Хвороба Сіммондса-Глінського – рекомендації при порушеній секреції гормонів гіпофіза. Патологічна фізіологія гіпофіза

У задній частині гіпофіза депонуються гормони вазопресині окситоцин, які синтезуються клітинами гіпоталамусаі за аксонами надходять у нейрогіпофіз. У задній частці гіпофіза виділяють два основні гормони: вазопресин та окситоцин. Другий гормон задньої частки гіпофіза окситоцин стимулює скорочення м'язів матки; його роль особливо важлива під час пологів. Вони утворюються в нейросекреторних клітинах наглядового та навколошлуночкового ядер гіпоталамуса. Неіросекреторні клітини поєднують нервову та ендокринну функції. Сприймаючи імпульси, що надходять до них, з інших відділів нервової системи, вони передають їх у вигляді нейросекретів, які струмом аксоплазми переміщуються до закінчень аксонів у задній частці гіпофіза. Тут аксони утворюють контакти з капілярам і секрет надходить у кров.

Антидіуретичний гормон регулює вміст води в організмі, збільшуючи реабсорбцію води у збиральних трубочках нирки та зменшуючи тим самим діурез. Цей гормон називають також вазопресином, оскільки, викликаючи скорочення несчерченной м'язової тканини артеріол, гормон вазопресин підвищує артеріальний тиск.

Гіперфункція задньої частки гіпофізапризводить до стійкої гіпертензії, що пов'язано з підвищеним всмоктуванням води в ниркових канальцях і надходженням в кров вазопресину.

При гіпофункції задньої частки гіпофіза розвивається захворювання на нецукровий діабет, при якому зменшуються виділення вазопресину, його антидіуретична дія, у зв'язку з чим значно збільшується діурез, з'являється сильна спрага. У цьому випадку нирки втрачають здатність концентрувати сечу та діурез збільшується у багато разів; введення екстракту задньої частки гіпофіза або вплив на ділянку гіпоталамуса обриває захворювання. При сильному ураженні гіпофіза (пухлиною, туберкульозним процесом та ін.) настає різка гіпофункція, що призводить до явищ гіпофізарної кахексії, що характеризується різким виснаженням, атрофією кісток, статевого апарату, випаданням зубів та волосся. При патології гіпофіза порушуються обмін речовин та функції інших ендокринних залоз. Тотальна гіпофункція гіпоталамо-гіпофізарної системи.Виявляється розвитком хвороби Сіммондса(пангіпопітуітаризм, гіпофізарна кахексія, гіпоталамо-гіпофізарна недостатність та її різновид - хвороба Шеєна). Захворюваннявиникає в результаті пошкодження (атрофії, склерозування, некрозу) 90-95% гіпофізарної тканини на грунті важких пологових кровотеч і післяпологових ускладнень, а також інфекційних, токсичних, судинних (системних колагенових хвороб і тромбоемболічних ускладнень), травматичних (особливо супроводжуються) аутоалергічних та пухлинних уражень аденогіпофіза та (або) гіпоталамуса, тривалого голодування. Патогенезі клінічна картиназахворювання визначаються недостатнім синтезом різних тропних гормонів (АКТГ, ТТГ, ГТГ, СТГ, іноді вазопресину) та вторинною гіпофункцією надниркових залоз, щитовидної та статевих залоз на тлі прогресуючої атрофії м'язів та внутрішніх органівчерез дефіцит СТГ. У результаті відбувається втрата маси тіла від 3-6 кг до 20-25 кг на місяць, розвиваються та наростають адинамія, ступор, гіпонатріємія, гіпоглікемія, диспептичні явища, артеріальна гіпотензія, гіпотермія, декальцинація кісток, остеопороз, поліневрити, больовий синдром, судоми, психічні розлади (депресія, повна прострація, повна байдужість до оточуючого, різні психічні відхилення), кахексія, колапс та кома. Лікування. Проводять замісну гормонотерапію, видалення пухлини, протизапальну терапію, призначають вітаміни, анаболічні засоби, висококалорійне харчування. При розвитку колапсу та коми застосовують глюкокортикоїди, серцеві та судинні засоби.

31. Причини та механізми типових порушень резервуарної, секреторної та моторної функціїшлунка, їхній взаємозв'язок. Типи патологічної секреції, їхня характеристика.

Порушення травлення у шлунку

В основі порушень травлення у шлунку знаходяться парціальні, а частіше поєднані розлади секреторної, моторної, всмоктувальної, бар'єрної та захисної функцій шлунка.

