М'язовий верхівковий дмжп. Лікування дефекту міжшлуночкової перегородки. Як проходить лікування

ДМЖП - це дефект міжшлуночкової перегородкисерця. Ця патологія досить поширена і становить аномалію всередині серцевого органу. Ця аномалія виражена в дірі перегородки між лівостороннім та правостороннім шлуночками.

Ця вада внутрішньоутробного розвитку зустрічається від 17% до 42% випадків внутрішньоутробної патології. Чи не відстежувалася закономірність виникнення від статі дитини.

Порок може виникати як самостійне відхилення, так і зошити Фалло (синя вада серця). Зошита Фалло включає 4 вади серця, вродженого характеру.

Дефекти в стінці, невеликого (3 мм - 10 мм) масштабу практично не викликають дискомфорту в органі, і через кілька років відбувається самозростання.

В разі великого отворурекомендовано здійснити корекцію оперативним методом.Патологія в перегородці викликає пневмонію в гострій формі, яка проявляється з систематичною періодичністю, а також постійну задишку та застудні захворюванняпоза сезоном.

Класифікація патологічних змін

Дана класифікація патології, при якій з лівого шлуночка відбувається скидання біологічної рідини у правий шлуночок:

• Порок серця вроджений - ВВС - ДМЖП;
• Складова частина ВВС комбінованого характеру;
• Ускладнений інфаркт міокарда.

По осередковій локалізації поділяється патологія на:

• Дефект перимембранозний;
• Дефект м'язової тканини;
• Дефект подаортальний.

Розділення по діаметру отвору:

• Отвір більший, ніж аортальний діаметр - БДЖП;
• Розмір наполовину менший за діаметр аорти — СДЖП;
• Отвір діаметром менше, ніж третина аортального просвіту - МДЖП.

Етіологія ДМЗП

У період розвитку плода внутрішньоутробно в 1 триместрі з'являється отвір, в розділовій стінці правобічного та лівостороннього шлуночків. У цей час відбувається зіставлення окремих частин серцевого органу, правильне їх з'єднання однією злагоджений орган.

Якщо на даному етапі відбувається вплив на несформований орган факторів ендогенного характеру, а також екзогенного, у міжшлуночковій перегородці виникає дефект неправильно сформованого органу або не доформованого.

Причини у плода не сформованого органу правильно — патологія ДМЖП:

• Генний спадковий фактор — ймовірність народження дітей із патологій серцевого органу зростає у тих сім'ях, де вже народжувалися діти з патологіями та аномаліями серцевого типу;
• Інфекція у жінки в період розвитку дитини внутрішньоутробно – ГРВІ, а також інфекційний паротит, віспа, вірусна краснуха;
• У період виношування майбутньої дитини жінка приймала антибактеріальні препарати, протимікробні засоби, протиепілептичні медикаменти, препарати гормонального впливу;
• Проживання у поганих екологічних умовах;
• Інтоксикація організму алкоголем;
• наркотична інтоксикація;
• Променеве випромінювання;
• Токсикоз при вагітності на початку 1 триместру;
• Голодування під час вагітності;
• Недостатнє вживання продуктів, багатих на вітаміни та мікромінерали;
• Вагітність після сорокарічного віку, коли в організмі відбуваються вікові зміниу гормональній сфері;
• Захворювання ендокринної системи- Гіперглікемія;
• Захворювання на тиреотоксикоз;
• Постійне перебування у напруженому стані та у стресі;
• Перезавантаження організму, що відбивається у сильній перевтомі.

Як при серцевій аномалії (ДМЖП) порушується кровообіг?

Вогнище дефекту ДМЖП стінки між шлуночками серцевого органу локалізується в серцевому м'язі, або ж у районі мембрани (мембранозний дефект). Отвір осередку буває від 0,5 сантиметра до 3,0 сантиметра. Форма отвору може бути коло, а може бути у вигляді щілини.

Якщо вогнище не більше одного сантиметра, тоді це ніяк не впливає на роботу серцевого органу та на кровотік. Людина не відчуває жодних ознак у неправильній функціональності серця.

Якщо отвори перегородки більше одного сантиметра, тоді відбуваються порушення у системі кровотоку.

У момент систоли лівого шлуночка, в отвір, потрапляє біологічна рідина у збільшеній кількості під певним тиском, потім надходить у правосторонній шлуночок, що тягне до його патології та гіпертрофії його стінок.

Також під впливом неправильного кровотоку розширюється легенева судина, за якою кров венозна надходить у легені. Тиск у легеневій судині зростає і відповідно зростає тиск в артеріях легеневого органу.

Ці артерії спонтанно створюють спазм, щоб не перевантажити кров'ю легеню. Наслідком цього може розвинутись легенева недостатність.

При діастолі лівого шлуночка у ньому міститься крові менше, ніж у правосторонньому його сусіді. Шлуночок лівий краще викидає кров і краще спустошується.

У даному випадкулівосторонній шлуночок отримує нову порцію крові з двох джерел:

• З правостороннього шлуночка через патологічний отвір ДМЖП;
• З лівого передсердя.

Така ситуація в кровотоці створює передумови для розвитку патології лівостороннього шлуночка - гіпертрофії його стінки та патологію. міжпередсердної перегородки.

При постійному скиданні в кровотік за допомогою лівого шлуночка крові, що розбавлена ​​кров'ю венозною, відбувається нестача кисню в кровотоку, що призводить до гіпоксії клітин тканин внутрішніх органів.

Порушення нормального функціонуваннякровотоку всередині серцевого органу може викликати утворення тромбів і за допомогою кровотоку перенести згустки крові до органів дихальної системи та головного мозку.

Клінічні прояви ДМЖП залежать від величини вогнища дефекту, тривалості патології, компенсаційних можливостей органу, а також ступеня та швидкості ураження кровотоку та зміни гемодинаміки.

Симптоми при малих осередках дефекту ДМЖП

Малими осередками дефекту ДМЖП вважають радіус отвору до одного сантиметра, або виходить із індивідуальних особливостейрозміру діаметра аорти. Це аномалії нижньої частини перегородки.

При даному дефекті ДМЖП дитина з'являється на світ у належний йому час, не маючи жодних відхилень і порушень у розвитку, як при фізичному, так і розумовому.

Лише з перших хвилин після народження у серцевому органі прослуховуються шуми. Цей шум можна навіть прослухати з боку спини. На цьому етапі це єдина ознака клінічного прояву ДМЖП. Дуже рідко відчувається стан, що вібрує, при накладенні на грудну клітку руки.

Ця вібрація залежить від того, що біологічна рідина проходить через маленький міжшлуночковий діаметр патології. До одного року маленький отвір може закритися.

У старшому віці відбувається ослаблення шуму, коли дитина перебуває у положенні сидячи чи стоячи, і навіть після навантаження організм. Це відбувається завдяки майже щільному стиску отвору даної патології, відбувається спонтанне закриття.

Симптоми середніх дефектів та великих вогнищ ДМЖП

До вогнищ дефектів середнього розміру відносяться отвори діаметром від одного сантиметра до двох сантиметрів, а до великих вогнищ патології - отвори від двох сантиметрів і до трьох сантиметрів. Багато пацієнтів із такою патологією (до 45%) мають знижену масу тіла – гіпотрофію м'язів.

При дорослішанні дитини відбувається недобір м'язової тканини, що призводить до дистрофії різного ступеня - від першого ступеня (легкого) до третього (важкого) ступеня захворювання м'язів.

Це явище походить від того, що м'язові тканини не отримують необхідну кількість кисню і розвивається м'язова гіпоксія. Друга причина дистрофії - це занижений апетит у таких дітей і від цього відбувається недобір калорій.

