Благовещенский собор Московского Кремля
Один из древнейших храмов Московского Кремля стоит на краю Соборной площади на бровке Боровицкого холма. Много веков...
Причиной синдрома Кушинга у детей есть высокий уровень кортизола, других глюкокортикоидов в крови.
Синдром Кушинга у детей может быть как ятрогенным, так и обусловленным усиленной секрецией эндогенного кортизола, будь то в результате опухоли надпочечников или других тканей или гиперсекреции АКТГ гипофизом.
Синдром Кушинга у детей в подавляющем числе случаев развивается вследствие длительного введения экзогенных глюкокортикоидов, особенно в больших дозах, применяемых при лечении лимфопролиферативных заболеваний. Диагноз обычно не представляет трудностей, но справиться с осложнениями такого лечения - гипергликемией, артериальной гипертонией, прибавкой массы тела, задержкой роста и остеопорозом - нелегко.
Эндогенный синдром Кушинга у детей чаще обусловлен функционирующей опухолью коры надпочечников.Такие опухоли обычно злокачественны, хотя встречаются и доброкачественные аденомы. Признакам избыточной секреции кортизола часто сопутствуют признаки гиперсекреции и других гормонов - андрогенов, эстрогенов и альдостерона.
Признаки болезни отчетливо проявляются уже у грудных детей. В этом возрасте заболевание обычно протекает гораздо тяжелее, чем в случаях, когда его первые симптомы появляются позднее. Обращает на себя внимание круглое лицо с толстыми и красными щеками (лунообразное лицо) и общее ожирение. При опухоли надпочечников часто отмечаются признаки маскулинизации: гипертрихоз лица и туловища, оволосение лобка, угри, снижение тембра голоса; у девочек - увеличение клитора. Усиленная вирилизация может сопровождаться ускорением роста, но обычно он замедлен и не достигает 3-го процентиля для данного возраста. Нередко развивается артериальная гипертония, иногда приводящая к сердечной недостаточности. Больные предрасположены к инфекциям, которые могут закончиться смертельным сепсисом.
В более позднем возрасте первыми проявлениями болезни бывают медленно развивающееся ожирение и отставание в росте. Отложения жира особенно заметны на лице, туловище, конечности остаются худыми. Часто на бедрах и животе видны фиолетовые полосы растяжения. Половое развитие начинается позднее обычного; в других случаях у девочек после менархе развивается аменорея. Жалобы включают выраженную общую слабость, сильную и эмоциональную неустойчивость. Как правило, наблюдается остеопороз, который может приводить к патологическим переломам.
Лабораторные исследования
В норме кортизол в крови максимален в 8 ч утра, а к полночи снижается более чем в 2 раза. Суточный ритм кортизола отсутствует лишь в раннем детстве. При синдроме Кушинга у детей этот ритм исчезает, уровень гормона ночью и утром почти одинаков. В амбулаторных условиях трудно получать пробы крови в разное время суток, но содержание кортизола можно определять в пробах слюны, которые легко брать на дому в нужное время. Высокий уровень гормона в ночной порции слюны у детей с ожирением указывает на необходимость дальнейшего обследования.
Экскреция кортизола с мочой повышена. Определения лучше всего проводить в пробах суточной мочи, а результаты выражать как количество кортизола (в мкг) на 1 г креатинина. Это отношение не зависит от размеров тела и полноты сбора мочи.
Проводят короткую пробу с дексаметазоном назначая с 25-30 мкг (максимально 2 г) этого препарата в 11 ч вечера. В норме, но не при синдроме Кушинга кортизола плазмы в 8 ч следующего утра оказывается ниже 5 мкг%.
После установки диагноза синдрома Кушинга у детей необходимо выяснить, обусловлен ли он аденомой гипофиза, эктопической опухолевой секрецией АКТГ или опухолевой секрецией кортизола. Концентрация АКТГ в последнем случае резко снижена, при эктопической секреции АКТГ - очень высока, а у детей с АКТГ-секретирующей аденомой гипофиза бывает в норме. При АКТГ-зависимом синдроме Кушинга реакция АКТГ, кортизола на одномоментное внутривенное введение КРГ усилена, а при опухолях надпочечников - отсутствует. Проводят двухступенчатую пробу с дексаметазоном, назначая его в дозе 120 мкг/кг/сут (4 приема) в течение нескольких дней. У детей с гипофизарной болезнью высокие (но не низкие) дозы дексаметазона снижают кортизол крови, а при АКТГ- независимой форме заболевания дексаметазон, как правило, не подавляет секрецию кортизола надпочечниками.
