Ichthyosis Harlequin: emër qesharak - diagnozë e tmerrshme. Iktioza e lëkurës tek fëmijët: llojet, simptomat dhe trajtimi

– një grup heterogjen sëmundjesh trashëgimore, të cilat karakterizohen nga mutacione të gjeneve përgjegjëse për zhvillimin e duhur lëkurës, duke rezultuar në lezione specifike të dermës dhe patologji të tjera sistemike. Simptomat kryesore janë zonat e rritjes së lëkurës së lëkurës, formimi i luspave të dendura me brazda të dhimbshme midis tyre, një tendencë për hiperpireksi, dëmtim sistemik. organet e brendshme, defekte në fytyrë. Iktioza kongjenitale diagnostikohet klinikisht dhe konfirmohet nga rezultatet e biopsisë së lëkurës. Trajtimi përdor retinoidë dhe keratolitikë, si dhe kryhet terapi jo specifike.

Iktioza kongjenitale është një dermatozë trashëgimore e karakterizuar nga një shkelje e proceseve të keratinizimit. Përshkrimi i saktë sëmundja u dha nga Robert Willan në 1808, termi "ichthyosis" u propozua nga V. Wilson në 1852 dhe aktualisht përdoret. Incidenca e ihtiozës kongjenitale varion në varësi të formës së sëmundjes dhe është mesatarisht 1:2000 për ihtiozën e thjeshtë, 1:4000 për ihtiozën e lidhur me X, 1:100.000 për ichthyosis epidermolitike, 1:300.000 për ichthyosis lamellar. Nuk janë identifikuar dallime gjinore, përveç formës së ichthyosis kongjenitale të lidhur me X, e cila diagnostikohet vetëm te djemtë. Rëndësia e problemit në pediatri shoqërohet me diagnozë shpesh të vonuar dhe efekt të përkohshëm të trajtimit. Iktioza kongjenitale është një nga shkaqet e paaftësisë së fëmijërisë.

Shkaqet e ihtiozës kongjenitale

Iktioza kongjenitale është gjithmonë rezultat i mutacioneve në gjenet përgjegjëse për zhvillimin e duhur të epitelit. Gjenet e mutuara kalojnë brez pas brezi, domethënë sëmundja është e trashëguar. Shkaqet parësore Vetë mutacionet nuk njihen me besueshmëri, por mund të shoqërohen me faktorë dhe faktorë teratogjenë mjedisi i jashtëm. Iktioza e thjeshtë dhe epidermolitike trashëgohet në mënyrë autosomale dominante, ndërsa ihtioza lamelare trashëgohet në mënyrë autosomale recesive. Në ihtiozën e lidhur me X, mutacioni ndodh në një gjen të lidhur me kromozomin seksual, mekanizmi i trashëgimisë është recesiv.

Në rastin e ihtiozës së thjeshtë, sinteza e filaggrinit, një proteinë përgjegjëse për lidhjen e filamenteve të keratinës me njëri-tjetrin, është e dëmtuar. Është keratina që ndihmon lëkurën të mbajë lagështinë dhe në këtë rast ky funksion është i ndërprerë. Iktioza kongjenitale e lidhur me X karakterizohet nga një mungesë e sterolsulfatazës, si rezultat i së cilës keratinocitet lidhen fort me shtresat themelore të lëkurës, si rezultat i së cilës dëmtohet refuzimi i tyre në kohë. Iktioza lamelare shoqërohet me mungesë të transglutaminazës-1, e cila është e përfshirë në keratinizimin e membranave qelizore të lëkurës dhe lëvizjen e përshpejtuar të keratinociteve në sipërfaqen e lëkurës, domethënë zëvendësimin e shpejtë të tyre. Pasoja janë procese inflamatore të gjera, shqetësime në termorregullim dhe rrezik të lartë infeksionet dytësore.

Iktioza epidermolitike bazohet në një shkelje të sintezës së keratinës, e cila bën që qelizat e lëkurës të bëhen të paqëndrueshme. Kjo kontribuon në formimin e flluskave buloze, karakteristike për këtë lloj ichthyosis kongjenitale. Iktioza fetale që ndodh rrallë zhvillohet në mitër dhe shkaktohet nga transporti i dëmtuar i lipideve, duke rezultuar në dëmtim funksioni pengues lëkurën.

Klasifikimi i ihtiozës kongjenitale

Ka disa klasifikime të sëmundjes sipas shenja të ndryshme. Në varësi të llojit të trashëgimisë, ihtioza kongjenitale mund të jetë:

  • Autosomike dominante (iktioza e thjeshtë dhe epidermolitike);
  • Autosomale recesive (iktioza lamelare, ihtioza fetale);
  • X-lidhur (ichthyosis i lidhur me X).

Kushtet e nevojshme për shfaqjen e sëmundjes ndryshojnë. Dy llojet e para nuk janë të lidhura me gjininë, gjeni i mutuar duhet të paraqitet përkatësisht në formë dominuese dhe recesive. Iktioza e lidhur me X trashëgohet në mënyrë recesive dhe shfaqet te djemtë, ndërsa vajzat janë bartëse të mutacionit.

I izoluar klinikisht llojet e mëposhtme ihtioza kongjenitale: e thjeshtë (vulgare), lamelare, e lidhur me X, epidermolitike, ihtiozë fetale. Në varësi të ashpërsisë manifestimet klinike ihtioza mund të jetë e rëndë ashpërsi e moderuar dhe vonë (nuk shfaqet menjëherë pas lindjes). Ichthyosis kongjenitale nuk mund të jetë vetëm një sëmundje e pavarur, ajo është gjithashtu e pranishme në strukturën e disa sindromave, si sindroma Neterson, sindroma Refsum, sindroma Rood, sindroma Sjögren-Larsson dhe disa të tjera. Ka edhe sëmundje ihtioziforme, p.sh. hipovitaminoza A, iktioza senile etj.. Në këto raste kuadri klinik është i ngjashëm, por shkaqet janë të ndryshëm.

Simptomat e ihtiozës kongjenitale

Simptomat varen drejtpërdrejt nga forma e sëmundjes. Në klinikën e ihtiozës së thjeshtë, gjithmonë ndodh thatësi e fortë e lëkurës dhe lëkura. Zonat e prekura janë të vendosura në sipërfaqet ekstensore të nyjeve, veçanërisht në këmbë. Fytyra mbetet e paprekur, me përjashtime të rralla kur lëkura e ballit dhe e faqeve është e përfshirë në proces. Hiperkeratoza folikulare është gjithashtu karakteristike - grumbullimi i keratinës në gjëndrat e flokëve. Ndodh pothuajse në të gjithë sipërfaqen e lëkurës ku rriten qimet. Zbulohet me palpim në formën e të ashtuquajturës simptomë "rende". Lëkura në pëllëmbët dhe shputat është e trashur, modeli i lëkurës është zgjeruar dhe brazda janë të dukshme midis zonave të lëkurës së trashë. Pacientët përjetojnë ulje të djersitjes, e cila është shkaku i hipertermisë së shpeshtë.

Simptomat kryesore të ihtiozës kongjenitale shfaqen nga 3-12 muaj të jetës së një fëmije. Qërimi i lëkurës shpesh praktikisht zhduket në moshën 20-25 vjeç. Në të njëjtën kohë, ndryshimet në pëllëmbët dhe shputat karakteristike për këtë formë të sëmundjes mbeten. Shpesh shoqërohet ihtioza kongjenitale e këtij lloji sëmundjet alergjike në formën e rinitit, urtikarisë, astma bronkiale. Në shumicën e rasteve, dëmtimi i traktit gastrointestinal është karakteristik: gastrit, kolit, diskinezi. traktit biliar, hepatosplenomegalia. Në nivel qelizor, ndryshimet janë identike me ato në qelizat e lëkurës.

Iktioza kongjenitale e lidhur me X shfaqet në muajt e parë të jetës dhe vetëm tek djemtë. Lezioni karakteristik lëkurat - të mëdha, të pista kafe luspa pa qëruar. Lokalizimi i zonave të tilla mund të jetë pothuajse kudo, me përjashtim të zonës së pëllëmbëve dhe këmbëve. Kjo ngjyrë e peshores është për shkak të përqëndrim të lartë melaninës në shtresat e poshtme të epidermës. Ndër shenjat e tjera, shpesh zbulohet një turbullim specifik i kornesë në formë luleje pa ndikuar në mprehtësinë vizuale. Një e pesta e pacientëve diagnostikohen me kriptorkizëm. Ndryshe nga ihtioza e thjeshtë, lezionet e lëkurës me këtij lloji sëmundjet praktikisht nuk zvogëlohen me moshën.

Ichthyosis lamellar shfaqet që në lindje. Lëkura e një të porsalinduri është e mbuluar me një film të hollë por të dendur - kjo është një simptomë patognomonike e ihtiozës kongjenitale të këtij lloji. Gradualisht, filmi shndërrohet në peshore të mëdha të trasha nga e lehta në kafe. Për shkak të bllokimit të gjëndrave të djersës, djersitja është e dëmtuar, kështu që shpesh vërehet hiperpireksia. Ka çarje të thella dhe keratoderma në pëllëmbët dhe shputat. Brazdat midis luspave janë të dhimbshme dhe janë porta për dytësore infeksion bakterial, duke përfshirë sepsën. Iktioza kongjenitale lamelare shoqërohet me defekte zhvillimore: eversion i qepallave (ektropion) dhe buzëve (ekslabion), deformim ose mungesë i veshëve, deformim i kërcit të hundës, shkrirje e falangave të gishtave ose mungesë falangash terminale, etj.

Iktioza kongjenitale epidermolitike manifestohet me eritrodermi ekstensive të lagësht me formimin e flluskave buloze. Në vendin e hapjes së flluskave mbeten erozione që zhduken pa lënë gjurmë. Me kalimin e kohës, ndodh keratinizimi i ashpër dhe shpesh formohen lythat. Luspat e keratinizuara janë të errëta dhe kanë një erë të pakëndshme (pasojë e një infeksioni dytësor). Mukozat nuk preken në këtë lloj ichthyosis kongjenitale, dhe djersitja gjithashtu nuk është e dëmtuar. Megjithatë, kjo formë e sëmundjes është shumë e rrezikshme dhe mund të jetë fatale.

Iktioza kongjenitale e fetusit është forma më e rrallë e sëmundjes dhe zhvillohet në mitër në javën 16-20 të shtatzënisë. Fëmijët lindin para kohe, lëkura e tyre ngjan me një guaskë, e cila shpejt çahet me formimin e luspave të mëdha lamelare, shpesh të errëta. Karakteristike pothuajse mungesë e plotë qimet e kokës, keratoderma e shuplakave dhe shputave. Për shkak të keratinizimit të rëndë të lëkurës së fytyrës, goja është vazhdimisht e hapur, ectropion dhe exlabion janë të theksuara, veshët i deformuar. Me ihtiozën kongjenitale të fetusit, shpesh diagnostikohet humbja e dëgjimit sensorineural. Imuniteti i reduktuar kontribuon në zhvillimin e infeksioneve bakteriale në ditët e para të jetës; Otiti, pneumonia dhe absceset nënlëkurore janë të zakonshme. Vdekshmëria është e lartë në ditët dhe javët e para të jetës.

