Гемолітична хвороба новонароджених наслідки. Характер захворювання та симптоматика. Додаток А1. Склад робочої групи

Перебуваючи в матці, плід захищається імунною системою матері та не піддається прямому впливу більшості хвороботворних мікроорганізмів. Протягом кількох тижнів до появи немовляти на світ антитіла матері передаються йому, захищаючи новонародженого в перші місяці життя. Але деякі інфекції матері, наприклад, такі як , все ж таки здатні вражати плід, завдаючи тим самим руйнівні наслідки для розвитку немовляти.

Антитіла до інфекцій плода визначаються вже на 6-му тижні після зачаття, проте вони не починають дозрівати, поки не зазнають впливу чужорідних організмів або білків. Антитіла – це компоненти імунної системи, що ініціює відповідь проти інфекцій Вони передаються плоду від матері через плаценту, а новонародженому через грудне молоко. Антитіла до інфекцій у новонародженого визначаються приблизно до 9-ти місячного віку. Якщо мама має імунітет до деяких інфекцій, таких як кір або вітрянка, новонароджений буде захищений від них протягом декількох перших місяців життя.

Якщо антитіла матері не здатні оберігати плід, наприклад, від стрептококів групи В, які іноді можуть перебувати на шкірі жінки або в родовому каналі, новонароджений до інфекцій не має захисту, тому можуть розвинутися важкі інфекції. У деяких жінок не виробляються антитіла проти інфекцій, які б захистити новонародженого, будучи переданими плоду. Стрептококи можуть стати причиною виникнення небезпечної для життя інфекції, що призводить до тяжкої пневмонії, менінгіту, а також зараження крові.

Протягом 1-го року життя новонародженого рівень отриманих від матері захисних антитіл падає. Але при грудному вигодовуванніАнтитіла матері передаються йому з молоком. Це основний шлях, яким антитіла проти інфекцій потрапляють до немовляті. Утворення власних захисних антитіл у новонародженого відбувається раптово. Починається вироблення білкових антитіл крові, імуноглобулінів. Відомо кілька типів білкових антитіл крові, що включають IgM (першої лінії гуморального захисту) та IgA (антитіла, що захищають слизові оболонки). Необхідно багато років, щоб кількість антитіл до інфекцій досягла дорослого рівня. Внаслідок цього у новонароджених низький рівеньзахисту проти багатьох антигенів

Відмінність захисних антитіл дорослих та новонароджених означає, що немовлята більш чутливі до таких мікроорганізмів, як Haemophilus influenzaeтипу (Hib-інфекція). Цей типБактерій зазвичай зустрічається в респіраторному тракті.

Білкові антитіла крові типу IgG 2 (щодо дефіцитних у немовлят) є основними антитілами, що борються з цією інфекцією. Hib-інфекція викликає тяжкі захворювання, такі як періорбітальний целюліт, епіглотит (запалення надгортанника) та менінгіт.

Тривалий вплив чужорідних білків та організмів сприяє розвитку у новонароджених клітин імунної пам'яті. У немовлят виробляється 2 типи лімфоцитів (лімфоцити - клітини білої крові, що борються з інфекцією): В-клітини, які продукують циркулюючі антитіла, а також Т-клітини, які забезпечують імунну відповідь інфікованим клітинаморганізму.

Схильність до таких інфекцій, як Mycobacterium tuberculosis (туберкульоз) та Candida albicans(молочниця), характерна більшості новонароджених.

Жовтяниця новонароджених – це досить часте явищеу сучасній педіатрії. Як правило, жовтушність шкірних покривівмалюка проявляється через кілька діб після народження в результаті фізіологічних причин. Однак у деяких випадках головними причинами пожовтіння шкірних покривів немовляти є не фізіологічні фактори, а резус-конфлікт матері та малюка. У такому разі говорять про гемолітичну жовтяницю, яка, на відміну від фізіологічної, потребує обов'язкового лікування.

У медичної практикигемолітичною жовтяницею новонароджених прийнято називати патологічний стан дитини, що виникає внаслідок несумісності резуса крові матері та плода.

Згідно зі статистикою, хвороба діагностується у 98% породіль з негативним резус-факторомкрові.

Причини захворювання

У більшості випадків гемолітична жовтяниця у новонароджених розвивається через несумісність крові матері та дитини за групою крові або резус-фактором.

До гемолітичної жовтяниці за резус-фактором схильні жінки з негативним Rh, які виношують дитину з позитивним Rh. АВО-несумісність як причина захворювання найчастіше визначається у майбутніх мам із І групою крові, проте тільки в тому випадку, якщо батьком дитини є чоловік із ІІ або ІІІ групою крові.

В дуже поодиноких випадкахпричиною захворювання можуть бути хвороби крові матері та прийом деяких медикаментозних препаратів.

Механізм розвитку захворювання дуже простий: під час вагітності резус-антигени дитини проникають у кров матері через плаценту. Жіночий організмпочинає сприймати такі антигени як чужорідне тіло та відкидати плід, знищуючи печінку, селезінку та кістковий мозок малюка.

До групи ризику при гемолітичній жовтяниці входять вагітні жінки з негативним резус-фактором, у поодиноких випадках – з першою групою крові

Імовірність розвитку гемолітичної жовтяниці підвищується у жінок, які раніше зазнавали абортів або пережили кілька викиднів.

ТЕСТ: У якому стані ваша печінка?

Пройдіть цей тест і дізнайтеся, чи є у вас проблеми з печінкою.

