Пернициозна анемия на Адисон-Бирмер - симптоми и последствия. Пернициозна анемия или болест на Addison-Beermer

Злокачествена анемия(болест на Addison-Biermer или мегалобластна анемия) се характеризира с нарушение на хемопоезата, което възниква при дефицит на фолиева киселина и витамин В12 в организма. Преди това този патологичен процес се наричаше злокачествена анемия. Нервната система и костният мозък са особено чувствителни към дефицит на този витамин. В същото време в тялото се образуват много незрели големи предшественици на мегалобласти (еритроцити).

Причини за пернициозна анемия

В тялото витамин B12 се абсорбира в областта илеум, или по-скоро в долната част. Анемията може да се развие поради недостатъчно количество от този витамин в храните, включени в диетата. Също и причината за развитието патологичен процесможе да се дължи на недостатъчно производство на фактор на Карлс (вътрешен) в областта на париеталните стомашни клетки.

Дефицитът на витамин В12 с развитието на клинична анемична картина или при липсата му може да причини появата на неврологични разстройства, което се дължи на неизбежния синтез мастни киселини. Това може да доведе до необратими щети нервни клеткии демиелинизация, която е придружена от изтръпване или изтръпване на крайниците, както и атаксия.

Симптоми на пернициозна анемия

Пернициозната форма на анемия се развива бавно, така че в самото начало не е придружена от изразени симптоми. В този случай има такива прояви като бърза уморяемост, слабост, ускорен сърдечен ритъм, задух и замайване.

Симптомите на злокачествена анемия с напредването й включват появата на следните признаци:

• бледо иктеричен кожата;
• пожълтяване на склерата;
• нарушение на гълтането;
• болка в езика;
• развитие на глосит ( възпалителен процесезик);
• увеличен черен дроб, далак.

Характерен симптом на пернициозната анемия е увреждането на нервните клетки, което се нарича фуникуларна миелоза. С развитието си чувствителността е нарушена и постоянна болезнени усещанияв областта на крайниците, напомнящи изтръпване. В този случай има изтръпване и усещане за „пълзящи настръхвания“. Пациентите отбелязват наличието на изразена мускулна слабост, което с течение на времето води до нарушения на походката и мускулна атрофия.

Диагностика на пернициозна анемия

Диагнозата се поставя въз основа на резултатите от следните изследователски дейности:

• Кръвен тест за пернициозна анемия е най информативен методдиагностика, тъй като ви позволява да определите нивото на витамин В12 в серума.
• Тестът на урината е задължителна изследователска мярка, която също позволява да се определи колко витамин се отделя от тялото.
• Изследването на изпражненията разкрива наличието на хелминтни инвазии.

Диагностиката на пернициозната анемия включва и определяне на първопричината за заболяването. На първо място се изследва състоянието стомашно-чревния трактза наличие на гастрит, язва и други патологии, засягащи усвояването хранителни вещества. Задължително е да се провери състоянието на бъбреците, тъй като при наличие на заболявания като пиелонефрит или бъбречна недостатъчностЛечението с инжекции с витамин B12 не води до резултати.

Лечение на пернициозна анемия

Пернициозната анемия изисква своевременно лечение, в противен случай има Голям шанспоражения гръбначен мозък. Първо, има симетрично нарушаване на функционирането на системите и мускулни структурив района долните крайници, а след това се развива нарушение на болката и повърхностната чувствителност.

Лечението на злокачествена анемия трябва да се извършва под наблюдението на лекар. Всички мерки са насочени към премахване на причините за развитието патологични промени. На първо място се предприемат мерки за лечение на заболявания на стомашно-чревния тракт и на пациента се предписва балансирана диета. За нормализиране на хемопоезата в областта костен мозъкназначен заместителна терапия, което е възпаление от дефицит на витамин B12.

След първите инжекции се наблюдава подобрение на благосъстоянието и нормализиране на кръвните нива.

Продължителността на лечението варира от 1 месец или повече, което зависи не само от стадия на заболяването, но и от междинните резултати от терапията. За да се постигне стабилна ремисия е необходимо да се извърши терапевтични меркив продължение на шест месеца се препоръчва да се придържате към следните действия:

• Прилагайте цианокобаламин всеки ден в продължение на 2 месеца.
• След 2 месеца инжектирайте лекарството веднъж на всеки 2 седмици.

