Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys, pasireiškimai, diagnozė, kaip gydyti, prognozė. Miokardo hipertrofija - požymiai ir simptomai. Širdies kairiojo skilvelio hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Hipertrofijos paplitimas ir priežastys

Geografiniu požiūriu HCM paplitimas yra įvairus. Be to, skirtingi regionai turi skirtingas amžiaus kategorijas. Sunku pateikti tikslius epidemiologinius duomenis, nes tokia liga kaip hipertrofinė kardiomiopatija neturi specifinių klinikinių simptomų. Galima drąsiai teigti, kad liga dažniau nustatoma vyrams. Pateikiama trečioji bylų dalis šeimos forma, likę atvejai yra susiję su HCM, kuris neturi ryšio su paveldimu veiksniu.

Priežastis, dėl kurios atsiranda hipertrofija tarpskilvelinė pertvara(IVD) yra genetinis defektas. Šis defektas gali atsirasti viename iš dešimties genų, kurių kiekvienas yra susijęs su informacijos apie susitraukiančio baltymo veikimą širdies raumenų skaidulose kodavimu. Iki šiol žinoma apie du šimtus tokių mutacijų, dėl kurių išsivysto hipertrofinė kardiomiopatija.

2 Patogenezė

Kas atsitinka su tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija? Miokardo hipertrofijos metu atsiranda keletas tarpusavyje susijusių patologinių pokyčių. Pirma, nurodytoje srityje, skiriančioje dešinįjį ir kairįjį skilvelius, atsiranda miokardo sustorėjimas. Tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimas nėra simetriškas, todėl tokie pokyčiai gali atsirasti bet kurioje vietoje. Nepalankiausias variantas yra pertvaros sustorėjimas kairiojo skilvelio ištekėjimo trakte.

Tai sukelia vieną iš mitralinio vožtuvo lapelių, kuris dalijasi kairysis atriumas ir skilvelis pradeda kontaktuoti su sustorėjusiu IVS. Dėl to slėgis šioje srityje (ištekėjimo skyriuje) didėja. Susitraukimo momentu kairiojo skilvelio miokardas turi dirbti su didesne jėga, kad kraujas iš šios kameros patektų į aortą. Esant nuolatiniam padidėjusiam slėgiui ištekėjimo trakte ir esant širdies IVS hipertrofijai, kairiojo skilvelio miokardas praranda buvusį elastingumą ir tampa standus arba standus.

Praradęs gebėjimą tinkamai atsipalaiduoti diastolės ar prisipildymo metu, kairysis skilvelis pradeda blogiau atlikti savo diastolinę funkciją. Patologinių pokyčių grandinė čia nesibaigia, diastolinė disfunkcija sukelia miokardo aprūpinimo krauju pablogėjimą. Atsiranda miokardo išemija (deguonies badas), kurią vėliau papildo sistolinės miokardo funkcijos sumažėjimas. Be IVS, gali padidėti ir kairiojo skilvelio sienelių storis.

3 Klasifikacija

Šiuo metu naudojama echokardiografiniais kriterijais pagrįsta klasifikacija, leidžianti atskirti hipertrofinę kardiomiopatiją į šias parinktis:

1. Obstrukcinė forma. Šio hipertrofinės kardiomiopatijos varianto kriterijus yra slėgio skirtumas (slėgio gradientas), kuris atsiranda kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto srityje ir svyruoja nuo 30 mm Hg. ir aukščiau. Šis slėgio gradientas susidaro ramybės būsenoje.
2. Latentinė forma. Ramybės būsenoje slėgio gradientas yra mažesnis nei 30 mm Hg. Atliekant testavimą nepalankiausiomis sąlygomis, jis padidėja ir yra daugiau nei 30 mm Hg.
3. Neobstrukcinė forma. Slėgio gradientas ramybės būsenoje ir testavimo nepalankiausiomis sąlygomis metu nesiekia 30 mmHg.

4 Simptomai

Tarpskilvelinės pertvaros ir kairiojo skilvelio hipertrofija ne visada būna Klinikiniai požymiai. Pacientai gali gyventi gana ilgai ir tik sulaukę septyniasdešimties pradeda rodyti pirmuosius požymius. Tačiau šis teiginys tinka ne visiems. Juk yra IVS hipertrofijos formų, kurios pasireiškia tik intensyviomis sąlygomis fizinė veikla. Yra variantų, kurie jaučiasi esant minimaliam fiziniam aktyvumui. Ir visa tai, kas išdėstyta pirmiau, yra susijusi su ta dalimi, kurioje sustorėja tarpskilvelinė pertvara. Kitu atveju vienintelis ligos pasireiškimas gali būti staigi širdies mirtis.

Visų pirma, simptomai pasirodys esant obstrukcinei hipertrofijos formai. Dažniausi pacientų, sergančių IVS hipertrofija, nusiskundimai ištekėjimo takų srityje yra šie:

• dusulys,
• skausmas viduje krūtinė,
• galvos svaigimas,
• alpimo būsenos,
• silpnumas.

Visi šie simptomai linkę progresuoti. Paprastai jie pirmiausia atsiranda fizinio aktyvumo metu. Kai liga progresuoja, simptomai išryškėja net ramybėje.

5 Diagnostika ir gydymas

Nepaisant to, kad standartinė diagnozė turėtų prasidėti nuo paciento skundų, pirmą kartą IVS ir kairiojo skilvelio hipertrofija gali būti nustatyta naudojant echokardiografinį tyrimą (EchoCG, širdies ultragarsą). Be fizinių IVS ir kairiojo skilvelio hipertrofijos diagnozavimo metodų, atliekamų gydytojo kabinete, naudojami laboratoriniai ir instrumentiniai metodai. Naudojami šie instrumentinės diagnostikos metodai:

1. Elektrokardiografija (EKG). Pagrindiniai tarpskilvelinės pertvaros ir kairiojo skilvelio miokardo hipertrofijos EKG požymiai yra: perkrovos ir kairiųjų širdies kamerų išsiplėtimo požymiai, neigiamos T bangos. krūtinės veda, gilios netipinės Q bangos II, III aVF laiduose; širdies ritmo ir laidumo sutrikimas.
2. Krūtinės ląstos organų rentgenograma.
3. 24 valandų Holterio EKG stebėjimas.
4. Širdies ultragarsas. Šiandien šis metodas yra pirmaujantis diagnostikos srityje ir yra „auksinis standartas“.
5. Magnetinio rezonanso tomografija Koronarinė angiografija.
6. Genetinė diagnostika naudoja kartografavimo metodą. Naudojama mutantinių genų DNR analizė.

Visi šie diagnostikos metodai naudojami ne tik HCM diagnozei nustatyti, bet ir atlikti diferencinė diagnostika nuo daugelio panašių ligų.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas turi keletą tikslų: sumažinti ligos apraiškas, sulėtinti širdies nepakankamumo progresavimą, užkirsti kelią gyvybei pavojingoms komplikacijoms ir kt. Kaip ir daugumai, jei ne visoms širdies ligoms, HCM reikalingos nemedikamentinės priemonės, padedančios ligos progresavimą. Svarbiausia – normalizuoti kūno svorį, atsisakyti žalingų įpročių, normalizuoti fizinį aktyvumą.

Pagrindinės vaistų grupės IVS ir kairiojo skilvelio hipertrofijai gydyti yra beta adrenoblokatoriai, kalcio kanalų blokatoriai (verapamilis), antikoaguliantai, angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai, angiotenzino receptorių antagonistai, diuretikai, 1A klasės antiaritminiai vaistai (dizopiramidas, amiodaronas). Deja, HCM sunku gydyti vaistais, ypač jei yra obstrukcinė forma ir nepakankamas vaistų terapijos poveikis.

Šiandien yra šios chirurginės hipertrofijos korekcijos galimybės:

• hipertrofuoto širdies raumens ekscizija IVS srityje (mioseptektomija),
• mitralinio vožtuvo keitimas, mitralinio vožtuvo remontas,
• hipertrofuotų papiliarinių raumenų pašalinimas,
• alkoholio pertvaros abliacija.

6 Komplikacijos

Nepaisant to, kad ši liga, hipertrofinė kardiomiopatija, gali būti visiškai besimptomė, ji gali turėti šių komplikacijų:

1. Pažeidimas širdies ritmas. Gali atsirasti nemirtinų (nemirtinų) ritmo sutrikimų, pvz sinusinė tachikardija. Kitose situacijose HCM gali tapti sudėtingesnis pavojingų rūšių aritmijos – prieširdžių virpėjimas arba skilvelių virpėjimas. Tai yra du paskutiniai aritmijų variantai, atsirandantys esant IVS hipertrofijai.
2. Sutrikusi širdies laidumas (blokada). Maždaug trečdalį HCM atvejų gali komplikuoti blokados.
3. Staigi mirtis nuo širdies.
4. Infekcinis endokarditas.
5. Tromboembolinės komplikacijos. Tam tikroje kraujagyslių dugno vietoje susidarę kraujo krešuliai gali išplisti krauju ir užkimšti kraujagyslės spindį. Tokios komplikacijos pavojus yra tas, kad šie mikrotrombai gali patekti į smegenų kraujagysles ir sutrikdyti smegenų kraujotaką.
6. Lėtinis širdies nepakankamumas. Ligos progresavimas nuolat lemia tai, kad, atsiradus širdies nepakankamumo požymiams, pirmiausia sumažėja kairiojo skilvelio diastolinė, o vėliau ir sistolinė funkcija.

Prieš išorines ligos apraiškas dažniausiai būna ilgas besimptomis laikotarpis.
Pirmieji simptomai dažnai pasireiškia jauname amžiuje (20-35 metų).

• Dusulys (greitas kvėpavimas), dažnai kartu su nepasitenkinimu įkvėpimu. Iš pradžių dusulys atsiranda esant didelėms apkrovoms, vėliau su nedideliais krūviais ir ramybės būsenoje. Kai kuriems pacientams, judant į vertikalią padėtį, sustiprėja dusulys, kuris yra susijęs su širdies kraujotakos sumažėjimu.
• Galvos svaigimas, alpimas (sąmonės netekimas) yra susiję su smegenų aprūpinimo krauju pablogėjimu dėl sumažėjusio kairiojo skilvelio į aortą (didžiausią žmogaus kūno kraujagyslę) išstumto kraujo tūrio. Galvos svaigimą ir alpimą išprovokuoja greitas perėjimas į vertikalią padėtį, fizinis aktyvumas, persitempimas (pavyzdžiui, užkietėjus viduriams ir kilnojant svorius), kartais ir valgant.
• Spaudimo, gniuždymo skausmas už krūtinkaulio (centrinis priekinės krūtinės dalies kaulas, prie kurio pritvirtinti šonkauliai) atsiranda dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo į pačios širdies arterijas. To priežastys: nepakankamas širdies raumens atsipalaidavimas ir padidėjęs deguonies poreikis ir maistinių medžiagų padidėjusi širdies raumenų masė. Vartojant vaistus iš nitratų grupės (azoto rūgšties druskos, plečiančios pačios širdies kraujagysles) tokiems pacientams skausmas nesumažėja (skirtingai nei koronarinė ligaširdies liga – liga, susijusi su kraujotakos sutrikimu per pačios širdies arterijas).
• Išsivysčius širdies aritmijai, atsiranda pagreitėjusio širdies plakimo jausmas ir širdies veiklos sutrikimai.
• Staigi kardialinė mirtis (nesmurtinė mirtis dėl širdies ligos, pasireiškianti staigiu sąmonės netekimu per 1 valandą nuo ūmių simptomų atsiradimo) gali būti pirmoji ir vienintelė ligos apraiška.

Formos

Priklausomai nuo hipertrofijos (storio padidėjimo) simetrijos, širdies raumenys skirstomi į simetriškas Ir asimetrinė forma.

• Simetrinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma – vienodas kairiojo skilvelio priekinės ir užpakalinės sienelių, taip pat tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimas – koncentrinė (tai yra apskritimu) hipertrofija (sustorėjimas). Kai kuriems pacientams tuo pačiu metu padidėja dešiniojo skilvelio raumenų storis.
• Asimetrinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma – vyraujanti tarpskilvelinės pertvaros (pertvaros tarp kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelių) viršutinio, vidurinio ar apatinio trečdalio hipertrofija, kurios storis 1,5–3,0 karto didesnis nei kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės. paprastai jie yra vienodi). Kai kuriems pacientams tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija derinama su kairiojo skilvelio priekinės, šoninės ar viršūninės srities hipertrofija, tačiau užpakalinės sienelės storis niekada nepadidėja. Ši forma pasireiškia maždaug 2/3 pacientų.

• Obstrukcinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma (sustorėjęs tarpskilvelinis pertvaros raumuo trukdo kraujotakai). Kitas šios formos pavadinimas yra subaortinė (tai yra po aorta) subvalvulinė stenozė.
• Neobstrukcinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma (nėra jokių kliūčių kraujotakai).

• Idiopatinis (tai yra, kurios priežastis nežinoma), arba pirminė hipertrofinė kardiomiopatija. Susijęs su pakitusių genų (paveldimos informacijos nešėjų) paveldėjimu arba su spontanine mutacija (staigūs nuolatiniai pokyčiai) genų, kurie kontroliuoja širdies raumens susitraukiančių baltymų struktūrą ir funkciją.
• Antrinė hipertrofinė kardiomiopatija (vystosi senyviems pacientams, sergantiems arterinė hipertenzija(ilgalaikis padidėjimas kraujo spaudimas), jei jų intrauterinio vystymosi metu įvyko ypatingų širdies struktūros pokyčių). Daugelis gydytojų nesutinka su etiologine klasifikacija ir hipertrofine kardiomiopatija laiko tik idiopatinius (pirminius) atvejus.

Priežastys

• Pirminė hipertrofinė kardiomiopatija pusei atvejų yra šeiminė, tai yra paveldima ypatinga širdies susitraukiamųjų baltymų struktūra, skatinanti greitą individo augimą. raumenų skaidulų.
• Tais atvejais, kai nėra paveldimos hipertrofinės kardiomiopatijos pobūdžio, liga siejama su spontaniška genų, kontroliuojančių širdies raumens susitraukiančių baltymų struktūrą ir funkciją, mutacija (staigiais nuolatiniais pokyčiais). Mutacija greičiausiai įvyksta veikiant nepalankiems aplinkos veiksniams (jonizuojančiosios spinduliuotės, rūkymo, infekcijų ir kt.) motinos nėštumo metu.
• Antrinės hipertrofinės kardiomiopatijos priežastis yra ilgalaikis nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas vyresnio amžiaus pacientams, turintiems specifinių širdies struktūros pokyčių, įvykusių prenataliniu laikotarpiu.
• Hipertrofinės kardiomiopatijos rizikos veiksniai yra paveldimas polinkis ir amžius 20-40 metų.
• Mutacijų, galinčių sukelti hipertrofinę kardiomiopatiją, išsivystymo rizikos veiksnys yra jonizuojančio gydymo, rūkymo, infekcijų ir kt. įtaka nėščios moters organizmui.

Diagnostika

• Ligos istorijos ir nusiskundimų analizė (kada (prieš kiek laiko) atsirado dusulys, galvos svaigimas, alpimas, nereguliaraus širdies plakimo pojūtis, su kuriuo pacientas sieja nusiskundimų atsiradimą).
• Gyvenimo istorijos analizė. Nustatoma, kuo sirgo pacientas ir jo artimieji, ar jo artimiesiems nebuvo nustatyta hipertrofinė kardiomiopatija, ar jam nuolat padidėjo kraujospūdis, ar jis kontaktavo su toksinėmis medžiagomis.
• Medicininė apžiūra. Nustatoma odos spalva (su hipertrofine kardiomiopatija, dėl nepakankamos kraujotakos gali atsirasti blyškumas ar cianozė – odos mėlynumas). Perkusija (tapšnojimas) atskleidžia širdies išsiplėtimą į kairę. Auskultuojant (klausant) širdį, gali būti girdimas sistolinis (tai yra skilvelio susitraukimo metu) ūžesys virš aortos dėl kairiojo skilvelio ertmės susiaurėjimo po aortos vožtuvu. Kraujospūdis yra normalus arba padidėjęs.
• Gretutinėms ligoms nustatyti atliekami kraujo ir šlapimo tyrimai.
• Kraujo chemija. Norint nustatyti gretutinį organų pažeidimą, nustatomas cholesterolio ir kitų lipidų (į riebalus panašių medžiagų), cukraus kiekis kraujyje, kreatinino (baltymų skilimo produktas), šlapimo rūgšties (medžiagų skilimo produktas iš ląstelės branduolio) kiekis.
• Išsami koagulograma (nustatanti kraujo krešėjimo sistemos rodiklius) leidžia nustatyti padidėjusį kraujo krešėjimą, reikšmingą krešėjimo faktorių (medžiagų, naudojamų kraujo krešuliams formuoti) suvartojimą ir nustatyti kraujo krešulių skilimo produktų atsiradimą kraujyje (paprastai neturėtų būti kraujo krešulių ar jų skilimo produktų).
• Elektrokardiografija (EKG). Sergant hipertrofine kardiomiopatija, nustatomas širdies skilvelių padidėjimas. Gali sutrikti širdies ritmas ir atsirasti intrakardinių blokadų (sumažėti elektros impulsų laidumas per širdies raumenį).
• Kasdienis elektrokardiogramos (CMECG) stebėjimas leidžia įvertinti širdies aritmijų ir intrakardinių blokadų dažnumą ir sunkumą bei įvertinti aritmijų gydymo efektyvumą.
• Streso elektrokardiografiniai tyrimai – tai EKG tyrimas su dozuotu fiziniu aktyvumu, naudojant dviračių ergometrą (specializuotą dviratį) arba bėgimo takelį (bėgtakį). Šie tyrimo metodai leidžia įvertinti fizinio krūvio toleranciją ir pateikti gydymo rekomendacijas.
• Fonokardiograma (širdies garsų analizės metodas) esant hipertrofinei kardiomiopatijai rodo, kad virš aortos yra sistolinis (ty skilvelio susitraukimo metu) ūžesys dėl kairiojo skilvelio ertmės susiaurėjimo po aortos vožtuvu.
• Krūtinės ląstos rentgenograma leidžia įvertinti širdies dydį ir konfigūraciją bei nustatyti kraujo stagnaciją plaučių kraujagyslėse. Hipertrofinei kardiomiopatijai būdingas normalus arba šiek tiek padidėjęs širdies dydis, nes širdies raumuo sustorėja daugiausia į vidų.
• Echokardiografija ( ultragarsu(širdies ultragarsas) leidžia įvertinti ertmių dydį ir širdies raumens storį bei aptikti širdies ydas. Sergant hipertrofine kardiomiopatija, echokardiografija atskleidžia kairiojo, rečiau dešiniojo, skilvelio ertmės sumažėjimą, padidėjusį tarpskilvelinės pertvaros storį ir (kas trečiam pacientui) kairiojo skilvelio laisvąsias sieneles. Doplerio echokardiografija (kraujo judėjimo per širdies kraujagysles ir ertmes ultragarsu tyrimas) atskleidžia kraujo judėjimo sutrikimus, atsirandančius širdies ydoms (dažniausiai - mitralinio ir trišakio vožtuvų nepakankamumas).
• Spiralinė kompiuterinė tomografija (SCT) – metodas, pagrįstas rentgeno spindulių serijos darymu skirtinguose gyliuose, leidžia gauti tikslų tiriamų organų (širdies ir plaučių) vaizdą.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – metodas, pagrįstas vandens grandinių susidarymu, kai ant žmogaus kūno veikia stiprūs magnetai, leidžia gauti tikslų tiriamų organų (širdies ir plaučių) vaizdą.
• Genetinė analizė, siekiant nustatyti genus (paveldimos informacijos nešėjus), atsakingus už paveldimos hipertrofinės kardiomiopatijos išsivystymą, atliekama artimiems šia liga sergančių pacientų giminaičiams.
• Radionuklidų ventrikulografija (tyrimo metodas, kurio metu į paciento kraują įšvirkščiamas radioaktyvus vaistas, ty skleidžiantis gama spindulius, o tada imamos paciento spinduliuotės nuotraukos ir analizuojamos kompiuteriu). Ji atliekama visų pirma tais atvejais, kai echokardiografijoje yra mažas informacijos kiekis (pavyzdžiui, nutukusiems pacientams), taip pat ruošiant pacientą chirurginiam gydymui. Radionuklidų ventrikulografija sergant hipertrofine kardiomiopatija rodo skilvelių sienelių ir tarpskilvelinės pertvaros storio padidėjimą, kairiojo (rečiau dešiniojo) skilvelio ertmės sumažėjimą ir normalų širdies susitraukimą.
• Širdies kateterizacija (diagnostikos metodas, pagrįstas kateterių – vamzdelio pavidalo medicinos instrumentų – įvedimu į širdies ertmes ir slėgio matavimu prieširdžiuose bei skilveliuose). Sergant hipertrofine kardiomiopatija, nustatomas lėtas kraujo tekėjimas iš kairiojo skilvelio į aortą, o slėgis kairiojo skilvelio ertmėje tampa žymiai didesnis nei aortoje (paprastai jie yra vienodi). Šis tyrimo metodas pirmiausia naudojamas endomiokardo biopsijai atlikti (žr. toliau) tik tuo atveju, jei kiti tyrimo metodai neleidžia nustatyti diagnozės.
• Endomiokardo biopsija (tyrimui paimama širdies raumens gabalėlis kartu su vidiniu širdies pamušalu) širdies kateterizavimo metu atliekama tik tuo atveju, jei kiti tyrimo metodai neleidžia nustatyti diagnozės. Biopsija (tyrinėjama medžiaga, gauta biopsijos metu), sergant hipertrofine kardiomiopatija, pasižymi atskirų raumenų skaidulų storio ir ilgio padidėjimu, chaotišku išsidėstymu, randų pakitimais širdies raumenyje ir mažųjų raumenų sienelių sustorėjimu. gimtosios širdies arterijos.
• Koronarinė kardiografija (CCG) – tai metodas, kai į pačias širdies kraujagysles ir širdies ertmę įšvirkščiamas kontrastas (dažiklis), leidžiantis gauti tikslų jų vaizdą bei įvertinti kraujo judėjimą. srautas. Ji atliekama vyresniems nei 40 metų pacientams, siekiant nustatyti pačios širdies kraujagyslių būklę ir nustatyti, ar nėra išeminės širdies ligos (liga, susijusi su nepakankama kraujotaka širdies raumenyje per pačios širdies kraujagysles), taip pat prieš planinis chirurginis gydymas.
• Galima ir konsultacija.
• Taip pat galima konsultuotis su kardiochirurgu.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Nemedikamentinis gydymas atliekamas pagal bendruosius principus.

