Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skilimas sukelia. Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė

Tema: „HEMOSTAZĖ IR KRAUJO GRUPĖS“.

Paskaita Nr.4.

Planas:

1. Hemolizė ir jos rūšys.

2. Eritrocitų nusėdimo greitis ir jo nustatymas.

3. Hemostazė ir jos mechanizmai.

4. Kraujo grupės.

5. Rh faktorius.

TIKSLAS: žinoti fiziologiniai mechanizmai hemolizė, eritrocitų nusėdimo greitis, hemostazė (kraujagyslių-trombocitų ir koaguliacija).

Gebėti atskirti kraujo grupes, suprasti Rh konflikto esmę.

Šios žinios ir įgūdžiai būtini klinikoje norint stebėti ligos eigą ir sveikimą, stabdant kraujavimą, perpilant donoro kraują, atliekant persileidimo prevencijos priemones. pakartotinis nėštumas Rh neigiamų moterų.

Hemolizė(gr. haima – kraujas, lusis – irimas, tirpimas), arba hematolizė, eritrolizė – tai raudonųjų kraujo kūnelių intravaskulinio skaidymo ir hemoglobino išsiskyrimo į kraujo plazmą procesas, kuris parausta ir tampa skaidrus („lako kraujas“) .

1) Osmosinis hemolizė atsiranda, kai sumažėja osmosinis slėgis, o tai pirmiausia sukelia patinimą, o vėliau raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą. Eritrocitų osmosinio stabilumo (atsparumo) matas yra MaCl koncentracija, nuo kurios prasideda hemolizė. Žmonėms tai įvyksta 0,4% tirpale, o 0,34% tirpale sunaikinami visi raudonieji kraujo kūneliai. Sergant kai kuriomis ligomis, mažėja eritrocitų osmosinis stabilumas, o esant didelei NaCl koncentracijai plazmoje gali įvykti hemolizė.

2) Cheminis hemolizė vyksta veikiant cheminių medžiagų, ardančių eritrocitų baltyminę-lipidinę membraną (eteris, chloroformas, alkoholis, benzenas, tulžies rūgštys ir kt.).

3) Mechaninis hemolizė stebima esant stipriam mechaniniam poveikiui kraujui, pavyzdžiui, gabenant ampulės kraują blogu keliu, stipriai purtant ampulę krauju ir pan.

4) Šiluminis hemolizė įvyksta užšaldžius ir atšildžius ampulės kraują, taip pat pakaitinus iki 65-68°C temperatūros.

5) Biologinis hemolizė išsivysto perpylus nesuderinamą ar prastos kokybės kraują, įkandus nuodingoms gyvatėms, skorpionams, veikiant imuniniams hemolizinams ir kt.

6) Vidinė aparatinė įranga hemolizė gali atsirasti širdies ir plaučių aparate kraujo perfuzijos (siurbimo) metu.

Eritrocitų nusėdimo greitis (reakcija)(sutrumpintai ESR arba ROE) yra rodiklis, atspindintis fizinių ir cheminių kraujo savybių pokyčius ir išmatuotą plazmos stulpelio, išsiskiriančio iš raudonųjų kraujo kūnelių, vertę, kai jie nusėda iš citrato mišinio (5% natrio citrato tirpalas) 1 valandą speciali T.P. prietaiso pipetė. Panchenkova.



IN normalus ESR yra lygus:

vyrams - 1-10 mm/val.;

moterims - 2-15 mm/val.;

naujagimiams - 0,5 mm/val.;

nėščiosioms iki gimdymo - 40-50 mm/val.

ESR padidėjimas didesnis už nurodytas vertes, kaip taisyklė, yra patologijos požymis. ESR reikšmė priklauso nuo plazmos savybių, visų pirma nuo joje esančių didelių molekulinių baltymų – globulinų ir ypač fibrinogeno – kiekio. Šių baltymų koncentracija didėja visų uždegiminių procesų metu. Nėštumo metu fibrinogeno kiekis prieš gimdymą yra beveik 2 kartus didesnis nei normalus, o AKS siekia 40-50 mm/val. Plazmos savybių įtaką ESR reikšmei rodo eksperimentiniai rezultatai. (Pavyzdžiui, vyriški raudonieji kraujo kūneliai, patalpinti į vyrišką kraujo plazmą, nusėda 5-9 mm/val., o nėščios moters plazmoje - iki 50 mm/val. Lygiai taip pat moterų raudonieji kraujo kūneliai nusėda ir vyrų kraujo plazmoje apie 9 mm/val., o nėščios moters plazmoje - iki 60 mm/val.. Manoma, kad stambiamolekuliniai baltymai (globulinai, fibrinogenas) mažina kraujo ląstelių elektrinį krūvį ir reiškinį. elektrinio atstūmimo, kuris prisideda prie didesnio ESR (ilgesnių monetų stulpelių susidarymo iš raudonųjų kraujo kūnelių). Kai ESR yra 1 mm/val., monetų stulpeliai susidaro iš maždaug 11 eritrocitų, o kai AKS yra 75 mm/val. , eritrocitų grupių skersmuo yra 100 μm ar didesnis ir susideda iš didelio skaičiaus (iki 60 000) eritrocitų.

ESR nustatyti naudojamas T.P.Panchenkov prietaisas, susidedantis iš stovo ir graduotų stiklinių pipečių (kapiliarų).

Hemostazė(gr. haime – kraujas, stasis – nejudri būsena) – tai kraujo judėjimo kraujagysle sustojimas, t.y. sustabdyti kraujavimą. Yra 2 kraujavimo sustabdymo mechanizmai:

1) kraujagyslių-trombocitų (mikrocirkuliacinė) hemostazė;

2) krešėjimo hemostazė (kraujo krešėjimas).

Pirmasis mechanizmas gali savarankiškai sustabdyti kraujavimą iš dažniausiai sužalotų mažų kraujagyslių per kelias minutes su gana mažu kraujo spaudimas. Jį sudaro du procesai:

1) kraujagyslių spazmas,

2) trombocitų kamščio susidarymas, tankinimas ir susitraukimas.

Antrasis kraujavimo sustabdymo mechanizmas yra kraujo krešėjimas (hemokoaguliacija) užtikrina kraujo netekimo nutraukimą, jei pažeidžiami dideli indai, daugiausia raumenų tipas. Jis atliekamas trimis etapais: I fazė – protrombinazės susidarymas;

II fazė – trombino susidarymas;

III fazė – fibrinogeno pavertimas fibrinu.

Kraujo krešėjimo mechanizme, be sienelės kraujagyslės Ir formos elementai, dalyvauja 15 plazmos faktorių: fibrinogenas, protrombinas, audinių tromboplastinas, kalcis, proakcelerinas, konvertinas, antihemofiliniai globulinai A ir B, fibriną stabilizuojantis faktorius ir kt. Dauguma šių faktorių susidaro kepenyse dalyvaujant vitaminui K ir yra profermentai, susiję su plazmos baltymų globulino frakcija. Trigeris Kraujo krešėjimą sukelia tromboplastino išsiskyrimas dėl pažeistų audinių ir suirusių trombocitų. Kalcio jonai reikalingi visoms krešėjimo proceso fazėms.

Netirpių fibrino skaidulų tinklas ir jame įsipainioję raudonieji kraujo kūneliai, leukocitai ir trombocitai sudaro kraujo krešulį.

Kraujo plazma, kurioje nėra fibrinogeno ir kai kurių kitų krešėjimo procesuose dalyvaujančių medžiagų, vadinama serumu. O kraujas, iš kurio buvo pašalintas fibrinas, vadinamas defibrinuotu.

Normalus visiško kapiliarinio kraujo krešėjimo laikas yra 3-5 minutės, veninio kraujo - 5-10 minučių.

Be krešėjimo sistemos, organizmas vienu metu turi dar dvi sistemas: antikoaguliantą ir fibrinolizinę.

