Какво е дисплазия на тазобедрената става при деца: как се проявява, методи за лечение на патологията. Болест на Майер Множествена епифизарна дисплазия

Сега за болестта на Майер (дисплазия). Австрийският ортопед Mayer през 1964 г. за първи път описва атипичната (нехарактерна) клинична и рентгенова картина на болестта на Perthes. Причината е нарушение на прехода на прекурсорните клетки (мезенхимна тъкан и остеобласти) на главата на бедрената кост при деца към зряла. костна клетка– остеоцит.

Рисковата група за неговото развитие са деца под една година, които са регистрирани при ортопед с диагноза епифизна дисплазия (забавяне на съзряването) тазобедрените стави. Най-често заболяването се регистрира при момчета под 5-годишна възраст.

Рентгенова снимка на пациент К., 9 месеца, диагноза: Епифизарна дисплазия на дясната тазобедрена става.

Клиничната картина при деца с болестта на Perthes и Mayer е почти еднаква. Въпреки това, при пациенти с болест на Майер водещите симптоми са по-слабо изразени. Болезненото усещане в областта на слабините може да продължи около 2 до 3 месеца и да спре спонтанно. Нарушението на походката не е постоянна куцота, то е и краткотрайно, без ограничения на движенията в засегнатата тазобедрена става.

За да се изясни диагнозата и тактиката на лечение, лекарят-ортопед е длъжен да препоръча рентгеново изследване и компютърна томография. Рентгенова снимка на тези заболявания в начални етапимного подобно. Само компютърна томография може да изясни обема, местоположението и дълбочината на остеонекрозата. Фокусът му най-често се намира в централната или предната част на главата на бедрената кост, с дълбочина на лезията 15–25%, съчетана с намаляване на височината на главата на бедрената кост.

Рентгеново и компютърно изследване на пациент К., 4 години, диагноза: болест на Майер вдясно преди лечението (25% остеонекроза на засегнатата глава).

Лечението в началните стадии на болестите на Пертес и Майер трябва да бъде същото: защитен режим, разтоварване на засегнатия долен крайник, медикаментозно лечение - унищожаване на фокуса на остеонекрозата с помощта на Алфлутоп и физиотерапевтични процедури преди повторно рентгеново изследване.

Родителите трябва да знаят, че според руската и чуждестранната научна литература около 40-50% от болестта на Mayer без лечение се развива в болест на Perthes в рамките на 4-6 месеца.

По-нататъшните тактики на лечение могат да бъдат оценени въз основа на резултатите от повторно рентгеново наблюдение след 4-6 месеца. Намаляването на фокуса на унищожаването ще покаже болестта на Майер. Не изисква използването на ортопедични продукти и гипсови отливки - дистанционери, които рязко ограничават движенията в тазобедрените стави. Разрешени са дозирани натоварвания на болния крак, плуване, колоездене, физиотерапия. По време на това лечение остеонекрозата се заменя с нормална костна тъканнастъпва след 6 – 9 месеца.

Рентгеново и компютърно изследване на пациент К., 5 години, диагноза: болест на Майер вдясно (пълна подмяна на фокуса на остеонекроза).

Тогава натоварването на детето не може да бъде ограничено. Вярно е, че е необходимо рентгеново наблюдение 2 пъти годишно за още 2 години, за да се оцени формата на главата на бедрената кост, както и компютърна томография веднъж годишно до пълно съзряване на скелета.

Епифизарната дисплазия се характеризира с анормално развитие на костните епифизи, тяхното сплескване и фрагментация. Ранните признаци на заболяването се изразяват в бавно развитие и осификация на тазобедрените кости и тазобедрените стави.

Епифизарната дисплазия възниква с лезии гръбначен стълбили без него. Много пациенти имат клинични признаци, които им позволяват да бъдат класифицирани в някоя от тези групи.

Изследователите са разработили редица основни теории, обясняващи причините за появата и развитието на епифизарно заболяване при деца:

Дисплазия на Майер

Основните симптоми на вид дисплазия, известна като дисплазия на Mayer, която засяга областта на тазобедрената става при деца, не са значими клинични проявления, ако не е сложно. При преглед общото състояние на детето изглежда относително задоволително. Растежът на бебето съответства на възрастовите стандарти. Телосложението е с правилни пропорции, движенията във всички стави са запазени в необходимия обем.

Някои пациенти имат анамнеза за утежняващи фактори под формата на наследствено предразположение, случаи на дисплазия на тазобедрената става при родители или близки роднини. При събиране на анамнеза често е възможно да се идентифицират оплаквания от нарушения на походката, краткосрочни болезнени усещанияв областта на ханша.

Клиничният преглед на децата от лекар позволява да се открият съществуващи отклонения в походката, от време на време детето накуцва. Движението в тазобедрената става в повечето случаи е напълно запазено. IN в някои случаиИмаше леко ограничение в отвличането на бедрото или вътрешната ротация.

Рентгеновото изследване на тазобедрените стави при деца с болестта на Mayer показва по-късна поява на осификационни ядра от нормалното. Има намаляване на размера или недоразвитие на хрущялната част на епифизата на бедрената кост. Осификационните ядра се появяват късно, едно или няколко ядра могат да се появят наведнъж. В някои случаи това води до грешки в диагнозата, това състояние се разглежда като огнище на асептична некроза на главата на бедрената кост. Рентгеновите и ултразвуковите изследвания не откриват ексудативни процеси в ставната кухина.

В края на прогресията на дисплазията на Mayer е възможно да се открие на рентгенова снимка образувана епифиза на бедрената кост с незначително намаляване на размера. Структурата на костната тъкан и хрущялното покритие няма никакви отклонения.

В периода, когато детето расте и започва активно да се движи самостоятелно, може да се развие асептична некроза на главата на бедрената кост, която се променя в резултат на патологичния процес. Това доведе до значителни промени в съществуващите симптоми. Децата се оплакват от болки в долните крайници. При прегледа се установява нарушение на походката, периодично се появява куцота, която постепенно прогресира по честота и интензитет. Куцането е свързано с интензивни упражнения. Промяната в походката настъпи според типа "патица". Мускулите на глутеалните области бяха хипотрофирани, абдукцията на бедрото беше затруднена.

Основни клинични прояви

Клинично епифизарната дисплазия на тазобедрените стави се проявява в ниския ръст на болните деца и нарушената подвижност на тазобедрената става. Има нарушение на осификацията на главата. Когато децата са болни, краката им могат да станат болезнени и деформирани.

Има няколко вида, чрез които се развива епифизарна дисплазия:

Диагностични изследвания

За диагностициране на епифизна дисплазия на тазобедрената става ще са необходими следните изследвания:

Рентгеновото и ехографското изследване показват несъответствие между централната точка на главата на бедрената кост и централната точка в ацетабулума.

Усложнения на патологичния процес

Ако патологията на тазобедрените стави не е била своевременно забелязана и идентифицирана при новородено дете и не е извършено подходящо консервативно или хирургично лечение, заболяването може да прогресира и да доведе до цяла линиясериозни последствия.

При деца под една година може да се развие едностранно изкълчване на главата на тазобедрената става. Това води до асиметрично развитие на костите на тазовия пръстен и развитие на куцота, когато детето порасне и започне да ходи самостоятелно. Освен това децата имат оплаквания от силна болкав ставите и атрофия на мускулите на долните крайници и глутеалните области.

Наличието на двустранна дислокация без навременно лечение е изпълнено с развитие на патешка походка и дисфункция на тазовите органи. Често срещано усложнениее увеличаване на лордозата в лумбална областгръбначен стълб.

Ставите реагират на продължително заболяване с постепенно развитие на коксартроза, което води до пълна неподвижност и инвалидност.

Превантивни действия

Превантивните мерки, насочени към предотвратяване на развитието и прогресирането на дисплазия на тазобедрената става при деца, имат редица специфични характеристики. Превантивните мерки могат да бъдат както първични, насочени към предотвратяване на дисплазия, така и вторични, за да се предотвратят рецидиви и влошаване на състоянието.

За да избегнете образуването на дислокация на тазобедрените стави при новородени, трябва да изоставите принципа на стегнато повиване и да повиете бебето по широк, свободен начин. Добър методпревенцията е носенето на пелени за еднократна употреба и отказът от повиване в полза на пелените. Полезно е да носите бебе в слинг.

За по-големите деца са много полезни умерените упражнения, карането на колело, плуването в басейна. Препоръчително е да се контролира натоварването на детето и да се избягва прекомерен физически стрес, хипотермия и развитие на инфекциозни процеси.

Епифизарна дисплазия на бедрените глави - дисплазия на Майер.

Чеченова Фатима Валериевна

Епифизарна дисплазия на бедрените глави - дисплазия на Майер

Дисертации за научна степен

Кандидат медицински науки

Москва – 2009 г

Работата е извършена във Федералната държавна агенцияЦентрален изследователски институт по травматология и ортопедия на име. Н.Н. Приорова Росмедтехнологии

Научен ръководител:

Доктор на медицинските науки Михайлова Людмила Константиновна

Официални опоненти:

Доктор на медицинските науки Олег Всеволодович Кожевников

Доктор на медицинските науки, професор Кузнечихин Евгений Петрович

Водеща организация: Федерална държавна институция "Московски изследователски институт по педиатрия и детска хирургия на Росмедтехнологии".

Защитата ще се проведе на заседание на съвета за защита на докторски и кандидатски дисертации D 208.112.01 във Федералната държавна институция Централен изследователски институт по травматология и ортопедия на името на. Н.Н. Приорова Росмедтехнологии.

Адрес: 127299, Москва, ул. Приорова, 10.

Дисертацията може да бъде намерена в библиотеката на Федералния държавен университет CITO.

Научният секретар на съвета за защита на докторски и кандидатски дисертации С.С. Родионова

Уместност на работата.

В практиката на детската ортопедична клиника често има нужда от диагностика и диференциална диагноза на заболявания на главата на бедрената кост при деца в предучилищна възраст. Понякога клиничната и радиологичната картина на коксалгията се тълкува като начален стадий на болестта на Legg-Calvé-Perthes и се провежда подходящо лечение (предимно дългосрочно обездвижване), което в случая грешна диагнозаможе да доведе до сериозни усложнения. В същото време при деца в предучилищна възраст ортопедът се сблъсква с патология, която се диагностицира като изолирана дисплазия на главите на бедрените кости - вариант на епифизарна дисплазия - дисплазия на Майер.

Към днешна дата изолираната дисплазия на главите на бедрената кост - дисплазията на Майер - не е достатъчно проучена. Първият, който идентифицира епифизната дисплазия на главата на бедрената кост, е S. Pedersen (1960). В своите проучвания той описва такива пациенти като: „пациенти с атипичен ход на болестта на Legg-Calvé-Perthes“.

J. Meyer (1964) смята, че дисплазията на епифизите на главите на бедрената кост първоначално се проявява, а след това се развива болестта на Legg-Calvé-Perthes на нейния фон.

P. Maroteaux & Hedon (1981) описват около 35 случая на изолирана дисплазия на епифизите на двете тазобедрени стави при деца под 6-годишна възраст.

В местната литература практически няма систематични данни за дисплазията на Майер. В същото време навременната и правилна диагноза на дисплазията на Майер е изключително важна за адекватното и ефективно лечение.

Диагнозата на дисплазията на Майер при деца е изключително важна, тъй като ортопедът трябва да наблюдава развитието на епифизите на главите на бедрената кост, докато детето расте. Неадекватното натоварване (скачане, хипермобилност), липсата на витамини, протеини и минерални компоненти в диетата на детето може да доведе до нарушено развитие на епифизите. На първо място, дисплазията на Майер трябва да се диференцира от множествената епифизарна дисплазия, болестта на Legg-Calvé-Perthes и реактивния синовит на тазобедрената става.

Недостатъчното познаване на дисплазията на Mayer води до неадекватен подход към лечението на пациенти, за които е противопоказана дългосрочната имобилизация, тъй като лечението засяга степента на възстановяване на анатомичната и функционална полезност на тазобедрената става по време на растежа на дете с Mayer дисплазия. Всичко това определя уместносттази тема на съвременния етап от развитието на детската ортопедия.

Цел на изследването - да се разработят подробни клинико-рентгенологични характеристики и диференциално-диагностични критерии за дисплазия на Mayer във възрастов аспект.

Цели на изследването:

1. Формулирайте алгоритъм за изследване на деца с коксалгия и дисфункция на тазобедрената става на възраст от 1 до 7 години.

2. Да се ​​проучат възможностите на клиничните, лъчевите и лабораторните методи на изследване в диагностиката на дисплазията на Майер.

3. Да се ​​разработят диференциални диагностични критерии за дисплазия на Mayer с болест на Legg-Calvé-Perthes, с множествена епифизна дисплазия, с реактивен синовит на тазобедрената става при деца в предучилищна възраст.