С помощью КТ удается обнаружить практически любую опухоль надпочечника диаметром более 1,5 см. Аденомы гипофиза выявляют с помощью МРТ, но часто они слишком малы и таким способом не определяются. Использование гадолиниевого контраста повышает чувствительность МРТ.
Дифференциальная диагностика
Синдром Кушинга следует подозревать у детей с ожирением, особенно если у них имеются полосы растяжения, артериальная гипертония. При простом ожирении дети обычно отличаются высоким ростом, тогда как для синдрома Кушинга у детей характерны либо низкорослость, либо замедление скорости роста. Экскреция кортизола нередко возрастает и при простом ожирении, но в этих случаях уровень кортизола в ночной порции слюны нормален, а прием даже низких доз дексаметазона снижает секрецию гормона.
Повышенный уровень кортизола, АКТГ в отсутствие проявлений синдрома Кушинга отмечается при генерализованной резистентности к глюкокортикоидам. У таких больных симптомы могут вообще отсутствовать, но иногда наблюдается артериальная гипертония, гипокалиемия, преждевременное ложное половое развитие. Эти проявления обусловлены усиленной секрецией минералокортикоидов и надпочечниковых андрогенов вследствие повышенного уровня АКТГ. При резистентности к глюкокортикоидам обнаруживаются мутации гена, кодирующего глюкокортикоидный рецептор. Описан случай аденомы гипофиза с биохимическими признаками болезни Кушинга, но с отсутствием ее клинических проявлений. У этого больного было нарушено превращение кортизона в кортизол; в результате кортизол быстрее исчезал из крови, защищая больного от избытка гормона.
При болезни Кушинга у детей методом выбора является транссфеноидальная микрохирургическая на гипофизе. Эффективность такого лечения (при сроке наблюдения менее 10 лет) составляет 60-80 %. В большинстве случаев снижение концентрации кортизола в крови, моче в ближайшие сроки после операции позволяет рассчитывать на длительную ремиссию. При рецидивах проводят повторную операцию или облучение гипофиза.
Для лечения болезни Кушинга в зрелом возрасте применяют ципрогептадин - центральный антагонист серотонина, блокирующий секрецию АКТГ; отмена препарата обычно приводит к возобновлению болезни. У детей ципрогептадин используют редко. Перед операцией вводят ингибиторы стероидогенеза (метирапон, кетоконазол, аминоглутетимид) с целью нормализации уровня кортизола в крови, снижения осложнений и смертности в периоперационном периоде.
При неэффективности лечения или эктопической секреции АКТГ метастазами опухоли может потребоваться удаление надпочечников, для чего часто используют лапароскопический подход. Адреналэктомия может приводить к усилению секреции АКТГ аденомой гипофиза, что проявляется выраженной гиперпигментаций тела. Это называют синдромом Нельсона.
При доброкачественной аденоме коры надпочечников показана односторонняя адреналэктомия. Встречаются и двусторонние аденомы; в этих случаях методом выбора является субтотальная адреналэктомия. Больные, подвергающиеся адреналэктомии, до и после операции нуждаются в заместительной кортикостероидной терапии.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирургСиндром Иценко-Кушинга – это группа заболеваний, которые вызываются повышенной выработкой гормона гидрокортизона. Гидрокортизон вырабатывается корой надпочечников, а его избыток может быть связан с различными патологическими процессами, такими как гиперплазия, аденома или раковая опухоль коры надпочечников, поэтому этот синдром еще называют гиперкортицизмом.
Характерный признак синдрома – ожирение в области лица, шеи, груди и живота. В то же время конечности становятся тонкими, а масса мышечной ткани уменьшается. Это патологическое состояние изменяет обмен веществ, увеличивая уровень глюкозы в крови и стимулируя усиленное отложение жира. Впервые заболевание было описано американским врачом Харви Кушингом и русским неврологом Николаем Иценко, которые работали независимо друг от друга. В отличие от синдрома Иценко-Кушинга, болезнь Иценко-Кушинга – это специфический тип ожирения в сочетании с повышенным давлением, связанный с гиперплазией или опухолью гипофиза.
Исходя из причин выделяют две разновидности синдрома Иценко-Кушинга – эндогенная и экзогенная. В первом случае синдром обусловлен особенностями организма, во втором – внешними факторами.