Diagnoza e ihtiozës kongjenitale

Gjatë shtatzënisë, amniocenteza e ndjekur nga analiza e lëngut amniotik, si dhe biopsia e vileve korionike mund të përdoret për diagnostikim. Megjithatë, metodat invazive rrisin rrezikun e abortit spontan, kështu që ato përdoren jashtëzakonisht rrallë në praktikë. Indikacioni për biopsi prenatale është një histori domethënëse e ihtiozës kongjenitale. Ultratingulli në tremujorin e tretë ju lejon të diagnostikoni ichthyosis fetale. Ka një pozicion të dukshëm të fiksuar të duarve dhe një gojë e hapur, mund të vërehen hipoplazia të kërceve të hundës dhe shenja jo specifike si polihidramnios dhe rritje e ekogjenitetit të lëngut amniotik. Mund të dyshohet vetëm për forma të tjera të ihtiozës kongjenitale.

Pas lindjes së një fëmije, diagnoza bëhet nga një pediatër, para së gjithash, bazuar në simptomat klinike, karakteristike e ihtiozes kongjenitale. Këto janë peeling specifik i lëkurës, lokalizimi i zonave të prekura, simptoma "rende" në ihtiozën e thjeshtë, eritroderma e theksuar në ichthyosis epidermolitike, etj. Ndryshimet në teste janë jospecifike, por mund të zbulojnë procese alergjike (shpesh shoqërojnë ichthyosis). nivel të lartë kolesterolit dhe në të njëjtën kohë një nivel i reduktuar i estriolit në gjak (me ihtiozë të lidhur me X). Historia e prindërve është e rëndësishme: rastet e identifikuara më parë të ihtiozës kongjenitale, përfshirë format e saj sindromike.

Shpesh fotografia klinike e sëmundjes është jospecifike, prandaj është e nevojshme të kryhet diagnoza diferenciale. Është e nevojshme të përjashtohen format e fituara të ihtiozës, dermatozave (psoriaza, ekzema, dermatiti i kontaktit, sifilizi kongjenital, etj.), dermatit atopik. Kështu, dermatiti karakterizohet nga prania e një procesi inflamator, kruajtje, ekzemë, etj. Megjithatë, shpesh ihtioza kongjenitale shoqërohet edhe me dermatit. Dermatozat kanë simptomat e tyre patognomonike që mungojnë në ichthyosis, p.sh., dhëmbët Hutchinson në sifilizin kongjenital, papula specifike me një lokalizim të preferuar në psoriasis, etj. Format e fituara të ihtiozës zhvillohen si pasojë e sëmundjeve autoimune, infektive, tumoreve etj. , në këtë rast duhet të kërkoni një shkak që mund të shkaktojë patologji pas lindjes.

Trajtimi i ihtiozës kongjenitale

Trajtimi i sëmundjes kryhet në spital, në rastin e formave të rënda të ichthyosis kongjenitale - në njësinë e kujdesit intensiv. Dhoma duhet të mbajë lagështi të lartë dhe temperaturë të ulët ajri. Zakonisht tregohet dietë hipoallergjike, V rastet e rënda- ushqyerja përmes një tubi. Rekomandohet të bëni banjë të paktën 2 herë në ditë. Kjo ju lejon të hidratoni lëkurën, të zvogëloni lëkurën dhe të parandaloni infeksionet dytësore. Në rastet e ihtiozës kongjenitale epidermolitike, shpesh përdoren antiseptikë gjatë larjes. Pas larjes, zakonisht bëhet eksfolimi mekanik, i ndjekur nga aplikimi i një kremi hidratues.

E aplikueshme terapi sistemike ichthyosis kongjenitale me preparate të vitaminës A dhe retinoids, të cilat lehtësojnë eksfolimin e qelizave të keratinizuara dhe ulin shkallën e përhapjes së qelizave, me fjalë të tjera, pengojnë rritjen e tyre. Përveç kësaj, retinoidet kanë efekte anti-inflamatore dhe imunomoduluese. Tigazon dhe neotigazon përdoren aktualisht në praktikën pediatrike. Padyshim i lartë efektiviteti klinik nga këto barna, megjithatë, efekti i trajtimit është i përkohshëm dhe terapia kryhet në kurse për shkak të shumë efektet anësore: thatësi dhe gjakderdhje e mukozave, hiperostozë, mosfunksionim i mëlçisë, fotondjeshmëri e lëkurës dhe ndjeshmëri e lartë ndaj dritës etj.

Ilaçet moderne përfshijnë bllokues të metabolizmit të acidit retinoik, për shembull, liarozol. Gjatë trajtimit e njëjta gjë efekt klinik, por siguria është shumë më e lartë. Baza terapi e jashtme Iktioza kongjenitale përbëhet nga keratolitikë: tretësira të klorurit të natriumit dhe uresë, dekspantenolit, acidit salicilik, retinoideve topikale. Produktet aplikohen në zonat e prekura të lëkurës dhe kanë një efekt lokal, duke nxitur eksfolimin, zbutjen e lëkurës, reduktimin e inflamacionit, etj. Gjatë përshkrimit të keratolitikëve është e nevojshme të merret parasysh mosha e fëmijës, pasi disa prej tyre (urea, acidi salicilik) janë toksike për fëmijët në vitin e parë të jetës.

Në trajtimin e formave të rënda të ihtiozës kongjenitale, nëse është e nevojshme, përdoren kortikosteroide sistemike, imunoglobulina dhe antibiotikë. Kërkohet konsultim okulist pediatrik në diagnozën e ektropionit, një otorinolaringolog pediatrik - në rast të deformimit dhe mungesës së veshit, si dhe për diagnostikimin dhe trajtimin e çrregullimeve të dëgjimit, veçanërisht të humbjes së dëgjimit sensorineural. Në format sindromike ihtioza kongjenitale shoqërohet shpesh me çrregullime neurologjike në këto raste kërkohet konsultimi me neurologin pediatër. Një gjenetist është gjithashtu i përfshirë në trajtimin për të planifikuar shtatzënitë e mëvonshme dhe për të llogaritur gjasat e sëmundjes në brezat e ardhshëm.

Parashikimi dhe parandalimi i ihtiozës kongjenitale

Prognoza varet nga forma e sëmundjes. Manifestimet klinike të ihtiozës së thjeshtë minimizohen pas 20-25 vjetësh, por cilësia e jetës ende ulet për shkak të pranisë së patologjive sistemike të traktit gastrointestinal. Forma të rënda Iktioza kongjenitale është shpesh shkaku i vdekjes dhe paaftësisë së fëmijërisë.

Këshillimi gjenetik - mënyra e vetme parandalimi i ihtiozës kongjenitale. Është e nevojshme të planifikohet shtatzënia në rast të një historie të komplikuar mjekësore kjo sëmundje, pra nëse njëri dhe veçanërisht të dy prindërit janë të sëmurë, ose njëri prej tyre është bartës i një mutacioni. Në këtë rast rekomandohet refuzimi i shtatzënisë, por në çdo rast vendimi përfundimtar merret nga familja. Si opsion, çifteve u ofrohet IVF dhe adoptim.

Eritroderma ichthyosiform është një çrregullim autosomik dominant. Kjo sëmundje çon në ënjtje dhe trashje të lëkurës. Në lëkurë shfaqen flluska të shumta dhe pika të qara. Sëmundja e Brokës karakterizohet gjithashtu nga inflamacion i rëndë në dermë. Thonjtë zakonisht janë të trashë dhe të deformuar. Duhet të theksohet se më shpesh simptomat e sëmundjes zvogëlohen me moshën ( zvogëlohet).

Simptomat e ihtiozës

Simptomat e ihtiozës janë të shumta dhe të ndryshme. Për çdo formë klinike të ihtiozës ekziston një seri e tërë manifestimet dhe simptomat karakteristike. Vlen të përmendet se ashpërsia e disa simptomave varet nga ashpërsia e sëmundjes.
Simptoma Mekanizmi i shfaqjes Manifestimi i jashtëm
Lëkurë e thatë Është pasojë e drejtpërdrejtë e shkeljes së ekuilibrit ujë-kripë. Me ichthyosis, epidermë nuk është në gjendje të mbajë lëngun. Lëkura e thatë varet nga sasia e lëngjeve të humbura.
Qërimi Shfaqet për shkak të refuzimit të tepruar të luspave me brirë nga sipërfaqja e epidermës. Në ihtiozë, shkalla e deskuamimit të korneociteve rritet ndjeshëm.
Skuqje e lëkurës (eritroderma) Ndodh në eritrodermën ihtioziforme. Ngjyra e lëkurës, në varësi të ashpërsisë së eritrodermës, mund të ndryshojë shumë.
Deformimi i thonjve Ndodh për shkak të një defekti në sintezën e keratinës, proteinës kryesore të pllakës së thonjve. Thonjtë mund të zhvishen, të trashen dhe në disa raste të deformohen ndjeshëm. Vlen të përmendet se dëmtimi i thonjve nuk është tipik për ichthyosis vulgare.
Flokë të holluar dhe të brishtë Ndodh për shkak të atrofisë folikulat e flokëve për shkak të ndikimit të prizave me brirë mbi to. Hollimi i flokëve ndodh edhe për shkak të një defekti në sintezën e keratinës, e cila gjendet në sasi të mëdha në boshtin e flokëve.
Pyoderma (sëmundje purulente-inflamatore e lëkurës) Ndodh dytësore pas një rënie të imunitetit lokal. Lëkura e prekur është jashtëzakonisht e ndjeshme ndaj patogjenëve. Më shpesh, pioderma shfaqet në sfondin e mikrotraumës së lëkurës, si dhe në rastin e kruajtjes.
Konjuktiviti Me disa forma të ichthyosis, lezione të ndryshme të syrit janë të mundshme. Forma më e zakonshme është një proces inflamator i mukozës së syrit ( konjuktiviti). Mund të ndodhë gjithashtu një proces inflamator në retinën e syrit ( retiniti) dhe skajet e qepallës ( blefariti).
Model i theksuar i lëkurës në pëllëmbët dhe shputat Është simptomë e zakonshme ihtioza. Një striacion i theksuar i modelit të lëkurës flet në favor të një sëmundjeje trashëgimore të lëkurës.

