Саркоїдоз шкіри лікування. Чи так страшний діагноз саркоїдоз? Вплив факторів довкілля

Саркоїдоз (синоніми: хвороба Бен'є-Бека-Шаумана, доброякісний саркоїдоз, хвороба Бека) - системне захворювання невідомої етіології, що вражає різні органита тканини, патоморфологічну основу якого становить епітеліодно-клітинна гранульома без ознак казеозного некрозу

Захворювання саркоїдоз вперше описано норвезьким дерматологом Беком (1899).

Що викликає саркоїдоз?

Причини та патогенез саркоїдозу не з'ясовані. Протягом кількох десятиліть панувала теорія туберкульозного походження саркоїдозу, тобто вважали, що саркоїдоз є особливою формою туберкульозної інфекції. У розвитку захворювання важлива роль генетичних факторів, на що вказують велика конкордантність монозиготних близнюків з цього захворювання в порівнянні з дизиготними, неоднакова в популяціях асоціація саркоїдозу з деякими антигенами тканинної сумісності (наприклад, HLA-B8, DR3), расові.

Наявність сімейних випадків, ураження моно-і гетерозиготних близнюків підтверджує генетичну схильність до гранулематозного запалення. Деякі автори вважають, що у розвитку саркоїдозу важливу рольвідіграє дисбаланс у системі імунітету.

Підсумовуючи всі погляди з етіології та патогенезу саркоїдозу, можна дійти висновку, що він є поліетиологічним синдромом.

Гістопатологія саркоїдозу

При всіх формах саркоїдозу відзначаються однотипні зміни. У середніх та глибоких відділах дерми виявляються гранульоми, що складаються з епітеліоїдних гістіоцитів з домішкою лімфоцитів, поодиноких гігантських клітин типу Лангханса або сторонніх тіл. На відміну від туберкульозу казсозний сирний некроз, як правило, відсутній. У стадії дозволу відзначається заміщення гранулематозних острівців сполучною тканиною.

Патоморфологія саркоїдозу

Типово наявність численних однотипно побудованих різко обмежених гранульом, що складаються переважно з гістіоцитарних елементів. Некроз не характерний. У центрі окремих гранульом можна побачити гігантські клітини типу Пирогова-Лангханса, зустрічаються і клітини сторонніх тіл. У цитоплазмі цих клітин нерідко виявляють кристалоїдні включення та астероїдні тільця Шауманна, які, однак, не є специфічними для саркоїдозу. Периферичний обідок з лімфоїдних елементів у цій стадії невеликий або зовсім відсутній. Характерно для цих гранульом наявність навколо них концентрично розташованих колагенових волокон, що забарвлюються пікрофуксином в червоний колір і дають слабку ШІК-позитивну реакцію. Імпрегнація нітратом срібла методом Фуга виявляє ретикулінові волокна як навколо гранульоми, і у ній. У стадії фіброзних змін клітини гранульоми замішуються фібробластичними елементами, ретикулінові волокна перетворюються на колагенові.

При саркоїді Бека-Шауманна епітедіоїдні острівці локалізуються у верхній третині дерми, ближче до епідермісу, при саркоїді Дар'ї-Руссі - головним чином у підшкірному жировому шарі. Ознеблений вовчак відрізняється від саркоїда Бека-Шауманна лише наявністю різко розширених капілярів у верхній частині дерми. При еритродермічній формі інфільтрат складається з маленьких вогнищ епітеліоїдних клітин та деякого числа гістіоцитів та лімфоцитів, що розташовуються навколо поверхневих капілярів.

Саркоїдоз потрібно диференціювати від туберкульозного вовчака, при якому також спостерігаються горбики епітеліоїдної будови, За наявності в гранульомах казеозу та значної кількості лімфоїдних елементів відрізнити саркоїдоз від туберкульозу дуже важко. Однак при туберкульозі гранульоматоений інфільтрат впритул прилягає до епідермісу, часто руйнуючи його, що час як при саркоїдозі інфільтрат відокремлений від епідермісу смужкою незміненого колагену. При саркоїдозі в гранульомах, як правило, дуже мало лімфоїдних клітин, відсутній або дуже слабко виражений некроз, епідерміс нормальної товщини або атрофічний. при туберкульозному ж вовчаку часто відзначаються акантоз, іноді виразка з явищами псевдоепітеліоматозної гіперплазії. Важливе значення має бактеріологічне дослідження. Важко диференціювати саркоїдоз від туберкулоїдного типу лепри, тому що мікобактерії лепри при цьому пік виявляються лише в 7% випадкових. Однак гранульоми при лепрі розташовуються в основному навколо і по ходу шкірних нервів. внаслідок чого вони мають неправильну форму, в їхньому центрі часто видно некроз.

Гістогенез не з'ясований. В даний час саркоїдоз розглядається як поліетиологічне захворювання, переважно імунопатологічний генез. Спостерігається зниження кількості Т-лімфоцитів, дисбаланс їх основних популяції; знижена відповідь Т-клітин на мітогени; ослаблені реакції гіперчутливості уповільненого типу; збільшення кількості та гіперактивація В-лімфоцитів з неспецифічною поліклональною гіпергаммаглобулінемією, підвищеним рівнем циркулюючих антитіл, особливо за наявності вузлуватої еритеми. У стадії утворення гранульом у них домінують Т-хелпери з відносним збільшенням кількості циркулюючих Т-супресорів.

У розвитку саркоїдної гранульоми шкіри К.А. Макарова та Н.А. Шапіро (1973) виділяють три стадії: гіперпластичну, гранулематозну та стадію фіброзно-гіалінозних змін. У гіперпластичній стадії спостерігається проліферація клітин мононуклеарно-макрофагальної системи, серед яких потім з'являються епітеліоїдні елементи. Гранулеми, що формуються, як правило, ще нечітко опраничеии. багатоядерні клітини у цій стадії процесу зазвичай відсутні. Вважається, що гіперпластична та гранулематозна стадії є виразом наростання напруженості клітинного імунітету, а фіброзно-гіалінозні зміни – морфологічною ознакою настання фази імунологічного виснаження. При електронно-мікроскопічному дослідженні показано, що круглі клітини, що знаходяться на периферії гранульоми, які вважаються лімфоцитами, мають лізосоми, в яких знаходиться кисла фосфлтаза та інші ферменти лізосоми. Вони є моноцитами крові, з яких потім утворюються епітеліоїдні клітини. Доказів наявності бактеріальних фрагментів в епітеліоїдних клітинах немає, хоча вони містять електронно-щільні та електронно-світлі лізосоми, кілька аутофагічних вакуолей та комплекс резидуальних тіл. Гігантські клітини формуються з епітеліоїдних, Тільця Шауманна утворюються з резидуальних гелів лізосом. Астероїдні тільця складаються з глибок колагену, що мають типову (від 64 до 70 їм) періодичність. Це з тим, що колаген виявляється між эпителиоидными клітинами у момент формування їх гігантських ктсток. При імуноморфологічному дослідженні в деяких випадках показано відкладення IgM у зоні дермо-епідермальної межі та у стінках судин, а також IgG у самих гранульомах та в навколишній дермі.

