Благовещенский собор Московского Кремля
Один из древнейших храмов Московского Кремля стоит на краю Соборной площади на бровке Боровицкого холма. Много веков...
Коарктация аорты - один из врожденных пороков развития самого крупного сосуда тела. Он заключается в сужении просвета разной степени чаще всего в области дуги, реже в грудном или брюшном отделах. Структура и не изменяется. Но порок часто сочетается с другими врожденными нарушениями развития и относится к комбинированным.
Распространенность коарктации аорты составляет от 6,7 до 15% от всех . У новорожденных мальчиков она обнаруживается в 4 – 5 раз чаще, чем у девочек.
Чтобы понять клинику порока, придется заглянуть в анатомию.
Аорта - самый крупный, непарный сосуд, отходит от левого желудочка и, направляясь вверх, делает дугу. В самой высокой верхней точке от нее отходят три важнейших сосуда:
Против устья левой подключичной артерии к легочным артериям направляется плотный тяж, внутри которого находится заросший боталлов проток. Этот сосуд имел огромное значение в кровообращении плода.
Развивающемуся эмбриону кислород доставляется с эритроцитами матери по дополнительному плацентарному кругу кровообращения. Ему не нужно самому дышать, но сердце работает и разгоняет кровь по телу. Именно через боталлов проток происходит сообщение с легочными артериями, выходящими из правого желудочка, минуя спавшиеся легкие.
После рождения ребенок начинает самостоятельно дышать и подключается малый (легочный) круг кровообращения, боталлов проток зарастает и превращается в тяж, поскольку взрослому человеку уже не нужен.
Внутри Lig. Arteriosum находится заросший боталлов проток
Место между устьем левой подключичной артерии и бывшим боталловым протоком называется перешейком дуги аорты. Здесь наиболее часто расположено врожденное сужение (коарктация).
Принято различать 2 вида стеноза перешейка:
Коарктация аорты у детей подразделяется по направлению сброса крови: слева направо и наоборот.
По анатомическим изменениям различают три вида порока:
У детей-грудничков с пороком в 60% случаев находят открытый боталлов проток. По своему диаметру от может превышать аорту. К старшему возрасту чаще выявляются изолированные изменения.
Ниже по течению крови (под местом сужения) происходит расширение и утончение стенки аорты по типу аневризматического мешка. С возрастом подобные изменения появляются и выше коарктации.
Основная причина - нарушение потоков крови, имеющих достаточно большую силу.
Более редкая локализация коарктации - в грудном или брюшном отделах аорты. Еще реже встречаются множественные сужения сосуда.
Кардиологи различают ложную коарктацию
- извитость или удлинение аорты вызывает при обследовании подозрение на врожденный порок, но в дальнейшем обнаруживается отсутствие влияния на потоки крови.Причины порока связывают:
Суженный участок коарктации аорты имеет вид «шлюза», задерживающего кровь верхних отделов. Выше сужения сосуды расширяются, давление в них повышено, левый желудочек вынужден гипертрофироваться.
В нижних отделах кровоток компенсируют только дополнительные шунтирующие сосуды, давление в них снижено. Это особенно сказывается на «взрослом» типе порока. Нарушается кровоснабжение почек, включается дополнительный механизм повышения артериального давления, которое и так высокое в верхних отделах туловища.
При «инфантильном» варианте у детей возможен сброс высокого давления через боталлов проток, поэтому артериальной гипертонии нет. Однако формируется легочная гипертензия в связи с ростом давления в легочной артерии. Возникает перегрузка правого желудочка и появляются симптомы недостаточности кровообращения.
Клиника сужения перешейка аорты в выраженных случаях типична. Больные редко предъявляют жалобы. Возможны головные боли, носовые кровотечения. Чаще симптомы коарктации аорты обнаруживаются в связи с неясной гипертонией в детском и юношеском возрасте, что настораживает врача.
При ювенильной форме у детей наблюдаются повторяющиеся воспалительные заболевания бронхов и легких. Малыши отличаются бледностью, одышкой при движениях, отставанием в весе и физическом развитии.