Antikoaguliantų sistema trukdo intravaskulinės krešėjimo procesams arba lėtina hemokoaguliaciją. Pagrindinis šios sistemos antikoaguliantas yra heparinas, išskiriamas iš plaučių ir kepenų audinio ir kurį gamina bazofiliniai leukocitai ir audinių bazofilai. putliųjų ląstelių jungiamasis audinys). Heparinas slopina visas kraujo krešėjimo proceso fazes, slopina daugelio plazmos faktorių aktyvumą ir dinamines trombocitų transformacijas.

Paskirstoma seilių liaukos vaistinės dėlės hirudinas slopinamai veikia trečiąją kraujo krešėjimo proceso stadiją, t.y. neleidžia susidaryti fibrinui.

Fibrinolitinis sistema gali ištirpinti susidariusius fibrinus ir kraujo krešulius ir yra krešėjimo sistemos antipodas. Pagrindinė funkcija fibrinolizė- fibrino skaidymas ir krešuliu užsikimšusios kraujagyslės spindžio atstatymas. Funkcinių ryšių tarp krešėjimo, antikoaguliacijos ir fibrinolitinių sistemų sutrikimas gali sukelti rimtų ligų: padidėjusį kraujavimą, intravaskulinių trombų susidarymą ir net emboliją.

Kraujo grupės- savybių rinkinys, apibūdinantis eritrocitų antigeninę struktūrą ir antieritrocitų antikūnų specifiškumą, į kurį atsižvelgiama parenkant kraują perpylimui (lot. transfusio - transfuzija).

1901 metais austras K. Landsteineris, o 1903 metais čekas J. Jansky atrado, kad maišant kraują skirtingi žmonės dažnai stebimas eritrocitų prilipimas vienas prie kito – reiškinys agliutinacija(lot. agglutinatio – klijavimas), po kurio seka jų sunaikinimas (hemolizė). Nustatyta, kad eritrocituose yra agliutinogenai A ir B, glikolipidinės struktūros lipniosios medžiagos, antigenai. Rasta plazmoje agliutininai a ir b, modifikuoti globulino frakcijos baltymai, antikūnai, klijuojantys eritrocitus. Agliutinogenai A ir B eritrocituose, kaip agliutininai a ir b plazmoje, gali būti po vieną, kartu arba nebūti skirtingiems žmonėms. Agliutinogenas A ir agliutininas a, taip pat B ir b vadinami tuo pačiu pavadinimu. Raudonųjų kraujo kūnelių sukibimas atsiranda tada, kai donoro (kraują duodančio asmens) raudonieji kraujo kūneliai susitinka su tais pačiais recipiento (kraują gaunančio asmens) agliutininais, t.y. A + a, B + b arba AB + ab. Iš to aišku, kad kiekvieno žmogaus kraujyje yra priešingų agliutinogenų ir agliutinino.

Pagal J. Janskio ir K. Landsteinerio klasifikaciją žmonės turi 4 agliutinogenų ir agliutininų derinius, kurie žymimi taip:

I grupės žmonės gali gauti tik šios grupės kraujo perpylimą. I grupės kraują galima perpilti visų grupių žmonėms. Todėl žmonės, turintys I kraujo grupę, vadinami universalūs donorai. IV grupės žmonėms gali būti perpiltas visų grupių kraujas, todėl šie žmonės vadinami universaliais recipientais. IV grupės kraujas gali būti perpilamas IV grupės krauju sergantiems žmonėms. II ir III grupės žmonių kraujas gali būti perpilamas tos pačios, taip pat IV kraujo grupės žmonėms.

Tačiau šiuo metu klinikinė praktika perpilamas tik tos pačios grupės kraujas ir nedideliais kiekiais (ne daugiau kaip 500 ml) arba perpilami trūkstami kraujo komponentai (komponentinė terapija). Taip yra dėl to, kad:

pirma, atliekant didelius masinius perpylimus, donoro agliutininai neskiedžiami ir jie suklijuoja recipiento raudonuosius kraujo kūnelius;

antra, kruopščiai ištyrus žmones, turinčius I kraujo grupę, buvo atrasti imuniniai agliutininai anti-A ir anti-B (10-20% žmonių); tokio kraujo perpylimas kitų kraujo grupių žmonėms sukelia rimtų komplikacijų. Todėl žmonės, turintys I kraujo grupę, turintį anti-A ir anti-B agliutininų, dabar vadinami pavojingais universaliais donorais;

trečia, ABO sistemoje buvo nustatyta daug kiekvieno agliutinogeno variantų. Taigi agliutinogenas A egzistuoja daugiau nei 10 variantų

K. Landsteineris, kalbėdamas apdovanojimo ceremonijoje, 1930 m Nobelio premija kraujo grupių atradimui, siūlė, kad ateityje bus atrasti nauji agliutinogenai, o kraujo grupių skaičius augs tol, kol pasieks žemėje gyvenančių žmonių skaičių. Ši mokslininko prielaida pasirodė teisinga. Iki šiol žmogaus eritrocituose buvo aptikta daugiau nei 500 skirtingų agliutinogenų.

Norint nustatyti kraujo grupes, reikia turėti standartinius serumus, kuriuose yra žinomų agliutininų, arba anti-A ir anti-B koliklonų, turinčių diagnostinių monokloninių antikūnų. Jei sumaišysite kraujo lašą iš asmens, kurio grupę reikia nustatyti su I, II, III grupių serumu arba su anti-A ir anti-B koliklonais, tada pagal įvykusią agliutinaciją galima nustatyti jo grupę.

Perpiltas kraujas visada turi daugiašalį poveikį. Klinikinėje praktikoje yra:

1) pakaitinis efektas – prarasto kraujo pakeitimas;

2) imunostimuliuojantis poveikis – stimuliuoja apsaugines jėgas;

3) hemostatinis (hemostatinis) poveikis – stabdyti kraujavimą, ypač vidinį;

4) neutralizuojantis (detoksikuojantis) poveikis – siekiant sumažinti intoksikaciją;

5) maistinis poveikis - baltymų, riebalų, angliavandenių įvedimas lengvai virškinama forma.

Kaip ką tik pažymėjome! Be pagrindinių agliutinogenų A ir B, eritrocituose gali būti ir kitų papildomų, ypač vadinamojo Rh agliutinogeno (Rh faktoriaus). Pirmą kartą jį 1940 metais rezuso beždžionės kraujyje aptiko K. Landsteineris ir I. Wieneris. 85% žmonių kraujyje yra toks pat Rh agliutinogenas. Šis kraujas vadinamas Rh teigiamu. Kraujas, kuriame trūksta Rh agliutinogeno, vadinamas Rh neigiamu (15% žmonių). Rh sistemoje yra daugiau nei 40 atmainų agliutino genų – D, C, E, iš kurių D yra aktyviausias. . Ypatinga Rh faktoriaus savybė yra ta, kad žmonės neturi antireuso agliutininų. Tačiau jei žmogui, turinčiam Rh neigiamą kraują, pakartotinai perpilamas Rh teigiamas kraujas, tuomet, suleisto Rh agliutinogeno įtakoje, kraujyje gaminasi specifiniai anti-Rh agliutininai ir hemolizinai. Tokiu atveju Rh teigiamo kraujo perpylimas šiam asmeniui gali sukelti raudonųjų kraujo kūnelių agliutinaciją ir hemolizę – įvyks transfuzinis šokas.

Rh faktorius yra paveldimas ir yra ypač svarbus nėštumo eigai. Pavyzdžiui, jei mama neturi Rh faktoriaus, o tėvas turi (tokios santuokos tikimybė yra 50%), tai vaisius gali paveldėti Rh faktorių iš tėvo ir pasirodyti Rh teigiamas. Vaisiaus kraujas patenka į motinos kūną, todėl jos kraujyje susidaro antireuso agliutininai. Jei šie antikūnai prasiskverbia pro placentą atgal į vaisiaus kraują, įvyks agliutinacija. Esant didelei antireuso agliutininų koncentracijai, gali įvykti vaisiaus mirtis ir persileidimas. Esant lengvoms Rh nesuderinamumo formoms, vaisius gimsta gyvas, bet su hemolizine gelta.