анамнезаразкрива признаци, съответстващи на трите първично засегнати системи - храносмилателна, кръвоносна и нервна. Храносмилателните симптоми се появяват на ранни стадии, те включват липса на апетит, отвращение към месо, чувство за ситост и често безвкусно повръщане; понякога има стомашно разстройство или запек, усещането за парене на езика не е постоянно явление.

Знаци анемиясе развиват по-късно под формата на умора, замаяност, сърцебиене, заедно с появата на бледожълтеникав оттенък. Нервни симптоми (развиващи се дори при липса на обективни признацимиелоза, в в някои случаикато първи симптом) се отнасят главно до чувствителността на крайниците: настръхване, изтръпване, различни видовепарестезия, слабост, често фулминантна или постоянна болка; психотичните разстройства са много по-рядко срещани.

Обективно изследване за. Обща формаПациентът често се характеризира с: подуване, бледожълт оттенък поради иктерично състояние (с различна интензивност); в някои случаи се наблюдава хиперпигментация (с неизвестна причина), вероятно с области на витилиго; Появяват се и трофични нарушения - суха кожа, чупливост на ноктите и косата, склонност към депигментация, понякога отоци, рядко елементи на пурпура по крайниците.

Проучване вътрешни органине разкрива характерни особености. И така, черният дроб е леко увеличен, далакът по принцип може да се усети при вдишване (в в редки случаи, Повече ▼). Явления на сърдечна недостатъчност, наблюдавани при повече тежки случаизаболяванията не се различават от тези с други видове анемия; те се дължат на недостиг на кислород и повишена обемна скорост на сърцето (обаче не може да се изключи прякото влияние на липсата на витамин В12 върху метаболизма на сърдечния мускул).

Какво опасения пикочна система трябва да се отбележи плейохромният аспект на урината (съдържащ уробилиноген и други пигменти), както и тенденцията към инфекция на пикочните пътищачревни бактерии.
От особено значение за диагностиката са променислучва в храносмилателната система. Възпалението на лигавицата на езика (описано от Гюнтер) обикновено се проявява по ръбовете и на върха на езика под формата на болезнено зачервяване (в някои случаи с леки язви), по-късно се наблюдава атрофия на папилите, езикът става червен, гладък и лъскав ("лакиран"). В случай на фарингоезофагеални лезии се развива нарушение на преглъщането (синдром на Plumber-Vinson), както при тежко желязо дефицитна анемия.

Относно стомаха, изследването разкрива тежка екскреторна недостатъчност, дори след екстремна стимулация с хистамин (0,5 mg или повече), значително намаляване на стомашния сок и изчезване на пептичната активност, на солна киселинаи вътрешен фактор (случаите на анемия на Biermer без стомашна ахилия са изключително редки), докато много често се наблюдава колонизация на стомашната кухина от бактерии. Стомашната лигавица е рязко атрофирана в горните 2/3, тубулите изчезват; епителните клетки на стомаха и устата са по-големи, съдържат оскъден хроматин и вакуолизирана цитоплазма.

В същото време няма достатъчно чревна абсорбция на желязои други вещества (мазнини, дори фолиева киселина). В някои случаи се появяват признаци на лекапанкреатична или чернодробна недостатъчност.

Признаци от нервен характермного разнообразни по отношение на момент на поява, форма и тежест. Те включват парастезии, дълбоки сензорни нарушения и двигателни дефицити.

При леки случаи на заболяването пациентът оплаква сеза парестезия различни видовеВъпреки това, при обективно изследване се откриват дълбоки нарушения на чувствителността и понякога промени в рефлексите. Тежки формисе делят (според Хайлмайер) на: вид заден фуникулус(фалшиво-табетен) с атаксия, загуба на рефлекси; тип латерална връв с преобладаване на пирамидални признаци (ригидност, хиперрефлексивност, клонус и др.), като този тип често се комбинира с предишния; тип напречно сечение с нарушения на повърхностната чувствителност под съответното ниво, пареза на долните крайници, Пикочен мехури т.н.

