Серцева перегородка новонародженого. Симптоми дефектів МШП. Лікування дефектів міжшлуночкової перегородки

Дефект міжшлуночкової перегородки - це вроджена або набута вада серця, що полягає в неповному поділі порожнин правого і лівого шлуночка. У результаті частина крові з одного шлуночка (частіше з лівого, як сильнішого) потрапляє в інший і порушує нормальну роботу серця і кровообіг організму.

Дефект міжшлуночкової перегородки найчастіше виникає ще внутрішньоутробно, у поодиноких випадках подібна патологія формується в процесі життя. Ця вада може розглядатися у двох варіантах:

1. Ізольований, що виникає як самостійна проблема, уродженого або набутого походження,

2. Як складова частинадеяких інших вад комбінованого типу.

Протягом життя ця вада може виникати в результаті інфаркту міокарда, локалізованого в області перегородки.

Зустрічається дефект міжшлуночкової перегородки приблизно 20-25% випадків всіх вроджених вад серця, в однієї з тисячі новонароджених. З розвитком технологій виходжування недоношених новонароджених та тяжкохворих дітей, частота пороку в останні роки зростає.

Причини

Пороки серця, і дефекти міжшлуночкової перегородки у тому числі, виникають на ранніх етапах розвитку серця в термін з 3-4 до 8-10 тижнів внутрішньоутробного життя.

Основними причинами порушень вважаються зовнішні та внутрішні несприятливі фактори. Виділяються кілька ключових моментів:

• генетична схильність, особливо в сім'ях з наявними вадами серця або його захворюваннями
• вірусні інфекції, перенесені в ранні терміни вагітності, особливо небезпечними є краснуха, кір, грип та герпес.
• прийом алкоголю, куріння
• прийом медикаментів з ембріотоксичною дією (антибіотики, засоби від епілепсії, деякі заспокійливі)
• наявність цукрового діабету з різкими коливаннями крові глюкози крові
• робота на шкідливих виробництвах (АЗС, лакофарбові підприємства, хімічні заводи)
• стресові фактори

Види

Залежно від розмірів дефекту в міжшлуночковій перегородці можна виділити:

• малий дефект або хвороба Толочинова-Роже (розмір отвору від 1-2 мм до 1 см),
• великий дефект з розмірами більш як половина розміру гирла аорти або більше 1 см.

По локалізації отвору в перегородці виділяється три типи вади:

• мембранозний. Дефект розташований у зоні верхнього сегментаміжшлуночкової перегородки, під аортальним клапаном. Зазвичай не великих розміріві може закриватися мимоволі зі зростанням дитини.
• м'язовий. Дефект розташовується в м'язовій частині перегородки, досить далеко від клапанів та провідної системи серця. Може закриватися самостійно за невеликих розмірів.
• надгребневий. Розташований в області межі судин, що виносять правого і лівого шлуночка, зазвичай самостійно не закривається.

Що відбувається під час пороку

У порожнині правого шлуночка тиск крові у період скорочення у кілька разів нижчий, ніж у лівому.

Якщо в міжшлуночковій перегородці є дефект, відбувається переміщення крові під час скорочення з лівого шлуночка в правий. В результаті в ньому підвищується тиск, і він передається на судини малого (легеневого) кола кровообігу. Туди ж потрапляє кров, багата на кисень, а велике коло при цьому крові недоотримує.

Постійне навантаження правого шлуночка призводить до його недостатності та стану легеневої гіпертензії. Поступово судини малого кола кровообігу склерозуються (заміщаються нерозтяжною та непроникною для газів сполучною тканиною) та відбуваються незворотні зміниу легенях.

Симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки

Перші прояви пороку можуть розвиватися вже у перші дні чи тижні життя. Особливо при великому дефекті та вираженому скиданні крові у правий шлуночок.

Виявляються:

• ціаноз (синева) шкіри, кінцівок та обличчя, що посилюється при плачі,
• порушення апетиту, мляве смоктання з частими перервами,
• порушення прибавок ваги, повільний темп розвитку,
• виникнення задишки,
• швидка стомлюваність, такі діти багато сплять,
• формування набряків на ногах, в області стоп та на животі,
• тахікардія.

Іноді при невеликих дефектах у перегородці ознак зовні може виявлятися, проте, вони виявляються при вислуховуванні серця як грубих шумів.

Діагностика

Запідозрити ваду можна під час огляду дитини та вислуховування серця. Але зазвичай про ваду серця батьки дізнаються заздалегідь, ще до народження дитини, при проведенні скринінгових УЗД під час вагітності. Великі розміри дефекту на УЗД можна виявити у другому-третьому триместрі.

При виявленні шумів у серці після народження призначається курс обстежень:

• УЗД серця з доплерометрією (дослідження кровотоку),
• рентгенографія грудної клітки з визначенням розмірів серця та можливих дефектів,
• пульоксиметрія – вимірювання концентрації кисню в капілярній крові.
• катетеризація серця з проведенням контрастного рентгенівського дослідження, вимірювання тиску в камерах серця,
• МРТ серця з визначенням будови серця та розмірів дефекту, наявності ускладнень.

Лікування дефектів міжшлуночкової перегородки

Діагностикою та лікуванням дефектів займаються кардіологи та кардіохірурги.

При незначних дефектах у перегородці може бути обрана вичікувальна тактика – найчастіше дефекти закриваються самі. Якщо отвір не заважає життю, здоров'ю та не порушує кровообігу – за ним активно спостерігають, не проводячи операції.

Якщо дефект великий, порушується нормальна роботасерця та кровообіг, необхідне вирішення питання про операцію на серці.

При підготовці до операції можуть застосовуватися медикаментозні препарати, які допомагають регулювати ритм серця, стабілізувати тиск, підтримувати харчування міокарда, регулювати згортання крові.

Операцію при значних дефектах міжшлуночкової перегородки роблять тоді, коли дитина зможе адекватно перенести наркоз і зможе швидко відновитися.

Методик кілька, до них відносяться:

• катетеризація серця із введенням через стегнову вену катетера до порожнин серця та накладенням під контролем УЗД та інших апаратів латки на область дефекту. Добре допомагає при невеликих та м'язових дефектах.
• операція на відкритому серці. Її застосовують при поєднаному пороку (зошит Фалло) або при значному, низько розташованому дефекті, який неможливо закрити однією латкою. При цій операції підключають дитину до апарату штучного кровообігу.

На сьогодні за рахунок кардіохірургії можна рятувати життя тим дітям, хто раніше був приречений на страждання та загибель у ранньому віці. Після операції діти починають розвиватися як звичайні та продовжують жити нормальним життям.

Ускладнення та прогнози

З невеликими дефектами в серці в 1-2 мм діти можуть рости як завжди і не давати жодних симптомів, при більш значних дефектах можуть спостерігатися ознаки пороку, які без лікування переходять в ускладнення.

