Фиброз почки лечение что это. Ретроперитонеальный фиброз или болезнь ормонда

Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.

Эпидемиология

Классификация

Причины болезни Ормонда

Патогенез

Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.

Симптомы болезни Ормонда

Различают три периода в развитии РПФ:

• начало и развитие болезни;
• период активности, при котором целлюлярный и фиброзный процессы охватывают ретроперитонеальные структуры;
• период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлечённых структур.

Симптомы, обусловленные сдавлением тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться через различные сроки после исходных жалоб в срок от 1 мес до 2 лет. К основным структурам забрюшинного пространства, вовлечённым в процесс, относят мочеточники, аорту и нижнюю полую вену. Особенность клинического течения заболевания - постепенное прогрессирование. Частичную или полную обструкцию мочеточников выявляют у 75–85% больных. Олигурию или анурию с развитием уремии и лабораторными доказательствами ХПН отмечают у 40% больных. При нарушении уродинамики в верхних отделах мочевыводящих путей развиваются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефрогенная АГ и ХПН. Характерными особенностями ХПН при ретроперитонеальном фиброзе являются, с одной стороны, постепенное клиническое течение заболевания со скудной симптоматикой, с другой - острое её проявление в виде анурии, вследствие двустороннего сдавления мочеточников фиброзным кольцом с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и ХПН. Симптомы венозной гипертензии в виде отёков нижних конечностей, варикоцеле, портальной гипертензии, тромбоз нижней полой вены встречаются достаточно редко. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, - нетипичный признак.

Диагностика

Инструментальные методы. На обзорной рентгенограмме почек и верхних мочевыводящих путей определяют расплывчатость контуров поясничной мышцы и очертаний почек. Экскреторная урография позволяет выявить длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефронефротическую трансформацию и характерные изменения мочеточников - расширение до среднего физиологического сужения (обструкция за счёт сдавления извне) со смещением в медиальную сторону. Аналогичную картину выявляет ретроградная пиелоуретерография. Тем не менее, при РПФ медиальное отклонение возникает не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыводящими путями также выявляют данное отклонение мочеточников.

Таким образом, по данным уретеропиелограмм, триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:

1. гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
2. медиальную девиацию мочеточника;
3. наружную компрессию мочеточника.

Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным РПФ можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием болезни Ормонда, примерно у 60–90 % пациентов повышается СОЭ, неспецифический индикатор воспаления.

Дополнительные методы исследования - УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба. В некоторых наблюдениях правильный диагноз удаётся установить только после лапаротомии и операционной биопсии.

Дифференциальная диагностика

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и туберкулезом мочеточников.

Лечение болезни Ормонда

Лечение болезни Ормонда сводится к восстановлению и/или поддержанию проходимости верхних мочевыводящих путей с целью профилактики возможных осложнений. В зависимости от стадии заболевания и наличия осложнений проводят консервативное и оперативное лечение.

Медикаментозное лечение

При необходимости применяют противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, симптоматическое лечение.

В настоящее время широкое распространение получила следующая схема консервативного лечения ретроперитонеального фиброза:

• преднизолон по 25 мг внутрь в течение 1 мес с последующим постепенным снижением дозы в течение 2–3 мес;
• во время приёма преднизолона ежедневно на ночь эзомепразол 20 мг;
• вобэнзим по 5 драже 3 раза не менее 6 мес;
• после начала снижения дозы преднизолона (через 1 мес) целекоксиб по 100 мг 2 раза в течение 1 мес.

Оперативное лечение

Выбор вида оперативного лечения зависит от локализации, степени распространённости фиброзного процесса, степени вовлечения и распространения поражения мочеточника, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии заболевания т.е. от характера фиброзного процесса, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей, наличия осложнений. При консервативном лечении возможен временный положительный эффект. Наилучшие результаты получены при своевременном оперативном лечении с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Длительный приём глюкокортикоидов после операции улучшает прогноз. Возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.

Основная причина смерти больных - почечная недостаточность. В целом прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. В инкурабельных случаях летальность составляет до 60%. Прогноз относительно благоприятен, если лечение начинают до появления необратимых изменений в почках и развития почечной недостаточности.

В большинстве случаев первые признаки недомогания появляются через 2 месяца от начала разрастания соединительной ткани, но иногда болезнь прогрессирует в течение 2–10 лет.