Rh konfliktas atsiranda tik esant didelei antirezus agliutininų koncentracijai. Dažniausiai pirmas vaikas gimsta normaliai, nes šių antikūnų titras motinos kraujyje didėja palyginti lėtai (kelis mėnesius). Tačiau kai Rh neigiama moteris vėl pastoja turėdama Rh teigiamą vaisių, Rh konflikto grėsmė didėja dėl naujų antirezus agliutininų dalių susidarymo. Rh nesuderinamumas nėštumo metu nėra labai dažnas: maždaug vienas atvejis iš 700 gimdymų.

Rh-konflikto profilaktikai nėščiosioms, turinčioms Rh neigiamą, skiriamas anti-Rh-gamaglobulinas, kuris neutralizuoja Rh teigiamus vaisiaus antigenus.

Hemolizė yra raudonųjų kraujo kūnelių - eritrocitų - membranų sunaikinimo procesas, toliau išleidžiant hemoglobiną į plazmą. išprovokuoja medžiagos – hemolizino – išsiskyrimas. Raudonųjų kraujo kūnelių membranos sunaikinamos veikiant specifiniams bakterinio pobūdžio toksinams arba gaminamiems fermentų.

Rūšys

Hemolizės klasė ir tipai priklauso nuo procesų vietos ir priežasčių, kurios prisidėjo prie eritrocitų membranų irimo:

  • Natūrali hemolizė. Raudonųjų kraujo kūnelių irimas yra visiškai normalus fiziologinis procesas, vykstantis žmogaus organizme. Raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo ciklas svyruoja nuo 100 iki 130 dienų. Po to ląstelės sunaikinamos, o jų vietoje susidaro naujos.
  • Cheminis hemolizė yra ląstelių sunaikinimo procesas dėl jų poveikio toksiškos medžiagos, dėl ko plyšta jų membrana (šarmas, eteris, alkoholis, chloroformas).
  • Biologinis hemolizė - atsiranda dėl hemolizinių nuodų įsiskverbimo į žmogaus kraują per vabzdžių įkandimą. Jis taip pat gali išsivystyti su nesuderinamais.
  • Temperatūra hemolizė - esant įtakai žemos temperatūros ant raudonųjų kraujo kūnelių, jų viduje susidaro ledo kristalai, kurie išplėšia ląstelę iš vidaus.
  • Mechaninis klasė – hemolizė in vitro. Jei sukratysite kraujo kolbą, prasidės raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesas.
  • Osmosinis hemolizė. Atliekant tyrimus anemijai nustatyti, naudojamas kraujo ląstelių gebėjimas sunaikinti veikiant išoriniams ir vidiniams veiksniams. Kai raudonieji kraujo kūneliai patenka į aplinką su padidėjusia osmoso slėgis, jie sulūžta.

Priežastys

Priežastys, sukeliančios hemolizės sunaikinimo procesą, gali būti išorinės (ląstelių pažeidimas medžiagos transportavimo metu) arba vidinės (vyksta pačiose raudonųjų kraujo kūnelių viduje).

Vidiniai ląstelių pažeidimo veiksniai apima keletą ligų:

  • Hemolizinio tipo anemija.
  • Hemoglobinurija.
  • Aglutinino liga (peršalimo liga).
  • Nuodų įsiskverbimas.

Per vidinis pažeidimas raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami kepenyse, blužnyje ir kaulų čiulpuose. Tai atsiranda dėl mikrosferocitozės vystymosi įgimta forma, ir autoimuninė prigimtis,.

Įvertinus daugybę raudonųjų kraujo kūnelių membranas ardančių faktorių, tampa aišku, kad hemolizė kelia pavojų visam organizmui, nes dažnai padidėja blužnis ir kepenys, todėl išsivysto labai rimtos ligos.

Nėštumo metu raudonųjų kraujo kūnelių sienelės sunaikinamos dėl jų buvimo. Šiuo atveju hemolizė nėštumo metu nėra sunki patologija, o tik fiziologinis procesas. Norint normalizuoti moters būklę, būtina kompensuoti geležies trūkumą organizme. Norėdami tai padaryti, tiesiog laikykitės ir reguliariai naudokite granatus.

Simptomai

Pagrindiniai raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo proceso simptomai, į kuriuos pacientai pirmiausia atkreipia dėmesį:

  • Gelsta oda.
  • Kai kuriais atvejais pastebima blyški oda.
  • Kardiopalmusas.
  • Nago plokštelės delaminacija.
  • Prasta plaukų būklė.

Būna ir taip, kad žmogus net neįtaria, kad jo organizme yra tokie sunkūs patologiniai procesai kaip hemolizė. Kraujo hemolizės buvimas nustatomas donorystės metu.

Paūmėjimo metu pacientas patiria sekančius ženklus hemolizė:

  • Dažnas pykinimas.
  • Vemti.
  • Galvos svaigimas.
  • Reguliarus per didelio nuovargio jausmas.
  • Padidėjusi kūno temperatūra.

Raudonųjų kraujo kūnelių skilimo procesas daugeliu atvejų sukelia anemijos vystymąsi pavojinga liga, o tai savo ruožtu gali sukelti akmenų susidarymą tulžies latakuose (tulžies akmenligė).

Pasekmės

Kokios yra hemolizės pasekmės ir ar turėčiau nerimauti? Daugeliui pacientų, nustačius patologiją, pradeda formuotis psichosomatinė liga. Neegzistuojančių ligų požymių jie randa savyje tik todėl, kad žino, kas vyksta jų kūno viduje.

Dekodavimas

Paprastai, jei dėl to nustatoma hemolizė, skiriama pakartotinė kraujo donorystė. Tai paaiškinama tuo, kad jie gali būti sunaikinti veikiami mechaninio veiksnio – dėl neatsargaus darbo su mėgintuvėlio medžiaga.

Kraujo ląsteles gali pažeisti slaugytoja per greitai stumiant kraują arba naudojant per ploną adatą tyrimo metu.

Raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimai dažnai pastebimi, kai medžiaga neteisingai perkeliama iš mėgintuvėlio į specialią kolbą. Lūždami į stiklo sieneles, raudonieji kraujo kūneliai nudažo plazmą rausva spalva, todėl jos neįmanoma atskirti centrifugoje. Tokie raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimo atvejai vadinami daline hemolize. Šis reiškinys nėra liga, o tik medžiagos rinkimo ir neteisingos analizės klaida.

Prieš kartodamas hemolizę, pacientas turi išgerti nedidelį kiekį paprasto vandens. Jei pakartotinė analizė vėl parodo sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių buvimą, diagnozuojama ūminė hemolizė.

Aštrus

Tai labai rimtas patologinis procesas, ūmi hemolizė gali sukelti rimtų pasekmių.


Jei pacientas yra sąmoningas ligos diagnozavimo metu, jis gali skųstis keliais ūminės hemolizės simptomais:

  • Skausmas krūtinės ląstos srityje.
  • Skausmas skrandyje.
  • Per didelis centrinės nervų sistemos stimuliavimas.
  • Vidinė šiluma.
  • Skausmas juosmens srityje.

Ūminės kraujo hemolizės priežastis – klaidingai parinkto donoro kraujo infuzija ir jo raudonųjų kraujo kūnelių susvetimėjimas recipiento organizme.

Išsivysčius ūminei hemolizei, operacijos metu naudojant bendroji anestezija, simptomai patologinis procesas bus aštrus, o jei yra kateteris su pisuaru, bus matyti, kad šlapimas pasidarė raudonas. Kartais išsiskiria juodas šlapimas.