• Konservatyvus (ty be operacijos) gydymas. Specifinio hipertrofinės kardiomiopatijos gydymo nėra.
  • Sergant hipertrofine kardiomiopatija, vaistai pradedami vartoti mažiausiomis dozėmis, vėliau dozė didinama individualiai (siekiant sumažinti kraujotakos iš kairiojo skilvelio į aortą pablogėjimo riziką).
  • Vaistų veiksmingumas skirtingiems pacientams skiriasi, o tai siejama su individualiu jautrumu, taip pat su įvairaus sunkumo struktūriniais širdies sutrikimais.
  • Vaistai, vartojami nėščių moterų hipertrofinei kardiomiopatijai gydyti:
    • beta adrenoblokatoriai (vaistai, blokuojantys beta adrenerginius širdies, kraujagyslių ir plaučių receptorius) kontroliuoja kraujospūdį ir širdies susitraukimų dažnį, mažina širdies aritmijas. Beta adrenoblokatoriai vartojami tik trečiąjį nėštumo trimestrą. Retais atvejais beta adrenoblokatoriai gali sukelti vaisiaus augimo apribojimą, vaisiaus deguonies trūkumą, žemas lygis gliukozė ( paprasti angliavandeniai) kūdikio kraujyje iš karto po gimimo;
    • Verapamilio grupės kalcio antagonistai (vaistai, neleidžiantys kalcio jonams – ypatingam metalui – patekti į ląstelę) didina kraujotaką per pačios širdies arterijas, padeda pagerinti atsipalaidavimą ir mažina širdies sustingimą. Kalcio antagonistai patvirtinti vartoti antroje nėštumo pusėje;
    • diltiazemo grupės kalcio antagonistai turi teigiamą poveikį, panašų į verapamilio grupę, tačiau mažesniu mastu pagerina pacientų veiklą;
    • tromboembolijos gydymas ir profilaktika (kraujo krešulių atskyrimas nuo jų susidarymo vietos (sergant hipertrofine kardiomiopatija - daugiausia ant vidinės širdies širdies gleivinės virš širdies raumens sustorėjimo zonos ir jų judėjimas su kraujo tekėjimu su vėlesniu uždarymu). bet kurio kraujagyslės spindžio) atliekama pagal bendruosius principus.

• Patartina prieš nėštumą atlikti chirurginį gydymą pacientams, kuriems yra sunki tarpskilvelinės pertvaros (pertvaros tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelio) hipertrofija (padidėjęs raumenų storis). Operacijų rūšys.
  • Miotomija (miektomija) – tai chirurginis vidinės tarpskilvelinės pertvaros dalies pašalinimas. Operacija atliekama atvira širdimi.
  • Etanolio abliacija – tai koncentruoto medicininio alkoholio tirpalo įvedimas į sutirštėjusią tarpskilvelinę pertvarą, vadovaujant ultragarsu, pradūriant krūtinę ir širdį. Alkoholis sukelia gyvų ląstelių mirtį. Po to, kai negyvos ląstelės rezorbuojasi ir jų vietoje susidaro randas, tarpskilvelinės pertvaros storis mažėja, todėl sumažėja kraujotakos iš kairiojo skilvelio į aortą kliūtis.
  • Resinchronizacinė terapija – tai gydymo metodas, atkuriantis sutrikusį intrakardinį laidumą. Atliekama implantuojant trijų kamerų (su elektrodais, dedamais dešiniajame prieširdyje ir abiejuose skilveliuose) elektrinį stimuliatorių (prietaisą, generuojantį elektros impulsus ir perduodantį juos į širdį). Pacientams, kuriems ne vienu metu susitraukia kairysis ir dešinysis širdies skilveliai arba ne vienu metu susitraukia atskiri skilvelių raumenų ryšuliai (nustatoma elektrokardiografijos būdu), šis gydymo metodas gali pagerinti intrakardinę kraujotaką ir užkirsti kelią sunkių komplikacijų išsivystymui.
  • Kardioverterio-defibriliatoriaus implantavimas: specialaus prietaiso, elektrodais (laideliais) prijungto prie širdies ir nuolat registruojančio intrakardinę elektrokardiogramą, implantavimas po oda arba pilvo ar krūtinės ląstos raumenimis. Jei įvyksta gyvybei pavojinga širdies aritmija, kardioverteris-defibriliatorius per elektrodą siunčia elektros šoką į širdį, todėl širdis grįžta į ritmą.

Komplikacijos ir pasekmės

Hipertrofinės kardiomiopatijos komplikacijos (mažėjančia pasireiškimo dažnio tvarka).

• Ritmo ir laidumo sutrikimai. Remiantis 24 valandų elektrokardiogramos stebėjimu, beveik kiekvienam pacientui, sergančiam hipertrofine kardiomiopatija, pastebimi aritmija (širdies ritmo sutrikimai). Kai kuriais atvejais jie žymiai apsunkina ligos eigą, sukelia sunkų širdies nepakankamumą, alpimą ir tromboemboliją. Širdies blokada (sutrikusi elektros impulsų perdavimas per širdies raumenį) išsivysto maždaug kas trečiam pacientui, sergančiam hipertrofine kardiomiopatija ir gali sukelti alpimą bei širdies sustojimą.
• Staigi kardialinė mirtis (nesmurtinė mirtis, kurią sukelia širdies liga, pasireiškianti staigiu sąmonės netekimu per 1 valandą nuo ūmių simptomų atsiradimo) išsivysto dėl rimtų širdies ritmo ir laidumo sutrikimų.
• Infekcinis endokarditas (infekcinis (tai yra, atsirandantis dėl patogeninių medžiagų patekimo ir dauginimosi į žmogaus organizmą - tai yra sukeliantis ligas– mikroorganizmai) endotelio (vidinės širdies gleivinės) ir vožtuvų pažeidimai dėl įvairių patogenų) pasireiškia maždaug kas dvidešimtam pacientui, sergančiam hipertrofine kardiomiopatija. Dėl infekcinio proceso išsivysto širdies vožtuvų nepakankamumas.
• Tromboembolija (kraujagyslės spindžio uždarymas kitur susidariusiu ir per kraują perneštu kraujo krešuliu) apsunkina hipertrofinės kardiomiopatijos eigą maždaug kas trisdešimtam pacientui. Tromboembolija dažniausiai pasireiškia smegenų kraujagyslėse, rečiau – galūnių ir vidaus organų kraujagyslėse. Paprastai jie atsiranda esant prieširdžių virpėjimui (širdies ritmo sutrikimui, kai atskiros prieširdžių dalys susitraukia nepriklausomai viena nuo kitos ir tik dalis elektros impulsų perduodama į skilvelius).
• Lėtinis širdies nepakankamumas – tai liga, turinti būdingų simptomų kompleksą (dusulys, nuovargis, sumažėjęs fizinis aktyvumas), kurie yra susiję su nepakankamu organų aprūpinimu krauju ramybės metu ar fizinio krūvio metu, taip pat dažnai lydi skysčių susilaikymas organizme. . Lėtinis širdies nepakankamumas išsivysto esant ilgam hipertrofinės kardiomiopatijos kursui su pakeitimu didelis kiekis raumenų skaidulos su randiniu audiniu.

Hipertrofinės kardiomiopatijos prevencija

• Metodai specifinė prevencija kardiomiopatijos nebuvo išsivysčiusios.
• Paciento, sergančio hipertenzine kardiomiopatija, artimų giminaičių apžiūra (įskaitant genetinė analizė- genų – paveldimos informacijos nešėjų – atsakingų už hipertrofinės kardiomiopatijos atsiradimą, buvimo organizme nustatymas leidžia nustatyti ligą ankstyvoje stadijoje, pradėti visapusišką gydymą ir taip pailginti gyvenimą. Sergančiojo hipertrofine kardiomiopatija jauniesiems artimiesiems (nuo gimimo iki 40 metų) patartina pakartotinai (pvz., kartą per metus) atlikti echokardiografiją (širdies ultragarsinį tyrimą).
• Kasmet atliekant klinikinį gyventojų tyrimą (pageidautina su 24 valandų elektrokardiogramos stebėjimu) šią ligą galima nustatyti ankstyvoje stadijoje, o tai prisideda prie savalaikio gydymo ir paciento gyvenimo pailginimo.

Papildomai

• Sergamumas hipertrofine kardiomiopatija yra 2-5 žmonės 100 000 gyventojų per metus.
• Vyrai serga dažniau nei moterys.
• Liga dažniausiai pirmą kartą pasireiškia jauname amžiuje (20-35 metų).
• Staigi sportininkų mirtis daugeliu atvejų yra susijusi su širdies aritmijų atsiradimu dėl hipertrofinės kardiomiopatijos.

Kairės ar dešinės širdies dalių hipertrofija atsiranda dėl raumenų, organo vožtuvų pažeidimo, dėl kraujotakos sutrikimo. Taip dažnai nutinka su įgimtomis raidos anomalijomis, dėl padidėjusio kraujospūdžio, plaučių ligų, didelio fizinio krūvio. Dažniausiai nustatoma kairiojo širdies skilvelio hipertrofija. Taip yra dėl didesnės funkcinės apkrovos šioje srityje.

Išvaizdos priežastys

Liga atsiranda dėl įvairių sutrikimų, trukdančių normaliai funkcionuoti organui. Padidėjus krūviui miokardas pradeda trauktis, suaktyvėja jo medžiagų apykaita, didėja audinių tūris, ląstelių masė.

Pradinėje ligos stadijoje širdis palaiko normalią kraujotaką, nes padidėja jos masė. Tačiau vėliau miokardas išsenka, o hipertrofija užleidžia vietą atrofijai – ląstelės žymiai sumažėja.

Skiriamos dvi patologijos rūšys: koncentrinė – padidėja širdis, storėja jos sienelės, mažėja prieširdžiai/skilveliai ir ekscentrinė (organas padidėjęs, bet išsiplėtusios ertmės).

Širdies hipertrofija gali turėti įtakos sveikiems žmonėms, dirbantiems fizinį darbą, ir sportininkams. Tokių pokyčių fone gali pasireikšti ūminis širdies nepakankamumas. Užsiimdami kultūrizmu, ledo rituliu ar sunkiu fiziniu darbu, turite stebėti miokardo būklę.

Dėl savo atsiradimo skilvelių hipertrofija skirstoma į 2 tipus:

• dirbantis – dėl padidėjusio krūvio sveikam kūnui;
• pakeitimas yra prisitaikymo dirbti su kita liga rezultatas.

Kairiojo skilvelio pažeidimo priežastys

Dažniausiai pasikeičia kairiojo skilvelio raumuo. Jei jo storis didesnis nei 1,2 cm, šis pažeidimas įvyksta. Šiuo atveju taip pat stebima širdies IVS (tarpskilvelinės pertvaros) hipertrofija. Sunkiais atvejais storis gali siekti 3 cm, o svoris – 1 kg.

Išprovokuojamas blogas kraujo siurbimas į aortą, todėl sutrinka viso organizmo aprūpinimas krauju. Svorio padidėjimas sukelia deguonies ir maistinių medžiagų trūkumą. Dėl to atsiranda hipoksija ir sklerozė.

Kairiojo skilvelio pakitimų priežastys: arterinė hipertenzija; kardiomiopatija; susiaurėjimas (stenozė) aortos vožtuvas; padidėjęs fizinis aktyvumas; hormoniniai sutrikimai; nutukimas; inkstų liga su antrine hipertenzija.

Kairiojo prieširdžio pažeidimo priežastys:

• Arterinė hipertenzija;
• Hipertrofinė kardiomiopatija;
• Įgimtos širdies/aortos patologijos;
• Bendras nutukimas, ypač vaikams ir paaugliams;
• Aortos ar mitralinio vožtuvo stenozė / nepakankamumas.

Dešiniojo skilvelio pažeidimo priežastys

Dešiniojo prieširdžio pokyčiai dažniausiai siejami su plaučių patologijomis ir plaučių kraujotakos sutrikimais. Kraujas patenka į dešinįjį prieširdį per tuščiąją veną iš audinių ir organų. Iš ten per triburį vožtuvą patenka į skilvelį ir toliau į plaučių arteriją bei plaučius.

Pastarajame vyksta dujų mainai. Būtent dėl ​​šios priežasties sutrinka normali dešiniųjų sekcijų struktūra dėl įvairių kvėpavimo sistemos ligų.

Pagrindiniai veiksniai, provokuojantys dešinės lokalizacijos prieširdžių hipertrofiją:

• Įgimtos raidos patologijos (pvz., Fallo tetralogija, IVS defektas);
• Lėtinės obstrukcinės plaučių ligos, pavyzdžiui, emfizema, pneumosklerozė, bronchinė astma, bronchitas;
• Triburio vožtuvo stenozė / nepakankamumas, plaučių vožtuvo pokyčiai, dešiniojo skilvelio padidėjimas.

Lėtinė plaučių patologija sukelia mažojo apskritimo kraujagyslių pažeidimus, jungiamųjų audinių dauginimąsi, mažėja dujų mainai ir mikrocirkuliacija. Dėl to padidėja kraujospūdis plaučių kraujagyslėse, todėl miokardas pradeda trauktis su didesne jėga, o tai sukelia hipertrofiją.

Triburio vožtuvo susiaurėjimas arba nepilnas uždarymas sukelia tokius pat kraujotakos sutrikimus, kaip ir panašiu mitralinės patologijos atveju.

Dešiniojo skilvelio pakitimų priežastys: įgimtos formavimosi ydos, lėtinė plautinė hipertenzija, plaučių vožtuvo susiaurėjimas, padidėjęs veninis spaudimas su staziniu nepakankamumu.

Dešiniojo širdies skilvelio hipertrofija atsiranda, jei jo sienelės storis didesnis nei 3 mm. Tai veda prie skyrių išsiplėtimo ir prastos kraujotakos. Dėl to sutrinka venų grįžimas per tuščiąją veną, atsiranda stagnacija. Pacientams atsiranda patinimas, dusulys, pamelsva oda, vėliau skundžiasi vidaus organų veikla.

Pažymėtina, kad jei pažeistas kairysis skilvelis, nukentės ir kairysis prieširdis. Tada tinkami skyriai taip pat gali keistis.

Kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelio hipertrofijos simptomai

Pažeidus kairiosios pusės miokardą, atsiranda alpimas, galvos svaigimas, dusulys, ritmo sutrikimai, skausmas šioje srityje, silpnumas, nuovargis.

Kai pažeidžiama dešinė pusė, atsiranda šie simptomai: kosulys, dusulys, pasunkėjęs kvėpavimas; patinimas; cianozė, blyški oda; ritmo sutrikimas.

Kaip diagnozuojama abiejų širdies skilvelių hipertrofija?

Paprasčiausi ir tuo pačiu veiksmingi metodai yra ultragarsas (US) ir echokardiografija (EKG). Proceso metu nustatomas sienų storis ir organo dydis.

Netiesioginiai EKG pokyčių simptomai:

• Keičiantis dešiniosioms atkarpoms, keičiasi elektros laidumas, sutrinka ritmas, pastebimas elektros ašies nukrypimas į dešinę;
• Kairiųjų ruožų pokyčiai rodomi atitinkamai ašies nuokrypiu į kairę ir fiksuojami įtampos ženklai.

Diagnozę patvirtinti arba paneigti galima ir naudojant krūtinės ląstos rentgenogramos rezultatus.

Įvairių formų širdies hipertrofijos gydymas

Visos pastangos pašalinti ligą pirmiausia nukreiptos į ją sukėlusią priežastį.

Pavyzdžiui, jei sutrikimas atsiranda dėl kvėpavimo takų ligos, gydymo kursas yra skirtas plaučių funkcijai kompensuoti. Skiriamas priešuždegiminis gydymas. Priklausomai nuo pagrindinės priežasties, naudojami bronchus plečiantys vaistai ir daugelis kitų.

Arterinės hipertenzijos sukeltos kairės pusės pažeidimo atveju gydymas apima tik antihipertenzinius vaistus. skirtingos grupės, taip pat diuretikai.

Jei nustatomi rimti vožtuvo defektai, jie gali griebtis operacijos ir net protezavimo.

Kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelio hipertrofijos gydymas visais ligos atvejais apima miokardo pažeidimo simptomų pašalinimą. Šiuo tikslu taikoma antiaritminė terapija, taip pat širdies glikozidai.

Gali būti, kad bus skiriami vaistai, gerinantys medžiagų apykaitos procesą širdies raumenyje (pvz., riboksinas, ATP ir kt.). Pacientams patariama laikytis specialios dietos, riboti skysčių ir druskos vartojimą. Nutukimo atveju stengiamasi normalizuoti kūno svorį.

Esant įgimtai širdies ligai, esant galimybei, patologija šalinama chirurginiu būdu. Labai sunkiais atvejais, kai labai pažeista struktūra ir išsivysto hipertrofinė kardiomiopatija, vienintelė išeitis – organo transplantacija.

Kaip galima spręsti iš to, kas išdėstyta pirmiau, požiūris į pacientus atliekamas grynai individualiai. Gydytojai atsižvelgia į visas esamas organų disfunkcijos apraiškas, bendra būklė pacientas, gretutinių ligų buvimas.

Reikia pažymėti, kad laiku nustatyta miokardo patologija daugeliu atvejų gali būti ištaisyta. Pajutus pirmuosius nerimą keliančius simptomus, reikėtų nedelsiant kreiptis patarimo į specialistą – kardiologą. Po tyrimo jis nustatys ligos priežastį ir paskirs tinkamą gydymą.

mjusli.ru

Priežastys

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys buvo nustatytos atlikus pacientų artimųjų ultragarsinį tyrimą. Paaiškėjo, kad 65% tos pačios šeimos narių turi panašius širdies raumens pokyčius.

Pagal etiologiją yra 2 ligos formos.

Pirminis arba idiopatinis

Pirminė yra paveldima kardiomiopatijos forma. Genetikos raida leido pusei atvejų nustatyti tikslų geną, atsakingą už ligos vystymąsi. 50% šeimų nebuvo nustatyta tiksli pakitusių genų indikacija.

Paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis. Tai reiškia, kad liga būtinai pasireiškia įpėdiniuose, nepriklausomai nuo vaiko lyties. Hipertrofinė kardiomiopatija vaikams pasireiškia 50% tikimybe, jei vienas iš tėvų yra sveikas, o kitas yra mutantinio geno nešiotojas. Jei abu tėvai turi genetinių pakitimų, tada tikimybė siekia 100%.

Mokslininkai mano, kad genų mutacija gali įvykti esant nepalankioms išorinės aplinkos sąlygoms (rūkymui, buvusioms infekcijoms, spinduliuotei), turinčioms įtakos būsimai motinai nėštumo metu.

Antrinės

Antriniai pakitimai susiformuoja po 60 metų hipertenzija sergantiems pacientams, kuriems prenataliniu laikotarpiu pakito raumenų audinio struktūra.

Nustatyta, kad 1/5 pacientų, išgyvenusių iki senatvės, gali išsivystyti sistolės silpnumas ir kairiojo skilvelio ertmės išsiplėtimas. Tokiais atvejais hipertrofinė kardiomiopatija nesiskiria nuo išsiplėtusio tipo.

Patologijos vystymosi mechanizmas

Dėl genetinių mutacijų raumenų audinyje atsiranda „neteisingos“ pagrindinės baltymų molekulės, užtikrinančios susitraukimo procesą – aktinas ir miozinas. Jie nesukuria reikiamo kalorijų kiekio, nes smarkiai sumažėja būtinų fermentų kiekis. 90% pacientų raumenų ląstelės praranda kryptį. Miokardo audinyje susidaro sritys, kurios negali susitraukti.

Atsakydami į tai, kiti pluoštai perima darbo funkcijas. Jų raumenų masė didėja (hipertrofuojasi), nes jie turi susitraukti padidinus krūvį. Kairiojo skilvelio storis didėja, nors duomenų apie įgimtus ar įgytus defektus ar hipertenziją nėra. Tuo pačiu metu sustorėja tarpskilvelinė pertvara. Dėl to susiaurėja kraujo išstūmimo į aortą keliai.

Hipertrofijos sritys gali būti lokalizuotos dėmėmis (dažniausiai prie išėjimo į aortą) arba paveikti didelę kairiojo skilvelio dalį. Rečiau jie plinta į dešinę širdies raumens pusę. Pažeidžiami vožtuvų lapeliai (mitralinis ir aortos) ir kraujagyslės, tiekiančios miokardą.

Diastolės metu prieširdžiai turi daugiau dirbti, kad užpildytų skilvelius, nes audiniai tampa tankūs, kietėja, praranda elastingumą. Padidėja slėgis plaučių kraujotakoje.

Padidėjus raumenų masei reikia daugiau deguonies. Miokardo poreikių ir galimybių augimo neatitikimas lemia išemijos vystymąsi. Tai taip pat palengvina mechaninis kairiosios vainikinės arterijos burnos suspaudimas.

Širdies pažeidimo tipai

Dėl miokardo hipertrofijos sričių vystymosi vienodumo ir simetrijos išskiriamos šios formos:

• simetriškas (koncentrinis) - kairiojo skilvelio sienelių storis vienodai padidėja išilgai priekinio, užpakalinio paviršiaus ir pertvaros srityje, rečiau pridedama dešiniojo skilvelio hipertrofija;
• asimetrinė - tarpskilvelinės pertvaros viršutinėje arba apatinėje dalyje susidaro storėjimo sritys, ji tampa pusantro-tris kartus storesnė už kairiojo skilvelio užpakalinę sienelę (normalioje širdyje jos lygios), 2/3 pacientų šie pokyčiai derinami su kairiojo skilvelio priekinės, šoninės sienelės srities hipertrofija arba viršūnėje, be pakitimų užpakalinėje sienelėje.

Remiantis kraujo tekėjimo iš kairiojo skilvelio į aortą kliūties stiprumu, įprasta atskirti:

• obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija (subaortinė arba subvalvulinė) - anatominių santykių pokyčiai sukuria barjerą kraujo išėjimui;
• netrukdantis – nėra kliūties.

Klinikinis vaizdas

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai pirmą kartą pasireiškia 20–25 metų amžiaus. Labiausiai būdingi yra šie:

• Skausmas už krūtinkaulio, spaudžiančio pobūdžio, labai panašus į krūtinės anginos priepuolius, turi panašų kairiojo peties, kaklo ir mentės apšvitinimą. Skirtingai nuo krūtinės anginos, jos nepalengvina vaistai, kurių sudėtyje yra nitroglicerino. Yra netipinių skausmų ar veriančių skausmų.
• Svarbus požymis – padidėjęs dusulys keičiant horizontalią kūno padėtį į vertikalią. Laikui bėgant, padidėjęs dusulys sukelia širdies astmą ir plaučių edemą.
• Aritmija, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis.
• Galvos svaigimas, pasiekiantis alpimo tašką, yra susijęs su nepakankama smegenų mityba. Sustiprėja fizinio krūvio metu, persitempus, pavalgius, greitai atsikėlus.

Hipertrofinei kardiomiopatijai būdingas pasireiškimas yra staigi žmogaus mirtis (klasifikacijoje nurodyta, kad nuo sąmonės netekimo turi praeiti ne daugiau kaip 1 valanda, atvejis negali turėti smurto požymių).

Kaip atpažinti ligą

Ligos diagnozė yra labai sunki. Gydytojas turi žinoti šeimos istoriją (patvirtintos giminaičių ligos ar staigios mirties atvejai jauname amžiuje), motinos nėštumo eigą, ryšius su pramoninėmis toksinėmis medžiagomis, buv. užkrečiamos ligos, likti vietose, kuriose yra daug radiacijos.