У шлунковій секреції розрізняють дві фази: складнорефлекторну та нейрохімічну. У кожну з цих фаз виділяється приблизно однакова кількість шлункового соку і моторика шлунка є рівномірною (рис. 24.1, А). В умовах патології розрізняють п'ять типів шлункової секреції та моторики:

Збудливий тип(Рис. 24.1, Б). Він характеризується швидким та інтенсивним наростанням секреції в першу фазу, її тривалим продовженням та відносно повільним спадом у другу фазу.

Однак співвідношення інтенсивності секреції між фазами залишається нормальним. Моторика шлунка характеризується гіперкінезом.

Гальмівний тип(Рис. 24.1, В). Секреція та моторика шлунка знижені в обидві фази.

Астенічний тип(Рис. 24.1, Г). У першу фазу відбувається швидке наростання секреції та спостерігається бурхлива моторика, але цей процес триває недовго. У другу фазу спостерігається швидкий спад секреції та гіпокінезія шлунка.

Інертний тип(Рис. 24.1, Д). У першу фазу секреція зростає повільно, але потім довго тримається на високому рівні і повільно згасає. Аналогічно поводиться і моторика.

Хаотичний тип(Рис. 24.1, Е). Він характеризується відсутністю будь-яких закономірностей динаміки секреції та моторики шлунка.

Типові форми патології аденогіпофіза

Нормальна функція гіпофіза залежить від надходження гіпоталамічних релізинг-факторів та релізинг-інгібуючих факторів. Для секреції всіх гормонів передньої частки гіпофіза (за винятком пролактину) необхідна стимуляція гіпоталамічними релізинг-факторами. Синтез пролактину додатково знаходиться під інгібуючим контролем гіпоталамічного допаміну. Синдроми надлишку гіпофізарних гормонів розвиваються через порушення зв'язку гіпофіз-гіпоталамус або через автономно секретують групи клітин (як правило, пухлини). Синдроми гормональної недостатності виникають внаслідок гіпофункції гіпоталамічних релізинг-факторів або локальних ушкоджень в ділянці sella turcica та ніжки гіпофіза.

Гіперфункція передньої частки гіпофіза

Гіперпітуїтаризм- Це надлишок вмісту та/або ефектів одного або декількох гормонів аденогіпофіза. У більшості випадків гіперпітуїтаризм – це первинне парціальне ураження гіпофіза, рідше – патологія, пов'язана з порушенням гіпоталамо-гіпофізарних функціональних взаємозв'язків.

Гіпофізарний гігантизм та акромегалія

Гігантизм– ендокринопатія, що характеризується гіперфункцією СТГ-РГ та/або СТГ, пропорційним зростанням кінцівок та тулуба. Об'єктивних ознак патології, крім збільшених пропорційних органів, не виявляється. Рідко: порушення зору, зниження здатності до навчання. Прояви переважно суб'єктивні: стомлюваність, головний біль, м'язові болі. При гіперпродукції СТГ-РГ та/або СТГ, що триває, після дозрівання скелета формується акромегалія.

Акромегалія– ендокринопатія, що характеризується гіперфункцією СТГ-РГ та/або СТГ, диспропрорційним зростанням скелета, м'яких тканин та внутрішніх органів.

Етіологія:пухлини аденогіпофіза, пухлини гіпоталамуса, ектопічні пухлини, що продукують СТГ або СТГ-РГ, нейроінфекції, інтоксикації, черепно-мозкові травми.

Стадії:

Преакромегалія - ​​стадія ранніх проявів, що важко діагностуються.

Гіпертрофічна стадія – типова для акромегалії гіпертрофія та гіперплазія.

Пухлинна стадія - переважання пухлинної симптоматики

Кахетична стадія - результат забуття

Патогенетичні механізми:первинна чи вторинна парціальна гіперфункція ДГНСА (СТГ-РГ, СТГ); Хронічний надлишковий синтез СТГ-РГ та/або СТГ призводить до надмірної активації анаболічних процесів в органах та тканинах, здатних до інтенсивного зростання на даному етапі онтогенезу. Це значно збільшує пластичні та енергетичні потреби організму у молодому віці. Тканини-мішені в різні періодионтогенези мають різну чутливість до СТГ, що спричиняє акромегалію у дорослих. Через надмірне розростання сполучної тканини наступають дегенеративні зміни міофібрил, що призводить до швидкої стомлюваності. Оскільки провідною причиною є пухлини ЦНС, і натомість їх експансивного зростання може відбуватися формування супутньої неврологічної симптоматики та порушень зору. Збільшення продукції СТГ призводить до потенціювання синтезу гормонів ЩЗ, що може супроводжуватись тиреоїдною патологією. Соматотропін має виражений контрінсулярний ефект, що може призводити до розвитку порушень вуглеводного обміну. Абсолютна та відносна недостатність синтезу та/або ефектів статевих гормонів на тлі надлишку СТГ призводить до гіпогінеталізму та порушень статевого розвитку. Систематична стресорна дія (болі, статева дисфункція, відчуття зниження працездатності), гіпертиреоз, ураження нейронів кори та підкірки у поєднанні з порушеннями мінерального, вуглеводного та ліпідного обмінів можуть призводити до раннього формування АГ, що супроводжується порушенням функції серця. Відставання збільшення спланхів від зростання тіла в цілому може супроводжуватися недостатністю функції органів (печінка, серце).

