Kūdikių mažakraujystė – liga, kuri dažnai diagnozuojama vaikams pirmaisiais gyvenimo metais. Jį lydi hemoglobino, geležies ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas kraujyje. Dažniausia vaikų liga yra geležies stokos anemija. Jam būdingas ne tik raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas, bet ir jų pasikeitimas išvaizda: ląstelių forma keičiasi iš apvalios į ovalią, apvalkalas tampa rausvas. Vaiko anemija gali būti patikimai diagnozuota tik laboratorinėmis sąlygomis.

Naujagimių anemijos priežastys

Mažam vaikui (iki trijų mėnesių) anemijos išsivystymo priežastys gali būti šios.

Prasta mityba nėštumo metu

Nesubalansuota motinos mityba nėštumo metu, geležies trūkumas jos mityboje. Paskutiniais nėštumo etapais daugeliui moterų hemoglobino kiekis smarkiai sumažėja, todėl būtina į tai atkreipti dėmesį laiku ir į racioną įtraukti geležies turintį maistą bei atitinkamus vaistus. Nepamiršk, žemas lygis motinos hemoglobinas gali sukelti kūdikio intrauterinį deguonies badą.

Infekcija

Infekcinės ligos, kurias nėštumo metu patyrė vaiko mama. Infekcijos blokuoja normalų geležies tiekimą vaisiui ir sukelia geležies trūkumą.

Neišnešiotumas

Neišnešiotumas. Maždaug 90% neišnešiotų kūdikių yra sirgę anemija. Taip atsitinka todėl, kad per anksti gimusio naujagimio nusilpęs kūnas negali savarankiškai pagaminti reikiamo skaičiaus gyvybingų raudonųjų kraujo kūnelių.

Prasta mityba žindymo metu

Vyresniems vaikams (iki vienerių metų) prie priežasčių, susijusių su netinkama motinos ir vaiko mityba žindymo metu, pridedamos minėtos priežastys. Geležies stokos anemija dažnai pasireiškia vaikams, kurie maitinami pritaikytais mišiniais. Visiškai žindant vaiką iki vienerių metų, šios problemos galima išvengti. Žindomiems vaikams anemija gali išsivystyti, jei mama negauna visavertės subalansuotos mitybos, jos racione ribojamas maistas, kuriame gausu geležies, arba ji piktnaudžiauja alkoholiu ir tabaku. Mažiems vaikams, kuriems diagnozuota anemija, yra specialūs pieno mišiniai su padidinta geležies doze.

Rezus konfliktas

Rimta įvykio priežastis šios ligos mažiems vaikams yra Rh konfliktas tarp motinos ir vaiko. Tokiu atveju išsivysto hemolizinė anemija. Gimus kūdikiui tokiose situacijose sutrinka raudonųjų kraujo kūnelių membraninė membrana ir pradeda greitai mažėti hemoglobino kiekis. Hemolizinė anemija taip pat gali sukelti intrauterinė kūdikio infekcija su herpeso virusais, raudonuke ir toksoplazmoze. Moteris, kuriai gresia pavojus, visą nėštumo laikotarpį turi būti specialiai prižiūrima nėščiųjų klinikoje.

Kraujo netekimas

Pirmųjų gyvenimo metų kūdikių mažakraujystės priežastys taip pat gali būti siejamos su dideliu motinos kraujo netekimu nėštumo ir gimdymo metu, nesavalaikiu virkštelės surišimu, virkštelės ar placentos struktūros sutrikimais. Hemolizinė anemija gali būti paveldima. Šiuo atveju kaltininkas yra specialus genas, provokuojantis raudonųjų kraujo kūnelių formos pasikeitimą. Ši ligos forma išoriškai gali pasireikšti vaiko kaukolės formos deformacija, aukšta gomurio padėtimi ar ypatinga nosies forma.

Anemijos požymiai

Kokie simptomai patikimai patvirtins šios ligos buvimą pirmųjų gyvenimo metų vaikui? Anemiją galima diagnozuoti tik bendra analizė kraujo. Pagrindiniai mažų vaikų ligos požymiai:

• blogas svorio padidėjimas, distrofija
• žemas kraujo spaudimas
• dažnos kvėpavimo takų infekcijos
• vaiko mieguistumas ir letargija
• problemų su virškinimo traktu
• prastas apetitas
• blyškus odos tonas
• nuovargis, ilgas miegas
• stomatitas, įtrūkimai lūpų kampučiuose
• sausa oda, be priežasties lupimasis
• blyškumas ir nenatūrali akių lukštų išvaizda

Šie kūdikių simptomai turėtų įspėti tėvus. Įtarus mažakraujystę, pediatras išrašys siuntimą atlikti piršto dūrio kraujo tyrimą. Kaip rezultatas Šis tyrimas bus nustatytas hemoglobino kiekis, kuris naujagimiams yra apie 200 vienetų, iki 6 mėn. sveikas vaikas– 100 g/l, vaikams iki vienerių metų ir vyresniems – turėtų būti 140 g/l.

Ligos sudėtingumo laipsnis

Anemija naujagimiui ir vaikui iki vienerių metų gali būti diagnozuojama pagal šią schemą:

1. pirmojo laipsnio liga – hemoglobino kiekis viršija 90 g/l
2. antrasis laipsnis - rodiklis nuo 70 iki 90 vienetų
3. trečias laipsnis – hemoglobino lygis iki 70 g/l

Anemijos laipsnio nustatymas iš esmės lemia tolesnį mažų vaikų gydymo planą.

Gydymas

Naujagimių anemijos gydymas gali būti atliekamas namuose (jei diagnozuojamas pirmasis ar antrasis ligos laipsnis) arba ligoninėje (trečiojo laipsnio).

Lengva anemijos forma naujagimiui nepavojinga. Jis gali būti veiksmingai gydomas maistu, kuriame gausu geležies. Šiai diagnozei mišiniais maitinamiems kūdikiams siūlomi specialūs pritaikyti mišiniai, visiškai žindomų kūdikių mamos turi praturtinti savo mitybą grikių koše, jautienos kepenys, granatų sultys (jei mažylis nealergiškas), žalieji obuoliai.

Antrosios anemijos stadijos gydymas apima vartojimą medicinos reikmenys padidinti hemoglobino kiekį. Tokius sirupus reikia duoti tarp maitinimų, nes pienas trukdo organizmui pasisavinti geležį.

Sudėtingų naujagimių anemijos formų gydymas atliekamas ligoninėje. Tokiu atveju preparatai su geležimi vaikui suleidžiami į veną, dozė nustatoma atsižvelgiant į paciento būklę.

Geležies stokos anemija gali sukelti deguonies badas, išsekimas, kūdikio distrofija. Liga gali sukelti fizinio ir psichinio vystymosi vėlavimą, todėl svarbu pradėti kompetentingas gydymas metu.

Hemolizinę anemiją gydyti daug sunkiau. Su šia diagnoze galimas kraujo perpylimas ir blužnies pašalinimas. Hemolizinei anemijai reikalingas specialus paciento stebėjimas stacionarinės sąlygos ir individualų kompleksą jo atkūrimui.

Ligos prevencija

Anemijos gydymas taip pat apima prevencines priemones. Jie apima:

• įvairus ir sveika mityba(daržovės, mėsa, trynys vištienos kiaušinis, žuvis, sezoninės uogos, erškėtuogių nuoviras)
• geras miegas
• pasivaikščiojimai po atviru dangumi
• rūkančiųjų nebuvimas šalia vaiko
• Reguliarus gydytojo patikrinimas ir hemoglobino kiekio kraujyje tyrimas

Raudonųjų kraujo kūnelių brendimui organizme tai ypač reikalinga folio rūgštis. Jo yra špinatuose, šparaguose, pupelėse, kepenyse, kiaušinio trynyje ir sūryje. Jei folio rūgšties trūksta, ji taip pat gali būti tiekiama į organizmą tablečių pavidalu. Šios medžiagos trūkumas vaikams pasireiškia silpnu svorio padidėjimu, silpnu refleksų vystymusi ir vystymosi vėlavimu.

Folio rūgštis nėščiosioms skiriama ankstyvosiose stadijose, kad vaisiaus nervinis vamzdelis vystytųsi normaliai. Jei vaikams yra anemijos simptomų, folio rūgštis skiriama nuo mažens kartu su geležies preparatais.

Komarovsky apie anemiją

Komarovsky teigia, kad geležies stokos mažakraujystė kūdikiams gali būti veiksmingai gydoma fizine veikla. Kuo daugiau vaikas judės, kuo dažniau išeis pasivaikščioti gryname ore, tuo bus didesnis jo hemoglobinas.

Jo lygį gali pakelti ir mėsos gaminiai, kurių turi būti visų šeimos narių valgiaraštyje. Mama turėtų stengtis išlaikyti žindymą, nes... motinos pienas yra labiausiai subalansuotas ir Sveikas maistas vaikui iki vienerių metų.

Komarovskis įspėja, kad bet kokie geležies turintys kūdikių sirupai kūdikiams gali sukelti vidurių užkietėjimą, todėl būtina griežtai laikytis dozavimo ir stebėti kūdikio tuštinimosi dažnumą.

Anemija yra liga, kuri lengvas laipsnis gali išsivystyti besimptomiai, todėl svarbu ją diagnozuoti ankstyvoje stadijoje. Tai gresia vaiko vystymosi vėlavimu ir imuniteto sumažėjimu. Kompetentingas požiūris į gydymą, specialios dietos laikymasis ir reguliarus kūdikio kontaktas su oru, liga neprogresuoja į sudėtingą stadiją.

Naujagimių laikotarpiu hemolizinės anemijos gali būti imuninės, sususijęs su imuninio konflikto išsivystymu dėl motinos ir vaiko kraujo nesuderinamumo (naujagimio hemolizinė liga),taip pat neimuninės hemolizinės anemijos formos.

Naujagimiui būdingas padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas, nes juose yra vaisiaus hemoglobino, kuris yra mažiau stabilus nei suaugusiųjų hemoglobinas. Raudonieji kraujo kūneliai, kuriuose yra vaisiaus hemoglobino, turi kietą, neelastingą membraną, todėl pažeidžiami, kai praeina per plonus kapiliarus. Pažeisti raudonieji kraujo kūneliai lieka blužnyje ir kituose organuose, kur jie sunaikinami. Kai kurios ląstelės sunaikinamos tiesiogiai kapiliaruose, todėl naujagimiams hipoksijos, acidozės ir hipoglikemijos metu atsiranda hemolizinių būklių; infekcijos ir kt.

Neimuninės hemolizinės būklės naujagimiams gali būti susiję su intrauterinėmis infekcijomis, tokiomis kaip toksoplazmozė, citomegalija, sifilis. Padidėjusios hemolizės fone galimas DIC sindromo išsivystymas.