Освен това има редица известни по-редки форми, при които отделни черепни или периферни нерви, полиневрит, психопатичните форми са изключително редки по изява и тежест. Характерният субстрат на тези прояви се състои от лезии на гръбначния мозък, главно на задните (и страничните) връзки, които се състоят от процеси, които разрушават миелиновата обвивка с по-нататъшна дегенерация на аксоните.

Протичане на болестта на Адисон-Биермер - прогноза

зловещ Прогноза на болестта на Адисон-Биермерпреди ерата на специфичната терапия, сега се е подобрила несравнимо. Независимо от това, дори ако картините, описани от предишни клиницисти, сега са рядко явление, за някои възрастни хора, които умират основно от пернициозна анемия, се поставя посмъртна диагноза „старческо изтощение“ или подозрение за рак на стомаха и т.н., докато формите на заболяването, което предшества или в което те преобладават нервни симптоми за дълго времеса пренебрегнати, което води до тежки необратими неврологични увреждания.

При началните форми на болестта на Адисон-Бирмер (със скрити хематологични симптоми, астения, парестезия, ахилия) често се наблюдава погрешна диагноза, особено по време на предварителното лечение на тези лица с мултивитамини, съдържащи фолиева киселина(което елиминира хематологичните симптоми и понякога влошава неврологичния синдром). Описани са и скрити форми с прогресивно намаляване на витамина в кръвта, протичащи дълго време без други тежки симптоми. Има и случаи на спонтанна ремисия (подобна на посттерапевтичната ремисия), по все още неясна причина.

Коморбидности на болестта на Адисон-Биермер

Комбинацията от болест на Бирмер и рак на стомаха се наблюдава в 7-12% от случаите (процентът на заболеваемост е приблизително три пъти по-висок, отколкото в контролната популация); промяна в симптоматиката храносмилателен тракт, устойчивост на анемия към терапия, хипохромен характер и др. - признаци злокачествено протичанезаболявания. Стомашна полипоза също се наблюдава доста често (в приблизително 6% от случаите).

Съчетание с болести щитовидната жлеза, “есенциална хипохромна анемия”, заболявания на жлъчния мехур и др., когато се описва етиопатогенезата. Други съпътстващи заболявания (левкемия, хемолитична жълтеницаи т.н.) са редки и незначителни.

– нарушение на червения зародиш на хематопоезата, причинено от липсата на цианокобаламин (витамин В12) в организма. При анемия с дефицит на В12 се развиват циркулаторно-хипоксични (бледност, тахикардия, задух), гастроентерологични (глосит, стоматит, хепатомегалия, гастроентероколит) и неврологични синдроми (нарушена чувствителност, полиневрит, атаксия). Потвърждаването на злокачествена анемия се извършва въз основа на резултатите от лабораторни изследвания (клинични и биохимичен анализкръв, пункция на костен мозък). Лечението на злокачествена анемия включва балансирана диета, интрамускулна инжекцияцианокобаламин.

МКБ-10

D51.0Анемия с дефицит на витамин В12 поради дефицит на вътрешен фактор

Главна информация

Пернициозната анемия е вид мегалобластна дефицитна анемия, която се развива при недостатъчен ендогенен прием или усвояване на витамин В12 в организма. „Пагубен” в превод от латински означава „опасен, пагубен”; в домашната традиция такава анемия преди това се наричаше "злокачествена анемия". В съвременната хематология пернициозната анемия също е синоним на В12-дефицитна анемия и болест на Адисон-Бирмер. Най-често заболяването се среща при хора над 40-50 години, малко по-често при жени. Разпространението на пернициозната анемия е 1%; Въпреки това около 10% от възрастните хора над 70 години страдат от дефицит на витамин В12.

Причини за пернициозна анемия

Дневната нужда на човек от витамин B12 е 1-5 mcg. Задоволява се благодарение на приема на витамин от храната (месо, ферментирали млечни продукти). В стомаха под действието на ензими витамин В12 се отделя от хранителен протеин, но за да се усвои и абсорбира в кръвта, той трябва да се комбинира с гликопротеин (фактор на Касъл) или други свързващи фактори. Абсорбцията на цианокобаламин в кръвта се извършва в средната и долната част на илеума. Последващият транспорт на витамин В12 до тъканите и хемопоетичните клетки се осъществява от протеини на кръвната плазма - транскобаламини 1, 2, 3.