Ретроперитонеальный фиброз – это хронический воспалительный процесс в фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства. Такое состояние вызывает поражение почек, непроходимость мочеточников и заболевания органов малого таза. Патология чаще всего диагностируется у мужчин 30–60 лет, пациенты жалуются на боль в пояснице и паху, повышение артериального давления, нарушение мочеиспускания. У 30% больных прощупывается опухолевидное образование в тазовой области. Как проявляется фиброз почек, что это такое и какие осложнения могут развиваться, подробно объясняет врач-нефролог.

Клиническая картина

Яркость симптомов зависит от стадии заболевания и скорости распространения патологического процесса.

В большинстве случаев первые признаки болезни появляются через 2 месяца от начала разрастания соединительной ткани, но иногда недуг прогрессирует в течение 2–10 лет.

На начальных стадиях фиброз почки вызывает тупую, неявную боль в пояснице, боку. Дискомфортные ощущения присутствуют постоянно, нередко боль “отстреливает “в пах, гениталии, во внутреннюю поверхность бедра. Пациенты отмечают рост артериального давления, общую слабость, быструю потерю работоспособности. Боль бывает одно- или двусторонней. Около трети пациентов обнаруживают опухоли в животе, поскольку они легко пальпируются.

По мере прогрессирования заболевания сдавливаются мочеточники, аорта и нижняя полая вена. Уменьшается объем выделяемой мочи или наступает полная анурия с симптомами общей интоксикации организма. Нарушение процесса мочевыведения приводит к воспалению почки (пиелонефриту), поражению лоханок (гидронефрозу), образованию камней и хронической почечной недостаточности.

Если пострадала только одна почка, то вторая компенсирует работу пораженного органа.

Дополнительно больные жалуются на симптомы гипертонической болезни: отеки нижних конечностей, головную боль, ухудшение зрения и слуха, тошноту. Показатели АД повышаются из-за увеличения объема циркулирующей крови, которую почки не могут качественно фильтровать. Припухлость появляется на лице, чаще всего под глазами, на кистях и стопах. При надавливании на кожу остается заметная вмятина от пальцев.

Симптомы уремии при фиброзе почки:

• тошнота, рвота;
• головокружение, спутанность сознания;
• сухость, зуд кожи;
• запах аммиака изо рта;
• судороги;
• нарушение менструального цикла у женщин;
• импотенция, олигоспермия у мужчин.

При развитии пиелонефрита повышается температура тела, уролитиаз (камни) может стать причиной почечной колики, появления гематурии (крови в моче). приводит к застою крови, на фоне чего развивается отек легких, нарушается микрофлора и работа кишечника.

Фибролипоматоз почек характеризуется венозной гипертензией - причиной ее развития является сдавление нижней полой вены фиброзным новообразованием. У пациентов появляются симптомы варикозного расширения вен нижних конечностей, варикоцеле.

Причины заболевания

Ученым не удалось до конца выяснить этиологию фиброза почки, но выделяют комплекс провоцирующих факторов, которые способны стать причиной патологии:

• хронические заболевания печени;
• механические травмы брюшной полости;
• отравление токсическими веществами, лекарственными препаратами;
• болезни органов ЖКТ;
• инфекции мочеполовой системы;
• туберкулез позвоночника;
• аутоиммунные заболевания;
• проведение лучевой и химиотерапии;
• раковые опухоли;
• длительный или бесконтрольный прием эрготаминовых препаратов, Метисергида.

Точно установить причину фиброза почки удается лишь у 2/3 пациентов, в остальных случаях заболевание признают идиопатическим.

Патогенез

Патологический процесс склерозирования начинает развиваться с периферии, локализуется в забрюшинной жировой клетчатке, которая расположена вокруг подвздошных сосудов в месте их пересечения с мочеточником. По мере прогрессирования липоматоз достигает ворот почки. Сначала поражается один орган, затем фиброзное новообразование может распространиться и на второй (30%).

В активный период заболевания происходит сдавление мочеточника, затрудняется выведение мочи. Процесс осложняется воспалением паренхимы почки, поражением лоханки, синусов, приводит к хронической почечной недостаточности и постепенной атрофии мочевыделительного органа. При компрессии жировой клетчатки на толстую кишку может возникать кишечная непроходимость.

Фибролипоматоз почечных синусов (педункулит) развивается при склеротическом изменении клетчатки ворот почки и по ходу сосудистой ножки. Происходят патологические рефлюксы, то есть моча забрасывается в межуточную ткань, проникает в вены и лимфатические сосуды, дренирующие почку.