Антигени можуть почати синтезуватися ще на ранніх термінахвагітності, погрожуючи жінці невиношуванням плода та мимовільним викиднем. Однак у більшості випадків вони виявляються безпосередньо останніми тижнями вагітності або під час пологів.

Переважно гемолітична жовтяниця розвивається у малюків, народжених у результаті другої, третьої та наступних вагітностей матері. У дітей первородящих матерів захворювання виникає дуже рідко. Провокуючим фактором у даному випадкуможе стати переливання крові у вагітної жінки без урахування резус-фактору.

Форми та симптоми захворювання

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) може виявлятися у трьох основних формах:

• набряклій – найнебезпечнішій і найважчій формі захворювання, при якій діти народжуються мертвими (у поодиноких випадках – недоношеними) або помирають уже в перші хвилини життя;
• анемічну, при якій у крові новонародженого малюка спостерігається знижений рівеньгемоглобіну, а його печінка та селезінка збільшені у розмірах;
• жовтяничний.

Жовтянична форма хвороби може бути легкою, середньою чи тяжкою. При легкій та середній форміжовтяниці спостерігається незначне збільшення печінки та селезінки малюка, запалення лімфатичних вузлів, легке пожовтіння шкірних покривів, що швидко минає.

Гемолітична жовтяниця – небезпечне захворюванняновонароджених, яке потребує термінового лікування

Тяжка форма гемолітичної жовтяниці характеризується стрімким пожовтінням шкірних покривів малюка, яке спостерігається вже в перші хвилини життя дитини або проявляється через кілька годин. Рідкісним, але характерним симптомом захворювання є жовтий відтінок навколоплідних вод та первісної маски.

Немовлята, хворі на гемолітичну жовтяницю, мляві та апатичні. Вони погано розвинені фізіологічні рефлекси (особливо смоктальний рефлекс), відсутній апетит і спостерігається схильність до кровотеч. З кожним днем ​​дихання дитини стає нерегулярним, частота зригування стрімко збільшується, а в деяких малюків з'являється блювання.

Показник білірубіну у крові швидко зростає, а жовтяничність шкірних покривів не сходить протягом трьох тижнів. Надмірне підвищення білірубіну призводить до пошкодження печінкових клітин, серця та загрожує ураженням тканин мозку.

За відсутності своєчасного та грамотного лікування може розвиватися ядерна форма гемолітичної жовтяниці, при якій шкірні покриви набувають жовто-коричневого кольору або зелений відтінок. Основними симптомами патологічного станустають:

• монотонний здавлений плач новонародженого;
• тонічні судоми;
• застиглий погляд;
• тремор рук та ніг;
• ригідність потиличних м'язів.

Діагностика гемолітичної жовтяниці новонародженого

Існує два види діагностики хвороби:

• перинатальна – проводиться у період внутрішньоутробного розвитку плода;
• постнатальна – здійснюється після народження малюка.

Головними методами перинатальної діагностики є збір даних вагітності в анамнезі, клінічні дослідженнякрові на рівень концентрації антитіл, доплерографія та кардіотографія.

При постнатальній діагностиці враховуються клінічні симптоми, виявлені у новонародженої дитини. Додатковими методамидіагностики в даному випадку є:

• аналіз на групу крові та резус-фактор матері та дитини;
• аналіз на визначення рівня білірубіну в крові у немовляти та в навколоплідних водах породіллі;
• аналіз на концентрацію резус-антитіл.

Аналіз на групу крові та резус-фактор матері на ранніх термінах вагітності необхідний для того, щоб спрогнозувати можливі ризикивиникнення резус-конфлікту та розвитку гемолітичної жовтяниці у дитини

Наслідки захворювання та можливі ускладнення

При несвоєчасне лікуваннягемолітична жовтяниця може спровокувати небезпечні ускладнення. Найбільш небезпечним ускладненням, що діагностується у 15% випадків захворювання, є ураження нервової системи. Воно може виявлятися:

• порушенням слуху;
• затримкою моторного розвитку (косоокість, слабкість лицевого нерва);
• затримкою психічного розвитку.

Наслідками перенесеної гемолітичної жовтяниці можуть бути:

• олігофренія;
• вторинна розумова затримка;
• патології шлунково-кишкового тракту;
• затримка мовного розвитку;
• дистрофія.

Основні методи лікування

Лікування гемолітичної жовтяниці проводиться з перших хвилин життя новонародженого.

Головна мета лікування- Виведення з організму дитини антигенів, білірубіну та токсичних продуктів розпаду еритроцитів.

Медикаментозне лікування

Медикаментозне лікування захворювання проводиться шляхом здійснення внутрішньовенних ін'єкційглюкози та дезінтоксикаційних розчинів. Для виведення білірубіну з організму новонародженого призначається фенобарбітал.

У сучасній медицині світлотерапія визнана одним із самих ефективних методівлікування гемолітичної жовтяниці новонароджених Світлотерапія здійснюється за допомогою флуоресцентного світла, промені якого, надаючи активна діяна білірубін, перетворюють його на рідину. Отримана рідина виводиться з організму разом із калом та сечею.

Світлотерапія є досить простою медичну процедуру. Новонародженого поміщають під спеціальну лампу на добу. У процесі світлолікування робляться короткочасні перерви для годівлі та гігієнічних процедур.

Світлотерапія – один із самих дієвих методівлікування гемолітичної жовтяниці у дітей

Незважаючи на деякі побічні ефекти(можлива алергічний висип, сонливість, зелений стілець), світлотерапія дозволяє досягти бажаного ефекту в максимально короткі терміни.