Клініка:збільшені надбрівні дуги, вилиці, вушні раковини, ніс, губи, язик, кисті рук та стопи, Нижня щелепавиступає вперед, збільшуються проміжки між зубами, шкіра потовщена, з грубими складками, грудна клітка збільшена в обсязі з широкими міжребер'ями. Гіпертрофія ЛШ, артеріальна гіпертензія. Гіпертрофія внутрішніх органів без порушення функції. Полінейропатії, міопатії, можливі епілептоїдні напади. У 50% випадків дифузний або вузловий зоб. Можливий розвиток ЦД. При вираженому зростанні пухлини може відбуватися здавлення хіазми, що супроводжується зниженням гостроти та обмеженням полів зору. Часто трапляються еректильна дисфункція, порушення менструального циклу.

Гіпофізарний гіперкортицизм (хвороба Іценка-Кушинга)

Хвороба Іценка-Кушинга– гіпоталамо-гіпофізарне захворювання, що характеризується надмірною секрецією кортикотропіну та наступною двосторонньою гіперплазією надниркових залоз та їх гіперфункцією (гіперкортицизм).

Етіологія:остаточно не встановлена.

Гіперкортицизм- є клінічним синдромом, що проявляється гіперфункцією надниркових залоз. Слід розрізняти поняття « хвороба Іценко-Кушинга» та « синдром Іценка-Кушинга», вони використовуються для позначення різних патологій

Патогенез:У надниркових залозах підвищується концентрація глюкокортикоїдів і глікогену, меншою мірою – мінералкортикоїдів. Позанадниркові ефекти проявляються гіперпігментацією та порушеннями психіки. Збільшується катаболізм білків та вуглеводів, що призводить до атрофічних змін м'язів (у тому числі серцевого м'яза), інсулінрезистентності, посилення глюконеогенезу в печінці з подальшим розвитком стероїдного діабету. Посилений катаболізм білків сприяє придушенню специфічного імунітету, внаслідок чого розвивається вторинний імунодефіцит. Прискорення анаболізму жирів призводить до ожиріння. Збільшення продукції мінералкортикоїдів призводить з одного боку до порушень реабсорбції кальцію в кишечнику, з іншого – до прискореної деградації кісткових структур, що призводить до остеопорозу. Під дією мінералкортикоїдів відбувається активація РААС, що призводить до розвитку гіпокаліємії та артеріальної гіпертензії. Гіперсекреція андрогенів призводить до зниження синтезу гонадотропінів гіпофіза та збільшення синтезу пролактину. Внаслідок комплексних змін обміну речовин знижується синтез ТТГ та СТГ. Підвищено секрецію СТГ-РГ, ендорфінів, меланоцитстимулюючого гормону.

Клініка:диспластичне ожиріння, трофічні порушення шкіри, гіперпігментація, стрії, гнійні ураження, міопатія, системний остеопороз, симптоми порушення білкового обміну, артеріальна гіпертензія, вторинна кардіоміопатія, енцефалопатія, симптоматичний ЦД, вторинний імунодефіцит, порушення статевої функції, емоцій.

Гіперпролактинемія

Гіперпролактинемія – це клінічний симптомокомплекс, який розвивається у разі підвищення концентрації пролактину в крові > 20 нг/мл.

Може бути фізіологічною та патологічною. Фізіологічна гіперпролактинемія може зустрічатися у жінок під час вагітності та після пологів до закінчення годування груддю. Патологічна гіперпролактинемія зустрічається у чоловіків та жінок. Слід зазначити, що пролактин синтезується у аденогипофизе. Позагіпофізарними джерелами пролактину є ендометрій та клітини імунної системи (практично всі, але переважно Т-лімфоцити).

Етіологія:синдром гіперпролактинемії може виникати та розвиватися як первинне самостійне захворювання та вдруге на тлі наявної патології.

