Рахит: диагностика, лечение и профилактика. Лабораторная диагностика рахита

Состояние здоровья маленького ребенка во многом зависит от того, чем родители его кормят, как долго с ним гуляют на улице и как точно выполняют рекомендации педиатра. Если малыш постоянно находится дома, не получает маминого молока, если в его рацион своевременно не вводятся прикормы, а все питание ограничивается коровьим молоком или несбалансированными по составу молочными смесями, у него может развиться рахит.

Рахит – это болезнь, связанная с дефицитом и нарушением минерального обмена в организме. Страдают от рахита дети первого года жизни, причем среди заболевших больше всего недоношенных малышей и «искусственников» (деток, питающихся молочными смесями).

Для жизни ребенка рахит опасности не представляет, но в случае отсутствия адекватного лечения данное заболевание может оставить после себя след на всю жизнь – заметные деформации скелета, неправильный прикус, плоскостопие и прочие подобные нарушения.

Причины и механизмы развития рахита

Известно, что для формирования полноценной костной ткани необходим кальций, фосфор и витамин Д, обеспечивающий всасывание двух первых веществ в кишечнике. В организм ребенка все эти соединения поступают с продуктами питания (грудным молоком, желтком, растительным маслом, рыбой, овощами и пр.), а витамин Д еще и синтезируется в коже под действием солнечных лучей.

Новорожденные малыши появляются на свет уже с запасом кальция, фосфора, витамина Д (эти вещества особенно активно скапливаются в организме плода в последние недели внутриутробной жизни, но только при условии, что мама правильно питается и регулярно гуляет на улице), поэтому до 1-2 месяцев их костная ткань развивается нормально. В последующем же и из-за исчерпывания запасов, и из-за активного роста детский организм начинает нуждаться во все большем и большем количестве «строительного» материала. Если эта потребность не удовлетворяется, кальций и фосфор вымываются из костей. Из-за этого костная ткань становится менее плотной и легко деформируется. Отсюда и все неприятные проявления рахита со стороны скелета.

Помимо влияния на костную ткань, нарушение фосфорно-кальциевого обмена негативно отражается на состоянии мышц и нервной системы ребенка. У больных отмечается задержка психомоторного развития, гипотония мышц и прочие патологические симптомы.

Таким образом, основная причина рахита – это дефицит витамина Д, определенную роль в развитии заболевания играет также нехватка кальция и фосфора. Возникает такое дефицитное состояние в следующих случаях:

• Если ребенок не получает все необходимые ему вещества с пищей. Например, когда грудное молоко родители заменяют несбалансированными смесями либо коровьем молоком, когда поздно вводятся прикормы (после 6-8 мес.), когда в рационе малыша доминируют каши, особенно манная.
• Если кожа ребенка не облучается солнечными лучами долгое время.
• Если в кишечнике нарушены процессы переваривания пищи и всасывания полезных веществ (если у ребенка есть заболевания желудочно-кишечного тракта, даже самое полноценное питание не уменьшит риск развития рахита).

Факторы риска рахита

Помимо явных причин для рахита можно выделить и ряд факторов риска:

• Недоношенность (детки, родившиеся раньше срока, не успевают сделать «запасы» полезных веществ – это, во-первых, во-вторых, у них намного чаще бывают проблемы с кишечником да и вообще с системой пищеварения в целом).
• Большой вес новорожденного (чем малыш крупнее, тем больше питательных веществ и витаминов ему необходимо).
• Многоплодная беременность. Детки, рожденные от такой беременности, как правило, начинают ощущать нехватку в кальции и фосфоре еще внутриутробно. Кроме того, такие малыши чаще рождаются преждевременно.
• Врожденные нарушения со стороны органов пищеварения.
• Смуглый цвет кожи (у смуглых деток в коже вырабатывается меньше витамина Д).

Первые признаки рахита, на которые родителям необходимо обязательно обратить внимание:

• Повышенная потливость малыша (маму должно насторожить, что даже когда прохладно у ребенка во время кормления выступает пот на лобике и носике, что у него сильно потеют ручки и ножки и т.д.).
• Плохой сон, беспричинное беспокойство, вздрагивание.
• Облысение затылка.
• Запоры (при рахите развивается гипотония мышц, в том числе и стенки кишечника, поэтому перистальтика ослабевает, что приводит к задержке каловых масс).

Эти симптомы, могут появляться уже на 3-4 месяцах жизни ребенка. Если заболевание будет выявлено на этой стадии (ее называют начальной) и пролечено, никаких негативных последствий для здоровья малыша не останется. Если этот момент пропустить, заболевание будет прогрессировать (перейдет в стадию разгара), и у ребенка появятся уже более серьезные симптомы патологии:

• Деформации черепа, конечностей и туловища. Показательный признак – уплощенный затылок, большой лоб, О- или Х-образное изменение ног и т.д.
• Сильная мышечная слабость, из-за которой появляется еще один показательный симптом – «лягушачий живот».
• Отставание в моторном развитии (ребенок не начинает держать голову, переворачиваться, сидеть, хотя его сверстники уже все это делают и т.д.).
• Позднее прорезывание зубов.
• Различные нарушения со стороны внутренних органов (в первую очередь желудочно-кишечного тракта).

Постепенно состояние ребенка, конечно же, улучшается (этап выздоровления начинается где-то через 6-7 месяцев после начала болезни), но сформировавшиеся костные деформации исчезают не полностью, со многими из них детки остаются на всю жизнь. Это и узкий таз, и большие лобные бугры, и неправильный прикус, и деформированная грудная клетка (сдавленная с боков и выпяченная вперед), и плоскостопие.

Диагностика

Поставить диагноз «Рахит» опытный врач может, как говориться, на глаз, но для подтверждения диагноза все-таки необходимо пройти одно простое исследование – . Это качественная проба на кальций в моче, взятой у малыша перед первым утренним кормлением. Для проведения анализа следует подготовиться (приобрести мочеприемник, чтобы было удобнее собирать мочу ребенка, сделать некоторые ограничения в питании и т.д.).

В тяжелых случаях, когда врачам необходимо выяснить степень нарушения фосфорно-кальциевого обмена и глубину поражения костной ткани, больному проводится более обширное обследование, включающее:

• Анализы крови на электролиты (кальций и фосфор), активность щелочной фосфатазы (показатель разрушения костной ткани), а также метаболиты витамина Д.
• Определение содержания кальция и фосфора в суточной моче.
• УЗИ костей предплечья.
• Рентгенографию (в последнее время применяется редко).

Лечение рахита

Лечить деток с рахитом необходимо комплексно, используя специфические и неспецифические методы (обязательно учитывая причину недуга).

Неспецифические методы – это и питание, и правильный режим дня ребенка, и различные общеукрепляющие процедуры (массаж, гимнастика, травяные, солевые и хвойные ванночки и т.п.). К специфическим методам относят назначение препаратов витамина Д, кальция и фосфора, искусственное облучение кожи ультрафиолетом (последнее время применяется все реже и преимущественно у недоношенных детей).

Питание и режим дня

Питание деток с рахитом должно быть направлено на обеспечение организма всеми необходимыми веществами. Для малышей до года лучшей пищей является грудное молоко. Если же возможности кормить ребенка грудью нет, следует выбирать адаптированные молочные смеси, коровье и козье молоко для этого не подходит.

Также важно своевременно вводить прикормы, поскольку потребности ребенка с каждым месяцем растут, а количество полезных веществ в женском молоке с каждым месяцем, наоборот, уменьшается. Поэтому педиатры не рекомендуют кормить ребенка исключительно грудью после 6 месячного возраста.

