Благовещенский собор Московского Кремля
Один из древнейших храмов Московского Кремля стоит на краю Соборной площади на бровке Боровицкого холма. Много веков...
Частота ректальных патологий среди новорожденных составляет 0,02%. Точные причины их возникновения неизвестны, но ученые в качестве одного из ключевых факторов рассматривают наследственность. Атрезия прямой кишки представляет собой заболевание новорожденных, которое характеризуется недоразвитостью анального отверстия. Сращенная прямая кишка чаще бывает у мальчиков.
Атрезия ануса и прямой кишки является врожденной патологией системы пищеварения, так же как атрезия пищевода, желчевыводящих протоков и т. д. Болезнь встречается у одного новорожденного из 5 тыс. и у мальчиков диагностируется в два раза чаще. В трети случаев аномалия комбинируется с врожденными заболеваниями сердечнососудистой и мочевыделительной системы, почек, половых органов.
Патология требует экстренной оперативной помощи в первые несколько дней после появления на свет. Разработка новейших методик диагностики и лечения порока является острой проблемой для неонатологов, детских хирургов, проктологов, урологов и других специалистов.
Клиническое проявление полной атрезии имеет место в первые 24 часа жизни. Меконий отсутствует, младенец беспокойный, наблюдаются симптомы плохой проходимости кишечника. При свищевой форме кал выходит через канал на промежности, внешнее отверстие мочеиспускательного канала, половую щель. Диагностика складывается из результатов ультразвукового исследования, визуального осмотра, цистоуретрограммы, фистулографии.
Частичная или полная кишечная непроходимость развивается в антенатальный период и сопряжена с нарушениями развития плода. Аномалии заключаются в отсутствии отверстия на проктодеуме и неразделении клоаки, которая должна выделиться в аноректальную и мочеполовую часть к восьмой неделе жизни эмбриона. В этот же период в клоаке формируются два отверстия, которые дальше преобразуются в анальное отверстие и мочеиспускательный канал.
При нарушении развития эмбриона в это время появляются аноректальные пороки. Патология часто входит в комплекс сочетанных аномалий (VATER/VACTERL), которые охватывают множественные пороки развития позвоночного столба, сердца (дефект МЖП), ЖКТ, легких, почек, конечностей (полидактилия) и т. д.
Атрезия прямой кишки подразделяется:
Также выделяют тотальную атрезию (безсвищевую), которая составляет до 10% случаев, и свищевую форму (90%).
Разновидности безсвищевой атрезии:
Свищевая форма подразделяется на следующие типы:
Помимо сращения также встречается врожденный стеноз прямой кишки и ануса, при нормальном анусе, эктопия заднего прохода.
Если медработникам не удалось сразу распознать патологию, клинические признаки проявляют себя через 11–12 часов. Младенец плохо спит, капризничает, отказывается от кормления, натуживается. К концу первых 24 часов жизни появляются признаки непроходимости кишечника:
Отсутствие помощи приводит к смерти ребенка от прободения ЖКТ и перитонита.
При низкой локализации в области анального отверстия наблюдается небольшое углубление в виде воронки или кожное возвышение со складками по радиусу. Заднепроходное отверстие может быть затянуто пленкой, через которую проглядывает меконий. Заращенная кишка, как правило, локализуется в 1 см от выхода в промежность, поэтому при напряжении имеет место симптом «толчка» (выпирание в задний проход).
При высоком расположении симптом «толчка» отсутствует. Атрезия со свищом в мочевыделительные органы также сопровождается кишечной непроходимостью, так как отверстие свища маленькое и не позволяет проходить каловым массам.
Свищи в мочевыделительную систему в основном бывают у мальчиков, у девочек такая разновидность наблюдается очень редко. При ректоуретральном и ректовезикальном свище в моче визуализируется меконий, из мочевыделительного канала при натуживании выходят пузыри газа.
В результате попадания содержимого кишечника в мочевыводящие пути развиваются осложнения:
Признаком атрезии пищевода со свищом в вагину является выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость для такой формы нетипична, однако выведение содержимого кишечника через половые органы способствует развитию инфекции мочевыделительных путей, вульвита.
Свищи на промежности открываются рядом с анальным отверстием, мошонкой или основанием полового члена. На кожных покровах у свищевого отверстия отмечается мокнутие. Нормальная дефекация невозможна, что объясняет быстрое развитие кишечной непроходимости.