Развитието на В12 дефицитна анемия може да бъде свързано с две групи фактори: хранителни и ендогенни. Хранителни причиниса причинени от недостатъчен прием на витамин В12 от храната. Това може да се случи при гладуване, вегетарианство и диети, изключващи животински протеини.

Ендогенните причини означават нарушение на абсорбцията на цианокобаламин поради дефицит на вътрешния фактор на Castle, когато той се доставя достатъчно отвън. Този механизъм за развитие на пернициозна анемия се среща при атрофичен гастрит, състояние след гастректомия, образуване на антитела към вътрешен факторЗамък или париетални клетки на стомаха, вродена липса на фактор.

Нарушена абсорбция на цианокобаламин в червата може да възникне при ентерит, хроничен панкреатит, целиакия, болест на Crohn, дивертикули на тънките черва, тумори на йеюнума (карцином, лимфом). Повишена консумацияцианокобаламин може да бъде свързан с хелминтиаза, по-специално дифилоботриоза. Съществуват генетични формизлокачествена анемия.

Усвояването на витамин В12 е нарушено при пациенти, които са претърпели резекция на тънките черва с гастроинтестинална анастомоза. Пернициозната анемия може да бъде свързана с хроничен алкохолизъм, употреба на някои лекарства(колхицин, неомицин, орални контрацептивии т.н.). Тъй като черният дроб съдържа достатъчен резерв от цианокобаламин (2,0-5,0 mg), пернициозната анемия се развива, като правило, само 4-6 години след нарушаване на доставката или абсорбцията на витамин В12.

В условията на дефицит на витамин В12 се наблюдава дефицит на неговите коензимни форми - метилкобаламин (участва в нормалното протичане на еритропоезата) и 5-дезоксиаденозилкобаламин (участва в метаболитните процеси, протичащи в централната нервна система и периферната нервна система). Липсата на метилкобаламин нарушава синтеза незаменими аминокиселиниИ нуклеинова киселина, което води до нарушение в образуването и узряването на червените кръвни клетки (мегалобластичен тип хемопоеза). Те са под формата на мегалобласти и мегалоцити, които не изпълняват функция за транспортиране на кислород и бързо се разрушават. В тази връзка броят на червените кръвни клетки в периферната кръв е значително намален, което води до развитие на анемичен синдром.

От друга страна, при дефицит на коензима 5-дезоксиаденозилкобаламин се нарушава метаболизмът на мастните киселини, което води до натрупване на токсични метилмалон и пропионова киселина, имащи пряк увреждащ ефект върху невроните на главния и гръбначния мозък. В допълнение, синтезът на миелин е нарушен, което е придружено от дегенерация на миелиновия слой нервни влакна- това причинява поражение нервна системас пернициозна анемия.

Симптоми на пернициозна анемия

Тежестта на пернициозната анемия се определя от тежестта на циркулаторно-хипоксични (анемични), гастроентерологични, неврологични и хематологични синдроми. Признаците на анемичен синдром са неспецифични и са отражение на нарушение на кислородната транспортна функция на еритроцитите. Те се изразяват в слабост, намалена издръжливост, тахикардия и сърцебиене, замаяност и задух при движение, субфебрилна температура. При аускултация на сърцето може да се чуе въртящ се шум или систоличен (анемичен) шум. Външно кожата е бледа със субиктеричен оттенък, лицето е подпухнало. Дългият период на пернициозна анемия може да доведе до развитие на миокардна дистрофия и сърдечна недостатъчност.

Гастроентерологичните прояви на В12 дефицитна анемия са намален апетит, нестабилност на изпражненията, хепатомегалия ( мастна дегенерациячерен дроб). Класическият симптом на злокачествена анемия е малинов цвят „лакиран“ език. Характерни явления са ангуларен стоматит и глосит, парене и болка в езика. При извършване на гастроскопия се откриват атрофични промени в стомашната лигавица, които се потвърждават от ендоскопска биопсия. Стомашната секреция рязко намалява.

