Vaikų neutropenijos priežastys. Vaikų neutropenijos priežasčių nustatymas ir gydymas. Ką daktaras Komarovskis sako apie vaikystės neutropeniją?

Visi žino, kad kraujagyslėmis judantis skystis yra kraujas. Paprastai žmonių žinios apie šią medžiagą apsiriboja tuo, kad ji yra raudonos spalvos, neša deguonį, o per didelis jos praradimas žmogui yra mirtinas. Iš tikrųjų viskas yra sudėtingiau ir kraujas atlieka daug darbo esmines funkcijas dėl sudėtingos sudėties. Vienas iš kraujo formulės elementų yra leukocitai, atskira ląstelių grupė, dažnai vadinama "baltuoju krauju". Apskritai šios grupės užduotis yra suteikti organizmui imuninę apsaugą. Atitinkamai, jei atsiranda kokia nors kraujo liga, imunitetas mažėja, todėl žmogus tampa pažeidžiamas. aplinką. Baltųjų kraujo kūnelių ligos paprastai paveikia tam tikrą baltųjų kraujo kūnelių pogrupį. Taigi neutropenija yra neutrofilų skaičiaus sumažėjimas (daugiausia leukocitų rūšis, kurių užduotis yra kovoti bakterinės infekcijos). Liga, ypač jei ji pasireiškia vaikui, sukuria spragą organizmo gynyboje, todėl labai svarbu ją laiku aptikti ir pašalinti.

Kodėl atsiranda neutropenija?

Neutrofilų skaičius bendrame leukocitų skaičiuje yra didžiausias - jie sudaro iki 78% šios grupės. Būtent šios ląstelės aktyviai kovoja su bet kokio tipo bakterijomis, kurios pateko į vaiko kūną.. Ląstelės gaminamos kaulų čiulpuose, kur subręsta per dvi savaites. Patekę į kraują, neutrofilai joje cirkuliuoja 6 valandas, bandydami aptikti pavojų. Jei buvo nustatytas patogeninis mikroorganizmas, tada prie jo prisitvirtina neutrofilai ir, padedami išsiskiriančių toksinių medžiagų, jį nužudo, o paskui virškina. Remiantis tuo, kas išdėstyta pirmiau, sunku pervertinti šių ląstelių svarbą.

Neutrofilai kovoja su bakterijomis

Kas gali sukelti neutropeniją? Neutrofilų kiekis kraujyje mažėja, kai dalis jų sunaikinama, sujungiama arba sumažėja jų gamybos apimtis. Tokių sąlygų atsiradimui įtakos gali turėti šie veiksniai:

Gydytojai dažniausia neutropenijos priežastimi vadina ligas kaulų čiulpai(leukemija, mielodisplazinis sindromas, mielofibrozė ir kt.).

• kai kuriais atvejais neutropeniją gali išprovokuoti ir kitų organų ligos. Taigi, esant hipersplenizmui, blužnis padidėja ir joje per daug miršta. didelis skaičius kraujo ląstelės. Tai taip pat gali sukelti daugybė kasos ligų.

Labai svarbus punktas– būtina aiškiai nustatyti ligos tipą, nes nuo to priklausys ne tik gydymo būdas, bet ir bendras jos poreikis. Tai padės žinoti pagrindinę ligos priežastį. Taigi išskiriamos šios formos:

• ciklinė neutropenija reiškia nuolatinius neutrofilų skaičiaus svyravimus. Taigi, sumažėjusio šių ląstelių skaičiaus būklė paprastai trunka iki 10 dienų, o po to rodikliai stabilizuojasi. Dėl tokio laikino organizmo apsauginės funkcijos intensyvumo sumažėjimo labai dažnai vyksta bakteriniai procesai;

• febrilinis tipas liga yra aiški reakcija į neigiamą toksinį poveikį organizmui įvairių chemoterapinių vaistų, navikinių ląstelių naikinimo produktų ir kt. Dažniausia šios formos priežastis yra infekcijos poveikis;
• paskutinė ligos forma - autoimuninė.Šioje situacijoje neutrofilų skaičius mažėja, nes imuninė sistema pradeda juos identifikuoti kaip svetimkūnius ir su jais kovoti gamindama juos naikinančius antikūnus. Tokiu atveju neutrofilai arba visiškai sunaikinami, arba sulimpa – vienaip ar kitaip jie nebegali atlikti savo pagrindinės funkcijos.

Jei jaunesniam nei vienerių metų vaikui tai nustatoma, per daug jaudintis neverta. Labiausiai tikėtina, kad tai yra gerybinė ligos forma, kai neutrofilų skaičius kraujyje nuolat svyruoja aukštyn arba žemyn. Dažnai problema praeina be papildomo gydymo trejus metus. Liga gali būti klasifikuojama pagal žalos mastą. Neutropenija skirstoma į lengvą (neutrofilų koncentracija 1 μl yra daugiau nei tūkstantis), vidutinę (neutrofilų skaičius nuo 500 iki tūkstančio) ir sunkią (mažiau nei 500).

Vaikų patologijos simptomai

Klinikinis ligos vaizdas skirtingiems pacientams skiriasi – tai lemia konkretus ligos tipas, jos eigos pobūdis ir bendra organizmo būklė. Kalbant apie simptomus, suaugusiems ir vaikams reikšmingų neutropenijos pasireiškimų skirtumų nėra. IN lengva forma liga neduoda jokių aiškių apraiškų, keičiasi tik tai, kad padidėja sergamumas įvairiomis ūmiomis virusinėmis infekcijomis, kurios yra lengvai pagydomos. Vidutinė forma sukelia dažnus ARVI atkryčius ir pūlingų židinių susidarymą (lokalizacija - burnos ertmė). Likusi kurso dalis taip pat dažnai būna besimptomė. Ir tik sunki neutropenijos forma suteikia aiškių simptominių pasireiškimų, būtent:

• kūno intoksikacijos simptomai;
• padidėjusi kūno temperatūra;
• dažni atvejai sunkios formos bakterinės ir grybelinės infekcijos;
• ant gleivinės atsiranda nekrozinių pažeidimų židinių;
• padidėja rizika susirgti sepsiu.

Sunki forma reiškia reali grėsmė vaiko gyvybei – nepradėjus adekvačios gydymo, labai padidėja mirties rizika.

Taip pat galite apibūdinti simptomus, atsižvelgdami į ligos rūšis ir jos priežastį:

• ciklinė forma pasireiškia buvimu pakilusi temperatūra, galvos skausmai ir burnos gleivinės pažeidimai. Atsiradusios opos dažniausiai turi apvali forma ir nėra lydimi gijimo požymių. Negydant liga progresuoja ir veda prie dantų formavimosi bei tolesnio netekimo. Ciklo dažnis yra vidutiniškai 5 dienos kas 3-4 savaites;

• karščiavimo forma yra temperatūros padidėjimas, padidėjęs prakaitavimas ir bendras silpnumo jausmas;

Dėl nedidelio neutrofilų skaičiaus organizmas negali aiškiai reaguoti į infekciją, todėl dažnai neįmanoma nustatyti jos šaltinio, todėl sunku pašalinti pagrindinę neutropenijos priežastį.