Padidėjusios hemolizės priežastis gali pasirodyti toksinis poveikis vaistai. Jeigu naujagimio kraujyje yra didelė koncentracija (perdozavus vaistų ar inkstų nepakankamumas) sulfato preparatai, acetilsalicilo rūgštis, vitaminas K, antihistamininiai vaistai, nalidikso rūgštis, anilinas, naftalenas, švinas ir kt., gali atsirasti hemolizinė būklė. Neišnešiotiems kūdikiams nuo 3 gyvenimo savaitės hemolizinė būklė gali sukelti vitamino E trūkumą.

Naujagimių laikotarpiu gali pasireikšti paveldima hemolizinė anemija.

Hemolizę sukelia paveldimas raudonųjų kraujo kūnelių defektas:

1. Raudonųjų kraujo kūnelių formos pokytis, kai sumažėja normalių abipus įgaubtų raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir raudonieji kraujo kūneliai atsiranda mažesnio arba didesnio skersmens nei tikėtasi rutuliukų (rutuliukų) pavidalu. Liga vadinama mikrosferocitoze arba Minkowski-Choffard anemija ir makrosferocitoze.

2. Eritrocitų fermentų trūkumas, dėl kurio pakinta eritrocitų joninė sudėtis, sutrumpėja jų gyvenimo trukmė ir sustiprėja hemolizė.

3. Hemoglobino sintezės pažeidimas. Liga vadinama talasemija. Jis randamas tarp kai kurių etninių grupių, ypač Užkaukazės tautų. Kuriame paveldima liga kraujyje atsiranda mikrocitų ir į taikinį panašių eritrocitų. Šie raudonieji kraujo kūneliai yra nestabilūs, jų skilimas padidina hemolizę.

Visoms hemolizinėms sąlygoms būdingi: anemija, tai yra hemoglobino kiekio sumažėjimas žemiau 150 g/l, raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas (mažiau nei 4 mln.), retikulocitų ir jaunų raudonųjų kraujo kūnelių formų – normoblastų – padidėjimas. Padidėja netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje. Tokiu atveju atsiranda gelta. Geltos laipsnis priklauso nuo hemolizės intensyvumo, susidariusio bilirubino lygio ir kepenų, tiksliau, kepenų fermentų sistemų gebėjimo pašalinti bilirubiną iš organizmo. Yra kepenų ir blužnies padidėjimas.

Naujagimių hemolizinės anemijos gydymo principai:
1. Jei hemoglobino kiekis mažas, atliekami kraujo perpylimai.
2. Jei bilirubino kiekis yra didelis, atliekamas pakaitinis kraujo perpylimas.
3. Esant hemolizei, sukeltai vaistų ar toksinių medžiagų, nedelsiant nutraukite vaisto vartojimą.
4. Vitamino E skyrimas neišnešiotiems kūdikiams.

Hemolizinė anemija Kaip gydyti ligą naujagimiams

Kas nutiko hemolizinė anemija Kuo ji pavojinga ir kokius simptomus sukelia ši liga vaikams?
Išblukimas didelis kiekis raudonieji kraujo kūneliai sukelia hemolizinę anemiją, kuri gali būti paveldima arba atsiranda dėl išorinių veiksnių. Galima tarpląstelinė ir intravaskulinė hemolizė. Problema, dėl kurios išsivysto ši liga, yra netaisyklinga raudonųjų kraujo kūnelių struktūra arba aplinkos įtaka.

Norėdami nustatyti paveldimą hemolizinę anemiją, jums reikia: naujagimių kraujo tyrimas (bendras), bilirubino kiekio nustatymas, kartais genotipo įvertinimas. Priežastis gali būti hemoglobino kiekio pokytis (hemoglobinopatija) arba nenormali raudonųjų kraujo kūnelių struktūra, vadinama Minkowski-Choffard liga.
Kūdikio liga išsivysto per kelias dienas po gimimo, stebima fiziologinė gelta. Hemolizinės anemijos atsiradimą naujagimiui palengvina kūdikio ir mamos kraujo grupės skirtumas, uremija, vitamino E trūkumas, autoalergija, kraujo perpylimas, kurie neatitinka kūdikio grupės ar Rh faktoriaus.

Hemolizine mažakraujyste sergančiam kūdikiui prastai funkcionuoja gyvybiškai svarbūs organai, yra prislėgtos galvos smegenų ir kamieno struktūros, slopinami fiziologiniai refleksai. Nuo 2 iki 4 dienų situacija pablogėja, iki mirtina baigtis. Jei vaikas išgyvena, jo sveikata normalizuojasi, praėjus savaitei po gimimo daugeliui išsivysto čiulpimo refleksas, kai kurie kūdikiai išgyvena ilgesnį adaptacijos periodą. Kai naujagimiui 4 savaites neišsivysto čiulpimo refleksas, gydytojai yra priversti numatyti neurologinio vystymosi problemas.

Kai kurias hemolizines ligas sukelia bakterijos (streptokokai, stafilokokai):
Hemolizinis streptokokas- žmogaus organizme gyvenanti bakterija, gyvenanti ant odos ir gleivinių. Kai yra paveldimas polinkis arba susilpnėjusi imuninė apsauga, ši bakterija gali sukelti faringitą, pneumoniją, miozitą, erysipelas, gerklės skausmas, skarlatina, endokarditas, pogimdyvinis sepsis, impetiga.

Gerklės skausmo sukėlėjas, hemolizinis stafilokokas , sunku gydyti. Tonzilių uždegimas ir gerklės skausmas dažnai pripažįstami kaip stafilokokinės infekcijos plitimas. Tarp pacientų, sergančių gerklės skausmu, yra didesnis procentas žmonių, kurių antikūnų prieš šią bakteriją yra daug. Pusė tų, kurie patyrė lėtinį tonzilitą, turi šį rodiklį. Hemolizinis stafilokokas gydomas antibiotikais ir vaistais, atkuriančiais mikroflorą. Pūlingiems dariniams pašalinti reikalinga operacija.

Žemiau jūs sužinosite išsamiau, kaip tai pasireiškia hemolizinė anemija vaikams,kuris gydymas veiksmingiausias klinikinių simptomų palengvinimui. Labai svarbu identifikuoti paveldimos priežastys hemolizinės anemijos išsivystymą naujagimiams ir nedelsiant pradėti gydymą.
Žemiau išsamiau sužinosite, kaip šiuolaikiniais metodais gydyti naujagimių hemolizinę ligą.

Kitas straipsnis.

Dažniausiai liga išsivysto, kai motinos ir vaisiaus kraujas nesuderinamas su Rh antigenu (1 atvejis tautų). Reikėtų pažymėti, kad yra keletas Rh antigenų tipų, žymimų pagal Wiener - Rh 0, Rh ', Rh “. Remiantis Fischer-Reiss pasiūlymu, Rh antigeno tipai buvo pradėti žymėti atitinkamai D, E ir C raidėmis. Paprastai Rh konfliktas išsivysto su Rh 0, ty (D) antigeno nesuderinamumu, kitų tipų - ne taip dažnai. Hemolizinės ligos priežastis taip pat gali būti nesuderinamumas su ABO sistemos antigenais.

Naujagimių hemolizinė liga galima, kai tarp motinos ir vaisiaus kraujo skiriasi kiti antigenai: M, N, S, P arba liuteronų (Lu), Levy (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) sistemos ir kt.

Patogenezė. Jei yra neatitikimas tarp motinos ir vaisiaus kraujo, nėščios moters organizme gaminasi antikūnai, kurie nėštumo metu per placentos barjerą prasiskverbia į vaisiaus kraują ir sukelia jo raudonojo kraujo sunaikinimą (hemolizę). kraujo ląstelės. Dėl padidėjusios hemolizės atsiranda pažeidimas bilirubino metabolizmas. Pastarojo sutrikimą palengvina kepenų nepakankamumas, pasireiškiantis gliukuroniltransferazės fermentų sistemos nesubrendimu. Pastarasis yra atsakingas už netiesioginio bilirubino konjugaciją su gliukurono rūgštimi ir pavertimą netoksišku tiesioginiu bilirubinu (bilirubino gliukuronidu).

Galimos šios antikūnų prasiskverbimo per placentą galimybės:

1. nėštumo metu, dėl kurio atsiranda įgimtų HDN formų (maceruotų vaisių gimimas, edeminės, aneminės, icterinės formos);
2. gimdymo metu, dėl kurio išsivysto pogimdyminė ikterinė forma;

Anti-Rh antikūnų susidaro 3-5% moterų, turinčių Rh neigiamą kraują nėštumo metu, kai vaisius turi Rh teigiamą kraują. Paprastai vaikai, turintys Rh konfliktą, gimsta su HDN nuo 2-3 nėštumo, rečiau nuo 1 nėštumo, kai anksčiau buvo įjautrintas kraujo perpylimas, neatsižvelgiant į Rh faktorių. Kai kurioms moterims antikūnų kiekis gali būti nedidelis ir antikūnai neprasiskverbia pro placentą, o Rh jautri moteris gali pagimdyti sveiką Rh teigiamą vaiką, pagimdžiusi vaikus, sirgusius HDN. Esant ABO nesuderinamumui, liga išsivysto jau 1 nėštumo metu.

HDN sunkumas skiriasi priklausomai nuo antikūnų, kurie prasiskverbia iš motinos į vaisius, kiekio ir vaisiaus kūno kompensacinių galimybių. Naujagimių hemolizinė liga pasireiškia 3 pagrindinėmis formomis: anemija, gelta, edema.

Klinika. Naujagimių hemolizinė liga gali pasireikšti šiais būdais:

1. vaikas miršta intrauterinio vystymosi metu (pirmąją savaitę);
2. gimęs su visuotine edema;
3. ankstyvos sunkios geltos forma arba
4. sunki anemija.

Dažni visų formų ligos simptomai yra hiperregeneracinės normochrominės anemijos, kai kraujyje yra jaunų raudonųjų kraujo kūnelių formų (eritroblastai, normoblastai, padidėjęs retikulocitų skaičius), kepenų ir blužnies padidėjimas.

Edemos forma liga išsivysto ilgai veikiant izoantikūnus nėštumo metu; vaisius nemiršta, nes toksiški produktai išsiskiria per placentą į motinos kūną. Dėl adaptyvios reakcijos Vaisiui susidaro ekstramedulinės kraujodaros židiniai, padidėja blužnis (5-12 kartų), kepenys, širdis, endokrininės liaukos. Sutrinka kepenų, ypač baltymų formavimo, funkcijos, padidėja kraujagyslių pralaidumas, išsivysto hipoalbuminemija. Visa tai lemia ryškų poodinio riebalinio sluoksnio patinimą, skysčių kaupimąsi ertmėse (pleuros, pilvo) ir vaisiaus svorio padidėjimą beveik 2 kartus. amžiaus norma. Ryški anemija (Hbg/l, eritrocitai 1-1,5 x/l), eritroblastemija. Placenta yra smarkiai išsiplėtusi ir edema. Kai kuriais atvejais medžiagų apykaitos sutrikimai gali sukelti vaisiaus mirtį prieš gimdymą arba gimdymo metu. Edematinė forma pasižymi itin sunkia eiga ir daugeliu atvejų baigiasi mirtimi. Gyvas gimęs vaikas miršta per kelias minutes ar valandas.