Экзогенный синдром Иценко-Кушинга, как правило, вызывает длительное употребление или передозировка глюкокортикоидов. Это происходит при лечении астмы, ревматоидного артрита.
Эндогенный гиперкортицизм вызывается внутренними патологическими процессами. Наиболее распространенная причина – болезнь Иценко-Кушинга, при которой вырабатывается избыточный адренокортикотропный гормон гипофиза (АКТГ). Этот гормон, в свою очередь, стимулирует выброс кортизола из надпочечников. Реже эндогенной причиной синдрома становится гиперплазия коры, а также злокачественные и доброкачественные опухоли коры надпочечников.
Существует также псевдо-синдром Иценко-Кушинга, когда все внешние признаки синдрома налицо, но причины патологии совсем другие. Так, например, происходит при ожирении, хронической алкогольной интоксикации, стрессе и депрессии, при приеме оральных контрацептивов и беременности. Если кормящая мать употребляет алкоголь, симптомы псевдо-синдрома могут проявиться и у грудного младенца.
У 9 из 10 больных основной симптом – это характерное ожирение. Жировые отложения накапливаются на лице, шее, живот и груди. Отложение жира происходит одновременно с атрофией мышц, которая особенно заметна на ногах и плечевом поясе. Конечности при этом кажутся тонкими и хрупкими. Другой характерный симптом – «лунообразное» лицо с покраснением щек.
Многие больные жалуются на быструю утомляемость, слабость, избегают физических нагрузок и даже при приседаниях и подъемах могут чувствовать боль.
Еще один характерный симптом синдрома Иценко-Кушинга – истончение кожи. Кожные покровы обретают мраморный цвет, появляются багрово-синюшные стрии, а сухие участки перемежаются с локальным гипергидрозом. Кожа теряет регенеративные свойства – все порезы и раны заживают медленно.
Со стороны костной системы симптомом синдрома является остеопороз – он встречается в 90% случаев. Больные гиперкортицизмом жалуются на боли в суставах, вслед за которыми развивается ломкость костей.
У женщин симптомом синдрома Иценко-Кушинга является повышенная выработка мужских гормонов и как следствие – гирсутизм, или оволосение по мужскому типу. Волоски прорастают над верхней губой, на груди и подбородке. Эти симптомы сопровождаются нарушением менструального цикла. Симптомы синдрома у мужчин – снижение либидо и эректильная дисфункция.
Со стороны нервной системы синдром провоцирует головные боли, нарушения психики, депрессивные состояния, нарушения сна и психозы. Независимо от пола и возраста на фоне синдрома развивается повышенное артериальное давление, аритмия, сердечная недостаточность. Иногда заболевание провоцирует диабет.
Синдром Иценко-Кушинга у детей встречается редко, в основном, его симптомы проявляются при приеме глюкокортикоидов. Как и у взрослых проявляется в виде избыточного веса, снижения мышечной массы, мышечной слабости, истончения кожи, склонностью к синякам и толерантностью к глюкозе. Кроме того, синдром вызывает замедление роста детей, отложение жира на животе, груди, спине и плечах, "лунообразное" лицо и синюшные стрии в зоне отложения избыточного жира.
Иногда для того, чтобы опознать синдром Иценко-Кушинга, достаточно визуальной диагностики. Но для подтверждения диагноза необходимо установить уровень кортизола в крови и моче, после чего с помощью компьютерной томографии определяется источник повышенной выработки гормонов. Это может быть гипофиз или надпочечники.
Цель лечения – восстановление нормального уровня гормонов коры надпочечников в крови, а для этого необходимо устранить причину гиперкортицизма. Метод может быть медикаментозным, хирургическим, либо терапия с применением лучевой терапии. Лечение синдрома Иценко-Кушинга должно быть своевременным, поскольку по прошествии пяти лет этот недуг приводит к летальным исходам в 30% случаев.
Медикаментозное лечение включает в себя препараты, снижающие выработку гормонов коры надпочечников, а также средства комплексной терапии. Как правило, назначается Митотан, Метирапон, Трилостан, Аминоглютемид.
Синдром Иценко-Кушинга у детей – механизм, объединяющий группу заболеваний, которые появляются в организме из-за увеличенной выработки гормона гидрокордизона. Гидрокордизон вырабатывает кора надпочечников. Данный синдром также называют гиперкортицизмом.