До основних з них відносять синдром Ейзенменгера. незворотні наслідкилегеневої гіпертензії зі склерозом судин та загибеллю дитини від серцевої та дихальної недостатності

До інших серйозним ускладненнямвідносять:

• формування серцевої недостатності,
• розвиток запалення внутрішньої оболонки серця - ендокардит,
• інсульти, за рахунок збільшення тиску крові в малому колі кровообігу та формування нерівномірного струму крові з тромбоутворенням,
• порушення клапанного апарату та формування клапанних вад серця.

Різні форми дефекту міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) виявляються в перші роки життя.

У дорослих виявляється дуже рідко.

Небезпечна ця вада розвитку великою ймовірністю розвитку раптової смерті.

Цей аспект становить головну актуальність проблеми. Своєчасне її виявлення дозволяє зберегти життя хворого.

Що являє собою патологія

Міжшлуночкова перегородка дефект називається «білим» вродженим пороком серця (ВВС) зі збільшеним кровотоком. Зумовлено це пізньою появою ціанозу шкіри. До таких вад відносять первинні та вторинні шунти у перегородці між передсердями (ДМПП).

Міжшлуночкова перегородка відмежовує праві та ліві відділи серця. У нормі повідомлення немає. Для цього вади характерна наявність шунту між шлуночками. Це зумовлює характерну симптоматику.

Розміри його коливаються від кількох мм до повної відсутностіперегородки з утворенням єдиної порожнини шлуночків У останньому випадкудефект міжшлуночкової перегородки у новонародженого має поганий прогнозі призводить до смерті.

У дорослих зустрічається рідко з кількох причин:

• спонтанне закриття у дитячому віці;
• хірургічна корекція вади;
• високий відсоток смертності.

Дефект міжшлуночкової перегородки серця є проблемою дитячої кардіології.

Механізми розвитку гемодинамічних порушень

При ВПС на кшталт ДМЖП відбувається порушення нормального струму крові, ступінь якого залежить від певних умов:

• величини серцевого викиду;
• розмірів дефекту;
• опірності підвищеному навантаженню судин малого та великого кіл кровообігу.

Механізм порушення нормальної гемодинаміки при міжшлуночковому дефектіпроходить кілька стадій:

1. Первинне скидання крові з порожнини лівого шлуночка у правий через отвір під час серцевого скорочення. Відбувається збільшення легеневого кровотоку. Наслідком такого процесу є об'ємне навантаження лівого шлуночка та передсердя.
2. Компенсаторна стадія. При цьому відбувається збільшення м'язового шару лівого шлуночка у зв'язку з підвищеним навантаженням гіпертрофія. Якщо дефект має невеликі розміри (до 2 мм), то симптоми довго не проявляють себе.
3. Розвиток легеневої гіпертензії характерний для вади з розміром шунту понад 5-6 мм. Виникає вона через зменшення просвіту артерій внаслідок їхньої гіпертрофії. Її поява відбувається у таких випадках на перших місяцях життя. Легенева гіпертензія визначає ступінь тяжкості ДМШП.
4. Перенаправлення скидання крові праворуч наліво. Називається це синдром Ейзенменгера. Клінічно це проявляється синюшністю шкірних покривів.
5. Декомпенсаторна стадія, на яку характерне збільшення правих і лівих відділів серця з недостатністю кровообігу. Вважається термінальною формою вади.

Причини розвитку

При уроджених вадсерця ДМЖП є наслідком внутрішньоутробного розвитку при порушенні формування серцево-судинної системи.

Чинники, які провокують такий дефект ембріогенезу, поділяють на 2 групи:

1. З боку матері:
2. наявність вродженої вади серця у близьких родичів;
3. перенесені вірусні інфекції у першій половині вагітності – корова краснуха, вітряна віспа, ентеровірусні поразки, кір;
4. тяжкий токсикоз;
5. хронічний алкоголізм;
6. тютюнопаління;
7. внутрішньовенна наркоманія.
8. З боку плоду:
9. затримка внутрішньоутробного розвитку та хронічна гіпоксія (особливо у І триместрі);
10. хромосомні захворювання: синдром Дауна, гіпогеніталізм, мікроцефалія;
11. ущелина твердого неба у поєднанні із заячою губою.

Погіршує процес формування серцево-судинної системи у плода одночасне поєднання кількох факторів.

Класифікація

Дефект міжшлуночкової перегородки може бути:

• ізольованим;
• комбінованим з іншими пороками групи Фалло, стенозом гирла легеневої артерії, відкритою артеріальною протокою.

За розміром дефекту виділяють 3 варіанти:

• хвороба Толочинова-Роже, коли шунт має невеликі розміри 1 - 2 мм;
• рестриктивний дефект міжшлуночкової перегородки, при якому його розмір менший за діаметр аорти;
• нерестриктивний - найнесприятливіший. Характеризується великими розмірами, що перевищують діаметр аорти.

Залежно від того, де міжшлуночкової перегородки знаходиться шунт, порок класифікують так:

1. Перимембранозний становить більшу частину всіх виявлених дефектів. Отвір при цьому локалізується у верхній частині перегородки.
2. Подартеріальний (субаортальний), що поєднується із недостатністю клапанного апарату серця.
3. М'язовий варіант дефекту міжшлуночкової перегородки. Особливістю такої локалізації є можливість утворення кількох шунтів. Перегородка при цьому набуває вигляду «швейцарського сиру».
4. Припливний.

Такі види поділу ДПЗП мають важливе значення для визначення індивідуальної лікувальної тактики.

Основні симптоми

При невеликому дефекті міжшлуночкової перегородки у дітей має місце безсимптомний перебігвади. Він може бути виявлений випадково під час проходження планового огляду.

При середніх та великих розмірах шунту хворі відзначають:

• затримку у фізичному розвитку;
• задишку;
• швидку стомлюваність;
• погану переносимість фізичних навантажень;
• хронічну втому;
• серцебиття;
• часті гострі респіраторні захворювання;
• синюшність шкіри та слизових оболонок;
• кровохаркання.

Найважче вада протікає в дітей віком старше 2 місяців із великими розмірами дефекту. Симптоми у них яскраво виражені та швидко прогресують.

Діагностика

Раннє виявлення ДМЖП включає такі етапи:

• збирання скарг;
• вивчення історії хвороби пацієнта, включаючи внутрішньоутробний період розвитку та патологію вагітності;
• фізикальне обстеження;
• лабораторні аналізи;
• Інструментальні методи дослідження.

При загальному огляді у пацієнтів із ДМЖП привертає увагу:

• блідість шкірних покривів;
• ціаноз шкірних покривів (особливо носогубного трикутника);
• деформація пальців і нігтів на кшталт барабанних паличок і годинникового скла;
• серцевий горб (деформація грудної клітки);
• систолічне тремтіння у нижньої половини лівого краю грудини;
• посилений верхівковий поштовх при скороченнях серця;
• аускультативно: патологічні грубі шуми певної локалізації, ознаки легеневої гіпертензії, додаткові тони, тахікардія чи аритмії.