Неврологичните прояви на пернициозната анемия се причиняват от увреждане на невроните и пътищата. Пациентите посочват изтръпване и скованост на крайниците, мускулна слабост, нарушение на походката. Може да се появи уринарна и фекална инконтиненция и персистираща парапареза на долните крайници. При преглед от невролог се установява нарушена чувствителност (болка, тактилна, вибрационна), повишени сухожилни рефлекси, симптоми на Ромберг и Бабински, признаци на периферна полиневропатия и фуникуларна миелоза. При дефицит на B12 може да се развие анемия психични разстройства– безсъние, депресия, психоза, халюцинации, деменция.

Диагностика на пернициозна анемия

В диагностиката на пернициозната анемия трябва да участват освен хематолог, гастроентеролог и невролог. Дефицит на витамин В12 (по-малко от 100 pg/ml при норма 160-950 pg/ml) се установява по време на биохимични изследваниякръв; Възможно е да се открият антитела срещу стомашните париетални клетки и вътрешния фактор на Castle. За общ анализкръв, типична е панцитопения (левкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопия на натривка от периферна кръв се откриват мегалоцити, телца на Джоли и Кабот. Изследването на изпражненията (копрограма, тест за яйца от червеи) може да разкрие стеаторея, фрагменти или яйца от широка тения при дифилоботриоза.

Тестът на Шилинг ви позволява да определите малабсорбцията на цианокобаламин (чрез екскреция в урината на радиомаркиран витамин В12, приеман перорално). Резултатите от пункцията на костен мозък и миелограмата отразяват увеличение на броя на мегалобластите, характерни за пернициозната анемия.

За да се определят причините за нарушена абсорбция на витамин В12 в стомашно-чревния тракт, FGDS, радиография на стомаха,

Основните функции на кръвта, като транспортирането на кислород и хранителни вещества до тъканите и отстраняването на метаболитните продукти, се осъществяват благодарение на червените кръвни клетки - еритроцитите. Когато броят на тези клетки в кръвта намалее, се развива патологично състояние- анемия. Според механизма на развитие на анемичния синдром се разграничават три основни фактора - голяма загуба на кръв, разрушаване на червените кръвни клетки по време на автоимунни заболявания, и намалено производство на червени кръвни клетки в тялото.

Нека разгледаме една от редките форми на патология, която се развива в резултат на нарушено кръвообразуване - пернициозна анемия.

Пернициозна анемия - какво е това?

Пернициозната анемия или болестта на Адисон-Биермер се развива при синтеза на червено кръвни клетки(еритроцити) с липса на витамин В12 в организма. Недостигът на кобаламин (В12) възниква в резултат на недостатъчен прием на това вещество или неспособност на организма да го усвои.

Това заболяване се характеризира с нарушение на узряването на червените кръвни клетки в костния мозък, синтезът им се прекъсва на етапа на мегалобластите - незрели кръвни клетки, които са големи по размер и съдържат повишено количество хемоглобин. Мегалобластите не са в състояние да изпълняват транспортната функция на кръвта и скоро се унищожават при преминаване през далака, поради което клетките на тялото могат да изпитат кислородно гладуване, както и интоксикация от продукти на собствения му разпад.

В допълнение към синтеза на червените кръвни клетки, кобаламинът участва в окисляването на мастни киселини и използването на техните разпадни продукти; в състояние на дефицит този процес спира и токсичните вещества се натрупват в тялото, разрушавайки обвивката на нервните влакна. Болестта на Addison-Beermer е единствената свързана анемия неврологични симптомии психично разстройство.

Поради големия размер на клетките, анемията се нарича мегалобластна и повишено съдържаниехемоглобинът, който придава на клетките ярък цвят, показва хиперхромна патология.

Проявите на анемичен синдром са описани за първи път през 1855 г. от Томас Адисън, който не успява да открие причините за заболяването. Малко по-късно германският лекар Антон Бирмер изучава механизма на развитие на анемията, като му дава името злокачествено, което означава „злокачествено“. В онези времена злокачествена анемияе била нелечима болест, с течение на времето водеща до необратими променивъв вътрешните органи, нервно изтощениеи дори до смърт. И само половин век по-късно група лекари направиха откритие, което беше наградено Нобелова награда, те успяха да излекуват анемия при кучета чрез добавяне на суров черен дроб към храната и по-късно изолираха фактор от черния дроб, който елиминира анемията, наречен витамин В12 или външен фактор на Касъл.