Trajtimi i ihtiozës

Në përgjithësi, trajtimi i sëmundjeve gjenetike është shumë i vështirë. Aktualisht nuk ekzistojnë barna gjenetike, të cilat mund të ndikojnë në ADN-në e qelizave epidermale dhe të eliminojnë defektin në sintezën e keratinës. Në trajtimin e ihtiozës, synimi kryesor është ulja e intensitetit të simptomave, të cilat ndikojnë ndjeshëm në cilësinë e jetës. Gjithashtu, me ichthyosis, është e nevojshme të trajtohen sëmundjet shoqëruese.

Vlen të përmendet se trajtimi i ihtiozës dhe sëmundjeve të ngjashme me ichthyosis duhet të bëhet nën mbikëqyrjen e rreptë të një dermatologu. Në varësi të ashpërsisë së sëmundjes, trajtimi mund të bëhet në një mjedis spitalor ose ambulator.


Dallohen metodat e mëposhtme të trajtimit për ichthyosis:

  • korrigjimi i niveleve hormonale;
  • droga veprim lokal;
  • metodat fizioterapeutike të trajtimit;
  • terapi me vitamina.

Korrigjimi i niveleve hormonale

Korrigjimi i niveleve hormonale është një komponent i detyrueshëm i trajtimit të ichthyosis. Lezionet më të zakonshme që shihen me ichthyosis janë gjëndrat tiroide s. Gjithashtu, në disa raste, ichthyosis mund të çojë në dëmtim të pankreasit. Të dhënat e lezionit sistemi endokrin duhet të identifikohet nga një endokrinolog. Për hipotiroidizmin ( ulje e prodhimit të hormoneve të tiroides) përshkruani medikamente për tiroide ( tiroidinë, tirotom, tirokomb). Në rast të pamjaftueshmërisë së pankreasit, përdoret insulina. Në çdo rast i veçantë Mjeku endokrinolog zgjedh një regjim trajtimi individualisht.

Përgatitjet lokale

Përdoret si medikamente aktuale për të trajtuar simptomat e ichthyosis mjete të ndryshme, e cila mund të hidratojë lëkurën dhe gjithashtu të ndihmojë në eksfolimin e luspave me brirë ( efekt keratolitik).
Emri i drogës Formulari i lëshimit Substanca aktive Mekanizmi i veprimit Udhëzime për përdorim
Naftë Naftë Hidraton dhe zbut lëkurën në zonat e prekura. Ka një efekt dermatoprotektiv të moderuar. Nga jashtë, aplikohet në lëkurën e prekur, e cila së pari duhet të pastrohet.
Dermatop Krem për përdorim të jashtëm Prednikarbat
Ka një efekt mbrojtës të membranës ( mbron membranat dhe organelet e qelizave epidermale). Redukton prodhimin e substancave biologjikisht aktive që nxisin procesin inflamator. Ka një efekt hidratues në epidermë dhe gjithashtu rrit elasticitetin e lëkurës. Ngop ndjeshëm lëkurën me lipide. Ka një efekt të moderuar antiallergjik. Nga jashtë, aplikoni një shtresë të hollë në lëkurën e prekur dy herë në ditë. Kursi i trajtimit është 14-21 ditë.
Acidi salicilik Zgjidhje për përdorim të jashtëm Acidi salicilik Ka një efekt të moderuar anti-inflamator. Ka një efekt dezinfektues dhe keratolitik. Nga jashtë, trajtojeni lëkurën e prekur me një zgjidhje alkooli dy herë në ditë.
Akriderm Pomadë për përdorim të jashtëm Betametazoni Ka një efekt të theksuar anti-inflamator duke reduktuar sintezën e ndërmjetësve inflamatorë ( citokinat). Ka një efekt të moderuar antialergjik dhe anti-edematoz. Nga jashtë, aplikoni një shtresë të hollë në zonat e prekura të lëkurës 4-5 herë në ditë. Nëse fytyra është e prekur, kursi i trajtimit nuk duhet të kalojë 5 ditë.
Diprosalik Pomadë për përdorim të jashtëm Dipropionat betametazon, acid salicilik Betamethasone dipropionate ka efekte anti-inflamatore, antipruritike dhe vazokonstriktore. Acidi salicilik ka një efekt dezinfektues dhe keratolitik. Nga jashtë, aplikoni një shtresë të hollë në zonat e dëmtuara të lëkurës dy herë në ditë - në mëngjes dhe në mbrëmje.
ne shohim Pomadë për përdorim të jashtëm Retinol Ka një efekt mbrojtës të membranës. Promovon procesin e rigjenerimit të lëkurës. Redukton ndjeshëm procesin e keratinizimit. Duke depërtuar thellë në lëkurë, ndihmon në ngopjen e indeve me vitaminë A. Nga jashtë, aplikoni një shtresë të hollë dy herë në ditë. Para përdorimit të vajit, është e nevojshme ta trajtoni atë me ilaçe antiseptike. Në varësi të shkallës së sëmundjes, kursi i trajtimit është 4-12 javë.

Trajtimet fizioterapeutike

Në disa raste, disa procedura fizioterapeutike përdoren për trajtimin e ihtiozës. Këto procedura hidratojnë lëkurën e dëmtuar dhe gjithashtu përmirësojnë metabolizmin e indeve. Efekti terapeutik vërehet pas një jave trajtimi. Duhet theksuar se metodat e trajtimit fizioterapeutik duhet të zgjidhen nga një specialist bazuar në formën klinike dhe ashpërsinë e ihtiozës.

Në trajtimin e ihtiozës përdoren procedurat e mëposhtme fizioterapeutike:

  • Banja terapeutike. Banjat terapeutike kanë një efekt të dobishëm në nervor dhe sistemi kardiovaskular person. Në trajtimin e ihtiozës banjot medicinale ndihmojnë në përmirësimin e metabolizmit në zonat e prekura të lëkurës. Në varësi të komponentit kryesor ekzistojnë lloje të ndryshme banjot mjekësore. Vlen të përmendet se përdorimi i banjove medicinale është kundërindikuar në akut proces inflamator ose acarim sëmundje kronike, për sëmundjet e gjakut, si dhe për kancerin.
Banja me oksigjen
Banjat me oksigjen janë një lloj banjosh me gaz. Substanca kryesore specifike është oksigjeni, i cili është në formë të tretur. Temperatura e ujit të banjës duhet të jetë ndërmjet 34 – 36ºС. Shtoni 200 ml tretësirë ​​2,5% permanganat kaliumi në ujë ( permanganat kaliumi), pas së cilës uji përzihet plotësisht. Pas kësaj, duhet të shtoni 40 ml një zgjidhje të acidit sulfurik 20% dhe 200 ml perhidrol ( tretësirë ​​e peroksidit të hidrogjenit) dhe më pas përzieni përsëri. Brenda 10 minutash pacienti mund të bëjë një banjë me oksigjen. Kohëzgjatja e procedurës, mesatarisht, është 10 – 20 minuta. Kursi i trajtimit është 10-15 banja.

Banja me kripë
Banjat me kripë janë më të lehtat për t'u përgatitur. Për të përgatitur një banjë me kripë, duhet të merrni 200 - 300 g kripë për 200 litra ujë ( banjë me përqendrim shumë të ulët të kripës). Temperatura e ujit nuk duhet të kalojë 38ºС. Kohëzgjatja e procedurës, mesatarisht, nuk i kalon 15 – 25 minuta. Kursi i trajtimit është 8-10 banja.

Banja me niseshte
Banjat me niseshte janë banja me ujë të freskët në të cilat niseshteja është përbërësi kryesor. Për të përgatitur një banjë të përgjithshme, duhet të shtoni 1 kg niseshte në ujë, ndërsa për një banjë lokale mjaftojnë 200 g niseshteja fillimisht përzihet me një sasi të vogël ujë të ftohtë, dhe më pas kjo përzierje hidhet në banjë. Temperatura e ujit në banjën e niseshtës duhet të jetë ndërmjet 34 – 36ºС. Kohëzgjatja e procedurës nuk duhet të kalojë 25 minuta për të rriturit, dhe për fëmijët - jo më shumë se 12 minuta. Kursi i trajtimit duhet të jetë 8-10 banja.

  • Valë e mesme rrezatimi ultravjollcë (Rrezatimi SUV). Rrezatimi ultravjollcë i valës së mesme në doza suberythemal dhe eritemal ka një efekt jashtëzakonisht të dobishëm në trajtimin e ichthyosis. Kjo procedurë fizioterapeutike çon në formimin e vitaminës D në lëkurë, si dhe izomerit të saj - vitaminës D2. Rrezatimi SUV gjithashtu normalizon metabolizmin dhe ngop trupin me vitaminat C dhe A. Është vërtetuar se rrezatimi SUV ndihmon në rritjen e përqendrimit të disa substancave biologjikisht aktive në trup, të cilat ndikojnë drejtpërdrejt në gjendjen e sistemit endokrin. Në të njëjtën kohë, rrezatimi ultravjollcë i valës së mesme ndihmon në rritjen e funksioneve të rezistencës së trupit dhe stimulon sistemin imunitar të njeriut.
  • Talasoterapia. Talasoterapia është metodë komplekse shërimi i trupit, i cili përfshin përdorimin e faktorëve të ndryshëm nga deti ose oqeani ( ujë deti, alga, baltë, baltë shëruese ). NË uji i detit permban nje numer te madh mikroelementesh dhe makroelementesh ( jod, hekur, kalcium, fosfor, fluor, mangan), të cilat janë të nevojshme për funksionimin normal të organeve të ndryshme. Kombinimi i metodave të ndryshme të talasoterapisë çon në hidratim afatgjatë të lëkurës dhe ulje të ashpërsisë së simptomave.
  • Helioterapia. Helioterapia bazohet në përdorimin e rrezatimit diellor në qëllime terapeutike. Helioterapia nxit formimin e vitaminës D dhe gjithashtu stimulon sistemin imunitar. Kjo procedurë kryhet duke përdorur banja dielli. Pacientët vendosen në kolltukë të lartë. Në këtë rast, koka duhet të mbahet në hije ose të mbulohet me një kapele. Në mënyrë që ekspozimi ndaj rrezatimit diellor të jetë uniform, është e nevojshme që periodikisht të ndryshohet pozicioni i trupit. Helioterapia kryhet në mënyrë rigoroze kohë të caktuar. Në mëngjes nga ora 8 deri në 11, dhe pasdite nga ora 16 deri në 18:00. Temperatura e ajrit duhet të jetë së paku 20ºС. Seanca e parë e helioterapisë nuk duhet të kalojë 15 minuta. Çdo tre ditë duhet të rrisni ekspozimin tuaj në diell me 4 minuta. Pas një jave, duhet të bëni një pushim dy-ditor. Koha maksimale ekspozim rrezet e diellit nuk duhet të kalojë 60 minuta.