• autoimuninė forma laikoma viena pavojingiausių. Dažnai tai veda prie rimtų komplikacijų bakterinių infekcijų forma.

Dažni neutropenijos simptomai (nuotraukos)

Diagnozė ir gydymas

Be tėvų informacijos, paties vaiko skundų, kraujo parametrų dinamikos įvertinimo, šią ligą padeda nustatyti papildomi tyrimai:

• kraujo tyrimai atliekami kelis kartus per savaitę ilgas laikas(dažniausiai šešis mėnesius), kad būtų galima įvertinti baltųjų skaičiaus dinamiką kraujo ląstelės;

• vaikas taip pat tikrinamas dėl daugelio ligų, kurios gali išprovokuoti tokią problemą;
• jei yra vidutinė ar sunki ligos forma, tuomet tyrimui būtina atlikti kaulų čiulpų punkciją;
• Taip pat tiriama šeimos narių istorija, siekiant nustatyti galimas vaiko problemos priežastis.

Pirmas dalykas, kurį gydytojai turi padaryti, yra pašalinti pagrindinę priežastį, kuri dažniausiai yra infekcija. Į gydymo kursą dažniausiai įeina antibiotikai, vitaminai, žarnyno mikroflorą atkuriantys vaistai bei vaiko imunitetą stiprinantys ir atstatantys vaistai. Nustačius sunkią formą su itin mažu neutrofilų skaičiumi ir pasireiškus tokiam simptomui kaip karščiavimas, negaištama laiko priežasčių išsiaiškinimui ir nedelsiant pradedamas aktyvus gydymas. antibakterinis gydymas(vaistas parenkamas kovai su tais patogenais, kurie dažniausiai sukelia panašios problemos atsiradimą). Pašalinus ligos šaltinį, vaiko kraujo būklė normalizuojasi.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas ciklinei formai, nes ji yra lėtinė. Yra dvi pagrindinės taktikos: leisti vaistus likus kelioms dienoms iki numatomo kito pablogėjimo pradžios ir kasdien, kol kraujo būklė normalizuojasi, arba vartoti vaistą mažesnėmis dozėmis, bet kasdien nuolat. Tokie veiksmai padeda užtikrinti vaikui normalią gyvenimo kokybę. Kai atsiranda infekcija, tai būtina papildomas gydymas antibakterinio pobūdžio. Pagrindinis akcentas, vienaip ar kitaip, yra stiprinimas imuninė gynyba komplikacijų prevencijai.

Neutropenija pasireiškia kaip sindromas arba diagnozuojama kaip pirminė neutrofilinių leukocitų ir (arba) jų pirmtakų liga. Neutropenijos kriterijus vyresniems nei vienerių metų vaikams ir suaugusiems yra absoliutaus neutrofilų (juostinių ir segmentuotų) skaičiaus sumažėjimas periferiniame kraujyje iki 1,5 tūkstančio 1 μl kraujo ir mažiau, pirmųjų gyvenimo metų vaikams. - iki 1 tūkst. 1 μl ir mažiau.

TLK-10 kodas

D70 Agranulocitozė

Vaikų neutropenijos priežastys

Neutropenijos priežastys skirstomos į 3 pagrindines grupes.

• Sutrikusi neutrofilų gamyba kaulų čiulpuose dėl progenitorinių ląstelių ir (arba) mikroaplinkos defektų arba sutrikusios neutrofilų migracijos į periferinį kraują – daugiausia paveldima neutropenija ir neutropenijos sindromas sergant aplazine anemija.
• Cirkuliuojančių ląstelių ir parietalinio baseino santykio pažeidimas, neutrofilų kaupimasis uždegimo vietose – perskirstymo mechanizmas.
• Destrukcija periferinėje kraujotakoje ir įvairių organų fagocitai – imuninė neutropenija ir hemofagocitiniai sindromai, sekvestracija infekcijų metu, kitų veiksnių poveikis.

Galimi minėtų etiologinių veiksnių deriniai. Neutropenijos sindromai būdingi daugeliui kraujo ligų [ūminė leukemija, aplazinė anemija, mielodisplazinis sindromas], jungiamasis audinys, pirminės imunodeficito būklės, virusinės ir kai kurios bakterinės infekcijos.

Ciklinė neutropenija. Reta (1-2 atvejai 1 000 000 gyventojų) autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga. Šeimyniniai ciklinės neutropenijos variantai turi dominuojantį paveldėjimo tipą ir dažniausiai debiutuoja pirmaisiais gyvenimo metais. Sporadiniai atvejai pasitaiko bet kuriame amžiuje.

Ciklinės neutropenijos pagrindas yra granulopoezės reguliavimo pažeidimas, kai atsigavimo po krizės laikotarpiu yra normalus, netgi padidėjęs kolonijas stimuliuojančio faktoriaus kiekis. Pacientams, sergantiems cikline neutropenija, buvo aprašyta neutrofilų elastazės geno mutacija, tačiau apskritai ciklinės neutropenijos vystymosi mechanizmas yra nevienalytis.

Lėtinė genetiškai nulemta neutropenija su sutrikusiu neutrofilų išsiskyrimu iš kaulų čiulpų (mielokacheksija). Daromas autosominis recesyvinis paveldėjimo būdas. Neutropeniją sukelia 2 defektai: sutrumpėjęs neutrofilų gyvenimas, pagreitėjusi jų apoptozė kaulų čiulpuose ir sumažėjusi chemotaksė. Be to, sumažėja granulocitų fagocitinis aktyvumas. Būdingi mielogramos pokyčiai: kaulų čiulpai yra normo- arba hiperląsteliniai, granulocitų skaičius padidėja esant normaliam ląstelių elementų santykiui ir vyraujant subrendusioms ląstelėms. Pastebima segmentuotų kaulų čiulpų neutrofilų branduolių hipersegmentacija ir citoplazmos vakuolizacija, sumažėja joje esančių granulių skaičius. Periferiniame kraujyje - leuko- ir neutropenija kartu su monocitoze ir eozinofilija. Pirogeninis testas neigiamas.