Для ребенка с рахитом первый прикорм можно вводить уже с 4 месяцев, причем лучше, если это будет овощное пюре, к которому со временем необходимо добавлять натуральные источники витамина Д – растительное масло, яичный желток, а после 7-8 месяцев – рыбу и мясо. Помимо этого, больному малышу необходимы фруктовые пюре и соки, а также творог и кисломолочные продукты. А вот с кашами, особенно манной, лучше повременить.

Что касается режима дня, то он должен быть организован таким образом, чтобы ребенок ежедневно не меньше 2 часов находился на улице. Причем не обязательно подставлять малыша под прямые солнечнее лучи (это даже вредно), достаточным будет свет, пробивающийся сквозь зелень деревьев.

Кроме того, следует делать с ребенком зарядку, водить его на массаж (или делать самостоятельно после консультации со специалистом). Также деткам с рахитом показаны солевые, травяные, хвойные ванны (какую выбрать, подскажет врач). После таких процедур ребенок будет лучше есть и спать.

Медикаментозное лечение рахита

Основа данного лечение – это прием витамина Д, причем какой препарат использовать и дозу должен назначать только педиатр, поскольку при рахите опасна как малая доза лекарства (не будет эффекта), так и завышенная (будет гипервитаминоз).

Кроме витамина Д малышу могу назначить препараты кальция и фосфора (без витамина Д их принимать нецелесообразно). Недоношенным деткам нередко рекомендуют комплексные медикаментозные средства, в которых помимо витамина Д присутствуют другие витамины, а также все необходимые минералы.

Рахит относится к заболеваниям, развитие которых очень легко предупредить с помощью ряда профилактических мер. К таким мерам относят:

Помимо этого, предпосылки к здоровому будущему мама может дать своему ребенку еще во время беременности. Для этого женщине необходимо сбалансировано питаться, больше гулять на воздухе и принимать витаминно-минеральные комплексы, если их назначит врач.

Рахит у детей – заболевание эндокринной системы, возникающее при активном росте детского организма на фоне недостаточного количества витамина D, в результате чего нарушаются все виды обмена, особенно фосфорно-кальциевого. Дети подвергаются этой патологии до 3 летнего возраста.

Причины появления рахита у ребенка вызывают у нас ассоциацию с плохими условиями проживания. На практике доказано, что один из десяти малышей может заболеть рахитом.

Главный фактор проявления патологии – нехватка в детском организме витамина D, кальция и фосфора, что являются основным строительным материалом костной ткани.

Процесс происходит вследствие интенсивного роста малышей раннего возраста. К примеру, у малыша до года рост приумножается в 1,5 раза, а вес – в 3, что дает значительную нагрузку на организм при незрелых жизненно важных системах.

Существуют и другие причины болезни, которые условно разделяют на 2 группы: врожденные и приобретенные.

Предполагающие развитие патологии (врожденный рахит) со стороны мамы во время беременности и грудного вскармливания:

• возрастная категория беременной женщины (младше 17 или старше 35 лет);
• токсикоз;
• неправильное питание;
• не рационально составленный режим дня;
• беременность сопровождалась тяжелыми заболеваниями;
• сложные роды;
• недоношенность ребенка.

Со стороны малыша (приобретенный рахит):

• Неправильный рацион. Если мама кормит ребенка уже не грудью, а предпочла искусственное вскармливание – следует тщательно подбирать смесь. Питание должно быть насыщено витаминами, минералами и белками;
• Слабая подвижность (например, при тугом пеленании или при нерегулярных проведениях гимнастических занятий);
• Наличие патологий кожи, печени или почек;
• Недостаточность пребывания на свежем воздухе.

Классификация

Согласно критерию по степени выраженности симптоматики и характеру течения заболевание разделяют на рахит:

• 1 степени – присваивается малышу на начальной стадии развития патологии;
• 2 степени – диагностируется, если система внутренних органов и костей подверглась модификации;
• 3 степени – когда патология сопровождается психомоторным и физическим отставанием, разрушением функционирования внутренних органов, нервной системы и костей.

По характеру течения болезнь бывает:

• острый рахит;
• подострый;
• рецидивирующий.

По периодам рахит классифицируют следующим образом:

• начальный период;
• разгар патологии;
• выздоровление;
• период остаточных явлений.

Симптомы

Клиника рахита имеет свои особенности и характер выражения в зависимости от степени тяжести и периода патологии у малыша.

Первые симптомы рахита у детей до года:

• беспокойство и раздражительность;
• появляется потливость, прежде всего в районе затылка, с характерным неприятным запахом;
• в результате потливости проступают залысины;
• ребенок может бояться яркого освещения и громкого звука, на что реагирует вздрагиванием;
• наблюдается снижение тонуса мышц вместо свойственного гипертонуса для детей раннего возраста.

В период разгара болезни симптомы становятся более очевидными, и происходит их стремительное прогрессирование. На этой стадии для рахита характерно отставание малыша в психомоторном развитии.

Также родители могут заприметить сопутствующие симптомы:

• Деформация головы. У малышей до года, страдающих патологией, процесс закрытия родничка замедляется, в результате чего затылок может уплощаться или сплющиваться на той стороне, где ребенок чаще всего спит.
• Зубы прорезаются поздно или непоследовательно;
• Сколиозное искривление;
• Грудь малыша становится впалой, происходит сдавливание грудной клетки по бокам;
• Возникают «рахитические четки» — утолщения на ребрах (особенно их заметно на 5 и 6 ребре).

Тяжелая форма рахита у ребенка побуждает осложнения, проявляющиеся запаздыванием в физическом и психическом развитии. У детей нарушается строение грудной клетки, происходит деформация костей черепа и конечностей.

Клиника особо запущенного случая рахита характерна расстройствами сердечно-сосудистой системы, у больных детей диагностируется тахикардия, затрудненное дыхание и увеличение размера печени.

Диагностика

Определить диагноз «рахит» возможно с помощью осмотра ребенка врачом эндокринологом. Если данных недостаточно, прибегают к вспомогательным анализам. Иногда, чтобы подтвердить диагноз назначается биохимическое исследование состава крови. Суть анализа в изучении уровня щелочной фосфатазы и фосфора.

При быстропрогрессирующей или не поддающейся терапии формах заболевания, больного направляют на рентгенографическое обследование костей скелета .

Лечение

Лечение рахита у детей осуществляется под строгим наблюдением эндокринолога. Лечить болезнь необходимо с момента, когда родители обнаружили первые признаки рахита и соблюдать терапевтические показания до полного выздоровления.

Существуют общие правила, рекомендуемые к соблюдению при уходе за ребенком вне госпитализации. Врач должен назначить комплексное лечение, главная цель которого – устранить все факторы, провоцирующие нарушение обменного процесса кальция и фосфора эндокринной системой.

Родителям нужно следить за правильностью распорядка дня ребенка. Больные дети в зависимости от возраста и персональных показаний должны находиться больше времени на улице при этом избегать яркого света и шума.

Витаминотерапия

При установлении рахита у ребенка врач обязательно назначит терапию с помощью витамина D, а также препаратов, содержащих в своем составе кальций и фосфор.

В аптечных сетях предлагают множество препаратов, насыщенных витаминов D. В основном врач рекомендует принимать моновитаминное лекарство, основа которого состоит только из витамина D. Преимущество этих препаратов в том, что их применение позволяет строго контролировать дозировку средства.

