Аденома легкого симптомы — Лечение потнеции. Аденомы бронхов

В пульмонологии среди всех доброкачественных новообразований большую часть занимают аденомы легких и бронхов. Заболевание чаще развивается на фоне уже имеющихся патологий дыхательной системы, независимо от половой принадлежности и возраста. Аденома легкого имеет свое клинические проявления и особенности, от чего зависят тактика лечения и прогноз заболевания.

Аденома легкого – опухоль, формирующаяся в эпителиальной ткани бронхо-легочной системы, относящая к доброкачественным новообразованиям. Внешне представляют собой уплотнение, покрытое соединительнотканной капсулой. Могут располагаться на широком основании или длинной тонкой ножке.

Распознать аденому бронха необходимо на ранней стадии, пока не появились осложнения в виде , некроза или дыхательно-сердечной недостаточности. Но именно в том, что опухоль начинает себя проявлять только при значительных размерах, и состоит опасность заболевания.

Каких видов бывает аденома легкого?

Аденома легкого и аденома бронхов имеют свою классификацию, позволяющую более точно описать клиническую картину заболевания.

По локализации аденом:

1. Периферические аденомы расположены в легочной ткани.
2. Центральные аденомы локализуются в бронхах.
3. Смешанные аденомы формируются в легочной и бронхиальной ткани.

По направлению роста аденома легких делится на три вида:

1. Эндобронхиальная аденома прорастает вглубь просвета бронха;
2. Экстрабронхиальная аденома исходит из бронха наружу;
3. Интрамуральная аденома растет по направлению в толщу бронха.

По гистологической структуре аденома легкого и бронхов может быть одного из четырех видов. Наиболее распространена аденома карциноидного типа, формирующаяся из патологически делящихся клеток бронхиальных желез или ресничного эпителия. Карциноидный вид аденомы формируется в непосредственной близости к сосудам, что часто приводит к геморрагиям.

На втором месте по частоте развития находятся аденомы цилиндроматозного вида. Они образуются из цилиндрических, реже – призматических клеток. Смешанный вид новообразований представляет собой сочетание цилиндроматозного и карциноидного типа опухолей. В 1% случаев встречаются опухоли, заполненные слизистой массой – аденомы мукоэпидермоидного типа.

Отдельно выделяется мукоидный вид аденом бронха – опухоли, формирующиеся из железистого эпителия, содержащие соединительную ткань и слизь. Мукоидная аденома бронхов встречаются очень редко.

Причины возникновения аденомы в легком

Клетка организма проходит цикл – растет, развивается, а затем отмирает, уступая место новым клеткам. Если клетка легкого не отмирает, она продолжает расти, формируя опухоль. И специалистам удалось доказать, что доброкачественные образования в дыхательной системе вызваны мутациями ДНК.

Провоцирующие факторы развития аденомы в легких:

1. работа на вредных производствах, где человек ежедневно подвергается воздействию токсинов и ядовитых испарений;
2. вредные привычки – никотиновая и наркотическая зависимость способствуют формированию патологических новообразований;
3. воздействие радиации, ионизирующих лучей и других негативных факторов окружающей среды;
4. дисфункции гормональных желез, частая смена гормонального фона;
5. нарушения работы иммунной системы, специалисты предполагают влияние аутоиммунных заболеваний процесс деления клеток;
6. ослабление организма, вызванное неправильным питанием, нервными стрессами, отсутствием режима;
7. патологическое деление клеток могут спровоцировать вирусы: цитомегаловирус, вирус папилломы человека, полиомавирусы.

Внимание! Формирование доброкачественных аденом и их малигнизация часто зависит от наследственной предрасположенности пациента.

Установлена связь между формированием аденомы бронхов и легких с хроническими заболеваниями дыхательной системы – астмой, обструктивным бронхитом, рецидивирующими и затяжными воспалениями легких.

Симптомы и проявления аденомы в легких

Симптомы аденом легких центрального расположения зависят от их расположения и размера.

Принято делить симптоматику сопровождающую аденому на несколько периодов:

• 1 период – проявления опухоли отсутствуют. Может появляться легкий кашель, общая слабость, при поражении сосудов во время откашливания появляются прожилки крови.
• 2 период сопровождается закупоркой бронха аденомой и развитием бронхиальной непроходимости, плеврита, ателектаза, бронхопневмонии. Характерные признаки: свистящее дыхание, влажный кашель, отдышка, внутрилегочные кровотечения, повышение температуры до 37,5°С.
• 3 период - просвет бронха полностью перекрыт. Развиваются осложнения в виде стойкого ателектаза, присоединения инфекции, тромбозом легкого. Клинические проявления: высокая температура тела, интоксикация, лихорадка, кашель с выделением гнойной мокроты, боли в груди. В редких случаях развивается легочно-сердечная недостаточность.

Аденома легкого периферической локализации обычно протекает бессимптомно.

Но если формируется аденома карциноидного типа, вырабатывающая гормоны, нарушается работа вегетативной нервной системы, появляются следующие симптомы:

• приливы жара к лицу;
• периодическое покраснение кожи лица и верхних конечностей;
• приступы удушья;
• аллергические высыпания на коже;
• головокружение;
• патологические колебание давления;
• приступообразные боли в животе;
• диарея.