У малыша усталость вызывает добровольный дополнительный сон
Артериальное давление достигает уровня 200/100 мм рт. ст. На ногах пульсация артерий ослаблена, видна синюшность стоп, слабые мышцы по сравнению с руками.
При неблагоприятном течении появляются:
К диагностике коарктации аорты относят ряд клинических признаков, доступных для врача на приеме:
Во время аускультации врач выслушивает типичные шумы над поверхностью сердца.
На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, изменяется электрическая ось сердца. У взрослых возможны блокады ножек пучка Гиса.
Фонокардиограмма позволяет точно записать шумы по всей кардиальной зоне.
УЗИ показывает расширение размеров и камер сердца, место сужения, степень нарушения потоков крови выше и ниже коарктации.
Сочетание коарктации в комбинации с другими пороками
На рентгенограмме грудной клетки обращают внимание на шаровидную тень сердца, повреждение нижнего края ребер сосудами.
При введении контрастного вещества в аорту на снимке можно увидеть место и степень сужения.
Катетеризация сердца с измерением давления в аорте позволяет обнаружить перепад давления выше и ниже сужения.
Лечение коарктации аорты возможно только с помощью хирургии. Терапевтическим путем невозможно избавиться от главной причины заболевания. Затягивание проведения операции может привести к осложнениям в состоянии пациента.
Показаниями к операции являются:
При благоприятном течении кардиохирурги разрешают отложить операцию до шестилетнего возраста.
Схема резекции суженного участка
Техника оперативных вмешательств предусматривает:
Пациентам с коарктацией аорты необходимо находиться под наблюдением кардиохирурга. При слабо выраженном стенозе никаких особых условий жизни не требуется.
Развитие стеноза, приводящее к клиническим проявлениям и недостаточности сердца, требует операции, поскольку без нее человек может дожить до 35 лет и умереть от осложнений в виде:
Подобные серьезные осложнения развиваются с большой вероятностью и трудно предотвратимы терапевтическими методами. Поэтому при обнаружении коарктации аорты следует выяснять наиболее оптимальные условия для оперативного лечения.
– врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.
Q25.1
Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте - дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2-2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца : открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов . У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.
В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.
По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.
В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.
Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.
Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия , дистальнее – гипотензия . В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, расширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения .
На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты , аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.
Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.
С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока - предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).
По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:
В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:
Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка , сердечная астма, отек легких .
В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии , характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения , обмороки, кровохарканье , чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.
Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит , разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт .
При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.
В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ , ЭхоКГ , аортография , рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца , вентрикулография и др.
Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.
Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ .
При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии , а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС .
Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).
При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.
Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке - до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.
Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:
Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.
Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга ; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.
Код МКБ-10 |
Коарктацией аорты называется врожденное сужение или заращение просвета в месте перехода дуги в нисходящую часть. Дети с таким пороком часто кашляют, становятся беспокойными и слабыми, медленно набирают вес. Отмечаются цианотичный цвет кожи и затрудненное дыхание, носовые кровотечения.
У взрослых патология возникает после травмы или при атеросклерозе. Для диагностики используют данные рентгенологического, ангиографического, ЭхоКГ и ЭКГ исследования. Лечение хирургическое – баллонное расширение, пластика, резекция участка, шунтирование.
Читайте в этой статье
Причинами, которые оказывают влияние на возникновение врожденного сужения аорты могут быть:
Развитие этой патологии связано с нарушением формирования крупных сосудов во время эмбриогенеза. Баталлов (артериальный) проток после рождения закрывается, его стенки замещаются рубцовой тканью. Если вовлекается в этот процесс аорта, то просвет ее может зарастать или сужаться. Типичное расположение такого дефекта связано с тем, что дуга аорты у плода является наименее функционирующим участком до родов.
Коллатеральные сосуды располагаются между ребрами, на внутренней поверхности грудной клетки, в подлопаточной и эпигастральной области. Высокое давление в них приводит к истончению стенок, увеличению диаметра. После 20 лет в аорте над и под суженным участком формируются аневризмы. Межреберные артерии могут образовывать зазубрины на нижних поверхностях ребер.
