Kas yra klubo sąnario displazija vaikams: kaip ji pasireiškia, patologijos gydymo metodai. Majerio liga Dauginė epifizinė displazija

Dabar apie Majerio ligą (displaziją). Austrijos ortopedas Mayeris 1964 m. pirmą kartą aprašė netipišką (nebūdingą) klinikinį ir radiologinį Perthes ligos vaizdą. Jo priežastis yra vaikų šlaunikaulio galvos pirmtakų (mezenchiminio audinio ir osteoblastų) perėjimo į subrendusias ląsteles sutrikimas. kaulo ląstelė- osteocitai.

Rizikos grupė jai išsivystyti – vaikai iki vienerių metų, užsiregistravę pas gydytoją ortopedą, diagnozavus epifizės displaziją (brendimo uždelsimą). klubo sąnariai. Liga dažniausiai registruojama berniukams iki 5 metų.

9 mėnesių paciento K. rentgeno nuotrauka, diagnozė: dešiniojo klubo sąnario epifizinė displazija.

Klinikinis vaizdas vaikams, sergantiems Perthes ir Mayer liga, yra beveik vienodas. Tačiau pacientams, sergantiems Mayer liga, pagrindiniai simptomai yra ne tokie ryškūs. Skausmingi pojūčiai kirkšnies srityje gali išlikti apie 2–3 mėnesius ir spontaniškai nutrūks. Eisenos sutrikimas nėra nuolatinis šlubavimas, jis taip pat yra trumpalaikis, neribojantis judesių pažeistame klubo sąnaryje.

Diagnozei patikslinti ir gydymo taktikai patikslinti gydytojas ortopedas privalo rekomenduoti rentgeno tyrimą ir kompiuterinę tomografiją. Šių ligų rentgeno nuotrauka pradiniai etapai labai panašus. Tik kompiuterinė tomografija gali išsiaiškinti osteonekrozės tūrį, vietą ir gylį. Jo židinys dažniausiai yra centrinėje arba priekinėje šlaunikaulio galvos dalyje, pažeidimo gylis yra 15–25%, kartu su šlaunikaulio galvos aukščio sumažėjimu.

Rentgeno ir KT tyrimas pacientei K., 4 m., diagnozė: Majerio liga dešinėje prieš gydymą (25 % pažeistos galvos osteonekrozė).

Gydymas pradinėse Perthes ir Mayer ligų stadijose turėtų būti vienodas: apsauginis režimas, pažeistos apatinės galūnės iškrovimas, gydymas vaistais - osteonekrozės židinio sunaikinimas naudojant Alflutop ir fizioterapinės procedūros prieš pakartotinį rentgeno tyrimą.

Tėvai turėtų žinoti, kad pagal Rusijos ir užsienio mokslinę literatūrą apie 40–50% Mayerio ligos be gydymo per 4–6 mėnesius išsivysto į Perteso ligą.

Tolesnę gydymo taktiką galima įvertinti remiantis pakartotinio rentgeno stebėjimo rezultatais po 4–6 mėnesių. Destrukcijos židinio sumažėjimas parodys Mayer ligą. Tam nereikia naudoti ortopedinių gaminių ir gipso – tarpiklių, kurie smarkiai riboja judesius klubų sąnariuose. Leidžiami dozuoti apkrovimai ant skaudamos kojos, plaukimas, važiavimas dviračiu, fizinė terapija. Šio gydymo metu osteonekrozė pakeičiama normalia kaulinis audinys atsiranda po 6–9 mėnesių.

Rentgeno ir KT tyrimas pacientei K., 5 m., diagnozė: Majerio liga dešinėje (visiškas osteonekrozės židinio pakeitimas).

Tada vaiko krūvis negali būti ribojamas. Tiesa, dar 2 metus reikalingas rentgeno stebėjimas 2 kartus per metus, šlaunikaulio galvos formai įvertinti, taip pat KT tyrimas kartą per metus iki visiško skeleto subrendimo.

Epifizės displazijai būdingas nenormalus kaulų epifizių vystymasis, jų išlyginimas ir suskaidymas. Ankstyvieji ligos požymiai pasireiškia lėtu klubo kaulų ir klubo sąnarių vystymusi ir kaulėjimu.

Epifizės displazija atsiranda su pažeidimais stuburas arba be jo. Daugelis pacientų turi klinikinių požymių, leidžiančių juos priskirti bet kuriai iš šių grupių.

Mokslininkai sukūrė keletą pagrindinių teorijų, paaiškinančių vaikų epifizinės ligos atsiradimo ir vystymosi priežastis:

Mayerio displazija

Pagrindiniai displazijos tipo, žinomo kaip Mayer displazija, kuri pažeidžia vaikų klubo sąnario sritį, simptomai nėra reikšmingi. klinikinės apraiškos, jei nesudėtinga. Apžiūrint vaiką bendra būklė atrodo gana patenkinama. Kūdikio augimas atitinka amžiaus standartus. Kūno sudėjimas turi tinkamas proporcijas, judesiai visuose sąnariuose išsaugomi tinkamo tūrio.

Kai kuriems pacientams yra buvę sunkinančių veiksnių, tokių kaip paveldimas polinkis, klubo sąnario displazijos atvejai tėvams ar artimiems giminaičiams. Renkant anamnezę dažnai galima nustatyti nusiskundimus dėl eisenos sutrikimų, trumpalaikių skausmingi pojūčiai klubų srityje.

Gydytojo atliekama klinikinė vaikų apžiūra leidžia nustatyti esamus eisenos nukrypimus, karts nuo karto vaikas šlubuoja. Klubo sąnario judesių amplitudė daugeliu atvejų visiškai išsaugoma. IN Kai kuriais atvejais Buvo nedidelis klubo pagrobimo arba vidinio sukimosi apribojimas.

Majerio liga sergančių vaikų klubo sąnarių rentgenologinis tyrimas atskleidė vėlesnį nei įprastai kaulėjimo branduolių atsiradimą. Sumažėja šlaunikaulio epifizės kremzlinės dalies dydis arba jos neišsivystymas. Kaulėjimo branduoliai atsiranda vėlai, gali atsirasti vienas branduolys arba keli iš karto. Kai kuriais atvejais tai sukelia diagnozavimo klaidas, ši būklė laikoma šlaunikaulio galvos aseptinės nekrozės židiniu. Rentgeno ir ultragarso tyrimais nepavyksta nustatyti eksudacinių procesų sąnario ertmėje.

Pasibaigus Mayer displazijos progresavimui, rentgeno nuotraukoje galima aptikti susidariusią šlaunikaulio epifizę su nežymiu jo dydžio sumažėjimu. Kaulinio audinio ir kremzlės dangos struktūra neturi jokių nukrypimų.

Laikotarpiu, kai vaikas auga ir pradeda aktyviai judėti savarankiškai, gali išsivystyti aseptinė šlaunikaulio galvos nekrozė, kuri pakinta dėl patologinio proceso. Tai lėmė reikšmingus esamų simptomų pokyčius. Vaikai skundėsi apatinių galūnių skausmais. Apžiūros metu buvo nustatytas eisenos sutrikimas, periodiškai pasireiškė šlubavimas, kuris palaipsniui progresavo dažnumu ir intensyvumu. Šlubavimas siejamas su intensyviu pratimu. Eisenos pokytis įvyko pagal „ančių“ tipą. Sėdmenų srities raumenys buvo hipotrofuoti, klubo pagrobimas buvo sunkus.

Pagrindinės klinikinės apraiškos

Kliniškai klubo sąnarių epifizinė displazija pasireiškia sergančių vaikų žemu ūgiu ir klubo sąnario judrumo sutrikimu. Yra galvos kaulėjimo pažeidimas. Sergant vaikams gali skaudėti ir deformuotis kojos.

Yra keletas tipų, kuriais vystosi epifizinė displazija:

Diagnostiniai testai

Norint diagnozuoti klubo sąnario epifizinę displaziją, reikės atlikti šiuos tyrimus:

Rentgeno ir ultragarso tyrimas rodo neatitikimą tarp centrinio šlaunikaulio galvos ir centrinio taško acetabulumoje.

Patologinio proceso komplikacijos

Jei naujagimio klubo sąnarių patologija nebuvo operatyviai pastebėta ir nustatyta bei nebuvo atliktas tinkamas konservatyvus ar chirurginis gydymas, liga gali toliau progresuoti ir sukelti visa linija rimtų pasekmių.

Vaikams iki vienerių metų gali išsivystyti vienašalis klubo sąnario galvos išnirimas. Tai lemia asimetrinį dubens žiedo kaulų vystymąsi ir šlubavimą, kai vaikas auga ir pradeda vaikščioti savarankiškai. Be to, vaikai skundžiasi stiprus skausmas sąnariuose ir apatinių galūnių bei sėdmenų sričių raumenų atrofija.

Dvišalis išnirimas be savalaikio gydymo yra kupinas ančių eisenos išsivystymo ir dubens organų disfunkcijos. Dažna komplikacija yra lordozės padidėjimas juosmens sritis stuburas.

Sąnariai reaguoja į ilgalaikes ligas, palaipsniui vystydami koksartrozę, dėl kurios atsiranda visiškas nejudrumas ir negalia.

Prevenciniai veiksmai

Prevencinės priemonės, kuriomis siekiama užkirsti kelią klubo sąnario displazijos vystymuisi ir progresavimui vaikams, turi keletą specifinių savybių. Prevencinės priemonės gali būti pirminės, skirtos displazijos prevencijai, arba antrinės, siekiant išvengti atkryčių ir būklės pablogėjimo.

Kad naujagimiams nesusiformuotų klubų sąnarių išnirimas, reikėtų atsisakyti tvirto suvystymo principo ir suvystyti kūdikį plačiai, laisvai. Geras metodas prevencija yra vienkartinių sauskelnių dėvėjimas ir atsisakymas suvystyti vienišių naudai. Naudinga nešioti kūdikį strope.

Vyresniems vaikams labai naudinga saikinga mankšta, važinėjimas dviračiu, plaukiojimas baseine. Patartina kontroliuoti vaiko darbo krūvį ir vengti per didelio fizinio streso, hipotermijos ir infekcinių procesų vystymosi.

Šlaunikaulio galvų epifizinė displazija – Majerio displazija.

Čečenova Fatima Valerievna

Šlaunikaulio galvų epifizinė displazija – Majerio displazija

Disertacijos akademiniam laipsniui gauti

Kandidatas medicinos mokslai

Maskva – 2009 m

Darbas buvo atliktas federalinėje tarnyboje valstybės agentūra pavadintas Centrinis traumatologijos ir ortopedijos tyrimų institutas. N.N. Priorova Rosmedtechnologii

Mokslinis direktorius:

Medicinos mokslų daktarė Michailova Liudmila Konstantinovna

Oficialūs varžovai:

Medicinos mokslų daktaras Olegas Vsevolodovičius Koževnikovas

Medicinos mokslų daktaras, profesorius Kuznechikhinas Jevgenijus Petrovičius

Vadovaujanti organizacija: Federalinė valstybinė institucija „Rosmedtechnologijos Maskvos pediatrijos ir vaikų chirurgijos tyrimų institutas“.

Gynimas vyks Daktaro ir kandidato disertacijų gynimo tarybos posėdyje D 208.112.01 federalinėje valstybinėje įstaigoje pavadintame Centriniame traumatologijos ir ortopedijos tyrimų institute. N.N. Priorova Rosmedtechnologii.

Adresas: 127299, Maskva, g. Priorova, 10 m.

Disertaciją galima rasti Federalinio valstijos universiteto CITO bibliotekoje.

Daktaro ir kandidatų disertacijų gynimo tarybos mokslinis sekretorius S.S. Rodionova

Darbo aktualumas.

Vaikų ortopedijos klinikos praktikoje dažnai reikia diagnozuoti ir diferencijuoti ikimokyklinio amžiaus vaikų šlaunikaulio galvos ligas. Kartais klinikinis ir radiologinis koksalgijos vaizdas interpretuojamas kaip pradinė Legg-Calvé-Perthes ligos stadija ir atliekamas tinkamas gydymas (pirmiausia ilgalaikė imobilizacija), kuris byloje klaidinga diagnozė gali sukelti rimtų komplikacijų. Tuo pačiu metu ikimokyklinio amžiaus vaikams ortopedas susiduria su patologija, kuri diagnozuojama kaip izoliuota šlaunikaulio galvučių displazija - epifizinės displazijos variantas - Mayer displazija.

Iki šiol izoliuota šlaunikaulio galvų displazija – Majerio displazija – nėra pakankamai ištirta. Pirmasis šlaunikaulio galvos epifizinę displaziją nustatė S. Pedersenas (1960). Savo tyrimuose jis tokius pacientus apibūdino kaip: „pacientus, sergančius netipine Legg-Calvé-Perthes ligos eiga“.

J. Meyer (1964) manė, kad iš pradžių pasireiškia šlaunikaulio galvų epifizių displazija, o vėliau jos fone išsivysto Legg-Calvé-Perthes liga.

P. Maroteaux ir Hedon (1981) rašė apie 35 atskiros abiejų klubo sąnarių epifizių displazijos atvejus vaikams iki 6 metų.

Vidaus literatūroje sistemingų duomenų apie Mayerio displaziją praktiškai nėra. Tuo pačiu metu laiku ir teisingai diagnozuoti Mayer displaziją yra nepaprastai svarbu tinkamai ir veiksmingai gydyti.

Majerio displazijos diagnozė vaikams yra nepaprastai svarbi, nes ortopedas turi stebėti šlaunikaulio galvų epifizių vystymąsi vaikui augant. Nepakankamas krūvis (šokinėjimas, hipermobilumas), vitaminų, baltymų ir mineralinių komponentų trūkumas vaiko mityboje gali sutrikdyti epifizių vystymąsi. Visų pirma, Mayer displazija turėtų būti atskirta nuo daugybinės epifizės displazijos, Legg-Calvé-Perthes ligos ir reaktyvaus klubo sąnario sinovito.

Nepakankamos žinios apie Mayer displaziją lemia netinkamą požiūrį į pacientų, kuriems ilgalaikė imobilizacija yra kontraindikuotina, gydymą, nes gydymas turi įtakos klubo sąnario anatominio ir funkcinio naudingumo atkūrimo laipsniui augant vaikui, sergančiam Mayer'io liga. displazija. Visa tai lemia aktualumąŠi tema dabartiniame vaikų ortopedijos vystymosi etape.

Tyrimo tikslas - parengti išsamias klinikines ir radiologines charakteristikas bei diferencinius diagnostikos kriterijus Mayer displazijai amžiaus aspektu.

Tyrimo tikslai:

1. Suformuluokite vaikų, sergančių koksalgija ir klubo sąnario disfunkcija nuo 1 iki 7 metų amžiaus, tyrimo algoritmą.

2. Ištirti klinikinių, radiacinių ir laboratorinių tyrimų metodų galimybes diagnozuojant Mayer displaziją.

3. Sukurti diferencinius diagnostikos kriterijus Mayer displazijai su Legg-Calvé-Perthes liga, su daugine epifizine displazija, su reaktyviuoju klubo sąnario sinovitu ikimokyklinio amžiaus vaikams.

4. Sukurti Mayer displazijos gydymo priemonių kompleksą. 5. Ištirti neatidėliotinus vaikų, sergančių Majerio displazija, gydymo rezultatus.

Tyrimo medžiagos ir metodai.