Ознаки ДМЖП у новонароджених:

• Утруднений смоктальний рефлекс - дитина часто припиняє ссання грудей;
• Задишка при ссанні грудей;
• Шкіра малюка дуже блідого кольору;
• Синій відтінок біля рота, при плачі дитини він стає помітнішим;
• Велике відділення поту, особливо в момент ссання грудей.

У чверті новонароджених є ознаки недостатності кровотоку, які здатні спровокувати смертельний результат.

Надалі такі діти хворіють респіраторними захворюваннями, інфекціями ротовірусного спрямування, бронхіальними захворюваннями, Запальними процесами в тканинах легені, а також патологіями в легеневому колі кровотоку

Задишка у новонародженої дитини стає постійною, така дитина відстає в фізичний розвитоквід однолітків і не може вести активний образжиття.

Симптоматика ДМЖП у віці дитини трьох років:

• Постійні скарги дитини на біль у грудній клітці;
• Дитина відчуває перебої у роботі серцевого ритму;
• Кровотечі з носа;
• Непритомний стан;
• Синюшний відтінок у районі носа та рота;
• З'являється синьова на кінчиках пальців рук та ніг;
• Задишка в горизонтальному положенні, що приносить незручності під час сну;
• Постійний сухий кашель;
• Фізична відсталість у зростанні та в наборі м'язової тканини.

При методиці аускультації прослуховуються шуми в міокарді низької тональності, а також хрипи в нижніх частинах легені.

Ознака набряклості на нижніх кінцівкаху дітей – не виявляються.

Ознаки у дорослої людини

У дорослих ознаками ДМЖП та серцевої недостатності є:

• Задишка при навантаженні та у стані спокою організму;
• кашель вологого характеру;
• Біль у грудній клітці;
• Порушений серцевий ритм – аритмія.

У разі виявлення ДМЖП у жінки в період внутрішньоутробного виношування малюка необхідно терміново пройти комплексне діагностичне вивчення серцевого органу та системи кровотоку, для того, щоб встановити точні діаметри вогнища патології.

Якщо вогнище дефекту невеликого розміру, тоді пологовий процес пройде самостійно, також і при період вагітності порушень у серці не очікується.

Якщо дефект середнього розміру, тоді при вагітності можуть розвинутись такі порушення в організмі:

• Недостатність серцевого характеру;
• Недостатність системи кровотоку;
• Гіпоксія внутрішніх органів;
• Набряклість;
• Порушення у ритмічності серцевого м'яза – аритмія;
• Задишка.

Киснева недостатність при вагітності відбивається на внутрішньоутробному формуванні плода.При гіпоксії матері та дитини, підвищується ризик виникнення патології внутрішньоутробного розвитку.

У цей момент матері необхідно приймати лікарські препарати серцевого призначення, які є токсичними на плід.

Тому часто дитина успадковує від матері вади серця вродженої етіології. При ДМЗБ великого діаметру жінкам категорично заборонено народжувати дитину. Лікування вад серця необхідно провести до планування вагітності.

Стадії

• Стадія №1.Проявляється ДМЖП збільшенням у розмірах серцевого органу, а також застійної крові в системі кровотоку та в судинах легені. Необхідна своєчасна діагностика патології та кваліфікована терапія. Ускладнена форма захворювання на цій стадії – це гостра пневмоніята набряклість тканин легені;
• Стадія №2.Клінічні прояви серцевої вади на цій стадії – це спазм легеневої артерії. Виявляється спазматичний стан у вінцевих судинах. Це відповідь на перерозтягування даних судин від великого тискукрові;
• Стадія №3.Ця стадія розвивається за відсутності терапії ДМЖП і має важка вдачаперебігу захворювання. Розвивається хвороба кардіосклерозу у незворотній формі. Це стадія неоперабельного кардіосклерозу.

Поділ за клінічними ознаками

За клінічними проявами та перебігом патології ДМЖП, її ділять на два види:

Розвиток захворювання, яке відбувається безсимптомно. Виявити цю патологію при такому перебігу хвороби можна лише за допомогою визначення звукової тональності.

При розвитку ДМЖП відбувається збільшення об'єму серцевого органу і можна визначити другий легеневий тон звуку серця. За такої тональності визначається невеликий отвір перегородки між серцевими шлуночками.

Спостерігатися у кардіолога необхідно не менше, ніж 12 календарних місяців.

Якщо за період спостереження шум у серцевому органі зникає, інші симптоми патології не виявляються, тоді сталося саме закриття отвору перегородки.

Якщо шум відбувається і в пізніший період, можливе хірургічне втручання. У 5% новонароджених малюків, які мають вроджена вадасерцевого м'яза, до року життя дефект (отвір) між серцевими шлуночками заростає самостійно.

Великий розмір дефекту отвору перегородки між шлуночками серця при симптоматичному перебігу хвороби та з проявами серцевої форми недостатності. За такого ступеня захворювання її легко діагностувати методом ехокардіографії.

При діагностиці ДМЖП виявляються можливі супутні патології і лікар призначає медикаментозну терапію.

Консервативна методика лікування здебільшого дає позитивні результати. Якщо дане лікуваннянеефективно, тоді за допомогою хірургічного втручаннявиправляється дефект.

Ускладнена форма

Ускладнена форма ДМЖП – це зміни у серцевому органі без належного професійного лікування.

Ускладнений порок серця проявляється такими хворобами:

• Гіпотрофія м'язової тканини- це порушення у тканинах, яке призводить до зниження ваги тіла. У дитини при даній патології знижується фізичний розвиток та працездатність органів та всіх систем організму. Серцеві вади - це головна причина захворювання на гіпотрофію. У тяжкому перебігу гіпотрофії у дитини розвивається дистрофія м'язових тканин. Лікування гіпотрофії має чітке цільове спрямування - відновити баланс поживних речовинв організмі дитини, відповідно до її віку. Хворій дитині застосовують у лікуванні препарати, що посилюють апетит, гормональну терапію;
• Синдром Ейзенменгера- це захворювання легеневої гіпертензії, яка має незворотний процес. При спільному розвитку із ДМЖП породжує тяжку патологію кардіологічного характеру. Симптоматика виражена в: болі в районі грудної клітки, втратою свідомості та непритомним станом, кашлем. Методика лікування – операція;
• Ендокардит бактеріального характеру- Запалення у внутрішній оболонці серцевого органу, викликане стафілококовою інфекцією. Проявляється хвороба інтоксикацією, гарячковим станом, утрудненим диханням, а також шкірним висипом, астенія. Лікування даного захворювання- це прийом антибактеріальних препаратів, тромболітичні засоби, імуностимулятори;
• Аортальна форма недостатності- патологія вродженого, або ж набутого характеру, що проявляється у неповному закриванні аортального клапана. Лікування цієї патології - заміна клапана;
• Аневризм аорти;
• пневмонії, які мають властивості постійно повторюватися;
• Миготлива форма аритмії;
• Недостатність серцевого вигляду;
• Емболія вінцевих артерій;
• Емболія легеневої судини;
• Інфаркт міокарда;
• Абсцес легені;
• Ішемічний інсульт;
• Серцева блокада;
• Летальний результат.

Діагностика

Діагностична перевірка захворювання - включає огляд хворого та інструментальні методиобстеження. За методом аускультації кардіолог виявляє шуми в серці та визначає їхню тональність.

По шумах у серці можна поставити попередній діагноз - ДМЖП.