Diagnostika

Norint patvirtinti patologinį raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesą organizme, būtina išanalizuoti paciento kraują ir šlapimą. Su hemolize bus nustatyti bilirubinemijos, fibrinolizės, hemoglobinemijos procesai ir sumažėjęs krešėjimo potencialas. Šlapime pastebima hiperkalemija ir hemoglobinurija. Skilstant raudoniesiems kraujo kūneliams, sumažėja paciento kasdienis šlapimo kiekis, o kai kuriais atvejais šlapimo gali visai nebūti.

Gydymas

Nekontroliuojamas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas turi būti nedelsiant gydomas. Jei patologijos priežastis yra kraujo perpylimo klaida, naudojami terapiniai metodai, kuriais siekiama sustabdyti raudonųjų kraujo kūnelių infuziją iš nesuderinamo kraujo.

Siekiant išvengti hiperfuzijos atsiradimo inkstuose ir hipovolemijos, skiriami specialūs tirpalai. Procedūra atliekama į veną leidžiant hepariną. Procedūra skirta laisvo hemoglobino pašalinimui iš kraujo. Prednizolonas taip pat naudojamas ūminei hemolizei gydyti.

Gydymas vaistaisŪminę hemolizę skiria gydantis gydytojas, atsižvelgdamas į kiekvieno individualaus atvejo klinikinį vaizdą ir simptomus. Svarbu tiksliai žinoti, kada patologinis procesas pradėjo vystytis paciento kūne.

Ypač sunkūs atvejai gydymui būtina skubiai skirti hemodializę, ypač jei yra inkstų nepakankamumas.

Viena iš greito raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo priežasčių yra ilgalaikis naudojimas tam tikrų vaistų. Tai daugiausia vaistai nuo tuberkuliozės, sulfonamidų grupės vaistai ir hipoglikeminiai antibiotikai.

Esant tokiam klinikiniam vaizdui, kraujo ląstelių sunaikinimo hemolizė nėra patologija ir nerodo rimtų ligų - tai tik natūrali organizmo reakcija į tam tikrų vaistų vartojimą, paciento būklė normalizuojasi baigus kursą. juos paimant.

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė, arba destrukcija, organizme vyksta nuolat ir užbaigia jų gyvavimo ciklą, kuris trunka 4 mėnesius. Proceso, kurio metu tai vyksta taip, kaip planuota, žmonės nepastebi. Bet jei deguonies nešikliai sunaikinami veikiant išoriniams ar vidiniams veiksniams, hemolizė tampa pavojingas sveikatai. Norint to išvengti, svarbu laikytis prevencinių priemonių ir sėkmingas gydymas– greitai atpažinti būdingus simptomus ir išsiaiškinti priežastis, dėl kurių išsivysto patologija.

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė yra jų pažeidimas, kurio metu hemoglobinas išsiskiria į kraujo plazmą, o pats kraujas tampa skaidrus ir įgauna raudoną spalvą, kaip ištirpęs dažiklis distiliuotame vandenyje ir vadinamas „lako krauju“.

Procesas vyksta veikiant medžiagai - hemolizinui, antikūno arba bakterinio toksino pavidalu. raudonieji kraujo kūneliai išgyventi sunaikinimą tokiu būdu:

  1. Veikiant dirgikliui, raudonųjų kraujo kūnelių dydis didėja.
  2. Ląstelės membrana negali ištempti, nes šis gebėjimas jai nėra būdingas.
  3. Eritrocito membranos plyšimas, kurio metu jo turinys patenka į kraujo plazmą.

Vaizdo įraše aiškiai parodytas procesas

Savybės ir formos

Eritrocitų hemolizė atsiranda dėl sutrikusios hemoglobino gamybos, eritromicino kraujo ląstelių pertekliaus, fiziologinė gelta, genetinis raudonųjų kraujo kūnelių nepilnavertiškumas, kai jie linkę naikinti, taip pat autoimuniniai sutrikimai, kai antikūnai rodo agresiją prieš savos ląstelės kraujo. Tai atsitinka, kai ūminė leukemija, mieloma ir sisteminė raudonoji vilkligė.

Panašūs požymiai atsiranda po tam tikrų vaistų ir vakcinų skyrimo.

Atsižvelgiant į raudonųjų kraujo kūnelių skilimo vietą, vyksta hemolizė:

  1. Intravaskulinis, kurio sunaikinimas vyksta kraujo apytakos metu ir stebimas sergant autoimuninėmis ir hemolizinėmis ligomis. anemija, apsinuodijus hemoliziniais nuodais ir sergant tam tikromis ligomis.
  2. Tarpląstelinis. Atsiranda kraujodaros organo (blužnies, kepenų, kaulų čiulpų) makrofagų skylėse, taip pat veikia kaip talasemijos, paveldimos makrosferocitozės ir autoimuninės anemijos tipo pasekmė. Padidėja kepenys ir blužnis.
Hemolizė gali būti sukelta dirbtinai atliekant laboratorinius eksperimentus, taip pat veikiant rūgštims, infekcijoms, nuodams, sunkiųjų cheminių elementų turinčioms medžiagoms ar netinkamai perpylus kraują.

Mechanizmas

Hemolizės mechanizmas organizme vyksta taip:

  1. Natūralus. Normalus procesas, kuris nuolat vyksta organizme ir yra eritrocitų gyvavimo ciklo rezultatas.
  2. Osmosinis. Jis vystosi hipotoninėje aplinkoje ir yra įmanomas esant medžiagoms, kurios naikina raudonųjų kraujo kūnelių membraną.
  3. Šiluminis. Jis atsiranda po neigiamos temperatūros poveikio kraujyje, o raudonieji kraujo kūneliai suyra į ledo kristalus.
  4. Biologinis. Atsiranda, kai organizmas yra veikiamas mikrobų, vabzdžių, kitų biologinių toksinų arba sumaišius nesuderinamą kraują.
  5. Mechaninis. Pastebima po didelio mechaninio poveikio kraujui, kai pažeidžiama raudonųjų kraujo kūnelių ląstelių membrana.

Priežastys ir simptomai

Egzistuoja kelios priežastys, kodėl jis vystosi hemolizė, tačiau dažniausiai yra šios:

  1. Sunkiųjų metalų junginių patekimas į kraują.
  2. Apsinuodijimas arseno arba acto rūgštimi.
  3. Senos infekcinės ligos.
  4. DIC sindromas.
  5. Cheminio ar terminio pobūdžio nudegimai.
  6. Maišyti kraują, kuris neatitinka Rh faktoriaus.

Patyręs specialistas turi žinoti ne tik priežastis, kodėl išsivysto raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė, bet ir būdingus požymius, nes pirmaisiais etapais patologija yra besimptomė ir pasireiškia tik ūminė stadija, kuri sparčiai vystosi. Kliniškai tai pasireiškia toliau:

  1. Pykinimas Vėmimas.
  2. Pilvo skausmas.
  3. Odos spalvos pasikeitimas.

Sergant sunkia hemolizės forma, žmogų ištinka traukuliai, sąmonė prislėgta, visada yra anemija, išoriškai pasireiškianti negalavimu, blyškia oda ir dusuliu. Objektyvus bruožas yra sistolinio ūžesio klausymas širdyje. Abiem hemolizės formoms būdingas blužnies ir kepenų padidėjimas. Intravaskulinis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas keičia šlapimo spalvą.

Subkompensacijos atveju simptomai mažėja, anemija nėra arba ji yra nepakankamai išreikšta.

Ūminė būklė, kuri atsiranda esant ryškiai hemolizei, vadinama ūmine hemolize. Vystosi esant hemolizinei anemijai, patologijoms ar nesuderinamo kraujo perpylimui, veikiant nuodams ar tam tikriems medikamentams. Jai būdinga sparčiai didėjanti mažakraujystė, laisvo bilirubino koncentracijos padidėjimas, neutrofilinė leukocitozė, retikulocitozė ir kt. Dėl to išsiskiriant hemoglobinui suyra daug raudonųjų kraujo kūnelių.

Krizė prasideda silpnumu, karščiavimu, pykinimu ir vėmimu, skausmu susitraukimų forma apatinėje nugaros ir pilvo srityje, didėjančiu dusuliu, tachikardija ir kylant temperatūrai. Būdingas sunkus patologijos laipsnis staigus nuosmukis Kraujo spaudimas, kolapso ir anurijos vystymasis.

Beveik visada padidėja blužnis, rečiau – kepenys.

Labai dažnai hemolizė yra susijusi su hemolizinė anemija. Šioje būsenoje raudonųjų kraujo kūnelių skilimas vyksta greičiau, o po to išsiskiria netiesioginė frakcija. Sergant mažakraujyste, sutrumpėja raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimas ir sutrumpėja jų sunaikinimo laikas. Šio tipo anemija skirstomi į 2 tipus:

  1. Įgimtas, kai procesą sukelia eritrocitų membranų anomalijos, pažeidimas cheminė formulė hemoglobino ir fermentų trūkumas.
  2. Įgyta, kurią sukelia nuodai, toksinai ir antikūnai.

Po to vaikas jaučiasi daug blogiau, o tai pasireiškia apetito stoka, silpnumu, galūnių mėšlungiu. Esant sunkioms geltos formoms, pastebimas didelis odos ir poodinis patinimas, anemija, padidėja blužnis ir kepenys. Lengva forma būdinga gana lengva eiga be jokių reikšmingų nukrypimų.

Laiku atlikta terapija sumažina galimos komplikacijos gelta ir užkerta kelią jos pasekmei – sulėtėjusiam vaiko vystymuisi.

Diagnostika

Kreipkitės į gydytoją, jei įtariate patologinę hemolizę susisiekite, jei asmeniui pasireiškia šie simptomai:

  1. Sumažėjęs šlapimo kiekis.
  2. Blyški oda, silpnumas ir kiti anemijos simptomai, ypač jiems sustiprėjus.
  3. Šlapimo spalva yra ruda arba raudona (arbatos spalvos).

Daktaras pradeda egzaminą po šių klausimų:

  1. Kada ir kokie tiksliai buvo pastebėti hemolizės simptomai.
  2. Ar pacientas anksčiau sirgo hemolizine anemija ar G6PD trūkumu.
  3. Ar asmuo turi kokių nors giminaičių, kuriems yra buvę hemoglobino sutrikimų.

Norint nustatyti ligą, reikės:

  1. Kumbso testas (nustato nepilnus eritrocitų antikūnus prieš Rh faktorių, kad būtų galima ištirti motinos ir vaisiaus kraujo Rh nesuderinamumą).
  2. Pilvo ar inkstų CT arba ultragarsas.
Pagrindinis patologijos diagnozavimo metodas yra laboratorinis. Ląstelių hemolizė kraujo tyrimo rezultatuose parodys padidėjusį bilirubino, urobilino ir sterkobilino kiekį. Dėl intravaskulinių – hemoglobinas šlapimo mėginiuose, hemoglobinemija, hemosiderinurija.

Gydymas

Hemolizės gydymas susideda iš ligos priežasties ir nemalonių simptomų pašalinimo. Galima vartoti imunosupresinius vaistus, slopinančius imuninę sistemą, gliukokortikosteroidus (autoimuninei įvairovei), taip pat pakaitinė terapija(raudonųjų kraujo kūnelių ir kraujo komponentų perpylimas). Kai hemoglobinas nukrenta iki kritinių ribų, labiausiai veiksminga terapija- Tai raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas. Jei konservatyvus gydymas neveiksmingas, blužnis pašalinamas.

Prevencija

Siekiant užkirsti kelią intraląstelinės ar intravaskulinės hemolizės diagnozei, visos potencialiai pavojingos toksinės medžiagos neįtraukiamos į kasdienį naudojimą.

Vitaminų terapija ir fizioterapija suteikia papildomą apsaugą, ypač jei darbas ar gyvenimas susijęs su kenksmingomis sąlygomis. Mažiausiu būdingi simptomai Ir nežinoma priežastis, kodėl įvyko hemolizė, svarbu kuo greičiau sugrąžinti kūną į normalią būseną.

Straipsnio turinys:

Šiandien yra daugybė ligų, kurios veikia žmogaus kūną. Vienomis iš jų žmonės gali sirgti kelis kartus per metus (virusiniu), kiti – lėtine forma, taip pat yra ligų, kurios įgyjamos gamtoje arba selektyviai paveikia žmogaus organizmą.
Kad ir kaip būtų, niekas nenori sirgti, kad ir kaip būtų peršalimas, arba daugiau rimtų problemų su sveikata. Deja, mūsų niekas neklausia ir neperspėja apie šios ar kitos ligos atsiradimą, kraujo hemolizė – ne išimtis.

Viena vertus, tai gyvybiškai svarbus fiziologinis procesas, tačiau tai vyksta tik tada, kai raudonieji kraujo kūneliai, kaip ir tikėtasi, gyvena 120–130 dienų, o vėliau miršta dėl natūralių priežasčių. Kartais viskas vyksta ne taip, kaip norėtume, ir mes susiduriame su kita problema.

Hemolizė – (sunaikinimas arba irimas), dėl šio proceso sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai (raudonieji kraujo kūneliai), dėl kurio hemoglobinas patenka į aplinką. Natūraliomis ir įprastomis sąlygomis kraujagyslėse esančių kraujo ląstelių gyvenimo trukmė yra 125 dienos, o tada įvyksta „mirtis“ - hemolizė (kraujo krešėjimas).

Hemolizės tipai

  1. Intravaskulinis- sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, esantys cirkuliuojančiame kraujyje. Jei kraujo plazmoje yra daug laisvo hemoglobino, o šlapime - padidėjęs hemosiderino kiekis, tai yra pagrindinis intravaskulinės hemolizės požymis.
  2. Intraląstelinė hemolizė- atsiranda blužnyje, kaulų čiulpuose, kepenyse, kitaip tariant, fagocitinių makrofagų sistemų ląstelėse. Šio tipo patologinė hemolizė perduodama per paveldimumą ir dažniausiai ją lydi kepenų ir blužnies padidėjimas.
Šiandien žinoma daugybė ankstyvos raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės priežasčių kraujyje. Kartais jie sugeba nustebinti savo kilme.

Patologinės hemolizės priežastys

  • Apsinuodijimas infekcinėmis medžiagomis (toksoplazmozė, virusinis hepatitas B ir C, hemolizinis streptokokas...).
  • Įvairių nuodų ir stiprių toksinių medžiagų (acto esencijos, benzino, arseno ir švino junginių).
  • Reumatinės ligos.
  • Perdozavimas arba ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas.
  • Bakterijų toksinai, streptokokinė ar vidurių šiltinė.
  • Nuodingi grybai.
  • Autoimuninės reakcijos;
  • Nuodingų vabzdžių, skorpionų, gyvačių ar tarantulių, kurie negyvena toje vietovėje, kur žmogus gyvena, įkandimai.
  • Rezus konfliktas tarp kūdikio ir motinos ( hemolizinė gelta vaisius).
  • Hemotransfiziologinė reakcija – kraujo perpylimas skirtingos grupės, kuris prisidės prie kraujo krešėjimo ir momentinės žmogaus mirties.
  • Sunkiausias dalykas pacientui yra organizmo antikūnų gamyba prieš savo kraujo ląsteles ir eritrocitų ląsteles. Be to, ši patologija susideda iš didelio hemoglobino kiekio išsiskyrimo kartu su šlapimu.
  • Kad įsitikintumėte, jog jūsų kraujo ląstelės yra tvarkingos ir visiškai išgyvena savo gyvavimo ciklą, o jūsų organizmui duoda tik naudą, turite žinoti pagrindinius patologinės hemolizės simptomus.

    Hemolizės simptomai

    1. Lengvai ligos formai būdingi šie simptomai: šaltkrėtis, nuovargis, silpnumas, pykinimas, kartais vėmimas ir viduriavimas.
    2. Masinei hemolizei būdingas bruožas yra latentinis ligos laikotarpis pradinėje stadijoje, kuris trunka nuo šešių iki aštuonių valandų. Praėjus nurodytam laikui, galvos skausmas ir silpnumas, kuris linkęs didėti. Daugeliu masinės hemolizės atvejų pacientas jaučia stiprų pykinimą ir vėmimą. Jei laiku nesikreipiate į specialistą, kiti simptomai bus skausmas dešinėje hipochondrijoje ir tamsiai raudonas šlapimo dažymas.
    3. Kitas ligos simptomas yra eritropenijos padidėjimas, kuris atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių irimo. Kai gydytojas atlieka kraujo tyrimą, beveik 100% atvejų nustatoma retikulocitozė. Retikulocitozė – tai reikšmingas nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių (retikulocitų) cirkuliuojančio kraujo padidėjimas, o tai rodo padidėjusį jaunų raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą kaulų čiulpuose. Po pirmos dienos, toliau išvardyti simptomai yra temperatūros padidėjimas iki 38 laipsnių. Tada padidėja kepenys, sutrinka jų funkcijos, kai kuriais atvejais išsivysto kepenų nepakankamumas. Jei nesiimsite jokių priemonių, tada po 3-4 dienų kraujyje atsiras gelta ir bilirubinas.
    4. Hemoglobino skilimo produktai užkemša inkstų kanalėlius, taip išsivysto inkstų nepakankamumas su oligurija. Oligurija yra kūno būklė, kuriai būdingas staigus šlapimo susidarymo jame sulėtėjimas. Šis sutrikęs procesas žmogaus organizme yra daugybės šlapimo sistemos ligų požymis. Galutinis rezultatas gali būti anurija – šlapimo netekimas į šlapimo pūslė, arba labai mažai.

    Labai įdomus faktas yra tai, kad hemolizė kartais gali įvykti lauke Žmogaus kūnas, pavyzdžiui, atliekant kraujo tyrimą. Tokiais atvejais analizė nebus tiksli ir patikima arba ji visai neveiks. Iš esmės kaltė dėl kraujo krešėjimo tenka žmonėms, kurie dirbs su krauju ateityje, po paėmimo.


    Pagrindinės kraujo krešėjimo priežastys po kraujo paėmimo yra šios:
    • nepakankamas konservantų kiekis mėgintuvėlyje;
    • labai greitas kraujo paėmimas;
    • vamzdelio nesteriliškumas ir nepakankama švara;
    • aseptinių sąlygų pažeidimas kraujo mėginių ėmimo metu;
    • naudoti riebus maistas prieš kraujo paėmimą;
    • transportavimo ar kraujo laikymo sąlygų pažeidimas;
    • temperatūros sąlygų nepaisymas.
    Toks „aplaidus“ požiūris į vykdymą klinikiniai tyrimai kraujas sukelia pakartotinių procedūrų poreikį, o tai labai nepageidautina, ypač vaikams. Štai kodėl, medicinos personalasį savo pareigas ir dirbti turi elgtis visapusiškai atsakingai ir rimtai.

    Hemolizės gydymas


    Pirmas dalykas, kurį turi padaryti gydantis gydytojas, yra pašalinti priežastį šios ligos, ir padaryti viską, kas įmanoma, kad pacientas pašalintų nemalonūs simptomai ligų. Tada naudojami imunosupresiniai vaistai, slopinantys imuninę sistemą, atliekama pakaitinė terapija (kraujo komponentų ir konservuotų raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas). Jei hemolizę lydi kritinis hemoglobino kiekio sumažėjimas, vienas veiksmingiausių gydymo būdų yra raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas. Transfuzijos apskaičiavimas yra toks: 10 ml 1 kg žmogaus kūno svorio.

    Nepriklausomai nuo to, kenčiate nuo patologinės hemolizės ar ne, visada būkite dėmesingi sau ir įsiklausykite į „vidinius signalus“, kuriuos jums duoda jūsų kūnas. Niekada neignoruokite šių „signalų“, nes tai gali būti ne tik apie jūsų sveikatą, bet ir apie jūsų gyvenimą.

    Sužinokite daugiau apie raudonųjų kraujo kūnelių struktūrą ir funkcijas iš šio vaizdo įrašo:

    Hemolizė- tai yra fiziologinis kraujo ląstelių, būtent eritrocitų serijos ląstelių, sunaikinimas natūralus procesas jų senėjimas. Tiesioginis eritrocitų kraujo ląstelių sunaikinimas vyksta veikiant hemolizinui, kuris dažniausiai atlieka bakterijų toksinų vaidmenį.

    Hemolizės priežastys

    Priklausomai nuo kilmės, visi hemolizinės reakcijos eigos variantai gali būti priskirti vienai iš dviejų pagrindinių variantų: natūralios arba patologinės. Natūrali hemolizė yra nenutrūkstama cheminių procesų grandinė, dėl kurios įvyksta raudonųjų kraujo kūnelių sudėties „fiziologinis atsinaujinimas“, jei normalus funkcionavimas retikuloendotelinės sistemos struktūros.

    Laboratorinėmis sąlygomis stebimi hemolizinių reakcijų variantai apima temperatūrą ir osmosinę hemolizę. Pirmojo tipo hemolizės atveju hemolizinių reakcijų grandinė suveikia dėl kritinės žemos kraujo komponentų temperatūros poveikio. Osmosinės hemolizės metu raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami, kai kraujas patenka į hipotoninę aplinką. Dėl sveikų žmonių pasižymi minimaliu eritrocitų osmosiniu atsparumu, kuris neviršija 0,48 % NaCl, o visiškas sunaikinimas Didžioji raudonųjų kraujo kūnelių dalis stebima, kai NaCl koncentracija yra 0,30%.

    Esant situacijai, kai pacientas serga endotoksemija, kurią sukelia infekcinių mikroorganizmų veikimas, sudaromos sąlygos vystytis biologinei hemolizei. Panaši hemolizinė reakcija taip pat stebima perpylus nesuderinamą visą kraują ar jo komponentus.

    Kitas hemolizinės reakcijos variantas yra mechaninis hemolizės tipas, kurio požymių atsiradimą palengvina mechaninis poveikis kraujui (pavyzdžiui, purtant mėgintuvėlį, kuriame yra kraujo). Tokio tipo hemolizinė reakcija būdinga pacientams, kuriems buvo pakeistas širdies vožtuvas.

    Yra daugybė medžiagų, turinčių aktyvių hemolizinių savybių, tarp kurių aktyviausios yra: gyvačių nuodai ir vabzdžių nuodai. Hemolizės vystymąsi palengvina daugelio chloroformo, benzino ir net alkoholio grupės cheminių medžiagų poveikis.

    Reta ir tuo pačiu sunkiausia etiopatogenetinė hemolizinės reakcijos forma pacientui yra autoimuninė hemolizė, kurios atsiradimas galimas, jei paciento organizmas gamina antikūnus prieš savo raudonuosius kraujo kūnelius. Ši patologija lydi sunki kūno anemija ir kritiškai didelės koncentracijos hemoglobino išsiskyrimas su šlapimu.

    Hemolizės simptomai ir požymiai

    Esant situacijai, kai žmogui nėra patologinės hemolizės požymių, o raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas vyksta taip, kaip planuota, dalyvaujant retikuloendotelinės sistemos struktūroms pagal tarpląstelinį tipą, ne. išorinės apraiškosžmogus nejaus hemolizės.

