Десмоїдна пухлина.Пухлина м'яких тканин фібропластичного ряду, має місцево-деструктивне зростання, найчастіше зустрічається у жінок віком 30-50 років. Відрізняється також повільним зростанням, нерідко виникає дома старих післяопераційних рубців. Розрізняють десмоїди передньої черевної стінки і так звані екстраабдомінальні десмоїди (співвідношення 1:4).

Десмоїди передньої черевної стінки виникають у товщі прямої та косих м'язів живота (частіше в здухвинній ділянці). Одним з єдиних проявів захворювання є наявність пальпованого, щільної консистенції пухлинної освіти. Рухливість останнього безпосередньо залежить від ступеня інвазії в тканини, що підлягають (м'язи, апоневроз) і розмірів. Іноді десмоїд інфільтрує весь масив передньої черевної стінки і може мати місце навіть вростання його в органи, черевної порожнини. Дане положення особливо актуальне при завзято рецидивуючих пухлинах (нерідко 7-8 і більше рецидивів в одного хворого).

Лікування десмоїду хірургічне, проводиться широке висічення пухлини. У разі великих дефектів використовується алотрансплантант з консервативної фасції.

З метою запобігання виникненню рецидивів після сумніву радикальних операційчасто призначається тамоксифен з урахуванням наявності рецепторів естрогенних гормонів пухлини.

Екстраабдомінальні десмоїди мають схильність до більш агресивної течії. Не маючи схильність до лімфогенного або гематогенного метастазування, екстраабдомінальні десмоїди є досить агресивними пухлинами з вираженим місцево-деструюючим зростанням. На відміну від багатьох інших м'якотканих сарком, десмоїди в процесі росту вражають не тільки м'язи, фасції, кістки, суглоби, але і (мається на увазі справжнє вростання) стінки магістральних судинвеликі нервові стовбури. Екстраабдомінальні десмоїди можуть локалізуватися у будь-якій ділянці тіла.

Морфологічно пухлина складається з грубих переплетених пучків колагенових волоконта одноморфних зрілих фібробластів. Тому нерідко відсутні клітинні елементи при цитологічному дослідженніпунктату з пухлини. Щільна волокниста тканина десмоїда проростає на значній ділянці у здорові тканини. Цим можна пояснити часте появарецидиви.

Не зовсім задовільні результати хірургічного лікування (часті рецидиви, первинно неоперабельні пухлини) стали основою застосування променевої терапії на тлі місцевої гіпертермії, як самостійного методулікування, іноді у комбінації з тамоксифеном. Ця методика лікування застосовується при великих, місцево-поширених процесах.

Калькуючі операції проводяться виключно поодиноких випадках, коли є синдром залучення пухлинний процес судинно-нервового пучката неефективності застосованої консервативної терапії

Жінки репродуктивного віку з підвищеним рівнемЕстрогени найчастіше стикаються з проблемами, викликаними гормональними відхиленнями.

Це гіперплазія ендометрію, міома, патологія молочної залози. Багато хто з них має доброякісний характер. Але для такого захворювання, як десмоїдна фіброма характерний перехідний стан.

Десмоїдна фіброма – це пухлина сполучної тканиниз проміжними характеристиками між доброякісною та злоякісною. При гістологічному вивченні у зразках тканин не виявляють ознак злоякісного процесу, вона не дає метастазів.

Фото десмоїдної фіброми

Але водночас десмоїд здатний рецидивувати після видалення, агресивно зростає – може інфільтрувати прилеглі тканини та органи, проростати в кістки та руйнувати їх.

Десмома є щільне безболісне утворення округлої форми від 2 мм до 15 см і більше. За формою округла і гладка, може бути трохи горбиста. Містить у своїй порожнині желеподібну масу сірого чи бурого кольору. Внутрішня поверхнявистелена епідермісом. У стінці можуть бути вогнища звапніння, хрящова або кісткова тканина.

Пухлина зростає повільно. При великому розмірі може стискати сусідні органи. Іноді вміст десмоїду запалюється, гній проривається у сусідні ділянки чи виходить назовні.

Десмоїд утворюється з м'язових фасцій або апоневрозів – сполучнотканинних оболонок. Локалізуватися вони можуть у будь-яких місцях. Спочатку їх класифікували за місцем розташування:

• абдомінальні (справжні)ростуть у ділянці живота, зустрічаються у 35% випадків;
• екстраабдомінальнірозташовуються в інших місцях, становлять близько 65%.

Улюблене місце освіти – апоневроз живота. Часта локалізація фіброматозу – плечі, верхні кінцівки, сідниці, трохи рідше на ногах, грудній клітці. Виявляється ріст у заочеревинному просторі, брижі кишок, сальнику, у жінок може рости позаду матки, у чоловіків – у мошонці.