А — Коарктация аорты. Б — Пути коллатеральной циркуляции крови при коарктации аорты. 1 — ductus arteriosus, 2 -коарктация аорты ниже артериального протока, 3 — нисходящая аорта, 4 — подключичная артерия, 5 — подлопаточная артерия, 6 — внутренняя грудная артерия, 7 — межреберные артерии, 8 — нижняя эпигастральная артерия, 9 — коарктация перед артериальным протоком, 10 — обширная коарктация перед артериальным протоком.Для младенцев с коарктацией аорты, особенно если она сочетается с другими
аномалиями развития, период до одного года считается критическим, так как возникает тяжелая степень легочной, сердечной и почечной недостаточности.
Новорожденные отстают в показателях роста и веса тела, им тяжело спать, лежа на спине, приступы затрудненного дыхания и кашель.
Если ребенок перешагнул этот рубеж, то до пяти лет продолжается период приспособления к аномальному кровообращению, одышка и слабость становятся менее интенсивными. Компенсация сердечно-легочной недостаточности может продлиться до 15 лет, дети чувствуют себя удовлетворительно, благодаря сформировавшимся альтернативным путям кровоснабжения, симптомов недостаточности гемодинамики нет.
По мере полового созревания организму требуется более интенсивное питание тканей для роста, возможности для этого исчерпаны, поэтому нарастает утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение при нагрузке.
Характерные жалобы в это время:
Высокие показатели смертности в период до одного года связаны с развитием отека
легких и сердечной астмы. В период с 20 до 40 лет обычно больные страдают от артериальной гипертонии, тяжелой формы декомпенсации кровообращения.
Причинами тяжелого состояния, высокого риска летального исхода служат такие осложнения:
При осмотре подростков и молодых пациентов с коарктацией аорты отмечается типичное атлетическое телосложение, так как плечевой пояс хорошо снабжается кровью, он развит больше, чем нижние конечности, которые выглядят худыми и тонкими. Пульс на сонных артериях и сосудах в межреберном пространстве усилен, на бедренных и голеностопных – резко ослаблен. Артериальное давление на верхних конечностях высокое, над верхушкой сердца слышен систолический шум.
Данные инструментальных методов:
Симптоматическая терапия назначается для подготовки к операции и при невозможности привести оперативное вмешательство: антибиотики для предотвращения инфекционного эндокардита, гипотензивные препараты и устранение симптомов сердечной недостаточности. Радикально устранить сужение аорты можно только хирургическим путем.
Для выбора метода лечения ориентиром служат данные о месте, протяженности и степени стеноза. Используют такие варианты:
Если ребенок до года страдает от тяжелой формы коарктации, то операция может быть назначена в экстренном порядке, в менее сложных случаях детей направляют на хирургическое лечение в 2 — 3 года. Противопоказаниями к нему служат: терминальная стадия легочной или сердечной декомпенсации, тяжелая сопутствующая патология.
О том, что собой представляет коарктация аорты, симптомах, диагностике и лечении, смотрите в этом видео:
Период реабилитации при выраженных нарушениях гемодинамики может быть
достаточно длительным. Медленно снижается артериальное давление, а легочное восстанавливается только через 5 — 6 лет, но только у части пациентов.
Признаки перегрузки сердца и аритмии отмечаются у большинства больных и после операции.
В этот период детей нужно оберегать от инфекционных болезней и физических нагрузок. Проводится профилактика воспаления легких и бактериального эндокардита.
Осложнения после хирургической коррекции порока:
Прооперированные больные должны наблюдаться постоянно у кардиолога и периодически у кардиохирурга. Требуется ежедневный мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений и проведение инструментальной диагностики не реже 1 раза в месяц.
При своевременном проведении оперативного лечения возможен благоприятный прогноз практически у всех пациентов, при изолированном сужении аорты. Их рост и развитие восстанавливаются, а отдаленные результаты позволяют вести активный образ жизни. В
озможно также планирование беременности у ранее прооперированных женщин. Они должны быть под наблюдением кардиолога, во время вынашивания ребенка назначается гипотензивная и противовоспалительная терапия для профилактики разрыва аорты и бактериального эндокардита.
