Afs норми. Причини за антифосфолипиден синдром. Какво е антифосфолипиден синдром

Антифосфолипиден синдром (APS) е състояние, при което тялото произвежда антитела срещу собствени клетки. По време на бременност такава патология може да причини нейното прекъсване и други сериозни усложнения през този период.

причини

Антифосфолипиден синдром се открива при 2-4% от всички бременни жени. Точните причини за тази патология все още не са известни. Откриват се най-много специфични антифосфолипидни антитела различни състояния, включително някои инфекциозни заболявания. Защо при някои жени това явление води до развитие на усложнения на бременността, а при други остава незабелязано, не е възможно да се установи.

Разглежда се APS наследствено заболяване. Известно е, че при жени, страдащи от тази патология, някои специфични гени на системата HLA се откриват много по-често. Именно тези гени причиняват неправилно функциониране на имунната система. В резултат на това тялото започва да произвежда агресивни антитела, които унищожават собствените му клетки.

Специфичните антитела действат директно върху фосфолипидите - компоненти на клетъчните мембрани. Ендотелът (вътрешната обвивка) на кръвоносните съдове страда най-много. Развитието на ендотелна дисфункция води до нарушаване на различни процеси в системата на хемостазата. Съсирването на кръвта се увеличава и рискът от тромбоза се увеличава. Тромбозата в кръвоносните съдове на плацентата може да доведе до спонтанен аборт, отлепване на плацентата и др. сериозни усложнениябременност.

Рискови фактори за развитие на APS:

• автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, склеродермия, синдром на Sjogren и други);
• инфекциозни заболявания (вирусен хепатит, HIV, вирус на Epstein-Barr);
• онкологични процеси (тумори на яйчниците, рак на кръвта);
• приемайки малко лекарства(хормонални средства и други).

Симптоми

Разпознаването на антифосфолипиден синдром по време на бременност не е лесно. Заболяването няма специфични симптоми, които позволяват на лекаря да постави диагноза след първия преглед на пациента. С развитието на APS жената изпитва редица патологични признаци, свързани с образуването на кръвни съсиреци. Проявите на заболяването ще зависят от локализацията на процеса.

Възможни симптоми на APS:

• подуване на краката;
• дълготрайни незаздравяващи язви по долните крайници;
• изтръпване на крайниците;
• усещане за пълзене;
• главоболие;
• диспнея;
• усещане за липса на въздух;
• интензивна болка в гърдите;
• зрително увреждане;
• намалена памет и внимание;
• повишено кръвно налягане.

Всички тези признаци само показват възможното развитие на тромбоза на една или друга локализация. Тромбозата възниква при голямо разнообразие от патологии и антифосфолипидният синдром е само едно от заболяванията в този дълъг списък. За да разберете причината за повишено съсирване на кръвта, е необходимо да се подложите на преглед от специалист.

Наличието на APS трябва да се предполага при всички жени с безплодие и спонтанен аборт. Образуването на агресивни антитела води до факта, че ембрионът не може напълно да се прикрепи към стената на матката. Неговото имплантиране е нарушено, което в крайна сметка води до спонтанен аборт. Някои жени развиват безплодие поради APS.

Съмнението за APS при жените се появява в следните ситуации:

• безплодие;
• регресираща бременност;
• 2 или повече спонтанни аборта в ранните етапи (ако се изключат други причини за аборт);
• спонтанен аборт след 10 седмици;
• вътрематочна смърт на плода (поради преждевременно раждане, тежка гестоза или плацентарна недостатъчност);
• мъртво раждане;
• случаи на тромбоза при жени под 45 години (инфаркт, инсулт, разстройства мозъчно кръвообращение, тромбоза на ретината).

Във всички тези ситуации е наложително да се подложи на пълен преглед от специалист, за да се изключи или потвърди антифосфолипиден синдром.

Усложнения на бременността

Антифосфолипидният синдром може да причини следните усложнения по време на бременност:

Спонтанен аборт

Прекъсването на бременността с APS се случва или в най-ранните етапи, или след 10 седмици. В първия случай имплантирането на ембриона е нарушено, което води до неговото отхвърляне и смърт. Спонтанен аборт настъпва през първите 2-3 седмици от бременността, често преди закъсняла менструация. Жената може дори да не знае, че е бременна. Ако дълго време и безуспешно се опитвате да заченете дете, трябва да се подложите на изследване за APS.

Спонтанният аборт след 10 седмици е свързан с нарушен кръвен поток в развиващата се плацента. Образуването на кръвни съсиреци в системата майка-плацента-плод води до отлепване на хориона, кървене и спонтанен аборт. Прекъсването на бременността през втория триместър също може да бъде свързано с антифосфолипиден синдром.

Преждевременно раждане

Прекъсването на бременността на 22-36 седмица се нарича преждевременно раждане. Антифосфолипидният синдром е един от често срещани причинитази патология. Началото на раждането предсрочно се показва от появата на следните симптоми:

• болка в долната част на корема;
• болка в долната част на гърба;
• отваряне и скъсяване на шийката на матката;
• отделяне на слузната запушалка;
• изливане на вода

Преждевременното раждане води до раждане на недоносено новородено. Колкото по-кратка е бременността, толкова по-трудно ще бъде за бебето да се адаптира към съществуването извън утробата на майката. Кърменето на недоносени бебета се извършва в специализирано отделение. Известно време новороденото е в инкубатор - специално устройство, което поддържа живота на детето. Изписването у дома е възможно само след като бебето се адаптира напълно към новите условия на живот.

Плацентарна недостатъчност

Повишеното съсирване на кръвта неизбежно води до образуването на множество кръвни съсиреци в плацентата. В резултат на това се нарушава кръвообращението в системата майка-плацента-плод. Развива се плацентарна недостатъчност - състояние, при което бебето страда доста. Кръвта на плода не получава достатъчно хранителни вещества, което води до забавяне на развитието му. Значително изоставане в развитието на детето може да причини появата на сериозни проблемисъс здраве след раждането.

Плацентарната недостатъчност неизбежно води до друго усложнение на бременността - хронична хипоксия на плода. При тази патология бебето не получава достатъчно количество кислород, необходимо за пълното му развитие. Хипоксията засяга предимно нервната система на плода. Продължителната хипоксия може да причини детството церебрална парализаи други заболявания на нервната система.

Прееклампсия

Прееклампсията е специфична патология, която се проявява само по време на бременност. Предполага се, че основната причина за развитието на гестоза при APS е ендотелната дисфункция и естественото нарушение на адаптацията на тялото на жената към настъпването на бременността. Повишеното образуване на тромби води до рязко повишаване на кръвното налягане до развитието на еклампсия. Тежката гестоза е една от причините за преждевременно раждане и антенатална смърт на плода.

Преждевременно отлепване на нормално разположената плацента (PONRP)

PONRP е изключително сериозно усложнение на бременността. Образуването на кръвни съсиреци и нарушеното кръвообращение в плацентата след 20 седмици може да доведе до нейното отлепване от стената на матката и масивно кървене. Това състояние е опасно за живота на жената и нейното бебе. При тежка кръвозагуба се извършва спешно цезарово сечение, независимо от етапа на бременността.

HELLP синдром

Рядка и изключително опасна патология в акушерството, при която вероятността от смърт на жената и плода е много висока. Синдромът HELLP се появява през третия триместър, най-често след 34 седмици. При тази патология се получава сгъстяване на кръвта, образуват се кръвни съсиреци, последвани от кървене. Синдромът HELLP се счита за крайна степен на множествена органна недостатъчност, която възниква, когато адаптацията на тялото към бременност е нарушена.

Признаци на HELLP синдром:

• гадене и повръщане;
• болка в епигастричния регион;
• болка в десния квадрант;
• подуване;
• главоболие;
• жълтеница;
• повръщане на кръв;
• кръвоизливи на местата на инжектиране.