Darbe atliktas 278 pacientų nuo 1 iki 7 metų, turinčių klinikinių klubo sąnario patologijos simptomų, kurie buvo tirti ir ambulatoriškai gydyti CITO vaikų konsultacinėje klinikoje nuo 2000 metų sausio iki 2008 metų liepos mėnesio, tyrimo rezultatų analize. Iš jų 106 pacientams buvo diagnozuota Perthes liga, 55 vaikams – koksalgija, 84 vaikams – reaktyvusis klubo sąnario sinovitas.

Ištyrus ir išanalizavus 278 pacientų klinikinius ir radiologinius duomenis, nustatyta Mayerio displazija sergančių vaikų grupė – 31 vaikas, iš kurių 23 berniukai (74,2 proc.) ir 8 mergaitės (25,8 proc.).

Darbe buvo naudojami šie metodai: klinikinis tyrimas antropometrija ir angulometrija, rentgenografija, fluorometrija, ultragarsas, kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija, laboratoriniai metodai.

Mokslinė naujovė.

Pirmą kartą buvo išsamiai ištirtas klinikinis ir radiologinis Mayerio displazijos vaizdas. Sukurtas ikimokyklinio amžiaus vaikų Mayer displazijos su daugine epifizine displazija, Legg-Calvé-Perthes liga ir reaktyviuoju klubo sąnario sinovitu diferencinės diagnostikos algoritmas. Sukurta Mayer displazijos gydymo taktika ir stebėjimo laikotarpiai, atsižvelgiant į komplikacijų (aseptinės šlaunikaulio galvos nekrozės) buvimą ar nebuvimą.

Buvo atsektas vaikų šlaunikaulio galvų epifizinės displazijos rentgeno vaizdas augimo metu. Sergant Mayerio displazija, buvo pastebėtas abiejų pusių šlaunikaulio galvų epifizės indekso sumažėjimas, lyginant su šlaunikaulio galvų epifizės indeksu, apskaičiuotu sveikiems panašių amžiaus grupių vaikams naudojant rentgeno spindulius.

Įrodyta, kad augant vaikui, sergančiam Mayer displazija, proksimalinės šlaunikaulio epifizės išlieka sumažėjusios.

Praktinė reikšmė.

Teisinga Mayer displazija sergančių pacientų diagnozė ir stebėjimas iki skeleto augimo pabaigos leido palaikyti normalią sąnarių funkciją esant pakankamam fiziniam aktyvumui ir išvengti neindikacinio gydymo. Vaikus, kurių proksimalinės šlaunikaulio epifizės vystosi vėluojant, reikia stebėti iki augimo pabaigos, tinkamai koreguojant motorinė veikla.

Pateiktos ginti disertacijos nuostatos.

Majerio displazija yra paveldima skeleto liga. Vaikus, sergančius Mayerio displazija, augant jų skeletui turėtų stebėti ortopedas. Sergantiesiems epifizine šlaunikaulio galvų displazija konservatyvus gydymas skiriamas tik esant aseptinei šlaunikaulio galvos nekrozei.

Darbo aprobavimas.

Pagrindinės darbo nuostatos buvo praneštos ir aptartos VIII Rusijos traumatologų ir ortopedų suvažiavime (Samara, 2006 m. birželio 6-8 d.), XI Rusijos pediatrų kongrese „Aktualinės vaikų ligų problemos“ (Maskva, vasario 5 d. -8, 2007), Respublikinėje mokslinėje ir praktinėje konferencijoje, dalyvaujant tarptautiniu mastu „Dabartinės vaikų traumatologijos, ortopedijos ir neurochirurgijos problemos“ (Taškentas, 2007 m. gegužės 24 d.), Rusijos vaikų traumatologų ir ortopedų mokslinėje ir praktinėje konferencijoje su tarptautine dalyvavimas „Aktualinės vaikų traumatologijos ir ortopedijos problemos“ (Jekaterinburgas, 2007 m. rugsėjo 19-21 d.), tarptautinėje mokslinėje ir praktinėje konferencijoje „Aktualinės vaikų ir suaugusiųjų kaulų patologijos problemos“ (Maskva, 2008 m. balandžio 23–24 d. ), visos Rusijos vaikų traumatologų ir ortopedų simpoziume su tarptautiniu dalyvavimu „Vaikų traumatologinės ir ortopedinės priežiūros tobulinimas“ (Kazanė, 2008 m. rugsėjo 16-18 d.).

Publikacijos ir informacija apie įgyvendinimą praktikoje.

Darbo apimtis ir struktūra.

Disertacijos medžiaga pateikta 126 puslapiuose spausdinto teksto, iliustruota 11 lentelių, 5 diagramomis, 47 brėžiniais. Jį sudaro įvadas, 5 skyriai, išvados, išvados, bibliografija, įskaitant 168 šaltinius, iš kurių 68 vietiniai ir 100 užsienio.

Šis darbas paremtas federalinės valstybinės institucijos CITO vardu pavadintos vaikų konsultacinės klinikos klinikos, diagnozės ir gydymo 278 pacientų tyrimu. N.N. Priorova nuo 1 iki 7 metų su klinikiniais klubo sąnario patologijos simptomais laikotarpiu nuo 2000 m. sausio mėn. iki 2008 m. liepos mėn Visi vaikai buvo gydomi ambulatoriškai, buvo ištirti vaikų klinikoje, radiologijos skyriuje ir funkcinė diagnostika.

Pacientai buvo tiriami kliniškai, radiografiškai ir laboratoriškai, maksimalus terminas stebėjimo laikotarpis buvo 9 metai.

Septinis artritas buvo atskirtas nuo trumpalaikio sinovito remiantis 4 klinikiniai rodikliai: vaiko kūno temperatūros padidėjimas daugiau nei 37,5°, atramos stoka ant kojos, ESR viršija 20 mm/val. ir leukocitozė daugiau nei 12 000 ląstelių/mm3. Jei buvo įtariamas sepsinis klubo sąnario artritas, vaikai buvo hospitalizuoti specializuotuose skyriuose ir nebuvo įtraukti į mūsų tyrimą.

Esant nuolatiniam klubo sąnario sinovitui, kuris nereagavo į gydymą 2-3 mėnesius, pacientai buvo siunčiami imunologiniam tyrimui, siekiant pašalinti specifinę infekciją (citomegalovirusą, mikoplazmą, toksoplazmą, chlamidiją, herpesą ir kt.). Mūsų darbe iš vaikų grupės, sergančių klubo sąnario sinovitu, 3 pacientams terapijos metu sinovitas tęsėsi 2,5 mėn. Papildomai ištyrus, 1 vaikui diagnozuota chlamidinė infekcija, 1 mergaitei – mikoplazminė infekcija kartu su virusu. herpes simplex. 6 metų berniukui buvo pastebėtas sunkiai gydomas abiejų klubo sąnarių sinovitas, iš pradžių liga prasidėjo dešinėje, vėliau po 4 mėnesių patologinis procesas buvo diagnozuotas kairiajame klubo sąnaryje. Išsamiai ištyrus vaiką, kraujyje nustatyta citomegalovirusinė infekcija. Po specifinės terapijos kontrolinis ultragarsas visiems trims vaikams nenustatė klubo sąnario sinovito požymių.

Iš mūsų stebėjimo matyti, kad dažniausiai pacientai buvo gydomi su pirmine Perthes ligos diagnoze (38 proc.). Tačiau ištyrus 278 mūsų kontroliuojamus pacientus, Perthes liga buvo patvirtinta 28% vaikų. Reaktyvusis klubo sąnario sinovitas diagnozuotas 32 proc. ligonių, laikina koksalgija – 10 proc. Su tuberkulioziniu koksitu - 4 vaikai ir 2 pacientai, sergantys reumatoidiniu artritu mūsų tolesnis tyrimas neįstojo. Jie buvo išsiųsti gydyti ir tolimesniam stebėjimui į specializuotas įstaigas.

42 pacientai (15 proc.) kreipėsi į mus su skundais dėl eisenos sutrikimo, tačiau neatvyko į stebėjimą. Telefonu susisiekėme su 11 vaikų tėvais, kurie kreipėsi vieną kartą, praėjus 11-24 mėnesiams po konsultacijos CITO, ir išsiaiškinome, kad eisenos sutrikimų nebėra, jie buvo stebėti savo gyvenamosios vietos klinikoje.

Pastebėtina, kad daugiausia vienkartinių prašymų tenka amžiaus grupei nuo 1 iki 3 metų. Galima daryti prielaidą, kad būtent tokiame amžiuje „išslysta“ pirmieji vaiko nusiskundimai dėl galimos klubo sąnario patologijos. Labai svarbu tokius pacientus dinamiškai stebėti iki skeleto augimo pabaigos.

Dėl lyginamąsias charakteristikas vaikų, sergančių Mayer displazija, šlaunikaulio galvų aukštis, lyginant su normaliais dydžiais, 68 vaikams nuo 1 iki 7 metų atlikti normalių klubo sąnarių rentgeno matavimai, apskaičiuotas šlaunikaulio galvos epifizės indeksas.

ŠLAUČIO GALVA EPIFIZO RODYKLĖ = a: b,

Kur a- išilginis šlaunikaulio galvos dydis (aukštis), b– skersinis galvos dydis.

1 pav. Normalių klubo sąnarių radiometrija

Lentelė Nr.1.

Vidutiniai šlaunikaulio galvos epifizės matmenys sveikiems vaikams nuo 1 iki 7 metų.

Išilginis šlaunikaulio galvos dydis (aukštis) (mm)

Skersinis galvos dydis

klubai (mm)

Šlaunikaulio galvos epifizės indeksas (FE)

Su amžiumi šis šlaunikaulio galvos epifizės indeksas didėja, o sergant Mayer displazija kiekvienoje amžiaus grupėje epifizės indeksas yra mažesnis nei panašioje sveikų vaikų grupėje.

Tam atrinkome vaikų, kurių tėvai kreipėsi į vaikų polikliniką apžiūrėti dėl netaisyklingos laikysenos, rentgenogramas, o stuburo tiriamojoje rentgenogramoje buvo įtraukti klubų sąnariai; profilaktinio patikrinimo tikslu; vaikų su vienpusiais išnirimais (matavimai buvo atliekami priešingoje pusėje). Šlaunikaulio epifizės išilginiai ir skersiniai matmenys buvo nustatyti klubo sąnarių rentgenogramose tiesioginėje projekcijoje ir tinkamai vaiko padėtyje. Palyginus gautus radiometrinius duomenis, buvo galima tiksliau kalbėti apie Mayer displazija sergančių vaikų šlaunikaulio galvų aukščio sumažėjimo laipsnį.

Atlikę 278 pacientų klinikinę ir radiologinę apžiūrą nustatėme Mayerio displazija sergančių vaikų grupę – 31 (11,2 proc.) žmogų, iš kurių 23 berniukai ir 8 mergaitės.

Visi vaikai, sergantys Mayer displazija, skirstomi į amžiaus grupes: nuo 1 metų iki 2 metų - 7 pacientai (22,6%), nuo 2 iki 3 metų - 11 vaikų (35,5%), nuo 3 iki 4 metų - 2 vaikai (6,5%). , 4-5 metų – 6 vaikai (19,4 proc.), 5-6 metų – 3 pacientai (9,7 proc.), 6-7 metų – 2 pacientai (6,5 proc.).

Pažymėtina, kad pacientų, sergančių Mayerio displazija, grupėje tėvai profilaktinei apžiūrai atvežė šešis vaikus, apžiūros metu nusiskundimų nepareiškė. Tačiau 2 iš jų sirgo eisenos sutrikimo epizodais, 4 – klubo sąnarių displazija, pasireiškusia vėlyvu šlaunikaulio galvų kaulėjimo branduolių atsiradimu (po 8 mėnesių), todėl buvo paskirta pakartotinė rentgenografija. klubo sąnarius. Trijų vaikų tėvai atkreipė dėmesį tik į greitą vaiko nuovargį, palyginti su bendraamžiais. 20 pacientų skundėsi eisenos sutrikimais – nuo ​​periodinio šlubavimo iki šlubavimo.

Kruopščiai renkant iš tėvų vaiko motorinės veiklos raidos anamnezę, likus 2-3 mėnesiams iki gydymo buvo nustatyti eisenos sutrikimo epizodai ar nusiskundimai dėl trumpalaikio skausmo sindromo, kuriuos tėvai siejo su raumenų „tempimu“.

Klinikinės Mayer displazija sergančių vaikų apžiūros metu 11 pacientų diagnozuotas klubo pagrobimo apribojimas 30°-40°, 7 vaikams diagnozuota sėdmenų raumenų ir šlaunies raumenų hipotrofija iš sinovito pusės. Vaikų augimas buvo amžiaus normos ribose.

Dažnai šlaunikaulio galvos displazija yra besimptomė ir aptinkama atsitiktinai tiriant pilvo organus.

Skirtingų amžiaus grupių vaikų, sergančių Mayer displazija, klubo sąnarių rentgenograma atskleidė vėlyvą kaulėjimo branduolių atsiradimą, po 8-10 mėn. Kremzlinė šlaunikaulio galvos epifizės dalis yra sumažinta, pastebimas uždelstas pavienių ar daugybinių kaulėjimo branduolių atsiradimas, t.y. nustatytas daugiacentrinis epifizių kaulėjimas (gervuoginio tipo), kuris dažnai klaidingai diagnozuojamas kaip aseptinė šlaunikaulio galvų nekrozė (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Šio tipo displazija nėra lydima sąnario efuzijos, o klubo sąnarių ultragarsu matomas lygus kremzlinis šlaunikaulio galvos paviršius. Vaikams, sergantiems šlaunikaulio galvos displazija, nereikėjo iškrauti ir specialus gydymas, tačiau jie yra „rizikos grupė“ šlaunikaulio galvų aseptinei nekrozei išsivystyti ir iki skeleto augimo pabaigos būtinas dinaminis jų stebėjimas su rekomendacijomis apriboti šokinėjimą, ilgų nuotolių bėgimą, sportinę veiklą.

Dažnai epifizinę šlaunikaulio galvų displaziją komplikuoja aseptinė šlaunikaulio galvos nekrozė su atitinkamu klinikiniu vaizdu. Atsiranda šlubavimas, skausmas klubo ar kelio sąnaryje, o po 7-10 dienų atsiranda pažeistos galūnės raumenų nykimas. Todėl atlikome Mayerio displazijos diferencinę diagnostiką su tokiomis ligomis kaip dauginė epifizinė displazija, Legg-Calvé-Perthes liga, reaktyvusis klubo sąnario sinovitas, daugiausia tam, kad paskirtų teisingą, adekvatų gydymą.

Siekiant išvengti daugybinės epifizės displazijos, buvo daromos kelio sąnarių rentgenogramos, kaip informatyviausia sritis esant daugybiniams kitų sąnarių epifizių pažeidimams. Rentgeno spinduliai kelio sąnariuose su daugine epifizine displazija atskleidė mažesnio dydžio epifizes su nelygiais kontūrais, netolygią struktūrą ir kartais su fragmentacijos reiškiniais išilgai periferijos. Tuo tarpu su Mayerio displazija kelio sąnariai išoriškai ir radiografiškai be patologinių pakitimų. Dauginė epifizinė displazija turi būti atmesta, nes esant sisteminiam skeleto pažeidimui, ilgalaikis net atskirų sąnarių imobilizavimas yra kontraindikuotinas.