Terapia me vitamina

Terapia me vitamina është një pjesë integrale e trajtimit të ichthyosis. Pacientëve u përshkruhen doza të mëdha të vitaminave të tretshme në ujë dhe të tretshme në yndyrë, të cilat në shumicën e rasteve ulin ashpërsinë e disa simptomave.
Emri i drogës Formulari i lëshimit Substanca aktive Mekanizmi i veprimit Udhëzime për përdorim
Vitaminat e tretshme në yndyrë
Vitamina A Pomadë për përdorim të jashtëm Retinol Merr pjesë në procesin e rritjes dhe diferencimit të qelizave të epidermës. Redukton ndjeshëm shpejtësinë e procesit të keratinizimit. Parandalon zhvillimin e hiperkeratozës. Nga jashtë, aplikoni një shtresë të hollë në lëkurën e prekur dy herë në ditë. Për ihtiozën e moderuar deri në të rëndë, mund të përdorni një salcë okluzive, e cila është e njomur me pomadë. Së pari ju duhet ta trajtoni lëkurën me antiseptikë. Kursi i trajtimit është 1-3 muaj.
Vitamina E Acetat tokoferol Ka veti antioksidante ( ngadalëson proceset e oksidimit). Ka një efekt mbrojtës të membranës. Merr pjesë në sintezën e hemit ( komponenti i hemoglobinës), si dhe në procese të tjera metabolike. Pjesë e disa sistemeve enzimatike në trup ( roli i kofaktorit). Injeksione intramuskulare 8 – 10 mg për të rriturit. Fëmijët nga 1 deri në 6 vjeç: 5-7 mg dhe nga 7 deri në 17 vjeç: 10-15 mg. Kursi i trajtimit zgjidhet individualisht në secilin rast.
Vitaminat e tretshme në ujë
Vitamina B1 Zgjidhje për injeksion intramuskular Tiaminë Merr pjesë në metabolizmin e karbohidrateve, proteinave dhe lipideve.
Vitamina B6 Zgjidhje për injeksion intramuskular Piridoksina Merr pjesë në biotransformimin e aminoacideve të ndryshme. Merr pjesë në metabolizmin e lipideve. Injeksione intramuskulare prej 1 ml 1 herë në ditë, çdo të dytën ditë.
Vitamina B12 Zgjidhje për injeksion intramuskular Cianokobalamina Nxit koagulimin e gjakut. Rrit aktivitetin e tromboplastinës ( faktori i mpiksjes së gjakut). Merr pjesë në normalizimin e hematopoiezës. Injeksione intramuskulare prej 200 mcg 1 herë në ditë, çdo të dytën ditë.
Vitamina C Dragee Acidi askorbik Merr pjesë në proceset redoks. Merr pjesë në metabolizmin e karbohidrateve. Rrit rigjenerimin e indeve. Forcon statusin imunitar. Redukton nevojën e trupit për vitamina të tjera ( B1, B2, A, E). Në një farë mase rikthen funksionin e pankreasit dhe të gjëndrave tiroide. Merr pjesë në metabolizmin e disa aminoacideve. Nga goja, të rriturit 50-100 mg 3-6 herë në ditë, fëmijët 50-100 mg 2-3 herë. Kursi i trajtimit është 14 ditë.

Kur ichthyosis kombinohet me një infeksion bakterial, administrohet një kurs i terapisë me antibiotikë. Vlen të theksohet se barna antibakteriale duhet të zgjidhet duke marrë parasysh antibiogramin ( përcaktimi i ndjeshmërisë së një mikroorganizmi ndaj grupeve të ndryshme të antibiotikëve).


Iktioza është e trashëgueshme sëmundje të lëkurës, në të cilin ndodh procesi i keratinizimit të epitelit. Me ichthyosis, në lëkurë formohen luspa që duken si luspat e peshkut. Për shkak të kësaj veçorie të sëmundjes, ichthyosis mori emrin e saj. Sëmundja është e lindur dhe përcaktohet nga një mutacion në gjenomën e fëmijës. Si rezultat i këtij mutacioni prishet metabolizmi proteinik dhe lipidik i qelizave epiteliale dhe shfaqen luspa karakteristike. Është e pamundur të kurosh një sëmundje që ka natyrë gjenetike. Megjithatë, përdoret terapi që ka për qëllim përmirësimin e gjendjes së pacientit.

Mjetet juridike popullore të jashtme do të zvogëlojnë manifestimet e sëmundjes, do të heqin luspat dhe do ta bëjnë lëkurën e njeriut më të butë. Metodat tradicionale trajtimet janë të sigurta dhe të buta për lëkurën e një personi të sëmurë. Kjo terapi nuk shkakton efekte anësore dhe nuk ka efekt toksik në organizëm.

  • Patogjeneza

    Iktioza e lëkurës është një sëmundje kongjenitale. Një mutacion i caktuar në një gjen çon në zhvillimin e kësaj patologjie, por shkenca moderne ende nuk ka identifikuar se cili mutacion specifik është përgjegjës për procesin patologjik. Iktioza vulgare (e zakonshme) karakterizohet nga një lloj trashëgimie autosomike dominuese. Kjo do të thotë se sëmundja shpesh nuk lidhet me gjininë e fëmijës dhe ka të ngjarë të zhvillohet në mënyrë të barabartë te djemtë dhe vajzat. Aleli mutant i një gjeni është mbizotërues dhe sigurisht do të shfaqet nëse është i pranishëm në gjenom. Probabiliteti i zhvillimit të sëmundjes tek fëmijët nëse njëri nga prindërit është i sëmurë në një çift është nga 50 në 100%, nëse të dy prindërit janë të sëmurë - atëherë nga 75 në 100%.

    Një tjetër lloj sëmundjeje është ihtioza recesive, e cila shoqërohet me kromozomin X. Manifestimet klinike të sëmundjes ndodhin vetëm te djemtë;

    Dihet se si rezultat i këtij mutacioni proteina dhe metabolizmin e lipideve qelizat. Në të njëjtën kohë, aminoacidet e tepërta grumbullohen në qelizat epiteliale, dhe niveli i kolesterolit në gjak gjithashtu rritet. Ky proces patologjik ndikon jo vetëm në gjendjen e lëkurës, por edhe në ndryshimet në funksionimin normal të sistemeve të tjera të organeve. Metabolizmi i pacientit ngadalësohet, aktiviteti i gjëndrave zvogëlohet sekretimi i brendshëm(tiroide, gonadat, gjëndrat mbiveshkore), imuniteti përkeqësohet. Dëmtimi i lëkurës çon në ndërprerje të funksionimit normal të gjëndrave të djersës dhe në termorregullimin e trupit.

    Shkallët në ichthyosis: çfarë janë ato dhe si formohen? Pacientët janë të dëmtuar shkëmbim normal substancave, në veçanti, është ndërprerë funksionimin normal enzimat në qelizat epiteliale. Çrregullimet metabolike ndikojnë në përthithjen e vitaminës A, e cila çon në çekuilibër metabolik. Në qelizat epiteliale vihet re hipersekretim i keratinës, ndërsa struktura e kësaj molekule është e çrregulluar. Procesi i refuzimit të epitelit të keratinizuar te pacientët ngadalësohet, dhe në sfondin e kësaj, formohen luspa karakteristike. Një tepricë e aminoacideve grumbullohet midis luspave individuale, të cilat i ngjitin ato së bashku, duke parandaluar eksfolimin. Ato nuk mund të ndahen pa dhimbje nga lëkura.

    Simptomat e patologjisë

    Ekzistojnë katër lloje të sëmundjes, të cilat ndryshojnë në manifestimet klinike.

    Ichthyosis vulgaris

    Ky është lloji më i zakonshëm i sëmundjes. Manifestimet klinike të kësaj patologjie ndodhin në muajt e parë të jetës së një fëmije.

    Në fazën e parë të zhvillimit të patologjisë, lëkura e foshnjës bëhet e thatë dhe e ashpër. Më pas në lëkurë formohen luspat e para: me përmasa të vogla, me ngjyrë të bardhë ose gri-zi. Ata përshtaten fort me njëri-tjetrin. Peshorja mund të mbulojë të gjithë trupin e fëmijës, me përjashtim të zonës së bërrylit dhe përkuljes së gjurit dhe zona e ijeve. Ashpërsia e manifestimeve klinike varet nga lloji i mutacionit. Në disa pacientë, sëmundja është delikate dhe manifestohet vetëm si tharje dhe lëkurë e lëkurës në zonat e përkuljes së kyçeve.

    Ichthyosis vulgare ndikon jo vetëm gjendjen e lëkurës, por edhe strukturat e tjera: flokët, thonjtë, dhëmbët. Flokët e pacientëve me ichthyosis janë të thatë dhe të brishtë, thonjtë thyhen dhe zhvishen lehtësisht, smalti i dhëmbëve shpesh preket nga kariesi. Ichthyosis kongjenitale gjithashtu mund të shkaktojë dëme në sytë e njerëzve të sëmurë. Ata mund të zhvillojnë një predispozitë për miopi. Dëmtimi i shikimit ndodh edhe në fëmijërinë.

    Ichthyosis vulgaris shoqërohet nga çrregullime metabolike dhe imunitet i reduktuar. Kjo manifestohet në formën e sëmundjeve infektive akute dhe kronike të vazhdueshme dhe reaksioneve alergjike. Në sfondin e çrregullimeve metabolike, lindin patologjitë e organeve të brendshme: sëmundjet e mëlçisë, sëmundjet kardiovaskulare.

    Iktioza recesive

    Manifestimet klinike të sëmundjes ndodhin vetëm tek djemtë. Me ihtiozën recesive, simptomat shfaqen në javën e dytë të jetës së fëmijës. Lëkura e foshnjës zhvillon luspa të mëdha, të dendura me ngjyrë kafe të errët ose të zezë. Lëkura midis luspave plasaritet. Përveç manifestimet e lëkurës ihtioza e tillë prek edhe sistemet e tjera të organeve. Djemtë me këtë formë të sëmundjes shpesh kanë prapambetje mendore. Struktura normale e tyre skeletore është e prishur. Dhe në një të dhjetën e pacientëve, zhvillohet një mungesë e hormoneve seksuale.

    Iktioza kongjenitale

    Të gjitha ichthyozat janë sëmundje kongjenitale. Ky lloj i iktiozës e ka marrë emrin për faktin se simptomat zhvillohen në muajin 4-5 të shtatzënisë dhe ndryshimet patologjike të lëkurës janë tashmë të pranishme në lindje. Lëkura e saj është e mbuluar me luspa të dendura, të trasha gri-të zeza. Trashësia e tyre mund të arrijë 1 cm. Forma e luspave mund të jetë e ndryshme. Lëkura midis luspave është e mbuluar me çarje të thella. Një shenjë karakteristike e sëmundjes është deformimi i hapjes së gojës: goja e fëmijës është ose e shtrirë ose shumë e ngushtuar. Qepallat e foshnjës janë gjithashtu të kthyera dhe hapjet e veshit janë deformuar. Kanalet e veshit janë të mbushura me luspa.