Šiuo metu kai kuriuos vaikus, sergančius bendra įgimta edema, galima išgelbėti atsargiai naudojant mainų perpylimus.

Gelta forma išsivysto, kai pakankamai subrendęs vaisius yra veikiamas izoantikūnų. Kūdikis dažniausiai gimsta neišnešiotas, normalaus kūno svorio, be matomų odos spalvos pakitimų. TTH išsivysto praėjus kelioms valandoms po gimimo. Jau 1-2 gyvenimo dieną nustatoma gelta, kuri greitai sustiprėja; Rečiau vaikas gimsta su gelta odos spalva. Amniono skystis ir vernix tepalas turi tą pačią spalvą. Visiems vaikams, sergantiems icterine ligos forma, padidėja kepenys, blužnis, limfmazgiai, kartais ir širdis; padidėjęs bilirubino kiekis virkštelės kraujyje – virš 51 µmol/l (sveikiems naujagimiams svyruoja nuo 10,2-51 µmol/l, vidutiniškai 28,05 µmol/l pagal Van den Berg). Per artimiausias 72 valandas vaikams, sergantiems įtampos tipo galvos skausmu, bilirubino kiekis sparčiai didėja, kas valandą padidėja nuo 0,85 iki 3,4 µmol/l.

Valandinį bilirubino padidėjimą galima nustatyti pagal formulę:

kur Bt yra bilirubino padidėjimas per valandą; In n 1 – bilirubino kiekis pirmojo nustatymo metu; In n 2 – bilirubino lygis antrojo nustatymo metu; n 1 – vaiko amžius valandomis pirmojo nustatymo metu; n 2 yra vaiko amžius valandomis antrą kartą nustačius bilirubiną.

Naujagimio kepenų fermentų sistemų nebrandumas lemia netiesioginio bilirubino kaupimąsi kraujyje. Netiesioginis bilirubinas yra citoplazminis nuodas ir pažeidžia hepatocitus (kepenų ląsteles), miokardo raumenų ląsteles, bet ypač neuronus (nervų ląsteles).

Intensyvus netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas (kasvalandinis padidėjimas nuo 0,85 iki 3,4 µmol/l), jei nesiimama priemonių jį sumažinti, gana greitai (per naktį) jis kaupiasi per daug ir vaikui pasireiškia ryški gelta su apsinuodijimo bilirubinu simptomai ir centrinės nervų sistemos pažeidimas (kernicterus, arba bilirubininė encefalopatija), kuriuos lydi vaiko būklės pablogėjimas: atsiranda vangumas, vaikas blogiau čiulpia, dažnai atsiranda regurgitacija ir vėmimas, dažnai stebimi tonizuojantys traukuliai ( 4-5 gyvenimo dieną), kaklo raumenų sustingimas, akių motorikos sutrikimai ir žvilgsnio spazmai ("leidžiančios saulės" simptomas - nevalingas apsisukimas akių obuoliaižemyn, taigi tarp viršutinio ragenos krašto ir viršutinis akies vokas matosi skleros juostelė); kvėpavimas tampa lėtesnis ir nereguliarus, išsivysto cianozės priepuoliai, mažėja įgimti Moro, Robinsono ir Babkino refleksai. Be to, kristalinis bilirubinas nusėda inkstų šerdyje – išsivysto bilirubino inkstų infarktas. Kepenų funkcijos sutrikimas HDN pasireiškia ne tik tiesioginio bilirubino susidarymo sutrikimu, bet ir protrombino bei baltymų sintezės sumažėjimu. Protrombino kiekis kraujyje mažėja. Pailgėja kraujavimo laikas. Kepenyse apkraunant hemolizės produktus dažnai sutrinka išskyrimo fazė, išsivysto obstrukcinė gelta – vadinamasis tulžies sustorėjimo sindromas. Sergant šiuo sindromu, išmatos pakinta (dažniausiai tokia forma sergančių vaikų išmatos būna ryškios geltona spalva), dar labiau padidėja kepenys, padidėja tiesioginio bilirubino kiekis kraujyje, šlapime yra daug tulžies pigmentų (Gmelino reakcija teigiama).

Netiesioginio bilirubino toksinės savybės pradeda ryškėti, kai jis nesusijęs su plazmos albuminu (sumažėja kraujo plazmos gebėjimas surišti bilirubiną) ir todėl lengvai prasiskverbia už kraujagyslių dugno. Esant pakankamam albumino kiekiui kraujyje, smegenų pažeidimai pradeda vystytis, kai bilirubino kiekis gerokai viršija kritinę ribą.

Pavojus pakenkti centrinei nervų sistemai apsinuodijimo bilirubinu (kernicterus) forma iškyla, kai netiesioginio bilirubino lygis išnešiotam naujagimiui pakyla aukščiau, neišnešiotam - nuo 170 iki 204 µmol/l. Atsiradusi bilirubino encefalopatija gali baigtis mirtimi per 36 valandas po vaiko gimimo. Vaikai, kurie lieka gyvi, smarkiai atsilieka nuo protinio vystymosi.

Po to yra vidutinis vėlavimas bendras vystymasis vaikas. Dėl imuninės gynybos mechanizmų slopinimo tokie vaikai lengvai suserga plaučių uždegimu, omfalitu, sepsiu. Bilirubino intoksikacija, komplikacijos užkrečiamos ligos, anemija, pakitimai Vidaus organai sukelti sunkią įgimtos icterinės HDN formos eigą su daugybe mirčių. Laiku gydymas pacientai gali užkirsti kelią nepalankioms šios HDN formos pasekmėms.

Aneminė forma Paprastai tai vyksta gana lengvai. Jis išsivysto dėl trumpalaikio vaisiaus poveikio nedidelei motinos izoantikūnų dozei; Šiuo atveju vaisiaus pažeidimas nedidelis, hemolizės produktai placenta pašalinami į motinos kūną. Po gimimo ir nutrūkus placentos funkcijai, esant pakankamai kepenų funkcijai, gelta nebūna, vaikas normaliai vystosi esant anemijai. Šie atvejai yra reti. Pagrindinis šios ligos formos simptomas yra odos blyškumas kartu su mažu hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekiu, nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių (eritroblastų, normoblastų, retikulocitų) padidėjimas. Padidėja kepenys ir blužnis. Anemija išsivysto 1-osios gyvenimo savaitės pabaigoje – 2-osios gyvenimo savaitės pradžioje, sumažėja hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, atsiranda anizocitozė, polichromazija, eritroblastozė. Padidėja kepenys ir blužnis.

Paprastai odos blyškumas aiškiai matomas nuo pirmųjų gyvenimo dienų, tačiau lengvesniais atvejais jį užmaskuoja fiziologinė eritema ir praeina gelta ir aiškiai matosi tik 7-10 gyvenimo dieną. Frakciškai perpylus Rh neigiamo kraujo, vaikas greitai pasveiksta.

Naujagimių hemolizinės ligos išsivystymą ne visada lemia izoimuninių antikūnų titras nėščioms moterims. Svarbus naujagimio kūno brandos laipsnis – neišnešiotiems kūdikiams pastebima sunkesnė ligos eiga.

Naujagimių hemolizinė liga, susijusi su motinos ir vaiko kraujo nesuderinamumu ABO sistemos antigenams, pasireiškia tokiu pat dažniu kaip HDN, kurią sukelia Rh nesuderinamumas. HDN, susijęs su grupės nesuderinamumu, atsiranda tais atvejais, kai motina turi 0 (I) kraujo grupę, o vaikas – A (II) arba B (III). Paprastai liga pasireiškia pirmojo nėštumo metu. Kliniškai naujagimių hemolizinė liga, susijusi su ABO nesuderinamumu, pasireiškia lengva forma (90% atvejų), panaši į laikiną geltą. Tačiau, kai gimdymo metu pasitaiko vienas atvejis, liga gali pasireikšti sunkia gelta ir komplikuotis bilirubino encefalopatija, nebent laiku imtasi aktyvių priemonių bilirubino kiekiui sumažinti, įskaitant pakaitinį kraujo perpylimą.

Sunkios proceso eigos priežastis tokiais atvejais yra gretutinės ūminės ir lėtinės motinos ligos nėštumo metu, dėl kurių padidėja placentos barjero pralaidumas izoantikūnams. TTH, susijęs su grupės nesuderinamumu, nepastebimas edemos forma.

Ankstyva diagnozė. Nustatyta, kad nėštumui „gresia“ hemolizinės ligos vystymasis vaisiui. Apžiūrint nėščią moterį gimdymo klinikoje, turėtų kilti prielaida apie įtampos tipo galvos skausmo atsiradimo galimybę. Rh neigiamas motinos kraujas ir Rh teigiamas tėvo kraujas, motinos ligos istorijos indikacijos dėl kraujo perpylimo, neatsižvelgiant į Rh faktorių, turėtų kelti prielaidą apie HDN galimybę negimusiam vaikui. Sudėtingos istorijos buvimas (gimdymas negyvas, spontaniški persileidimai, kūdikių gimimas su įtampos galvos skausmu, vaikų protinis atsilikimas po ankstesnių nėštumų) verčia susimąstyti apie sunkios įtampos tipo galvos skausmo eigos galimybę būsimam vaikui ir tokios moters priėmimas į specialią registraciją su poreikiu atlikti specialių tyrimų kompleksą. Visų pirma, Rh neigiamos moters kraujas turi būti ištirtas, ar nėra Rh antikūnų: pastarųjų aptikus, reikia imtis prevencinių priemonių, skirtų izoimunizavimo reiškiniams susilpninti.

Intrauterinio vaisiaus ligos diagnozė gali būti nustatyta remiantis vaisiaus vandenų tyrimo rezultatais, gautais naudojant amniocentezę (jų optinį tankį, bilirubino kiekį juose).

Svarbu nustatyti HDN diagnozę, įvertinus ligos sunkumą iškart po vaiko gimimo. Ligos buvimo kriterijai yra šie: Rh neigiamas kraujas motina ir Rh teigiamas kraujas naujagimiui, kai motinos kraujyje yra Rh antikūnų; grupės nesuderinamumo atveju - 0 (I) grupės buvimas motinoje ir A (II) arba B (III) grupės buvimas vaikui, kai baltymų terpėje yra nustatytas didelis izoimuninių α- arba β-agliutininų titras. motinos kraujo serume.

1 lentelė. Rh ir AB0 nesuderinamumo diferencinės diagnostikos simptomai

Paprastai, esant itin sunkiam HDN, diagnozė nesukelia sunkumų net ir nesant anamnezinių duomenų; vaisiaus vandenys ir gimdymo skystis yra geltonos arba žalios spalvos, vaikas yra edemiškas, gelsvas arba blyškus, kepenys ir blužnis žymiai padidėjusios.

Tais atvejais, kai būklė neaiški, tai svarbu ankstyvai ligos diagnostikai ir prognozei klinikinė analizė naujagimio kraujas, ypač virkštelė, nes jo pokyčiai HDN nustatomi daug anksčiau nei kiti Klinikiniai požymiai ligų.

HDN buvimą rodo šie virkštelės kraujo rodikliai:

1. hemoglobino kiekis mažesnis nei 166 g/l;
2. eritroblastų ir normoblastų buvimas daugiau nei 10 iš 100 leukocitų;
3. teigiamas Kumbso testas dėl Rh konflikto; konflikto atveju pagal ABO sistemą Kumbso testas yra neigiamas;
4. bilirubino kiekis viršija 51 µmol/l pagal Van den Berg;
5. baltymų kiekio kraujyje sumažėjimas šuniui/l.

Jei virkštelės kraujas tyrimams nebuvo paimtas, tai įtarus hemolizinę ligą dėl ankstyvos geltos atsiradimo (pirmą parą po gimimo), reikia įvertinti hemolizinės ligos sunkumą pagal valandinį padidėjimą. bilirubino.

Tais atvejais, kai HDN sukelia kiti antigenai, gali būti sunku nustatyti ankstyvą diagnozę. Norėdami tai padaryti, motinos kraujo serume tiriama, ar nėra antikūnų prieš retus antigenus. Kol nustatoma ligos priežastis, gydymas turi būti nukreiptas į kovą su intoksikacija netiesioginiu bilirubinu.

Diferencinė diagnostika. Atliekant diferencinę diagnostiką, visų pirma reikia turėti omenyje hiperbilirubinemiją su netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu ir hiperbilirubinemiją, kurios metu vyksta hemolizė, t. y. kai periferiniame kraujyje atsiranda eritroblastozė ir retikuliozė:

• dėl įgimtų ar įgytų eritrocitų membranos defektų su būdingais jų morfologijos pokyčiais, tokiais kaip sferocitozė, eliptocitozė, stomatocitozė ir piknocitozė;
• dėl eritrocitų fermentinių defektų – gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (dažniausia fermentinė medžiagų apykaitos liga), piruvatkinazės ir kt.

Pagrindiniai diferencinės diagnostikos kriterijai yra teigiami testai Coombs arba Munch-Andersen dėl naujagimio hemolizinės ligos ir fermentų trūkumo įrodymo. Tai apima talasemiją ir išplitusią intravaskulinę koagulopatiją. Norint patvirtinti alfa talasemijos diagnozę, svarbi vaiko šeimos istorija ir, daugiausia, Barto hemoglobino nustatymas hemoglobino elektroforezės būdu. Diseminuotos intravaskulinės koagulopatijos diagnozę palengvina būdingi kraujo krešėjimo faktorių pokyčiai arba visuotiniai tyrimai, tokie kaip protrombino laikas, trombino laikas, heparino laikas, trombocitų skaičius, suskaidytos raudonosios kraujo ląstelės.

Mažiau žinomos ir sunkiau diagnozuojamos metabolinės endokrininės hiperbilirubinemijos. Crigler-Nayjar sindromas (šeiminė nehemolizinė hiperbilirubinemija su kernicterus) pasižymi netiesiogine hiperbilirubinemija be hemolizės požymių ir perduodama kaip autosominė recesyvinė liga. Tėvai turi susilpnėjusį gebėjimą konjuguoti bilirubiną be geltos. Gelta vaikui pasireiškia jau pirmosiomis dienomis po gimimo, kartais su labai dideliu bilirubino kiekiu. Šiuo atžvilgiu gali prireikti keisti kraujo perpylimo.

Laikina šeiminė naujagimių hiperbilirubinemija arba Lucey-Driscoll sindromas pasireiškia netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu be hemolizės požymių. Manoma, kad tai atsiranda veikiant tam tikro faktoriaus, greičiausiai steroido nėščioms moterims, slopinamajam poveikiui, kuris sutrikdo normalią bilirubino konjugaciją. Kai kuriems vaikams esant stipriai geltai, būtinas kraujo perpylimas.

Gelta reguliariai lydi hipotirozė naujagimiams su jų būdinga išvaizda, hipotenzija, šiurkščiu balsu, didelis pilvas ir daugiausia su kaulų branduolių vystymosi atsilikimu ir specifiniais skydliaukės hormonų lygio nuokrypiais. Vaikams netiesioginė hiperbilirubinemija pasireiškia naujagimiams, sergantiems hipopituitarizmu ar anencefalija. Šių dviejų ligų grupių sunki gelta yra susijusi su hipotiroze.

Daugelis vaistų, hormonų ir kitų medžiagų bei būklių turi įtakos naujagimių hiperbilirubinemijai, pvz., sulfonamidai, vitaminas K, ypač didelėmis dozėmis, novobiocinas, hipoksija, acidozė ir kt. Trys α-20-β-pregnadiolis ir kai kurių motinų pienas taip pat yra šios skausmingos būklės priežastis.

Naujagimiams, kurių motinos serga cukriniu diabetu, hiperbilirubinemija su netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu be hemolizės stebima dažniau ir yra ryškesnė nei sveikiems naujagimiams. Jis pasireiškia 3 dieną po gimimo, kai padidėja ir hematokritas, o tai šiuo metu paaiškina šių vaikų hiperbilirubinemiją.

Gelta ir anemija gali būti stebima sergant sepsiu, citomegalija, toksoplazmoze, įgimta infekcinis hepatitas, sifilis ir kitos ligos.

HDN gydymas yra sudėtingas, kurio tikslas - greitai pašalinti iš naujagimio kūno toksiškus hemolizės produktus, daugiausia netiesioginį bilirubiną, taip pat antikūnus, kurie prisideda prie hemolizinio proceso tęsimo ir funkcinio pajėgumo didinimo. įvairios sistemos ir organai, ypač kepenys ir inkstai.

Dauguma efektyvus metodas kovojant su hiperbilirubinemija sunkiomis ir vidutinio sunkumoŠios ligos formos yra ankstyvas kraujo perpylimas ml/kg naujagimio svorio greičiu. Esant Rh konfliktui, perpilamas vienos grupės Rh neigiamas kraujas, ABO konflikto atveju 0(I) grupės raudonieji kraujo kūneliai perpilami AB(IV) grupės plazmoje. Keičiant perpylimą, donoro kraujas (stabilizatoriai 7, 5) turi būti šviežias, saugomas ne ilgiau kaip 3 dienas po paėmimo.

Keitimo kraujo perpylimo indikacijos yra šios:

• bilirubino kiekis kraujo plazmoje pirmą dieną padidėjo iki 171,04 µmol/l
• bilirubino kiekis kraujyje padidėja 0,85 µmol/l per valandą

Ankstyvas kraujo perpylimas leidžia ištaisyti anemiją ir pašalinti didelę dalį įjautrintų raudonųjų kraujo kūnelių, o tai savo ruožtu riboja hemolizinio proceso vystymąsi ir pašalina tam tikrą bilirubino kiekį, kol jis didesniais kiekiais pasiskirsto ekstravaskulinėje erdvėje. . Esant sunkiai anemijai (hematokritas 35% ar mažiau), 30 minučių po gimimo naudojama mainų perpylimas mg/kg kūno svorio susikaupusių raudonųjų kraujo kūnelių, siekiant padidinti hematokritą iki 40%. Nurodoma hipovolemijos galimybė tokiems vaikams. Todėl prieš pradedant manipuliacijas, siekiant pakeisti kraujo tūrį, rekomenduojama atidžiai išmatuoti veninį ir kraujospūdį.

Tinkamiausia ir techniškai nesunkiai įmanoma atlikti mainų perpylimą per bambos veną (pirmas 3-5 gyvenimo dienas). Per kateterį, įvestą į bambos veną, iš pradžių išleidžiama 10 ml kraujo, po to suleidžiamas toks pat kiekis donoro kraujo, procedūros trukmė 1 ½ - 2 val (kraujo keitimo operacijos greitis ml/min. ), perpylimo pabaigoje suleidžiama 50 ml daugiau kraujo nei išimama. Pakeitus kas 100 ml kraujo, vaikui į veną reikia suleisti 1 ml 10 % kalcio chlorido tirpalo. Po kraujo perpylimo atliekama detoksikacinė terapija: gausus geriamojo skysčio vartojimas, plazmos, albumino, gliukozės (ml) perpylimas į veną.

Kadangi citrinų rūgštis konservuotame kraujyje, skirta mainams, labai greitai metabolizuojama kepenyse į bikarbonatus, dauguma vaikų nepatiria jokių sunkumų per patį perpylimą be šarminimo, jei tai daroma labai lėtai. Tačiau po perpylimo kai kuriems naujagimiams išsivysto alkalozė, kuri gali tęstis 72 val.. Pavojinga lašinti rūgštimi konservuotą kraują, nes tai gali tiesiogiai paveikti miokardą ir sustoti širdis. Atsižvelgiant į tai, vaikams, kuriems yra šokas arba didelė metabolinė acidozė, rekomenduojama naudoti šarminį kraują. Kita vertus, neturėtume pamiršti, kad įvedus šarminius agentus, kyla pavojus, kad padidės osmoliariškumas ir jo pasekmės. 60 ml plazmos pašalinimas iš donoro kraujo prieš mainų perpylimą sumažina rūgštingumą ir citratų kiekį bei normalizuoja hematokritą.

Kai kurie autoriai rekomenduoja naudoti heparinizuotą kraują mainų perpylimui. Reikėtų pažymėti, kad jonizuoto kalcio, elektrolitų, rūgščių-šarmų balansas ir cukraus kiekis kraujyje nekinta. Tačiau dėl to heparino vartojimas žymiai padidina neesterifikuotų riebalų rūgščių, kurios gali pakeisti bilirubiną albumino ir bilirubino komplekse, kiekį. Taip pat reikėtų nepamiršti galimi pakeitimai naujagimio krešėjimo parametrai. Dauguma svarbus trūkumas Heparinizuotas kraujas, kai naudojamas mainų perpylimui, turi būti panaudotas ne vėliau kaip per 24 valandas nuo to momento, kai jis paimtas iš donoro ir užkonservuotas.

Iš to, kas išdėstyta pirmiau, darytina išvada, kad kraujo perpylimas naujagimiams yra susijęs su daugybe komplikacijų, jei neatsižvelgsite į biocheminius pokyčius, kurie gali atsirasti atliekant šią manipuliaciją.