У результатах лабораторних досліджень специфічних ознак, характерних саме ДМЖП, не виявляється. Часто виявляється еритроцитоз (велика кількість еритроцитів) загальному аналізікрові за рахунок тривалої гіпоксії
З додаткових методів діагностики показано проведення:

1. Оглядової рентгенограми органів грудної клітки. На знімку при ДМЖП виявляють:
2. розширення лівих відділів серця;
3. посилення легеневого малюнка;
4. зменшення дуги аорти;
5. збільшення легеневої артерії.
6. ЕКГ, де видно перевантаження правих і лівих відділів серця.
7. Добове холтерівське дослідження виявлення аритмій.
8. Ультразвукове дослідження, що дозволяє діагностувати дефект, його локалізацію, величину та патологічний струм крові, ступінь легеневої гіпертензії. Може проводитися трансторакально та чреспищеводно. За результатами УЗД виставляють рестриктивний та нерестриктивний тип вади. У першому випадку градієнт тиску між лівим та правим шлуночками більше 50 мм рт.ст, а діаметр дефекту менше 80% від функціонального кільця аортального клапана. При рестриктивному ДМШП – зворотні значення.
9. Катетеризація серця та ангіографія, що уточнюють суміжні вади, стан судинного русла.

Діагноз виставляється за характерної аускультативної картини та візуалізації дефекту на УЗД.

Методи терапії

Лікування ДМЖП включає призначення:

• загальних рекомендацій;
• медикаментозних препаратів;
• оперативне втручання.

Ліки призначають симптоматично за ознак серцевої недостатності, порушеннях ритму, легеневої гіпертензії. Універсальний засібвід ДМЖП немає!

Оперативне втручання

Хірургічне лікування проводиться за суворими показаннями:

1. Ознаки серцевої недостатності та часті інфекціїдихальних шляхів, незважаючи на адекватну консервативну терапію
2. Безсимптомний варіант перебігу вади у дітей віком від 5 років.
3. Відсутність скарг у дітей до 5-річного віку за наявності розширення порожнин серця, недостатності клапанного апарату, порушення ритму.

Протипоказана операція при високій легеневій гіпертензії. Хірургічне лікування новонародженим дітям з невеликим дефектом (до 3 мм) не проводять, оскільки можливе його самостійне закриття у віці 1-4 роки. За збереження пороку операцію у разі проводять після 5 років. Прогноз таких дітей сприятливий.

Якщо дефект міжшлуночкової перегородки у новонароджених супроводжується серцевою недостатністю, має середні чи великі розміри, то хірургічне лікуванняпоказано віком 3 міс.

Суть самої операції полягає у пластиці шунта. При цьому накладають латку і пришивають її безперервним швом. Проводиться під загальним наркозомв умовах штучного кровообігу.

Після операції дитину спостерігають щонайменше 3 років. Повторне хірургічне лікування призначають, якщо відбулася реканалізація ДМЖП (відходження частини латки).

Чому потрібно лікувати

ДМЖП за відсутності лікування призводить до серйозних ускладнень:

• тромбоемболії;
• раптової смерті;
• фатальним порушенням ритму;
• інфекційного ендокардиту;
• гострої лівошлуночкової недостатності.

Для дитини при розвитку смертельний результат відбувається у великому відсотку випадків.

Міжшлуночкової перегородки дефект необхідно своєчасно виявляти та лікувати. При зволіканні звернення до лікаря патологія призводить до сумних наслідків.

Тому важливо знати, що таке ДМЖП та чим загрожує.

Погана екологія, незбалансоване харчування, низький рівеньжиття населення - все це призводить до різних дитячих патологій. Сьогодні мова піде про ваду серця. З нашої статті ви дізнаєтеся, що це за захворювання і чи варто бити на сполох, якщо лікарі виявили його у новонародженої чи дорослої дитини.

Що таке дефект міжшлуночкової перегородки у серці?

Дефект міжшлуночкової перегородки – патологія розвитку серцевого м'яза, що зустрічається приблизно у 40% новонароджених. ДМЖП є порожниною, утвореною в серці плода на стадії його формування. Про те, як серйозними можуть бути наслідки патології, свідчить діаметр порожнини. ДМЖП в 1-2 мм зазвичай затягується самостійно протягом перших років життя малюка. Відповідно, що більше діаметр, то більше ризики. Найбільш небезпечним вважається порожнина діаметра понад 30 мм.

Форми та види ДМЖП

Ця стаття розповідає про типові способи вирішення Ваших питань, але кожен випадок є унікальним! Якщо Ви хочете дізнатися у мене, як вирішити саме Вашу проблему – поставте своє питання. Це швидко та безкоштовно!

ВВС ДМЖП у новонароджених (або у старших дітей) може бути як самостійним захворюванням, так і частиною анамнезу у складі будь-якої патології серцево-судинної системи. Фахівці проводять класифікацію пороку за двома параметрами - розміром та локалізації. Кожна з класифікацій містить певну кількість видів та форм. За розміром виділяють:

• малі (до 1 см);
• середні (1-2 см);
• більші (2 см і більше).

По локалізації дефекту виділяють:

Ключову роль ефективності лікування ДМЖПграє своєчасна та правильна діагностика. Періодичні обстеження у лікаря виявляють патологію на ранній стадії та допомагають уникнути несприятливих наслідків, пов'язаних із динамікою захворювання. Порядок медичного спостереження та терапевтичних заходів залежить від виду виявленої вади.

Причини появи та симптоми

Поширені фактори, що впливають на появу дефекту міжшлуночкової перегородки або ДМЖП:

• наявність в анамнезі дитини частих інфекційних захворювань (герпесу, краснухи, епідемічного паротиту, вітрянки та ін);
• ранній токсикоз при виношуванні плода;
• побічні ефекти від медикаментів;
• недотримання матір'ю збалансованих дієту період вагітності чи лактації;
• авітаміноз;
• пізня вагітність (після 40 років);
• наявність в анамнезі матері хронічних патологійендокринної чи серцево-судинної систем;
• порушення радіаційного фону у місці проживання матері чи дитини;
• спадковий фактор;
• вроджені патології у геномі.

Симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки серця представлені в таблиці:

Пізніше, до 3-4 років при ваді серця діти самостійно повідомляють про симптоми, що викликають у них занепокоєння, наприклад:

• хворобливі відчуття у сфері серця;
• задишка за відсутності зовнішніх факторів;
• частий кашель;
• періодичні кровотечі з носа;
• непритомність.

Як діагностується патологія?

До методів діагностики ДМЖП належать:

1. Аускультація. Цей вид медичного обстеження виявляє шуми у серці. Якщо вони перевищують норму, можна говорити про можливість трабекулярного пороку.
2. УЗД серця. Найчастіше ультразвукове дослідження проводиться за наявності супутніх патологій. Лабораторне дослідженняабсолютно безпечно. Воно дає об'єктивну оцінкутаким важливим показникам, як робота серця, провідність, загальний стан.
3. Рентген грудної клітки. Рентгенівське опромінення - метод обстеження, до якого не варто вдаватися часто через його згубного впливуна організм. Проте за необхідності проводять діагностику разів півроку чи рік, щоб відстежувати рівень розвитку пороку.
4. Пульсоксіметрія. Абсолютно безпечне дослідження. Датчик встановлюється фахівцем на палець пацієнта виявлення в останнього рівня насиченості крові киснем.
5. Катетеризація серця. Один із найточніших і водночас дорогих методів діагностики ДМЖП. Через стегнову кісткуфахівець вводить катетер із контрастною речовиною. Контраст затемняє на знімку одні ділянки та акцентує увагу на інших. За допомогою катетеризації визначається стан структур серця, тиск у камерах і, як наслідок, загальна небезпека патології. Обстеження проводиться за допомогою рентгенівських променів лише за призначенням лікаря.
6. Магнітно-резонансна томографія. Найдорожчий метод діагностики. Застосовується в окремих випадках, коли всі інші не дали результатів. Видає повну інформацію про пошарову будову серцевого м'яза.