Заболяването се развива при 1% от възрастните хора възрастова категория. Рисковата група включва юноши, спортисти и жени с късна бременностНуждая се от увеличено количествовитамин А. При децата патологията се развива, когато наследствено предразположениекъм болестта, външни факториМоже да възникне сериозно недохранване, както и вегетарианство на майката по време на периода на раждане на бебето.

Причини за заболяването и рискови фактори

Витамин B12 се синтезира от специален щам бактерии и може да се абсорбира само в долна часттънко черво. При тревопасните животни и някои видове птици чревната микрофлора е населена с бактерии, които произвеждат кобаламин, което им позволява да попълват веществото сами. В човешкото тяло такива бактерии обитават само дебелото черво, така че синтезираният от тях витамин В12 се екскретира заедно с изпражненията.

Поради тази причина човек може да получи B12 само от животински продукти, тъй като растителни хранисъдържа негов неактивен аналог. Повечето кобаламин се намират в бъбреците и черния дроб, малко по-малко в месото и морските дарове, млечните продукти и яйцата съдържат малки количества от витамина, но ако се консумират редовно, дефицитът на това хранително вещество може да бъде избегнат.

Попаднал в стомаха, витамин В12 образува връзка с протеинови молекули (гастромукопротеин), която се синтезира от специални клетки на стомашния епител. Този протеин обикновено се нарича вътрешен фактор на Касъл; той предпазва кобаламина от вредното въздействие на киселинната среда на стомашно-чревния тракт. Разграждане на протеини - витаминен комплексслучва в тънко черво, в долната си част, тук витаминът се абсорбира от лигавицата и навлиза директно в кръвта.

Пернициозната анемия се развива, когато една от връзките, които осигуряват доставката, усвояването или съхранението на витамина в човешкото тяло, е изключена. Това може да са следните фактори:

1. Недостатъчен прием или пълно отсъствиев диетата на храни, съдържащи витамин В12. Тъй като кобаламинът може да се натрупва в черния дроб и други органи, запасите му в тялото са впечатляващи; те могат да продължат няколко години, при условие пълен провалот животински продукти.
2. Хелминтни инвазии. Инфекция с тении, които абсорбират витамин B12.
3. Нарушаване на епителните клетки на стомаха, отговорни за синтеза на гастромукопротеин, поради което витаминът се разрушава, без да достига до червата. Фактори, допринасящи за развитието на тази патология, могат да включват:
   • приемане на лекарства, които пречат на ферментацията на стомаха или промени в клетките на неговата лигавица;
   • автоимунни заболявания, при които клетките, които произвеждат вътрешен фактор на Castle, се дегенерират;
   • наследствени заболявания, които се характеризират с липса на защитен протеин в стомаха или неговия бавен синтез;
   • гастрит или;
   • промяна в киселинността на стомашния сок.
4. Пикантен и хронични болестичервата, в които е нарушено усвояването на витамин В12, като:
   • злокачествени новообразувания;
   • частично отстраняване на тънките черва;
   • Болест на Крон;
   • чревна дисбиоза;
   • Синдром на Zollinger-Ellison.
5. Нарушено съхранение на витаминни резерви в черния дроб, когато той е унищожен от цироза.

Анемията може да възникне при повишена консумация на витамин от организма по време на растеж, значителни силови натоварвания, многоплодна бременност. Въпреки това, при условие добро храненеи липсата на други фактори, които допринасят за влошаване на патологията, В12-дефицитната анемия може да се разреши сама.

Какво се случва в тялото при недостиг на витамин B12

Пернициозната анемия има постепенна тенденция да се развива, проявявайки се първо като анемичен синдром и след това нарушавайки функционирането на нервната система и вътрешните органи.

Много преди появата на неврологични разстройства и признаци на мегалобластна анемия, пациентът се оплаква от слабост, сънливост, силно главоболие, загуба на апетит и световъртеж. Такива симптоми показват кислородно гладуване на клетките, причинено от нарушен транспорт на хемоглобина от червените кръвни клетки. Намаляването на вискозитета на кръвта води до промени в нейното налягане, което се изразява в аритмия и тахикардия.