4. Разработете набор от терапевтични мерки за дисплазия на Mayer. 5. Да се ​​проучат непосредствените резултати от лечението на деца с дисплазия на Майер.

Материали и методи на изследване.

Работата се основава на анализ на резултатите от проучване на 278 пациенти на възраст от 1 до 7 години с клинични симптоми на патология на тазобедрената става, които са прегледани и амбулаторно лекувани в детската консултативна клиника CITO от януари 2000 г. до юли 2008 г. От тях 106 пациенти са диагностицирани с болест на Пертес, 55 деца са диагностицирани с коксалгия и 84 деца са диагностицирани с реактивен синовит на тазобедрената става.

След изследване и анализ на клинични и рентгенологични данни на 278 пациенти е идентифицирана група деца с дисплазия на Mayer - 31 деца, от които 23 момчета (74,2%) и 8 момичета (25,8%).

В работата са използвани следните методи: клиничен преглед с антропометрия и ангулометрия, рентгенография, флуорометрия, ехография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, лабораторни методи.

Научна новост.

За първи път е подробно изследвана клиничната и рентгенова картина на дисплазията на Майер. Създаден е алгоритъм за диференциална диагноза на дисплазия на Mayer с множествена епифизарна дисплазия, болест на Legg-Calvé-Perthes и реактивен синовит на тазобедрената става при деца в предучилищна възраст. Разработени са тактики за лечение и периоди на проследяване на дисплазията на Mayer в зависимост от наличието или липсата на усложнения (асептична некроза на главата на бедрената кост).

Проследена е рентгеновата картина на епифизарна дисплазия на главите на бедрената кост при деца по време на растеж. При дисплазията на Майер е отбелязано намаляване на индекса на епифизата на главите на бедрената кост от двете страни в сравнение с индекса на епифизата на главите на бедрената кост, изчислен при здрави деца в подобни възрастови групи с помощта на рентгенови лъчи.

Доказано е, че по време на растежа на дете с дисплазия на Майер проксималните епифизи на бедрената кост остават намалени на височина.

Практическо значение.

Правилната диагноза и наблюдението на пациенти с дисплазия на Mayer до края на растежа на скелета позволи поддържането на нормална функция на ставите с адекватна физическа активност и избягване на неиндицирано лечение. Деца със забавено развитие на проксималните епифизи на бедрената кост се нуждаят от наблюдение до края на растежа с адекватна корекция двигателна активност.

Разпоредби на представената за защита дисертация.

Дисплазията на Mayer е наследствено заболяване на скелета. Децата с дисплазия на Майер трябва да бъдат наблюдавани от ортопед, докато скелетът им расте. Консервативното лечение е показано при пациенти с епифизна дисплазия на главите на бедрената кост само в случай на асептична некроза на главата на бедрената кост.

Апробация на работата.

Основните положения на работата бяха докладвани и обсъдени на VIII конгрес на травматолозите и ортопедите на Русия (Самара, 6-8 юни 2006 г.), на XI конгрес на педиатрите на Русия „Актуални проблеми на педиатрията“ (Москва, 5 февруари -8, 2007 г.), на Републиканската научно-практическа конференция с международно участие „Актуални проблеми на детската травматология, ортопедия и неврохирургия“ (Ташкент, 24 май 2007 г.), на научно-практическата конференция на детските травматолози и ортопеди на Русия с международни участие „Актуални проблеми на детската травматология и ортопедия” (Екатеринбург 19-21 септември 2007 г.), на научно-практическа конференция с международно участие „Актуални проблеми на костната патология при деца и възрастни” (Москва, 23-24 април 2008 г. ), на Всеруския симпозиум на детски травматолози и ортопеди с международно участие „Подобряване на травматологичните и ортопедични грижи за деца“ (Казан 16-18 септември 2008 г.).

Публикации и информация за прилагане в практиката.

Обхват и структура на работата.

Дисертационният материал е представен на 126 страници машинописен текст, онагледен с 11 таблици, 5 диаграми, 47 рисунки. Състои се от увод, 5 глави, заключение, заключения, библиография, включваща 168 източника, от които 68 местни и 100 чуждестранни.

Тази работа се основава на проучване на клиниката, диагностиката и лечението на 278 пациенти от детската консултативна клиника на Федералната държавна институция CITO на име. Н.Н. Приорова на възраст от 1 до 7 години с клинични симптоми на патология на тазобедрената става за периода от януари 2000 г. до юли 2008 г Всички деца са лекувани амбулаторно и са прегледани в детска клиника, рентгенологично отделение и функционална диагностика.

Пациентите са изследвани клинично, рентгеново и лабораторно, максимален срокпериодът на наблюдение е 9 години.

Септичният артрит се диференцира от преходния синовит въз основа на 4 клинични показатели: повишаване на телесната температура на детето с повече от 37,5 °, липса на опора на крака, ESR над 20 mm / час и левкоцитоза над 12 000 клетки / mm3. Ако се подозира септичен артрит на тазобедрената става, децата са хоспитализирани в специализирани отделения и не са включени в нашето проучване.

В случай на персистиращ синовит на тазобедрената става, който не се повлиява от терапията в продължение на 2-3 месеца, пациентите се изпращат за имунологично изследване за изключване на специфична инфекция (цитомегаловирус, микоплазма, токсоплазма, хламидия, херпес и др.). В нашата работа, от група деца със синовит на тазобедрената става, при 3 пациенти по време на терапията синовитът персистира 2,5 месеца. При допълнителен преглед 1 дете е диагностицирано с хламидиална инфекция, 1 момиче е диагностицирано с микоплазмена инфекция в комбинация с вирус херпес симплекс. При 6-годишно момче се наблюдава синовит на двете тазобедрени стави, който е труден за лечение, като първо заболяването започва отдясно, след това след 4 месеца патологичният процес се диагностицира в лявата тазобедрена става. При подробен преглед на детето в кръвта е установена цитомегаловирусна инфекция. След проведена специфична терапия контролната ехография не установи признаци на синовит на тазобедрената става и при трите деца.

От нашите наблюдения става ясно, че най-често пациентите са лекувани с първична диагноза болест на Perthes (38%). Въпреки това, след преглед на 278 пациенти под наш контрол, болестта на Perthes беше потвърдена при 28% от децата. Реактивен синовит на тазобедрената става е диагностициран при 32% от пациентите, преходна коксалгия е диагностицирана при 10%. С туберкулозен коксит - 4 деца и 2 пациенти с ревматоиден артрит в нашата допълнителни изследванияне влезе. Те са изпратени в специализирани заведения за лечение и наблюдение.

42 пациенти (15%) са постъпили при нас с оплаквания за нарушение на походката, но не са се явили на контролен преглед. Свързахме се по телефона с родители на 11 деца, които са подали еднократно заявление 11-24 месеца след консултация в ЦИТО и установихме, че вече няма смущения в походката и са наблюдавани в клиниката по местоживеене.

Прави впечатление, че най-голям брой еднократни заявки се падат на възрастовата група от 1 до 3 години. Може да се предположи, че именно на тази възраст „проникват“ първите оплаквания на детето, свързани с възможна патология на тазобедрената става. Много е важно да се вземат такива пациенти под динамично наблюдение до края на растежа на скелета.

За сравнителни характеристикивисочината на главите на бедрената кост при деца с дисплазия на Майер в сравнение с нормалните размери, рентгенови измервания на нормални тазобедрени стави са извършени при 68 деца на възраст от 1 до 7 години и е изчислен индексът на епифизата на главата на бедрената кост.

ЕПИФИЗЕН ИНДЕКС НА БЕДРЕНАТА ГЛАВА = а: b,

Където а- надлъжен размер на главата на бедрената кост (височина), b– напречен размер на главата.

Фиг. 1. Радиометрия на нормални тазобедрени стави

Таблица №1.

Средни размери на епифизата на главата на бедрената кост при здрави деца на възраст от 1 до 7 години.

Надлъжен размер (височина) на главата на бедрената кост (mm)

Напречен размер на главата

ханш (mm)

Индекс на епифизата на главата на бедрената кост (FE)

С възрастта този индекс на епифизата на главата на бедрената кост се увеличава, докато при дисплазията на Майер във всяка възрастова група индексът на епифизата е по-малък, отколкото в подобна група при здрави деца.

За тази цел подбрахме рентгенови снимки на деца, чиито родители са ходили на преглед в детската клиника за неправилна стойка и обзорната рентгенография на гръбначния стълб включва тазобедрените стави; с цел профилактичен преглед; деца с едностранни дислокации (измерванията са направени от противоположната страна). Надлъжните и напречните размери на епифизата на бедрената кост се определят на рентгенови снимки на тазобедрените стави в директна проекция и при правилно позициониране на детето. Сравнението на получените радиометрични данни позволи да се говори по-точно за степента на намаляване на височината на главите на бедрената кост при деца с дисплазия на Майер.

След клинично и рентгенологично изследване на 278 пациенти, идентифицирахме група деца с дисплазия на Mayer - 31 (11,2%) души, от които 23 момчета и 8 момичета.

Всички деца с дисплазия на Майер са разделени на възрастови групи: от 1 година до 2 години - 7 пациенти (22,6%), от 2 до 3 години - 11 деца (35,5%), от 3 до 4 години - 2 деца (6,5%) , 4-5 години – 6 деца (19,4%), 5-6 години – 3 пациенти (9,7%), 6-7 години – 2 пациенти (6,5%).

Трябва да се отбележи, че в групата пациенти с дисплазия на Майер родителите доведоха шест деца за профилактичен преглед, по време на прегледа те не са направили никакви оплаквания. Въпреки това, 2 от тях са имали анамнеза за епизоди на нарушение на походката, 4 са имали дисплазия на тазобедрените стави, проявяваща се с късна поява на осификационните ядра на главите на бедрените кости (след 8 месеца), което е причина за предписване на повторна рентгенография на тазобедрените стави. Родителите на три деца обърнаха внимание изключително на бързата умора на детето в сравнение с връстниците. 20 пациенти се оплакват от нарушения в походката - от периодично накуцване до накуцване.

При внимателно събиране от родителите на анамнеза за развитието на двигателната активност на детето, 2-3 месеца преди лечението са идентифицирани епизоди на нарушения на походката или оплаквания от синдром на краткотрайна болка, които родителите свързват с „разтягане“ на мускулите.

По време на клиничен преглед на деца с дисплазия на Mayer, 11 пациенти са диагностицирани с ограничение на абдукцията на тазобедрената става от 30 ° -40 °, 7 деца са диагностицирани с хипотрофия на седалищните мускули и бедрените мускули от страната на синовит. Ръстът на децата е в рамките на възрастовата норма.

Често дисплазията на главата на бедрената кост протича безсимптомно и се открива случайно при изследване на коремните органи.

Рентгенографията на тазобедрените стави при деца с дисплазия на Майер в различни възрастови групи разкрива късното появяване на осификационни ядра, след 8-10 месеца. Хрущялната част на епифизата на главата на бедрената кост е намалена по размер и се отбелязва забавена поява на единични или множество осификационни ядра, т.е. е открита мултицентрична осификация на епифизите (тип къпина), която често погрешно се диагностицира като асептична некроза на бедрените глави (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Този тип дисплазия не е придружен от ставен излив и ехографията на тазобедрените стави показва гладка хрущялна повърхност на главата на бедрената кост. Децата с дисплазия на главата на бедрената кост не изискват разтоварване и специално отношение, но са „рискова група” за развитие на асептична некроза на главите на бедрените кости и е необходимо тяхното динамично наблюдение до края на растежа на скелета с препоръки за ограничаване на скоковете, бяганията на дълги разстояния и спортните дейности.

Често епифизната дисплазия на главите на бедрената кост се усложнява от асептична некроза на главата на бедрената кост със съответната клинична картина. Появява се куцота, болка в тазобедрената или колянната става, а след 7-10 дни се появява мускулна загуба на засегнатия крайник. Затова проведохме диференциална диагноза на дисплазията на Майер със заболявания като множествена епифизна дисплазия, болест на Legg-Calvé-Perthes, реактивен синовит на тазобедрената става, главно за предписване на правилно, адекватно лечение.

За да се изключи множествена епифизарна дисплазия, се правят рентгенови снимки на коленните стави, като най-информативна област в случай на множество лезии на епифизите на други стави. Рентгенографията на коленните стави с множествена епифизарна дисплазия разкрива епифизи с намален размер с неравни контури, неравна структура и понякога с явления на фрагментация по периферията. Докато при дисплазията на Майер коленни ставивъншно и рентгенологично без патологични промени. Трябва да се изключи множествена епифизна дисплазия, тъй като в случай на системно увреждане на скелета е противопоказано продължително обездвижване дори на отделни стави.

Аспект, който се нуждае от изясняване, е дали дисплазията на Mayer е вариант на множествена епифизарна дисплазия или независима форма на дисплазия. При изследване на семейства на деца с дисплазия на Майер, само патологията на тазобедрените стави е открита при 16% и никога не е открито увреждане на дисталните епифизи на бедрените кости.

Когато се прави диференциална диагноза на дисплазията на Майер и болестта на Пертес, трябва да се помни, че дисплазията на Майер е заболяване на ранна възраст (обикновено до 4 години), докато болестта на Пертес, според различни автори, се диагностицира след 4 години. При болестта на Perthes главата от противоположната страна е закръглена и с нормален размер, но при дисплазията на Mayer и двете глави са с намалена височина. По отношение на клиничното протичане и ефективността на лечението, дисплазията на Mayer и болестта на Perthes се различават една от друга. При дисплазията на Mayer клиничната картина е по-слабо изразена, отколкото при болестта на Perthes, не се изисква дългосрочно обездвижване на ставата (средно от 3 седмици, но не повече от 6 месеца) и настъпва възстановяване на структурата на главата на бедрената кост. за по-малко време. кратко време.

Редица автори (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) отбелязват в своите трудове, че при епифизна дисплазия на главите на бедрената кост в някои деца, привързаност на болестта на Legg-Calvé-Perthes или идентифицира тези пациенти като „атипична болест на Legg-Calvé-Perthes“.

Дисплазията в широкия смисъл на думата заема определено място в изследването на болестта на Пертес (O.L. Nechvolodova et al., 1996, I.V. Popov et al., 1998, M.I. Timofeeva et al., 1989, J. Batory 1982). ИИ Крупаткин (2003), В.Д. Sharpar (2004) установи, че основната причина за исхемични нарушения при остеохондропатия на главата на бедрената кост е общата невроваскуларна дисплазия, вероятно с вроден произход.

Диференциалната диагноза с реактивен синовит на тазобедрената става се основава на ултразвук и рентгенография на тазобедрените стави; реактивният синовит изисква лек режим за 4-6 седмици и противовъзпалителна терапия.

Алгоритъм за изследване на деца с коксалгия

Таблица № 2

Диференциална диагноза на дисплазията на Mayer

С болест на Legg-Calvé-Perthes.

Клинични и рентгенологични прояви

Болест на Пертес

Дисплазия на Mayer без аваскуларна некроза

Дисплазия на Mayer с аваскуларна некроза

Първите симптоми на заболяването обикновено са на възраст

над 4 години

може да бъде безсимптомно

под 4 години

Нарушение на походката

Болка в тазобедрената става

Болка в коляното

Ограничение на отвличането на бедрото

Ограничаване на вътрешната ротация на бедрото

Мускулна хипотрофия на долния крайник

Асиметрия на дължината на краката

УЗИ на тазобедрените стави

Мултицентрична осификация, гладка хрущялна част на главата на бедрената кост

Синовит, асептична некроза на главата на бедрената кост

Рентгенова снимка на тазобедрените стави

Промени в областта на предно-горния полюс на главата на бедрената кост в различни варианти (според постановката на S.A. Reinberg).

Контралатералната глава е с еднаква структура, с нормална височина и гладки контури.

Късна поява на осификационни ядра на бедрените глави, тяхната асиметрия или мултицентрична осификация. Намалена височина на главата с 1/3.

Асептична некроза на главата на бедрената кост в комбинация с намален ръст. Контралатералната глава на бедрената кост е намалена на височина.

Всички пациенти с дисплазия на Mayer са разделени на 3 групи:

1 група – деца с установена асептична некроза на главата на бедрената кост (15 души);

2 група – деца с клинични признаци на нарушение на походката и ограничение на абдукцията и вътрешната ротация в рамките на 10º, но без признаци на асептична некроза на главата на бедрената кост на динамични рентгенови снимки на тазобедрените стави (9 деца);

3 група – деца с мултицентрична осификация на главата на бедрената кост, диагностицирана рентгенографски и ехографски (7 души).

Лечението на деца от група 1 включва разтоварване на крайника, физиотерапевтично и лекарствено лечение, насочено към облекчаване на болката, подобряване на кръвообращението в тазобедрената става, запазване на ставната функция с поддържане физиологичен тонусмускули на долните крайници и общ мускулен тонусПроведени курсове по лечебна гимнастика и масаж. Предписан е щадящ режим с ограничено аксиално натоварване средно за 6 месеца, с постепенното му разширяване. След вендузи синдром на болкаПрепоръчваме плуване и колоездене.

Във втората група на децата е предписан щадящ режим с изключение на аксиално натоварване на долните крайници за един месец, курс на физиотерапевтично и лекарствено лечение. След месец разтоварване на ставата се препоръчват терапевтични упражнения за укрепване на бедрените и глутеалните мускули, масаж, плуване и колоездене. Децата бяха под динамично наблюдение, за да не се пропусне асептична некроза на главата на бедрената кост и да се проследи развитието на тазобедрените стави.

Третата група деца се препоръчва да бъдат подложени на динамично наблюдение до края на растежа на скелета, особено в периоди на така наречените физиологични скокове на растеж. Препоръчва се да се изключи бягане на дълги разстояния и скокове от височини, но е необходимо общо обучение. физическа тренировка.

Резултатите от лечението на деца с дисплазия на Майер бяха оценени при 22 пациенти от 31. При 9 пациенти не беше възможно да се оценят резултатите от лечението, тъй като след проверка на диагнозата и предписването на лечение те не дойдоха за секунда назначаване. Това са 5 деца от група 2 - деца без асептична некроза на главата на бедрената кост, но с нарушение на походката, ограничение на абдукцията и вътрешна ротация на бедрото в рамките на 7º и 4 деца от група 3 - деца с мултицентрична осификация на главите на бедрената кост.

Периодът на проследяване варира от 6 месеца до 9 години.

Основната цел при лечението на деца с дисплазия на Майер е възстановяване на анатомичната форма на главата на бедрената кост и възстановяване на функцията на тазобедрената става. Резултатът от лечението се оценява по време на цялостен преглед на функционалното състояние на тазобедрената става, който включва:

Субективни признаци, които оценяват състоянието на пациента от думите на родителите;

Клинични признаци (походка, тазобедрена функция);

Инструментални изследвания (ултразвук, радиационни методиизследване).

Въз основа на резултатите от лечението пациентите са разделени на групи с добри, задоволителни и незадоволителни резултати от лечението.

"Добре"Резултатът се счита, когато по време на прегледа децата нямат оплаквания, родителите са доволни от функцията на крайника и движението в ставите без ограничения. Повторно ултразвуково изследване не разкрива признаци на синовит на тазобедрената става (при наличие на синовит в началото на заболяването). Рентгенографиите показват признаци, показващи остатъчни ефектиДисплазия на Майер - намаляване на височината на главата на бедрената кост до 2-3 mm в сравнение с височината на главата на бедрената кост при здрави деца в подобна възрастова група. Рентгеново възстановяване на главите на бедрената кост настъпи в рамките на 12-20 месеца от началото на лечението.

Тази група включва 11 деца (4 души от групата на децата с дисплазия на Майер с асептична некроза на главата на бедрената кост; 4 деца от група 2 без асептична некроза, но с нарушение на походката; и 3 деца от групата с мултицентрична осификация на бедрената кост). бедрени глави).

Резултатът от лечението се взема предвид "задоволителен"при липса на оплаквания от родителите (без болка, ритмична, правилна походка), пълно движение в тазобедрената става или има ограничение на абдукцията в рамките на 5 ° -7 °, с намаляване на височината на главата на бедрената кост с 3- 5 mm, в сравнение с височината на главата на бедрената кост при здрави деца в подобна възрастова група, рентгеновото възстановяване на главите на бедрената кост е настъпило в рамките на повече от 24 месеца от началото на лечението.

„Задоволителен“ резултат е отбелязан при 9 (41%) деца, всички деца от група 1 са имали дисплазия на Mayer с асептична некроза на главата на бедрената кост.

3." Незадоволителен„се счита за резултат от лечението с периодично влошаване на клиниката под формата на рецидиви на болка в рамките на 1 година, ограничаване на абдукцията и вътрешната ротация на бедрото. Рентгенова снимка на тазобедрените стави без положителна динамика за 6 месеца. Причините за незадоволителни резултати от лечението при тази група пациенти са неспазване на препоръките на лекаря и грубо нарушаване на режима.

При 2 (9%) пациенти от групата на децата с асептична некроза на главите на бедрената кост е установен „незадоволителен“ резултат. Продължава наблюдението на всички пациенти, децата вече посещават училище.

Изводи.

1. Деца с късна поява и намален размер на осификационните ядра на бедрените глави са изложени на риск от дисплазия на Mayer. Те се нуждаят от диспансерно наблюдениеортопед до края на растежа на скелета и задължително спазване на ортопедичния режим, тъй като при деца с дисплазия на Майер е възможно ранно развитие на артроза на тазобедрените стави.

2. За да бъде валидна диагнозата "дисплазия на Майер", е необходимо да се изключи типичната форма на множествена епифизарна дисплазия.

3. Дисплазията на Mayer, усложнена от асептична некроза на бедрените глави, изисква диференциална диагноза с болестта на Legg-Calvé-Perthes.

4. Неусложнените форми на дисплазия на Mayer (без аваскуларна некроза и с мултицентрична осификация на бедрените глави) всъщност не изискват лечение и изискват динамично наблюдение в съответствие с ортопедичния режим.

5. При дисплазия на Mayer с асептична некроза на главата на бедрената кост, за разлика от болестта на Legg-Calvé-Perthes, дългосрочната имобилизация на тазобедрените стави е противопоказана.

Епифизарната дисплазия възниква със или без увреждане на гръбначния стълб. Много пациенти имат клинични признаци, които им позволяват да бъдат класифицирани в някоя от тези групи.

Причини за образуване

Изследователите са разработили редица основни теории, обясняващи причините и развитието на епифизна дисплазия на тазобедрените стави при деца:

1. Наследствено предразположение - унаследяването на дисплазията се определя на генно ниво.
2. Увеличаването на количеството прогестерон при бременна жена в края на бременността засяга структурното образуване на мускулите и лигаментния апарат на плода, което води до неговата дестабилизация.

Дисплазия на Майер

Основните симптоми на вид дисплазия, известна като дисплазия на Майер, която засяга тазобедрените стави при деца, не се отличават със значими клинични прояви, освен ако не са усложнени от асептична некроза в областта на главите на тазобедрените стави. При преглед общото състояние на детето изглежда относително задоволително. Растежът на бебето съответства на възрастовите стандарти. Телосложението е с правилни пропорции, движенията във всички стави са запазени в необходимия обем.

Някои пациенти имат анамнеза за утежняващи фактори под формата на наследствено предразположение, случаи на дисплазия на тазобедрената става при родители или близки роднини. При събиране на анамнеза често е възможно да се идентифицират оплаквания от нарушения на походката и краткотрайни болезнени усещания в областта на тазобедрената става.

Клиничният преглед на децата от лекар позволява да се открият съществуващи отклонения в походката, от време на време детето накуцва. Движението в тазобедрената става в повечето случаи е напълно запазено. В някои случаи е имало леко ограничение в отвличането на бедрото или вътрешната ротация.

Рентгеновото изследване на тазобедрените стави при деца със съмнение за дисплазия на Mayer показва по-късна поява на осификационни ядра от нормалното. Има намаляване на размера или недоразвитие на хрущялната част на епифизата на бедрената кост. Осификационните ядра се появяват късно, едно или няколко ядра могат да се появят наведнъж. В някои случаи това води до грешки в диагнозата, това състояние се разглежда като огнище на асептична некроза на главата на бедрената кост. Рентгеновите и ултразвуковите изследвания не откриват ексудативни процеси в ставната кухина.

В края на прогресията на дисплазията на Mayer е възможно да се открие на рентгенова снимка образувана епифиза на бедрената кост с незначително намаляване на размера. Структурата на костната тъкан и хрущялното покритие няма никакви отклонения.

В периода, когато детето расте и започва активно да се движи самостоятелно, може да се развие асептична некроза на главата на бедрената кост, която се променя в резултат на патологичния процес. Това доведе до значителни промени в съществуващите симптоми. Децата се оплакват от болки в долните крайници. При прегледа се установява нарушение на походката, периодично се появява куцота, която постепенно прогресира по честота и интензитет. Куцането е свързано с интензивни упражнения. Промяната в походката настъпи според типа "патица". Мускулите на глутеалните области бяха хипотрофирани, абдукцията на бедрото беше затруднена.

Основни клинични прояви

Клинично епифизарната дисплазия на тазобедрените стави се проявява в ниския ръст на болните деца и нарушената подвижност на тазобедрената става. Има нарушение на осификацията на главата. Когато децата са болни, краката им могат да станат болезнени и деформирани.