Виділяють кілька клінічних типів екстраабдомінальної десмоїдної фіброми:

1. Класичний тип з одним осередком, що вражає навколишню фасцію.
2. Поразка фасцій м'язів і судин на кінцівки як рівномірного її потовщення.
3. Численні вузли різних локалізацій.
4. Злоякісність та перехід у десмоїд-саркому.

Захворювання схильні до чоловіків і жінок, але в останніх воно зустрічається в 4 рази частіше. Пік захворюваності посідає молодий вік 20-40 років. Описано кілька випадків уродженої десмоїдної фіброми.

Причини

Достовірно встановити причини захворювання наразі не вдалося. Але визначено ряд факторів, які з великою ймовірністю окремо або в різних поєднанняхвпливають в розвитку новоутворення.

1. Гіперестрогенія. На користь цієї причини говорить регрес освіти у жінок після клімаксу та гарна відповідь на гормональне лікування.
2. Розриви м'язових волоконпід час пологів.
3. Спадкова схильність.
4. Травми м'яких тканин.

За статистикою, жінки, які багато народжують, становлять до 94% хворих на десмоїдну фіброму. Вкрай рідко зустрічається у дітей, у чоловіків частіше розвивається в юнацькому віці. Можливе пояснення – посилене зростання м'язової масиабо неадекватні фізичні навантаження, що призводять до мікротравм м'язів і сполучнотканинних утворень

Симптоми

Десмоми невеликого розміру не викликають неприємних симптомів, не болять.

1. Щільне рухоме утворення під шкірою, що поступово збільшується. На користь десмоїда говорить його розташування в областях, які зазнавали травмування або операції.
2. Поступове розростанняі перехід у несумісний стан.
3. Набряки на ногах при локалізації там пухлини. Спостерігається при проростанні через венозну фасцію та щільному зрощенні зі стінкою вени. Це погіршує відтік крові та призводить до набряків.
4. Інтраабдомінальне розташуваннясупроводжується симптомами ураження внутрішніх органів, до яких належить десмоїд. Розростання з тканин брижі, пухлина великих розмірів призводить до зміщення та здавлення кишок. Розвивається порушення травлення – непокоїть запори, метеоризм, бурчання у животі. Можуть з'явитись симптоми кишкової непрохідності.
5. У жінок розташування в області молочної залозипризводить до збільшення одних грудей, зміни форми соска і всіх грудей. Освіта може бути рухомою або спаяною з тканинами, що підлягають.
6. У чоловіків розростання десмоїду в області мошонкизміщує яєчко, надає збільшеного вигляду.
7. Проростання до кістокздатне призвести до їхньої атрофії, патологічних переломів.
8. Залучення до процесу суглобівведе до розвитку контрактур.
9. Розвиток запалення та прорив гною в сусідні порожнинипризводить до симптомів інтоксикації – підвищення температури тіла, озноб, нездужання. Якщо гній спливає в порожнину живота, спостерігаються симптоми подразнення очеревини як ознака перитоніту, що розвивається.

Десмоїд слід диференціювати від гематоми, особливо в районі колишньої травмиабо рани, та ліпоми.

Діагностика

Оглядпри зовнішній локалізації фіброми дозволяє визначити, що це щільне безболісне утворення, яке на початкових етапахне спаяно з тканинами і легко зміщується, при значному зростанні - щільно зрощене, аж до проростання в окістя.

Шкіра над освітою не змінено. Часто розташована в області післяопераційних ран чи травм, про що свідчать рубці.

1. УЗД пухлинивизначає утворення без капсули, що проростає фасцію через фіброму може проходити судину. Десмоїд може мати однокамерну порожнину, що відбивається на сонограмі. Усередині порожнина заповнена желеподібним вмістом, що на картинці УЗД виглядає як темна порожнина. Іноді навколо неї визначаються ехоплотні структури – кальцинати та звапніння.

Біопсіядозволяє визначити морфологічну будову клітин. Визначаються волокна сполучної тканини, які переплітаються у різних напрямках. Часто виявляються клітини з патологічними мітозами – неправильним клітинним поділом.

Чим більша їх кількість, тим вища ймовірність рецидиву після видалення пухлини або її переходу до саркому. Біопсію рекомендується брати на межі десмоїду та імовірно здорових тканин – це допоможе визначитися з тактикою операції та межами висічення тканин.