Если аденома бронхов вызывает регулярные и тяжелые проявления карциноидного синдрома, которые постоянно усиливаются, это может свидетельствовать о перерождении доброкачественной опухоли в злокачественную.

Диагностика

Диагноз «аденома легкого» ставится только по результатам физикальных, лабораторных и инструментальных исследований. Физикальная диагностика информативна только на поздних стадиях по отдышке, синюшности кожи и слабости пациента врач может заподозрить наличие патологий дыхательной системы.

Необходимые исследования при подозрении на локализацию аденомы в легком:

1. Общий и биохимический анализ крови.
2. Цитологическое исследование биоптата.
3. Рентген грудной клетки.
4. Рентгеноконтрастное исследование.
5. Ангиопульмонография.
6. Бронхоскопия.
7. Компьютерная томография.
8. Магнито-резонансная томография.

Чтобы исключить формирование опухолей в других органах проводится обследование гипофиза, щитовидной железы, эндоскопическое исследование пищевода и желудка, колоноскопия, УЗИ брюшной полости и почек. Мужчинам обследуют предстательную железу, а женщинам назначают обследование матки, придатков и молочных желез.

Лечение аденомы в легком

Аденома легких не подлежит консервативному лечению. Самый эффективный и действенный способ избавления от опухоли – хирургическое вмешательство, позволяющее избежать развития осложнений.

Характер операции определяется в зависимости от локализации, размеров, скорости прогрессирования и результатам аденомы. Также учитывается тяжесть изменений легочной и бронхиальной ткани.

Эндоскопическое удаление опухоли возможно при доброкачественной аденоме бронха центрального расположения, имеющей тонкую ножку. Но такое вмешательство опасно развитием кровотечений и необходимостью повторной операции. Если подтверждена доброкачественная аденома, возможно проведение окончатой или циркулярной резекции бронха.

При аденомах периферического расположения, проводится клиновидная или сегментарная резекция. Полное иссечение одного легкого необходимо при поражении всего органа, невозможности проведения другого вида вмешательства и обнаружении злокачественного процесса.

Стоит ли удалять аденому в легких, и какие последствия операционного лечения могут возникнуть?

При аденоме других органов большинство специалистов придерживаются выжидательной тактики и рекомендуют удаление опухоли только в крайнем случае. Аденома бронхов требует удаления на самой ранней стадии, так как консервативное лечение имеет неблагоприятный исход, ввиду развития опасных для жизни осложнений и высоком риске перерождения в раковую опухоль.

Операции также чреваты осложнениями:

1. Воспаление бронхов.
2. Образование свища.
3. Эмпиема плевры.
4. Дыхательная недостаточность.
5. Присоединение инфекции.
6. Бронхостеноз.
7. Снижение функций дыхания.

Следует отметить, что осложнения после хирургического вмешательства крайне редки и не так опасны, как отсутствие медицинской помощи.

Реабилитация и уход за пациентом?

После операции на легком пациент находится под наблюдением хирурга. В первые дни больному ставят капельницы с витаминами, противовоспалительными и антибактериальными препаратами.

Первая неделя после операции проходит с соблюдением постельного режима, затем врач назначает специальные упражнения и дыхательную гимнастку, позволяющие восстановить грудные мышцы и функции дыхания.

Прогноз

При своевременном обнаружении аденомы бронхов и качественно проведенной операции, пациент очень быстро восстанавливается и возвращается к привычному образу жизни. Но, при несвоевременном обращении за медицинской помощью, доброкачественная опухоль способна перерасти в раковую, распространить метастазы и стать причиной летального исхода.

Информативное видео

Аденома легких - это большая группа доброкачественных опухолей в пульмонологии. Болезнь появляется вследствие патологий ткани легких и бронхов. Половой принадлежности не наблюдается. Опухоли легкого чаще появляются у людей до 35 лет. Аденома легких бывает различного строения, происхождения. Различные доброкачественные опухоли легкого имеют свои особенности и клинические проявления. Аденома легкого - это не рак, но некоторые виды имеют способность к злокачественному преобразованию. Доброкачественность характеризуется медленным ростом. Доброкачественная опухоль легкого, располагаясь в определённой части, образует вокруг себя капсулу из соединительной ткани .

Аденома легкого: классификация

В зависимости от расположения аденома легких бывает:

• центральная;
• периферическая;
• смешанная.

Периферическая аденома легких встречается чаще остальных видов. Может локализироваться, как в правом, так и в левом легком. Почти 90% всех случаев аденомы легкого приходятся на бронхи (аденома бронх).В таком случае говорят о центральной опухоли. Существует следующая классификация аденом легкого:

• карциноидный тип опухоли;
• цилиндроматозный тип;
• мукоэпидермоидный тип.