Все новорожденные проверяются на наличие врожденных аномалий. Обязательно осматривается область заднепроходного отверстия. При патологии вместо ануса имеется незначительное углубление, иногда нет и его.
Врачам важно определить форму аномалии. Если нет только анального отверстия, а прямая кишка развита нормально, во время плача у ребенка четко визуализируется выпячивание в районе заднего прохода.
Ребенку проводят рентген по особой методике: новорожденного переворачивают вверх ногами, на область анального отверстия устанавливают железную метку. Это позволяет определить степень тяжести патологии и расположение атрезии.
Наибольшую трудность представляют случаи, при которых анальное отверстие есть, но прямая кишка в каком-либо сегменте сращена. Первичный визуальный осмотр не позволяет определить порок. Подозрения на атрезию возникают лишь при появлении рвоты и отсутствии дефекации.
Для постановки точного диагноза и исключения других заболеваний проводятся дополнительные исследования. Возможно пальпирование прямой кишки, при котором врач ощутит препятствие.
Младенцам с низкими аноректальными аномалиями в первые несколько дней проводят промежностную пластику. У детей со средней и высокой атрезией в нижненаружном квадранте брюшной стенки формируется концевая колостома. Далее возможно проведение заключительной коррекции.
До проведения вмешательства по восстановлению ануса желательно сделать фистулограмму. Манипуляция заключается во введении контраста в стому с целью установления длины дефектного сегмента и локализации вхождения в мочевыводящий канал или мочевой пузырь.
Для заполнения мочевого пузыря прилагается немалое давление. Далее при выделении ребенком мочи делается цистоуретрография.
При комбинированных аноректальных и урогенитальных аномалиях проводят сагиттальную аноректопластику. Ребенок во время операции располагается на животе. Хирург делает медианный разрез от копчика до промежности, разрезает ткани между мышцами сфинктера и задним сводом прямой кишки. Мочевые свищи пересекаются и ушиваются саморассасывающейся нитью. Прямая кишка отделяется от урогенитального тракта и низводится к промежности. Далее проводится реконструкция промежности.
При высокой локализации проделывают аноректальную резекцию лапароскопическим способом. Такая методика позволяет расположить кишку строго по анатомическому пути. Преимуществом техники является минимальная травматизация брюшной стенки.
АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ
мед.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки - отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.
Jarcho S, Levin PM: Hereditary malformation of the
vertebral bodies. Bull. Johns Hopkins Hasp. 62: 216-226, 1938
Справочник по болезням . 2012 .
Атрезия - Атрезия врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме. В большинстве случаев атрезия имеет характер врождённой аномалии, реже является следствием иных патологических процессов. Различают… … Википедия
Мед. Болезнь Хиршспрунга (142623, R и р) врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно ганглиозных клеток в мышечном [Ауэрбаха] и подслизистом [Майсснера] сплетениях) с отсутствием перистальтики в аганглионарной зоне, застоем каловых… … Справочник по болезням
Пряма́я кишка́ - (rectum) дистальный отдел толстой кишки расположенный в заднем отделе малого таза и заканчивающийся в области промежности. У мужчин спереди от П. к. находится предстательная железа, задняя поверхность мочевого пузыря, семенные пузырьки и ампулы… … Медицинская энциклопедия
Пороки развития - Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Поро … Википедия
Порок развития - Пороки развития аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития. Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под… … Википедия
Аномалии развития женских половых органов - Аплазия влагалища. Синдром Рокитанского Майера Костнера К аномалиям развития женских половых органов относят врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза, отклонения от величины, формы, пропорций,… … Википедия
КИШЕЧНИК - КИШЕЧНИК. Сравнительно анатомические данные. Кишечник (enteron) представляет собой б. или м. длинную трубку, начинающуюся ротовым отверстием на переднем конце тела (обычно с брюшной стороны) и кончающуюся у большинства животных особым, анальным… … Большая медицинская энциклопедия
Анус человека - У этого термина существуют и другие значения, см. Анус (значения). Схема строения желудочно кишечного тракта человека: 1 Пищевод, 2 Желудок, 3 Двенадцатиперстная кишка, 4 Тонкая кишка … Википедия
Заднепроходное отверстие
Задний проход - Схема строения желудочно кишечного тракта человека: 1 Пищевод, 2 Желудок, 3 Двенадцатиперстная кишка, 4 Тонкая кишка, 5 Слепая кишка, 6 Аппендикс, 7 Толстая кишка, 8 Прямая кишка, 9 Анус Внешний вид женского ануса … Википедия
Врожденные аномалии встречаются в виде полной атрезии или атрезии со свищами.
