrição apropriada, suas chances de aprender com o exemplo de seu próprio filho o que é a síndrome da acetona são próximas de zero.

O programa “Escola do Dr. Komarovsky” fala sobre acetona nos testes de uma criança e outras características da urina: