Hematopoetinės sistemos ligos yra daugybė patologijų, dėl kurių pažeidžiama kraujo ląstelių struktūra ir funkcinė paskirtis: eritrocitai, leukocitai, trombocitai ar plazma. Kraujo ląstelės gali pradėti gamintis nepakankamai arba per daug, o plazma pakisti dėl patologinių baltymų struktūrų patekimo į ją.

Šiandien mokslas ištyrė daugiau nei 100 kraujo ligų. Tokiais negalavimais sergančius pacientus gydo hematologai.

Kraujo ligų priežastys

1. Paveldimas, dėl genetinių anomalijų arba apsigimimų. Čia sutrikimai chromosomų lygmeniu paveikia kraujo ląstelių skaičių ir bendrą jo sudėtį visam gyvenimui.
2. Įgyta dėl mitybos trūkumo ar piktnaudžiavimo narkotikais. Šias sąlygas provokuojantys veiksniai gali būti radiacija, ūmus apsinuodijimas sunkiaisiais metalais ar alkoholio surogatais.

Kraujo ligų rūšys

Daugybė hematopoezės patologijų sąlyginai sujungiamos į 3 dideles grupes:

• anemija, pagrindinė savybėšios ligos yra mažas hemoglobino kiekis kraujyje;
• hemoraginio pobūdžio diatezė, kai sutrinka kraujo krešėjimo laikas;
• navikiniai procesai, kurie gali išsivystyti įvairūs kūnai hematopoezė ir kraujotakos sistema.

Taip pat yra nežinomos etiologijos idiopatinių ligų.

Anemiją sukelia sumažėjęs hemoglobino kiekis. Jo kiekio kraujyje sumažėjimą gali sukelti jo sintezės pažeidimas (nepakankama gamyba) arba raudonųjų kraujo kūnelių struktūros patologija, kuri jį tiekia į visas organizmo sistemas. Taip pat patologiją gali sukelti pagreitėjęs hemoglobino ar raudonųjų kraujo kūnelių irimas, tokiu atveju jie nespėja atlikti savo funkcijų.

Atskira anemijų grupė yra hemoraginės ligos, susijusios su kraujo netekimu. Jei žmogus iš karto netenka pusės litro kraujo, tai pavojinga. ūminė būklė kuriai reikia skubiai Medicininė priežiūra. Užsitęsę nedidelių tūrių kraujavimai priskiriami lėtiniams, jie nėra tokie pavojingi, tačiau be tinkamo gydymo veda į organizmo išsekimą.

Patologijos, susijusios su sutrikusia hemoglobino gamyba, dažnai yra įgimtos, tačiau gali atsirasti ir dėl prastos mitybos, sumažėjus mėsos patiekalų racionui, trūkstant mikroelementų (geležies, vario, cinko) arba B grupės vitaminų, folio. rūgšties.

Onkologinėms kraujo ligoms būdingos kraujo patologijos ląsteliniame lygmenyje, jos skirstomos į leukemijas (ligas). kaulų čiulpai) ir limfozė (ligos Limfinė sistema). Jei pažeidžiami kaulų čiulpai, juose pradeda daugintis nesubrendusios netipinės ląstelės. Limfinių kraujagyslių onkologijai būdingi ląstelių struktūros sutrikimai ir patologinių mazgų bei ruonių susidarymas.

Hemoragines ligas sukelia mažas kraujo krešėjimas dėl sumažėjusio trombocitų skaičiaus, tai trombopenija, DIC, vaskulitas.

Kraujo ligų klasifikacija apima ligas, kurių negalima priskirti jokiai grupei. Tai agranulocitozė (eozinofilų, bazofilų ir neutrofilų trūkumas), eozinofilija – padidėjusi eozinofilų gamyba, citostatinė liga – liga, susijusi su gydymu priešvėžiniais vaistais.

Simptomai

Yra daug kraujodaros sistemos ligų ir klinikinės apraiškos priklauso nuo to, kokie kraujo elementai dalyvauja procese. Tačiau galima nustatyti keletą bendrų simptomų:

• astenija, sumažėjęs darbingumas, silpnumas, mieguistumas;
• širdies plakimas, dažnas galvos svaigimas, alpimas;
• apetito sutrikimai, pasibjaurėjimo jausmas anksčiau mėgtu maistu ir kvapais arba, atvirkščiai, priklausomybė įkvėpti toksinių medžiagų ir valgyti nevalgomą maistą bei medžiagas;
• termoreguliacijos pokyčiai, lėtinis karščiavimas;
• alerginės ir odos apraiškos;
• didelis jautrumas virusinėms ir bakterinėms infekcijoms;
• polinkis į kraujavimą;
• skausmas kepenų ir blužnies srityje, kauluose ir raumenyse.

Dažnos kraujo ir kraujodaros organų ligos

Dažnas paveldimas kraujo sutrikimas yra hemofilija. Liga nustatoma ankstyvoje vaikystėje ir perduodama per vyrišką liniją. Dėl chromosomų defekto kraujodaros sistema nesugeba sulaikyti prasidėjusio kraujavimo, todėl sergant šia liga kraujo netekimas gali būti labai didelis.

Leukemija yra dažna sisteminė kraujo liga. Tai onkologinė liga kuri gali pasireikšti tiek ūminėmis, tiek lėtinėmis formomis. Sergant leukemija, pažeidžiami kaulų čiulpai, jie pradeda gamintis patologinės ląstelės vietoj sveikų. Liga pasižymi karščiavimu, kaulų skausmais, ryškiu asteniniu sindromu, burnos ertmės patologijos (stomatitas, gingivitas, tonzilitas).

Iš autoimuninių kraujo patologijų trombocitopenija nėra neįprasta. Svarbūs struktūriniai kraujo elementai, trombocitai, turi struktūros defektų, dėl to šių ligų klinikoje yra polinkis į išorinius ir. vidinis kraujavimas, galvos ir sąnarių skausmai, pažeidimai Vidaus organai.

Diagnostika

Kraujo patologijų buvimas patvirtinamas laboratoriniais tyrimais, pažangios analizės su susidariusių elementų skaičiumi leidžia greitai aptikti kraujodaros sistemos pažeidimus. Jei reikia, kraujas tiriamas dėl fibrinogeno ar kraujo krešėjimo greičio.

Sergant kaulų čiulpų ligomis, gydytojo parodymais, biopsija imama naudojant punkciją. Norint nustatyti paveldimų ligų priežastį, skiriami genetiniai tyrimai.

Gydymas

Kraujo ligų terapija reikalauja tikslios diagnozės, tik tokiu atveju galima viską išgydyti arba ištaisyti patologiją. Iš bendrųjų simptominio gydymo principų galima išskirti infuzinę terapiją (karščiavimui ir intoksikacijai malšinti), kraujo ar plazmos perpylimą (kraujo elementams papildyti), palaikomąją ir atkuriamąją terapiją. Kraujo navikams gydyti taikoma chemoterapija ir kaulų čiulpų transplantacija.

O kraujo ligos, kurią sukelia ląstelių elementų struktūros ir funkcijų pasikeitimas, pavyzdys yra pjautuvinė anemija, tinginių leukocitų sindromas ir kt.

Šlapimo analizė. Jis atliekamas siekiant nustatyti gretutines patologijas (ligas). Kraujo nuleidimas atliekamas siekiant normalizuoti kraujo ląstelių skaičių ir sumažinti jo klampumą. Prieš nuleidžiant kraują, skiriami vaistai, gerinantys kraujotaką ir mažinantys kraujo krešėjimą.

Kraujyje atsiranda raudonųjų kraujo kūnelių perteklius, tačiau taip pat padidėja trombocitų ir neutrofilinių leukocitų skaičius (mažesniu mastu). Klinikinėse ligos apraiškose vyrauja gausybės (gamos) ir komplikacijų, susijusių su kraujagyslių tromboze, apraiškos. Liežuvis ir lūpos melsvai raudonos spalvos, akys tarsi pasruvusios krauju (akių junginė hipereminė). Taip yra dėl per didelio aprūpinimo krauju ir hepatolieninės sistemos dalyvavimo mieloproliferaciniame procese.

Pacientams būdingas kraujo krešulių susidarymas dėl padidėjusio kraujo klampumo, trombocitozės ir kraujagyslių sienelės pokyčių. Kartu su padidėjusiu kraujo krešėjimu ir tromboze sergant policitemija pastebimas kraujavimas iš dantenų ir išsiplėtusios stemplės venos. Gydymas pagrįstas kraujo klampumo mažinimu ir kova su komplikacijomis – tromboze ir kraujavimu.

Kraujo nuleidimas sumažina kraujo tūrį ir normalizuoja hematokritą. Ligos pasekmė gali būti mielofibrozės ir kepenų cirozės išsivystymas, o su progresuojančia hipoplastinio tipo anemija - ligos transformacija į lėtinę mieloidinę leukemiją.

Tipiški kraujo ligų, kurias sukelia ląstelių elementų skaičiaus pasikeitimas, pavyzdžiai yra, pavyzdžiui, anemija arba eritremija (padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje).

Kraujo ligų sindromai

Kraujo sistemos ligos ir kraujo ligos yra skirtingi tų pačių patologijų pavadinimai. Tačiau kraujo ligos yra tiesioginių jo komponentų, tokių kaip raudonieji kraujo kūneliai, baltieji kraujo kūneliai, trombocitai ar plazma, patologija.

hemoraginė diatezė arba hemostazės sistemos patologija (kraujo krešėjimo sutrikimai); 3. Kitos kraujo ligos (ligos, kurios nepriklauso nei hemoraginei diatezei, nei anemijai, nei hemoblastozei). Ši klasifikacija yra labai apibendrinta, suskirstant visas kraujo ligas į grupes pagal tai, kuris bendras patologinis procesas yra pirmaujantis ir kurias ląsteles paveikė pokyčiai.

Antra pagal dažnumą anemija, susijusi su hemoglobino ir eritrocitų sintezės pažeidimu, yra forma, kuri išsivysto sergant sunkiomis lėtinėmis ligomis. Hemolizinė anemija, kurią sukelia padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių irimas, skirstoma į paveldimą ir įgytą.

Anemijos sindromas

II A - policiteminė (tai yra, kai padidėja visų kraujo ląstelių skaičius) stadija. Atliekant bendrą kraujo tyrimą, nustatomas eritrocitų, trombocitų (trombocitų), leukocitų (išskyrus limfocitus) skaičiaus padidėjimas. Palpacija (palpacija) ir perkusija (tapšnojimas) atskleidė kepenų ir blužnies padidėjimą.

Leukocitų (baltųjų kraujo kūnelių, norma 4-9x109g/l) skaičius gali būti padidintas, normalus arba sumažintas. Trombocitų (trombocitų, kurių sukibimas užtikrina kraujo krešėjimą) skaičius iš pradžių išlieka normalus, vėliau didėja, o vėliau vėl mažėja (normalus 150-400x109g/l). Paprastai sumažėja eritrocitų nusėdimo greitis (ESR, nespecifinis laboratorinis rodiklis, atspindintis kraujo baltymų atmainų santykį). Vidaus organų ultragarsinis tyrimas (ultragarsas) įvertina kepenų ir blužnies dydį, jų struktūrą, ar nėra navikinių ląstelių pažeidimų, ar nėra kraujavimų.

Fanconi anemija (Fanconi pancitopenija)

Pagrindiniai sindromo požymiai yra pancitopenija, žemas ūgis, skeleto anomalijos, odos hiperpigmentacija, hematopoetiniai navikai ir chromosomų nestabilumas.

Dideli hematologiniai sutrikimai, kaip taisyklė, atsiranda pirmaisiais gyvenimo metais ir yra visiems pacientams.

Pažeidžiami visi kaulų čiulpų daigai iki visiškos aplazijos. Pancitopenija sukelia dažną kraujavimą, anemiją, nuovargis silpnumas, polinkis į infekcines ligas. Dauguma pacientų turi skeleto anomalijų.

Dažniausios anomalijos viršutinės galūnės: stipinkaulio nebuvimas arba hipoplazija, sindaktilija, lazdelę primenanti plaštaka, klinodaktilija ir kt. Rečiau pasitaiko šlaunies ir blauzdikaulio, taip pat stuburo (skoliozės) ir šonkaulių anomalijos.

Augimo sulėtėjimas prasideda gimdoje ir tęsiasi vėlesniais metais. Jei Solos nemiršta nuo kraujavimo ar neoplazmų ankstyvas amžius jiems vėluoja brendimas. Pacientams taip pat aprašomi širdies ir inkstų defektai, kriptorchizmas, mikrocefalija, tinklainės atšoka, žvairumas, išorinės klausos landos infekcija, kurtumas, makšties, dviragės gimdos infekcija ir kt.

Tamsi odos spalva gali būti neryški arba neryški. Protinis atsilikimas yra antrinis intrakranijiniai kraujavimai. Pacientai dažnai suserga leukemija. Adenomos ir kepenų karcinomos laikomos antrinėmis, kurias sukelia ilgalaikis gydymas. hormoniniai vaistai ir chemoterapija. Taip pat yra ribinių sričių tarp odos ir gleivinės (prie lūpų, išangės) plokščialąstelinė karcinoma.

Profilaktikai rekomenduojama šeimos genetinė konsultacija. Sindromas gali būti aptiktas prenatališkai ultragarsu 12 nėštumo savaitę dėl būdingų vaisiaus skeleto anomalijų. Pacientams (kartais nuo pat pirmųjų gyvenimo mėnesių) reikia perpilti kraują arba trombocitus.

Atliekama hormoninė (androgenų, steroidų) ir chemoterapija. Kartais siūloma splenektomija. Įgimtos skeleto anomalijos reikalauja ortopedinės priežiūros. Pacientai, sergantys Fanconi anemija, priklauso padidintos onkologinės rizikos grupei ir turi būti prižiūrimi onkologo.
Bloomo sindromas. Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu.

Sindromui būdingi šie požymiai. Augimo sulėtėjimas prasideda net prenatalinėje būsenoje, o vidutinis suaugusių vyrų ūgis yra apie 150 cm, moterų – apie 145 cm.Visi sergantys turi dolichocefalinę kaukolės formą ir ryškų veido bruožų panašumą: veidas mažas, siauras. , su stipriai išsikišusia nosimi ir šiek tiek atsitraukusiu užpakaliniu smakru; dažnai pastebimas į lanką panašus kietasis gomurys, didelės ausys ir kartais smakro hipoplazija.

Telangiektazijos ant veido yra drugelio pavidalo, eritema užima skruostikaulius, skruostus, nosį ir sustiprėja veikiant saulės spinduliai Kai kuriems pacientams atsiranda „kavos dėmių“, taip pat ichtiozė, hipertrichozė. Dėl imunosupresijos pacientai yra linkę sirgti infekcinėmis ligomis, kurios kartais sukelia ankstyvą mirtį.

Būdingi citogenetiniai limfocitų ir odos fibroblastų, taip pat kaulų čiulpų ląstelių anomalijos, kurios laikomos lemiamos diagnozuojant sindromą. Be šių požymių, kai kuriems pacientams yra apsigimimų (poli-, klino-, sindaktilijos, trumpėjimo apatines galūnes), taip pat vidutinio sunkumo seksualinis neišsivystymas ir susijęs nevaisingumas. Intelektas nesumažėjęs. Pacientams dažniausiai pasireiškia limfomos ir leukemijos, rečiau – solidiniai navikai. Vidutinis neoplazmų atsiradimo amžius yra 19 metų.

Chediak-Higashi sindromas

Histologinis tyrimas atskleidžia nesubrendusių limfocitų ir histiocitų infiltraciją į įvairius audinius. Sindromo nešiotojai gali turėti piktybinių limfomų, ūminių leukemijų. Rekomenduojamas šeimos genetinis konsultavimas, infekcinių ligų profilaktika ir gydymas, periodinis gydytojo hematologo-onkologo tyrimas. Pacientams gyvenimo prognozė nepalanki: dauguma miršta nesulaukę 10 metų.

Brutono agamaglobulinemija (Jenway sindromas)

Ankstyvame amžiuje vaikai serga pasikartojančia plaučių uždegimu, vidurinės ausies uždegimu, galimas meningitas. Vėliau susidaro reumatoidinio artrito, raudonosios vilkligės ar kitos kolagenozės vaizdas. Kraujo nuotraukai būdinga anemija ir leukopenija. Pagrindinis sindromo pasireiškimas yra hipogamaglobulinemija, o dažniau agamaglobulinemija.

Sutrinka beveik visų imunoglobulinų sintezė. Šiems pacientams gali išsivystyti ūminė limfocitinė leukemija, piktybinės limfomos. Profilaktikos tikslais būtinas genetinis konsultavimas (kartais galima prenatalinė diagnostika), infekcijų profilaktika ir gydymas, hematologo dispanserinis stebėjimas.

Wiskott Aldrich sindromas

Net esant normaliam B limfocitų skaičiui, antikūnų gamyba labai sumažėja; mažas imunoglobulinų, ypač IgM, kiekis. Ateityje didėja ląstelinio imuniteto pažeidimai, mažėja limfocitų ir trombocitų skaičius.

Klinikiniai simptomai yra dažnos infekcijos, kraujavimas (įskaitant virškinimo traktą žarnyno kraujavimas), lėtinė egzema.

Navikai stebimi 10% pacientų. Būdingiausi retikuloendoteliniai navikai, piktybinės limfomos (dažnai smegenyse), ūminės mieloidinės leukemijos ir odos bei gleivinių vėžys. Šeimos nariams rekomenduojamas stebėjimas ir genetinė konsultacija. Galima prenatalinė diagnozė. Gyvenimo prognozė nepalanki

Mieloma (Rustitzky-Kahler liga, daugybinė mieloma)

Išsėtinė mieloma yra generalizuotas piktybinis kaulų čiulpų plazminių ląstelių navikas. Yra mielomų, kurios išskiria G (dažniausia forma), A, D ir E (rečiausiai) klasės imunoglobulinus (paraproteinus), taip pat Bence-Jones mielomą („lengvosios grandinės liga“). Dėl transformuotų plazmos ląstelių proliferacijos normalūs imunokompetentingi klonai yra slopinami.

Plaemocitiniai infiltratai ir mielomos ardo kaulus; skirtinguose organuose išsivysto ne kaulų čiulpų mielomos Būdinga sunki vidaus organų amiloidozė. Dauginė mieloma dažniausiai išsivysto sulaukus 40 metų. Ligos pradžioje skauda kaulus, kuriuose yra kaulų čiulpai – stuburą, šonkaulius, krūtinkaulį, kaukolę, vamzdinius kaulus.

Tipiški pažeistų kaulų patologiniai lūžiai. Auglių augimą už kaulo lydi atitinkami vietiniai simptomai: radikulitas, paralyžius, pleuritas, ascitas, pažeisto organo padidėjimas.

Kraujyje susidaro plazmos ląstelių leukemijos vaizdas, smarkiai padidėja eritrocitų nusėdimo greitis(SOE), sutrinka imunoglobulinų santykis, vėliau – nehemolizinė anemija ir kiti sutrikimai; dažnai padidėjęs kalcio kiekis kraujyje. Atsiranda imunodeficitas pasikartojančios infekcijos.

Inkstų amiloidozė sukelia uremiją, miokardo – širdies nepakankamumą. Pacientai retai gyvena ilgiau nei 5-6 metus nuo ligos pradžios. Gydymas kartais gali pailginti gyvenimą iki 10 ar daugiau metų. Tačiau bendra prognozė yra prasta.

Di George'o sindromas

lydi nepakankamas aortos lanko, krūtinkaulio išsivystymas, ausies kaklelis kartais – širdies ydos. Būdingi ligos požymiai yra padidėjęs jautrumas infekcinėms ligoms ir polinkis nuo vaikystės stabligės priepuoliams.

Imunoglobulinų kiekis kraujyje yra normalus, specifinių antikūnų gamyba sumažėja arba visai nėra. Paprastai išsivysto piktybiniai navikai: limfomos (įskaitant smegenis), plokščialąstelinės karcinomos oda ir lūpų gleivinės. Užkrūčio liaukos transplantacija kartu su parathormono įvedimu duoda teigiamų rezultatų.

Waldenstromo makroglobulinemija

Kraujyje aptinkama daug pakitusių limfocitų, žymiai padidėja imunoglobulino kiekis, taip pat padidėja limfmazgiai, blužnis, kepenys.

Skiriamos gerybinės (besimptomės), lėtai progresuojančios ir progresuojančios ligos formos. Palaipsniui didėja normalių imunoglobulinų trūkumas ir limfoidinių ląstelių infiltracija į organus. Vystosi plaučių, inkstų ir kepenų nepakankamumas. Liga gali komplikuotis piktybiniais navikais

Anemija yra polietiologinė liga, kuriai būdingi išorinių požymių pokyčiai (odos, gleivinių, skleros blyškumas, dažnai užmaskuotas gelta), sutrikimų atsiradimas iš šono. raumenų sistema(silpnumas, audinių turgoro sumažėjimas), centrinės nervų sistemos nukrypimai (letargija, apatija, lengvas jaudrumas), funkciniai sutrikimaiširdies ir kraujagyslių sistema (tachikardija, ribų išsiplėtimas, sistolinio ūžesio atsiradimas Botkino kūne ir širdies viršūnėje), hepato- ir splenomegalijos išsivystymas, eritrocitų morfologijos pokytis (tūrio sumažėjimas, formos pasikeitimas). , osmosinis stabilumas), kitų ląstelių formų (leukocitų, trombocitų) kaulų čiulpų taškinio kiekio pokytis, elektrolitų apykaita ir geležies bei magnio kiekis kraujo serume.

Klasifikacija yra tokia.

1. Trūksta anemija: geležies trūkumas, vitaminų trūkumas, baltymų trūkumas.

2. Hipo- ir aplazinė anemija: Fanko-ni įgimta anemija, Dabiond-Biekfen anemija, įgyta anemija.

3. Hemolizinė anemija: sferocitinė, pjautuvinė, autoimuninė.

Pagal sunkumą:

1) lengva anemija: hemoglobinas per 90 - 110 g / l, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius sumažėja iki 3 minučių;

2) vidutinio sunkumo anemija: hemoglobinas 70–80 g/l, eritrocitai iki 2,5 min.;

3) sunki anemija: hemoglobinas žemiau 70 g/l, eritrocitai žemiau 2,5 min. Pagal eritropoezės funkcinę būklę:

a) regeneracinė anemija: retiulocitai daugiau nei 50%;

b) hipo- ir regeneratorinė anemija: maža retilunocitozė, nepakankamas anemijos sunkumas. Pasroviui: ūminė fazė, poūmė ir lėtinė eiga.

Geležies stokos anemija

Geležies stokos anemija yra liga, kurią sukelia geležies trūkumas kraujo serume, kaulų čiulpuose ir depe, dėl kurio atsiranda trofinių sutrikimų audiniuose. Prieš anemijos vystymąsi atsiranda latentinis audinių geležies trūkumas. Dažniau moterims nei vyrams, 14% moterų vaisingo amžiaus gyvena vidurinėje juostoje.

Etiologija: geležies stokos anemijos priežastys – lėtinis kraujo netekimas, nepakankamas pradinis geležies kiekis, pasireiškiantis brendimo metu; malabsorbcija ir geležies suvartojimas su maistu. Dažniausiai derinami keli nepalankūs veiksniai. Agistralinę ir entologinę anemiją dažnai lydi ne tik geležies, bet ir vitamino B 12, folio rūgšties ir baltymų trūkumas.

Klasifikacija:

1) lėtinė pohemoraginė;

2) dėl hemoglobinurijos ir hemosiderinemijos;

3) donorų geležies trūkumas (paėmus 400-500 ml kraujo, netenkama 200-250 mg geležies.).

Klinika. Anamnezėje nepakankama, netinkama, vienašališka mityba, dažnos ligos. Sausumas, odos šiurkštumas, plaukų trapumas, gleivinių blyškumas, liežuvio papilių atrofija; funkciniai pokyčiai virškinimo trakto sukeliantys stemplės spazmus, pagreitėjusį žarnyno judrumą, blužnies ir hepatomegaliją.

Eritrocitų morfologijos ir kraujo serumo biocheminių parametrų pokyčiai, anizocitozė, poikilocitozė, eritrocitų osmosinio gebėjimo sumažėjimas, geležies koncentracijos serume sumažėjimas, vario kiekio kraujo serume padidėjimas.

Geležies stokos anemijos klinikinių apraiškų vystymosi mechanizme itin svarbi audinių hipoksija ir daugumos fermentų aktyvumo sumažėjimas.