Когда фиброз распространяется на полую вену и артерии, снабжающие органы малого таза, развивается тромбоз, способный привести к ишемии, вызывать интенсивные тазовые боли, олигурию, анурию, повышение концентрации мочевины в крови. К непостоянным симптомам относится изменение у больного цвета кожи вплоть до желтухи, отеки ног, диспепсические расстройства. При полной окклюзии сосуда наступает летальный исход.

Диагностическое обследование

На ранних стадиях фиброз может проявляться слабо, характерные изменения наблюдаются при исследовании состава мочи, в ней обнаруживается белок. Анализ крови выявляет повышение СОЭ и уровня α-глобулинов. При уремии и почечной недостаточности в крови отмечают высокую концентрацию мочевины, креатинина.

Чтобы оценить состояние почек, их выводящих каналов, проводят рентгенографию, экскреторную урографию, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию. УЗИ подвздошных сосудов с контрастированием подтверждает расширение просвета почки, обструкцию мочеточника.

Так как первичной причиной фиброза может служить хроническое заболевание других внутренних органов, необходимо провести дополнительное обследование и проверить, не нарушены ли их основные функции. Высокоинформативным методом диагностики является лапароскопический осмотр брюшной полости и биопсия поясничной области. При проведении гистологии полученного биоптата выявляют большое количество фибриновых клеток в жировой клетчатке.

Фиброма почки дифференцируется с онкологическими опухолями, туберкулезным поражением мочевыделительной системы, кистами поджелудочной железы, имеющими атипичную локализацию.

Способы лечения

Медикаментозная терапия назначается на начальных стадиях заболевания, когда нет симптомов компрессии мочеточника, кишечника или кровеносных сосудов. Пациентам рекомендуют нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. При необходимости проводится симптоматическое лечение антибиотиками, жаропонижающими, антигипертензивными таблетками.

В активной стадии лечить фиброз лекарственными средствами нецелесообразно, пациентам показано хирургическое вмешательство.

Врач иссекает склерозированную жировую клетчатку, что позволяет увеличить просвет сдавленного органа (уретеролиз). Иногда чтобы восстановить нормальный ток мочи или крови, требуется проведение пластики, введение стента. Если произошла обструкция обоих мочеточников, и нет возможности восстановить пассаж урины, накладывают нефростому (искусственное отверстие), выходящую на переднюю стенку брюшной полости.

Когда фиброма почки полностью нарушает работу органа, возникает его атрофия и сморщивание, показана частичная или полная нефрэктомия. Такая операция проводится, только если нормально работает вторая почка. При множественных стриктурах, на тяжелой стадии гидронефроза выполняют замещение мочеточника сегментом кишечника.

Печени характеризуется образованиями воспалений в области брюшной полости, когда ее соединительные ткани разрастаются так, что возникают рубцы. Недуг негативно влияет на функциональность внутренних органов, в особенности почек, где со временем соединительной ткани становится намного больше, чем положено для нормального рабочего процесса.

Хоть заболевание относится не распространенным, тем не менее оно доставляет ощутимые неудобства больным. Фиброз встречается у мужчин, достигнувших возраста 30-60 лет, кроме почек спектр отрицательного действия охватывает поджелудочную железу, кишечник, желчные проток и другие органы.

Заболевание чаще всего встречается у мужчин

Чтобы иметь представление о заболевании, следует рассмотреть причины его возникновения, симптомы, способы лечения.

Симптомы

Фиброз может иметь невыраженный характер и протекать абсолютно незаметно для человека, чей организм он начал уже постепенно поражать. Ситуация складывается так, что больной остается в неведении месяца или даже года. Когда же появляются неприятные ощущения, то важно изучить симптоматику, чтобы понять на какой стадии находится заболевание.

Фиброз может иметь невыраженный характер и протекать абсолютно незаметно

Существуют признаки фиброза:

• чрезмерное потовыделение;
• высокое давление;
• тупая боль в области спины;
• упадок сил;
• недомогание;
• мигрень;
• отечность нижних конечностей;
• зуд на кожных участках и т.д.

Каждая болезнь имеет степень протекания, для фиброза, который находится на последних стадиях, характерны симптомы, связанные с проблемами органов малого таза. Нередки случаи снижения количества жидкости при мочеиспускании, также появляется вероятность ложных позывов либо полное прекращение выделений.

Если вовремя не пройти обследование у врача, то существуют риски, что из-за расширения вен на внутренних органах появится гипертензия, в худшем — тромбоз.