При гиперкортицизме разные патологические процессы способствуют выработке большого количества гормонов. К таким процессам относят гиперплазию, аденому, раковую опухоль коры надпочечников.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей встречается редко, хотя по тяжести течения не уступают ни одному эндокринному заболеванию. Обычно болезнь поражает детей старшего возраста.
Причины и этиология развития заболевания у детей:
Основные симптомы синдрома: диспластическое ожирение, гипертония, поражение кожи, остеопороз, энцефалопатия, миопатия, нарушение обмена веществ.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей включают гиперпродукцию кортизола. Данное вещество осуществляет воздействие на белковые структуры большинства тканей в организме (кости, мышцы, кожа и т.д.). Патогенез имеет такие симптомы: на одних участках тела жир откладывается в избыточном количестве (зачастую поражает лицо), а на других – вообще жира нет. Исследуя симптомы патогенеза, медики выявляют, каким именно образом происходит развитие данного синдрома у детей.
Диспластическое ожирение – увеличивается лицо по сравнению с другими частями тела.
Симптомы трофического изменения кожи: гирсутизм – появление избыточного роста терминальных волос по всему телу, стрии – растяжки, имеющие форму полос. Стрии считаются одной из форм атрофии кожи, имеют окрас в диапазоне от белого до красно-фиолетового, располагаются на тех участках, которые наиболее подвержены растяжению. Они не причиняют физических неудобств и со временем становятся незаметными.
Механизм поражения сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, гипертония.
Симптомы, характерные для системного остеопороза: вторичный гипогонадизм и иммунодефицит, энцефалопатия, миопатия, нарушения электролитного и углеводного обменов.
Энцефалопатия может быть врождённой и приобретённой (разрушения головного мозга, которые относятся к ботулизму, инфекциям, алкоголизмом, увечьям, гиповитаминозам, сосудистым заболеваниям). При энцефалопатии полностью деформируются ткани и нарушаются функции головного мозга.
Миопатия – врожденная развивающаяся наследственная нервно-мышечная болезнь, обычно характеризуется первичным поражением мышц.
Чтобы диагностировать заболевание применяется:
Лечение ускоряет регенерацию допустимого количества гормонов коры надпочечников в организме. Лечение проводят несколькими способами: патогенетическое лечение, симптоматическая терапия гиперкортицизма.
Чтобы провести лечение заболевания, используют механизм, соединяющий составляющие лучевой терапии, а именно гамма-терапию и протонное облучение гипофиза.
Гамма-терапия – заболевание легкой и средней степени лечат маленькими сгустками тяжелых заряженных частиц. Не уступает по эффективности лечения болезни и протонное облучение гипофиза. Отличие протонного облучения гипофиза от гамма-терапии:
Хирургическое лечение соединяет в себе транссфеноидолъную аденомэктомию, разложение надпочечников и адреналэктомию. Ввиду стремительного развития микрохирургической техники, врачи разработали самый подходящий способ, чтобы лечить болезнь Иценко-Кушинга, который основывается на применении транссфеноидальной аденомэктомии.
Адреналэктомия во время болезни проводится как односторонняя, так и двусторонняя. Объединение лучевой терапии и односторонней адреналэктомии используется при средней стадии заболевания. Двусторонняя адреналэктомия применяется для последней стадии или развитии обострений гиперкортицизма.
Чтобы излечить болезнь Иценко-Кушинга применяют медикаменты, способные подавлять выделение гипофизом кортикотропина. Запрещается лечить заболевание данными медикаментами до применения лучевой терапии, в противном случае понижается ее эффективность.
Медикаменты, которые подавляют секрецию кортикотропина – вещества данного типа, уменьшают его выделение и облегчают протекание заболевания.
Проводят лечение парлоделом – препарат притормаживает выделение гормонов аденогипофиза. Данным лекарством осуществляют лечение синдрома Иценко-Кушинга, но только по истечению лучевой терапии. Желательно употреблять парлодел когда увеличена доза пролактина в организме.
Перитол – антисеротониновое лекарство, уменьшает выделение кортикотропина влияя на серотонинергическую систему.
Многие пациенты жалуются на синдром Нельсона, частого спутника болезни Иценко-Кушинга. Чтобы излечить синдром применяются медикаменты, препятствующие секреции кортикотропина.
Деструкция надпочечников состоит в поражении гиперплазированного органа методом проникновения в него специальной жидкости или этанола. Метод используется исключительно для общего лечения.