Симптомите са доста неспецифични и могат да се появят при голямо разнообразие от заболявания. С напредването на патологията се развива тежка чернодробна недостатъчност, гърчове и кома. HELLP синдром – директно четенедо спешно цезарово сечение и интензивно лечение.

Диагностика

APS може да бъде потвърден чрез откриване на следните елементи в кръвта:

• лупус антикоагулант;
• антикардиолипинови антитела;
• антитела срещу фосфолипиди.

Смята се, че антифосфолипиден синдром възниква, ако тези вещества са открити в кръвта на жената два или повече пъти подред. Изследванията се провеждат на интервали от 6-8 седмици. Еднократното откриване на антитела не е показателно. Такива вещества могат да се появят временно, тоест за кратък период от време. Преходното наличие на антитела не води до безплодие или развитие на усложнения на бременността.

Показания за изследване:

• преглед за безплодие;
• подготовка за бременност след спонтанен аборт или регресия;
• съмнение за APS по време на бременност;
• случаи на тромбоза в миналото (сърдечни пристъпи, инсулти, мозъчно-съдови инциденти);
• усложнена наследственост (тромбоза при близки роднини на възраст под 45 години).

Кръв за определяне на антитела се взема от вената сутрин на празен стомах. В навечерието на изследването се препоръчва да се въздържате от хранене за 8-12 часа. Можете да пиете чиста вода преди кръводаряване.

Принципи на лечение

Когато се открие APS, бременната жена трябва да бъде под наблюдението на гинеколог, терапевт и хематолог. При необходимост се включват съдов хирург и кардиолог. През цялата бременност на бъдещата майкаТрябва редовно да посещавате Вашия лекар и да се подлагате на всички прегледи навреме. Ако състоянието се влоши или се развият усложнения, се провежда лекарствена терапия.

Показания за хоспитализация:

• влошаване на състоянието на жената и плода по време на терапията;
• умерена и тежка гестоза;
• тежко нарушение на кръвния поток в плацентата;
• кървене;
• тромбоза на всяка локализация.

За лечение на последствията от антифосфолипидния синдром се използват две групи лекарства:

• антиагреганти;
• антикоагуланти.

Антиагрегантите помагат за намаляване на агрегацията на тромбоцитите и по този начин намаляват съсирването на кръвта. Предписан перорално в продължение на 3 седмици. Дозировката се определя от лекаря.

Антикоагулантите инхибират активността на системата за кръвосъсирване и предотвратяват образуването на кръвни съсиреци. Предписва се подкожно в курс от 10 или повече дни. Дозировката на антикоагуланти се избира индивидуално.

По време на терапията трябва да се оцени състоянието на плода. Доплеровите измервания се извършват на всеки 3-4 седмици. Този метод ви позволява да оцените състоянието на кръвния поток и да забележите различни смущения във времето. Ако е необходимо, се извършва корекция на плацентарна недостатъчност и забавяне на растежа на плода.

Самостоятелно раждане по време на доносена бременност е възможно, ако състоянието на жената и плода е задоволително. Ако се развият усложнения на APS, цезаровото сечение не може да бъде изключено. Изборът на метод и времето на раждане зависи от продължителността на бременността и тежестта на проявите на антифосфолипидния синдром.

Няма специфична профилактика на APS. Ранният преглед преди планиране на бременност ще помогне за намаляване на риска от усложнения. Ако се открият антифосфолипидни антитела, се препоръчва наблюдение от лекар и продължителна употреба на лекарства, които намаляват вискозитета на кръвта. Този подход намалява вероятността от неблагоприятен изход по време на бременност поради APS.

Антифосфолипидният синдром е комплекс от симптоми, който включва множество артериални и/или венозни тромбози, причинявайки смущенияв различни органи, една от най-типичните прояви на което е повтарящият се спонтанен аборт. Това състояние е едно от най текущи проблемимедицина днес, тъй като засяга много органи и системи едновременно и диагностицирането му в някои случаи е трудно.

В тази статия ще се опитаме да разберем какъв комплекс от симптоми е това, защо се появява, как се проявява, както и да разгледаме принципите на диагностика, лечение и профилактика на това състояние.

Причини и механизми на развитие на антифосфолипидния синдром

За съжаление днес надеждните причини за този комплекс от симптоми са неизвестни. Смята се, че това заболяване в някои случаи е генетично обусловено, този вариант се нарича първичен антифосфолипиден синдром и се определя като независима форма на заболяването. Много по-често антифосфолипидният синдром не се развива сам по себе си, а на фона на някои други заболявания или патологични състояния, основните от които са:

Може да бъде и следствие от приема на редица лекарства: психотропни лекарства, орални хормонални контрацептиви, хидралазин, новокаинамид и др.

При антифосфолипиден синдром тялото на пациента произвежда голям брой автоантитела срещу фосфолипиди, които имат няколко разновидности, разположени върху мембраните на тромбоцитите и ендотелните клетки, както и върху нервните клетки.

U здрав човекчестотата на откриване на такива антитела е 1-12%, нарастваща с възрастта. При посочените по-горе заболявания рязко се увеличава производството на антитела срещу фосфолипиди, което води до развитие на антифосфолипиден синдром.

Антитела към фосфолипидите имат отрицателно въздействиевърху определени структури на човешкото тяло, а именно:

• ендотелни клетки (ендотелни клетки): те намаляват синтеза на простациклин, който разширява кръвоносните съдове и предотвратява агрегацията на тромбоцитите; инхибират активността на тромбомодулин, протеиново вещество, което има антитромботичен ефект; инхибират производството на фактори, които предотвратяват коагулацията и инициират синтеза и освобождаването на вещества, които насърчават агрегацията на тромбоцитите;
• тромбоцити: антителата взаимодействат с тези клетки, стимулирайки образуването на вещества, които повишават агрегацията на тромбоцитите, а също така допринасят за бързото разрушаване на тромбоцитите, което причинява тромбоцитопения;
• хуморални компоненти на системата за коагулация на кръвта: намаляват концентрацията в кръвта на вещества, които предотвратяват съсирването, а също така отслабват активността на хепарина.

В резултат на гореописаните ефекти кръвта придобива повишена способност за съсирване: кръвни съсиреци се образуват в съдовете, доставящи кръв на различни органи, и органите изпитват хипоксия с развитието на съответните симптоми.

Клинични признаци на антифосфолипиден синдром

В кожата могат да бъдат открити следните промени:

• съдова мрежа на горните и долните крайници, по-често на ръцете, ясно видима при охлаждане - livedo reticularis;
• обрив под формата на точковидни кръвоизливи, наподобяващи васкулит на външен вид;
• подкожни хематоми;
• кръвоизливи в областта на поднокътното легло (така нареченият "симптом на раздробяване");
• некроза на кожни участъци в областта на дисталните части на долните крайници - върховете на пръстите;
• зачервяване на кожата на дланите и ходилата: плантарна и палмарна еритема;
• подкожни възли.

Следните прояви са характерни за увреждане на съдовете на крайниците:

• хронична исхемия, дължаща се на нарушения на кръвния поток под мястото, блокирано от тромб: крайникът е студен на допир, пулсът под мястото на тромбозата е рязко отслабен, мускулите са атрофирани;
• гангрена: некроза на тъканите на крайниците в резултат на продължителна исхемия;
• дълбоки или повърхностни вени на крайниците: болка в областта на крайниците, силно подуване, нарушаване на функцията им;
• : придружен от произнесен синдром на болка, повишена телесна температура, втрисане; по вената се определя зачервяване на кожата и болезнени бучкипод него.

