Врожденная высокая кишечная непроходимость у новорожденных. Способ лечения высокой атрезии двенадцатиперстной кишки

Основным методом диагностики при подозрении на высокую кишечную непроходимость является рентгенологическое исследование, которое начинают с обзорных рентгенограмм в вертикальном положении в двух проекциях. Типичным рентгенологическим симптомом "полной" высокой КН (атрезия двенадцатиперстной кишки), является наличие двух газовых пузырей с уровнями жидкости (симптом двойного пузыря) и отсутствие газа в нижележащих отделах кишечника (рис. 6). Такая рентгенологическая картина абсолютно достоверно подтверждает диагноз высокой КН, а потому никакие дополнительные методы исследования (в том числе с использованием контрастных веществ), не требуются.

Рис. 6. Атрезия 12 перстной кишки. Имеется 2 газовых пузыря с уровнями жидкости и отсутствие газа в нижележащих отделах кишечника.

При дуоденальном стенозе или мембране с отверстием (частичная дуоденальная непроходимость) на рентгенограммах иногда отмечается небольшое количество газа дистальнее duodenum, при этом характерный рентгенологический признак непроходимости двенадцатиперстной кишки (симптом двойного пузыря) может отсутствовать. Похожая рентгенологическая картина наблюдается и при частичной кишечной непроходимости вызванной кольцевидной поджелудочной железой (рис. 7).

Рис. 7 Кольцевидная поджелудочная железа. Имеется 2 газовых пузыря и скудное газонаполнение дистальных отделов кишечника.

В таком случае необходимо произвести контрастное исследование и, прежде всего, исключить синдром мальротации, который рентгенологически и клинически может напоминать частичную дуоденальную непроходимость. Однако, при мальротации (в отличие от пороков развития самой duodenum) при несвоевременной диагностике могут развиваться жизнеопасные осложнения, обусловленные заворотом средней кишки. Поэтому после обзорных рентгенограмм для определения положения толстой кишки в брюшной полости выполняют ирригографию в прямой проекции. Для ирригографии у новорожденных мы применяем 25-30% раствор верографина, который готовим непосредственно перед обследованием путем разведения в 2,5-3 раза 76% раствора контрастного вещества. Для заполнения всей толстой кишки у доношенных новорожденных (первых дней жизни) достаточно 45-60 мл контрастного вещества, у недоношенных детей - 25-30 мл (из расчета приблизительно 15 – 20 мл на кг массы тела).

При правильном расположении толстой кишки в брюшной полости (в виде подковы) диагноз синдрома мальротации с заворотом средней кишки может быть исключен. В этом случае для уточнения диагноза приходится проводить исследование пассажа контрастного вещества по ЖКТ, С этой целью, после отмывания бариевой взвеси из толстой кишки, в желудок ребенка вводят 15-20 мл иодолипола или сернокислого бария. Задержка эвакуации контрастного вещества из желудка в течение 2 часов и появление на рентгенограммах, сделанных в вертикальном положении, двух уровней в проекции желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки подтверждает диагноз дуоденальной непроходимости.

Практически все больные с высокой КН нуждаются в предоперационной подготовке, которая может длиться так долго, как этого требует состояние ребенка, поскольку при данной патологии обычно не возникают жизнеопасные осложнения, требующие экстренной хирургической помощи. Необходимо нормализовать биохимический состав крови (электролиты, билирубин, сахар и др.), КОС, полностью ликвидировать симптомы эксикоза. Расчет объема жидкости для инфузионной терапии и качественного состава инфузата производят так же, как у детей с пилоростенозом (см. выше).

Операцией выбора у детей с высокой КН при атрезии двенадцатиперстной кишки и кольцевидной поджелудочной железе является дуоденодуоденоанастомоз, при мембране двенадцатиперстной кишки - мембранэктомия. Если препятствие в двенадцатиперстной кишке расположено вблизи связки Трейца, то накладывают дуоденоеюноанастомоз, поскольку создание дуоденодуоденоанастомоза в этой ситуации невозможно.

Выбор метода хирургической коррекции определяется необходимостью максимального восстановления нормальной анатомии пораженной зоны, что особенно важно для растущего организма. Поэтому при высокой КН у новорожденных и маленьких детей не должна производиться операция, нередко осуществляемая у взрослых пациентов, а именно – гастроеюноанастомоз, несмотря на то, что это вмешательство является технически более простым, чем дуоденодуоденоанастомоз или дуоденоеюноанастомоз. Как бы хорошо ни был наложен гастроеюноанастомоз, однако "оставленная" слепо заканчивающаяся петля двенадцатиперстной кишки по мере роста ребенка быстро увеличивается в размерах, что может быть причиной тяжелых диспептических расстройств (тяжесть в животе, частая отрыжка, периодически возникающие рвоты застойным содержимым и др.).

При любом виде хирургического вмешательства у новорожденных мы стараемся непосредственно во время операции предусмотреть пути раннего начала энтерального питания, особенно в связи с нашими весьма скромными возможностями длительного сбалансированного парэнтерального питания. Для этого во время операции по поводу дуоденальной непроходимости заводим два зонда: один в желудок для декомпрессии, другой - в тощую кишку (за зону анастомоза) для введения питательной смеси. Желудочный зонд оставляем открытым для постоянного удаления застойного содержимого из желудка, а через кишечный зонд на 3 сутки послеоперационного периода начинаем введение питательной смеси (адаптированная молочная смесь, грудное молоко) микроструйно с небольшой скоростью (с 2 мл /час.). По мере улучшения состояния больного скорость микроструйного введения увеличиваем. При восстановлении пассажа по кишечнику (о чем говорит прекращение "застоя " в желудке, появление окрашенного стула) начинаем кормление в желудок, одновременно уменьшая объем молока, вводимого в кишку. Дуоденодуоденоанастомоз начинает функционировать, как правило, на 6 – 7 сутки послеоперационного периода. К 8 – 10 суткам обычно удается перевести больного на полное энтеральное кормление через рот и убрать кишечный зонд.