    Sëmundja ndikon në strukturën e skeletit. Foshnjat e sëmura zhvillojnë shputën e shputës dhe shputën. Në disa raste, fëmija zhvillon ura midis gishtave të ekstremiteteve të poshtme dhe të sipërme. Ndonjëherë këtyre fëmijëve u mungojnë pllakat e thonjve.

    Nëse fetusi zhvillon ichthyosis, gruaja shpesh përjeton lindje të parakohshme. Ka edhe një përqindje të lartë të lindjeve të vdekura. Nëse foshnja lind i gjallë, atëherë në shumicën e rasteve ai vdes disa ditë pas lindjes, pasi anomalitë me ichthyosis kongjenitale janë shpesh të papajtueshme me jetën.

    Iktioza epidermolitike

    Ky është një nga llojet e ihtiozës kongjenitale. Lëkura e një të porsalinduri është e kuqe e ndezur, e mbuluar me luspa që shkulen edhe me prekjen më të vogël. Sipërfaqja e pëllëmbëve dhe shputave të bardhë, lëkura këtu është e trashë. Disa pacientë përjetojnë hemorragji në lëkurë dhe mukozë. Shumica e fëmijëve me hemorragji të lëkurës vdesin brenda ditëve të para të jetës.

    Nëse fëmija mbijeton, simptomat e sëmundjes gradualisht zvogëlohen. Gjatë viteve të para të jetës së një personi ndodhin periodikisht rikthimet e ihtiozës. Në këtë rast, lind rritje të mprehtë temperatura e trupit të pacientit. Pas katër vjetësh, në palosjet e lëkurës formohen luspa të trasha gri.

    Me ihtiozën kongjenitale preken edhe sistemet e tjera të organeve. Pacientët kanë prapambetje mendore, dëmtim ekuilibri hormonal, sëmundjet sistemi nervor, në veçanti, paraliza, anemia dhe mungesa e imunitetit. Fëmijë të tillë shpesh vdesin në moshë të re, sepse sëmundje të tjera zhvillohen në sfondin e ichthyosis.

    Trajtimi i ihtiozës së lëkurës

    Meqenëse ihtioza është sëmundje kongjenitale e shkaktuar nga një mutacion i gjenit, është e pamundur të kurohet plotësisht sëmundja. Përdoret terapi mirëmbajtjeje, e cila përmirëson shëndetin dhe cilësinë e jetës së pacientit.
    Parimet themelore të terapisë:

    • hidratimi i lëkurës;
    • të ushqyerit, të pasura me vitamina dhe mikroelementet;
    • përdorimi i barnave shëruese dhe antimikrobike për të parandaluar shtimin e një procesi infektiv.

    Iktioza shfaqet çrregullime patologjike proceset metabolike në trupin e njeriut. Prandaj, është e rëndësishme të kryhet diagnoza dhe trajtimi në kohë i metabolizmit shoqërues ose shkeljet sistematike puna e organeve të ndryshme.

    Lëkura e një pacienti me ichthyosis është e thatë dhe ka nevojë për hidratim të vazhdueshëm. Nëse lëkura nuk hidratohet, ajo mbulohet me çarje të dhimbshme. Përveç kësaj, ekziston një probabilitet i lartë i një infeksioni bakterial. Hidratimi ndihmon në zbutjen e luspave të keratinizuara dhe rrit elasticitetin e lëkurës.

    • me kripë deti;
    • me shtimin e glicerinës dhe boraksit;
    • me sode;
    • me niseshte;
    • me gjethe të forta çaji;
    • banjot me bimë.

    Bëni banjë çdo ditë, procedura zgjat 15 minuta. Temperatura e ujit duhet të jetë rreth 37 0C; Është më mirë të përdorni mbushës të ndryshëm për banjë çdo ditë. Në këtë rast, lëkura nuk mësohet me veprimin e asnjë komponenti. Nuk rekomandohet përdorimi gjatë larjes detergjentët: sapun, xhel dushi. Përdorimi i produkteve të tilla kontribuon në tharjen edhe më të madhe të lëkurës.

    Pas larjes, lëkura duhet të hidratohet. Për këto qëllime, mund të përdorni pomada me bazë yndyrna bimore dhe shtazore, të pasuruara me vitamina. Pomada të tilla jo vetëm që hidratojnë, por edhe ushqejnë lëkurën. Kompresat e bëra nga balta shëruese janë gjithashtu të dobishme.
    Luspat e vdekur hiqen vetëm pasi lëkura të hidratohet dhe zbutet. Ju nuk mund të aplikoni forcë në peshore, kjo do të shkaktojë dëmtim të lëkurës, dhimbje dhe infeksion të mundshëm bakterial.

    Banjat e diellit janë gjithashtu të dobishme për ichthyosis. Kur ekspozohet ndaj rrezatimit ultravjollcë, vitamina D sintetizohet në qelizat e lëkurës, megjithatë, pacientët duhet të shmangin djegie nga dielli, ato mund të përkeqësojnë ndjeshëm gjendjen e një personi. Është më mirë të bëni banja dielli para orës 11 të mëngjesit dhe pas orës 16-17.

    Të ushqyerit është gjithashtu i rëndësishëm në terapi. Çdo gjë hyn në trupin e njeriut me ushqim vitaminat esenciale dhe minerale. Njerëzit me ichthyosis kanë veçanërisht nevojë të madhe për vitamina dhe minerale, pasi metabolizmi i tyre është i dëmtuar. Dieta e pacientëve të tillë duhet të jetë e larmishme dhe të përfshijë sa më shumë fruta dhe perime, fruta të thata, arra dhe drithëra. Janë këto produkte që shërbejnë si burimi më i pasur i vitaminave esenciale.

    Është gjithashtu e rëndësishme të forcohet sistemi imunitar i pacientëve të tillë, pasi ai vuan edhe nga ichthyosis. Imuniteti i dëmtuar çon në zhvillimin e reaksioneve dytësore infektive dhe alergjike. Për të forcuar mbrojtjen e trupit, përdoren infuzione bimore dhe mjete juridike popullore.

    Receta tradicionale:

    Parandalimi i sëmundjeve

    Është e pamundur të parandalohet një sëmundje e trashëguar. Në rastin e ihtiozës recesive, prindërit mund të mos kenë manifestime klinike të sëmundjes. Bartësja e gjenit mutant është nëna e fëmijës dhe sëmundja do të shfaqet vetëm nëse lind një djalë. Njerëzit me ichthyosis duhet të jenë të vetëdijshëm se sëmundja ka të ngjarë të kalojë te fëmijët e tyre.

    Ekzistojnë masa parandaluese që do të ndihmojnë në parandalimin e përkeqësimit të sëmundjes dhe zvogëlimin e manifestimeve të saj.

    • Është më mirë që njerëzit me ichthyosis të jetojnë në një klimë të ngrohtë dhe të lagësht; nëse prindërit kanë mundësinë të transportojnë fëmijën e tyre në kushte të tilla, është më mirë të përfitojnë nga kjo;
    • në dhomën ku pacienti jeton ose ndodhet vazhdimisht, ajri duhet të lagështohet vazhdimisht;
    • Ushqimi i pacientit është i rëndësishëm: dieta e tij duhet të përmbajë numër i madh vitamina dhe minerale;
    • ushqyerja duhet të jetë e shëndetshme dhe korrekte, është më mirë të hani ushqim të zier dhe të zier, të shmangni konservantët dhe ushqimin e shpejtë;
    • pacienti duhet të ndërpresë duhanin dhe alkoolin dhe substancave narkotike;
    • shumë e rëndësishme për të parandaluar zhvillimin e sëmundjes gjendje psikologjike një person, ai duhet të shmangë stresin dhe depresionin, punën e tepërt, është e rëndësishme të merrni më shumë emocione pozitive, të kaloni kohë me të dashurit, të bëni gjëra që sjellin gëzim;
  • Ditë të mbarë, të dashur lexues!

    Në artikullin e sotëm do të shqyrtojmë një sëmundje të tillë të lëkurës si ichthyosis, si dhe shkaqet, simptomat, format, trajtimin dhe parandalimin e ichthyosis.

    Çfarë është ichthyosis?

    Iktioza– gjenetike, e cila karakterizohet nga një shkelje e proceseve të keratinizimit të lëkurës. Simptoma kryesore e ihtiozës është lëkura me luspa që ngjan me luspat e peshkut.

    Sinonimet e ichthyosis: keratoma difuze. Procesi patologjik Kur krijohen luspa në lëkurë, quhet hiperkeratozë. Ichthyosis është pjesë e një grupi sëmundjesh të lëkurës të quajtur -.

    Ashpërsia e ichthyosis ndryshon - nga vrazhdësi të vogla të lëkurës në serioze ndryshimet patologjike epidermë, e papajtueshme me jetën e njeriut. Përveç kësaj, janë identifikuar një larmi mjaft e madhe e formave të ichthyosis (rreth 28 forma), por sipas statistikave, të gjitha ato janë kryesisht të një natyre trashëgimore, d.m.th. Sëmundja zhvillohet në periudhën prenatale, ose menjëherë pas lindjes. Iktioza e fituar është e rrallë.

    Kursi i ihtiozës

    Në rastin e ihtiozës, procesi i keratinizimit të lëkurës shoqërohet me akumulimin e keratinës në epidermë, e cila ka një strukturë të ndryshuar, gjë që çon në një refuzim shumë të ngadaltë të qelizave të vdekura. Në të njëjtën kohë, pacienti ka metabolizëm të dëmtuar, termorregullim, funksionimin normal gjëndra tiroide, gjëndrat mbiveshkore, seksi dhe gjëndrat e djersës. Çrregullimet në funksionimin e gjëndrave të djersës, në sfondin e përthithjes së dëmtuar të vitaminës A (retinol), përmirësojnë proceset e keratinizimit të lëkurës.

    Dhimbja e lëkurës, e cila shkaktohet gjatë përpjekjes për të ndarë dhe hequr "luspat", provokohet nga grumbullimi i komplekseve të aminoacideve midis tyre, të cilat fjalë për fjalë çimentojnë luspat.

    Është vërtetuar se rrjedha e ichthyosis përkeqësohet në dimër, veçanërisht nëse një person jeton në vende me një klimë të thatë dhe të ftohtë. NË rajone të ngrohta Me lagështi të lartë të ajrit, ichthyosis është shumë më e lehtë për t'u toleruar.

    Ichthyosis - ICD

    ICD-10: Q80
    ICD-9: 757.1

    Shkaku kryesor i ihtiozës– një mutacion i trashëguar i gjenit i shkaktuar nga një çrregullim metabolik (metabolizmi) i proteinave dhe yndyrave.