Има няколко вида, чрез които се развива епифизарна дисплазия:

• Тип 1. Клинично се проявява с вроден нисък ръст, скъсена дължина на крайниците и тазобедрена дисплазия. В същото време има скъсяване на метакарпалните кости и фалангите на пръстите, широки къси пръсти, обхватът на движенията в пръстите се увеличава значително в сравнение с нормалното. В същото време шийката на бедрената кост се скъсява. Телата на прешлените са с овална форма. Осификацията в почти всички стави настъпва със закъснение.
• Тип 2. Множествена дисплазия на тазобедрената става. Клиничните симптоми започват да се проявяват, когато детето навърши 2,5 години. Започва да се оплаква от болки в коленете и глезените. Коленните стави могат да бъдат уголемени и деформирани. Епифизите на почти всички стави намаляват по размер и изглеждат изгладени.

Диагностични изследвания

За диагностициране на епифизна дисплазия на тазобедрената става ще са необходими следните изследвания:

1. Задълбочено снемане на анамнеза, показваща усложнения на бременността при майката и фамилна анамнеза.
2. Клиничен преглед за идентифициране на характерни симптоми.

Рентгеновото и ехографското изследване показват несъответствие между централната точка на главата на бедрената кост и централната точка в ацетабулума.

Усложнения на патологичния процес

Ако патологията на тазобедрените стави не е била своевременно забелязана и идентифицирана при новородено дете и не е извършено подходящо консервативно или хирургично лечение, заболяването може да прогресира в бъдеще и да доведе до редица сериозни последици.

При деца под една година може да се развие едностранно изкълчване на главата на тазобедрената става. Това води до асиметрично развитие на костите на тазовия пръстен и развитие на куцота, когато детето порасне и започне да ходи самостоятелно. В допълнение, децата се оплакват от силна болка в ставите и атрофия на мускулите на долните крайници и глутеалните области.

Наличието на двустранна дислокация без навременно лечение е изпълнено с развитие на патешка походка и дисфункция на тазовите органи. Често срещано усложнение е повишената лордоза в лумбалния отдел на гръбначния стълб.

Ставите реагират на продължително заболяване с постепенно развитие на коксартроза, което води до пълна неподвижност и инвалидност.

Превантивни действия

Превантивните мерки, насочени към предотвратяване на развитието и прогресирането на дисплазия на тазобедрената става при деца, имат редица специфични характеристики. Превантивните мерки могат да бъдат както първични, насочени към предотвратяване на дисплазия, така и вторични, за да се предотвратят рецидиви и влошаване на състоянието.

За да избегнете образуването на дислокация на тазобедрените стави при новородени, трябва да изоставите принципа на стегнато повиване и да повиете бебето по широк, свободен начин. Добър метод за превенция е носенето на пелени за еднократна употреба и избягването на повиването в полза на пелените. Полезно е да носите бебе в слинг.

За по-големите деца са много полезни умерените упражнения, карането на колело, плуването в басейна. Препоръчително е да се контролира натоварването на детето и да се избягва прекомерен физически стрес, хипотермия и развитие на инфекциозни процеси.

Епифизарна дисплазия

Епифизните дисплазии са голяма група генетично хетерогенни скелетни дисплазии, които са обединени от нарушение на образуването на енхондрална гъбаста кост в областта на метафизите и епифизите на костите, както и (в някои случаи) гръбначните тела. Симптомите на това състояние варират в зависимост от вида на заболяването, като най-често се наблюдават изкривяване на краката, аномалии на ставите на крайниците и намален ръст. Диагнозата на епифизната дисплазия се извършва въз основа на рентгенови данни, изследване на наследствената история на пациента и молекулярно-генетични изследвания. Няма специфична терапия, възможно е палиативно и симптоматично лечение, включително ортопедични мерки и хирургична корекция.

Епифизарна дисплазия

Епифизарната дисплазия е една от най-честите форми на вродени скелетни лезии, имаща генетична природа с разнообразен модел на унаследяване и клинични прояви. Много варианти на тази патология са известни от дълго време, но през 1935 г. тя е описана като отделна нозологична единица от немския лекар Т. Феърбанк, който успя да определи правилно причината за заболяването - нарушение на развитието на костни епифизи. Повечето форми на епифизарна дисплазия се характеризират с автозомно-доминантен модел на наследяване, но пенетрантността и експресивността варират в много широки граници, което се отразява в клиничния ход на патологията. Появата на състояние с автозомно-доминантен модел на унаследяване е около 1:10 000; честотата на рядък автозомно-рецесивен тип на заболяването е неизвестна. Повечето видове епифизарна дисплазия са еднакво вероятно да засегнат както мъжете, така и жените, но някои видове са малко по-чести при мъжете (разпределението е приблизително 3:1).

Причини и класификация на епифизарна дисплазия

Епифизните дисплазии се характеризират с изразена генетична хетерогенност, на това се основава класификацията на различните варианти на това заболяване. Освен това има определени фенотипни различия в хода на патологията и нейната прогноза. Според генетиците повече от половината от всички клинични случаи на епифизарна дисплазия се основават на неизвестни в момента молекулярно-генетични нарушения, така че изследванията на това заболяване продължават. Понастоящем са известни над 10 различни форми на тази патология, като най-често срещаните са типове 1, 2, 3 и 4.

Епифизарна дисплазия тип 1 (болест на Феърбанк) е автозомно доминантно заболяване и най-често срещаният тип на тази скелетна малформация. Причинява се от мутации в гена COMP, който се намира на хромозома 19 и кодира олигомерен протеин на хрущялната матрица, един от протеините, отговорни за метаболизма и развитието на костната и хрущялната тъкан. В допълнение към епифизната дисплазия тип 1, мутациите в този ген могат да доведат до други известна болестмускулно-скелетна система - псевдоахондроплазия. Една от причините за широкото разпространение на тази патология е автозомно-доминантният характер на наследяването на епифизната дисплазия.

Епифизарна дисплазия тип 2 се причинява от мутация в гена COL9A2, който кодира алфа 2 веригата на колаген тип 9, който е най-широко представен в костната и хрущялната тъкан. По правило в този ген се наблюдават миссенс мутации, водещи до промени в структурата на кодирания протеин, което причинява патологични промени.

Епифизарната дисплазия тип 3 е до голяма степен подобна по своята етиология на предишния вариант на заболяването, тъй като се причинява от мутация в гена COL9A3, разположен на хромозома 20. Той кодира друга верига от колаген тип 9, така че нарушенията в неговата структура водят до развитие на скелетни патологии и усложняват образуването на енхондрални кости.

Епифизарна дисплазия тип 4 се причинява от мутации в гена SLC26A2, разположен на хромозома 5. Това е автозомно рецесивно заболяване. Продуктът на експресията на този ген се счита за трансмембранен протеин на хондробласти и остеобласти, който е отговорен за транспорта на сулфатни йони, които са от съществено значение за образуването на протеогликани в хрущялната и костната тъкан. Структурните характеристики на SLC26A2 водят до относително висока честотаразвитието на дефекти в него, следователно мутациите на този ген са причина за много наследствени заболявания на опорно-двигателния апарат. В допълнение към множествената епифизарна дисплазия, дефектите в SLC26A2 са причина за някои видове ахондрогенеза, ателостеогенеза и диастофитна дисплазия.

Има редица други видове епифизарни дисплазии; за някои са идентифицирани ключови гени. Но те са много по-рядко срещани - има форми на тези заболявания, описани само в няколко семейства. В допълнение към самата етиология, различните форми на епифизарна дисплазия могат да се различават една от друга по клиничното си протичане - различна възраст на началото на заболяването, наличие или отсъствие на други нарушения (загуба на слуха, глухота, миопия, кожни аномалии). Въпреки това естеството на скелетните нарушения в различни формие много подобен и се свежда до аномалии в развитието на ставите, особено тези, които изпитват най-голямо натоварване - тазобедрена, коленна, глезенна. Роля физическа дейноств развитието на скелетни аномалии при епифизна дисплазия е доста голям, така че различни ортопедични методи на лечение могат значително да подобрят състоянието на пациентите.

Симптоми на епифизарна дисплазия

Поради изразената хетерогенност на епифизната дисплазия, появата на симптомите на това заболяване може да започне в на различни възрастив зависимост от вида на патологията. Някои форми водят до скелетни аномалии, които се регистрират при раждането на пациента, значителна част от разновидностите се характеризират с развитие на дефекти на възраст 2-3 години, някои редки видове епифизарна дисплазия се диагностицират в юношеска или дори зряла възраст. Причината, поради която това заболяване обикновено започва да се проявява в ранна детска възраст, се дължи на повишеното натоварване на костите и ставите, след като детето започне да ходи и теглото му се увеличи.

Много форми на епифизна дисплазия се характеризират с развитието на Х- или О-образни изкривявания на краката, причинени от деформация на епифизите на бедрената кост и пищяла. В някои случаи се отбелязва нисък ръст, причинен както от намаляване на дължината на крайниците (поради скъсяване на дългите тръбести кости) и намаляване на торса поради деформация на гръбначния стълб. Почти всички видове епифизна дисплазия в по-голяма или по-малка степен водят до хипоплазия на телата на прешлените и забавено образуване на точки на осификация в тях. Това може да доведе до намаляване на дължината на гръбначния стълб и неговите различни изкривявания (сколиоза, лордоза) - особено при липса на ортопедични методи за корекция. Често срещан симптом на много видове епифизарна дисплазия също е повишена подвижностредица стави.

Някои форми на епифизарна дисплазия, в допълнение към скелетни нарушения, са придружени от лезии вътрешни органи, очна, слухова и ендокринна системи. Например, типът Walcott-Ralschson се проявява с ранното развитие на инсулинозависим захарен диабет и миопия, някои други форми се комбинират с глухота. Описани са разновидности на епифизарна дисплазия, които също се характеризират с остеопороза и атрофия на кожата. Интелектуално развитиеповечето видове заболяване не страдат, но при някои форми може да се появи умствена изостаналост различни степениизразителност. Най-често епифизарната дисплазия не влияе върху продължителността на живота на пациентите, но съпътстващите нарушения, характерни за някои форми, могат да доведат до сериозни усложнения.

Диагностика и лечение на епифизна дисплазия

Водещата роля при определянето на всякакъв вид епифизарна дисплазия се играе от Рентгенови изследвания, общ прегледпациенти и молекулярно-генетични анализи. В някои случаи допълнително се използва изследване на наследствената история - неговите резултати могат да варират в зависимост от автозомно-рецесивния или доминантния характер на наследяването на патологията. На рентгенография, в зависимост от формата на епифизна дисплазия и възрастта на пациентите, може да се определи забавяне на процесите на осификация на епифизите, тяхната деформация и скъсяване на дългите тръбни кости. При по-възрастни пациенти често се открива разширяване и деформация на коленните и глезенните стави. Много форми на епифизна дисплазия също водят до деформации на телата на прешлените, техните костна възрастчесто изостава от действителното.

Молекулярно-генетична диагностика на епифизна дисплазия е възможна само за някои от най-честите форми на заболяването с надеждно известна етиология. По правило повечето лаборатории и клиники предоставят тази възможност за видове патологии, причинени от мутации на гените COMP, COL9A2, COL9A3 и SLC26A2. Най-често използваният метод е директно автоматично секвениране на горните гени за идентифициране на мутации. За диагностициране на форми на епифизна дисплазия, които се комбинират с други дефекти в развитието (например глухота, очни и ендокринни нарушения), може да са необходими други методи на изследване - преглед от специалист с подходящ профил, изследвания на кръв и урина.

Понастоящем няма специфично лечение за епифизна дисплазия, използват се различни методи за поддържаща и симптоматична терапия. Особено важно е да се планира навреме ортопедична корекция– носенето на бинтове и корсети за намаляване на натоварването на гръбначния стълб и ставите на краката. По този начин се избягват тежки деформации и по този начин се подобрява качеството на живот на пациентите с епифизна дисплазия. Някои вече развити изкривявания и дефекти могат да бъдат коригирани чрез операция. Симптоматичното лечение е показано и при заболявания, придружаващи някои форми на епифизарна дисплазия - захарен диабет, миопия, остеопороза.

Прогноза и профилактика на епифизна дисплазия

Като правило, прогнозата на повечето форми на епифизарна дисплазия по отношение на преживяемостта на пациентите е благоприятна - деформациите на крайниците и ниският ръст не застрашават живота и не съкращават неговата продължителност. Само някои тежки форми на гръбначно изкривяване могат да доведат до нарушения на вътрешните органи, което утежнява хода на заболяването. При своевременно откриване на епифизна дисплазия и нач ортопедично лечениеИнвалидността на пациентите се наблюдава сравнително рядко, много от тях запазват мобилността и работоспособността (макар и донякъде ограничена). Прогнозата се влошава от наличието на съпътстващи заболявания, особено на ендокринната система (захарен диабет). Предотвратяването на епифизна дисплазия е възможно само в рамките на медицинско генетично консултиране на родители преди зачеването на дете (в случай на фамилна анамнеза) и пренатална диагностика с помощта на молекулярно-генетични методи.