Причины развития заболевания

Исходя из исследований установлено, что фиброз возникает при приеме медикаментов, инфекций и после получения травм.

К причинам развития болезни причисляют:

• патологии в сердечно-сосудистой системе;
• вирусные инфекции;
• нарушение функциональности половой системы;
• поражение сосудов;
• хронический воспалительный процесс почек;
• туберкулез позвоночника;
• болезни органов ЖКТ;
• аутоиммунные заболевания;
• злокачественные раковые образования и т.д.

Заболевание может развиваться по нескольким причинам

Когда пациент обнаружил что-либо из указанных недугах, то первое, что должен сделать -обратиться к специалисту, ведь только он способен провести диагностику и порекомендовать метод лечения.

Последствия и осложнения

Если не оказать содействия, то может появиться анурия, по вине которой моча не выделяется через мочеиспускательные каналы, после выявляется хроническая почечная недостаточность. Серьезным последствием станет артериальная гипертензия, если недуг из-за попустительства перешел на последнюю стадию.

Заболевание может привести к серьезным осложннениям

Варикозное давление является осложнением, когда просвет половой вены сужается. Данная проблема сопровождается болью, после чего не исключается образование трофических язв, с трудом поддающиеся лечению.

Кишечная непроходимость происходит из-за просвета толстого кишечника, сдавливаемого при остром фиброзе. Нарушение работоспособности кишечника обуславливается интоксикацией, когда газообразования не выводятся из организма продолжительное время.

Методы диагностики

Когда пациент приходит к врачу, тот проводит осмотр органов таза и брюшной полости, в результате обследования будет вероятность обнаружить фиброму почки.

Для постановления диагноза необходимо пройти полное обследование

Кроме обычного осмотра, прибегают к методам диагностики:

• общий и ;
• проведение УЗИ, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии необходимо для проверки состояния органов и определения степени повреждения тканей;
• сцинтиграфия осуществляется по фотоснимкам, которые сделаны с помощью фиксации излучения, благодаря этому отслеживается картина функциональности почек.

Как лечить почечный фиброз

Известны способов борьбы с недугом, которые назначаются в соответствии со стадией протекания. К ним относится:

• консервативное лечение;
• хирургическое вмешательство.

Лечить недуг можно медикаментозно

Консервативное леченое подразумевает ограниченное количество медикаментов, желательно, чем меньше, тем лучше. Этот способ применяется, если состояние сосудов, мочеточника и кишок находятся в пределах нормы, никаких патологий не обнаружено. За счет консервативного лечения перестают прогрессировать заболевания, чье негативное влияние направлено на здоровые органы.

Свойственно применение медикаментов, в чей состав входят гормоны – Преднизолон и , хороши лекарства с нестероидными веществами, предотвращающими воспалительный процесс — Целекоксиб и Диклофенак. Не рекомендуется принимать лекарства без надзора специалиста, возможны осложнения в виде побочных эффектов.

Для налаживания артериального давления подойдут мочегонные препараты, ингибаторы, АПФ. Помимо этого пользу приносят витамины, лекарства, содержащие кальций и железо.

При безрезультативности консервативного метода лечение продолжается с помощью хирургического вмешательства, включающего виды операций:

• нефростомия – устранение мочи при помощи дренажа;
• уретеролиз — избавление от рубцовых тканей, сдавливающих мочеточник;
• нефрэктомия — операция с применением требуется при заболевании, которое находится на последних стадиях. Так как наблюдается закупорка просвета мочеточника, то на нем делается надрез, где размещается пластиковая трубочка или сегмент тонкого кишечника;
• возле устья мочеточника размещается обновленная оболочка;
• почечная аутотрансплантация заключается в переносе органа в особую зону, где меняется расположение мочевых путей, кровеносных сосудов.

Если консервативный метод лечения не помогает, прибегают к хирургическому вмешательству

Когда сделана операция, тогда назначаются такие медикаменты, как: кортикостероиды, мешающие образованию фиброзной ткани, чье количество превышает пределы нормы.

Чтобы снова не появилась угроза развития заболевания, рекомендуется следить за здоровьем, реагировать на симптомы недугов, способных привести к фиброзу печени. Если проверяться у врача, то будут шансы уберечь себя от неприятных сюрпризов.

Нужно придерживаться диеты, включив в рацион пищу с небольшим уровнем белка, фосфора и соли. Больной должен обращать внимание на количество жидкости, придерживаясь суточной нормы. Рекомендуется, чтобы требуемый объем воды был в 1,5 больше, чем ее выделение при мочеиспускании.