    Ndër faktorët që mund të shkaktojnë procesin e ihtiozës janë:

    • Funksionaliteti i dëmtuar i tiroides dhe gonadave;
    • Mosfunksionimi i gjëndrës mbiveshkore;
    • Mungesa e vitaminave në trup, veçanërisht (dhe);
    • Rritja e niveleve të kolesterolit "të keq" në gjak;
    • Involucioni i lëkurës në pleqëri;
    • Sëmundjet e sistemit hematopoietik;
    • Kushtet sociale të jetesës.

    Simptoma kryesore e ihtiozës- Sipërfaqja e lëkurës si luspa. Simptoma të tjera përfshijnë: çarje të thonjve, flokë të shurdhër dhe të brishtë, sëmundje të shpeshta, retiniti, miopi.

    Simptomat e mbetura janë disi të ndryshme dhe varen nga forma e ihtiozës. Le t'i shohim ato në mënyrë më të detajuar:

    Ichthyosis vulgare (formë e thjeshtë e ichthyosis).Është forma më e zakonshme e ihtiozës. Më shpesh vërehet tek të porsalindurit nën moshën 1 vjeç.

    Simptomat e ihtiozës vulgare: lëkura e thatë e krisur, e mbuluar me luspa të vogla fort ngjitur me njëra-tjetrën, e bardhë ose gri. Lëkura në këmbë dhe pëllëmbë është e palosur. Në këtë rast, lëkura në vendet e mëposhtme mbetet e paprekur: sqetullat, bërrylat dhe përkuljet e gjurit, ijët dhe vithet.

    Ichthyosis vulgare ka nëntipet e veta:

    • Iktioza e lehtë - sipërfaqja e lëkurës është e thatë, ka lëkurë të lehtë të lëkurës;
    • Ichthyosis e bardhë - luspa të vogla, të bardha, me miell;
    • Ichthyosis shkëlqyer - luspat duken si një mozaik, dhe sëmundja përhapet kryesisht në krahë dhe këmbë;
    • Ichthyosis brirë - luspat janë shumë të dendura dhe ngrihen mbi sipërfaqen e lëkurës;
    • Ichthyosis serpentine - skutat me brirë janë të dendura, të ndara nga njëra-tjetra me kanale;
    • Iktioza buloze - flluska zhvillohen vazhdimisht në lëkurë;
    • Ichthyosis lichenoid - në pjesë të ndryshme shkallët janë të vendosura në lokalizime të vogla, përgjatë pamjen që i ngjan likenit.


    Iktioza e lidhur me X. Karakterizohet nga luspa të mëdha kafe që përshtaten fort në lëkurë, si dhe prekin vetëm meshkujt e porsalindur. Me kalimin e moshës dhe gjatë periudhave të dimrit, gjendja e pacientit zakonisht përkeqësohet.

    Ichthyosis linear circumflex. Karakterizohet nga skuqje e rrethuar nga ënjtje me luspa ngjyrë rozë. Duket e ngjashme me.

    Iktioza me gjemba. Karakterizohet nga shtresa të mëdha me gjemba.

    Iktioza epidermolitike.Është një formë e rëndë e ihtiozës, simptomat kryesore të së cilës janë formimi i flluskave dhe plagëve në lëkurë, të cilat me kalimin e kohës qërohen dhe në vend të tyre formohen sërish neoplazi patologjike. Lëkura në shumicën e zonave të prekura është e kuqe e ndezur, ndërsa në pëllëmbët dhe shputat është e bardhë dhe e trashë. Në 3 dhe 4 vjet të jetës së një fëmije, në lëkurën në nyjet e saj formohen kreshta koncentrike.

    Iktioza e fetusit (Harlequin fetus). Forma më e rëndë dhe fatale e ihtiozës. Me këtë diagnozë, fëmija vdes në barkun e nënës, ose në ditët/javët e para pas lindjes. Simptomat e fetusit Harlequin janë lëkura shumë e thatë, "si forca të blinduara", qepallat janë kthyer nga brenda, veshët, goja dhe hunda janë plotësisht të deformuara, mund të ketë deformim të kokës, krahëve dhe këmbëve në formë të parregullt.

    Diagnoza e ihtiozës

    Diagnoza e ihtiozës vendoset në bazë të metodave të mëposhtme të ekzaminimit:

    • Ecuria klinike e sëmundjes;
    • Testi i përgjithshëm i urinës;
    • Ekzaminimi histologjik i kruarjes së lëkurës;
    • Biopsia e lëkurës së fetusit (midis javës 19 dhe 21 të shtatzënisë).

    Për momentin, një regjim i saktë trajtimi për ichthyosis nuk është identifikuar, gjë që vjen për faktin se vetë sëmundja dhe etiologjia e saj e saktë (shkaqet e mutacionit të gjeneve) nuk janë përcaktuar ende plotësisht. Prandaj, trajtimi i ihtiozës, nga fundi i vitit 2016, zbret në terapi mirëmbajtjeje.

    • Terapia e mirëmbajtjes për trajtimin e ihtiozës përfshin:
    • Ruajtja e nivelit të kërkuar të lagështisë në dhomën ku pacienti trajtohet/jeton;
    • Hidraton lëkurën;
    • Ushqim i plotë, i pasur me vitamina;
    • Forcimi i sistemit imunitar;
    • Përpunimi i lëkurës me mjete të posaçme me një efekt shërues;
    • Trajtimi i sëmundjeve shoqëruese;
    • Pajtueshmëria masat parandaluese, të cilat kanë për qëllim eliminimin e faktorëve tashmë të njohur që mund të shkaktojnë ose përkeqësojnë rrjedhën e ihtiozës.

    Hidratimi i lëkurës

    Lëkura e thatë me ichthyosis tenton të plasaritet. Në vendet e plasaritjes, lëngu fillon të rrjedhë dhe zona e dëmtuar fillon të lëndohet. Për më tepër, në vendet ku ka një "thyerje", çarjet janë mjaft të thella infeksione të ndryshme, dhe përkeqësojnë rrjedhën e sëmundjes.

    Për të parandaluar këtë, lëkura hidratohet vazhdimisht. Kjo, së pari, ndihmon në zbutjen e indeve të keratinizuara, d.m.th. duke u dhënë atyre elasticitet relativ. Së dyti, një sipërfaqe pak a shumë e zbutur minimizon plasaritjen e lëkurës dhe, në përputhje me rrethanat, dhimbjen e përgjithshme të zonave të prekura.

    Për të zbutur lëkurën, ajo trajtohet disa herë në ditë me produkte speciale, të cilat aplikohen më së miri në lëkurë pas procedurave të ujit.

    Procedurat e ujit janë provuar mirë, në formën e marrjes së banjove me kripë deti, një zgjidhje të dobët të permanganatit të kaliumit (permanganat kaliumi) dhe banjove me dioksid karboni. Në vendpushimet e specializuara në trajtimin e sëmundjeve të lëkurës, për ichthyosis, aplikimet e bazuara në baltë, torfe dhe baltë minerale aplikohen në lëkurë. Aplikime të tilla ndihmojnë jo vetëm hidratimin e lëkurës, por edhe ushqimin, pastrimin, shërimin dhe normalizimin e proceseve metabolike.

    Për të hidratuar lëkurën, mund të përdorni produkte të bazuara në vazelinë, lanolinë, vitamina (veçanërisht A dhe), vajra bimore, vaj bajame, naftalan, ure, acid salicilik etj. Këto produkte hidratojnë dhe ushqejnë lëkurën, nxisin shërimin e saj dhe ndarjen e shtresës së sipërme të qelizave/luspave të vdekura të keratinizuara.

    Për të zgjatur më shumë efektin, këshillohet që të lagni ajrin në dhomën ku ndodhet pacienti. Për të lagështuar ajrin, mund të përdorni një lagështues.

    E rëndësishme! Meqenëse lëkura me ichthyosis është tashmë e thatë dhe duhet të hidratohet, mos lejoni që ajo të thahet më tej. Kjo mund të shkaktohet nga produkte të tilla si sapunët dhe detergjentët. Për t'u kujdesur për trupin tuaj nëse keni ichthyosis, përpiquni të përdorni hidratues të veçantë - sapunë, xhel dhe shampo.

    Heqja e luspave të sipërme të vdekura nga sipërfaqja e lëkurës

    Terapia keratolitike përdoret për të hequr luspat e vdekura nga sipërfaqja e lëkurës.

    Terapia keratolitike përfshin trajtimin e sipërfaqes së lëkurës me produkte speciale (kremra, pomada) që zbutin qelizat e vdekura të epidermës, pas së cilës ato hiqen më lehtë.

    Produktet e dizajnuara për të hequr qelizat e vdekura zakonisht përmbajnë përbërësit e mëposhtëm: acide salicilike dhe laktike, ure, vazelinë borik, propilen glikol, etanol, ekstrakte bimët medicinale, për shembull, Sophora japoneze.

    Për të përmirësuar gjendjen e përgjithshme lëkurës, si dhe përshpejtimin e shërimit të saj, banja dielli ka një efekt të dobishëm, i cili siguron sipërfaqen e lëkurës (kalciferol). Sidoqoftë, mbinxehja në diell është rreptësisht e ndaluar, përndryshe vetëm do ta përkeqësojë situatën.

    Trajtimi i lëkurës që synon rinovimin e saj

    Për të përshpejtuar shërimin dhe rinovimin e lëkurës, si dhe për sëmundje të tjera të lëkurës, është e nevojshme të përqendroheni në marrjen shtesë. vitaminat e mëposhtme dhe mikroelementet: vitamina A (), C (), E (), PP (), hekur.

    Ndër mjetet juridike për ichthyosis janë: "Acitretin", "Isotretinoin".

    Forcimi i sistemit imunitar

    Për të forcuar sistemin imunitar, i cili kryen funksionet mbrojtëse të trupit, është e nevojshme të përqendroheni në ngrënien e ushqimit të pasuruar me mikroelemente, të lëvizni më shumë, të shmangni, të përpiqeni të keni humor të mirë, shtoni më shumë të qeshura në jetën tuaj. Në të njëjtën kohë, është e nevojshme të ndaloni rreptësisht duhanin dhe pijet alkoolike. Një përjashtim mund të jetë marrja e verës së kuqe, por jo më shumë se 50 g/ditë.

    Antibiotikët

    Agjentët antibakterialë përdoren vetëm nëse një infeksion dytësor shoqërohet me sëmundjen dhe rreptësisht pas konsultimit me një mjek. Kjo është gjithashtu shumë e rëndësishme për të mos përkeqësuar rrjedhën e ichthyosis. Fakti është se antibiotikët zvogëlojnë vetitë imune të trupit, duke e bërë më të vështirë për të përballimin e sëmundjes.