Епифизарна дисплазия - лечение в Москва

Справочник на болестите

Наследствени заболявания

Последни новини

• © 2018 “Красота и медицина”

само за информационни цели

и не замества квалифицирана медицинска помощ.

Симптоми и лечение на епифизна дисплазия

Ако костните епифизи се развиват неправилно и стават по-плътни, те говорят за развитието на заболяване като епифизарна дисплазия. В първите стадии на заболяването се наблюдава втвърдяване на тазобедрените стави. В този случай могат да възникнат заболявания на гръбначния стълб. Симптомите варират в зависимост от формата на заболяването, но повечето пациенти изпитват намален ръст и огънати крайници. За да се постави точна диагноза, пациентът се подлага цялостен преглед. Освен това има 4 основни типа еписиални форми на заболяването, а дисплазията на Майер също се разглежда отделно.

Причини за заболяването

• Заболяването се счита за вродено, тъй като преди и по време на бременност тялото на майката е засегнато от различни факторикоето може да повлияе на развитието на плода.
• Появата на епифизна дисплазия е свързана с генетично предразположение, когато заболяването се предава на бебето на генетично ниво.
• С повишаване на нивата на прогестерон в последните етапи на бременността, процесът на образуване на мускули на плода се променя, което води до дестабилизация на лигаментния апарат.
• Заболяването се проявява, ако тялото на майката е засегнато от няколко фактора едновременно (липса на полезни микроелементи (витамини, минерали).
• Близък контакт със стената на матката, ограничаване на подвижността на краката на плода;
• Признаци на заболяването се наблюдават при стегнато повиване на бебето.

Връщане към съдържанието

Разновидности

Според МКБ 10 заболяването се разделя на подвидове в зависимост от степента на развитие и обхвата на симптомите. Само с помощта на ултразвук лекарят определя вида на епифизната дисплазия. Освен това всички форми на отклонение се характеризират с лоша подвижност на ставите, постоянна болка и изкривяване на крайниците. Най-често пациентите се диагностицират с четири основни степени.

Болест на Феърбанк

Първият етап се класифицира като автозомно доминантно заболяване. Това е една от най-честите форми на епифизарна дисплазия. Развива се в резултат на промени в гена COMP. При заболяването пациентите изпитват вроден нанизъм, при който крайниците и бедрената шийка са скъсени, ставите на пръстите се движат силно, телата на прешлените придобиват овален вид и костите на китката отнемат повече време, за да се втвърдят по време на развитието.

Дисплазия тип 2

Епифизарната дисплазия започва да се развива при деца на възраст от 2,5 до 6 години. В същото време младите пациенти постоянно страдат от болка, която се разпространява в коленните и глезенните стави. Ставите на коленете и епифизите, разположени във всички стави на тялото, също се деформират и увеличават размера си. Заболяването се появява, когато генът COL9A2 се промени.

Дисплазия тип 3

Заболяването не се различава много от втория тип дисплазия. Проявява се в детството или юношеството. Болните са с нисък ръст и къси горни крайници. През живота им коленните стави се деформират, но няма заболявания на гръбначния стълб. В допълнение, хората с тази форма на епифизарна дисплазия клатушкат, понякога изпитват силна болка.

Дисплазия тип 4

Това е автозомно рецесивно заболяване. Поради промени, настъпващи в гена SLC26A2, наследствени заболяванияче удивлявам мускулно-скелетна система. В този случай пациентът има захарен диабет, нисък ръст, къси крайници и болки в ставите. При някои пациенти бъбречната функция е едновременно нарушена и те често са увредени.

Синдром на Майер

Заболяването не се характеризира с изразени симптоми, ако няма усложнения в областта на главите на тазовите или тазобедрените стави. При прегледа малкият пациент изглежда доста добре, а ръстът и теглото му са в нормални граници. Но когато малкото проходи, се забелязва как може да накуцва или се появява необичайна походка, придружена с болка.

В началните етапи развитието на детето може да бъде придружено от некроза на главата на бедрената кост. Поради това има куцота и болка в долните крайници. Дисплазията на Майер изисква внимателен медицински преглед и лечение, за да се избегнат усложнения.

Симптоми на заболяването

Заболяването се характеризира с висока подвижност на определени стави. Някои видове се характеризират с увреждане на органите и системите на тялото, например проблеми с очите, ендокринната система и др. Като усложнение може да се появи остеопороза или атрофия на кожата, както и следните симптоми:

• Краката на пациентите се сгъват, придобиват Х-образна форма. Това се случва поради деформации на тазобедрената става при деца.
• Хората са ниски на ръст и имат къси крайници. От детството човек има намален торс.
• Има куцане при ходене.

Връщане към съдържанието

Диагностични методи

Когато бебето се роди, лекарите го преглеждат. Ако има подозрение, че се развива епифизарна дисплазия, малък пациентпокажи на ортопед. През първите 3 месеца от живота заболяването се определя с помощта на ехография. Рентгеновите лъчи се извършват по-рядко, тъй като по време на изследването тялото се облъчва и Рентгенов методне може да покаже състоянието на хрущялната глава на бедрената кост. Като допълнително изследване на заболяването лекарят може да предпише компютърно или магнитно резонансно сканиране, както и да ви насочи за консултация с генетик.

Лечение на епифизарна дисплазия

Лечебният комплекс започва веднага след диагностицирането. Когато пациентът е на възраст под шест месеца, той трябва да бъде повит по-плътно и да се използват стремена на Павлик. Но ако такова лечение не даде резултат, се използват диверторни шини. За пациенти на възраст над 6 месеца се предписва адхезивна тракция. За укрепване на скелета и тялото като цяло се провежда физиотерапия, която позволява на детето да се развива добре.

Също така е възможно да се лекува епифизната форма на дисплазия с хирургична интервенция, но в случаите, когато пациентът е на възраст поне една година. Този метод е необходим, ако традиционните консервативни методи не дават желания резултат и болестта продължава да прогресира. Но за да се избегне това, детето се лекува в ранните етапи, преди да се появят други заболявания.

Копирането на материалите на сайта е възможно без предварително одобрение, ако има инсталирана активна връзка към нашия сайт.

Информацията в портала е предоставена за обща информация. За съвет и лечение се обърнете към специалист.

Здраве, живот, хобита, връзки

Епифизарна дисплазия на тазобедрените стави

Това, което може да се каже за епифизната дисплазия е, че те са наследствени заболявания и се образуват поради факта, че има нарушение на ендохондралната осификация при хората. За да определите това заболяване, можете да забележите ниския ръст на човек, болката и някои деформации на крайниците и ставите, които не са толкова подвижни.

Какви видове епифизна тазобедрена дисплазия съществуват?

Има епифизарна дисплазия, при която човек развива нанизъм от раждането, къси крайници и дисплазия на тазобедрената става от това. Също така, при този тип, костите на пациента, фалангата и метакарпуса, се съкращават, има твърде много обем в ставите на пръста, възниква брахидоктелия, метафизите стават не много, но по-широки, шията на тръстиката при човек е съкратен. Можете също така да забележите, че формата на телата на прешлените става по-овална, краят на тибията става скосен и карпалните кости започват да вкостяват много по-дълго.

Има и множествена епифизарна дисплазия. Това заболяване най-често започва при деца от две години и половина до шест години. При това заболяване детето изпитва болка в глезенните и коленните стави. Също така коленните стави са значително увеличени. Епифизите също стават малки и изгладени.

Има и друга епифизарна множествена дисплазия, при която походката на детето става клатеща и се появява доста силна болка в коленните стави. В умереност, но нисък ръст на човек. Ръцете с това заболяване са доста къси, но няма патологии в гръбначния стълб, епифизите са изгладени. Също така при такава дисплазия пациентът започва да развива деформация на коленните стави и след това има възможност да започне да се развива артроза на тазобедрената става.

Има и друг вид множествена епифизарна дисплазия, при която главите на бедрените кости са плоски, а костите на метакарпуса и фалангите са нормални. Същото за лабораторни изследванияМожете също така да забележите, че в хондроцитите има гранулирани или нишковидни включвания.

Съществува и фамилна епифизарна дисплазия. Нарича се дисплазия тип Бейкс. Всичко това е така, защото тази дисплазия се е появила в почти 6 поколения в семейство Бейкс. При такава дисплазия пациентът изпитва доста силна болка в тазобедрената става, появява се и започва да прогресира скелетна дисплазия. Епифозите на главите на бедрените кости се изглаждат, появява се кифосколиоза, а също и вторичен остеоартрит.

Има един вид епифизарна дисплазия на бедрената кост, като в същото време започва да се забавя растежа и се появява глухота. Също така, с такава дисплазия, човек започва да забелязва умствена изостаналост, пъпна или ингвинална херния и дисплазия на тазобедрената става.

Съществува и вид дисплазия, която е макроепифизарна и се среща заедно с остеопорозата. Началото на такова лице е по-късно и кожата става нагъната. Човек също забелязва нисък ръст, косата става груба и суха, липса на подкожни влакна в тялото, дланите се сгъват и епифизите се увеличават. Можете също така да забележите, че при такива хора мускулната маса намалява, появяват се остеопороза и повтарящи се фрактури на костите.

Епифизарна дисплазия

Епифизарна дисплазия, Болести и лечение с народни средства и лекарства. Описание, приложение и лечебни свойства на билките, алтернативна медицина

• Описание

Епифизарна дисплазия: Кратко описание

Епифизарна дисплазия- наследствени заболявания, характеризиращ се с нарушение на ендохондралната осификация; като правило, те се проявяват с нисък ръст, скованост на ставите, болки и деформации на крайниците, особено на долните.

Код от международна класификациязаболявания МКБ-10:

Епифизарна дисплазия, Феърбанк тип 1 (#132400, 19pter - 19qter, дефект в гена за олигомерния протеин на хрущялната матрица COMP, Â).

Клинично

вроден нанизъм с къси крайници, тазобедрена дисплазия, скъсяване на метакарпалните и фалангеалните кости, брахидактилия, прекомерен обхват на движение в ставите на пръстите, леко разширение на метафизите, скъсяване на шийката на бедрената кост, овална форма на телата на прешлените, скосен дистален край на тибията, забавена осификация на карпалните кости.

Множествена епифизарна дисплазия, тип 2 (*600204, 1p33– p32, COL9A2 генен дефект, B). Клинично: начало между 2,5 и 6 години, болки в коленните и глезенните стави, деформация и уголемяване на коленните стави, малки сплескани епифизи в повечето стави, особено колената.

Множествена епифизарна дисплазия, тип 3 (*600969, Â).

Клинично

начало в детството и пубертета, клатушкаща се походка, неподвижност и/или болка в коленните стави, умерен нисък ръст, къси ръце, липса на гръбначна патология, изгладени епифизи, деформация на коленните стави, постепенно развитие на остеоартрит на коленните и тазобедрените стави .

Епифизарна множествена дисплазия на Walcott-Rallison с ранно развитие на диабет (* 226980, r).

Клинично

нанизъм на късия ствол, диабет тип 1, множествена епифизарна дисплазия, деминерализация на костите, множество фрактури, ограничено отвличане на тазобедрената става, болка и скованост в ставите, обезцветяване на зъбите, спленомегалия, хепатомегалия, бъбречна недостатъчност, спондилоепифизарна дисплазия.

Множествена епифизарна дисплазия с миопия и кондуктивна загуба на слуха (132450, Â).

Клинично

прогресивна миопия, изтъняване на ретината, катаракта, кондуктивна загуба на слуха.

Множествена епифизарна дисплазия (* 226900, r).

Клинично

множествена епифизарна дисплазия, плоски бедрени глави, нормални фаланги и метакарпални кости. Лаборатория: нишковидни или гранулирани включвания в хондроцитите.

Фамилна епифизарна дисплазия тип Bakes (*142670, Â) - вероятно клиничен вариантмножествена епифизарна дисплазия, кръстена на семейство с много засегнати хора в 6 поколения.

Клинично

болка в тазобедрените стави, прогресираща скелетна дисплазия, изразена гладкост на епифизите на бедрените глави, вторичен остеоартрит, кифосколиоза.

Синдром на Lowry-Wood (* 226960, r).

Клинично

вътрематочно забавяне на растежа, нисък ръст, малки епифизи, квадратни илиачни кости, изгладен ацетабулум, микроцефалия, нистагъм, умерена умствена изостаналост.

Епифизарна дисплазия на бедрената кост със забавяне на растежа и глухота (601351, r).

Клинично

забавяне на растежа, лека умствена изостаналост, сензоневрална загуба на слуха, двустранна назолакримална атрезия, ингвинална и пъпна херния, епифизарна дисплазия на тазобедрената става.

Макроепифизарна дисплазия с остеопороза, нагъната кожа и късно начало (248010, r).