Патогенез:Хронічна гіперпролактинемія порушує циклічне виділення гонадотропінів, зменшує частоту та амплітуду піків секреції ЛГ, інгібує дію гонадотропінів на статеві залози, що призводить до гіпогонадизму, формування синдрому галакторрея+аменоррею, імпотенції, фригідігіне, анор та матки. Безпосередній вплив пролактину на ліпідний обмін призводить до змін ліпідного спектру, розвивається ожиріння. Порушення процесів синтезу, пов'язаних із концентрацією гонадотропінів за механізмом зворотнього зв'язкувикликає гормональний дисбаланс інших тропних гормонів. Якщо гіперпролактинемія розвивається на тлі пухлини ДГНСА, що експансивно зростає, то зі збільшенням її розмірів проявляється неврологічна симптоматика, з'являються офтальмологічні порушення, підвищується ВЧД. До високомолекулярних форм пролактину при надходженні в кров виробляються антитіла, які пов'язують пролактин. У зв'язаному вигляді пролактин повільніше виводиться з організму та вимикається з механізму регуляції за принципом зворотного зв'язку. У разі розвивається гиперпролактинемия без клінічних проявів.

Клініка:відрізняється для чоловіків та жінок.

У чоловіків:зниження статевого потягу, відсутність спонтанних ранкових ерекцій, головний біль, гіпогонадизм, аноргазмія, ожиріння за жіночим типом, безпліддя, справжня гінекомастія, галакторея.

У жінок:відсутність менархе, недостатність функції жовтого тіла, укорочення лютеїнової фази, ановуляторні цикли, опсоменорея, олігоменорея, аменорея, менометрорагія, безпліддя, галакторея, мігрені, обмеження полів зору, фригідність, ожиріння, надмірне зростанняволосся, відсутність симптомів «зіниці» та «натягу слизу» при гінекологічному огляді.

Гіпофункція аденогіпофіза

Парціальний гіпопітуїтаризм

Гіпофізарний нанізм- Недостатність функції СТГ, захворювання, основним проявом якого є відставання в зростанні.

Етіологія та патогенез:

1) абсолютний чи відносний дефіцитом СТГ у зв'язку з патологією самого гіпофіза

2) порушення гіпоталамічної (церебральної) регуляції.

3) порушення тканинної чутливості до СТГ.

Пангіпопітуітарна карликовість успадковується переважно за рецесивного типу. Припускають, що є 2 типи передачі цієї форми патології-аутосомним шляхом і через Х-хромосому. При цій формі нанізму поряд з дефектом секреції СТГ найчастіше засмучується секреція гонадотропінів та тиреотропного гормону. Секреція АКТГ порушується меншою мірою. У більшості хворих є патологія на рівні гіпоталамуса.

Гіпофізарний гіпогонадизм. (вторинний гіпогонадизм) – недостатній розвиток та гіпофункція статевих залоз внаслідок ураження ДГНСА,

Етіологія:поразка ДМНСА зі зниженням продукції гонадотропінів

Патогенез:Зниження продукції гонадотропінів призводить до зниження синтезу периферичних статевих гормонів (андрогенів, естрогенів, гестагенів), що призводить до виржених порушень як у формуванні статевих ознак, так і до порушень статевої функції.

Клініка:ранні форми недостатності гонадотропінів проявляються у чоловічих особин у вигляді евнухоїдизму, у жіночих – гіпофізарного інфантилізму, вторинна аменорея та вегетоневроз у жінок, зниження лібідо та гінекомастія у чоловіків, імпотенція, безплідність, зниження лібідо, недорозвинення. Диспропорція скелета, ожиріння за жіночим типом при виникненні у постпубертаті. Інтелект збережено.

Пангіпопітуітаризм– синдром ураження ГДНСА з випаданням функції гіпофіза та недостатністю периферичних ендокринних залоз.

Розвивається внаслідок 1 із 2 захворювань:

– хвороба Сіммондса (гіпофізарна кахексія) – тяжка гіпоталамо-гіпофізарна недостатність, обумовлена ​​некрозом гіпофіза

хвороба Шихена (післяпологовий гіпопітуїтаризм) – важка гіпоталамо-гіпофізарна недостатність післяпологовому періодіобумовлена ​​масивною крововтратою та/або сепсисом

Етіологія:

Гіпопітуітаризм за походженням можна розділити на первинний та вторинний. Причини хвороби Сіммондса:

інфекційні захворювання, - ОНМК будь-якого генезу з ураженням ДГНСА

первинні пухлини гіпофіза та метастатична ураження, - травми ДГНСА

інфільтративні ураження, - променева терапія та хірургічні втручання в ділянці ДГНСА, - тяжкі кровотечі, - ішемічний некроз гіпофіза при цукровому діабеті, за інших системних захворюваннях (серповидноклітинна анемія, артеріосклероз)

ідіопатична форма невстановленої етіології

Причиною некрозу аденогіпофіза при синдромі Шихена:є оклюзивний спазм артеріол у місці входження в передню частку, триває він 2-3 години, протягом яких настає некроз гіпофіза. Післяпологові кровотечі часто супроводжується синдромом внутрішньосудинного згортання, що веде до тромбозу пасивно розтягнутих судин і до некрозу значної частини гіпофіза. Встановлено асоціацію синдрому Шехана та тяжкого токсикозу у 2-й половині вагітності, що пов'язують з розвитком аутоімунних процесів.