Способи лікування

На схему лікування дефекту міжшлуночкової перегородки впливають багато чинників. До них відносять вид патології, вік пацієнта та навіть його психологічний стан. Різновидів терапії при ДМЖП серця два: консервативна та оперативна. До хірургічного втручання зазвичай не вдаються без серйозних підстав. Щоб діагностувати необхідність операції, потрібне спостереження до 4-5 років (крім екстрених випадків).

Медикаментозний

Медикаментозна терапія не дає стовідсоткового лікування від недуги. Жоден лікарський засіб не здатний прибрати порожнину, що утворилася в серці. Препарати покликані лише мінімізувати прояв. симптомів ДМЖП(Задишки, блідості, носових кровотеч). Крім того, медикаментозна терапіязнижує ризик ускладнень після операції, якщо така буде потрібна.

Нижче наведено перелік ліків, що застосовуються у складі комплексної терапіїпри ДМЖП:

• регулятори м'язового серцевого ритму (Дігоксин та бета-блокатори – Індерал та Анаприлін);
• регулятори згортання крові (Аспірин, Варфарин).

Операція

Хірургічне втручання при ДМЖП необхідно лише крайніх випадках. На думку доктора Комаровського, потреба в таких операціях виникає дуже рідко. Однак багато педіатрів рекомендують проводити операцію в дитинстві для профілактики можливих загострень у зрілому віці. Доцільність хірургічного втручання вирішується у разі індивідуально.

У ході операції хірург накладає на порожнину спеціальну «латку», що запобігає рясному відтоку крові з лівої частки серця в праву. Здійснюватися це може декількома способами. Вибір способу залежить від невідкладності операції: усунення дефекту може проводитися як в екстреному, так і плановому порядку. Хірургічні втручанняпри дефекті міжшлуночкової перегородки серця ділять на 2 види:

1. Катетеризація серця – найчастіший і найменш травматичний спосіб операції. Катетер вводять у місце дефекту через стегнову вену пацієнта. До кінця катера кріпиться сітка-латка, за допомогою якої і закривається дефект. Проводиться під місцевою анестезією.
2. Відкрита операція. Вважається більш агресивним методом, що вимагає тривалої реабілітації та пов'язана з ризиками ускладнень. При відкритій операції хірург робить розріз серця і поміщає в порожнину міжшлуночкової перегородки синтетичну латку. Проводиться під загальним наркозом.

Ускладнення та наслідки для дитини

Ускладнення після операції із закриття ДМЖП – явище рідкісне. Згідно статистиці, летальний кінецьпід час чи після операції відбувається лише у 1% випадків.

До інших серйозних ускладнень як патологій серцево-судинної системи чи інсультів призводить 1-2% операцій. Іноді у разі виникає необхідність повторного хірургічного втручання.

Щоб уникнути несприятливих наслідків операції, потрібно максимально захистити дитину від інфекцій різного роду. Зміцнюйте імунітет дитини і, по можливості, захищайте її від контактів із хворими людьми. Окремо слід сказати про післяопераційний шв. Недбале ставлення до нього може призвести до зараження крові, тому суворо виконуйте всі рекомендації лікаря.

Негайно покажіть дитину лікаря при виникненні наступних симптомів:

• фебрильна лихоманка (температура тіла від 37,5 ° С);
• припухлість шва;
• рідина у рані;
• біль у грудній ділянці;
• зміна відтінку шкіри (синюшність чи блідість);
• припухлість особи;
• задишка;
• постійна втома та млявість;
• відсутність активності (відмова від ігор);
• нудота та блювання;
• втрата свідомості;
• запаморочення та інші скарги.

На здоров'я майбутнього малюка впливає багато факторів. Неправильний внутрішньоутробний розвиток може спричинити вроджену ваду внутрішніх органів. Одним із розладів є дефект міжшлуночкової перегородки серця (дмжп), який зустрічається у третині випадків.

Особливості

Дмжп є до вроджених вад серця (впс). Внаслідок патології утворюється отвір, що з'єднує нижні камери серця: його шлуночки. Рівень тиску в них різний, через що при скороченнях серцевого м'яза трохи крові з потужнішої лівої частини потрапляє у праву. В результаті її стінка розтягується та збільшується, порушується кровотік малого кола, за який відповідає правий шлуночок. Через підвищення тиску венозні судиниперевантажуються, з'являються спазми, ущільнення.

Лівий шлуночок відповідає за кровообіг у великому колі, тому він потужніший і має більш високий тиск. При патологічному перебігу артеріальної кровіу правий шлуночок необхідний рівень тиску знижується. Для підтримки нормальних показниківшлуночок починає працювати з більшою силою, що ще додає навантаження на праву частинусерця і призводить до його збільшення.

Кількість крові в малому колі зростає і правому шлуночку доводиться підвищувати тиск, щоб забезпечити нормальну швидкістьпроходження судинами. Так виникає зворотний процес – тиск у малому колі тепер стає вищим і кров із правого шлуночка протікає в лівий. Збагачена киснем кров розбавляється венозною (збідненою), в органах та тканинах виникає нестача кисню.

Такий стан спостерігається при великих отворах та супроводжується порушенням дихання та серцевого ритму. Найчастіше діагноз ставиться у перші кілька днів життя малюка, і лікарі починають негайне лікування, готують до операції, при можливості уникнути операції проводять регулярне спостереження.

Дмжп маленьких розмірів може відразу проявитися, чи діагностується через слабко вираженої симптоматики. Тому важливо знати про можливих ознакахнаявності цього виду ВПС, щоб своєчасно вжити заходів та провести лікування дитини.

Кровоток у новонароджених

Повідомлення між шлуночками не завжди є патологічним відхиленням. У плода при внутрішньоутробному розвитку легені не беруть участь у збагаченні крові киснем, тому в серці є відкрите овальне вікно, через нього виконується перетікання крові з правої частини серця в ліву.

У новонароджених легені починають працювати і ооо поступово заростає. Цілком вікно закривається у віці близько 3 місяців, у деяких не вважається патологією заростання до 2 років. При деяких відхиленнях тов може спостерігатися у дітей у 5 – 6 років і старше.

У нормі у новонароджених тов не більше 5 мм, за відсутності ознак серцево-судинних захворюваньта інших патологій це повинно викликати побоювань. Лікар Комаровський рекомендує постійно стежити за станом малюка, регулярно відвідувати дитячого кардіолога.

Якщо розмір отвору 6 -10 мм, це може бути ознакою дмжп, потрібно хірургічне лікування.