2. Магнітно-резонансна томографіядозволяє діагностувати новоутворення навіть невеликого розміру, визначити її топографічне розташування, ступінь розростання та залучення до процесу сусідніх тканин. Метод дослідження безпечний, не створює променевого навантаження на організм.
3. Комп'ютерна томографія– серія рентгенологічних знімків, виконаних у формі розрізів області, що досліджується. Для м'яких тканин менш інформативна, але визначає ступінь ураження кісткової тканини, наявність звапніння.

Додатково проводиться визначення естрадіолу сироватки крові для вирішення питання про гормональному лікуванні. Рентгенографія кісток у сфері зростання пухлини потрібна для діагностики ступеня їх ураження. Якщо вона локалізується в малому тазі, проводять цистографію та екскреторну урографію.

Для оцінки загального стануі в плані підготовки до оперативному лікуваннювиконується загальне обстеження - аналіз крові, сечі, ЕКГ, біохімічне дослідженнякрові, коагулограми.

Лікування

1. Хірургічне видалення. Є шляхом вибору. Висікають пухлину в межах здорових тканин. При використанні оперативного лікування часто спостерігається рецидив пухлини. Тому пропонується видалення всієї фасції, де росте пухлина.
2. Променева терапіяпроводиться після хірургічного лікування. За даними досліджень, пухлина поширюється на 20-30 см від основного вогнища. Для опромінення використовують кілька курсів після загоєння операційної рани. Спочатку це широке поле та сумарна доза 40 Гр, через 3 місяці 20 Гр на центральне поле.

Антиестрогени. Зростання фіброматозу у жінок з підвищеним рівнем естрогенів та її регрес у період клімаксу дали підстави для використання Тамоксифену. Для хорошого результату лікування проводять упродовж 5-10 місяців.

Доповнюється введенням раз на 28 днів Золадекс - аналога гонадотропін-рилізинг гормону. Ізольовано даний методможна застосовувати за наявності протипоказань до операції.

3. Гормональне лікуванняґрунтується на застосуванні гестагенних препаратів – Прогестерон, Мегестрол. Їх ефект ґрунтується на зниженні рівня естрогенів. Як самостійний спосіблікування малоефективний.
4. Хіміотерапія.Цитостатики Метотрексат та Вінбластин дають позитивний ефект у лікуванні при використанні протягом 3-5 місяців. Обов'язковий контроль за станом периферичної крові та біохімічними показниками. Вінбластин здатний викликати лейкопенію, а метотрексат негативно позначається на стані печінки.

У цьому відео показано, як видаляють подібну пухлину:

Прогноз

Для лікування десмоїдної фіброми прогноз сприятливий, якщо виконується широке видалення тканин, з яких росте десмоїдна фіброма. У 60% випадків розвивається рецидив упродовж 3 років.

Часто спостерігаються багаторазові рецидиви за неправильного підходу до оперативного лікування. Поєднання кількох методів терапії призводить до повного позбавлення від новоутворення.

Смертельний результат розвивається при залученні до процесу життєво важливих органівз порушенням їх функції, а також можливий у фіброматозу з локалізацією в ділянці голови, шиї, грудної клітки.

На місці пухлини в 5% випадків відбувається малігнізація за типом плоскоклітинного раку.

Якщо ви знайшли помилку, будь ласка, виділіть фрагмент тексту та натисніть Ctrl+Enter.

Абдомінальний фіброматоз(абдомінальний десмоїд, м'язово-апоневротичний фіброматоз, десмоїдія пухлина, десмоїдія фіброма, фібросаркома) - щільне пухлиноподібне утворення, що локалізується в товщі передньої черевної стінки, гланіим чином у зв'язку з заднім листком. Характеризується вираженим інфільтративним зростанням. Часто відзначається сімейний нахил, може бути компонентом синдрому Гарднера. Зустрічається переважно у жінок після пологів. У поодиноких випадках спостерігається у чоловіків, дітей навіть новонароджених. Мікроскопічно характеризується упорядкованою структурою пучків колагену та наявністю розташованих між ними фібробластів, що нагадує будову апоневрозу.

В залежності від кількості клітиндеякі автори виділяють фіброматозний та саркоматозний варіанти десмонду. Останній, багатий на клітини, близький до фібросаркоми, відрізняється від неї в основному моіоморфністю структури, великою кількістю колагенових волокон, рідкістю мітозів. У десмоїді можливі осередки ослизнення з великою кількістю та поліморфізмом клітин. Такі новоутворення мають більш виражені інвазивні властивості і в поодиноких випадках можуть давати метастази. Виходячи з цього в літературі існують уявлення про десмоїдну міксому та десмоїдну міксосаркому, які по суті є різновидами абдомінального фіброматозу і в той же час демонструють труднощі чіткого розмежування різних формпухлинних розростань і пухлин сполучної тканини.