Якщо у дитини діагностується важка форма гемолітичної жовтяниці, лікування проводиться лише за умов стаціонару. При легкій форміЗахворювання лікування можна здійснювати в домашніх умовах.

Переливання крові

Якщо медикаментозне лікуванняі світлотерапія виявилися малоефективними, а рівень білірубіну в крові новонародженого, як і раніше, залишається підвищеним, малюкові може бути призначене переливання крові.

Показаннями до невідкладного переливання крові при гемолітичній жовтяниці є:

• дуже високий показник білірубіну, що загрожує життю малюка;
• анемія;
• очевидні симптоми ураження нервової системи та головного мозку.

Переливання крові виробляють через вену пупка. У складних та важких випадкаходнієї процедури буває недостатньо, тому її проводять повторно.

Переливання крові – це крайня міралікування гемолітичної жовтяниці новонароджених

Профілактика гемолітичної жовтяниці

Невід'ємною частиною лікування та профілактики даного захворюванняє введення в організм новонародженого вітаміну. Зокрема, йдеться про нестачу вітаміну В9, заповнити дефіцит якого допоможе фолієва кислота. Також новонародженим показано рясне питво.

Найкращим заходом профілактики гемолітичної жовтяниці у новонароджених є молозиво та грудне молоко, яке дивним чином діє на білірубін, сприяючи його швидкому виведенню з організму малюка.

Однак у перші тижні після народження дитини грудне молоко матері в велику кількістьмістить антитіла, тому мати годувати грудьми малюка самостійно не може. Найкращим варіантомдля немовляти в даному випадку стане зціджене молоко іншої мами, що годує.

Прикладати малюка до материнських грудей при гемолітичній жовтяниці дозволяється на 12-22 день після народження малюка

Щоб уникнути виникнення гемолітичної жовтяниці, як профілактика під час вагітності жінці внутрішньовенно вводиться антирезус-імуноглобулін, який запобігає утворенню антитіл в організмі майбутньої породіллі.

Додатковими методами профілактики гемолітичної жовтяниці з боку майбутньої мамиє:

• регулярне відвідування жіночої консультації та дотримання всіх запропонованих рекомендацій;
• регулярний контроль рівня антитіл у крові;
• Вивчення навколоплідних вод.

Незважаючи на те, що гемолітична жовтяниця є небезпечним захворюванням новонароджених, при своєчасної діагностикита кваліфікованою медичної допомогивона досить добре піддається лікуванню. А діти, яким було поставлено подібний діагноз, виростають міцними та здоровими.

У семи з десяти дітей, що з'явилися на світ, лікарі пологових будинків виявляють жовтяничність шкіри. Одні малюки вже народжуються з жовтяницею, а інші жовтіють через години або навіть після народження.

У 90% випадків все закінчується благополучно: підтверджується діагноз фізіологічної жовтяниціновонароджених. Але в 10% випадків лікарі змушені констатувати факт наявності у немовляти вродженого чи набутого, часто тяжкого захворювання, що спричинив фарбування шкіри та слизових оболонок у жовтий колір. Одним із таких захворювань є гемолітична хворобановонароджених.

ПОНЯТТЯ ГЕМОЛІТИЧНОЇ ХВОРОБИ новонароджених (ГБН)

Гемолітична хвороба плода та новонародженого – це вроджене захворювання, яке може заявити про себе і коли немовля ще перебуває в утробі матері, і коли воно вже з'явилося на світ.

За своєю суттю це імунологічне протистояння двох споріднених організмів – організму матері та організму дитини. Причина цього конфлікту, хоч як це парадоксально, – несумісність крові матері з кров'ю плода, внаслідок якої руйнуються еритроцити дитини.

Механізм розвитку ГБН

Оболонка еритроциту людини «заселена» різними антигенами (АГ), їх понад 100 видів. Вчені згрупували всі АГ в еритроцитарні системи, яких відомо вже понад 14 (АВ0, Rh, Кід, Келл, Даффі та ін.).

До системи резус (Rh) входять АГ, відповідальні за резусну приналежність крові: Rh(+) або Rh(-). В систему АВ0 – АГ, що визначають групову приналежність крові людини: В та А. Антигени обох цих систем здатні та готові при зустрічі з відповідними антитілами (АТ) миттєво запустити імунну відповідь. У крові нормі АТ до АГ своїх рідних еритроцитів відсутні.

Що ж відбувається при гемолітичній хворобі плода та новонародженого? У кров дитини через плаценту з крові матері проникають АТ, що підходять, як ключ до замку, до антигенів еритроцитів плода. Їхня зустріч дає старт імунної реакції, результат якої – гемоліз (руйнування) еритроцитів дитини. Але звідки у крові матері взялися АТ до еритроцитарних АГ дитини?

ПРИЧИНИ РОЗВИТКУ ГЕМОЛІТИЧНОЇ ХВОРОБИ

Гемолітична хвороба: причини при конфлікті за системою резус

Ця форма ГБН розвивається у тому випадку, якщо сенсибілізована жінка з Rh(-) кров'ю вагітна плодом із Rh(+) кров'ю.

Що означає термін "сенсибілізована"? Це означає, що в кров жінки вже хоча б одного разу потрапляли Rh(+) еритроцити, наприклад, при попередніх вагітностях Rh(+) плодом, що закінчилися пологами, абортом або викиднем. Еритроцити плода проникають через плаценту в кровоносне русло матері та під час вагітності (особливо активно на 37-40 тижнях), та під час пологів. Сенсибілізація могла статися при переливанні крові, пересадці органів.