Выделяют:
атрезию заднего прохода (на его месте имеется тонкая кожа, которую легко можно вдавить внутрь пальцем);
атрезию прямой кишки (на ее месте находится соединительная ткань, заднепроходное отверстие при этом может отсутствовать, но может и быть{ведет в слепой карман глубиной 1-3 см}, иногда сочетается со свищами соединяющими кишку с одним из органов таза: прямокишечно-влагалищная атрезия, прямокишечно-пузырная атрезия, прямокишечно-уретральная атрезия);
атрезию заднего прохода и прямой кишки ,
врожденные сужения прямой кишки и анального отверстия,
эктопии анального отверстия,
врожденные свищи.
Клиническая картина и диагностика. Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки проявляется симптомами кишечной непроходимости с первых дней после рождения ребенка: вздутие живота, неотхождение газов и кала, икота, отрыжка, рвота. Осмотр промежности позволяет поставить правильный диагноз.
При атрезии со свищами отхождение кала происходит в необычном месте (через влагалище, уретру). При прямокишечно-пузырной атрезии моча мутная, перемешанная с калом. Эктопированное анальное отверстие может локализоваться в области промежности либо в преддверии влагалища (вестибулярная форма).
Лечение. Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки является показанием к срочной операции. При атрезии заднего прохода рассекают кожу, закрывающую выход из кишки, низводят слизистую оболочку прямой кишки и подшивают ее к коже. Другие виды полной атрезии прямой кишки требуют выполнения сложных хирургических вмешательств. При атрезии со свищом операцию выполняют в плановом порядке, она направлена на ликвидацию атрезии и свища.
Оперативное лечение показано при вестибулярной форме эктопии анального отверстия: переносят нормально сформированный задний проход в обычное место (операция Стоуна). Сужения, выявленные в ранние сроки, лечат бужированием. При отсутствии эффекта либо выявлении стеноза во взрослом возрасте прибегают к хирургическому лечению - рассечению стенозирующего кольца с последующей пластикой кишки либо резекции кишки.
Классификация
Геморрагический
Очаговый панкреонекроз
Абсцесс ПЖ
Тотальный панкреонекроз
Клиническая картина
постоянная интенсивная боль опоясывающего характера (так как вовлекаются в процесс XI-XII межреберных нервов за счет забрюшинного отека, за счет поступления ферментов в забрюшинное пространство) с иррадиацией в левый реберно-позвоночный угол (симптом Мейо-Робсона). Возникает после алкоголя, жирной пищи.
вздутие живота в эпигастрии , обусловлено что ПЖ лежит возле поперечно ободочной кишки (отек ПЖ приводит к парезу ободочной кишки). Пальпаторно напряжение мышц в эпигастрии.
рвота не приносящая облегчение при боли в эпигастрии (так как она рефлекторная - отек звездчатого узла. Стул непереваренный – «пластилин» стул.
В ранние сроки от начала заболевания объективные данные очень скудные, особенно при отечной форме: бледность кожных покровов, легкая желтушность склер (при билиарном панкреатите), легкий цианоз . Пульс может быть нормальным или ускоренным, температура тела нормальная. После инфицирования очагов некроза она повышается, как при всяком гнойном процессе.
Живот обычно мягкий, все отделы участвуют в акте дыхания, иногда отмечают некоторое вздутие живота. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. Примерно у 1-2% тяжелобольных на левой боковой стенке живота появляются синюшные, иногда с желтоватым оттенком пятна (симптом Грея Тернера) и следы рассасывания кровоизлияний в области поджелудочной железы и забрюшинной клетчатки, свидетельствующие о геморрагическом панкреатите. Такие же пятна могут наблюдаться в области пупка (симптом Куллена). Перкуторно определяется высокий тимпанит над всей поверхностью живота - парез кишечника возникает вследствие раздражения или флегмоны забрюшинной клетчатки или сопутствующего перитонита. При скоплении значительного количества экссудата в брюшной полости отмечается притупление перкуторного звука в отлогих частях живота, легче выявляющееся в положении больного на боку.