Многие специалисты спорят о том, какой лекарственной форме витамина D отдать предпочтение. Врач посоветует применять лекарство на водной основе (к примеру, ), поскольку препарат является безопасным и простым в использовании. Одна капля лекарственного средства содержит требуемую для детского организма дозу (500 МЕ).

Родители должны давать малышу препарат с ложечки, чтобы не допустить передозировки. Совсем маленькие дети (особенно до года) могут выплюнуть невкусную жидкость, поэтому рекомендуется разведение препарата с несколькими каплями молока или кипяченой воды.

Принимать витамины нужно строго по указаниям врача, чтобы у ребенка не возникла интоксикация. Длительность витаминотерапии составляет от 30 до 45 дней, зависимо от степени тяжести рахита. После назначается профилактическая доза препарата, которую необходимо употреблять ежедневно на протяжении 2 лет, а на третий год лечения – только в зимнее время.

Массаж

Лечебный массаж способствует активизации обмена веществ в кожных покровах, а также стимулированию выработки детским организмом витамина D. Общий массаж рекомендуется малышам всех возрастных категорий при различных течениях заболевания. А методы массажных процедур нужно соблюдать согласно назначениям врача.

При рахите у ребенка происходит размягчение костей, из-за чего лечить заболевание в период разгара с помощью лечебных упражнений нужно в щадящем режиме. Учитывайте и то, что массаж способствует мгновенному утомлению ребенка, исходя из этого повторение всех упражнений можно уменьшить на 2-3 раза.

Массаж представляет собой поглаживания, которые должны сопровождаться дыхательными упражнениями.

Комплекс физкультурных занятий для месячного ребенка:

1. дыхательные упражнения (по 2-3раза);
2. массаж рук;
3. массаж ног;
4. массаж стоп;
5. перекладывание на животик;
6. массаж спины;
7. массаж грудной клетки;
8. покачивание на мячике;
9. снова дыхательная гимнастика.

При обострении рахита массажные приемы должны быть акцентированы только на поглаживании, чтобы успокоить нервную систему и улучшить дыхание.

Во избежание модификации формы костей, родителям нужно часто перекладывать малыша и следить за тем, чтобы больной ребенок не пребывал в одном и том же положении длительное время. Если у ребенка диагностировано искажение грудной клетки, выкладывайте его на животик.

Лечебная гимнастика для детей до года и старше при обостренном течении рахита:

1. дыхательные упражнения (3-4раза);
2. поглаживание рук, ног и спины;
3. рефлекторные занятия и массаж стоп;
4. перевороты на живот с поддержкой малыша;
5. ползание ребенка или стимуляция ползания;
6. массаж груди;
7. разведение рук в разные стороны, затем скрещение рук на уровне грудной клетки;
8. поглаживание ног;
9. загибания ног по очередности.

На восстановительном периоде заболевания рекомендуется увеличить длительность лечебных упражнений и нарастить их интенсивность. Занятия должны осуществляться в горизонтальном расположении. Эффективностью отмечаются упражнения для укрепления мышц живота, ног и спины. На восстановительном периоде ребенку рекомендуется плавание и водная гимнастика. К поглаживаниям на этом этапе нужно присоединить растирания и разминания.

В период остаточных явлений лечить рахит с помощью гимнастических занятий нужно в различных исходных положениях. Уровень сложности физической нагрузки систематически увеличивается и приближается к норме для здоровых детей.

Питание

Лучшее питание для грудничка, страдающего рахитом – материнское молоко, способствует полному усвоению витаминов. Питание кормящей мамы должно быть правильным. Предпочтение нужно отдать блюдам из рыбы, молочных продуктов, а также кашам, фруктам и овощам.

При прикорме питание больного малыша необходимо строго сбалансировать. , страдающих рахитом, рекомендуется вводить на 1 месяц ранее стандарта. Питание должно включать пюре и отвары из овощей.

Самые полезные овощи для приготовления пюре: морковь, капуста, тыква, кабачок. Раз в день давайте ребенку кашу на овощном отваре, которая в течение недели должна чередоваться другими видами каш. В 3 мес. Можно давать малышу тертый яичный желток, а в 4-5 месяцев – творожок. В 5-6 месяцев ребенку можно готовить печеночное суфле, а через месяц – немного давать белого мяса и птицы.

Довольно часто, при очередном визите к педиатру с 3-4 месячным ребенком, родители могут услышать от врача диагноз «рахит». У многих родителей понятия об этом заболевании очень туманны и поверхностны, они не знают основных симптомов недуга и не представляют себе возможное лечение. Так что же такое рахит и чем он опасен при обнаружении у детей?

Рахит – нарушение обмена фосфора и кальция в организме, возникающее из-за недостатка витаминов группы D. В первую очередь ухудшается всасывание ионов кальция из кишечника, и в результате его нехватки происходит деминерализация и искривление костей.

Для чего нужен витамин D?

• Способствует транспортировке кальция через стенку кишечника.
• Усиливает удержание ионов кальция и фосфора в почечных канальцах, что предотвращает их чрезмерные потери в организме.
• Способствует ускоренному пропитыванию минералами костной ткани, то есть укрепляет кости.
• Является иммуномодулятором (регулирует состояние иммунной системы).
• Положительно влияет на обмен трикарбоновых кислот, в результате которого в организме высвобождается много энергии, необходимой для синтеза различных веществ.

Витамин D (90%) вырабатывается в коже под воздействием ультрафиолетовых лучей, и лишь 10% его попадает в организм с пищей. Благодаря ему в кишечнике усваивается кальций, необходимый организму для нормального образования костной ткани, полноценной работы нервной системы и других органов.

При длительной нехватке витамина D у детей начинаются процессы деминерализации костной ткани. Затем следует остеомаляция (размягчение трубчатых костей) и остеопороз (разрежение костной ткани), которые ведут к постепенному искривлению костей.

Чаще всего болеют рахитом дети в возрасте от 2-3 месяцев до 2-3 лет, но наиболее уязвимы малыши до 1 года.

Причины заболевания

Если причина заболевания рахитом одна – дефицит в организме ребенка витамина D, и как следствие – снижение уровня кальция, то факторов, провоцирующих болезнь, очень много. Условно их можно разделить на несколько групп:

1. Недостаточная инсоляция вследствие нечастого пребывания малыша на свежем воздухе, и связанное с этим снижение образования витамина D в коже.

1. Погрешности в питании:

• искусственное вскармливание смесями, в составе которых отсутствует витамин D, либо в них нарушено кальциево-фосфорное соотношение, что затрудняет всасывание этих элементов;
• позднее и неправильное введение прикормов;
• чужое грудное молоко часто вызывает плохое усвоение кальция;
• преобладание в рационе однообразной белковой или жирной пищи;
• неполноценное питание беременной женщины и матери, кормящей ребенка грудным молоком;
• введение преимущественно вегетарианских прикормов (каш, овощей) без достаточного количества в рационе малыша белка животного происхождения (желток яйца, творог, рыба, мясо), а также жиров (растительные и животные масла);
• состояние полигиповитаминоза, особенно ощутим недостаток витаминов группы В, А и некоторых микроэлементов.

1. Недоношенность и крупный плод:

• недоношенность – одна из ведущих причин появления рахита у малыша, поскольку фосфор и кальций начинают интенсивно поступать к плоду только после 30 недели (на 8 и 9 месяцах беременности), поэтому недоношенные дети рождаются с недостаточной массой костной ткани;
• также следует учесть, что из-за сравнительно быстрого роста недоношенных деток по отношению к малышам, появившимся в срок, им необходимо питание, богатое кальцием и фосфором;
• крупным малышам требуется намного больше витамина D, чем их сверстникам.