Аденома легкого первого типа - карциноидного - встречается чаще остальных. Данная аденома состоит из клеток карциноидов, которые имеют способность накапливать в себя определённые вещества, которые похожи на биогенные амины. Далее болезнь декарбоксилирует их, в результате чего клетки становятся биологически активной субстанцией, типа серотонина и адреналина. Аденома легкого имеет такую симптоматику: жар, приступом охвативший руки, шею, голову. Болезнь сопровождается расстройствами пищеварения, кожными проявлениями, психическими расстройствами. Аденома легкого вызывает повышение в крови серотонина. Малигнизация провоцирует систематичность приступов. Карциноидная аденома легких клинически отличается от рака легких тем, что развивается медленно, вследствие чего метастазирование начинается позже.

Аденома легкого. Лечение

Хирургический метод - самый радикальный и самый надежный метод. Оперативное вмешательство необходимо как можно скорее, что позволит избежать осложнений болезни и её прогрессирования. Чем выше последствия, чем больше необратимых последствий, тем больший объем тканей лёгкого придётся удалять.

Экономную резекцию проводят при аденоме бронха, что позволяет удалить опухоль без затрагивания легочной ткани. При небольшом основании опухоли, её удаление проводят путем бронхотомии. Циркулярную резекцию выполняют при обширном поражении легких. При выявлении необратимых последствий применяется также центральная резекция с сопутствующим удалением пораженных долей и с наложением анастомоза. Аденома легкого на ранней стадии удаляется с помощью бронхоскопа. Но такой метод чреват кровотечениями и необходимостью в последующем эндоскопическом контроле. Радикальность бронхоскоп очень низка. Опухоль можно удалить не полностью. Понадобиться дополнительная биопсия стенок бронха, по выявлению оставшейся аденомы бронха.

Доброкачественные опухоли периферического типа удаляются при помощи энуклеации. Также применима сегментарная и краевая резекция легкого. Приходится учитывать локализацию опухоли в глубине легочной ткани. Периферическую аденому больших объемов удаляют методом лобэктомии. Прогноз своевременного операционного удаления опухоли благоприятный. Чтобы не допустить малигнизацию, необходимо диагностировать болезнь на ранних стадиях. Поэтому так важно следить за своим здоровьем и посещать консультации.

Аденома бронха

Среди множества видов аденомы легких, следует выделить аденому бронха. Эта доброкачественная опухоль характеризуется дольчатым полипом, который покрыт серо-красными мягкими эпителиальными образованиями. Сама опухоль бронха располагается на ножке или широком основании, и свисает в просвет бронха. Аденома бронха имеет диаметр 30-40 мм. У болезни есть 3 стадии. На первой стадии наблюдается нарушение бронхиальной проходимости. На второй стадии присутствует обтурация бронха с сопутствующим ателектазом, рецидивирует пневмония. Третья стадия характеризуется полным перекрытием бронха, имеют место невозвратимые изменения.

Классификация аденомы бронх

Существует несколько типов аденом бронха в зависимости от их микроскопического:

1. Мукоидный тип.
2. Мукоэпидермоидный тип.
3. Цилиндроматозный тип.
4. Злокачественный тип.

Мукоидный тип аденомы - это настоящая аденома бронха, но встречается она редко. Её развитие происходит из слизистых желез бронхов. Аденома бронха мукоидного типа состоит и полостей, которые заполнены слизью. Полости могут быть разных размеров. Их стенки содержат соединительную ткань, и покрыты утолщенным эпителием.

Мукоэпидермоидный тип означает, что аденома бронха состоит из клеток двух видов: тех, которые дифференцированы и выделяют слизь, и тех, которые по форме напоминают плосковидный эпителий.

Цилиндроматозный тип характеризуется дольчатым строением. Клетки долек, ядра которых гиперхромные, имеют округлую форму. Располагаются слоями. Аденома бронха вследствие этого имеет криброзный тип. В данном случае встречаются образования тубулярного типа, высланные одним или двумя пластами. В просвете полостей между рядами находится слизь.

Злокачественный тип болезни аденома бронха - явление редкое, вытекает из мукоэпидермоидной и цилиндроматозной аденомы бронха.

Диагностика и лечение

Аденома бронха диагностируется путем рентгенологического исследования. Следует учитывать пол и возраст больного. Проводят также бронхографию, целью которой является исследование состояния бронхов. Но самым важным в диагностике болезни, пожалуй, есть бронхоскопия с последующей биопсией. Эта процедура не только выявляет и исследует опухоль, но также и помогает оценить объемы операции.

Лечение аденом бронха возможно только хирургическим методом. Производится оно путем удаления легкого или части, поврежденной опухолью. На начальных стадиях болезни возможно удаление лишь опухоли и её слизистой оболочки. Это возможно с помощью бронхоскопа. Периферические аденомы бронх удаляются путем резекции легкого, сегментарной или клиновидной. Лечение без хирургического вмешательства имеет неблагополучный исход в виду нерадикальности процедур. Нагноительный процесс, прогрессирующий при болезни аденома легкого имеет вероятность перерасти в злокачественную опухоль.

– это новообразование, исходящее из эпителия протоков и слизистых желез бронхиальной стенки. Клинически аденома бронха проявляется одышкой, стридорозным дыханием, кашлем, кровохарканьем, признаками воспаления дыхательных путей. Аденоматозная опухоль бронха выявляется по данным рентгенографии, томографии, бронхоскопии и бронхографии, эндоскопической биопсии. Новообразование подлежат хирургическому удалению; в зависимости от клинической ситуации может выполняться эндоскопическое удаление опухоли, циркулярная либо окончатая резекция бронха, различные виды резекции легких, пневмонэктомия.