Neutropenijos simptomai vaikams

Klinikinį neutropenijos vaizdą pirmiausia lemia neutropenijos sunkumas, o ligos eiga priklauso nuo jos priežasties ir formos. Lengva neutropenija gali būti besimptomė arba pacientams gali pasireikšti dažnos ūminės virusinės ir lokalios bakterinės infekcijos, kurios gerai reaguoja į standartiniai metodai gydymas. Vidutinio sunkumo formoms būdingi dažni lokalizuoti atkryčiai pūlinga infekcija ir ARVI, pasikartojančios burnos infekcijos (stomatitas, gingivitas, periodonto ligos). Gal būt besimptomis, bet su agranulocitoze. Sunkiai neutropenijai būdingas bendras sunkios būklės su intoksikacija, karščiavimu, dažnomis sunkiomis bakterinėmis ir grybelinėmis infekcijomis, nekroziniais gleivinių, rečiau odos pažeidimais, destrukcine pneumonija, didele rizika susirgti sepsiu ir dideliu mirtingumu netinkamai gydant.

Klinikiniai simptomai lėtinė genetiškai nulemta neutropenija – pasikartojančios lokalizuotos bakterinės infekcijos, įskaitant plaučių uždegimą, pasikartojantį stomatitą, gingivitą – pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais. Bakterinių komplikacijų fone atsiranda neutrofilinė leukocitozė, kuri po 2-3 dienų pakeičiama leukopenija.

Neutropenijos diagnozė

Neutropenijos diagnozė grindžiama ligos istorija, šeimos istorijos įvertinimu, klinikinis vaizdas, hemogramos rodikliai laikui bėgant. Papildomi tyrimai Tai leidžia diagnozuoti neutropenijos etiologiją ir formas:

• klinikinis kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi 2-3 kartus per savaitę 6 mėnesius;
• kaulų čiulpų punkcijos tyrimas dėl sunkios ir vidutinio sunkumo neutropenijos; Pagal indikacijas atliekami specialūs tyrimai (kultūriniai, citogenetiniai, molekuliniai ir kt.).
• imunoglobulino kiekio serume nustatymas;
• antigranulocitinių antikūnų titro paciento kraujo serume tyrimas, nustatant antigranulocitinius antikūnus prieš neutrofilų membraną ir citoplazmą, naudojant monokloninius antikūnus - pagal indikacijas (būdinga su virusu susijusioms formoms).

Yra dažni diagnostiniai kriterijai genetiškai nulemta neutropenija - apsunkintas paveldimumas, ryškus klinikinis vaizdas nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių, nuolatinė arba ciklinė neutropenija (0,2-1,0x10 9 /l neutrofilų) kartu su monocitoze ir puse atvejų - su eozinofilija periferiniame kraujyje. Antigranulocitų antikūnų nėra. Mielogramos pokyčius lemia ligos forma. Molekuliniai biologiniai metodai gali atskleisti genetinį defektą.

Ciklinės neutropenijos diagnozė patvirtinama kraujo tyrimų rezultatais 2-3 kartus per savaitę 6 savaites, mielogramos tyrimas nereikalingas.

Išgirdusi neutropenijos diagnozę naujagimio atžvilgiu nauja mama pasimeta, nes liga priklauso kraujodaros patologijų kategorijai. Dar labiau daugelį stebina pediatro išvada, neigianti, kad kūdikiui reikalinga terapija. Pažiūrėkime, kas yra neutropenija pradžioje vaikystė, kokios jos eigos ir gydymo ypatybės.

Neutropenija yra liga, klasifikuojama kaip patologinė būklė hematopoetinė sistema kai smegenys gamina nedaug baltųjų kraujo kūnelių – neutrofilų. Jie sunoksta per 2 savaites, po to keliauja kitas 6 dienas. kraujagyslės ieškant antigenų, svetimšalių sukėlėjų – infekcijų sukėlėjų ir virusų.

Kitaip tariant, neutrofilai yra tiesiogiai susiję su organizmo imunine gynyba, todėl, jei kraujyje jų trūksta, žmogus yra minimaliai apsaugotas nuo virusinių, grybelinių ir infekcinių ligų. Ši būklė pasireiškia dažnu paciento gerovės pablogėjimu.

Kartais baltųjų ląstelių trūkumas atsiranda ne dėl jų gamybos smegenyse sutrikimo, o dėl jų sunaikinimo antikūnais ir greitos mirties. Kuo mažiau neutrofilų ląstelių kraujyje, tuo silpnesnis imunitetas vaikas ir didesnė tikimybė užsikrėsti infekcija.

Neutropenija diagnozuojama kūdikiui, jei baltųjų kraujo kūnelių – neutrofilų – skaičius yra mažesnis nei 1000 V 1 μl tiriamo kraujo. Po metų minimalus jų normalaus santykio lygis kraujyje pakyla iki 1500 vienetų.

Priežastys

Kai kuriais atvejais neutropenija klasifikuojama kaip atskira hematopoetinės sistemos anomalija. Liga gali išsivystyti kūdikiui dėl kraujo patologijos arba kitų anomalijų fone. Pagrindinės šios būklės priežastys yra šios:

1. Cirkuliuojančių neutrofilų skaičiaus disbalansas ir parietalinio telkinio kiekio sutrikimas. Taip pat stebima perskirstomoji neutropenija, kai baltieji kraujo kūneliai yra lokalizuoti uždegimo vietoje ir sukelia jų stagnaciją.
2. Patologiniai procesai periferinėje kraujodaros šakoje, kai stebima greita naujai pagamintų ląstelių nekrozė.
3. Baltųjų kraujo kūnelių gamybos kaulų čiulpuose sutrikimas, atsirandantis dėl medžiagos defekto prieš šį procesą.

Kiti veiksniai, provokuojantys ligą, yra šie:

• sudėtinga eiga bakterinė ir virusinės infekcijos(herpesas, raudonukė, ŽIV, Epstein-Barr virusas, gripas, tymai);
• kaulų čiulpų ligos;
• hipersplenizmas yra patologija, susijusi su pernelyg dideliu blužnies padidėjimu, dėl kurio neutrofilai aktyviai miršta;
• vaistų grupės (analgetikų, prieštraukulinių vaistų) vartojimas;
• kraujo ligos ( ūminė leukemija, aplazinė anemija ir mielodisplatijos sindromas) ir jungiamieji audiniai;
• imunodeficitai (bendrasis kintamasis imunodeficitas, su X susijusi Ig M, su X susijusi agamaglobulinemija);
• avitaminozė.

IN retais atvejais Diagnozuota neutropenijos priežastis kūdikiams yra kasos disfunkcija, kuri išsivysto Shwachman-Diamond-Oski sindromo fone.