Aspektas, kurį reikia išsiaiškinti, yra tai, ar Mayer displazija yra daugialypės epifizės displazijos variantas, ar nepriklausoma displazijos forma. Tiriant Mayer displazija sergančių vaikų šeimas, 16 proc. nustatyta tik klubo sąnarių patologija, o šlaunikaulio distalinių epifizių pažeidimai nė karto nebuvo nustatyti.

Atliekant diferencinę Majerio displazijos ir Perteso ligos diagnozę, reikia atsiminti, kad Majerio displazija yra ankstyvo amžiaus (dažniausiai iki 4 metų) liga, o Perthes liga, įvairių autorių teigimu, diagnozuojama po 4 metų. Sergant Perthes liga, priešingos pusės galva yra suapvalinta ir normalaus dydžio, tačiau sergant Mayerio displazija, abiejų galvų aukštis sumažėja. Kalbant apie klinikinę eigą ir gydymo veiksmingumą, Mayer displazija ir Perthes liga skiriasi viena nuo kitos. Sergant Mayerio displazija, klinikinis vaizdas ne toks ryškus nei sergant Perthes liga, nereikia ilgalaikio sąnario imobilizavimo (vidutiniškai nuo 3 savaičių, bet ne ilgiau kaip 6 mėn.) ir atkuriama šlaunikaulio galvos struktūra. per trumpesnį laiką. trumpą laiką.

Kai kurie autoriai (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G. A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) savo darbuose pažymėjo, kad kai kurių šlaunikaulio galvų epifizinė displazija. vaikai, prieraišumo Legg-Calvé-Perthes liga, arba identifikavo šiuos pacientus kaip „netipinę Legg-Calvé-Perthes ligą“.

Displazija plačiąja šio termino prasme užima tam tikrą vietą Perthes ligos tyrime (O.L. Nechvolodova ir kt., 1996, I.V. Popov ir kt., 1998, M. I. Timofeeva ir kt., 1989, J. Batory 1982). A.I. Krupatkinas (2003), V.D. Sharpar (2004) nustatė, kad pagrindinė išeminių sutrikimų priežastis sergant šlaunikaulio galvos osteochondropatija yra bendra neurovaskulinė displazija, galbūt įgimta.

Diferencinė diagnozė su reaktyviuoju klubo sąnario sinovitu grindžiama klubo sąnarių ultragarsu ir rentgenografija, reaktyviajam sinovitui reikalingas švelnus 4-6 savaičių režimas ir priešuždegiminis gydymas.

Koksalgija sergančių vaikų tyrimo algoritmas

Lentelė Nr.2

Diferencinė Mayer displazijos diagnozė

Su Legg-Calvé-Perthes liga.

Klinikinės ir radiologinės apraiškos

Perteso liga

Mayer displazija be avaskulinės nekrozės

Mayer displazija su avaskuline nekroze

Pirmieji ligos simptomai dažniausiai pasireiškia sulaukus amžiaus

vyresni nei 4 metai

gali būti besimptomis

iki 4 metų amžiaus

Eisenos sutrikimas

Klubo skausmas

Kelio skausmas

Klubo pagrobimo apribojimas

Klubo vidinio sukimosi apribojimas

Apatinių galūnių raumenų hipotrofija

Kojos ilgio asimetrija

Klubo sąnarių USG

Daugiacentris kaulėjimas, lygi kremzlinė šlaunikaulio galvos dalis

Sinovitas, aseptinė šlaunikaulio galvos nekrozė

Klubo sąnarių rentgenas

Šlaunikaulio galvos priekinio-viršutinio poliaus srities pokyčiai įvairiais variantais (pagal S. A. Reinbergo inscenizaciją).

Priešinga galva yra vienodos struktūros, normalaus aukščio ir lygių kontūrų.

Vėlyvas šlaunikaulio galvų kaulėjimo branduolių atsiradimas, jų asimetrija arba daugiacentris kaulėjimas. Sumažintas galvos aukštis 1/3.

Aseptinė šlaunikaulio galvos nekrozė kartu su sumažėjusiu ūgiu. Priešingos šlaunikaulio galvos aukštis sumažėja.

Visi pacientai, sergantys Mayer displazija, buvo suskirstyti į 3 grupes:

1 grupė – vaikai, kuriems diagnozuota aseptinė šlaunikaulio galvos nekrozė (15 žmonių);

2 grupė – vaikai, turintys klinikinių eisenos sutrikimo ir pagrobimo bei vidinės sukimosi apribojimo požymių 10º, bet be šlaunikaulio galvos aseptinės nekrozės požymių dinaminėse klubo sąnarių rentgenogramose (9 vaikai);

3 grupė – vaikai, kuriems nustatytas multicentrinis šlaunikaulio galvos kaulėjimas, diagnozuotas radiografiškai ir ultragarsu (7 žmonės).

1 grupės vaikų gydymas apėmė galūnės apkrovą, fizioterapinį ir medikamentinį gydymą, skirtą skausmui malšinti, klubo sąnario kraujotakos gerinimui, sąnarių funkcijų išsaugojimui, palaikant. fiziologinis tonas apatinių galūnių raumenys ir bendrieji raumenų tonusas Vedė gydomosios mankštos ir masažo kursus. Švelnus režimas su ribota ašine apkrova buvo nustatytas vidutiniškai 6 mėnesiams, jį palaipsniui plečiant. Po taurelės skausmo sindromas Rekomenduojame plaukti ir važinėtis dviračiu.

Antroje grupėje vaikams buvo paskirtas švelnus režimas, išskyrus ašinį apatinių galūnių apkrovą mėnesiui, fizioterapinio ir medikamentinio gydymo kursas. Po mėnesio apkrovos sąnarį rekomenduota gydomoji mankšta šlaunų ir sėdmenų raumenims stiprinti, masažas, plaukimas, važinėjimas dviračiu. Vaikai buvo dinamiškai stebimi, kad nepraleistų aseptinės šlaunikaulio galvos nekrozės ir būtų galima stebėti klubo sąnarių vystymąsi.

Trečios grupės vaikams rekomenduojama atlikti dinaminį stebėjimą iki skeleto augimo pabaigos, ypač vadinamųjų fiziologinių augimo spurtų laikotarpiais. Jiems rekomenduojama neįtraukti ilgų nuotolių bėgimo ir šokinėjimo iš aukščio, tačiau reikia bendrų treniruočių. fizinis rengimas.

Vaikų, sergančių Mayer displazija, gydymo rezultatai įvertinti 22 pacientams iš 31. 9 pacientų gydymo rezultatų įvertinti nebuvo galima, nes patikrinus diagnozę ir paskyrus gydymą jie neatvyko nė sekundės. paskyrimas. Tai 5 vaikai iš 2 grupės – vaikai be aseptinės šlaunikaulio galvos nekrozės, bet su eisenos sutrikimu, pagrobimo ir vidinio klubo sukimosi apribojimu 7º ir 4 vaikai iš 3 grupės – vaikai su daugiacentriniu šlaunikaulio galvų kaulėjimu.

Stebėjimo laikotarpis svyravo nuo 6 mėnesių iki 9 metų.

Pagrindinis tikslas gydant Mayer displazija sergančius vaikus buvo atkurti anatominę šlaunikaulio galvutės formą ir atkurti klubo sąnario funkciją. Gydymo rezultatas buvo įvertintas atliekant išsamų klubo sąnario funkcinės būklės tyrimą, kuris apėmė:

Subjektyvūs požymiai, įvertinantys paciento būklę iš tėvų žodžių;

Klinikiniai požymiai (eisena, klubų funkcija);

Instrumentiniai tyrimai (ultragarsas, spinduliavimo metodai tyrimai).

Pagal gydymo rezultatus pacientai buvo suskirstyti į grupes, kurių gydymo rezultatai buvo geri, patenkinami ir nepatenkinami.

"Gerai"Į rezultatą buvo atsižvelgta, kai apžiūros metu vaikai nesiskundė, tėvai buvo patenkinti galūnės funkcija, judėjimu sąnariuose be apribojimų. Atlikus pakartotinį ultragarsinį tyrimą, klubo sąnario sinovito požymių nenustatyta (esant sinovitui ligos pradžioje). Rentgenogramose matomi požymiai, rodantys liekamieji reiškiniai Majerio displazija – sveikų panašaus amžiaus vaikų šlaunikaulio galvos aukščio sumažėjimas iki 2-3 mm, lyginant su šlaunikaulio galvos aukščiu. Šlaunikaulio galvų rentgeno atkūrimas įvyko per 12-20 mėnesių nuo gydymo pradžios.

Šioje grupėje buvo 11 vaikų (4 žmonės iš vaikų, sergančių Majerio displazija su aseptine šlaunikaulio galvos nekroze, grupės; 4 vaikai iš 2 grupės, be aseptinės nekrozės, bet su sutrikusia eisena; ir 3 vaikai iš grupės su daugiacentriniu šlaunikaulio kaulėjimu. šlaunikaulio galvos).

Buvo atsižvelgta į gydymo rezultatą "patenkinama" adresu tėvų nusiskundimų nebuvimas (neskausminga, ritminga, taisyklinga eisena), klubo sąnario judėjimas pilnas arba pagrobimo apribojimas 5°-7°, šlaunikaulio galvos aukštis sumažėjęs 3 5 mm, palyginti su panašaus amžiaus vaikų sveikų vaikų šlaunikaulio galvos aukščiu, rentgeno spinduliais šlaunikaulio galvutės buvo atkurtos per daugiau nei 24 mėnesius nuo gydymo pradžios.

„Patenkinamas“ rezultatas buvo pastebėtas 9 (41%) vaikams, visi 1 grupės vaikai turėjo Mayer displaziją su aseptine šlaunikaulio galvos nekroze.

3." Nepatenkinama„buvo laikomas gydymo rezultatu, periodiškai pablogėjus klinikai, pasireiškus skausmo recidyvams per 1 metus, apribojus pagrobimą ir vidinę klubo sukimąsi. Klubo sąnarių rentgeno nuotrauka be teigiamos dinamikos 6 mėnesius. Šios grupės pacientų nepatenkinamų gydymo rezultatų priežastys – gydytojų rekomendacijų nesilaikymas ir šiurkštus režimo pažeidimas.

„Nepatenkinamas“ rezultatas buvo nustatytas 2 (9%) pacientams iš vaikų grupės, sergančių aseptine šlaunikaulio galvučių nekroze. Visų pacientų stebėjimas tęsiamas, vaikai jau lanko mokyklą.

Išvados.

1. Vaikams, kurių išvaizda vėlai ir sumažėjęs šlaunikaulio galvučių kaulėjimo branduolių dydis, gresia Mayer displazija. Jiems reikia ambulatorijos stebėjimas ortopedas iki skeleto augimo pabaigos ir privalomo ortopedinio režimo laikymosi, nes vaikams, sergantiems Mayer displazija, galima anksti išsivystyti klubo sąnarių artrozė.

2. Kad "Majerio displazijos" diagnozė būtų teisinga, būtina išskirti tipinę dauginės epifizės displazijos formą.

3. Majerio displazija, komplikuota aseptine šlaunikaulio galvų nekroze, reikalauja diferencinės diagnostikos su Legg-Calvé-Perthes liga.

4. Nesudėtingoms Mayer displazijos formoms (be avaskulinės nekrozės ir su multicentriniu šlaunikaulio galvų osifikavimu) gydymo nereikia ir reikalingas dinaminis stebėjimas pagal ortopedinį režimą.

5. Esant Mayer displazijai su aseptine šlaunikaulio galvos nekroze, skirtingai nuo Legg-Calvé-Perthes ligos, ilgalaikis klubo sąnarių imobilizavimas yra kontraindikuotinas.

Epifizinė displazija atsiranda su stuburo pažeidimu arba be jo. Daugelis pacientų turi klinikinių požymių, leidžiančių juos priskirti bet kuriai iš šių grupių.

Susiformavimo priežastys

Mokslininkai sukūrė keletą pagrindinių teorijų, paaiškinančių vaikų klubo sąnarių epifizinės displazijos priežastis ir vystymąsi:

1. Paveldimas polinkis – displazijos paveldimumas nustatomas genų lygmeniu.
2. Padidėjęs progesterono kiekis nėščiai moteriai nėštumo pabaigoje paveikia struktūrinį vaisiaus raumenų ir raiščių aparato formavimąsi, sukelia jo destabilizaciją.

Mayerio displazija

Pagrindiniai displazijos tipo, žinomo kaip Mayer displazija, kuri pažeidžia klubo sąnarius vaikams, simptomai nesiskiria reikšmingomis klinikinėmis apraiškomis, nebent komplikuotųsi aseptine nekroze klubo sąnarių galvų srityje. Apžiūrint vaiką bendra būklė atrodo gana patenkinama. Kūdikio augimas atitinka amžiaus standartus. Kūno sudėjimas turi tinkamas proporcijas, judesiai visuose sąnariuose išsaugomi tinkamo tūrio.

Kai kuriems pacientams yra buvę sunkinančių veiksnių, tokių kaip paveldimas polinkis, klubo sąnario displazijos atvejai tėvams ar artimiems giminaičiams. Renkant anamnezę dažnai galima nustatyti nusiskundimus dėl eisenos sutrikimų ir trumpalaikių skausmingų pojūčių klubų srityje.

Gydytojo atliekama klinikinė vaikų apžiūra leidžia nustatyti esamus eisenos nukrypimus, karts nuo karto vaikas šlubuoja. Klubo sąnario judesių amplitudė daugeliu atvejų visiškai išsaugoma. Kai kuriais atvejais buvo nedidelis klubo pagrobimo arba vidinio sukimosi apribojimas.

Vaikų, kuriems įtariama Mayer displazija, klubo sąnarių rentgenologinis tyrimas atskleidė vėlesnį nei įprastai kaulėjimo branduolių atsiradimą. Sumažėja šlaunikaulio epifizės kremzlinės dalies dydis arba jos neišsivystymas. Kaulėjimo branduoliai atsiranda vėlai, gali atsirasti vienas branduolys arba keli iš karto. Kai kuriais atvejais tai sukelia diagnozavimo klaidas, ši būklė laikoma šlaunikaulio galvos aseptinės nekrozės židiniu. Rentgeno ir ultragarso tyrimais nepavyksta nustatyti eksudacinių procesų sąnario ertmėje.

Pasibaigus Mayer displazijos progresavimui, rentgeno nuotraukoje galima aptikti susidariusią šlaunikaulio epifizę su nežymiu jo dydžio sumažėjimu. Kaulinio audinio ir kremzlės dangos struktūra neturi jokių nukrypimų.

Laikotarpiu, kai vaikas auga ir pradeda aktyviai judėti savarankiškai, gali išsivystyti aseptinė šlaunikaulio galvos nekrozė, kuri pakinta dėl patologinio proceso. Tai lėmė reikšmingus esamų simptomų pokyčius. Vaikai skundėsi apatinių galūnių skausmais. Apžiūros metu buvo nustatytas eisenos sutrikimas, periodiškai pasireiškė šlubavimas, kuris palaipsniui progresavo dažnumu ir intensyvumu. Šlubavimas siejamas su intensyviu pratimu. Eisenos pokytis įvyko pagal „ančių“ tipą. Sėdmenų srities raumenys buvo hipotrofuoti, klubo pagrobimas buvo sunkus.

Pagrindinės klinikinės apraiškos

Kliniškai klubo sąnarių epifizinė displazija pasireiškia sergančių vaikų žemu ūgiu ir klubo sąnario judrumo sutrikimu. Yra galvos kaulėjimo pažeidimas. Sergant vaikams gali skaudėti ir deformuotis kojos.