Агресивний фіброматоз(десмоідія фіброма, м'язово-апоневротичний фіброматоз, екстраабдомія десмоїд) спостерігається в більшості випадків у молодих людей, локалізується в зоні апоневрозів і фасцій, переважно на кінцівках, плечовому поясі, сідниці. Деякі автори вказують на виникнення процесу в рубцях у зоні колишньої травми. Має виражене інфільтративне зростання, схильність до повторних рецидивів. Макро- та мікроскопічно ідентичний абдомінальному десмоїду, відрізняючись від останнього наявністю гігантських клітин, майже повною відсутністюмітозів, ряснішою лімфогістіоцитарією інфільтрацією по периферії. При електронній мікроскопії відзначають велику кількість міофібробластів. Процес часто рецидивує.

Інтраабдомінальний десмоїдхарактеризується аналогічним розростанням фіброзної тканини в брижі та сальнику з утворенням нечітко контурованого вузла, що досягає в діаметрі до 20 см. Зустрічається як самостійний процес або як компонент синдрому Гарднера. Спостерігається у будь-якому віці, частіше в осіб чоловічої статі.

Змішані фіброматози типу Дюпюїтрена. Пальмарій фіброматоз. Дюпюнтрен вперше демонстрував хворого з пальмарним фнброматозом в 1832 р. В даний час у виникненні захворювання передбачається імунологічна відповідь на власний змінений колаген. Висловлюється припущення про зв'язок із тяжкою фізичною роботоюособливо при ручній праці, що, однак, не всіма поділяється. Зазначено, що у вогнищах проліферації фібробластів можлива присутність клітин типу міофібробластів; у 2/3 спостережень є двостороння поразка; між поразкою однієї та іншої руки можливий тривалий часовий інтервал.

Пальмарний фіброматозмає вигляд інфільтруючого та вузлуватого утворення, що виходить з долонного апоневрозу та приводить до контрактури IV, V і, рідше, інших пальців кисті. Може поєднуватися з плантарним фінброматозом і хворобою Пейронье. Виділяють 3 стадії хвороби проліферативну, що характеризується безладною проліферацією фібробластів, зменшується впорядкованим розташуванням фібробластів, зменшується альну, за якої утворюються щільні тяжі, що нагадують сухожилля. Зазначаються рецидиви після операцій, метастазів не описано.

Плантарний фіброматоз(Синдром Леддерхозе, описаний ним в 1897 р) на відміну від пальмарного фіброматозу рідко супроводжується згинання контрактурою. Вражає зазвичай медіальний відділ підошви стопи (плантарний апоневроз) і має вигляд вузликів, що з часом досягають 4-5 см у поперечнику. Вузли зазвичай щільні, множинні, пов'язані з фасціальними утвореннями. Мікроскопічно новоутворена тканина багата на фібробластоподібні клітини.

Вступ

Незвичайну пухлину м'яких тканин, яку онкологи зараз називають десмоїдом, вперше описав Макфарлейн (J. Macfarlane) у 1832 році. Своєю назвою «десмоїд», що походить від грецького слова «desmos» - зв'язка, пухлина зобов'язана своєму зовнішньому вигляду- волокнистої будови, що нагадує сухожилля, білуватого забарвлення. Це новоутворення є мезенхімальної пухлини м'яких тканин, що складається з диференційованих фібробластів і надмірної кількості колагенових волокон. Відповідно до класифікації пухлин м'яких тканин і кісток (ВООЗ, 2002) десмоїдна фіброма віднесена до фібробластичних/міофібробластичних пухлин і займає проміжне положення між доброякісними і злоякісними новоутвореннямиє локально агресивною. Десмоїдна фіброма/агресивний фіброматоз характеризуються місцевою агресивною течією, але не метастазують. Залежно від локалізації десмоїди поділяються на абдомінальні (розташовуються в черевній стінціабо черевної порожнини) та екстраабдомінальні (що знаходяться в області тулуба та кінцівок). Агресивний клінічний перебіг властивий більшою міроюекстраабдомінальним десмоїдним фібромам (ЕДФ). Хірургічні втручаннявідіграють велику роль у лікуванні ЕДФ, але водночас супроводжуються значною кількістюрецидивів – їх частота коливається від 40 до 90%. Маловтішні результати хірургічного лікування стимулювали пошуки інших підходів до лікування хворих із цією патологією. Використання променевої терапії на додаток до хірургічного лікування та самостійно показало обнадійливі результати. Комбіноване лікування дозволило знизити частоту рецидивів на 20%. Про покращення результатів комбінованого лікування шляхом застосування терморадіотерапії повідомляють С.І. Ткачов, М.Д. Алієв, В.В. Глібовська та ін. Запропонована ними методика на 45,8% збільшила 10-річний безрецидивний перебіг захворювання. Широкого поширення набуло застосування пролонгованої хіміотерапії низькими дозами вінбластину та метотрексату. Помітне місце в лікуванні десмоїдних фібром зайняла гормонотерапія (тамоксифен, гозерелін), за допомогою якої вдалося досягти повної та часткової регресії пухлини у 46,7% пацієнтів. Характерною особливістюВідповідь пухлини на терапію полягає в тому, що регресія новоутворення розвивається протягом декількох місяців, а часом і років. У той же час наявна інформація про особливості клінічного перебігуДесмоїдним фібром спонукає уточнювати роль і місце кожного виду терапії. Так, великий клінічний досвід, Накопичений у ФГУ «Московський науково-дослідний онкологічний інститут ім. П.А. Герцена», дозволив говорити про зростаючу роль хірургічного методуу лікуванні хворих з десмоїдною фібромою. Наголошується, що широке висічення пухлини в межах здорових тканин часто потребує резекції прилеглої кістки та реконструктивних операцій на м'яких тканинах. Для лікування хворих з даною патологією використовуються нестероїдні протизапальні препарати. окремих випадкахуспішного застосування іматинібу при місцево-поширених формах захворювання.