У таблиці представлена ​​можливість розвитку Rh-конфлікту між матір'ю і плодом.

На перше «знайомство» з чужими еритроцитами організм матері реагує виробленням відповідних антитіл. З цього моменту антитіла циркулюють у крові матері і «ждуть нової зустрічі» з чужорідними Rh(+) еритроцитами. І якщо перша зустріч антитіл з антигенами могла закінчитися цілком благополучно, то друга і всі наступні будуть агресивним, що загострюється з кожним разом протистояння, що вражає дитину.

Гемолітична хвороба: причини при конфлікті у системі АВ0

Конфлікт за системою АВ0 зустрічається набагато частіше за резус-конфлікт, але протікає, як правило, легше останнього.

У таблиці: аглютиногени – це групові антигени (в еритроцитах), аглютиніни – групові антитіла (у плазмі крові). Кров кожної групи – це певний набір АГ та АТ. Зверніть увагу, якщо в крові присутні антигени А, то завжди відсутні антитіла α, а якщо є В, то немає β. Чому? Тому що їхня зустріч запускає імунну реакціюаглютинації (склеювання) еритроцитів з подальшим їх руйнуванням Це і є конфлікт за системою АВ0, у якому розвивається гемолітична хвороба крові новонароджених.

Сенсибілізація жінки по АВ0-системі може статися як при вагітності, так і до неї, наприклад, при насиченості харчового раціону тваринними білками, при вакцинації, інфекційному захворюванні.

У таблиці представлена ​​ймовірність розвитку конфлікту між матір'ю та плодом за групою крові.

ФОРМИ ГБН ТА ЇХ КЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ

За тяжкістю перебігу у 50% випадків гемолітична хвороба крові новонароджених протікає легко, у 25–30% випадків її перебіг розцінюється як середньої тяжкості, У 20-30% - як важке.

По виду конфлікту бувають ГБН за системою резус, за АВ0 системою та антигенами, що належать до інших еритроцитарних систем. Клінічні форми гемолітичної хвороби новонароджених багато в чому визначаються видом конфлікту.

Водянка плоду

Якщо має місце Rh-конфлікт, і на 20-29 тижні вагітності антитіла масово атакують незрілий плід, розвивається водянка плода.

При цій формі гемолітичної хвороби новонароджених малюк народжується без жовтяниці, але з вираженими набряками тіла та всіх внутрішніх органів. У дитини мають місце ознаки незрілості, знижений тонус м'язів, слабкі рефлекси, вона мало рухається. Шкіра бліда, на ній можуть бути крововиливи. Реєструються розлади дихання та ознаки гострої серцевої недостатності.

В аналізі крові – важка анемія та дуже низький змістзагальний білок.

Якщо антитіла починають атакувати малюка після 29-го тижня, то клінічна формаГБН і те, чи буде вона вродженою або набутою, залежать від того, в якій кількості і коли (внутрішньоутробно та (або) під час пологів) материнські антитіла проникли до малюка.

Ця форма – результат масивного влучення Rh-антитіл матері до дитини з 37-го тижня до пологів (вроджена) та під час пологів (придбана). Відмінна особливістьнайчастішою (90% всіх випадків) жовтяничної форми – рання (в перші години чи доба) поява жовтяниці. Вона досягає свого максимуму до 2-4 днів, супроводжується легкою анемією, деякою набряклістю тканин, збільшенням печінки та селезінки. Чим раніше з'являється жовтяниця, тим важчий перебіг хвороби.

Анемічна форма

Цю форму діагностую у 10% всіх дітей з гемолітичною хворобою, причина її – тривала дія на плід, починаючи з 29-го тижня, невеликих «порцій» Rh-антитіл. Дитина народжується дуже блідою, жовтяниці чи ні, чи вона дуже слабко виражена. Відзначаються поступово наростаючі ознаки білірубінової інтоксикації (адинамія, млявість, «погані» рефлекси).

Набрякова форма

Якщо після 29 тижня вагітності Rh-антитіла починають масову атаку плода, розвивається набрякла форма ГБН. Клінічні прояви її схожі на симптоми водянки плода.

ГБН за системою АВ0: клінічні особливості:

• пізно (на 2-3 день) з'являється жовтяниця;
• рідко збільшуються печінка та селезінка;
• вкрай рідко розвиваються вроджена жовтянична та набрякла форми;
• часто мають місце набуті жовтянично-анемічні форми;
• Наближається до нуля частота розвитку грізних ускладнень.

Чому АВ0-конфлікт рідше, ніжRh-конфлікт, що виливається в маніфестну важку форму ГБН?

1. Для АВ0-сенсибілізації жінки необхідно, щоб її кров потрапило набагато більше крові плода, ніж при Rh-сенсибілізації.
2. На відміну від Rh-антигенів групові АГ крім еритроцитів містяться у всіх інших тканинах плода, у плаценті та навколоплідних водах. Під час зустрічі з материнськими АТ імунний «удар» посідає як еритроцити, а розподіляється попри всі ці тканини.
3. В організмі матері є власні групові антитіла, здатні впоратися з еритроцитами плода, що потрапили в кров.

ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА: НАСЛІДКИ ТА УСТАЛЕННЯ

1. Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання або ДВС-синдром розвивається внаслідок різкого підвищеннязгортання крові. У дрібних та великих судинах утворюються тромби, виникають інфаркти та некрози органів, крововиливи в органи. Причина - масивне надходження в кров тканинного тромбопластину з еритроцитів, що зазнали гемолізу.
2. Гіпоглікемія – зниження рівня глюкози у крові.
3. Білірубінова енцефалопатія – результат ядерної жовтяниці, при якій надзвичайно токсичний непрямий білірубін «просочує» структури головного, тим самим руйнуючи нейрони. Виявляється це неврологічною симптоматикою та формуванням згодом білірубінової енцефалопатії (паралічі, глухота та ін.).
4. Синдром згущення жовчі, при якому жовчовивідні протоки закупорюються слизовими та жовчними пробками.
5. Вторинні ураження серцевого м'яза, печінки, нирок.
6. Вторинний імунодефіцит – розвивається через ураження компонентів імунної системи непрямим білірубіном та імунними комплексами.

Пренатальна діагностикаспрямована на виявлення жінок з високим ризикомрозвитку у плода гемолітичної хвороби, наслідки якої не менш небезпечні, ніж вона сама.

Тому акушер-гінеколог ретельно та прицільно у плані ГБН розпитує пацієнтку, з'ясовує необхідні подробиці анамнезу (аборти, кількість вагітностей та ін.). Протягом усієї вагітності у жінок із групи ризику за ГБН лікарі контролюють титр антитіл у крові та в навколоплідних водах, проводять УЗД плода та плаценти, КТГ плода, доплерометрію.

Постнатальна діагностикамає на увазі виявлення серед новонароджених тих, хто має високий ризик розвитку ГБН і тих, у кого вже має місце ГБН. Для цього неонатолог регулярно оглядає всіх новонароджених щодо жовтяниці, набряків та інших ознак хвороби.

Лабораторні дослідження – це контроль рівня білірубіну та глюкози в крові дитини в динаміці, визначення групи крові та резус-фактора, імунологічні дослідження на наявність антитіл у крові дитини, у крові та молоці матері.

ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА НОВОРОДЖЕНИХ: ЛІКУВАННЯ ТА ПРОФІЛАКТИКА

При гемолітичній хворобі новонароджених лікування може бути оперативним та консервативним. При виборі лікувальної тактики лікарі керуються тяжкістю стану малюка та рівнем гіпербілірубінемії.

Оперативне лікування – це операція замінного переливання крові. Призначається за наявності у новонародженого ознак тяжкої ГБН, обтяженого анамнезу, з появою симптомів інтоксикації білірубіном. Застосовуються гемосорбція та плазмаферез.

Консервативне лікування – це насамперед фототерапія, опромінення спеціальною лампою, промені якої токсичний білірубін роблять нетоксичним.

Призначається інфузійна терапія(альбумін, фізіологічний розчин, розчин глюкози) спрямована на зняття білірубінової інтоксикації та якнайшвидше виведення білірубіну з організму.

Застосовуються медикаментозні засоби(Зиксорін та ін), що активують ферментну систему печінки. Використовуються адсорбенти (карболен, агар-агар та ін.), жовчогінні (за допомогою електрофорезу), вітаміни (Е, АТФ, А), що стабілізують клітинні мембрани, гепатопротектори (есенціалі та ін), антигеморагічні засоби (адроксон та ін).

Залужанська Олена, педіатр

Гемолітична хвороба - це таке захворювання, яке викликане несумісністю крові матері та майбутнього немовляти за різними антигенами. Буває несумісність і за резус-фактором. Це часто трапляється, коли у матері та плода різний резус-фактор (наприклад, у матері – позитивний, у плода – негативний чи навпаки). При груповій несумісності у матері та плода можуть бути різні групикрові (наприклад, у матері група 0(1), а у плода будь-яка інша). Гемолітична хвороба новонароджених може розвиватися і за несумісності інших антигенів крові, але таке трапляється вкрай рідко.

У чому причини?

Гемолітична хвороба у жінок зустрічається досить часто. Це дуже серйозне та небезпечне захворювання. Процес виникнення резус-конфлікту простий: від плода до матері через плаценту надходять антигени. У відповідь на це організм жінки виробляє власні резус-негативні антитіла для знищення протилежних резус-позитивних еритроцитів майбутнього немовляти, тим самим згубно діючи на його печінку, селезінку, кістковий мозок та органи кровотворення. Таким чином, зруйновані еритроцити призводять до накопичення в тканинах плоду білірубіну, який має токсичну дію на мозок немовляти. Резус-фактор визначається крові дитини вже на третьому місяці внутрішньоутробного розвитку. Саме з цього часу й розпочинаються його «конфлікти» з матір'ю.

Гемолітична хвороба новонароджених. Симптоми

На сьогоднішній день вивчено три форми цього підступного захворювання: набрякова, жовтянична та анемічна. Найбільш важким вважається набрякла форма, при ній діти народжуються недоношеними чи вмирають відразу після народження. При цьому зовнішній вигляд новонародженого має характерну зовнішність: луноподібне обличчя, воскова блідість, іноді ціаноз або жовтушність, підшкірна клітковинанабрякла. Є вільна рідина в плевральній, черевній, перикардіальній порожнинах, іноді синці, петехії. Печінка та селезінка немовляти збільшені. У крові спостерігається зниження еритроцитів та гемоглобіну, а також лейкоцитоз, еритробластоз, ретикулоцитоз.

Гемолітична буває легкого, середнього та важкого ступеня. Для неї характерна поява жовтяниці відразу ж після народження плода або через кілька годин. При цьому навіть навколоплідні води можуть бути пофарбовані в жовтий колір. Гемолітична жовтяниця у немовляти дуже швидко наростає, збільшується печінка та селезінка, спостерігається схильність до кровотеч. Такі дітки народжуються млявими, погано смокчуть груди, всі фізіологічні рефлекси можуть бути знижені. У крові наростає рівень білірубіну і на третій-п'ятий день сягає свого максимуму. Якщо в цей момент дитину не лікувати, розвивається з'являється тонічні судоми, тремор кінцівок. Характерним цього виду захворювання вважається тонус розгинальних м'язів рук, тоді як наростає загальна гіпотонія.