Yra keletas tipų, kuriais vystosi epifizinė displazija:

• 1 tipas. Kliniškai pasireiškia įgimtu žemu ūgiu, sutrumpėjusiu galūnių ilgiu ir klubo sąnario displazija. Tuo pačiu metu sutrumpėja plaštakos kaulai ir pirštų falangos, platūs trumpi pirštai, pirštų judesių amplitudė žymiai padidėja, palyginti su įprasta. Tuo pačiu sutrumpėja šlaunikaulio kaklelis. Slankstelių kūnai yra ovalo formos. Beveik visų sąnarių osifikacija vyksta vėluojant.
• 2 tipas. Dauginė klubo sąnario displazija. Klinikiniai simptomai pradeda ryškėti vaikui sulaukus 2,5 metų amžiaus. Jis pradeda skųstis kelių ir kulkšnių skausmais. Kelio sąnariai gali būti išsiplėtę ir deformuoti. Beveik visų sąnarių epifizės sumažėja ir atrodo išlygintos.

Diagnostiniai testai

Norint diagnozuoti klubo sąnario epifizinę displaziją, reikės atlikti šiuos tyrimus:

1. Kruopštus anamnezės rinkimas, nurodantis nėštumo komplikacijas motinai ir šeimos istoriją.
2. Klinikinis tyrimas siekiant nustatyti būdingus simptomus.

Rentgeno ir ultragarso tyrimas rodo neatitikimą tarp centrinio šlaunikaulio galvos ir centrinio taško acetabulumoje.

Patologinio proceso komplikacijos

Jei naujagimio klubo sąnarių patologija nebuvo operatyviai pastebėta ir nustatyta bei nebuvo atliktas tinkamas konservatyvus ar chirurginis gydymas, liga ateityje gali progresuoti ir sukelti nemažai rimtų pasekmių.

Vaikams iki vienerių metų gali išsivystyti vienašalis klubo sąnario galvos išnirimas. Tai lemia asimetrinį dubens žiedo kaulų vystymąsi ir šlubavimą, kai vaikas auga ir pradeda vaikščioti savarankiškai. Be to, vaikai skundžiasi stipriu sąnarių skausmu ir apatinių galūnių bei sėdmenų sričių raumenų atrofija.

Dvišalis išnirimas be savalaikio gydymo yra kupinas ančių eisenos išsivystymo ir dubens organų disfunkcijos. Dažna komplikacija yra padidėjusi lordozė juosmeninėje stuburo dalyje.

Sąnariai reaguoja į ilgalaikes ligas, palaipsniui vystydami koksartrozę, dėl kurios atsiranda visiškas nejudrumas ir negalia.

Prevenciniai veiksmai

Prevencinės priemonės, kuriomis siekiama užkirsti kelią klubo sąnario displazijos vystymuisi ir progresavimui vaikams, turi keletą specifinių savybių. Prevencinės priemonės gali būti pirminės, skirtos displazijos prevencijai, arba antrinės, siekiant išvengti atkryčių ir būklės pablogėjimo.

Kad naujagimiams nesusiformuotų klubų sąnarių išnirimas, reikėtų atsisakyti tvirto suvystymo principo ir suvystyti kūdikį plačiai, laisvai. Geras prevencijos būdas – nešioti vienkartines sauskelnes ir vengti suvystyti vienišius. Naudinga nešioti kūdikį strope.

Vyresniems vaikams labai naudinga saikinga mankšta, važinėjimas dviračiu, plaukiojimas baseine. Patartina kontroliuoti vaiko darbo krūvį ir vengti per didelio fizinio streso, hipotermijos ir infekcinių procesų vystymosi.

Epifizės displazija

Epifizės displazijos yra didelė grupė genetiškai nevienalyčių skeleto displazijų, kurias vienija enchondralinio kaulo susidarymo pažeidimas kaulų metafizių ir epifizių srityje, taip pat (kai kuriais atvejais) slankstelių kūnuose. Šios būklės simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo, dažniausiai stebimo kojų kreivumo, galūnių sąnarių anomalijų ir sumažėjusio ūgio. Epifizės displazijos diagnozė atliekama remiantis rentgeno duomenimis, paciento paveldimos istorijos tyrimu ir molekuliniais genetiniais tyrimais. Specifinio gydymo nėra, galimas paliatyvus ir simptominis gydymas, įskaitant ortopedines priemones ir chirurginę korekciją.

Epifizės displazija

Epifizinė displazija yra viena iš labiausiai paplitusių įgimtų skeleto pažeidimų formų, turinti genetinį pobūdį ir įvairaus paveldėjimo bei klinikinių apraiškų. Daugelis šios patologijos variantų buvo žinomi nuo seno, tačiau 1935 metais ją kaip atskirą nozologinį padalinį apibūdino vokiečių gydytojas T. Fairbankas, sugebėjęs teisingai nustatyti ligos priežastį – pažeidžiamumą. kaulų epifizės. Daugumai epifizinės displazijos formų būdingas autosominis dominuojantis paveldėjimo modelis, tačiau skvarba ir ekspresyvumas skiriasi labai plačiose ribose, o tai atsispindi klinikinėje patologijos eigoje. Būklės su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo modeliu pasireiškimas yra apie 1:10 000; reto autosominio recesyvinio tipo ligos dažnis nežinomas. Dauguma epifizinės displazijos tipų vienodai gali turėti įtakos ir vyrams, ir moterims, tačiau kai kurios rūšys yra šiek tiek dažnesnės vyrams (pasiskirstymas yra maždaug 3:1).

Epifizės displazijos priežastys ir klasifikacija

Epifizės displazijos pasižymi ryškiu genetiniu nevienalytiškumu, tuo grindžiama įvairių šios ligos variantų klasifikacija. Be to, yra tam tikrų fenotipinių skirtumų patologijos eigoje ir jos prognozėje. Genetikų teigimu, daugiau nei pusė visų klinikinių epifizės displazijos atvejų yra pagrįsti šiuo metu nežinomais molekuliniais genetiniais sutrikimais, todėl šios ligos tyrimai tęsiami. Iš viso šiuo metu žinoma per 10 skirtingų šios patologijos formų, dažniausiai pasitaikančios 1, 2, 3 ir 4 tipai.

1 tipo epifizinė displazija (Fairbanko liga) yra autosominė dominuojanti liga ir labiausiai paplitęs šio skeleto apsigimimo tipas. Ją sukelia mutacijos COMP geno, esančio 19 chromosomoje ir koduojančio oligomerinį kremzlės matricos baltymą – vieną iš baltymų, atsakingų už kaulinio ir kremzlinio audinio metabolizmą ir vystymąsi. Be 1 tipo epifizinės displazijos, šio geno mutacijos gali sukelti ir kitas žinoma liga raumenų ir kaulų sistema – pseudoachondroplazija. Viena iš plačiai paplitusios šios patologijos atsiradimo priežasčių yra autosominis dominuojantis epifizinės displazijos paveldėjimo pobūdis.

2 tipo epifizinę displaziją sukelia mutacija COL9A2 geno, koduojančio 9 tipo kolageno alfa 2 grandinę, kuri yra plačiausiai atstovaujama kaulų ir kremzlių audinyje. Paprastai šiame gene stebimos missense mutacijos, dėl kurių pasikeičia užkoduoto baltymo struktūra, o tai sukelia patologinius pokyčius.

3 tipo epifizinė displazija savo etiologija iš esmės yra panaši į ankstesnį ligos variantą, nes ją sukelia COL9A3 geno, esančio 20 chromosomoje, mutacija. Jis koduoja kitą 9 tipo kolageno grandinę, todėl jos struktūros sutrikimai lemia skeleto patologijų vystymąsi ir apsunkina enchondralinių kaulų formavimąsi.

4 tipo epifizinę displaziją sukelia SLC26A2 geno, esančio 5 chromosomoje, mutacijos. Tai autosominė recesyvinė liga. Šio geno ekspresijos produktu laikomas transmembraninis chondroblastų ir osteoblastų baltymas, atsakingas už sulfato jonų, būtinų proteoglikanų susidarymui kremzlėje ir kauliniame audinyje, pernešimą. SLC26A2 struktūrinės savybės sąlyginai lemia aukštas dažnis jo defektų išsivystymas, todėl šio geno mutacijos yra daugelio paveldimų raumenų ir kaulų sistemos ligų priežastis. Be daugialypės epifizės displazijos, SLC26A2 defektai yra tam tikrų tipų achondrogenezės, atelosteogenezės ir diastofitinės displazijos priežastis.

Yra keletas kitų epifizinių displazijų tipų; kai kuriems buvo nustatyti pagrindiniai genai. Tačiau jų pasitaiko daug rečiau – šių ligų formų aprašyta vos keliose šeimose. Be pačios etiologijos, įvairios epifizinės displazijos formos gali skirtis viena nuo kitos savo klinikine eiga – įvairus ligos pradžios amžius, kitų sutrikimų buvimas ar nebuvimas (klausos praradimas, kurtumas, trumparegystė, odos anomalijos). Tačiau skeleto sutrikimų pobūdis skirtingos formos yra labai panašus ir susiveda į sąnarių vystymosi anomalijas, ypač tų, kurie patiria didžiausią apkrovą – klubo, kelio, čiurnos. Vaidmuo fizinė veikla skeleto anomalijų išsivystymas esant epifizinei displazijai yra gana didelis, todėl įvairūs ortopediniai gydymo metodai gali žymiai pagerinti pacientų būklę.

Epifizės displazijos simptomai

Dėl ryškaus epifizinės displazijos nevienalytiškumo šios ligos simptomai gali prasidėti m. įvairaus amžiaus priklausomai nuo patologijos tipo. Kai kurios formos sukelia skeleto anomalijas, kurios registruojamos pacientui gimus, nemaža dalis veislių pasižymi defektų atsiradimu 2-3 metų amžiaus, kai kurios retos epifizinės displazijos rūšys diagnozuojamos paauglystėje ar net pilnametystėje. Priežastis, kodėl ši liga dažniausiai pradeda pasireikšti ankstyvoje vaikystėje, yra dėl padidėjusio kaulų ir sąnarių apkrovos vaikui pradėjus vaikščioti ir padidėjus jo svoriui.

Daugeliui epifizinės displazijos formų būdingi X arba O formos kojų išlinkimai, atsirandantys dėl šlaunikaulio ir blauzdikaulio epifizių deformacijos. Kai kuriais atvejais pastebimas trumpas ūgis, kurį sukelia ir galūnių ilgio sumažėjimas (dėl ilgų sutrumpėjimo). vamzdiniai kaulai), ir liemens sumažėjimą dėl stuburo deformacijos. Beveik visų tipų epifizinė displazija, didesniu ar mažesniu mastu, sukelia stuburo kūnų hipoplaziją ir uždelstą osifikacijos taškų susidarymą juose. Dėl to gali sumažėti stuburo ilgis ir įvairūs jo išlinkimai (skoliozės, lordozės) – ypač jei nėra ortopedinių korekcijos metodų. Dažnas daugelio tipų epifizinės displazijos simptomas taip pat yra padidėjęs mobilumas nemažai sąnarių.

Kai kurios epifizinės displazijos formos, be skeleto sutrikimų, yra kartu su pažeidimais Vidaus organai, akių, klausos ir endokrininės sistemos. Pavyzdžiui, Walcott-Ralschson tipas pasireiškia ankstyvu nuo insulino priklausomo cukrinio diabeto ir trumparegystės išsivystymu, kai kurios kitos formos yra derinamos su kurtumu. Aprašomos epifizinės displazijos atmainos, kurioms taip pat būdinga osteoporozė ir odos atrofija. Intelektualus vystymasis dauguma ligos tipų neserga, tačiau kai kuriais atvejais gali pasireikšti protinis atsilikimas įvairaus laipsnio išraiškingumas. Dažniausiai epifizinė displazija neturi įtakos pacientų gyvenimo trukmei, tačiau kai kurioms formoms būdingi gretutiniai sutrikimai gali sukelti rimtų komplikacijų.

Epifizės displazijos diagnostika ir gydymas

Pagrindinis vaidmuo nustatant bet kokio tipo epifizės displaziją tenka Rentgeno tyrimai, bendra apžiūra pacientų ir molekulinės genetinės analizės. Kai kuriais atvejais papildomai naudojamas paveldimos istorijos tyrimas – jo rezultatai gali skirtis priklausomai nuo autosominio recesyvinio ar dominuojančio patologijos paveldėjimo pobūdžio. Rentgenogramose, atsižvelgiant į epifizės displazijos formą ir pacientų amžių, galima nustatyti epifizių osifikacijos procesų sulėtėjimą, jų deformaciją, ilgų vamzdinių kaulų trumpėjimą. Vyresnio amžiaus pacientams dažnai nustatomas kelių ir čiurnos sąnarių išsiplėtimas ir deformacija. Daugelis epifizinės displazijos formų taip pat sukelia stuburo kūnų deformacijas, jų kaulų amžius dažnai atsilieka nuo tikrosios.

Molekulinė genetinė epifizinės displazijos diagnozė yra įmanoma tik kai kurioms labiausiai paplitusioms ligos formoms, kurių etiologija yra patikimai žinoma. Paprastai dauguma laboratorijų ir klinikų suteikia tokią galimybę patologijų rūšims, kurias sukelia COMP, COL9A2, COL9A3 ir SLC26A2 genų mutacijos. Dažniausiai naudojamas metodas yra tiesioginis automatinis aukščiau minėtų genų sekos nustatymas, siekiant nustatyti mutacijas. Diagnozuojant epifizinės displazijos formas, kurios derinamos su kitais vystymosi defektais (pavyzdžiui, kurtumu, akių ir endokrininiais sutrikimais), gali prireikti kitų tyrimo metodų – atitinkamo profilio specialisto apžiūros, kraujo ir šlapimo tyrimų.

Šiuo metu nėra specifinio epifizinės displazijos gydymo, taikomi įvairūs palaikomojo ir simptominio gydymo metodai. Ypač svarbu laiku planuoti ortopedinė korekcija– tvarsčių ir korsetų nešiojimas, siekiant sumažinti stuburo ir kojų sąnarių apkrovą. Taip išvengiama didelių deformacijų ir pagerėja pacientų, sergančių epifizine displazija, gyvenimo kokybė. Kai kuriuos jau susidariusius išlinkimus ir defektus galima ištaisyti chirurginiu būdu. Simptominis gydymas taip pat skiriamas esant sutrikimams, lydintiems kai kurias epifizės displazijos formas – cukrinį diabetą, trumparegystę, osteoporozę.

Epifizės displazijos prognozė ir prevencija

Paprastai daugumos epifizinės displazijos formų prognozė pacientų išgyvenamumo požiūriu yra palanki – galūnių deformacijos ir mažas ūgis nekelia pavojaus gyvybei ir netrumpina jos trukmės. Tik kai kurios sunkios stuburo išlinkimo formos gali sukelti vidaus organų veiklos sutrikimus, o tai apsunkina ligos eigą. Laiku nustačius epifizinę displaziją ir pradėjus ortopedinis gydymas Pacientų neįgalumas pastebimas palyginti retai, daugelis išsaugo mobilumą ir darbingumą (nors ir šiek tiek ribotą). Prognozė blogėja dėl gretutinių sutrikimų, ypač endokrininės sistemos (cukrinio diabeto). Epifizės displazijos prevencija galima tik vykdant medicininę genetinę tėvų konsultaciją prieš pastojant vaiką (jei yra šeimos istorija) ir atliekant prenatalinę diagnostiką molekulinės genetikos metodais.