Обструкция 12-перстной кишки бывает полной (атрезия) или неполной (стеноз). Аномалия может быть заподозрена по данным пренатального при наличии неспецифического многоводия.

Атрезия 12-перстной кишки часто сочетается с другими врожденными аномалиями — врожденными пороками сердца, почек и ЖКТ (атрезия пищевода, трахеопищеводный свищ, атрезия ануса). Дети с атрезией ДПК часто недоношенные, примерно у трети из них выявляется синдром Дауна.

Симптомы атрезии 12-перстной кишки и диагностика

В большинстве случаев обструкция ДПК происходит дистальнее большого сосочка 12-перстной кишки. У этих детей наблюдается желчная рвота в течение нескольких часов после рождения и во время еды, в отличие от детей, имеющих проксимальную обструкцию, при которой наблюдается нежелчная рвота. На прямой рентгенограмме выявляется классический симптом «двойного пузыря» в результате растяжения газами желудка и проксимальной части ДПК. При наличии атрезии в дистальных отделах кишки газ не обнаруживают, в то время как при стенозе некоторое количество газа выяявляют дистальнее раздутого двенадцатиперстного кишечника. Необходимости в проведении контрастного исследования обычно нет, так как проглоченный воздух является отличным контрастной средой.

Лечение атрезии 12-перстной кишки и прогноз

Для декомпрессии желудка вводят назогастральный зонд, ребенку проводится неотложная инфузионная терапия. Для реконструкции при атрезии 12-перстной кишки доступ осуществляется в правом верхнем квадранте поперечным разрезом. Типичными интраоперационными находками является расширенная двенадцатиперстная кишка и дистальный кишечника маленького калибра. Мобилизация ДПК выявляет место атрезии или стеноза и их синтолию с большим сосочком, общим желчным протоком и сосудами брыжейки. Резкий переход гипертрофированной и расширенной проксимальной части двенадцатиперстной кишки в кишку со стенкой нормальной толщины свидетельствует о наличии обтурирующей мембраны в двенадцатиперстной кишке. Мембрану иссекают при дуоденотомии с противобрыжеечной стороны; необходимо соблюдать осторожность для сохранения средней части мембраны, содержащей ампулу. Наиболее часто восстановление проходимости кишечника проводят ромбовидной дуоденостомой бок-в-бок между расширенным проксимальным отделом и суженным дистальным отделом ДПК. В послеоперационном периоде для парэнтерального питания устанавливают центральный катетер. В течение 2 нед в послеоперационном периоде необходимо проведении декомрессии желудка и проксимального отдела ДПК с помощью назогастрального зонда или гастростомы; декомпрессию создают до уменьшения диаметра проксимального отдела ДПК и достижения нормальной перистальтической активности. Кормление начинают, постепенно увеличивая объем.

Атрезия (заращение, облитерация) кишечника представляет собой врожденную патологию развития желудочно-кишечного тракта ребенка, заключающуюся в отсутствии просвета на одном из его участков.

В зависимости от расположения патологии выделяют несколько разновидностей атрезии:

• пилорическая – расположена непосредственно после желудка;
• атрезия 12-перстной кишки – находится в самом начале тонкого кишечника;
• атрезия тощей кишки – участок расположен между верхней и нижней частью тонкого кишечника;
• атрезия подвздошной кишки;
• атрезия толстой кишки – диагностируется в районе прямой кишки и анального отверстия.

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Атрезия 12-перстной кишки формируется на втором – третьем гестационном месяце. Для патологии типично полное закрытие просвета кишечной трубки. При этом происходит значительное расширение ее проксимального конца, способного по своим объемам достигать размеров желудка. При этом дистально расположенные петли кишечника имеют малый диаметр и спаяны между собой.

На атрезию могут указывать следующие признаки:

• срыгивания околоплодными водами;
• после кормления у ребенка развивается рвота с примесями желчи. Объясняется это тем, что заращение кишечника расположено ниже фатерова сосочка;
• живот при пальпации безболезненный и мягкий, визуально – втянутый;
• при облитерации 12-перстной кишки наблюдается отхождение первородного кала, но затем стул полностью прекращается;
• в первые сутки – двое после рождения младенец остается спокойным – общее состояние ребенка нормальное. Позднее у него развиваются признаки токсикоза и истощения: пропадает жировая прослойка, черты лица заостряются, кожа становится сухой;
• развивается аспирационная пневмония.

При отсутствии лечения ребенок погибает в течение 1,5 недель от истощения и прогрессирующей пневмонии.

Диагностика и лечение

Для уточнения предварительного диагноза используется методика рентгенографии. На снимке будут отчетливо видны газовые пузыри, расположенные в желудке и двенадцатиперстной кишке. При этом кишечные петли остаются свободными. Для получения более точного изображения используется методика контрастирования.

На рентгеновском снимке достаточно четко прослеживается отсутствие участка двенадцатиперстной кишки

Дополнительно проводится дифференциальная диагностика с иными врожденными аномалиями, в частности, кольцевидным панкреасом. Лечение патологии предполагает немедленное оперативное вмешательство. Его тип зависит от места расположения атрезии относительно фатерова сосочка.

При заращении ЖКТ проводится наложение дуоденоеюноанастомоза, если облитерация расположена выше, то выполняется гастроэнтероанастомоз. После операции у ребенка довольно продолжительное время могут наблюдаться признаки дисфункции 12-перстной кишки – срыгивания и рвота.

Патология тонкого кишечника

Атрезия тонкого отдела кишечника у новорожденных диагностируется чаще всего в нижнем отделе подвздошной кишки. Несколько реже встречается в верхних отделах ЖКТ. В некоторых случаях причиной непроходимости кишечной трубки становится наличие мембранозной перегородки.

При атрезии тонкой кишки у новорожденного формируется достаточно характерная клиническая картина:

• у ребенка развивается неукротимая рвота с примесями крови желчи, позднее появляются примеси каловых масс;
• отхождение мекония не наблюдается;
• после кормления значительно усиливается перистальтика кишечника, хорошо заметная через брюшную стенку;
• происходит вздутие живота на фоне уменьшения выделяемой мочи, вплоть до полного прекращения ее отхождения;
• рвота становится причиной развития токсикоза и быстрой потери веса, несмотря на хороший аппетит.

Симптомы атрезии тонкого кишечника появляются в первые сутки жизни младенца

Резкое западение брюшной стенки указывает на произошедший разрыв кишечника. Состояние новорожденного резко ухудшается, кожные покровы приобретают характерный серо-зеленый цвет.

Основная методика диагностики патологии – рентгенологическое исследование. Если помимо характерного газового пузыря различаются еще несколько пузырей с уровнем, то место расположения атрезии – верхние отделы ЖКТ.

Многочисленные воздушные пузыри с уровнями жидкости становятся признаком атрезии, локализующейся в нижнем отделе подвздошной кишки либо самом начале толстого отдела кишечника. В ходе рентгенологии категорически запрещено использование бариевой каши пероральным способом.

Препарат способствует значительному растяжению кишечника, увеличивая риск перфорации, а также усиливает рвотные позывы.

Заболевание имеет плохой прогноз, но у доношенных детей при рано проведенной операции и малом количестве атрезий он улучшается. Оперативное вмешательство рекомендовано сразу после выявления патологии.

Атрезия прямой кишки

Атрезия прямой кишки представляет собой врожденную патологию, характеризующуюся недоразвитием заднего прохода (ануса). Чаще всего аномалия диагностируется у мальчиков. Заболевание нуждается в экстренной хирургической корректировке, проведенной в течение первых суток после рождения.

Патология формируется в раннем антенатальном периоде (с 12 по 29 гестационную неделю) и обусловлена нарушениями развития плода. Состояние характеризуется отсутствием отверстия на проктодеуме (углубление на заднем конце туловища зародыша, которое затем становится анусом), а также не разделением клоаки.

Классификация

Атрезию прямой кишки принято разделять:

• на высокую (надлеваторную);
• среднюю;
• низкую (подлеваторную).

Вторая классификация патологии делит атрезию прямой кишки на тотальную (происходит полное заращивание просвета кишечной трубки, без свища), встречающуюся только в 10% всех диагностированных случаев, и свищевой формат, на который приходят остальные 90%.

Свищевая форма атрезии прямой кишки бывает следующих типов:

• патологический канал выводится в органы мочевыделительной системы;
• свищи выходят в половую систему;
• непосредственно в промежность.

Симптоматика

Первые клинические признаки патологии формируются через 12 часов после рождения ребенка – он становится беспокойным, плохо спит, отказывается брать грудь и практически постоянно тужится. К концу первых суток жизни появляется симптоматика непроходимости кишечника: отсутствие мекония; ребенка начинает пучить – наблюдается сильное вздутие живота.

Открывается рвота, в составе которой присутствует желчь и кал, появляются признаки интоксикации и обезвоживания. Если младенец в ближайшее время не получит квалифицированной медицинской помощи, то погибнет от прободения кишки и последующего перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки вместо анального отверстия у ребенка отмечается небольшое воронкообразное углубление. Иногда оно полностью отсутствует.

В некоторых случаях аномалия проявляется, как заращивание кишки и тогда заднепроходное отверстие просто перекрыто пленкой, сквозь которую хорошо просматривается скопившийся меконий. Признаком данной формы патологии становится выпирание заднего прохода во время напряжения, так называемый синдром «толчка». При высокой, надлеваторной атрезии, он отсутствует.

После рождения все дети без исключения проходят проверку на врожденные аномалии. Обязательному осмотру подвергается и область анала. В случае патологии вместо ануса у ребенка будет иметься небольшое углубление.

Медикам важно определить степень тяжести патологии. Если у младенца отсутствует только анус, а сама кишка полноценно развита, то во время плача у ребенка в районе заднепроходного отверстия наблюдается выпячивание.

Свищи, выходящие в мочевыделительную систему, диагностируется в большей части случаев у младенцев мужского пола. У девочек данная разновидность атрезии встречается намного реже. Признаком патологии становится присутствие в моче частичек мекония, а при натуживании из мочеиспускательного канала выходят газы.

Попадание содержимого кишечника в мочевыводящие пути становится причиной развития циститов, пиелонефрита, уросепсиса.

Признаком свища толстой кишки, имеющего выход в вагину, становится выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость при данном формате атрезии не развивается, но выход фекалий подобным образом приводит к формированию вульвита и различных воспалений мочевыделительной системы.