Клинично

нисък ръст, недостатъчно развитие на подкожната тъкан, суха груба коса, сгънати длани, палмарни дерматоглифни аномалии, намалена мускулна маса, уголемени епифизи, остеопороза, повтарящи се фрактури.

Епифизарна хемимелична дисплазия (болест на Тревър; форма с остеохондроматоза).

Клинично

асиметричен растеж на хрущяла на епифизите, особено на тарзуса и карпуса. Преобладаващият пол е мъжки (3:1).

МКБ-10 Q77. 7 Спондилоепифизарна дисплазия.

Дисплазия на тазобедрената става: симптоми, причини и лечение при новородени

Дисплазията на тазобедрената става е дефект в развитието на тазобедрената става на костите, наблюдаван, когато нейната структура е анормална, главно поради неправилно разположение на главата на бедрената кост в ацетабулума.

При възникване на дисплазия ставната капсула се разтяга, лигаментният апарат е недоразвит и ацетабулумът придобива плоска елипсовидна форма. Главата на бедрената кост, като правило, запазва нормалните си очертания, но в някои случаи може да се подложи патологични промени.

Заболяването води до ограничена функция на засегнатия крайник. При липса на адекватна терапия с течение на времето се развиват признаци на вторична коксартроза.

Статистика за появата на вродена дисплазия

Честотата на заболяването сред новородените е около 2% от общия брой.

При момчетата дисплазията се регистрира 4 пъти по-рядко, отколкото при момичетата.

В екологично неблагоприятни региони честотата при кърмачета достига 12%. Рискът от нарушения в развитието на тазобедрената става е по-висок при децата, родени в седалищно положение. Двустранното увреждане на ставите е доста рядко.

Причини за заболяването

Важна роля за появата на дисплазия играе наследственият фактор. До 40% от всички случаи на заболяването се развиват при деца, чиито родители са имали симптоми на вродена дислокация на тазобедрената става.

Причините за генетично нарушение на структурата и функционирането на ставата могат да бъдат следните:

• неправилно положение на бебето по време на раждане;
• нараняване при раждане
• приемане на определени лекарства по време на бременност;
• тежка токсикоза;
• медицинско запазване на бременността при заплаха от спонтанен аборт;
• инфекции, претърпени по време на бременност;
• заболявания щитовидната жлезапри майката;
• липса на витамини по време на развитието на плода;
• лоши условия на околната среда;
• вредни условия на труд за майката;
• хормонални нарушения в тялото на бременна жена.

В някои случаи тазобедрената дисплазия се комбинира с много други аномалии в развитието на плода (хидроцефалия, миелодисплазия, тортиколис).

Тъй като левият крайник на плода обикновено е притиснат към стената на матката, дисплазията на лявата тазобедрена става е по-честа.

Какви видове има?

Има три основни вида на заболяването:

Ацетабуларна дисплазия. Състои се от аномалии в развитието на ацетабулума.

Епифизарна дисплазия или дисплазия на Майер. Засяга проксималната бедрена кост; наблюдават се патологични изменения в шийно-диафизарния ъгъл, което определя формата на главата на бедрената кост. Има два подтипа епифизарна дисплазия:

• заболяване с увеличаване на ъгъла на шията и диафизата;
• заболяване с намаляване на ъгъла на шията и диафизата.

Ротационна дисплазия. Представляват различни разстройства относителна позициякости в хоризонтална равнина.

Отделно има състояние, при което развитието на ставата се забавя. В този случай няма очевидни нарушения на местоположението на костите; това явление не се счита за дисплазия, но става гранично и при комбинация от определени фактори може да се развие в заболяване.

Степени на развитие

В момента има три степени на дисплазия, които се различават по тежестта на протичащите процеси:

1. Първа степен (прелуксация, „лека дисплазия”). Има известно отклонение в развитието на тазобедрената става; Главата на бедрената кост се намира в наклонения ацетабулум.
2. Втора степен (сублуксация). Има частично изместване на главата и шийката на бедрената кост нагоре и навън спрямо гленоидната кухина.
3. Трета степен (изкълчване). Главата на бедрената кост е напълно изместена нагоре от ацетабулума.

Неадекватността и неправилният избор на терапевтични мерки могат да доведат до преход лека степентежко заболяване, придружено от дислокация на тазобедрената става.

Симптоми и признаци

Клиничните признаци на дисплазия при дете могат да включват:

• Асиметрия на кожни гънки. Открива се чрез оглед на бедрата отпред и отзад с предварителното им разгъване в горната част, като стъпалата трябва да бъдат приближени едно към друго. Нормално количествогънки на бедрото – 3; във всеки случай подреждането на гънките трябва да е същото. При дисплазия този брой се увеличава на едно бедро, както когато се гледа от предната повърхност, така и от седалището.
• Ограничаване на отвличането на крайник (по време на теста на Барлоу). Обикновено краката на детето могат да бъдат разтворени на 90 градуса; наличието на дисплазия позволява това да се направи не повече от 60 градуса. Този симптом е характерен само за сублуксация и дислокация на тазобедрената става.
• Щракващ знак (маркс-Ортолани лист). Тестът се провежда в легнало положение. Необходимо е да закопчаете коленните стави така, че палците да са разположени под коляното на детето, а останалите да са на външната повърхност на крака. При натиск по оста на бедрата и отвеждане и аддуктиране на крайника се чува леко щракане. Този знакОткрива се само през първите седмици от живота на детето, след което изчезва.
• Скъсяване на увредения крайник, определено от височината на коленните стави. Този симптом обикновено се появява след на една годишна възрастдете, при новородени се наблюдава само с тежки стадиидисплазия.

Допълнителни симптоми на тазобедрена дисплазия могат да включват:

• мекота на черепните кости;
• валгусна или варусна позиция на крака;
• тортиколис;
• нарушение на рефлексите за смучене и търсене.

Последици от дисплазия за дете

Децата, страдащи от дисплазия, в сравнение с техните връстници, започват да ходят по-късно. Походката му, като правило, е нестабилна, има куцота и клатене, и плоскостъпие. Често има увеличаване на лумбалната лордоза и компенсаторно развитие на кифоза на гръдния сегмент.

Инвалидността може да настъпи още при ранна възрастдете.

Без лечение в детството възрастен има редица заболявания, причинени от прогресията на дисплазията, както и развитието на остеохондроза.

Крайниците с дисфункция на тазобедрената става не могат да издържат дългосрочни натоварвания. Хипермобилността на тазобедрената става води до "разхлабване" на цялата опорно-двигателна система. Ако вроденото изкълчване на тазобедрената става не се коригира навреме, ставата, адаптирайки се към двигателната функция, може да образува нови форми както от страната на ацетабулума, така и от страната на главата на бедрената кост. Новообразуваната става не е пълна, тъй като не е в състояние да поддържа напълно опората и отвличането на крайника; Това състояние на пациента се нарича "неоартроза".

Най-неблагоприятното усложнение е диспластичната коксартроза - заболяване, което се развива вече в зряла възраст и без операция за смяна на ставата води до загуба на работоспособност на човек.

Диагностика

При изразена степен на развитие на заболяването диагнозата не оставя причина за съмнение и се основава на външен преглед на детето, диагностични тестове и в по-късна възраст при оценка на походката и формата на крайниците. Често дисплазията се открива по време на преглед на детето в родилния дом.

Задължително е рентгеново изследване (от 3 месеца) или ултразвуково изследване (от раждането). Допълнителен метод, потвърждаващ диагнозата - ехография на ставата или ЯМР.

Лечение на тазобедрена дисплазия

Колкото по-рано започне лечението, толкова по-добра е прогнозата за възстановяване на ставната функция на детето.

Принципът на консервативното лечение е, че изкълчването и сублуксацията на тазобедрената става могат да се коригират сами, когато крайниците са позиционирани и фиксирани в изпънато положение. До 6-месечна възраст на детето не се използват твърди конструкции, които могат значително да ограничат подвижността на ставата в бъдеще или да доведат до некроза на главата на бедрената кост.

Основни терапевтични мерки:

1. Широко повиване (при разкрачени ръце, между краката се поставят 2 пелени и отгоре се закрепва трета).
2. Павлик стремена.

Видове дисплазия на тазобедрената става - основни положения

Видове тазобедрена дисплазия

Има няколко вида нарушения в развитието на тазобедрената става (наричани още дисплазия) - от физиологична или патологична незрялост на ставата до сублуксация или луксация.

Физиологичната или патологичната незрялост на ставата е условна, най-лека степен на дисплазия. Какво ще стане, ако тя остане незабелязана? Има забавяне на осификацията - ставният хрущял не се превръща навреме в кост.

Детето расте, нарушението в ставата не изчезва от само себе си и в бъдеще застрашава развитието на артроза на тазобедрената става с нарушение на походката и болка в областта на ставата.

По-опасните видове дисплазия включват прелуксация или сублуксация на ставата - недоразвитие на тазобедрената става без изместване или с частично изместване на главата на бедрената кост спрямо ацетабулума.

Най-сложният тип дисплазия е дислокацията на главата на бедрената кост. Неоткритата и нелекувана дислокация ще доведе до още по-очевидни увреждания: скъсяване на крайника и нарушена функция за ходене.

Може да се развие фалшива става - не там, където трябва, а там, където главата на бедрената кост се е изкълчила. Детето е застрашено от сериозно нарушение двигателно развитие, походка, болка в областта на ставите. Скъсяването на краката може да достигне 10 сантиметра!

Остатъчен

Остатъчната дисплазия на тазобедрените стави възниква в случаите, когато се получава неволно самонамаляване на изкълчената става. Последствията от това вече се наблюдават при възрастен, при жените бременността може да се превърне в катализатор.

Последствия

Ако консервативното лечение на дисплазия на тазобедрената става не доведе до желания резултат, лекарят може да препоръча да се прибегне до хирургична интервенция. Въпреки това, с навременно и ефективно лечениеоперацията обикновено може да бъде избегната. В допълнение към възможната необходимост от хирургическа интервенция, има вероятност от такива неприятни последици от дисплазия на тазобедрената става като остеоартрит (или деформация на костите на краката), грозна походка, визуално забележима разлика в дължината на краката и болка в краката.

Статия за хемартроза на колянната става с периоди на лечение е тук.

Симптоми на остеоартрит на колянната става http://sustavprof.ru/bolezni/ost/osteoartroz-kolennogo-sustava.html.

Лек

При лека дисплазия (недоразвитие на ставата) се предписва широко повиване, масаж и тренировъчна терапия. По-тежката дисплазия се лекува с диверторни устройства.

Свободното повиване и лечебна гимнастика при повечето деца с лека степен на дисплазия (сублуксация или прелуксация с леко изместване на главата на бедрената кост) водят до нормално формиране на тазобедрените стави. Ако лечението и превантивните мерки започнат преди 3-месечна възраст, тогава е възможно пълно възстановяване. Поради факта, че клиничните признаци не могат да бъдат открити веднага, на 3 месеца всички деца трябва да бъдат прегледани отново от ортопед. Системата за тройно изследване (в родилния дом, на един месец и на три месеца) дава възможност да се идентифицира патологията на тазобедрената става през първите месеци от живота при по-голямата част от бебетата. В повечето случаи радиологичните данни в съчетание с резултатите от лекарски преглед са достатъчни за поставяне на правилната диагноза.

Епифизарна

наследствени заболявания, характеризиращи се с нарушена ендохондрална осификация; Като правило те се проявяват с нисък ръст, скованост на ставите, болки и деформации на крайниците, особено на долните.

Епифизарна дисплазия, Феърбанк тип 1 (дефект в гена за олигомерния протеин на хрущялната матрица COMP, R). Клинично: вроден нанизъм с къси крайници, тазобедрена дисплазия, скъсяване на метакарпалните и фалангеалните кости, брахидактилия, прекомерен обхват на движение в ставите на пръстите, леко разширяване на метафизите, скъсяване на шийката на бедрената кост, овална форма на телата на прешлените, скосени дистален край на тибията, забавена осификация на карпалните кости.

Множествена епифизарна дисплазия, тип 2 (*600204, 1p33-p32, COL9A генен дефект], R). Клинично: начало между 2,5 и 6 години, болки в коленните и глезенните стави, деформация и уголемяване на коленните стави, малки сплескани епифизи в повечето стави, особено колената.

Множествена епифизарна дисплазия, тип 3 (*600969, R). Клинично: начало в детството и пубертета, клатушкаща се походка, неподвижност и/или болка в коленните стави, умерено нисък ръст, къси ръце, липса на гръбначна патология, изгладени епифизи, деформация на коленните стави, постепенно развитие на остеоартрит на коляното и тазобедрените стави.