Симптоми саркоїдозу

Ураження шкіри спостерігається менш ніж у 50% хворих, воно може бути поліморфним (типу вузлуватої еритеми, плямисто-еритематозних вогнищ), але частіше зустрічаються різних розмірів бугоркові елементи, своєрідність яких покладено в основу виділення таких клінічних варіантів, як шкірний саркоїд Бека, ангіолюпоїд -Потріє, озноблений вовчак Бенье-Теннесеона, підшкірні саркоїди Дар'є-Руссі. Саркоїд Бека може виявлятися у вигляді дрібнобугоркових, у тому числі ліхеноїдних, великовузлуватих та дифузно-бляшкових висипань. У поодиноких випадкахпроцес може займати весь шкіряний покрив(еритродермічна форма саркоїдозу). Характерний колір горбків: синюшний, жовтувато-коричневий, при діаскопії з'являються жовтувато-бурі цятки. При ознобленому вовчаку Бенье-Теннесеона зміни спостерігаються переважно на шкірі носа і ділянок щік, що прилягають до нього, у вигляді дифузно-бляшкових вогнищ синюшно-червоного кольору; при підшкірному саркоїді Дар'ї-Руєсі виявляють гіподермальні вузли, шкіра над якими стає рожево-синюшною. Зустрічаються рідкісні (атипові) варіанти саркоїдозу: еритематозний (плямистий), еритродермічний, ліхеноїдний (клінічно подібний до червоного плоского лишаю), пруригоподібний, веррукозно-папіломатозний, кільцеподібний, фігурний (цирцин). виразково-гангренозний, папулонекритичний, склеродермоподібний, посттравматичний (рубцевий), елефантіатичний, клінічно подібний до туберкульоїдної форми лепри, люпоїдний некробіоз, еритематозно-сквамозний (іхтіозо- і псоріазоподібний). рматози, в у тому числі й такі своєрідні за клінічними проявами, як екзема.

Саркоїдоз частіше зустрічається у жінок і проявляється великим клінічним поліморфізмом. Шкірні висипання можуть бути неспецифічними чи специфічними. Останні виявляються при гістологічному дослідженні ураженої шкіри.

Залежно від маніфестації дерматозу розрізняють типові (дрібновузликовий, великовузликовий, дифузно-інфіліпративний, вузлуватий саркоїд, озноблений вовчак Бенье-Тенесона) і атипові формисаркоїдозу.

Дрібновузлкова форма зустрічається найчастіше і характеризується висипанням численних рожево-червоних плям, які з часом перетворюються на вузлики щільноеластичної консистенції буро-синюшного кольору, розмірами від шпилькової головки до горошини, напівкулястої форми, з чіткими межами і гладкою поверхнею, воз. Елементи часто локалізуються на обличчі та верхніх кінцівках. При діаскопії виявляються дрібні жовтувато-бурі цятки («пилинки», або феномен запиленості). При регрес на місці вузликів залишаються гіперпігментація або поверхнева атрофія, телеангіектазія.

Великовузлкова форма саркоїдозу проявляється одиничними або множинними, різко відмежованими і чітко виступають над рівнем навколишньої шкіри напівкулястими плоскими вузлами фіолетово-бурого або синюшно-бурого кольору, розміром від 10-20-копійчаної монети і більше. Елементи мають щільну консистенцію, гладку поверхню, іноді покриті телеангіектазією, великі вузли можуть виразкуватись. При діаскопії спостерігається феномен запиленості.

Дифузно-інфільтративний саркоїд частіше локалізується на обличчі, рідко – на шиї, волосистій частині голови та проявляється розвитком бляшок. щільної консистенціїбурого або буро-синього кольору, з гладкою поверхнею, нерізко відмежованих і злегка виступаючих над рівнем шкіри. Поверхня може бути покрита мережею капілярів. При діаскопії виявляється жовтувато-коричневе забарвлення (симптом «пилинки»).

Ангіолюпоїд Брока-Потpіє зазвичай розвивається на носі, щоках і, виключно рідко, на інших ділянках тіла. На початку захворювання з'являються круглі безболісні плями розміром з квасолю чи монету, середньої величини, червоного або фіолетово-червоного кольору. Поступово вони трансформуються в злегка виступаючі бляшки округлої форми з чіткими межами, що набувають коричневого або іржавого відтінку, з гладкою поверхнею. Рідко пальпаторно можна відчути легке ущільнення плями, а при діаскопії побачити бурі точки (симптом «яблучного желе»). Іноді на поверхні елементів видно телеангіектазії. Бляшки зберігаються тривалий час.

Ознеблений вовчак Беньє-Теннесона. На шкірі щік, носа, підборіддя, тильній поверхні пальців і лоба виникають невеликі еритема-тозні інфільтровані вогнища ураження. В результаті росту та злиття елементів утворюються фіолетово-червоні вузли або бляшки, що мають досить чіткі межі. Спостерігаються розширені отвори сальних залоз та волосяних фолікулів. Погіршення процесу відзначається в холодну пору року. У деяких хворих виявляють ураження легень, кісток, суглобів, збільшення лімфатичних вузлів. При діаскопії виявляються жовті крапки-плями.

Вузолуватий саркоїд (підшкірний саркоїд Дер'є-Руссі) клінічно характеризується утворенням на шкірі тулуба, стегон і нижньої частини живота підшкірних вузлів розміром від 1 до 3 см в діаметрі. Вони, як правило, нечисленні, безболісні, рухливі при пальпації та при злитті утворюють бляшкові інфільтрати. великих розмірів, нагадуючи кірку апельсину. Шкіра над вузлами має звичайне або злегка синюшне забарвлення, що покриває вогнища, - тьмяно-рожеве.

Атипові форми саркоїдозу. У клінічній практицізустрічається кілька атипових форм: виразкові, плямисто-папульозні, псоріазиформні, іхтіозіформні, склеродермоподібні, скофуло-дермічні, паїїлломатозні, ангіоматозні, подібні до базаліоми, червоного вовчака і ін.

У хворих на саркоїдоз відзначається ураження різних органів і систем. У зв'язку з цим хворим рекомендується зробити рентгенографію та томографію органів грудної клітки, кісток та провести офтальмологічне обстеження.

Саркоїдозом називають системне захворювання запального характеру. Іноді саркоїдоз називають хворобою Беньє-Бека-Шаумана на честь лікарів, які займалися вивченням даної патології. Захворювання відносять до групи гранулематозів, так як у його розвитку в органах і тканинах утворюються колонії запальних клітин, звані гранульомами. У більшості хворих саркоїдозні гранульоми утворюються в легенях, але в процес можуть бути залучені й інші органи та системи організму.