1. Эндогенные причины:

• синдромы мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике), сопровождающие ряд заболеваний, например, целиакию;
• , из-за которого нарушается всасывание и обменные процессы, в том числе и витамина D;
• слабая активность фермента лактазы, отвечающего за расщепление молочного сахара, содержащегося в молочных продуктах.

1. Наследственные факторы и предрасположенность к заболеванию:

• аномалии фосфорно-кальциевого обмена и синтеза активных форм витамина D;
• наследственные аномалии обмена веществ в организме (тирозинемия, цистинурия).

1. Другие причины:

• заболевания матери во время беременности;
• экологический фактор: загрязнение окружающей среды – почвы, а затем воды и пищи – солями тяжелых металлов (стронцием, свинцом и др.) ведет к тому, что ими начинает замещаться кальций в костной ткани;
• способствуют увеличению потребности в витаминах, в том числе и группы D, но вместе с тем ухудшают их всасывание; также во время болезни сокращается количество и длительность прогулок с малышом, что приводит к недостаточной инсоляции;
• (снижение двигательной активности), которая может быть вызвана как нарушением нервной системы, так и отсутствием физического воспитания в семье (зарядка, массаж, гимнастика).

Изменения в организме при дефиците витамина D

• Снижается образование специфического белка, который связывает ионы кальция и способствует их проходимости через стенку кишечника.
• Из-за пониженного уровня кальция в крови околощитовидные железы начинают активно вырабатывать паратгормон, который необходим для обеспечения постоянного уровня кальция в крови. В результате этого процесса начинает вымываться кальций из костной ткани, и снижается обратное всасывание ионов фосфора в почечных канальцах.
• Начинаются сбои в окислительных процессах, продолжается деминерализация костей, они становятся мягкими и начинают постепенно искривляться.
• В зоне активного роста костей образуется неполноценная костная ткань.
• Развивается ацидоз (сдвиг кислотно-щелочного равновесия организма в кислую сторону), а затем происходят функциональные сбои в центральной нервной системе и многих внутренних органах.
• Снижается , ребенок начинает часто болеть, причем течение заболеваний более длительное и тяжелое.

Группы детей, наиболее подверженные заболеванию рахитом

• Малыши со второй группой крови, преимущественно мальчики.
• Дети с избыточным весом, крупные младенцы.
• Недоношенные малыши.
• Дети, проживающие в крупных промышленных городах, а также северной климатической зоне и высокогорных районах, где часто бывают туманы и дожди и мало ясных солнечных дней.
• Существует генетическая предрасположенность из-за особенностей ферментативной системы у негроидной расы.
• Часто и длительно болеющие дети.
• Младенцы, родившиеся осенью или зимой.
• Дети, находящиеся на искусственном вскармливании.

Классификация рахита

В настоящий момент принято несколько классификаций заболевания.

Различают первичную и вторичную формы заболевания. В основе первичной формы – недостаток поступления витамина с продуктами питания или синтезом его активных форм. Вторичная форма рахита развивается в результате самых различных патологических процессов:

• нарушение всасывания кальция – синдромы мальабсорбции;
• ферментопатии;
• длительный прием ребенком лекарственных препаратов, в частности противосудорожных, мочегонных и ;
• парентеральное питание.

В зависимости от типа нарушений обмена выделяют:

• рахит с дефицитом кальция (кальцийпенический);
• рахит с дефицитом фосфора (фосфопенический);
• без изменений уровня кальция и фосфора в организме.

По характеру течения заболевания:

• острая форма, при которой происходит размягчение костной ткани (остеомаляция) и выражены симптомы нарушения нервной системы;
• подострая форма, для которой характерно преобладание процессов разрастания костной ткани над ее разрежением;
• рецидивирующий (волнообразный) рахит, при котором наблюдаются частые рецидивы после перенесенной острой формы.

По степени тяжести:

• 1 степень (легкая), ее признаки характерны для начального периода заболевания;
• 2 степень (средней тяжести) – изменения со стороны внутренних органов и костной системы выражены умеренно;
• 3 степень (тяжелое течение) – тяжелые нарушения со стороны внутренних органов, нервной и костной систем, выраженное отставание ребенка в психомоторном развитии, частое появление осложнений.

По отношению к витамину D рахит подразделяют на два вида:

• витамин D зависимый (бывает I и II типа);
• витамин D резистентный (устойчивый) - фосфат-диабет, синдром де Тони - Дебре - Фанкони, гипофосфатазия, почечный тубулярный ацидоз.

Симптомы заболевания

Рахит клинически разделяют на несколько периодов течения, для которых характерны определенные симптомы.

1. Начальный период.

Возникает в возрасте 2-3 месяцев и длится от 1,5 недель до месяца. В это время родители начинают отмечать появление первых симптомов:

• изменения в обычном поведении ребенка: беспокойство, пугливость, вздрагивание при резких и неожиданных звуках, повышенная возбудимость;
• снижение аппетита;
• появление частых срыгиваний и рвоты;
• ребенок спит беспокойно, часто просыпаясь;
• лицо и волосистая часть головы часто потеют, особенно это заметно во время кормления и сна; пот с неприятным кислым запахом, постоянно раздражает кожу, тем самым вызывая зуд и потницу;
• из-за постоянного зуда малыш трется головой о подушку, появляется скатывание волос и характерное облысение затылка и висков;
• происходит снижение мышечного тонуса и ослабление связочного аппарата;
• спазмы кишечника, или ;
• развивается ;
• возможны приступы , вызванные недостатком кальция в организме;
• стридор – шумное, свистящее дыхание;
• педиатр при ощупывании швов и краев большого родничка отмечает их мягкость и податливость;
• на ребрах появляются утолщения, напоминающие четки.

Со стороны внутренних органов и систем патологии отсутствуют.

1. Период разгара заболевания

Обычно приходится на 6-7 месяц жизни ребенка. Болезнь продолжает наступать сразу в нескольких направлениях. При этом появляется ряд новых симптомов.

Деформация костей:

• процесс размягчения костей ярко выражен, это особенно заметно, если прощупать швы и большой родничок;
• проявляется скошенный, плоский затылок (краниотабес);
• долихоцефалия – удлинение костей черепа;
• ассиметричная форма головы, которая может напоминать квадрат;
• седловидный нос;
• изменение формы грудной клетки – «куриная грудь» или «килевидная» (выпячивание вперед), или «грудь сапожника» (вдавление в области мечевидного отростка);
• отмечается кривизна ключиц, уплощение грудной клетки с одновременным расширением книзу;
• искривление ног – О-образная или Х-образная (встречается реже) деформация костей;
• появляется плоскостопие;
• тазовые кости уплощаются, таз становится узким, «плоскорахитическим»;
• на голове могут появляться выпирающие теменные и лобные бугры («олимпийский» лоб), которые развиваются из-за избыточного разрастания некальцифицированной костной ткани, но со временем они исчезают;
• «рахитические четки» на ребрах, утолщения в области запястий («рахитические браслеты»), утолщение фаланг пальцев («нити жемчуга») – это все разрастание костной ткани там, где она переходит в хрящевую;
• при ощупывании отмечается болезненность костей ног, иногда возникает утолщение коленных суставов;
• появляется западение на уровне диафрагмы – Гаррисонова борозда;
• с запозданием закрывается большой родничок – в 1,5-2 года;
• отмечается позднее и непоследовательное прорезывание зубов, нарушение прикуса, деформация твердого неба и челюстные дуг, дефекты зубной эмали.
• редко у детей возникают патологические переломы, бытовые травмы;
• карликовость.