Pacientai jaučia stiprų silpnumą, tamsėja prieš akis su kūno padėties pasikeitimu, galvos skausmais, galvos svaigimu, alpimu, dusuliu, silpnu širdies plakimu. fizinė veikla, padidėjęs dantų ėduonis, liežuvio papilių lygumas. Sunkiais atvejais - pažeidimas, diskomfortas ryjant (Bekhterevo simptomai) sausą ir kietą maistą, avietinė liežuvio spalva, atrofiniai ryklės ir stemplės pokyčiai, spazminis viršutinės stemplės susiaurėjimas, trapumas, išilginės arba skersinės juostos susidarymas. nago plokštelė, koilonychia. Skonio pojūčių iškrypimas (priklausomybė nuo medaus, dantų miltelių, kreidos, sausų grūdų, anglių, kalkių, ledo, benzino, žibalo kvapai) rodo periferinio skonio jautrumo pažeidimą. Pacientai gali skųstis raumenų silpnumu, būtinu noru šlapintis, enureze. Kraujo ląstelių hiporegeneraciją sukelia kaulų čiulpų proliferacinio pajėgumo sumažėjimas ir neefektyvi hematopoezė. Diferencinė diagnozė atliekama su talasemija, pohemoragine ir infekcine anemija.

Gydymas

Gydymo principai yra tokie.

1. Aktyvus režimas.

2. Subalansuota mityba.

3. Geležies preparatai kartu su askorbo rūgštimi ir variu.

4. Aeroterapija, masažas, gimnastika.

5. Maisto fermentai.

6. Kraujo perpylimas, kai hemoglobino kiekis mažesnis nei 60 g/l, geležies preparatai vartojami per burną tarp valgymų, nes per šį intervalą geriau pasisavinama. Esant geležies netoleravimui (sumažėjęs apetitas, pykinimas, vėmimas, skausmai epigastrijoje, dispepsija, alerginės dermatozės), geležies preparatai skiriami parenteraliai, kad nebūtų pažeista virškinamojo trakto gleivinė. Geležies preparatai yra hemostimulinas, ferroplex, sorbifer durulez, ferrum lek. Anemijos profilaktika turėtų būti atliekama donorams, moterims, kurių mėnesinės yra gausios, dažnai nėščios, mergaitės brendimo laikotarpiu, dažnai pasikartojančioms kraujavimams.

vitaminų stokos anemija

Pernicious anemija (Adisono-Birmerio liga) atsiranda dėl vitamino B12 trūkumo, kuris pasireiškia kraujodaros, virškinimo ir nervų sistemų pažeidimais. Tai dažniau pasitaiko vyresniame amžiuje, vienodai dažnai vyrams ir moterims.

Etiologija. Vitaminų trūkumas retai būna egzogeninis, dažniau endogeninis, susijęs su padidėjusiu jų vartojimu (helmintozė) ir įvairaus pobūdžio sutrikusia absorbcija (skrandžio liga, malabsorbcijos sindromas). Vitamino B 12 įsisavinimo pažeidimą dažniausiai sukelia skrandžio gleivinės atrofija ir vidinio faktoriaus, druskos rūgšties, pepsino, sekrecijos nebuvimas arba sumažėjimas. Atsiranda paveldimas polinkis susijęs su sutrikusia vidinio faktoriaus sekrecija; pažeidimas imuniniai mechanizmai(antikūnų prieš savo ląsteles aptikimas). Pernicious anemija gali atsirasti po skrandžio pašalinimo, rezekcijos.

Klinika

Sergant žalinga anemija oda įgauna citrinos geltonumo atspalvį, galimas margos rudos pigmentacijos susidarymas. Pacientai skundžiasi dėl anoreksijos sukelto svorio mažėjimo, galbūt kūno temperatūros padidėjimo. Pusei pacientų pasireiškia glosito simptomai, kartais pažeidžiamos skruostų, dantenų, ryklės, stemplės gleivinės, išsivysto viduriavimas, padidėja kepenys, dažnai padidėja blužnis - hepatosplenomegalija; dusulys, širdies plakimas, ekstrasistolija, silpnumas, galvos svaigimas, spengimas ausyse. Žalingajai anemijai būdingas reumatinis sindromas, kurį sukelia pažeidimas baltoji medžiaga nugaros smegenys. Sunkiais atvejais atsiranda nugaros smegenų užpakalinių stulpelių pažeidimo požymių, netvirta eisena, sutrikusi judesių koordinacija, ataksija, hiperrefleksija, pėdų tonusas. Reti, bet pavojingi simptomai yra psichikos sutrikimai, maksimalus protrūkis, paranojinės būsenos.

Diferencinė diagnozė atlikta su šeimine megaloblastine anemija.

Apklausos planas.

2. Išmatų tyrimas dėl okultinis kraujas.

3. Kraujo tyrimas dėl retikulocitų, trombocitų.

4. Geležies kiekio kraujyje nustatymas (jei įtariama geležies stokos anemija).

5. Fibrogastroduodenoskopija.

6. Kolonoskopija (jei irrigoskopija neįmanoma).

7. Rentgeno tyrimas plaučiai.

8. Sterninė punkcija, mielogramos tyrimas.

9. Biocheminė kraujo analizė (bendras baltymas ir baltymų frakcijos, bilirubinas, transaminazės).

10. Skrandžio sekrecinės funkcijos tyrimas.

Gydymo principai.

1. Dietos terapija.

2. B 12 ir folio rūgšties paskyrimas.

3. Fermentų terapija.

4. Anaboliniai hormonai ir insulinas.

5. Stimuliuojanti terapija.

Geriausi rezultatai pasiekiami gydant vitaminu B 12 (cianokobolaminu). Sunkiais atvejais į veną vaistas 100-200 mcg per savaitę. Kurso dozė yra 1500-3000 mcg. Sunkiais atvejais ir esant antikūnams, nurodomas kortikosteroidų paskyrimas.

Hipo- ir aplazinė anemija

Kraujo sistemos ligų grupė, kurios pagrindas yra kaulų čiulpų ląstelių, dažniau trijų ląstelių linijų, gamybos sumažėjimas: eritrocito-, leuko- ir trombocitopoezė.

Diagnostikos kriterijai.Įgimta Fanconi anemija: analizės metu laipsniškas odos ir gleivinių blyškumo padidėjimas, silpnumas, letargija kartu su fizinio vystymosi atsilikimu, žvairumas, hiperrefleksija.

Ankstyvoje vaikystėje atsiranda melanino ruda odos pigmentacija, kaulų, dilbių, nykščių anomalijos, stuburo iškrypimas, nykštukiškumas, kartu su širdies, inkstų (širdies, inkstų nepakankamumo), jutimo organų, centrinių organų apsigimimais. nervų sistema(mikrocefalija); kraujo pokyčiai: hemoglobino sumažėjimas, pancitopenija, retikulocitų kiekio sumažėjimas, gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas, šarminės fosfatazės, polisacharidų aktyvumo sumažėjimas.

Įgimta Estren-Dameshek anemija. Istorijoje: pasireiškė ankstyvame vaikų vystymosi etape, palaipsniui vystantis blyškumui, dirglumui, apatijai; savotiška išvaizda: šviesūs plaukai, apkūni nosis, plačiai išsidėsčiusios akys, sustorėjusi viršutinė lūpa su ryškiai raudonu apvadu; sulėtėja riešų kaulėjimo greitis; ryški blužnies ir hepatomegalija, kraujo pokyčiai; didėjanti geležies stokos anemija; kaulų čiulpuose taškinė: smegenų blyškumas dėl hipoplastinės eritropoezės išsivystymo.

Įgyta hipo- ir aplazinė anemija. Istorijoje: išsivysto po virusinių infekcijų, turint polinkį į alergines reakcijas į vaistus ir toksinus. Jis išsiskiria sparčiu klinikinių simptomų vystymusi; temperatūros reakcija (subfebrili būklė), blyškumas, odos bėrimas, gleivinės egzantema, stomatitas ir tonzilitas, kraujingos išmatos, silpnumas, anoreksija, dusulys, kraujavimas smegenyse, antinksčiuose:

1) kraujo pokyčiai: pancitopenija, staigus nuosmukis hemoglobino kiekis, eritrocitų hiperchromija ir makrocitozė, geležies kiekis kraujo serume yra normalus arba padidėjęs;

2) kaulų čiulpų taškelyje: riebalinė degeneracija, skurdas formos elementai, jaunų megalokariocitų formų nebuvimas.

Apklausos planas.

1. Bendra kraujo, šlapimo analizė.

3. Sterili punkcija su mielografija.

4. Fibrogastroduodenoskopija, kolonoskopija, kepenų, kasos, inkstų ultragarsinis tyrimas (neoplazmoms neįtraukti).

diferencinė diagnostika. Hematopoezės slopinimas gali pasireikšti sergant osteoskleroze ir osteomielofibroze. Taip pat būtina atskirti aplazinę (hipoplastinę) anemiją nuo ūminės leukemijos, Verlhofo ligos.

Gydymo principai.

1. Eritrocitų masės perpylimas ūminėmis formomis.

2. Plazmaforezė su šviežios šaldytos plazmos, albumino arba reopoligliucino įvedimu.

3. Poveikis kraujagyslės sienelei (dicinonas, serotoninas, rutinas, askorbo rūgštis – askorutinas).

4. Gliukokortikoidai kartu su didžiulėmis antibiotikų dozėmis; B grupės vitaminai, folio rūgštis.

5. Aminokaproinė rūgštis, anaboliniai hormonai (reta-bolinas).

6. Splenektomija.

Hemolizinė anemija

Tai anemijos, atsirandančios dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo.

Etiologija- Įgytų ir paveldimų ligų grupė, kuriai būdingas tarpląstelinis arba intravaskulinis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. Autoimuninės hemolizinės anemijos yra susijusios su antikūnų prieš eritrocitų antikūnus susidarymu.

Diagnostikos kriterijai: paveldima mikrosferocitinė anemija (Minkowski-Schauffir liga):

1) istorijoje: pirmieji simptomai nustatomi bet kuriame amžiuje, jie prasideda dėl esamo įgimto eritrocitų membranos lipoidinių struktūrų defekto, todėl svarbu nustatyti artimuosius, sergančius anemija;

2) blyškumas su citrinos geltonu atspalviu, įgimtas stegeinas (kaukolė bokšte, platus nosies tiltelis, aukštas gomurys, vangumas, silpnumas, apetito praradimas iki anoreksijos, galvos svaigimas);

3) širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai, širdies plakimas, dusulys, sistolinis ūžesys;

4) virškinimo trakto pakitimai: pilvo skausmas, pilvo diegliai ir reikšmingas kepenų bei blužnies padidėjimas ir sukietėjimas;

5) opos ant kojų - kraujo pokyčiai: eritrocitų skaičiaus sumažėjimas iki 2,5 minutės, hemoglobino kiekis iki 70 g / l, retinocitų padidėjimas iki 30-50%, mažiausias eritrocitų osmosinis atsparumas. padidėjęs maksimumas, netiesioginio bilirubino, urobillinogeno šlapimo, sterkobilino kiekio padidėjimas odoje;

6) kaulų čiulpų taške – eritroidinio gemalo slopinimas.

pjautuvinė anemija

Anemija išsivysto ankstyvame amžiuje. Svarbi šeimos istorija, nenormalaus hemoglobino nustatymas giminaičiams:

1) odos, gleivinių, skleros blyškumas arba pageltimas, kūno astenija; charakteristika išvaizda: trumpas liemuo, ilgos plonos galūnės, siauri pečiai ir klubai, iškilusi kaukolė, didelis pilvas, galūnių opos, hepatosplenomegalija, širdies ribos išsiplėtimas, aritmija, sistolinis ūžesys;

2) pakitimai kraujyje: normochrominė anemija 2,5-3 min., hemoglobinas S arba jo derinys su hemoglobinu F, anizocitozė, poikilocitozė, tikslinių eritrocitų, fermento gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas.

Autoimuninė anemija:

1) istorijoje: anemija išsivysto ūmiai arba palaipsniui po virusinių, bakterinių infekcijų, reumato, kepenų cirozės, limfogranulomatozės ir kt.

2) odos ir gleivinių blyškumas, gelta 75% atvejų, karščiavimas, silpnumas, mieguistumas, dirglumas, galvos skausmai, pilvo, nugaros skausmai, splenomegalija, hematurija;

3) pokyčiai kraujyje: hemoglobino, eritrocitų, retikulocitų kiekio sumažėjimas, bilirubinemija, geležies koncentracijos serume padidėjimas; teigiama reakcija Kumbsas (antikūnų prieš eritrocitus aptikimas);

4) šlapime: hemoglobinurija;

5) kaulų čiulpų taškelyje: eritrocitų proceso dirginimas.

Apklausos planas.