Але до цього часу консенсусу щодо лікування десмоїдних фібром не досягнуто.

Об'єкт та методи дослідження

Мета дослідження: провести аналіз результатів лікування хворих на ЕДФ. Проведено ретроспективне дослідження хворих, які перебували на лікуванні у відділенні онкоортопедії, пухлин шкіри та м'яких тканин Національного інституту раку МОЗ України з 2000 по 2010 роки. У зазначені терміни на лікуванні перебували 68 пацієнтів віком від 18 до 79 років. У всіх хворих діагноз було підтверджено гістологічним дослідженням. Відомості про розподіл пацієнтів за статтю та віком представлені в табл. 1. На верхніх кінцівках пухлина розташовувалася у 9 хворих (13,2%), на тулуб - у 29 (42,6%), на нижніх кінцівках- У 30 (44,2%). Звертають на себе увагу відмінності у локалізації пухлини у пацієнтів чоловічої та жіночої статі. Так, у 60,5% хворих жіночої статі новоутворення розташовувалися на нижніх кінцівках, у чоловіків – у 20%. У чоловіків у 56% випадків пухлина локалізувалася на тулуб, а у жінок – у 32,6%. Верхня кінцівкауражалась захворюванням у чоловіків у 24% випадків, а у жінок – лише у 7% випадків. Детальна інформація наведена у табл. 2. У 40 випадках пацієнти надходили до клініки з вперше виявленою пухлиною, 28 – з рецидивом захворювання. Подвійна локалізація пухлини відзначена у 3 (4,4%) пацієнтів (2 жінки, 1 чоловік), такий феномен спостерігався тільки на нижніх кінцівках і в таких поєднаннях: стегно та гомілка, стопа та гомілка, стопа та стегно.

Таблиця 1Розподіл хворих з екстраабдомінальною десмоїдною фібромою за статтю та віком

Таблиця 2Розподіл хворих з екстраабдомінальною десмоїдною фібромою за статтю та локалізації

Хірургічне лікування обсягом широкого висічення було проведено 39 пацієнтам. Оперативне втручання передбачало видалення пухлини у футлярі зі здорових тканин 2 см. У 3 хворих висічення пухлини супроводжувалося резекцією прилеглої до пухлини кістки: у 2 випадках – лопатки, у 1 – виконана крайова резекція стегнової кістки.

У 7 пацієнтів перед оперативним втручаннямпроводилася променева терапія на апараті «Рокус» щодня середніми фракціями 2–2,2 Гр до сумарної осередкової дози 35–40 Гр. Після стихання ранніх променевих реакцій м'яких тканин через 3-4 тижні виконувався хірургічний етаплікування обсягом широкого висічення пухлини.

6 пацієнтів отримували променеву терапію в ад'ювантному режимі середніми фракціями по 2-2,5 Гр на ложі віддаленої пухлини до сумарної осередкової дози 40-45 Гр після загоєння операційної рани.

Групі з 6 пацієнтів проведено хіміоормонотерапію в ад'ювантному режимі. Використовували наступну схему хіміотерапії: вінбластин - 5 мг/м 2 1 раз на 7 днів + метотрексат 25 мг/м 2 1 раз на 7 днів. Хіміотерапія супроводжувалася гормонотерапією - щоденним прийомом тамоксифену в добової дози 20 мг. Тривалість лікування становила від 4 до 10 міс, у середньому – 7,2 міс.