Снижение мышечного тонуса и слабость связочного аппарата:

• малыш плохо переворачивается на живот и обратно, делает это нехотя и вяло;
• не хочет садиться, даже если его поддерживают за ручки;
• из-за слабости брюшной стенки у детей в положении лежа отмечается такой симптом, как «лягушачий живот», причем часто мышцы живота могут расходиться;
• искривление позвоночника – рахитический кифоз;
• отмечается гиперподвижность суставов.

Дети, больные рахитом, поздно начинают держать голову, сидеть и ходить. Походка у малышей неуверенная и неустойчивая, коленки во время ходьбы соударяются, ширина шага резко сужена. Ребенок часто жалуется на усталость и боль в ногах после ходьбы.

Со стороны нервной системы симптомы усугубляются:

• возбудимость и раздражительность возрастают;
• ребенок реже гулит, лепет вообще отсутствует;
• сон неспокойный, прерывистый;
• дети плохо обучаются, иногда даже теряют уже приобретенные навыки;
• на коже возникает выраженный красный дермографизм – изменение цвета кожи после ее механического раздражения.

Со стороны пищеварительного тракта:

• полное отсутствие аппетита, причем ни большие промежутки между кормлениями, ни маленькие порции пищи его возбуждению не способствуют;
• кислородное голодание, возникшее в результате анемии, приводит к снижению выработки многих необходимых для нормального пищеварения ферментов.

Со стороны крови наблюдается выраженная железодефицитная анемия:

• повышенная утомляемость;
• бледность кожных покровов;
• сонливость и вялость.

Дает сбой иммунная система – дети чаще и тяжелее болеют.

При рахите тяжелой степени страдают практически все органы и системы. Искривление грудной клетки и слабость дыхательных мышц приводит к недостаточной вентиляции легких и частым пневмониям. Наблюдается увеличение селезенки и лимфоузлов. Происходят нарушения в белковом и жировом обмене веществ, наблюдается недостаток витаминов А, В, С и Е, а также микро- и макроэлементов, особенно меди, и магния.

Именно тяжелая степень течения заболевания чаще всего приводит к осложнениям:

• сердечная недостаточность;
• ларингоспазм;
• частые судороги, тетания;
• гипокальциемия.

1. Период выздоровления

Наступает к 3 годам и характеризуется улучшением общего состояния ребенка, исчезновением неврологических расстройств и избыточных разрастаний костной ткани. Ребенок становится активным, легко переворачивается со спинки на живот и обратно, лучше сидит или ходит (в зависимости от возраста). Проходит боль в ногах.

К сожалению, мышечная слабость и деформация скелета исчезают очень медленно.

Некоторое время уровень кальция в крови может быть все еще снижен, а фосфор, наоборот, будет в норме или даже повышен. Биохимические показатели крови подтверждают переход заболевания в неактивную фазу и заключительный период.

1. Период остаточных явлений

Эта стадия заболевания чаще всего сейчас отсутствует, поскольку рахит практически всегда протекает в легкой форме.

Прогноз и последствия рахита

При ранней диагностике и своевременно начатом лечении прогноз заболевания благоприятен. И лишь при тяжелом течении рахита возможны некоторые необратимые изменения в организме:

• низкий рост;
• искривления трубчатых костей;
• нарушение осанки – кифоз;
• неровные зубы, неправильный прикус;
• дефекты зубной эмали, ;
• недоразвитие скелетных мышц;
• ферментопатии;
• сужение таза у девочек, которое может привести к осложнениям в родах.

Диагностика заболевания

Чаще всего диагностика рахита основана на тщательном сборе анамнеза и осмотре ребенка, а также клинических симптомах. Но иногда для определения степени тяжести и периода течения заболевания могут быть назначены дополнительные мероприятия диагностики:

• клинический анализ крови показывает степень анемии;
• биохимический анализ крови определяет уровень кальция, фосфора, магния, креатинина и активность щелочной фосфатазы;
• рентгенография голени и предплечья с запястьем;
• уровень метаболитов витамина D в крови.

Лечение рахита

Лечение заболевания зависит от степени тяжести и периода, и в первую очередь направлено на устранение причин. Оно обязательно должно быть длительным и комплексным.

В настоящее время применяется специфическое и неспецифическое лечение.

Неспецифическое лечение включает ряд мероприятий, направленных на улучшение общего состояния организма:

• правильное, полноценное питание, грудное вскармливание или адаптированные смеси, своевременное введение прикорма, причем первым таким детям лучше всего дать овощное пюре из кабачка или брокколи;
• провести коррекцию питания матери, если ребенок находится на грудном вскармливании;
• соблюдение режима дня ребенка соответственно его возрасту;
• длительные прогулки на свежем воздухе с достаточной инсоляцией, избегая прямого солнечного света;
• регулярное проветривание комнаты и ее максимальное естественное освещение;
• обязательные ежедневные занятия лечебной гимнастикой и проведение курса массажа;
• воздушные ванны;
• ежедневное купание в хвойных или травяных ваннах для успокоения нервной системы.

Специфическая терапия рахита заключается в назначении витамина D, а также препаратов, в состав которых входят кальций и фосфор. В настоящее время существует много лекарственных средств, содержащих витамин D. Но, в любом случае, их назначает только врач, исходя из состояния ребенка. Дозы подбираются индивидуально с учетом степени тяжести заболевания. Обычно в сутки назначают 2000-5000 МЕ (международных единиц), курс составляет 30-45 дней.

Самые распространенные препараты:

• Аквадетрим – водный раствор витамина D 3 . Он хорошо всасывается, не накапливается в организме и легко выводится почками. Подходит как для лечения, так и для профилактики рахита.
• Видеин, Вигантол, Девисол – масляные растворы витамина D. Они гипоаллергенны, подходят детям с аллергией на Аквадетрим. Но их нельзя давать малышам, страдающим или имеющим проблемы с всасыванием.

После окончания специфического лечения препараты витамина D врач может назначить для профилактики, но в значительно меньших дозах. Обычно достаточно 400-500 МЕ в сутки, которые дают малышу на протяжении двух лет и на третьем году жизни в осенне-зимний период.

Профилактика рахита

Профилактику рахита нужно начинать задолго до появления ребенка, еще во время беременности. Поэтому все профилактические меры делят на две группы – до и после рождения малыша.

Во время беременности женщине необходимо соблюдать такие правила:

• полноценное витаминизированное питание;
• длительное пребывание на свежем воздухе;
• умеренные физические нагрузки: специальные упражнения для беременных с разрешения наблюдающего врача;
• прием комплексных витаминных препаратов на протяжении всей беременности, особенно в последнем триместре;
• регулярное наблюдение врачей для предотвращения осложнений во время и после родов.

Профилактика рахита у ребенка:

• обязательный профилактический прием витамина D, если ребенок родился осенью или зимой (дозу и препарат назначает врач); длительность курса профилактики – 3-5 месяцев;
• правильное питание, оптимально – грудное вскармливание;
• строгое соблюдение режима дня;
• длительные прогулки на свежем воздухе, избегая прямого попадания солнечных лучей на детскую кожу;
• воздушные ванны;
• ежедневное купание;
• занятия гимнастикой;
• проведение курсов массажа;
• полноценное питание кормящей матери, богатое витаминами; с разрешения врача прием комплексов поливитаминов.