1. Bendra kraujo, šlapimo, išmatų analizė.

2. Kraujo tyrimas dėl retikulocitų, trombocitų.

3. Urobilino ir bilirubino šlapimo tyrimas.

4. Biocheminė analizė karbamidui, kreatininui, transaminazėms (AIT, AST), bilirubinui, bendram baltymui ir baltymų frakcijoms.

5. Eritrocitų osmosinio stabilumo tyrimas.

6. Fibrogastroduodenoskopija.

7. Kepenų, kasos ir tulžies pūslės ultragarsinis tyrimas.

8. Kulibso reakcija (įtariant autoimuninę anemiją).

diferencinė diagnostika. Atliekama sergant ūmine leukemija, Verlhofo liga, sepsiu, kitomis hemolizinėmis anemijomis, kurių metu sferocitozė nenustatoma ir padidėja eritrocitų osmosinis atsparumas (talasemija ir kt.).

Gydymo principai.

2. Eritrocitų masės, ausies kraujo perpylimai.

3. Kortikosteroidai.

4. Gliukozė 5 % su insulinu ir vitaminais B, B 2, B 12, B 6, C.

5. Nesant poveikio – imunosupresantai, splenektomija, švitinimas lazeriu.

Hemoraginė diatezė – tai grupė ligų, kurioms būdinga sutrikusi hemostazė (kraujagyslių, trombocitų ar plazmos) ir pasireiškianti padidėjusiu polinkiu į kraujavimą ir kraujavimą.

Etiologija

Hemoraginių būklių paveldimumą lemia megakariocitų ir trombocitų anomalijos, plazmos krešėjimo faktorių trūkumas ir gimdos kaklelio kraujagyslių nepakankamumas.

Įgytą hemoraginę diatezę sukelia DIC, toksinės-infekcinės būklės, kepenų ligos ir vaistų poveikis.

klasifikacija

Dietos yra ribotos.

I. Liga, kurią sukelia sutrikusi kraujagyslių hemostazė (vazopatija).

1. Sheneino liga – Henoch (paprastoji, reumatoidinė, abduracinė ir žaibinė purpura):

1) paprasta forma;

2) lėtinė forma.

2. Paveldima-šeiminė paprastoji purpura (Davis).

3. Mabocca žiedinė telangiektatinė purpura.

4. Nekrotinė Sheldon purpura.

5. Hiperglobulineminė Waldenströmo purpura.

6. Paveldimos hemoraginės telangiektazijos.

7. Louis-Barr sindromas (konjunktyvos kapiliarinė telangiektazija su ataksija ir lėtine pneumonija).

8. Kazabacho-Merrito sindromas.

9. Skorbutas ir Mimer-Barny liga.

II. Ligos, kurias sukelia trombocitų hemostazės mechanizmo pažeidimas (trombocitozė, trombocitopenija):

1) hemoraginė trombocitopatija, Verlhofo liga:

a) ūminė forma;

b) lėtinė forma (nuolatinė ir pasikartojanti);

2) amegakariocitinė trombocitopeninė purpura (Landolt);

3) įvairios kilmės autoimuninė trombocitopenija;

4) trombocitopeninė himifraginė purpura su įgyta autoimunine hemolizine anemija (Fimer-Evans sindromas);

5) trombocitopeninė purpura su lėtiniu pūlingu atspalviu ir eksudacinė diatezė(Ondricho sindromas);

6) Moshkovičiaus trombozinė trombocitopeninė purpura;

7) trombocitopenija sergant heangioma (Kazabacho-Merritt sindromas);

8) paveldimos trombopatijos savybės:

a) Glanumano trombostenija;

b) Willibrand'o trombopatija;

9) trombocitopatija kartu su sutrikusiu krešėjimo faktoriumi.

III. Ligos, kurias sukelia kraujo krešėjimo faktorių pažeidimas (kvagulopatija):

1) hemofilija A (VIII faktoriaus trūkumas):

a) paveldimas;

b) šeima;

c) atsitiktinis;

2) hemofilija B (IX faktoriaus trūkumas):

a) paveldimas;

b) šeima;

c) atsitiktinis;

3) hemofilija C (XI faktoriaus trūkumas);

4) pseudohemofilija dėl hipoprotrombinemijos:

a) idiopatinė hipoprotrombinemija;

b) antrinė hipoprotrombinemija ( hemoraginė liga naujagimiai, vitamino K malabsorbcija, kepenų ligos, apsinuodijimas chloroformu, fosforu, arsenu);

5) Oureno pseudohemofelija:

a) įgimta forma;

b) įgyta forma;

6) pseudohemofilija dėl VII faktoriaus trūkumo:

a) įgimta forma;

b) įgyta forma;

7) pseudohemofilija dėl fibrinogeno trūkumo (afibrinogenemija):

a) įgimta forma;

b) įgyta forma (DIC);

8) pseudohemofilija dėl X faktoriaus trūkumo;

9) pseudohemofilija dėl fabrinazės trūkumo;

10) pseudohemofilija dėl antikoaguliantų pertekliaus:

a) idiopatinis;

b) imunoalerginis;

c) įgytos formos.

Hemoraginis vaskulitas(Šeneino-Genocho liga, kapiliarų toksikozė, anafilaksinė purpura) yra infekcinė-toksininė-alerginė liga, kurios pagrindas yra generalizuotas hipereminis kraujagyslių uždegimas.

Etiologija

Smulkių odos sąnarių, virškinamojo trakto sąnarių ir inkstų ūminio uždegiminio proceso priežastis iki galo neišaiškinta.

Aktyvumo laipsnis - I, II, III.

Eiga: ūmus, poūmis, lėtinis, pasikartojantis.

Rezultatas: pasveikimas, perėjimas į lėtinę formą, rezultatas lėtinis nefritas(A. S. Kaliničenko, 1970).

Diagnostikos kriterijai

Klinikinis:

1) hemoraginis odos sindromas: bėrimas dažniausiai yra išsidėstęs simetriškai, jam būdingi bėrimo etapai, lokalizuoti galūnių tiesiamuosiuose paviršiuose, aplink kulkšnis ir kelio sąnariai, pėdų srityje, rečiau klubuose; bėrimai, kaip taisyklė, polimorfiniai: hemoraginės papulės, eritritinės papulės, dėmės; ligos pradžioje bėrimai yra dilgėlinio pobūdžio, vėliau tampa hemoraginiai, iki nekrozės, būdingi atkryčiai;

2) sąnarių sindromas: sąnarių pažeidimai turi migracinį poliatrinį pobūdį, vyraujantys čiurnos, čiurnos, alkūnės, riešo sąnariuose, o sąnarių pažeidimai retai būna simetriški;

3) pilvo sindromas: įvairaus intensyvumo mėšlungiškas pilvo skausmas; skausmą gali lydėti žarnyno ir inkstų kraujavimas.

Laboratoriniai tyrimai: hematologiniai pakitimai: leukocitozė, neutrofilija, eozinofilija, pagreitėjęs ESR, kartais šiek tiek sumažėja trombocitų skaičius; atsitraukimas kraujo krešulys, nepažeidžiama kraujavimo trukmė ir kraujo krešėjimo laikas; dažnai nustatomas hiperkoaguliacija; šlapimo tyrimas: ūminiu ligos periodu dažnai nustatoma rytinė proteinurija, hematurija; išmatose su pilvo sindromu gali būti kraujo priemaišos.

Egzamino planas:

1) bendra kraujo, šlapimo, išmatų analizė;

2) trombocitų krešėjimo laiko tyrimas;

3) koagulogramos apibrėžimas;

4) išmatų tyrimas dėl slapto kraujo (Gregerseno reakcija).

Diferencinė diagnozė

Ji atliekama sergant trombocitopatija, trombocitopenija, koagulopatija, toksinių vaistų sukeltu vaskulitu, alerginėmis ir infekcinėmis ligomis.

Gydymo principai

1. Hospitalizacija ir lovos režimas mažiausiai tris savaites.

2. Dieta, išskyrus kakavą, kavą, citrusinius vaisius, braškes ir kt.

3. Heparino terapija.

4. Nikotino rūgštis kartu su heparinu.

5. Prednizolonas.

6. Plazmaferezė (dėl lėtinio vaskulito).

Trombocitopatija yra kiekybinis ir kokybinis hemostazės trombocitų jungties nepakankamumas, kliniškai pasireiškiantis hemoraginiais sindromais.

Etiologija

Priklausomai nuo kilmės, išskiriamos dvi grupės:

1) trombocitopenija - trombocitų skaičiaus sumažėjimas (Verlhof liga, Wilbrand-Jurgens, Frank, Kazabakh-Merrit liga);

2) trombocitopatija – trombocitų savybių pažeidimas. Daugeliu atvejų stebima trombocitopenija, kuri yra pagrįsta imunoalerginiu konfliktu.

klasifikacija

Pagal tipą: pirminė (idiopatinė) ir antrinė (simptominė) trombocitopenija.

Nozologinės formos: izoimuninė, transimuninė, heteroimuninė, autoimuninė.

Verlhofo liga

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros (Werlhofo ligos) klasifikacija

Eiga: ūmus (iki 6 mėn.); lėtinis: su retais atkryčiais, su dažnais atkryčiais, nuolat kartojasi.

Klinikinis purpuros vaizdas: sausa purpura (odos sindromas); šlapioji purpura (odos sindromas ir kraujavimas).

Imunologiniai testai: teigiami, neigiami.

Laikotarpis: paūmėjimas, klinikinė remisija, klinikinė ir gamotologinė remisija.

Komplikacijos: kraujavimas iš gimdos, skrandžio, žarnyno, pohemoraginė encefalopatija ir kt.

Diagnostikos kriterijai

Klinikinis: odos ir imuninių membranų blyškumas:

1) hiperplazinis sindromas: blužnies, rečiau - kepenų padidėjimas;

2) hemoraginis sindromas: kraujosruvos odoje, gleivinėse (asimetriškai išsidėsčiusios, skirtingos formos ir dydis nuo petechijų iki ektozės, kraujavimas iš įvairių organų(nosies, gimdos, žarnyno ir kt.), teigiami endotelio tyrimai (žnyčio, žiupsnelio simptomai).

Laboratoriniai kriterijai:

1) bendrame kraujo tyrime trombocitų skaičiaus sumažėjimas, plokštelių morfologijos ir jų funkcinių savybių pokyčiai (sukibimas, agregacija); kraujo krešulio atitraukimo pažeidimas; kraujavimo trukmės pailgėjimas, kraujo krešėjimo sulėtėjimas; eritrocitų, ratikunocitų kiekio sumažėjimas kraujavimo laikotarpiu;

2) mielogramos pokytis: megakariocitų gemalo hiperplazija su megapariocitų funkcinio aktyvumo pažeidimu;

3) imunologinis: antitrombocitinių antikūnų buvimas. Apklausos planas.

1. Bendra kraujo, šlapimo, išmatų analizė.

2. Kraujo krešėjimo laikas, kraujavimo laikas, trombocitų skaičius.

3. Koagulograma.

4. Slaptojo kraujo išmatos (Gregerseno reakcija).

5. Kaulų čiulpų taškinio audinio (mielogramos) tyrimas.

6. Imunologiniai antitrombocitinių antikūnų buvimo tyrimai.

Diferencinė diagnozė

Būtina atskirti idiopatinę trombocitopeninę purpurą nuo alerginių anemijų, pirminių kepenų ligų kartu su splenomegalija, sisteminės raudonosios vilkligės, genetiškai nulemtos trombocitopenijos.

Gydymas

Trombocitopenijos gydymo principai:

1) sumušimų ir traumų prevencija;

2) antibiotikai nuo bakterinių infekcijų;

3) plazmos ir didelių β-globulino dozių perpylimas;

4) kortikosteroidai;

5) splenektomija;

6) imunosupresantai (azotioprilis, vankristinas). Trombocitopatijos gydymo principai:

1) E-aminokaproinė rūgštis, sintetiniai kontraceptikai, (bisekurinas, mikrofolinas), magnio sulfatas 25% IM, magnio tiosulfatas viduje;

2) lokaliai, s / c arba / m adrenochromo monosemikarbazonas (adroksonas, chromadronas, adrenoksilas), diciononas;

3) trombocitų masės įvedimas į veną.

Koagulopatija yra hemostazės pažeidimas, pagrįstas tam tikrų plazmos krešėjimo faktorių trūkumu.

Etiologija

Paveldima koagulopatija (teisingai vadinama hemofilija) atsiranda dėl genetiškai nulemto hemostazės plazmos komponentų sumažėjimo arba pasikeitimo. Įgyta koagulopatija pasireiškia infekcinėmis ligomis, kepenų ir inkstų ligomis, sunkiomis enteropatijomis, reumatoidiniu artritu ir kt.

klasifikacija

Paveldimos koagulopatijos klasifikacija.