МКБ-10

D14.3 Бронха и легкого

Общие сведения

Опухоли, развивающиеся в бронхах, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. К числу злокачественных опухолей относят бронхогенный рак легких. Доброкачественные опухоли бронхов, в основном, представлены аденомами. В целом, доброкачественные новообразования бронхов встречаются значительно реже злокачественных, примерно в 5-10% случаев в общей структуре опухолевых поражений дыхательных путей. Между тем, среди доброкачественных опухолей, аденомы составляют около 60–65%. Бронхиальные аденомы относятся к опухолям эпителиального типа, развивающимся преимущественно из желез слизистой оболочки бронхиального дерева. В пульмонологии аденому бронха рассматривают как доброкачественную опухоль с высоким потенциалом злокачественности, т. к. различные виды аденом склонны к рецидивированию и малигнизации. Аденома бронха чаще диагностируется у женщин в возрасте 35-50 лет.

Причины

Достоверные причины возникновения аденом бронха неизвестны. Предполагается, что в их развитии могут играть роль курение (активное и пассивное), профессиональные факторы (работа с мышьяком, никелем, асбестом и др.), экологическое неблагополучие. Не исключается патогенетическая связь аденомы бронха с другой бронхолегочной патологией: ХОБЛ , бронхиальной астмой, хроническим бронхитом, рецидивирующими и затяжными пневмониями и др. Учитывая, что аденомы любых локализаций (аденома простаты, молочной железы, щитовидной железы, слюнных желез, ЖКТ, бронха) возникают из железистого эпителия, вероятно участие эндокринных механизмов в их возникновении.

Классификация

В морфологическом плане «аденома бронха» – собирательное понятие, включающее опухоли разнообразные по строению и клеточному составу. С учетом патогистологической структуры различают несколько типов аденом бронха: карциноидный, мукоэпидермоидный, цилиндроматозный и смешанный.

Более чем в 80% в клинической практике встречаются аденомы карциноидного типа (карциноиды бронха). По своему микроскопическому строению они представлен пролиферирующими клетками, исходящими из ресничного эпителия или бронхиальных желез. Характерно присутствие в клетках значительного числа аргентаффинных (окрашиваемых солями серебра) структур, что позволяет причислять данный тип аденомы бронха к типичным карциноидам. В месте произрастания карциноида имеется большое количество сосудов, что объясняет наклонность опухоли к геморрагиям. Аденома обычно прочно связана со стенкой бронха и в ряде случаев проникает глубоко в ее толщу. Предполагается, что карциноидами бронхов, как и карциноидами пищеварительного тракта, секретируется серотонин и адреналин, поэтому данная разновидность аденомы бронхов может вызывать вегетативные нарушения: чувство жара, головокружения, приступы бронхоспазма, аллергические дерматозы и др.

Среди карциноидных аденом бронха различают типичный высокодиффренцированный карциноид, атипичный умеренно дифференцированный и анаплазированный низкодифференцированный карциноид. Малигнизация карциноидных аденом бронха происходит в 5–10% случаев. Для злокачественного карциноида характерен инфильтративный рост и способность к гематогенному и лимфогенному метастазированию в отдаленные органы - другое легкое, головной мозг, печень, кости, почки, поджелудочную железу. В отличие от бронхогенного рака, злокачественная аденома бронха отличается медленным ростом и поздним метастазированием, а ее радикальное удаление дает хорошие отдаленные результаты.

Второе место по частоте выявляемости (около 10%) занимают аденомы бронха цилиндроматозного типа (цилиндромы). Микроскопически они состоят из цилиндрического или призматического эпителия. Значительно реже (менее 1%) встречаются аденомы бронха мукоэпидермоидного типа (мукоэпидермоиды), представленные железисто-кистозными образованиями, заполненными слизистой массой. Аденомы бронха смешанного типа сочетают строение цилиндром и карциноидов. По локализации различают центральные и периферические аденомы бронха.

Патогенез

Среди аденом бронха наименее злокачественное течение свойственно карциноидным опухолям. Аденомы бронха обычно достигают размеров 2-3 см в поперечнике, имеют глад­кую, иногда дольчатую поверхность розовато-красного цвета. Аденомы могут иметь эндобронхиальный, внебронхиальный (экстрабронхиальный) и смешанный рост. Эндобронхиальная аденома растет в просвет бронха, приподнимая слизистую оболочку, вызывая ее атрофические изменения и изъязвление. Эндобронхиальный рост сопровождается нарастанием бронхиальной обструкции, вплоть до пол­ного закрытия просвета бронха. По мере роста опухоли может возникать ателектаз легкого, развиваться хроническая пневмония с частыми обострениями, пневмосклероз, бронхоэктазы.