Еще один вариант открытия свища – область промежности. Чаще всего аномальный канал формируется рядом с заднепроходным отверстием, мошонкой либо в основании пениса. Совершение нормального акта дефекации также невозможно, поэтому у младенца в ближайшие часы появляется симптоматика непроходимости кишечника.

Диагностика и лечение

Для диагностирования атрезии младенцу назначается рентгенологическое исследование. В некоторых случаях вполне достаточно пальпирования прямой кишки, в ходе которой врач наталкивается на препятствие.

Лечение атрезии прямой кишки возможно исключительно хирургическим путем. Малышам с подлеваторной (низкой) атрезией прямой кишки выполняется промежностная пластика. При средней и высокой форме патологии в ход оперативного вмешательства формируется концевая колостома (вывод части ободочной либо сигмовидной кишки на левую сторону живота) с последующей коррекцией.

Прооперированный по поводу атрезии кишечника младенец с выведенной колостомой

После хирургического лечения средних и высоких атрезий у детей часто развивается недержание кала. Прогноз при отсутствии адекватной терапии неблагоприятный: гибель ребенка наступает на пятые – шестые сутки после рождения. Но и вовремя проведенная операция не является гарантией полного выздоровления. Полноценно функционировать кишечник начинает только у 30% прооперированных младенцев.

Атрезия толстой кишки

Атрезия толстой кишки характеризуются полной непроходимостью данного отдела кишечника. Встречается патология крайне редко и составляет всего 2% от всех диагностированных случаев атрезии кишечника. Причиной формирования аномалии считается внутриутробное некротизирование участка толстой кишки в результате патологических состояний, в частности, заворота.

Признаки атрезии толстой кишки формируются у младенца на вторые – третьи сутки. Это неукротимая рвота, содержащая примеси мекония, вздутие живота. При визуальном осмотре можно заметить растянутые петли кишечника, проступающие через брюшную стенку.

Диагностика включает обязательную рентгенографию. На снимке отчетливо видны многочисленные газовые пузыри с горизонтальными уровнями жидкости. Петли кишечника растянуты, а сам нефункционирующий отрезок кишки выглядит как тонкий шнур.

Атрезированный участок может быть диагностирован на любом из участков толстой кишки

Лечение патологии хирургическое и заключается в удалении атрезированного участка кишечника с последующим наложением толстокишечной анастомы. В случае разрыва кишки и развития перитонита возможна установка проксимальной колостомы.

Атрезия кишечника – одна из сложнейших аномалий формирования кишечного тракта. После диагностирования патологии младенец нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве. В противном случае заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Изобретение относится к медицине, а именно хирургии, и может быть использовано при лечении атрезии 12-перстной кишки у детей. Сущность изобретения: в брыжейке поперечной ободочной кишки формируют окно, края которого подшивают к передней стенке 12-перстной кишки. К 12-перстной кишке подводят петлю тощей кишки. Дуоденоеюноанастомоз протяженностью 1,5-2 см формируют отступя около 5 см от связки Трейца. На переднюю и заднюю губы анастомоза накладывают один ряд одиночных швов проленом 5/0 на атравматической игле узелками в просвет кишки. Затем, отступя от сформированного дуоденоеюноанастомоза 1-1,5 см, приводящую кишку фиксируют к нижней поверхности брыжейки поперечной ободочной кишки, ближе к ее корню, 3-4 серозно-мышечными швами, отстоящими друг от друга на равном расстоянии. Предлагаемый способ обладает следующим преимуществом: фиксация приводящей кишки дуоденоеюноанастомоза к брыжейке поперечной ободочной кишки предупреждает провисание и нарушение опорожнения удлиняющейся в процессе роста ребенка приводящей кишки. 2 ил.