ГАМК-ергические медикаменты занимают ведущее место среди останавливающих нейромедиаторов, оказывают благоприятное воздействие во время энцефалопатии. ГАМК-ергические препараты используют, если выявлен синдром Нельсона после проведения лучевой терапии. К ним относятся: миналон, конвулекс.
Блокаторы, находящиеся в надпочечниках, можно разделить на: медикаменты, убирающие биосинтез кортикостероидов и провоцирующие распад частичек коры надпочечников, и медикаменты, убирающие биосинтез стероидов.
Хлодитан – необходимо принимать для улучшения работы коры надпочечников во время подготовки тяжелобольных к односторонней и двусторонней адреналэктомии.
Лечение Аминоглютетимидом необходимо проводить одновременно с искусственным контролем работы печени и наличия тромбоцитов в крови. Чтобы лечить болезнь блокаторами стероидогенеза, одновременно назначают гепатопротекторы (эссенциале или карсил).
Симптоматическое лечение гиперкортицизма и артериальной гипертензии, лучше использовать адельфан, адельфан-эзидрекс и калия хлорид. Одновременно проводится лечение стероидной кардиопатии, гапокалиемпи, стероидного сахарного диабета.
Симптоматическая терапия гипертонии направлена на нормализацию АД, коррекцию белкового, электролитного, углеводного обменов. Без лечения гипертонии нарушаются процессы во всех системах организма. Существуют такие виды гипертонии, как: почечная, центральная, гемодинамическая, пульмоногенная, эндокринная.
Кушингоидный синдром – что это такое? Насколько опасно данное состояние для человека? Под болезнью и синдромом Иценко-Кушинга подразумевают определенную симптоматику, развивающеюся на фоне избыточного продуцирования кортикостероидных гормонов клетками надпочечников. Данное состояние может возникать вследствие разных причин, что обуславливает его разделение на несколько видов. Болезнь Кушинга развивается на фоне нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарного комплекса. Такая патология провоцирует излишнюю выработку адренокортикотропного гормона и в последующем – кортизола надпочечниками. Синдром Иценко-Кушинга или гиперкортицизим (кушингоид) характеризуется комплексом нарушений, которые возникают по какой-то причине, но не в результате гипоталамо-гипофизарной патологии.
Синдром или болезнь Иценко-Кушинга характеризуются стойким нарушением работы надпочечников, которые выделяют слишком много кортизола. Данный процесс контролируется гипофизом. Для этого он продуцирует , который активирует выработку как , так и кортикостерона. В свою очередь, работу гипофиза регулирует , продуцируя статины и либерины. Нарушение деятельности одной из звеньев такой системы провоцирует гиперсекрецию гормонов корой надпочечников, что провоцирует синдром Иценко-Кушинга или болезнь.
Повышенная выработка кортизола, которая наблюдается при данном состоянии, провоцирует катаболическое действие на белковые структуры в организме человека. Наблюдаются негативные изменения большинства тканей и структур, в число которых входят кости, мышцы, внутренние органы, кожный покров. По мере развития синдрома Кушинга происходят атрофические и дистрофические процессы во всем организме. Нарушается углеводный, жировой обмен, наблюдаются электролитные нарушения.
Согласно последним исследованиям, данная проблема в 10 раз чаще беспокоит женщин. Средний возраст ее развития составляет 25-40 лет. Также иногда встречается появление синдрома Иценко-Кушинга у детей. Это достаточно редкое патологическое состояние, которое диагностируется у одного человека на 100 тысяч – 1 млн населения в год.
Болезнь и синдром Кушинга, симптомами которых являются одни и те же проявления, принято называть две разные проблемы, требующие разного подхода к лечению. Первая патология характеризуется как нейроэндокринная, а вторая – чаще всего как опухолевый процесс, развивающийся на различных органах (надпочечниках, бронхах, тимусе, поджелудочной железе, печени). При этом в последнем случае образование может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Для синдрома Кушинга характерно то, что опухоль секретирует глюкокортикоиды.
Синдром Иценко-Кушинга появляется вследствие определенных причин:
Как синдром, так и болезнь Иценко-Кушинга, симптомами которых являются системные нарушения деятельности организма, характеризуются следующими признаками:
При синдроме Кушинга, лечение которого должно происходить в обязательном порядке, наблюдаются следующие осложнения:
Беременность у пациенток с наличием данного синдрома наступает редко из-за выраженной . Ее развитие возможно лишь при кортизол-продуцирующей опухоли надпочечников.