    Klinikinis hemolizės vaizdas stebimas tik tuo atveju patologinė eiga ir apima kelis periodus: hemolizinę krizę arba ūminę hemolizę, subkompensuotą hemolizės fazę ir remisijos laikotarpį.

    Ūminės hemolizės, kuriai būdinga žaibiška eiga, kuri žymiai pablogina paciento sveikatą, išsivystymas dažniausiai stebimas perpylus nesuderinamus kraujo komponentus, sunkius infekcinis pažeidimas kūno ir toksinis poveikis Pavyzdžiui, vartojant vaistus. Pavojus šią būseną hemolizinė reakcija yra tokia intensyvi, kad organizmui trūksta kompensacinių galimybių pagaminti pakankamą raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Dėl to, klinikiniai simptomai hemolizinė krizė susideda iš bilirubino intoksikacijos apraiškų ir sunkios aneminio sindromo formos. Konkretūs ūminės hemolizinės krizės požymiai, atsirandantys operacijos metu, yra nemotyvuoto pernelyg didelio kraujavimo iš žaizdos paviršiaus atsiradimas, taip pat tamsaus šlapimo išsiskyrimas per kateterį.

    Bilirubino intoksikacijos apraiškos yra odos spalvos pokyčiai gelta, kuri yra difuzinė ir intensyvi. Be to, pacientą jaučia stiprus pykinimas ir pasikartojantis vėmimas nesusijęs su maisto vartojimu, stiprus skausmas šioje srityje pilvo ertmė, kuri neturi aiškios lokalizacijos. At sunki eiga hemolizinė krizė pacientui išsivysto žaibo greičiu konvulsinis sindromas ir įvairaus laipsnio sąmonės sutrikimas.

    Simptomai, atspindintys aneminį sindromą, yra stiprus silpnumas ir nesugebėjimas atlikti normalią fizinę veiklą, odos blyškumas, kvėpavimo sutrikimas, pasireiškiantis didėjančiu dusuliu, o objektyvus paciento tyrimas dažnai atskleidžia sistolinį ūžesį. širdies viršūnės auskultacinėje projekcijoje. Patognomoninis intracelulinės patologinės hemolizės simptomas yra blužnies ir kepenų padidėjimas, o intravaskulinei hemolizei būdingas šlapimo pasikeitimas tamsėjimo forma.

    Specifinis ūminės hemolizės atspindys yra specifinių kraujo ir šlapimo tyrimų pokyčių atsiradimas sunkios bilirubinemijos ir hemoglobinemijos forma, fibrinolizės faktorių sumažėjimas, hemoglobinurija ir reikšmingas kreatinino ir šlapalo kiekio padidėjimas.

    Ūminės formos hemolizės pavojus yra galimas komplikacijų išsivystymas regeneracinės krizės ir ūminio inkstų nepakankamumo forma.

    Hemolizės subkompensacinėje fazėje suaktyvinami eritroidinio ūglio kraujo ląstelių gamybos procesai. kaulų čiulpai, todėl klinikinių apraiškų sunkumas mažėja, bet išlieka odos apraiškos ir hepatosplenomegalija. Aneminis sindromas šioje hemolizės stadijoje praktiškai nepastebimas, o su klinikinis tyrimas pažymimas kraujas padidėjęs skaičius retikulocitų, atspindinčių regeneracinį procesą kraujyje.

    Ypatinga hemolizinės reakcijos forma yra hemolizinė liga, kuri stebima vaikams naujagimio laikotarpiu. Net ir prenataliniu laikotarpiu vaisius patiria hemolizinių apraiškų, kurias sukelia nesuderinamumas kraujo rodikliai motina ir vaisius. Hemolizės reakcijos išsivystymo intensyvumas turi aiškią koreliaciją su antikūnų titro padidėjimo nėščios moters kraujyje dydžiu.

    Klinikinis hemolizės pasireiškimas naujagimiams gali pasireikšti trimis būdais: klasikiniai variantai. Nepalankiausias vaiko atsigavimo variantas yra edeminis variantas, kuris žymiai padidina negyvagimio riziką. Be ryškaus minkštųjų audinių patinimo, natūraliose ertmėse (pleuros, perikardo, pilvo ertmėje) yra per didelis skysčių kaupimasis.

    Gelta sindromas pasireiškia odos spalvos, vaisiaus vandenų ir vernikso tepimo pokyčiais. Vaikui būdingi toksinio centrinės nervų sistemos struktūrų pažeidimo požymiai: padidėjęs konvulsinis pasirengimas, rigidiškumas ir opistotonija, akių motorikos sutrikimai ir „saulės leidžiasi“ simptomas. Šių simptomų atsiradimas gali būti mirtinas.

    Aneminis sindromas naujagimiui, kaip taisyklė, nėra lydimas ryškių klinikinių apraiškų ir susideda tik iš pokyčių laboratorinė analizė. Aneminio sindromo trukmė su palankia hemolizės eiga naujagimiui, kaip taisyklė, neviršija trijų mėnesių.

    Hemolizės tipai

    Jei visi žmogaus kūno organai ir sistemos veikia normaliai, raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo ir jų naikinimo procesai yra subalansuoti. Vyraujanti eritrocitų kraujo ląstelių naikinimo proceso lokalizacija yra retikuloendotelinės sistemos struktūros, kurių pagrindiniai atstovai yra blužnis ir kepenys, kuriose stebimas eritrocitų suskaidymas ir vėlesnė jo lizė. Senstant raudoniesiems kraujo kūneliams, jie praranda elastingumą ir gebėjimą keisti formą, todėl jiems sunku praeiti per blužnies sinusus. Šio proceso rezultatas – raudonųjų kraujo kūnelių susilaikymas blužnyje ir tolesnis jų sekvestravimas.

    Tiesą sakant, ne visi raudonieji kraujo kūneliai, cirkuliuojantys kraujyje, praeina per blužnies sinusus, bet tik 10% jų visos masės. Dėl to, kad kraujagyslinių sinusų sienelių spindis yra žymiai mažesnis nei standartinio raudonųjų kraujo kūnelių skersmuo, senos ląstelės, pasižyminčios membranos standumu, išlieka sinusoidėse. Vėliau raudonieji kraujo kūneliai patiria medžiagų apykaitos sutrikimų, kuriuos sukelia mažas rūgštingumas ir maža gliukozės koncentracija blužnies sinusuose. Raudonųjų kraujo kūnelių, likusių sinusuose, pašalinimas vyksta naudojant makrofagų ląsteles, kurios nuolat yra blužnyje. Taigi intracelulinė hemolizė yra tiesioginis eritrocitų serijos kraujo ląstelių sunaikinimas retikuloendotelinės sistemos makrofagais.

    Atsižvelgiant į vyraujančią raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo proceso lokalizaciją, išskiriamos dvi pagrindinės formos: intracelulinė ir intravaskulinė hemolizė.

    Ekstravaskulinė hemolizė sunaikina iki 90% raudonųjų kraujo kūnelių, jei retikuloendotelinės sistemos struktūros funkcionuoja normaliai. Hemoglobino sunaikinimas susideda iš pirminio geležies ir globino molekulių skilimo ir biliverdino susidarymo veikiant hemo oksigenazei. Vėliau prasideda fermentinių reakcijų grandinė, kurios galutinis produktas yra bilirubino susidarymas ir jo patekimas į bendrą kraujotaką. Šiame etape aktyvuojami hepatocitai, kurių funkcija yra absorbuoti bilirubiną iš kraujo plazmos. Esant situacijai, kai pacientas patiria reikšmingą bilirubino koncentracijos kraujyje padidėjimą, dalis jo nesijungia su albuminu ir filtruojama inkstuose.