Патогенез:незалежно від природи пошкоджуючого фактора та характеру деструктивного процесу патогенетичною основою захворювання є повне пригнічення продукції аденогіпофізарних тропних гормонів. В результаті настає вторинна гіпофункція периферичних ендокринних залоз.

Клініка:прогресуюча кахексія, анорексія, шкіра суха, воскового кольору, що лущиться. Периферичні набряки, можлива анасарка. Атрофія скелетної мускулатури, іпохондрія, депресія, остеопороз. Випадання волосся та зубів, ознаки передчасного старіння, слабкість, апатія, адинамія, непритомність, колапси. Атрофія молочних залоз, симптоматика вторинного гіпотирозу (мерзлякість, запори, порушення пам'яті). Атрофія статевих органів, аменоррея, оліго/азооспермія, зниження лібідо, статева дисфункція, гіпотензія, гіпоглікемія аж до коми, біль у животі неясної етіології, нудота, блювання, проноси. Розлади терморегуляції. Поразка НС: поліневрити, головний біль, зниження гостроти зору.

До найпоширеніших захворювань гіпофіза відносяться гіперфункція та гіпофункція, гіпофізарний нанізм та пролактинома.

Рідше діагностуються такі хвороби гіпофіза, як синдром Шихана та Сіммондса.

Також при збої у продукуванні гіпофізарних гормонів можуть розвинутись гігантизм, акромегалія, хвороба Іценко-Кушинга, пубертатний гіпоталамічний синдром та інші захворювання.

Гіперфункція та гіпофункція гіпофіза

При гіперфункції гіпофіза розвивається доброякісна пухлина- аденома, яка виробляє занадто багато гормонів. У нормальних умовахпрацює механізм негативного зворотного зв'язку - високий рівеньгормонів у крові гальмує через нервову систему вироблення рилізинг-гормонів у гіпоталамусі, ті гальмують вироблення гормонів у гіпофізі, і знижується вироблення гормонів у периферичних залозах.

При гіперфункції гормон-продукуючі клітини стають автономними, вони більше не підкоряються сигналам гіпофіза і продовжують вироблення гормонів, незважаючи на те, що діють не на користь, а на шкоду організму.

Гіпофункція гіпофіза - це зниження вироблення гормонів або повне її припинення. Зазвичай це відбувається, коли гіпофіз руйнується внаслідок травми головного мозку, знекровлення гіпофіза при кровотечах або генетичних порушень.

Пролактинома гіпофіза: симптоми та лікування

Якщо пролактинома гіпофіза зачіпає клітини, що виробляють пролактин, то у жінок, які не годують дитину грудьми, починаються виділення з грудей. Не завжди це повноцінне молоко, часто просто прозора рідина. Підвищені показникипролактину в крові призводять також до порушень менструального циклу і аменореї (аналогічно фізіологічній аменореї у жінок, що годують груддю), в такому стані жінка не може зачати.

Зареєстровано, що гіперпролактинемія виявляється у кожної 3-ї жінки, яка страждає на безпліддя.

У чоловіків розвивається безпліддя. Також симптомом пухлини гіпофіза у представників сильної статі є зниження сексуального бажання та ослаблення потенції.

При лікуванні пролактиноми гіпофіза призначають препарати, що блокують вироблення пролактину. Якщо лікування безуспішно, пухлину гіпофіза видаляють оперативним шляхом.

Хвороби гіпофіза гігантизм та акромегалія

При аденомі клітин, які продукують соматотропний гормон, у дітей зростання не зупиняється та розвивається так званий гігантизм. Він зазвичай виникає у 9-10 років або в період статевого дозрівання. До 15-16 років пацієнти жіночої статі досягають понад 1,9 метра та чоловічої - 2 метрів за збереження щодо пропорційної статури. Крім високого зростання їх може турбувати головний біль, слабкість, оніміння в руках та болі в суглобах, сухість у роті та спрага – результат контрінсулінової дії гормону росту; майже у всіх жінок порушується менструальний цикл; у 30% чоловіків розвивається статева слабкість.

Якщо захворювання, спричинене гормонами гіпофіза, розвивається, коли зростання вже завершено, у хворого збільшуються окремі частини тіла: ніс, стопи, долоні. При акромегалії пропорції обличчя спотворюються, вона стає потворною.

Лікування.Променева терапія, Оперативне, медикаментозне.