Ще одну групу склали 8 осіб, які отримували консервативне лікування- хіміогормонотерапію та променеву терапію. Методика хіміогормонотерапії наведена вище. Променева терапія проводилася щодня середніми фракціями по 2-2,2 Гр до сумарної осередкової дози в 40-45 Гр. Тривалість лікування становила від 7 до 11 міс, у середньому – 8,3 міс.

Результати та їх обговорення

Приступаючи до аналізу отриманих результатів, доцільно передусім оцінити характеристики всієї групи хворих на ЕДФ, які у дослідження. Привертає увагу переважна кількість жінок у цій когорті (співвідношення чоловіків, і жінок було 1:2,4). Наші дані узгоджуються з даними інших авторів, які підкреслюють переважна поразкажінок даною пухлиною. У 81,4% випадків жінки з цією патологією перебували у репродуктивному віці(18-49 років). Середній вік жінок дорівнював 367 ± 22 року. У віці до 30 років перебувало 48% пацієнтів чоловіків, а їх середній вікстановив 34,3±3,2 року. Спостерігається зменшення кількості пацієнтів обох статей віком від 50 років.

Рецидиви пухлини після хірургічного лікування виникли більш ніж у половини хворих - у 24 пацієнтів із 39 (61,5±7,8%) у термін від 4 до 96 міс. Поява рецидиву відзначалося в середньому через 23,9 міс (медіана – 21 міс).

Рецидиви після проведення передопераційного опромінення та операції розвинулися у 3 хворих із 7, що склало 42,6%. Повернення захворювання реєструвалося в термін від 6 до 24 міс, в середньому - через 14 міс (медіана - 12 міс).

Рецидив захворювання після ад'ювантної променевої терапії виник через 24 місяці після лікування у 1 хворого з 6, що склало 16,7%.

Якщо об'єднати групи з неоад'ювантною та ад'ювантною променевою терапієюв одну, то отримаємо таке. У групі з 13 пацієнтів рецидиви захворювання виникли у 4 пацієнтів – 30,8±5,7%. Середній час розвитку рецидиву становив 16,5 міс (медіана - 18 міс).

У групі хворих, які після хірургічного лікування отримали ад'ювантну хіміогормонотерапію (6 осіб), терміни спостереження становили від 36 до 78 міс (медіана – 50 міс). За цей час жодного рецидиву у цих пацієнтів не зареєстровано.

Група хворих, які отримали консервативне лікування (хіміогормонотерапію та променеву терапію), спостерігається від 36 до 96 міс (медіана спостереження – 48 міс). У 1 хворий відзначена повна регресія новоутворення, часткова регресія – також у 1 (терміни спостереження 64 та 31 міс відповідно), у решти – стабілізація розмірів пухлини.

Порівнюючи отримані нами результати, вважаємо за необхідне зупинитися на наступному. Сама висока частотарецидивів спостерігалася у групі хворих, які отримували лише хірургічне лікування– 61,5±7,8%. При комбінованому лікуванні з променевою терапією - у перед-або післяопераційний період- Частота рецидивування значно знизилася - до 30,8 ± 5,7%. Поліпшення одержаних результатів на 30,7% було статистично значущим (р<0,05). Наши данные вполне созвучны данным доступной нам литературы, где также подчеркиваются преимущества комбинированного лечения десмоидных фибром .

Обнадійливі результати отримані при поєднанні хірургічного лікування з подальшою тривалою хіміоормонотерапією. Відсутність рецидивів у цій групі в період тривалістю більше 36 місяців дозволяє сподіватися на хороші результати терапії, але недостатня кількість спостережень не дає можливості сформулювати остаточні висновки. На нашу думку, це питання потребує подальшого вивчення та оцінки. Інтерес до ад'ювантного лікування обумовлений ще й тією обставиною, що у 31% пацієнтів операція має нерадикальний характер, оскільки в краях резекції при мікроскопічному дослідженні виявляються пухлинні клітини.

У зв'язку з малою кількістю спостережень ми також не можемо сформулювати остаточну думку про консервативне лікування - пролонговану хіміогормонотерапію та променеву терапію - і вважаємо за доцільне і перспективне продовжити дослідження в даному напрямку.

Висновки

1. В результаті проведення лише хірургічного лікування рецидиви ЕДФ розвинулися у 61,5% хворих.

2. Комбіноване лікування має перевагу перед хірургічним лікуванням. Використання в неоад'ювантному та ад'ювантному режимах променевої терапії у хворих на ЕДФ дозволило знизити частоту рецидивів до 30,8% (р<0,05).