Анемічна форма - це найлегше прояв цього захворювання. При ньому спостерігається збільшення печінки та селезінки, у крові знижується кількість еритроцитів та гемоглобіну.

Гемолітична хвороба новонароджених. Лікування

Найголовніше в лікувальних заходах - це якнайшвидша дезінтоксикація організму новонародженого, видалення продуктів розпаду еритроцитів, антитіл та білірубіну. Все це робиться для того, щоб після народження зупинити гемоліз малюка. У цей період дитині показано рясне питво, вітаміни, ентеросрбенти, дезінтоксикаційні розчини. Сильна анемія є показанням щодо обмінного переливання крові.

З метою профілактики гемолітичної хвороби сучасна медицинапроводить переливання крові та її компонентів строго за екстреними показаннями для того, щоб не допустити імунізації жінки чужорідними антигенами. У випадку, коли у вагітної виявляється резус-конфлікт, її госпіталізують і роблять все можливе, щоб зберегти здоров'я та життя малюка.

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) вважається патологічним та досить тяжким станом, який розвивається внаслідок інтенсивного руйнування еритроцитів. Ця проблема є основною причиною жовтяниці, що проявляється після пологів. Її виявляють приблизно 0,6% новонароджених.

Основні причини цього патологічного стану

Гемолітична хвороба новонароджених проявляється на тлі повної чи часткової несумісності крові організмами майбутньої матері та дитини. Це найчастіше відбувається у таких ситуаціях:

• при , який розвивається, якщо у жінки негативний резус-фактор, а у плода – позитивний;
• розвиток імунного конфлікту, якщо у матері кров належить до О(І) групи, а у дитини – до А(ІІ) або В(ІІІ);

• народження дитини з цією патологією можливе лише у тому випадку, коли жінка має підвищену чутливістьдо крові, яка відрізняється за якимись характеристиками від її власної. Даний стан розвивається у разі раніше перенесених мимовільних або штучно викликаних абортів. За наявності негативного резус-фактора майбутня мати може бути сенсибілізованою у разі переливання резус-позитивної крові;
• значно підвищується ймовірність розвитку резус-конфлікту у дитини, яка є другою за рахунком. Після народження першого малюка організм жінки знайомиться з чужорідними частинками у крові, що веде до сенсибілізації;
• при розвитку даного патологічного стану на тлі несумісності груп крові кількість попередніх вагітностей не відіграє великої ролі. Протягом життя сенсибілізація виникає дуже часто на тлі вакцинації при перенесенні будь-яких інфекцій.

Інші можливі причини цієї патології

Гемолітична хвороба новонароджених також може розвиватися внаслідок:

• наявність патологій плаценти. Це спеціальний орган, який з'являється під час вагітності, і призначений для забезпечення всіма поживними речовинамиорганізм дитини. Також він виконує захисну функцію, запобігає змішуванню крові матері та плоду. При порушенні цього бар'єру відбувається перехід еритроцитів дитини на організм жінки. Також антитіла в крові матері переміщуються до плоду, що призводить до розвитку даного небезпечного стану;
• наявність досить рідкісних несумісностей, які пов'язані з резус-фактором чи групою крові;
• ризик розвитку даної небезпечної хворобиу немовляти в кілька разів зростає, якщо у матері негативний резус-фактор, а її партнер – позитивний. Саме останній найчастіше передається дитині;
• потенційна небезпека розвитку даного патологічного стану присутня, якщо в жінки 2 група крові, а в чоловіка – 3 або 4. Також дана проблема може виникнути і в інших випадках. Наприклад, коли у майбутньої матері 3 група крові, а у батька – 2 чи 4.

Механізм розвитку даного патологічного стану

При протіканні вагітності організм жінки в невеликих кількостях виробляє антитіла до чужорідних антигенів плоду, які мають батьківське походження. Цей процес є цілком природним. У звичайних умовахантитіла матері зв'язуються з антигенами плода в плаценті та навколоплідних водах.

Але якщо перед цим була сенсибілізація або вагітність протікає патологічно, відбувається зовсім інакше. Плацента не може повністю забезпечити бар'єрні функції та антитіла жінки надходять до плоду. Найбільше цей негативний процес розвивається під час пологів. Тому саме у новонароджених виявляють гемолітичну хворобу.

Патогенез даної патології полягає у розвитку у плода або немовляти. Це відбувається на тлі пошкодження їхньої мембрани антитілами матері. В результаті розвивається передчасний позасудинний гемоліз. Це призводить до розпаду гемоглобіну, з якого утворюється білірубін.

Якщо цей процес відбувається дуже інтенсивно (особливо при незрілості печінки у новонароджених), спостерігаються досить небезпечні наслідки. У крові дитини починає накопичуватися вільний білірубін, який має токсичною дією. Він не виводиться з організму разом із сечею, але дуже легко проникає у багаті ліпідами тканини та органи.

До таких відносять головний мозок, печінку, надниркові залози. Вільний білірубін порушує багато процесів у тканинах і призводить до порушення їх функціонування.

Залежно від причин гемолітичної хвороби новонароджених прийнято виділяти кілька її форм:

• форма, що розвивається внаслідок конфлікту за резус-фактором;
• форма, що розвивається на фоні конфлікту за групою крові;
• форма, що розвивається внаслідок інших причин.