Для людей с повышенной чувствительностью вариантом окажется прекращение контактов с раздражителями, способными поразить дыхательные пути.

В профилактических целях надо отказаться от приема медикаментов, отрицательно влияющих на печень, исключить алкоголь.

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда – это патологическое состояние, сопровождающееся хроническим воспалительным процессом жировой клетчатки забрюшинного пространства. Последствием воспаления и разрастания тканей выступает компрессия, вызывающая нарушение проходимости некоторых органов абдоминальной области. Чаще всего поражаются мочеточники.

Эпидемиология и классификация

Распространенность ретроперитонеального фиброза не более 1 случая на 200 тыс. больных. Чаще патология встречается у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет. Процент смертности невелик. Летальный исход возможен при значительном обструктивном процессе, развитии осложнений, связанных с заболеванием.
В медицинской практике выделяют идиопатический (первичный) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В первом случае причинами патологии выступают аутоиммунные факторы. Вторичный вид развивается на фоне различных приобретенных заболеваний.

Что провоцирует патологию

Единой точки зрения по поводу механизма развития болезни Ормонда нет. К наиболее вероятным теориям относят воспалительную и иммунную. Еще одна распространенная точка зрения заключается в том, что ретроперитонеальный фиброз – это следствие системных болезней соединительной ткани.

К факторам, провоцирующим патологию, относят:

• онкологические образования;
• заболевания печени (гепатит и другие);
• поражение тканей позвоночного столба туберкулезом;
• обширные кровоизлияния в поясничной области вследствие травм;
• отравление организма токсическими веществами;
• радиоактивное облучение;
• лучевое облучение абдоминальной области.

Часто при заболевании не удается обнаружить ни одного из вышеперечисленных факторов. В таких случаях предполагается идиопатический ретроперитонеальный фиброз.

Следствием склероза жировой ткани забрюшинного пространства является сдавливание сосудов органов данного анатомического пространства, в том числе и мочеточников.

Симптомы заболевания

Клинические проявления болезни Ормонда зависят от степени поражения и активности течения патологического процесса. Ретроперитонеальный фиброз имеет 3 этапа:

• Дебют патологии.
• Период активности.
• Этап, на котором происходит сокращение фиброзной массы.

Болезнь Ормонда вызывает массу неприятных признаков, таких как спинные, головные боли, повышение артериального давления

Среди признаков, встречающихся на первом этапе, отмечают появление тупых, ноющих болей в области поясницы. Болевой синдром может возникать в одной стороне, медленно переходить на другую. Дискомфортные ощущения распространяются на поясницу, брюшину, половые органы. Симптомами дебюта являются следующие состояния:

• повышение артериального давления (чаще незначительное);
• хроническая усталость, раздражительность;
• мигрени;
• в области живота или таза диагностируется опухолевидное образование.

Для последующих стадий характерно постепенное прогрессирование симптомов. Здесь отмечается усиление болевого синдрома, снижение количества мочи, вплоть до ее отсутствия. При одностороннем поражении мочеточника нагрузка ложиться на здоровую почку. При двустороннем поражении в кровь попадают продукты распада белка. Это вызывает уремию – острую или хроническую аутоинтоксикацию организма. Если пациента срочно не подключить к аппарату искусственной почки, болезнь заканчивается летально.

Наряду с вышеописанными проявлениями развивается артериальная гипертензия, возникающая вследствие компрессии почечной артерии. Пациенты отмечают у себя частые головные боли (преимущественно в затылочной части), повышение артериального давления до показателей 140/90 и выше.

Варикозное расширение вен на ногах – частое осложнение болезни Ормонда

К симптомам венозной гипертензии относят:

• варикозное расширение вен на ногах;
• у мужчин варикоз поражает яички;
• на фоне застойных процессов возникает тромбоз нижней полой вены.

Важно! При наличии одного или нескольких симптомов необходимо как можно скорее пройти медицинское обследование. Это поможет предотвратить осложнения патологии.

Возможные осложнения

К опасным осложнениям ретроперитонеального фиброза относят анурию и почечную недостаточность. Эти состояния вызываются застоем урины в органах мочеотделения. Частое последствие заболевания – артериальная гипертензия. Она возникает вследствие сужения почечной артерии. При сдавливании кишечника нередко диагностируется кишечная непроходимость. Вследствие этого возникают длительные запоры, метеоризм, отсутствие отхождения газов и другие диспепсические расстройства. В особо тяжелых случаях на этом фоне развивается кишечная интоксикация.