Основным направлением по предотвращению развития у плода пороков строения сердца и сосудов является подготовка к беременности, особенно если в роду были родственники с подобной патологией. Это предусматривает прохождение медико-генетического консультирования, а также полного обследования организма для исключения аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.
Так как дефицит питательных веществ и витаминов неблагоприятно сказывается на процессах эмбриогенеза, то будущей матери рекомендуется включение в рацион продуктов, богатых микроэлементами, ретинолом, фолиевой кислотой, токоферолом, цианокобаламином, йодом.
Профилактические мероприятия включают:
Женщины из групп риска ВПС должны пройти специализированное УЗИ-обследование для раннего обнаружения отклонений развития плода и решения вопроса о сохранении беременности.
Для больных с коактацией аорты оптимально проведение операции в период от одного года до трех лет при врожденном происхождении порока, такое лечение имеет благоприятный прогноз для дальнейшей жизни. Предотвратить ВПС у плода можно при тщательном обследовании беременной женщины и исключения тератогенных факторов.
Читайте также
Такая патология, как открытый артериальный проток, возникает у детей с рождения. Какие признаки, гемодинамика? О чем расскажут шумы при прослушивании? Какое лечение у детей, кроме операции?
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013
Коарктация аорты (Q25.1)
Кардиохирургия, Кардиохирургия детская, Педиатрия
Утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№18 от 19.09.2013
Коарктация аорты -
врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты.
Коарктация аорты составляет 8% всех врожденных пороков сердца. У мальчиков встречается в два раза чаще, чем у девочек.
В изолированном виде порок встречается нечасто (в 18% случаев). Обычно он сочетается с другими аномалиями (двустворчатый аортальный клапан, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и другие). В норме у плода в области отхождения открытого артериального протока имеется физиологическое сужение - перешеек аорты. После рождения ребенка открытый артериальный проток закрывается, аорта на уровне перешейка расширяется. В противном случае в области перешейка формируется коарктация аорты (90% от всех случаев коарктации аорты).
Факторы риска: У пациентов с синдромом Шерешевского - Тернера (45 ХО хромосом вместо 46) имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации аорты - 1: 10.
І. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола
: Хирургическое или интервенционное лечение коарктации аорты у детей.
Код протокола:
Код (-ы) МКБ-10:
Q 25.1 - Врожденная коарктация аорты
Дата разработки протокола: апрель 2013 года.
Сокращения, используемые в протоколе:
АлТ -аланинаминотрансфераза
АсТ - аспартатаминотрансфераза
ВПС - врожденный порок сердца
ДКХО - детское кардиохирургическое отделение
ИК - искусственное кровообращение
ИФА - иммуноферментный анализ
ЛГ - легочная гипертензия
КТ - компьютерная томография
ЛОР - оториноларинголог
МРТ - магнитно-резонансная томография
ОАРИТ - отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
ССС - сердечно-сосудистая система
ОАП - открытый артериальный проток
ОАС - общий артериальный ствол
ЭКГ - электрокардиограмма
Эхо - эхокардиография
Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.
Клиническая классификация
:
Различают три типа коарктации аорты:
I - изолированная коарктация аорты;
II - коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;
III - коарктация аорты при сложных ВПС.
Сроки оперативной коррекции
:
1. При наличии дисфункции левого желудочка/ застойной сердечной недостаточности или тяжелой гипертензии верхней половины тела (значительное превышение возрастной нормы): оперативная коррекция в срочном порядке (класс I).
2. Нормальная функция левого желудочка без застойной сердечной недостаточности с умеренной гипертензией верхней половины тела: коррекция в возрасте 3-6 месяцев (класс IIа).
3. При отсутствии гипертензии, сердечной недостаточности: коррекция в возрасте 1-2 лет (класс IIа).
4. Коррекция не показана, если во время допплеровского исследования градиент давления на уровне коарктации не превышает 20 мм.рт.ст., и у пациента нет признаков дисфункции левого желудочка (класс III).