Несмотря на это, исход такой беременности неблагоприятный. Чаще всего она прерывается на раннем сроке или сопровождается преждевременными родами. У плода происходит задержка развития, возможна перинатальная смерть. Неутешительные показатели вызваны развитием стойкой надпочечников недостаточности у ребенка на фоне патологии матери.
В любом случае беременность является негативным фактором при наличии гиперкортицизма. Она повышает развитие опасных для жизни женщины осложнений. В случае успешного течения беременности важно постоянное наблюдение врачей, симптоматическая терапия для улучшения состояния больной. Медикаментозное лечение в этом случае не назначается.
При наличии подозрений на развитие болезни Иценко-Кушинга диагностика проводится с применением широкого спектра исследований разного рода:
Способы лечения синдрома Иценко-Кушинга полностью зависят от причины, которая вызвала развитие данного негативного процесса в организме. Перед применением любых мер в обязательном порядке производится комплексное исследование состояния здоровья человека.
При лечении болезни Иценко-Кушинга, которая вызвана , показано хирургическое вмешательство. Проводится селективная транссфеноидальная аденомэктомия, являющаяся единственным эффективным методом для избавления от проблемы. Такая нейрохирургическая операция показана, если выявившаяся опухоль имеет четкие границы, что подтверждается предварительным обследованием. Такой способ лечения показывает хороший результат.
После применения оперативного вмешательства удается полностью восстановить работу гипоталамо-гипофизарной системы. У 70-80% больных наблюдается ремиссия. Лишь в незначительной части пациентов возможное повторное появление опухоли.
Хирургическое лечение данного заболевания в обязательном порядке сочетается с лучевой терапией. При наличии противопоказаний к оперативному вмешательству показано лечение с применением определенных медикаментозных препаратов. Это происходит при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний, в опасных для жизни человека состояниях. Применяемые препараты воздействуют на гипофиз и подавляют выработку адренокортикотропного гормона, который и вызывает развитие данного заболевания.
На фоне такого лечения в обязательном порядке назначается симптоматическая терапия. Назначаются средства, которые позволяют снизить уровень сахара в крови, значение артериального давления. Болезнь или синдром Иценко-Кушинга также подразумевает применение антидепрессантов, препаратов для уменьшения проявлений и профилактики остеопороза. Перечень медикаментозных средств определяет врач на основании симптомов заболевания и результатов диагностики.
При наличии синдрома Иценко-Кушинга лечение производится исключительно после выявления локализации проблемы. После определения местонахождения опухоли прибегают к ее удалению. При отсутствии положительного эффекта от данной методики необходимо применить адреналэктомию. Она может быть односторонней, а в особо тяжелых случаях и двусторонней. Такие манипуляции приводят к развитию хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной гормонозаместительной терапии.
Без правильного лечения синдром Иценко-Кушинга приводит к летальному исходу у 40-50% пациентов из-за стойких негативных изменений в организме. Поэтому игнорировать данное заболевание нельзя. Лечение должно проходить под наблюдением опытных специалистов, в число которых в обязательном порядке входит эндокринолог.
При наличии злокачественных процессов, которые спровоцировали развитие данного заболевания, прогноз неутешительный. После оперативного вмешательства по удалению опухоли только 20-25% пациентов склонны к относительно положительному результату после лечения (средний термин выживаемости составляет 2 года). При наличии доброкачественного образования любой локализации после их удаления выздоровление наступает почти у всех больных.
Список литературы
⚕️Мелихова Ольга Александровна - врач эндокринолог, стаж 2 года.
Занимается вопросами профилактики, диагностики и лечения заболеваний органов эндокринной системы: щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез, паращитовидных желез, вилочковой железы и т.д.
Болезнь Иценко-Кушинга, или гиперкортицизм.
Болезнью Иценко-Кушинга называется состояние, для которого свойственно чрезмерное продуцирование адренокортикотропного гормона в гипофизе, отвечающего за регуляцию функций надпочечников, что впоследствии вызывает увеличение их размеров и чрезмерную выработку ими собственных гормонов - кортикостероидов. Изучением данного заболевания в разное время занимались два учёных, в честь которых оно и получило своё название, - Х. Кушинг и Н. Иценко. Согласно их исследованиям, гиперкортицизм развивается из-за сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы организма человека.