Для того щоб поставити точний діагноз і правильно скласти схему лікування, потрібно пройти інструментальне дослідження:

• Ехокардіографія (УЗД)— метод виявлення вогнища дефекту, його розмір, і навіть напрям тиску в кровотоку. Досліджуються серцеві камери та кровотік;
• Електрокардіографія- Визначає наслідки дефекту: гіпертрофію шлуночків, аритмію, а також патологію в синусовому вузлі;
• Фонокардіографія- Це методика визначення серцевих шумів, їх тональність. Визначаються навіть такі шуми, які не визначені під час аускультації;
• Доплерографія- Методика першочергової діагностики. Оцінює показник кровотоку, роботу клапанів, які працюють за патології ДМЖП;
• Рентгенограма- при ДМЖП розміри серцевого органу збільшено, тому по рентгенівській тіні буде виявлено точні розміри збільшення;
• Ангіокардіографія- Це складне дослідження при ДМЖП, яке складається із введення спеціальної речовини всередину серця. Ця методика визначає точний розмір дефекту;
• Пульсоксіметрія- Визначення оксигемоглобін в організмі, його кількість у плазмі крові;
• Томографія (магнітно-резонансна)- це методика, що більш точно визначає всі параметри серцевого органу, а також дефект перегородки при ДМЖП та відхилення, які спровоковані пороком серця;
• Катетеризація серцевого органу— ця методика діагностування серцевого м'яза зсередини дозволяє побачити точне розташування вогнища дефекту та його розміри.

Лікувальні заходи ДМЖП

Якщо у маленької дитиниотвір не закрився до 12 календарних місяців життя, але не збільшується, тоді проводиться медикаментозне лікування. Такий маленький пацієнтпід наглядом лікаря до трирічного віку.

Невеликі осередки дефекту зростаються самі, і не потрібно приймати медикаменти. Якщо ж дефект залишається тим самим, тоді потрібно приймати медикаменти.

Терапія медикаментами не призводить до зменшення вогнища дефекту, а запобігає переходу ДМЖП до ускладненої форми.

Призначаються групи препаратів:

• Глікозиди серцеві- здатні підвищити функціональність міокарда та налагодити ритм серця - препарат Дігоксин, Корглікон;
• Діуретичні засоби- Знижують індекс АТ ( артеріального тиску), а також виводять із організму надлишок рідини - засіб Індапамід, Фуросемід;
• Група кардіопротекторів- Поліпшує харчування міокарда, збільшує його роботу - медикамент Рібоксін, Панангін;
• Антикоагулянти- не дають утворюватися тромбам - препарат Фенілін;
• Бета-блокатори- Нормалізують правильне скорочення серцевого м'яза - препарат Бісопрол;
• Інгібітори АПФ- Засіб Каптоприл.

Кардіохірургія

Показання до оперативного втручання у серцевий орган:

• Вроджені вади міокарда, які супроводжують ДМШП;
• Не спостерігається позитивної динаміки у медикаментозному лікуванні;
• Серцева недостатність із рецидивами;
• Пневмонії, що постійно повторюються;
• Синдром Дауна;
• Збільшується об'єм черепа;
• Гіпертензія легенева;
• Великий розмір ДМЗБ.

Хороші результати лікування ДМЖП у кардіохірургії показали такі методики:

• Пластична операція корекції вродженого вогнища дефекту - на отвір накладається латка і пришивається (великі отвори), дрібні отвори просто зшиваються. Ця методика відноситься до відкритої операції на серці;
• Корекція ендоваскулярного методу - дана методика не є відкритою операцією на органі, тому вона менш травматична. Через розріз вени на стегні за допомогою катетера встановлюється сіточка, яка закриває просвіт;
• Паліативна методика - застосовується в педіатрії з перших днів життя малюка. Кардіохірурги звужують просвіт у легеневій артерії, і таким прийомом знижують тиск у артерії. Це операція проміжного характеру, яка здатна дати дитині шанс нормального розвитку.

Інвалідність при ВВС

Інвалідність при ВВС отримують діти після оперативного втручанняна серці, а також із пороком Тетрада Фалло, та з іншими складними пороками.

Інвалідність дітям встановлюється у такі терміни: 6 календарних місяців, півтора роки, 5 років та до 16-річного віку.

Після 16 років, дитина проходить медичну комісіюта отримує інвалідність згідно з дорослими критеріями.

Профілактичні заходи

Профілактичні заходи запобігання патології ДМЖП жінка повинна починати до зачаття дитини. Перед тим, як планувати вагітність, варто пройти вакцинацію організму та виконати лабораторні дослідження.

У період виношування дитини, особливо в першому триместрі внутрішньоутробного формування плода, жінці необхідно уникати переохолодження, потрапляння в організм вірусів (вітрянка, захворювання на кір, краснуха) та інфекцій, які здатні негативно вплинути на внутрішньоутробний розвиток серцевого органу та системи судин.

Самолікування у період вагітності – протипоказане. В даний період будь-які медикаменти, які не призначені лікарем, можуть спричинити низку патологій у майбутньої дитини.

Прогноз ДМЖП

Найчастіше прогноз життя даного захворювання — сприятливий. До 65% дефектів заростають у перший рік життя, головне своєчасно встановити діагноз, та вжити заходів щодо усунення патології.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) – вроджена вада серця, що характеризується наявністю дефекту в м'язовій перегородці між правим і лівим шлуночками серця. ДМЖП є найчастішим вродженим вадою серця у новонароджених, його частота становить приблизно 30-40% від усіх випадків вроджених вад серця. Цей порок вперше описаний в 1874 П. Ф. Толочиновим і в 1879 H. L. Roger.

Відповідно до анатомічного поділу міжшлуночкової перегородки на 3 частини (верхня – перетинчаста, або мембранозна, середня – м'язова, нижня – трабекулярна), дають назви та дефектам міжшлуночкової перегородки. Приблизно в 85% випадків ДМЖП розташовується в так званій припончастій її частині, тобто відразу під правою коронарною і некоронарною стулками аортального клапана (якщо дивитися з боку лівого шлуночка серця) і в місці переходу передньої стулки тристулкового клапана в його перегородкову стулку (якщо огляд боку правого шлуночка). У 2% випадків дефект знаходиться в м'язовій частині перегородки, при цьому можлива наявність декількох патологічних отворів. Досить рідко зустрічається комбінація м'язової та іншої локалізацій ДМЖП.

Розміри дефектів міжшлуночкової перегородки можуть становити від 1 мм до 3,0 см і навіть більше. Залежно від розмірів виділяють великі дефекти, величина яких подібна або перевищує діаметр аорти, середні дефекти, що мають в діаметрі від ¼ до ½ діаметра аорти, і малі дефекти. Дефекти перетинчастої частини, як правило, мають круглу або овальну форму і досягають 3 см, дефекти м'язової частини міжшлуночкової перегородки найчастіше бувають круглими та невеликими.

Досить часто, приблизно у 2/3 випадків, ДМЖП може поєднуватися з іншою супутньою аномалією: дефектом міжпередсердної перегородки (20%), відкритим артеріальною протокою(20%), коарктацією аорти (12%), уродженою недостатністюмітрального клапана (2%), станозами аорти (5%) та легеневої артерії.

Схематичне зображення дефекту міжшлуночкової перегородки.

Причини виникнення ДМЗП

Порушення формування міжшлуночкової перегородки, як встановлено, виникають протягом перших трьох місяціввагітності. Міжшлуночкова перегородка плода формується з трьох складових частин, які в цей період повинні зіставитися та адекватно поєднатися один з одним. Порушення цього процесу призводить до того, що в міжшлуночковій перегородці залишається дефект.

Механізм розвитку порушення гемодинаміки (руху крові)

У плода, що знаходиться в матці матері, кровообіг здійснюється за так званим плацентарним колом (плацентарний кровообіг) і має свої особливості. Однак, невдовзі після народження у новонародженого встановлюється нормальний кровотік по великому та малому колам кровообігу, що супроводжується виникненням суттєвої різниці між тиском крові у лівому (тиск більший) та правом (тиск менший) шлуночках. При цьому існуючий ДМЖП призводить до того, що кров з лівого шлуночка нагнітається не тільки в аорту (куди і повинна надходити в нормі), а й через ДМЖП – у правий шлуночок, чого в нормі не повинно бути. Таким чином, при кожному серцевому скороченні (систолі) відбувається патологічний скидання крові з лівого шлуночка серця у правий. Це призводить до збільшення навантаження на правий шлуночок серця, так як він робить зайву роботу з перекачування додаткового об'єму крові знову в легені та ліві відділи серця.