Внебронхиальный рост аденомы бронха характеризуется распространением опухоли в толщу бронхиальной стенки или наружной локализацией. При смешанном характере роста аденома бронха имеет вид песочных часов, гантели или айс­берга; при этом эндобронхиальную и внеброн­хиальную части опухоли разделяет перетяж­ка между раздвинутыми и разрушенными хрящами бронха. В 60% случаев аденомы поражают долевые либо сегментарные бронхи; в 20% - главные бронхи; еще в 20% - бронхиолы.

Симптомы аденомы бронха

Выраженность симптомов зависит от локализации опухоли, степени бронхиальной обструкции, развития осложнений. В клиническом течении центральной аденомы бронха выделяют три периода. В первом периоде аденома не вызывает грубого нарушения бронхиальной проходимости. Клинические проявления включают сухой кашель, общее недомогание, кровохарканье . Во втором периоде, связанном с резким нарушением проходимости бронха, развиваются патологические изменения в легочной ткани и плевре (повторные бронхопневмонии , ателектазы, плевриты), одышка, стридорозное или свистящее дыхание, кашель с мокротой, повышение температуры, легочные кровотечения .

Третий период характеризуется полной обтурацией просвета бронха аденомой, что сопровождается развитием стойкого ателектаза легкого с постстенотической бронхоэктазией и присоединением гнойной инфекции. Клиническая картина данного периода определяется повышением температуры тела до 38-39°С, кашлем с обильным отделением гнойной мокроты, кровохарканьем, болями в грудной клетке, признаками интоксикации, общей слабостью, похуданием, анемией. Возможно развитие легочно-сердечной недостаточности.

У лиц с периферическими поражениями течение аденомы бронха обычно бессимптомное. Карциноиды бронха в 2-4% случаев сопровождаются развитием карциноидного синдрома. В этом случае периодически возникают приливы крови к голове и верхним конечностям, чувство жара, розо­вато-красные пятна на коже лица, бронхоспазм , колебания АД, приступообразные боли в животе, диарея. Тяжесть и частота приступов возрастает при малигнизации аденомы бронха карциноидного типа.

Диагностика

Аденома бронха не всегда своевременно обнаруживается при профилактической флюорографии. Даже на рентгенограммах, при локализации аденомы в главных и долевых бронхах, патологические изменения, как правило, невидны; лишь на томограммах могут определяться дефекты бронхиальной стенки. Рентгенологическая картина при аденоме бронха зависит от степени бронхиальной обструкции, калибра пораженного бронха, продолжительности течения процесса. При полной обтурации бронха рентгенография легких выявляет частичный или полный ателектаз легкого; в случае частичной непроходимости определяются признаки гиповентиляции. Наиболее убедительные данные за аденому бронха получают при КТ и МРТ легких, сцинтиграфии легких. Уточнить характер новообразования и его взаимоотношения со стенкой бронха позволяет рентгенконтрастное исследование - бронхо­графия .

В большинстве случаев окончательной диагностике аденомы бронха способствует проведение диагностической бронхоскопии с биопсией . В случае эндобронхиального роста удается визуализировать ок­руглое образование розового цвета с блестящей гладкой или мелкобугристой поверхностью, легко кровоточащее при контакте. Аденома бронха, имеющая ножку, обладает высокой подвижностью; в том случае если опухоль растет на широком основании или имеет вид «айсберга» сместить ее при бронхоскопии не удается. Проведение эндоскопической биопсии с последующим гистологическим исследованием позволяет уточнить тип аденомы бронха и степень ее доброкачественности.

С целью оценки тяжести обструктивных и рестриктивных нарушений выполняется спирометрия. Для исключения аденом иной локализации целесообразно проведение ТРУЗИ (у мужчин), УЗИ молочных желез (у женщин), ЭГДС, колоноскопии, УЗИ щитовидной железы, почек и надпочечников, слюнных желез.

Лечение аденомы бронха

Ввиду опасности осложнений (нагноительного процесса, кровотечения, малигнизации), аденомы бронхов подлежат хирургическому удалению в максимально ранние сроки. Характер и объем вмешательства определяется локализацией, размерами, особенностями роста, гистологической структурой аденомы бронха, развитием вторичных изменений легочной ткани. В раннем периоде, при заведомо доброкачественной аденоме бронха центральной локализации с эндобронхиальным ростом, имеющей тонкую ножку, может быть произведено эндоскопическое удаление опухоли . Однако эндобронхиальное вмешательство сопряжено с вероятностью недостаточной радикальности операции, высоким риском кровотечения, необходимостью повторного эндоскопического контроля и биопсии бронха.

В большинстве случаев удаление аденомы бронха на узкой ножке производят путем бронхотомии или окончатой резекции бронха . При аденомах, имеющих широкое основание, показана циркулярная резекция бронха с наложением межбронхиального анастомоза. Данные типы операций, ограничивающиеся экономной резекцией бронха, могут быть выполнены только при гистологически подтвержденных доброкачественных образованиях и функционально полноценной легочной ткани. В случае ограниченных необратимых изменений легочной ткани дистальнее обтурации бронха опухолью (бронхоэктазов, постстенотических абсцессов легкого, фиброза), производится краевая резекция, сегментэктомия, лобэктомия или билобэктомия. При патологических изменениях во всем легком единственно возможным вмешательством является пневмонэктомия.