Изобретение относится к медицине, а именно к хирургии, и может быть использовано при лечении атрезии 12-перстной кишки у детей. Заболевание представляет собой врожденный порок развития и проявляется высокой кишечной непроходимостью в период новорожденности. Отсутствие хирургической помощи приводит к гибели новорожденного. Летальность при использовании современных методов лечения достигает 30-40% Известен способ лечения атрезии 12-перстной кишки у детей, который заключается в соединении просветов участков 12-перстной кишки выше и ниже зоны атрезии (Г. А. Баиров, Ю.Л.Дорошевский, Т.К.Немилов. Атлас операций у новорожденных. Л. 1984, с. 55-58). Недостатком этого способа является то, что он выполним только в случаях, когда диастаз между сегментами 12-перстной кишки незначительный и позволяет соединить их без сильного натяжения. В случаях, когда имеется значительный диастаз между сегментами, агенезия дистального отдела 12-перстной кишки, а также при множественном поражении 12-перстной кишки наложение дуоденодуоденоанастомоза вызывает значительные трудности. Прототипом изобретения является способ лечения атрезии 12-перстной кишки у детей, который заключается в подведении начального отдела тощей кишки позади поперечной ободочной кишки через окно в ее брыжейке к передней стенке расширенной 12-перстной кишки и формирование дуоденоеюноанастомоза однорядным узловым швом. В связи с наложением дуоденоеюноанастомоза на начальный отдел тощей кишки приводящая петля анастомоза является короткой, не провисает и при забросе в нее пищевых масс опорожняется удовлетворительно. Недостатком данного способа является то, что он не учитывает изменения топографоанатомических взаимоотношений в процессе роста ребенка, а именно удлинение кишечника, в частности, приводящей кишки дуоденоеюноанастомоза. В результате этого приводящая кишка начинает провисать и эвакуация попадающих в нее пищевых масс затрудняется. Это может приводить к расширению приводящей кишки и развитию синдрома "слепой кишки" (фиг. 1). Целью изобретения является предупреждение послеоперационных осложнений и обеспечение адекватной функции создаваемого дуоденоеюноанастомоза. Цель достигается путем фиксации петли приводящей кишки анастомоза к брыжейке поперечной ободочной кишки. Это препятствует провисанию и нарушению опорожнения удлиняющейся в процессе роста ребенка приводящей кишки. Осуществление способа поясняется на фиг. 2, где представлена схема сформированного дуоденоеюноанастомоза. Способ осуществляется следующим образом. Выполняют лапаротомию продольным разрезом через правую прямую мышцу живота. После осмотра слепо заканчивающегося сегмента 12-перстной кишки, представленного обычно значительным по объему мешком с утолщенными стенками, поперечную ободочную кишку (1) откидывают кверху. В брыжейке (2) поперечной ободочной кишки выбирают бессосудистую зону. В границах этого пространства формируют окно, края которого подшивают к передней стенке 12-перстной кишки (3), ограничивая площадку для будущего соустья. К 12-перстной кишке подводят петлю тощей кишки. Дуоденоеюноанастомоз формируют отступя около 5 см от связки Трейца (4). Для этого вскрывают просвет 12-перстной кишки и тощей кишки на протяжении 1,5-2 см. На переднюю и заднюю губы анастомоза накладывают один ряд одиночных швов проленом 5/0 на атравматической игле узелками в просвет кишки. Затем, отступя от сформированного дуоденоеюноанастомоза (5) около 1,5 см, приводящую кишку (6) фиксируют к нижней поверхности брыжейки (2) поперечной ободочной кишки, ближе к ее корню, 3-4-мя серозно-мышечными швами, отстоящими друг от друга на равном расстоянии. После этого переднюю брюшную стенку ушивают наглухо. Предлагаемый способ апробирован в клинике детской хирургии Ростовского медицинского института у 4-х больных. Пример. Больной С. история болезни N 9644/710, поступил в клинику детской хирургии 14.05.1994 г. с диагнозом: высокая кишечная непроходимость. Атрезия 12-перстной кишки. После предоперационной подготовки под эндотрахеальным наркозом выполнена правосторонняя трансректальная лапаротомия. При ревизии органов брюшной полости обнаружено, что желудок увеличен в размерах, 12-перстная кишка, включая верхнюю горизонтальную и нисходящую части, а также начальный отдел нижней горизонтальной части, расширена до 2,5 см в диаметре. Зона атрезии протяженностью до 0,5 см локализована в дистальном отделе 12-перстной кишки. Тонкая кишка диаметром до 0,6 см, спавшаяся. Больному наложен дуоденоеюноанастомоз с подведением начального отдела тощей кишки позади поперечной ободочной кишки через окно в ее брыжейке. Анастомоз протяженностью 2 см сформирован однорядным узловым швом в просвет кишки (пролен 5/0). Отступя 1 см от анастомоза, приводящая кишка подшита 4-мя серозно-мышечными швами к нижней поверхности брыжейки поперечной ободочной кишки вблизи ее корня. Послеоперационный период протекал без осложнений. Лапаротомная рана зажила первичным натяжением. В течение 8-ми суток после операции у ребенка по назогастральному зонду отходило до 40-50 мл застойного желудочного, отделяемого в сутки. Затем количество отделяемого из желудка уменьшилось до 25 мл и стало более светлым, в связи с чем зонд удален. На 6-е сутки отмечен скудный стул после клизмы. На 10-е сутки ребенок стал кормиться по 5 мл через 3 ч. Рвоты и срыгивания не было. На 15-е сутки ребенок получал по 30 мл сцеженного грудного молока и был переведен в отделение патологии новорожденных. Откуда был выписан на 30-е сутки после операции с весом 3200 г. По сравнению с прототипом предлагаемый способ обладает следующим преимуществом: фиксация приводящей кишки дуоденоеюноанастомоза к брыжейке поперечной ободочной кишки предупреждает провисание и нарушение опорожнения удлиняющейся в процессе роста ребенка приводящей кишки.

Формула изобретения

Способ лечения атрезии двенадцатиперстной кишки у детей, предусматривающий наложение дуоденоеюноанастомоза с подведением начального отдела тощей кишки позади поперечной ободочной кишки через окно в ее брыжейке, отличающийся тем, что приводящую кишку дуоденоеюноанастомоза фиксируют 3 4 серозно-мышечными швами, отстоящими на равном расстоянии друг от друга, к нижней поверхности брыжейки поперечной ободочной кишки.

Атрезия – это врожденная аномалия, проявляющаяся отсутствием или заращиванием какого-либо естественного отверстия или канала в теле человека, редко являющаяся следствием других присутствующих заболеваний.

Чаще всего распознают следующие виды данной патологии:

Атрезия прямой кишки

Атрезия заднего прохода

Атрезия девственной плевы

Атрезия пищевода

Атрезия 12-перстной кишки

Атрезия гимена

Атрезия хоан

Атрезия вен

Атрезия наружного слухового прохода

Атрезия слезных точек

Атрезия внутреннего зева

Атрезия цервикального канала и др.

Врожденная атрезия

Врачи с самого рождения ребенка занимаются врожденными патологиями. Их находят при обследовании новорожденного. Особенности таких аномалий легче группировать от простой видимой формы до сложной, иногда даже уникальной.