Види дефекту

Серцева перегородка може містити один або кілька патологічних отворів різного діаметру (наприклад, 2 і 6 мм) – чим їх більше, тим складніший ступінь захворювання. Розмір їх варіюється від 0,5 до 30 мм. При цьому:

• Дефект розміром до 10 мм вважається малим;
• Отвори від 10 до 20 мм – середні;
• Дефект понад 20 мм є великим.

За анатомічним поділом дмжп у новонародженого буває трьох типів і відрізняється за місцем локалізації:

1. У перетинчастій (верхній частині серцевої перегородки) отвір виникає у більш ніж 80% випадків. Дефекти у формі кола чи овалу досягають 3см, якщо вони невеликі (близько 2 мм), то здатні мимоволі закриватися у процесі дорослішання дитини. У деяких випадках дефекти заростають 6 мм, чи потрібна операція, вирішує лікар, орієнтуючись на загальний стан дитини, особливості перебігу хвороби.
2. М'язовий джмп у середній частині перегородки зустрічається рідше (близько 20%), здебільшого круглої форми, при розмірі 2 – 3 мм можуть закритися з віком дитини.
3. На межі судин шлуночків, що виводять, утворюється надгребневий дефект перегородки - найрідкісніший (приблизно 2%), і майже не купірується самостійно.

У поодиноких випадках зустрічається поєднання кількох видів джмп. Дефект може бути самостійною хворобою, або супроводжувати іншим важким відхиленням у розвитку серця: дефекту міжпередсердної перегородки(ДМПП), проблемам з артеріальним кровотоком, коарктації аорти, стенозам аорти та легеневої артерії.

Причини розвитку

Дефект формується у плода з 3 тижнів до 2,5 місяців внутрішньоутробного розвитку. При несприятливому перебігу вагітності можуть виникати патології у будові внутрішніх органів. Чинники, що збільшують ризик виникнення дмжп:

1. Спадковість. Схильність до дмжп може передаватися генетично. Якщо у когось із близьких родичів спостерігалися вади різних органів, у тому числі і серця, велика ймовірність виникнення відхилень у дитини;
2. Вірусні захворювання інфекційного характеру(грип, краснуха), які жінка перенесла у перші 2,5 місяці вагітності. Небезпеку становлять також герпес, кір;
3. Прийом лікарських засобів- багато хто з них може викликати інтоксикацію ембріона і призводити до утворення різних пороків. Особливо небезпечними є антибактеріальні, гормональні, ліки проти епілепсії та впливають на цнс;
4. Шкідливі звички у матері – алкоголь, тютюнопаління. Цей фактор, особливо на початку вагітності, збільшує ризик виникнення відхилень у плода у кілька разів;
5. Наявність хронічних захворювань у вагітної жінки цукровий діабет, проблеми нервової, серцевої системи та подібні можуть провокувати патології у малюка;
6. Авітаміноз, дефіцит необхідних поживних речовинта мікроелементів, суворі дієтипід час вагітності збільшують ризик виникнення вроджених вад;
7. Тяжкі токсикози на ранніх термінахвагітності;
8. Зовнішні фактори – небезпечна екологічна обстановка, шкідливі умовипраці, підвищена стомлюваність, перенапруга та стреси.

Наявність цих факторів не завжди викликає виникнення важких захворюваньале збільшує цю ймовірність. Щоб знизити її, потрібно якомога обмежити їх вплив. Під час вжиті заходищодо запобігання проблемам у розвитку плода є гарною профілактикою вроджених захворювань у майбутньої дитини.

Можливі ускладнення

Дефекти маленького розміру(До 2 мм) при нормальному стані малюка не є загрозою для його життя. Необхідний регулярний огляд, спостереження у фахівця і здатні згодом спонтанно купуватися.

Отвори великого розміру викликають порушення роботи серця, яке проявляється у перші дні життя малюка. Діти з дмжп важко переносять застудні та інфекційні захворювання, Найчастіше з ускладненнями на легені, пневмонією. Вони можуть розвиватися гірше за однолітків, важко переносять фізичні навантаження. З віком задишка виникає навіть у стані спокою, виникають проблеми з внутрішніми органами через кисневе голодування.

Міжшлуночковий дефект може викликати серйозні ускладнення:

• Легенева гіпертензія – підвищення опору в судинах легень, що викликає правошлуночкову недостатність та розвиток синдрому Ейзенменгера;
• Порушення роботи серця у гострій формі;
• Запалення внутрішньої серцевої оболонки інфекційного характеру (ендокардит);
• тромбози, загрозу інсульту;
• Збої у роботі серцевих клапанів, формування клапанних серцевих вад.

Щоб мінімізувати згубні для здоров'я малюка наслідки, потрібна своєчасна кваліфікована допомога.

Симптоми

Клінічні прояви захворювання обумовлені розмірами та місцезнаходженням патологічних отворів. Невеликі дефекти перетинчастої частини серцевої перегородки (до 5 мм) протікають у деяких випадках без симптоматики, іноді перші ознаки виникають у дітей віком від 1 до 2 років.

У перші дні після народження у немовляти можна почути серцеві шуми, спричинені перетіканням крові між шлуночками. Іноді можна відчути невелику вібрацію, якщо покласти руку на груди малюка. Надалі шум може слабшати, коли дитина в вертикальному положенніабо зазнав фізичних навантажень. Це викликано стисненням м'язової тканинив отворі.

Великі дефекти можуть виявитися у плода ще до або спочатку після народження. Через особливості кровотоку при внутрішньоутробному розвитку у новонароджених нормальна вага. Після народження система перебудовується на звичайну та відхилення починає проявляти себе.

Особливо небезпечні маленькі дефекти, що у нижній області серцевої перегородки. Вони можуть не виявляти симптомів у перші кілька днів життя дитини, але протягом деякого часу формується порушення дихання та роботи серця. При уважному ставленні до дитини можна вчасно помітити симптоми захворювання та звернутися до фахівця.

Ознаки можливої ​​патології, про які необхідно повідомити педіатра:

1. Блідість шкірних покривів, посиніння губ, шкіри навколо носа, ручок, ніжок при навантаженні (плачі, криках, перенапрузі);
2. Немовля втрачає апетит, втомлюється, часто кидає груди під час годування, повільно набирає вагу;
3. Під час фізичних навантажень, плачучи у малюків з'являється задишка;
4. Підвищене потовиділення;
5. Грудничок старше 2 місяців млявий, сонливий, у нього знижена рухова активність, спостерігається затримка у розвитку;
6. Часті застуди, які важко лікуються та перетікають у пневмонію.

При виявленні подібних ознак проводиться обстеження немовляти для виявлення причин.