Множествена епифизна дисплазия на Walcott-Ralschson с ранно развитие на захарен диабет (* 226980, p). Клинично: нанизъм с късо тяло, инсулинозависим захарен диабет, множествена епифизарна дисплазия, деминерализация на костите, множествени фрактури, ограничена абдукция на тазобедрената става, болка и скованост в ставите, промяна в цвета на зъбите, спленомегалия, хепатомегалия, бъбречна недостатъчност, спондилоепифизарна дисплазия.

Множествена епифизарна дисплазия с миопия и кондуктивна загуба на слуха (132450, R). Клинично: прогресираща миопия, изтъняване на ретината, катаракта, кондуктивна загуба на слуха.

Множествена епифизарна дисплазия (*226900, p). Клинично: множествена епифизна дисплазия, плоски бедрени глави, нормални фаланги и метакарпални кости. Лаборатория: нишковидни или гранулирани включвания в хондроцитите.

Фамилна епифизарна дисплазия тип Beukes (*,R) - вероятно клиничен вариант на множествена епифизарна дисплазия, кръстен на семейство с много засегнати хора в 6 поколения. Клинично: болка в тазобедрените стави, прогресираща скелетна дисплазия, изразена гладкост на епифизите на главите на бедрената кост, вторичен остеоартрит, кифосколиоза.

Синдром на Lowry-Wood (* 226960, r). Клинично: вътрематочно забавяне на растежа, нисък ръст, малки епифизи, квадратни илиачни кости, изгладен ацетабулум, микроцефалия, нистагъм, умерена умствена изостаналост.

Епифизарна дисплазия на бедрената кост със забавяне на растежа и глухота (601351, p). Клинично: забавяне на растежа, лека умствена изостаналост, сензоневрална загуба на слуха, двустранна атрезия на слъзния канал, ингвинална и пъпна херния, епифизарна дисплазия на тазобедрената става.

Макроепифизарна дисплазия с остеопороза, нагъната кожа и късно начало (248010, p). Клинично: нисък ръст, недостатъчно развитие на подкожната тъкан, суха груба коса, сгънати длани, аномалии на палмарната дерматоглифа, намалена мускулна маса, уголемени епифизи, остеопороза, рецидивиращи фрактури.

Епифизарна хемимелична дисплазия (болест на Тревър; форма с остеохондроматоза). Клинично: асиметричен растеж на хрущяла на епифизите, особено на тарзуса и карпуса. Преобладаващият пол е мъжки (3:1).

ацетабуларен

Ъгълът на торса и главата е отклонението на проксималния край на бедрената кост заедно с главата напред от фронталната равнина (транскондиларна равнина - антеторзия. По-рядко проксималния край на бедрената кост се отклонява назад - ретроторзия). При нормални условия има големи индивидуални вариации в големината и посоката на ъгъла на усукване. При възрастните главата обикновено е обърната напред, вентрално от транскондиларната равнина, т.е. има антеторзия, ъгълът на антеторзия е средно равен - 1-12°.

При малките деца той е по-голям и е средно +30°, с възрастта ъгълът постепенно намалява.Ретроторсията понякога се среща като нормално явление, чиято величина може да достигне -25°. (Предното отклонение, антеторзия, се обозначава със знак плюс, ретроторзия със знак минус.)

Тъй като ъгълът на антеторзия се увеличава, концентричното вкарване на главата на бедрената кост в ацетабулума се постига чрез активна вътрешна ротация на крака. Повишената антеторзия често се наблюдава при вродена дислокация на бедрото, при която може да се комбинира с валгусна деформация на шията и плосък ацетабулум.

Ацетабуларна дисплазия - малък, подобен на чинийка ацетабулум, който покрива по-малко от половината от главата на бедрената кост, която заема концентрична позиция в ставата. Степента на сплескване на кухината варира. Под вродена дисплазия на тазобедрената става се разбира общо недоразвитие на цялата става. За да се подчертае особеното значение на сплескването на гнездото в патологията на вроденото изкълчване на тазобедрената става, това състояние понякога донякъде условно се нарича ацетабуларна дисплазия.

Нормалният ацетабулум образно се сравнява с половин портокал, като по този начин се подчертава неговата полусферична форма. За разлика от нормалната кухина, плоската кухина се сравнява с половин лимон.

Добавяне на коментар Отказ на отговора

© 2018 KakByk · Копирането на материали от сайта без разрешение е забранено

Множествена епифизарна дисплазия - Клинична и радиологична диагностика на скелетна дисплазия

Всъщност епифизарна дисплазия

Тази група включва заболявания, при които основното място заема увреждането на епифизите. Гръбначният стълб остава непокътнат или настъпват съвсем незначителни промени. Тази група включва: I) множествена епифизарна дисплазия; 2) точкова епифизарна дисплазия; 3) хемимелична дисплазия; 4) локална епифизарна дисплазия на тазобедрените стави.

Множествена епифизарна дисплазия

Дълго време множествената епифизарна дисплазия (MED) се смяташе за атипична форма на ахондроплазия (хондродистрофия) или по-често като множествена хондропатия. Въпреки това през 1912 г. Barrington-Ward публикува статия в Lancet, озаглавена „Двустранна coxa vara, комбинирана с други деформации“. Той описва типична клинична и рентгенова картина на МЕД при две деца - брат на 6,5 години и сестра на 9 години, като по този начин установява семеен характерзаболявания. M. Jansen (1934), който наблюдава един случай на такова заболяване, го описва като атипична форма на ахондроплазия и го нарича "метафизарна дизостоза". Tli. Феърбанк (1935), след като подробно изучава заболяването, го идентифицира като независима нозологична форма и, като се има предвид, че причината за развитието на заболяването е нарушение на развитието на епифизите, го нарича MED. В литературата можете да намерите и името „болест на Феърбанк“.

В местната литература това заболяване е описано като MED от V. A. Dyachenko (1959). След първата работа Тл. Феърбанк натрупа значителен материал, който направи възможно идентифицирането на редица модели в хода на това заболяване.

Установено е, че засяга предимно епифизите на тръбните кости, а гръбначният стълб не се променя или промените в него са слабо изразени. Това беше основният критерий за разграничаване между SED и EED. В допълнение, самото естество на увреждането на епифизите варира значително. При MED, за разлика от EDS, първичният дефект с изкривяване на хондрогенезата се появява в централната зона (осификационното ядро) на хрущялния анлаг на епифизата, където започва калцификацията, осификацията и създаването на костни структури. Това определя различното естество на деформацията на епифизите (което за първи път е отбелязано от О. Л. Нечволодова през 1972 г.) и хода на самия процес и е основният критерий за диференциална диагноза в случаите, когато има промени в гръбначния стълб. Установено е, че MED се открива клинично еднакво често при хора от двата пола, главно на възраст 5-10 години и по-късно, поради което се класифицира като късна форма на дисплазия.

Някои автори, които успяха да проследят динамиката на рентгеновата картина на заболяването, установиха, че прогресията на процеса спира след затварянето на зоните на растеж, но получената деформация на епифизите причинява функционално уврежданестави и много ранно развитие на вторична деформираща артроза. Това беше отбелязано, въз основа на голямо количество материали, от други автори [Kosinskaya N. S., 1966; Андреева V.F., 1982; Nechvolodova OL, 19843, който потвърди, че при MED, както при EDS, процесът при възрастен завършва с развитието на артроза, чиято тежест е пропорционална на тежестта на първичните промени. С напредването на възрастта при човек се засилват вторичните дегенеративно-дистрофични процеси.

Бяха идентифицирани и редица други фактори. Установено е, че наред с „типичната” форма на МЕД, при която в една или друга степен са засегнати всички епифизи както на дългите, така и на късите тръбести кости, т.е. има генерализирана лезия, има и по-ограничени лезии, както двустранни, така и едностранни, характеризиращи се с промени само в няколко епифизи. При някои пациенти типичните признаци на MED се комбинират с промени, характерни за други форми, по-специално псевдоахондроплазия. В тази връзка в групата MED са идентифицирани подгрупи.

При генерализираната форма на МЕД са засегнати всички епифизи, но най-сериозни са измененията в функционално най-натоварените стави на долните крайници, предимно тазобедрените и коленните. Стави Горни крайниципромяна в по-малка степен. Промените обикновено са симетрични, но могат да бъдат по-изразени от едната страна. Ако заболяването се появи в няколко членове на едно и също семейство, тежестта на промените във всеки от тях може да бъде различна. Заболяването се развива бавно и се проявява с нарушение на походката, скованост и нарастваща деформация на ставите, придружени от болка в тях, поява на контрактури, забавяне на растежа (нисък ръст) поради скъсяване на долните крайници при нормална дължина на тялото и къси. - пръсти на ръцете и краката (брахидактилия). Общото състояние на пациентите не страда. Интелигентността се запазва, а способността за работа при възрастни намалява с развитието на тежък артралгичен синдром.

Характерна особеност на рентгеновата снимка с MED е намаляването на всички епифизи и апофизи, най-големият в диаметър. Епифизите са недоразвити, основата им е значително по-малка от зоната на физния хрущял и диаметъра на метафизата (фиг. 3.19). В тях се появяват няколко точки на осификация, които се появяват късно и са разположени ексцентрично, а цялата епифиза (апофиза) изглежда фрагментирана, като фрагментите имат различна големина и форма и тяхното сливане става неравномерно. Епифизите придобиват неправилна ъглова форма, контурите им са неравни и ресни. Физиалните зони се включват вторично в процеса. Те са криволичещи, с неравни контури. Ставните пространства са неравномерно разширени. Началото на синостозата е забавено.

Ориз. 3.19. MED. Характерни промени в тазобедрените стави.

Ориз. 3.20. MED. Характерни промени в коленните стави.

При една и съща обща картина промените във всяка става имат характерни различия. В тазобедрените стави, с нормална форма на таза, ацетабулумът може да бъде донякъде сплескан, покривите са наклонени, с неравномерно уплътнена и хлабава структура. Наред с промените в главата и големия трохантер се наблюдава скъсяване на шийката на бедрената кост и намаляване на шийно-диафизарния ъгъл, което води до деформация тип coxa vara. В коленните стави епифизите на бедрената кост и тибията и в по-малка степен фибулата са еднакво променени.

Ставната междина се разширява и впоследствие се развива валгусна или вирусна деформация (фиг. 3.20).

В глезенната става епифизата на тибията става клиновидна и трохлеята на талуса се деформира, което причинява валгусна деформация на краката. IN раменни ставивсички промени са по-слабо изразени, но гленоидната кухина на скапулата може да бъде сплескана, което впоследствие причинява обичайно изместване на рамото.

В лакътните стави най-големи промени настъпват в трохлеята на раменната кост, която значително изостава в развитието си от изпъкналостта на главата, в резултат на което впоследствие се развива деформация на платното. Поради недоразвитие на главата на радиалната кост може да възникне сублуксация. В ръцете и краката метакарпалните и метатарзалните кости, както и фалангите на пръстите са съкратени. Черепът е непроменен.

Най-големите разлики между EDS и MED са в рентгеновия вид на гръбначния стълб. При MED гръбначният стълб е нормален (фиг. 3.21). Платиспоидията липсва, само понякога се откриват неравномерни контури на телата на прешлените и разширяване на апофизалните ъгли на отделни прешлени в долната част на гръдния кош. Най-тежките резултати от MED са коксартрозата (фиг. 3.22) и артрозата на коленните стави (фиг. 3.23).

В повечето случаи генерализираната MED е фамилна болест, унаследявана предимно по автозомно-доминантен начин, въпреки че литературата предполага генетичната хетерогенност на тази форма на дисплазия.

Ориз. 3.22. Двустранна коксартроза като резултат от MED.

Ориз. 3.21. MED. Гръбначният стълб е непроменен.

Ориз. 3.23. Остеоартрит на коленните стави като резултат от MED.

Широко разпространена вродена патология, която се диагностицира по-често при момичета, отколкото при момчета. Клинично се проявява със скъсяване на единия крак спрямо другия и нарушена абдукция на бедрото. Лечението обикновено е консервативно, физиотерапевтични и масажни процедури, носене на ортопедични средства. Хирургичното лечение на дисплазия на тазобедрената става при деца е само ако тези методи са неефективни.

Общо описание на тазобедрената дисплазия при деца

При тазобедрена дисплазияотбелязва се неговото недоразвитие или повишена подвижност, което се комбинира с недостатъчност на съединителната тъкан. Опасността от патологията се крие в честите сублуксации и. Недостатъчното развитие на ставата варира по тежест - може да бъде грубо нарушение или прекомерна подвижност на фона на слабост на лигаментно-сухожилния апарат. При липса на медицинска намеса възникват тежки усложнения, поради което в детската ортопедия се обръща специално внимание на навременното откриване.

Патологията се характеризира с нарушение в развитието на един от отделите на тазобедрената става. Това води до загуба на способността на ацетабуларния лабрум, ставната капсула и връзките да държат главата на бедрената кост в анатомично правилна позиция. В резултат на това се движи навън и в същото време нагоре - възниква сублуксация. И при пълното отсъствие на контакт на главата на бедрената кост с ацетабулума се получава дислокация.