Fenobarbitalis naudojamas kepenų funkcijai pagerinti. Gydymas fenobarbitaliu yra susijęs su jo indukuojančiu poveikiu gliukoroniltransferazės aktyvumui ir dėl padidėjusio ligandino gebėjimo surišti bilirubiną hepatocituose. Vartojama nuo pirmos ar antros dienos po 5 mg/kg kūno svorio 2-3 kartus per dieną, kai kurie gydytojai rekomenduoja iki 10 mg/kg kūno svorio per parą. Manoma, kad šis gydymas negali būti veiksmingas, jei jau yra gelta.

Jei sutrinka kepenų bilirubino išskyrimo funkcija ir išsivysto „tulžies tirštėjimo sindromas“, galima skirti 5-10% magnio sulfato tirpalą po 5 ml 2-3 kartus per dieną, 10-20% ksilitolio tirpalą, holosas. , sorbitolis. Tai taip pat veiksminga dvylikapirštės žarnos intubacija tulžies nutekėjimo tikslu. Tačiau gydymas agaru aktyvuota anglis ir magnio sulfatą, skirtą enterohepatinės kraujotakos ir bilirubino rezorbcijos mažinimui, dauguma autorių atmeta, remdamiesi kasdiene praktika, nes tai neduoda teigiamų rezultatų.

Vaikui skiriama: maitinti donoro pienu, žindyti ne anksčiau (arba vėliau, jei nurodyta), adenositrofosforo rūgšties (ATP) 0,5 ml į raumenis, metionino, askorbo rūgšties, piridoksino, cianokobalamino, tokoferolio 10 mg per burną. Prednizolonas taip pat skiriamas per burną po 1-1,5 mg/kg 7-8 dienas.

Taip pat nurodoma fototerapija (naujagimių švitinimas „mėlynos arba žalsvai mėlynos“ šviesos lempomis): seansai po 3 valandas su 1-2 valandų intervalu, t.y. doch per dieną (fototerapija trunka nuo 2 iki 6 dienų). Šviesos įtakoje bilirubinas oksiduojasi, virsdamas biliverdinu ir kitomis netoksiškomis medžiagomis.

Šiuo metu fototerapija yra tinkamiausias būdas reguliuoti bilirubino kiekį naujagimiams. Statistika rodo, kad pradėjus naudoti fototerapiją, žymiai sumažėjo mainų kraujo perpylimų skaičius. Metodas pagrįstas bilirubino-IX-α fotoizomerizacija ir fotobilirubino, kuris labai greitai išsiskiria su tulžimi, gamyba. Šis procesas vyksta odoje ir jos kapiliarų tinkle 2 mm gylyje. Šio gydymo indikacijos dažniausiai yra neišnešiotų naujagimių hiperbilirubinemija su Rh ir ABO nesuderinamumu, dažniausiai po kraujo perpylimo. Pranešama, kad naujagimiui, sergančiam nehemolizine hiperbilirubinemija, fototerapija yra naudingesnė nei mainų perpylimas. Fototerapijos įjungimo indikacijos pateiktos lentelėje. 2, kuriame visi pavienis atvejis vertinamas pagal postnatalinį amžių, gimimo svorį, patologiją gimimo metu ir bilirubino kiekį.

Esant perinatalinei hipoksijai, kvėpavimo sutrikimams, metabolinei acidozei (pH 7,25 ar žemesnė), hipotermijai (žemiau 35°), mažam baltymų kiekiui serume (50 g/l ar mažiau), smegenų sutrikimams, gimimo svoriui mažiau nei 1500 g ir klinikiniams simptomams pablogėjimas, fototerapija ir mainų perpylimas, kaip ir paskesnėje, didesnio bilirubino grupėje, nurodytoje 2 lentelėje.

2 lentelė. Pagrindinės hiperbilirubinemijos gydymo kryptys (pagal Brown ir kt.)

Tačiau ilgiau naudojant fototerapija sukelia daugybę šalutinių poveikių: tinklainės pažeidimą, embriogenezės nukrypimus (eksperimentai su gyvūnais), trombocitopeniją, odos blyškumą ir „varinio vaiko“ sindromą, stebimą su duomenimis, rodančiais holostazę. Įtariama, kad kai kurių gaminių, gautų fototerapijos būdu, susilaikymas yra šios savotiškos vaiko odos spalvos priežastis. Kaip šalutiniai poveikiai Jie taip pat apibūdina žalių išmatų buvimą ir skysčių bei kai kurių druskų praradimą su išmatomis.

Praktiškai reikia atsižvelgti į šias atsargumo priemones:

• Prieš naudojant fototerapiją, jei įmanoma, reikia nustatyti hiperbilirubinemijos etiologiją, kad būtų išvengta gyvybei pavojingos būklės.
• Apsaugokite akis ir lytines liaukas
• Stebėkite vaiko temperatūrą
• Kontrolė vandens balansas(2 kartus per dieną matuoti vaiko temperatūrą, kiekį ir savitąjį šlapimo tankį, hematokritą) ir, jei reikia, duoti daugiau skysčių.
• Bilirubino kiekį tirti kas 12 valandų ir, jei reikia, dažniau, nesiremiant geltos sunkumo įvertinimu pagal odos spalvą
• Stebėkite trombocitų skaičių
• Ištirkite hematokritą, ypač sergant hemolizine liga
• Dispepsinėms išmatoms gydyti naudokite maisto mišinį be laktozės, kuriame yra padidėjęs redukuojančių medžiagų kiekis

Pakartotinio pakaitinio kraujo perpylimo klausimas sprendžiamas atsižvelgiant į bilirubino kiekio padidėjimo greitį laikui bėgant. Visiškai išnešiotiems naujagimiams tokios indikacijos atsiranda, kai kas valandą bilirubino kiekis padidėja daugiau nei 5,13 µmol/l arba reikia sutelkti dėmesį į bilirubino kiekį, kuris viršija kritinius skaičius (pagal Polačeko skalę): netiesioginio bilirubino lygį išnešiotų kūdikių yra daugiau nei 306, o neišnešiotiems - daugiau kaip 204 µmol/l.

Jei vaikui išsivysto mažakraujystė (hemoglobino sumažėjimas žemiau 80 g/l), antianeminis gydymas atliekamas 2-3 kartus perpilant dalinį kraują. Vaikams, sergantiems HDN, reikia kruopštaus priežiūros ir tinkamo maitinimo.

Jei vaikas negavo pakaitinio kraujo perpylimo, pirmąsias 2–3 savaites jis turi būti maitinamas donoro pienu, atsižvelgiant ne tik į Rh antikūnų kiekį motinos piene, bet ir į ligos sunkumą.

Vaikai, gydomi mainų transfuzija, gali būti maitinami motinos pienu vėlesniame amžiuje. ankstyvos datos(nuo 5-7 gyvenimo dienų).

Po gydymo ūminiu ligos periodu, išrašant iš gimdymo namų ar ligoninės, vaikui nuo 3 savaičių iki 2 mėnesių kiekvieną dieną turi būti atliekamas kraujo tyrimas, o sumažėjus hemoglobinui – skiriamas gydymo vitaminu B kursas. 12, 50 mcg kas antrą dieną, injekcijos per kursą. Vaikams, kuriems yra pažeista centrinė nervų sistema, skiriamas vitamino B kursas 12 – 50 mcg kas antrą dieną, 20 injekcijų kursui.

Prognozė. Vaikai, sirgę naujagimio hemolizine liga ir greitai gydomi pakankamais kraujo perpylimais, ateityje paprastai vystosi gerai. Lengvos ir vidutinio sunkumo geltos formų prognozė yra palanki. Pacientai, sergantys HDN sunkia gelta ir hiperbilirubinemija, viršijančia „kritinius“ rodiklius ūminiu laikotarpiu, laiku negydyti pakaitiniais kraujo perpylimais, gali mirti pirmosiomis gyvenimo dienomis. Išgyvenusiems žmonėms, kuriems išsivysto kernicterus ūminiu laikotarpiu, jis vėliau aptinkamas organinis pažeidimas Centrinė nervų sistema, pasireiškianti fizinio ir psichinio vystymosi atsilikimu, klausos ir kalbos sutrikimu.

Vaikai su liekamieji reiškiniai esant centrinės nervų sistemos būklei, jiems reikalinga atkuriamoji terapija. Jie turi būti stebimi gera priežiūra, jiems atliekamas masažas, paskirtas vaistų terapija - glutamo rūgštis, B komplekso vitaminai (B 6, B 1, B 12), aminalonas.

Prevencinės priemonės, skirtos užkirsti kelią įtampos tipo galvos skausmui arba sumažinti jo sunkumą, turėtų būti atliekamos gimdymo klinikoje ir susideda iš šių veiksmų:

1. Rh faktoriaus ir kraujo grupės nustatymas visoms nėščiosioms
2. Visos moterys, turinčios Rh neigiamą kraują ir turinčios 0(I) grupę, turi būti registruojamos, iš jų turi būti surinkta išsami anamnezė ir išsiaiškinti, ar joms praeityje buvo perpiltas kraujas, neatsižvelgiant į Rh faktorių. . Visoms šioms moterims būtina reguliariai (kartą per mėnesį) nustatyti Rh antikūnų titrą. Jei yra nepalanki istorija (pagal HDN) ir didelis antikūnų titras, atliekamas ankstyvas (2 savaites prieš) gimdymas.
3. Šiuo metu desensibilizacija Rh neigiamu krauju sėkmingai atliekama taikant daugybę specialių priemonių: paskutinius 3 nėštumo mėnesius - tai odos atvarto persodinimas iš vyro, primigravidos įvedimas (jei vaikas turi Rh. teigiamas kraujas) iš karto po gimimo (per pirmąsias 72 valandas po gimimo) anti-Rh-gama imunoglobulinas (mcg), paruoštas iš Rh neigiamų moterų, pagimdžiusių Rh teigiamą vaiką, kraujo. Tokiu būdu siekiama neutralizuoti Rh faktorių kaip antigeną.
4. Nėščios, turinčios Rh neigiamo kraujo, kurių antikūnų titras sparčiai didėja, ypač jei ankstesnis nėštumas baigėsi nepalankiai, likus 3-4 savaitėms iki gimdymo turi būti paguldytas į specializuotą gimdymo namus, kad būtų galima stebėti nėštumo eigą. Nėščioms moterims, kurių antikūnų titras yra didelis ir kurios yra ligoninėje, būtina stebėti bilirubino kiekio vaisiaus dinamiką. Esant dideliam bilirubino titrai, gali prireikti anksčiau gimdyti, jei nustatomas optimalus vaisiaus brandos laipsnis (tai įmanoma šiuolaikiniai tyrimai), leidžiančią jam susidoroti su negimdiniu gyvenimu. Aprašyti intrauterinio mainų kraujo perpylimo vaisiui atvejai.
5. Esant Rh neigiamam kraujui, būtina išlaikyti pirmąjį nėštumą, nes paprastai pirmas vaikas gimsta normalus, HDN grėsmė tokių moterų vaikams didėja, kai nėštumas kartojasi.