Прогноз

Несвоевременная диагностика аденомы бронха исключает возможность проведения щадящих операций и диктует необходимость выполнения масштабных резекций легкого. После радикальной резекции аденомы бронха 5-летняя выживаемость составляет 96%. В отдельных случаях возможны местные рецидивы, малигнизация опухоли и отдаленное метастазирование аденомы бронха. Пациенты, перенесшие удаление аденомы бронха, должны находиться под наблюдением пульмонолога (торакального хирурга), проходить регулярный рентгенологический и эндоскопический контроль.

Термин «аденома бронха» был впервые применен для обозначения опухолей бронхов, которые расценивались как доброкачественные, но некоторые из них в дальнейшем проявили свойства злокачественных новообразований. Две большие подгруппы - карциноидные опухоли и цилиндромы - расценивают в настоящее время как опухоли разных видов, но так как они имеют много общих черт, они будут рассмотрены здесь вместе. Payne и др. делят эти опухоли на 4 подгруппы:
1) карциноидные опухоли;
2) цилиндромы (цистаденомы и карциномы);
3) мукоэпидермальные опухоли;
4) смешанные опухоли, напоминающие смешанные опухоли слюнных желез.

Около 90% этих опухолей относятся к группе карциноидных. Остальные представляют собой главным образом цилиндромы, подгруппы 3 и 4 встречаются очень редко.

Частота. В большинстве случаев наблюдения исходят из хирургических центров и, по их данным, эта группа опухолей в целом составляет 1-6% числа случаев бронхогенного рака, наблюдавшихся за этот период времени .

Возраст и пол . Патология обычно диагностируется в более раннем возрасте, чем бронхогенный рак. В двух сериях наблюдений средний возраст составил 33 года и 28 лет . На основании более ранних исследований предполагалось значительное преимущественное поражение женщин , но более поздние серии показали, что если число женщин и превышает число мужчин, то только слегка.

Патологическая анатомия . Хотя карциноидные опухоли иногда имеют вид эндобронхиального полипа на ножке (что обычно для мукоэпидермальных опухолей), более часто карциноидные опухоли образуют «айсберг» с небольшим выпячиванием в просвет бронха и значительно большей массой, располагающейся вне его. Карциноидные опухоли могут развиваться в любом крупном бронхе, 90 % из них могут быть видимы при бронхоскопии. Существует небольшое преобладание в локализации в обоих верхних долях и в правом легком. Изредка эти опухоли встречаются как периферические. Цилиндромы имеют склонность футлярно инфильтрировать стенку бронха и нередко распространяться за ее пределы, проявляя признаки злокачественности. Наиболее часто они встречаются в крупных бронхах, но могут поражать и трахею, где уступают по частоте только раку. Карциноидные опухоли имеют серовато-белую или розовую окраску, а на разрезе видно, что они пронизаны фиброзной тканью. Эндобронхиальная часть цилиндромы часто подвергается некрозу, при разрезе она явно содержит слизь. Известно, что в редких случаях карциноидные опухоли могут быть мультицентрическими . Если поражения при цилиндроме множественные, то полагают, что это всегда обусловлено метастазированием . Смешанные опухоли легких протекают как смешанные опухоли слюнных желез.

Микроскопически карциноидные опухоли состоят из плотных глыбок мелких, одинаково красящихся клеток, разделенных перегородками и образующих псевдоацинусы . Митозы редки. В опухоли имеется сосудистая строма, чем объясняется склонность к кровотечениям при биопсии; строма, дегенерируя, может образовывать гиалиновую ткань с последующей кальцинацией или развитием костной ткани. В некоторых из этих опухолей были обнаружены клетки, окрашивающиеся аргентаффином .

Поверхность опухоли обычно покрыта слоем интактного бронхиального эпителия, так что цитологическое исследование мокроты в этих случаях обычно бывает бесполезным. Полагали, что карциноидные опухоли исходят из остатков зачатков бронхов, непосредственно развиваясь из подлежащих клеток неврогенного происхождения . Утверждали, что в таких случаях могут быть выявлены и другие врожденные аномалии, но Overliolt и др. нашли такие отклонения только у одного больного из 60.

Цилиндромы состоят из плеоморфных, интенсивно окрашенных клеток, располагающихся в виде переплетающихся цилиндров или трубок, последние могут содержать положительно реагирующую на PAS эпителиальную слизь. В редких случаях клетки могут иметь реснички. Опухоли, очевидно, исходят из бронхиальных желез. Митозы встречаются чаще, чем при карциноидных опухолях, и, вероятно, при цилиндромах больше возможность развития метастазов. Рыхлая коллагеновая строма, которую часто можно видеть вокруг клеток, может стать миксоматозной и напоминать хрящ. Цилиндромы обладают выраженной способностью к местному прорастанию. Оба типа опухолей могут давать метастазы в регионарные лимфатические узлы, в редких случаях в печень и другие органы и ткани. Мукоэпидермальные опухоли гистологически представляют собой «интимную связь хорошо дифференцированных слизистых клеток и имеющих доброкачественный вид многослойных элементов» . Гистология смешанных опухолей подобна картинам при смешанных опухолях слюнных желез .