1. Hemofilija: VIII faktoriaus (sintihemofilinio globulino) trūkumas; IX faktoriaus B trūkumas (Kalėdos); XI faktoriaus (plazmos tromboplastino pirmtako) C trūkumas; XII D trūkumas (Hagemani).

2. Parahemofilija: V faktoriaus (proacelerino) trūkumas; VII faktoriaus trūkumas (prokonvertinas); II faktoriaus trūkumas (pro-trolobinas); X faktoriaus trūkumas (Stuart-Prawer).

3. Fibrino susidarymo pažeidimas, I faktoriaus (fibrinogeno) trūkumas. Srauto formos: lengvas, sunkus, paslėptas.

Diagnostika

Klinikiniai diagnostikos kriterijai – odos ir imuninių membranų blyškumas; hemoraginis sindromas: hamartrozė, kraujavimas in minkštieji audiniai su odos ir gleivinių traumomis (išplitusios hematomos); hematurija; vidiniai kraujavimai.

Laboratoriniai diagnostikos kriterijai – hematologiniai: aneminis sindromas (eritrocitų ir hemoglobino kiekio sumažėjimas, hipochromija, retikulocitozė su kraujavimu), kraujo krešėjimo sutrikimų hipokoaguliacijos sindromas (pagal Lee-White daugiau nei 10 min.), rekalcifikacijos laiko pailgėjimas (daugiau daugiau nei 250 s), plazmos tolerancijos heparinui padidėjimas (daugiau nei 180 s), plazmos faktorių sumažėjimas.

Apklausos planas.

1. Bendra kraujo, šlapimo analizė.

2. Kraujo krešėjimo laiko ir trombocitų skaičiaus nustatymas.

3. Koagulograma, antihemofilinio globulino (AGG) nustatymas.

4. Pažeistų sąnarių rentgenografija.

Diferencinė diagnozė

Atliekama su trombocitopatijomis, hemoraginiu vaskulitu, su hemartroze su reumatu.

Gydymas

Gydymo principai yra tokie:

1) AGG koncentracijos kraujyje padidėjimas: AGG koncentratų, šviežiai šaldytos plazmos, koncentratų, kurių sudėtyje yra IX faktoriaus, įvedimas; desmopresino (padidina VIII faktoriaus lygį);

2) perpylimai, venų punkcija epsilon-aminokaprono rūgšties įvedimo fone;

3) traumų prevencija ir aspirino turinčių vaistų vartojimas.

anemija

Sąvoka „anemija“ reiškia patologines sąlygas, kurioms būdingas hemoglobino (Hb) kiekio ir (arba) eritrocitų (ER) kiekio sumažėjimas kraujo tūrio vienete.

Anemijos sindromas nustatomas bet kuriame amžiuje ir yra viena iš labiausiai paplitusių patologijų. Atsižvelgiant į visas anemijas, ne tik kaip nosologinės formos, bet ir aneminis sindromas sergant įvairiomis ligomis, problemos mastas toks platus, kad kartais apibūdinamas kaip „paslėpta epidemija“ („Anemia is a hidden epidemic“, 2004). Anemija nustatoma 15-20% nėščiųjų, o kai kuriais duomenimis – 40% besilaukiančiųjų.

Priklausomai nuo hemoglobino lygio, išskiriama sunki mažakraujystė (hemoglobino kiekis 75 g/l ir mažesnis), vidutinė ar vidutinė (hemoglobinas 80-100 g/l) ir lengva (100-110 g/l) anemija.

Anemija taip pat skirstoma į grupes, atsižvelgiant į keletą požymių:

• Etiologiškai jie skirstomi į anemiją dėl intraeritrocitų faktorių – dažniausiai įgimtą (membranos anomalijos, fermentopatija, hemoglobinopatijos), ir anemiją dėl ekstraeritrocitų faktorių – dažniausiai įgytą.
• Priklausomai nuo raudonųjų kraujo kūnelių dydžio- mikrocitinė anemija (vidutinis eritrocitų tūris MSU< 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• Priklausomai nuo prisotinimo hemoglobinu laipsnio - hipochrominis (su spalvos indeksu - CP - mažesnis nei 0,85, o vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose - MCHC - mažesnė nei 30 g / dl), normochrominė (CC = 0,9-1,1; MCHC = 30-38 g / dl) ir hiperchrominė (CP) virš 1,1; MCHC daugiau nei 38 g/dl) anemija.
• Priklausomai nuo kaulų čiulpų atsako saugumo ir adekvatumo Sumažėjus hemoglobino ir eritrocitų kiekiui, nulemtam retikulocitų skaičiaus, anemija gali būti suskirstyta į hiporegeneracinę (kai retikulocitų kiekis yra mažesnis nei 1-1,2%, esant anemijai), susijusią su gamybos pažeidimu. eritrocitų kiekis kaulų čiulpuose, taip pat normo- arba hiperregeneracinis ( retikulocitų kiekis padidėja vidutiniškai arba ženkliai - iki 20-30% ar daugiau. Retikulocitų skaičiaus padidėjimas rodo, kad anemija greičiausiai atsiranda dėl hemolizės (ty padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas) arba kraujavimas.

Atsižvelgiant į pagrindinį vystymosi mechanizmą, sudaromos patogenetinės klasifikacijos, kurių pavyzdys gali būti toks anemijos grupavimo pagal patogenetinį mechanizmą variantas (Vorobiev P. A., 2001):

1. geležies stokos anemija.
2. Anemija, susijusi su sutrikusios sintezės tema: sideroachrestika, hemsintetazės trūkumas.
3. Anemija, susijusi su DNR sintezės pažeidimu - megaloblastinė anemija.
4. Anemija dėl geležies transportavimo pažeidimo - atransferrinemija.
5. hemolizinė anemija.
6. Anemija, susijusi su kaulų čiulpų nepakankamumu.
7. Anemija, susijusi su eritropoezės reguliavimo sutrikimais (padidėjęs eritropoezės inhibitorių kiekis).

Klinikinės apraiškos anemija

priklauso nuo kraujo prisotinimo deguonimi sumažėjimo laipsnio, bendro kraujo tūrio pokyčio laipsnio, pagrindinės ligos apraiškų, dėl kurių išsivysto anemija ir širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo sistemos kompensuoti anemiją.

Įvairius klinikinius ir hematologinius anemijos pasireiškimus galima suskirstyti į dvi pagrindines grupes: simptomus, kurių atsiradimas yra susijęs su hipoksija (vad. nespecifiniai simptomai) ir specifiniai anemijai būdingi simptomai.

Bendrieji anemijos simptomai, sudarantys bendrą aneminį sindromą, yra silpnumas, odos ir gleivinių blyškumas, dusulys, tachikardija, galvos svaigimas, galvos skausmas, sumažėjusi protinė koncentracija, mieguistumas. Beveik visoms anemijos rūšims būdingi širdies ir kraujagyslių sistemos simptomai, pasireiškiantys širdies ūžesiais, dažniausiai sistoliniu, kuris girdimas plaučių arterijoje. Sunkios anemijos atveju ūžesiai gali būti aptikti mitralinio ir trišakio vožtuvų srityje. Šiuos ūžesius lengva atskirti nuo ūžesių, atsirandančių dėl organinių širdies pažeidimų. Sergant anemija dažnai stebimas presistolinio ir protodiastolinio tipo šuolio ritmas. EKG pokyčiai pasireiškė 8T intervalo depresija su 17 formos 8T segmento deformacija, elektrinės sistolės trukmės pasikeitimu (C>T intervalas), atrioventrikulinio laidumo pažeidimu. Esant sunkiai anemijai (Hb lygis mažesnis nei 60-70 g/l), gali pasireikšti prieširdžių virpėjimas.

Diagnozuojant anemiją svarbu išsiaiškinti ligos pradžios ypatybes. Taigi laipsniškas atsiradimas dažniau siejamas su raudonųjų kraujo kūnelių gamybos pažeidimu, ūminis - dažniau stebimas su padidėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu. Reikėtų pažymėti, kad buvo provokuojančių veiksnių (virusinės infekcijos, cheminiai ir fiziniai veiksniai ir kt.), kurie gali rodyti tam tikros rūšies anemiją (autoimuninės, fermentinės patologijos ir kt.).

Anemijos patogenezei nustatyti, vertinant „raudonojo kraujo“ rodiklius, atkreipiamas dėmesys į vadinamuosius eritrocitų parametrus (indeksus), atspindinčius eritrocitų dydį ir jų prisotinimo hemoglobinu laipsnį, retikulocitų skaičių, morfologinės savybės eritroidines ląsteles, kurias pastebi laborantas, žiūrėdamas kraujo tepinėlį.

MSU sumažėjimas būdingas mikrocitinei – geležies stokos anemijai (IDA), talasemijai. Makrocitinės anemijos, kuriai būdingas MSU padidėjimas, priežastis gali būti megaloblastinė anemija arba sutrikimai, nesusiję su sutrikusia DNR sinteze. Taigi makrocitozės priežastis gali būti lėtinės ligos kepenų, lėtinės inkstų ligos, rūkymo, hipo- ir hipertiroidizmo.

Eritrocitų hipochromija nustatoma tais atvejais, kai Gb sumažėjimas yra ryškesnis nei Er skaičiaus sumažėjimas. Dažniausiai tai atsitinka su hemoglobino sintezės procesų pažeidimais (su geležies stokos anemija, talasemija, apsinuodijimu švinu) ir sideroblastine anemija (su sutrikusia geležies atsargų panaudojimu). Paprastai apibūdinamos normochrominės, hemolizinės anemijos ir anemijos, ypač susijusios su kaulų čiulpų hipoplastine būkle. Hiperchromija - padidėjęs ląstelių citoplazmos hemoglobino prisotinimas būdingas makro- ir megalocitams.

Hiporegeneracinės anemijos su sumažėjusiu arba normaliu retikulocitų kiekiu pastebimos esant geležies trūkumui, lėtinės ligos anemijai ar mielodisplazijai. Žymus retikulocitų skaičiaus padidėjimas rodo, kad anemija greičiausiai atsiranda dėl hemolizės ar kraujavimo.

Svarbios informacijos galima gauti įvertinus eritrocitų morfologines ypatybes. Eritrocitų makro- ir ypač megalocitozė būdinga B p ir folio stokos anemijai. Sferocitai randami autoimuninės hemolizės ar paveldimos sferocitozės metu, šizocitai – suskaidyti eritrocitai, suskaidyti fibrino gijų mikroangiopatijose (trombozinė trombocitopeninė purpura arba diseminuota intravaskulinė koaguliacija – DIC). Tikslinės formos („tikslinių“) ląstelių kraujyje atsiranda nedidelis kiekis, sergant daugeliu hemoglobinopatijų, kepenų patologija, tačiau labiausiai būdingos talasemijai, kai jos procentais gali būti reikšmingas. Eritrocitų bazofilinės punkcijos atsiradimas būdingas apsinuodijimui švinu, talasemijai ir kitoms diseritropoetinėms anemijoms.

Branduolinės eritrocitų formos (normoblastai arba eritrokariocitai) stebimos esant eritroblastinei anemijai, kaulų čiulpų infiltracijai, hemolizei ir hipoksijai.

Atliekami tolesni tyrimai, siekiant išsiaiškinti tariamą anemijos variantą ir apima biocheminius, imunologinius ir kitokius tyrimus.

Yra tam tikros pacientų grupės, kurioms gresia vienokios ar kitokios anemijos rūšis, kurias pageidautina reguliariai tikrinti, siekiant nustatyti polinkį į anemiją ar ankstyvas anemijos stadijas bei atlikti atitinkamas profilaktikos ir gydymo priemones. priemones.

Geležies stokos anemija

Geležies stokos anemija (IDA) yra labiausiai paplitusi anemijos forma. Socialinę šios patologijos reikšmę lemia dažnas WHD pasireiškimas tarp vaisingo amžiaus moterų ir vaikų, neigiamas geležies trūkumo poveikis vaikų ir paauglių augimui ir vystymuisi, darbingumo sumažėjimas ir pablogėjusi vaiko kūno kokybė. suaugusiųjų gyvenimą, sergamumo dažnio priklausomybę nuo daugelio socialiniai veiksniai(gyvenimo lygis, išsilavinimas, sveikatos apsauga).