    Agjentët hormonalë

    Në raste veçanërisht të rënda, nëse masat e përgjithshme të trajtimit nuk japin rezultatin e dëshiruar dhe nuk ndodh lehtësimi, zonat e prekura të lëkurës mund të trajtohen me agjentë hormonalë. Në të njëjtën kohë, masat e përgjithshme të trajtimit vazhdojnë.

    Terapia psikologjike

    Humor i keq, stres i shpeshtë, ankth, marrëdhënie e keqe me bashkëmoshatarët e tjerë, marrëdhëniet e tensionuara dhe grindjet midis prindërve të fëmijës - të gjitha këto situata mund të shkaktojnë zhvillim, çekuilibër psikologjik, prishje nervore dhe probleme të tjera shëndetësore tek një fëmijë ose adoleshent. Vihet re se situata të tilla dhe të jetuarit në një mjedis të tillë dëmtojnë gjithashtu sistemi imunitar person, mund të jetë katalizator për shfaqjen.

    Dëshiroj gjithashtu t'ju tërheq vëmendjen për faktin se Solomoni shkroi në shëmbëlltyrat e tij (17:22): "Një zemër e gëzuar bën mirë si ilaç, por një shpirt i trishtuar i thajnë kockat".

    Nëse e keni të vështirë të ndryshoni qëndrimin tuaj ndaj situatave të caktuara, të krijoni marrëdhënie korrekte në familje dhe/ose me botën e jashtme, mund t'i drejtoheni një prifti që mund t'ju ndihmojë të gjeni paqen e Zotit. Nëse nuk keni mundësi të kontaktoni një klerik, mund të kontaktoni një psikolog.

    Lutja

    Ndonjëherë ndodhin situata kur mjekësia moderne është krejtësisht e pafuqishme - kur mjekët e dërgojnë pacientin në shtëpi për të jetuar ditët që mjekët i kanë caktuar atij - kur vetë mjekët thonë se vetëm Zoti mund ta ndihmojë pacientin. Këto janë pikërisht ato situata në të cilat me sa duket është koha që një person t'i drejtohet vërtet Krijuesit të tij. Në internet ka shumë dëshmi, botime të ndryshme të shtypura të krishtera, përmes të cilave njerëzit dëshmojnë se si Zoti i shëroi mrekullisht nga kanceri, SIDA dhe sëmundje të tjera. Dhe gjithçka që ata bënë ishte të ktheheshin te Zoti. Mendoni pak, a është e mundur që dalja dhe shërimi juaj të jetë në Krishtin Jezus?

    Pomadë për ichthyosis. Vendosni 250 gr në një tavë 5 litra gjalpë(mundësisht i bërë vetë) dhe 100 g të pure dyll blete, duke e përzier gradualisht, lëreni masën të vlojë, më pas shtoni 100 gr rrëshirë (rrëshirë pishe), zieni duke e trazuar produktin edhe për 10 minuta të tjera dhe shtoni 30 gr oleorezinë të grimcuar. Zieni edhe 5 minuta, më pas masës shtoni 500 gr vaj, përzieni mirë dhe shtoni 30 gr shkumës të grimcuar. Përziejini gjithçka tërësisht dhe ziejini për rreth 2 orë e gjysmë, pas së cilës shtojmë 50 g propolis në përzierje, përziejmë, ziejmë për rreth 30 minuta, e largojmë nga zjarri dhe e lëmë produktin të ftohet dhe të piqet për rreth 12 orë. Pas kësaj, vendoseni tiganin me produktin në zjarr dhe vendoseni përsëri në valë. Pas zierjes, produkti duhet të filtrohet, për të cilin garza e palosur në disa shtresa është e përshtatshme. Ftoheni dhe aplikoni pomadën e përgatitur në zonat e prekura të lëkurës.

    Pirja për ichthyosis. Për përdorim të brendshëm, për ihtiozën mund të përgatisni pijen e mëposhtme: Prisni me kujdes 4 pjesë të rrënjëve të barit të grurit zvarritës, 2 pjesë lule tansi, 2 pjesë gjethe, 1 pjesë dhe 1 pjesë. Hidhni 500 ml ujë të vluar mbi bimët e grimcuara, lërini të ziejnë për 60-90 minuta, më pas kullojeni produktin. Bimët e mbetura nuk i hedhim, sepse... ato mund të përdoren në recetën e mëposhtme. Ju duhet të merrni infuzionin 1/3 filxhan 3 herë në ditë - mëngjes, pasdite dhe mbrëmje. Kursi i trajtimit është 1 muaj, pas së cilës bëhet një javë pushim dhe kursi përsëritet.

    Pomadë për ichthyosis 2. Bimët e mbetura të kulluara nga receta e mëparshme mund të përdoren për përgatitjen e vajit të mëposhtëm: shtoni vaj ulliri në bimë, në të njëjtin vëllim me numrin e bimëve, përzieni gjithçka dhe vendoseni produktin në një banjë uji për t'u përgatitur për 2 orë. Më pas, tendosni produktin dhe përpunoni zonat e lëkurës të prekura nga ichthyosis.

    Banja shëruese. Në trajtimin e sëmundjeve të lëkurës kanë dëshmuar veten e tyre banja të ndryshme, të cilat më së miri alternohen me njëra-tjetrën. Për shembull, 1 ditë bëni banjë me shtimin e kripë deti, 2 ditë - me shtimin e boraksit dhe glicerinë, 3 ditë - shtoni sode, 4 ditë - niseshte, 5 ditë - shtoni gjethe çaji të zi dhe jeshil. Pasi të keni bërë dush, trajtojeni lëkurën tuaj me një krem ​​që përmban vitamina A dhe F.

    E rëndësishme! Para se të përdorni mjete juridike popullore, konsultohuni me mjekun tuaj!

    Parandalimi i ihtiozës

    Për të parandaluar ichthyosis dhe sëmundje të tjera të lëkurës, ndiqni këto rekomandime:

    • Nëse është e mundur, ndryshoni vendbanimin tuaj në një klimë të ngrohtë dhe të lagësht;
    • Në dhomën tuaj të ndenjes, lagni ajrin, për të cilin mund të përdorni një lagështues;
    • Në ushqim jepni përparësi ushqimeve të pasura me vitamina dhe mikroelemente;
    • Gjatë përgatitjes së ushqimit, jepni përparësi ushqimeve të gatuara në avull. Mundohuni të hani perime dhe fruta të gjalla, sepse... në trajtim termik produktet, shumica e vitaminave shkatërrohen;
    • Eliminoni duhanin dhe alkoolin nga jeta juaj, si dhe minimizoni konsumin e ushqimeve jo të shëndetshme;
    • Shmangni;
    • Mundohuni të relaksoheni në resorte të specializuara të paktën një herë në vit.

    Me cilin mjek duhet të kontaktoj për ichthyosis?

    sëmundje gjenetike, në të cilin keratinizimi i lëkurës prishet. Formohen luspa të forta që të kujtojnë luspat e peshkut dhe keratina me strukturë të ndryshuar grumbullohet në epidermë. Prevalenca e sëmundjes është 1:3000 - 1:4500. Etiologjia e panjohur.

    Ichthyosis më së shpeshti manifestohet në fëmijërinë e hershme ose edhe menjëherë pas lindjes, më rrallë sëmundja bëhet e fituar. Shkaku i ichthyosis është një mutacion gjeni, biokimia e trashëguar e të cilit ende nuk është deshifruar.

    Çrregullime të metabolizmit të proteinave, kur aminoacidet grumbullohen në gjak dhe çrregullimet e metabolizmit të yndyrës, të cilat shfaqen përmbajtje të shtuar kolesterolit, bëhen manifestime të një mutacioni gjenik që çon në ihtiozë.

    Foto

    Simptomat e ihtiozës

    Trupi i pacientit mbulohet me luspa dhe midis tyre grumbullohen komplekse aminoacide që nuk absorbohen nga trupi. Stagnimi i substancave jep një efekt çimentues në lëkurë, si rezultat i të cilit qelizat e vdekura ngjiten fort me njëra-tjetrën me qelizat e shëndetshme. Ndarja e luspave shkakton dhimbje të forta te pacienti.

    Simptoma të tjera:

    • shfaqja e thatësisë së rëndë dhe vrazhdësisë së lëkurës;
    • pëllëmbët mbulohen me lëkurë mukoide;
    • modeli i lëkurës është qartë i dukshëm;
    • ulje e intensitetit të metabolizmit dhe funksionimit të gjëndrave hormonale;
    • ndryshime distrofike në flokët, pllakat e thonjve dhe dhëmbët;
    • shkelje e termorregullimit;
    • shfaqja e hiperkeratozës;
    • mosfunksionimi i gjëndrave të djersës;
    • kronike ose trashëgimore.

    Përveç kësaj, ka një rënie të imunitetit, kjo është arsyeja pse reaksione alergjike Dhe infeksionet purulente bëhen kronike në raste të avancuara, zhvillohet mosfunksionimi kronik dhe i mëlçisë.

    Trajtimi i ihtiozës

    Vitaminat e grupit A, E, B, vitamina C dhe acidi nikotinik kurse të gjata dhe të përsëritura. Preparatet me efekt lipotropik zbutin luspat. Këto janë preparate që përmbajnë lipamide dhe vitaminë U.

    Për të stimuluar sistemin imunitar, indikohen transfuzionet e plazmës së gjakut, gama globulina, preparatet që përmbajnë hekur dhe kalcium, si dhe ekstrakt aloe. Nëse dëmtimi i gjëndrës tiroide ndodh me zhvillimin e hipotiroidizmit, atëherë indikohet tiroidina nëse ka hipofunksionim të pankreasit, tregohet insulina.

    Në raste të rënda dhe me ihtiozë kongjenitale, terapia hormonale përshkruhet menjëherë në rast të zhveshjes së qepallave, instilimit tretësirë ​​vaji acetat retinol. Pas normalizimit të gjendjes, doza barna hormonale zvogëloni ngadalë derisa të eliminohet plotësisht.

    Gjatë periudhës së faljes, testet e gjakut bëhen periodikisht për të monitoruar gjendjen e pacientit dhe për të parandaluar zhvillimin e komplikimeve. Nënat infermierore këshillohen të marrin vitamina, njësoj si për fëmijët me ichthyosis.

    Terapia lokale konsiston në marrjen e banjove të përgjithshme me një tretësirë ​​të permanganatit të kaliumit dhe lubrifikimin e lëkurës me krem ​​për fëmijë me shtimin e vitaminës A. Pacientëve të rritur me ichthyosis u tregohet kripë dhe niseshte, banja e përgjithshme ose lokale, në varësi të vendndodhjes së procesit. Vitamina A, klorur natriumi dhe ure shtohen në ujë.