Ако тромбът е локализиран в големи съдове, може да се определи следното:

• синдром на аортната дъга: налягането в горните крайници е рязко повишено, диастоличното („долно“) налягане в ръцете и краката варира значително и се открива шум на аортата по време на аускултация;
• синдром на горна празна вена: подуване, посиняване на цвета, разширяване на сафенозните вени на лицето, шията, горната половина на тялото и Горни крайници; може да се определи от хранопровода, трахеята или бронхите;
• синдром на долната празна вена: силна, дифузна болка в долните крайници, слабините, задните части, коремната кухина; ; разширени сафенозни вени.

От външната страна костна тъканМогат да се наблюдават следните промени:

• асептична костна некроза: смърт на част от костната тъкан в областта ставна повърхносткости; най-често се наблюдава в областта на главата бедрена кост; се проявява като синдром на болка с несигурна локализация, атрофия на мускулите в близост до засегнатата област и нарушено движение в ставата;
• обратими, които не са свързани с употребата на глюкокортикоиди: проявяват се с болка в засегнатата област, при липса на фактори, които биха могли да ги провокират.

Проявите на антифисфолипиден синдром от страна на органа на зрението могат да включват:

• атрофия оптичен нерв;
• кръвоизливи в ретината;
• тромбоза на артерии, артериоли или вени на ретината;
• ексудация (освобождаване на възпалителна течност) поради запушване на артериолите на ретината от тромб.

Всички тези състояния се проявяват с различни по степен зрителни увреждания, които са обратими или необратими.

От страна на бъбреците проявите на антифосфолипидния синдром могат да бъдат следните:

• : придружени от силна болка в долната част на гърба, намалена диуреза, наличие на; в някои случаи протича безсимптомно или с минимални клинични прояви;
• тромбоза на бъбречната артерия: възниква внезапна остра болка в лумбалната област, често придружена от гадене, повръщане, намалена диуреза;
• бъбречна тромботична микроангиопатия - образуване на микротромби в гломерулите - с последващо развитие.

При локализиране на кръвни съсиреци в съдовете на надбъбречните жлези може да се развие остра или хронична надбъбречна недостатъчност, както и кръвоизливи и инфаркти в областта на засегнатия орган.

Увреждането на нервната система от кръвни съсиреци обикновено се проявява при следните състояния:

• исхемичен инсулт: придружен от слабост, пареза или парализа на скелетните мускули;
• мигрена: характеризира се с интензивна пароксизмална болка в едната половина на главата, придружена от повръщане;
• постоянна болка;
• психиатрични синдроми.

Когато кръвоносните съдове в сърцето са засегнати от кръвни съсиреци, се определя следното:

• и (пристъпи на болка в гърдите, придружени от);
• артериална хипертония.

В случай на тромбоза на чернодробни съдове са възможни чернодробни инфаркти, синдром на Budd-Chiari и нодуларна регенеративна хиперплазия.

Много често с антифосфолипиден синдром се отбелязват всички видове акушерски патологии, но това ще бъде обсъдено по-долу в отделен подраздел на статията.

Диагностика на антифосфолипиден синдром

През 1992 г. клинични и биологични диагностични критерииантифосфолипиден синдром. ДА СЕ клинични критерииотнасям се:

• повтарящ се спонтанен аборт;
• артериална тромбоза;
• венозна тромбоза;
• кожна лезия – livedo reticularis;
• в областта на краката;
• понижено ниво на тромбоцитите в кръвта;
• знаци .

Биологичните критерии включват повишено нивоантитела към фосфолипиди - IgG или IgM.

Надеждна диагноза "антифосфолипиден синдром" се счита, ако пациентът има 2 или повече клинични и биологични критерии. В други случаи тази диагноза е възможна или не е потвърдена.

IN общ анализкръв, могат да бъдат открити следните промени:

• повишена ESR;
• намалено ниво на тромбоцитите (в рамките на 70-120*10 9 /l);
• повишено съдържаниелевкоцити;
• понякога - признаци на хемолитична анемия.

Биохимичен кръвен тест ще разкрие:

• повишени нива на гама глобулин;
• при хронична бъбречна недостатъчност - повишени нива на урея и креатинин;
• при чернодробно увреждане - повишени нива на ALT и AST, алкална фосфатаза,;
• повишаване на aPTT в теста за съсирване на кръвта.

Могат да се извършат и специфични имунологични кръвни изследвания, които определят:

• антитела срещу кардиолипин, особено IgG във висока концентрация;
• лупус антикоагулант (фалшиво положителни или фалшиво отрицателни реакции са чести);
• при хемолитична анемия - антитела срещу червените кръвни клетки ( положителна реакцияКумбс);
• фалшиво положителна реакция на Васерман;
• увеличен брой Т-хелперни клетки и В-лимфоцити;
• антинуклеарен фактор или антитела срещу ДНК;
• криоглобулини;
• положителен ревматоиден фактор.

Лечение на антифосфолипиден синдром

При лечението на това заболяване могат да се използват следните групи лекарства:

1. Антиагреганти и индиректни антикоагуланти: аспирин, пентоксифилин, варфарин.
2. (в случай на антифосфолипиден синдром, развит на фона): преднизолон; възможна комбинация с имуносупресори: циклофосфамид, азатиоприн.
3. Аминохинолинови лекарства: Delagil, Plaquenil.
4. Селективни нестероидни противовъзпалителни средства: Нимезулид, Мелоксикам, Целекоксиб.
5. За акушерска патология: интравенозен имуноглобулин.
6. витамини от група В.
7. Полиненаситени препарати мастни киселини(Омакор).
8. Антиоксиданти (Мексико).

В някои случаи плазмаферезата се използва в комбинация с антикоагулантна терапия.

Към днешна дата те не са били широко използвани, но следните групи лекарства са доста обещаващи при лечението на антифосфолипиден синдром:

• моноклонални антитела към тромбоцитите;
• антикоагулантни пептиди;
• инхибитори на апоптозата;
• лекарства за системна ензимна терапия: Wobenzym, Phlogenzyme;
• цитокини: главно интерлевкин-3.

За предотвратяване на повторна тромбоза се използват индиректни антикоагуланти (варфарин).

В случай на вторичен характер на антифосфолипидния синдром, той се лекува на фона на адекватна терапия за основното заболяване.

Антифосфолипиден синдром и бременност

При 40% от жените с повторни случаи на вътрематочна смърт на плода причината е антифосфолипиден синдром. Кръвните съсиреци запушват кръвоносните съдове на плацентата, в резултат на което плодът няма хранителни вещества и кислород, развитието му се забавя и в 95% от случаите скоро умира. В допълнение, това заболяване на майката може да доведе до отлепване на плацентата или развитие на изключително опасно състояние както за плода, така и за бъдещата майка - късна гестоза.

Клиничните прояви на антифосфолипидния синдром по време на бременност са същите като извън този период. В идеалния случай, ако това заболяване е идентифицирано при жена преди бременността: в този случай, с адекватни препоръки от лекари и усърдие на жената, вероятността от раждане здраво детестрахотен.

На първо място, бременността трябва да се планира след нормализиране на кръвната картина в резултат на лечението.

За да се следи състоянието на плацентата и кръвообращението на плода, една жена се подлага на изследване като доплеров ултразвук няколко пъти по време на бременност. Освен това, за да се предотврати образуването на тромби в съдовете на плацентата и като цяло, 3-4 пъти по време на бременността й се предписва курс от лекарства, които подобряват метаболитните процеси: витамини, микроелементи, антихипоксанти и антиоксиданти.

Ако антифосфолипиден синдром е диагностициран след зачеването, на жената може да се даде имуноглобулин или хепарин в малки дози.

Прогноза

Прогнозата за антифосфолипидния синдром е двусмислена и пряко зависи от навременността на началото и адекватността на терапията, както и от дисциплината на пациента, от неговото спазване на всички инструкции на лекаря.

Към кой лекар да се обърна?