У більшості випадків, саркоїдоз вражає людей у ​​середньому віці, у жінок захворювання діагностується частіше, ніж у чоловіків. У дітей саркоїдоз розвивається вкрай рідко.

Причини розвитку

Наразі причини, що призводять до його розвитку, не вдалося встановити. З'ясовано, що заразитися саркоїдозом від хворої людини неможливо, проте повністю виключати роль інфекційних агентів у розвитку цього захворювання не можна.

Більшість медиків дотримуються думки, що до розвитку саркоїдозу наводить цілий комплекс причин. Це можуть бути генетичні, імунологічні та екологічні фактори.

Стадії розвитку захворювання

Саркоїдоз найчастіше вражає легені. У процесі розвитку захворювання прийнято виділяти п'ять стадій:

1. Нульова стадія. На цьому етапі захворювання у хворих на рентгенограму не виявляється жодних змін.
2. Перша стадія. У хворих на саркоїдоз відзначається збільшення розмірів лімфовузлів, проте, в тканинах легень немає змін.
3. Друга стадія. Відзначається збільшення розмірів лімфовузлів у середостінні та коренях легень. У тканинах з'являються гранульоми.
4. Третя стадія. На цьому етапі саркоїдозу у хворих виявляються суттєві зміни у тканинах легень, лімфатичні вузли не збільшені.
5. Четверта стадія. Зміни в тканинах легень переходять у фіброз, тобто відбувається заміщення нормальної сполучної тканини. На цьому етапі захворювання відбуваються незворотні зміни функції дихання.

клінічна картина

На початкових стадіях саркоїдозу специфічні симптомизахворювання не виявляються, пацієнти відзначають тільки підвищену стомлюваність, млявість, зниження апетиту

У міру прогресування саркоїдозу у хворих спостерігаються такі ознаки:

• Зниження ваги;
• Незначне підвищення;
• Поява сухого кашлю;
• Суглобові та м'язові болі;
• Задишка;
• Болі у грудній клітці.

Нерідко зовнішні проявисаркоїдозу практично повністю відсутні. Нерідко діагноз встановлюється випадково під час проведення планових рентгенографічних досліджень.

Локалізація захворювання та симптоми хвороби

Прояви саркоїдозу залежать і від локалізації вогнищ ураження.

Легкі та внутрішньогрудні лімфатичні вузли

Приблизно у 90% хворих на саркоїдоз гранульоми утворюються в легенях або в лімфатичних вузлах. Первинні симптоми саркоїдозу нерідко нагадують застудні захворювання, тому далеко не всі пацієнти відразу звертаються до лікаря, воліючи лікувати «застуду» домашніми засобами.

У міру прогресування захворювання у хворих на саркоїдоз з'являється задишка, пітливість, незначне підвищення температури, кашель.

Кашель при саркоїдозі тривалий, що не піддається звичайним способам лікування. Спочатку захворювання кашель сухий, але поступово стає вологим, з рясним відділенням мокротиння. На пізніх стадіях саркодіозу може спостерігатися кровохаркання.

Хворі на саркоїдоз можуть скаржитися на болі в суглобах, появу вузликового висипу, погіршення зору. Висипання при саркоїдозі найчастіше локалізується на гомілках. Саркоїдоїзні вузлики, що утворюються, відрізняються щільною консистенцією, вони болючі, шкіра над вузликами набуває червоного відтінку.

При поразці лімфатичних вузлів відзначається збільшення розмірів. Збільшені вузли безболісні, рухливі, зміни кольору шкіри з них немає.

Селезінка та печінка

Саркоїдоз з ураженням селезінки та печінки нерідко протікає без виражених ознак. Єдиний симптом захворювання – збільшення органів у розмірах. У тому випадку, якщо розміри значно збільшилися, пацієнти можуть скаржитися на тяжкість у підребер'ї. Функції селезінки та печінки при саркоїдозі не порушуються.

Шкірні зміни

При саркоїдозі розвивається. Зовні захворювання проявляється утворенням вузликів червоного кольору та різного розміру. Виділяють кілька форм шкірних проявів саркоїдозу.

Дрібновузликовий саркоїдоз зустрічається найчастіше. Для цієї форми захворювання характерна поява великої кількості червоних плям, які згодом перетворюються на вузлики щільної консистенції. Після дозволу вузликів на шкірі залишаються телеангіеказії, пігментні плями, лущення.

Крупновузликовий саркоїдоз проявляється появою окремих елементів. Найчастіше, вузлики поодинокі, рідше – множинні. Вузли кулясті, з різкими межами, розміром з 20 копійчаних монет або більше. Консистенція елементів щільна, гладка поверхня. Великі вузлики можуть виявлятися.

Дифузно-інфільтративна форма саркоїдозу характеризується появою щільних бляшок. Найчастіше вони утворюються на обличчі чи голові. Бляшки мають бурий колір, межі утворень розмиті.

Ангіолюпоїд Брока-Потріє. При цій формі захворювання новоутворення утворюються на щоках чи носі. Спочатку це плями фіолетового чи червоного кольору, потім місці плям формуються бляшки коричневого відтінку. Бляшки зберігаються тривалий час.

Вузолуватий підшкірний саркоїд характеризується утворенням підшкірних вузлів на ногах або тулубі. Вузли нечисленні, безболісні, рухливі. Саркоїди схили до злиття з утворенням інфільтратних бляшок з бугристою поверхнею.

Іноді зустрічаються і атипові форми саркоїдозу, при яких відзначається поява папульозних, іхтіозіформних, склеродермоподібних утворень.

Очі

Саркоїдоз може вражати й очі. Виявляється це розвитком гранульом у сітківці, судинах ока чи райдужної оболонці. Захворювання проявляється погіршенням зору. Саркоїдоз може провокувати розвиток глаукоми.

Методи діагностики

Діагностика саркоїдозу нерідко викликає сильні труднощі, оскільки прояви захворювання неспецифічні. При підозрі на саркоїдоз хворий має бути направлений до стаціонару для проведення повного обстеження. Пацієнту призначається проведення наступних аналізів та досліджень:

• Біохімія крові.
• Проба Манту (аналіз необхідний виключення туберкульозного процесу).
• Рентгенографія.
• Спіроїетрія – обстеження функцій легень.
• Аналіз рідини, що міститься у бронхах. Матеріал для аналізу одержують за допомогою брохоскопії.
• Можливо, буде потрібне проведення біопсії тканин для проведення гістологічного дослідження. Біоптат для проведення дослідження одержують за допомогою пункційної голки.

Лікування

При саркоїдозі призначається симптоматичне лікування. При цьому захворюванні рекомендовано прийом:

• Протизапальні засоби. Використовують Аспірин, Диклофенак, Індометацин та ін.
• Вітамінів, особливо важливо застосовувати вітаміни груп A та E.

Оскільки причина, що викликає саркоїдоз невідома, досі не вдається знайти лікарський засіб, який міг би кардинально вилікувати захворювання.