Все эти опухоли могут оказать вторичное механическое действие, вызывая перекрытие просвета бронха. Наиболее часто в зависимости от локализации опухоли встречаются ателектазы сегмента, доли или легкого. Иногда наличие клапанного механизма обусловливает развитие обструктивной эмфиземы. Вторичная инфекция в участках ниже места окклюзии встречается часто, она может обусловить развитие бронхоэктазов, иногда очень тяжелых, гнойной пневмонии, легочного абсцесса или эмпиемы.

На основании данных литературы McBurney и др. пришли к выводу, что около 10% всех аденом бронха дают метастазы; последние встречаются в 3 раза чаще при цилиндромах по сравнению с карциноидными опухолями. В действительности цифры могут быть выше, так как в опубликованных сообщениях нет результатов отдаленных наблюдений.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Клинические симптомы могут быть обусловлены: 1) самой опухолью, 2) механическим воздействием опухоли, 3) вторичной инфекцией, 4) метастазами, 5) воздействием на организм продуктов обмена опухоли (только карциноидные опухоли).

1. Клинические симптомы, связанные с самой опухолью, проявляются кашлем и кровохарканьем. Кашель вследствие раздражения встречается очень часто. Повторные небольшие кровохарканья - классический симптом аденомы бронха, хотя он и не наблюдаются в 50 % случаев . Иногда кровохарканья связаны с менструациями . Изредка отмечаются тяжелые кровотечения. Выделение крови происходит вследствие изъязвления опухоли или связано с вторичной инфекцией в отделах, расположенных дистальнее опухоли.

2. Механическое воздействие опухоли. Ателектаз может вызвать появление одышки, которая иногда может развиться из-за обструктивной эмфиземы большого участка легочной ткани. Ателектаз иногда бывает перемежающимся. Может появиться свистящее дыхание в одном легком из-за частичного перекрытия бронха. Эти явления могут отмечаться и при отсутствии рентгенологических изменений. Односторонняя «астма» всегда подозрительна в отношении механической обструкции бронха. Цилиндромы трахеи при невозможности оперативной или лучевой терапии могут вызвать смерть вследствие асфиксии. Иногда подвижная полипозная опухоль обусловливает при выслушивании странный щелчок, синхронный с дыханием .

3. Вторичная инфекция может вызывать рецидивирующие пневмонии или классические симптомы бронхоэктазов, абсцесса легкого либо эмпиемы. В случаях хронической инфекции могут появиться «барабанные пальцы» .

606
4. Метастазы. Симптомы при метастазировании аденом бронха такие же, как при метастазах других злокачественных новообразований, за исключением того, что метастазы как карциноидной опухоли, так и цилиндром растут значительно более медленно и больные могут оставаться в живых в течение нескольких лет .

В связи с тем что эти опухоли в большинстве случаев незлокачественные или остаются таковыми в течение многих лет, клинические симптомы существуют длительное время до установления диагноза. В опубликованных сериях наблюдений анамнез длительностью в 5 или 10 лет до установления диагноза - обычная вещь, а у одного больного в серии Overholt и др. клинические симптомы наблюдались в течение 45 лет.

5. Общее действие проявляется в карциноидном синдроме или эндокринных нарушениях.

Карциноидный синдром. В редких случаях карциноидные опухоли бронха могут обусловить развитие карциноидного синдрома, напоминающего карциноид кишечника. По данным клиники Мейо, карциноидный синдром отмечался в 2% случаев . При этом синдроме может наблюдаться периодический цианотический румянец, обычно пятнистый. У некоторых больных гиперемия остается постоянно и может сопровождаться телеангиэктазией или пурпурой. Встречаются приступы кишечной колики и понос. Может быть отек лица и рук, так же как и других заинтересованных отделов. Свистящее дыхание и одышка - постоянные проявления. В длительных случаях может развиться поражение клапанов правого сердца со стенозом клапана легочной артерии, стенозом или недостаточностью трехстворчатого клапана. Изредка отмечаются пеллагроидные симптомы, что, вероятно, связано с поглощением опухолью триптофана пищи .

Вначале считали, что этот синдром обусловлен серотонином. Позднее было определено, что сама опухоль может продуцировать предшественник серотонина - 5-гидрокситриптофан (5-НТР). Оба могут быть определены в крови и в моче по продукту их распада - уксуснокислому 5-гидроксииндолу (5-HIAA). В большинстве случаев карциноидного синдрома отмечено метастазирование. Полагают, что это обусловлено тем фактом, что как печень, так и легкое содержит моноаминооксидазу, которая разрушает серотонин. Однако были сообщения о наблюдениях без метастазирования . Позже были обнаружены случаи с высоким уровнем серотонина в крови и высоким содержанием 5-HIAA в моче без карциноидного синдрома . Oates и др. недавно нашли доказательства предположению о том, что хотя серотонин и может играть какую-то роль в этой реакции, наиболее важным продуктом может быть кинин, родственный брадикинину. Авторы показали, что карциноидные опухоли содержат фермент калликреин, который высвобождается из опухоли под действием адреналина (чем может быть объяснен перемежающийся румянец). Этот энзим ускоряет образование кинин-пептида из белков плазмы. Кинин изменяет проницаемость капилляров, и поэтому с ним связаны фиброзные разрастания в области сердечных клапанов, а также явления бронхоконстрикции.