3. Застосування хіміогормонотерапії, можливо, у комбінації з хірургічним та променевим лікуванням, є перспективним напрямом у терапії хворих на ЕДФ.

ЛІТЕРАТУРА

1. Fletcher Ch.D.M., Unni K.K, Mertens F. (2002) World Health Organization Classification of Tumours. Патології та genetics of tumours of soft tissue and bone. Ліон. IARC press., 427 p.

2. Higaki S., Tateishi A., Ohno T. та ін. (1995) Surgeal treatment of extra-abdominal desmoid tumors (aggressive fibromatosis). Int. Orthop., 19 (6): 383-389.

3. Middleton S.B., Philips R.K. (2000) Surgery for large intra-abdominal desmoid tumors. Dis. Колон. Rectum., 43: 1759-1762.

4. Nuyttens JJ, Rust PF, Thomas C.R. Jr., Turrisi A.T. (2000) Surgery versus radiotherapy для пацієнтів з агресивними фіброматозами. Cancer., 88: 1517-1523.

5. Bondiau P.Y., Peyrade F., Marcy P.Y. та ін. (2002) Recurrent desmoid tumors on a gortex patch. Radiother. and Oncol., 63 (3): 355-356.

6. Ткачов С.І., Алієв М.Д., Глєбовська В.В. та ін. (2009) Застосування терморадіотерапії у хворих на первинні та рецидивні зкстраабдомінальні десмоїдні пухлини. Cаркоми кісток, м'яких тканин та пухлини шкіри, 1: 34–37.

7. Чіссов В.І., Дар'ялова С.Л., Бойко А.В. та ін. (1997) Лікування десмоїдних фібром у Московському науково-дослідному онкологічному інституті ім. П.А. Герцена. Російський онкологічний журнал, 3: 13-17.

8. Чіссов В.І., Дар'ялова С.Л., Бойко А.В. та ін. (2006) Гормонотерапія в лікуванні десмоїдних фібром. Російський онкологічний журнал, 1: 4-10.

9. Дар'ялова С.Л., Франк Т.А., Карпенко В.Ю. та ін. (2010) Хірургічний метод як етап комбінованого лікування десмоїдним фібром. Cаркоми кісток, м'яких тканин та пухлини шкіри, 4: 42–48.

10. Heinrich M.C., McArthur G.A., Demetri G.D. та ін. (2006) Clinical and molecular studies of effect of imatinib on advanced aggressive fibromatosis (desmoid tumor). J. Clin. Oncol., 24 (7): 1195.

11. Chugh R., Maki R.G., Thomas D.G. та ін. (2006) A SARC phase II multicenter trial of imatinib mesylate in patients with aggressive fibromatosis. J. Clin. Oncol., 24 (18S): 9515.

12. Дар'ялова С.Л., Чіссов В.І. (1993) Діагностика та лікування злоякісних пухлин, Медицина, М.: 255 с.

Результати лікування хворих з екстраабдомінальною десмоїдною фібромою

А.Ю. Палівець, С.І. Коровін, М.М. Кукушкіна

Національний інститут раку, Київ

РезюмеПроаналізовано результати лікування хворих на екстраабдомінальну десмоїдну фіброму. У результаті хірургічного лікування рецидиви захворювання виникли у 61,5% пацієнтів у середньому через 23,9 міс. Рецидиви після хірургічного лікування та променевої терапії виникли у 30,8% пацієнтів у середньому через 16,5 міс. Зроблено висновок про перевагу комбінованого лікування у хворих на екстраабдомінальну десмоїдну фіброму.

Ключові слова:екстраабдомінальна десмоїдна фіброма, хірургічне лікування, лучева терапія, хіміогормонотерапія.

Результати лікування пацієнтів з extra-abdominal desmoid fibromas

A.Y. Palivets, S.I. Korovin, M.N. Кукушкіна

National Cancer Institute, Kyiv

Сумарні.Результати дії пацієнтів з extra-abdominal desmoids є presentd. Після серйозного лікування захворювання тимчасово відбулося в 61.5% пацієнтів на день з 23.9 місяців. Відповіді після героїв і радіації терапія потрапили в 30.8% пацієнтів після закінчення 16.5 місяців. Це висловлюється, що повноваження комбінації терапія в пацієнтів з extra-abdominal desmoids.

Key words:еxtra-abdominal desmoid fibroma, surgical treatment, radiation therapy, chemo-hormonal therapy.

Десмоїдні фіброми (Синонім - агресивний фіброматоз) являють собою мезенхімальні пухлини м'яких тканин. Це найчисленніша і найрізноманітніша за гістологічною будовою група пухлин.