Антифосфолипидният синдром се лекува от ревматолог. Тъй като повечето случаи на заболяването са свързани с патология на бременността, в терапията участва акушер-гинеколог. Тъй като заболяването засяга много органи, е необходима консултация със съответните специалисти - невролог, нефролог, офталмолог, дерматолог, съдов хирург, флеболог, кардиолог.

Антифосфолипиден синдром е заболяване с автоимунен произход, което се характеризира с появата на антитела срещу фосфолипидите, основният компонент на клетъчните мембрани. Антифосфолипидният синдром и бременността са тясно свързани; това е един от водещите фактори за спонтанен аборт. Делът му в това е около 30-35%. Сред здравите хора антитела срещу фосфолипиди се откриват при 3-4%, високите им нива се откриват при 0,3% от изследваните.

Младите жени са по-податливи на тази патология, честотата на AFS при тях е 6-7 пъти по-висока, отколкото при мъжете. Също този синдромнаблюдавани при деца.

Това заболяване е описано за първи път през 1986 г. от английския учен Huhges.

Защо възниква?

Причините, поради които се развива APS, все още не са точно установени. Не е ясно защо някои хора, които имат високи титри на антифосфолипидни антитела, не развиват заболяването? Има редица фактори, които инициират развитието му. Условно те могат да бъдат разделени на фактори, които причиняват първични тромбофилии и такива, които причиняват вторични.

Първичните тромбофилии се инициират от:

• хиперхомоцистеинемия;
• синдром на слепване на тромбоцитите
• малко количество антикоагуланти;
• голямо количество и висока активност на коагулационен фактор 8;
• малко количество от 11 и 12 коагулационни фактори на кръвта;
• феноменът на полиморфизъм в гена на протромбина и в гена на коагулационния фактор 5 на кръвта.

За вторичните тромбофилии провокиращите фактори ще бъдат следните явления:

• вирусни и бактериални инфекции (хепатит А, В, С, мононуклеоза, ендокардит, който е причинен от инфекция);
• злокачествени новообразувания;
• лекарства (хормони, психотропни лекарства);
• генетично предразположение (носителство на антигени от определено естество) и наследственост (поява на заболяване при лица, чиито роднини са страдали от него);
• заболявания с автоимунна природа (SLE, ревматоиден артрит, нодозен периартериит);
• наранявания;
• бременност и раждане;
• миелопролиферативни заболявания;
• антифосфолипиден синдром;
• сърдечна недостатъчност със симптоми на застой;
• възпалителен процесв червата;

Механизъм на заболяването

Основата на заболяването е тромбоза на артериите и вените с невъзпалителен произход. Има двуфакторна теория; тя изтъква APS като фактор, който може да причини тромбоза. Този фактор извършва изпълнение, ако има задействащ механизъмтромбофилия.

Патогенезата на антифосфолипидния синдром е, че тялото на болен човек произвежда антитела срещу фосфолипиди в различни количества. Последните са важен компонент на всички клетки човешкото тяло. В резултат на взаимодействието на антителата и фосфолипидите настъпва нарушение в регулацията на хомеостазата (постоянство в кръвоносната система) в посока на хиперкоагулация. Това се проявява във факта, че тромбоцитите придобиват подобрени свойства на адхезия (утаяване) и агрегация (залепване).

Освен това се променя съотношението между производството на тромбоксан и простациклин, които са компоненти на системата за коагулация на кръвта. Нивото на антикоагуланти в кръвта също намалява, което води до тромбоза вътре в съдовете. Тромбозата става широко разпространена, при бременни жени засяга фетоплацентарния комплекс, което води до спонтанен аборт. В ранните етапи на бременността процесът на имплантиране на яйцеклетката в матката е нарушен, а в по-късните етапи се наблюдава намаляване и последващо прекратяване на храненето на плода чрез системата на плацентата.

В основата клинични проявленияАнтифосфолипидният синдром се характеризира с генерализирана тромбоза

Видове антифосфолипиден синдром

Класификацията се основава на принципа на произход и клиника. Разграничават се следните видове заболявания:

• първичен антифосфолипиден синдром (няма връзка с друга патология, която да го инициира);
• вторичен (възниква заедно с друго заболяване);
• катастрофален (възниква под формата на фулминантна коагулопатия с появата на множество тромбози);
• APL-отрицателен тип заболяване (маркери на заболяването не се откриват в анализа, но Клинични признациИма);
• APS с лупус-подобна изява.

Клинична картина

Симптомите на антифосфолипидния синдром са разнообразни, но най-честите прояви са тромбоза и патология на бременността.

IN големи количестваобразуват се кръвни съсиреци, те могат да се появят в съдовете различни размери, вариращи от капиляри до големи артерии и вени. Този факт влияе върху факта, че са засегнати всички системи на тялото: сърдечно-съдова, нервна и много други.

APS започва да дебютира с венозна тромбоза

Това могат да бъдат повърхностно и дълбоко разположени вени на долните крайници, засегнати са съдовете на ретината и чернодробната тъкан. В същото време тромбозата във вените е многократно по-честа, отколкото в артериалното русло.

Тромбозата се проявява в следните патологии:

• белодробна емболия;
• Синдроми на Buddy-Chiari и долна празна вена;
• надбъбречна недостатъчност.

Що се отнася до проявите на тромбоза в артериалното легло, тук преобладават инсулт с исхемичен характер и преходни исхемични атаки.

Често срещан симптом е хипертонията. Може да се развие поради исхемия вътре в бъбрека, кръвни съсиреци в него или инфаркт на този орган. Ако артериалната хипертония се комбинира с livedo reticularis, тромботично увреждане на съдовото легло на мозъка, тогава редица такива признаци се наричат ​​​​синдром на Sneddon.

Неврологичните лезии се усещат чрез сензоневрална загуба на слуха, прогресивна деменция, увреждане на зрителния нерв, конвулсии, миелит, хиперкинеза.

Сърцето винаги участва в процеса по време на AFS. Появява се инфаркт на миокарда, кардиомиопатия, която е свързана с исхемия. Често се появяват клапни патологии, може да има стеснения и недостатъчност на различни клапи, на фона на които може да се появи сърдечна астма и тежка недостатъчност. По-често се появява удебеляване митрална клапа(при 80% от пациентите), трикуспидът е засегнат в 9% от случаите. Феноменът на клапните вегетации е по-характерен за първичните аф.

Симптомите от страна на бъбреците ще включват белтък в урината; в тежки случаи това не е изключено. остра недостатъчносттези органи.

Стомашно-чревният тракт с антифосфолипиден синдром се усеща чрез увеличен черен дроб, кървене на различни места, тромбоза на мезентериални съдове и може да се появи и инфаркт на далака.

При поставяне на диагнозата лекарят идва на помощ на клиничните прояви на заболяването върху кожата. Най-характерен е livedo reticularis. Представлява разредена съдова мрежавърху кожата, което става ясно изразено при ниски температури. Има и множество кръвоизливи в ноктите, еритема по стъпалата и дланите, може да има трофични язви и дори гангрена.

Livedo reticularis при пациент с антифосфолипиден синдром

Костите също са податливи на разрушаване, като най-честата проява от страна на опорно-двигателния апарат е некрозата на главата на бедрената кост.

Нарушенията в кръвоносната система винаги се появяват при антифосфолипиден синдром, това са тромбоцитопенични нарушения, кръвоизливи.

Заслужава да се отбележи, че хората с това заболяване често изпитват намаляване на зрителната острота, дори до степен на слепота.

Характеристики на APS при деца

Относно бременността

Антифосфолипиден синдром и бременност са доста трудна комбинация.

Тежестта на тази комбинация се обяснява с факта, че кръвните съсиреци при този синдром се образуват и в съдовете на плацентата, която, както е известно, е отговорна за храненето на детето. В резултат на това не се доставят хранителни вещества и се появяват различни видове усложнения. Най-честите от тях са плацентарна недостатъчност, гестоза, отлепване на плацентата и смърт на детето в майката. Според статистиката смъртта на плода най-често се наблюдава през втория и третия триместър.