При пальпации живота отмечают болезненность в эпигастральной области. Напряжения мышц живота в начальном периоде развития панкреатита нет. Лишь иногда отмечают резистентность и болезненность в эпигастрии в зоне расположения поджелудочной железы (симптом Керте). Пальпация в левом реберно-позвоночном углу (проекция хвоста поджелудочной железы) часто бывает болезненной (симптом Мейо-Робсона). При жировом некрозе поджелудочной железы рано образуется воспалительный инфильтрат. Его можно определить при пальпации эпигастральной области. В связи с парезом и вздутием поперечной ободочной кишки или наличием инфильтрата не удается четко определить пульсацию брюшной аорты (симптом Воскресенского). Перистальтические шумы уже в самом начале развития панкреатита ослаблены, исчезают по мере прогрессирования патологического процесса и появления перитонита. При перкуссии и аускультации грудной клетки у ряда больных выявляется сочувственный выпот в левой плевральной полости.
При очень тяжело протекающем панкреатите развивается синдром системного ответа на воспаление, нарушаются функции жизненно важных органов, возникает дыхательная недостаточность, проявляющаяся увеличением частоты дыхания, респираторным дистресс-синдромом взрослых (интерстициальный отек легких, накопление транссудата в плевральных полостях), сердечно-сосудистая недостаточность (гипотензия, частый нитевидный пульс, цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, уменьшение ОЦК, ЦВД, минутного и ударного объема сердца, признаки ишемии миокарда на ЭКГ), печеночная, почечная и гастроинтестинальная недостаточность (динамическая кишечная непроходимость, геморрагический гастрит). У большинства больных наблюдают расстройство психики: возбуждение, спутанное сознание, степень нарушения которого целесообразно определять по баллам шкалы Глазго.
Функциональные нарушения печени обычно проявляются желтушной окраской кожных покровов. При стойкой обтурации общего желчного протока возникает механическая желтуха с повышением уровня билирубина, трансаминаз, увеличением печени. Для острого панкреатита характерно повышение амилазы и липазы в сыворотке крови . Значительно увеличивается концентрация амилазы (диастазы) в моче, в экссудате брюшной и плевральной полостей. При тотальном панкреонекрозе уровень амилазы снижается. Более специфичным исследованием для ранней диагностики панкреатита является определение трипсина в сыворотке крови, а-химотрипсина, эластазы, карбоксипептидазы и особенно фосфолипазы А, играющей ключевую роль в развитии панкреонекроза. Однако сложность их определения сдерживает широкое распространение указанных методов.
Кислотно-основное состояние претерпевает сдвиг к ацидозу, на фоне которого увеличивается поступление внутриклеточного калия в кровь при одновременном уменьшении выделения его почками. Развивается опасная для организма гиперкалиемия. Снижение содержания кальция в крови свидетельствует о прогрессировании жирового некроза, о связывании кальция жирными кислотами, высвобождающимися в результате воздействия липазы на жировую клетчатку в очагах некроза. Мелкие очаги стеатонекроза возникают на сальнике, париетальной и висцеральной брюшине ("стеариновые пятна"). Содержание кальция ниже 2 ммоль/л (норма 2,10-2,65 ммоль/л, или 8,4-10,6 мг/дл) является прогностически неблагоприятным показателем.
Диагностика острого панкреатита основывается на данных анамнеза (появление резких болей в животе после обильной еды, приема алкоголя или обострения хронического калькулезного холецистита), данных физикального, инструментальных и лабораторных исследований.