Діагностика

Перевірити стан та роботу серця, виявити захворювання дозволяють наступні методидослідження:

• Електрокардіограма (ЕКГ). Дозволяє визначити перевантаженість серцевих шлуночків, виявити наявність та ступінь гіпертензії легень;
• Фонокардіографія (ФКГ). Внаслідок дослідження можливе виявлення шумів серця;
• Ехокардіографія (ЕхоКГ). Здатно виявляти порушення кровотоку та допомагає підозрювати дмжп;
• Ультразвукове дослідження. Допомагає оцінити роботу міокарда, рівень тиску артерії легенікількість скидається крові;
• Рентгенографія. За знімками грудної клітки можливе визначення змін легеневого малюнка, збільшення розмірів серця;
• Зондування серця. Дозволяє визначити рівень тиску в артерії легень та шлуночку серця, підвищений змісткисню у венозній крові;
• Пульсоксіметрія. Допомагає з'ясувати рівень вмісту кисню в крові – недолік говорить про порушення серцево-судинної системи;
• Катетеризація серця. Допомагає оцінити стан структури серця, з'ясувати рівень тиску у серцевих шлуночках.

Лікування

Дмжп 4 мм, іноді до 6 мм – маленького розміру – за відсутності порушення дихального, серцевого ритму та нормальному розвиткудитину дозволяє у деяких випадках не використовувати хірургічне лікування.

При погіршенні загальної клінічної картини, появі ускладнень можливе призначення операції у 2 – 3 роки.

Хірургічне втручання проводиться із підключенням пацієнта до апарату штучного кровообігу. Якщо дефект менше 5 мм, його стягують швами у формі П. При розмірах отвору більше 5 мм, його прикривають за допомогою латок зі штучного або спеціально підготовленого біо-матеріалу, що згодом заростає власними клітинами організму.

Якщо необхідно оперативне лікуваннядитині в перші тижні життя, але вона неможлива за деякими показниками здоров'я та стану малюка, їй накладають тимчасову манжетку на легеневу артерію. Вона допомагає вирівнювати тиск у шлуночках серця та полегшує стан пацієнта. Через кілька місяців видаляють манжету і проводять операцію із закриття дефектів.

Версія: Довідник захворювань MedElement

Дефект міжшлуночкової перегородки (Q21.0)

Вроджені захворювання, Кардіологія

Загальна інформація

Короткий опис

Дефект міжшлуночкової перегородки(ДМЖП) - найбільш поширена ізольована вроджена вада, що виявляється при народженні. Досить часто ДМЖП діагностується у дорослому віці.
За наявності показань проводять лікування вади в дитинстві. Нерідко спостерігається спонтанне закриття дефекту.

Класифікація

Виділяють чотири можливі локалізації дефекту міжшлуночкової перегородки(ДМЖП):

1. Мембранозний, перимембранозний, коновентрикулярний - найчастіша локалізація дефекту, зустрічається приблизно 80 % всіх ДМЖП. Дефект виявляється в мембранозній частині міжшлуночкової перегородки з можливим поширеннямна вхідний, септальний та вихідний відділ перегородки; під аортальним клапаном та септальною стулкою трикуспідального клапана; часто розвиваються аневризми Аневризм - розширення просвіту кровоносної судиниабо порожнини серця внаслідок патологічних змін їх стінок чи аномалії розвитку
мембранозного відділу перегородки, у яких відбувається часткове чи повне закриття дефекту.

2. М'язовий, трабекулярний – до 15-20 % випадків усіх ДМЖП. Повністю оточений м'язом, може бути локалізований у різних ділянках м'язового відділу міжшлуночкової перегородки. Дефектів може бути кілька. Особливо часто спостерігається спонтанне закриття.

3. Надгребневі, подартеріальні, підлеглі, інфундибулярні дефекти тракту, що виносить - зустрічаються приблизно в 5% випадків. Дефект локалізується під напівмісячними клапанами конусоподібного чи вихідного відділу перегородки. Часто поєднується з прогресуючою аортальною недостатністючерез пролапс Пролапс - зміщення вниз будь-якого органу чи тканини від нього нормального становища; причиною такого усунення зазвичай буває ослаблення оточуючих і підтримують його тканин.
стулок аортального клапана (найчастіше - правої).

4. Дефекти тракту, що приносить (атріовентрикулярного каналу) - вхідний відділ міжшлуночкової перегородки безпосередньо під місцем прикріплення кілець атріовентрикулярних клапанів; часто спостерігається при синдромі Дауна.

Найчастіше трапляються поодинокі дефекти перегородки, але бувають і випадки. множинних дефектів. ДМЖП також спостерігається при комбінованих пороках серця, наприклад, зошит Фалло Тетрада Фалло - вроджена вада серця: поєднання стенозу гирла легеневого стовбура, дефекту міжшлуночкової перегородки, зміщення аорти вправо і гіпертрофії правих відділів серця, що вдруге розвивається.
, коригованої транспозиції магістральних судин.

Етіологія та патогенез

Формування серця з камерами та великими судинами відбувається до кінця першого триместру. Основні вади розвитку серця та великих судин пов'язані з порушенням органогенезу на 3-8 тижні розвитку плода.

Дефекти міжшлуночкової перегородки(ДМЖП), як і інші вроджені вади серця, у 90% випадків успадковуються полігенно-мультифакторіально. У 5% випадків вроджена вада серця є частиною хромосомних аномалій (синдром Дауна Синдром Дауна - спадкове захворювання людини, обумовлене трисомією за хромосомою 21 нормального хромосомного набору, характеризується розумовою відсталістю та своєрідним зовнішнім виглядом. Одне з найпоширеніших НЗЧ (частота народження 1-2 випадки на 1000 пологів); ймовірність народження дітей із синдромом Дауна збільшується з підвищенням віку матері
, синдром Сотоса Синдром Сотоса (синдром церебрального гігантизму) - вроджене, здебільшого спорадичне (зустрічаються сім'ї з аутосомно-домінантним типом успадкування) захворювання. Характеризується високорослістю, великим шишковатим черепом, опуклим чолом, гіпертелоризмом, наявністю високого неба, антимонголоїдним розрізом очей, помірною затримкою психічного розвитку
, синдром Патау Синдром Патау - спадкове захворювання людини хромосомного типуобумовлене трисомією по хромосомі 13; характеризується розвитком черепно-лицьових аномалій, вадами серця, деформацією пальців, порушеннями сечостатевої системи, розумовою відсталістю та ін.
), ще в 5% випадків обумовлений мутацією одиничних генів .
Зміни гемодинаміки залежать від наступних факторів: місце розташування та розмір дефекту, ступінь легеневої гіпертензії, стан міокарда Міокард (син. м'яз серцевий) - середній шарстінки серця, утворений скоротливими м'язовими волокнамиі атиповими волокнами, що становлять провідну систему серця
правого та лівого шлуночка, тиск у великому та малому колі кровообігу.

Внутрішньоутробна гемодинаміка при ДМЖП.Внутрішньоутробно мале коло кровообігу (МКК) не функціонує. Вся кров, що проходить через легкі, відноситься до великому колукровообігу (БКК). Тому внутрішньоутробна гемодинаміка плода не страждає. Дефект можна визначити тільки при ультразвуковому дослідженніплоду.