Методы диагностики

Для выявления болезни Ормонда используется комплексный подход, включающий применение лабораторных и инструментальных методов.
На ранних этапах патологии в крови больного отмечается повышение уровня СОЭ, белка, мочевины, креатина. С помощью лабораторных методов диагностики обнаруживается размытость контуров поясничной мышцы и почек. Состояние мочеточников позволяет оценить экскреторная урография. Метод определяет наличие расширения почечной лоханки и искажение контура мочевыводящего пути. Другие методы диагностики – ультразвуковое исследование, компьютерная томография. Они позволяют увидеть уплотнение клетчатки в забрюшинной области.

Диагностика ретроперитонеального фиброза включает методы инструментального исследования, позволяющие оценить состояние внутренних органов

Вспомогательным методом при возникновении признаков со стороны пищеварительной или сердечно-сосудистой системы является
иригография и контрастная аортография. Оба метода подразумевают использование рентгенконтрастного вещества для исследования состояния внутренних органов.

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

• гидронефрозом;
• опухолями желудка и кишечника;
• кистами;
• и мочеточников.

После выявления патологии и ее особенностей врач принимает решение о виде терапии, подходящей для конкретного пациента.

Способы лечения патологии

Лечение болезни Ормонда проводится консервативным или хирургическим путем. Цели терапии – восстановление или поддержание нормального функционирования мочеточников для предотвращения возможных осложнений.

Медикаментозная терапия

При сохранности работы мочевыводящих путей, выделения урны и функционирования почек проводят лечение с помощью следующих медикаментозных препаратов:

• глюкокортикоидные препараты – используются при ретроперитонеальном фиброзе. Здесь назначают Преднизолон, Дексаметазон;
• нестероидные противовоспалительные средства – предназначены для снижения воспалительного процесса, устранения симптоматики патологии. Часто используются при фиброзе почек. Популярные средства – Ибупрофен. Напроксен;
• иммунодепрессанты – позволяют смоделировать работу иммунной защиты человека. Популярные средства – Азатиоприн, Циклоспорин;
• лекарства, обладающие рассасывающим действием – Гиалуронидаз, стекловидное тело.

Применение гормональных препаратов дает хорошие результаты на начальных этапах заболевания. Дозу лекарств определяет врач в зависимости от особенностей патологии. Курс проводят с постепенным уменьшением дозы препарата, доводя до поддерживающей.

Преднизолон – часто используемый медикаментозный препарат, назначаемый при болезни Ормонда

Часто в медицинской практике используют следующую схему терапии болезни Ормонда:

• назначение Преднизолона внутрь по 25 мг ежедневно на протяжении 30 дней. Далее доза снижается в течение 3 месяцев;
• прием Эзомепразола раз в сутки по 20 мг;
• 5 драже трижды в сутки Вобэнзима на протяжении полугода;
• через 30 дней после приема Преднизолона назначают Целекоксиб по 100 мг дважды в день на протяжении 30 суток.

Важно! Такое лечение дает хорошие результаты, помогает восстановить проходимость мочеточников, но не исключены рецидивы заболевания с еще более выраженными нарушениями.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение проводится при серьезных осложнениях патологии. Показанием к операции выступает сдавливание мочеточников, возникновение стриктур, хронический пиелонефрит, почечная недостаточность и другие состояния.

Вид вмешательства определяется лечащим врачом, зависит от места расположения фиброза, степени разрастания тканей, состояния мочеточников, почек и других органов брюшины.

Суть хирургического вмешательства заключается в удалении фиброзной жировой ткани, устранении компрессии мочеточников, сосудов и других тубулярных структур данного анатомического пространства. В тяжелых случаях патологии, когда провести невозможно, назначают операцию с наложением нефростомы. Суть метода заключается в проведении через переднюю часть брюшины специальной трубки, через которую урина отходит в специальный резервуар.

При отсутствии эффекта консервативной терапии для лечения ретроперитонеального фиброза используют хирургическое вмешательство

Особенности питания и образа жизни

При ретроперитонеальном фиброзе пациентам рекомендуется соблюдать правильное питание. Диета помогает предотвратить интенсивный рост жировой клетчатки.