Обсяг цього патологічного скидання залежить від розмірів та розташування ДМЖП: у разі невеликих розмірів дефекту останній практично не позначається на роботі серця. На протилежному боці від дефекту в стінці правого шлуночка, а в деяких випадках і на тристулковому клапані може розвиватися рубцеве потовщення, що є наслідком реакції на травму від патологічного викиду крові, що б'є струменем через дефект.

Крім того, обумовлений патологічним скиданням додатковий обсяг крові, що надходить до судин легень (мале коло кровообігу), призводить до формування легеневої гіпертензії (підвищеного тиску крові в судинах малого кола кровообігу). Згодом в організмі включаються компенсаторні механізми: відбувається збільшення м'язової масишлуночків серця, поступове пристосування судин легень, які спочатку приймають в себе надмірний об'єм крові, що надходить, а потім патологічно змінюються - формується потовщення стінок артерій і артеріол, що робить їх менш еластичними і більш щільними. Підвищення тиску крові в правому шлуночку та легеневих артеріях відбувається доти, доки, нарешті, не настає вирівнювання тиску у правому та лівому шлуночку у всі фази серцевого циклу, після чого патологічний скидання з лівого шлуночка серця у правий припиняється. Якщо з часом тиск крові в правому шлуночку виявляється вищим, ніж у лівому, виникає так званий «зворотний скидання», при якому венозна кров із правого шлуночка серця через той же ДМЖП надходить у лівий шлуночок.

Симптоми ДМЗП

Терміни появи перших ознак ДМЖПзалежить від розмірів самого дефекту, а також величини та напрямки патологічного скидання крові.

Невеликі дефектив нижніх відділахмежжелудочковой перегородки у переважній кількості випадків не мають істотного впливу розвиток дітей. Такі діти почуваються задовільно. Вже в перші кілька днів після народження з'являється середньої інтенсивності серцевий шум грубого, шкрябаючого тембру, який лікар вислуховує в систолу (під час серцевого скорочення). Цей шум краще чути в четвертому-п'ятому міжребер'ї і не проводиться в інші місця, інтенсивність його в положенні стоячи може зменшуватися. Так як цей шум нерідко є єдиним проявом невеликого ДМЖП, що не суттєво впливає на самопочуття та розвиток дитини, така ситуація в медичної літературиотримала образну назву "багато шуму з нічого".

У деяких випадках у третьому-четвертому міжребер'ї по лівому краю грудини можна промацати тремтіння в момент серцевого скорочення – систолічне тремтіння, або систолічне «котяче муркотіння».

При великих дефектахперетинчастої (мембранозної) ділянки міжшлуночкової перегородки симптоми цієї вродженої вади серця, як правило, виявляються не відразу після народження дитини, а через 12 місяців. Батьки починають помічати труднощі при годівлі дитини: у неї з'являється задишка, вона змушена робити паузи та вдихи, через що може залишатися голодною, з'являється занепокоєння.

Народжені з нормальною масою, такі діти починають відставати у своєму фізичному розвитку, що пояснюється недоїданням і зменшенням об'єму крові, що циркулює по великому колу (з-за патологічного скидання в правий шлуночок серця). З'являються виражена пітливість, блідість, мармуровість шкіри, невелика синюшність кінцевих відділів рук та ніг (периферичний ціаноз).

Характерно прискорене дихання із залученням допоміжної дихальної мускулатури, приступоподібний кашель, що виникає при зміні положення тіла Розвиваються повторювані пневмонії (запалення легень), які важко піддаються лікуванню. Зліва від грудини відбувається деформація грудної клітки – формується серцевий горб. Верхівковий поштовх зміщується в лівий бікта вниз. Промацується систолічне тремтіння в третьому-четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини. При аускультації (вислуховуванні) серця визначається грубий систолічний шум у третьому-четвертому міжребер'ї. У дітей старшої вікової групиосновні клінічні ознаки пороку зберігаються, у них з'являються скарги на болючість у серці та прискорене серцебиття, діти продовжують відставати у своєму фізичному розвитку. З віком самопочуття та стан багатьох дітей покращується.

Ускладнення ДМЖП:

Аортальна регургітаціяспостерігається серед пацієнтів із ДМЖП приблизно у 5% випадків. Розвивається, якщо дефект розташований таким чином, що зумовлює ще й провисання однієї із стулок аортального клапана, що призводить до поєднання цього дефекту з недостатністю аортального клапана, приєднання якої значно ускладнює перебіг захворювання через суттєве збільшення навантаження на лівий шлуночок серця. Серед клінічних проявів переважає виражена задишка, іноді розвивається гостра лівошлуночкова недостатність. При аускультації серця вислуховується як вищеописаний систолічний шум, а й діастолічний (у фазу серцевого розслаблення) шум біля лівого краю грудини.

Інфундибулярний стенозспостерігається серед пацієнтів із ДМЖП також приблизно у 5% випадків. Розвивається, якщо дефект розташований у задній частині міжшлуночкової перегородки під так званою перегородковою стулкою трикуспідального (трьохстулкового) клапана нижче надшлуночкового гребеня, що зумовлює проходження через дефект великої кількостікрові та травматизація нею надшлуночкового гребеня, який внаслідок цього збільшується у розмірах та рубцюється. Як наслідок, відбувається звуження інфундибулярного відділу правого шлуночка та формування підклапанного стенозу легеневої артерії. Це призводить до зменшення патологічного скидання через ДМЖП з лівого шлуночка серця в правий та розвантаження малого кола кровообігу, проте відбувається і різке збільшення навантаження на правий шлуночок. Тиск крові у правому шлуночку починає суттєво зростати, що поступово призводить до патологічного скидання крові із правого шлуночка в лівий. При вираженому інфундибулярному стенозі у хворого з'являється ціаноз (синюшність шкіри).

Інфекційний (бактеріальний) ендокардит– ураження ендокарда (внутрішньої оболонки серця) та серцевих клапанів, спричинене інфекцією (найчастіше бактеріальною). У пацієнтів із ДМЖП ризик розвитку інфекційного ендокардиту дорівнює приблизно 0,2% на рік. Виникає зазвичай у дітей старшої вікової групи та дорослих; частіше за невеликих розмірів ДМЖП, що обумовлено травмою ендокарда при великій швидкості струменя патологічного скидання крові. Ендокардит може провокуватися стоматологічними процедурамигнійним ураженням шкіри. Запалення спочатку виникає в стінці правого шлуночка, що знаходиться на протилежному боці від дефекту або по краях самого дефекту, а потім поширюється аортальний та тристулковий клапани.

Легенева гіпертензія – підвищений тисккрові у судинах малого кола кровообігу. У разі цієї вродженої вади серця вона розвивається внаслідок надходження до судин легких додаткового об'єму крові, обумовленого патологічним скиданням її через ДМЖП з лівого шлуночка серця в правий. Згодом відбувається посилення легеневої гіпертензії у зв'язку з розвитком компенсаторних механізмів – формування потовщення стінок артерій та артеріол.

Синдром Ейзенменгера– подаортальне розташування дефекту міжшлуночкової перегородки у поєднанні зі склеротичними змінами в легеневих судинах, розширенням стовбура легеневої артерії та збільшенням м'язової маси та розмірів (гіпертрофією) переважно правого шлуночка серця.

Пневмонії, що повторюються– обумовлені застоєм крові у малому колі кровообігу.
Порушення серцевого ритму.