Pagrindinės priežastys, dėl kurių organizme išsivysto geležies apykaitos sutrikimas, dėl kurio atsiranda geležies trūkumas:

• Kraujo netekimas, ypač menoragija arba kraujavimas iš virškinimo trakto (GIT) su ezofagitu, pepsine opa, karcinoma, kolitu, divertikulitu, hemorojumi.
• Nepakankama mityba, dėl kurios išsivysto IDA vaikams ir paaugliams, rečiau suaugusiems.
• Kirminų užkrėtimas ir susijęs GI kraujo netekimas.
• Malabsorbcija (pavyzdžiui, sergant žarnyno ligomis).

Į grupes padidėjusi rizika Geležies trūkumo vystymasis apima:

• Vaikai: geležies poreikis staigus augimas dažnai viršija suvartojamą kiekį.
• Merginos paauglystėje.
• Moterims: nekompensuojamas geležies netekimas menstruacijų, nėštumo, gimdymo metu, hiperpolimenorėja.
• Donorai be kompensacijos už geležies nuostolius.
• Vyresnio amžiaus žmonės dėl lėtinių virškinimo trakto ligų ir dietos, kurioje mažai mėsos produktų. Helicobacter pylori infekcija vaidina tam tikrą vaidmenį ligos vystymuisi.

Klinikinis vaizdas liga susideda iš nespecifinių bendrojo aneminio sindromo apraiškų ir audinių geležies trūkumo apraiškų – vadinamojo sideropeninio sindromo. Paprastai pastebima sausa oda, būdingas alebastrinis arba žalsvas odos atspalvis, taip pat melsvas skleros atspalvis („mėlynos skleros simptomas“), kaip ragenos distrofinių pokyčių atspindys geležies trūkumo sąlygomis. , padidėjęs nagų ir plaukų trapumas. Galbūt nago plokštelės skersinės juostos atsiradimas ir specifiniai jų „šaukšto formos“ pokyčiai – koilonychia. Pacientai turi stiprų bendrą silpnumą, kuris gali neatitikti anemijos laipsnio ir raumenų silpnumas kurią sukelia sutrikusi mioglobino sintezė. Galima aptikti disfagija, skonio ir uoslės iškrypimas su polinkiu į neįprastus kvapus, „priepuoliai“ burnos kampučiuose (kampinis stomatitas), liežuvio papilių lygumas, dizuriniai reiškiniai, šlapimo nelaikymas juoko metu, kosulys.

Geležies stokos anemiją lydi daugybė nėštumo ir gimdymo komplikacijų tiek motinai, tiek vaisiui, įskaitant persileidimą, kraujavimą gimdymo metu.

Kadangi liga vystosi lėtai (mėnesiais ir net metais), klinikinės apraiškos paprastai būna išlygintos ir pacientai prisitaiko prie daugelio apraiškų.

IDA kraujo tyrimams būdingi pastebima hipochrominė mikrocitinė anemija, eritrocitų anizocitozė. Vertinant kraujo tepinėlį, dėmesį patraukia eritrocitų blyškumas, yra žiedų pavidalo eritrocitai su plačiu apšvietimu centre (anulocitai). Esant giliai anemijai, pastebima ryški eritrocitų anizocitozė ir poikilocitozė, gali atsirasti pavienių tikslinių ląstelių. Retikulocitų skaičius dažniausiai būna normalus, nes. išsaugomas kaulų čiulpų eritroidinio gemalo regeneracinis pajėgumas. Laikina retikulocitozė gali pasireikšti esant dideliam kraujo netekimui arba vartojant geležies papildus prieš pat tyrimus. Kai kuriems pacientams galima vidutinio sunkumo leukopenija ir trombocitopenija (dažniau vaikams) arba trombocitozė.

IDA diagnozuotas mažas geležies kiekis serume (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки >69 µmol/l (OZhSS). Transferino prisotinimas geležimi procentais (Knas)<17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• Prelatentinis Re trūkumas – Re atsargų išeikvojimas be klinikinių apraiškų.
• Latentinis Re trūkumas – sulėtėjusi temos sintezė, eritrocitų hipochromijos atsiradimas, polinkis į mikrocitozę, hipoferemija, sumažėjęs sideroblastų skaičius kaulų čiulpuose. Atsiranda klinikinių sideropenijos požymių.
• Manifestas ZhDA. Labai svarbu nustatyti geležies trūkumą ankstyvosiose stadijose. Serumo feritino kiekio sumažėjimas žemiau 12 μg / l, geležies išsiskyrimo su šlapimu sumažėjimas desferal testo metu mažiau nei 0,4-0,2 mg ir sideroblastų (geležies turinčių kaulų čiulpų ląstelių) skaičiaus sumažėjimas. krūtinkaulio taške iki 15% ar mažiau laikomi patikimais latentinio geležies trūkumo požymiais. Indekso CG)\U reikšmių padidėjimas nustatomas ankstyvoje WDN stadijoje. Retikulocitų, turinčių mažą Hb kiekį (CH< 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

Diferencinė diagnozė Visų pirma, jis atliekamas su kitomis hipochrominėmis anemijomis, įskaitant anemiją su sutrikusia hemoglobino sinteze dėl kitų priežasčių nei tikrasis geležies trūkumas. Reti mūsų regionų variantai yra hemoglobinopatijos, ypač talasemija, kuri turi atitinkamą šeimos istoriją ir kurią lydi hemolizės požymiai ir būdinga eritrocitų morfologija, patologinių hemoglobino frakcijų buvimas. Nedažni hipochrominės anemijos variantai taip pat yra sideroblastinė anemija, anemija su intoksikacija švinu. Dažniau reikia diferencinės diagnostikos, ypač vyresnio amžiaus žmonėms, sergantiems lėtinių ligų anemija (AKS).

Terapija prasideda nuo ligos priežasties nustatymo ir pašalinimo. Tinkamo IDA gydymo pagrindas yra pakaitinė geležies terapija. Pagrindinis terapinių priemonių tikslas – stabilus visiškas WDN išgydymas.

Pirmenybė teikiama geriamiems geležies preparatams. Parenteralinių (į raumenis, į veną) geležies preparatų vartojimo poreikis atsiranda retai: esant sunkiam malabsorbcijai, žarnyno rezekcijai. Kraujo perpylimai IDA atliekami tik dėl sveikatos priežasčių.

Geležies stokos anemijos prevencija

Tam, kad pirminė prevencija asmenys, turintys padidėjusį polinkį į geležies trūkumą ir IDA išsivystymą, turėtų būti aktyvaus sveikatos priežiūros darbuotojų dėmesio objektas. Aktyvus klinikinis tyrimas rizikos grupėse gali sumažinti atkryčių ir neįgalumo atvejų skaičių 5-20 kartų. Rekomendacijas asmenims, kuriems gresia pavojus, gali pateikti šios nuostatos:

• Maitinasi gerai ir įvairiai.
• Stebėkite savo sveikatos būklės pokyčius ir, atsiradus pirmiesiems bėdų požymiams, įskaitant bendrą silpnumą, mieguistumą, padidėjusį polinkį į „peršalimo“ ligas, laiku kreipkitės į gydytoją.
• Žinokite savo hemoglobino kiekį. Visi, priklausantys „rizikos grupėms“ (moterys, kurių „menstruacijos“ užsitęsė, moterys po gimdymo, pagyvenę žmonės ir kt.) bent du kartus per metus atlieka laboratorinį tyrimą su hemoglobino indekso nustatymu.
• Jei menstruacijos trunka penkias ir daugiau dienų, kreipkitės į ginekologą, kad išsiaiškintumėte priežastį ir ją pašalintumėte.
• Laiku gydyti ligas, kurias lydi kraujavimas iš skrandžio, žarnyno, nosies ir kt. Reikia pažymėti, kad pacientams, kurie ilgą laiką vartoja acetilsalicilo rūgštį ir kitus nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, padidėja lėtinio kraujo netekimo tikimybė padidėja skrandžio gleivinė. Toks kraujo netekimas, dėl kurio gali išsivystyti IDA, yra latentinis, todėl reikia aktyviai atlikti diagnostinius tyrimus, pvz., slapto kraujo išmatose tyrimus (Gregerseno testas).
• Moterys, norinčios pagimdyti sveiką vaiką ir išlaikyti savo sveikatą, turėtų laikytis intervalų tarp gimdymų. Norint išvengti geležies stokos anemijos, šis laikotarpis turėtų būti 3-5 metai.
• Nėštumo metu, pradedant nuo 2 trimestro, skiriamas profilaktinis geležies preparatų vartojimas.
• Daugeliui aktyvių kraujo donorų rekomenduojamas ir profilaktinis geležies vartojimas.

antrinė prevencija. Sėkmingo IDA gydymo atvejais, kai nepavyksta visiškai pašalinti geležies disbalanso priežasties (neišlieka polimenorėja, virškinimo trakto patologija su sutrikusiu geležies pasisavinimu ir kt.), siekiant išvengti ligos pasikartojimo, rekomenduojami trumpi geležies turinčių preparatų kursai.

Profilaktikos tikslais vartojamų geležies turinčių preparatų dozės paprastai yra!/2 paros gydomosios dozės. Preparatai, kurių pagrindą sudaro polimaltozės kompleksas, turi tam tikrą pranašumą prieš druskos preparatus profilaktinių kursų metu, nes juos vartojant sumažėja perdozavimo rizika.

Lėtinės ligos anemija

Lėtinės ligos anemija (AKD) arba lėtinio uždegimo mažakraujystė (ACH) yra anemijos rūšis, lydinti lėtines infekcijas, uždegimines ligas ir neoplastinius procesus, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sumažėjimas kaulų čiulpuose, išlaikant geležies atsargų organizme.

ACD yra gana plačiai paplitusi patologija ir užima antrą vietą po IDA tarp visų anemijos formų. Vyresnio amžiaus žmonių grupėje AKD dalis siekia 30-50 proc. Tarp pacientų, sergančių lėtinėmis inkstų ligomis, ypač kartu su inkstų nepakankamumu, AKD registruojama 25-50 proc. ACD pasireiškia sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, osteomielitu, tuberkulioze, poūmiu bakteriniu endokarditu, navikinėmis ligomis.

Šiai patologijai būdingas geležies junginių vartojimo pažeidimas organizme, sumažinus geležies išsiskyrimą iš makrofagų ir geležies buvimą kaulų čiulpų retikuloendotelinėje sistemoje (HES), kai sumažėja eritroidinių prekursorių kiekis. Ligos patogenezėje sutrikusi ląstelių metabolizmo ir eritropoezės reguliacija, veikiant priešuždegiminiams citokinams, sumažėjęs kaulų čiulpų eritroidų pirmtakų jautrumas eritropoetinui ir paties eritropoetino trūkumas, padidėjęs neerifoidinių ląstelių geležies suvartojimas, ir kiti sutrikimai vaidina tam tikrą vaidmenį.

Klinikiniame paveiksle vyrauja pagrindinės ligos simptomai kartu su įvairaus sunkumo aneminio sindromo apraiškomis.

Anemija paprastai yra normochrominio pobūdžio, vidutinis eritrocitų skersmuo ir vidutinis tūris yra normalus. Kai liga progresuoja, anemija įgauna hipochrominio mikrocito pobūdį, todėl reikia diferencinės diagnostikos su IDA. Padidėjęs geležies ir feritino kiekis serume liudija ACD naudai. Retikulocitų kiekis yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Dažnai padidėja ESR. Dažnai pasireiškia disproteinemija, plazmos C reaktyvaus baltymo, haptoglobino, ceruloplazmino, komplemento C3 komponento, padidėjimas, kaip lėtinio uždegiminio ar naviko proceso atspindys. Serumo eritropoetino kiekis gali būti vidutiniškai padidėjęs, sumažėja bendrojo geležies surišimo pajėgumo (TIBC) lygis.

Sunkiais diagnostikos atvejais atliekamas kaulų čiulpų tyrimas. Būdingas ACD požymis yra pakankamos arba padidėjusios geležies atsargos HES ląstelėse, ty siderobiastų skaičius kaulų čiulpuose yra normalus arba padidėjęs.

ACD terapijos veiksmingumas labai priklauso nuo pagrindinės ligos gydymo sėkmės. Sergant daugeliu ligų (reumatoidiniu artritu ir kt.), gliukokortikoidų (GC) vartojimas suteikia teigiamą gydomąjį poveikį, nes sumažina uždegiminių citokinų susidarymą. Nemaža dalis pacientų jie sėkmingai vartojami gana didelėmis dozėmis: 100-150 TV / kg. Šiai pacientų kategorijai visų pirma priskiriami pacientai, sergantys anemija ir esant inkstų nepakankamumui ir esant mažam endogeninio Epo kiekiui.