• Из рациона исключают жирную, жаренную, острую, соленую, копченую пищу.
• Строго запрещены алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе.
• Ограничивается количество потребляемой соли.
• Основа рациона – злаки, овощи, фрукты, кисломолочные продукты.
• Рыбу и мясо лучше выбрать нежирных сортов.
• В сутки нужно выпивать достаточное количество чистой воды.
• Из напитков рекомендуются зеленые и травяные чаи, компоты, соки.
• Нельзя переедать. Пищу принимают небольшими порциями 5 – 6 раз на протяжении дня.

Образ жизни пациента изменяется после проведения операции по установке нефростомы. Человеку важно научиться пользоваться контейнером для приема урины. Это поможет предотвратить поражение дермы в области трубки. При наличии симптомов сужения мочеточников человеку необходимо выпивать большое количество жидкости. Постоянная циркуляция мочи предотвратит прогрессирование заболевания.

Роль народного лечения

Сторонники народной медицины для лечения заболевания используют различные компрессы и примочки, снижающие рост фиброзной ткани. Для этого применяют отвары трав и растений, обладающих противовоспалительным, рассасывающим, противоопухолевым действием. В некоторых случаях такое лечение действительно дает результаты. Чаще улучшение носит временный характер, после чего возникает рецидив. Врачи не рекомендуют злоупотреблять методами нетрадиционной медицины, так как это может вызвать осложнение патологии и многие негативные последствия для здоровья.

Профилактика и прогноз для больного

Профилактика болезни Ормонда заключается прежде всего в исключении факторов, провоцирующих ее. Важно своевременно лечить такие заболевания, как панкреатит, гепатит, туберкулез. Нельзя допускать травмы позвоночного столба, так как обширные кровоизлияния часто служат толчком к патологическому процессу.

Здоровое питание – важный аспект профилактики болезни Ормонда

Необходимо внимательно относиться к своему организму. При обнаружении признаков фиброза нельзя затягивать с походом к врачу. Своевременная диагностика и лечение заболевания помогут справиться с ним медикаментозно, исключить хирургическое вмешательство.

Положительный прогноз при лечении патологии возможен при грамотной терапии на ранних этапах заболевания. После этого большинство пациентов отмечает значительное улучшение состояния здоровья. Несмотря на это наиболее эффективным методом лечения считается оперативное вмешательство, во время которого перемещается мочеточник. Закрепить результат помогает прием гормональных препаратов на протяжении длительного времени.

Быстрый переход:

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда - хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего ).

Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз ». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.

Эпидемиология

Болезнь Ормонда встречается редко; мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).

Классификация

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ - следствие разнообразных патологических состояний и болезней.

Причины болезни Ормонда

Этиология заболевания не известна. Существует две основные теории его возникновения - воспалительная и иммунная. Некоторые исследователи относят данное заболевание к группе истинных коллагенозов. Выделяют ряд факторов, способствующих возникновению заболевания: злокачественные новообразования, хроническое воспаление в печени, поджелудочной железе, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, возникающие при хронических заболеваниях кишечника, в женских половых органах, туберкулёзное поражение позвоночника и некоторые другие инфекции, облучение, посттравматические забрюшинные гематомы, системное поражение сосудов, токсическое воздействие ряда химиопрепаратов и применение некоторых лекарственных средств, в частности от мигрени. В 2/3 случаев причинный фактор установить не удаётся - заболевание имеет идиопатический характер.

Патогенез

Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний Белая фиброзная ткань, напоминающая бляшку дерева, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.

Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию , а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию . Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.

Симптомы болезни Ормонда

Патогномоничных симптомов для нет. Клиническая картина зависит от стадии, активности и распространённости процесса. Время от начала заболевания до первых проявлений колеблется от 2 мес до 11 лет.

Различают три периода в развитии РПФ:

• начало и развитие болезни;
• период активности, при котором целлюлярный и фиброзный процессы охватывают ретроперитонеальные структуры;
• период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлечённых структур.

На стадии прогрессирования фиброза в какой-то момент с очевидностью происходит самоограничение заболевания, фактор особой важности в определении вида лечения. Впервые заболевшие обращаются к врачу с жалобой на постоянную тупую боль, не спастического характера в нижней части спины или боковых отделах туловища. Боль часто иррадиирует в нижнюю половину живота, пах, наружные половые органы или переднемедиальный участок бедра. Сначала боль может быть односторонней, но позднее, при распространении фиброзного процесса, может стать двусторонней. Возможно повышение АД, утомляемость, снижение аппетита. Опухолевидное образование в области живота или таза пальпируют примерно у 30% больных.