Резюме для родителей

Рахит, как и многие другие болезни, значительно легче предупредить, чем вылечить. Внимательно относитесь к назначениям педиатра, не забывайте давать здоровому ребенку назначенные на длительный срок «капельки» – препараты витамина D. Эти «капельки» сохранят здоровье вашего малыша и избавят его от возникновения рахита – достаточно тяжелого, как вы убедились, заболевания.

К какому врачу обратиться

Лечение и профилактику рахита проводит врач-педиатр. При тяжелых нарушениях со стороны опорно-двигательного аппарата показана консультация ортопеда, при развитии железодефицитной анемии - гематолога. В случае, если недостаток витамина Д связан с болезнями кишечника, следует обратиться к гастроэнтерологу. Нарушение формирования челюстей и зубов может исправить врач-стоматолог.

Клиническая картина. В настоящее время в связи с широко проводимой профилактикой и частым применением адаптированных смесей, содержащих витамин D, рахит редко достигает III степени тяжести. У большинства детей отмечаются лишь умеренно или слабо выраженные его признаки. Преобладает подо-строе течение.

Начальный период. Первые признаки заболевания возникают чаще всего на 2-3-м месяце жизни (у недоношенных в конце 1-го месяца). Изменяется поведение ребенка: появляется беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Утрачиваются ранее приобретенные навыки, частично и статические функции, двигательные умения, с трудом образуются новые условнорефлек-торные связи. Отмечается повышенное потоотделение, особенно при крике, кормлении и переходе от бодрствования ко сну. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляются потница, стойкий красный дермографизм.

Обращает внимание мышечная дистония (при пассивных движениях гипертонус, характерный для этого возраста, сменяется гипотонией). При ощупывании костей черепа можно выявить податливость швов и краев большого родничка, намечаются утолщения на ребрах («четки»). Патологические изменения внутренних органов отсутствуют. При рентгенографии костей запястья выявляется лишь незначительный остеопороз. Биохимическое исследование обнаруживает нормальное или даже несколько повышенное содержание кальция (2,62- 2,87 ммоль/л при норме 2,37-2,62 ммоль/л) и сниженный уровень фосфора (менее 1,45 ммоль/л при норме 1,45-1,77 ммоль/л) в сыворотке крови. Уровень щелочной фосфатазы может быть повышен, выражен ацидоз. Наряду с этим определяется гиперфосфатурия; возможна гипераминоацидурия, проба Сулко-вича слабоположительная.

Длительность начального периода при остром течении рахита колеблется от 2-3 до 4-6 нед, при подостром течении иногда затягивается до 2-3 мес. Затем при неадекватности или отсутствии лечения наступает период разгара.

Период разгара. Этот период приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Ребенок становится вялым, малоподвижным. Выявляется отчетливое отставание в психомоторном, а часто и физическом развитии. Сохраняется резкая потливость, появляются слабость, повышенная утомляемость (у старших детей). Выражена гипотония мышц и связочного аппарата. Присоединяются отчетливые изменения скелета, особенно в зонах роста костей.

Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплощением затылка, податливости и деформации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника») или выбуханием ее («куриная грудь»), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы («гаррисонова борозда»), а также искривлению длинных трубчатых костей (рис. 25) и формированию суженного, плоскорахитического таза. Указанная

последовательность появления костных изменений соответствует периодам максимального роста отдельных частей скелета. Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных бугров, утолщениями в области запястья, местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, межфаланговых суставах пальцев рук с образованием соответственно рахитических «браслеток», «четок» (рис. 26), «нитей жемчуга». Гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков и швов черепа, несвоевременному и неправильному прорезыванию зубов, замедлению роста трубчатых костей в длину, что одновременно с искривлением укорачивает их.

На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон редварительного обызвествления (рис. 27).

Отчетливо выражены гипофосфатемия (содержание фосфора может снизиться до 0,48 ммоль/л), умеренная гипокальциемия (2,0-2,5 ммоль/л), повышен уровень щелочной фосфатазы (рис. 28).

Период реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и общего состояния ребенка, ликвидация неврологических и вегетативных расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, формируются новые условные рефлексы, однако мышечная гипотония и деформации скелета сохраняются длительно. На рентгенограммах конечностей видны патогномоничные для этого периода рахита изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста (рис. 29).

Уровень фосфора крови достигает нормы или несколько превышает ее, небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличивается. Равновесие кислот и оснований сдвигается в сторону алкалоза. Показатель щелочной фосфатазы обычно не изменен.

Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу - период остаточных явлений, который сопровождается лишь такими обратимыми изменениями опорно-двигательного аппарата, как мышечная гипотония, разболтанность суставов и связок.

Рахит I степени тяжести (легкий) характеризуется преимущественно нервно-мышечными проявлениями и минимальными расстройствами костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание остеоидной ткани в зонах роста).

Рахит II степени тяжести (среднетяжелый), помимо нервно-мышечных изменений, сопровождается умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной клетки и конечностей, небольшими функциональными изменениями внутренних органов.

О рахите III степени (тяжелом) свидетельствуют резко выраженные костные и мышечные изменения, разболтанность суставно-связочного аппарата, задержка развития статических и локомоторных функций, а также нарушения со стороны внутренних органов, вызванные ацидозом и сопутствующими нарушениями микроциркуляции.

Вследствие особенностей нервной регуляции, деформации грудной клетки, гипотонии межреберных мышц, брюшного пресса, диафрагмы, а также высокого ее стояния ребенок с рахитом III степени находится постоянно в состоянии гиповентиляции. Появляются «пыхтящая» одышка смешанного характера, тимпанический оттенок перкуторного звука, жесткое, с удлиненным выдохом дыхание. Возможны рассеянные сухие и влажные хрипы. Вдоль позвоночника легко образуются участки ателектазов, что наряду с ацидозом создает предрасположенность к пневмонии.

Нарушения присасывающего действия грудной клетки в результате ее деформации и гипотонии диафрагмы, дистрофические изменения в миокарде, дизэлектролитемия затрудняют кровообращение, определяют тенденцию к снижению артериального давления. Постоянно отмечается тахикардия, границы сердца часто умеренно расширены, тоны приглушены, выслушивается короткий систолический шум. На рентгенограмме гипотония миокарда, сердце имеет своеобразную форму кисета.

Ферментативная дисфункция органов пищеварения, атония кишечника приводят к снижению аппетита, нарушению всасывания и моторики, результатом чего является увеличение объема живота и количества жидкого содержимого в кишечных петлях, определяется псевдоасцит. Кроме того, при рахите III степени наблюдаются большие, плотные печень и селезенка, что принято связывать с расстройством обмена веществ, застойными явлениями в системе воротной и селезеночной вен, а также анемией гипохромного типа.

Варианты течения рахита. Острое течение чаще наблюдается у детей, находящихся на одностороннем, преимущественно углеводистом вскармливании, быстро растущих и хорошо прибавляющих в массе, не получавших профилактических доз витамина D. Острому течению способствуют состояния, сопровождающиеся ацидозом. Характерны бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительная гипофосфатемия, высокий уровень щелочной фосфатазы, преобладание процессов остеомаляции. Подо-строе течение наблюдается преимущественно у детей, которым проводилась специфическая профилактика рахита, находящихся на естественном вскармливании или получающих сухие молочные смеси, содержащие витамин D, а также у детей с гипотрофией. Этому варианту течения свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения, нерезкие биохимические сдвиги, превалирование процессов остеоидной гиперплазии. Рецидивирующее течение наблюдается при неблагоприятных условиях жизни ребенка, недостаточном уходе, неправильном вскармливании, там, где не соблюдаются меры вторичной профилактики или имеют место длительные рецидивирующие респираторные заболевания, пневмонии, кишечные расстройства. Типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явлениями.