ІІ. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных диагностических мероприятий
Минимум обследования при госпитализации в стационар (пациент):
1. Общий анализ крови
2. Биохимический анализ крови (определение общего белка, общего и прямого билирубина, АЛТ, АСТ, креатинина, мочевины, глюкозы)
3. Общий анализ мочи
4. Маркеры гепатитов В и С
5. Исследование на ВИЧ
6. Микрореакция
7. Исследование на носительство возбудителей сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
8. Кал на яйца гельминтов
9. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
10. Мазок из зева на патологическую флору с чувствительностью к антибактериальным препаратам
11. Эхокардиография
12. ЭКГ
13. Консультации: ЛОР - врача, стоматолога и профильных специалистов при наличии сопутствующих патологий
Минимум обследования при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Микрореакция
4. Флюорография
Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Общий анализ мочи
2. Общий анализ крови
3. Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
5. Определение группы крови и резус - фактора
6. ЭКГ
7. Эхокардиография (трансторакальная)
8. Обзорная рентгенография органов грудной клетки
9. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам
10. Мультислайсная КТ-ангиография
Дополнительные диагностические мероприятия:
11. МРТ
12. Эхокардиография чрезпищеводная
13. Катетеризация полостей сердца
14. Холтеровское мониторирование
15. Нейросонография
16. ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции, гепатиты В,С
17. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости
18. ФГДС
19. Pro-BNP
20. КЩС
21. Кровь на стерильность и гемокультуру
22. Кал на дисбактериоз
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
1. Головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения.
2. Боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка.
3. Чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе.
4. Признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса. Гепатомегалия и периферические отеки при правожелудочковой недостаточности.
Физикальное обследование:
1. Пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) - ослаблена либо отсутствует.
2. Измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).
Лабораторные исследования: изменения не специфичны.
Инструментальные исследования:
1. Обзорная рентгенография органов грудной клетки (узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка).
2. Эхокардиография (наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии).
3. Мультислайсная спиральная томография, КТ-ангиография (грудные дети)/МРТ грудной аорты (подростки, взрослые). Позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.
4. МРТ головного мозга для исключения аневризмы сосудов Велизиева круга (подростки и взрослые).
5. ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка).
6. Катетеризация полостей сердца с аортографией, проводится на усмотрение хирурга/интервенционного кардиолога.
Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультации могут осуществляться как до, так и в послеоперационном периоде.
Дифференциальный диагноз:
1. Критический стеноз аортального клапана
- систолический шум громче и грубее, чем при коарктации, хорошо определяется систолическое кошачье дрожание с эпицентром во II-III межреберье справа, а не слева. Пульс малый, медленный и редкий, артериальное давление не повышено. Характерным рентгенологическим признаком является «аортальная конфигурация сердца», отсутствует коллатеральное кровообращение.
2. Перерыв дуги аорты - возможна асимметричность пульсации. Основной ориентир на данные КТ - ангиографии.
3. Артериальная гипертензия , не связанная с коарктацией аорты, исключается по повышенному давлению одновременно как на верхних, так и на нижних конечностях.
4. Неспецифический аорто-артериит - нет четкой симметричности поражения обеих конечностей, пульсация брюшной аорты хорошо сохранена (при коарктации снижена или отсутствует); нет коллатерального кровообращения.
5. Аневризма аорты - пульсация сохранена, нет характерного коллатерального кровообращения.
Медицинский туризм
Получить консультацию по медтуризму
Цели лечения
Устранение коарктации аорты и профилактика развития осложнений.
Тактика лечения
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.
Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.
Немедикаментозное лечение: режим постельный, диета.
Медикаментозное лечение
Тактика лечения:
Консервативная терапия в дооперационном периоде:
1. У новорожденных:
- кислородотерапия не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции;
- соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
- титрование простагландина E 1 . При кардиогенном шоке необходимо начинать с относительно высокой дозы 0.1мкг/кг/мин, далее доза снижается до 0,01-0,03мкг/кг/мин;
- коррекция кислотно-щелочного баланса;
- при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению, путем снижения FiO 2 до21% и поддержкой PCO 2 выше 45мм.рт.ст.;
- при необходимости ИВЛ - проведение ее воздухом;
- оптимизация сердечного выброса путем титрования кардиотоников;
- диуретическая терапия;
- осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.