Pastaba! Diagnozė ir gydymas praktiškai neatliekami! Aptariami tik galimi sveikatos išsaugojimo būdai.

Kainuoja 1 val. (nuo 02:00 iki 16:00 Maskvos laiku)

Nuo 16:00 iki 02: R/val.

Tikrosios konsultacijos yra ribotos.

Pacientai, su kuriais anksčiau susisiekė, gali mane rasti naudodami jiems žinomą informaciją.

Pastabos paraštėse

Spustelėkite paveikslėlį -

Praneškite apie neveikiančias nuorodas į išorinius puslapius, įskaitant nuorodas, kurios tiesiogiai nenukreipia į norimą medžiagą, mokėjimo prašymus, asmeninės informacijos prašymus ir pan. Siekiant efektyvumo, tai galite padaryti naudodami atsiliepimų formą, esančią kiekviename puslapyje.

TLK 3 tomas liko nesuskaitmenintas. Norintys padėti, gali apie tai pranešti mūsų forume

Šiuo metu svetainė ruošia pilną TLK-10 HTML versiją - Tarptautinė klasifikacija ligos, 10 leidimas.

Norintys dalyvauti gali tai deklaruoti mūsų forume

Pranešimus apie pakeitimus svetainėje galite gauti per forumo skyrių „Sveikatos kompasas“ - Svetainės biblioteka „Sveikatos sala“

Pasirinktas tekstas bus išsiųstas į svetainės redaktorių.

neturėtų būti naudojamas savidiagnostika ir gydymas, ir negali pakeisti asmeninio gydytojo konsultacijos.

Svetainės administracija neatsako už rezultatus, gautus savigydos metu naudojant svetainės informacinę medžiagą

Leidžiama dauginti svetainės medžiagą, jei įdedama aktyvi nuoroda į originalią medžiagą.

© 2008 pūga. Visos teisės saugomos ir saugomos įstatymų.

Hemolizinės anemijos priežastys ir klinikinis vaizdas

Hemolizinė anemija Kaip gydyti ligą naujagimiams

Kas yra hemolizinė anemija, kuo ji pavojinga ir kokius simptomus ši liga sukelia vaikams?

Daugelio raudonųjų kraujo kūnelių praradimas sukelia hemolizinę anemiją, kuri gali būti paveldima arba atsirasti dėl išorinių veiksnių. Galima tarpląstelinė ir intravaskulinė hemolizė. Problema, dėl kurios išsivysto ši liga, yra netaisyklinga raudonųjų kraujo kūnelių struktūra arba aplinkos įtaka.

Kūdikio liga išsivysto per kelias dienas po gimimo, stebima fiziologinė gelta. Hemolizinės anemijos atsiradimą naujagimiui palengvina kūdikio ir mamos kraujo grupės skirtumas, uremija, vitamino E trūkumas, autoalergija, kraujo perpylimas, kurie neatitinka kūdikio grupės ar Rh faktoriaus.

Hemolizine mažakraujyste sergančiam kūdikiui prastai funkcionuoja gyvybiškai svarbūs organai, yra prislėgtos galvos smegenų ir kamieno struktūros, slopinami fiziologiniai refleksai. Nuo 2 iki 4 dienų padėtis pablogėja, net iki mirties. Jei vaikas išgyvena, jo sveikata normalizuojasi, praėjus savaitei po gimimo daugeliui išsivysto čiulpimo refleksas, kai kurie kūdikiai išgyvena ilgesnį adaptacijos periodą. Kai naujagimiui 4 savaites neišsivysto čiulpimo refleksas, gydytojai yra priversti numatyti problemas neurologinis vystymasis.

Hemolizinis streptokokas yra bakterija, kuri gyvena žmogaus organizme ir gyvena ant odos bei gleivinių. Esant paveldimam polinkiui arba susilpnėjus imuninei apsaugai, ši bakterija gali sukelti faringitą, pneumoniją, miozitą, erisipelą, tonzilitą, skarlatiną, endokarditą, pogimdyminį sepsį, impetigo.

Žemiau išsamiau sužinosite, kaip šiuolaikiniais metodais gydyti naujagimių hemolizinę ligą.

Išsamiai sužinojote, kas yra vaikų hemolizinė anemija ir kokie šios ligos gydymo metodai naudojami mūsų laikais. Taip pat sužinojote, koks gydymas taikomas siekiant pašalinti naujagimio hemolizinės ligos pasekmes vaisiaus vystymosi metu įsčiose.

Naujagimio hemolizinė liga

Naujagimių hemolizinė liga (HDN) – tai patologinė vaiko (vaisiaus) būklė, kurią lydi raudonųjų kraujo kūnelių irimas (hemolizė) dėl jo kraujo nesuderinamumo su motinos krauju eritrocitų antigenų požiūriu.

Bendra informacija

Raudonieji kraujo kūneliai yra raudonieji kraujo kūneliai, kurie yra formos elementaižmogaus kraujo. Jie atlieka labai svarbią funkciją: tiekia deguonį iš plaučių į audinius ir vykdo atvirkštinį anglies dioksido transportavimą.

Raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje yra dviejų A ir B tipų agliutinogenų (antigeninių baltymų), o kraujo plazmoje yra antikūnų prieš juos - agliutininai α ir ß - atitinkamai anti-A ir anti-B. Įvairūs šių elementų deriniai yra pagrindas atskirti keturias grupes pagal AB0 sistemą:

• 0(I) – abiejų baltymų nėra, yra antikūnų prieš juos;
• A (II) – yra baltymas A ir antikūnai prieš B;
• B (III) – yra baltymas B ir antikūnai prieš A;
• AB (IV) – yra ir baltymų, ir nėra antikūnų.

Ant raudonųjų kraujo kūnelių membranos yra ir kitų antigenų. Reikšmingiausias iš jų yra antigenas D. Jei jo yra, laikoma, kad kraujas turi teigiamą Rh faktorių (Rh+), o jei jo nėra – neigiamas (Rh-).

Nėštumo metu didelę reikšmę turi kraujo grupė pagal ABO sistemą ir Rh faktorių: motinos ir vaiko kraujo konfliktas sukelia agliutinaciją (sulipimą) ir vėliau raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą, tai yra naujagimio hemolizinę ligą. Jis randamas 0,6% vaikų ir be tinkamo gydymo sukelia rimtų pasekmių.

Priežastys

Naujagimių hemolizinės ligos priežastis – vaiko ir motinos kraujo konfliktas. Tai atsiranda tokiomis sąlygomis:

• moteriai, turinčiai Rh neigiamą (Rh-) kraują, išsivysto Rh teigiamas (Rh+) vaisius;
• būsimos motinos kraujas priklauso 0 (I) grupei, o vaiko – A (II) arba B (III);
• kyla konfliktas dėl kitų antigenų.

Daugeliu atvejų HDN išsivysto dėl Rh konflikto. Yra nuomonė, kad nesuderinamumas pagal AB0 sistemą yra dar dažnesnis, bet dėl ​​to švelnus kursas patologijos ne visada diagnozuojamos.

Rh konfliktas išprovokuoja vaisiaus (naujagimio) hemolizinę ligą tik esant ankstesniam medžiagos kūno jautrumui (padidėjusiam jautrumui). Jautrinantys veiksniai:

• Rh+ kraujo perpylimas Rh- sergančiai moteriai, neatsižvelgiant į tai, kokio amžiaus tai buvo atlikta;
• ankstesni nėštumai, įskaitant nutrauktus po 5-6 savaičių – rizika susirgti įtampos tipo galvos skausmais didėja su kiekvienu paskesniu gimdymu, ypač jei jie komplikavosi placentos atsitraukimu ir chirurginėmis intervencijomis.

Sergant naujagimių hemolizine liga, kai kraujo grupių nesuderinamumas, organizmo įsijautrinimas Kasdienybė– vartojant tam tikrus produktus, skiepijant, dėl infekcijų.

Kitas veiksnys, didinantis patologijos riziką, yra pažeidimas barjerines funkcijas placenta, atsirandanti dėl buvimo lėtinės ligos nėščia moteris, netinkama mityba, blogi įpročiai ir taip toliau.

Patogenezė

Naujagimio hemolizinės ligos patogenezė yra susijusi su tuo imuninę sistemą moteris vaisiaus kraujo elementus (raudonuosius kraujo kūnelius) suvokia kaip svetimkūnius ir gamina juos naikinančius antikūnus.

Rh konflikto atveju vaisiaus Rh teigiami eritrocitai prasiskverbia į motinos kraują su Rh-. Reaguodama į tai, jos kūnas gamina anti-reuso antikūnus. Jie praeina per placentą, patenka į kūdikio kraują, prisijungia prie jo raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje esančių receptorių ir juos sunaikina. Tuo pačiu metu vaisiaus kraujyje žymiai sumažėja hemoglobino kiekis ir padidėja nekonjuguoto (netiesioginio) bilirubino kiekis. Taip išsivysto anemija ir hiperbilirubinemija ( hemolizinė gelta naujagimiai).

Netiesioginis bilirubinas yra tulžies pigmentas, kuris toksiškai veikia visus organus – inkstus, kepenis, plaučius, širdį ir kt. Esant didelėms koncentracijoms, jis gali prasiskverbti pro barjerą tarp kraujotakos ir nervų sistemų ir pažeisti smegenų ląsteles, sukeldamas bilirubininę encefalopatiją (kernicterus). Smegenų pažeidimo rizika dėl naujagimio hemolizinės ligos padidėja, jei:

• albumino lygio mažinimas - baltymas, turintis galimybę surišti ir neutralizuoti bilirubiną kraujyje;
• hipoglikemija - gliukozės trūkumas;
• hipoksija - deguonies trūkumas;
• acidozė – padidėjęs kraujo rūgštingumas.

Netiesioginis bilirubinas pažeidžia kepenų ląsteles. Dėl to kraujyje didėja konjuguoto (tiesioginio, neutralizuoto) bilirubino koncentracija. Nepakankamas tulžies latakų vystymasis vaikui sukelia prastą išsiskyrimą, cholestazę (tulžies stagnaciją) ir hepatitą.

Dėl sunkios mažakraujystės, sergant naujagimio hemolizine liga, blužnyje ir kepenyse gali atsirasti ekstramedulinės (ekstramedulinės) kraujodaros židinių. Dėl to šie organai padidėja, o kraujyje atsiranda eritroblastų – nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių.

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės produktai kaupiasi organų audiniuose, medžiagų apykaitos procesai yra pažeidžiami, o jų trūksta mineralai– varis, kobaltas, cinkas, geležis ir kt.