У більшості випадків саркоїдоз виліковується самостійно. Однак, якщо захворювання прогресує, призначається прийом гормональних препаратів. Найчастіше це Преднізолон або Гідрокортизон.

При лікуванні саркоїдозу широко використовують і методи фізіотерапії:

• Іонофорез із гідрокортизоном.
• Лазеротерапія.
• Електрофорез з препаратами алое та ін.

При ураженні саркоїдозом очей призначаються гормональні препарати місцевої дії – краплі, мазі.

Хворим на саркоїдоз корисно курортне лікування. Бажано відвідувати курорти із мінеральними джерелами.

Лікування народними методами

Поряд із лікарськими засобами для лікування саркоїдозу можна застосовувати методи народної медицини. Вони можуть бути ефективними на початкових стадіях саркоїдозу, проте, при виявлених серйозних ураженнях внутрішніх органів, покладатися на народну медицину не варто.

Для лікування саркоїдозу можна застосовувати наступний збір. Потрібно взяти материнку, подорожник, шавлія, траву горця пташиного, календулу, корінь алтею. Усі трави беруться у рівних кількостях. Заварювати суміш потрібно у термосі. На склянку води беруть склянку окропу. Наполягати засіб потрібно щонайменше години. Приймати по третині склянки тричі на добу. Курс лікування захворювання – 45 діб.

Саркоїдоз можна лікувати горілкою з олією. Для приготовлення лікувального засобуслід змішати по тридцять грамів горілки хорошої якостіта рослинної олії. Краще брати лляна олія, але можна взяти й соняшникову. Приймати першого дня вранці, другого — в обід, третього дня — ввечері. З четвертого дня схема повторюється.

Прогноз та профілактика

Профілактика не розроблена, оскільки невідомі причини, що призводять до розвитку захворювання.

Прогноз при саркоїдозі, як правило, сприятливий. Однак при серйозних ураженнях внутрішніх органів або ускладненому перебігу захворювання може знадобитися тривале та серйозне лікування

Саркоїдоз– це системне захворювання, яке може вражати різні органи та тканини, але найчастіше торкається дихальну систему. Перші згадки про цю патологію відносяться до початку XIXстоліття, коли були зроблені перші спроби описати легеневу та шкірну форму захворювання. Саркоїдоз характеризується утворенням специфічних гранульом, які і є основною проблемою. Причини розвитку цього захворювання нині невідомі, незважаючи на велику кількість досліджень, зроблених у цій галузі.

Саркоїдоз зустрічається у всьому світі і на всіх континентах, проте його поширеність нерівномірна. На неї впливають, імовірно, і кліматичні умови, і генетичні расові ознаки. Серед афроамериканців, наприклад, поширеність саркоїдозу становить близько 35 випадків на 100 000 населення. У той же час, серед світлошкірого населення Північної Америки цей показник у 2 – 3 рази нижчий. У Європі в Останніми рокамипоширеність саркоїдозу становить приблизно 40 випадків на 100 000 населення. Найнижчі показники ( всього 1 – 2 випадки) відзначаються у Японії. Найбільш високі дані реєструються в Австралії та Новій Зеландії ( від 90 до 100 випадків).

Саркоїдоз може вражати людей будь-якого віку, проте існують певні критичні періоди, у яких захворюваність найвища. Вік з 20 до 35 років вважається небезпечним для обох статей. У жінок існує і другий пік захворюваності, який припадає на період із 45 до 55 років. У цілому ж ймовірність розвитку саркоїдозу для обох статей приблизно однакова.

Причини виникнення саркоїдозу

Існують такі теорії виникнення саркоїдозу:

• інфекційна теорія;
• теорія контактної передачі хвороби;
• вплив факторів довкілля;
• спадкова теорія;
• медикаментозна теорія.

Інфекційна теорія

Вважається, що ризик появи саркоїдозу зростає у людей, які перенесли такі інфекції:

• Mycobacterium tuberculosis.туберкульозу. Його вплив на появу саркоїдозу пояснюється цілою низкою цікавих фактів. Наприклад, обидва ці захворювання вражають переважно легкі та легеневі лімфатичні вузли. В обох випадках утворюються гранульоми ( особливі скупчення клітин різних розмірів). Нарешті, за деякими даними, майже у 55% ​​пацієнтів із саркоїдозом вдається виявити антитіла до туберкульозу. Це говорить про те, що хворі колись зустрічалися з мікобактерією ( перенесли туберкульоз у прихованій формі або були щеплені). Деякі вчені навіть схильні вважати саркоїдоз особливим підвидом мікобактерій, проте це припущення поки що немає переконливих доказів, незважаючи на численні дослідження.
• Chlamydia pneumoniae.Цей мікроорганізм є другим за поширеністю збудником хламідіозу ( після Chlamydia trachomatis), що викликає в основному ураження органів дихання. Гіпотеза про зв'язок цієї хвороби з саркоїдозом з'явилася після особливого дослідження. У ньому порівнювали поширеність антигенів проти хламідій у середньому у здорових людей та у пацієнтів із саркоїдозом. Дослідження показало, що антихламідійні антитіла у досліджуваної групи пацієнтів зустрічаються майже вдвічі частіше. Тим не менш, безпосередньо в тканинах з саркоїдних гранульом не було виявлено ознак ДНК Chlamydia pneumoniae. Це, однак, не виключає, що бактерії лише запускають розвиток хвороби за невідомим досі механізмом, не беручи участь безпосередньо у розвитку саркоїдозу.
• Borrelia burgdorferi.Цей мікроорганізм є збудником хвороби Лайма ( кліщового бореліозу ). Про його роль у розвитку саркоїдозу заговорили після дослідження, проведеного в Китаї. У 82% пацієнтів із саркоїдозом були виявлені антитіла до Borrelia burgdorferi. Проте живі мікроорганізми були виявлені лише у 12% хворих. Це також вказує на те, що бореліоз Лайма може дати поштовх до розвитку саркоїдозу, але не є обов'язковим при його розвитку. Проти цієї теорії говорить те, що бореліоз має обмежене географічне поширення, тоді як саркоїдоз зустрічається повсюдно. Тому аналогічне дослідження у Європі та Північній Америці показало нижчу залежність саркоїдозу від наявності антитіл проти боррелії. У Південній півкулі поширеність бореліозу ще нижча.
• Propionibacterium acnes.Бактерії даного виду є умовно патогенними і присутні на шкірі та в ШКТ ( шлунково-кишковому тракті ) здорових людей, ніяк не себе не виявляючи. Низка досліджень показала, що майже у половини хворих на саркоїдоз спостерігається аномальна імунна відповідь проти даних бактерій. Таким чином, з'явилася теорія про генетичну схильність імунної системи до розвитку саркоїдозу при контакті з Propionibacterium acnes. Однозначного підтвердження теорія поки що не отримала.
• Helicobacter pylori.Бактерії з цього роду грають велику роль розвитку виразки шлунка. Ряд досліджень у США виявив, що в крові пацієнтів із саркоїдозом міститься підвищена кількість антитіл до цих мікроорганізмів. Це також свідчить, що інфекція може запускати імунні реакції, що призводять до розвитку саркоїдозу.
• Вірусні інфекції.Аналогічно з бактеріальними інфекціями розглядається і можлива роль вірусів у появі саркоїдозу. Зокрема, йдеться про хворих з антитілами до краснухи, аденовірусу, гепатиту С, а також про пацієнтів з вірусами герпесу. різних типів (у тому числі з вірусом Епштейна-Барр). Деякі дані навіть вказують на те, що віруси можуть відігравати роль у розвитку хвороби, а не лише у запуску аутоімунних механізмів.