Класификация на отклонението

Тазобедрената дисплазия се класифицира в зависимост от тежестта на възникващите нарушения в нейното развитие. Различава се самата дисплазия или непълноценност на тазобедрената става. Тази форма на патология не се проявява клинично, така че е трудно да се диагностицира при дете само чрез външен преглед. Преди това не се смяташе за болест и не се провеждаше лечение. Сега е невъзможно да се направи без терапия, тъй като това може да стане предпоставка за развитие на усложнения. Има три степени на тежест на тазобедрената дисплазия:

• прелуксация - леко обратно изместване на главата на бедрената кост поради слабост на ставната капсула;
• сублуксация - частично изместване на главата на бедрената кост спрямо ацетабулума с огъване на хрущялния ръб и напрежение на връзките;
• дислокация - пълна денивелацияглавата на бедрената кост отвъд гленоидната кухина.

Тактиката на лечение зависи от тежестта на недоразвитие на тазобедрената става. Ако при предизкълчвания е достатъчно специално повиване, то при чести изкълчвания често се налага хирургична корекция.

Причини за заболяването

Причината за тазобедрената дисплазия при деца е редица фактори. Ортопедите подчертават особено наследственото предразположение. Ако един от родителите веднъж е бил диагностициран с вродено недоразвитие на тазобедрената става, тогава вероятността от появата му при детето е 10 пъти по-висока.

Рискът от дисплазия нараства значително при седалищно предлежание на плода - надлъжното му разположение в матката с крака или седалище, обърнати към входа на таза. Следните фактори могат да провокират недоразвитие:

• тежка токсикоза по време на бременност;
• прием на майката на лекарства от определени клинични и фармакологични групи, например имуносупресори, цитостатици;
• големи плодове;
• олигохидрамнион;
• някои гинекологични патологии, които не са били лекувани по време на зачеването.

Установена е връзка между честотата на раждане на деца с недоразвитие на тазобедрената става и пребиваването на родителите в екологично неблагоприятен регион. Не на последно място сред факторите, провокиращи придобитата патология, е традиционното стегнато повиване.

Признаци на патология

Вроденото недоразвитие на тазобедрената става може да бъде диагностицирано в родилния дом от детски ортопед въз основа на характерните му признаци. Той трябва да прегледа и детето на възраст от един, три, шест и дванадесет месеца. Специално вниманиедава се на деца без никакви симптоми на дисплазия, но с риск. Те включват новородени с голямо тегло или такива, които са били в седалищно положение преди раждането.

При деца над една година недоразвитието на тазобедрената става се проявява чрез нарушение на походката (накуцване), слабост на глутеалните мускули (симптом на Дюшен-Тренделенбург), както и по-висока локализация на големия трохантер.

Симптом на подхлъзване

Симптомът на подхлъзване (симптомът на "щракване", симптомът на Маркс-Ортолани) се открива само при деца на възраст под 2-3 месеца в легнало положение. Когато лекарят отмести бедрото на детето равномерно и постепенно встрани, се усеща специфичен тласък. Появата му показва намаляването на главата на бедрената кост в ставната кухина, елиминирайки състоянието на дислокация.

Ограничение на оловото

Този признак на дисплазия се открива при деца под една година в легнало положение. Лекарят огъва краката на детето и след това внимателно ги разтваря настрани. При правилно оформена тазобедрена става ъгълът на абдукция на тазобедрената става е 80–90°. Този симптом не винаги е информативен. При здрави деца ограничаването на абдукцията може да бъде предизвикано от физиологично повишаване на мускулния тонус.

Скъсяване на краката

Това диагностичен знакви позволява да идентифицирате най-много тежка форма TBS - . За да направите това, детето се поставя по гръб, а лекарят огъва краката му, притискайки го към корема. Ако дисплазията засяга една тазобедрена става, тогава коленните стави няма да бъдат разположени симетрично поради скъсяване на бедрото.

Симетрия на гънките

При тежка дисплазия ингвиналните, подколенните и глутеалните кожни гънки при дете на възраст над 3 месеца са разположени асиметрично. Те също се различават един от друг по дълбочина и форма. Но такъв симптом е информативен само при едностранно увреждане. Ако две тазобедрени стави са слабо развити наведнъж, тогава гънките могат да бъдат разположени симетрично. В допълнение, такъв диагностичен признак често липсва при деца с дисплазия и може да бъде открит при здраво дете.

Диагностика на заболяването

Лекарят може да подозира недоразвитие на тазобедрената става при дете веднага по време на първия външен преглед в живота му. Изследването се извършва след нахранване, когато новороденото е спокойно и отпуснато. Първичната диагноза се поставя, когато се открият един или повече специфични признаци на дисплазия, например ограничено отвличане на тазобедрената става.

За да го потвърдите, назначете инструментални изследвания, обикновено ултразвук (). Използва се при диагностика и, но само при по-големи деца. Факт е, че до 3 месеца все още има много хрущялна тъкан в тазобедрената става, която не се вижда на рентгенографските изображения.

Към кой лекар да се обърна?

В повечето случаи вродената дисплазия на тазобедрената става веднага се открива от детски ортопед или педиатър при следващия рутинен преглед. Но понякога самите родители забелязват нефизиологичната походка на детето, когато прави първите си стъпки. В този случай трябва да се свържете с педиатър, който след кратък преглед ще изпише направление за лекар специалист – детски ортопед.

Как правилно да се отнасяме към дете

Колкото по-бързо започне лечението, толкова по-бързо ще се постигне правилното формиране на тазобедрената става. За да направите това, се използват различни методи и средства, които помагат да се фиксират краката на детето в позиция на флексия и отвличане. Това е специално широко одеяло за повиване, стремена, шини и други устройства. Колкото по-малко е детето, толкова по-меки и еластични трябва да бъдат ортопедичните продукти, които поддържат краката.

Широко повиване

Това е по-скоро превантивна мярка, отколкото лечебна. Широкото повиване се препоръчва на родители на деца, които са изложени на риск или са диагностицирани с недоразвитие на тазобедрената става, което все още не е станало причина за прелуксации, сублуксации и луксации. За лечение на дисплазия се извършва само ако е невъзможно да се използват други, по-ефективни методи на лечение.

За извършване на широко повиване бебето се полага по гръб, а между краката му се поставят две пелени. Те се увиват хлабаво около всеки крак, когато са огънати в абдукция. Пелените се закопчават с трета, прикрепена към колана. Този метод на повиване помага за поддържане на краката на 60-80°.

Ортопедични конструкции

При лечението на дисплазия на тазобедрената става при най-малките деца се използва по-често. Външно изглежда като плътна възглавница, разположена между коленете. И за да закрепите краката във физиологично положение за „узряване“ на тазобедрената става, дизайнът осигурява фиксиращи ремъци.

Друго често използвано устройство са стремената на Павлик. Това е името на ортопедичен продукт, който прилича на превръзка за гръдния кош. За сигурно закрепване на краката е снабден с ремъци, разположени на раменете на детето и зад коленете, ключалки на глезена и ремъци. По-рядко използвана е шината на Виленски - два кожени маншета с метален телескопичен дистанционер между тях.

Лечение с масаж

Възстановяващият масаж е важен компонент на терапията. Детският ортопед изписва направление за сесии. Масажът се извършва приблизително час след последното хранене, в спокойна, релаксираща обстановка. Започва се с поглаждане, леко месене и разтриване. След това масажистът започва по-интензивни, енергични движения. Това е необходимо за укрепване на мускулите на бедрата и краката и подобряване на кръвообращението. На последния етап отново се извършва поглаждане.

Физиотерапия

Ежедневните физически терапевтични упражнения са задължително показани при дисплазия. Набор от упражнения се съставя от педиатричен ортопед, като се вземат предвид тежестта на заболяването, възрастта на детето, общо състояниенеговото здраве. Той показва на родителите как да изпълняват движенията правилно, за да избегнат прекомерното натоварване на тазобедрената става. Какви упражнения са най-ефективни:

• краката се прибират отстрани и след това извършват кръгови движения с малка амплитуда;
• когато лежите по корем, краката плавно се преместват настрани и след това се събират;
• легнало по гръб, краката са повдигнати и стъпалата на детето са събрани.

Редовните упражнения (до 4 пъти на ден) помагат за укрепване на мускулите, които поддържат главата на бедрената кост, предотвратявайки нейното изместване от ацетабулума. Те също така се превръщат в отлична превенция на развитието на усложнения. Упражненията се извършват само по предписание на лекар, тъй като има противопоказания за упражнения, например пъпна херния.

Физиотерапия

За да се ускори "узряването" на тазобедрената става в нейното анатомично положение, се използва физиотерапия. Предписва се електрофореза с разтвори на калций, фосфор, йод - елементи, необходими за правилното образуване на костни и хрущялни структури. Общо се провеждат около 10 сесии, но при необходимост курсът на лечение се удължава.

Практикува се и UV облъчване на ставите по индивидуално определена схема. Благодарение на проникването на ултравиолетовите лъчи в кожата на дълбочина до 1 мм, местният имунитет се укрепва, метаболитните и регенеративните процеси се ускоряват.

Дисплазията се лекува с апликации с озокерит или парафин. Тези насипни прахове са предварително разтопени, охладени и нанесени слой по слой върху TBS. На повърхността на кожата се образува плътен филм, който задържа топлината за дълго време.

Хирургическа интервенция

Индикациите за хирургична интервенция включват тежка дисплазия на тазобедрената става, открита на възраст от 24 месеца, както и наличието на анатомични дефекти, при които е невъзможно да се намали дислокацията. Операциите се извършват при прищипване на ставната капсула, недоразвитие на тазовите кости или тазобедрените кости. Ако е невъзможно да се намали главата на бедрената кост чрез затворен метод, тогава се използва и хирургическа интервенция. Какви операции се извършват при дисплазия:

• отворена репозиция на луксация - редукция на главата на бедрената кост в ацетабулума след дисекция на ставната капсула, последвано от гипсиране за 3 седмици;
• операция на бедрената кост - придаване на правилната конфигурация на проксималния край на бедрената кост чрез остеотомия;
• операция на тазови кости- създаване на опора за главата на бедрената кост, предотвратяваща изплъзването й от ставната кухина.

Ако по някаква причина е невъзможно да се коригира конфигурацията на тазобедрената става, тогава се извършват палиативни операции. Техните цели са да подобрят благосъстоянието на детето и да възстановят някои функции на тазобедрената става.

Какви са усложненията?

При липса на медицинска намеса тазобедрената дисплазия става причина за развитието на множество усложнения. Функционалната активност на една или две тазобедрени стави е намалена, което води до нарушаване на цялата мускулно-скелетна система.

Нарушения на гръбначния стълб и долните крайници

Дисплазията на тазобедрената става провокира нарушение на двигателните умения на гръбначния стълб, големите и малките стави на краката. С израстването на детето походката се нарушава поради развитието на походката, възниква трайно изкривяване на гръбначния стълб встрани спрямо оста му. Това води до неравномерно разпределение на натоварването върху гръбначните структури по време на движение и появата на характерни.

Диспластична коксартроза

Това е името на тежка дегенеративно-дистрофична патология на тазобедрената става, която възниква поради разрушаването на хрущялната тъкан с по-нататъшна деформация на костите. При пациенти с дисплазия тазобедрените стави се формират неправилно, под въздействието на определени фактори хрущялната обвивка започва да изтънява. След 25 години може да бъде причинено от ниско физическа дейност, прекомерни натоварвания на тазобедрената става, промени хормонални ниваи дори приемане на лекарства от определени клинични и фармакологични групи, например глюкокортикостероиди.

Неоартроза

Неоартрозата е състояние, характеризиращо се с образуване. При продължителна дислокация главата на бедрената кост се изравнява и размерът на ацетабулума намалява. Там, където главата лежи върху бедрената кост, постепенно започва да се образува нова става. Някои лекари дори смятат това за самолечение, тъй като образуваната тазобедрена става е способна да изпълнява определени функции.

Асептична некроза на главата на бедрената кост

Тази патология се развива в резултат на увреждане на съдовете, захранващи главата на бедрената кост хранителни вещества. в повечето случаи това се случва след операция на тазобедрената става, включително за лечение на дисплазия. Глава на бедрената костзапочва да се срутва, което прави невъзможно самостоятелното движение.

Предотвратяване на DTS

Най-добрият начин за предотвратяване на тазобедрената дисплазия е редовният преглед на детето от детски ортопед. Дори ако на някакъв етап се открият проблеми с функционирането на тазобедрената става, навременното лечение ще ви позволи напълно да се отървете от патологията.

Лекарите силно препоръчват на родителите да не използват стегнато повиване и често да носят детето на една страна в позиция „ездач“. В това положение той плътно притиска майка си или баща си с краката си, което допринася за правилното формиране на ставите.