HDN patogenezei esant kraujo grupių nesuderinamumui būdingas panašus mechanizmas. Skirtumas tas, kad baltymai A ir B subręsta vėliau nei D. Todėl artėjant nėštumo pabaigai konfliktas kelia pavojų kūdikiui. Neišnešiotiems kūdikiams raudonųjų kraujo kūnelių skilimas nevyksta.

Simptomai

Naujagimių hemolizinė liga pasireiškia viena iš trijų formų:

Ikterinės formos požymiai:

• gelta - odos ir gleivinių spalvos pasikeitimas dėl bilirubino pigmento kaupimosi;
• sumažėjęs hemoglobino kiekis (anemija);
• blužnies ir kepenų padidėjimas (hepatosplenomegalija);
• letargija, susilpnėję refleksai ir raumenų tonusas.

Rezus konflikto atveju gelta pasireiškia iškart po gimimo, ABO sistemoje – 2-3 dieną. Odos atspalvis palaipsniui keičiasi nuo oranžinės iki šviesiai citrininės.

Jei netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje viršija 300 µmol/l, naujagimiams 3-4 dienomis gali išsivystyti branduolinė hemolizinė gelta, kurią lydi smegenų subkortikinių branduolių pažeidimai. Kernicterus apibūdinamas keturiais etapais:

• Apsvaigimas. Jam būdingas apetito praradimas, monotoniškas riksmas, motorinis silpnumas ir vėmimas.
• Branduolinė žala. Simptomai yra kaklo raumenų įtampa, aštrus verksmas, šrifto patinimas, tremoras, opistotonija (laikysena su išlenkta nugara), kai kurių refleksų praradimas, bradikardija.
• Įsivaizduojama savijauta (pagerėjo klinikinis vaizdas).
• Naujagimio hemolizinės ligos komplikacijos. Atsiranda 1-ojo gyvenimo mėnesio pabaigoje – 5-ojo gyvenimo mėnesio pradžioje. Tarp jų yra paralyžius, parezė, kurtumas, cerebrinis paralyžius, vystymosi sulėtėjimas ir kt.

7-8 hemolizinės geltos dienomis naujagimiams gali atsirasti cholestazės požymių:

• išmatų spalvos pakitimas;
• žalsvai purvinas odos atspalvis;
• šlapimo patamsėjimas;
• tiesioginio bilirubino kiekio kraujyje padidėjimas.

Esant anemijai, naujagimio hemolizinės ligos klinikinės apraiškos apima:

• anemija;
• blyškumas;
• hepatosplenomegalija;
• šiek tiek padidėjęs arba normalus bilirubino kiekis.

Labiausiai būdinga aneminė forma šviesos srovė – Bendroji sveikata vaikas sunkiai kenčia.

Edematinis variantas (intrauterinis hidropsas) yra sunkiausia HDN forma. Ženklai:

• blyškumas ir stiprus odos patinimas;
• didelis pilvas;
• ryškus kepenų ir blužnies padidėjimas;
• raumenų silpnumas;
• prislopinti širdies garsai;
• kvėpavimo sutrikimai;
• sunki anemija.

Naujagimio hemolizinė edema sukelia persileidimus, negyvagimius ir vaikų mirtį.

Diagnostika

Įtampos tipo galvos skausmą diagnozuoti galima prenataliniu laikotarpiu. Tai įeina:

1. Anamnezės rinkimas – ankstesnių gimdymų, persileidimų ir kraujo perpylimų skaičiaus patikslinimas, informacijos apie vyresnių vaikų sveikatos būklę išsiaiškinimas,
2. Nėščios moters, taip pat vaiko tėvo Rh faktoriaus ir kraujo grupės nustatymas.
3. Privalomas anti-Rh antikūnų nustatymas Rh sergančios moters kraujyje ne mažiau kaip 3 kartus per gimdymo laikotarpį. Staigūs skaičių svyravimai laikomi konflikto ženklu. Esant nesuderinamumui su AB0 sistema, stebimas alohemagliutininų titras.
4. Ultragarsinis tyrimas – rodo placentos sustorėjimą, polihidramnioną, vaisiaus kepenų ir blužnies padidėjimą.

At didelė rizika Sergant hemolizine naujagimio liga, 34 savaitę atliekama amniocentezė – amniono skystis paimamas per punkciją šlapimo pūslėje. Šiuo atveju nustatomas bilirubino tankis, antikūnų, gliukozės, geležies ir kitų medžiagų kiekis.

Po gimimo TTH diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais simptomais ir laboratoriniais tyrimais. Kraujo tyrimas rodo:

• bilirubino kiekis iš karto po gimimo yra didelis µmol/l ir kas valandą padidėja 18 µmol/l;
• hemoglobino koncentracija mažesnė nei 150 g/l;
• raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas kartu su eritroblastų ir retikulocitų (nesubrendusių kraujo kūnelių formų) padidėjimu.

Taip pat atliekamas Kumbso testas (rodo nepilnų antikūnų skaičių) ir stebimas anti-reuso antikūnų ir alohemagliutininų kiekis motinos kraujyje ir motinos piene. Visi rodikliai tikrinami kelis kartus per dieną.

Naujagimių hemolizinė liga skiriasi nuo anemijos, sunkios asfiksijos, intrauterinės infekcijos, fiziologinė gelta ir kitos patologijos.

Gydymas

Sunkios naujagimių hemolizinės ligos gydymas prenataliniu laikotarpiu atliekamas perpilant raudonuosius kraujo kūnelius į vaisių (per virkštelės veną) arba naudojant mainų kraujo perpylimą (BRT).

ZPK yra procedūra, skirta pakaitomis pašalinti iš vaiko kraują mažomis porcijomis ir įvesti davė kraujo. Jis pašalina bilirubiną ir motinos antikūnus, tuo pačiu papildydamas prarastus raudonuosius kraujo kūnelius. Šiandien ZPK jis nenaudojamas viso kraujo, bet raudonieji kraujo kūneliai sumaišyti su šaldyta plazma.

PCP indikacijos visam laikui kūdikiams, kuriems diagnozuota naujagimių hemolizinė gelta:

• bilirubino kiekis virkštelės kraujyje viršija 60 µmol/l ir šis rodiklis kas valandą padidėja 6-10 µmol/l, pigmento kiekis periferiniame kraujyje yra 340 µmol/l;
• hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 100 g/l.

Kai kuriais atvejais procedūra kartojama po 12 valandų.

Kiti metodai, naudojami įtampos tipo galvos skausmo gydymas naujagimiai:

• hemosorbcija - kraujo filtravimas per sorbentus, kurie valo jį nuo toksinų;
• plazmaferezė – dalies plazmos pašalinimas kartu su antikūnais iš kraujo;
• gliukokortikoidų skyrimas.

Įtampos tipo galvos skausmo gydymas lengvo ar vidutinio sunkumo atvejais, taip pat po PCD ar kraujo valymo, apima vaistus ir fototerapiją.

Vaistai, vartojami naujagimių hemolizinei ligai gydyti:

• baltymų preparatai ir gliukozė į veną;
• kepenų fermentų induktoriai;
• vitaminai, gerinantys kepenų veiklą ir aktyvinantys medžiagų apykaitos procesus - E, C, B grupė;
• choleretikai, kai sutirštėja tulžis;
• raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas;
• sorbentai ir valomosios klizmos.

Fototerapija – tai vaiko kūno švitinimo fluorescencine lempa balta arba mėlyna šviesa procedūra, kurios metu odoje randamas netiesioginis bilirubinas oksiduojamas ir pašalinamas iš organizmo.

Naujagimių požiūris į žindymą HDN metu yra dviprasmiškas. Anksčiau buvo manoma, kad kūdikį prie krūties galima dėti tik praėjus 1-2 savaitėms po gimimo, nes iki to laiko piene nebuvo antikūnų. Šiandien gydytojai linkę pradėti žindyti nuo pirmųjų dienų, nes anti-Rh antikūnai sunaikinami kūdikio skrandyje.

Prognozė

Naujagimių hemolizinės ligos pasekmės priklauso nuo eigos pobūdžio. Sunki forma gali sukelti vaiko mirtį pastaraisiais mėnesiais nėštumas arba per savaitę po gimimo.

Jei išsivysto bilirubino encefalopatija, gali atsirasti komplikacijų, tokių kaip:

Vyresnio amžiaus naujagimių hemolizinė liga išprovokuoja polinkį dažnai sirgti, neadekvačias reakcijas į skiepus, alergijas. Paaugliams sumažėjęs darbingumas, apatija ir nerimas.

Prevencija

Naujagimių hemolizinės ligos profilaktika siekiama užkirsti kelią moterų įsijautrinimui. Pagrindinės priemonės – kraujo perpylimas tik atsižvelgiant į Rh faktorių, abortų prevencija ir pan.

Kadangi pagrindinis Rh konflikto jautrinimo veiksnys yra ankstesni gimdymai, per 24 valandas po pirmojo vaiko su Rh+ gimimo (arba po aborto) moteriai turi būti skiriamas vaistas su anti-D imunoglobulinu. Dėl šios priežasties vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai greitai pašalinami iš motinos kraujotakos ir neprovokuoja antikūnų susidarymo vėlesnio nėštumo metu. Nepakankama vaisto dozė arba vėlyvas jo vartojimas žymiai sumažina procedūros efektyvumą.

HDN prevencija nėštumo metu, kai nustatomas Rh jautrinimas, apima:

• nespecifinis hiposensibilizavimas - detoksikacijos, hormoninių, vitaminų, antihistamininių ir kitų vaistų skyrimas;
• hemosorbcija, plazmaferezė;
• specifinė hiposensibilizacija - odos atvarto persodinimas iš vyro;
• ZPK savaites, po to skubiai pristatytas.

Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga

Naujagimio hemolizinė liga- liga, kurią sukelia motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas įvairiems naujagimio kraujyje esančių (paveldėtų iš tėvo) antigenams, kurių nėra motinos kraujyje.

Dažniausiai išsivysto, jei motinos ir vaisiaus kraujas nesuderinamas su Rh antigenu (1 atvejis iš 200-250 gimdymų). Rezus kūnai pagal Wiener yra kelių tipų – Rh0, Rh“, Rh“. Remiantis Fischer-Reiss pasiūlymu, Rh antigeno tipai buvo pradėti žymėti atitinkamai D, E ir C raidėmis. Paprastai Rh konfliktas išsivysto nesuderinus Rh0, ty (D) antigeno, o rečiau ir kitų antigenų. tipai. Hemolizinės ligos priežastis taip pat gali būti nesuderinamumas su ABO sistemos antigenais.

Anti-Rh antikūnai susidaro 3-5% moterų, turinčių Rh neigiamą kraują nėštumo metu, kai vaisius turi Rh + kraujo.

Pirmojo nėštumo metu Rezus konfliktą turintys vaikai gimsta rečiau, tai dažniau antruoju ar trečiuoju. Jei ABO nesuderinamas, liga gali išsivystyti pirmojo nėštumo metu.