Apžiūros metu gydytojas atkreipia dėmesį į odos blyškumą, lūpų ir pirštų cianozę. Užfiksuojamas aukštas arba normalus kraujospūdis.

Auskultuojant girdimas būdingas ūžesys virš aortos projekcijos.

Siekiant atmesti galimą širdies ir kraujagyslių patologiją, atliekama bendra kraujo, šlapimo analizė, biocheminiai medžiagų apykaitos produktų, gliukozės, kraujo krešėjimo sistemos tyrimai.

Papildomi tyrimo metodai

Aparatinė diagnostika leidžia tiksliai nustatyti ligos problemas.

• EKG tyrimas fiksuoja informaciją apie sutrikusį ritmą, širdies hipertrofiją ir blokadų atsiradimą.
• Fonokardiograma fiksuoja triukšmą iš tam tikrų taškų, todėl galima nustatyti ryšį tarp girdimo triukšmo ir aortos.
• Rentgeno nuotrauka rodo širdies šešėlio kontūrų padidėjimą, tačiau dydis gali būti normalus, jei ertmės viduje išsivysto hipertrofija.
• Ultragarsas yra pagrindinis diagnostikos metodas. Įvertinamas širdies ertmių dydis, sienelių storis, vožtuvo aparato būklė, tarpskilvelinė pertvara, stebimi kraujotakos sutrikimai.
• Magnetinio rezonanso tomografija leidžia gauti trimatį širdies vaizdą, nustatyti obstrukciją ir sienelės storio laipsnį.
• Genetiniai tyrimai yra ateities metodas, tačiau jis dar nėra pakankamai išvystytas.
• Įvedant kateterius į širdies ertmes, tiriamas ir matuojamas slėgis prieširdžiuose ir skilveliuose bei kraujotakos greitis. Ši technika leidžia paimti medžiagą biopsijai.
• Širdies kraujagyslių koronarografija atliekama vyresniems nei 40 metų pacientams diferencinei diagnostikai su išeminiais širdies kraujagyslių pažeidimais.

Biopsija leistina tik tuo atveju, jei pašalinamos visos kitos ligos, o kiti diagnostikos metodai nepadeda. Po mikroskopu matomos pakitusios raumenų skaidulos.

Gydymas

Specifinis genų mutacijų pašalinimas dar nepasiektas. Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas atliekamas vaistais, kurie veikia visus ligos patogenezės aspektus.

Nustačius ligos požymių, būtina apriboti fizinį aktyvumą ir nustoti sportuoti.

Jei pacientas serga lėtinėmis infekcinėmis ligomis, profilaktiškai skiriami antibiotikai.

Naudojamos vaistų grupės, blokuojančios adrenerginius receptorius, kalcio antagonistai, pridedamos priemonės, mažinančios trombų susidarymą širdies ertmėse.

Chirurginiai metodai

Atviros širdies operacijos pasirinkimo būdas yra miotomija – dalies tarpskilvelinės pertvaros pašalinimas iš vidaus arba per aortą. Šių operacijų mirtingumas siekia 5 proc., o tai yra palyginama su bendru mirtingumu.

Atliekama švelnesnė technika – kontroliuojant ultragarsu per krūtinės ir širdies punkciją į pertvaros sritį suleidžiamas koncentruotas alkoholis. Ląstelių mirtis ir pertvaros plonėjimas yra dirbtinai sukeliami. Sumažėja kliūtis patekti į kraują.

Sutrikusiam ritmui gydyti implantuojamas elektrinis stimuliatorius arba defibriliatorius (priklausomai nuo sutrikimo tipo).

Šiuolaikiniai duomenys rodo, kad išgyvenamumas po chirurginio gydymo 10 metų yra 84%, o esant pastoviam konservatyvus gydymas - 67%.

Esant obstrukcijai, atliekama mitralinio vožtuvo pakeitimo dirbtiniu operacija, kuri pašalina jo sąlytį su pertvara ir „išvalo“ kraujotaką.

Ligos eiga

Hipertrofija galima nuo gimimo momento. Tačiau daugumai pacientų jis pradeda pasirodyti paauglystėje. Per trejus metus miokardo sienelės storis padidėja 2 kartus. Tačiau 70% pacientų ligos simptomų nenustatoma. Iki 18 metų (rečiau iki 40 metų) širdies sienelės storėjimo progresavimas sustoja.

Vėliau klinikinės apraiškos išsivysto su obstrukciniu patologijos variantu. Neobstrukcinių formų atvejais eiga yra palanki ir nustatoma atsitiktinai EKG tyrimo metu.

Suaugusiųjų staigios mirties nuo hipertrofinės kardiomiopatijos ir jos komplikacijų metinis dažnis siekia iki 3%, vaikų – nuo ​​4 iki 6%. Manoma, kad pagrindinė priežastis yra skilvelių virpėjimas.

Kokios galimos komplikacijos?

Hipertrofinė kardiomiopatija neatsiranda atskirai, liga paveikia visus širdies veiklos aspektus ir sukelia rimtų komplikacijų.

• Beveik kiekvienam pacientui pastebimi aritmija ir sutrikęs laidumas. Priklausomai nuo sunkumo, jie gali būti aukščiausia grėsmė paciento gyvybei. Jie yra tiesioginė širdies sustojimo ar virpėjimo priežastis.
• Papildoma mitralinio ir aortos vožtuvų infekcija sukelia endokardito vystymąsi, o vėliau - vožtuvo aparato nepakankamumą.
• Kraujo krešulio atskyrimas ir embolijos įvedimas į smegenų kraujagysles (iki 40% atvejų), į vidaus organus ir galūnių arterijas atsiranda dėl prieširdžių virpėjimo, paroksizminės formos.
• Lėtinio širdies nepakankamumo išsivystymas galimas per ilgą ligos eigą, kai dalį miokardo raumenų skaidulų pakeičia randinis audinys.

Prognozė

Gydymas gali laikinai stabilizuotis hipertrofija. Vidutinė gyvenimo trukmė tiesiogiai nepriklauso nuo ligos formos. Laikoma, kad palankiausia prognozė yra ilga besimptomė eiga, taip pat viršūninė lokalizacija ir staigios artimųjų mirties atvejų nebuvimas.

Pagrindiniu požymiu, bloginančiu 15–50 metų pacientų prognozę, laikomas alpimas, išemija ir EKG nustatyta skilvelinė tachikardija. Paciento dusulys ir krūtinės skausmas smarkiai padidina staigios mirties riziką.

Statistiniai tyrimai rodo, kad nuo aptikimo momento penkerių metų išgyvenamumas yra 82–98%, dešimties metų išgyvenamumas – 64–89%, o vidutinis metinis mirtingumas yra 1%.

Dėl ligos etiologinių veiksnių sudėtingumo bet kokia prevencija tampa beveik neįmanoma. Esant šiai patologijai, pagrindinis dėmesys turėtų būti skiriamas jos nustatymui, pradedant nuo paauglystės ir atliekant simptominį gydymą.

serdec.ru

Kas yra miokardo hipertrofija

Šiai autosominei dominuojančiai ligai būdingi paveldimi genų mutacijos požymiai ir ji pažeidžia širdį. Jam būdingas skilvelių sienelių storio padidėjimas. Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) turi klasifikavimo kodą pagal TLK 10 Nr. 142. Liga dažnai yra asimetriška, o kairysis širdies skilvelis yra jautresnis pažeidimams. Tai nutinka:

• chaotiškas raumenų skaidulų išdėstymas;
• mažų vainikinių kraujagyslių pažeidimas;
• fibrozės sričių susidarymas;
• kraujotakos kliūtis - kliūtis kraujui išstumti iš atriumo dėl mitralinio vožtuvo poslinkio.

Esant dideliems miokardo krūviams, kuriuos sukelia ligos, sportas ar žalingi įpročiai, prasideda apsauginė organizmo reakcija. Širdis turi susidoroti su padidėjusiomis darbo apimtimis nedidinant apkrovos masės vienetui. Kompensacija pradeda atsirasti:

• padidėjusi baltymų gamyba;
• hiperplazija - ląstelių skaičiaus padidėjimas;
• miokardo raumenų masės padidėjimas;
• sienelių sustorėjimas.

Patologinė miokardo hipertrofija

Ilgai dirbant miokardui esant nuolat didėjančioms apkrovoms, atsiranda patologinė HCM forma. Hipertrofuota širdis priversta prisitaikyti prie naujų sąlygų. Miokardo sustorėjimas vyksta greitu tempu. Šioje situacijoje:

• atsilieka kapiliarų ir nervų augimas;
• sutrinka kraujo tiekimas;
• kinta nervinio audinio įtaka medžiagų apykaitos procesams;
• miokardo struktūros susidėvi;
• keičiasi miokardo dydžių santykis;
• atsiranda sistolinė ir diastolinė disfunkcija;
• sutrinka repoliarizacija.

Miokardo hipertrofija sportininkams

Nenormalus miokardo vystymasis – hipertrofija – sportininkams atsiranda nepastebimai. Esant dideliam fiziniam krūviui, širdis pumpuoja didelius kiekius kraujo, o raumenys, prisitaikę prie tokių sąlygų, didėja. Hipertrofija tampa pavojinga, sukelia insultą, infarktą, staigų širdies sustojimą, nesant nusiskundimų ir simptomų. Neturėtumėte staiga nutraukti treniruočių, kad išvengtumėte komplikacijų.

Sportinė miokardo hipertrofija yra trijų tipų:

• ekscentriškas – proporcingai keičiasi raumenys – būdinga dinaminei veiklai – plaukimui, slidinėjimui, ilgų nuotolių bėgimui;
• koncentrinė hipertrofija - skilvelio ertmė išlieka nepakitusi, padidėja miokardas - stebima žaidimų ir statinio tipo;
• mišrus - būdingas veiklai, kai tuo pačiu metu naudojamas nejudrumas ir dinamika - irklavimas, važiavimas dviračiu, čiuožimas.

Miokardo hipertrofija vaikui

Gali būti, kad miokardo patologijos gali atsirasti nuo gimimo momento. Diagnozė šiame amžiuje yra sudėtinga. Hipertrofiniai miokardo pokyčiai dažnai stebimi paauglystėje, kai aktyviai auga kardiomiocitų ląstelės. Priekinės ir užpakalinės sienelės storėja iki 18 metų, vėliau sustoja. Vaiko skilvelių hipertrofija nėra laikoma atskira liga - tai daugelio negalavimų pasireiškimas. Vaikai, sergantys HCM, dažnai turi:

• širdies liga;
• miokardo distrofija;
• hipertenzija;
• krūtinės angina.

Kardiomiopatijos priežastys

Įprasta atskirti pirmines ir antrines miokardo hipertrofinio vystymosi priežastis. Pirmiesiems turi įtakos:

• virusinės infekcijos;
• paveldimumas;
• stresas;
• alkoholio vartojimas;
• fizinė perkrova;
• antsvoris;
• toksinis apsinuodijimas;
• kūno pokyčiai nėštumo metu;
• narkotikų vartojimas;
• mikroelementų trūkumas organizme;
• autoimuninės patologijos;
• netinkama mityba;
• rūkymas.

Antrines miokardo hipertrofijos priežastis provokuoja šie veiksniai:

Kairiojo skilvelio hipertrofija

Dažniau kairiojo skilvelio sienos yra jautrios hipertrofijai. Viena iš LVH priežasčių – aukštas spaudimas, kuris verčia miokardą dirbti pagreitėjusiu ritmu. Dėl susidariusių perkrovų padidėja kairiojo skilvelio sienelė ir IVS. Šioje situacijoje:

• prarandamas miokardo raumenų elastingumas;
• kraujotaka sulėtėja;
• sutrinka normali širdies veikla;
• kyla staigios apkrovos pavojus.

Kairiojo skilvelio kardiomiopatija padidina širdies poreikį deguoniui ir maistinėms medžiagoms. Instrumentinio tyrimo metu galima pastebėti LVH pokyčius. Atsiranda mažo išėjimo sindromas - galvos svaigimas, alpimas. Tarp požymių, lydinčių hipertrofiją:

• krūtinės angina;
• slėgio pokyčiai;
• širdies skausmas;
• aritmija;
• silpnumas;
• aukštas kraujo spaudimas;
• Blogas jausmas;
• dusulys ramybėje;
• galvos skausmas;
• nuovargis;

Dešiniojo prieširdžio hipertrofija

Dešiniojo skilvelio sienelės padidėjimas – ne liga, o patologija, atsirandanti, kai šiame skyriuje yra perkrovos. Tai atsiranda dėl didelio kiekio suvartojimo veninio kraujo iš didelių laivų. Hipertrofijos priežastis gali būti:

• apsigimimai;
• prieširdžių pertvaros defektai, kai kraujas vienu metu patenka į kairįjį ir dešinįjį skilvelius;
• stenozė;
• nutukimas.

Dešiniojo skilvelio hipertrofiją lydi šie simptomai:

• hemoptizė;
• galvos svaigimas;
• naktinis kosulys;
• alpimas;
• krūtinės skausmas;
• dusulys be fizinio krūvio;
• pilvo pūtimas;
• aritmija;
• širdies nepakankamumo požymiai – kojų tinimas, kepenų padidėjimas;
• vidaus organų veiklos sutrikimai;
• odos cianozė;
• sunkumas hipochondrijoje;
• pilvo venų išsiplėtimas.

Tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija

Vienas iš ligos vystymosi požymių yra IVS (tarpskilvelinės pertvaros) hipertrofija. Pagrindinė šio sutrikimo priežastis yra genų mutacijos. Pertvaros hipertrofija provokuoja:

• skilvelių virpėjimas;
• prieširdžių virpėjimas;
• mitralinio vožtuvo problemos;
• skilvelių tachikardija;
• sutrikusi kraujotaka;
• širdies nepakankamumas;
• širdies sustojimas.

Širdies ertmių išsiplėtimas

Tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija gali išprovokuoti širdies kamerų vidinio tūrio padidėjimą. Šis išsiplėtimas vadinamas miokardo išsiplėtimu. Šioje padėtyje širdis negali atlikti siurblio funkcijos, atsiranda aritmijos ir širdies nepakankamumo simptomų:

• greitas nuovargis;
• silpnumas;
• dusulys;
• kojų ir rankų patinimas;
• ritmo sutrikimai;

Širdies hipertrofija – simptomai

Miokardo ligos pavojus besimptomiais atvejais ilgas laikas. Dažnai tai diagnozuojama atsitiktinai medicininės apžiūros metu. Kai liga progresuoja, gali būti stebimi miokardo hipertrofijos požymiai:

• krūtinės skausmas;
• širdies ritmo sutrikimas;
• dusulys ramybėje;
• alpimas;
• nuovargis;
• apsunkintas kvėpavimas;
• silpnumas;
• galvos svaigimas;
• mieguistumas;
• patinimas.

Kardiomiopatijos formos

Reikėtų pažymėti, kad ligai būdingos trys hipertrofijos formos, atsižvelgiant į gradientą sistolinis spaudimas. Visi kartu atitinka obstrukcinę HCM formą. Išsiskirkite:

• bazinė obstrukcija – ramybės būsena arba 30 mm Hg;
• latentinė - rami būsena, mažesnė nei 30 mm Hg - tai būdinga neobstrukcinei HCM formai;
• labili obstrukcija – spontaniški intraventrikulinio gradiento svyravimai.

Miokardo hipertrofija – klasifikacija

Darbo medicinoje patogumui įprasta atskirti šiuos miokardo hipertrofijos tipus:

• obstrukcinis – pertvaros viršuje, per visą plotą;
• neobstrukciniai – simptomai yra lengvi, diagnozuoti atsitiktinai;
• simetriškas – pažeidžiamos visos kairiojo skilvelio sienelės;
• viršūninis – širdies raumenys didinami tik iš viršaus;
• asimetriškas - veikia tik vieną sieną.

Ekscentrinė hipertrofija

Esant tokio tipo LVH, skilvelio ertmė plečiasi ir tuo pačiu vyksta vienodas, proporcingas miokardo raumenų susitraukimas, kurį sukelia kardiomiocitų augimas. Bendrai padidėjus širdies masei, santykinis sienelių storis nesikeičia. Ekscentrinė miokardo hipertrofija gali turėti įtakos:

• tarpskilvelinė pertvara;
• viršus;
• šoninė siena.

Koncentrinė hipertrofija

Koncentriniam ligos tipui būdingas vidinės ertmės tūrio palaikymas, tuo pačiu didinant širdies masę dėl vienodo sienelės storio padidėjimo. Yra ir kitas šio reiškinio pavadinimas – simetrinė miokardo hipertrofija. Liga atsiranda dėl miokardocitų organelių hiperplazijos, kurią sukelia aukštas kraujospūdis. Ši įvykių raida būdinga arterinei hipertenzijai.

Miokardo hipertrofija – laipsniai

Norint teisingai įvertinti paciento būklę HCM, buvo įvesta speciali klasifikacija, kurioje atsižvelgiama į miokardo sustorėjimą. Pagal tai, kiek širdies susitraukimo metu padidėja sienelių dydis, kardiologija išskiria 3 laipsnius. Priklausomai nuo miokardo storio, stadijos nustatomos milimetrais:

• vidutinio sunkumo – 11-21;
• vidutinis – 21-25;
• ryškus – virš 25.

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozė

Įjungta Pradinis etapas, kai šiek tiek išsivysto sienelės hipertrofija, ligą nustatyti labai sunku. Diagnostikos procesas prasideda apklausiant pacientą, išsiaiškinant:

• patologijų buvimas artimiesiems;
• vieno iš jų mirtis jauname amžiuje;
• praeities ligos;
• radiacijos apšvitos faktas;
• išoriniai ženklai vizualinio patikrinimo metu;
• kraujospūdžio vertės;
• kraujo ir šlapimo tyrimų rodikliai.

Naudojama nauja kryptis – genetinė miokardo hipertrofijos diagnostika. Aparatinės įrangos ir radiologinių metodų potencialas padeda nustatyti HCM parametrus:

• EKG – nustato netiesioginiai ženklai– ritmo sutrikimai, skyrių hipertrofija;
• Rentgeno spinduliai - rodo kontūro padidėjimą;
• Ultragarsas – įvertina miokardo storį, kraujotakos sutrikimus;
• echokardiografija – fiksuoja hipertrofijos, diastolinės disfunkcijos lokalizaciją;
• MRT – suteikia trimatį širdies vaizdą, nustato miokardo storio laipsnį;
• ventrikulografija – tiria susitraukimo funkcijas.

Kaip gydyti kardiomiopatiją

Pagrindinis gydymo tikslas – atkurti optimalų miokardo dydį. Tam skirta veikla vykdoma kompleksiškai. Hipertrofija gali būti išgydoma, kai ji baigta ankstyva diagnostika. Svarbų vaidmenį miokardo sveikatos sistemoje vaidina gyvenimo būdas, o tai reiškia:

• dieta;
• atsisakyti alkoholio;
• mesti rūkyti;
• svorio metimas;
• narkotikų pašalinimas;
• apriboti druskos suvartojimą.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas vaistais apima vaistų, kurie:

• sumažinti kraujospūdį - AKF inhibitoriai, angiotenzino receptorių antagonistai;
• reguliuoti širdies ritmo sutrikimus – antiaritminius vaistus;
• vaistai, turintys neigiamą jonotropinį poveikį, atpalaiduoja širdį - beta blokatoriai, kalcio antagonistai iš verapamilio grupės;
• pašalinti skysčius - diuretikus;
• pagerinti raumenų jėgą – jonotropai;
• jei yra infekcinio endokardito grėsmė, antibiotikų profilaktika.

Veiksmingas gydymo metodas, keičiantis skilvelių sužadinimo ir susitraukimo eigą, yra dviejų kamerų stimuliavimas su sutrumpintu atrioventrikuliniu uždelsimu. Sudėtingesni atvejai - sunki asimetrinė IVS hipertrofija, latentinė obstrukcija, vaisto poveikio trūkumas - reikalauja chirurgų dalyvavimo regresijai. Padėkite išgelbėti paciento gyvybę:

• defibriliatoriaus montavimas;
• širdies stimuliatoriaus implantavimas;
• transaortos pertvaros miektomija;
• tarpskilvelinės pertvaros dalies iškirpimas;
• transkateterio pertvaros alkoholio abliacija.

Kardiomiopatija - gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Gydančiam kardiologui rekomendavus, pagrindinį patiekalą galite papildyti vaistažolių preparatais. Tradicinis kairiojo skilvelio hipertrofijos gydymas apima viburnum uogų naudojimą be terminio apdorojimo, 100 g per dieną. Naudinga vartoti linų sėklas, kurios teigiamai veikia širdies ląsteles. Rekomenduoti:

• paimkite šaukštą sėklų;
• įpilkite verdančio vandens - litras;
• palaikykite vandens vonioje 50 minučių;
• filtras;
• gėrimas per dieną - dozė 100 g.

Avižų antpilas, skirtas širdies raumenų veiklai reguliuoti, turi gerų atsiliepimų apie HCM gydymą. Pagal gydytojų receptą būtina:

• avižos - 50 gramų;
• vanduo - 2 stiklinės;
• pašildyti iki 50 laipsnių;
• įpilkite 100 g kefyro;
• supilkite ridikėlių sultis - pusę stiklinės;
• išmaišykite, palikite 2 valandas, perkoškite;
• įdėti 0,5 a.š. medus;
• dozė - 100 g tris kartus per dieną prieš valgį;
• kursas – 2 savaitės.

sovets.net

Apibrėžimas. Kairiojo skilvelio miokardas (LVMH) yra kairiojo skilvelio masės perteklius, palyginti su jo verte, dėl miokardo (širdies raumens) sustorėjimo (proliferacijos).

LVMH diagnozavimo metodai. Šiuo metu LVMH diagnozuoti naudojami 3 instrumentiniai metodai:

— Standartinė EKG. Tikrinant LVMH, įprastinei EKG paprastai būdingas mažas jautrumas - ne daugiau kaip 30%. Kitaip tariant, iš visų pacientų, kurie objektyviai turi LVMH, EKG leidžia ją diagnozuoti tik trečdaliui. Tačiau kuo ryškesnė hipertrofija, tuo didesnė tikimybė ją atpažinti naudojant įprastą EKG. Sunki hipertrofija beveik visada turi EKG žymenis. Taigi, jei EKG teisingai diagnozuoja LVMH, tai greičiausiai rodo sunkų jo laipsnį. Deja, mūsų medicinoje įprastinei EKG diagnozuojant LVMH suteikiama per daug reikšmės. Dažnai, taikydami žemus specifinius EKG kriterijus LVMH, gydytojai teigiamai kalba apie hipertrofijos reiškinį ten, kur jo iš tikrųjų nėra. Iš standartinės EKG neturėtumėte tikėtis daugiau, nei rodo iš tikrųjų.