Подозрение за AFS възниква, ако една жена има анамнеза за мъртвородени деца, 1 или повече спонтанни аборта за период от повече от 10 седмици, 3 или повече спонтанни аборта на ранна фазаобразуване на плода, смърт на дете от момента на раждането до 28-ия ден от живота, в резултат на усложнения от преждевременно раждане или гестоза. Също така идеята за наличието на антифосфолипиден синдром се предполага от епизоди на тромбоза при жени под 45-годишна възраст и патологии от различни системи с неясна причина. Пациентите с такива симптоми трябва задължително да бъдат изследвани за наличие на афс.

Жените с установен антифосфолипиден синдром трябва да бъдат изследвани поне 2 пъти преди планирана бременност.

В акушерството пациентите с AFS имат специално място, те се нуждаят от постоянно наблюдение от медицински персонал.

Как да разпознаем?

Диагнозата на антифосфолипиден синдром се основава на данни клинична картинаи лабораторно изследване. Но трябва да знаете, че симптомите могат да бъдат много неясни, така че не можете да правите без тестове.

Лекарят първо събира медицинска история. Пациентът трябва да каже дали е имало епизоди на тромбоза или патологии на бременността, включително при близки роднини.

През 2006 г. критериите за това заболяване бяха ревизирани.

Има клинични и лабораторни критерии.

Клиничните признаци включват следното:

• Най-малко 1 епизод на тромбоза във всеки съд. Трябва да се фиксира инструментално, т.е. с помощта на доплерово изследване или ангиография. Трябва да се извърши и морфология, според резултатите от която възпалителният процес в съдовата стена трябва да бъде минимален.
• Патологична бременност, а именно 1 или повече ситуации, при които смъртта на плода е настъпила след 10-та седмица от вътрематочното развитие (трябва да се запише чрез инструментално изследване, че плодът има нормални морфологични характеристики).
• Един или повече случаи на раждане преди 34 седмици поради недостатъчност в системата майка-плацента, както и еклампсия.
• Три или повече внезапни аборта преди 10-та седмица от вътрематочното развитие, ако се изключат други причини.

Лабораторни критерии:
А също и лупус антикоагулант. Нормите на имуноглобулините клас G са до 25 E/ml, а клас M до 30 E/ml. Този анализ се прави два пъти. Ако след първия път се окаже положителен, следващият тест се предписва след 6 седмици. Необходимостта от двоен кръвен тест се обяснява с факта, че понякога се получава фалшив положителен резултат при абсолютно здрав човек.

Специфична проява на това заболяване е наличието на средни или високи титри на антитела срещу кардиолипин от типа Ig M и Ig G в най-малко 2 тестови течности в рамките на 12 седмици

Увеличаването на времето за съсирване на кръвта, наличието на антитела срещу бета2-гликопротеин (поне два пъти за 12 седмици) също е признак на антифосфолипиден синдром. Един от критериите за наличие на заболяването е липсата на други коагулопатии.

Диагнозата се поставя при наличие на поне един клинико-лабораторен признак.

Степента на тежест и контрол върху предписаното лечение ще помогне да се оценят допълнителни диагностични методи, а именно:

• пълна кръвна картина (намалено ниво на тромбоцитите);
• коагулограма (определяне на INR коагулационни показатели, протромбиново време, ниво на фибриноген);
• кръв за RW (наблюдава се фалшив положителен резултат);
• реакция на Coombs (има положителна реакция);
• имунологично изследване на кръвта (определ високо съдържание ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела);
• биохимичен кръвен тест.

Важно е да знаете, че при бременни жени коагулограмата трябва да се прави веднъж на 14 дни, а след раждане на 3-ти и 5-ти ден. Освен това те се подлагат на динамичен ултразвук на плода, извършват CTG и проследяват кръвообращението в системата майка-плацента чрез доплер.

За да потвърди наличието на кръвни съсиреци в различни органи, лекарят предписва ултразвук на бъбреците, вените и артериите на мозъка и шията, долните крайници и очите. Сърдечна катетеризация и ангиографско изследване на коронарната система също се използват за определяне на наличието на атеросклероза.

CT и MRI се извършват, за да се направи разлика между тромб в сърдечната кухина и миксоидна формация. Радиоизотопната сцинтиграфия се предписва за изследване на белите дробове и идентифициране на тромботични елементи в тях.

Клапните дефекти, които са се образували под влиянието на антифосфолипиден синдром, се определят чрез ехо-CG.

Лечение

Лечението на антифосфолипиден синдром е насочено към предотвратяване на кръвни съсиреци.

Сред нелекарствените мерки пациентът трябва да следва следните препоръки на лекаря:

• избягвайте да останете в едно и също положение за дълго време;
• занимавайте се с умерена физическа активност;
• не се занимавайте със спорт, който може да доведе до нараняване;
• при жени, диагностицирани с AFS, оралните контрацептиви са противопоказани;
• Преди да забременее, жената трябва да посети гинеколог и да се подложи на скрининг.

След оценка на тежестта на заболяването лекарят предписва едно лекарство или група лекарства.

Ако говорим за бременна жена, тогава такъв пациент трябва да приема антитромбоцитни средства, глюкокортикостероиди в малки дози и имуноглобулини за целия период на раждане на детето. Предписват им и хепарин инжекционно.

Основни групи лекарства за Лечение на AFSТова:

• индиректни антикоагуланти (Варфарин);
• прав (хепарин);
• антиагреганти (аспирин, курантил, пентоксифилин);
• аминохолини (плакинил).

Най-ефективното лекарство е варфарин, дозировката на такова лекарство не е лесна за избор, тя се контролира от международното нормализирано време (INR). Най-добрата стойност на INR за AFS е 2 до 3.

Въпреки това, при продължителна употреба на варфарин, могат да се развият множество усложнения. В този случай лекарят предписва Хепарин с ниско молекулно тегло. Добре е, защото благодарение на свойствата си може да се използва дълго време без странични ефекти. Освен това е достатъчна една инжекция на ден, което е много удобно за пациента. Успешно се използва по време на бременност, тъй като не преминава през плацентарната бариера.

Аминохолиновите лекарства, които се използват за SLE, също са подходящи за антифосфолипидна патология. Имат антитромботичен ефект.
Съвременните и високоефективни лекарства, които се предписват на пациенти със системен лупус еритематозус в присъствието на катастрофален вариант на APS, са се доказали и се предписват активно (Retuximab).

Като симптоматично лечениеЗа борба с хипертонията лекарствата по избор ще бъдат инхибитори на ангиотензин-конвертиращия фактор.

Ако синдромът е взел тежко протичане, тогава се използват високи дози глюкокортикостероиди и антикоагуланти. Понякога е показана плазмафереза ​​(пречистване на кръвна плазма) и трансфузия на прясно замразена плазма.

На бременните жени се предписват добавки с желязо, фолиева киселина, витаминни комплекси

Какво да очакваме от този синдром?

При съвременното ниво на медицината е възможно да имаме надежда за добър изход на бременността и раждането. С помощта на редица лекарства е възможно да се контролира заболяването, а именно да се сведе до минимум тромбозата. Ако говорим за вторичен AFS, тогава е важно да се излекува заболяването, което го е инициирало.

По отношение на прогнозата се вземат предвид тежко комбиниран антифосфолипиден синдром и SLE (системен лупус еритематозус), растеж на антитела срещу кардиолипин и хипертония.

Пациентите с този синдром се проследяват от ревматолог. Те се съветват редовно да правят коагулограма и серологични показатели.

Заключение

Антифосфолипидният синдром е сериозна патология. Предпазни меркище бъдат прегледани преди да имат деца.