В даний час налічується 115 окремих форм пухлин та пухлиноподібних процесів. При діагностиці та класифікації неепітеліальних пухлин виникають значні труднощі, пов'язані з морфологічною подібністю різних за походженням новоутворень як групи доброякісних, так і злоякісних форм.

Десмоїд (десмоїдна фіброма) - сполучнотканинна освіта, що за гістологічною картиною нагадує фіброму. Вирізняється інфільтративним зростанням. Тканинний та клітинний атипізм виражені слабо. Зустрічається переважно у жінок після пологів, у поодиноких випадках – у чоловіків та дітей.

Макроскопічно ДФ є один або кілька щільних вузлів або інфільтратів без чітких меж, а під мікроскопом не видно типової для пухлин клітинності - це поля волокнистої сполучної тканини з вкрапленнями одиничних фіброцитів та фібробластів. При такій, здавалося б, невинній мікроскопічній сутності клінічно ДФ виявляють виражену агресивність у вигляді швидкого зростання, темп якого перевищує такий у деяких сарком м'яких тканин, залучення сусідніх анатомічних структур, а іноді й узурації кістки, що підлягає. У разі вичікувальної тактики або неадекватного лікування ДФ можуть досягати величезних обсягів та ваги 20-30 кг. За такої місцево-деструюючої активності ДФ не дають ні регіонарних, ні віддалених метастазів. У пацієнтів навіть із величезними десмоїдами не спостерігається ракової кахексії, характерної для злоякісних пухлин. Безпосередньою причиною смерті при ДФ може бути здавлення пухлиною життєво важливих органів або судин, кровотеча внаслідок виразки великих вузлів.

Залежно від локалізації розрізняють абдомінальний (при локалізації в товщі передньої черевної стінки) та екстрабдомінальний десмоїд. Екстрадобомінальний десмоїд, або агресивний фіброматоз, спостерігається часто в молодому віці у чоловіків та жінок. Локалізується в зоні апоневрозів та фасцій на кінцівках, плечовому поясі, сідницях. Відрізняється швидким агресивним інфільтративним зростанням, часто рецидивує, нерідко озлокачується. Абдомінальний десмоїд протікає відносно доброякісно, ​​не схильний до малігнізації.

ДФ є досить рідкісною патологією - 2-4 випадки на 1 мільйон людей на рік і лише 0.03-0.1% серед пухлин м'яких тканин людини. Низька частота значно ускладнює вивчення цієї патології та систематизацію накопиченого досвіду, оскільки кожна окремо взята клініка має лише невелику кількість спостережень.

Незважаючи на це, у стінах МНДІВ ім. П.А. Герцена проводять лікування цього захворювання. Вперше у нашій країні під час лікування десмоїдним фібром саме там почали апробувати хіміотерапію.

Хіміопроменеве лікування дозволяє досягти лікування великої кількості хворих. Разом з тим, не можна не враховувати негативних сторін впливу цих впливів на організм - пухлиноносій, особливо в дитячому та дітородному віці. Аналіз власного багаторічного досвіду ведення пацієнтів із ДФ дозволив виявити переконливі ознаки гормонозалежності даних новоутворень. Так, серед дорослих пацієнтів переважають молоді жінки (80%). Часто поява пухлини чи розвиток рецидиву пов'язані з вагітністю (у 24.3% хворих). Відомі випадки мимовільної регресії десмоїдних фібром у жінок з настанням менопаузи. Пацієнтки, як правило, мають супутню гінекологічну патологію – ендометріоз, міоми матки, різні порушення менструального циклу. У чоловіків спостерігається відкладення жирової клітковини за жіночим типом (76%), гінекомастія (75%), ніколи не зустрічаються справжні десмоїди. Розподіл хворих за віком ДФ також вказує на участь статевих гормонів у патогенезі цього захворювання. Переконливі дані на користь гормонозалежності ДФ стали основою для включення до комплексного лікування ДФ гормонотерапії.

Крім того, з'ясувалося, що в жодному разі не можна видаляти десмоїдні фіброми хірургічним шляхом. У десмоїда присутні довгі спікули, що розповсюджуються на кілька десятків сантиметрів від видимої частини пухлини, після видалення якої неминуче виникає рецидив. Найоптимальнішими методами є: тамоксифен (пухлина гормонально активна), монотерапія вінбластином. Консолідуюча променева терапія.

Тому, як уже згадувалося вище, з цього питання найкраще звернутися до МНДІВ ім. Герцена.

У написанні статті використовувалися такі ресурси:

http://www.rosoncoweb.ru