Гемодинаміка новонародженого при ДМЖП . При народженні судини МКК мають товсту стінку з добре вираженим м'язовим шаром, завдяки чому створюється високий опір крові, що проходить через МКК. У зв'язку з цим відзначається високий тиск у МКК (75-80 мм.рт.ст.), що практично відповідає тиску в лівому шлуночку та аорті, тобто в БКК. Градієнт тиску між правим і лівим шлуночком незначний, майже відсутня скидання крові у будь-який бік і відповідно відсутня шум. Шум і незначний ціаноз (переважно періоральний) можуть виникати при крику, кашлі, натуджуванні, ссанні, коли може з'являтися право-ліве скидання. Дефекти малого розміру можуть чинити опір току крові, зменшуючи різницю в градієнті між правим і лівим шлуночком.

Приблизно до другого місяця життя дитини знижуються товщина м'язової стінки, судинний опір та тиск у МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Тиск у правому шлуночку стає меншим, ніж у лівому, що призводить до скидання крові зліва направо, а значить і шуму.

Гемодинаміка у дітей старше 2 місяців . У міру зменшення тиску в МКК та правому шлуночку, градієнт тиску наростає, збільшується обсяг скидання крові у систолу Систола – фаза серцевого циклу, що складається з послідовно протікаючих скорочень міокарда передсердь та шлуночків
з лівого шлуночка у правий. Тобто в діастолі Діастола - фаза серцевого циклу: розширення порожнин серця, пов'язане з розслабленням м'язів їх стінок, під час якого порожнини серця наповнюються кров'ю
правий шлуночок отримує кров із правого передсердя, а в систоолу - з лівого шлуночка. У МКК, а потім у ліве передсердяі лівий шлуночок, надходить більший обсяг крові. З'являється діастолічне перевантаження лівого шлуночка, яке спочатку призводить до його гіпертрофії, а потім і до дилатації. Дилатація - стійке дифузне розширення просвіту будь-якого порожнього органу.
.
Коли лівий шлуночок перестає справлятися з таким обсягом крові, виникає застій крові у лівому передсерді, а потім і в легеневих венах – розвивається венозна легенева гіпертензія. Підвищення тиску в легеневих венах веде до підвищення тиску в легеневих артеріях та розвитку артеріальної легеневої гіпертензії. Легенева гіпертензія підвищений тисккрові у судинах малого кола кровообігу
.
Таким чином, правому шлуночку потрібно більше зусиль для проштовхування крові в МКК. До венозного повнокров'я в МКК додається спазм артерій (рефлекс Китаєва), що збільшує опір у МКК і навантаження, а значить і тиск у правому шлуночку. Стійкий спазм артерій спочатку призводить до фіброзування, а потім до облітерації. Облітерація – це зарощення порожнини внутрішнього органу, каналу, кровоносної чи лімфатичної судини.
судин, роблячи легеневу гіпертензію необоротною.

Високий тиск у МКК швидко призводить до гіпертрофії та дилатації правого шлуночка - розвивається правошлуночкова недостатність. У міру підвищення тиску в правому шлуночку воно спочатку стає таким же, як у лівому (шум зменшується), а потім з'являється право-лівий скидання (шум виникає знову).
Таким чином протікають ДМЖП середнього та великого розміру без лікування. Середня тривалістьжиття при цьому не перевищує 25 років, більшість дітей гине у віці до 1 року.

Епідеміологія

Дефект міжшлуночкової перегородки є найпоширенішим вродженим вадою серця, що виявляється у 32% пацієнтів як ізольовано, так і в поєднанні з іншими вадами аномаліями.
Перимембранозні дефекти становлять 61,4-80% всіх випадків ДМЖП, м'язові дефекти – 5-20%.

Розподіл по статі практично однаковий: дівчатка (47-52%), хлопчики (48-53%).

Фактори та групи ризику

Чинники ризику, що впливають формування вроджених вад серця в плода

Сімейні фактори ризику:

Наявність дітей із вродженими вадами серця (ВВС);
- Наявність ВВС у батька або найближчих родичів;
- спадкові захворюванняв родині.

Материнські фактори ризику:
- ВВС у матері;
- захворювання сполучної тканиниу матері (системний червоний вовчак Системний червоний вовчак (ВКВ) - аутоімунне захворюваннялюдини, при якому антитіла, що виробляються імунною системою людини, ушкоджують ДНК здорових клітин, переважно ушкоджується сполучна тканина з обов'язковою наявністю судинного компонента.
, хвороба Шегрена Синдром Шегрена - аутоімунне системне ураження сполучної тканини, що проявляється залученням патологічний процесзалоз зовнішньої секреції, головним чином слинних та слізних, та хронічним прогресуючим перебігом
та ін.);
- наявність у матері під час вагітності гострої чи хронічної інфекції (герпес, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр, вірус Коксакі, токсоплазмоз, краснуха, хламідіоз, уреаплазмоз та ін.);
- прийом медикаментозних препаратів (індометацин, ібупрофен, антигіпертензивні, антибіотики) у 1-му триместрі вагітності;
- первородящі старше 38-40 років;
- метаболічні захворювання (цукровий діабет, фенілкетонурія).

Фетальні Фетальний - що відноситься до плода, характерний для плода.
фактори ризику:
- Наявність у плоду епізодів порушення ритму;
- екстракардіальні аномалії;
- Хромосомні порушення;
- гіпотрофія Гіпотрофія - розлад харчування, що характеризується різним ступенемдефіциту маси тіла
плоду;
- неімунна водянка плода;
- відхилення у показниках фетоплацентарного кровотоку;
- багатоплідна вагітність.

клінічна картина

Клінічні критерії діагностики

Синдром кардіомегалії, Синдром легеневої гіпертензії, систолічний шум, парастернальний серцевий горб, задишка за типом тахіпное, симптоми серцевої недостатності

Симптоми, перебіг

Дефект міжшлуночкової перегородки у плода

Ізольований ДМЖП у плода клінічно поділяється на 2 форми залежно від його розмірів, величини скидання крові:
1. Невеликі ДМЖП (хвороба Толочинова-Роже) - розташовані переважно у м'язовій перегородці і супроводжуються вираженими гемодинамическими порушеннями.
2. ДМЖП досить великих розмірів – розташовані в мембранозній частині перегородки та призводять до виражених порушень гемодинаміки.

Клініка хвороби Толочинова-Роже. Перше (іноді єдине) прояв пороку - систолічний шум у серці, що з'являється переважно з перших днів життя дитини. Скарги відсутні, діти ростуть добре, межі серця – у межах вікової норми.
У III-IV міжребер'ї ліворуч від грудини у більшості хворих вислуховується систолічне тремтіння. Характерний симптомпороки - грубий, дуже гучний шум систоли. Шум займає, зазвичай, всю систолу, часто зливається з другим тоном. Максимум звучання відзначається у III-IV міжребер'ї від грудини. Шум добре проводиться по всій ділянці серця, праворуч за грудиною, вислуховується на спині в міжлопатковому просторі, добре проводиться по кістках, передається повітрям і прослуховується, навіть якщо підняти стетоскоп над серцем (дистанційний шум).