Фосфолипидният синдром е сравнително често срещана патология с автоимунен произход. На фона на заболяването често се наблюдава увреждане на кръвоносните съдове, бъбреците, костите и други органи. Ако не се лекува, заболяването може да доведе до опасни усложнениядо смъртта на пациента. Освен това заболяването често се открива при жени по време на бременност, което застрашава здравето на майката и детето.

Разбира се, много хора търсят допълнителна информация, задават въпроси за причините за заболяването. За какви симптоми трябва да внимавате? Има ли тест за фосфолипиден синдром? Може ли медицина да предложи ефективни техникилечение?

Фосфолипиден синдром: какво е това?

Това заболяване е описано за първи път не толкова отдавна. Официална информация за него е публикувана през 80-те години. Тъй като английският ревматолог Греъм Хюз работи върху изследването, заболяването често се нарича синдром на Хюз. Има и други имена - антифосфолипиден синдром и синдром

Фосфолипидният синдром е автоимунно заболяване, при което имунната система започва да произвежда антитела, които атакуват собствените фосфолипиди на тялото. Тъй като тези вещества са част от мембранните стени на много клетки, увреждането при такова заболяване е значително:

• Антителата атакуват здрави ендотелни клетки, намалявайки синтеза на растежни фактори и простациклин, който е отговорен за разширяването на съдовите стени. На фона на заболяването агрегацията на тромбоцитите е нарушена.
• Фосфолипидите се съдържат и в стените на самите тромбоцити, което води до повишена агрегация и бързо разрушаване.
• При наличие на антитела се наблюдава и отслабване на активността на хепарина.
• Процесът на разрушаване не заобикаля и нервните клетки.

Кръвта започва да се съсирва в съдовете, образувайки кръвни съсиреци, които нарушават кръвния поток и следователно функциите на различни органи - така се развива фосфолипидният синдром. Причини и симптоми на това заболяванеинтересува много хора. В крайна сметка, колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-малко усложнения ще развие пациентът.

Основните причини за заболяването

Защо хората развиват фосфолипиден синдром? Причините може да са различни. Известно е, че доста често пациентите имат генетична предразположеност. Заболяването се развива при неправилна работа имунна система, който по една или друга причина започва да произвежда антитела към клетките на собствения си организъм. Във всеки случай заболяването трябва да бъде провокирано от нещо. Към днешна дата учените са успели да идентифицират няколко рискови фактора:

• Често фосфолипидният синдром се развива на фона на микроангиопатии, по-специално тромбоцитопения, хемолитично-уремичен синдром.
• Рисковите фактори включват други автоимунни заболявания, като лупус еритематозус, васкулит, склеродермия.
• Заболяването често се развива, когато има злокачествени туморив тялото на пациента.
• Рисковите фактори включват инфекциозни заболявания. Особено опасни са инфекциозната мононуклеоза и СПИН.
• Антитела могат да се появят при DIC синдром.
• Известно е, че заболяването може да се развие по време на приема на определени лекарства, включително хормонални контрацептиви, психотропни лекарства, новокаинамид и др.

Естествено, важно е да се установи точно защо пациентът е развил фосфолипиден синдром. Диагнозата и лечението трябва да идентифицират и, ако е възможно, да премахнат основната причина за заболяването.

Увреждания на сърдечно-съдовата система при фосфолипиден синдром

Кръвта и кръвоносните съдове са първите „мишени“, които фосфолипидният синдром засяга. Симптомите му зависят от етапа на развитие на заболяването. Кръвните съсиреци, като правило, първо се образуват в малките съдове на крайниците. Те нарушават притока на кръв, което е придружено от исхемия на тъканите. Засегнатият крайник е винаги по-студен на пипане, кожата става бледа, а мускулите постепенно атрофират. Продължителното нарушаване на храненето на тъканите води до некроза и последваща гангрена.

Възможна е и тромбоза на дълбоките вени на крайниците, която е придружена от появата на оток, болка и нарушена подвижност. Фосфолипидният синдром може да бъде усложнен от тромбофлебит (възпаление на съдовите стени), което е придружено от треска, втрисане, зачервяване на кожата в засегнатата област и остра, остра болка.

Образуването на кръвни съсиреци в големите съдове може да доведе до развитие на следните патологии:

• аортен синдром (придружен от рязко увеличениеналягане в съдовете на горната част на тялото);
• синдром (това състояние се характеризира с подуване, синкава кожа, кървене от носа, трахеята и хранопровода);
• (придружено от нарушено кръвообращение в долната част на тялото, подуване на крайниците, болки в краката, седалището, коремната кухина и слабините).

Тромбозата засяга и работата на сърцето. Често заболяването е придружено от развитие на ангина пекторис, персистираща артериална хипертония и инфаркт на миокарда.

Бъбречно увреждане и основни симптоми

Образуването на кръвни съсиреци води до нарушено кръвообращение не само в крайниците - вътрешните органи, по-специално бъбреците, също страдат. При продължително развитие на фосфолипиден синдром е възможен така нареченият бъбречен инфаркт. Това състояниепридружен от болка в долната част на гърба, намаляване на количеството на урината и наличието на примеси на кръв в нея.

Тромбът може да блокира бъбречната артерия, което е придружено от остра болка, гадене и повръщане. Това опасно състояние- при липса на лечение може да се развие некротичен процес. Опасните последици от фосфолипидния синдром включват бъбречна микроангиопатия, при която малки кръвни съсиреци се образуват директно в бъбречните гломерули. Това състояние често води до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Понякога има нарушение на кръвообращението в надбъбречните жлези, което води до хормонален дисбаланс.

Кои други органи могат да бъдат засегнати?

Фосфолипидният синдром е заболяване, което засяга много органи. Както вече споменахме, антителата атакуват мембраните нервни клетки, което не може без последствия. Много пациенти се оплакват от постоянно силно главоболие, което често е придружено от виене на свят, гадене и повръщане. Има вероятност от развитие на различни психични разстройства.

При някои пациенти се откриват кръвни съсиреци в съдовете, които доставят кръв към зрителния анализатор. Дългосрочният дефицит на кислород и хранителни вещества води до атрофия на зрителния нерв. Възможна е тромбоза на съдовете на ретината с последващ кръвоизлив. Някои от очните патологии, за съжаление, са необратими: зрителното увреждане остава с пациента за цял живот.

Костите също могат да участват в патологичния процес. Хората често се диагностицират с обратима остеопороза, която е придружена от деформация на скелета и чести фрактури. По-опасна е асептична костна некроза.

Заболяването се характеризира и с кожни лезии. Често се образува върху кожата на горните и долните крайници паякообразни вени. Понякога можете да забележите много характерен обрив, който прилича на малки, точковидни кръвоизливи. Някои пациенти развиват еритема по стъпалата и дланите. Има често образуване подкожни хематоми(без очевидна причина) и кръвоизливи под нокътна плочка. Дългосрочното нарушаване на трофиката на тъканите води до появата на язви, които заздравяват дълго време и са трудни за лечение.

Разбрахме какво е фосфолипиден синдром. Причините и симптомите на заболяването са изключително важни въпроси. В крайна сметка режимът на лечение, избран от лекаря, ще зависи от тези фактори.

Фосфолипиден синдром: диагноза

Разбира се, в този случай е изключително важно да се установи наличието на болестта навреме. Лекарят може да подозира фосфолипиден синдром дори при събиране на анамнеза. Тази идея може да бъде подтикната от наличието на тромбоза и трофични язви при пациента, чести аборти и признаци на анемия. Разбира се, в бъдеще ще бъдат направени допълнителни прегледи.

Тестът за фосфолипиден синдром включва определяне на нивото на антитела срещу фосфолипиди в кръвта на пациентите. При общ кръвен тест можете да забележите намаляване на нивото на тромбоцитите, повишаване на ESR и увеличаване на броя на левкоцитите. Синдромът често е придружен от хемолитична анемия, която може да се види и при лабораторни изследвания.