Simptomai

Ligos eiga visada turi įvairios apraiškos, nes neįmanoma tiksliai numatyti organizmo reakcijos į patogeninių veiksnių, kuriems negali atsispirti silpna kūdikio imuninė sistema, poveikį. Todėl galima tik bendrais bruožais apibūdinti neutropenijos simptomus, kurie skirstomi pagal atsiradimo priežastis ir eigos formą:

• lengva kūdikių ligos eiga išoriškai gali nepasireikšti, o neutropenija diagnozuojama tik ištyrus kraujo vaizdą po dažnų ir užsitęsusių ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų, užsitęsusių bakterinėmis komplikacijomis. Esant vietinei infekcijai, gydymas vyksta greitai, būklė nėra pavojinga kūdikio sveikatai;
• vidutinio sunkumo neutropenija pasižymi dažnomis ūminėmis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis, pūlingos infekcijos atkryčiais, gleivinės opomis. Išskyrus panašių apraiškų, liga gali nebepasireikšti, tačiau šioje stadijoje papildomai galima nustatyti agranulocitozę, kai kartu su neutrofilais, bendras nuosmukis leukocitai ir granulocitai. Galimi infekcinio-toksinio šoko požymiai;
• lydi sunki neutropenija sekančius simptomus: kūno intoksikacija, karščiavimas, dažnos infekcinės ligos, odos ir gleivinių pažeidimai, opos aplink išangė, pneumonijos atkryčiai, pūlingos-destrukcinės komplikacijos pilvo, krūtinės ląstos ir burnos ertmės. Šis etapas yra pavojingas dėl galimybės mirti ilgalaikio gydymo nesėkmės atveju.

Kūdikiai, kenčiantys nuo Shwachman-Diamond-Oski sindromo, yra jautrūs fiziniam ir psichiniam vystymuisi.

Pediatras Jevgenijus Komarovskis sako, kad turėtumėte būti atsargūs, jei jūsų kūdikis turi dažnas pasireiškimas sinusitas, pneumonija, karščiavimas, stomatitas ir limfadenitas. Šių ligų derinys pasikartojančia forma yra pradinis vaikų neutropenijos pasireiškimas.

Paveldimumas

Dažniausias tarp kūdikių paveldima forma neutropenija, kuri reiškia pirminės ligos kraujo. Tokiu atveju patologija nustatoma laboratorijoje pirmaisiais naujagimio gyvenimo mėnesiais, kai smegenys negamina pakankamai neutrofilų normaliai imuninei gynybai palaikyti. Paveldima neutropenija turi keletą formų.

Kostmano sindromas

Jai būdingas sugedusio geno perdavimas iš tėvų, kuris neigiamai veikia kaulų čiulpų veiklą. Tačiau yra žinomi ligos atvejai, kai patologiškai išsivystęs genas atsirado nepriklausomai nuo paveldimumo.

Nuo gimimo kūdikiai dažnai kenčia nuo nuolat pasikartojančių bakterinių infekcijų, jų imunitetui reikia nuolatinės paramos. Kostmano sindromas būdingas sumažintas kiekis neutrofilų kraujyje – mažiau nei 300 U 1 μl kraujo. Tokiems vaikams skiriama visą gyvenimą trunkanti palaikomoji terapija, pagrįsta kasdieniu poodiniu kolonijas stimuliuojančių faktorių skyrimu. Jie skatina kaulų čiulpų baltųjų kraujo kūnelių gamybos padidėjimą.

Vaikams, sergantiems aprašyta ligos forma, yra padidėjęs polinkis sirgti kitomis kraujo ligomis, ypač leukemija. Jei kolonijas stimuliuojantis gydymas neveiksmingas, vaikui po 12 metų skiriama kaulų čiulpų transplantacija.

Mielokaksija

Tai paveldima neutropenijos forma, kai baltieji kraujo kūneliai negali aktyviai išeiti iš kaulų čiulpų kanalo, o tai provokuoja jų gamybos sumažėjimą. Laboratorijoje jis aptinkamas pirmaisiais gyvenimo metais, kai tiriamame kraujyje pastebima padidėjusi monocitų gamyba dėl sumažėjusio neutrofilų skaičiaus. Pastarosios yra kraujo ląstelės, kurios atlieka apsauginę funkciją organizme ir padaugėja, kai organizme atsiranda uždegimas ar infekcija. Tokiems pacientams gresia leukocitozė – kraujo liga, kuri greitai pereina į sunkesnes stadijas.

Ciklinė neutropenija

Jis pasireiškia rečiau nei kitos paveldimos neutropenijos formos. Išskirtinis bruožas Yra tarpinis paūmėjimas, kai galima atskirti aiškų laiko tarpą tarppuoliams ir kriziniams laikotarpiams.

Neutropeninė krizė ištinka staiga su staigus nuosmukis baltųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje, lokalizacija infekcinės apraiškos, dažnai su pūlingu turiniu. Trunka nuo 3 iki 9 dienų, po to vaiko būklė taip pat smarkiai normalizuojasi. Laikotarpis tarp paūmėjimų gali svyruoti nuo 2 iki 14 savaičių.

Šios ligos formos gydymas sumažinamas iki kolonijas stimuliuojančių veiksnių įvedimo likus 2 dienoms iki numatomo krizės atsinaujinimo.

Lėtinė gerybinė neutropenija

Tai kraujo patologija, stebima vaikams nuo gimimo iki dvejų metų, po kurios liga praeina savaime, nenaudojant papildomos terapijos. Sergant gerybine neutropenija, kraujyje nustatomas tik kiekybinis neutrofilų sumažėjimas, kitos patologijos nenustatomos. Tokius vaikus registruoja ir nuolat stebi pediatras, hematologas, neonatologas ir alergologas-imunologas.

Ši ligos forma yra susijusi tik su hematopoetinės sistemos ir jos audinių netobulumu. Būklė nekelia grėsmės kūdikio sveikatai ir neturi įtakos fizinei ar psichomotorinei vaiko raidai.

Specialusis vaistų terapija nereikalauja, medicininiais sumetimais vartojami tik antivirusiniai ir antibakteriniai vaistai įprastomis dozėmis.

Febrilinė neutropenija

Kūdikiams tai yra labai reta, tačiau tai yra sunki ligos eiga, kai periferiniame kraujyje smarkiai sumažėja baltųjų kraujo kūnelių. Būdinga šiais simptomais:

• karščiavimas;
• kūno temperatūra virš 38 laipsnių;
• nuosmukis kraujo spaudimas(ypač sistolinis);
• padidėjęs prakaitavimas;
• stiprus šaltkrėtis;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis.

Dėl sumažėjusio organizmo imuninio atsako neįmanoma pradiniai etapai rasti tikrąjį infekcijos šaltinį. Esant ilgalaikiam kursui, pacientui atsiranda įvairių vietų (gleivinių, odos, vidaus organų) pūlingų židinių.

Gydant febrilinę neutropeniją, rekomenduojami kombinuoti gydymo režimai, kurie, priklausomai nuo sukėlėjo, gali apimti:

1. Antibakteriniai vaistai, skiriami į veną arba į raumenis.
2. Antimikrobiniai vaistai.
3. Jei pritaikius pirmuosius du taškus teigiamos dinamikos nėra, priešgrybelinis gydymas skiriamas į veną.
4. Hiperimuninės plazmos skyrimas kartu su granulocitų masės perpylimu yra skirtas komplikacijų profilaktikai ir bendram ligos palengvinimui.