Тъй като незрелите червени кръвни клетки (мегалобластите) имат кратък живот, тяхната смърт и разграждането на хемоглобина в черния дроб и далака води до увеличаване на тези органи и нарушаване на функционирането на тези органи.

С течение на времето кожата и склерата на очите могат да получат жълтеница поради непълно отстраняване на билирубина от черния дроб, а тъканите на езика, натрупващи хемоглобин, се възпаляват. Характерен признак на злокачествена анемия е уголемен език, червен на цвят с атрофирал папиларен епител, поради което органът става гладък.

Прогресирането на заболяването води до увреждане на епитела устната кухинаи стомашно-чревния тракт, което се изразява в следните симптоми:

• стоматит и усещане за парене на езика;
• глосит - възпаление на тъканите на езика;
• усещане след хранене;
• хроничен запек;
• болки в червата.

Когато метаболизмът на мастните киселини е нарушен, токсичните вещества се натрупват, разрушавайки мастната мембрана на невроните в главния и гръбначния мозък. Лезиите на ЦНС се проявяват, както следва:

• загуба на паметта;
• дезориентация;
• разсеяност;
• раздразнителност.

Дългосрочният ход на синдрома на анемия с дефицит на В12 може да се прояви чрез поведенчески разстройства, неспособност за формулиране и изразяване на мисли и загуба на памет. Тъй като способността за усвояване на витамина намалява с възрастта, възрастните хора имат най-голяма нужда от допълнителни източници на цианокобаламин. Симптомите на болестта на Адисън-Бирмер често се бъркат със сенилна деменция, но болестта е толкова лесна за лечение.

При дегенеративно увреждане на гръбначния мозък възниква фуникуларна миелоза, която се характеризира със следните симптоми:

• изтръпване на крайниците, което е придружено от изтръпване;
• конвулсии;
• нестабилна походка, скованост и слабост в краката;
• загуба на чувствителност в краката.

В по-късните етапи проявите на заболяването могат да включват:

• нарушение на уринирането;
• сексуална дисфункция при мъжете;
• намален слух и зрение;
• психични разстройства;
• халюцинации;
• пареза и парализа;
• амиотрофия.

Диагностика и диференциална диагноза

Диагнозата пернициозна анемия се поставя въз основа на следните показания:

• събиране на оплаквания от пациенти, от които лекарят може да определи продължителността на заболяването;
• физически преглед на пациента, по време на който лекарят обръща внимание на промените в епителната покривка на езика, тонуса на кожата и намалената чувствителност на крайниците.
• лабораторни изследвания.

Задължителен лабораторни изследванияако се подозира анемия с дефицит на В12, следните са:

1. Клиничен кръвен тест. При дефицит на цианокобаламин червените кръвни клетки имат увеличен размер, изразен цвят и неравна форма. Стойностите на левкоцитите, еритроцитите и тромбоцитите в кръвта са намалени, докато стойностите на лимфоцитите са над нормата.
2. Имунологичен анализ за наличие на антитела към вътрешния фактор на Касъл в кръвта.
3. Анализът на костния мозък, извършен чрез пункция, показва мегалобластичен тип хемопоеза.
4. Необходими са изследвания на урина и изпражнения, за да се определи количеството на витамин В12, което се отделя от тялото.
5. Ако количеството цианокобаламин се увеличи в анализа, се извършва тестът на Шилинг, за да се определи причината за лошото усвояване на веществото.

Допълнителна диагностика може да помогне да се определи причината за анемията. По този начин гастроскопията ви позволява да определите съдържанието на солна киселина в стомаха, както и наличието на антитела, които унищожават стомашните клетки, които синтезират защитен протеин. Освен това се предписва изследване на изпражненията, за да се провери наличието на хелминтни инвазии в тялото. Изследвания на стомаха, червата и черния дроб се извършват, ако има съмнение за патологични заболявания, които са довели до развитие на анемия.

При поставяне на диагнозата болестта на Addison-Biermer се диференцира от еритромиелоза и фолиеводефицитна анемия.