Освен това се взема кръв. При пациентите се наблюдава повишаване на количеството на гама-глобулините. Ако черният дроб е увреден поради патология, тогава количеството на билирубин и алкална фосфатаза в кръвта се увеличава. При наличие на бъбречно заболяване може да се наблюдава повишаване на нивата на креатинин и урея.

На някои пациенти се препоръчват и специфични имунологични изследваниякръв. Например, могат да се извършат лабораторни тестове за определяне на ревматоиден фактор и лупус коагулант. При фосфолипидния синдром в кръвта може да се открие наличието на антитела срещу червените кръвни клетки и повишаване на нивото на лимфоцитите. Ако има съмнения за тежко увреждане на черния дроб, бъбреците, костите, тогава се извършват инструментални изследвания, включително рентгенови лъчи, ултразвук и томография.

Какви усложнения са свързани с болестта?

Ако не се лекува, фосфолипидният синдром може да доведе до изключително опасни усложнения. В резултат на заболяването се образуват кръвни съсиреци в съдовете, което само по себе си е опасно. Кръвните съсиреци запушват кръвоносните съдове, нарушавайки нормалното кръвообращение - тъканите и органите не получават достатъчно хранителни вещества и кислород.

Често на фона на заболяването пациентите развиват инсулт и инфаркт на миокарда. Запушването на кръвоносните съдове на крайниците може да доведе до развитие на гангрена. Както бе споменато по-горе, пациентите изпитват нарушения във функционирането на бъбреците и надбъбречните жлези. Най-опасната последица е белодробната емболия - тази патология се развива остро и не във всички случаи пациентът може да бъде транспортиран до болницата навреме.

Бременност при пациенти с фосфолипиден синдром

Както вече беше споменато, фосфолипидният синдром се диагностицира по време на бременност. Колко опасно е заболяването и какво да правим в такава ситуация?

Поради фосфолипидния синдром в кръвоносните съдове се образуват кръвни съсиреци, които запушват артериите, които пренасят кръв към плацентата. Ембрионът не получава достатъчно кислород и хранителни вещества, в 95% от случаите това води до спонтанен аборт. Дори ако бременността не е прекъсната, съществува риск от ранно отлепване на плацентата и развитие на късна гестоза, което е много опасно както за майката, така и за детето.

В идеалния случай жената трябва да се изследва на етапа на планиране. Въпреки това, фосфолипидният синдром често се диагностицира по време на бременност. В такива случаи е много важно да забележите наличието на болестта навреме и да вземете мерки. необходими мерки. На бъдещата майка могат да бъдат предписани антикоагуланти в малки дози. Освен това жената трябва да се подлага на редовни прегледи, за да може лекарят да забележи навреме началото на отлепването на плацентата. На всеки няколко месеца бъдещите майки преминават курс на възстановителна терапия, като приемат лекарства, съдържащи витамини, минерали и антиоксиданти. При правилният подходбременността често завършва успешно.

Как изглежда лечението?

Какво да направите, ако човек е диагностициран с фосфолипиден синдром? Лечението в този случай е комплексно и зависи от наличието на определени усложнения при пациента. Тъй като в резултат на заболяването се образуват кръвни съсиреци, терапията е насочена предимно към разреждане на кръвта. Режимът на лечение обикновено включва използването на няколко групи лекарства:

• На първо място се предписват индиректни антикоагуланти и антиагреганти (аспирин, варфарин).
• Често терапията включва селективни противовъзпалителни лекарства от нестероиден произход, по-специално Nimesulide или Celecoxib.
• Ако заболяването е свързано със системен лупус еритематозус и някои други автоимунни заболявания, лекарят може да предпише глюкокортикоиди (хормонални противовъзпалителни лекарства). Заедно с това могат да се използват имуносупресивни лекарства за потискане на активността на имунната система и намаляване на производството на опасни антитела.
• Понякога на бременни жени се дава имуноглобулин интравенозно.
• Пациентите периодично приемат лекарства, съдържащи витамини от група В.
• За общо подобряване на здраветоЗа защита на кръвоносните съдове и клетъчните мембрани се използват антиоксидантни лекарства, както и лекарства, които съдържат комплекс от полиненаситени мастни киселини (Omacor, Mexicor).

Процедурите с електрофореза имат благоприятен ефект върху състоянието на пациента. Ако говорим за вторичен фосфолипиден синдром, тогава е важно да се контролира основното заболяване. Например пациентите с васкулит и лупус трябва да получат адекватно лечение за тези конкретни патологии. Също така е важно да се открият инфекциозни заболявания навреме и да се проведе подходяща терапия до пълно възстановяване (ако е възможно).

Прогноза за пациентите

Ако фосфолипидният синдром е диагностициран навреме и пациентът е получил необходима помощ, тогава прогнозата е много благоприятна. За съжаление е невъзможно да се отървете от болестта завинаги, но с помощта на лекарства можете да контролирате нейните обостряния и да лекувате превантивно лечениетромбоза Ситуациите, при които заболяването е свързано с тромбоцитопения и високо кръвно налягане, се считат за опасни.

Във всеки случай, всички пациенти с диагноза фосфолипиден синдром трябва да бъдат под наблюдението на ревматолог. Колко време след повторение на теста, колко често трябва да бъдете прегледани от други лекари, какви лекарства трябва да приемате, как да наблюдавате състоянието на собственото си тяло - лекуващият лекар ще ви разкаже за всичко това.

Автоимунна патология, която се основава на образуването на антитела срещу фосфолипидите, които са основните липидни компоненти на клетъчните мембрани. Антифосфолипидният синдром може да се прояви като венозна и артериална тромбоза, артериална хипертония, клапни сърдечни дефекти, акушерска патология (повтарящ се спонтанен аборт, вътрематочна смърт на плода, прееклампсия), кожни лезии, тромбоцитопения, хемолитична анемия. Основните диагностични маркери на антифосфолипиден синдром са антитела срещу кардиолипин и лупусен антикоагулант. Лечението на антифосфолипидния синдром се свежда до предотвратяване на тромбоза, предписване на антикоагуланти и антиагреганти.

Главна информация

Антифосфолипиден синдром (APS) е комплекс от нарушения, причинени от автоимунна реакциякъм фосфолипидни структури, присъстващи на клетъчни мембрани. Заболяването е описано подробно от английския ревматолог Хюз през 1986г. Няма данни за истинското разпространение на антифосфолипиден синдром; Известно е, че незначителни нива на антитела срещу фосфолипиди в кръвния серум се откриват при 2-4% от практически здрави индивиди, а високи титри - при 0,2%. Антифосфолипидният синдром се диагностицира 5 пъти по-често при жените млад(20-40 години), въпреки че заболяването може да засегне мъже и деца (включително новородени). Като мултидисциплинарен проблем антифосфолипидният синдром (АПС) привлича вниманието на специалисти в областта на ревматологията, акушерството и гинекологията и кардиологията.

причини

Основните причини за антифосфолипиден синдром са неизвестни. Междувременно са изследвани и идентифицирани фактори, предразполагащи към повишени нива на антитела срещу фосфолипиди. По този начин се наблюдава преходно увеличение на антифосфолипидните антитела на фона на вирусни и бактериални инфекции(хепатит С, HIV, инфекциозна мононуклеоза, малария, инфекциозен ендокардит и др.). Високи титри на антитела срещу фосфолипиди се откриват при пациенти със системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, болест на Sjogren, нодозен периартериит, автоимунна тромбоцитопенична пурпура.

Свръхпроизводство на антифосфолипидни антитела може да възникне, когато злокачествени новообразувания, приемане на лекарства (психотропни лекарства, хормонални контрацептиви и др.), отмяна на антикоагуланти. Има информация за генетично предразположениедо повишен синтез на антитела срещу фосфолипиди при лица, които носят HLA DR4, DR7, DRw53 антигени и при роднини на пациенти с антифосфолипиден синдром. Като цяло имунобиологичните механизми на развитие на антифосфолипиден синдром изискват допълнително проучване и изясняване.