У детей в первые часы их жизни чаще всего не наблюдаются подобные патологии, если только они не являются слишком очевидными. Но самая распространенная атрезия у новорожденного — атрезия ануса, дает о себе знать уже через несколько часов. Наблюдается отсутствие отхода мекония, а иногда уже при поверхностном осмотре можно определить отсутствие заднепроходного отверстия. Поскольку до сих пор точно не классифицировано понятие высоких и низких атрезий при их определении в области кишечника относительно расположения по отношению к леваторным мышцам (выше или ниже), считают, что высокая находится глубже чем 2,5 сантиметра, следовательно, низкая – до этого значения. У новорожденных при данной патологии отмечается дискомфорт, вздувается животик, начинается рвота: вначале содержимым желудка, а чуть позже – с примесью желчи. Ребенок уже не желает кормиться, прогрессирует токсикоз, и рвота учащается. Если ребенку не оказать помощь хирургическим способом, этот вид заболевания очень быстро переходит в острую стадию – перфорацию кишечника и перитонит. Такая атрезия несет страшные последствия – вплоть до летальных случаев.

Нет 100% установленных причин внутриутробных аномалий у детей. Причины атрезии чаще всего врожденные.

фото атрезии пищевода

Атрезия пищевода

Подобная аномалия является тяжелым пороком. При нем часть верхнего отрезка пищевода заканчивается нечетко, а часть нижнего может проваливаться в трахею. Такое отклонение у детей зачастую сочетается с пороками следующих органов:

— сердце;

— желудочно-кишечный тракт;

— мочеполовая система.

Чаще всего такие пороки случаются, когда имеет место хромосомная болезнь. Атрезия пищевода у детей связана с дефектами на ранней стадии эмбриогенеза. На ранней стадии трахея соединена с пищеводом и разделяются они только через месячную декаду. Если этого не происходит, то есть угроза выкидыша. Если самовольно выкидыш не случился, ребенок рождается уже с пороком, который и имеет название атрезия пищевода. Последствия такого недуга могут стать летальными, если хирургически не решить эту проблему.

Причины атрезии пищевода плода :

— зависимость от употребления алкоголя;

— зависимость от курения;

— зависимость от наркотиков;

— проведение рентгеновского исследования во время первого триместра вынашивания ребенка;

Атрезия матки встречается исключительно у женщин. С медицинской точки зрения она представляет собой заращивание и непроходимость. Во время менструаций такая аномалия сопровождается болями. При гинекологическом осмотре врач может дополнительно выявить развитие и гематосальпинкса, в более тяжелом случае – и . Лечение исключительно оперативное.

У входа шейки майки есть пространство, которое называется цервикальным каналом. Он растягивается, но исключительно в репродуктивном возрасте. Во время вход из влагалища в стерильную матку уменьшается как в длине, так и в ширине. Подобное изменение вызвано гормональным нарушением, которое неизбежно в период менопаузы (природный процесс), и носит название атрезия цервикального канала в постменопаузе.

Симптомы разных видов атрезий

Симптомы атрезии пищевода, толстой и тонкой кишки зависят от степени и вида поражения кишечника. Чем запущеннее заболевание, тем ярче выражена симптоматика.

Кишечная непроходимость – это тяжелейшая патология. По некоторым симптомам можно определить болезнь и начать своевременное лечение. Основные признаки атрезии у новорожденных:

— Спазматическая боль;

— Вздутие живота;

— Отсутствие акта дефекации;

— Пенистые выделения изо рта;

— Сильное слюноотделение;

— Рвота при кормлении;

— Кашель;

— Капризность, беспокойство;

— Затруднение дыхания;

— Отказ от молока.

Боли при атрезии резкие, нарастающие в области пупка. При частичной непроходимости или свищах может наблюдаться . При вздутии характерна асимметрия живота, ребенок беспокойный и постоянно поджимает ножки. При кормлении начинается удушье, кашель и рвота. Рвотные массы имеют примесь желчи, при запущенной форме появляются выделения каловой массы. При обтурационной и спаечной форме рвота становится непрерывной. Такие симптомы часто осложняются .

При непроходимости толстой кишки симптоматика менее выраженная, чем при патологиях тонкой кишки. Если непроходимость тонкой кишки частичная, врачи могут назначить консервативные методы лечения, при полной непроходимости хирургическое вмешательство обязательно.

Симптомы атрезии можно квалифицировать по месту расположения патологии:

Задний проход. Заднее отверстие заращено полностью или частично. Имеется углубление размером не более 5 мм, ребенок не может опорожниться. Прямая кишка может срастаться с мочевым пузырем. В этом случае моча становится темного необычного цвета.

Микротия. Частичное или полное заращение ушного прохода. У ребенка появляется глухота, или слуха нет совсем.

Билиарная атрезия. Новорожденный заболевает желтухой. Желчевыводящие пути либо совсем отсутствуют, либо появляется частичная непроходимость. Оттенок кожи становится зеленовато-желтым, повышается билирубин, снижен тромбовидный индекс. Моча приобретает темный оттенок, печень увеличивается.

Пищевод. Изо рта и носа ребенка выделяется белая пена, обильный поток слюны. Часто возникают при атрезии пищевода, пороков сердца и ЖКТ.

Тонкая кишка. У новорожденного отсутствует значительная часть кишки. Части кишки совмещены тяжем. У ребенка появляется рвота в период кормления. Изо рта может выделяться желчь и каловые массы.

Атрезия фолликула. Развивается порой незаметно, приводит к бесплодию.