— Širdies ultragarsas. Tai yra „auksinis standartas“ diagnozuojant LVMH, nes leidžia realiu laiku vizualizuoti širdies sieneles ir atlikti reikiamus skaičiavimus. Norint įvertinti miokardo hipertrofiją, įprasta apskaičiuoti santykines reikšmes, kurios atspindi miokardo masę. Tačiau dėl paprastumo leistina žinoti tik dviejų parametrų reikšmę: kairiojo skilvelio priekinės (tarpskilvelinės pertvaros) ir užpakalinės sienelės storį, leidžiantį diagnozuoti hipertrofiją ir jos laipsnį.

— Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)). Brangus „dominančios zonos“ sluoksnio nuskaitymo metodas. Vertinant LVMH, jis naudojamas tik tuo atveju, jei dėl kokių nors priežasčių širdies ultragarsinis tyrimas neįmanomas: pavyzdžiui, nutukusio ir plaučių emfizema sergančio paciento širdis iš visų pusių bus padengta plaučių audiniu, dėl kurio bus galima vizualizuoti ultragarsu. neįmanoma (labai retai, bet taip nutinka).

IVS ir kairiojo skilvelio miokardo storis yra tiesiogiai susijęs su kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija (bus aptarta klinikinė EDR reikšmė hipertrofijos metu). Jei viršijama nors vieno iš dviejų pateiktų parametrų normalioji vertė, galime kalbėti apie „hipertrofiją“.

LVMH priežastys ir patogenezė. Klinikinės būklės, dėl kurių gali atsirasti LVMH (mažėjančio dažnio tvarka):

1. Ligos, dėl kurių padidėja širdies apkrova:

— Arterinė hipertenzija (hipertenzija,. antrinė hipertenzija)

— Širdies yda (įgimta ar įgyta) – aortos stenozė.

Papildoma apkrova suprantama kaip fizinių ir anatominių širdies ir kraujagyslių sistemos parametrų rinkinys, kuris trukdo kraujui praeiti per arterijas. Pokrūvį daugiausia lemia periferinių arterijų tonusas. Tam tikra pagrindinė arterijų tonuso reikšmė yra norma ir viena iš privalomų homeostazės apraiškų, palaikant kraujospūdžio lygį, atsižvelgiant į esamus organizmo poreikius. Per didelis arterijų tonuso padidėjimas padidins antrinę apkrovą, kuri kliniškai pasireiškia kraujospūdžio padidėjimu. Taigi, esant periferinių arterijų spazmui, padidėja kairiojo skilvelio apkrova: jis turi stipriau susitraukti, kad „stumtų“ kraują per susiaurėjusias arterijas. Tai yra viena iš pagrindinių „hipertenzinės“ širdies formavimosi patogenezės grandžių.

Antra dažna priežastis, dėl kurios padidėja kairiojo skilvelio apkrova ir dėl to atsiranda kliūtis arteriniam kraujo tekėjimui, yra aortos stenozė. Sergant aortos stenoze pažeidžiamas aortos vožtuvas: jis susitraukia, kalcifikuojasi, deformuojasi. Dėl to aortos anga tampa tokia maža, kad kairysis skilvelis turi žymiai labiau susitraukti, kad būtų užtikrintas pakankamas kraujo kiekis, praeinantis per kritinę kliūtį. Šiuo metu pagrindinė aortos stenozės priežastis yra senatvinis (senatvinis) vožtuvo pažeidimas vyresnio amžiaus žmonėms.

Mikroskopiniai pokyčiai miokardo hipertrofijos metu apima širdies skaidulų sustorėjimą ir tam tikrą jungiamojo audinio proliferaciją. Iš pradžių tai yra kompensacinio pobūdžio, tačiau esant ilgalaikei padidėjusiai apkrovai (pavyzdžiui, ilgai negydomai hipertenzijai), hipertrofuotos skaidulos yra pažeidžiamos. distrofiniai pokyčiai, sutrinka miokardo sincito architektonika, vyrauja sklerotiniai procesai miokarde. Dėl to hipertrofija iš kompensacinio reiškinio virsta širdies nepakankamumo pasireiškimo mechanizmu – širdies raumuo negali dirbti įtemptas neribotą laiką be pasekmių.

2. Įgimta LVMH priežastis: hipertrofinė kardiomiopatija. Hipertrofinė kardiomiopatija yra genetiškai nulemta liga, kuriai būdingas nemotyvuoto LVMH atsiradimas. Hipertrofija pasireiškia po gimimo: paprastai vaikystėje ar paauglystėje, rečiau suaugusiems, bet bet kuriuo atveju ne vėliau kaip 35–40 metų. Taigi, esant hipertrofinei kardiomiopatijai, LVMH atsiranda visiškos gerovės fone. Ši liga nėra labai reta: pagal statistiką ja serga 1 žmogus iš 500. Savo klinikinėje praktikoje kasmet matau 2-3 pacientus, sergančius hipertrofine kardiomiopatija.

Skirtingai nuo hipertenzinės širdies, sergančios hipertrofine kardiomiopatija, LVMH gali būti labai ryškus (sunkus) ir dažnai asimetriškas (apie tai plačiau). Tik esant hipertrofinei kardiomiopatijai, kairiojo skilvelio sienelės storis kartais pasiekia „pernelyg dideles“ 2,5–3 cm ar daugiau. Mikroskopiškai širdies skaidulų architektūra yra labai sutrikusi.

3. LVMH kaip sisteminių patologinių procesų pasireiškimas.

— Nutukimas. Per didelis kūno svoris nėra tik kosmetinė problema. Tai gilus patofiziologinis procesas, paveikiantis visus organus ir sistemas, kurio metu keičiasi biocheminiai procesai, mąstymo psichodinamika, žmogaus savastis ir kt.. Nutukus riebalinio audinio perteklius nusėda ne tik po oda, bet ir beveik visuose organuose. Širdis yra priversta aprūpinti kraują „kūnui su visa pertekline mase“. Toks padidėjęs krūvis negali nepaveikti širdies funkcionalumo – jis tikrai didėja: širdis susitraukia dažniau ir stipriau. Taigi, esant nutukimui, LVMH gali išsivystyti nesant nuolatinio arterinė hipertenzija.

Esant nutukimui, miokardas storėja ne tik dėl širdies skaidulų ir jungiamojo audinio dauginimosi, bet ir dėl riebalų pertekliaus nusėdimo.

— Amiloidozė(pirminė arba antrinė) - patologija, kai vidaus organuose nusėda specialus amiloido baltymas, dėl kurio išsivysto difuzinė sklerozė ir organų nepakankamumas. Nepaisant galimybės išsivystyti LVMH dėl amiloidozės, jis retai kada išryškėja klinikiniame ligos paveiksle: kiti organai (pavyzdžiui, inkstai) yra labiau pažeidžiami, o tai nulems specifinį ligos vaizdą.

4. Dėl natūralių priežasčių LVMH.

— Vyresnio amžiaus . Senatviniam amžiui būdinga lėta, bet nuolat progresuojanti visų organų ir sistemų degradacija (distrofija). Sumažėja vandens ir parenchiminių komponentų savitasis svoris organuose; priešingai – skleroziniai procesai sustiprėja. Ne išimtis ir seno žmogaus širdis: plonėja ir atsipalaiduoja raumenų skaidulos, kartu stipriai vystosi jungiamasis audinys, dėl ko LVMH pirmiausia atsiranda senatvėje. Svarbu žinoti, kad senatvinis LVMH, nesant kitų priežasčių, niekada nepasiekia reikšmingų verčių. Tai neviršija „nereikšmingo“ laipsnio ir dažniau yra tik su amžiumi susijęs reiškinys, neturintis jokios ypatingos klinikinės reikšmės.

— Sportininko širdis. Kalbame apie žmones, kurie jau seniai užsiima profesionaliu sportu. Tokių dalykų LVMH gali būti vadinamas grynai kompensacine (darbine), taip pat kartu esančia skeleto raumenų hipertrofija. Pasibaigus sportinei karjerai LVMH patiria visišką arba dalinę regresiją.

Koncentrinį LVMH sukelia šios ligos (būklės):

S-hipertrofija neturi ypatingos klinikinės reikšmės, dažniau yra „su amžiumi susijusios“ širdies žymeklis. Kartais tokio tipo hipertrofija pasireiškia vidutinio amžiaus žmonėms.

Klinikinė LVMH reikšmė. Ligos, dėl kurių išsivysto LVMH, ilgą laiką (metus, dešimtmečius) gali būti besimptomės arba turėti nespecifinių pasireiškimų: pavyzdžiui, galvos skausmą dėl arterinės hipertenzijos. Labiausiai ankstyvas simptomas LVMH (kuris, beje, gali atsirasti po daugelio metų hipertrofijos) yra dusulys su įprasta fizine veikla: vaikščiojimas, lipimas laiptais. Dusulio atsiradimo mechanizmas: СОВА. Yra žinoma, kad širdis prisipildo krauju diastolės (atsipalaidavimo) metu: kraujas juda koncentracijos gradientu iš prieširdžių į skilvelius. Su hipertrofija kairysis skilvelis tampa storesnis, standesnis, tankesnis - tai lemia tai, kad širdies atsipalaidavimo ir tempimo procesas tampa sunkesnis ir neišsamus; Atitinkamai sutrinka (sumažėja) tokio skilvelio aprūpinimas krauju. Kliniškai šis reiškinys pasireiškia kaip dusulys. Diastolinio širdies nepakankamumo simptomai dusulio ir silpnumo forma gali būti vienintelis LVMH pasireiškimas daugelį metų. Tačiau tinkamai negydant pagrindinės ligos, simptomai palaipsniui didės, todėl laipsniškai mažės fizinio krūvio tolerancija. Galutinė progresavusio diastolinio širdies nepakankamumo baigtis bus sistolinio širdies nepakankamumo išsivystymas, kurio gydymas yra dar sunkesnis. Taigi LVMH yra tiesioginis kelias į širdies nepakankamumą, o tai reiškia didelę ankstyvos širdies mirties riziką.

Kitas dažna komplikacija LVMH yra paroksizminis vystymasis prieširdžių virpėjimas (prieširdžių virpėjimas). Hipertrofuoto kairiojo skilvelio atsipalaidavimo (diastolės) pažeidimas neišvengiamai padidina jo padidėjimą. kraujo spaudimas; tai savo ruožtu verčia stipriau susitraukti kairįjį prieširdį, kad „įstumtų“ reikiamą kraujo tūrį į „talpyklą“. aukštas kraujo spaudimas. Tačiau kairysis atriumas yra plonasienė širdies kamera, kuri ilgą laiką negali veikti super režimu; Dėl to kairysis prieširdis išsiplečia (plečiasi), kad tilptų perteklinis kraujas. Kairiojo prieširdžio išsiplėtimas yra vienas iš svarbiausių prieširdžių virpėjimo rizikos veiksnių. Paprastai kairiojo prieširdžio pažeidimas ilgą laiką pasireiškia tik prieširdžių ekstrasistolija; vėliau, kai prieširdžiai „pakankamai išsiplečia“, kad „palaikytų“ virpėjimą, atsiranda prieširdžių virpėjimas: pirmiausia paroksizminis, paskui nuolatinis. Pavojai, kuriuos prieširdžių virpėjimas sukelia paciento gyvenimui, yra išsamiai aprašyti atskirame skyriuje.

Obstrukcinė sinkopė. Retas LVMH eigos variantas. Beveik visada tai yra asimetrinio hipertrofinės kardiomiopatijos varianto komplikacija, kai tarpskilvelinės pertvaros storis yra toks didelis, kad iškyla trumpalaikio kraujotakos obstrukcijos (blokavimo) grėsmė kairiojo ištekėjimo trakto srityje. skilvelis. Paroksizminė kraujotakos obstrukcija (nutrūkimas) šioje „kritinėje vietoje“ neišvengiamai sukels alpimą. Paprastai obstrukcijos atsiradimo rizika atsiranda, kai tarpskilvelinės pertvaros storis viršija 2 cm.

Skilvelių ekstrasistolija- kitas galimas LVMH palydovas. Yra žinoma, kad bet kokie mikro- ir makroskopiniai širdies raumens pokyčiai teoriškai gali komplikuotis ekstrasistolija. Hipertrofuotas miokardas yra idealus aritmogeninis substratas. Klinikinis kursas skilvelių ekstrasistolė LVMH fone yra kintama: dažniau jos vaidmuo apsiriboja „kosmetiniu aritminiu defektu“. Tačiau jei LVMH sukelianti liga negydoma (ignoruojama) ir nesilaikoma intensyvaus fizinio aktyvumo ribojimo režimo, gali išsivystyti gyvybei pavojingos skilvelių aritmijos, kurias sukelia ekstrasistolija.

Staigi mirtis nuo širdies. Sunkiausia LVMH komplikacija. Dažniausiai tokį rezultatą sukelia LVMH dėl hipertrofinės kardiomiopatijos. Yra dvi priežastys. Pirma, sergant šia liga LVMH gali būti ypač masinis, todėl miokardas tampa itin aritmogenišku. Antra, labai dažnai pasireiškia hipertrofinė kardiomiopatija besimptomis, kuri neleidžia pacientams imtis prevencinių priemonių intensyvaus fizinio aktyvumo ribojimo forma. Staigi širdies mirtis kitose nozologijose, kurias komplikuoja LVMH, paprastai yra retas reiškinys jau vien dėl to, kad šių ligų pasireiškimas prasideda širdies nepakankamumo simptomais, kurie savaime verčia pacientą kreiptis į gydytoją, o tai reiškia, kad yra reali galimybė kontroliuojama liga.

LVMH regresijos galimybė. Tikimybė, kad gydymo metu sumažės kairiojo skilvelio miokardo masė (storis), priklauso nuo hipertrofijos priežasties ir jos laipsnio. Klasikinis pavyzdys – atletiška širdis, kurios sienelės baigus sportinę karjerą gali sumažėti iki normalaus storio.

LVMH dėl arterinės hipertenzijos ar aortos stenozės gali sėkmingai regresuoti laiku, visiškai ir ilgai kontroliuojant šias ligas. Tačiau manoma taip: tik lengva hipertrofija patiria absoliučią regresiją; gydant vidutinio sunkumo hipertrofiją, yra galimybė ją sumažinti iki lengvos; o sunkus gali „tapti vidutiniu“. Kitaip tariant, kuo pažangesnis procesas, tuo mažesnė tikimybė, kad viskas bus visiškai grąžinta į pradinę būseną. Tačiau bet koks LVMH regresijos laipsnis automatiškai reiškia teisingą pagrindinės ligos gydymą, o tai savaime sumažina riziką, kurią hipertrofija sukelia tiriamojo gyvenime.

Sergant hipertrofine kardiomiopatija, bet kokie bandymai koreguoti procesą vaistais yra beprasmiai. Yra chirurginių metodų, skirtų masinei tarpskilvelinės pertvaros hipertrofijai, kurią komplikuojasi kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija, gydyti.

LVMH regresijos tikimybė dėl nutukimo, vyresnio amžiaus žmonėms ir sergant amiloidoze praktiškai nėra.

RќР°РІРµСЂС…

Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) yra paveldima liga, kuriai būdingas dominuojantis autosominis paveldėjimo modelis. Būdingas ligos morfologinio vaizdo bruožas yra kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija, nesant morfologinių ligų, galinčių sukelti tokios hipertrofijos išsivystymą, požymių. Yra 4 pagrindiniai morfologiniai tipai ir 3 hipertrofijos laipsniai. Pagrindinis patofiziologiniai mechanizmai HCM, kurie lemia ligos klinikinį vaizdą ir prognozę: kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija, miokardo išemija, miokardo elektrofiziologinių savybių pokyčiai. Priklausomai nuo intraventrikulinio slėgio gradiento lygio, išskiriamos 4 obstrukcinio HCM stadijos. Aptariami HCM diagnostiniai požymiai, nustatyti atliekant fizinius (apžiūra, palpacija, perkusija, auskultacija prieškardinės srities) ir instrumentiniais (EKG, EchoCG) tyrimais.

HCM gydymas skirtas pagrindinių patofiziologinių hemodinamikos sutrikimų koregavimui, hipertrofijos progresavimo prevencijai, komplikacijų gydymui ir prevencijai. Pagrindiniai vaistai yra beta adrenoblokatoriai, kalcio antagonistai, kordaronas ir jų deriniai. Esant prieširdžių virpėjimui, taip pat plaučių perkrovai, širdies glikozidų ir antikoaguliantų vartojimas yra pagrįstas. Chirurginis gydymas apima pertvaros miotomiją ir miektomiją. Džiuginantys rezultatai buvo gauti naudojant tarpskilvelinės pertvaros alkoholio abliaciją ir dviejų kamerų širdies stimuliavimą.

Raktažodžiai: hipertrofinė kardiomiopatija, obstrukcija, išemija, aritmija, slėgio gradientas, beta adrenoblokatoriai, kalcio antagonistai, dviejų kamerų stimuliavimas.

G. A. Ignatenko, medicinos mokslų daktaras Profesorius

Vidaus ligų propedeutikos skyrius Nr.2

Donecko valstija medicinos universitetas juos. M. Gorkis

Hipertrofinė kardiomiopatija yra pirminė miokardo liga nežinoma etiologija, pasireiškianti asimetrine kairiojo skilvelio miokardo (daugiausia tarpskilvelinės pertvaros) hipertrofija, normaliu arba sumažėjusiu kairiojo skilvelio (KS) tūriu ir sutrikusia diastoline funkcija.

HCM buvo žinomas XIX amžiaus antroje pusėje, nors išsamų makro- ir mikroskopinį ligos vaizdą 1958 metais pirmą kartą pateikė anglų mokslininkas R. Teare. Didelė pažanga tiriant HCM per pastaruosius 4 dešimtmečius buvo pasiekta dėl daugelio neinvazinių tyrimo metodų įdiegimo praktikoje, kai buvo įrodyta, kad tokiems pacientams yra KS nutekėjimo takų obstrukcija ir sutrikusi diastolinė funkcija. . Tai atsispindi atitinkamuose ligos terminuose: „idiopatinė hipertrofinė subaortinė stenozė“, „raumenų subaortinė stenozė“, „hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija“. Labiausiai universalus ir visuotinai priimtas terminas šiandien yra „hipertrofinė kardiomiopatija“.

Dėl plačiai paplitusio echokardiografijos įvedimo paaiškėjo, kad pacientų, sergančių HCM, skaičius yra daug didesnis, nei buvo manoma 60–70-aisiais. Kiekvienais metais miršta nuo 3,1 iki 8% pacientų, sergančių HCM, o PSO ekspertai staigią mirtį laiko mirties priežastimi. Ukrainoje HCM aptikimo dažnis tarp gyventojų yra 0,47 proc.

Ligos etiopatogenezė

Šiuo metu yra gauti įtikinami duomenys, rodantys, kad HCM yra paveldima liga, turinti autosominį dominuojantį paveldėjimo tipą, išaiškinti genai, kurių mutacijos yra atsakingos už ligos vystymąsi, nustatyta kai kurių mutacijų įtaka fenotipui. . Molekulinių genetinių tyrimų rezultatai rodo, kad visos genų mutacijos yra susijusios su miofibrilių baltymais. Tačiau šiuolaikinės idėjos apie funkcinę reikšmę Sarkomerų baltymų mutacijos HCM dar toli gražu nėra baigtos ir negali visapusiškai paaiškinti šiai ligai būdingų priežasčių: tarpskilvelinės pertvaros (IVS) hipertrofijos vyravimo, teisingos kardiomiocitų ir sarkomerų santykinės padėties sutrikimo ir padidėję KS sistolinės funkcijos rodikliai. Be to, lieka neaiškūs fenotipiniai skirtumai tarp individų, turinčių identišką genetinę mutaciją (pavyzdžiui, ta pati mutacija vienam šeimos nariui gali sukelti sunkią skilvelių hipertrofiją, o kitam – vidutinio sunkumo). Besivystančios vaisiaus širdies sąveikos su katecholaminais, skydliaukės hormonais, somatropinu ir adenozinu sutrikimai išlieka aktualūs.

Morfologiniai ir patoanatominiai HCM aspektai

Būdingas HCM morfologinio vaizdo bruožas yra KS miokardo hipertrofija, nesant įgimtų ir įgytų širdies ydų morfologinių požymių, hipertenzija, išeminė širdies liga ir kitos ligos, galinčios sukelti tokios hipertrofijos išsivystymą. Yra 4 pagrindiniai morfologiniai HCM tipai: I – vyraujanti IVS bazinių dalių hipertrofija; II - asimetrinė IVS hipertrofija per visą ilgį; III - koncentrinė (simetrinė) KS hipertrofija; IV - širdies viršūnės hipertrofija ("apikalinė kardiomiopatija"). Labiausiai paplitęs (55-90%) morfologinis HCM variantas yra asimetrinė IVS hipertrofija, kuri arba apima visą pertvarą, arba yra lokalizuota jos bazinėje dalyje. Rečiau pasitaiko simetrinė hipertrofija (5-30%) ir kitos lokalizacijos KS asimetrinė hipertrofija, daugiausia izoliuota viršūninė hipertrofija (3-14%) ir vadinamoji "mediana" arba mezoventrikulinė obstrukcija (iki 1%). Atsižvelgiant į sistolinio slėgio gradiento buvimą ar nebuvimą KS ertmėje, HCM skirstomas į obstrukcinį ir neobstrukcinį. Tokiu atveju asimetrinė IVS hipertrofija gali būti obstrukcinė arba neobstrukcinė. Pirmajame variante, vadinamame „idiopatine hipertrofine subaortine stenoze“, KS ištekėjimo trakte susidaro slėgio gradientas (PG), susiaurėjęs dėl hipertrofijos dėl mitralinio vožtuvo lapelio sąlyčio su sustorėjusiu IVS. Jei obstrukcija atsiranda papiliarinių raumenų lygyje (IVS vidurinės dalies hipertrofija), tada jie kalba apie mezoventrikulinę obstrukciją. Morfologiniai variantai simetrinės ir viršūninės KS hipertrofijos pavidalu, kaip taisyklė, yra neobstrukcinė ligos forma.

Atsižvelgiant į miokardo sustorėjimo sunkumą, sutartinai išskiriami 3 hipertrofijos laipsniai: 1) vidutinio sunkumo hipertrofija - 15-20 mm, 2) vidutinio laipsnio - 21-25 mm, 3) sunki hipertrofija - daugiau nei 25 mm.