При рентгенографии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления в метафизах (рис. 30).

Кальципенический вариант характеризуется повышенной нервно-мышечной возбудимостью (тремор рук, нарушения сна, беспокойство, диспепсические расстройства), костными деформациями с преобладанием остеомаляции, вегетативной дисфункцией (потливость, красный дермографизм, тахикардия).

Фосфоропенический вариант сопровождается вялостью, заторможенностью ребенка, мышечной гипотонией в сочетании с более ярко выраженными костными изменениями, связанными с гиперплазией остеоидной ткани.

Рахит с незначительными отклонениями в содержании фосфора и кальция в крови отличается под острым течением, отсутствием отчетливых нервно-мышечных изменений, умеренной гиперплазией остеоидной ткани.

Диагноз. Рахит диагностируют на основании следующих признаков: 1) нервно-мышеч. скелета, появляющиеся в первые месяцы жизни и постепенно нарастающие; 3) цикличность патологического процесса.

Диагноз подтверждается снижением содержания и(или) нарушением соотношения кальция и фосфора при одновременном повышении уровня щелочной фос-фатазы в сыворотке крови, прямым определением метаболитов витамина D - 25-оксиферола или 1,25-диоксикальциферола в сыворотке; нарушением процессов костеобразования по данным рентгенограмм; хорошим эффектом от применения витамина D .

Дифференциальный диагноз. Тяжелые формы классического рахита отличают от вторичного рахита, витамин D-зависимого рахита, витамин D-резистент-ного рахита (см. «Тубулопатии»), врожденных нарушений окостенения и гипотиреоза (см. «Эндокринные заболевания»).

Вторичный рахит характеризуется рефрактерностью по отношению к витамину D и может наблюдаться при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, печени и почек вследствие нарушения всасывания или метаболизма витамина D; отличается от витамин D-дефицитного рахита тем, что может развиться в любом периоде детства, не имеет циклического течения и связи с временем года.

Витамин D-зависимый рахит - редкий врожденный дефект биосинтеза активного метаболита l,25(OH) 2 D в почках, обусловленный резким снижением активности или отсутствием фермента l-a-гидроксилазы. Возможен вариант, связанный с отсутствием чувствительности органов-мишеней к метаболитам витамина D. В отличие от витамин D-дефицитного рахита начальные признаки заболевания появляются позже, в возрасте 5-6 мес, деформированы преимущественно кости нижних конечностей, возможны гипокальциемические судороги. Терапевтический эффект наблюдается лишь при назначении активных метаболитов витамина D 3 (диоксивитамин D 3).

Гипофосфатазия - редкое наследственное заболевание, вызванное отсутствием или снижением активности щелочной фосфатазы сыворотки крови, костной и хрящевой ткани, приводящее к нарушению минерализации костей, так как в зонах оссификации не образуется необходимого количества ионов Р0 4 . Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ранняя злокачественная форма заболевания может выявиться у новорожденных и детей первого года жизни. С витамин D-дефицитным рахитом гипофосфатазию сближают костные изменения, беспокойство ребенка, гиперестезии, гипотония мышц, гипофосфатемия, ацидоз. Однако в отличие от последнего гипофосфатазия характеризуется резко выраженными процессами остеомаляции. Кости черепа становятся мягкими, иногда сохраняются только отдельные островки костной ткани в лобной и затылочной областях. Конечности короткие, деформированные, трубчатые кости легко сгибаются. В более старшем возрасте могут быть спонтанные переломы, резкое искривление трубчатых костей, увеличенный шаровидный череп. На рентгенограммах выявляются резкий остеопороз и множественные, медленно заживающие переломы различной локализации. Нетипичными для рахита являются немотивированные подъемы температуры тела, резкое возбуждение (могут быть судороги, напоминающие спазмофилию), низкий уровень щелочной фосфатазы, выделение с мочой фосфоэтаноламина.

Ахондроплазия (хондродистрофия) - врожденное, генетически обусловленное нарушение энхондрального окостенения при сохранности периостального. Поражаются кости хрящевого происхождения, в том числе конечностей и основания черепа; позвоночник не затрагивается. Большая голова с выдающимися лобными и теменными буграми, короткие конечности, варусные искривления ног, гиперлордоз или (иногда) кифоз, деформации таза напоминают рахит. В выраженных случаях ахондро-плазии диспропорциональность сложения заметна уже с момента рождения. Обращают внимание относительно длинное туловище, собирающиеся в складки на конечностях кожа и подкожная жировая клетчатка, растущие соответственно возрасту пальцы рук (II-IV) почти одинаковой длины в виде трезубца.

Врожденная ломкость костей связана с нарушением метаболизма соединительной ткани, функциональной неполноценностью остеобластов, значительным замедлением периостального и в меньшей степени эндостального окостенения. Энхондральное окостенение обычно не нарушено. Трубчатые кости имеют почти нормальную длину, но содержат мало извести, тонкие, ломкие. Череп мягкий, как каучуковый мешок, с отдельными костными пластинками. Открыты даже боковые роднички, швы широкие. Нетипичным для рахита является рождение детей с многочисленными переломами трубчатых костей и ребер и костными мозолями в местах внутриутробно наступивших переломов. В дальнейшем переломы возникают без видимой причины или при минимальных манипуляциях, приводя к укорочению конечностей, а нередко дугообразному их искривлению. Частыми, но необязательными признаками могут быть голубые склеры, тонкая кожа, гипоплазия зубов с желтой или фиолетовой их окраской, атрофия мышц. На рентгенограммах выявляются выраженный остеопороз, истончение кортикального слоя, свежие и старые переломы. Содержание в крови фосфора и щелочной фосфатазы не изменено.

Лечение. Должно быть комплексным, длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и ликвидацию гиповитаминоза D. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее УФО и введение препаратов витамина D. Неспецифическому лечению необходимо уделять больше внимания, так как рахит не всегда бывает обусловлен только гиповитаминозом D. В этих случаях назначение витамина D без восполнения дефицита кальция, микроэлементов (магния, цинка), полноценного белка, витаминов А, С, группы В и устранения других неблагоприятных факторов может быть не только бесполезным, но и вредным для больного. Неспецифическое лечение включает организацию охранительного режима, соответствующего возрасту больного, с устранением громкого шума, яркого света, дополнительных раздражителей; длительное пребывание ребенка на свежем воздухе в дневное время со стимуляцией активных движений; гигиенические процедуры - ванны, обтирания.

Диета строится в соответствии с возрастом и потребностями ребенка и корригируется с учетом существующих дефицитов. С этой целью ребенку 3-4 мес, находящемуся на грудном вскармливании, вместо питья дают овощные и фруктовые отвары и соки, раньше обычного вводят желток, творог. При смешанном и искусственном вскармливании уже в раннем возрасте следует назначать овощной прикорм, ограничить количество молока, кефира и каши. В более ранние сроки в диету вводят остальные блюда прикорма, дают больше овощей. Сырые и вареные овощи и фрукты обладают ощелачивающим действием, восполняют дефицит витаминов и микроэлементов. Для улучшения пищеварения при тяжелых формах рахита используют соляную кислоту и ферменты (пепсин, панкреатин, абомин).