Болезнь Иценко-Кушинга является достаточно редким случаем среди заболеваний детского возраста. Однако её проявления оцениваются как самые тяжёлые в списке прочих детских проблем эндокринной системы. Как правило, недуг появляется у более старших ребят с преобладающим поражением девочек, но в последнее время отмечается тенденция к снижению возрастной планки.
Точные причины развития болезни до сих пор не установлены. Провоцирующим фактором может служить аденома передней доли гипофиза или его гиперплазия, с чем и связывается прогрессирование гиперкортицизма. Существует мнение, что появлению заболевания способствуют различные травмы и ушибы черепа, сотрясения мозга, энцефалит, арахноидит и прочие проблемы центральной нервной системы.
Патогенез характеризуется специфическими гормональными переменами в организме ребёнка, которые наносят значительный ущерб его обмену веществ. В начале болезни в гипоталамус поступают особые нервные импульсы, которые служат пусковым механизмом для выработки им веществ, способных активизировать освобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе. Подобная активная стимуляция провоцирует образование гипофизом патологически большой дозы адренокортикотропного гормона, который оказывает воздействие на надпочечники. Как следствие, в них запускается избыточная выработка собственных гормонов - кортикостероидов. Их излишек в организме ребёнка и влечёт за собой нарушение множества обменных процессов.
О развитии у ребёнка болезни Иценко-Кушинга свидетельствует яркая симптоматика недуга. Распознать зарождающиеся проблемы здоровья, связанные с детским гиперкортицизмом, можно по следующим признакам:
Постановка диагноза базируется на сведениях о клинических проявлениях состояния ребёнка, результатах обследований гормонального фона и ряда инструментальных диагностических мероприятий.
Врач проводит сбор жалоб и анамнеза заболевания ребёнка, осматривает маленького пациента. Далее для постановки достоверного диагноза требуется дополнить полученные данные следующими исследованиями:
Состояние здоровья детей с диагнозом гиперкортицизм требует постоянного наблюдения врача. Для них противопоказаны спортивные нагрузки, прыжки и резкие движения, которые могут привести к травмам костей.
При ранней диагностике и адекватном лечении, дети имеют высокие шансы на выздоровление. Случаи средней степени тяжести приводят к необратимым сбоям функционирования сердечно-сосудистой системы, почек, провоцируя развитие сахарного диабета, остеопороза, артериальной гипертензии, нарушений менструального цикла у девочек, а также бесплодие. Отсутствие лечения приводит к инвалидности ребёнка.
Рассматриваемое заболевание нуждается в своевременной врачебной помощи, поскольку при недостаточно эффективном лечении появляется серьёзный риск осложнений со стороны здоровья ребёнка. Это обуславливает важность как можно более скорого обращения к доктору при обнаружении первых симптомов недуга у ребёнка.
После посещения специалиста родители больного малыша должны следить за его питанием и активностью - детям с гиперкортицизмом крайне нежелательно заниматься спортивными видами деятельности и прыжками, поскольку это чревато получением травм костей.
Сложность лечения болезни Иценко-Кушинга у детей разного возраста вызвана многообразием симптомов и вовлечённостью в патологический процесс разных органов и систем. Терапия имеет комплексный характер и включает консервативные и хирургические меры.
Медикаментозное лечение применяется при средних и тяжёлых стадиях болезни в качестве средства для снижения негативного влияния повышенной концентрации кортизола на организм ребёнка. Такие меры являются подготовительными перед направлением ребёнка на протонотерапию или операцию по удалению аденомы гипофиза.
Протонотерапия представляет собой облучение зоны гипофиза пучками протонов и используется при отсутствии у ребёнка аденомы. Если же она обнаружена, малыша направляют на операцию по её устранению.
При необходимости, проводится симптоматическая терапия. Также ребёнку предписывается диета, патогенетическая терапия лекарственными препаратами, приём анаболических стероидов и половых гормонов.
Ввиду отсутствия чёткого понимания причины заболевания, специфических мер профилактики болезни Иценко-Кушинга не разработано. Важно внимательно относиться к здоровью ребёнка, полноценно лечить любые проблемы с его самочувствием, ежегодно проводить рентгенографию черепа и контролировать уровень концентрации адренокортикотропного гормона в крови.
В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как болезнь иценко-кушинга у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?
Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга болезнь иценко-кушинга у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить болезнь иценко-кушинга у детей и не допустить осложнений.
А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания болезнь иценко-кушинга у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание болезнь иценко-кушинга у детей?
Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!