Epifizės displazija – gydymas Maskvoje

Ligų katalogas

Paveldimos ligos

Paskutinės naujienos

• © 2018 „Grožis ir medicina“

tik informaciniais tikslais

ir nepakeičia kvalifikuotos medicinos pagalbos.

Epifizinės displazijos simptomai ir gydymas

Jei kaulų epifizės vystosi neteisingai ir tampa tankesnės, jie kalba apie tokios ligos vystymąsi kaip epifizinė displazija. Pirmosiose ligos stadijose pastebimas klubo sąnarių sukietėjimas. Tokiu atveju gali atsirasti stuburo ligų. Simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos formos, tačiau daugumai pacientų sumažėja ūgis ir sulenktos galūnės. Norėdami nustatyti tikslią diagnozę, pacientas turi atlikti tyrimą išsamus tyrimas. Be to, yra 4 pagrindiniai epizinių ligos formų tipai, o Mayer displazija taip pat nagrinėjama atskirai.

Ligos priežastys

• Liga laikoma įgimta, nes prieš nėštumą ir nėštumo metu yra paveiktas motinos kūnas įvairių veiksnių kurie gali turėti įtakos vaisiaus vystymuisi.
• Epifizės displazijos atsiradimas yra susijęs su genetiniu polinkiu, kai liga perduodama kūdikiui genetiniu lygmeniu.
• Paskutiniais nėštumo etapais padidėjus progesterono kiekiui, vaisiaus raumenų formavimosi procesas pasikeičia, o tai lemia raiščių aparato destabilizaciją.
• Liga pasireiškia, jei motinos organizmą vienu metu veikia keli veiksniai (naudingų mikroelementų (vitaminų, mineralų) trūkumas.
• Glaudus kontaktas su gimdos sienele, ribojantis vaisiaus kojų mobilumą;
• Ligos požymiai pastebimi, kai kūdikis tvirtai suvystomas.

Grįžti į turinį

Veislės

Pagal TLK 10, liga skirstoma į potipius, priklausomai nuo jos išsivystymo lygio ir simptomų diapazono. Tik ultragarso pagalba gydytojas nustato epifizės displazijos tipą. Be to, visoms nukrypimų formoms būdingas silpnas sąnarių mobilumas, nuolatinis skausmas ir galūnių kreivumas. Dažniausiai pacientams diagnozuojami keturi pagrindiniai laipsniai.

Fairbanko liga

Pirmoji stadija klasifikuojama kaip autosominė dominuojanti liga. Tai viena iš labiausiai paplitusių epifizinės displazijos formų. Vystosi dėl COMP geno pokyčių. Sergant šia liga, pacientams pasireiškia įgimtas nykštukiškumas, kai sutrumpėja galūnės ir klubų kaklai, stipriai juda pirštų sąnariai, slankstelių kūnai įgauna ovalų vaizdą, o riešo kaulai vystantis ilgiau sukietėja.

2 tipo displazija

Epifizinė displazija pradeda vystytis vaikams nuo 2,5 iki 6 metų. Tuo pačiu metu jauni pacientai nuolat kenčia nuo skausmo, kuris plinta į kelio ir čiurnos sąnarius. Kelių ir epifizių sąnariai, esantys visuose kūno sąnariuose, taip pat deformuojasi ir didėja. Liga pasireiškia pasikeitus COL9A2 genui.

3 tipo displazija

Liga nelabai skiriasi nuo antrojo tipo displazijos. Tai pasireiškia vaikystėje ar paauglystėje. Pacientai yra žemo ūgio ir turi trumpas viršutines galūnes. Per gyvenimą jų kelių sąnariai deformuojasi, tačiau stuburo ligų nėra. Be to, žmonės, sergantys šia epifizine displazija, blaškosi, kartais jausdami stiprų skausmą.

4 tipo displazija

Tai autosominis recesyvinis sutrikimas. Dėl SLC26A2 geno pokyčių, paveldimos ligos kad stebina raumenų ir kaulų sistema. Tokiu atveju pacientas serga cukriniu diabetu, žemas ūgis, trumpos galūnės, skauda sąnarius. Kai kuriems pacientams kartu sutrinka inkstų funkcija, jie dažnai sužalojami.

Mayer sindromas

Liga nepasižymi ryškiais simptomais, jei nėra komplikacijų dubens ar klubo sąnarių galvų srityje. Apžiūros metu mažasis pacientas atrodo gana gerai, jo ūgis ir svoris yra normos ribose. Bet kai mažylis vaikšto, pastebima, kaip jis gali šlubuoti arba atsiranda nenormali eisena, kurią lydi skausmas.

Pradinėse stadijose vaiko vystymąsi gali lydėti šlaunikaulio galvos nekrozė. Dėl šios priežasties atsiranda šlubavimas ir skausmas apatinėse galūnėse. Mayer displazija reikalauja kruopštaus medicininio patikrinimo ir gydymo, kad būtų išvengta komplikacijų.

Ligos simptomai

Liga pasižymi dideliu tam tikrų sąnarių mobilumu. Kai kurioms rūšims būdingi organų ir organizmo sistemų pažeidimai, pavyzdžiui, akių, endokrininės sistemos problemos ir kt. Komplikacija gali pasireikšti osteoporoze arba odos atrofija, taip pat gali pasireikšti šie simptomai:

• Pacientų kojos sulenktos, įgauna X formą. Taip atsitinka dėl vaikų klubo sąnario deformacijų.
• Žmonės yra žemo ūgio ir turi trumpas galūnes. Nuo vaikystės žmogus turi sumažintą liemenį.
• Einant atsiranda šlubavimas.

Grįžti į turinį

Diagnostikos metodai

Gimus kūdikiui gydytojai jį apžiūri. Jei yra įtarimas, kad vystosi epifizinė displazija, mažas pacientas parodyti ortopedui. Per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius liga nustatoma naudojant ultragarsu. Rentgeno nuotraukos atliekamos rečiau, nes tyrimo metu kūnas apšvitinamas, ir Rentgeno metodas negali parodyti kremzlinės šlaunikaulio galvos būklės. Kaip papildomą ligos tyrimą gydytojas gali paskirti kompiuterinį ar magnetinio rezonanso tomografiją, taip pat nukreipti genetiko konsultacijai.

Epifizės displazijos gydymas

Gydymo kompleksas pradedamas iškart po diagnozės nustatymo. Kai pacientas yra jaunesnis nei šeši mėnesiai, jį reikia tvirčiau suvystyti ir naudoti Pavlik balnakilpus. Bet jei toks gydymas neduoda rezultatų, naudojami diverteriniai įtvarai. Vyresniems nei 6 mėnesių pacientams skiriama klijų trauka. Norint sustiprinti skeletą ir visą kūną, atliekama fizinė terapija, kuri leidžia vaikui gerai vystytis.

Taip pat galima gydyti epifizinę displazijos formą chirurginė intervencija, bet tais atvejais, kai pacientas yra ne jaunesnis nei vienerių metų. Šis metodas reikalingas, jei tradiciniai konservatyvūs metodai neduoda norimo rezultato, o liga toliau progresuoja. Tačiau norint to išvengti, vaikas gydomas ankstyvosiose stadijose, prieš atsirandant kitoms ligoms.

Kopijuoti svetainės medžiagą galima be išankstinio sutikimo, jei įdiegta aktyvi nuoroda į mūsų svetainę.

Informacija portale pateikiama bendrai informacijai. Dėl patarimo ir gydymo kreipkitės į specialistą.

Sveikata, gyvenimas, pomėgiai, santykiai

Klubo sąnarių epifizinė displazija

Ką galima pasakyti apie epifizinę displaziją, tai yra tai, kad tai yra paveldimos ligos ir susidaro dėl to, kad žmonėms yra pažeistas endochondralinis kaulėjimas. Norint nustatyti šią ligą, galima pastebėti žmogaus žemą ūgį, skausmą ir kai kurias galūnių bei sąnarių deformacijas, kurios nėra tokios judrios.

Kokie yra epifizinės klubo displazijos tipai?

Yra epifizinė displazija, kai žmogui nuo gimimo išsivysto nykštukiškumas, nuo to atsiranda trumpų galūnių ir klubų displazija. Taip pat, sergant šiuo tipu, sutrumpėja paciento kaulai pirštakauliai ir metakarpai, per daug tūrio piršto sąnariuose, atsiranda brachidoktelija, metafizės tampa ne daug, o platesnės, žmogaus nendrių kaklelis. sutrumpintas. Taip pat galite pastebėti, kad slankstelių kūno forma tampa ovalesnė, galas ties blauzdikauliu tampa nuožulnus, o riešo kaulai pradeda kaulėti daug ilgiau.

Taip pat yra daugybinė epifizinė displazija. Šia liga dažniausiai suserga vaikai nuo dvejų su puse metų iki šešerių metų. Sergant šia liga, vaikui skauda čiurnos ir kelio sąnarius. Taip pat žymiai padidėja kelių sąnariai. Epifizės taip pat tampa mažos ir išlygintos.

Yra dar viena epifizinė daugybinė displazija, kai vaiko eisena tampa banguota ir atsiranda gana stiprus kelių sąnarių skausmas. Saikingai, bet žemo ūgio žmogaus. Rankos, sergančios šia liga, gana trumpos, tačiau stuburo patologijų nėra, epifizės išlygintos. Taip pat esant tokiai displazijai, pacientui pradeda vystytis kelio sąnarių deformacija, o po to yra galimybė, kad gali pradėti vystytis klubo sąnario artrozė.

Taip pat yra dar vienas daugybinės epifizės displazijos tipas, kai šlaunikaulio galvos yra plokščios, o metakarpo ir pirštakaulių kaulai yra normalūs. Tas pats už laboratoriniai tyrimai Taip pat galite pastebėti, kad chondrocituose yra granuliuotų arba į siūlus panašių intarpų.

Taip pat yra šeiminė epifizinė displazija. Tai vadinama Bakes tipo displazija. Visa tai todėl, kad ši displazija Bakesų šeimoje atsirado beveik 6 kartose. Esant tokiai displazijai, pacientas jaučia gana stiprų klubo sąnario skausmą, atsiranda ir pradeda progresuoti skeleto displazija. Išlygina šlaunikaulio galvų epifozės, atsiranda kifoskoliozės, taip pat antrinis osteoartritas.

Yra šlaunikaulio epifizinės displazijos tipas, tuo pačiu metu pradeda lėtėti augimas ir atsiranda kurtumas. Taip pat, sergant tokia displazija, žmogus pradeda pastebėti protinį atsilikimą, bambos ar kirkšnies išvaržą, klubo sąnario displaziją.

Taip pat yra displazijos tipas, kuris yra makroepifizinis ir atsiranda kartu su osteoporoze. Tokio žmogaus pradžia yra vėliau ir oda susilanksto. Žmogus taip pat pastebi žemą ūgį, plaukai tampa šiurkštūs ir sausi, kūne trūksta poodinės skaidulos, susilenkia delnai, padidėja kankorėžinės liaukos. Taip pat galite pastebėti, kad tokiems žmonėms mažėja raumenų masė, atsiranda osteoporozė, kartojasi kaulų lūžiai.

Epifizės displazija

Epifizės displazija, Ligos ir gydymas liaudies gynimo priemonėmis ir vaistais. Vaistažolių aprašymas, taikymas ir gydomosios savybės, alternatyvi medicina

• apibūdinimas

Epifizės displazija: trumpas aprašymas

Epifizės displazija - paveldimos ligos, kuriam būdingas endochondralinio osifikacijos pažeidimas; paprastai jie pasireiškia žemu ūgiu, sąnarių sustingimu, galūnių, ypač apatinių, skausmu ir deformacijomis.

Koduoti pagal tarptautinė klasifikacija ligos TLK-10:

Epifizinė displazija, Fairbank 1 tipas (#132400, 19pter - 19qter, oligomerinės kremzlės matricos baltymo COMP geno defektas, Â).

Kliniškai

įgimtas nykštukas su trumpomis galūnėmis, klubo displazija, plaštakų ir pirštakaulių kaulų sutrumpėjimas, brachidaktilija, per didelis judesių amplitudė pirštų sąnariuose, nežymus metafizių išsiplėtimas, sutrumpėjęs šlaunikaulio kaklelis, ovali slankstelio kūnų forma, nusmailėjęs distalinis galas blauzdikaulio, uždelstas riešo kaulų kaulėjimas.

Dauginė epifizinė displazija, 2 tipas (*600204, 1p33– p32, COL9A2 geno defektas, B). Kliniškai: prasideda nuo 2,5 iki 6 metų, skauda kelio ir čiurnos sąnarius, deformuojasi ir padidėja kelio sąnariai, daugumoje sąnarių, ypač kelių, mažos suplotos epifizės.

Dauginė epifizinė displazija, 3 tipas (*600969, Â).

Kliniškai

prasidėjusi vaikystėje ir brendimo metu, plaukiojanti eisena, nejudrumas ir (arba) kelio sąnarių skausmas, vidutinio ūgio, trumpos rankos, stuburo patologijos nebuvimas, išlygintos epifizės, kelio sąnarių deformacija, laipsniškas kelio ir klubo sąnarių osteoartrito vystymasis .

Epifizinė dauginė Walcott-Rallison displazija su ankstyvu diabeto išsivystymu (*226980, r).

Kliniškai

trumpalaikis nykštukas, 1 tipo diabetas, dauginė epifizinė displazija, kaulų demineralizacija, daugybiniai lūžiai, ribotas klubo pagrobimas, sąnarių skausmas ir standumas, dantų spalvos pakitimas, splenomegalija, hepatomegalija, inkstų nepakankamumas, spondiloepifizės displazija.

Dauginė epifizinė displazija su trumparegystė ir laidumo klausos praradimas (132450, Â).

Kliniškai

progresuojanti trumparegystė, tinklainės plonėjimas, katarakta, laidumo klausos praradimas.

Dauginė epifizinė displazija (*226900, r).

Kliniškai

daugybinė epifizinė displazija, plokščios šlaunikaulio galvos, normalios pirštakauliai ir plaštakos kaulai. Laboratorinė: siūliški arba granuliuoti intarpai chondrocituose.

Šeiminė epifizinė displazija Bakes tipo (*142670, Â) – galbūt klinikinis variantas dauginė epifizinė displazija, pavadinta šeimos, kurioje per 6 kartas buvo daug sergančių žmonių, vardu.

Kliniškai

klubų sąnarių skausmas, progresuojanti skeleto displazija, ryškus šlaunikaulio galvų epifizių lygumas, antrinis osteoartritas, kifoskoliozė.

Lowry-Wood sindromas (*226960, r).

Kliniškai

intrauterinis augimo sulėtėjimas, žemas ūgis, mažos epifizės, kvadratiniai klubo kaulai, išlygintas acetabulumas, mikrocefalija, nistagmas, vidutinis protinis atsilikimas.

Šlaunikaulio epifizinė displazija su augimo sulėtėjimu ir kurtumu (601351, r).

Kliniškai

augimo sulėtėjimas, lengvas protinis atsilikimas, sensorineurinis klausos praradimas, dvišalė nosies ašarų atrezija, kirkšnies ir bambos išvarža, epifizinė klubo displazija.

Makroepifizinė displazija su osteoporoze, sulenkta oda ir vėlyva pradžia (248010, r).