В зависимост от структурата и имуногенността се разграничават "неутрални" (фосфатидилхолин, фосфатидилетаноламин) и "отрицателно заредени" (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол) фосфолипиди. Класът на антифосфолипидни антитела, които реагират с фосфолипиди, включва лупус антикоагулант, антитела срещу кардиолипин, бета2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антифосфолипиди и др. Взаимодействайки с фосфолипидите на мембраните на съдовите ендотелни клетки, тромбоцитите, неутрофилите, антителата причиняват нарушения на хемостазата , изразяващо се в склонност към хиперкоагулация.

Класификация

Като се има предвид етиопатогенезата и хода, се разграничават следните клинични и лабораторни варианти на антифосфолипиден синдром:

• първичен– няма връзка с основно заболяване, което може да предизвика образуването на антифосфолипидни антитела;
• втори- антифосфолипиден синдром се развива на фона на друга автоимунна патология;
• катастрофални– остра коагулопатия, протичаща с множество тромбози вътрешни органи;
• AFL-отрицателенвариант на антифосфолипиден синдром, при който не се откриват серологични маркери на заболяването (Abs до кардиолипин и лупусен антикоагулант).

Симптоми на антифосфолипиден синдром

Според модерни възгледиАнтифосфолипидният синдром е автоимунна тромботична васкулопатия. При APS лезиите могат да засегнат съдове с различни размери и местоположение (капиляри, големи венозни и артериални стволове), което причинява изключително разнообразна гама от клинични прояви, включително венозна и артериална тромбоза, акушерска патология, неврологични, сърдечно-съдови, кожни заболявания, тромбоцитопения.

Най-често срещаните и типичен знакантифосфолипиден синдром са повтарящи се венозни тромбози: тромбоза на повърхностните и дълбоки вени на долните крайници, чернодробни вени, портална вена на черния дроб, вени на ретината. Пациентите с антифосфолипиден синдром могат да получат повтарящи се епизоди на белодробна емболия, белодробна хипертония, синдром на горна празна вена, синдром на Budd-Chiari и надбъбречна недостатъчност. Венозната тромбоза при антифосфолипидния синдром се развива 2 пъти по-често от артериалната тромбоза. Сред последните преобладава тромбозата на церебралните артерии, водеща до преходни исхемични атаки и исхемичен инсулт. Други неврологични разстройства могат да включват мигрена, хиперкинеза, конвулсивен синдромсензоневрална загуба на слуха, исхемична оптична невропатия, напречен миелит, деменция, психични разстройства.

Поражение на сърдечно-съдовата системас антифосфолипиден синдром е придружено от развитие на миокарден инфаркт, интракардиална тромбоза, исхемична кардиомиопатия и артериална хипертония. Много често се наблюдават увреждания на сърдечните клапи - от лека регургитация, установена при ехокардиография, до митрална, аортна, трикуспидна стеноза или инсуфициенция. Като част от диагнозата на антифосфолипиден синдром със сърдечни прояви е необходима диференциална диагноза с инфекциозен ендокардит и сърдечен миксом.

Бъбречните прояви могат да включват както лека протеинурия, така и остра бъбречна недостатъчност. От страна на стомашно-чревния тракт при антифосфолипиден синдром, хепатомегалия, стомашно-чревно кървене, оклузия на мезентериални съдове, портална хипертония, инфаркт на далака. Типичните лезии на кожата и меките тъкани са представени от livedo reticularis, палмарна и плантарна еритема, трофични язви, гангрена на пръстите; мускулно-скелетна система - асептична некроза на костите (бедрената глава). Хематологичните признаци на антифосфолипиден синдром са тромбоцитопения, хемолитична анемия и хеморагични усложнения.

При жените APS често се открива във връзка с акушерска патология: повтарящ се спонтанен аборт в различни термини, вътрематочно забавяне на растежа, фетоплацентарна недостатъчност, гестоза, хронична фетална хипоксия, преждевременно раждане. При водене на бременност при жени с антифосфолипиден синдром акушер-гинекологът трябва да вземе предвид всички възможни рискове.

Диагностика

Антифосфолипидният синдром се диагностицира въз основа на клинични (съдова тромбоза, усложнена акушерска история) и лабораторни данни. Основните имунологични критерии включват откриване на средни или високи титри на антитела срещу кардиолипин от клас IgG / IgM и лупусен антикоагулант в кръвната плазма два пъти в рамките на шест седмици. Диагнозата се счита за надеждна, когато се съчетаят поне един основен клиничен и лабораторен критерий. Допълнителен лабораторни признациантифосфолипиден синдром са фалшиво положителен RW, положителен тест на Coombs, повишен титър на антинуклеарен фактор, ревматоиден фактор, криоглобулини, антитела срещу ДНК. Изследване на CBC, тромбоцити, биохимичен анализкръв, коагулограми.

Бременните жени с антифосфолипиден синдром се нуждаят от проследяване на параметрите на кръвосъсирването, динамичен фетален ултразвук и доплерография на маточно-плацентарния кръвен поток и кардиотография. За потвърждаване на тромбоза на вътрешните органи се извършва ултразвуково сканиране на съдовете на главата и шията, бъбречните съдове, артериите и вените на крайниците, очните съдове и др.. По време на ехокардиография се откриват промени в клапите на сърдечните клапи.

Диференциалните диагностични мерки трябва да са насочени към изключване на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, хемолитично-уремичен синдром, тромбоцитопенична пурпура и др. Като се има предвид мултиорганната природа на лезията, диагностиката и лечението на антифосфолипидния синдром изискват комбинираните усилия на лекари от различни специалности: ревматолози, кардиолози , невролози, акушер-гинеколози и др.

Лечение на антифосфолипиден синдром

Основната цел на лечението на антифосфолипиден синдром е предотвратяване на тромбоемболични усложнения. Редовните моменти включват умерена физическа активност, избягване на дълги периоди на неподвижност, участие в травматични спортове и дълги пътувания със самолет. Не трябва да се предписва на жени с антифосфолипиден синдром орални контрацептиви, и преди да планирате бременност, определено трябва да се свържете с акушер-гинеколог. Бременните пациенти се съветват да приемат малки дози глюкокортикоиди и антиагреганти, прилагане на имуноглобулин и инжекции с хепарин под контрола на параметрите на хемостазиограмата през целия период на бременност.

Лекарствената терапия за антифосфолипиден синдром може да включва предписване на индиректни антикоагуланти (варфарин), директни антикоагуланти (хепарин, надропарин калций, еноксапарин натрий), антиагреганти (ацетилсалицилова киселина, дипиридамол, пентоксифилин). Превантивната антикоагулантна или антиагрегантна терапия за повечето пациенти с антифосфолипиден синдром се провежда дълго време, а понякога и за цял живот. При катастрофалната форма на антифосфолипиден синдром, употребата на високи дозиглюкокортикоиди и антикоагуланти, провеждане на сеанси, преливане на прясно замразена плазма и др.

Прогноза

Навременната диагноза и превантивната терапия помагат да се избегне развитието и повторната поява на тромбоза, както и надеждата за благоприятен изход от бременността и раждането. В случай на вторичен антифосфолипиден синдром е важно да се наблюдава хода на основната патология и да се предотвратят инфекции. Неблагоприятни прогностични фактори са комбинацията от антифосфолипиден синдром със SLE, тромбоцитопения, бързо повишаване на титъра на антителата към кардиолипин и персистираща артериална хипертония. Всички пациенти, диагностицирани с антифосфолипиден синдром, трябва да бъдат под наблюдението на ревматолог с периодично наблюдение на серологичните маркери на заболяването и параметрите на хемостазиограмата.