Серцева недостатність.

Тромбоемболії– закупорки кровоносної судини, що гостро виникають, тромбом, що відірвалися від місця свого утворення на стінці серця і потрапили в циркулюючу кров.

Інструментальна діагностика ДМЗП

1. Електрокардіографія (ЕКГ):У разі малих розмірів ДМЖП, суттєвих змін на електрокардіограмі може не виявлятися. Як правило, характерне нормальне становище електричної осісерця, однак у деяких випадках вона може відхилятися ліворуч або праворуч. Якщо дефект має великі розміри, це знаходить суттєвіше відображення при електрокардіографії. При вираженому патологічному скиданні крові через дефект із лівого шлуночка серця у правий без легеневої гіпертензії на електрокардіограмі виявляються ознаки перевантаження та збільшення м'язової маси лівого шлуночка. У разі розвитку значної легеневої гіпертензії з'являються симптоми перевантаження правого шлуночка серця та правого передсердя. Порушення серцевого ритму нечасто зустрічаються, як правило, у дорослих хворих у формі екстрасистолії, мерехтіння передсердь.

2. Фонокардіографія(запис вібрацій та звукових сигналів, що видаються при діяльності серця та кровоносних судин) дозволяє інструментально зафіксувати патологічні шуми та змінені тони серця, зумовлені наявністю ДМЖП.

3. Ехокардіографія (ультразвукове дослідженнясерця) дозволяє не тільки виявити пряму ознаку вродженого дефекту – перерву ехосигналу в міжшлуночковій перегородці, але й точно встановити розташування, кількість та розміри дефектів, а також визначити наявність непрямих ознакцієї вади (збільшення розмірів шлуночків серця та лівого передсердя, збільшення товщини стінки правого шлуночка та інші). Доплер-ехокардіографія дозволяє виявити іншу пряму ознаку пороку – патологічний потік крові через ДМЖП у систолу. Крім того, можлива оцінка тиску крові в легеневій артерії, величини та напрямки патологічного скидання крові.

4.Рентгенографія органів грудної клітки(Серця та легень). При невеликих розмірах ДМЗП патологічних змін не визначається. При значних розмірах дефекту з вираженим скиданням крові з лівого шлуночка серця у правий визначаються збільшення розмірів лівого шлуночка та лівого передсердя, а потім правого шлуночка, посилення судинного малюнка легень. У міру розвитку легеневої гіпертензії визначається розширення коренів легень та вибухання дуги легеневої артерії.

5. Катетеризація порожнин серцяпроводиться для вимірювання тиску в легеневій артерії та правому шлуночку, а також визначення рівня насичення крові киснем. Характерна більш високий ступіньнасичення крові киснем (оксигенації) у правому шлуночку, ніж у правому передсерді.

6. Ангіокардіографія- Введення контрастної речовини в порожнини серця через спеціальні катетери. При введенні розмаїття у правий шлуночок або легеневу артерію спостерігається повторне їх контрастування, яке пояснюється поверненням у правий шлуночок розмаїття з патологічним скиданням крові з лівого шлуночка через ДМЖП після проходження через мале коло кровообігу. При введенні водорозчинного розмаїття в лівий шлуночок визначається надходження розмаїття з лівого шлуночка серця в правий через ДМЖП.

Лікування ДМЖП

При невеликих розмірах ДМЖП, відсутності ознак легеневої гіпертензії та серцевої недостатності, нормальному фізичному розвитку в надії на спонтанне закриття дефекту можна утриматися від проведення хірургічного втручання.

У дітей раннього дошкільного вікупоказанням до оперативного втручання є раннє прогресування легеневої гіпертензії, стійка серцева недостатність, пневмонії, що повторюються, виражене відставання у фізичному розвитку та дефіцит маси тіла.

Показаннями до оперативного лікування у дорослих та дітей віком від 3-х років є: підвищена стомлюваність, часті ГРВІ, що призводять до розвитку пневмоній, серцева недостатність та типова клінічна картинавади з патологічним скиданням понад 40%.

Оперативне втручання зводиться до пластики ДМЖП. Операція здійснюється з використанням апарату штучного кровообігу. При діаметрі дефекту до 5 мм його закривають шляхом ушивання П-подібними швами. При діаметрі дефекту більше 5 мм проводиться його закриття латкою із синтетичного або пройшов спеціальну обробку біологічного матеріалу, який протягом короткого часу покривається власними тканинами.

У тих випадках, коли відкрита радикальна операціявідразу не можлива через великий ризик проведення оперативного втручання із застосуванням штучного кровообігу у дітей перших місяців життя з великими розмірами ДМЖП, недостатньої ваги, з медикаментозної корекції, що не піддається вираженій серцевою недостатністю, хірургічне лікування проводять у два етапи. Спочатку виробляють накладення на легеневу артерію вище за її клапани спеціальної манжетки, яка збільшує опір викиду з правого шлуночка, тим самим призводячи до вирівнювання тиску крові в правому і лівому шлуночках серця, що сприяє зменшенню об'єму патологічного скидання через ДМЖП. Через кілька місяців проводиться другий етап: видалення раніше накладеної манжети з легеневої артерії та закриття ДМЖП.

Прогноз при ДМЖП

Тривалість і якість життя при дефекті міжшлуночкової перегородки залежать від величини дефекту, стану судин малого кола кровообігу, вираженості серцевої недостатності, що розвивається.

Дефекти міжшлуночкової перегородки невеликих розмірів суттєвого впливу на тривалість життя пацієнтів не мають, проте до 1-2% підвищують ризик розвитку інфекційного ендокардиту. Якщо невеликих розмірів дефект розташовується у м'язовому ділянці міжшлуночкової перегородки, може самостійно закритися до віку 4 років в 30-50% таких хворих.

У разі середніх розмірів дефекту серцева недостатність розвивається вже ранньому дитинстві. Згодом можливе поліпшення стану, зумовлене деяким зменшенням розмірів дефекту, а 14% таких хворих спостерігається самостійне закриття дефекту. У старшому віці розвивається легенева гіпертензія.

У разі великого розміру ДМЖП прогноз серйозний. У таких дітей вже в ранньому віцірозвивається виражена серцева недостатність, часто виникають та повторюються пневмонії. Приблизно в 10-15% таких хворих формується синдром Ейзенменгера. Більшість пацієнтів з дефектами міжшлуночкової перегородки великих розмірів без оперативного втручання гинуть вже у дитячому чи юнацькому віці від прогресуючої серцевої недостатності частіше у поєднані із пневмонією чи інфекційним ендокардитомтромбозу легеневої артерії або розриву її аневризми, парадоксальної емболії в судини головного мозку

Середня тривалість життя пацієнтів без оперативного втручання при природній течіїДМЖП (без лікування) становить приблизно 23-27 років, а у хворих із невеликими розмірами дефекту – до 60 років.

Лікар хірург Клєткін М.Є.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) - це отвір, що знаходиться в стінці, що служить для поділу порожнин правого та лівого шлуночків.

Загальні відомості

Цей стан призводить до ненормального змішування (шунтування) крові. У кардіологічній практиці такий дефект - найчастіше зустрічається вроджена патологіясерця. Критичні стани при ДМЖП розвиваються із частотою двадцять один відсоток. У рівного ступенявиникнення даної пороку схильні діти як чоловічої, і жіночої статі.

ДМЖП у плода може бути ізольованим (тобто єдиною існуючою аномалією в організмі) або частиною складних вад (атрезій тристверчатого клапана, транспозиції судин, загальних артеріальних стовбурів, зошити Фалло).

У деяких випадках міжшлуночкова перегородка відсутня повністю, така вада називається єдиним шлуночком серця.