Легочная артерия. Ребенок при рождении приобретает синюшный оттенок, который не пропадает. Частая одышка, при кормлении задыхается.

Влагалище. Заращение влагалища, частые спазматические боли внизу живота, . Невозможность жить половой жизнью.

Атрезия хоан. Задняя область носа сужена, проход закрыт тканью. Появляются проблемы с дыханием. Ребенку нужно оказать срочную помощь при рождении, так как новорожденные не умеют дышать ртом.

Трехстворчатого клапана. Нарушен процесс кровообращения в сердце. Развивается , может быть потеря сознания, отдышка. Это приводит к закупорке сосудов.

При атрезии со свищами ребенок испражняется в небольшом количестве. Если свищ широкий, то кал выходит как обычно и можно не сразу заподозрить патологию. Развивается частичная непроходимость с переменными болями и вздутием живота.

Диагностика

Многие люди или родители задаются вопросом: как диагностирует атрезию различных форм профильный врач?

Поставить диагноз при непроходимости заднего прохода и пищевода не вызывает трудностей. Еще в роддоме новорожденных сразу же тщательно осматривают. Если первый кал – меконий не выделяется, то врач сразу же ставит диагноз – атрезия. При исследовании заднего прохода кожа может быть слишком истончена, что говорит о форме болезни. При наличии билиарной атрезии врач обращает внимание на симптоматику: наличие желтого оттенка кожи. У беременной женщины при прохождении УЗИ могут обнаружить . Если на УЗИ у плода желудок не просматривается, врачи ставят диагноз – атрезия заранее.

Диагностика атрезии пищевода может проводиться с помощью:

Назначения рентгеноскопии брюшной полости. Просматривают грудную клетку. Рентгеноскопия делится на бесконтрастную и контрастную. При первом варианте: вставленный катетер виден в слепом отрезке пищевода. Если есть свищ, то желудок и кишечник наполнен воздухом. При контрастной рентгеноскопии – отчетливо виден слепой конец пищевода;

Использования катетера. Вводится через носовую полость. Если катетер упирается в стенку пищевода без дальнейшего продвижения или попадает в трахею, это означает наличие патологии;

Проводится «проба Элефанта». Через зонд в слепой конец пищевода вводится воздух, который выходит через нос. Зондирование пищевода проводится быстро, однако метод не является на 100% точным.

После появления новорожденного на свет в кишечнике уже через пару часов скапливаются газы. Ребенка при рентгеноскопии переворачивают вверх ногами. Образовавшийся пузырь газа позволяет рассмотреть положение кишки и установить точный диагноз. Это необходимо знать для качественного проведения операции. Если же вовремя не определена полная атрезия, новорожденный не проживает и недели.

Атрезия пищевода может диагностироваться, если у пациента уже установлены заболевания:

— Атрезия ануса;

— Порок сердца;

— Недоношенность;

— Патологии верхних конечностей;

— Патологии позвоночника;

— Многоводие у беременной.

При диагностировании кишечной непроходимости врач обращает внимание на следующие симптомы:

— Матье-Склярова. Проводится пальпаторно. Когда производится тряска брюшной стенки, слышен плеск жидкости, которая скопилась в кишке.

— Шимана-Данса. Проводится пальпаторно. Правая подвздошная ямка оказывается пустой.

— Чугаева. Если подтянуть ребенку ноги к животу, то на животе появляется заметная поперечная полоса.

— Шланге. При ощупывании живота заметно усиление вздутия, образование газов.

— Кривуля. При ощупывании живота слышен металлический звук.

— Обуховской. Прямая кишка и отверстие ануса расширены.

— Гольда. Определяется пальпаторно. Петли тонкой кишки раздуты.

— Цеге-Мантейфеля. При вводе воды в прямую кишку, больше чем пол-литра ввести не удается.

Если подозревается непроходимость кишечника, врач проверяет грыжевые ворота на момент защемления. Проводится рентген брюшной полости. Если выявлена динамичная непроходимость кишки, то обязательно сразу выявить причину, ей может стать наличие: аппендицита, панкреатита, тромбов и других патологий.

Атрезию толстой и тонкой кишки выявляют через рентген брюшной полости. Если обнаруживается наличие ряда раздутых петель тонкой или толстой кишки, диагноз подтверждается. На рентгенограмме заметны объемные образования из-за скопления газов.

Врач может назначить дополнительное обследование:

— Эхокардиографии сердца;

— Скрининг с использованием амниоцентеза;

— Рентген почек;

— Тест на концентрацию хлоридов пота.

Лечение разных видов атрезий

Лечение атрезии пищевода

Начинать лечение атрезии пищевода нужно сразу после обнаружения, потому как при таком пороке пищевод заканчивается через 10 см, и ребёнок не может принимать пищу. В таком случае у ребёнка после рождения обильно выделяется слюна (через нос и рот), при этом она сильно пенится. Заметно увеличивается живот ребёнка.

Лечение атрезии пищевода начинается с введения в пищевод катетера, чтобы откачивать слизь из ротоглотки. Дальше следует назначение антибиотиков с широким спектром действия и гемостатических препаратов.

При атрезии грудного отдела пищевода после проведения необходимых исследований врачи зачастую оказываются перед очевидной необходимостью незамедлительного проведения операции (если вес ребёнка больше двух килограмм, и жизненно важные системы организма в норме).

Лечение атрезии пищевода операционным способом сопровождается опорожнением желудка при помощи фистулы. При этом ребёнок должен лежать на животе с зафиксированным поднятием головы на 40 градусов.