Patologinis procesas HCM neapsiriboja miokardu. Kartais pastebima papiliarinių raumenų hipertrofija ir endokardo sustorėjimas, daugiausia išilgai KS ištekėjimo trakto. Be to, naudojant HCM, nustatomi priekinio ir užpakalinio vožtuvo lapelių pokyčiai. Vieno ar dviejų lapelių išsidėstymas kampu į MV plokštumą, jų sustorėjimas ir patekimas į KS ištekėjimo trakto spindį sudaro papildomą kliūtį kraujotakai. Daugumai vyresnio amžiaus pacientų yra pluoštinis IVS viršutinės dalies sustorėjimas. Susidariusi pluoštinė juosta išlieka, net jei obstrukcinis elementas išnyksta ir liga išsivysto į DCM. Pastarasis morfologinis požymis itin vertingas diagnozuojant HCM vyresnio amžiaus žmonėms. Mikroskopiniam HCM vaizdui būdingas netvarkingas raumenų skaidulų išsidėstymas, atskirtas jungiamuoju audiniu. Pluoštai atrodo kaip subrendusios ląstelės, įvairaus storio, dažnai link storėjimo, o didžiausias jų skersmuo stebimas viduriniame IVS trečdalyje (labiausiai bendras rezultatas sarkomerų mutacijos). Chaotiškai išsidėsčiusių miofibrilių židiniuose tarpląsteliniai ryšiai formuojasi ne tik „galas į galą“, kaip įprasta, bet dažniau „galas į šoną“. Tokios susitraukimo elementų architektonikos anomalijos atsiskleidžia židinių pavidalu, kurių centre kartais galima rasti fibrozės židinių. Pluoštai išsidėstę trumpomis eilėmis ir linkę susisukti, nesant pakitimų intramuralinėse kraujagyslėse. Kartu aptinkamos netipinio granuliuotumo patologinių ląstelių sankaupos ir chaotiškas skaidulų išsidėstymas hipertrofuoto IVS srityje. Ląstelių branduoliai yra pakeisti, turi keistą formą ir dažnai juos supa šviesi zona (perinuklearinė halo), kurioje pastebimas glikogeno kaupimasis. Obstrukcijos buvimas ar nebuvimas HCM yra susijęs su atsitiktinai išsidėsčiusių miofibrilių ploto mastu. Vainikinių arterijų epikardiniai segmentai paprastai turi platų spindį ir yra laisvai praeinami, o mažos intramuralinės vainikinės arterijos yra patologiškai pakitusios terpės hipertrofijos ir intimos ląstelių proliferacijos forma, padidėjus kolageno ir elastinių skaidulų bei gleivinės kiekiui. nuosėdų, tačiau jie nepasiekia didelio sunkumo ir nesukelia kraujagyslių spindžio susiaurėjimo daugiau nei 50%.

Pagrindiniai HCM patofiziologiniai mechanizmai

Pagrindiniai patofiziologiniai sutrikimai, lemiantys klinikinį ligos vaizdą ir prognozę, yra KS nutekėjimo takų obstrukcija, diastolinė disfunkcija, miokardo išemija ir miokardo elektrofiziologinių savybių pokyčiai.

Sistolinę kairiojo skilvelio obstrukciją, sergant subaortos stenoze, sukelia du veiksniai: miokardo (IVS sustorėjimas) ir priekinio vožtuvo lapelio (AFML) judėjimo sutrikimo. Sistolės metu pradinė pagreitėjusi kraujotaka siurbia MVJ, todėl atsiranda paradoksalių judesių IVS link (hidrodinaminis Venturi efektas) priekinio sistolinio MV lapelio judėjimo forma. Tai taip pat palengvina labiau priekinė nei įprasta MV ir papiliarinių raumenų vieta.

Tą patį judesį gali atlikti užpakalinis MV lapelis, jei jis ilgesnis už priekinį, arba jei MV toks links, kad užpakalinis lapelis nusileidžia toliau į skilvelio ertmę nei priekinis. Kartu su lapelio ir IVS sąlyčiu (priartėjimu) sutrinka normalus MV užsidarymas, dėl ko atsiranda mitralinis regurgitacija. KS obstrukcijos pasekmė – HD atsiradimas sistolėje tarp KS ertmės ir pradinės aortos dalies. Esant tikrajai vidurio skilvelio obstrukcijai, priekinio sistolinio MV lapelio judėjimo nėra, KS ertmė suskirstyta į 2 kameras: bazinę ir viršūninę, tarp kurių atsiranda sistolinis, o kai kuriais atvejais ir diastolinis HD.

Yra 3 hemodinaminiai obstrukcinio HCM (HOCM) variantai: 1) su subaortine obstrukcija ramybėje (bazinė obstrukcija); 2) su labiliąja obstrukcija (kraujospūdžio svyravimai dėl KS apkrovos pokyčių su kraujospūdžio pokyčiais, kvėpavimo fazių įtaka); 3) su latentine obstrukcija (ramybės metu HD nėra), bet atsiranda fizinio krūvio metu, tachikardija, vartojant nitrogliceriną, rusmenę.

Sergant HCM, širdies nepakankamumas išsivysto dėl didelių hipertrofuoto KS miokardo diastolinio atitikimo sutrikimų. Atsiradusi kairiojo prieširdžio hiperfunkcija ir hipertrofija ilgam kompensuoja KS prisipildymo sumažėjimą. Kai atsiranda prieširdžių virpėjimas, širdies nepakankamumas nuolat progresuoja, dėl to plečiasi kairysis prieširdis, sustingsta plaučių kraujotaka, iki žaibiško plaučių edemos ir kardiogeninio šoko išsivystymo.

Miokardo išemijos HCM pagrindas yra neatitikimas tarp padidėjusio miokardo deguonies poreikio ramybės ir fizinio krūvio metu bei negalia padidinti jo pristatymą. Apskritai tai paaiškinama padidėjusiu sienelės įtempimu sistolės viduryje, padidėjusiu galutinės diastolinės sienelės įtempimu, hiperdinaminiu KS susitraukimo pobūdžiu, kapiliarų tankio sumažėjimu, palyginti su miokardo mase, suspaudimo padidėjimu. intramiokardinės vainikinės arterijos sistolės metu, sutrikęs vainikinių arterijų užpildymas diastolėje, ypač KS subendokardo sluoksniuose, dėl padidėjusio intramuralinio slėgio, reikšmingai padidėjus galutiniam diastoliniam slėgiui skilveliuose ir pablogėjus miokardo atsipalaidavimui, pirminis pažeidimas mažos vainikinės arterijos. Taigi, miokardo išemija, tam tikru mastu būdama KS diastolinės disfunkcijos pasekmė, savo ruožtu prisideda prie tolesnio širdies raumens suderinamumo ir atsipalaidavimo pablogėjimo, o tai dar labiau sumažina vainikinių arterijų rezervą.

Miokardo elektrofiziologinių savybių pokyčiai yra susiję su padidėjusia aritmijų ir staigios mirties rizika. Pacientų, sergančių HCM, jautrumą pirminiam skilvelio miokardo nestabilumui gali lemti:

1. morfologinių miokardo pakitimų (jo dezorganizacijos, fibrozės) ypatumai, skatinantys pakartotinį sužadinimo bangos įsiveržimą;

2. priešlaikinis skilvelių sužadinimas latentiniais takais;

3. miokardo išemija.

Pagrindine HCM sergančių pacientų staigios mirties priežastimi laikomas pirminis elektrinis širdies nestabilumas – skilvelių virpėjimas. Atrodo, kad kai kuriems pacientams, sergantiems HCM, staigią mirtį sukelia laidumo sutrikimai (nuolatinės skilvelių asistolija pacientams, sergantiems sinusinio mazgo sindromu, taip pat dėl ​​visiškos atrioventrikulinės blokados).

Klinikinis vaizdas ir kurso parinktys

HCM būdingas reikšmingas klinikinių apraiškų polimorfizmas, todėl sunku diagnozuoti. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau pirmieji klinikiniai pasireiškimai dažniau pasireiškia sulaukus 22-25 metų, o vyrai suserga maždaug du kartus dažniau nei moterys. Pagal Niujorko širdies asociacijos klinikinę ir fiziologinę klasifikaciją išskiriami keli HOCM etapai:

I etapas - HD KS ištekėjimo trakte neviršija 25 mm. Hg Art.; pacientai šioje stadijoje dažniausiai nesiskundžia;

II etapas - HD iki 36 mm. Hg Art.; skundų atsiranda fizinio krūvio metu;

III etapas - HD iki 44 mm. Hg Art.; pacientai nerimauja dėl dusulio, krūtinės anginos;

IV etapas – HD viršija 45 mm. Hg Art. kartais pasiekia kritines vertes iki 185 mm. Hg Art.; Šiame etape, esant aukšto kraujospūdžio stabilumui, atsiranda hemodinamikos sutrikimų ir atitinkamų klinikinių apraiškų.

Palejevas N. R. ir kt. Skiriami 9 klinikiniai ligos variantai: mažai simptominis, vegetatyvinis-distoninis, į infarktą panašus, kardialinis, aritminis, dekompensacinis, pseudovalvulinis, žaibinis, mišrus. Kiekvienas klinikinis variantas turi tam tikrų simptomų, tačiau pagrindiniai pacientų skundai yra krūtinės skausmas, dusulys, širdies plakimas, galvos svaigimo priepuoliai, alpimas. Kai kuriais atvejais staigi mirtis gali būti pirmasis ligos pasireiškimas.

HCM diagnozė

Lemiamus diagnostinius HCM požymius, ypač obstrukcinę formą, dažniausiai nustato gydytojas, apžiūrėdamas pacientą fiziškai ir. instrumentiniai metodai.

Tiriant ir apčiuopiant prieširdžių sritį pacientams, sergantiems HCM, dažnai nustatomas stiprus, pakilęs širdies impulsas, kuris šiek tiek pasislenka į kairę. Po pirmojo impulso jaučiamas antras, ne toks stiprus sistolinis impulsas, atitinkantis KS susitraukimą įveikus obstrukciją. Taigi širdies viršūnėje susidaro dvigubas, trigubas ir net keturgubas impulsas. Maždaug 1/5 pacientų, sergančių HOCM, stebimas daugiau ar mažiau stiprių impulsų kaitaliojimas (alternation), kuris nėra derinamas su sisteminiu pulso alternansu (visi tokie pacientai turi aukštą GD jau ramybėje). Širdies perkusijos matmenys paprastai nesikeičia arba šiek tiek išsiplėtę į kairę ir aukštyn. Santykinio širdies nuobodulio ribų poslinkis į dešinę pastebimas itin retai. Auskultuojant širdį, daugumai pacientų 1 ir 2 tonai yra normalaus skambesio, maždaug 1/3 atvejų 2 tonas suskaidomas, dažnai aptinkamas 3 ir 4 tonas. Pagrindinė diagnostinė reikšmė yra sistolinis išstūmimo ūžesys, intervalinis 1-ojo tono atžvilgiu, kintamo charakterio ir intensyvumo, kurio epicentras yra viršūnėje arba 3-4 tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje prie krūtinkaulio krašto. Sistolinio ūžesio „deimanto formos“ pobūdis, taip pat jo kintamumas, priklausomai nuo KS ištekėjimo takų obstrukcijos sunkumo, leidžia jį interpretuoti kaip sistolinį intraventrikulinės obstrukcijos ūžesį. Maždaug pusei pacientų, sergančių HCM, viršūnėje girdimas silpnėjantis arba juostelės formos ūžesys, susijęs su 1-uoju garsu (sistolinis mitralinio regurgitacijos ūžesys), ir nunešamas į V tašką. Pastarasis HCM dažniausiai būna lengvas, išskyrus tuos atvejus, kai jis reikšmingas dėl kalcifikacijos, infekcinio endokardito arba lapelio sunaikinimo dėl padidėjusios kraujotakos turbulencijos. Antrinis mitralinis nesandarumas yra tiesiogiai susijęs su intraventrikulinės obstrukcijos išsivystymu – vožtuvų neužsidarymu dėl nenormalaus MV poslinkio. Esant stipriai obstrukcijai, distališkai nuo užpildo kraujotakos, kartais girdimas diastolinis ūžesys. Tai ypač akivaizdu esant vidurio skilvelio obstrukcijai „smėlio laikrodžio“ forma. Mezodiastoliniam ir presistoliniam ūžesiui būdinga didėjanti-mažėjanti konfigūracija, trumpalaikis ir derinys su patologiniais 3 ir 4 garsais. Esant neobstrukciniam HCM, sistolinio ūžesio gali nebūti.

Vertingiausi neinvaziniai diagnostikos metodai yra EKG ir dvimatė echokardiografija su Doplerio analize. Griežtai specifinių HCM EKG požymių nėra. Dažniausi pakitimai yra ST segmento pokyčiai, T bangos inversija, kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai, gilios Q bangos, kairiojo prieširdžio hipertrofijos ir perkrovos požymiai. Nepaisant vyraujančio IVS pažeidimo, visiška GIS kojų blokada nėra būdinga. Tačiau EKG pokyčiai skiriasi keliomis savybėmis. KS hipertrofija pagal „įtampos“ požymius būdinga absoliučiai daugumai atvejų, o pagrindinio rodiklio padidėjimas atsiranda ne tiek dėl R v5-6 padidėjimo, kiek dėl S v1 pagilėjimo, kuris gali turi diferencinę diagnostinę vertę. Antrinės repoliarizacijos sutrikimai (ST depresija su T bangos inversija) stebimi daugiau nei pusei ligonių, daugumai – 3, 4, 5 krūtinės ląstos padėtyse. Jų išeminis pobūdis, esant atitinkamoje klinikoje, gali būti įrodytas atliekant stemplės širdies stimuliavimą. Patologinės Q bangos ("oficialūs miokardo pakitimų požymiai") registruojamos 25-38% pacientų, sergančių HCM. Patologinės Q bangos atsiradimo priežastys yra neaiškios, tačiau mažai tikėtina, kad jos rodo „židinio rando pokyčius miokarde“, nes šiai koncepcijai prieštarauja retas visiškos kairiosios Hiso pluošto šakos blokados išsivystymas. , Q bangos topografinės atitikties trūkumas laiduose - anatominė „rando“ lokalizacija, gerai ištirta, pavyzdžiui, sergant kardioskleroze po infarkto. Matyt, patologinės Q bangos HCM atspindi nenormalią hipertrofuotų IVS sričių depoliarizacijos eigą dėl chaotiško raumenų skaidulų išsidėstymo reikšmingo sunkumo atvejais. 10% pacientų EKG gali aptikti įvairaus tipo priešlaikinio skilvelio sužadinimo sindromą, įskaitant netipinį, dėl kurio gali atsirasti neteisingas aiškinimas ir diagnostikos sunkumai.

EchoCG yra pasirinktas HCM diagnozavimo metodas. Pagrindiniai EchoCG požymiai pacientams, sergantiems HOCM: 1) asimetrinė IVS hipertrofija (IVS storio diastolėje ir KS užpakalinės sienelės storio santykis didesnis kaip 1,3); 2) IVS hipokinezija; 3) ankstyvo diastolinio stemplės virvelės užsidarymo (EF) greičio sumažėjimas; 4) priekinis sistolinis PMC judėjimas; 5) vidurinis sistolinis aortos vožtuvo lapelio uždarymas; 6) KS anteroposteriorinio dydžio sumažėjimas sistolės ir diastolės metu, kai EF yra daugiau kaip 70 %; 7) PSMC kontaktas su IVS diastolėje.

Doplerografija leidžia įvertinti mitralinio nepakankamumo laipsnį, turbulenciją ir sistolinio srauto greitį KS ištekėjimo trakte bei diastolinės disfunkcijos pobūdį. Naudojant nuolatinę Doplerio echokardiografiją, išmatuojamas kraujo tėkmės greitis obstrukcijos srityje ir HD apskaičiuojamas naudojant Bernulio lygtį, lygią 4 * V2, kur V2 yra integruotas kraujo tėkmės greitis m/s.

Kardiologijoje pastaraisiais metais pasirodę nauji tyrimo metodai, tokie kaip magnetinio rezonanso ir pozitronų emisijos tomografija, gerokai išplėtė galimybes diagnozuoti HCM ir įvertinti patofiziologinius pokyčius, o tai svarbu gydymo optimizavimui.

HCM gydymas

Pagrindiniai gydymo tikslai: 1) pagrindinių patofiziologinių hemodinamikos sutrikimų (išemijos, diastolinės disfunkcijos, nutekėjimo takų obstrukcijos, aritmijų) korekcija, mažinanti simptomų sunkumą ir gerinanti pacientų gyvenimo kokybę; 2) patologinės miokardo hipertrofijos tolesnio progresavimo prevencija; 3) didelių komplikacijų gydymas ir prevencija.

Gydymas atliekamas tiek medicininiais, tiek chirurginiais metodais. Bendrosios priemonės apima sunkaus fizinio krūvio ribojimą, kuris pablogina miokardo hipertrofiją, padidina kraujospūdį ir padidina staigios mirties riziką. Taip pat svarbu vengti alkoholio, rūkymo, šalčio ir emocinio streso. Siekiant užkirsti kelią infekciniam endokarditui situacijose, susijusiose su bakteriemija, HOCM ir 2 ar aukštesnio laipsnio mitralinio regurgitacija, rekomenduojama profilaktika antibiotikais, panašiai kaip ir pacientams, turintiems defektų.

Pagrindiniai pasirenkami vaistai HCM gydymui yra beta adrenoblokatoriai (BAB) ir kalcio kanalų blokatoriai (CCB).

Jie turi gerą simptominį poveikį nuo krūtinės anginos, dusulio, širdies plakimo ir alpimo beveik 50 % pacientų. Teigiamas beta adrenoblokatorių poveikis pasireiškia dėl sumažėjusio miokardo deguonies poreikio, neigiamo chrono- ir inotropinio poveikio, blokuojant per didelį simpatoadrenalinės sistemos aktyvumą, pailginant diastolinio prisipildymo periodą, mažinant KS ištekėjimo takų obstrukciją, gerinant diastolinį. hipertrofuoto miokardo atitikimas, stabilizuojantis ląstelių ir lizosomų membranas ir slopinant jaudrumą. Pageidautina skirti beta blokatorių be vidinio simpatomimetinio poveikio (anapriliną, obzidaną). Jie skiriami pradedant nuo 20 mg 3–4 kartus per dieną, palaipsniui didinant dozę, kontroliuojant pulsą ir kraujospūdį, skiriant 240–320 mg per parą. Atsižvelgiant į labilią dinaminę obstrukciją, kuri atsiranda arba sustiprėja visą dieną fizinio ir psichoemocinio streso metu, ilgesnio pusinės eliminacijos periodo beta adrenoblokatorių (atenololio, betaksololio, bisoprololio, sotalolio) skyrimas yra pagrįstas, užtikrinantis stabilų „farmakodinaminį profilį“. su 1-2 kartų naudojimo apsauga." Nepaisant to, kad kardioselektyvūs HCM blokatoriai neturi pranašumų prieš selektyviuosius, dėl selektyvumo praradimo vartojant dideles vaisto dozes, pacientams, sergantiems HCM lėtinio obstrukcinio bronchito fone, selektyvūs blokatoriai (atenololis, metoprololis, betaksololis) ir tt) vis dar yra pageidautina. Prieš skiriant beta blokatorių, patartina ištirti plaučių ventiliacijos funkciją. Nustačius obstrukcinio tipo sutrikimų, tyrimas su beta adrenoblokatoriais neatliekamas, gydymui taikomas CCB. Likusiems pacientams, kuriems nėra pradinių ventiliacijos sutrikimų, atliekamas provokacinis testas, po liežuviu suleidžiama 80 mg obsidano. Pradinių rodiklių nuokrypis 20% ar daugiau obstrukcijos link leidžia tokias būsenas vertinti kaip paslėptus bronchų obstrukcijos sutrikimus. Tokiems pacientams ateityje patartina skirti selektyvių beta blokatorių. Jei yra žinomų beta adrenoblokatorių vartojimo kontraindikacijų arba atsparumas gydymui jais, CCB gali būti alternatyva. Pasirinktas vaistas yra verapamilis. Jis suteikia simptominį poveikį 60–80% pacientų, o tai yra dėl vaisto gebėjimo sumažinti miokardo išemiją, įskaitant neskausmingą, pagerinti jo diastolinį atsipalaidavimą ir KS atitikimą. Ši verapamilio savybė užtikrina pacientų tolerancijos fiziniam aktyvumui padidėjimą ir kraujospūdžio sumažėjimą ramybės būsenoje, mažesnį gebėjimą sumažinti intraventrikulinę obstrukciją fizinio ir emocinio streso metu lyginant su beta blokatoriais. Tačiau dėl vazodilatacinio poveikio verapamilis sumažina periferinių kraujagyslių pasipriešinimą, o tai tam tikrais atvejais sukelia kraujospūdžio padidėjimą, plaučių edemos išsivystymą, kardiogeninį šoką ir net staigią mirtį. Panašios komplikacijos buvo aprašytos pacientams, sergantiems neobstrukciniu HCM ir aukštu kairiojo prieširdžio spaudimu, todėl jo negalima skirti tiems, kuriems yra didelis KS prisipildymo slėgis, arba tiems, kuriems yra ortopnėja ar naktinis paroksizminis dusulys. Gydymas turėtų prasidėti nuo 20-40 mg 3 kartus per dieną, palaipsniui didinant iki 240 mg per parą, o ramybės būsenos širdies susitraukimų dažnis gali siekti 50 per minutę. Atsižvelgiant į teigiamą poveikį intrakardinės hemodinamikos parametrams, taip pat į neseniai įrodytą gebėjimą padidinti HCM sergančių pacientų išgyvenamumą, palyginti su placebu, besimptomiams pacientams patartina jį skirti profilaktiškai. Pastaraisiais metais vis dažniau skiriami benzotiazepino dariniai – diltiazemas, kuris teigiamai veikia diastolinę funkciją. Diltiazemas skiriamas 180-360 mg paros doze. Jie, mažiau nei verapamilis, padidina pacientų, sergančių HCM, toleranciją fiziniam aktyvumui. Ypatingas dėmesys Dihidropiridino serijos dariniai (nifedipinas) nusipelno būtino miokardo susitraukimo slopinimo ir kraujospūdžio sumažėjimo, tačiau šiems vaistams būdingas reikšmingas neurohumoralinių sistemų suaktyvėjimas, ryškus periferinis poveikis gali turėti neigiamą poveikį miokardui. Pageidautina, kad HCM gydymas būtų derinamas su nifedipinu (30–60 mg per parą), atsižvelgiant į ilgai veikiančius beta blokatorius. Nifedipino vartojimas pacientams, sergantiems neobstrukcine HCM ir sunkia plaučių venų perkrova, yra pagrįstas. HCM komplikacija su aritmijomis, ypač skilvelių kilmės, yra amjodarono skyrimo indikacija, kuri taip pat turi nedidelį neigiamą inotropinį poveikį, nesuaktyvinant neurohumoralinių sistemų atsako, kurį lydi skausmo sumažėjimas širdyje, dusulys. , širdies plakimas, galvos svaigimas ir alpimas. Amiodaronas skiriamas 1200 mg paros doze 5-7 dienas, vėliau 800 mg ir 600 mg paros dozėmis 2 ir 3 gydymo savaites, po to pereinama prie palaikomosios 200 mg paros dozės. Šalutinio poveikio galima išvengti laikantis 2 dienų pertraukos po savaitės vaisto vartojimo. Be amiodarono, 1 A grupės antiaritminiai vaistai yra veiksmingi aritmijų gydymui - dizopiramidas, kurio dozė yra 150-200 mg 3-4 kartus per dieną. Dėl ryškaus kardiodepresinio poveikio ir šalutinio poveikio išsivystymo vaistas nebuvo plačiai naudojamas ilgalaikiam pacientų, sergančių HCM, gydymui. Prieširdžių virpėjimo priepuoliams palengvinti, be nurodytų vaistų, vartojami beta blokatoriai (ypač sotalolis), verapamilis ir digoksinas, jeigu jie neveiksmingi ir esant indikacijai, kreipiamasi į EIT. Nuolatiniam prieširdžių virpėjimui širdies ritmui kontroliuoti naudojami beta blokatoriai arba verapamilis kartu su digoksinu. Taip pat pagrįstas amiodarono ir beta blokatorių derinys. Širdį veikiantys glikozidai gali būti naudingi pacientams, kuriems yra venų užsikimšimas plaučiuose. Tokiais atvejais diuretikai ir širdies glikozidai yra skiriami atsargiai, visada „uždengiant“ beta blokatoriais. Esant prieširdžių virpėjimui, būtina naudoti hepariną arba mažos molekulinės masės heparinus, po to pereinama prie netiesioginių antikoaguliantų. Simptominės bradiaritmijos, įskaitant sergančio sinuso sindromą ir sunkią sinusinę bradikardiją, reikalauja implantuoti nuolatinį širdies stimuliatorių. Gydant krūtinės anginą, pasirenkamas gydymas yra beta blokatoriai, kartais kartu su kordaronu. Jei šio derinio veiksmingumas yra mažas, taip pat esant HCM deriniui su vainikinių arterijų liga, leistinas atsargus organinių nitratų naudojimas submaksimalių dozių fone, o kai kuriais atvejais ir didžiausias beta blokatorių dozes. SU didelis efektyvumas Galima vartoti vaistus iš 3-CAT inhibitorių grupės (trimetazidino).