Захворювання функції гіпофіза: хвороба Іценко-Кушинга

Хворобу Іценка-Кушинга названо на честь двох лікарів, які описали її незалежно один від одного. У 1924 році радянський невролог Микола Михайлович Іценко описав клініку, що пустувала у двох пацієнтів з ураженням проміжно-гіпофізарної області. 1932 року американський хірург Харві Кушінг описав клінічний синдром, який назвав «гіпофізарний базофілізм» Причиною є доброякісна пухлина гіпофіза, що продукує велику кількість АКТГ, що призводить до гіперпродукції гормонів кори надниркових залоз.

Симптоми:

1. Підвищується вага: жир відкладається на плечах, животі, обличчі, молочних залозах та спині. Незважаючи на огрядне тіло, руки та ноги у хворих тонкі. Обличчя стає місяцеподібним, круглим, щоки червоними.
2. З'являються рожево-пурпурові або багряні смуги (стрії) на шкірі.
3. Спостерігається надмірне зростання волосся на тілі (у жінок ростуть вуса та борода).
4. У жінок порушується менструальний цикл та спостерігається безплідність, у чоловіків знижується сексуальний потягта потенція.
5. Ще один симптом цього захворювання гіпофіза – м'язова слабкість.
6. Підвищується ламкість кісток (остеопороз), аж до патологічних переломів хребта та ребер.
7. Підвищується.
8. Порушується чутливість до інсуліну та розвивається.
9. Знижується. Виявляється освітою трофічних виразок, гнійничкових уражень шкіри, хронічного пієлонефриту, і так далі.

Лікування.Променева терапія в галузі гіпофіза, медикаментозне.

Хвороба гіпофіза пубертатний гіпоталамічний синдром

Схожі зміни, але слабкіше виражені, іноді розвиваються в юнацькому віці і називаються пубертатним гіпоталамічним синдромомабо пубертатно-юнацьким диспітуітаризмом. Він часто розвивається на тлі вже існуючого конституційного. Іншими факторами ризику є хвороби, у тому числі нейроінфекції, фізичні та психічні травми, різке зменшення звичної фізичного навантаження, наприклад припинення систематичних занять спортом, хронічний та повторювані.

На щастя, не йдеться про пухлину гіпофіза, а лише про переподразнення гіпоталамуса, який виділяє великі дозиКРГ, що стимулюють виділення АКТГ, що збільшує продукцію гормонів кори надниркових залоз. Оскільки механізми зворотного зв'язку (зменшення продукції гормонів у відповідь на підвищення їхнього рівня в крові) у цьому випадку не зруйновані, зміни не настільки грубі та виражені як при хворобі та синдромі Іценка-Кушинга.

Лікування.Дієтотерапія для. При необхідності призначення сечогінних препаратів, що знижують тиск, препаратів статевих гормонів, що відновлюють менструальний цикл. Дівчатам для тих самих цілей призначають вітамінотерапію залежно від фази циклу.

Гіпофізарний нанізм (дефіцит гіпофізарних гормонів)

Гіпофізарний нанізм - це низькорослість, обумовлена ​​недостатньою продукцією гормону росту в дитячому віці. Ця хвороба пов'язана з порушенням діяльності гіпофіза має генетичну природу. Дефекти в генах порушують синтез СТГ у гіпофізі, і, як правило, це поєднується з недостатністю фолікулостимулюючого та лютеїнізуючого гормонів.

Головний симптом – відставання у зростанні з 2-4 років, швидкість зростання не перевищує 4 сантиметрів на рік. Статура хворих пропорційна, проте, пропорції більше відповідають дитячим. Часто зазначається затримка статевого розвитку. Статеві органи значно недорозвинені, проте пороки зустрічаються рідко. Побічні статеві ознаки часто відсутні. Інтелект у більшості хворих повністю збережено.

Діагноз ставиться виходячи з низького рівня соматотропного гормону у крові.

Лікування. Хворим вводиться штучний соматотропін, який стимулює їхнє зростання. Починати його краще не пізніше 5-7 років, тоді є надія "дотягнути" пацієнта до нормального зростання. Для того щоб уникнути помилок при постановці діагнозу (низкорослість може бути обумовлена ​​іншими причинами, наприклад, недоліком харчування), необхідний період спостереження протягом 6-12 місяців. Протягом цього часу призначають комплексну загальнозміцнювальну терапію, повноцінне харчування, А і D, препарати та фосфору. Якщо на такому тлі не відзначається достатнього покращення фізичного розвитку, то починають прийом соматотропного гормону

Важливе значення також має адекватне харчування, загальнозміцнююча терапія вітамінами та біостимуляторами, а також препаратами цинку. Здійснюється довічне спостереження ендокринологом.