Sunkios anemijos atvejais ir esant stipriai? hipoksiniam sindromui, indikuotini eritrocitų masės perpylimai.

Megaloblastinė anemija

Megaloblastozė reiškia patologinius procesus, kuriuos sukelia DNR sintezės sutrikimai ir kuriems būdingas hematopoetinių pirmtakų ląstelių branduolių brendimo vėlavimas ir toliau vystantis citoplazma. Tokios branduolinės-citoplazminės disociacijos rezultatas yra ląstelių gamyba dideli dydžiai nei įprastai. Vidutinis eritrocitų tūris padidėja (MSU> 100 fl).

B | 2 – TRŪKUMO ANEMIJA (B ] 2 – TAIP)

Liga atsiranda dėl B / 2 malabsorbcijos dėl atrofinio gastrito ir vidinio skrandžio faktoriaus sekrecijos trūkumo (kenksminga anemija, Adisono-Birmerio liga), gastrektomija; maisto trūkumas (ypač vegetarams); kartais terminalinio skyriaus ligos klubinė žarna(Krono liga) arba jos rezekcija; aklina kilpa; divertikulas; helmintinės invazijos(VurMnoborgshgp).

B 12 yra kepenyse ir visuose gyvūninės kilmės produktuose. Organizme yra vitaminų atsargų.

Dažnai B 12 -DA yra susijęs su ligomis Skydliaukė(iki 25%), vitiligo, Adisono liga, skrandžio karcinoma.

Klinikiniame paveiksle susirgimų, kartu su bendraisiais anemijos simptomais, gali atsirasti centrinės ir periferinės nervų sistemos, virškinamojo trakto pažeidimo požymių, kurie pasireiškia tokiais sutrikimais kaip: parestezija; periferinė neuropatija, sutrikęs pozicinis ir vibracinis jautrumas; neuropsichiatriniai anomalijos; glositas - skausmingas raudonas liežuvis; viduriavimas.

Svarbu pažymėti, kad neurologiniai simptomai (vadinamosios „funikulinės mielozės“ simptomai) gali pranokti anemijos vystymąsi.

Galima vidutinė gelta (citrinos odos atspalvis), vidutinio sunkumo splenomegalija ir bilirubinemija dėl netiesioginės frakcijos dėl hemolizės (daugiausia intrameduliarinė), dažnai lydima B 12 -DA. Diagnostika. Pagrindinė reikšmė diagnozuojant V P-DA priklauso morfologiniams kraujo ir kaulų čiulpų tyrimams. Anemija turi makrocitinės normo- arba hiperchrominės, hiporegeneracinės anemijos pobūdį. Pastebima anizo-, poikilocitozė, eritrocitų bazofilinis granuliuotumas dėl RNR elementų buvimo. Eritrocituose branduolio liekanos randamos Jolly kūnų, Cabot žiedų pavidalu. IN klinikinė analizė kraujyje gali būti leukocitopenija ir trombocitopenija, dažniausiai vidutinio sunkumo, taip pat morfologiniai granulocitų ir trombocitų pokyčiai (stambios formos, neutrofilų branduolių hipersegmentacija). Diagnozei patikslinti nurodomi papildomi tyrimai, įskaitant kaulų čiulpų tyrimą, siekiant patvirtinti megaloblastoidinį kraujodaros tipą.

Yra B ] 2 koncentracijos kraujo serume nustatymo metodai, kurie atspindi kobalamino atsargas organizme. Kliniškai reikšmingo vitamino B p trūkumo požymis yra reikšmingai sumažėjęs jo kiekis serume.

Kai kuriems pacientams gali būti aptikti antikūnai prieš skrandžio parietalines ląsteles arba antikūnai prieš vidinį faktorių (specifinį žalingai anemijai). Tokiais atvejais kartais informatyvus yra Šilingo testas, kuris skiriamas norint nustatyti, ar B 12 trūkumas atsirado dėl malabsorbcijos, ar dėl vidinio faktoriaus nebuvimo, lyginant geriamosios radioaktyviosios medžiagos kiekio proporciją (1 μg). B | 2, išsiskiriantis su šlapimu – papildomai vartojant ir be vidinio faktoriaus a. Pacientams, kuriems trūksta B12 ir folio rūgšties, padidėja homocisteino koncentracija.

Diferencinė diagnozė atliekama su kitų rūšių anemija, pirmiausia makrocitine, taip pat su folio rūgšties stokos anemija. Makrocitinės anemijos sąvoka atspindi padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių dydį, kurį gali sukelti sutrikimai, nesusiję su DNR sinteze. Vitamino B12 trūkumą reikėtų skirti nuo tokių ligų kaip aplazinė anemija, refrakterinė anemija ar mielodisplazinis sindromas (MDS). Makrocitinę anemiją su pancitopenija gali sukelti tiek hipo- ir hipertiroidizmas, tiek alkoholizmas, lėtinės kepenų ligos. Makrocitozę gali sukelti lėtinė inkstų liga ir rūkymas. Didelis retikulocitų skaičius gali padidinti MSU, nes retikulocitai yra didelės ląstelės. Dėl to hemolizinė anemija kartais painiojama su megaloblastine anemija. Sunkiais atvejais pagrindinis tyrimo metodas yra kaulų čiulpų tyrimas.

Gydant R-TAIP svarbus punktas yra pašalinti trūkumo priežastį. Pakaitinė terapija cianokobalaminu atliekama tol, kol normalizuojasi hematologiniai parametrai arba esant CNS simptomams – kol atsigauna. Daugumai pacientų reikia palaikomojo gydymo vidutinėmis B 2 -DA dozėmis, išskyrus neurologinius sutrikimus. Motinos folatų trūkumas taip pat yra susijęs su vaisiaus nervinio vamzdelio defektais.

Diagnostika. Kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas nesiskiria nuo B 12 – TAIP.

Diagnozei ir diferencinei diagnostikai naudojamas folatų ir B 12 koncentracijos serume, taip pat eritrocitų folatų nustatymas.

Esant mišrioms B ]2 folio rūgšties stokos formoms arba FDA klaidingai diagnozavus, vien folio rūgšties vartojimas gali prisidėti prie poūmio kombinuotos nugaros smegenų degeneracijos pasireiškimo arba pablogėjimo.

Gydymas. Su FDA pakaitinė folio rūgšties terapija atliekama forma geriamasis vaistas. Gydymas atliekamas kontroliuojant hemogramos parametrus (hemoglobino ir eritrocitų kiekį, eritrocitų parametrus, retikulocitų krizės atsiradimą), kol raudonojo kraujo parametrai normalizuojasi. Jei neįmanoma visiškai pašalinti faktorių, prisidedančių prie folio rūgšties trūkumo išsivystymo, atliekami tolesni profilaktiniai gydymo kursai.

Tinkamai gydant anemiją ir pašalinus ligos priežastį, prognozė yra palanki.

Folio stokos anemijos prevencija

Pirminė profilaktika intervencijos apima rizikos grupei priklausančių asmenų stebėjimą, mitybos koregavimą ir profilaktinį folio rūgšties skyrimą ligoms ir sąlygoms, kurios yra palankios FDA. Visų pirma, epilepsija sergantiems pacientams gresia pavojus, nes prieštraukuliniai vaistai yra potencialūs kepenų fermentų induktoriai, o jų aktyvumas pagreitina folatų skaidymą ir folatų trūkumo megaloblastinę anemiją. Todėl epilepsija sergantys pacientai ir pacientai, vartojantys antimetabolitų grupės vaistus, pvz., metotreksatą, turi būti reguliariai tikrinami, kad būtų laiku nustatyta anemija ir imtasi tinkamų priemonių.

Hemolizinė anemija

Hemolizė yra priešlaikinis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. Jis gali atsirasti tiesiogiai kraujotakoje (intravaskulinė hemolizė) arba retikuloendotelinėje sistemoje (ekstravaskulinė).

Hemolizės priežastys gali būti genetiškai nulemtas arba įgytas. Genetinis:

1. Membranos patologija: įgimta sferocitozė, eliptocitozė.
2. Hemoglobino patologija: pjautuvinė anemija (SLE = SKA), talasemija.
3. Fermentų defektai: gliukozės-fosfato dehidrogenazės (G6PD) trūkumas, piruvatkinazės trūkumas ir kt.

Nupirkta:

1. Imuninė: arba izoimuninė (hemolizinė naujagimio liga, hemolizinio tipo reakcijos po transfuzijos), autoimuninė (dėl šiltų ar šaltų antikūnų), sukelta vaistų.

1. Neimuninė: trauminė (širdies hemolizė, mikroangiopatinė anemija), infekcinė (maliarija, septicemija), membranos patologija (paroksizminė). naktinė hemoglobinurija), kepenų liga.

Hemolizės požymiai:

1. Klinikiniai: odos pageltimas, šlapimo patamsėjimas, hepatosplenomegalija ir kt.
2. Laboratorija:

- Susijęs su padidėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu:

- bilirubino (nekonjuguoto) kiekio padidėjimas;

- Padidėjęs urobilino kiekis šlapime;

- Haptoglobino koncentracijos serume sumažėjimas (suriša laisvą hemoglobiną).

- Susijęs su padidėjusia raudonųjų kraujo kūnelių gamyba:

- Retikulocitozė;

- Eritrocitų polichromazija;

- Kaulų čiulpų hiperplazija, kai išsiplečia eritroidinis gemalas.

Nustatant diagnozę ir atliekant diferencinę diagnozę pacientams, sergantiems hemolizine anemija, būtina atkreipti dėmesį į istorijos duomenis ( šeimos istorija, tautybė, gelta, hematurija, vaistų vartojimas, anksčiau nustatyta mažakraujystė), gelta, hepatosplenomegalija, kaulų deformacijos (paveldimos patologijos stigmos, talasemijos kaukolės ypatybės ir kt.), opos ant kojų (pastebimos sergant SLE, kartais su sferocitoze) .

Iš laboratorinių tyrimų orientaciniai yra pilnas kraujo tyrimas su retikulocitais, bilirubino lygis ir jo dalinė sudėtis, LDH, haptoglobinas (lygio sumažėjimas yra intravaskulinės hemolizės rodiklis), šlapimo urobilinogenas. Kraujo tepinėlis gali parodyti polichromaziją, makrocitozę, sferocitozę, eliptocitozę, suskaidytas ar pjautuvo ląsteles ir tikslines ląsteles (būdingas talasemijai). Kitame etape atliekami specialūs tyrimai, tokie kaip Kumbso testas, hemosiderino (lėtinės intravaskulinės hemolizės rodiklio) nustatymas šlapime. Membranos anomalijas galima patvirtinti osmosinio stabilumo tyrimais. Hemoglobino elektroforezė nustato hemoglobino variantus. Atmetus kitas priežastis, atliekami fermentų tyrimai.

Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA)

Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA) yra anemija, kai sutrumpėja raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė dėl autoantikūnų prieš raudonųjų kraujo kūnelių antigenus (membranos baltymus) poveikio.

Pasireiškimo dažnis yra apie 1:100 000 gyventojų.

Hemolizė gali atsirasti dėl šiltų arba šaltų antikūnų.

AIHA gali būti savarankiška liga arba aptikta sergant sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, skydliaukės patologija, Fisher-Evans sindromu (imuninės sistemos sutrikimas su imunine trombocito-leukopenija, anemija kartu su daugybe kitų sutrikimų). Žinomas su ŽIV susijęs AIHA, antrinis AIHA dėl mikoplazminių, pneumokokinių infekcijų. Galbūt autoantikūnų atsiradimas dėl pakartotinių kraujo perpylimų, nėštumo. Šaltuosius agliutininus gali gaminti mikoplazma ir EBV.

Skirti ūminį ir lėtinė forma. Dauguma atvejų prasideda ūmiai galimas perėjimasį lėtinę formą. Priklausomai nuo serologinio varianto, AIHA išsiskiria pilnais ir nepilnais antikūnais, šiltais ir šaltais antikūnais bei hemolizino formomis.

Paroksizminė šalta hemoglobinurija (Donath-Landsteiner sindromas), kaip taisyklė, stebima po virusinių infekcijų ir vėlyvose sifilio stadijose.

Klinikiniame paveiksle

derinami anemijos ir hemolizės simptomai: šlapimo patamsėjimas, odos ir skleros gelta, karščiavimas, pilvo skausmas, vidutinio sunkumo gastosplenomegalija. Peršalimo AIHA ypatybė yra lėtinės anemijos paūmėjimas šaltyje, dažnai kartu su Raynaud sindromu arba akrocianoze. Hemolizino formas dažnai lydi hemoglobinurija ir kiti ūminės intravaskulinės hemolizės požymiai.