Залежно від клінічних проявівгемолітичної хвороби новонароджених за резус-фактором тощо виділяють такі її форми:

• жовтянична;
• набрякла;
• анемічна.

Ступені тяжкості

Гемолітична хвороба новонароджених може мати різні ступенітяжкості:

• легка форма. Її наявність ухвалюється лише результатами лабораторних аналізівбудь-які симптоми або зовсім відсутні, або виявляються слабо;
• середньоважка форма. Характеризується підвищенням рівня білірубіну у крові, але ознак інтоксикації ще немає. У разі перші години життя дитини розвивається жовтяниця. Вона супроводжується зниженням рівня гемоглобіну (менше 140 г/л), підвищенням концентрації білірубіну (більше 60 мкмоль/л), збільшенням печінки та селезінки;
• тяжка форма. Супроводжується ураженням ядер головного мозку, розладом роботи серця та порушенням дихальної функції.

Симптоми жовтяничної форми

Жовтянична форма гемолітичної хвороби зустрічається найчастіше. Навіть якщо дитина народилася вчасно, функціонування її печінки відбувається не в повну силу. Цей орган починає свою ферментну активність лише через кілька діб після пологів.

Процес руйнування еритроцитів, що призводить до гемолітичної хвороби, починається не одразу. Жовтяниця шкірних покривів виявляється через кілька годин після народження або наступного дня. Дуже рідко дитина народжується з цією проблемою.

В багатьох випадках жовтянична формаданого патологічного стану характеризується такими симптомами:

• на фоні руйнування еритроцитів у крові починає підвищуватись рівень білірубіну (жовчного пігменту), що призводить до фарбування шкірних покривів у жовтий колір;
• розвиток анемії. При проведенні загального аналізукрові виявляється досить низький рівень гемоглобіну;
• збільшення розмірів деяких органів (печінки, селезінки);
• слизові оболонки та склери очей забарвлюються у жовтуватий колір;
• поява млявості, сонливості, зниження основних рефлексів та м'язового тонусу, що посилюється в міру збільшення концентрації білірубіну;
• через тиждень виявляються ознаки холециститу, зменшується обсяг жовчі, що виділяється в кишечник. У разі також спостерігають знебарвлення калових мас, зміна кольору сечі. Шкіра набуває нехарактерного для неї зеленого відтінку. Це свідчить про підвищення рівня прямого білірубіну.

Тяжкість стан хворої дитини залежить від того, народилася вона в строк або раніше. Також має значення присутність супутніх інфекцій, кисневого голодування (внутрішньоутробного, після народження) та багатьох інших факторів.

Ядерна жовтяниця

На 3 добу життя дитини рівень непрямого білірубінуу крові досягає своїх критичних значень. Якщо своєчасно не проводиться необхідне лікування, Починає також поступово збільшуватися концентрація прямої речовини, яка характеризується токсичним впливом на організм.

Ядерна жовтяниця супроводжується руйнуванням ядер мозку. Цей стан підлягає коригуванню лише на початку розвитку. Надалі на це неможливо вплинути жодними методами.

Зазвичай ядерна жовтяниця при гемолітичній хворобі супроводжується такими симптомами:

• у дитини з'являється рухове занепокоєння;
• різко підвищується тонус м'язів;
• розвивається опістотонус. Він характеризується тим, що дитина займає особливу судомну позу. Його спина вигинається, голова закидається, ноги перебувають у витягнутому стані, руки, стопи та пальці зазвичай згинаються;

• виявляють симптом «західного сонця». В даному випадку очні яблукарухаються вниз, при цьому райдужна оболонка прикривається повік;
• дитина дуже кричить.

Якщо немовля виживе після такого тяжкого стану, у нього виявляються серйозні дефектипсихіки чи ДЦП.

Набрякова форма

Водянка плода зустрічається досить рідко, але вона вважається найнебезпечнішою серед інших різновидів даного патологічного стану. Ця проблема розвивається внаслідок резус-конфлікту між кров'ю матері та дитини. Її прогрес починається ще в утробі, тому на світ народжується дитина з гостро вираженою анемією та іншими патологіями.

Також дуже часто така вагітність закінчується мимовільним абортом. Це відбувається на 20 тижні або пізніше. Якщо дитині вдалося вижити, і вона народилася, спостерігаються такі ознаки:

• виявляються важкі, поширені по всьому тілу набряки. Іноді можуть з'являтися випоті – накопичення рідини, що вийшла із дрібних судин. Вони найчастіше розміщуються в черевної порожнини, біля серця чи легень;
• спостерігається анемія. Рівень гемоглобіну та еритроцитів знижується до критично можливих показників;

• розвивається серцева недостатність;
• всі органи та тканини відчувають кисневе голодування;
• шкірні покриви бліді, воскові;
• тонус м'язів на обличчі знижується, тому воно набуває округлої форми;
• всі рефлекси пригнічені;
• печінка та селезінка значно збільшені у розмірі;
• живіт новонародженої дитини великий, бочкоподібний.

Ознаки анемічної форми

Гемолітична хвороба новонароджених анемічної форми протікає найлегше. Вона розвивається внаслідок конфлікту групи крові чи тлі інших рідкісних станів. Клінічні симптомиданої патології зазвичай проявляються у перші дні життя дитини. Вони з'являються на тлі поступового зниження рівня гемоглобіну через розпад еритроцитів.