Теорія контактної передачі хвороби

Саме теорія контактної передачі з'явилася після експерименту на білих мишах. У ході нього кільком поколінням мишей послідовно робили пересівання клітин із саркоїдних гранульом. Через деякий час миші, які отримали дозу патологічних клітин, з'явилися ознаки захворювання. Опромінення або нагрівання культури клітин знищувало їхній хвороботворний потенціал, і оброблена культура вже не викликала саркоїдозу. У людей аналогічних експериментів не проводили через етичні та правові норми. Тим не менш, можливість розвитку саркоїдозу після контакту з патологічними клітинамивід хворого допускається багатьма дослідниками. Практичним доказом вважаються випадки, коли саркоїдоз розвивався після пересадки органів від хворих. У США, де найбільш розвинена трансплантологія, було описано близько 10 подібних випадків.

Вплив факторів довкілля

Виявилося, що серед людей, які часто контактують з пилом ( пожежники, рятувальники, шахтарі, шліфувальники, працівники видавництв та бібліотек), саркоїдоз зустрічається майже в 4 рази частіше.

Особливу роль розвитку хвороби грають частки наступних металів:

• берилій;
• алюміній;
• золото;
• мідь;
• кобальт;
• цирконій;
• титан.

З побутових факторів навколишнього середовища, не пов'язаних з професійним ризиком, обговорюється можливість впливу різних плісняв при попаданні в легені з повітрям.

Більш специфічними для саркоїдозу аналізами є:

• Ангіотензинперетворюючий фермент ( АПФ). Цей фермент у нормі виробляється у різних тканинах організму та впливає на регуляцію артеріального тиску. Клітини, з яких складаються гранульоми при саркоїдозі, мають здатність виробляти АПФ у великих кількостях. Таким чином рівень ферменту в крові буде сильно підвищений. Норма у дорослих людей становить від 18 до 60 од./л. Діти тест не інформативний, оскільки у нормі зміст АПФ може сильно коливатися. Для аналізу беруть венозну крова пацієнт перед її здаванням не повинен їсти 12 годин, щоб не спотворити результати.
• Кальцій.Гранулеми при саркоїдозі здатні виробляти велику кількість активного вітаміну D. Ця форма впливає обмін кальцію в організмі, підвищуючи його показники практично у всіх аналізах. Найчастіше при саркоїдозі піднімається кальцій у сечі ( норма від 2,5 до 7,5 ммоль/добу). Дещо пізніше піднімається і рівень кальцію в крові ( гіперкальціємія більше 2,5 ммоль/л). Аналогічні порушення можна виявити при аналізі слини або спинномозкової рідини, але вони не у всіх пацієнтів. Вважається, що підвищення кальцію при саркоїдозі вказує на необхідність активного лікування.
• Чинник некрозу пухлини альфа ( TNF-α). Ця речовина була відкрита відносно недавно, але вже доведено її активну участь у багатьох патологічних процесах. У нормі TNF-α виробляється моноцитами та макрофагами. Обидва ці типи клітин при саркоїдозі працюють у посиленому режимі. Таким чином, у пацієнтів аналіз покаже підвищення рівня білка в крові.
• Проба Квейма-Зільцбаха.Ця проба з високим ступенем точності підтверджує діагноз саркоїдозу. Пацієнту вводять у шкіру на глибину 1 – 3 мм невелику кількість лімфатичної тканини, ураженої саркоїдозом. Препарат готують заздалегідь із селезінки чи лімфатичних вузлів. У хворого введення препарату викликає утворення невеликої бульбашки, що виступає над поверхнею шкіри. У місці вступу швидко починають утворюватися характерні гранульоми. Незважаючи на високу точність проби, в наші дні її використовують вкрай рідко. Справа в тому, що єдиного стандарту приготування препарату немає. Через це високий ризик під час проведення тесту занести пацієнту інші захворювання ( вірусні гепатити, ВІЛ тощо.).
• Туберкулінова проба.Туберкулінова проба чи проба Манту є найважливішим способом виявлення туберкульозної інфекції. Вона вважається обов'язковим аналізомдля всіх хворих із підозрою на саркоїдоз. Справа в тому, що легеневі форми туберкульозу та саркоїдозу бувають дуже схожі за симптомами, але потребують різного лікування. При саркоїдозі туберкулінова проба негативна більш ніж у 85% випадків. Проте остаточно виключити діагноз цей результат не може. Проведення Манту передбачає введення в товщу шкіри туберкуліну, спеціального препаратуподібного до збудника туберкульозу. Якщо у пацієнта туберкульоз ( або він переніс туберкульоз у минулому), то через 3 дні на місці введення утворює червоне ущільнення діаметром понад 5 мм. Почервоніння меншого діаметра вважають негативною реакцією. У дітей віком до 18 років результати проби можуть бути спотворені через вакцинацію проти туберкульозу.
• Мідь.Майже у всіх хворих з легеневою формою саркоїдозу на певній стадії хвороби починає підніматися рівень міді в крові. норма у чоловіків становить 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у жінок – 12,56 – 24,34 мкмоль/л). Одночасно з міддю зростає рівень білка, що містить даний елемент, церулоплазміну.

Інструментальна діагностика саркоїдозу

Інструментальні методи для візуалізації саркоїдозу

Додатковими методами інструментального обстеження при саркоїдозі є:

• Спірометрія.Спірометрія призначається при легеневих формах саркоїдозу на пізніх стадіях хвороби. Цей спосіб допомагає визначити функціональний обсяг легких. Спеціальний апарат реєструє максимальний об'єм повітря, яке вдихає пацієнт. При розвитку ускладнень саркоїдозу ЖЕЛ ( життєва ємність легень) може знижуватися у кілька разів. Це говорить про тяжкому перебігузахворювання та поганий прогноз.
• Електрокардіографія.Електрокардіографія застосовується як при саркоїдозі серця, так і при легеневій формі хвороби. Як уже говорилося вище, робота серцевого м'яза може бути порушена в обох випадках. ЕКГ є найбільш швидким і доступним способом для оцінки функціонального станусерця. Рекомендується повторювати це дослідження кілька разів на рік, щоб мати можливість порівняти динаміку змін.
• Електроміографія.Електроміографія іноді призначається виявлення порушень у роботі скелетних м'язів. Дослідження дозволяє оцінити передачу та поширення нервового імпульсуна м'язове волокно. Електроміографію можна призначити для раннього виявлення ознак саркоїдозу м'язів та нейросаркоідозу. В обох випадках відзначатиметься затримка у поширенні імпульсу та слабкість м'яза.
• Ендоскопія.Ендоскопічні методи передбачають використання спеціальних мініатюрних камер, які вводяться в організм виявлення ознак хвороби. Широко поширена, наприклад, ФЕГДС ( фіброезофагогастродуоденоскопія). Дане дослідження допомагає у пошуках саркоїдозу в верхніх відділахШКТ. Воно проводиться натще і вимагає попередньої підготовки пацієнта.
• Обстеження очного дна.Обстеження очного дна є обов'язковою процедуроюпри розвитку увеїту або інших варіантів ураження очей при саркоїдозі. Усі діагностичні процедури, пов'язані з оцінкою очей, проводяться лікарями-офтальмологами.