Послеоперационный уход. Профилактика

Однозначно, при атрезии пищевода после операции потребуется дальнейший медицинский уход. Способ восстановления зависит от широкого спектра факторов. Учитывается тяжесть нарушений в лёгких, возраст ребёнка и другие возникшие аномалии. Послеоперационный период при атрезии пищевода может проходить без аномалий, что даст возможность экстубации. Если лёгкие самостоятельно не могут осуществлять газообмен, то после операции потребуется применение вентиляционной поддержки лёгких. Несколько дней (сроком примерно до недели) шею разгибать запрещено. Зачастую из-за движений шеей швы могут нарушать свою целостность. Обязательно назначение обезболивающих препаратов.

Атрезия пищевода после операции требует сильных опиоидных анальгетиков. Дренаж, который оставили при операции, при отсутствии осложнений достают через неделю. Также в послеоперационный период пациент нуждается в инфузионной терапии, для чего применяется глюкоза в 5-10 процентном растворе. Позднее можно начать кормление ребёнка по парентеральному типу.

При правильном уходе за ребенком атрезия пищевода не будет прогрессировать и давать осложнений, послеоперационный период, проведённый под руководством врачей, позволит достичь максимально хороших прогнозов на выздоровление.

Лечение атрезии ануса

Чтобы начать лечение атрезии, также необходима своевременная диагностика. Опасно откладывать операцию, когда у ребёнка обнаружена атрезия ануса, операция нужна немедленно. Из-за того, что анус отсутствует, открываются свищи, которые могут вызвать дополнительные патологии, поэтому лечение данной патологии должно начаться как можно раньше.

Лечение атрезии ануса проходит в несколько этапов. Операция начинается с того, что колостомой выводятся наружу каловые массы. Дальше формируют анальное отверстие и после восстанавливают целостность кишечника. Ход операции зависит от вида и высоты атрезии. Если атрезия ануса возникла из-за перекрывания плёнкой прямой кишки, то проводится самая простая операция (возможно, даже не потребуется накладывать швы, т.к. всего лишь производиться крестообразный разрез закрытого ануса). Если в заднем проходе есть свищ и требуется операция для устранения атрезии ануса, то прибегают к проктопластике по Стоуну-Бенсону. Если патология сопровождается свищом на промежность, операция может ограничиться расширением свищевого отверстия. Когда атрезия ануса отмечается в сочетании с длинными промежностными свищами, проводится операция Саломона: самая оптимальная в такой ситуации. При любой другой низкой форме атрезии ануса операция может осуществляться с использованием комбинированного паракркцигеального-промежностного доступа.

Лечение атрезии прямой кишки

Лечение данного вида атрезии происходит только оперативным методом. Операция по лечению атрезии прямой кишки начинается с обезболивания. Если аномалия простого вида, то операция проводится с помощью проктопластики. Если же атрезия высокая, то операция атрезии прямой кишки совершается методом брюшно-промежностной проктопластики. Подобное хирургическое вмешательство включает в себя несколько этапов, и после него в обязательном порядке проводится курс физиотерапии.

Если ребёнок недоношенный и весит меньше двух килограмм, то операция по лечению атрезии прямой кишки производится за счет паллиативного вмешательства, т.е. создается противоестественный задний проход. Когда свищ имеет соединение с мочевой системой, операция назначается уже в первые часы жизни ребёнка, т.к. существует большой риск распространения инфекции. Когда у девочки свищ направлен в половую систему, хирургическое вмешательство может быть отложено до возраста в 3-4 года, т.к. в этот момент его проще реализовать технически, нежели у новорожденной. Если у новорожденной наблюдаются осложнения в развитии из-за аномалии, то операция по лечению атрезии прямой кишки делается через шесть месяцев после рождения.

При выявлении стеноза операция не проводится, а лишь вводится буж, который постепенно расширяют. Если при таком лечении не наступают улучшения через 3-4 месяца, то приходится прибегнуть к операции.

Свищи, которые не влияют на работу заднего прохода, удаляются оперативно, и операция непосредственно на прямой кишке не нужна.

Противопоказания к операции. Результат лечения.

Результаты лечения после того, как была сделана операция, можно констатировать очень быстро. Послеоперационный период обычно проходит без осложнений, и реабилитация чаще всего бывает успешной.

Очень опасна для жизни ребёнка лёгочная атрезия. Даже после операции при атрезии лёгочной артерии 51% новорожденных погибает. Потому лишь хороший специалист сможет за счёт проведения операции сохранить жизнь малышу. Терапевтическое лечение в подобных ситуациях оказывается бессильно.

Есть несколько видов операций, проводимых при атрезии лёгочной артерии, и подходящий метод лечения можно подобрать после ультразвуковой диагностики. Суть лечения и операции всегда одна – дать свободное передвижение крови от желудочка сердца и восстановить кровоток лёгких. Обязательным после операции является приём курса лекарств, которые обеспечат препятствование закрытия артериальных протоков.

Необходимость операции при атрезиях желчевыводящих путей однозначна. Дети при такой аномалии не доживают и до трёх лет. Прежде чем приступить к лечению с помощью операции, при атрезиях данной локализации, необходимо сделать биопсию печени. Самый оптимальный возраст для операции при атрезиях желчевыводящих путей будет 40-60 дней, если делать операцию позже, то прогнозы на выздоровление не оптимистичны. Все операции при атрезиях желчевыводящих путей направлены на восстановление функции выведения желчи. Достаточно долгий период реабилитации после операции и дополнительное лечение могут увеличить шансы на выздоровление ребёнка.