Відразу після народження дитини загальний аналіз крові не свідчить про наявність патології. Виявляється високий рівеньретикулоцитів. Це молоді кров'яні тільця, що виробляються кістковим мозком. Через деякий час вони повністю зникають, що свідчить про розвиток захворювання.

В результаті даного стануу дитини спостерігається кисневе голодування. Це проявляється тим, що новонароджений погано смокче груди або пляшечку, повільно набирає вагу, млявий і малорухливий. У такої дитини шкіра зазвичай бліда, а печінка збільшена у розмірах.

Діагностика у період внутрішньоутробного розвитку плода

Діагностика цієї патології здійснюється як на етапі вагітності, так і після народження дитини. Спочатку вона передбачає проведення наступних процедур:

• імунологічне дослідження крові матері Здійснюється кілька разів у період вагітності. Допомагає виявити антитіла у крові матері, які вказують на розвиток конфлікту. З отриманих результатів роблять висновок про можливість появи гемолітичної хвороби новонароджених;
• ультразвукова діагностика під час вагітності. За допомогою цієї процедури можна оперативно встановити стан плаценти, розміри печінки та селезінки у плода, що свідчить про наявність гемолітичної хвороби. Також оцінюється співвідношення між розміром грудної кліткита голови у дитини, виявляється наявність або відсутність багатоводдя;

• кардіотокографія. Дозволяє визначити стан плода на підставі його серцебиття та серцевого ритму;
• амніоцентез. Складна та небезпечна процедура, під час якої відбувається паркан навколоплідних вод за допомогою спеціального інструменту з тонкою голкою. Зібраний матеріалдосліджується до рівня білірубіну, виходячи з чого робиться висновок про наявність гемолітичної хвороби;
• кордоцентез. Складна діагностична процедура, під час якої виробляють паркан пуповинної крові. Її можна проводити не раніше ніж 18 тижнів вагітності. При розвитку гемолітичної хвороби виявляють підвищені показникибілірубіну та знижені гемоглобіну.

Післяпологова діагностика гемолітичної хвороби

Для підтвердження факту розвитку цього небезпечного стану у новонароджених дітей використовуються наступні методидіагностики:

• проводиться оцінка зовнішнього виглядудитини, її поведінки і т. д. Усі форми гемолітичної хвороби супроводжуються характерними симптомами, які прямо вказують на наявність цієї проблеми;
• у результатах загального аналізу крові виявляється низький рівень гемоглобіну та еритроцитів, а концентрація білірубіну, навпаки, значно підвищена;
• за наявності цього небезпечного стану у новонародженого виявляють сечу темного кольору. При проведенні її дослідження на білірубін позитивна реакція;
• проводиться проба Кумбса, яка дає змогу виявити наявність прямих ознак гемолітичної хвороби.

Принципи лікування гемолітичної хвороби

Лікування гемолітичної хвороби новонароджених полягає у виведенні з кров'яного русла дитини антитіл матері та продуктів розпаду еритроцитів. Якщо це своєчасно і правильно зробити, можна запобігти тяжким ускладненням. Також необхідно вжити всіх заходів для збільшення у крові хворої дитини кількості еритроцитів та гемоглобіну.

В особливо тяжких випадках для стабілізації стану новонародженого показано проведення наступних лікувальних заходів:

• переливання крові. Має на увазі її видалення з організму дитини з подальшим відновленням дефіциту від донора. Ефективна процедура, що дозволяє знизити рівень білірубіну та усунути все небезпечні симптоми. При цьому переливанню підлягає не цільна крова спеціально підготовлена ​​еритроцитарна маса з негативним резус-фактором. Це дозволяє запобігти передачі ВІЛ, гепатиту та інших небезпечних захворювань;
• застосування гемосорбції. Проводиться пропускання крові новонародженого через сорбенти з допомогою спеціальних апаратів;
• використання плазмаферезу. Ця процедуравідбувається за допомогою спеціального обладнання, яке здійснює забір невеликого об'єму крові із судинного русла дитини. Надалі з неї повністю видаляється плазма, яка є носієм усіх токсичних речовин;
• при тяжкому станіновонародженим протягом тижня вводять глюкокортикоїди.

Лікування легких форм гемолітичної хвороби

Якщо перебіг гемолітичної хвороби легкий і розвиваються лише деякі її симптоми, для стабілізації стану новонародженого вживаються такі заходи:

• насамперед застосовується фототерапія. Вона полягає в опроміненні дитини білим та синім кольором, який одержують від люмінесцентних ламп;
• внутрішньовенно вводяться спеціальні білкові препарати та глюкоза;
• лікарі призначають індуктори ферментів печінки;
• для нормалізації метаболізму та функціонування печінки використовують вітаміни Е, С, групи В та інші засоби;
• якщо відбувається згущення жовчі, призначають жовчогінні засоби;
• за наявності стійкої анемії можуть застосовуватися переливання.

Чим загрожує неправильне лікування гемолітичної хвороби?

При інтенсивному розвитку всіх негативних процесів при даній хворобі, якщо своєчасно не були вжиті відповідні профілактичні або лікувальні заходи, відбувається таке:

• можлива загибель дитини як у лоні, так і в перші дні після народження;
• тяжка інвалідність новонародженого;
• розвиток церебрального паралічу;
• втрата дитиною слуху чи зору;
• затримка інтелектуального розвитку;
• поява психовегетативного синдрому;
• розвиток реактивного гепатиту.

Попередити ці наслідки можна, якщо під час вагітності постійно контролювати наявність антитіл у крові матері та за необхідності вживати всіх призначених лікувальних заходів.