    Bilirubino adsorbcija iš plazmos vyksta kepenų parenchimoje, aktyvinant transportinės sistemos struktūras, o po to jis konjuguojamas su gliukurono rūgštimi. Ši cheminė transformacija vyksta dalyvaujant daugybei fermentinių katalizatorių, kurių aktyvumas tiesiogiai priklauso nuo hepatocitų būklės. Gimęs vaikas turi žemą fermentinis aktyvumas kepenys, todėl vaikų pernelyg didelę hemolizę sukelia būtent kepenų nesugebėjimas pakankamai greitai konjuguoti bilirubino.

    Tolesnė konjuguoto hemoglobino transformacija apima jo išsiskyrimą hepatocitais kartu su tulžimi, kurioje taip pat yra kitų kompleksų (fosfolipidų, cholesterolio, tulžies druskų). Lumenyje tulžies takų bilirubinas patiria pokyčių grandinę, veikiamas fermento dehidrogenazės ir susidaro urobilinogenas, kurį absorbuoja struktūros dvylikapirštės žarnos ir toliau oksiduojasi kepenyse. Dalis bilirubino, kuris nėra absorbuojamas plonojoje žarnoje, patenka į plona dalisžarnyne, kur susidaro nauja jo forma – sterkobilinogenas.

    Didžioji dalis sterkobilinogeno išsiskiria su išmatomis, o likusi dalis – su šlapimu urobilino pavidalu. Taigi, nustatant sterkolibino koncentraciją, galima stebėti intensyvią eritrocitų hemolizę. Tuo pačiu metu, norint įvertinti hemolizės intensyvumą, nereikėtų atsižvelgti į urobilinogeno koncentracijos padidėjimą, kuris didėja ne tik esant padidėjusiai hemolizei, bet ir esant morfologiniams ir funkciniams hepatocitų masės pažeidimams.

    Pagrindinis diagnostiniai kriterijai, atspindintis padidėjusios intracelulinės hemolizės procesą, yra konjuguotos bilirubino frakcijos koncentracijos padidėjimas, taip pat staigus sterkobilino ir urobilino išsiskyrimo iš natūralių medžiagų padidėjimas. biologiniai skysčiai. Patologinės intracelulinės hemolizės vystymąsi skatina paciento paveldimas eritrocitų membranos trūkumas, sutrikusi hemoglobino gamyba, taip pat per didelis eritrocitų kraujo ląstelių skaičius, atsirandantis su fiziologine gelta.

    Fiziologinės intravaskulinės hemolizės metu eritrocitų kraujo kūnelių sunaikinimas vyksta tiesiogiai cirkuliuojančioje kraujotakoje, o šios hemolizinės reakcijos komponentas neviršija 10% visos sunaikintų eritrocitų masės. Įprastą intravaskulinės hemolizės reakciją lydi hemoglobino išsiskyrimas ir pastarojo prisijungimas prie plazmos globulinų. Gautas kompleksas patenka į retikuloendotelinės sistemos struktūras ir toliau transformuojasi.

    Masinę intravaskulinę hemolizę lydi sumažėjęs plazmos globulinų gebėjimas surišti hemoglobiną, o tai atsispindi didelio hemoglobino kiekio išsiskyrime per šlapimo takų struktūras. Patekęs į inkstus, hemoglobinas sukelia jo struktūrų pokyčius hemosiderino nusėdimo forma ant inkstų kanalėlių epitelio paviršiaus, dėl kurio sumažėja kanalėlių reabsorbcija ir laisvo hemoglobino išsiskyrimas kartu su šlapimu.

    Reikėtų nepamiršti, kad nėra aiškios koreliacijos tarp hemoglobinemijos laipsnio ir laisvo hemoglobino išsiskyrimo su šlapimu intensyvumo. Taigi, sumažėjus plazmos hemoglobino surišimo gebėjimui, išsivysto hemoglobinurija, net ir šiek tiek padidėjus hemoglobino koncentracijai kraujyje. Taigi pagrindiniai padidėjusios intravaskulinės hemolizės žymenys yra laisvojo bilirubino koncentracijos padidėjimas šlapime ir kraujyje, taip pat kartu pasireiškianti hemosiderinurija.

    Dėl to, kad ūminė hemolizinė krizė priklauso kategorijai avarinės sąlygos, specialistai sukūrė vieningą šios kategorijos pacientų skubios pagalbos teikimo algoritmą, įskaitant medicininius ir nemedikamentinius komponentus. Hemolizinės krizės požymių pašalinimas ūminis laikotarpis turi būti atliekami tik hematologijos ligoninėje ant intensyviosios terapijos skyriaus lovų.

    Esant situacijai, kai hemolizę lydi kritinis hemoglobino kiekio sumažėjimas, vienintelis efektyvus metodas gydymas yra raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas, kai apskaičiuotas dienos tūris yra 10 ml 1 kg paciento kūno svorio. Esant argeneracinės krizės požymiams, perpylimo terapiją rekomenduojama papildyti anaboliniais steroidais (Retabolil po 25 mg kartą per 2 savaites).

    Ūminės autoimuninės hemolizės požymių buvimas pacientui yra gliukokortikosteroidų vartojimo pagrindas. Pradinė prednizolono paros dozė yra 60 mg, tačiau kai kuriais atvejais dozę galima padidinti iki 150 mg. Sustabdžius krizę, patartina palaipsniui mažinti dozę (ne daugiau kaip 5 mg per dieną) iki 30 mg. Tolesnis dozės mažinimas apima vaisto vartojimą 2,5 mg mažesne doze kas penktą dieną iki visiško nutraukimo.

    Tais atvejais, kai gydymas gliukokortikosteroidais neduoda norimo efekto 7 mėnesių ar ilgesnių remisijos laikotarpių forma, pacientui rekomenduojama chirurginiu būdu pašalinti blužnį.

    Ugniai atsparios autoimuninės hemolizės formos apima kartu vartojamus gliukokortikosteroidus ir imunosupresinius vaistus (Imuran skaičiuojant kasdieninė dozė 1,5 mg 1 kg paciento svorio).

    Gilioji hemolizinės krizės stadija turėtų būti sustabdyta perpylus raudonuosius kraujo kūnelius, atlikus Kumbso testą. Siekiant palengvinti hemodinamikos sutrikimus, dažnai lydinčius ūminės hemolizės eigą, rekomenduojama į veną Apytikslė Reogluman dozė yra 15 ml 1 kg paciento svorio.

    Paciento karbamido ir kreatinino kiekio padidėjimo požymių buvimas yra hemodializės pagrindas. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad technikos pažeidimas ir dializės skysčio sudėties pasikeitimas savaime gali išprovokuoti sustiprintos hemolizinės reakcijos vystymąsi.

    Siekiant užkirsti kelią inkstų nepakankamumui, pacientams, kuriems yra hemolizė, reikia skirti 5 g natrio bikarbonato, tuo pačiu metu geriant 0,25 g Diacarb.

    Naujagimių hemolizės gydymas vaistais susideda iš pirminio pakaitinio Rh neigiamo kraujo perpylimo. Reikiamo suleisto kraujo kiekio apskaičiavimas yra 150 ml/kg kūno svorio. Kraujo perpylimas turi būti derinamas su tinkamu gydymu gliukokortikosteroidais ( injekcija į raumenis 8 mg kortizono dozė trumpas kursas). Centrinės nervų sistemos struktūrų pažeidimo požymiai išsilygina pavartojus 0,1 g glutamo rūgšties per burną.

    K ne medicininiai metodai Naujagimių hemolizės pasikartojimo prevencija yra vengti žindymo.

    Hemolizė – į kurį gydytoją reikėtų kreiptis?? Jei turite arba įtariate hemolizės išsivystymą, nedelsdami kreipkitės į gydytojus, pvz., hematologą ar transfuziologą, patarimo.



    Atsitiktiniai straipsniai

    Aukštyn