Лікування саркоїдозу

У лікуванні саркоїдозу важливим моментом є комплексний підхід. Оскільки єдиних причинрозвитку хвороби не знайдено, лікарі намагаються не лише призначити правильне медикаментозне лікування, а й захистити пацієнта від впливу зовнішніх факторів, які можуть посилити перебіг хвороби Крім того, деякі форми саркоїдозу та його ускладнення вимагають окремого курсу лікування. У зв'язку з цим лікування хвороби необхідно проводити у різних напрямах, залежно від конкретного клінічного випадку.

• системне медикаментозне лікування;
• локальне медикаментозне лікування;
• хірургічне лікування;
• опромінення;
• дотримання дієти;
• профілактика ускладнень хвороби

Системне медикаментозне лікування

Медикаментозне лікування саркоїдозу вимагає дотримання деяких базових принципів:

• Хворим без явних симптомів захворювання, у яких саркоїдоз було виявлено на ранній стадії, медикаментозне лікування не потрібне. Справа в тому, що через обмежені знання про розвиток хвороби неможливо передбачити, як швидко розвиватиметься процес. Можливо, ризик інтенсивного лікування перевищить можливий ризик розвитку самого саркоїдозу. Іноді спостерігаються спонтанні ремісії хвороби та у другій стадії перебігу хвороби. Тому курс лікування не завжди призначають навіть хворим із незначними порушеннями функцій легень.
• Лікування зазвичай починають із високих доз препаратів, щоб збити гострі симптоми захворювання і тим самим підвищити рівень життя пацієнтів. Згодом дози знижують, щоб лише стримувати появу симптомів.
• Основою лікування є кортикостероїдні препарати, які призначаються перорально. у вигляді пігулок). Вважається, що вони дають добрий ефект практично на будь-якій стадії хвороби.
• Тривалий прийом кортикостероїдів може спричинити остеопороз ( розм'якшення кісткової тканини через порушення обміну речовин). У зв'язку з цим необхідно паралельно призначати в профілактичних ціляхпрепарати із групи бісфосфонатів.
• При легеневій формі саркоїдозу інгаляційне ( локальне) застосування кортикостероїдів не дає кращого терапевтичного ефекту. Їх можна призначати при супутніх реактивних запальних процесах.
• Препарати інших фармакологічних груп ( крім кортикостероїдів) призначаються або у поєднанні з останніми, або за індивідуальної непереносимості пацієнтом кортикостероїдів.

Стандартні схеми системного лікуванняхворих на саркоїдоз

Локальне медикаментозне лікування

Для початку лікування увеїту при саркоїдозі потрібне точне підтвердження діагнозу. Його отримують за допомогою біопсії вузликів в оці та виявлення саркоїдних гранульом в інших органах. На час підтвердження діагнозу пацієнта рекомендується покласти до лікарні. Стаціонарне лікування показано також хворим із вираженим запальним процесом, у яких можуть розвинутися серйозні ускладнення, що загрожують втратою зору.

Підбір конкретної схеми лікування увеїту при саркоїдозі робить лікар-офтальмолог. Вона залежить від локалізації запального процесу ( передній, задній або генералізований увеїт) та його інтенсивності.

У лікуванні увеїту при саркоїдозі застосовуються такі препарати:

• При передньому увеїті -циклопентолат, дексаметазон, фенілефрин ( у поєднанні з дексаметазоном при вираженому запаленні). Препарати призначаються як очних крапель.
• При задньому увеїті -дексаметазон, метилпреднізолон у вигляді крапельниці внутрішньовенно, а також дексаметазон ретробульбарно ( укол під око подовженою голкою, щоб доставити препарат до заднього полюса ока).
• При генералізованому увеїті -поєднання вищезгаданих лікарських засобів у підвищеній дозі.

Лікування шкірної форми саркоїдозу, по суті, не сильно відрізняється від системного лікування. Ті ж препарати можуть застосовуватись паралельно у формі мазей або кремів, що посилить локальний терапевтичний ефект. Враховуючи побічні ефекти від лікування, деякі лікарі не рекомендують інтенсивно лікувати. шкірні проявисаркоїдозу, якщо вони локалізуються не на обличчі чи шиї. Справа в тому, що проблеми пацієнтів у цих випадках полягають у косметичному дефекті і не становлять серйозної небезпеки для їхнього життя чи здоров'я.

Хірургічне лікування

Хворим із саркоїдозом можуть бути проведені такі види хірургічних втручань:

• Ліквідація дефекту при колапсі легені.Через пошкодження легеневої тканини може виникнути патологічне сполучення між повітроводними ходами та порожниною плеври. Через різницю в тиску це призведе до спадання легені та гострої дихальної недостатності.
• Пересадка легені.Ця операція проводиться вкрай рідко через високу вартість та складність проведення. Показанням до неї є поширений фіброз легеневої тканини. Через заростання бронхіол критично знижується життєва ємність легень та виникає дихальна недостатність. Після пересадки легені більше половини пацієнтів живуть щонайменше 5 років. Проте існує ризик повторного розвитку хвороби в пересадженому органі.
• Зупинка кровотечі у шлунково-кишковому тракті.Зазвичай операція проводиться лапароскопічним методом ( без широкого розсічення тканин). У черевну порожнинувводиться спеціальна камера та маніпулятори, що дозволяють зупинити кровотечу без серйозного ризику для здоров'я пацієнта.
• Видалення селезінки.Практикується при значному її збільшенні, якщо було доведено, що у ній є саркоїдні гранульоми.

Опромінення

Дотримання дієти

Профілактика ускладнень хвороби

До профілактичних заходів також відноситься уникнення переохолодження, оскільки це може сприяти приєднанню бактеріальної інфекції. Це пояснюється погіршенням вентиляції легень та ослабленням імунітету загалом. Якщо ж в організмі вже є хронічна інфекція, то після підтвердження саркоїдозу необхідно обов'язково відвідати лікаря, щоб дізнатися, як можна стримувати інфекцію найбільш ефективно.