2. При наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни): дигоксин (ежедневная поддерживающая пероральная доза 5-12 мкг/кг/день) .
Диуретическая терапия:
- Фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
- Верошпирон 2-4мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально.
- Гидрохлортиазид 2мг/кг/день в 2 приема, перорально.
Гипотензивная терапия:
Препараты выбора B-блокаторы:
- пропранолол 1-3мг/кг/сутки в 3 приема, перорально
- метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально
Другие виды лечения: Интервенционное вмешательство.
Рекомендации для интервенционных методов лечения:
1. Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
2. Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
3. Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом детского кардиолога, интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
4. Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).
Хирургическое вмешательство
:
1. Балонная дилатация или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
2. Хирургическая коррекция у детей с возрастом <6 месяцев
3. Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у детей в возрасте >10 лет (класс II b).
4. Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте <10 лет при установке стентграфта с изменяемым диаметром стента.
Виды хирургической коррекции:
1. Резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец»
2. Резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец» на протяжении
3. Истмопластика синтетической заплатой
4. Истмопластика лоскутом левой подключичной артерии
5. Резекция коарктации с протезированием грудной аорты
6. Аорто-аортальное шунтирование
Таблица 1 - Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
Процедура, операция | Сумма балов (базовая шкала) | Уровень сложности | Смертность | Риск осложнений | Сложность |
Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец на протяжении | 8.0 | 3 | 3.0 | 2.0 | 3.0 |
Резекция коарктации аорты с пластикой лоскутом подключичной артерии | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
Истмопластика при коарктации аорты | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
Резекция коарктации аорты с протезированием аорты сосудистым протезом | 7.8 | 2 | 2.8 | 2.0 | 3.0 |
Реконструкция дуги аорты | 7.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 3.0 |
Резекция коарктации аорты с одномоментной пластикой ДМЖП | 10.0 | 4 | 3.5 | 3.0 | 3.5 |
Баллы БША | Смертность | Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ | Сложность |
1 | <1% | 0-24часов | Элементарная |
2 | 1-5% | 1-3 дней | Простая |
3 | 5-10% | 4-7 дней | Средняя |
4 | 10-20% | 1-2 недели | Существенная |
5 | >20% | >2 недель | Повышенная |
Условия операции:
Положение больного на столе:
- На здоровом боку, под который подложен валик на уровне большой грудной мышцы. Рука на стороне выполнения операции согнута в локтевом суставе и отведена кверху и вбок, фиксирована над головой больного. Тазовый пояс находится в боковом положении.
- Продольная срединная стернотомия.
Мониторинг:
- инвазивное АД на правой (левой при правой дуге аорты) лучевой артерии и любой из бедренных артерий
- сатурации
- температуры тела (необходимо избегать гипертермии, в виду возможного повреждения спинного мозга при слаборазвитой системе коллатералей)
- ЭКГ в стандартных отведениях
- Установка назогастрального зонда
- Исходный уровень активированного времени свертывания с последующим контролем после введения гепарина (целевое значение 200-250 сек)
Доступ:
- боковая торакотомия в 4-5 межреберье, слева, либо справа, при правом типе дуги аорты для выполнения: резекции коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец», резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец» на протяжении, истмопластики синтетической заплатой, пластики лоскутом левой подключичной артерии.
- срединная стернотомия для выполнения: резекции при наличии сопутствующей патологии (ДМЖП, двустворчатый аортальный клапан), аорто-аортальное шунтирование.