Gydant širdies nepakankamumą pacientams, sergantiems HCM, terapinė strategija turėtų būti nukreipta į KS hipertrofijos regresijos skatinimą ir širdies nepakankamumo simptomų pašalinimą mažinant KS užpildymo slėgį nesumažinant. širdies išeiga. Tokiais atvejais pasirenkami vaistai yra angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai (AKFI), kurie gali blokuoti renino ir angiotenzino sistemą ir sukelti KS hipertrofijos pasikeitimą. Atsižvelgiant į kraujospūdžio sumažėjimą ir galimą kraujospūdžio padidėjimą, AKF inhibitorių ir beta blokatorių vartojimas kartu yra pagrįstas.

Nesant klinikinio aktyvaus gydymo vaistais poveikio, simptominiai pacientai, kurių GD didesnis nei 50 mm. Hg Art. Nurodomas chirurginis gydymas – pertvaros miotomija ir miektomija, kartais pakeičiant mitralinį vožtuvą. Chirurginė intervencija gali pagerinti pacientų būklę, tačiau yra susijusi su padidėjusia komplikacijų rizika ir dideliu mirštamumu operacijos metu (3-10%). IN Pastaruoju metu sėkmingai išbandytas naujas metodas sumažinti ištekėjimo takų obstrukciją pacientams, atspariems vaistų terapijai – IVS alkoholio abliacija. Šiuo metu didėja susidomėjimas, kaip alternatyva HCM sergančių pacientų chirurginiam gydymui, nuosekliu dviejų kamerų stimuliavimu iš dešiniojo prieširdžio (režimu „pagal poreikį“) ir dešiniojo skilvelio viršūnės, kuri veda. į kraujospūdžio sumažėjimą KS ištekėjimo trakte keičiant širdies skilvelių sužadinimo aprėpties seką .

Racionali HCM farmakoterapija dažnai reikalauja, kad gydytojas internistas priimtų „paradoksalų“ sprendimą, ypač tuo atveju, kai HCM derinamas su kitomis ligomis, tačiau kartu su chirurginiu gydymu ir nuolatine dvikamerine širdies stimuliacija vis tiek įmanoma gauti geras klinikinis poveikis, užkirsti kelią sunkių komplikacijų atsiradimui ir pagerinti šio paciento prognozę.pacientų kontingentas.

Literatūra

1. Theare R. D. Asimetrinė širdies hipertrofija jauniems suaugusiems // Brit. širdies. J. - 1958. - v. 20. - P. 1-8.

2. Amosova E. N. Kardiomiopatija. K. „Knyga plius“, 1999. - 425 p.

3. Minakovas A. I. Yakimenko E. A. Kotsyubko A. G. Hipertrofinė kardiomiopatija: dabartinė būklė problemos // Ukr. kardio. žurnalas - 1998. - Nr.3. - P. 46-50.

4. Tseluiko V. I. Maksimova N. A. Kravčenko N. A. Tarnakinas A. G. Genetinis aspektas hipertrofinė kardiomiopatija // Kardiologija. - 1998. - Nr.6. - P. 63-65.

5. Nimura H. Bachinski L. Songwatanaroj S. ir kt. Širdies mioziną surišančio baltymo-C geno mutacijos ir vėlyva šeiminė hipertrofinė kardiomiopatija // New Engl. J. Med. -1998 m. - v. 338. - P. 1248-1257.

6. Watkins H. Genotipas: fenotipo koreliacija sergant hipertrofine kardiomiopatija // Eur. Širdis. J. - 1998. - v. 19. - P. 10-12.

7. Tseluiko V.I. Kovalevskaya O.S. Hipertrofinė kardiomiopatija. Metodinis vadovas lentelėse ir diagramose. Charkovas: „Grifas“, 1999. - 204 p.

8. Amosova E. N. Kardiomiopatijos gydymas // Gydymas ir diagnostika. - 1997. - Nr.4. - P. 42-45.

9. Kovalenko V. N. Nesukai E. G. Ne koronarinės širdies ligos: praktinis vadovas / Red. V. N. Kovalenko. K. “Morion”, 2001. - 480 p.

10. Kušakovskis M. S. Lėtinis stazinis širdies nepakankamumas. Idiopatinės kardiomiopatijos. Sankt Peterburgas IKF "Foliant", 1997. - 320 p.

11. Spirito P. Maron B. J. Kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto kreslo reikšmė – pjūvio plotas sergant hipertrofine kardiomiopatija: dvimatis echokardiografinis įvertinimas // Circulation. - 1983. - v. 67. - P. 1100-1108.

12. Jiang L. Levine R. A. King M. E. Weyman A. E. Integruotas mitralinio vožtuvo sistolinio priekinio judėjimo mechanizmas sergant hipertrofine kardiomiopatija, pagrįstas echokardiografiniu stebėjimu // Am. Širdis J. - 1997. - v. 113. -P. 633-644 (156).

13. Mukharlyamov N. M. Kardiomiopatijos. M. Medicina, 1990. - 288 p.

14. Losi M. A. Betochi S. Menganelli F. ir kt. Hipertrofinės kardiomiopatijos kairiojo skilvelio užpildymo modelis. Įvertinimas doplerio echokardiografija ir radionuklidų angiografija // Eur. Širdis. J. - 1998. - v. 19. - P. 1261-1267 (185).

15. Korovin E. P. Moiseev V. S. Kraujotakos nepakankamumas esant hipertrofinei kardiomiopatijai // Kardiologija. - 1997. - Nr. 11. -S. 31-35.

16. Yanovsky G.V. Stroganova N.P. Kovtun L.I. Vysotskaya Zh.M. Ryšys tarp kairiojo prieširdžio sistolinės funkcijos ir kairiojo širdies skilvelio diastolinės funkcijos pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija // Ukr. kardio. žurnalas - 1994. - Nr.1. - P. 63-66.

17. Paleev N. R. Yankovskaya N. O. Mravyan S. R. Staigi mirtis pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija // Kardiologija. - 1992. - Nr. 2. - P. 101-103.

18. Kardiomiopatijos: PSO ekspertų komiteto ataskaita: vert. iš anglų kalbos M. 1990. - 67 p.

19. Paleev N.R. Gurevich M.A. Odinokova M.A. ir kt. Hipertrofinė kardiomiopatija (klinika, diagnostika, gydymas) // Kardiologija. - 1990. - T. 30, Nr. 11. - P. 7-13.

20. Dabrowska-Kugacka A. Lubinski A. Baczynska A. ir kt. Struktūrinių anomalijų įtaka širdies repoliarizacijos sklaidai esant hipertrofinei kardiomiopatijai ir hipertenzinei kairiojo skilvelio hipertrofijai // Kardiol. Pol. - 2000. - v. 53. - P. 482-486.

21. Yanovsky G.V. Stroganova N.P. Dmitričenko E.V. Kairiojo skilvelio hipertrofijos ypatybės ir jos disfunkcija pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija // Ukr. kardio. žurnalas - 1996. - Nr.5-6. - 70-72 p.

22. Kovalenko V. M. Sinyachenko O. V. Astakhovas A. L. ir kt. Sisteminė fermentų terapija kaip būdas ištaisyti medžiagų apykaitos sutrikimus esant hipertrofinei kardiomiopatijai // Ukr. kardio. žurnalas - 1999. - Nr.5. - P. 43-46.

23. Ignatenko G. A. Diferencijuotas požiūris į pacientų, sergančių hipertrofine obstrukcine kardiomiopatija, gydymą // Klinikinės ir eksperimentinės medicinos archyvas. - 2000. - T. 10, Nr. 1. - P. 15-20.

24. Gurevich M. A. Yankovskaya M. O. Hipertrofinė kardiomiopatija (klinikinis vaizdas, diagnozė, diferenciacija, gydymas) // Klinikinė medicina. - 1992. - Nr 9-10. - 19-25 p.

25. Knyshov G. V. Dzakhoeva L. S. Rasputnyak O. V. ir kt. Pirmoji dviejų kamerų širdies stimuliacijos veiksmingumo instrumentinio vertinimo patirtis gydant IGSS // Jungtinio Ukrainos kardiologų, reumatologų ir kardiochirurgų plenuumo medžiagos, dalyvaujant tarptautiniu mastu "Ne koronarinė širdies liga: dabartiniai klasifikavimo metodai, naujos diagnozės ir gydymo kryptys". Kijevas, 1999. - 134-135 p.

26. Mazur N. A. Zhdanov A. M. Chigineva V. V. Termosesov S. A. Dviejų kamerų elektrinis stimuliavimas hipertrofinei kardiomiopatijai // Kardiologija. - 1997. - T. 37, Nr. 8. - P. 36-40.

Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM)

Ligos eiga

Histologiškai hipertrofinė kardiomiopatija atskleidžia netvarkingą kardiomiocitų išsidėstymą ir miokardo fibrozę. Dažniausiai, mažėjančia tvarka, hipertrofuojasi kairiojo skilvelio tarpskilvelinė pertvara, viršūnė ir viduriniai segmentai. Trečdaliu atvejų hipertrofuojasi tik vienas segmentas.Hipertrofinės kardiomiopatijos morfologinė ir histologinė įvairovė lemia nenuspėjamą jos eigą.

Hipertrofinės kardiomiopatijos paplitimas yra 1/500. Dažnai tai šeiminė liga. Hipertrofinė kardiomiopatija yra bene dažniausia paveldima širdies ir kraujagyslių liga. Hipertrofinė kardiomiopatija nustatoma 0,5% pacientų, nukreiptų atlikti echokardiografiją. Tai dažniausia jaunesnių nei 35 metų sportininkų staigios mirties priežastis.

Simptomai ir skundai

Širdies nepakankamumas

Dusulys ramybės ir fizinio krūvio metu, naktiniai širdies astmos priepuoliai ir nuovargis yra pagrįsti dviem procesais: padidėjusiu diastoliniu spaudimu kairiajame skilvelyje dėl diastolinės disfunkcijos ir dinamine kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija.

Padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, sumažėjęs išankstinis krūvis, sutrumpėjusi diastolė, padidėjusi kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija (pvz., esant fiziniam krūviui ar tachikardijai) ir sumažėjęs kairiojo skilvelio suderinamumas (pvz., išemijos atveju) apsunkina skundus.

5-10% pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, išsivysto sunki kairiojo skilvelio sistolinė disfunkcija, jo sienelės išsiplečia ir plonėja.

Miokardo išemija

Miokardo išemija sergant hipertrofine kardiomiopatija gali pasireikšti nepriklausomai nuo dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos.

Miokardo išemija kliniškai ir elektrokardiografiškai pasireiškia taip pat, kaip įprasta. Jo buvimą patvirtina miokardo scintigrafija su 201 Tl, pozitronų emisijos tomografija ir padidėjusi laktato gamyba miokarde, dažnai stimuliuojant prieširdžius.

Tikslios miokardo išemijos priežastys nežinomos, tačiau ji pagrįsta deguonies poreikio ir jo tiekimo neatitikimu. Prie to prisideda šie veiksniai.

• Mažų vainikinių arterijų pažeidimas, sumažėjęs jų gebėjimas plėstis.

• Padidėjusi miokardo sienelės įtampa, atsirandanti dėl uždelsto diastolės atsipalaidavimo ir kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos.

• Kapiliarų skaičiaus sumažėjimas, palyginti su kardiomiocitų skaičiumi.

• Sumažėjęs vainikinių arterijų perfuzinis slėgis.

Apalpimas ir presinkopė

Apalpimas ir presinkopė atsiranda dėl sumažėjusios smegenų kraujotakos, kai sumažėja širdies tūris. Paprastai jie atsiranda fizinio krūvio ar aritmijos metu.

Staigi mirtis

Vienerių metų mirtingumas nuo hipertrofinės kardiomiopatijos yra 1-6%. Dauguma pacientų miršta staiga. Staigios mirties rizika kiekvienam pacientui skiriasi. 22% pacientų staigi mirtis yra pirmasis ligos pasireiškimas. Staigi mirtis dažniausiai ištinka vyresniems ir jaunesniems vaikams; Retai pasitaiko iki 10 metų. Maždaug 60 % staigių mirčių įvyksta ramybės būsenoje, likusi dalis po didelio fizinio krūvio.

Ritmo sutrikimai ir miokardo išemija gali sukelti užburtą ratą arterinė hipotenzija, sutrumpina diastolinio užpildymo laiką ir didėja kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija, kuri galiausiai baigiasi mirtimi.

Medicininė apžiūra

Tiriant jungo venas, gali būti aiškiai matoma ryški A banga, rodanti dešiniojo skilvelio hipertrofiją ir nekontroliuojamumą. Širdies impulsas rodo dešiniojo skilvelio perkrovą ir gali būti pastebimas kartu su plautine hipertenzija.

Palpacija

Viršūnės ritmas dažniausiai pasislenka į kairę ir difuzinis. Dėl kairiojo skilvelio hipertrofijos gali atsirasti presistolinis viršūninis impulsas, atitinkantis IV garsą. Galimas trigubas viršūninis impulsas, kurio trečiąjį komponentą sukelia vėlyvas sistolinis kairiojo skilvelio išsipūtimas.

Pulsas miego arterijose dažniausiai būna dvišakis. Spartus pulso bangos padidėjimas, po kurio seka antrasis pikas, atsiranda dėl padidėjusio kairiojo skilvelio susitraukimo.

Auskultacija

Pirmas tonas paprastai būna normalus, prieš jį skamba IV tonas.

Antrasis garsas gali būti normalus arba paradoksaliai suskaidytas dėl kairiojo skilvelio išstūmimo fazės pailgėjimo dėl jo ištekėjimo trakto obstrukcijos.

Grubus fusiforminis sistolinis hipertrofinės kardiomiopatijos ūžesys geriausiai girdimas palei kairę krūtinkaulio sieną. Jis atliekamas apatinio krūtinkaulio trečdalio srityje, bet ne kaklo kraujagyslėse ir pažasties srityje.

Svarbi šio triukšmo savybė yra jo garsumo ir trukmės priklausomybė nuo išankstinės ir po apkrovos. Didėjant venų grįžimui, triukšmas trumpėja ir tampa tylesnis. Sumažėjus kairiojo skilvelio prisipildymui ir padidėjus jo kontraktilumui, triukšmas tampa šiurkštesnis ir trunka ilgiau.

Tyrimai, turintys įtakos prieš ir po krūvio, leidžia atskirti hipertrofinę kardiomiopatiją nuo kitų sistolinio ūžesio priežasčių.

Lentelė. Funkcinių ir farmakologinių tyrimų įtaka sistolinio ūžesio tūriui sergant hipertrofine kardiomiopatija, aortos stenoze ir mitralinis nepakankamumas

Hipertrofinė kardiomiopatija

• Į kokius gydytojus reikia kreiptis, jei sergate hipertrofine kardiomiopatija?

Kas yra hipertrofinė kardiomiopatija?

hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) ) yra pirminis miokardo pažeidimas, kuriam būdinga sunki KS miokardo (rečiau KS) hipertrofija, normalūs arba sumažėję KS ertmės matmenys, reikšmingas skilvelių diastolinės funkcijos sutrikimas ir dažni širdies ritmo sutrikimai. Yra asimetrinės ir simetriškos HCM formos. Dažniausia yra asimetrinė forma su vyraujančia IVS viršutinio, vidurinio ar apatinio trečdalio hipertrofija, kurios storis gali būti 1,5–3 kartus didesnis už užpakalinės KS sienelės storį ir viršyti 15 mm).

Kartais IVS storis siekia 50-60 mm. Kai kuriais atvejais IVS hipertrofija derinama su priekinės arba priekinės KS sienelės raumenų masės padidėjimu, o užpakalinės sienelės storis išlieka beveik normalus). Kai kuriais atvejais vyrauja viršūnės hipertrofija (viršūninė HCM forma) su galimu perėjimu į apatinę IVS dalį arba priekinę KS sienelę.

Simetrinei HCM formai būdingas vienodas KS ir IVS priekinės ir užpakalinės sienelių sustorėjimas (koncentrinė KS hipertrofija). Kai kuriais atvejais, kartu su aprašytais KS pokyčiais, RV miokardas gali hipertrofuoti. Širdies masė smarkiai padidėja, kai kuriais atvejais siekia 800-1000 g.KŠ ertmė dažniausiai susiaurėja. Ypač įdomūs yra vadinamosios obstrukcinės HCM formos atvejai su asimetriniais (arba visiškai) IVS pažeidimais ir KS ištekėjimo trakto obstrukcija. Teigiama, kad tokiais atvejais pacientui yra idiopatinė subaortinė subvalvulinė (raumenų) stenozė, kuri lemia ryškiausius intrakardinės hemodinamikos pokyčius.

Histologiškai tiriant miokardą nustatomi keli šiai ligai būdingi požymiai: dezorientuotas, chaotiškas kardiomiocitų išsidėstymas; miokardo fibrozė, pasireiškianti difuziniu arba židininiu jungiamojo audinio vystymusi širdies raumenyje ir daugeliu atvejų susidarius dideliems ir net transmuraliniams randų laukams; mažųjų vainikinių arterijų sienelių sustorėjimas dėl lygiųjų raumenų ląstelių hipertrofijos ir pluoštinio audinio kiekio padidėjimo kraujagyslių sienelėje.

Sergamumas HCM yra 2-5 žmonės 100 tūkstančių gyventojų arba 2-3 atvejai 1000 jaunuolių (20-35 metų). Vyrauja neobstrukcinės HCM formos, kurių aptikimo dažnis yra maždaug 2-3 kartus didesnis nei obstrukcinių formų. Vyrai serga dažniau nei moterys. Pirmieji klinikiniai ligos pasireiškimai pasireiškia jauname amžiuje (20-35 metų).

Kas sukelia hipertrofinę kardiomiopatiją?

Šiuo metu galima sąlygiškai kalbėti apie HCM kaip apie nežinomos etiologijos ligą. Šiuolaikinės genetikos laimėjimų dėka nustatyta, kad HCM atsiradimą lemia genetiniai veiksniai, būtent: paveldimos anomalijos arba spontaniškos mutacijos kelių genų, kontroliuojančių miokardo susitraukiančių baltymų (b-miozino) struktūrą ir funkciją, lokusuose. sunkiosios grandinės, troponinas T, troponinas I, a-tropomiozinas ir mioziną jungiantis baltymas C). Genai yra 1, 2, 7, 11, 14, 15 chromosomose. Genų defektas susideda iš aminorūgščių sekos pasikeitimo. Daugeliu atvejų žinomos genų mutacijos sukelia nenormalios b-miozino sunkiosios grandinės sintezę, o rečiau - troponino T ir a-tropomiozino sintezę. Atrodo, kad nenormalūs baltymai sukelia sarkomero dezorganizacijos procesą ir sutrikdo jo struktūrą bei funkciją.

50% atvejų HCM yra šeimyninis, o genų anomalijos paveldimos autosominiu dominuojančiu būdu. Maždaug pusė pacientų, sergančių šeiminiu HCM, artimų giminaičių turi IVS hipertrofijos echokardiografinius požymius. Kitais atvejais nepavyksta įrodyti šeiminio HCM pobūdžio, o liga siejama su spontaniškomis šių genų mutacijomis, galimai atsirandančiomis veikiant nepalankiems aplinkos veiksniams (sporadinės HCM formos). Sunku atskirti šeimynines ir sporadines HCM formas. Tam tikrą reikšmę ligos formavimuisi turi neurohormoninių veiksnių: katecholaminų, insulino, somatotropinio hormono, skydliaukės ir prieskydinių liaukų funkcijos sutrikimo.

Patogenezė (kas atsitinka?) hipertrofinės kardiomiopatijos metu

Ryškios asimetrinės arba simetrinės KS hipertrofijos susidarymas kartu su miokardo fibroze ir nenormaliu mažųjų vainikinių arterijų sienelės sustorėjimu lemia ryškius intrakardinės hemodinamikos ir vainikinių arterijų kraujotakos pokyčius, kurie paaiškina beveik visas klinikines HCM apraiškas.

KS diastolinė disfunkcija yra visų HCM formų (obstrukcinių ir neobstrukcinių) hemodinamikos sutrikimų pagrindas. Diastolinę disfunkciją sukelia padidėjęs hipertrofuoto ir sklerotinio širdies raumens rigidiškumas bei aktyvaus skilvelių diastolinio atsipalaidavimo proceso sutrikimas. Natūralios KS diastolinio užpildymo sutrikimo pasekmės yra: KS galiinio diastolinio slėgio padidėjimas; padidėjęs slėgis kairiajame prieširdyje ir plaučių kraujotakos venose; LA išsiplėtimas (nesant KS išsiplėtimo); kraujo stagnacija plaučių kraujotakoje (diastolinė širdies nepakankamumo forma); širdies tūrio sumažėjimas (vėlesnėse ligos stadijose) dėl diastolinio skilvelio užpildymo sunkumų ir EDV (KS ertmės sumažėjimo) sumažėjimo.

Skilvelių sistolinė funkcija pacientams, sergantiems HCM, nepablogėja ar net padidėja: paprastai smarkiai padidėja hipertrofuoto KS susitraukimo jėga ir kraujo išstūmimo į aortą greitis. EF taip pat didėja. Tačiau tai visiškai neprieštarauja pirmiau minėtam insulto apimties ir širdies išstūmimo sumažėjimui, nes didelės vertės PV ir mažos SV reikšmės paaiškinamos staigiu EDV ir ESR sumažėjimu. Todėl, mažėjant EDV, EF didėja, o SV mažėja.