Kliniškai

žemas ūgis, nepakankamas poodinio audinio išsivystymas, sausi šiurkštūs plaukai, sulenkti delnai, delnų dermatoglifų anomalijos, sumažėjusi raumenų masė, padidėjusios epifizės, osteoporozė, pasikartojantys lūžiai.

Epifizinė hemimelinė displazija (Trevoro liga; forma su osteochondromatoze).

Kliniškai

asimetriškas epifizių, ypač riešo ir riešo, kremzlių augimas. Vyraujanti lytis yra vyriška (3:1).

TLK-10 Q77. 7 Spondiloepifizinė displazija.

Klubo displazija: simptomai, priežastys ir gydymas naujagimiams

Klubo displazija yra kaulų klubo sąnario vystymosi defektas, stebimas, kai jo struktūra yra nenormali, daugiausia dėl netinkamos šlaunikaulio galvos padėties acetabulumoje.

Atsiradus displazijai, sąnario kapsulė ištempiama, raištinis aparatas neišsivysčiusi, acetabulumas įgauna plokščią elipsės formą. Šlaunikaulio galva, kaip taisyklė, išlaiko savo įprastą kontūrą, tačiau kai kuriais atvejais ji gali susidurti patologiniai pokyčiai.

Liga sukelia ribotą paveiktos galūnės funkciją. Nesant tinkamo gydymo, laikui bėgant atsiranda antrinės koksartrozės požymių.

Įgimtos displazijos atsiradimo statistika

Naujagimių sergamumas šia liga yra apie 2% visų.

Berniukams displazija registruojama 4 kartus rečiau nei mergaitėms.

Aplinkai nepalankiuose regionuose kūdikių sergamumas siekia 12 proc. Klubo sąnario vystymosi sutrikimų rizika didesnė vaikams, gimusiems sėdimoje padėtyje. Dvišalis sąnarių pažeidimas yra gana retas.

Ligos priežastys

Paveldimas veiksnys vaidina svarbų vaidmenį displazijos atsiradime. Iki 40% visų ligos atvejų išsivysto vaikams, kurių tėvai turėjo įgimto klubo sąnario išnirimo simptomų.

Genetinio sąnario struktūros ir veikimo sutrikimo priežastys gali būti šios:

• neteisinga kūdikio padėtis gimdymo metu;
• gimdymo trauma
• tam tikrų vaistų vartojimas nėštumo metu;
• sunki toksikozė;
• medicininis nėštumo išsaugojimas persileidimo grėsmės atveju;
• infekcijos, patirtos nėštumo metu;
• ligų Skydliaukė pas mamą;
• vitaminų trūkumas vaisiaus vystymosi metu;
• prastos aplinkos sąlygos;
• kenksmingos darbo sąlygos motinai;
• hormoniniai sutrikimai nėščios moters organizme.

Kai kuriais atvejais klubo sąnario displazija derinama su daugeliu kitų vaisiaus vystymosi anomalijų (hidrocefalija, mielodisplazija, tortikolis).

Kadangi vaisiaus kairioji galūnė dažniausiai prispaudžiama prie gimdos sienelės, dažniau pasireiškia kairiojo klubo displazija.

Kokie tipai yra?

Yra trys pagrindiniai ligos tipai:

Acetabulinė displazija. Jį sudaro acetabulumo vystymosi anomalijos.

Epifizės displazija arba Mayer displazija. Paveikia proksimalinį šlaunikaulį; stebimi patologiniai kaklo-diafizės kampo pokyčiai, kurie lemia šlaunikaulio galvos formą. Yra du epifizinės displazijos potipiai:

• liga, kai padidėja kaklo ir veleno kampas;
• liga, kai sumažėja kaklo ir veleno kampas.

Rotacinė displazija. Atstovauja įvairiems sutrikimams santykinė padėtis kaulai horizontalioje plokštumoje.

Atskirai yra būklė, kai sulėtėja sąnario vystymasis. Šiuo atveju akivaizdžių kaulų vietos pažeidimų nėra; šis reiškinys nelaikomas displazija, bet tampa ribiniu, o dėl tam tikrų veiksnių derinio gali išsivystyti į ligą.

Išsivystymo laipsniai

Šiuo metu yra trys displazijos laipsniai, kurie skiriasi vykstančių procesų sunkumu:

1. Pirmasis laipsnis (prieš liuksą, „lengva displazija“). Yra tam tikras klubo sąnario vystymosi nukrypimas; Šlaunikaulio galva yra nuožulnioje acetabuloje.
2. Antrasis laipsnis (subluksacija). Yra dalinis šlaunikaulio galvos ir kaklo poslinkis aukštyn ir į išorę, palyginti su glenoidine ertme.
3. Trečiasis laipsnis (dislokacija). Šlaunikaulio galva yra visiškai pasislinkusi į viršų nuo acetabulumo.

Nepakankamas ir neteisingas terapinių priemonių pasirinkimas gali sukelti perėjimą lengvas laipsnis liga iki sunki, kartu su klubo sąnario išnirimu.

Simptomai ir požymiai

Klinikiniai displazijos požymiai vaikui gali būti:

• Odos raukšlių asimetrija. Jis nustatomas apžiūrėjus klubus priekyje ir užpakalyje, iš anksto ištiesus juos viršutinėje dalyje, o pėdos turi būti nukreiptos viena į kitą. Normalus kiekis klostės ant šlaunies – 3; bet kokiu atveju klosčių išdėstymas turi būti vienodas. Sergant displazija, šis skaičius didėja ant vieno klubo, žiūrint iš priekinio paviršiaus ir iš sėdmens.
• Galūnių pagrobimo apribojimas (Barlow testo metu). Paprastai vaiko kojos gali būti ištiestos 90 laipsnių; displazijos buvimas leidžia tai padaryti ne daugiau kaip 60 laipsnių kampu. Šis simptomas būdingas tik klubo sąnario subluksacijai ir išnirimui.
• Spustelėjimas ženklas (Marx-Ortolani lapelis). Bandymas atliekamas gulint. Kelių sąnarius reikia susegti taip, kad nykščiai būtų po vaiko keliu, o likusieji – ant išorinio kojos paviršiaus. Spaudžiant išilgai klubų ašies ir pagrobiant bei pritraukiant galūnę, pasigirsta lengvas spragtelėjimas. Šis ženklas Jis aptinkamas tik pirmosiomis vaiko gyvenimo savaitėmis, vėliau išnyksta.
• Sužalotos galūnės sutrumpinimas, nustatomas pagal kelio sąnarių aukštį. Šis simptomas dažniausiai pasireiškia po vienerių metų vaikas, naujagimiams stebimas tik su sunkūs etapai displazija.

Papildomi klubo displazijos simptomai gali būti:

• kaukolės kaulų minkštumas;
• pėdos valgus arba varus padėtis;
• tortikolis;
• čiulpimo ir paieškos refleksų pažeidimas.

Displazijos pasekmės vaikui

Vaikai, sergantys displazija, palyginti su bendraamžiais, pradeda vaikščioti vėliau. Jo eisena, kaip taisyklė, netvirta, yra šlubavimas ir vatinimas, šleivapėdystė. Dažnai padidėja juosmens lordozė ir kompensuojamas krūtinės ląstos segmento kifozės vystymasis.

Neįgalumas gali atsirasti jau anksčiau ankstyvas amžius vaikas.

Be gydymo vaikystėje, suaugęs žmogus turi daugybę ligų, kurias sukelia displazijos progresavimas, taip pat osteochondrozės vystymasis.

Galūnės su sutrikusia klubo sąnario funkcija neatlaiko ilgalaikės apkrovos. Klubo hipermobilumas lemia visos raumenų ir kaulų sistemos „laisvumą“. Laiku nepakoregavus įgimto klubo išnirimo, sąnarys, prisitaikydamas prie motorinės funkcijos, gali suformuoti naujas formas tiek iš šlaunikaulio, tiek iš šlaunikaulio galvos pusės. Susidaręs naujas sąnarys nėra pilnas, nes jis negali visiškai palaikyti galūnės atramos ir pagrobimo; Ši paciento būklė vadinama „neoartroze“.

Nepalankiausia komplikacija yra displazinė koksartrozė – liga, kuri išsivysto jau suaugus ir be sąnario keitimo operacijos praranda darbingumą.

Diagnostika

Esant ryškiam ligos išsivystymo laipsniui, diagnozė nekelia abejonių ir yra pagrįsta išoriniu vaiko apžiūra, diagnostiniais tyrimais, o vėlesniame amžiuje – eisenos ir galūnių formos įvertinimu. Dažnai displazija nustatoma apžiūrint vaiką gimdymo namuose.

Rentgeno tyrimas (nuo 3 mėnesių) arba ultragarsinis tyrimas (nuo gimimo) yra privalomas. Papildomas metodas, patvirtinantis diagnozę – sąnario ultragarsu arba MRT.

Klubo displazijos gydymas

Kuo anksčiau pradedamas gydymas, tuo geresnis prognozinis vaiko sąnarių funkcijos atkūrimo skaičiavimas.

Konservatyvaus gydymo principas yra tas, kad klubo išnirimas ir subluksacija gali savaime koreguotis, kai galūnės yra išdėstytos ir fiksuotos ištiestoje padėtyje. Kol vaikui sukaks 6 mėnesiai, nenaudojamos standžios struktūros, kurios ateityje gali gerokai apriboti sąnario paslankumą arba sukelti šlaunikaulio galvos nekrozę.

Pagrindinės terapinės priemonės:

1. Platus suvystymas (išskirtomis rankomis, tarp kojų uždedamos 2 sauskelnės, o ant viršaus užsegama trečia).
2. Pavliko balnakilpės.

Klubo sąnario displazijos tipai – pagrindai

Klubo displazijos tipai

Klubo sąnario vystymosi sutrikimai (kitaip displazija) būna kelių tipų – nuo ​​fiziologinio ar patologinio sąnario nebrandumo iki subluksacijos ar išnirimo.

Fiziologinis ar patologinis sąnario nebrandumas yra sąlyginis, mažiausiai rimtas displazijos laipsnis. Kas atsitiks, jei ji bus nepastebėta? Vėluoja kaulėjimas – sąnario kremzlė laiku nevirsta kaulu.

Vaikas auga, sutrikimas sąnaryje neišnyksta savaime ir ateityje gresia klubo sąnario artrozės su eisenos sutrikimu ir skausmu sąnario srityje išsivystymu.

Pavojingesni displazijos tipai yra sąnario preluxation arba subluxation - nepakankamas klubo sąnario išsivystymas be poslinkio arba su daliniu šlaunikaulio galvos poslinkiu acetabulumo atžvilgiu.

Sudėtingiausias displazijos tipas yra šlaunikaulio galvos išnirimas. Nenustatytas ir negydomas išnirimas sukels dar akivaizdesnius sutrikimus: galūnės sutrumpėjimą ir vaikščiojimo funkcijos sutrikimą.

Gali išsivystyti netikras sąnarys – ne ten, kur jis turėtų būti, o ten, kur išniro šlaunikaulio galva. Vaikui gresia rimtas pažeidimas motorinis vystymasis, eisena, skausmas sąnarių srityje. Kojos sutrumpinimas gali siekti 10 centimetrų!

Likutis

Liekamoji klubo sąnarių displazija atsiranda tais atvejais, kai nevalingai savaime sumažėja išnirusio sąnario. To pasekmės jau pastebimos suaugusiesiems, moterims nėštumas gali tapti katalizatoriumi.

Pasekmės

Jei konservatyvus klubo displazijos gydymas neduoda norimo rezultato, gydytojas gali rekomenduoti kreiptis chirurginė intervencija. Tačiau su laiku ir efektyvus gydymas operacijos paprastai galima išvengti. Be galimo chirurginio įsikišimo poreikio, galimos tokios nemalonios klubo displazijos pasekmės kaip osteoartritas (arba kojų kaulų deformacija), negraži eisena, vizualiai pastebimas kojų ilgio skirtumas, kojų skausmas.

Straipsnis apie kelio sąnario hemartrozę su gydymo laikotarpiais yra čia.

Kelio sąnario osteoartrito simptomai http://sustavprof.ru/bolezni/ost/osteoartroz-kolennogo-sustava.html.

Lengvas

Esant lengvai displazijai (neišsivysčiusiam sąnariui), skiriamas platus suvystymas, masažas ir mankštos terapija. Sunkesnė displazija gydoma diverteriais.

Nemokami suvystymas ir gydomieji pratimai daugeliui vaikų, kuriems yra lengvas displazijos laipsnis (subluksacija arba preluksacija su nedideliu šlaunikaulio galvos poslinkiu), sąlygoja normalų klubo sąnarių formavimąsi. Jei gydymas ir profilaktikos priemonės pradedamos iki 3 mėnesių amžiaus, galimas visiškas pasveikimas. Atsižvelgiant į tai, kad klinikiniai požymiai gali būti aptikti ne iš karto, 3 mėnesius visus vaikus reikia pakartotinai apžiūrėti pas ortopedą. Triguba apžiūros sistema (gimdymo namuose, vieno mėnesio ir trijų mėnesių amžiaus) suteikia galimybę didžiajai daugumai kūdikių pirmaisiais gyvenimo mėnesiais nustatyti klubo sąnario patologiją. Daugeliu atvejų radiologinių duomenų kartu su gydytojo apžiūros rezultatais pakanka teisingai diagnozei nustatyti.

Epifizinis

paveldimos ligos, kurioms būdingas sutrikęs endochondralinis kaulėjimas; Paprastai jie pasireiškia žemu ūgiu, sąnarių sustingimu, skausmu ir galūnių, ypač apatinių, deformacijomis.

Epifizinė displazija, 1 tipo Fairbank (oligomerinės kremzlės matricos baltymo COMP, R geno defektas). Kliniškai: įgimtas nykštukas trumpomis galūnėmis, klubo displazija, plaštakų ir pirštakaulių sutrumpėjimas, brachidaktilija, per didelis pirštų sąnarių judesių amplitudė, nedidelis metafizių išsiplėtimas, šlaunikaulio kaklo sutrumpėjimas, stuburo ovali forma, stuburo kūneliai distalinis blauzdikaulio galas, uždelstas riešo kaulų kaulėjimas.

Dauginė epifizinė displazija, 2 tipas (*600204, 1p33-p32, COL9A geno defektas], R). Kliniškai: prasideda nuo 2,5 iki 6 metų, skauda kelio ir čiurnos sąnarius, deformuojasi ir padidėja kelio sąnariai, daugumoje sąnarių, ypač kelių, mažos suplotos epifizės.

Dauginė epifizinė displazija, 3 tipas (*600969, R). Kliniškai: pasireiškimas vaikystėje ir brendimo metu, plaukiojanti eisena, nejudrumas ir (arba) kelio sąnarių skausmas, vidutinio žemo ūgio, trumpos rankos, stuburo patologijos nebuvimas, išlygintos epifizės, kelio sąnarių deformacija, laipsniškas kelio sąnario artrozės vystymasis ir klubo sąnariai.

Walcott-Ralschson daugybinė epifizinė displazija su ankstyvu cukrinio diabeto išsivystymu (*226980, p). Kliniškai: nykštukiškumas su trumpu kūnu, nuo insulino priklausomas cukrinis diabetas, dauginė epifizinė displazija, kaulų demineralizacija, daugybiniai lūžiai, ribotas klubo pagrobimas, sąnarių skausmas ir standumas, dantų spalvos pakitimas, splenomegalija, hepatomegalija, inkstų nepakankamumas, spondiloepifizinė displazija.