У деяких дітей вислуховується дуже ніжний шум систоли, який краще визначається в положенні лежачи. При фізичному навантаженні шум значно зменшується і навіть повністю зникає. Це тим, що завдяки потужному скорочення м'язів серця при навантаженні, отвір у межжелудочковой перегородці в дітей віком повністю закривається і потік крові через нього завершується. Ознак серцевої недостатності при хворобі Толочинова-Роже немає.

Виражений ДМЖП у дітей.Виявляється гостро з перших днів після народження. Діти народжуються вчасно, але у 37-45% випадків спостерігається помірковано виражена вроджена гіпотрофія, причина якої зрозуміла.
Перший симптом вад - систолічний шум, який вислуховується з періоду новонародженості. У ряді випадків вже в перші тижні життя у дітей відзначаються ознаки недостатності кровообігу у вигляді задишки, яка з'являється спочатку занепокоєння, смоктання, а потім і в спокійному стані.
Протягом першого року життя діти часто хворіють на гострі респіраторними захворюваннями, бронхітами, пневмоніями. Більше 2/3 дітей відстають у фізичному та психомоторному розвитку, у 30% розвивається гіпотрофія II ступеня.
Для більшості дітей характерно ранній початокформування центрального серцевого горба Горб серцевий - обумовлене на око випинання в прекардіальній ділянці при деяких (переважно вроджених) пороках серця, що розвивається внаслідок тривалого тиску збільшених відділів серця на передню стінку грудної клітки
, Поява патологічної пульсації над верхньою областю шлунка Визначається систолічне тремтіння у III-IV міжребер'ї зліва від грудини. Кордони серця трохи розширені в поперечнику і вгору. Патологічний акцент II тону у II міжребер'ї ліворуч у грудини, нерідко поєднується з його розщепленням.
У всіх дітей вислуховується типовий для ДМЖП грубий шум систоли, який займає всю систолу, з максимумом звучання в III міжребер'ї зліва від грудини. Шум добре передається вправо за грудиною в ІІІ-ІV міжребер'ї, в ліву аускулярну зону і на спину, часто він "опоясує" грудну клітину.
У 2/3 дітей із перших місяців життя спостерігаються виражені ознаки недостатності кровообігу: занепокоєння, утруднення ссання, задишка, тахікардія. Дані ознаки не завжди трактуються як прояв серцевої недостатності та найчастіше розцінюються як супутні захворювання ( гострий отит, Пневмонія).

ДМЖП у дітей віком від року.Дефект перетворюється на стадію згасання клінічних ознак з допомогою інтенсивного зростання та анатомічного розвитку організму дитини. У віці 1-2 років настає фаза відносної компенсації - задишка та тахікардія Тахікардія - підвищена частота серцевих скорочень (понад 100 за 1 хв.)
відсутні. Діти стають активнішими, краще додають у вазі і ростуть, рідше хворіють супутні захворювання, багато з них за своїм розвитком наздоганяють однолітків.
Об'єктивне обстеження виявляє у 2/3 дітей центрально розташований серцевий горб, систолічне тремтіння у III-IV міжребер'ї ліворуч від грудини. Кордони серця трохи розширені в поперечнику і вгору. Верхівковий поштовх - середньої сили та посилений.
При аускультації Аускультація - метод фізикальної діагностики в медицині, що полягає у вислуховуванні звуків, що утворюються у процесі функціонування органів.
відзначається розщеплення II тону у II міжребер'ї ліворуч у грудини, може спостерігається його акцентуація. Уздовж лівого краю грудини вислуховується грубий шум систоли з максимумом звучання в III міжребер'ї зліва і великою зоною поширення.
У частини дітей вислуховуються і діастолічні шуми відносної недостатності клапана легеневої артерії:
- шум Грехема - Стілла - з'являється внаслідок посилення легеневого кровообігу в легеневій артерії та при наростанні легеневої гіпертензії; вислуховується в 2-3 міжребер'ї зліва від грудини і добре проводиться вгору на основу серця;

Шум Флінта - виникає в результаті відносного мітрального стенозу, що з'являється при великої порожнинилівого передсердя внаслідок великого артеріовенозного скидання крові через дефект; краще визначається у точці Боткіна Боткина точка - ділянка поверхні передньої грудної стінкиу IV міжребер'ї між лівими стернальною та парастернальною лініями, в якому найбільш чітко вислуховується ряд аускультативних проявів мітральних вад серця (наприклад, тон відкриття мітрального клапана), недостатності аортального клапана (протодіастолічний шум) та реєструються функціональні систолічні шуми
та проводиться на верхівку серця.

Залежно від ступеня порушення гемодинаміки спостерігається дуже велика варіабельність клінічного перебігу ДМЖП у дітей, яка потребує різного терапевтичного та хірургічного підходу до таких дітей.

Діагностика

1.Ехокардіографія- є основним дослідженням, що дозволяє встановити діагноз. Проводиться для оцінки тяжкості захворювання, визначення локалізації дефекту, кількості та розміру дефектів, ступеня навантаження лівого шлуночка обсягом. При дослідженні необхідно перевірити наявність недостатності аортального клапана, що виникає як результат пролапсу правої або некоронарної стулки (особливо при дефектах тракту, що виносить, і високо локалізованих мембранозних дефектах). Також дуже важливо виключити двокамерний правий шлуночок.

2. МРТ МРТ – магнітно-резонансна томографія
здійснюється у випадках, коли при проведенні Ехо-КГ не вдається отримати достатньо даних, особливо в оцінці ступеня перевантаження обсягом лівого шлуночка або кількісної оцінки шунта.

3. Катетеризація серцяпроводиться при високому легеневі артеріальному тиску(За результатами ЕхоКГ) для визначення легеневого судинного опору.

4. Рентгенографія грудної клітки.Ступінь кардіомегалії Кардіомегалія – значне збільшення розмірів серця за рахунок його гіпертрофії та дилатації.
та виразності легеневого малюнка безпосередньо залежить від величини шунта. Збільшення тіні серця пов'язане в основному з лівим шлуночком та лівим передсердям, меншою мірою – з правим шлуночком. При співвідношенні легеневого та системного кровотоку 2:1 і більше, настають помітні зміни легеневого малюнка.
Для дітей перших 1,5-3 місяців життя з великими дефектами характерно наростання ступеня легеневої гіперволемії Гіперволемія (плетора) – наявність у судинному руслі збільшеного об'єму циркулюючої крові
в динаміці, що пов'язано з фізіологічним зниженням загального легеневого опору та збільшенням скидання зліва направо.

5. ЕКГ ЕКГ - електрокардіографія (методика реєстрації та дослідження електричних полів, що утворюються при роботі серця)
- Зміни відбивають ступінь навантаження на лівий або правий шлуночок. У новонароджених зберігається домінантність правого шлуночка. У міру наростання скидання через дефект виникають ознаки навантаження лівого шлуночка та лівого передсердя.

Диференціальний діагноз

відкритий загальний АВ-канал;
- загальний артеріальний стовбур;
- відходження магістральних судин від правого шлуночка;
- ізольований стеноз легеневої артерії;
- дефект аортологічної перегородки;
- уроджена мітральна недостатність;
- Стеноз аорти.

Отримати консультацію з медтуризму

Медичний туризм

Отримати консультацію з медтуризму