Післяпологовий інфаркт гіпофізу (синдром Шихана)

Синдром Шихана описаний 1937 року М. Л. Шиханом. Розвивається після сильної кровотечіпід час пологів або під час проведення аборту. Під час вагітності гіпофіз збільшується у розмірах та наповнюється кров'ю, при його знекровленні в ньому починається некроз та руйнування клітин. Якщо руйнується понад 90% гіпофіза, в організмі розвивається тотальна недостатність залоз внутрішньої секреції, Викликана тим, що вони більше не отримують стимулюючих сигналів від гіпофіза У цьому захворюванні функції гіпофіза з'являється слабкість, млявість, запаморочення, втрата апетиту. Можуть виникнути порушення із виділенням молока.

Особливо небезпечне падіння тиску внаслідок недостатності кори надниркових залоз. Воно може призвести до смерті. У аналізах знаходять низькі рівні всіх гормонів.

Лікування.Замісна терапія. Вводяться штучні аналоги гормонів. Лікування продовжується довічно.

Захворювання гіпофіза синдром Сіммондса

Синдром Сіммондса описаний 1974 року німецьким лікарем М. Сіммондсом. Це теж гіпофізарна недостатність, але що розвивається не в післяпологовому періоді, а від травм, інфекцій (сепсис, енцефаліти, сифіліс) або судинних порушень(Спазм, колапс).

Клінічна картина поєднання гіпотиреозу, надниркової недостатності та гіпогонадизму, проте на ранніх стадіяхможлива недостатність лише однієї з ендокринних залоз.

Один із перших симптомів цієї хвороби гіпофіза – швидка втрата ваги. Розвиваються слабкість, млявість, апатія, зниження апетиту, сухість шкіри та слизових, сухість та ламкість волосся, їх випадання, набряклість обличчя, запори, знижується частота серцевих скорочень, потім зникають місячні у жінок та потенція у чоловіків, потім починає знижуватися тиск, що може привести до судинного колапсута смерті.

Діагноз ставиться на підставі поєднання характерних скарг з низьким рівнемгормонів у крові.

Лікування.Дієта з введенням достатньої кількості білків, жирів, вітамінів та замісна терапіягормонами, що триває довічно.

Хвороба, пов'язана з порушенням діяльності гіпофіза: нецукровий діабет

У перекладі з грецької «діабет» означає «проходити наскрізь». При цукровому діабеті причиною захворювання є порушення вироблення гормону інсуліну.

Нецукровий діабет – це зовсім інше захворювання, хоча теж ендокринне. Воно пов'язане з недостатнім виробленням гіпофізом гормону вазопресину, що затримує рідину в організмі.

За відсутності гормону рідина починає буквально проходити наскрізь: хворий багато п'є (до 5-6 літрів на добу) і у нього виділяється така ж кількість сечі.

Причиною цього захворювання гіпофіза можуть бути уроджені порушення синтезу вазопресину або ураження гіпофіза пухлинами, травмами, інфекціями. Іноді рівень вазопресину в крові нормальний, але виявляється нечутливим до нього.

Якщо обмежити споживання рідини, у хворого можуть розвинутися симптоми ушкодження центральної нервової системи: зниження тиску, загальмованість, дратівливість, порушення координації рухів, підвищена температуратіла. Якщо втрату рідини не зупинити, може розвинутися грудка.

Для лікування застосовують штучний аналог вазопресину. Якщо причина нецукрового діабету у несприйнятливості нирок, застосовують особливий клас сечогінних препаратів, здатних відновити чутливість.

Стаття прочитана 27 976 разів.

Причини гіперфункції гіпофіза можуть бути як уродженими, так і набутими. Захворювання завжди пов'язане із помітним руйнуванням передньої частки гіпофіза. У гіпоталамусі виділяються медіатори, які, спускаючись у гіпофіз, стимулюють там утворення ФСГ та ЛГ (ГСІК). Нарешті, з гіпофункцією задньої частки гіпофіза пов'язане нецукрове сечовиснаження (diabetes insipidus), яке характеризується поліурією (виділення більше 5 л розведеної сечі на добу).

Явища, подібні до гіпофізарної кахексії людини, можна спостерігати в експерименті (у щурів) після видалення гіпофіза. Нецукрове сечовиснаження може виникати також при пухлинах і інфекційних процесахна підставі мозку внаслідок ушкодження проміжного мозкута його зв'язки із задньою часткою гіпофіза.

Гіперфункцією гіпофіза називається такою патологічний процес, який характеризується підвищеною секрецією одного чи всіх гормонів, які синтезуються у цьому ендокринному органі. Клінічні прояви гіперфункції гіпофіза залежить від переважання тієї чи іншої тропного гормону.

Основне місце у діагностиці гіперфункції гіпофіза надається лабораторному дослідженню. Тести, які виявляють зміну рівня біохімічних параметрів, що контролюються тим чи іншим гормоном гіпофіза.