Santykinis koronarinis nepakankamumas yra vienas iš būdingų HCM požymių. Koronarinės kraujotakos sutrikimus sukelia: mažųjų vainikinių arterijų susiaurėjimas dėl lygiųjų raumenų ląstelių hipertrofijos ir jungiamojo audinio išsivystymo arterijos sienelėje; EDP ​​padidėjimas KS, dėl kurio sumažėja slėgio gradientas tarp aortos ir KS ertmės, sumažėja vainikinių kraujagyslių kraujotaka; didelė intramiokardinė širdies sienelės įtampa, kuri prisideda prie mažų subendokardo vainikinių kraujagyslių suspaudimo; neatitikimas tarp žymiai padidėjusios kairiojo skilvelio raumenų masės ir širdies kapiliarinės lovos; padidėjęs miokardo deguonies poreikis širdies raumens hiperkontraktilumo fone.

Didelę skilvelių ir supraventrikulinių aritmijų riziką, taip pat staigios mirties riziką daugiausia lemia ryškus skilvelio ir prieširdžio miokardo elektrinis nehomogeniškumas ir nestabilumas, kuris pacientams, sergantiems HCM, atsiranda dėl židinio mozaikos išdėstymo. skirtingų elektrofiziologinių savybių turinčios miokardo sritys (hipertrofija, židininė fibrozė, vietinė išemija). Išsiplėtusio kairiojo prieširdžio sienelės tempimas, taip pat toksinis poveikis katecholaminai ant skilvelio miokardo.

Dinaminė KS ištekėjimo takų obstrukcija su idiopatine subaortine raumenų stenoze išsivysto pacientams, sergantiems obstrukcine HCM forma, daugiausia su asimetrine IVS hipertrofija. KS ištekėjimo taką sudaro proksimalinis IVS ir mitralinio vožtuvo priekinis lapelis. Esant ryškiai proksimalinės IVS dalies hipertrofijai, susiaurėja ištekėjimo takas. Dėl to, išstumiant kraują šioje atkarpoje, smarkiai padidėja linijinis kraujo tėkmės greitis, o pagal Bernulio fenomeną žymiai sumažėja šoninis slėgis, kurį kraujotaka daro ištekėjimo traktą formuojančioms struktūroms.

Ištekėjimo trakto susiaurėjimo vietoje susidaro žemo slėgio zona, kuri siurbia priekinį mitralinio vožtuvo lapelį (Venturi siurblio efektas). Šis lapelis artėja prie IVS ir kurį laiką net visiškai su juo užsidaro, sukeldamas kliūtį kraujui išstumti į aortą. Tokia kliūtis gali išlikti 60–80 ms per visą išstūmimo laikotarpį.

Patologinį priekinio mitralinio vožtuvo lapelio judėjimą IVS link apsunkina nenormali papiliarinių raumenų padėtis, kurie negali išlaikyti mitralinio vožtuvo lapelių uždaroje būsenoje. Dėl santykinai ilgo priekinio IVS lapelio uždarymo susidaro intraventrikulinio slėgio gradientas, kurio dydis apibūdina KS ištekėjimo trakto obstrukcijos laipsnį. Sunkiais atvejais intraventrikulinio slėgio gradientas gali siekti 80-100 mmHg. Art.

Slėgio gradiento dydžiui ir ištekėjimo takų obstrukcijos laipsniui reikšmingos įtakos turi 3 pagrindiniai veiksniai: KS miokardo susitraukimas, išankstinio krūvio dydis ir pokrūvio dydis. Kuo didesnis LV kontraktilumas, tuo didesnis tiesinis kraujo tėkmės greitis susiaurėjusioje ištekėjimo trakto dalyje ir tuo didesnis Venturi siurbimo efektas. Todėl visi veiksniai, didinantys skilvelių susitraukimą, padidina ištekėjimo trakto obstrukciją (fizinis stresas, tachikardija, psichoemocinis stresas, širdies glikozidų ir kitų inotropinių medžiagų vartojimas, bet koks SAS aktyvavimas, hiperkatecholamemija). Bradikardija, b-blokatorių, lėtųjų kalcio kanalų blokatorių, dizopiramido skyrimas padeda sumažinti obstrukciją.

Sumažėjus išankstinei apkrovai, toliau mažėja skilvelio tūris ir ištekėjimo trakto dydis, kartu sustiprėja jo obstrukcija. Todėl obstrukcijos laipsnis didėja, kai pacientas staiga pereina iš horizontalios į vertikalią padėtį, Valsalvos manevro metu, vartojant nitratus arba esant tachikardijai. Horizontali paciento padėtis ir padidėjęs kraujo tūris sumažina obstrukcijos laipsnį.

Sumažėjus antriniam krūviui (kraujospūdžio sumažėjimas vartojant arterijų kraujagysles plečiančių vaistų) padidėja KS nutekėjimo takų obstrukcija, o padidėja (kraujospūdžio padidėjimas, ilgalaikė statinė apkrova, šalčio poveikis, mezatono vartojimas). , norepinefrinas) padeda sumažinti intraventrikulinio slėgio gradientą ir obstrukcijos laipsnį. 39 lentelėje apibendrinta informacija apie veiksnius, turinčius įtakos KS nutekėjimo takų obstrukcijos laipsniui pacientams, sergantiems obstrukcine HCM.

39 lentelė. HCM obstrukciją įtakojantys veiksniai

Dinamiškas nutekėjimo trakto obstrukcijos pobūdis pacientams, sergantiems HCM, paaiškina tai, kad intraventrikulinio slėgio gradiento dydis nuolat kinta, įskaitant ir anksčiau išvardytų veiksnių įtaką. Intraventrikulinė obstrukcija gali išsivystyti ne tik esant IVS hipertrofijai, bet ir pažeidžiant kitas KS dalis. Retais atvejais galimas ir kasos nutekėjimo takų obstrukcija.

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai

KLASIFIKACIJA

Yra trys obstrukcinio HCM hemodinaminiai variantai: su subaortine obstrukcija ramybės būsenoje (su bazine obstrukcija); su labilia obstrukcija, kuriai būdingi dideli spontaniški intraventrikulinio slėgio gradiento svyravimai be jokios aiškios priežasties; su latentine obstrukcija, kurią sukelia tik fizinis krūvis ir provokuojantys farmakologiniai tyrimai (vartojant nitratus ar į veną leidžiant izoproterenolį). Klinikinių kurso variantų spektras įvairus – nuo ​​besimptomių iki nuolat progresuojančių formų, kurias sunku gydyti vaistais ir kurias lydi sunkūs simptomai.

Klinikinius HCM pasireiškimus lemia intrakardinės hemodinamikos sutrikimai. Liga ilgą laiką gali būti besimptomė, objektyvūs HCM požymiai nustatomi atsitiktinai. Pirmosios klinikinės apraiškos dažnai pasireiškia sulaukus 25-40 metų. Dusulys pirmiausia atsiranda fizinio aktyvumo metu, o vėliau - ramybės būsenoje. Tai sukelia KS EDP padidėjimas, spaudimas LA ir plaučių venose ir yra KS diastolinės disfunkcijos pasekmė. Kai kuriais atvejais dusulys gali padidėti, kai pacientas pasislenka į vertikalią padėtį, ypač pacientams, sergantiems obstrukcine HCM, kuri yra susijusi su veninio kraujo tekėjimo į širdį sumažėjimu ir dar didesniu KS užpildymo sumažėjimu.

Galvos svaigimas ir alpimas paaiškinami trumpalaikiu smegenų perfuzijos sutrikimu ir atsiranda dėl sumažėjusio širdies tūrio bei KS nutekėjimo takų obstrukcijos. Svaigulys ir alpimas galimi pacientui greitai pereinant iš horizontalios padėties į vertikalią, o tai sumažina išankstinio krūvio kiekį ir padidina nutekėjimo takų obstrukciją. Apalpimą taip pat sukelia fizinis aktyvumas, persitempimas ir net valgymas.

Pastaruoju atveju dažnai atsiranda kraujagyslių išsiplėtimas, sumažėjęs antrinis krūvis ir padidėjusi nutekėjimo takų obstrukcija. Krūtinės anginos priepuoliai pacientams, sergantiems HCM, atsiranda dėl mažųjų vainikinių arterijų susiaurėjimo ir aukščiau aprašytų intrakardinės hemodinamikos pokyčių. Dažniau krūtinės angina pacientams pasireiškia fizinio aktyvumo ar psichoemocinio streso metu. Įdomu tai, kad nitratų vartojimas nepalengvina krūtinės anginos, o, priešingai, gali pabloginti paciento būklę, nes padidina obstrukcijos laipsnį ir prisideda prie LV diastolinės disfunkcijos pablogėjimo. Palpitacijos ir širdies veiklos sutrikimai gali būti susiję su prieširdžių virpėjimu, supraventrikuline ir skilveline ekstrasistolija ir paroksizmine tachikardija. Kartais pirmasis HCM pasireiškimas gali būti staigi širdies mirtis.

Medicininė apžiūra

Pacientams, sergantiems neobstrukcine HCM forma, objektyvių ligos požymių gali nebūti ilgą laiką, kol plaučių kraujotakoje išsivystys ryškus kraujo sąstingis. Sergantiesiems obstrukcine HCM objektyvūs ligos požymiai nustatomi gana anksti tiriant širdies ir kraujagyslių sistemą.

Palpacija, širdies perkusija

Viršūninis impulsas daugeliu atvejų sustiprėja dėl KS hipertrofijos. Dažnai apčiuopiamas vadinamasis dvigubas viršūninis impulsas, kuris yra susijęs su padidėjusiu LA, o vėliau ir LV susitraukimu. Retesniais atvejais gali būti apčiuopiamas trigubas viršūninis impulsas, kurį sukelia padidėjęs kairiojo prieširdžio susitraukimas („banga a“), o vėliau laikinai nutrūkęs kraujo išstūmimas į aortą dėl visiško prieširdžio uždarymo. priekinis mitralinio vožtuvo lapelis ir IVS, kuris sukuria savotišką „gedimą“ pagrindinėje viršūninės kardiogramos sistolinėje bangoje. Kartais sistolinė vibracija aptinkama išilgai kairiojo krūtinkaulio krašto. Širdies ribos gali būti šiek tiek pasislinkusios į kairę, širdies „juosmuo“ išlygintas dėl išsiplėtusios LA.

Širdies auskultacija

Širdies auskultacija leidžia nustatyti specifinius obstrukcinės HCM formos požymius. Pagrindiniai širdies garsai dažnai nesikeičia, pirmasis širdies garsas gali suskilti dėl asinchroninio kairiojo ir dešiniojo skilvelių susitraukimo. Antrojo tono pabrėžimas plaučių arterijoje atsiranda žymiai padidėjus slėgiui plaučių arterijoje. Dažnai viršūnėje girdimas presistolinis šuolio ritmas dėl patologinio IV širdies garso atsiradimo (padidėjęs LA susitraukimas ir didelis KS EDP).

Kai kuriems pacientams atsiranda paradoksalus antrojo garso skilimas aortoje. Sistolinis ūžesys yra pagrindinis obstrukcinio HCM požymis. Tai atspindi dinaminio slėgio gradiento tarp LV ir aortos atsiradimą. Garsas yra stiprus, šiurkštus ir paprastai girdimas palei kairįjį krūtinkaulio kraštą ir nenešamas į kaklo kraujagysles. Triukšmo pobūdis didėja ir mažėja (deimanto formos), o triukšmas dažniausiai yra nemažu atstumu nuo pirmojo tono. Taip yra dėl to, kad išstūmimo fazės pradžioje kraujas patenka į aortą netrukdomas ir tik sistolės viduryje atsiranda dinaminis KS ištekėjimo takų obstrukcija ir turbulentinė kraujotaka.

Sistolinis ūžesys, kaip ir paties nutekėjimo takų obstrukcija, didėja esant fiziniam aktyvumui, sumažėjus kraujospūdžiui, sumažėjus veninio kraujo pritekėjimui į širdį (veikiant nitratams). Sistolinio ūžesio susilpnėjimas stebimas, kai sumažėja miokardo susitraukimas (vartojant beta adrenoblokatorius), padidėja kraujospūdis ir horizontali padėtis serga. Reikėtų nepamiršti, kad kai kuriems pacientams sistolinis ūžesys nustatomas tik po fizinio krūvio. Viršūnėje dažnai girdimas mitralinio nepakankamumo sistolinis ūžesys. Jis yra minkštesnis, švelnus, prasideda iškart po pirmojo garso, yra diastolinio pobūdžio ir atliekamas pažasties srityje.

Arterinis pulsas, kraujospūdis

Sunkiais obstrukcinio HCM atvejais nustatomas dikrotinis pulsas. Kraujospūdis neturi specifinių savybių. Dažnai pacientams, sergantiems HCM, kartu yra hipertenzija ir jų kraujospūdis yra padidėjęs.

DARBAS IR PROGNOZĖS

Pacientų, sergančių HCM, prognozė yra gana rimta. Staigi mirtis nuo širdies per metus įvyksta 1-4% pacientų, vaikų staigios mirties dažnis yra dar didesnis (iki 6% per metus). Nedidelei daliai pacientų, sergančių HCM (apie 10 %), liga gali virsti išsiplėtusiu CMP. 10% atvejų pacientams, sergantiems HCM, atsiranda infekcinio endokardito vaizdas.

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozė

INSTRUMENTINĖ DIAGNOSTIKA

Elektrokardiografija

Didžiausia diagnostinė reikšmė: KS hipertrofijos požymiai; nespecifiniai paskutinės skilvelio komplekso dalies pokyčiai (RS-T segmento depresija ir T bangos inversija); elektros perkrovos požymiai, prieširdžių hipertrofija (P-mitralinė); pacientams, sergantiems HCM, registruojama patologinė Q banga ir QS kompleksas.

Jie atspindi nenormalų sužadinimo plitimą išilgai IVS ar kitų hipertrofuotų KS dalių. Šie momentų vektoriai projektuojami į neigiamas II, III, aVF laidų ašių dalis, kuriose fiksuojama patologinė Q banga Jei vyrauja IVS apatinės dalies ir viršūnės hipertrofija, pradinis ir vidutinis momento vektoriai nukrypsta. žemyn, projektuojantis į neigiamas ašių I dalis, šiuose laiduose aptinkamas aVL ir patologinis Q. Patologinių Q bangų arba QS komplekso atsiradimo priežastis yra dideli pluoštinio audinio plotai IVS, priekinėje ar užpakalinėje KS sienelėje.

Supraventrikulinės ir skilvelinės aritmijos per 24 valandų Holterio EKG stebėjimo pokyčius nustatomi 80 proc. Dažnai registruojamos didelio laipsnio skilvelių aritmijos, kurios yra skilvelių virpėjimo ir staigios širdies mirties pranašas. Esant viršūninei hipertrofijos lokalizacijai, kairiajame priekinės širdies laidose gali būti užfiksuotos milžiniškos neigiamos T bangos ir ryškus RS-T segmento depresija. Kartais yra neatitikimų tarp EKG pokyčių ir EchoCG duomenų. Aprašyti HCM atvejai, kurie ilgą laiką buvo besimptomiai, o vienintelis pasireiškimas buvo milžiniškos R bangos ir gilios S bangos viename ar keliuose krūtinės laiduose. Kitais atvejais, esant stipriai hipertrofijai (pagal echokardiografiją), EKG buvo beveik normalus.

Echokardiografija

Echokardiografinis tyrimas yra pagrindinis diagnozės patvirtinimo metodas. Didžiausią susidomėjimą kelia obstrukcinės HCM formos ultragarsinė diagnostika su asimetrine IVS hipertrofija ir KS ištekėjimo trakto obstrukcija.

Echokardiografiniai požymiai yra: IVS sustorėjimas ir jo mobilumo apribojimas (asimetrinė HCM būdinga IVS storio ir KS laisvos sienelės storio santykiu 1,3 ar daugiau); KS ertmės sumažinimas ir kairiojo prieširdžio išsiplėtimas; sistolinis mitralinio vožtuvo priekinio lapelio judėjimas dėl reikšmingo kraujotakos pagreitėjimo susiaurėjusioje KS ištekėjimo trakto dalyje; sistolinis aortos vožtuvo uždarymas sistolės viduryje ir dinaminio slėgio gradiento atsiradimas KS ištekėjimo trakte dėl sumažėjusio kraujo išstūmimo į aortą ir mitralinio vožtuvo priekinio lapelio uždarymo naudojant IVS ; Doplerio echokardiografinis tyrimas atskleidžia didelį tiesinį kraujo tėkmės greitį KS ištekėjimo trakte ir dvigubą kauburėlio formą transaortinėje kraujotakos greičio spektrogramoje; sunkus KS diastolinės funkcijos sutrikimas; kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės hiperkinezija; atliekant dvimatę echokardiografiją iš viršūninio ar pošonkaulinio metodo, tiriant kraujotaką KS ištekėjimo trakte Doplerio režimu, nustatoma mitralinė regurgitacija.

Radiografija

Rentgeno tyrimas nėra lemiamas diagnozuojant HCM. Dažnai širdies kontūrai atrodo normalūs. Esant sunkiam mitraliniam regurgitacijai, nustatomas kairiojo prieširdžio šešėlio išsiplėtimas. Sergant sunkia plautine hipertenzija, nustatomas kairiojo širdies kontūro antrojo lanko (Conus pulmonalis) išsipūtimas, plaučių šaknų išsiplėtimas ir radiologiniai veninės (rečiau arterinės) plautinės hipertenzijos požymiai.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

HCM, genetiškai nulemtos ligos, paprastai atpažįstamos pažengusioje stadijoje, gydymas iš esmės yra simptominis ir paliatyvus. Pagrindiniai gydymo priemonių tikslai yra ne tik pagrindinių klinikinių ligos apraiškų prevencija ir korekcija gerinant pacientų gyvenimo kokybę, bet ir teigiamas poveikis prognozei, VS atvejų prevencijai ir ligos progresavimui. Sergantiesiems HCM patariama vengti didelio fizinio krūvio, kurį lydi tachikardija, dar labiau pablogėja KS diastolinis užpildymas ir padidėja intraventrikulinio slėgio gradientas KS ištekėjimo trakte.

Renkantis gydymo programą, įvertinama šių pacientų staigios mirties rizika. Didelės staigios mirties HCM rizikos veiksniai yra jaunas amžius (mažiau nei 14 metų); apalpimas ir sunkios skilvelinės aritmijos (spontaniška nuolatinė skilvelių tachikardija, skilvelių virpėjimas), nenutrūkstamos skilvelinės tachikardijos epizodai pagal 24 valandų EKG stebėjimo rezultatus; netinkamas kraujospūdžio padidėjimas testo nepalankiausiomis sąlygomis metu; ryški (daugiau nei 3 cm) KS miokardo hipertrofija; HCM ir (arba) staigios mirties požymis šeimos istorijoje. Staigios mirties tikimybė padidėja, jei pacientui yra prieširdžių virpėjimas (paroksizminis, nuolatinis tachiforminis prieširdžių virpėjimas), sunki miokardo išemija arba KS ištekėjimo takų obstrukcija.

Labai svarbu nustatyti pacientams, sergantiems šeimos charakteris HCM mutacijos, susijusios su sunkia prognoze. Didelės staigios mirties rizikos nustatymas lemia aktyvesnės gydymo taktikos (vaistų terapijos patikslinimas, širdies stimuliatorių, defibriliatorių-kardioverterių, širdies chirurgijos) poreikį. Tinkamiausias terapinė priemonė yra defibriliatoriaus-kardioverterio implantacija, skirta pirminei ar antrinei gyvybei pavojingų aritmijų profilaktikai ir prognozei gerinti.

Konservatyvus gydymas

HCM vaistų terapijos pagrindas yra vaistai, turintys neigiamą inotropinį poveikį: b-blokatoriai ir kalcio kanalų blokatoriai (verapamilis). Šiai ligai būdingiems širdies ritmo sutrikimams gydyti vartojamas dizopiramidas ir amiodaronas.

β blokatoriai išlieka veiksmingiausia vaistų, vartojamų gydant HCM, grupe. Jie turi gerą simptominį poveikį, palyginti su pagrindinėmis klinikinėmis apraiškomis: dusuliu ir širdies plakimu, skausmu, įskaitant krūtinės anginą, mažiausiai pusei pacientų, sergančių HCM, o tai daugiausia lemia šių vaistų gebėjimas sumažinti miokardo deguonies poreikį.

Dėl neigiamo inotropinio poveikio ir sumažėjusio simpatoadrenalinės sistemos aktyvacijos fizinio ir emocinio streso metu b-blokatoriai apsaugo nuo intraventrikulinio slėgio gradiento atsiradimo ar padidėjimo pacientams, kuriems yra latentinė ir labilioji obstrukcija, neturėdami reikšmingos įtakos šio gradiento dydžiui ramybėje. . B blokatorių gebėjimas pagerinti pacientų funkcinę būklę kurso metu ir ilgalaikis naudojimas. Nors vaistai neturi tiesioginės įtakos miokardo diastoliniam atsipalaidavimui, jie gali netiesiogiai pagerinti KS užpildymą mažindami širdies susitraukimų dažnį (ŠSD) ir užkirsdami kelią širdies išemijai.

Literatūroje yra įrodymų, patvirtinančių b-blokatorių gebėjimą sulaikyti ir net pakeisti miokardo hipertrofijos vystymąsi. Tačiau b-blokatorių sukeltas simptominis pagerėjimas nėra lydimas KS hipertrofijos regresijos ir pacientų išgyvenamumo pagerėjimo. Nors šių vaistų poveikis skilvelinių ir supraventrikulinių aritmijų bei staigios mirties palengvinimui ir prevencijai neįrodytas, daugelis ekspertų vis dar mano, kad pacientams, sergantiems didelės rizikos HCM, taip pat jauniems pacientams, kurių šeimoje yra sirgusių staigios mirties atvejų, patartina juos skirti profilaktiškai. VS.

Pirmenybė teikiama b-blokatoriams, neturintiems būdingo simpatomimetinio poveikio. Didžiausia patirtis sukaupta vartojant propranololį (obzidaną, anapriliną). Jis skiriamas pradedant nuo 20 mg 3–4 kartus per dieną, palaipsniui didinant dozę, kontroliuojant pulsą ir kraujospūdį (BP) iki didžiausios toleruojamos, daugeliu atvejų iki 120–240 mg per parą. Turėtumėte stengtis vartoti didžiausias galimas vaisto dozes, nes gydymo b-blokatoriais neveiksmingumas yra susijęs su nepakankama doze. Didinant dozes, žymiai padidėja žinomo šalutinio poveikio rizika.

Šiuo metu plačiai tiriama ilgalaikio veikimo kardioselektyvių b-blokatorių (atenololio, concor) efektyvaus vartojimo galimybė. Yra požiūrio, kad kardioselektyvūs b-blokatoriai pacientams, sergantiems HCM, neturi pranašumų prieš neselektyvius, nes didelėmis dozėmis selektyvumas prarandamas. Rekomenduojama vartoti pacientams, sergantiems HCM su sunkiu supraventrikuliniu ir skilvelių aritmijos sotalolis sujungia neselektyvių b-blokatorių ir III klasės antiaritminių vaistų savybes (panašus į kordaroną poveikis).