Загалом прогноз при саркоїдозі умовно сприятливий. Смерть від ускладнень або незворотних змін в органах реєструється лише у 3 – 5% пацієнтів ( при нейросаркоїдозі приблизно у 10 - 12%). У більшості випадків ( 60 – 70% ) вдається досягти стабільної ремісії захворювання на фоні лікування чи спонтанно.

Показниками несприятливого прогнозу з тяжкими наслідками вважаються такі умови:

• афроамериканське походження пацієнта;
• несприятлива екологічна обстановка;
• тривалий період підвищення температури ( більше місяця) на початку захворювання;
• ураження кількох органів та систем одночасно ( генералізована форма);
• рецидив ( повернення гострих симптомів) після закінчення курсу лікування кортикостероїдів.

Ускладнення та наслідки саркоїдозу

Найбільш поширеними ускладненнями та наслідками саркоїдозу є:

• колапс легені;
• кровотечі;
• часті пневмонії;
• камені в нирках;
• порушення серцевого ритму;
• фіброз легень;
• сліпота та незворотне зниження зору;
• психологічні проблеми.

Колапс легені

Кровотечі

Зазвичай кровотечі зупиняються спонтанно і не вимагають серйозних заходів для їхньої зупинки. Дещо важча ситуація у пацієнтів з саркоїдозом печінки. Справа в тому, що в печінці проводиться велика кількість факторів згортання ( речовини, необхідні для зупинки кровотеч). При сильному порушенні функцій печінки кількість факторів згортання в крові падає, що робить будь-які кровотечі тривалішими та ряснішими.

Часті пневмонії

Камені в нирках

Порушення серцевого ритму

Фіброз легень

Сліпота та незворотне зниження зору

Психологічні проблеми

Подібні проблеми мають суто психологічний характер. Не останню роль при цьому відіграє неясне походження захворювання та відсутність специфічного високоефективного лікування. Для боротьби з подібними проблемами лікарі мають бути дуже обережними у формулюванні діагнозу та прогнозів щодо перебігу хвороби. Пацієнтам рекомендується звернутися до психолога за спеціалізованою допомогою.

Саркоїдозом називається системне захворювання, під час якого поразки зазнають органічні системита тканини. Найчастіше діагностується саркоїдоз шкіри та легень. Характерна ознака хвороби, описана кількома лікарями – Беньє, Беком та Шауманом – поява гранульом. Ці запалення – вузлики – розташовуються у вигляді обмежених вогнищ і можуть мати різні формита розміри.

Хвороба не заразна, немає інфекційної етіології. Хворіють частіше жінки в молодому віці. Дуже часто саркоїдоз протікає безсимптомно і виявляється при плановому огляді пацієнта.

Шкірний саркоїдоз

Етіологія захворювання невідома.

Існують дві теорії:

• захворювання спадкове;
• Поява хвороби пов'язана з індивідуальною імунною реакцією на гормональні зміни.

Класифікація патології наступна:

• Дрібновузлковий саркоїд - вузлики розташовуються частіше на обличчі, в зоні декольте і лопаток, на зовнішній сторонірук у сфері ліктьових суглобів. Вузлики щільні, тверді, цегляного кольору або червонувато-синюшні. Розміри їх невеликі – близько півсантиметра. Пальпація вогнища безболісна. У деяких випадках осередки запалення можуть поширитися по всьому тілу – до підошв. З перебігом хвороби ділянки шкіри в осередках пігментуються, самі вузлики сплощуються, довкола уражених областей з'являються чіткі пігментні межі;
• Крупновузликовий саркоїд – під час захворювання з'являються окремі вузли. За кольором вони не відрізняються від дрібних, але розміри можуть досягати 2 см. Локалізуються на обличчі, шиї, паху, рідше – на зовнішній стороні рук. На поверхні вузлів утворюються вугрові висипання білого чи червоного кольору. Вузли можуть з часом розсмоктуватись, залишаючи після себе пігментовану поверхню шкіри, на якій потім з'являються дрібні вузликові утворення або кола, пігментовані по краях.

Над вузликами шкіра може бути шорсткою або гладкою, незалежно від форм захворювання.

Зустрічаються й інші види шкірного саркоїдозу:

1. Ангіолюпоїд Брока-Потріє – одиночні синюшні м'які бляшки з великою кількістю вугрових висипів на шкірі, покривають поверхню чола та носа;
2. Дифузно-інфільтративна форма - вузлики зливаються в щільне інфільтративне вогнище, колір синюшно-червоний, розміри в діаметрі до 15 см;
3. Підшкірні саркоїди Дар'є-Руссі - великі вузли розташовуються під шкірою, утворюючи інфільтрати. Локалізуються на животі, стегнах, в ділянці пахвових западин;
4. Ознеблений вовчак Бенье-Теннесона - осередки поразки плоскі, червоно-фіолетові. Виникають на обличчі та вушних раковинах.

Вузлики виникають періодично, між нападами хвороби на тілі в осередках шкіра відрізняється від здорової тканини - вона пігментована або лущиться. Виняток - озноблений вовчак Бенье-Теннесона. Після зникнення висипів вогнища на вигляд нічим не відрізняються від здорової тканини.

Лікування саркоїдозу шкіри

При медикаментозне лікуваннясаркоїдозу шкіри призначаються нестероїдні протизапальні засоби у поєднанні з глюкокортикоїдними гормонами. Гормональні мазінаносять на запалену поверхню, гормональні препарати приймають перорально.

Хворим обов'язково призначають антидепресанти та седативні засоби. Поява вузликів та зміна виду шкіри негативно позначається на загальному стані, хворий впадає в депресію, що ускладнює прояв хвороби та стимулює виникнення нових вогнищ. Тому важливо стежити за емоційним статусом захворілого та вчасно реагувати на появу безсоння, купірувати бажання піти з життя.

У жінок при появі вузликів на обличчі подібні думки виникають досить часто.

Підключають фізіотерапевтичні методи: електрофорез із гідрокортизоном, ультразвук, лазеротерапію.

Оскільки хвороба повністю не вивчена, лікування важко – лікарі можуть займати спостережну позицію та усувати за допомогою оперативних методик симптоматику, яка порушує косметичний ефект.

Народні методи

Саркоїдоз шкіри лікують і народними засобами, які зміцнюють загальний імунітет і справляють ефект, що розсмоктує. Одним із імуномодуляторів є настоянка прополісу. Її бажано придбати в аптеці, але можна зробити самостійно, настоявши 100 г прополісу у пляшці горілки протягом 4 тижнів. Засіб приймають внутрішньо, з ранку, по 25-30 крапель, розчиняючи їх у кип'яченої водичи молоці. Курс лікування – 28 днів.

Але найчастіше лікування саркоїдозу проводиться травами, «ліки» та їх складові можна придбати в аптечній мережі або приготувати в домашніх умовах самостійно.