    Rrezatimi UV në doza suberythemal, talasoterapia dhe helioterapia, vendpushimet me banja sulfide dhe dioksid karboni stimulojnë proceset metabolike në dermë. Balta dhe balta torfe rekomandohen tashmë në fazën e zgjidhjes së rikthimit të ichthyosis dhe për parandalim.

    Retinoidet aromatike, të cilat rivendosin funksionimin e qelizave të lëkurës dhe normalizojnë proceset metabolike, janë bërë të përhapura në trajtimin e ihtiozës.

    Ichthyosis kongjenitale ose Harlequin

    Zhvillohet gjatë shtatzënisë, më shpesh në tremujorin e parë ose të dytë. Ichthyosis Harlequin është i rrezikshëm për jetën e fetusit ose fëmijës së porsalindur.

    Menjëherë pas lindjes, në trupin e foshnjës janë të pranishme shtresa të mëdha të keratinizuara të lëkurës së trashë gri-kafe. Ka çarje midis peshoreve, fytyra e fëmijës zakonisht deformohet:

    • goja është e shtrirë ose aq e ngushtuar sa tubi i ushqimit mezi futet në të;
    • qepallat e foshnjës janë të përkulura;
    • veshët janë të mbushur me luspa.

    Skeleti i fëmijëve të tillë gjithashtu ka anomali:

    • pa pllaka gozhdë;
    • vihet re këmba e shtruar;
    • nuk ka ura midis falangave të gishtave.

    Nëse fetusi ka ichthyosis Harlequin, ekziston një rrezik i lartë i abortit ose lindjes së parakohshme. Në rastet kur një fëmijë lind me këtë sëmundje, nuk ka asnjë shans për të mbijetuar.

    Shkaqet e vdekjes janë:

    • procesi patologjik që përhapet në të gjithë trupin;
    • paaftësia e trupit për të rregulluar ekuilibrin e ujit;
    • mungesa e termorregullimit;
    • dobësia dhe pambrojtja e të porsalindurit ndaj infeksioneve patogjene.

    Nëse një fëmijë i diagnostikuar me ichthyosis Harlequin nuk vdes menjëherë pas lindjes, atëherë shkalla e mbijetesës deri në 12 vjet bëhet 3%. Vetëm 1% e pacientëve mbijetojnë deri në moshën 18-20 vjeç. Besohet se ichthyosis Harlequin është i papajtueshëm me jetën. Gjatë zhvillimit intrauterin, është e vështirë të diagnostikohet kjo anomali.

    Shkaqet e ihtiozës

    Shkaku i sëmundjes është një mutacion i gjenit që mund të transmetohet përmes brezave. Shkencëtarët ende nuk e kanë kuptuar procesin biokimik që qëndron në themel të sëmundjes.

    Klasifikimi i ihtiozës

    Termi “iktiozë” përfshin sëmundjet që shfaqen në fëmijërinë e hershme, vazhdojnë deri në fund të jetës dhe karakterizohen nga keratinizimi i përhapur i lëkurës.

    Ichthyosis klasifikohet sipas shkallës së dëmtimit të lëkurës si më poshtë.

    Xeroderma

    Iktioza në formë e lehtë- Karakterizohet nga lëkura e thatë dhe shfaqja e një peeling të vogël si pityriasis në lëkurë. Luspat shfaqen si një shirit i bardhë pluhur, kur fërkohen mbi lëkurë me një thon. Shfaqen nyje të vogla, me madhësi të kokës, gri, rozë e zbehtë ose kaltërosh, të vendosura në sipërfaqet ekstensore të gjymtyrëve dhe vitheve.

    Iktioza folikulare

    Manifestohet nga vrazhdësia e lëkurës, zhvillimi i tapave me brirë në grykat e folikulave të flokëve, të shpuara nga një qime në qendër; lokalizuar në zonat simetrike të sipërfaqeve të pasme të sipërfaqeve të sipërme dhe të përparme gjymtyrët e poshtme.

    Iktioza me shkëlqim

    Shkallët e dendura me brirë të një ngjyre të bardhë të ndotur, "mermeri" formohen në lëkurë, më së shpeshti të vendosura në gjymtyrë, në grykat e gjëndrave të flokëve. Peshorja shkëlqen me një shkëlqim karakteristik, që të kujton margaritarin e nënës. Luspat në periferi zhvishen, skajet janë ngritur.

    Iktioza e zezë

    Lokalizuar në bark, në pjesën e poshtme të shpinës, sipërfaqet e pasme sipërfaqet e sipërme dhe të përparme të ekstremiteteve të poshtme, mbi të cilat formohen dhe ruhen pllaka të zeza me brirë lëkurë normale në fytyrë, në palosje natyrale, në sipërfaqet anësore të bustit dhe në sipërfaqen mediale të gjymtyrëve.

    Iktioza lamelare

    Karakterizohet nga luspa të trasha dhe të keratinizuara. Lëkura është e thatë, luspat në ngjyrë kafe-gri formojnë pllaka të dendura, drejtkëndëshe ose ovale, deri në 3 cm në madhësi. Përveç ekstremiteteve, ichthyosis serpentina prek pjesën e përparme të trupit, shpinën dhe fytyrën. Luspat e argjendta gjenden shpesh në kokë, si në seborrenë e thatë. Shpesh me këtë formë të ihtiozës, veshët deformohen, ngjiten në lëkurën e kokës, qepallat shkurtohen dhe përmbysen; Qiellza e fortë gotike.

    Iktioza histriksoidale

    Një lloj i rëndë i ihtiozës zhvillohet si më poshtë: akumulimet e dendura dhe të trasha të pllakave me brirë të një ngjyre gri të ndyrë shfaqen në sipërfaqen e lëkurës në formën e zgjatjeve konike, shpinave ose gjilpërave, të mprehta (5-10 mm) të zgjatura mbi lëkurë. niveli. Pllakat janë të ndara me brazda. Ky lloj i iktiozës është i rrallë.

    Diagnoza e ihtiozës

    Diagnoza bazohet kryesisht në të dhënat klinike.

    Diagnoza prenatale e ihtiozës kongjenitale kryhet me një histori të përshtatshme familjare. Një biopsi e lëkurës së fetusit e kryer midis javës 19 dhe 21 zbulon trashje të shtresës korneum, e cila nuk është normale deri në javën e 24-të.

    Kjo korrespondon me ihtiozën lamelare, hiperkeratozën epidermolitike, "frutin e harlekinit". Gjatë kultivimit të amniociteve dhe qelizave korionike, është e mundur të identifikohen mutacionet në keratinat 1 dhe 10. Kjo mungesë enzime ndodh në ihtiozën e lidhur me X.

    Diagnoza diferenciale

    • psoriasis;
    • dermatiti seborrheik;
    • xeroderma.

    Parashikimi dhe parandalimi i ihtiozës

    Prognoza e ihtiozës është e pafavorshme, pasi edhe me forma të lehta të sëmundjes, shtimi i patologjive dhe zhvillimi i sëmundjeve metabolike çojnë në komplikime.

    Parandalimi i ichthyosis - këshillim para shtatzënisë për të përcaktuar shkallën e rrezikut gjenetik. Nëse ihtioza fetale zbulohet gjatë analizës së lëngut amniotik, atëherë rekomandohet ndërprerja e shtatzënisë. Për çiftet që janë në rrezik të lartë për të pasur një fëmijë me ichthyosis, është më mirë të përmbahen nga shtatzënia në favor të birësimit të jetimëve.

    Ichthyosis është një sëmundje në të cilën nuk mund të arrihet falja, kështu që parandalimi i sëmundjes është i ngjashëm me trajtimin. Përveç terapisë keratolitike dhe hidratuese, pacientëve me ichthyosis rekomandohet të përdorin lagështues të brendshëm ose, nëse është e mundur, të lëvizin në një qytet të ngrohtë me lagështi të lartë të ajrit. Përveç kësaj, ata përdorin ujë të freskët për larje dhe vizitojnë resorte të specializuara.

    Si trashëgohet ichthyosis?

    Mekanizmat e trashëgimisë së ihtiozës varen nga lloji i sëmundjes.

    Eritroderma ihtioziforme jobuloze dhe iktioza lamelare (lamellare) trashëgohen në mënyrë autosomale recesive.

    Lidhja e prindërve rrit rrezikun e sëmundjes tek fëmijët. Manifestimi i një sëmundjeje autosomale recesive tek një fëmijë prindër të shëndetshëm bëhet pasojë e një mutacioni spontan të sapo shfaqur të një alele recesive.

    Ichthyosis vulgaris, sëmundja e Darier dhe erythroderma bullosa ichthyosiform trashëgohen në mënyrë autosomale dominante.

    Pyetje dhe përgjigje në temën "Ichthyosis"

    Pyetje:Më thuaj, nëse burri juaj ka ichthyosis kongjenitale (ai ka lëkurë të lehtë të lëkurës), atëherë fëmijë i palindur a mund të trashëgojë ajo të njëjtën formë të ihtiozës apo mund të lindë me ndonjë tjetër, më të rëndë?

    Përgjigje: pershendetje. Mekanizmi i trashëgimisë varet nga lloji i ihtiozës. Ju duhet një konsultim personal me një gjenetist për kërkime.

    Pyetje:pershendetje. Vajza ime ka një sëmundje të lëkurës: ihtiozë e zakonshme. Më thuaj si të bëj banja dielli siç duhet? A duhet të përdor mbrojtje nga dielli? Sa kohë mund të qëndroni në diell? Në fund të fundit, me këtë sëmundje, banja e diellit është e nevojshme. Si të kujdeseni për lëkurën tuaj pas marrjes së diellit në mënyrë që të mos duket shumë e shkrifët?

    Përgjigje: pershendetje. Gjithçka varet nga sa vjeç është fëmija juaj dhe cilit fototip i përket lëkura e foshnjës. Nëse fëmija është nën 3 vjeç, atëherë ekspozimi në rrezet e diellit direkte është kundërindikuar. Nëse lëkura e fëmijës është shumë e drejtë dhe ka flokë dhe sy të çelur, kjo është një tjetër faktor shtesë shmangni diellin. Agjent mbrojtës duhet të ketë veti të mira hidratuese, për shembull qumështi për fëmijët. Edhe një fazë e rëndësishme Kujdesi për lëkurën gjatë verës kur jeni i sëmurë është të hidratoni thellësisht lëkurën pas banjove të diellit.

    Pyetje:pershendetje. Djali im është 12 vjeç. Problemet e lëkurës. Bëhet një diagnozë e ichthyosis. Më thuaj kush mund ta ndihmojë atë dhe si?

    Përgjigje: pershendetje. Ju duhet të konsultoheni me një dermatolog i cili do të përshkruajë trajtim kompleks sipas llojit të kësaj sëmundjeje.



    Artikuj të rastësishëm

    Lart