Naujagimių hemolizinė liga gali pasireikšti šiais būdais:

1. vaikas miršta intrauterinio vystymosi metu (20-30 sav.);

2. gimęs su visuotine edema;

3. anksti prasidėjusios sunkios geltos forma arba

4. sunki anemija.

Vaisiaus kūno pokyčiai HMB metu

Hiperbilirubinemija neturi didelės įtakos vaisiaus būklei, nes motinos kepenys neutralizuoja susidarantį bilirubiną. Hiperbilirubinemija yra pavojinga naujagimiui.

Vaisiui, sergančiam nemolizine liga, lašeliais su pilvo pūtimu, poodine edema, mažakraujyste, kurioje vyrauja nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių formos, ascitas, kepenų ir blužnies padidėjimas, išsiplėtusios širdies ertmės, hidrotoraksas, gausybė plaučiuose, eritropoezė. inkstus ir kaulų čiulpai- policitemija. Placenta yra edemiška, padidėjusi, dažnai iki 50% vaisiaus dydžio, geltonos spalvos dėl vaisiaus inkstų išskiriamų pigmentų.

Hemolizinė liga dažnai išsivysto naujagimiui– gimdymo proceso metu motinos antikūnai patenka į kraują dar prieš kertant virkštelę.

Po gimimo naujagimio audiniuose kaupiasi toksinės netiesioginės medžiagos. Nervų sistemos ląstelėse sutrinka ląstelinio kvėpavimo procesai.

Galimos šios antikūnų prasiskverbimo per placentą galimybės:

1. nėštumo metu, dėl kurio atsiranda įgimtų HDN formų

2. gimdymo metu, dėl kurio išsivysto pogimdyminė ikterinė forma;

GMB diagnozei naujagimiui diagnozuoti iš karto po gimimo atliekami vaiko kraujo grupės, Rh faktoriaus, hemoglobino, bilirubino kiekio ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio nustatymo tyrimai. Paprastai hemoglobinas yra 38,4 g/l, bilirubinas - 11,97-47,88 μmol/l, raudonieji kraujo kūneliai - 6,0 10|2/l.

Naujagimio hemolizinės ligos formos

Hemolizinė anemija- dauguma lengva forma. Naujagimio hemoglobino kiekis sumažėja, taip pat sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Oda blyški, kepenys ir blužnis šiek tiek padidėję. Hemoglobino ir bilirubino kiekis – įjungta apatinė riba normų. Aneminė GMB forma atsiranda dėl nedidelio Rh antikūnų kiekio poveikio pilnalaikiam ar beveik pilnalaikiam vaisiui. Gimdymo metu vaisiaus izoimunizacija vyksta dažniau. Pagrindinis lengvo sužalojimo simptomas yra anemija.

Hemolizinė anemija kartu su gelta– pasireiškia dažniau ir apibūdinama kaip sunkesnė ligos forma.Būdinga hiper- arba normochrominė anemija, gelta ir hepatosplenomegalija. Amniono skystis yra gelta, kaip ir verniksas, virkštelė, membranos ir virkštelė. Netiesioginio bilirubino kiekis viršija viršutinę normos ribą 10-20 µmol/l. Naujagimio būklė sunki ir vis blogėja. Jei kas valandą bilirubino kiekis padidėja 5–10 kartų, tada išsivysto „kernicterus“, o tai rodo centrinės nervų sistemos pažeidimą. Tokiais atvejais gali atsirasti aklumas, kurtumas ir protinė negalia. Hemoglobino kiekis yra mažesnis nei normalus. Iterinė forma atsiranda, jei antikūnai trumpą laiką veikia subrendusį vaisių. Dažnai prisijungia infekcinės komplikacijos- pneumonija, kvėpavimo distreso sindromas, omfalitas. Po 7 gyvenimo dienų nutrūksta patogeninis antikūnų, patenkančių į vaisiaus kraują, poveikis.

Hemolizinė anemija kartu su gelta ir lašeliais– sunkiausia ligos forma. Naujagimiai gimsta negyvi arba miršta ankstyvuoju naujagimio laikotarpiu. Ligos simptomai: anemija, gelta ir bendra edema (ascitas, anasarka), sunki splenomegalija. Gali išsivystyti hemoraginis sindromas. Motinos antikūnai prasiskverbia per placentą ne visada, vaisiaus pažeidimo sunkumas ne visada atitinka Rh antikūnų titrą (koncentraciją) nėščios moters kraujyje.

Vaisiaus GMB gydymas

Intrauterinis kraujo perpylimas atliekamas ultragarsu kontroliuojant po 18 nėštumo savaitės. Intrauterinis kraujo perpylimas suteikia galimybę pastoti.

Pagal naudojamą techniką kraujo perpylimas skirstomas į:

Intraabdominalinis– atlikta iki 22 nėštumo savaitės,arba jei intravaskulinė transfuzija negalima. Prakertama pilvo ertmė, gimdos sienelė ir vaisiaus pilvo ertmė. Skiriami vienos grupės ir Rh neigiami raudonieji kraujo kūneliai. Po absorbcijos per limfinę sistemą jis pasiekia vaisiaus kraujagyslių sistemą. Jie taip pat ima mėginius kraujo grupei, Rh faktoriui, vaisiaus kariotipui ir hemoglobinui nustatyti.

Intravaskulinis- atliekama kordocentezė. Prie placentos įėjimo perveriama virkštelės vena, paimamas kraujas tyrimams (nustatomas vaisiaus hematokritinis skaičius), suleidžiami raudonieji kraujo kūneliai, vėl imamas kraujas tyrimams ir atliktai terapijai įvertinti. Komponentai perpilami tiesiai į vaisiaus kraują, o tai išgelbėja jo gyvybę, jei rezultatas yra palankus.

L Naujagimio hemolizinės ligos gydymas

Veiksmingiausi yra šie metodai:

1. mainų perpylimas naujagimiui, dėl to išsiskiria Rh antikūnai ir bilirubinas. Motinos antikūnų titro padidėjimas nėštumo metu iki 1:16 ar didesnis turėtų įspėti neonatologą dėl GMB naujagimiui. Nepalankiausia, kai prieš gimdymą sumažėja antikūnų, rodančių, kad jie persidavė vaisiui. Sunki forma Galima manyti, kad hemolizinė liga yra pakitusi oda, sūrio pavidalo lubrikantas, placenta, vaisiaus vandenys, vaisiaus kepenų patinimas ir padidėjimas.

Bilirubino encefalopatijos rizikos veiksniai yra šie:

o mažas naujagimio svoris – mažiau nei 1500 g.

o Mažas turinys bendras baltymas mažesnis nei 50 g/l - - hipoproteinemija

o Žemas gliukozės kiekis – mažiau nei 2,2 mmol/l – hipoglikemija

o Mažas hemoglobino kiekis – mažiau nei 140 g/l – anemija

o Intrauterinė vaisiaus infekcija, pirmąją dieną pasireiškia gelta

Keitimo kraujo perpylimo indikacijos:

o gelta iš karto po gimimo arba pirmosiomis gyvenimo valandomis;

o spartus bilirubino kiekio padidėjimas kas valandą pirmosiomis gyvenimo valandomis 6,8 mmol/l

o hemoglobino kiekis mažesnis nei 30 g/l.

Pakaitinei kraujo perpylimui naudojami vienos grupės arba 0 (1) grupės Rh neigiami raudonieji kraujo kūneliai ir plazma [vienos grupės arba AB(IV)].

Konflikto atveju pagal AB0 sistemą raudonųjų kraujo kūnelių masė turi būti 0(1) grupės, suspenduota AB(IV) grupės plazmoje. Esant kraujo nesuderinamumui reti veiksniai atlikti individualią donorų atranką.

Iš naujagimio paimama 40-50 ml kraujo ir suleidžiama tiek pat raudonųjų kraujo kūnelių. Kartojant pakaitinius perpylimus, dozė sumažinama 2 kartus. Bendras raudonųjų kraujo kūnelių tūris yra 70 ml 1 kg vaiko kūno svorio.

Mainų kraujo perpylimas veiksmingai pašalina toksiškus hemolizės produktus, netiesioginį bilirubiną, antikūnus ir nepakankamai oksiduotus medžiagų apykaitos produktus iš naujagimio kūno. Galimos komplikacijos: širdies nepakankamumas, oro embolija, infekcija, anemija, hemoraginis sindromas.

2. Fototerapija- naujagimio švitinimas fluorescencine lempa Fototerapija skatina laisvo bilirubino odoje ir kapiliaruose pavertimą netoksiškais metabolitais (biliverdinu), kurie išsiskiria su vaisiaus šlapimu ir tulžimi. Tokiu atveju albuminai praranda gebėjimą surišti bilirubiną. Šviesa prasiskverbia į naujagimio odą iki 2 cm gylio.

Fototerapijos indikacijos:

o konjugacinė gelta (išnešiotiems naujagimiams) su netiesioginis bilirubinas serume iki 170-188 µmol/l

o naujagimio hemolizinė liga dėl Rh faktoriaus ir grupės nesuderinamumo;

o būklė po mainų perpylimo krauju sergant sunkia hemolizinės ligos forma;

o profilaktikai naujagimiams, kuriems gresia hiperbilirubinemija (perinatalinė hipoksija, nesubrendę ir neišnešioti naujagimiai, sutrikusi termoreguliacija).

Naujagimiams gali pasireikšti toksinis poveikis – eritema, išsiliejimas, nudegimai, hipohidratacija. Sustoja, kai tiesioginis bilirubino kiekis viršija 85 µmol/l.

3. Gydymas intraveniniais imunoglobulinais. Imunoglobulinai viduje didelėmis dozėmis blokuoti Fc receptorius, kurie dalyvauja citotoksinėje antigeno ir antikūnų reakcijoje ir taip mažina hiperbilirubinemiją.

Naujagimiams į veną suleidžiami ImBio-imunoglobulinai po 800 mg/kg per parą 3 dienas. Derinama su fototerapija.

KAMKompleksinė naujagimių HMB terapija- pakaitinis kraujo perpylimas, fototerapija ir intraveninis imunoglobulino skyrimas - sumažina patologijos dažnį ir sunkumą, pagerina vaikų vystymosi prognozę.

Manoma, kad po pirmojo nėštumo, kai vaisius yra Rh, jautrinimas pasireiškia 10% Rh neigiamų moterų. Su kiekvienu paskesniu nėštumu Rh teigiamu vaisiumi imunizuojama 10 proc.

Iš 1000 gimdančių žmonių 170 turės Rh neigiamą kraują. Iš jų 100 moterų turės Rh teigiamą vaiką.

Jei metodo griežtai laikomasi specifinė prevencija Rh jautrinimas gali praktiškai išspręsti Rh konflikto nėštumo problemą.

Pasirūpink savimi!