Лікування гіперфункції гіпофіза засноване на застосуванні лікарських препаратівякі пригнічують вироблення того чи іншого гормону в гіпофізі, якщо є його надлишок. У відносинах первинної поразкигіпофіза ефективних заходів профілактики немає. Дієта та спосіб життя залежать від наявного клінічного проявугіперфункції гіпофіза. Різні захворювання, що виникають внаслідок гіпофункції гіпофіза, об'єднані деякими загальними симптомами

Досить часто некроз гіпофіза зустрічається у жінок після пологів, а також у людей із раковими гіпофізарними пухлинами. Їм людина хворіє внаслідок прийому гормональних препаратівабо внаслідок лікування пухлин гіпофіза різними медикаментами.

Гіпофункція передньої частки гіпофіза у людини

Успішне лікування основного захворювання, що викликає гіпопітуїтаризм, може призвести до повного або часткового відновлення нормального виробництва гормонів гіпофіза. Якщо причина розвитку захворювання – у пухлини гіпофіза, спершу необхідно видалити пухлину хірургічним шляхом, а потім починається гормональна замісна терапія

Центральний нецукровий діабет - наслідок ушкодження гіпофіза чи гіпоталамуса внаслідок стороннього впливу (травми, операції, пухлини, захворювання). Соматотропний гормон (гормон росту, СТГ). Надмірна секреція цього гормону спостерігається найчастіше при еозинофільній аденомі гіпофіза.

Гіперфункція гіпофіза

Тепер надається значення пухлин підгір'я взагалі, які якимось чином стимулюють секрецію ГТГ гіпофізом. Надмірна освіта ЛТГ відзначена у хворих, які страждають на рак молочної залози, у яких з лікувальною метоюпроведено перерізування ніжки гіпофіза.

У патології це утворення естрогенів може збільшуватись, що призводить до пригнічення утворення ГТГ і тим самим до розвитку гіпогонадизму. Тому гіпофіз як би складається з двох зрощених частин, що мають різні функціїта будову. Зростання гіпофіза припиняється до кінця статевого дозрівання. Становлення діяльності гіпофіза пов'язані з розвитком мозку. Найбільш важливими етапамиє 6-7 років та 10 років, коли значно зростає вироблення гіпофізом гормонів.

Нецукрове сечовиснаження при поразці гіпоталамічних ядер буває виражено сильніше, ніж при поразці задньої частки гіпофіза. Підвищення рівня глюкози у крові тощо. Лікарсько зумовленою і т.д. Соматотропний гормон. До других тестів належать визначення рівня периферичних гормонів у крові та їх метаболітів.

Про первинну гіперфункцію говорять у тому випадку, коли не вдається виявити можливу причинузахворювання. Створення сприятливого психологічного клімату тощо. Так, при підвищеній освіті мінералокортикоїдів (хвороба та синдром Іценка-Кушинга), необхідно обмежити вживання солоного, регулювати водний балансі т.д.

Професійна мета: Має великий досвід ультразвукових дослідженьвсіх органів прокуратури та систем, зокрема експертного рівня. Понад 30 років тому вчений на прізвище Сіммондс описав синдром, пов'язаний з великим руйнуванням гіпофіза. У медичної літературицей синдром відомий як пангіпопітуітаризм, а також як синдром Шієна, синдром Сіммондса та гіпофізарна кахексія. Уроджені випадки цього захворювання виявляються ще в ранньому дитинстві.

Будова та розташування гіпофіза

Крім того, залежно від статі пацієнтам призначають відповідні гормони (тестостерон, прогестерон, естроген). Практикується призначення гонадотропінів - при відновленні здатності до зачаття в результаті ранньої гормональної терапії.

Під впливом пухлини гіпофіз може збільшитися у розмірі, стиснутися чи пошкодитися, як наслідок – порушується нормальний процес виробництва гормонів. Особливо небезпечні та підвищують ризик появи гіпопітуїтаризму інфільтративні захворювання, такі як саркоїдоз. У такому разі нашкодити органам та системам тіла буде неможливо. При виникненні безплідності хворим вводяться гонадотропіни, які стимулюють овуляцію у жінок та вироблення сперматозоїдів у чоловіків.

Це захворювання є реакцією організму на неправильне виробництво, накопичення та вивільнення певних гормонів. Нецукровий діабет може статися, якщо нирки людини належним чином не можуть відповісти на дію гормонів. Дуже рідко нецукровий діабет може розвинутись під час вагітності – у такому разі його називають гестаційним.

Відсутність своєчасного лікуванняГіперфункція гіпофіза може призводити до розвитку тих чи інших ускладнень. Відповідно до розвитку гіпофіза з двох зачатків у ньому розрізняють, як зазначалося, передню частку – аденогипофиз, і задню частку – нейрогипофиз.