Dauginė epifizinė displazija su trumparegystė ir laidumo klausos praradimas (132450, R). Kliniškai: progresuojanti trumparegystė, tinklainės plonėjimas, katarakta, laidumo klausos praradimas.

Dauginė epifizinė displazija (*226900, p). Kliniškai: dauginė epifizinė displazija, plokščios šlaunikaulio galvos, normalios pirštakauliai ir plaštakos kaulai. Laboratorinė: siūliški arba granuliuoti intarpai chondrocituose.

Beukes tipo šeiminė epifizinė displazija (*,R) – galbūt klinikinis daugialypės epifizinės displazijos variantas, pavadintas šeimos, kurioje per 6 kartas buvo daug sergančių žmonių, vardu. Kliniškai: klubų sąnarių skausmas, progresuojanti skeleto displazija, ryškus šlaunikaulio galvų epifizių lygumas, antrinis osteoartritas, kifoskoliozė.

Lowry-Wood sindromas (*226960, r). Kliniškai: intrauterinis augimo sulėtėjimas, žemas ūgis, mažos epifizės, kvadratiniai klubo kaulai, išlygintas acetabulumas, mikrocefalija, nistagmas, vidutinis protinis atsilikimas.

Šlaunikaulio epifizinė displazija su augimo sulėtėjimu ir kurtumu (601351, p.). Kliniškai: augimo sulėtėjimas, lengvas protinis atsilikimas, sensorineurinis klausos praradimas, dvišalė nosies ir ašarų latako atrezija, kirkšnies ir bambos išvarža, epifizinė klubo displazija.

Makroepifizinė displazija su osteoporoze, sulenkta oda ir vėlyva pradžia (248010, p.). Kliniškai: žemas ūgis, nepakankamas poodinio audinio išsivystymas, sausi šiurkštūs plaukai, sulenkti delnai, delnų dermatoglifų anomalijos, raumenų masės sumažėjimas, padidėjusios epifizės, osteoporozė, pasikartojantys lūžiai.

Epifizinė hemimelinė displazija (Trevoro liga; forma su osteochondromatoze). Kliniškai: asimetriškas epifizių kremzlių augimas, ypač liemens ir riešo. Vyraujanti lytis yra vyriška (3:1).

Acetabulinis

Liemens ir galvos kampas yra proksimalinio šlaunikaulio galo kartu su galva nuokrypis į priekį nuo priekinės plokštumos (transkondilarinė plokštuma – antetorsija. Rečiau proksimalinis šlaunikaulio galas nukrypsta į užpakalį – retrotorsija). Įprastomis sąlygomis yra dideli individualūs sukimo kampo dydžio ir krypties svyravimai. Suaugusiesiems galva dažniausiai pasukama į priekį, ventraliai nuo transkondilarinės plokštumos, t.y. yra antetorsija, anttetorijos kampas vidutiniškai lygus - 1-12°.

Mažiems vaikams jis didesnis ir vidutiniškai lygus +30°, su amžiumi kampas palaipsniui mažėja.Retrotorsija kartais būna įprastas reiškinys, kurio dydis gali siekti -25°. (Priekinis nuokrypis, antetorsija, žymimas pliuso ženklu, retrotorsija – minuso ženklu.)

Didėjant antetorijos kampui, koncentrinis šlaunikaulio galvos įterpimas į acetabulumą pasiekiamas aktyviu vidiniu kojos sukimu. Padidėjusi antetorsija dažnai pastebima esant įgimtam klubo išnirimui, kai jis gali būti derinamas su kaklo valgus deformacija ir plokščiu acetabulumu.

Acetabulinė displazija – mažas, lėkštę primenantis acetabulumas, dengiantis mažiau nei pusę šlaunikaulio galvos, sąnaryje užimantis koncentrinę padėtį. Ertmės išlyginimo laipsnis skiriasi. Įgimta klubo sąnario displazija suprantama kaip bendras viso sąnario neišsivystymas. Siekiant pabrėžti ypatingą įgimtos klubo sąnario išnirimo patologijos svarbą išlyginimo įdubai, ši būklė kartais šiek tiek sutartinai vadinama acetabuline displazija.

Įprastas acetabulumas perkeltine prasme lyginamas su puse apelsino, taip pabrėžiant jo pusrutulio formą. Skirtingai nuo įprastos ertmės, plokščia ertmė lyginama su puse citrinos.

Pridėti komentarą Atšaukti atsakymą

© 2018 KakByk · Kopijuoti svetainės medžiagą be leidimo draudžiama

Dauginė epifizinė displazija – skeleto displazijos klinikinė ir radiologinė diagnostika

Tiesą sakant, epifizinė displazija

Šiai grupei priklauso ligos, kuriose pagrindinę vietą užima epifizių pažeidimai. Stuburas lieka nepažeistas arba įvyksta labai nedideli pakitimai. Šiai grupei priklauso: I) dauginė epifizinė displazija; 2) taškinė epifizinė displazija; 3) hemimelinė displazija; 4) lokali klubo sąnarių epifizinė displazija.

Dauginė epifizinė displazija

Ilgą laiką dauginė epifizinė displazija (MED) buvo laikoma netipine achondroplazijos forma (chondrodistrofija) arba, dažniau, daugine chondropatija. Tačiau 1912 m. Barrington-Ward paskelbė straipsnį „Lancet“ pavadinimu „Dvišalė coxa vara kartu su kitomis deformacijomis“. Jis aprašė tipišką klinikinį ir radiologinį MED vaizdą dviem vaikams – broliui 6,5 metų ir seseriai 9 metų amžiaus. šeimos charakteris ligų. M. Jansenas (1934), stebėjęs vieną tokios ligos atvejį, apibūdino ją kaip netipinę achondroplazijos formą ir pavadino „metafizine disostoze“. Tli. Fairbankas (1935), išsamiai ištyręs ligą, nustatė ją kaip savarankišką nosologinę formą ir, laikydamas ligos vystymosi priežastimi epifizių vystymosi pažeidimą, pavadino ją MED. Literatūroje taip pat galite rasti pavadinimą „Fairbank liga“.

Vidaus literatūroje šią ligą kaip MED apibūdino V. A. Dyachenko (1959). Po pirmojo darbo Tl. Fairbank sukaupė didelę medžiagą, kuri leido nustatyti daugybę šios ligos eigos modelių.

Nustatyta, kad ji daugiausia pažeidžia vamzdinių kaulų epifizes, o stuburas nekinta arba jo pokyčiai yra silpnai išreikšti. Tai buvo pagrindinis SED ir EED atskyrimo kriterijus. Be to, pats epifizių pažeidimo pobūdis labai skiriasi. Sergant MED, skirtingai nei EDS, pirminis defektas su chondrogenezės iškraipymu atsiranda centrinėje epifizės kremzlės zonoje (kaulėjimo branduolyje), kur prasideda kalcifikacija, osifikacija ir kaulų struktūrų susidarymas. Tai lemia skirtingą epifizių deformacijos pobūdį (1972 m. pirmą kartą pastebėjo O. L. Nechvolodova) ir paties proceso eigą bei yra pagrindinis diferencinės diagnostikos kriterijus tais atvejais, kai yra stuburo pakitimų. Nustatyta, kad MED kliniškai vienodai dažnai nustatoma abiejų lyčių žmonėms, daugiausia 5-10 metų amžiaus ir vėliau, todėl ji buvo priskirta prie vėlyvosios displazijos formos.

Kai kurie autoriai, galėję sekti ligos rentgeno nuotraukos dinamiką, nustatė, kad užsidarius augimo zonoms proceso progresas sustoja, tačiau atsirandanti epifizių deformacija sukelia funkcinis sutrikimas sąnarių ir labai ankstyvas antrinės deformuojančios artrozės išsivystymas. Tai, remdamiesi dideliu medžiagos kiekiu, pastebėjo kiti autoriai [Kosinskaya N. S., 1966; Andreeva V.F., 1982; Nechvolodova O.L., 19843, kuri patvirtino, kad sergant MED, kaip ir su EDS, suaugusio žmogaus procesas baigiasi artrozės išsivystymu, kurios sunkumas yra proporcingas pirminių pokyčių sunkumui. Žmogui senstant, suaktyvėja antriniai degeneraciniai-distrofiniai procesai.

Taip pat buvo nustatyta keletas kitų veiksnių. Nustatyta, kad kartu su „tipiška“ MED forma, kai vienokiu ar kitokiu laipsniu pažeidžiamos visos ilgųjų ir trumpųjų vamzdinių kaulų epifizės, t. y. yra generalizuotas pažeidimas, yra ir ribotesnių pažeidimų, tiek dvišalis, tiek vienpusis, kuriam būdingi tik kelių epifizių pokyčiai. Kai kuriems pacientams būdingi MED požymiai derinami su kitoms formoms būdingais pokyčiais, ypač pseudoachondroplazija. Šiuo atžvilgiu MED grupėje buvo nustatyti pogrupiai.

Esant apibendrintai MED formai, pažeidžiamos visos epifizės, tačiau sunkiausi pakitimai pasireiškia labiausiai funkciškai apkrautuose apatinių galūnių sąnariuose, pirmiausia klubo ir kelio sąnariuose. Sąnariai viršutinės galūnės keisti mažesniu mastu. Pokyčiai dažniausiai yra simetriški, bet gali būti ryškesni vienoje pusėje. Jei liga pasireiškia keliems tos pačios šeimos nariams, kiekvieno iš jų pokyčių sunkumas gali būti skirtingas. Liga vystosi lėtai ir pasireiškia eisenos sutrikimu, sustingimu ir didėjančia sąnarių deformacija, kartu su jų skausmu, kontraktūrų atsiradimu, augimo sulėtėjimu (mažo ūgio) dėl apatinių galūnių sutrumpėjimo esant normaliam kūno ilgiui ir trumpoms. - pirštų plaštakos ir pėdos (brachidaktilija). Bendra pacientų būklė nenukenčia. Išsaugomas intelektas, o suaugusiųjų darbingumas mažėja, kai išsivysto sunkus artralginis sindromas.

Būdingas rentgeno nuotraukos su MED bruožas yra visų epifizių ir apofizių, didžiausio skersmens, sumažėjimas. Epifizės neišsivysčiusios, jų pagrindas žymiai mažesnis už fizinės kremzlės zoną ir metafizės skersmenį (3.19 pav.). Juose atsiranda keli kaulėjimo taškai, atsirandantys vėlai ir išsidėstę ekscentriškai, o visa epifizė (apofizė) atrodo suskaidyta, o fragmentai yra skirtingų dydžių ir formų ir jų susiliejimas vyksta netolygiai. Epifizės įgauna netaisyklingą kampinę formą, jų kontūrai nelygūs, kutais. Fizinės zonos procese dalyvauja antraeiliai. Jie vingiuoti, nelygiais kontūrais. Sujungimo tarpai netolygiai išsiplėtę. Sinostozės pradžia vėluoja.

Ryžiai. 3.19. MED. Tipiški klubų sąnarių pokyčiai.

Ryžiai. 3.20. MED. Tipiški kelio sąnarių pokyčiai.

Turint tą patį bendrą vaizdą, kiekvieno sąnario pokyčiai turi būdingų skirtumų. Klubų sąnariuose, esant normaliai dubens formai, acetabulumas gali būti kiek suplotas, stogai nuožulnūs, netolygiai sutankintos ir laisvos struktūros. Kartu su galvos ir didesnio trochanterio pokyčiais pastebimas šlaunikaulio kaklo sutrumpėjimas ir kaklo-diafizės kampo sumažėjimas, dėl kurio atsiranda coxa vara tipo deformacija. Kelių sąnariuose vienodai pakinta šlaunikaulio ir blauzdikaulio epifizės bei, kiek mažiau, šlaunikaulis.

Sąnario tarpas išsiplečia, vėliau išsivysto valgus arba virusinė deformacija (3.20 pav.).

Čiurnos sąnaryje blauzdikaulio epifizė tampa pleišto formos, o šonkaulio trochlea deformuojasi, o tai sukelia pėdų valgus deformaciją. IN pečių sąnariai visi pakitimai ne tokie ryškūs, bet kaukolės glenoidinė ertmė gali būti suplokštėjusi, o tai vėliau sukelia įprastą peties išnirimą.

Alkūnės sąnariuose didžiausi pokyčiai vyksta žastikaulio trochleoje, kuri vystymuisi žymiai atsilieka nuo kapitono iškilumo, todėl vėliau išsivysto burės deformacija. Dėl nepakankamo radialinio kaulo galvos išsivystymo gali atsirasti subluksacija. Rankose ir pėdose sutrumpėja plaštakos ir padikauliniai kaulai, taip pat pirštų falangos. Kaukolė nepakitusi.

Didžiausi skirtumai tarp EDS ir MED yra stuburo rentgeno vaizdas. Sergant MED, stuburas normalus (3.21 pav.). Platispoidilija nėra, tik kartais aptinkami nelygūs slankstelių kūnų kontūrai ir atskirų slankstelių apofizinių kampų išsiplėtimas apatinėje krūtinės ląstos srityje. Sunkiausios MED baigtys yra koksartrozė (3.22 pav.) ir kelio sąnarių artrozė (3.23 pav.).

Daugeliu atvejų generalizuota MED yra šeiminė liga, dažniausiai paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, nors literatūra rodo šios displazijos formos genetinį nevienalytiškumą.

Ryžiai. 3.22. Dvišalė koksartrozė kaip MED pasekmė.

Ryžiai. 3.21. MED. Stuburas nepakitęs.

Ryžiai. 3.23. Kelio sąnarių osteoartritas kaip MED pasekmė.

Plačiai paplitusi įgimta patologija, kuri dažniau diagnozuojama mergaitėms nei berniukams. Kliniškai tai pasireiškia vienos kojos sutrumpėjimu kitos atžvilgiu, klubo pagrobimo sutrikimu. Gydymas dažniausiai yra konservatyvus, fizioterapinės ir masažinės procedūros, nešiojant ortopedines priemones. Vaikų klubo displazijos (HJ) chirurginis gydymas yra tik tuo atveju, jei šie metodai yra neveiksmingi.

Bendras vaikų klubo displazijos aprašymas

At klubo displazija pastebimas jo nepakankamas išsivystymas arba padidėjęs mobilumas, kuris derinamas su jungiamojo audinio nepakankamumu. Patologijos pavojus slypi dažnose subluksacijose ir. Nepakankamas sąnario išsivystymas skiriasi sunkumo laipsniu - tai gali būti rimti pažeidimai arba per didelis mobilumas dėl raiščių sausgyslių aparato silpnumo. Nesant medicininės intervencijos, atsiranda sunkių komplikacijų, todėl vaikų ortopedijoje ypatingas dėmesys skiriamas laiku aptikimui.

Patologijai būdingas vienos iš klubo sąnario skyrių vystymosi sutrikimas. Dėl to prarandamas raiščių kaulas, sąnarinė kapsulė ir raiščiai išlaikyti šlaunikaulio galvą anatomiškai teisingoje padėtyje. Dėl to jis juda į išorę ir tuo pačiu aukštyn – atsiranda subluksacija. Ir visiškai nesant sąlyčio su šlaunikaulio galvute su acetabulumu, atsiranda dislokacija.