Осложнения хирургической коррекции в раннем послеоперационном периоде:
1. Абдоминальные боли
2. Параплегия (риск <0,5%; повышается, если пережатие длилось более 30 минут)
3. Кровотечение
4. Хилоторакс
5. Паралич левого возвратного нерва
6. Парез купола диафрагмы при повреждении диафрагмального нерва
7. Парадоксальная артериальная гипертензия
Осложнения хирургической коррекции в отдаленном периоде:
1. Артериальная гипертензия
2. Рекоарктация (градиент на анастомозе более 20-30 мм.рт.ст. в покое)
3. Формирование аневризмы аорты (после пластики синтетической заплатой, баллонной ангиопластики)
4. Стеноз дуги аорты
Профилактические мероприятия
Специфических методов профилактики не существует.
При наличии высокого риска возникновения патологии (наследственная, генетическая предрасположенность), по желанию можно пройти медико-генетическое исследование в антенатальном периоде с последующим решением вопроса о риске возникновения данной патологии у ребенка.
Дальнейшее ведение
Послеоперационное наблюдение:
Новорожденные и дети раннего возраста:
1. Наблюдение осуществляется каждые 3-6 месяцев (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев (при использовании синтетического материала), независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
Дети старшего возраста:
1. Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации и состояние бикуспидального клапана).
2. Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев при использовании синтетической заплаты, независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
4. Допустимость занятиями физкультурой: градиент давления между верхними и нижними конечностями в покое менее 20 мм.рт.ст и нормальное систолическое давление на руках в покое и при нагрузке - все состязательные виды спорта через 3-6 месяцев после операции.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения , описанных в протоколе: Нормализация внутрисердечной гемодинамики, исчезновение симптомов сердечной недостаточности, отсутствие признаков воспаления, первичное заживление послеоперационной раны.
Показания к госпитализации:
Наличие коарктации аорты.
Поступление: плановое, при наличии дуктусзависимой циркуляции - экстренное.
ІІІ. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола:
1. Горбунов Д.В. - заведующий ДКХО Национального научного кардиохирургического центра, врач-кардиохирург.
2. Ракиш Ж.А. - врач ДКХО Национального научного кардиохирургического центра.
3. Бесбаева Г.К. - врач ОАРИТ ДКХО Национального научного кардиохирургического центра.
4. Мусаев А.А. - заведующий лабораторией катетеризации.
5. Абзалиев К.Б. - д.м.н., независимый эксперт «Ассоциации независимых экспертов».
Рецензенты:
Медресова А.Т. - врач-кардиохирург Национального научного кардиохирургического центра.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Условия пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 5 лет, либо при поступлении новых данных по диагностике и лечению соответствующего заболевания, состояния или синдрома.
идет до 29 марта 2019 года: [email protected] , [email protected] , [email protected]Суть заболевания заключена в сужении просвета определенного места на протяжении аорты. Этот участок наблюдается в месте соединения дуги аорты и ее нисходящей части. Сужение может располагаться в области артериального протока, до него или после него. Часто коарктация аорты у детей сочетается с другими врожденными проблемами, в основном это отверстие в перегородке между сердечными желудочками.
Аорта — самая крупная артерия человеческого организма. Является основным кровеносным сосудом большого круга кровоснабжения. Берет своё начало в левом желудочке. Анатомически имеет три отдела — восходящая часть, дуга и нисходящая часть. Типичная область образования коарктации — сразу под местом отхождения ветви сонной артерии.
Чаще такая патология диагностируется у новорожденных мальчиков. Частота развития этого дефекта составляет 7 — 15% в структуре всех врожденных пороков .
Как и любой неприобретенный порок сердца, коарктация аорты - многопричинная проблема. Патология возникает вследствие нарушения процесса закладки и формирования аорты. Это происходит из-за:
Коарктация аорты у детей приводит к изменению физиологичного кровоснабжения. Чрезмерную нагрузку массой крови испытывает желудочек сердца слева. Вследствие этого развивается гипертрофия его миокарда.
Если патология не изолированная и сочетается с другими аномалиями, наблюдается перегрузка и правых отделов сердца.
Патогномоничным симптомом для этого состояния становится неправильное соотношение давления в артериях в разных участках тела. Выше узкого участка сосуда наблюдается повышенное давление в артериях. Ниже узкого участка оно понижено.
Протяженность узкого участка чаще не превышает 10 — 20 мм. Гемодинамика также будет зависеть от реологических свойств крови — чем выше вязкость крови, тем хуже она будет проходить через суженный участок.