Diagnostika.

Anemija, kaip taisyklė, yra normochrominė normocitinė, kuriai būdinga retikulocitozė, dažnai sunki. Sferocitų gali būti nedaug. Galima poslinkio leukocitozė leukocitų formulė mergystės plėvė, vidutinio sunkumo trombocitozė. Būdingas netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas, kaulų čiulpų eritroidinė hiperplazija. Padidėjęs laktato dehidrogenazės (LDH) kiekis serume. Geležies kiekis serume yra normalus arba padidėjęs, haptoglobino kiekis yra normalus arba sumažėjęs.

Diferencinė diagnozė

atliekama su kitų rūšių anemija, pirmiausia hemolizine, antrine anemija, Gilberto liga. Gydytojų užduotis bendroji praktika- įtarti tokio tipo anemiją ir atlikti pirminė diagnozė. Pasirinkimo ir gydymo paaiškinimas dažniausiai atliekamas specializuotose įstaigose.

Pagrindinis diagnostinis testas yra teigiamas tiesioginis antiglobulino testas (Kumbso testas), kuriuo aptinkami antikūnai arba komplementas raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje. Papildomai atlikta netiesioginis testas Coombs, kuris nustato antikūnus serume.

Gydant autoimuninės hemolizinės anemijos formos, pagrindinė vieta priklauso gliukokortikosteroidams (GC). Pacientams, sergantiems ūmine hemolize, gali būti naudojamas intraveninis imunoglobulinas, dažniausiai kartu su GC.

Be jokio poveikio nuo konservatyvi terapija galima atlikti splenektomiją, kurios veiksmingumas sergant šia patologija siekia apie 70 proc. Iš imunosupresinių vaistų, kai įprastinė terapija neveiksminga gydant AIHA, naudojamas azatiaprinas, citostatikai (vinkos alkaloidai, ciklofosfamidas), ciklosporinas A.

Gydymo pagrindas simptominė anemija yra pagrindinės ligos gydymas.

Autoimuninės hemolizinės anemijos prevencija

Pirminė profilaktika intervencijos apima pagrindinių ligų, kuriomis gali pasireikšti AIHA, gydymą.

antrinė prevencija. Siekiant užkirsti kelią hemolizės padažnėjimui ir hemolizinių krizių išsivystymui, pacientams, sergantiems AIHA, patariama vengti provokuojančių veiksnių: peršalimo formų hipotermijos, visų ligos variantų virusinių infekcijų ir kt. Pacientams, kuriems buvo atlikta splenektomija, atsižvelgiant į išsivystymą imunodeficito atveju, parodyta, kad jie švirkščiasi pneumokokinė vakcina. Ši rekomendacija visų pirma taikoma vaikams ir asmenims, turintiems papildomų vakcinacijos indikacijų (atsižvelgiant į epidemiologinę situaciją ir pan.).

Paveldima sferocitozė (įgimta sferocitinė anemija, Minkowski-Schoffard liga)

Paveldima sferocitozė (NS) yra citoskeleto anomalija, kurią sukelia spektro struktūros pažeidimas. Tokių anomalijų pasekmė – eritrocitų gebėjimo deformuotis praradimas, sutrinka SH + / K + - membraninio siurblio darbas, priešlaikinė (ne su senėjimu) eritrocitų sferuliacija, sutrumpėja raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė. ir jų naikinimas blužnies ląstelėmis. Eritrocitų gyvenimo trukmė sutrumpėja iki 12-14 dienų.

Ją sukelia genų, koduojančių eritrocitų citoskeleto membraninius baltymus, mutacijos. Paveldėjimas yra autosominis dominuojantis (pasireiškia lengva ar vidutinio sunkumo anemija) arba recesyvinis (kliniškai pasireiškia sunkia forma).

Jai būdinga hemolizinė anemija, splenomegalija ir sferinių eritrocitų buvimas periferiniame kraujyje. Liga gali būti paslėpta.

Diagnozė

NS yra pagrįstas būdingais morfologiniais eritrocitų pokyčiais ir hemolizės požymiais pacientui. Hemoglobino prisotinimas eritrocituose ir geležies kiekis serume paprastai būna normalus, išskyrus tuos atvejus, kai dėl ilgalaikės hemolizės organizme išsivysto geležies stokos būklė.

Kaulų čiulpuose yra kompensacinis eritropoezės padidėjimas.

Diferencinė diagnozė

atlikta su kitos etiologijos gelta ( infekcinis hepatitas, obstrukcinė gelta, Gilberto sindromas ir kt.), imuninė hemolizinė anemija, mikroangiopatinė hemolizinė anemija, kitos etiologijos splenomegalija. Atliekant diferencinę diagnostiką, kartu su morfologiškai pakitusių eritrocitų nustatymu, neigiamu Kumbso testu ir kitais laboratoriniais duomenimis, nemažą reikšmę gali turėti kruopščiai surinkta šeimos istorija ir paciento artimųjų tyrimas siekiant nustatyti NS požymius.

Gydymas.

Esant kliniškai kompensuotai paciento būklei, nesant reikšmingos hemolizės ir anemijos, gydymas paprastai apsiriboja simptominiais vaistais, įskaitant tuos, kuriais siekiama užkirsti kelią tulžies akmenligės vystymuisi (cholagogas, vaistažolės, racionali mityba). Esant sunkiai hemolizei su sunkia anemija ir aplastinėmis krizėmis, kai hemoglobino kiekis yra mažas, atliekami raudonųjų kraujo kūnelių perpylimai.

Vienas iš gydymo būdų pacientams, sergantiems sferocitine anemija, yra splenektomija. Chirurginis gydymas skirtas pacientams, sergantiems vidutinio sunkumo ar sunkia hemolizine anemija ar jos komplikacijomis, įskaitant ir esant tulžies akmenligei, ypač jauniems žmonėms. Dėl blužnies pašalinimo sustoja arba žymiai sumažėja eritrocitų hemolizė, pailgėja jų gyvenimo trukmė.

Paveldimos sferocitozės prevencija

Pirminė prevencija

NS, kaip ir kitų paveldimų ligų atveju, yra genetinis konsultavimas ir šeimos planavimas.

antrinė prevencija.

Kadangi nemaža dalis pacientų liga pasireiškia latentiniu ar kliniškai kompensuotu pavidalu, pagrindinės antrinės prevencijos priemonės yra skirtos pašalinti lėtinės intoksikacijos apraiškas, kompensuoti padidėjusį kraujodaros procesui reikalingų medžiagų suvartojimą ir užkirsti kelią tokioms komplikacijoms kaip: ankstyvas vystymasis tulžies akmenligė. Šiuo atžvilgiu tinkama mityba, multivitaminų vartojimas su mikroelementais, choleretiniai agentai, kasmetinis ultragarsinis tulžies takų būklės stebėjimas.

Kaip ir sergant kitomis lėtinės hemolizinės anemijos formomis, pacientams, sergantiems NS, dažnai atsiranda folatų trūkumas, todėl šios kategorijos pacientams folio rūgštis skiriama profilaktiškai.

Hematopoezės hipoplazija

Anemija gali atsirasti dėl sumažėjusios (hipostatinės) kraujodaros būklės dėl toksinio ir radiacinio poveikio, reaktyviosios fibrozės išsivystymo kaulų čiulpuose, sergant daugeliu ligų, arba dėl savarankiškų ligų - hipoplastinės (aplastinės) anemijos, dalinės anemijos. raudonųjų kraujo kūnelių aplazija.

aplastinė anemija

Aplastinė anemija - rimta liga hematopoetinė sistema, kuriai būdinga pancitopenija periferiniame kraujyje ir hipoląsteliniai kaulų čiulpai.

Liga reta: nuo 2-3 iki 10-20 atvejų milijonui gyventojų per metus. Jis stebimas visose amžiaus grupėse. Didelis šios ligos paplitimas pastebimas Tolimuosiuose Rytuose, Japonijoje ir Tailande.

Ligos vystymosi priežastys gali būti citotoksiniai vaistai, radiacija, vaistai (auksas, chloramfenikolis), pramoniniai toksinai, virusai (hepatitas). Etiologinis veiksnys pusei atvejų nenustatomas – idiopatinės formos. Paskirstyti įgimta forma- Fanconi anemija – genetiškai nulemta liga, kuriai būdingas padidėjęs jautrumas DNR žalingam poveikiui ir padidėjęs polinkis vystytis navikinėms ligoms.

Šiuolaikinė AA patogenezės samprata siūlo ryšį tarp hematopoetinės aplazijos išsivystymo ir kamieninių ląstelių defekto su jų proliferacinio aktyvumo pažeidimu dalyvaujant imuninės sistemos tarpininkaujamiems mechanizmams, pažeidžiant imunokompetentingų limfoidinių ląstelių kraujodaros reguliavimą. .

Skiriamos ūminės ir lėtinės ligos formos, taip pat sunki aplazinė anemija (sAA) ir vidutinio sunkumo AA (nesunki aplazinė anemija – nAA). TAA nustatoma esant bet kuriems 2 iš šių kriterijų pagal periferinio kraujo duomenis:

1. Granulocitų mažiau nei 0,5 x 109/l
2. Trombocitų mažiau nei 20 x 109/l
3. Retikulocitų mažiau nei 1% (pataisyta pagal hematokritą) kartu su kaulų čiulpų aplazija pagal trepanobioptatus (kaulų čiulpų ląstelių skaičius ne didesnis kaip 30% normos).

Klinikinės apraiškos

ligas sukelia aneminis ir hemoraginis sindromas.

Diagnozė yra pagrįstas būdingų kraujo tyrimų ir kaulų čiulpų pokyčių, neturinčių kloninės hematopoezės požymių, nustatymu. Diagnozės pagrindas yra histologinis kaulų čiulpų tyrimas.

Normochrominio pobūdžio anemija, sumažėja retikulocitų skaičius, kaip pirmojo šuregeneratoriaus anemijos pobūdžio pasireiškimas.

Mpelogramoje sumažėja branduolių elementų skaičius, sumažėja bendras granulopoezės ir eritropoezės ląstelių elementų procentas, dažnai pastebimas didelis santykinis limfocitų skaičius ir žymiai sumažėja megakariocitų kiekis. Histologiniuose preparatuose iš klubo sąnario trefino preparatų, kaulų čiulpų aplazija su pakeitimu hematopoetinis audinys riebus.

Diferencinė diagnozė

Jis atliekamas su hipoplastiniais hemoblastozių variantais (mielodisplazinis sindromas - MDS, ūminė leukemija, subblekeminė mielozė), antrinės - simptominės aplazijos, stebimos sergant kepenų ligomis, daugeliu navikinių ligų.

Gydymas.

Pacientams, sergantiems AA, taikomas imunosupresinis gydymas, įskaitant gliukokortikoidinius hormonus (GC), antilimfocitinį (ALG) arba antitimocitinį (ATG) imunoglobuliną, ciklosporiną-A (cA). Pasirinktas tAA gydymas jaunesniems nei 40 metų pacientams yra kaulų čiulpų transplantacija (KMT). Tokia terapija leidžia gauti remisiją 70–80 proc. Taip pat atliekama simptominė terapija, skirta anemijos ir hemoraginio sindromo korekcijai, galimų infekcinių ir kitų komplikacijų prevencijai bei gydymui.

Ligos prognozė pirmiausia priklauso nuo aplazijos gylio ir ligos sunkumo, taip pat nuo terapijos savalaikiškumo ir aktyvumo.

Pagrindinės pacientų mirties priežastys yra hemoraginės ir infekcinės komplikacijos, aplazijos progresavimas nesėkmingai gydant.

Aplastinės anemijos prevencija

Pirminė profilaktika priemonės apima kontakto su hemosupresinėmis savybėmis turinčiais veiksniais nutraukimą, vartojimo ribojimą vaistai su mielosupresinėmis savybėmis. Taigi daugelyje šalių vaisto levomecitino (chloramfenikolio) vartojimas buvo nutrauktas, nes buvo įrodytas šio vaisto vartojimo ryšys su padidėjusiu kraujodaros aplazijos dažniu. Nėštumo metu vystantis AA, patartina jį nutraukti.

antrinė prevencija.

Pacientai, kuriems yra ligos remisija, turėtų būti nuolat stebimi ir reguliariai stebimi hemogramos parametrai, nes galimi ligos atkryčiai tiek dėl nepalankių veiksnių, tiek spontaniškai.