Эндокринные расстройства. Сообщено по крайней мере о 5 случаях синдрома Кушинга, один из которых сочетался с карциноидным синдромом. Описаны также 4 случая акромегалии и 3 случая множественных аденом желез внутренней секреции .

Рентгенологическая картина. При отсутствии вторичных механических воздействий или инфекции рентгенограмма грудной клетки может быть нормальной, как это бывает в случаях с больными, обратившимися по поводу раздражающего сухого кашля или кровохарканья. Могут быть только частичное спадение доли, что выявляется по положению междолевой щели, или признаки одинаковой воздушности на вдохе и выдохе при просвечивании. Возможна обструктивная эмфизема. У большинства больных тень опухоли замаскирована ателектазом легочной ткани и другими вторичными изменениями в легком, хотя Soutter и др. смогли увидеть какую-то часть опухоли почти в 50% наблюдений. Изредка видны участки окостенения или обызвествления. Более периферическое расположение опухоли описано в 10-50% в различных сериях случаев. Периферические опухоли иногда круглые, но могут быть овальными или иметь слегка дольчатое строение. Такая тень может частично состоять из растянутого слизью бронха .

Диагностика . Об аденоме бронха следует вспомнить в случае повторных кровохарканий у больного, особенно если он моложе возраста, в котором чаще развивается бронхогенный рак. Свистящее дыхание в одном легком подозрительно в отношении обструкции бронха и является показанием к бронхоскопии. Аденома бронха является одной из причин рецидивирующих пневмоний. Бронхоскопия показана любому больному с ателектазом доли или всего легкого. В большинстве серий опухоль можно было видеть в 90% случаев. Карциноидные опухоли особенно склонны к кровотечениям после биопсии. Известно, что цилиндромы покрыты некротизированной тканью и также легко кровоточат , в то время как поверхность мукоэпидермальных опухолей представляется гладкой, иногда они покрыты обильным гноем, но не столь кровоточивы при биопсии. Так как опухоль покрыта неповрежденным бронхиальным эпителием, цитология мокроты не оказывает помощи в диагностике карциноидных опухолей, хотя при цилиндромах возможны положительные находки . Изъязвление опухоли может затруднить интерпретацию полученного при биопсии материала; ряд случаев в серии Zellos до операции ошибочно принимался за рак. Вследствие того что серотонин и 5-НТР могут продуцироваться опухолью при отсутствии карциноидного синдрома, может иметь значение определение избытка 5-HIAA в моче в подозрительных случаях. Нормальный уровень составляет 2-9 мг за 24 часа, но при карциноидных опухолях, продуцирующих соответствующие субстанции, эти цифры могут возрастать до 40-2000 мг .

Лечение . Лечение аденомы бронха первично хирургическое. Так как опухоль обычно выходит за пределы бронха, эндоскопическая резекция недостаточна. Она может быть оправданной у больных, которым невозможно произвести торакотомию, но эндоскопическая резекция обычно требует повторения и никогда окончательно не излечивает. Если нет больших поражений инфекцией участков легких ниже места локализации опухоли, то возможна циркулярная резекция бронха . Однако часто тяжелые изменения дистальнее бронхиального блока вынуждают удалить долю или даже все легкое. Некоторый успех был зарегистрирован при лучевой терапии цилиндром в случаях невозможности хирургического лечения, это в первую очередь относится к цилиндромам трахеи. Yieta и Majer сообщают о 6 больных, выживших без рецидива более 5 лет, a Zellos описал одного больного, жившего более 13 лет. Вместе с тем следует принять во внимание чрезвычайно медленный рост таких опухолей, так что возможно, что лучевая терапия не внесла особых изменений в сроки выживания.

Лечение карциноидного синдрома, если опухоль нерезектабельна, неудовлетворительное. Применялись, обычно с незначительным успехом, антигистаминные препараты. Сообщали об успешном применении метилдопа в случаях с повышенной секрецией серотонина.

Прогноз . Если опухоль может быть удалена, то прогноз благоприятный. 75% больных в серии Thomas прожили 4-14 лет после операции с рецидивом только у одного из них. Если имеются метастазы в регионарные лимфатические узлы, их следует удалить, так как у большого числа больных после такой операции не отмечалось рецидивов в течение многих лет . Даже при наличии метастазов выживаемость может быть сравнительно длительной. Zellos сообщает об одном больном с метастазами в печень, прожившем более 3 лет. Вместе с тем известно, что цилиндромы дают смертность в 7 раз выше и рецидивы в 7 раз чаще, чем карциноидные опухоли . Мукоэпидермальные опухоли обычно не прорастают в окружающую ткань и не дают метастазирования, так что их прогноз после резекции вполне благоприятный. Более сомнительным является прогноз при прорастающих смешанных опухолях; могут быть местные рецидивы и злокачественное перерождение .