Клініка ДМЖП

Симптоматика дефекту міжшлуночкової перегородки нерідко проявляється у перші дні чи місяці після народження дитини.

До найчастіших проявів пороку відносять:

• задишку;
• ціаноз шкіри (особливо кінчики пальців та губи);
• зниження апетиту;
• прискорене серцебиття;
• швидку стомлюваність;
• набряки в області живота, стоп та ніг.

ДМЖП при народженні може протікати безсимптомно, якщо дефект досить малий, і проявитися лише більш пізні терміни(шість і більше років). Симптоматика безпосередньо залежить від величини пороку (отвору), проте насторожити лікарі повинні шуми, що вислуховуються при аускультації.

ДМЖП у плода: причини

Будь-які вроджені вади серця з'являються через порушення у розвитку органу на ранніх етапах ембріогенезу. Важлива рольпри цьому належить зовнішнім екологічним та генетичним факторам.

При ДМЖП у плода визначається отвір між лівим та правим шлуночками. М'язовий шарлівого шлуночка більш розвинений, ніж у правому, а тому кров, збагачена киснем, із порожнини проникає у правий і поєднується з збідненою киснем кров'ю. У результаті органам і тканинам надходить менше кисню, що у результаті призводить до хронічного кисневого голодування організму (гіпоксії). У свою чергу наявність додаткового об'єму крові в правому шлуночку спричиняє його дилатацію (розширення), міокардіальну гіпертрофію і, як наслідок, виникнення серцевої правошлуночкової недостатності та легеневої гіпертензії.

Фактори ризику

Точні причини виникнення ДМЖП у плода невідомі, проте важливим фактором є обтяжена спадковість (тобто наявність такого дефекту у найближчих родичів).

Крім того, величезну роль відіграють і фактори, що присутні під час вагітності:

Класифікація

Існує кілька варіантів розташування ДМЖП:

• Коновентрикулярний, мембранозний, перимембранозний ДМЗ у плода. Є найчастішим розташуванням дефекту і становить приблизно вісімдесят відсотків усіх подібних вад. Виявляється дефект на мембранозній частині перегородки між шлуночками з ймовірним поширенням на вихідний, септальний та вхідний її відділи; під клапаном аорти та трикуспідальним клапаном (його септальною стулкою). Досить часто виникають аневризми в мембранозної частини перегородки, через що згодом відбувається закриття (повне чи часткове) дефекту.
• Трабекулярний, м'язовий ДМЖПу плода. Виявляється у 15-20% всіх подібних випадків. Дефект оточений м'язами повністю і може розташовуватися в будь-якій ділянці м'язової частини перегородки між шлуночками. Подібних патологічних отворів може бути кілька. Найчастіше такі ДЖМП у плода закриваються спонтанно.
• Підлеглі, подартеріальні, інфундибулярні, нагребневі отвори тракту, що виносить, становлять приблизно 5 % всіх подібних випадків. Локалізується дефект під вихідного або конусоподібного відділів перегородки. Досить часто цей ДМЖП внаслідок пролапсу правої стулки поєднується з недостатністю аорти;
• Дефекти в області тракту, що приносить. Розташовується отвір в районі вхідного відділу перегородки, прямо під областю прикріплення шлуночково-передсердних клапанів. Найчастіше патологія супроводжує синдром Дауна.

Найчастіше виявляються поодинокі дефекти, проте трапляються й множинні вади у перегородці. ДМЖП може брати участь у комбінованих серцевих вадах, таких як зошит Фалло, транспозиція судин та інші.

Відповідно до розмірів виділяють такі дефекти:

• малі (симптоматика не виражена);
• середні (клініка виникає у перші місяці після пологів);
• великі (частіше декомпенсувальні, з яскравою симптоматикою, важким перебігомі ускладненнями, що можуть призвести до смерті).

Ускладнення ДМЖП

При невеликих розмірах дефекту клінічні прояви можуть виникати взагалі чи отвори можуть мимоволі закриватися відразу після народження.

При більших дефектах можуть виникати такі серйозні ускладнення:

• Характеризується розвитком незворотних змін у легенях внаслідок легеневої гіпертензії. Подібне ускладнення може розвиватися як у маленьких, так і більш дорослих дітей. При подібному стані частина крові переміщається з правого в лівий шлуночок через отвір у перегородці, адже внаслідок гіпертрофії міокарда правого шлуночка він виявляється "сильнішим" за лівий. Тому до органів і тканин потрапляє кров, збіднена киснем, і, як наслідок, розвивається хронічна гіпоксія, що виявляється синюшним відтінком (ціанозом) нігтьових фаланг, губ і шкірних покривівв цілому.
• Серцева недостатність.
• Ендокардит.
• Інсульт. Може розвиватися за великих дефектів перегородки, внаслідок турбулентного потоку крові. Можливе утворення тромбів, що згодом можуть закупорювати судини мозку.
• Інші патології серця. Можливе виникнення аритмій та патологій клапанів.

ДМЖП у плода: що робити?

Найчастіше подібні вади серця виявляють на другому плановому УЗД. Однак панікувати не варто.

• Потрібно вести звичайний спосіб життя і не нервувати.
• Лікар повинен ретельно спостерігати вагітну.
• Якщо ваду виявлено під час другого планового УЗД, лікар порекомендує дочекатися третього обстеження (30-34 тижні).
• Якщо дефект виявляється на третьому УЗД, призначають ще одне обстеження перед пологами.
• Дрібні (наприклад, ДМЖП 1 мм у плода) отвори можуть закриватися довільно до або після народження.
• Може знадобитися консультація неонатолога та проведення ЕКХО плоду.

Діагностика

Запідозрити наявність вади можна при аускультації серця та огляді дитини. Однак у більшості випадків батьки дізнаються про наявність такого дефекту ще до народження малюка під час проведення планових УЗ-досліджень. Досить великі дефекти (наприклад, ДМЖП 4 мм у плода) виявляються, зазвичай, у другому чи третьому триместрі. Дрібні ж можна виявити вже після народження випадково або з появою клінічних симптомів.

Діагноз "ДЖМП" новонародженій або дитині старшого віку або дорослому можна поставити, ґрунтуючись на:

• Скаргах хворого. Ця патологія супроводжується задишкою, слабкістю, болями в серці, блідістю шкіри.
• Анамнезі хвороби (час появи перших симптомів та зв'язок їх із навантаженнями).
• Анамнезі життя (обтяжена спадковість, хвороби матері при вагітності тощо).
• Загальний огляд (вага, ріст, відповідність розвитку віку, відтінок шкіри та інші).
• Аускультації (шуми) та перкусії (розширення меж серця).
• Дослідження крові та сечі.
• Даних ЕКГ (ознаки гіпертрофії шлуночків, порушення провідності та ритму).
• Ренгенологічне дослідження (змінена форма серця).
• Ветрикулографії та ангіографії.
• ЕхоКГ (тобто УЗД серця). Це дослідженнядозволяє визначити локалізацію та розміри дефекту, а при доплерометрії (яку можна проводити ще у внутрішньоутробному періоді) – об'єм та спрямованість крові крізь отвір (навіть якщо ВВС – ДМЖП у плода 2 мм у діаметрі).
• Катетеризації серцевих порожнин. Тобто введення катетера та визначення з його допомогою тиску в судинах та порожнинах серця. Відповідно до даних приймається рішення про подальшу тактику ведення хворого.
• МРТ. Призначають у випадках, якщо неінформативно.

Лікування

При виявленні ДМЖП у плода дотримуються вичікувальної тактики, тому що дефект може мимоволі закритися ще до народження або відразу після пологів. Згодом за збереження діагнозу веденням такого хворого займаються кардіологи.

Якщо дефект не порушує кровообігу та загального станупацієнта, що за ним просто спостерігають. При великих отворах, що порушують якість життя, приймають рішення проведення операції.