Gydymas

Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo šių veiksnių derinio:

• ligos sunkumas;
• paciento būklė;
• komplikacijų buvimas;
• infekcijos ar bakterinės ligos sukėlėjo pobūdis.

Sprendimas dėl būtinybės hospitalizuoti priimamas individualiai, atsižvelgiant į neutropenijos sunkumą. Jei komplikuojasi, pacientas visą parą stebimas ambulatoriškai, skiriamas atskiras kambarys, kuriame reguliariai atliekamas ultravioletinis ir antibakterinis gydymas.

Išanalizavus paciento būklę, jis skiriamas kompleksinis gydymas, kuriame gali būti antibakterinės terapijos, imunostimuliuojančios ir priešgrybeliniai vaistai, kolonijas stimuliuojančių veiksnių įvedimas. Retais atvejais, kai paciento blužnyje sunaikinami neutrofilai, nurodoma splenektomija. Jei kombinuotas gydymas ilgą laiką neveiksmingas, skiriama kaulų čiulpų transplantacija.

Mažų vaikų neutropenija yra rimta liga, kuriai reikia nuolatinės imunostimuliacijos ir kovos su virusais bei infekcijomis. Tačiau esant gerybinei šios ligos formai, neturėtumėte per daug jaudintis: ji praeis savaime per dvejus metus, nepaveikdama būsimos vaiko sveikatos ir vystymosi.

yra genetiškai nulemtų ligų grupė, kuriai būdingas neutrofilų leukocitų kiekio sumažėjimas žemiau 1500/μl, o vaikams iki 1 metų – žemiau 1000/μl. Kliniškai tai pasireiškia dalinėmis bakterinėmis infekcijomis ir sulėtėjusiu psichofiziniu vystymusi. Dažniausias įgimtos neutropenijos požymis yra dažnas gingivitas ir stomatitas. Diagnozė nustatoma remiantis anamneze, tyrimo duomenimis, bendruoju kraujo tyrimu ir mielograma. Gydymo taktika priklauso nuo patologijos formos. Neutrofilų granulocitų sintezei stimuliuoti naudojamas granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF).

Bendra informacija

Įgimta neutropenija – tai grupė paveldimų patologijų, kurios perduodamos autosominiu dominuojančiu arba autosominiu recesyviniu būdu ir pasireiškia neutrofilų skaičiaus sumažėjimu periferiniame kraujyje. Visos į šią grupę įtrauktos ligos buvo aprašytos XX amžiuje: Kostmano sindromas – 1956 m., šeiminė gerybinė neutropenija – 1939 m., ciklinė neutropenija – 1910 m., tinginių leukocitų sindromas – 1964 m. Šios patologijos yra retos. Paplitimas svyruoja nuo 1 iki 2:100 000 iki 1 atvejo 1 milijonui kūdikių. Įgimta neutropenija vienodai dažnai pasireiškia tiek berniukams, tiek mergaitėms. Prognozė priklauso nuo ligos formos, sergant Kostmano sindromu mirštamumas siekia 97-100%, o sergant šeimine gerybine neutropenija baigtis dažniausiai būna palanki.

Įgimtos neutropenijos priežastys

Įgimtos neutropenijos yra genetiškai nulemtos ligos, kurios paveldimos autosominiu dominuojančiu arba autosominiu recesyviniu būdu. Kostmano sindromas pasireiškia ELA2 geno, esančio 19p13.3, mutacija. Šis genas koduoja fermentą neutrofilų elastazę. Tikslus jo vaidmuo nežinomas, tačiau greičiausiai, kai jis turi neutrofilų defektą, apoptozės procesas prasideda kaulų čiulpuose. Ne taip dažnai ši patologija gali atsirasti dėl GFII ir 6-CSFR genų, koduojančių neutrofilų elastazės aktyvinimo faktorių ir granulocitų-makrofagų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus receptorių, defektų. Ciklinė įgimta neutropenija išsivysto ir ELA2 mutacijos fone, tačiau šios formos apoptozė yra ne tokia intensyvi, o tai užtikrina ne tokį ryškų neutrofilų trūkumą. Šios dvi įgimtos neutropenijos formos yra paveldimos autosominiu recesyviniu būdu.

„Tingių leukocitų“ sindromas atsiranda dėl granulocitų, patenkančių iš kaulų čiulpų į sisteminę kraujotaką, proceso sutrikimo fone. Šios įgimtos neutropenijos formos patogenezė yra pagrįsta baltymo, koduojančio baltymą, mutacija. ląstelės membrana neutrofilų, taip pat jų pagreitėjusi apoptozė. Sergant šeimine gerybine neutropenija vaikams, sutrinka granulocitų diferenciacijos procesas kaulų čiulpuose – neutrofilai lieka metamielocitų stadijoje. Taip pat yra visa linija įgimti sindromai, kurio viena iš apraiškų yra neutrofilų leukocitų skaičiaus sumažėjimas. Tai apima hiper-IgM sindromą, retikulinę disgenezę, Chediak-Higashi sindromą, Shwachman-Diamond sindromą, Barthą ir kt.

Įgimtos neutropenijos klasifikacija

Pediatrijoje neutropenija skirstoma į įgimtas ir įgytas formas. Įgimtos yra:

• Kostmano sindromas. Liga pagrįsta ankstyva apoptoze ir subrendusių neutrofilinių leukocitų formų nebuvimu periferiniame kraujyje. Kaulų čiulpuose aptinkamos proliferuojančios ląstelės, vedančios į mielocitus. Jai būdingas sunkus klinikinis vaizdas jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.
• Ciklinė neutropenija. Ši įgimtos neutropenijos forma pasireiškia nepakankama granulocitopoeze, kuri yra pasikartojanti. Klinikiniai simptomai pasireiškia kartu su agranulocitozės epizodais.
• Šeiminė gerybinė neutropenija. Ši įgimtos neutropenijos forma yra pagrįsta neutrofilų granulocitų brendimo sutrikimu. Kliniškai pasireiškia retai. Nereikalauja specialaus gydymo.
• Tingių baltųjų kraujo kūnelių sindromas. Ligos esmė yra neutrofilų chemotaksės pažeidimas. Tai pasireiškia dažnomis uždegiminėmis ligomis nuo kūdikystės.