Симптомы, обусловленные сдавлением тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться через различные сроки после исходных жалоб в срок от 1 мес до 2 лет. К основным структурам забрюшинного пространства, вовлечённым в процесс, относят мочеточники, аорту и нижнюю полую вену. Особенность клинического течения заболевания - постепенное прогрессирование. Частичную или полную обструкцию мочеточников выявляют у 75–85% больных. Олигурию или анурию с развитием уремии и лабораторными доказательствами ХПН отмечают у 40% больных. При нарушении уродинамики в верхних отделах мочевыводящих путей развиваются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефрогенная АГ и ХПН. Характерными особенностями ХПН при ретроперитонеальном фиброзе являются, с одной стороны, постепенное клиническое течение заболевания со скудной симптоматикой, с другой - острое её проявление в виде , вследствие двустороннего сдавления мочеточников фиброзным кольцом с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и ХПН. Симптомы венозной гипертензии в виде отёков нижних конечностей, портальной гипертензии, тромбоз нижней полой вены встречаются достаточно редко. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, - нетипичный признак.

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для РПФ характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже - не изменён.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с и .

Лечение болезни Ормонда

Лечение зависит от причины развития заболевания. Если оно связано с применением лекарственных средств его отмена часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддаётся лечению глюкокортикоидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время, пациентам, особенно при распространённом заболевании, часто необходимо оперативное вмешательство для освобождения мочеточников и других структур и уменьшения обструкции.

Лечение болезни Ормонда сводится к восстановлению и/или поддержанию проходимости верхних мочевыводящих путей с целью профилактики возможных осложнений. В зависимости от стадии заболевания и наличия осложнений проводят консервативное и оперативное лечение.

Медикаментозное лечение

Консервативную терапию первичного РПФ как самостоятельный вид лечения применяют лишь при сохранности пассажа мочи и умеренной степени снижения тонуса верхних мочевыводящих путей и нарушения функции почек. Для воздействия на периуретеральный фиброз используют глюкокортикоидные средства (дексаметазон, преднизолон) в сочетании с (неспецифическими противовоспалительными средствами (НПВС) иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (гиалуронидаза, алоэ, стекловидное тело). Наиболее эффективно применение кортикостероидов в начальной стадии заболевания с контролем состояния обструкции мочеточников. Дексаметазон назначают по 3–10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг/сут), кортизон по 50 мг в день в течение 3 месяцев.

При необходимости применяют противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, симптоматическое лечение.

В настоящее время широкое распространение получила следующая схема консервативного лечения ретроперитонеального фиброза:

• преднизолон по 25 мг внутрь в течение 1 мес с последующим постепенным снижением дозы в течение 2–3 мес;
• во время приёма преднизолона ежедневно на ночь эзомепразол 20 мг;
• вобэнзим по 5 драже 3 раза не менее 6 мес;
• после начала снижения дозы преднизолона (через 1 мес) целекоксиб по 100 мг 2 раза в течение 1 мес.

Применение консервативных методов лечения часто приводит к улучшению состояния пациентов на фоне восстановления проходимости мочеточника, однако нередко возникает рецидив заболевания с еще более выраженными функциональными и анатомическими изменениями. При нарастании ретенционных нарушений верхних мочевыводящих путей или при далеко зашедшей стадии болезни проводят оперативное лечение.

Оперативное лечение

Оперативное лечение показано при осложнениях болезни Ормонда: выраженном одно- или двустороннем расширении мочеточников, особенно если сдавление мочеточника сопровождают его грубая деформация, развитие стриктуры; частых обострениях пиелонефрита; нарастании почечной недостаточности; нефрогенной АГ, так как в этих случаях консервативные методы воздействия не эффективны.

Выбор вида оперативного лечения зависит от локализации, степени распространённости фиброзного процесса, степени вовлечения и распространения поражения мочеточника, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей.

Прогноз зависит от стадии заболевания т.е. от характера фиброзного процесса, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей, наличия осложнений. При консервативном лечении возможен временный положительный эффект. Наилучшие результаты получены при своевременном оперативном лечении с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Длительный приём глюкокортикоидов после операции улучшает прогноз. Возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.

Основная причина смерти - почечная недостаточность. В целом прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. В инкурабельных случаях летальность составляет до 60%. Прогноз относительно благоприятен, если лечение начинают до появления необратимых изменений в почках и развития почечной недостаточности.

"Урология - национальное руководство"