Оперативні втручання при ДМЖП можуть бути двох видів: паліативні (обмеження легеневого кровотоку за наявності поєднаних вад) і радикальні (повне закриття отвору).

Методики проведення операцій:

• на відкритому серці(наприклад, при зошиті Фалло).
• Катетеризація серця з контрольованим накладенням латки на дефект.

Профілактика дефекту міжшлуночкової перегородки

Специфічних профілактичних заходівДМЖП у плода немає, проте для того, щоб запобігти ВВС, необхідно:

Прогноз

При невеликих ДМЖП у плода (2 мм і менше) прогноз сприятливий, тому що подібні отвори часто закриваються спонтанно. За наявності великих дефектів прогноз залежить від їхньої локалізації та наявності поєднання з іншими вадами.

Дефект міжшлуночкової перегородки - це вроджена або набута вада серця, що полягає в неповному поділі порожнин правого і лівого шлуночка. У результаті частина крові з одного шлуночка (частіше з лівого, як сильнішого) потрапляє в інший і порушує нормальну роботу серця і кровообіг організму.

Дефект міжшлуночкової перегородки найчастіше виникає ще внутрішньоутробно, поодиноких випадкахподібна патологія формується у процесі життя. Ця вада може розглядатися у двох варіантах:

1. Ізольований, що виникає як самостійна проблема, уродженого або набутого походження,

2. Як складова частинадеяких інших вад комбінованого типу.

Протягом життя ця вада може виникати в результаті інфаркту міокарда, локалізованого в області перегородки.

Зустрічається дефект міжшлуночкової перегородки приблизно 20-25% випадків всіх вроджених вад серця, в однієї з тисячі новонароджених. З розвитком технологій виходжування недоношених новонароджених та тяжкохворих дітей, частота пороку в Останніми рокамизростає.

Причини

Пороки серця, і дефекти міжшлуночкової перегородки у тому числі, виникають на ранніх етапах розвитку серця в термін з 3-4 до 8-10 тижнів внутрішньоутробного життя.

Основними причинами порушень вважаються зовнішні та внутрішні несприятливі фактори. Виділяються кілька ключових моментів:

• генетична схильність, особливо в сім'ях з наявними вадами серця або його захворюваннями
• вірусні інфекції, перенесені до ранні термінивагітності, особливо небезпечними є краснуха, кір, грип та герпес.
• прийом алкоголю, куріння
• прийом медикаментів з ембріотоксичною дією (антибіотики, засоби від епілепсії, деякі заспокійливі)
• наявність цукрового діабетуз різкими коливаннями глюкози крові
• робота на шкідливих виробництвах (АЗС, лакофарбові підприємства, хімічні заводи)
• стресові фактори

Види

Залежно від розмірів дефекту в міжшлуночковій перегородці можна виділити:

• малий дефект або хвороба Толочинова-Роже (розмір отвору від 1-2 мм до 1 см),
• великий дефект з розмірами більш як половина розміру гирла аорти або більше 1 см.

По локалізації отвору в перегородці виділяється три типи вади:

• мембранозний. Дефект розташований у зоні верхнього сегментаміжшлуночкової перегородки, під аортальним клапаном. Зазвичай невеликих розмірів може закриватися мимовільно зі зростанням дитини.
• м'язовий. Дефект розташовується в м'язовій частині перегородки, досить далеко від клапанів та провідної системи серця. Може закриватися самостійно за невеликих розмірів.
• надгребневий. Розташований в області межі судин, що виносять правого і лівого шлуночка, зазвичай самостійно не закривається.

Що відбувається під час пороку

У порожнині правого шлуночка тиск крові у період скорочення у кілька разів нижчий, ніж у лівому.

Якщо в міжшлуночковій перегородці є дефект, відбувається переміщення крові під час скорочення з лівого шлуночка в правий. В результаті в ньому підвищується тиск, і він передається на судини малого (легеневого) кола кровообігу. Туди ж потрапляє кров, багата на кисень, а велике колопри цьому крові недоотримує.

Постійне навантаження правого шлуночка призводить до його недостатності та стану легеневої гіпертензії. Поступово судини малого кола кровообігу склерозуються (заміщаються нерозтяжною та непроникною для газів). сполучною тканиною) і відбуваються незворотні зміниу легенях.

Симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки

Перші прояви пороку можуть розвиватися вже у перші дні чи тижні життя. Особливо при великому дефекті та вираженому скиданні крові у правий шлуночок.

Виявляються:

• ціаноз (синева) шкіри, кінцівок та обличчя, що посилюється при плачі,
• порушення апетиту, мляве смоктання з частими перервами,
• порушення прибавок ваги, повільний темп розвитку,
• виникнення задишки,
• швидка стомлюваність, такі діти багато сплять,
• формування набряків на ногах, в області стоп та на животі,
• тахікардія.

Іноді при невеликих дефектах у перегородці ознак зовні може виявлятися, проте, вони виявляються при вислуховуванні серця як грубих шумів.

Діагностика

Запідозрити ваду можна під час огляду дитини та вислуховування серця. Але зазвичай про ваду серця батьки дізнаються заздалегідь, ще до народження дитини, при проведенні скринінгових УЗД під час вагітності. Великі розміридефекту на УЗД можна виявити у другому-третьому триместрі.

При виявленні шумів у серці після народження призначається курс обстежень:

• УЗД серця з доплерометрією (дослідження кровотоку),
• рентгенографія грудної клітки з визначенням розмірів серця та можливих дефектів,
• пульоксиметрія – вимірювання концентрації кисню в капілярній крові.
• катетеризація серця з проведенням контрастного рентгенівського дослідження, вимірювання тиску в камерах серця,
• МРТ серця з визначенням будови серця та розмірів дефекту, наявності ускладнень.

Лікування дефектів міжшлуночкової перегородки

Діагностикою та лікуванням дефектів займаються кардіологи та кардіохірурги.

При незначних дефектах у перегородці може бути обрана вичікувальна тактика – найчастіше дефекти закриваються самі. Якщо отвір не заважає життю, здоров'ю та не порушує кровообігу – за ним активно спостерігають, не проводячи операції.

Якщо ж дефект великий, порушується нормальна робота серця та кровообіг, необхідне вирішення питання про операцію на серці.

При підготовці до операції можуть застосовуватися медикаментозні препарати, які допомагають регулювати ритм серця, стабілізувати тиск, підтримувати харчування міокарда, регулювати згортання крові.

Операцію при значних дефектах міжшлуночкової перегородки роблять тоді, коли дитина зможе адекватно перенести наркоз і зможе швидко відновитися.

Методик кілька, до них відносяться:

• катетеризація серця із введенням через стегнову вену катетера до порожнин серця та накладенням під контролем УЗД та інших апаратів латки на область дефекту. Добре допомагає при невеликих та м'язових дефектах.
• операція на відкритому серці. Її застосовують при поєднаному пороку (зошит Фалло) або при значному, низько розташованому дефекті, який неможливо закрити однією латкою. При цій операції підключають дитину до апарату штучного кровообігу.

На сьогодні за рахунок кардіохірургії можна рятувати життя тим дітям, хто раніше був приречений на страждання та загибель у ранньому віці. Після операції діти починають розвиватися як звичайні та продовжують жити нормальним життям.

Ускладнення та прогнози

З невеликими дефектами в серці в 1-2 мм діти можуть рости як завжди і не давати жодних симптомів, при більш значних дефектах можуть спостерігатися ознаки пороку, які без лікування переходять в ускладнення.

До основних з них відносять синдром Ейзенменгера - незворотні наслідки легеневої гіпертензії зі склерозом судин та загибеллю дитини від серцевої та дихальної недостатності.