Įgimtos neutropenijos simptomai

Klinikinės nuotraukos įvairių formųįgimta neutropenija turi ir bendrų aspektų, ir tam tikrų skirtumų. Visų tipų jie dažnai pasitaiko uždegiminės ligos organai, turintys glaudų ryšį su išorinė aplinka ir jautriausias susilpnėjimui Imuninė sistema. Tai oda, burnos gleivinė, tracheobronchinis medis, plaučiai, išorinė ir vidurinė ausis. Taip pat beveik visada yra astenovegetaciniai ir intoksikacijos sindromai. Tačiau amžius, kai pasireiškia įgimta neutropenija, ir paūmėjimų dažnis bei sunkumas gali labai skirtis.

Kostmano sindromui būdingi sunkūs simptomai jau pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais. Pirminiai ženklai– neaiškios etiologijos karščiavimas, dažnos bakterinės odos ir poodinių riebalų ligos (verda, flegmona). Šie vaikai gyja lėtai bambos žaizdos, omfalitą sunku gydyti. Gali sulėtėti protinis ir fizinis vystymasis. Palaipsniui išsivysto hepatosplenomegalija ir limfadenopatija. Būdingas ženklasįgimta neutropenija – burnos ir dantenų gleivinės pažeidimas (gingivitas ir stomatitas). Sergant Kostmano sindromu, taip pat stebima pasikartojanti pneumonija, plaučių abscesai, cistitas, otitas, uretritas, pielonefritas, gastroduodenitas, paraprocitas, peritonitas ir kt.. Visos šios patologijos yra linkusios į generalizaciją, kurios be. ankstyvas gydymas veda prie sepsio išsivystymo ir mirties.

Ciklinė neutropenija pasireiškia iki 1 metų amžiaus. Taip pat būdingi odos pažeidimai, išorinė ausis, burnos ir dantenų gleivinės. Tipiškas šios formos įgimtos neutropenijos požymis yra atkryčių dažnis. Paūmėjimai gali pasireikšti kas 14-49 dienas, dažnai kas 3 savaites. IN sunkūs atvejai, ypač užsikrėtus anaerobine mikroflora, išsivysto sunkios komplikacijos peritonito ir sepsio forma, tačiau jų tikimybė daug mažesnė nei sergant Kostmano sindromu. Su amžiumi atkryčių dažnis ir sunkumas mažėja.

Šeiminė gerybinė neutropenija pasireiškia nuo 2-3 mėnesių iki 1 metų amžiaus. Šios įgimtos neutropenijos klinikiniame paveiksle vyrauja retas gingivitas ir stomatitas, furunkuliozė. Otitas ir plaučių pažeidimai yra dar rečiau. Išvardintos ligos, kaip taisyklė, pasireiškia lengva forma, bendrai vaiko būklei įtakos neturi. Klinikinis „tinginio leukocitų“ sindromo vaizdas pastebimas jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Dažniausiai pacientams diagnozuojami viršutinės dalies bakteriniai pažeidimai kvėpavimo takų(laringitas, faringitas, tracheitas), pneumonija, gingivitas ir stomatitas.

Įgimtos neutropenijos diagnozė

Įgimtos neutropenijos diagnozė pagrįsta anamnezės duomenų rinkimu, fizine apžiūra, laboratoriniais ir instrumentinės studijos. Pediatras ar neonatologas, remdamasis ligos istorija, turi nustatyti, ar yra tokių paveldimos ligos iš tėvų ar kitų giminaičių. Fizinis patikrinimas gali atskleisti nedidelį vystymosi sulėtėjimą, limfadenopatiją ir hepatosplenomegaliją. Vystantis bakterinėms komplikacijoms, bus aptikti ir kiti specifiniai pakitimai.

Įgimtos neutropenijos diagnozavimo pagrindas yra bendra analizė kraujas ir mielograma. CBC nustato leukocitų kiekio sumažėjimą žemiau 4,5x109/l, o neutrofilų granulocitų - iki 1000/μl ir žemiau kūdikiai ir iki 1500/μl ir mažesnis vyresniems nei 1 metų vaikams. Įgimtą neutropeniją beveik visada lydi monocitozė ir eozinofilija. Priklausomai nuo formos, gali skirtis neutrofilų lygis, taip pat ir kaulų čiulpų pokyčiai punkcijos metu. Mielogramoje su Kostmano sindromu aptinkamos tik neutrofilų pirmtakų ląstelės - mieloblastai, promielocitai, mielocitai.

Ciklinė neutropenija taip pat pasireiškia subrendusių formų nebuvimu, bet su pakartotiniai testai gali būti nustatyta leukocitozė. Šeimos gerybinės neutropenijos mielogramai būdingas didelis metamielocitų skaičius ir subrendusių neutrofilų trūkumas. „Tingių leukocitų“ sindromas pasireiškia per dideliu kaulų čiulpų prisotinimu visų diferenciacijos stadijų ląstelėmis, įskaitant subrendusias. Kiti laboratorinių ar instrumentinių tyrimų pokyčiai atitinka įgimtos neutropenijos komplikacijas.

Įgimtos neutropenijos gydymas

Įgimtos neutropenijos gydymas priklauso nuo patologijos formos. Terapijos pagrindas yra granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF). Šis hormoninis vaistas skatina neutrofilų granulocitų sintezę ir diferenciaciją kaulų čiulpuose. Esant Kostmano sindromui ir nesant genų mutacijos, G-CSF vartojamas visą gyvenimą. Taip pat, sergant šia įgimtos neutropenijos forma, galima atlikti kaulų čiulpų transplantaciją. Ciklinės neutropenijos atveju G-CSF skiriamas likus 2–3 dienoms iki agranulocitozės išsivystymo. Dėl gerybinės šeiminės neutropenijos ir tinginių leukocitų sindromo G-CSF vartoti paprastai nereikia, išskyrus sunkias formas.

Išsivysčius bakterinėms komplikacijoms įgimtos neutropenijos fone, atliekama masinė antibakterinė terapija. Paprastai skiriami antibiotikai Platus pasirinkimas veiksmai – III-IV kartos cefalosporinai, makrolidai. Sunkiais atvejais gali būti naudojami intraveniniai imunoglobulinai. Jei reikia, atliekama detoksikacinė terapija, pagal indikacijas vartojami simptominiai vaistai.

Įgimtos neutropenijos prognozė ir prevencija

Įvairių formų įgimtos neutropenijos prognozė skiriasi. Sergant Kostmano sindromu, dauguma vaikų miršta nuo sunkių, gydymui atsparių bakterinių komplikacijų pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Ciklinė neutropenija ir tingių leukocitų sindromas turi palankesnę prognozę - mirtisįmanoma tik esant sunkiais kurso variantams ir nebuvimui savalaikė diagnozė. Šeiminė gerybinė neutropenija daugeliu atvejų nesukelia vaiko mirties – su amžiumi didėja neutrofilų skaičius, stabilizuojasi imunitetas.