Ультразвуковое исследование . Значительную помощь в диагностике оказывает УЗИ, позволяющее установить этиологические факторы (холецисто- и холедохолитиаз), выявить отек и увеличение ПЖ. Компьютерная томография является более точным методом диагностики острого панкреатита по сравнению с УЗИ. Для проведения ее нет помех. Достоверность диагностики увеличивается при интравенозном или пероральном усилении контрастным материалом. Компьютерная томография с усилением позволяет более четко выявить диффузное или локальное увеличение размеров железы, отек, очаги некроза, скопление жидкости, изменения в парапанкреатической клетчатке, "дорожки некроза" за пределами поджелудочной железы, а также осложнения в виде абсцессов и кист. Магнитно-резонансная томография - более совершенный метод диагностики. Она дает информацию, аналогичную получаемой при компьютерной томографии. Лапароскопия показана при неясном диагнозе, при необходимости лапароскопической установки дренажей для лечения острого панкреатита. Лапароскопия позволяет увидеть очаги стеатонекроза (стеариновые пятна), вспалительные изменения брюшины, желчного пузыря, проникнуть в полость малого сальника и осмотреть поджелудочную железу, установить дренажи для оттока экссудата и промывания полости малого сальника. При невозможности воспользоваться лапароскопией для взятия перитонеального экссудата и проведения диагностического лаважа можно ввести в брюшную полость так называемый "шарящий" катетер через прокол в брюшной стенке (лапароцентез). Электрокардиография необходима во всех случаях как для дифференциальной диагностики с острым инфарктом миокарда, так и для оценки состояния сердечной деятельности в процессе развития заболевания.
Консервативное лечение :
Адекватная инфузионная терапия - основа лечения панкреонекроза. Лечение начинают с переливания изотонических растворов и калия хлорида при гипокалиемии. Поскольку при остром панкреатите возникает гиповолемия за счет потери плазменной части крови используют коллоидные растворы (крахмал, белки). Улучшение реологических свойств крови достигают назначением низкомолекулярных декстранов с пентоксифиллином.
Параллельно проводят мероприятия, направленные на подавление функциональной активности поджелудочной железы, создание «физиологического покоя», ограничение приема пищи в течении 5-7 суток. Эффективного снижения панкреотической секреции достигают аспирацией желудочного содержимого через назогастральный зонд, промыванием желудка холодной водой. С целью снижения кислотности желудочного секрета назначают щелочное питье, омепразол.
Для подавления секреторной активности гастропанкреатодуоденальной зоны в первые 3-5 суток активной гиперферментемии применяют аналоги соматостатина (окреотида ацетат, стиламин), а для ликвидации энзимной токсинемии применяют ингибиторы протеаз: контрикал или гордокс внутривенно капельно. С целью системной детоксикации применяют экстракорпоральные методы: плазмофорез, ультрафильтрация крови.
Антибиотикотерапия: карбапенемы+цефалоспорины III поколения + метронидазол+фторхинолоны. Отечная форма не требует назначения антибиотиков.
Парентеральное питание обязательно.
Наименование:
Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.
Аноректальные аномалии встречаются у одного на 5000 родившихся младенцев. Несколько чаще пороки отмечаются у мальчиков. Их точные причины неизвестны, но встречаются редкие случаи семейной предрасположенности и наследования.
При этом пороке не развиваются анальное отверстие (через которое опорожняется кишечник), в различной степени недоразвиты нижняя часть прямой кишки и нервы, которые создают чувство позыва к опорожнению прямой кишки и позволяют нормально опорожнять прямую кишку.
При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются в том, что анальное отверстие имеется и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется в течение 48 часов после рождения, поэтому наличие внутренних аномалий кишечника становится очевидным в течение этого времени. При ректо-промежностном свище у мальчиков и девочек и у девочек с ректо-вестибулярным свищем аномалия может быть пропущена при рождении, поэтому диагноз ставится с опозданием при обследовании по поводу запоров.
Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:
Атрезия ануса всегда будет требовать специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести дефекта, а также от сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно, для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов в месте сформированного хирургом ануса, после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома позволяет подготовить ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечить уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2 – 6 недель.
Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят - благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход – вероятность благоприятного результата будет высокой. Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.
Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте – около 3 лет. Дети, родившиеся с атрезией ануса, достигают опрятности медленнее, чем сверстники. В зависимости от вида аномалии и характера проведенной операции некоторые пациенты испытывают трудности с достижением контроля над кишечными функциями и нуждаются в специальной программе тренировки и обучения навыкам опрятности. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности и поэтому восстановительные методики подбирается с учетом этих особенностей.
Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно – преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).
У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.
Примерно у 50% детей встречаются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) наблюдаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые часто сопровождаются дефицитом нервных волокон, обеспечивающих работу тазовых органов и мышц тазового дна.