До інших серйозних ускладнень відносять:

• формування серцевої недостатності,
• розвиток запалення внутрішньої оболонки серця - ендокардит,
• інсульти, за рахунок збільшення тиску крові в малому колі кровообігу та формування нерівномірного струму крові з тромбоутворенням,
• порушення клапанного апарату та формування клапанних вад серця.

Дефект міжшлуночкової перегородки - найчастіший із вроджених вад серця. Дефекти міжшлуночкової перегородки зустрічаються з однаковою частотою в осіб обох статей. У більшості випадків їх діагностують у грудному віцічерез грубий шум у серці. У 25-40% відбувається спонтанне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки, з них у 90% - у віці до 8 років. Ступінь функціональних порушень залежить від величини скидання та легеневого судинного опору. Якщо є скидання зліва направо, але відношення легеневого кровотоку до системного (QP/QS)< 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS >2:1) значно збільшується легеневий кровотік та легеневий судинний опір; тиску у правому та лівому шлуночках вирівнюються. У міру збільшення легеневого судинного опору можлива зміна напрямку скидання (праворуч наліво), що проявляється ціанозом, симптомом барабанних паличок; збільшується ризик феноменальних емболій. У відсутність лікування розвиваються правошлуночкова та лівошлуночкова недостатність та незворотні зміни легеневих судин (синдром Ейзенменгера).

А.Типи

1. Мембранозні(75%): розташовуються у верхній частині міжшлуночкової перегородки відразу під аортальним клапаном та септальною стулкою тристулкового клапана. Часто закриваються спонтанно.

2. М'язові(10%): розташовуються в м'язовій частині перегородки, на значній відстані від клапанів та провідної системи. М'язові дефекти міжшлуночкової перегородки бувають множинними, фенестрованими і часто закриваються спонтанно.

3. Надгребневі(Дефекти міжшлуночкової перегородки виносить тракту правого шлуночка, 5%): розташовуються вище надшлуночкового гребеня (м'язовий пучок, що відокремлює порожнину правого шлуночка від його тракту, що виносить). Часто супроводжуються аортальною недостатністю. Мимоволі не закриваються.

4. АВ-канал(дефект АВ-перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, що приносить тракти правого шлуночка, 10%): виявляється в задній частині міжшлуночкової перегородки поблизу місця прикріплення кілець мітрального і тристулкових клапанів. Часто зустрічається при синдромі Дауна. Дефект міжшлуночкової перегородки поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки типу ostium primum та вадами розвитку стулок і хорд мітрального та тристулкового клапанів. Мимоволі не закривається.

Б.Клінічна картина.Першим проявом зазвичай є грубий шум у серці. Невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки часто протікають без симптомів і можуть залишитися нерозпізнаними. При високих дефектах міжшлуночкової перегородки нерідко спостерігаються відставання у фізичному розвитку та часті респіраторні інфекції. У тих поодиноких випадках, коли хворий з великим дефектом міжшлуночкової перегородки доживає до підліткового та зрілого віку, є симптоми право- та лівошлуночкової недостатності (задишка, набряки ніг, ортопное). Синдром Ейзенменгера (незворотна легенева гіпертензія внаслідок скидання зліва направо) може виявлятися запамороченням, непритомністю, кровохарканням, абсцесами головного мозку та болем у грудях.

Ст.Перебіг та прогноз без лікування

1. Невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки:тривалість життя суттєво не змінюється, але збільшується ризик інфекційного ендокардиту.

2. Дефекти міжшлуночкової перегородки середніх розмірів:серцева недостатність зазвичай розвивається в дитячому віці; при мимовільному закритті чи зменшенні розмірів настає поліпшення. Тяжка легенева гіпертензія зустрічається рідко.

3. Великі дефекти міжшлуночкової перегородки(Без градієнта тиску між шлуночками, або нерестриктивні): у більшості випадків діагностуються в ранньому віці, у 10% призводять до синдрому Ейзенменгера; більшість хворих вмирає в дитячому або підлітковому віці. Материнська смертність під час вагітності та пологів при синдромі Ейзенменгера перевищує 50%; у 3,3% випадків у прямих родичів хворих з дефектами міжшлуночкової перегородки також виявляється ця вада.

р.Фізичне дослідження

1. Зовнішній вигляд.При серцевій недостатності спостерігається слабкість, кахексія; часто виявляють втискання в нижній частині передньої грудної стінки, так звані борозни Харрісона (зміщення ділянок грудної клітки внаслідок хронічної задишки). При скиданні праворуч наліво - ціаноз і симптом барабанних паличок.

2. Пульс.При невеликих дефектах міжшлуночкової перегородки пульс на периферичних артеріях нормальний, пульсація яремних вен також змінена. При легеневій гіпертензії спостерігається набухання шийних вен, високоамплітудні хвилі A (скорочення передсердя при ригідному правому шлуночку) і іноді хвиля V (трикуспідальна регургітація) на югулярній флебограмі.

3. Пальпації.Посилений верхівковий поштовх. Тремтіння у лівого нижнього краю грудини.

4. Аускультація.Грубий пансистолічний шум біля нижнього лівого краю грудини. Патологічне розщеплення II тону внаслідок подовження періоду вигнання правого шлуночка. При надгребеневих дефектах міжшлуночкової перегородки буває діастолічний шум аортальної недостатності.

Д.Неінвазивні дослідження

1. ЕКГ.При великому скиданні зліва направо: перевантаження лівого передсердя та лівого шлуночка, відхилення електричної осі вліво. При легеневій гіпертензії: навантаження правого шлуночка, відхилення електричної осі вправо.

2. Рентгенографія грудної клітки.При невеликих дефектах міжшлуночкової перегородки норма. При великому скиданні зліва направо: збільшення лівого шлуночка, посилення легеневого судинного малюнка внаслідок збільшення легеневого кровотоку. При легеневій гіпертензії: виражене збільшення стовбура та проксимальних відділів легеневої артерії з різким звуженням дистальних гілок, збіднення легеневого судинного малюнка.

3. ЕхоКГ.Двовимірну ЕхоКГ проводять з метою безпосередньої візуалізації дефекту міжшлуночкової перегородки, виявлення патології мітрального та аортальних клапанів, збільшення камер серця, супутніх вроджених вад. За допомогою доплерівського дослідження (у тому числі кольорового) оцінюють величину та напрямок скидання, розраховують тиск у легеневій артерії.

е.Інвазивні дослідження.Катетеризацію серця та коронарну ангіографію проводять для підтвердження діагнозу, вимірювання тиску в легеневій артерії та виключення ІХС (при відповідних симптомах та перед операцією). Величину скидання можна оцінити якісно за допомогою лівої вентрикулографії та кількісно за насичення крові киснем у правому шлуночку (на відміну від дефектів міжпередсердної перегородки замість насичення киснем змішаної венозної крові використовують значення середнього насичення у правому передсерді).

Ж.Лікування

1. Медикаментозна.При безсимптомному перебігута нормальному тиску в легеневій артерії (навіть при великих дефектах міжшлуночкової перегородки) можливе консервативне лікування. Якщо до 3—5 років життя мимовільного закриття немає, показано хірургічна корекція. При застої в легенях застосовують гідралазин (або нітропрусид натрію для невідкладної терапії), який знижує ОПСС більшою мірою, ніж легеневе судинний опір, що призводить до зменшення скидання зліва направо та поліпшення стану. При правошлуночковій недостатності призначають діуретики. До і протягом 6 місяців після неускладненої хірургічної корекціїдефекту міжшлуночкової перегородки показано профілактику інфекційного ендокардиту.Серцева недостатність та легенева гіпертензія у дітей молодшого віку.

в.У дорослих – QP/QS > 1,5:1.Хірургічне лікування неефективне при тяжкій легеневій гіпертензії, коли відношення легеневого судинного опору до ОПСС і 0,9.