Лечение на болестта на Адисон-Бирмер

Лечението на злокачествена анемия се извършва под наблюдението на специалисти като хематолог, гастроентеролог и невролог.

Основната терапия се състои в попълване на дефицита на витамин В12 в организма чрез подкожно приложение. В същото време се лекува стомашно-чревния тракт, нормализира се микрофлората и, ако е необходимо, елиминирането хелминтна инвазия. При автоимунни патологии, едновременно с лекарства синтетичен витамин, се прилагат глюкокортикостероиди за неутрализиране на антителата срещу вътрешния фактор.

Медикаментозно лечение с лекарства "Оксикобаламин" или "Цианокобаламин", които се прилагат под формата подкожни инжекции, протича на два етапа – насищане и поддържане. По време на обостряне на пациента се прилага лекарството ежедневно, дозировката и продължителността на курса зависят от възрастта и тежестта на анемията. След като нивата на витамин В12 се нормализират, се провежда поддържаща терапия, която се състои в прилагане на лекарството веднъж на всеки две седмици.

Успоредно с това се използва диетотерапия, която се състои в коригиране на диетата на пациента. IN ежедневна диетавъведете храни, богати на витамин B12, като говеждо, свинско и пилешки дроб, морски дарове, скумрия, сардина, млечни продукти.

Срокове пълно възстановяванехематопоезата зависи от първоначалната тежест на анемията. Подобрение настъпва 2-3 месеца след началото на лечението.

Прогноза за лечение и възможни усложнения

При своевременно лечениесимптомите на патологията постепенно се елиминират, кожата придобива естествен нюанс след 2 седмици, след възстановяване на нормалните червени кръвни клетки, храносмилателните проблеми изчезват и изпражненията се нормализират. Неврологичните нарушения постепенно се изглаждат, чувствителността на тъканите се нормализира, походката се възстановява, невропатията и загубата на памет изчезват.

За съжаление, когато стадият е твърде напреднал, атрофира зрителни нерви, както и мускулите на краката, не могат да бъдат възстановени. В много редки случаи, след възстановяване, пациентите изпитват токсична гушаи микседем.

Ако се появи анемия по време на бременност, дефицитът на витамин В12 води до отлепване на плацентата и преждевременно раждане. Недостатъчното снабдяване на плода с кислород причинява хипоксия (кислородно гладуване), което засяга растежа и развитието на детето.

При деца с наследствено нарушение на усвояването на витамин В12 анемията може да се прояви в уголемени вътрешни органи (черен дроб и далак), намален апетит и изоставане в развитието. Причината за недостиг на цианокобаламин при бебета може да бъде вегетарианството на майката по време на кърмене.

Предотвратяване

За да предотвратите развитието на болестта, трябва правилно да организирате диетата си, като включите животински продукти, богати на витамин В12. Вредни хранитрябва да се ограничи, тъй като забавя процесите на хемопоеза. Също така не трябва да злоупотребявате с лекарства, които инхибират производството на солна киселина стомашен сок, и може да причини разрушаването на витамина.

При хронични болестистомаха и черния дроб, трябва редовно да се подлагате на кръвен тест, за да проверите съдържанието на витамини в организма.

Възрастните хора трябва да приемат витамин B12 като част от мултивитаминни комплекси, или поставяне на инжекции лекарствен продуктза превантивни цели.

Злокачествена анемия - сериозно заболяване, което може да доведе до необратими промени в организма и дори до увреждане. Преди откриването на витамин В12 и фактора на Касъл, патологията се смяташе за нелечима и причиняваше бавен спад, приключващ фатален. В днешно време заболяването е много рядко и възниква главно поради нарушено усвояване на вит. съпътстващи заболяванияСтомашно-чревния тракт. Въпреки това хората, които изповядват веганство (строго вегетарианство), както и тези, които практикуват терапевтично гладуване, се излагат на риск от развитие на В12 дефицитна анемия.

Казвам се Елена. Медицината е моето призвание, но се случи така, че не успях да реализирам желанието си да помагам на хората. Но аз съм майка на три прекрасни деца и писането на статии на медицинска тематика се превърна в мое хоби. Иска ми се да вярвам, че текстовете ми са разбираеми и полезни за читателя.