Настоянку родіоли рожевої приймають курсами - 2 рази по 25 днів, з 2-тижневою перервою. У першій половині дня – до сніданку та обіду – приймають по 15-20 крапель мікстури, розчиненої у кип'яченій воді.

Курс лікування наступним трав'яним чаєм повторюють 4 рази - 28 днів з перервою на тиждень.

У рівних частинах змішують інгредієнти заварювання:

• стебла материнки та шавлії;
• листя пташиного горця та подорожника;
• корінь алтеї.
• квітки нігтики.

Столову ложку заливають півтори склянками окропу, настоюють годину в закутаному вигляді. У день приймають 4 рази по 2 столові ложки. Відвар із виноградних живців варять у наступних пропорціях: 300г гілочок виноградного грона на 1,5 л води. Варять 15-20 хвилин, остуджують, проціджують. П'ють з медом, як чай, щодня по 100-200 г.

Корінь ферули натирають, заливають спиртом. Для невеликого корінця достатньо 500 мл. Настоюють місяць у темному місці за кімнатної температури. Курс лікування 2 тижні – 20 крапель розчиняють у 100 мл води та випивають перед їжею 3 рази на день.

Чай з евкаліптового листя більше має седативні властивості. Подрібнене листя у кількості 50г з ранку засипають у термос, заливають 500 мл води. Увечері випивають по півсклянки з медом.

При лікуванні народними засобами всі відвари не тільки п'ють усередину, а й накладають на шкіру як примочки - крім чаю евкаліптового. Рекомендовано робити ванни з ромашкою, шавлією, календулою і чергою. У початковій стадіїЗахворювання для зняття запалення застосовують цибульну мазь. Терту цибулю змішують із олією до консистенції пюре і наносять на шкіру.

Профілактичні заходи безпосередньо для повторного прояву саркоїдозу шкіри вжити неможливо, оскільки етіологія захворювання не вивчена досі. Більшість порад стосуються загальних принципівоздоровлення.

Саркоїдоз шкіри

Саркоїдоз - запальне мультисистемне захворювання, здатне вражати ряд органів. Його відмінністю від інших запальних недуг, є утворення гранулями - щільних вузликових утворень різного розміру.

Саркоїдоз шкіри – це друга за частотою форма цього системного захворювання. Саркоїдоз може вражати різні органи і системи організму. Одночасно шкірою можуть уражатися лімфовузли, легені, печінка, селезінка, нервова системаі навіть серце. Тому при виявленні саркоїдозу шкіри хворий має бути повністю обстежений.

Причини виникнення

На даний момент причиною гранульозного запалення більшість фахівців вважають незвичайну (атипову) імунну реакціюорганізму на якийсь несприятливий фактор. Але чим буває викликаний подібний збій імунітету – хімічним агентом, вірусом чи чимось іншим, поки що не відомо.

Симптоми

Легкі: характерні обмежені зміни, зменшено життєвий об'єм, двостороння лімфаденопатія прикореневих лімфатичних вузлів у ранній стадії, фіброз у пізніх стадіях.

Скелетно-м'язова система: артралгія присутня у всіх стадіях, при хронічному захворюванні суглоби опухлі, чутливі та болючі. Множинні кісти на дистальних фалангах, які визначаються при рентгенографії, називаються кістозним оститом.

Очі: увеїт може бути гострим та хронічним. Поєднання іридоцикліту, гіперфункції паращитовидних залозі паралічу лицевого нерва відомо як синдром Херфорта (Heerfordt).

При хронічному саркоїдозі можуть уражатися всі органи: печінка, селезінка, серце, ковтка, нервова система, периферичні лімфатичні вузли.

Діагностика

Диференційна діагностика. Дрібновузликовий саркоїдоз необхідно відрізняти від рожевих вугрів, туберкулоїдної форми лейшманіозу, червоного вовчака, бугоркового сифіліду, туберкульозного вовчака, червоного плоского лишаю, кільцеподібної гранулеми, туберкулоїдного типу лепри, лімфоцитоми, доброякісної лімфоплазії шкіри, ліпоїдного некробіозу.

При диференціальній діагностиці саркоїдозу з рожевими вуграми треба враховувати, що для саркоїдозу не характерна яскрава розлита еритема з телеангіектазією і пустулізацією, що розташовується майже виключно на обличчі. Крім того, захворювання розвивається переважно у осіб до 40 років, у той час як рожеві вугри – у осіб старшого віку. При саркоїдозі ізольоване ураження обличчя спостерігається лише у невеликої частини хворих. На відміну від саркоїдозу висипання при рожевих вуграхполіморфні (плями, папули, пустули), нерідко зливаються з утворенням інфільтративно-пустульозних вогнищ ураження.

Гістологічне дослідження не завжди допомагає при проведенні диференціальної діагностики між дрібновузлковим саркоїдозом з локалізацією ураження на обличчі та папулезною формою розацеа, тому що у деяких хворих може виявлятися туберкулоїдна структура (у більшості неспецифічна хронічна запальна реакція). У зв'язку з цим у таких випадках для встановлення саркоїдозу діагнозу потрібні додаткові критерії(висипання на інших ділянках шкіри, стан легень, печінки, внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, кісткової системи, показники імунітету та ін.).

Види захворювання

Серед форм саркоїдозу, саркоїдоз шкіри займає друге місце.

Дії пацієнта

Приводом звернення до фахівця є висипання на шкірі, що виявляються при саркоїдозі.

Лікування

Найчастіше прогноз сприятливий навіть з урахуванням наступних рецидивів. Захворювання повністю виліковується.

Основними методами впливу є:

• симптоматичне лікування;
• протизапальна терапія;
• прийом гормональних препаратів;
• вітамінотерапія.

Лікарські засоби, які призначають для лікування саркоїдозу шкіри – це стероїдні гормони надниркових залоз (Гідрокортизан, Преднізолон). Крім них призначаються протизапальні нестероїдні препарати(Аспірин, Індометацин, Диклофенак та ін), а також засоби, що пригнічують імунну реакцію організму.

Термін лікування стаціонарі коливається від 1-го до 2-х місяців. Після стаціонару пацієнта ще кілька місяців проходить амбулаторне лікування. При цьому важливо не послаблювати контроль за станом хворого, оскільки у 40% випадків можуть виникати рецидиви.

Ускладнення

Тяжкі форми саркоїдозу шкіри зумовлюють зміни в лімфовузлах. Вкрай рідко, проте трапляються ускладнення саркоїдозу на серцево-судинну систему та нирки, що часто призводить, відповідно, до аритмій та сечокам'яної хвороби.

Профілактика

Для профілактики загострень саркоїдозу слід намагатися дотримуватися здорового способу життя. При саркоїдозі спостерігається збільшення кальцію в крові, що може призвести до утворення каменів у нирках та сечовому міхурі. Тому слід уникати вживання продуктів, багатих на кальцій. З цієї причини не слід засмагати.