При естественном вскармливании (особенно недоношенным детям) с профилактической целью, а также в период лечения рахита витамином D на 1 - 1 1 /2 мес назначают препараты кальция (5-10 % раствор хлорида кальция по 1 чайной ложке 2-3 раза, глицерофосфат кальция по 0,05 г в первом и по 0,1 г во втором полугодии жизни или глюконат кальция по 0,15-0,25 г 2-3 раза в день). При искусственном и смешанном вскармливании дефицит кальция не возникает, так как содержание его в коровьем молоке высокое.

Назначение витаминов С и группы В (В, В 2 , В 6) способствует уменьшению ацидоза и его последствий, активизирует процессы костеобразования и повышает эффективность специфического лечения. Этому же способствует цитратная смесь (35 г лимонной кислоты, 25 г цитрата натрия, 1 л воды), которую назначают по 1 чайной ложке 3-4 раза в день в течение месяца.

Для нормализации функции паращитовидных желез и минерального обмена назначается аспаркам, панангин или сернокислая магнезия в 1 % растворе из расчета 10 мг/кг в сутки в течение 3 нед. Показаны также препараты оротовой кислоты (оротат калия по 20 мг/кг в сутки в 2 приема за час до еды в течение 3- 4 нед) для усиления синтеза кальцийсвязывающего белка и карнитинхлорид из расчета 50 мг/кг в сутки для коррекции межуточного обмена. 20 % раствор последнего назначается по 8-10 капель ребенку до 1 года и по 15 капель старше 1 года 3 раза в день за 30 мин до еды в течение 4 нед.

Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика и массаж. Они уменьшают влияние гиподинамии, стимулируют положительные реакции ЦНС и обменные процессы в костях и мышцах, улучшают самочувствие ребенка. Процедуры проводят ежедневно в течение 30-40 мин. Для стимуляции мышечного тонуса в активной фазе рахита назначают прозерин внутримышечно по 0,1 мл 0,005 % раствора на 1 год жизни или внутрь в порошках по 0,001-0,003 г 3 раза в день, курс - 10 дней. Соленые и хвойные ванны уравновешивают процессы возбуждения и торможения в центральной и вегетативной нервной системе, стимулируют обменные процессы. Соленые ванны показаны вялым, малоподвижным детям, хвойные - повышенно возбудимым.

Специфическое лечение назначается с учетом периода болезни и характера.

Процедуры проводятся ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуальной переносимости) с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 мин). Фокусное расстояние 100 см, длительность курса 15-25 дней. УФО не показано при остром течении процесса, особенно в период разгара болезни, наличии признаков спазмофилии, а также сопутствующих заболеваний: диспепсии, туберкулезной инфицированное, выраженной гипотрофии и анемии.

В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают витаминБ в одной из перечисленных форм: 1) видехол - 0,125% масляный раствор холе-кальциферола D 3 ; 1 мл содержит 25 000 ME, 1 капля - 500 ME; 2) видеин или видеин-3 - таблетированный водорастворимый витамин D? или D 3 в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки содержат по 500, 1000, 5000 и 10 000 ME; 3) витамин D 2 - эргокальциферол - 0,125% масляный раствор; 1 мл содержит 50 000 ME, 1 капля - 1000 ME; 0,5% спиртовой раствор, 1 мл содержит 200 000 ME, 1 капля - 5000 ME. При непереносимости масляного раствора, а также у детей с глубокой недоношенностью применяется спиртовой раствор витамина D. Предпочтение отдается препаратам витамина D 3 .

Оптимальный способ введения всех препаратов витамина D - дробный, т. е. ежедневный прием таких доз витамина, которые покрывают суточную потребность организма ребенка. Препарат вводят с едой, смешивая с молоком матери, кашей или с коровьим молоком.

Витамин D назначается в суточной дозе 2000-5000 ME в течение 30-45 дней.

По достижении терапевтического эффекта лечебную дозу витамина D заменяют профилактической (400-500 МЕ/сут), применяемой ежедневно весь первый и второй год жизни (кроме лета) и зиму третьего года. В группах риска 1-2 раза в год проводят противорецидивные курсы в той же дозировке в течение 3-4 нед.

Диагностика рахита

• Анамнез (факторы риска).
• Клинические данные.
• Лабораторные данные.
• Рентгенологические данные.

• Указание на неблагоприятное течение антенатального периода развития.
• Недоношенность.
• Высокие массо-ростовые показатели при рождении и темпы их прибавок.
• Рождение в осенне-зимний период.
• Двойня.
• Раннее неправильное искусственное или смешанное вскармливание.
• Качественная неполноценность питания.
• Данные о плохих материально-бытовых условиях.
• Лечение противосудорожными препаратами.
• Отсутствие специфической профилактики рахита.

Симптомы рахита

Выраженность симптомов зависит от периода, тяжести и характера течения заболевания.

• Симптомы поражения нервной системы.
• Изменение эмоционального статуса:
  • пугливость;
  • вздрагивания;
  • капризность.
• Вегетативные расстройства:
  • чрезмерная потливость;
  • красный дермографизм;
  • секреторные и дискинетические расстройства ЖКТ.
  • отставание психомоторного развития.
• Симптомы поражения костной системы:
  • Проявления остеомаляции (преобладают при остром течении заболевания):
    • податливость краёв большого родничка, костей, образующих швы;
    • уплощение затылка;
    • краниотабес;
    • размягчение и податливость рёбер (образование борозды Гаррисона, расширение нижней апертуры грудной клетки, деформация грудной клетки - «куриная грудь»);
    • «грудь сапожника»;
    • О- или Х-образное искривление голеней;
    • плоский таз;
    • «олимпийский» лоб.
  • Проявления остеоидной гиперплазии (преобладают при подостром течении заболевания):
    • образование лобных и теменных бугров;
    • образование рёберных «чёток»;
    • вздутие метафизов трубчатых костей предплечий («браслетки»);
    • утолщение на фалангах пальцев («нити жемчуга»).
  • Симптомы гипоплазии костной ткани (нарушенного остеогенеза):
    • позднее закрытие родничков и швов;
    • нарушение прорезывания зубов (срок, порядок);
    • отставание роста трубчатых костей в длину (задержка статомоторных функций);
    • несоответствие паспортного возраста биологическому (нарушение сроков окостенения).
• Проявления мышечной гипотонии.
  • Симптом «складного ножа».
  • Дряблые плечи.
  • Функциональный кифоз в поясничном отделе.
  • «Лягушачий живот».
  • Задержка моторного развития.
  • Общая двигательная заторможенность.
  • Вялость.
• Поражение других систем органов.
  • Сердечно-сосудистой.
  • Дыхательной системы.
  • Нарушение кроветворения и т.д.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови

Гипохромная анемия, редко - тяжёлая анемия Якша-Гайема.

Биохимическое исследование крови:

• диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипер-a1- и а2-глобулинемия);
• гипогликемия;
• фазовые изменения концентраций кальция и фосфора;
• повышение активности щелочной фосфатазы;
• ацидоз.

При активном рахите отмечают:

• снижение содержания фосфора в плазме крови до 0,6-0,8 ммоль/л;
• снижение содержания кальция в плазме крови (общего - до 2 ммоль/л и ионизированного - до 1 ммоль/л);
• увеличение концентрации щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
• снижение кальцидиола (25-OH-D 3) ниже 40 нг/мл;
• снижение кальцитриола }