Lėtųjų kalcio kanalų blokatorių naudojimas HCM grindžiamas laisvo kalcio kiekio sumažinimu kardiomiocituose ir jų susitraukimų asinchronijos išlyginimu, miokardo atsipalaidavimo gerinimu ir jo susitraukimo mažinimu bei miokardo hipertrofijos procesų slopinimu. Dėl didžiausio neigiamo inotropinio poveikio sunkumo ir optimaliausio farmakologinių savybių profilio, pasirenkamas vaistas yra verapamilis (izoptinas, finoptinas).

Jis suteikia simptominį poveikį 65–80% pacientų, įskaitant atsparumo gydymui b-blokatoriais atvejus, nes tai yra dėl vaisto gebėjimo sumažinti miokardo išemiją, įskaitant neskausmingą, ir pagerinti jo diastolinį atsipalaidavimą bei KS atitikimą. Ši verapamilio savybė užtikrina pacientų tolerancijos fiziniam aktyvumui padidėjimą ir subaortinio slėgio gradiento sumažėjimą ramybės būsenoje, mažesnę galimybę sumažinti intraventrikulinę obstrukciją fizinio ir emocinio streso bei provokacijos izoproterenoliu metu, lyginant su b-blokatoriais. Tuo pačiu metu verapamilis mažina periferinių kraujagyslių pasipriešinimą dėl savo kraujagysles plečiančio poveikio. Tačiau sunkios farmakoterapijos su verapamiliu komplikacijos išsivysto pacientams, sergantiems neobstrukciniu HCM su dideliu spaudimu kairiajame prieširdyje, kuriems jas sukelia neigiamas inotropinis vaisto poveikis. Taigi šios kategorijos pacientų atsargumo svarba pradedant gydymą verapamiliu yra akivaizdi.

Vaisto skyrimas turėtų prasidėti ligoninėje nuo mažų dozių - 20-40 mg 3 kartus per dieną, palaipsniui didinant, jei jis gerai toleruojamas, kol ramybės pulsas sumažės iki 50-60 per minutę. Klinikinis poveikis dažniausiai pasireiškia vartojant ne mažiau kaip 160-240 mg vaisto per parą, o pailgintos formos (isoptin retard, verogalide retard) yra patogesnės ilgalaikiam vartojimui. Atsižvelgiant į teigiamą verapamilio poveikį diastolinei funkcijai ir subaortinio slėgio gradiento KS dydį, įrodytą gebėjimą padidinti HCM sergančių pacientų išgyvenamumą, palyginti su placebu, jo profilaktinis skyrimas besimptomiams pacientams, sergantiems didelės rizikos HCM patartinas.

Diltiazemo vieta gydant HCM nebuvo iki galo nustatyta. Yra duomenų, kad skiriant vidutinę 180 mg per parą dozę 3 dozes, jis turi tokį patį ryškų teigiamą poveikį KS diastoliniam užpildymui kaip ir 240 mg verapamilis ir tokį patį simptominį poveikį, tačiau mažiau pagerina pacientų fizinę veiklą. Pažymėtina, kad b-adrenerginiai blokatoriai (išskyrus sotalolį) ir kalcio antagonistai turi silpną antiaritminį aktyvumą, o pavojingų skilvelių ir supraventrikulinių aritmijų dažnis pacientams, sergantiems HCM, yra ypač didelis. Todėl šios kategorijos pacientams svarbu vartoti antiaritminius vaistus, tarp kurių populiariausias ir pirmaujančių ekspertų rekomenduojamas yra dizopiramidas.

Dizopiramidas (ritmilenas), IA klasės antiaritminis preparatas, turi ryškų neigiamą inotropinį poveikį; pacientams, sergantiems HCM, jis gali sumažinti KS nutekėjimo takų obstrukcijos lygį ir teigiamai paveikti diastolės struktūrą. Ilgalaikio gydymo dizopiramidu veiksmingumas įrodytas pacientams, sergantiems HCM ir vidutinio sunkumo KS nutekėjimo obstrukcija. Ypač naudinga šį vaistą vartoti pacientams, sergantiems skilvelių aritmija. Pradinė dozė paprastai yra 400 mg per parą, palaipsniui didinant iki 800 mg. Tokiu atveju būtina stebėti QT intervalo trukmę naudojant EKG. Ne mažiau veiksmingas skilvelių ir supraventrikulinių aritmijų gydymas ir profilaktika sergant HCM yra amiodaronas (kordaronas), kuris kartu su antiaritminiu aktyvumu šiek tiek sumažina hiperkontraktilumą ir miokardo išemiją. Buvo įrodyta, kad jis gali užkirsti kelią staigiai mirčiai pacientams, sergantiems HCM.

Gydymas amiodaronu pradedamas nuo sotinamųjų dozių (600-1200 mg per parą) 3-7 dienas, palaipsniui mažinant iki palaikomojo (geriausia 200 mg per parą ar mažiau), kai širdies susitraukimų dažnis mažėja. Atsižvelgiant į vaisto nusėdimą audiniuose su galimu skydliaukės funkcijos sutrikimu, pneumofibrozės išsivystymą, ragenos, odos ir kepenų pažeidimą, vartojant ilgą laiką (daugiau nei 10-12 mėnesių), reguliariai stebint būklę. Šių „pažeidžiamų“ organų tyrimas yra būtinas norint anksti nustatyti galimas farmakoterapijos komplikacijas.

HCM galimi neigiamo inotropinio poveikio vaistų deriniai: b-blokatoriai ir kalcio antagonistai, b-blokatoriai ir dizopiramidas. Venų užsikimšimo plaučiuose požymiai, įskaitant naktinius širdies astmos priepuolius, nėra neįprasti sergant HCM ir daugeliu atvejų atsiranda dėl KS diastolinės disfunkcijos. Tokie pacientai gydomi b-blokatoriais arba kalcio antagonistais, kartu atsargiai vartojant saluretikus. Reikėtų vengti periferinių vazodilatatorių ir širdies glikozidų, nes gali pablogėti KS diastolinis užpildymas ir smarkiai sumažėti širdies tūris.

Prieširdžių virpėjimas ir plazdėjimas stebimas 10-30% pacientų, sergančių HCM, ir kelia riziką susirgti ar pablogėti kardiohemodinamikos sutrikimais, tromboembolijos atsiradimu, taip pat padidina skilvelių virpėjimo riziką. Dėl to pacientams, sergantiems HCM, paroksizminės supraventrikulinės aritmijos klasifikuojamos kaip potencialiai mirtinos ir kuo greičiau pasveikti sinusinis ritmas ir pasikartojančių priepuolių prevencija tampa ypač svarbi. Prieširdžių virpėjimo paroksizmams palengvinti naudojami IA grupės antiaritminiai vaistai, amjodaronas, b-blokatoriai, verapamilis ir digoksinas. Jei jie neveiksmingi, atliekama elektros impulsų terapija.

Nuolatiniam prieširdžių virpėjimui širdies ritmui kontroliuoti naudojami b-blokatoriai arba verapamilis kartu su digoksinu. Tai vienintelis atvejis, kai pacientams, sergantiems obstrukcine HCM, gali būti skiriami širdies glikozidai, nebijant, kad padidės intraventrikulinio slėgio gradientas. Kadangi prieširdžių virpėjimas pacientams, sergantiems HCM, yra susijęs su didele sisteminės tromboembolijos rizika, po jos išsivystymo būtina pradėti gydymą antikoaguliantais, kurie, esant nuolatinei prieširdžių virpėjimo formai, vartojami neribotą laiką.

Daugeliui pacientų, sergančių HCM, tradicinė farmakoterapija neefektyviai kontroliuoja ligos simptomus, o pacientai nėra patenkinti žema gyvenimo kokybe. Tokiais atvejais būtina nuspręsti dėl galimybės taikyti kitus, nemedikamentinius gydymo būdus. Tokiu atveju pacientams, sergantiems obstrukcine ir neobstrukcine HCM formomis, tolimesnė taktika nustatoma atskirai. Priešingai populiarių įsitikinimų, dažnai pažengusioje stadijoje patologinis procesas(daugiausia sergant neobstrukcine HCM forma), išsivysto progresuojanti sistolinė disfunkcija ir sunkus ŠN, susijęs su KS remodeliavimu.

Ši ligos raida stebima 2–5% pacientų, sergančių HCM, ir apibūdina paskutinę („išsiplėtusio“) sunkaus ir pagreitėjusio proceso stadiją, nepriklausomai nuo paciento amžiaus ir nuo to, kiek seniai liga pasireiškė. KS sistolinio dydžio padidėjimas paprastai yra prieš diastolinį padidėjimą ir vyrauja prieš jį. Šios stadijos klinikiniai požymiai yra sunkus, dažnai atsparus staziniam širdies nepakankamumui ir ypač prasta prognozė. Tokių pacientų gydymo strategija keičiasi ir yra pagrįsta bendraisiais stazinio širdies nepakankamumo gydymo principais ir apima kruopštų AKF inhibitorių, angiotenzino II receptorių blokatorių, diuretikų, širdies glikozidų, b-blokatorių ir spironolaktono skyrimą. Šie pacientai yra potencialūs širdies transplantacijos kandidatai.

Chirurgija

Nesant adekvataus gydymo vaistais klinikinio poveikio pacientams, sergantiems III-IV NYHA klasės ir sunkia asimetrine IVS hipertrofija, subaortinio slėgio gradientas lygus 50 mm. Hg Art. ir daugiau, nurodomas chirurginis gydymas. Klasikinė technika yra transaortinė pertvaros miektomija, kurią pasiūlė A.G. Morrow (1988). Jaunų pacientų, kurių šeimoje yra buvę HCM, kuriems yra sunkių klinikinių apraiškų ir ankstyvos staigios artimųjų mirties požymių, indikacijos turėtų būti išplėstos. Kai kuriuose širdies chirurgijos centruose Europoje ir SSA ji atliekama ir esant reikšmingai latentinei obstrukcijai. Apskritai, mažiausiai 5% visų pacientų, sergančių HCM, yra potencialūs kandidatai į chirurginį gydymą.

Operacija suteikia gerą simptominį poveikį, visiškai pašalinant arba reikšmingai sumažinant intraventrikulinio slėgio gradientą 95% pacientų ir reikšmingai sumažinant galutinį diastolinį spaudimą KS daugumai pacientų. Mirtingumas nuo chirurginio gydymo šiuo metu yra gerokai sumažėjęs ir siekia apie 1–2 proc., o tai panašu į metinį mirtingumą gydant medikamentais (2–5 proc.). Nors daugeliu atvejų ankstesniais tyrimais nepavyko nustatyti reikšmingo chirurginio HCM gydymo poveikio prognozei, S. Seiler ir kt. (1989) parodė, kad operuotų pacientų 10 metų išgyvenamumas pagerėjo iki 84%, palyginti su 67% vaistais gydytų pacientų grupėje.

Kai kuriais atvejais, jei yra papildomų indikacijų sumažinti obstrukcijos ir mitralinio nepakankamumo sunkumą, vienu metu atliekama vožtuvo plastika arba mitralinio vožtuvo keitimas žemo profilio protezu. Vėlesnis ilgalaikis gydymas verapamiliu gali pagerinti ilgalaikius operacijos rezultatus, nes pagerina KS diastolinę funkciją, o tai nepasiekiama chirurginiu gydymu.

Šiuo metu buvo sukurti ir sėkmingai naudojami metodai, kurie skiriasi nuo klasikinės transaortinės pertvaros miektomijos. Visų pirma Nacionaliniame žemės ūkio ir žemės ūkio mokslų centre, pavadintame A.N. Bakulevas, vadovaujamas Rusijos mokslų akademijos ir Rusijos medicinos mokslų akademijos akademiko L.A. Boqueria sukūrė originalią hipertrofuotos IVS zonos pašalinimo iš kūginės kasos dalies techniką. Šis obstrukcinės HCM chirurginės korekcijos metodas yra labai efektyvus ir gali būti pasirinktas tais atvejais, kai vienu metu obstrukcija yra abiejų skilvelių ištekėjimo takai, taip pat esant vidurinio skilvelio KS obstrukcijai.

Pastaraisiais metais didėja susidomėjimas tirti galimybę naudoti nuoseklų dviejų kamerų stimuliavimą su sutrumpintu atrioventrikuliniu uždelsimu kaip alternatyvą pacientų, sergančių obstrukcine HCM, chirurginiam gydymui. Dėl to atsirandantis skilvelių sužadinimo ir susitraukimo bangos sklidimo sekos pokytis pirmiausia apima viršūnę, o vėliau IVS, todėl sumažėja subaortinis gradientas dėl IVS regioninio susitraukimo sumažėjimo ir KS išsiplėtimo. ištekėjimo takas.

Svarbu parinkti mažiausią skilvelio impulso taikymo uždelsimo laiką po prieširdžių impulso, kuris užtikrina priešlaikinę širdies viršūnės depoliarizaciją, nesukeliant kardiohemodinamikos pablogėjimo – širdies išstūmimo ir kraujospūdžio sumažėjimo. Norėdami tai padaryti, kai kuriais atvejais reikia pailginti spontaniško atrioventrikulinio laidumo laiką, naudojant gydymą b-blokatoriais arba verapamiliu, o kartais naudojama atrioventrikulinio mazgo abliacija.

Nors ankstyvieji nekontroliuojami stebėjimai teikė vilčių, naujesni atsitiktinių imčių tyrimai parodė, kad simptominis poveikis ir subaortinio slėgio gradiento sumažėjimas, pasiekiamas stimuliuojant, yra santykinai nedideli (apie 25 %) ir reikšmingų fizinio pajėgumo pokyčių nėra. Nebuvo įmanoma nustatyti reikšmingo širdies stimuliavimo poveikio staigios mirties dažniui. Todėl tol, kol nebus išaiškintas širdies stimuliavimo vaidmuo gydant obstrukcinį HCM, išplėstinis klinikinis šio metodo naudojimas nerekomenduojamas.

Kitas alternatyvus ugniai atsparaus obstrukcinio HCM gydymo būdas yra transkateterinė alkoholio pertvaros abliacija. Metodas apima 1–3 ml 95% alkoholio infuziją per balioninį kateterį į perforuojančią pertvaros atšaką, dėl kurios įvyksta IVS hipertrofuotos dalies infarktas, apimantis nuo 3 iki 10% KS miokardo masės (aukštyn). iki 20 % IVS masės). Dėl to žymiai sumažėja nutekėjimo takų obstrukcijos ir mitralinio nepakankamumo sunkumas, objektyvūs ir subjektyvūs ligos simptomai. Be to, 5-10% atvejų atsiranda poreikis implantuoti nuolatinį širdies stimuliatorių dėl didelio laipsnio atrioventrikulinės blokados išsivystymo.

Šiuo metu teigiamas transkateterinės abliacijos poveikis prognozei neįrodytas, o operatyvinis mirštamumas (1-2 proc.) nesiskiria nuo mirštamumo per pertvaros miektomiją, kuri šiuo metu laikoma „auksiniu standartu“ gydant pacientus, sergančius HCM. sunkūs simptomai ir KS nutekėjimo takų obstrukcija.atsparus farmakoterapijai.

Pažengusiais atvejais (išsivysčius defekto mitralizacijai, reikšmingai sumažėjus EF ir susiformavus FC IV CHF, kartu su aortos vožtuvo ir aortos sienelės kalcifikacija) radikali operacija tampa labai rizikinga. Tokiais atvejais geriau apsiriboti vožtuvo turinčio šunto tarp KS viršūnės ir aortos, vadinamo apikoaortine, pritaikymu.

Pirmą kartą šią operaciją sukūrė ir atliko Denton Cooly 1975 m. Jis tai atliko su dirbtine cirkuliacija, per viršūninį pjūvį į KS ertmę įvesdamas standų antgalį, kuris pereina į vožtuvo turintį Dacron šuntą, implantuotą į besileidžiančią aortą. Operacijos metu buvo sukurtas antras KS išėjimas ir gradientas prie aortos išėjimo sumažėjo arba išnyko. Sunkinantis taškas šioje technikoje buvo dirbtinė kraujotaka, kurią pašalinome kurdami savo veikimo metodą (V. P. Polyakovas, V. V. Goryačiovas, A. V. Polyakovas, 1998).

Norėdami tai padaryti, šuntą padalinome į 2 šakas. Viena atšaka nuo kairiojo šoninio priartėjimo 6-ajame tarpšonkauliniame ertmėje buvo anastomozuota su nusileidžiančia aorta virš diafragmos ir užspausta. Antroji šaka baigėsi prie jos prisiūtu minkštu tefloniniu žiedu. Naudojant šį žiedą, šuntas buvo tvirtai pritvirtintas prie avaskulinės LV viršūnės dalies, naudojant U formos siūles ant tarpiklių. Tada į šios šakos spindį įstačius specialios konstrukcijos rezektorių, buvo iškirpta KS sienelės dalis (atitinkanti šakos vidinį spindį) ir pašalinta kartu su rezektoriumi. Šunto ilgį apskaičiavome vizualiai. Tarp šakų buvo atlikta anastomozė su joje pritvirtintu diskiniu vožtuvo protezu.

Nuėmus spaustukus, anastomozė pradėjo veikti ir iš karto slėgio gradientas išėjimo dalyje smarkiai sumažėjo arba visai išnyko. XX amžiaus 90-aisiais šiuo metodu operavome 22 pacientus, sergančius HCM ir FC III-IV ŠN. Mirtingumas per 10 stebėjimo metų neviršijo 9%. Visi pacientai buvo gydomi antikoaguliantais, kurių pažeidimai buvo susiję su šunto tromboze dviem pacientams per pirmuosius 3-5 metus.

Taigi HCM gydymo taktika yra gana sudėtinga ir apimanti individuali analizė visas klinikinių, anamnezinių, hemodinaminių parametrų kompleksas, genų diagnostikos rezultatai ir staigios mirties rizikos stratifikacija, ligos eigos ypatybių ir taikomų gydymo galimybių efektyvumo įvertinimas. Apskritai, racionali farmakoterapija kartu su chirurginiu gydymu ir elektrokardioterapija leidžia pasiekti gerą klinikinį efektą, užkirsti kelią sunkių komplikacijų atsiradimui ir pagerinti prognozę daugeliui pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija.

Vienas iš būdingų hipertrofinės kardiomiopatijos simptomų yra IVS (tarpskilvelinės pertvaros) hipertrofija.Pasireiškus šiai patologijai, sustorėja dešiniojo arba kairiojo širdies skilvelio ir tarpskilvelinės pertvaros sienelės. Pati ši būklė yra kitų ligų darinys ir jai būdingas skilvelių sienelių storio padidėjimas.

Nepaisant paplitimo (IVS hipertrofija stebima daugiau nei 70 proc. žmonių), dažniausiai ji yra besimptomė ir nustatoma tik esant labai intensyviam fiziniam krūviui. Juk pati tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija yra jos sustorėjimas ir dėl to sumažėjęs naudingasis širdies kamerų tūris. Didėjant skilvelių širdies sienelių storiui, mažėja ir širdies kamerų tūris.

Praktiškai visa tai sumažina kraujo, kurį širdis išleidžia į kūno kraujagyslių dugną, tūrį. Kad tokiomis sąlygomis aprūpintų organus normaliu kraujo kiekiu, širdis turi susitraukti stipriau ir dažniau. O tai, savo ruožtu, lemia ankstyvą jo nusidėvėjimą ir širdies ir kraujagyslių sistemos ligų atsiradimą.

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai ir priežastys

Nemažai žmonių visame pasaulyje gyvena su nediagnozuota IVS hipertrofija ir tik padidėjus fiziniam aktyvumui tampa žinoma apie jų egzistavimą. Kol širdis gali užtikrinti normalią organų ir sistemų kraujotaką, viskas vyksta paslėpta ir žmogus nieko nepatirs. skausmingi simptomai ar kitokio diskomforto. Tačiau vis tiek turėtumėte atkreipti dėmesį į kai kuriuos simptomus ir jiems atsiradus kreiptis į kardiologą. Šie simptomai apima:

• krūtinės skausmas;
• dusulys su padidėjusiu fiziniu aktyvumu (pavyzdžiui, lipant laiptais);
• galvos svaigimas ir alpimas;
• padidėjęs nuovargis;
• tachiaritmija, kuri pasireiškia trumpą laiką;
• širdies ūžesys auskultuojant;
• apsunkintas kvėpavimas.

Svarbu atsiminti, kad nediagnozuota IVS hipertrofija gali sukelti staigią mirtį net jauniems ir fiziškai stipriems žmonėms. Todėl nereikėtų pamiršti terapeuto ir (arba) kardiologo atliekamos medicininės apžiūros.

Šios patologijos priežastys yra ne tik neteisingas gyvenimo būdas. Rūkymas, piktnaudžiavimas alkoholiu, antsvorio- visa tai tampa veiksniu, prisidedančiu prie sunkių simptomų padidėjimo ir neigiamų procesų pasireiškimo organizme nenuspėjama eiga.

O gydytojai genų mutacijas vadina IVS sustorėjimo išsivystymo priežastimi. Dėl šių pokyčių žmogaus genomo lygmenyje širdies raumuo kai kuriose srityse tampa neįprastai storas.

Tokio nukrypimo vystymosi pasekmės tampa pavojingos.

Galų gale, atsiranda papildomų problemų panašių atvejų Taip pat bus sutrikusi širdies laidumo sistema, taip pat susilpnės miokardas ir sumažės širdies susitraukimų metu išstumiamo kraujo tūris.

Galimos IVS hipertrofijos komplikacijos

Kokios galimos komplikacijos vystantis aptariamo tipo kardiopatijai? Viskas priklausys nuo konkretaus atvejo ir individualaus žmogaus išsivystymo. Juk daugelis per savo gyvenimą nesužinos, kad serga šia liga, o kai kurie gali patirti didelių fizinių negalavimų. Išvardijame dažniausiai pasitaikančias tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimo pasekmes. Taigi:

1. 1. Širdies ritmo sutrikimai, pvz., tachikardija. Tokie įprasti tipai kaip prieširdžių virpėjimas, skilvelių virpėjimas ir skilvelių tachikardija yra tiesiogiai susiję su IVS hipertrofija.
2. 2. Miokardo kraujotakos sutrikimai. Simptomai, atsirandantys sutrikus kraujo nutekėjimui iš širdies raumens, yra krūtinės skausmas, alpimas ir galvos svaigimas.
3. 3. Išsiplėtusi kardiomiopatija ir su ja susijęs širdies tūrio sumažėjimas. Širdies kamerų sienelės patologiškai didelės apkrovos sąlygomis laikui bėgant plonėja, o tai ir yra šios būklės atsiradimo priežastis.
4. 4. Širdies nepakankamumas. Komplikacija yra labai pavojinga gyvybei ir daugeliu atvejų baigiasi mirtimi.
5. 5. Staigus širdies sustojimas ir mirtis.

Žinoma, paskutinės dvi sąlygos kelia siaubą. Tačiau, nepaisant to, laiku apsilankius pas gydytoją, jei atsiranda bet koks širdies veiklos sutrikimo simptomas, savalaikis apsilankymas pas gydytoją padės gyventi ilgą ir laimingą gyvenimą.