Specifinės įgimtos neutropenijos prevencijos nėra. Nespecifinės prevencinės priemonės apima genetinių mutacijų atsiradimo rizikos vaikui įvertinimą dar prieš gimdymą teikiant medicininę genetinę konsultaciją. Šį tyrimą gali atlikti genetikas specializuoti centrai. Jau nėščioms moterims atliekama kordocentezė, amniocentezė, placentos arba choriocentezė, o po to nustatomas kariotipas. Siekiant išvengti spontaniškų mutacijų, kurias taip pat gali lydėti įgimta neutropenija, nėštumo metu visų teratogeninių veiksnių poveikis vaisiui turi būti visiškai pašalintas. Tai alkoholis, narkotikai, tabako gaminiai, cheminės medžiagos, jonizuojanti spinduliuotė, kai kurie vaistai ir kt.

Jei mano vaikas serga neutropenija, ar tai reiškia, kad jis yra neapsaugotas nuo patogeninių bakterijų?

Tikrai ne tokiu būdu. Paprastai mes turime „daug“ neutrofilų. Jei jų skaičius nukrenta žemiau normos, bet ne iki kritinių skaičių (ne mažesnis nei 100 ląstelių/μl), tada padidėja vaiko bakterinių infekcijų rizika. Tačiau tai nereiškia, kad ši rizika būtinai išsipildys.

Tačiau, žinoma, pediatras atsižvelgs į tai infekcinė liga vaikui, o antibiotikus skiria anksčiau ir aktyviau nei kiti vaikai.

Ką daryti, jei neutrofilų skaičius yra mažesnis nei 100 ląstelių/µl?

Tai gana pavojinga. Tokie vaikai reikalauja specialus valdymas ir izoliacija nuo bet kokios infekcijos. Bet net ir esant tokiems mažiems skaičiams, jei vaikas iš pažiūros sveikas, jam nereikia profilaktinio antibiotikų terapijos ar kitų agresyvių priemonių. Daugeliu atvejų kritiškai sunki neutropenija trunka tik kelias dienas ar savaites, vėliau skaičiai vėl didėja be jokio gydymo.

Kaip galiu padėti savo vaikui, kaip pagreitinti neutrofilų kiekio padidėjimą?

Negali būti. Tai yra, žinoma, yra vaistų, kurie padidina neutrofilų skaičių, tačiau juos skiria tik hematologas ir tik toms ligoms, kurias aukščiau vadinome „daug rečiau“.

Įprasta autoimuninė gerybinė neutropenija arba, tarkime, ciklinė neutropenija, gydymo visai nereikalauja. Vaistų sukeltai neutropenijai reikia tik nutraukti ją sukėlusį vaistą.

Bet kodėl gi nepaskyrus vaisto neutrofilų kiekiui padidinti, nes neutropenija sergantis vaikas turi didelę bakterinių infekcijų riziką?

Vaistai nėra saldainiai. Gydytojas remiasi tuo, kad bet koks gydymas yra žalingas. Jei gydymo žala yra didesnė už akylo laukimo žalą, gydymas neskiriamas. Gerybinė neutropenija yra klasikinis to pavyzdys. Taigi dažniausiai laukiame ir žiūrime, ir to užtenka, ir viskas praeina savaime.

Dabar, jei hematologas patvirtins, kad vaikas turi rimta liga pasireiškianti neutropenija, pavyzdžiui, Kostmanno sindromu, tada specifinis gydymas bus pateisinamas, tai bus neišvengiama ir visam gyvenimui.

Ar tradiciniai metodai padeda nuo neutropenijos? Homeopatija? Akupunktūra?

Kas yra agranulocitozė ir kaip ji susijusi su neutropenija?

Granulocitai yra baltieji kraujo kūneliai, kurie, nudažyti po mikroskopu, atrodo „granuliuoti“ arba „granuliuoti“. Visi leukocitai skirstomi į granulocitus ir agranulocitus (su "granulėmis" ir be jų). Granulocitai apima ne tik neutrofilus, bet ir bazofilus bei eozinofilus (žr. „senąją“ CBC analizės formą aukščiau).

Agranulocitozė diagnozuojama, jei viso granulocitų kiekis kraujyje neviršija 100 ląstelių/μl (kitų šaltinių duomenimis – 500 ląstelių/μl). Agranulocitozė - pavojinga būklė, ir būtinai reikalinga hematologo konsultacija.

Prieš suplanuotą vakcinaciją vaikui suteikėme CBC, pediatras nustatė neutropeniją ir tuo remdamasis atidėjo vaiko skiepijimą. Ar tai teisinga?

Į šį klausimą negalima atsakyti trumpai.

Pirma, pažymime, kad pasitikrinti prieš skiepus yra visiškai beprasmiška ir netgi žalinga. Pavyzdžiui, vaikui, kuris neturi simptomų, dovanoti šlapimą pasėliams yra žalinga. Kadangi yra toks dalykas kaip besimptomė bakteriurija, ir net jei šlapimo pasėlis parodys, kad šlapimas nėra sterilus, tai nereikės gydyti.

Tačiau bakterijų išsiskyrimas šlapime sukels nerimą tėvams ir jiems, o kartais net gydytojui, pradės „niežėti“ duoti vaikui antibiotiko – o tai, žiūrint iš požiūrio, šiuolaikinė medicina visiškai beprasmiška. Todėl šiuolaikinėje tarptautinės rekomendacijos Gydytojams draudžiama duoti šlapimo pasėlį vaikui, kuris neturi UTI simptomų.

Tas pats pasakytina ir apie tyrimus prieš skiepijimą. Jeigu vaikas išoriškai sveikas, tada jam nereikia daryti tyrimų – nieko, kas galėtų atidėti imunizaciją, neatskleis, bet gali paaiškėti kažkas, kas sukels nerimą, ar net nepagrįstą papildomą tyrimą ar gydymą. Todėl prieš skiepijimą tyrimų atlikti nereikia, pakanka pediatro apžiūros.

Kitas argumentas prieš testų atlikimą be indikacijų: kartais tyrimai atliekami neteisingai. Ir tada jie tikrai sukelia nepagrįstą susirūpinimą ir nepagrįstą gydymą.

Na, paskutinis dalykas apie tai: Turėtumėte žinoti, kad nėra įsakymų, pagal kuriuos prieš skiepijant reikėtų atlikti kokius nors tyrimus ar konsultuotis su gydytojais (išskyrus pediatrą). Plačiai paplitusi praktika „prieš skiepijimą praeikite OBC, OAM ir pasikonsultuokite su neurologu“ yra arba nereikalingas perdraudimas, arba vietinė nepagrįsta tradicija, arba tiesioginis pinigų prievartavimas iš paciento.

Dabar prie esmės.

Įrodymais pagrįstos medicinos požiūriu, visuotinai pripažintas modernius požiūrius, lengva neutropenija ir vidutinio sunkumo- nėra priežastis atidėti imunizaciją. At tam tikromis sąlygomis Gydytojas gali tik atidėti gyvų vakcinų, tokių kaip MMR (tymų + kiaulytės + raudonukės), skyrimą.