Nukrypimų klasifikacija

Klubo sąnario displazija klasifikuojama atsižvelgiant į jos vystymosi sutrikimų sunkumą. Išskiriama pati displazija arba klubo sąnario nepilnavertiškumas. Ši patologijos forma kliniškai nepasireiškia, todėl vaikui ją sunku diagnozuoti tik išoriniu tyrimu. Anksčiau tai nebuvo laikoma liga, o gydymas nebuvo atliktas. Dabar neįmanoma išsiversti be gydymo, nes tai gali tapti prielaida komplikacijų vystymuisi. Yra trys klubo displazijos sunkumo laipsniai:

• preluxation - nedidelis grįžtamasis šlaunikaulio galvos poslinkis dėl sąnario kapsulės silpnumo;
• subluksacija - dalinis šlaunikaulio galvos poslinkis acetabulumo atžvilgiu su kremzlinio krašto lenkimu ir raiščių įtempimu;
• dislokacija - visiškas poslinkisšlaunikaulio galva už glenoidinės ertmės.

Gydymo taktika priklauso nuo klubo sąnario nepakankamo išsivystymo sunkumo. Jei išankstiniams išnirimams pakanka specialaus suvystymo, tai dažniems išnirimams dažnai prireikia chirurginės korekcijos.

Ligos priežastys

Vaikų klubo sąnario displazijos priežastis yra daugybė veiksnių. Ortopedai ypač pabrėžia paveldimą polinkį. Jei vienam iš tėvų kartą buvo diagnozuotas įgimtas klubo sąnario neišsivystymas, tada jo atsiradimo vaikui tikimybė yra 10 kartų didesnė.

Displazijos rizika žymiai padidėja, kai vaisius atsiduria užpakalyje – jo išilginė padėtis gimdoje, kojos arba sėdmenys atsukti į įėjimą į dubenį. Šie veiksniai gali išprovokuoti nepakankamą išsivystymą:

• sunki toksikozė nėštumo metu;
• motinos vartojimas tam tikrų klinikinių ir farmakologinių grupių vaistų, pavyzdžiui, imunosupresantų, citostatikų;
• dideli vaisiai;
• oligohidramnionas;
• kai kurios ginekologinės patologijos, kurios pastojimo metu nebuvo gydomos.

Nustatytas ryšys tarp vaikų, turinčių klubo sąnario neišsivysčiusių, gimimo dažnumo ir tėvų gyvenamosios vietos aplinkai nepalankiame regione. Tarp veiksnių, išprovokuojančių įgytą patologiją, yra ir tradicinis griežtas suvystymas.

Patologijos požymiai

Įgimtą klubo sąnario neišsivystymą gimdymo namuose gali diagnozuoti vaikų ortopedas pagal jam būdingus požymius. Jis taip pat turi apžiūrėti vaiką sulaukęs vienerių, trijų, šešių ir dvylikos mėnesių. Ypatingas dėmesys skiriama vaikams be jokių displazijos simptomų, tačiau yra rizikos grupė. Tai apima naujagimius, turinčius didelį svorį, arba tuos, kurie prieš gimimą buvo užpakalinėje padėtyje.

Vyresniems nei vienerių metų vaikams nepakankamą klubo sąnario išsivystymą rodo eisenos sutrikimas (šlubavimas), sėdmenų raumenų silpnumas (Duchenne-Trendelenburg simptomas), taip pat didesnė didžiojo trochanterio lokalizacija.

Slydimo simptomas

Slydimo simptomas ("spragtelėjimo" simptomas, Markso-Ortolani simptomas) aptinkamas tik vaikams iki 2-3 mėnesių, gulintiems ant nugaros. Kai gydytojas tolygiai ir palaipsniui judina vaiko klubą į šoną, jaučiamas specifinis postūmis. Jo išvaizda rodo šlaunikaulio galvos sumažinimą į sąnario ertmę, pašalinant dislokacijos būklę.

Švino apribojimas

Šis displazijos požymis aptinkamas vaikams iki vienerių metų gulimoje padėtyje. Gydytojas sulenkia vaiko kojytes, o paskui atsargiai išskleidžia jas į šoną. Esant teisingai suformuotam klubo sąnariui, klubo pagrobimo kampas yra 80–90°. Šis simptomas ne visada yra informatyvus. Sveikiems vaikams pagrobimo apribojimą gali sukelti fiziologinis raumenų tonuso padidėjimas.

Kojų trumpinimas

Tai diagnostinis ženklas leidžia atpažinti labiausiai sunki forma TBS - . Norėdami tai padaryti, vaikas paguldomas ant nugaros, o gydytojas sulenkia kojas, prispaudžia prie pilvo. Jei displazija pažeidžia vieną klubo sąnarį, tai dėl klubo sutrumpėjimo kelių sąnariai nebus išsidėstę simetriškai.

Sulenkimų simetrija

Sergant sunkia displazija, vyresnio nei 3 mėnesių vaiko kirkšnies, popliteal ir sėdmenų odos raukšlės išsidėsčiusios asimetriškai. Jie taip pat skiriasi vienas nuo kito gyliu ir forma. Tačiau toks simptomas yra informatyvus tik su vienašališka žala. Jei du klubo sąnariai yra nepakankamai išvystyti vienu metu, tada raukšlės gali būti išdėstytos simetriškai. Be to, tokio diagnostinio požymio dažnai nėra vaikams, sergantiems displazija, ir jį galima aptikti sveikam vaikui.

Ligos diagnozė

Gydytojas gali įtarti nepakankamą vaiko klubo sąnario išsivystymą iš karto per pirmąjį išorinį apžiūrą jo gyvenime. Tyrimas atliekamas po maitinimo, kai naujagimis yra ramus ir atsipalaidavęs. Pirminė diagnozė nustatoma, kai nustatomas vienas ar keli specifiniai displazijos požymiai, pavyzdžiui, ribotas klubo pagrobimas.

Norėdami tai patvirtinti, paskirkite instrumentinės studijos, dažniausiai ultragarsu (). Naudojamas diagnozuojant ir, bet tik vyresniems vaikams. Faktas yra tas, kad iki 3 mėnesių klubo sąnaryje vis dar yra daug kremzlinio audinio, kurio rentgeno nuotraukose nematyti.

Į kurį gydytoją turėčiau kreiptis?

Daugeliu atvejų įgimtą klubo sąnario displaziją nedelsdamas nustato vaikų ortopedas ar pediatras kito įprastinio tyrimo metu. Tačiau kartais tėvai patys pastebi nefiziologinę vaiko eiseną, kai jis žengia pirmuosius žingsnius. Tokiu atveju reikėtų kreiptis į pediatrą, kuris po trumpos apžiūros išrašys siuntimą pas gydytoją specialistą – vaikų ortopedą.

Kaip tinkamai gydyti vaiką

Kuo anksčiau bus pradėtas gydymas, tuo greičiau bus pasiektas teisingas klubo sąnario susidarymas. Tam naudojami įvairūs metodai ir priemonės, padedančios fiksuoti vaiko kojas lenkimo ir pagrobimo padėtyje. Tai speciali plati vytis antklodė, balnakilpės, įtvarai ir kiti prietaisai. Kuo jaunesnis vaikas, tuo minkštesnės ir elastingesnės turėtų būti kojas laikančios ortopedinės priemonės.

Platus suvystymas

Tai labiau prevencinė, o ne gydomoji priemonė. Plačias suvystymas rekomenduojamas rizikos grupei priklausančių vaikų tėvams, kuriems diagnozuotas nepakankamas klubo sąnario išsivystymas, kuris dar netapo preluksacijų, subluksacijų ir išnirimų priežastimi. Displazijai gydyti jis atliekamas tik tuo atveju, jei neįmanoma naudoti kitų, veiksmingesnių gydymo metodų.

Norint atlikti platų suvystymą, kūdikis paguldomas ant nugaros, o tarp kojų uždedamos dvi sauskelnės. Pagrobimo metu jie laisvai apvynioja kiekvieną koją. Sauskelnės tvirtinamos trečdaliu, tvirtinamas prie diržo. Šis suvystymo būdas padeda išlaikyti kojas 60-80° kampu.

Ortopedinės konstrukcijos

Gydant jauniausių vaikų klubo displaziją, jis dažniau naudojamas. Iš išorės tai atrodo kaip tanki pagalvėlė, esanti tarp kelių. O norint užfiksuoti kojas fiziologinėje padėtyje klubo sąnario „brendimui“, konstrukcijoje numatyti tvirtinimo dirželiai.

Kitas dažnai naudojamas prietaisas – „Pavlik“ balnakilpės. Taip vadinamas ortopedinis gaminys, primenantis krūtinės tvarstį. Kad būtų galima saugiai pritvirtinti kojas, yra dirželiai, esantys ant vaiko pečių ir už kelių, kulkšnies užraktai ir dirželiai. Rečiau naudojamas Vilensky įtvaras – du odiniai rankogaliai su metaliniu teleskopiniu tarpikliu tarp jų.

Masažo gydymas

Atkuriamasis masažas yra svarbi terapijos dalis. Vaikų ortopedas išrašo siuntimą seansams. Masažas atliekamas praėjus maždaug valandai po paskutinio maitinimo, ramioje, atpalaiduojančioje aplinkoje. Jis prasideda glostymu, lengvu minkymu ir trynimu. Tada masažuotojas pradeda intensyvesnius, energingesnius judesius. Tai būtina norint sustiprinti šlaunų ir kojų raumenis bei pagerinti kraujotaką. Paskutiniame etape dar kartą atliekamas glostymas.

Fizioterapija

Kasdieniai kineziterapijos pratimai būtinai nurodomi esant displazijai. Pratimų rinkinį sudaro vaikų ortopedas, atsižvelgdamas į ligos sunkumą, vaiko amžių, bendra būklė jo sveikata. Jis parodo tėvams, kaip taisyklingai atlikti judesius, kad klubo sąnarys nebūtų pernelyg apkrautas. Kokie pratimai yra efektyviausi:

• kojos atitrauktos į šonus, o tada atlieka sukamuosius judesius su maža amplitude;
• gulint ant pilvo, kojos sklandžiai perkeliamos į šonus ir tada sujungiamos;
• gulint ant nugaros, kojytės pakeliamos ir vaiko pėdutės suartinamos.

Reguliarus pratimas (iki 4 kartų per dieną) padeda sustiprinti raumenis, laikančius šlaunikaulio galvą, neleidžiant jam pasislinkti iš acetabulumo. Jie taip pat tampa puikia komplikacijų vystymosi prevencija. Pratimai atliekami tik gydytojo nurodymu, nes mankštintis yra kontraindikacijų, pavyzdžiui, bambos išvarža.

Fizioterapija

Norint pagreitinti klubo sąnario „brendimą“ jo anatominėje padėtyje, naudojama fizioterapija. Elektroforezė skiriama su kalcio, fosforo, jodo tirpalais - elementais, reikalingais tinkamam kaulų ir kremzlių struktūrų susidarymui. Iš viso atliekama apie 10 seansų, tačiau prireikus gydymo kursas pratęsiamas.

Taip pat praktikuojamas sąnarių apšvitinimas UV spinduliais pagal individualiai nustatytą schemą. Dėl ultravioletinių spindulių prasiskverbimo į odą iki 1 mm gylio sustiprėja vietinis imunitetas, pagreitėja medžiagų apykaitos ir regeneracijos procesai.

Displazija gydoma ozokeritu arba parafinu. Šios birios pudros iš anksto išlydomos, atvėsinamos ir sluoksnis po sluoksnio tepamos ant TBS. Ant odos paviršiaus susidaro stora plėvelė, kuri ilgą laiką išlaiko šilumą.

Chirurginė intervencija

Chirurginės intervencijos indikacijos yra sunki klubo sąnario displazija, nustatyta sulaukus 24 mėnesių, ir anatominių defektų, kurių metu neįmanoma sumažinti dislokacijos, buvimas. Operacijos atliekamos, kai užspaudžiama sąnario kapsulė, nepakankamai išsivystę dubens ar klubo kaulai. Jei uždaru metodu neįmanoma sumažinti šlaunikaulio galvos, taip pat naudojama chirurginė intervencija. Kokios operacijos atliekamos esant displazijai:

• atviras dislokacijos sumažinimas - šlaunikaulio galvos sumažinimas į acetabulumą po sąnario kapsulės išpjaustymo, po to gipsas 3 savaites;
• šlaunikaulio operacija - proksimaliniam šlaunikaulio galui suteikiama teisinga konfigūracija naudojant osteotomiją;
• operacija ant dubens kaulai- sukuriant atramą šlaunikaulio galvai, neleidžiant jai išslysti iš sąnario ertmės.

Jei dėl kokių nors priežasčių neįmanoma ištaisyti klubo sąnario konfigūracijos, atliekamos paliatyvios operacijos. Jų tikslas – pagerinti vaiko savijautą ir atkurti kai kurias klubo sąnario funkcijas.

Kokios komplikacijos?

Nesant medicininės intervencijos, klubo sąnario displazija tampa daugelio komplikacijų atsiradimo priežastimi. Sumažėja vieno ar dviejų klubo sąnarių funkcinis aktyvumas, dėl to sutrinka visa raumenų ir kaulų sistema.

Stuburo ir apatinių galūnių sutrikimai

Klubo sąnario displazija išprovokuoja sutrikusią stuburo motoriką, didelius ir mažus kojų sąnarius. Vaikui augant, dėl eisenos išsivystymo sutrinka eisena, atsiranda nuolatinis stuburo išlinkimas į šoną jo ašies atžvilgiu. Tai lemia netolygų apkrovų pasiskirstymą stuburo struktūroms judėjimo metu ir būdingų savybių atsiradimą.

Displazinė koksartrozė

Taip vadinama sunki degeneracinė-distrofinė klubo sąnario patologija, atsirandanti dėl kremzlės audinio sunaikinimo ir tolesnio kaulų deformacijos. Pacientams, sergantiems displazija, klubo sąnariai formuojasi neteisingai, veikiant tam tikriems veiksniams, kremzlės pamušalas pradeda plonėti. Po 25 metų jį gali sukelti žemas fizinė veikla, per didelės apkrovos klubo sąnaryje, pakitimai hormonų lygis ir netgi vartojant tam tikrų klinikinių ir farmakologinių grupių vaistus, pavyzdžiui, gliukokortikosteroidus.

Neoartrozė

Neoartrozė yra būklė, kuriai būdingas formavimas. Esant ilgalaikiam išnirimui, šlaunikaulio galva išsilygina, sumažėja acetabulumo dydis. Ten, kur galva remiasi į šlaunikaulio kaulą, pamažu pradeda formuotis naujas sąnarys. Kai kurie gydytojai netgi mano, kad tai savaime išgydoma, nes susiformavęs klubo sąnarys gali atlikti tam tikras funkcijas.

Aseptinė šlaunikaulio galvos nekrozė

Ši patologija išsivysto dėl indų, tiekiančių šlaunikaulio galvą, pažeidimo maistinių medžiagų. daugeliu atvejų tai atsiranda po klubo sąnario operacijos, įskaitant displazijos gydymą. Šlaunikaulio galva pradeda griūti, todėl savarankiškas judėjimas tampa neįmanomas.

DTS prevencija

Geriausias būdas išvengti klubo sąnario displazijos – reguliarus vaiko apžiūrėjimas pas vaikų ortopedą. Net jei tam tikru etapu bus aptiktos klubo sąnario veikimo problemos, laiku pradėtas gydymas leis visiškai atsikratyti patologijos.

Gydytojai primygtinai rekomenduoja tėvams nerišti vystynių ir dažnai nešti vaiką ant šono „raitelio“ pozicijoje. Šioje pozicijoje jis tvirtai suspaudžia mamą ar tėtį kojomis, o tai prisideda prie teisingo sąnarių susidarymo.