В течении заболевания выделяют два варианта — инфантильный и взрослый. Первый тип начинает проявляться сразу после рождения. Взрослый тип при появлении малыша на свет никак себя не обнаруживает, а симптоматика появляется, когда ребёнок достигает школьного возраста.
По морфологии коарктация аорты бывает нескольких видов:
Ребенок после появления на свет должен быть полноценно осмотрен неонатологом, даже если при обследованиях во время беременности не обнаруживалось никаких отклонений в развитии плода. Такой диагноз, как коарктация аорты, должен быть определён сразу же, и как можно быстрее нужно начать лечение. Без операции смерть у новорожденных наступает в течение первого года жизни.
Признаки инфантильного типа коарктации аорты:
Признаки взрослого типа коарктации аорты:
При осмотре обнаруживается расширение левой границы сердца, смещение верхушечного толчка, усиление второго тона над аортой. Внешне такой ребёнок обладает телосложением пловца — хорошо развитый плечевой пояс и сравнительно не развитые нижние конечности.
Инфантильный тип течения обнаруживается неонатологом сразу после рождения ребёнка. Взрослый тип может быть заподозрен педиатром при плановом осмотре. После этого ребёнок направляется к детскому кардиологу и хирургу для решения вопроса об оперативном вмешательстве.
Лечение заболевания только оперативное. При инфантильном типе течения хирургическое вмешательство проводится незамедлительно. При взрослом типе состояние ребенка не критичное и позволяет провести плановую операцию. Наиболее оптимальный возраст для проведения оперативного вмешательства при взрослом типе — от трёх до пяти лет. В качестве подготовки к операции назначаются препараты для улучшения реологических свойств крови, микроциркуляции и коррекции артериального давления.
Виды оперативных вмешательств:
Выбор метода оперативного вмешательства осуществляется детским кардиологом и хирургом на основании полученных физикальных данных.
К каким осложнениям может привести патология
Образ жизни ребенка будет зависеть от степени стеноза. Если стеноз незначительный, самочувствие ребёнка не страдает, и он может вести абсолютно нормальный образ жизни без операции. Сколько проживет такой больной? Статистика показывает, что дети с такими показателями проживают обычный срок жизни.
При сужении более 1 см требуется оперативное лечение. В противном случае продолжительность жизни не превышает 30 лет.
Несмотря на полное устранение патологии с помощью операции, ребёнок должен соблюдать определенные правила, направленные на устранение последствий нарушенной гемодинамики. Гипертрофия миокарда, утолщённые артерии, развивающаяся вследствие этого артериальная гипертензия — такие последствия не устраняются моментально. Сколько это займёт времени, зависит от степени выраженности нарушений.
Ребёнок должен соблюдать правильный режим питания, с ограниченным количеством соли и жидкости. В рацион включаются продукты, богатые калием и витаминами. Периодически осуществляется курсовой приём витаминных комплексов.
Важен правильный режим питания после операции. Недопустимы переедания. Питание должно быть четырех-пятиразовым, небольшими порциями.
Ограничивается и физическая нагрузка — на период восстановления после операции. Если операция проводилась у новорожденных детей, им назначается искусственное вскармливание, которое предполагает меньшие усилия при сосании, чем грудное вскармливание. Дети школьного возраста освобождаются от занятий физкультурой на весь период восстановления. В дальнейшем они зачисляются в подготовительную группу по физической активности.
У детей, особенно новорожденных, нужно повышать иммунитет и предотвращать острые вирусные заболевания. Грипп, стрептококковые инфекции могут дать серьёзные осложнения на сердце ребенка, что усугубляет течение заболевания.
Врожденные пороки сердца, в том числе коарктация аорты, профилактируются сложно. Если причина в генетической мутации, предотвратить заболевание не представляется возможным.
Женщина должна за год до предполагаемой беременности отказаться от всех вредных привычек. Также она должна избегать мест скопления людей, чтобы защититься от инфекционных заболеваний. По возможности следует ограничить приём лекарственных препаратов.