Rusų medicinos požiūriu viskas yra kitaip. Yra nuomonė, kad neutropenija, mažesnė nei 800 ląstelių/µl, yra laikina vakcinacijos kontraindikacija. Ši nuomonė klajoja nuo vadovėlio prie vadovėlio, iš straipsnio į straipsnį, pavyzdžiui:

Profilaktiniai skiepai atliekami pagal amžių, kai absoliutus neutrofilų skaičius yra didesnis nei 800 1 μl ().

Vaikus iki vienerių metų vakcinuoti CDNV galima, kai neutrofilų kiekis yra didesnis nei 800 ląstelių 1 μl, vyresniems nei vienerių metų vaikams – ne mažiau kaip 1000 ląstelių 1 μl ().

5.9. Neteisėta atsisakyti skiepyti vaiką, neturintį tinkamo klinikinio vaizdo, kurio imuninės būklės rodiklių nukrypimai nesiekia specifinei imunodeficito būklei būdingo lygio. Šiek tiek sumažėjęs imunoglobulinų kiekis serume, pakitęs limfocitų subpopuliacijų santykis, sumažėjęs T ląstelių skaičius ir kt. natūraliai atsiranda, kai įvairios ligos ir sąlygos nepasiekus slenkstinių lygių ir nelydimos tinkamos klinikinės apraiškos. Šios sąlygos neturėtų būti siejamos su imunodeficitu, jų patologinė reikšmė neįrodyta, dažniausiai atspindi labai dinamiškų imunologinių parametrų ciklinius svyravimus ligos ir sveikimo metu.

Ką aš galiu pasakyti?

Ne paslaptis, kad Rusijos medicina vis labiau atsilieka nuo išsivysčiusių šalių medicinos. Ne paslaptis, kad legaliai gydytojas Rusijoje beveik neapsaugo nuo pasipiktinusio paciento. Viso to rezultatas – mūsų gydytojų „lėtinio perdraudimo metodas“.

Jei gydytojas neskiepis jūsų vaiko dėl neutropenijos, tai jam bent jau niekuo negresia. Ir bent jau laikysite jį puikiu gydytoju, sakydami, kad kiti paskiepytų, bet šis su " individualus požiūris", iš karto aišku, kad rūpinasi vaikais, o neskiepija už pasirodymą. Net jei toks vaikas, tarkime, kokliušas dėl to, kad dėl neutropenijos buvo atidėta DTP vakcinacija, gydytojas nieko nepadarys. Jis remsis „moksliniais“ straipsniais, kur sakoma apie „mažiau nei 800 – neskiepyti“ ir nė vienas teisininkas neras kaltės.

Bet jei gydytojas paskiepis jūsų vaiką, tada, esant nepalankioms aplinkybėms, nepaisant aukščiau nurodyto nurodymo, jis rizikuoja likti kraštutiniu atveju. Eik ir vėliau įrodyk, kad ne dėl skiepų vaikui išsivystė agranulocitozė, nors skiepijimo metu neutropenija buvo visiškai nepavojinga. Ar suprantate, su kokio pasirinkimo laukia gydytojas? Taigi, kas, jūsų nuomone, turėtų priversti jį rizikuoti?

Todėl arba ieškokite kito gydytojo, kuris būtų drąsesnis, pasitikėtų jumis ir neatidėtų skiepų „tik tuo atveju“. Arba priimkite tai ir palaukite, kol neutrofilai pakils virš 800 ląstelių.

Kur galėčiau gauti daugiau informacijos apie šią problemą?

Viršuje buvo pora nuorodų į svetainę emedicine.com, jose pateikiama gana išsami informacija, kurios pakanka net gydytojui. Be to, galite perskaityti, pavyzdžiui, tai:

Straipsnis yra anglų kalba, todėl norėčiau išversti keletą įdomiausių pastraipų nekalbantiems žmonėms Anglų kalba vertimas:

Vaikams, sergantiems neutropenija, svarbu stebėti kasdienė higiena burnos ertmę ir reguliariai konsultuotis su odontologu dėl profilaktinių tyrimų, ypač sergant lėtinėmis ir ilgalaikėmis neutopenijos formomis. Taip bus išvengta lėtinės ligos dantenų ar dantų infekcija.

Taip pat svarbu gera priežiūra odos priežiūra ir greitas antiseptinis paviršinių įpjovimų, įbrėžimų ir bet kokių pažeidimų gydymas oda. Vaikų, sergančių neutropenija, vakcinacija yra ne tik įmanoma, bet ir svarbiau nei paprastiems vaikams. Vakcinavimo grafikas niekaip nesikeičia, jei neutropenija nėra susijusi su imunodeficito sindromu.

Vaikams, kurių T arba B limfocitų funkcija sutrikusi, negalima skiepyti gyvų ar susilpnintų vakcinų.

Daugeliui lengva ar vidutinio sunkumo neutropenija sergančių vaikų lankytis darželyje ar mokykloje nedraudžiama, tačiau vis tiek reikėtų vengti kontakto su aiškiai sergančiais vaikais. Vaikus, sergančius sunkia neutropenija arba sunkiomis bakterinėmis infekcijomis, susijusias su neutropenija, reikia izoliuoti, kad būtų išvengta infekcinių ligų sukėlėjų poveikio.

Vietoj postscript. Baigdami savo straipsnį dar kartą pabrėžiame: jei jūsų vaikas serga neutropenija, nepanikuokite. Gydytojai turi posakį " retos ligos- yra reti." Laikykite pirštą ant pulso, stebėkite kraujotaką gydytojo rekomenduotais intervalais, aptarkite su gydytoju vaiko vartojamus vaistus ir atsisakykite tų vaistų, kuriuos gydytojas laiko įtartinais dėl neutropenijos priežasties. Greičiausiai to visiškai pakaks.

Vaikų praktikoje maži vaikai, sergantys neutropenija, susiduria su kas mėnesį. Tuo pačiu metu pediatrai įžvelgia tik keletą piktybinių neutropenijos priežasčių per gyvenimą. Pavyzdžiui, vieną kartą gyvenime mačiau pacientą, sergantį Kostmanno sindromu, ir yra šimtai vaikų be jokių ligos simptomų, bet su neutropenija CBC.

Buvo vaikų, turinčių 400 ląstelių / μL ir net 120 ląstelių / μL neutrofilų. Pastebėjome, kartais jie atidėliodavo skiepus, pasveikdavo per 2-5 mėnesius ir toliau skiepijasi ir gyvena kaip gyveno. Aš net ne visada siųsdavau jį pas hematologą. Nes dažniausiai tai visiškai nekenksminga būklė, kuri praeina savaime.